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II. NARIZ Y SENOS PARANASALES Captulo 60

ALGIAS CRANEOFACIALES
Rebeca de la Fuente Caibano, Juan Carlos del Pozo de Dios Laura Isabel Garca Prez Hospital Clnico. Salamanca

ALGIAS CRANEOFACIALES GENERALIDADES. Se denominan algias craneofaciales a los dolores de crneo y de la cara. Constituyen una patologa muy frecuente y son debidas a mltiples causas. La inervacin sensitiva de ambas regiones se lleva cabo por los siguientes pares craneales (Fig. 1)

Fig.1 Esquema de la inervacin crneo-facial

1.- El nervio trigmino (V par craneal), recoge la sensibilidad de la cara, tercio anterior de cuero cabelludo y las cavidades de la cara. 2.- Los nervios glosofarngeo y vago (IX y X pares craneales), inervan la faringe, cara posterior de la laringe y las cavidades del odo.

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2 3.- Las tres primeras races cervicales, reciben la sensibilidad del tercio posterior del cuero cabelludo, articulaciones y musculatura cervical. El diagnstico de las algias craneofaciales se fundamenta en una completa anamnesis y un exhaustivo examen clnico: ANAMNESIS. Es de suma importancia precisar la forma de presentacin y caractersticas del dolor. a.- Localizacin. Si el punto doloroso es preciso orientar hacia una neuralgia, si es hemicraneal ser compatible con una migraa, si es unilateral, periorbitario y adems se acompaa de fenmenos vasomotores como rinorrea o hiperemia conjuntival, indicar algia vascular. Finalmente si el dolor es difuso podremos inclinarnos hacia el diagnstico de una cefalea tipo tensional. b.- Intensidad. Se deben cuantificar sus repercusiones en la vida diaria. c.- Tipo. Elctrico en las neuralgias, pulstil en las algias vasculares y migraas, parestsico en las neuralgias sintomticas. d.- Factores desencadenantes. En las algias vasculares ser provocado por el alcohol. En las neuralgias de origen idioptico es tpica la presencia de una zona gatillo que desencadena el dolor. e.- Duracin del dolor. Ser breve en las neuralgias, persistente (horas) en las cefaleas vasculares y prolongado (das) en la migraa. f.- Frecuencia de intervalos libres. g.- Los sntomas digestivos. Son habituales en las migraas. h.- Edad y sexo. Las neuralgias faciales son muy raras antes de los 50 aos y predominan en el sexo femenino, por el contrario las algias vasculares aparecen frecuentemente en varones jvenes. EXAMEN CLNICO. a.- Estudio de la sensibilidad en el territorio del trigmino respetando la muesca maseterina (plexo cervical superficial). b.- Exploracin del reflejo corneal que depende fundamentalmente del la primera rama del nervio trigmino. c.- Bsqueda de una atrofia o paresia de los maseteros, que implicara la lesin de la rama motora del trigmino o rama mandibular d.- Inspeccin y palpacin de la cara buscando erupciones cutneas, puntos dolorosos, palpacin de las arterias temporales y globos oculares. e.- Otoscopia, rinoscopia y faringoscopia. f.- Auscultacin de crneo y cuello, descartando la presencia de soplos, que orienten hacia una cefalea de tipo vascular. g.- Completar el examen neurolgico a todos los pares craneales y el fondo de ojo. TIPOS DE ALGIAS CRANEOFACIALES. Pueden ser neuralgias faciales, algias asociadas a afecciones ORL, oftalmolgicas y estomatolgicas, migraas, algias vasculares, cefaleas tensionales y otras cefaleas infrecuentes. A.- NEURALGIAS FACIALES. En este grupo destacan: - Neuralgia idioptica del trigmino - Neuralgia sintomtica del trigmino - Neuralgia del glosofarngeo - Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg. - Neuralgia occipital de Arnold.

Libro virtual de formacin en ORL 3 - Neuralgia del nervio vidiano de Sluder. - Neuralgia del nervio larngeo superior. Neuralgia idioptica del trigmino. Las funciones del nervio trigmino son esencialmente sensitivas (Fig. 2):

Fig.2. Ramas del nervio trigmino

- La rama oftlmica (V1) inerva la piel de la regin temporal anterior, prpado superior y dorso de la nariz. El territorio mucoso incluye los senos frontales, esfenoidales y etmoidales posteriores, as como el septum nasal. Recoge adems la sensibilidad de la crnea y de la conjuntiva bulbar y tarsal. - La rama maxilar (V2) inerva el territorio cutneo de la regin temporal media, prpado inferior, pmulo, labio superior, ala y vestbulo nasal. El territorio mucoso comprende la bveda y el velo del paladar, orificio tubrico, polo superior amigdalino, seno maxilar, fosa nasal, encas y dientes del maxilar superior. - La rama mandibular (V3) es la nica rama mixta. Asegura la sensibilidad de la regin temporal posterior, parte anterior del pabelln auricular, cara antero-superior del conducto auditivo externo, mejilla, labio inferior y mentn. Su territorio mucoso comprende los dos tercios anteriores de la lengua, con excepcin de la sensibilidad gustativa, la cara interna de la mejilla y suelo de la boca, encas y dientes del maxilar inferior. Es la nica rama motora, ya que inerva los msculos maseteros. La neuralgia idioptica del trigmino es una patologa poco frecuente con una incidencia de 5 casos/100.000 habitantes. Se da ms frecuentemente en la edad media y senescencia, ms en la mujer que en el hombre. Se trata de una afeccin siempre unilateral de predominio derecho que se localiza en una de las ramas del nervio trigmino, sobre todo la rama maxilar y su territorio cutneo. Slo en el 25% de los casos se localiza en el nervio mandibular. El dolor aparece en crisis, es de gran intensidad de tipo elctrico, lancinante, paroxstico, duracin breve, que en ocasiones se acompaa de clonias en la hemicara correspondiente, motivo por el que se denomin tic doloroso de la cara. Despus de las crisis se pueden producir fenmenos vasomotores. Las crisis se repiten a intervalos variables, siendo ms frecuentes por el da que durante la noche.

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4 Las crisis pueden ser provocadas por roce o presin en el territorio mucoso o cutneo correspondiente. La risa o la masticacin suelen ser los desencadenantes de los accesos de dolor, de ah la actitud inmvil del paciente. Las crisis van seguidas de un perodo refractario en el que la estimulacin del rea reflexgena no consigue desencadenar la neuralgia. La exploracin neurolgica es rigurosamente normal. La neuralgia idioptica es de mecanismo an desconocido, pero podra deberse a la irritacin del nervio por mecanismos perifricos o centrales que activan de las neuronas nociceptivas del ncleo trigeminal, disminuyendo los mecanismos inhibidores de las fibras lemniscales. El tratamiento de la neuralgia idioptica del trigmino comprende por un lado el tratamiento mdico y por otro la ciruga. El tratamiento mdico utiliza los frmacos antiepilpticos que facilitan los mecanismos inhibitorios e inhiben los mecanismos excitadores en el ncleo del trigmino (Tabla I).

Frmacos de 1 lnea Carbamacepina Baclofeno Fenitona Frmacos de 2 lnea cido valproico Clonazepam

Dosis inicial 100 mg/da 3x5mg/da 1x200mg/da

Dosis media 4x200mg/da 50-60mg/da Monitorizacin 20-80 mol/l Monitorizacin 200700mol/l 7x0,5 mg/da

Efectos secundarios Ataxia, vrtigo, diplopia, naseas, anemia megaloblstica Ataxia, letargia, fatiga Acn, hirsutismo, hiperplasia gingival, sed Temblor, aumento de peso Fatiga, somnolencia

3x200mg/da 0,5mg/da

Tabla I. Frmacos empleados en el tratamiento de la neuralgia idioptica del trigmino.

- La carbamazepina es el frmaco de primera eleccin, su dosis se debe incrementar progresivamente para evitar la aparicin de efectos secundarios como nuseas, vmitos, somnolencia e inestabilidad. La eficacia del producto es rpida, evidente desde los primeros das del tratamiento, constituyendo una prueba diagnstica. Antes de iniciar el tratamiento con carbamazepina, se realizar un hemograma y una bioqumica para estudiar los niveles de transaminasas, que se repetirn una vez iniciado el tratamiento debido a los riesgos de agranulocitosis y hepatitis medicamentosa. La tolerancia suele ser buena permitiendo as el tratamiento prolongado. - La difenilhidantona constituye la segunda opcin teraputica, en el caso de intolerancia o ineficacia de la carbamazepina. Su efecto secundario ms importante es el sndrome vestibulocerebeloso que limita su prescripcin. - Otros frmacos utilizados ocasionalmente son el clonazepam que causa somnolencia e incluso el cido valproico. - La lamotrigina y la gabapentina son las ltimas opciones incorporadas a la teraputica. El tratamiento quirrgico se indica cuando fracasa el tratamiento mdico, dependiendo de la edad del paciente. Se han descrito mtodos invasivos para la neuralgia del trigmino, la mayora de ellos enfocados a la destruccin del ganglio de Gasser o de las ramas afectadas. Entre ellas tenemos la denervacin qumica o fsica, la descompresin microvascular de la raz del nervio, la irradiacin estereotxica y la tractotoma del tallo cerebral. - Termocoagulacin percutnea del nervio trigmino. Consiste en destruir las fibras nerviosas amielnicas que conducen los impulsos nociceptivos. Se denomina tambin Rizotoma trigminal percutnea por radiofrecuencia (RTPR). Desde los trabajos de Letcher y Goldrin se

Libro virtual de formacin en ORL 5 conoce que las fibras nocioceptivas (Adelta y C) responden de manera selectiva al calor, pero no las fibras mielnicas (Aalfa y Abeta), aunque este efecto no es totalmente selectivo. Kirshner realiz la electrocoagulacin del ganglio de Gasser, pero sin control de la temperatura aplicada, posteriormente White y Sweet perfeccionaron la tcnica, controlando la temperatura mediante radiofrecuencia, produciendo una lesin ms precisa. El procedimiento actual se realiza en el quirfano o en la sala de angiografa, bajo anestesia local con sedacin, con el paciente en decbito dorsal y la cabeza en posicin neutra, siempre bajo visualizacin fluoroscpica. Se introduce una aguja hipodrmica y un electrodo de referencia (tierra) en la regin deltoidea del paciente. Se toman como referencia tres puntos: el primero 3 cm anterior al conducto auditivo externo, el segundo en el prpado inferior a la altura de la lnea medio pupilar, y el tercero 2,5-3 cm lateral a la comisura labial. Los primeros dos puntos nos orientan respecto a la localizacin del foramen oval en la base del crneo, y el ltimo es el punto por donde penetrar la aguja. En la mayora de los casos esta penetracin se acompaa de una ligera contraccin del masetero. Se tomar una placa radiogrfica lateral para visualizar la punta de la aguja. Se debe evitar la canulacin de la hendidura esfenoidal en sentido ntero-superior y el foramen yugular en sentido nfero-posterior. La cartida interna tambin debe ser evitada. El electrodo se debe localizar en la porcin retrogasseriana y es necesario realizar un registro electrogrfico que demuestre ondas cuadradas de 100 a 400 mV, de 50 a 75 Hz y de 1 ms de duracin. La rotacin medial del electrodo acta sobre las fibras de V2 y la rotacin lateral sobre V3. Una vez situado el electrodo se inicia la electrocoagulacin a 60 C durante 60 segundos, y se evala con frecuencia la desaparicin del dolor. El xito por lo general se alcanza cuando la rama afecta alcanza una hipoalgesia clara preservando el tacto corneal o de las otras ramas del trigmino. La funcin sensitiva y motora debe ser siempre evaluada y registrada. Se realiza una anestesia general breve, nicamente durante el paso del foramen oval y cuando se termocoagula. Este paso se realiza a travs del foramen oval se realiza bajo control radiolgico, introduciendo el electrodo a travs de la mejilla (va de Hartel), introduciendo un catter de Fogarty. La termocoagulacin se realiza proximal al ganglio de Gasser, donde se origina la raz del nervio que se dirige a la protuberancia. Existe una somatotopa de las fibras a nivel de la porcin retrogasseriana, siendo las fibras de la rama mandibular inferoexternas y las de la rama oftlmica superointernas. Las complicaciones son raras, pero entre ellas se ha de mencionar las queratitis, las parlisis transitorias de la masticacin y de los nervios oculomotores. - Compresin percutnea por baln de ganglio trigeminal. Desarrollada por Mullan en el ao 79, consiste en introducir por va percutnea un trcar y con el fin de llegar al espacio de Meckel y alcanzar el ganglio de Gasser. Se rellena un baln con contraste intravenoso y durante algunos minutos permanece en contacto con el ganglio. Las deficiencias sensitivas no son importantes, aunque las recidivas son mas frecuentes que con la tcnica de la termocoagulacin. Los criterios a favor de realizar la tcnica percutnea son: pacientes de ms de 60 aos, estado fsico deficiente, contraindicacin mdica, diagnstico de esclerosis mltiple y dolor facial atpico - Descompresin vascular microquirrgica. Ideada por Gardner y Janetta, consiste en liberar la raz trigeminal, a su entrada a la protuberancia, de la compresin microvascular, siendo el vaso que provoca una compresin, en la mayora de los casos, la arteria cerebelosa superior (Figura 3). Se trata a menudo de una megadolicoarteria por efecto de la edad. La compresin provocara la desmielinizacin segmentaria y focal de las fibras nerviosas. La intervencin consiste en abordar el ngulo pontocerebeloso por va retromastoidea mediante microciruga. Se observa el trayecto del nervio trigmino desde su salida del espacio de Meckel hasta su entrada a la protuberancia, comprobando si hay compresin vascular. En ese caso se coloca un cojinete de material sinttico entre el vaso y el nervio para evitar dicha compresin (Figura 4). Los resultados son excelentes en el 85 % de los pacientes, pero es una intervencin reservada a

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6 jvenes, pues la anestesia general es peor tolerada por los ancianos. As, en un paciente de edad avanzada, se impone el mtodo percutneo, ya se trate de termocoagulacin o de compresin por baln, indicando la descompresin quirrgica si el paciente es joven. Entre sus complicaciones destacan las disestesias y la queratitis corneal, siendo infrecuente la disfuncin motora trigeminal. Otras complicaciones descritas son la hipoacusia (3%), fstula de LCR (1,8%), hematoma cerebeloso (0,45%) y mucho ms raras la diplopia, debilidad facial, meningitis e hidrocefalia. Esta tcnica quirrgica tiene la ventaja de ser un procedimiento no destructivo, que provoca alivio del dolor en el 98% de los casos, durante un perodo de 2-7 aos, manteniendo los resultados en el 30% de los pacientes a los 20 aos. Presenta recidivas en el 15%, valores inferiores a los de las tcnicas destructivas, pero con escasos o nulos efectos sobre las funciones sensitiva y motora.(Fig.3)

Fig.3. Imagen quirrgica de la raz del nervio trigmino comprimida por un asa vascular en su porcin ventral (flecha).

Fig.4. Imagen de la raz con la descompresin ya realizada. Obsrvese un cojinete de tefln que la separa del vaso arterial (flecha).

Los criterios a favor de la realizacin de una descompresin microquirrgica son: pacientes jvenes, buen estado general y dolor facial atpico

Libro virtual de formacin en ORL 7 -Radiociruga. Lekssell realiz el primer procedimiento radioquirrgico para el tratamiento de la neuralgia del trigmino en 1951, pero no tuvo eco hasta 1995, siendo actualmente un procedimiento practicado por diversos centros. Se realiza con el gamma knife o el acelerador lineal con marco de estereotaxia. Los importantes avances realizados en las tcnicas de imagen, sobre todo en RM, han permitido alcanzar una localizacin casi perfecta del isocentro. Se tiende a localizar el isocentro de 4 mm de dimetro en las fibras preganglionares del trigmino, 3 a 4 mm antes de la unin del V par con la protuberancia. La dosis empleada en la mayora de las series oscila entre 50 y 90 Gy, pero dosis inferiores a 65 Gy obtenan pobres resultados en el control del dolor. Se pensaba que la radiacin tena un efecto selectivo de lesin sobre las fibras nociceptivas, pero en la actualidad se reconoce que esta accin no es selectiva, actuando tanto sobre las fibras mielnicas como amielnicas, provocando en ambas edema y degeneracin axonal. El tallo cerebral suele recibir alrededor de un 20% del total de la dosis. Las dosis mayores a 90 Gy no han producido mejora significativa respecto a dosis menores, aunque s efectos contraproducentes en lo que respecta a la funcin trigeminal. Por todo lo expuesto anteriormente la dosis idnea que se recomienda est en torno a 75,6 Gy. La principal ventaja de la radiociruga es la de ser un procedimiento no invasivo. Se ha logrado alivio completo o parcial (ms del 50% del dolor) en el 75-96% de los pacientes; sin embargo, la recidiva es alta, aproximadamente el 13,6% a 3 aos, que asciende al 50% a los 5 aos. En esos casos se puede repetir la radiociruga, aunque requiere dosis mayores, con peores resultados al conseguir alivio completo del dolor en el 35-85%, apareciendo recidivas en el 21% a 2 aos de seguimiento. Las complicaciones ms importantes que presenta este procedimiento son los dficits sensitivos faciales tardos, que pueden ocurrir hasta en un 60%. Neuralgia sintomtica del trigmino. En su etiologa, segn el lugar en que se afecte el nervio trigmino (Tabla II), podemos destacar:

Afecciones intracraneales - Esclerosis mltiple - Tumores - ACV - Lesiones bulboprotuberanciales - Sd. Wallemberg

ngulo pontocerebeloso - Neurinomas acstico - Meningiomas - Colesteatomas - Quistes aracnoideos - Ependimomas - Cordomas - Aneurismas y angiomas venosos

Fosa media - Sd. de Gradenigo - Sd. de Raeder - Sd. de TolosaHunt - Sd. del seno cavernoso - Sd. de la hendidura esfenoidal

Lesin de nervios perifricos - Infecciosas: lepra, neurosfilis, herpes zster y VIH - Tumorales: mieloma mltiple, carcinomatosis menngea y linfoma primario - Inflamatorias: Sd. de Gougerot-Sjogren, sarcoidosis, lupus y esclerodermia

Tabla II. Etiologa de la neuralgia sintomtica del trigmino segn su topografa en el el nervio.

1. Afecciones intracraneales. La esclerosis mltiple es la primera causa de las neuralgias trigeminales sintomticas, seguidas por las lesiones bulboprotuberanciales, tumores, ACV isqumicos y el Sd. de Wallenberg. Otras afecciones son las vasculares, inflamatorias y las autoinmunes. Puede tratarse de una neuralgia bastante similar a la idioptica, pero el descubrimiento de cualquier sntoma neurolgico, principalmente hipoestesia corneal, atestigua un origen secundario (Tabla III).

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8 Al tratarse de un paciente joven debemos pensar en una esclerosis en placas. Hay que realizar una RM, aunque a veces no permite confirmar la naturaleza de la enfermedad, por lo que los potenciales evocados y el examen de LCR deben completar el proceder diagnstico. 2. ngulo pontocerebeloso. Es el lugar donde se localizan con mayor frecuencia las afecciones que originan neuralgias trigeminales sintomticas. Las causas tumorales son las ms importantes: neurinomas del acstico, meningiomas, colesteatomas y ms raramente los quistes aracnoideos, ependimomas y cordomas. Tambin se pueden encontrar lesiones vasculares como aneurismas, megadolicoarterias y angiomas venosos. 3. Fosa media. Se observan diferentes sndromes segn la ubicacin de la lesin: - Sndrome de Gradenigo. Este sndrome afecta a la punta de peasco con lesin de la rama oftlmica (V1) del trigmino asociada a la parlisis del VI par craneal. Es consecuencia de lesiones tumorales o infecciosas. Entre los tumores destacan los colesteatomas, cordomas, meningiomas y quistes epidermoides. Las infecciones son consecuencia de complicaciones de una otitis que causa ostetis del pex petroso o flebitis del seno petroso superior. - Sndrome de Raeder. Se localiza en la fosa craneal media. El dolor afecta al territorio del nervio oftlmico y se asocia a una lesin del simptico, con miosis y en ocasiones sndrome de Claude-Bernard-Horner. - Oftalmopleja dolorosa o Sndrome de Tolosa-Hunt. Hay dolor retroorbitario asociado a oftalmopleja parcial o total, sndrome de Claude-Bernard-Horner y, a veces, una lesin del nervio facial en las formas recidivantes. - Sndrome del seno cavernoso. Hay una parlisis del VI par craneal y una afectacin de la rama oftlmica del trigmino adems de un exoftalmos unilateral. La causa ms frecuente de este sndrome son los tumores. - Sndrome de la hendidura esfenoidal. La parlisis del III par suele ser el primer sntoma, seguido de una lesin del VI par, llegando a la oflmoplejia completa. La intensidad del dolor es importante y se acompaa de anestesia corneal y exoftalma por compresin de la vena oftlmica. La principal causa de este sndrome son los tumores orbitarios, como gliomas del nervio ptico, sarcomas, meningiomas, metstasis etc. Puede tener un origen vascular como el producido por aneurismas de la cartida interna en la parte anterior del seno cavernoso, que provocan adems la lesin del nervio ptico, originando un escotoma central. 4.- Lesiones de las ramas perifricas del nervio trigmino. Las causas son mltiples: -Infecciosas. Pueden ser de tipo bacteriano: meningitis, lepra, neurosfilis y enfermedad de Whipple. En cuanto a las infecciones vricas destaca el herpes zster oftlmico, de fcil diagnstico por su erupcin palpebral y gran dolor que puede provocar oftalmoplejia. La infeccion por VIH y su evolucin a SIDA, por criptococos, listeria y citomegalovirus. - Tumorales. La meningitis carcinomatosa, asociada a lesiones seas o intracerebrales. La localizacin menngea de las hemopatas como el mieloma mltiple con infiltraciones menngea de clulas plasmocitarias. El linfoma primario se puede revelar por una extensa lesin de los nervios craneales, entre los cuales est el nervio trigmino. En este caso la hipoglucorraquia y el estudio del LCR son muy importantes para su diagnstico. - Inflamatorias. La lesin del nervio trigmino es frecuente en el sndrome de Gougerot-Sjgren. Los dolores son debidos a que existe un rea reflexgena, pero no hay lesiones motoras. Otras enfermedades sistmicas involucradas son la sarcoidosis, lupus y esclerodermia. En cuanto a la clnica, se pueden presentar como una neuralgia facial idiomtica, sobre todo en pacientes jvenes, aunque presentan con ella algunas diferencias: 1) Aunque tambin presentan exacerbaciones, persiste un fondo lgido en las intercrisis. 2) No suele haber rea reflexgena.

Libro virtual de formacin en ORL 9 3) Afecta con frecuencia las tres ramas de forma simultnea, pero cuando se afecta una suele ser la oftlmica. 4) El examen neurolgico confirma la presencia de hipoestesia hemifacial, abolicin del reflejo corneal, atrofia del masetero y temporal por afectacin del trigmino motor. A estos signos de afeccin trigeminal se asocian otros en los nervios prximos como sordera, vrtigo (VIII par), afectacin de la motilidad ocular (VI par) y sndrome de ClaudeBernard-Horner (simptico). El diagnstico est facilitado por los sntomas neurolgicos acompaantes, pero si se asemeja a una neuralgia idioptica el diagnstico se complica. En estos casos se hace necesaria la realizacin del reflejo trigeminofacial, basado en la conexin entre el ncleo protuberancial del trigmino sensitivo y el ncleo del facial. En las neuralgias idiopticas las latencias R1 y R2 no estn afectadas, mientras que en las neuralgias sintomticas estas latencias aumentan. El tratamiento en la neuralgia trigeminal secundaria ser sintomtico, actuando tambin sobre la causa que la origina. Neuralgia del glosofarngeo. La frecuencia es muy baja respecto a la neuralgia del trigmino, suponiendo alrededor del 1 %. Los dolores tienen su punto de origen a nivel de la base de la lengua y amgdala y se irradian hacia el ngulo de la mandbula y el odo, siendo de gran intensidad, breves y unilaterales (Tabla III). El rea reflexgena se encuentra con frecuencia en la mucosa farngea y regin amigdalar, siendo la neuralgia desencadenada por la deglucin, el habla y la apertura bucal, pero no por la masticacin como ocurra en la neuralgia trigeminal. Puede ir acompaada de un sncope por bradicardia, debido a la participacin del nervio vago, de ah que se denomine tambin neuralgia vagoglosofarngea. El tratamiento mdico consiste en el uso de la carbamazepina, que es tan eficaz como en la neuralgia trigeminal. En caso de fracaso se pueden utilizar otros frmacos antiepilpticos o el baclofeno. El tratamiento quirrgico se utilizar cuando los frmacos no son eficaces. Consiste en: - La descompresin vascular microquirrgica, que es el tratamiento de eleccin. En el 75% de los casos se evidencia una compresin vascular del nervio a nivel de la entrada de las races al bulbo, pudiendo tratarse de una megadolicoarteria vertebral o de la cerebelosa pstero-inferior. - La termorrizotoma percutnea a travs del foramen yugular es de difcil realizacin y puede dejar secuelas. Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg. Es ms infrecuente que las previas. Se caracteriza por un dolor referido al odo, con zona gatillo en el conducto auditivo externo, sobre todo en su pared posterior. Este hecho sirve para diferenciarlo de la neuralgia del glosofarngeo referida al odo y zona preauricular, con zona gatillo en faringe, amgdalas y a veces en trago o parte anterior de conducto. En este cuadro hay que tener en cuenta las causas de lesin del ganglio geniculado, en especial el herpes zster. Neuralgia occipital de Arnold. Es difcil delimitar este cuadro ante el gran nmero de procesos, de diferente origen, que originan un dolor referido a la regin occipital, con irradiacin superponible a la del nervio occipital mayor de Arnold. Este nervio tiene su origen en la raz dorsal de C2, mientras que el nervio occipital menor lo hace desde ramos ventrales de C2 y C3.). Quizs, lo ms pragmtico sea ajustarse al patrn temporal del dolor que nos refiere el paciente; considerando propiamente este diagnstico cuando el dolor sea neuralgiforme, esto es paroxstico e intenso, como se recoge en la definicin de la IHS (internacional headache society )(Tabla III). ste es, sin duda, el menos frecuente de los patrones del dolor en esta localizacin. Con ms frecuencia, nos encontraremos dolores de horas o das de duracin con otras caractersticas que nos permitirn adscribirlos a cefalea tensional, jaqueca, contractura cervical o una plyade de

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10 trminos como cefalea cervicgena, cefaleas secundarias a patologa articular cervical, tercera cefalea occipital, cefalea o neuralgia de C2, etc. Las cefaleas secundarias a patologa cervical alta, incluida la cefalea cervicognica tal como la define Sjaastad, son heterogneas en su causa y tratamiento. Tienen en comn la localizacin del dolor, en ocasiones con irradiacin extensa a calota, cuello u hombros, el carcter mecnico o ligado a posturas y movimientos, con limitacin de la movilidad cervical, el poderse reproducir por presin manual en puntos gatillo cervicales y tal vez, la poco especfica mejora con reposo y antiinflamatorios. Las causas posibles son de esta neuralgia son las artritis inflamatorias, microtraumatismos y sobrecargas de articulaciones y partes blandas articulares, traumatismos (latigazo cervical, quiropraxis, etc.), anomalas de la unin craneocervical (luxaciones de odontoides, sinartrosis, etc.), discopatas (raras a cervical alto), etc. Con cierta frecuencia, se asocian sntomas como inestabilidad, borrosidad visual, nuseas, vmitos, foto-fonofobia y sensacin de hinchazn homolateral, especialmente periocular. El dolor se alivia, al menos temporalmente, con el bloqueo anestsico del nervio afecto, criterio recogido tanto en la cefalea cervicognica como en la neuralgia del nervio occipital. La tercera cefalea occipital hace referencia a la cefalea en relacin con artritis de la articulacin C2- C3, inervada por el tercer nervio occipital que mejora con su bloqueo. Puede ser frecuente, especialmente en los pacientes que han sufrido un latigazo cervical. Su tratamiento consiste en la infiltracin de anestsicos locales y esteroides, junto con la administracin de pautas cortas de AINES. Si no responde, se puede administrar carbamacepina o amitriptilina a las mismas dosis que en el resto de las neuralgias. Neuralgia del nervio esfenopalatino. La neuralgia del ganglio esfenopalatino cursa con dolor lancinante de duracin variable, localizado unilateralmente en la rbita, base de la nariz y/o regin del proceso mastoideo. Ocasionalmente involucra al cuello, se traslada a la zona de los hombros siguiendo el trayecto de los codos y alcanza finalmente los dedos. Durante los ataques de dolor, algunos sntomas autnomos como inflamacin de la mucosa nasal, drenaje nasal y lacrimacin pueden estar asociados. El bloqueo anestsico del ganglio esfenopalatino, va nasal, es definitivo para establecer el diagnstico; un resultado negativo debe conducir a la bsqueda de otra patologa relacionada. Debido a la similitud con las cefaleas en racimo, algunos autores consideran que esta neuralgia es una variante de este desorden y solamente cuando la terapia mdica de la cefalea en racimo ha fallado, debe ser considerado el diagnstico de neuralgia esfenopalatina. La neuralgia vidiana es una variante, por sus caractersticas clnicas similares, que corresponde a la presentacin del mismo desorden en la regin del ganglio esfenopalatino y/o estructuras adyacentes. Neuralgia del larngeo superior. Algunos procesos del tracto respiratorio superior o sus proximidades (divertculos larngeos, neoplasias ORL o de tiroides, etc.), procedimientos quirrgicos sobre la laringe, tiroides o endarterectomas carotdeas pueden provocar ataques de dolor lancinante irradiado desde la regin retroorbitaria al pabelln. Esta neuralgia se ha relacionado con la lesin del nervio larngeo superior. Los paroxismos dolorosos pueden tener tambin irradiacin torcica y al hombro, siendo provocados al tragar, bostezar, toser, sonarse la nariz o mover la cabeza. El tratamiento utilizado consiste en anestesia local de las zonas gatillos, fundamentalmente en la membrana hiotiroidea y el territorio nervio larngeo superior. El tratamiento farmacolgico emplea carbamacepina con efecto similar. La neurectoma quirrgica tambin ha sido descrita como una tcnica eficaz en los casos secundarios.

Libro virtual de formacin en ORL 11 TIPO DE NEURALGIA Edad de comienzo Tipo de dolor Genero predominante Localizacin Factores desencadenantes Sntomas asociados Tratamientos diagnsticos TRIGEMINAL 50 aos Elctrico > (3:2) Unilateral Palpacin zonas gatillo Prdida sensibilidad Carbamazepina GLOSOFARNGEA 50 aos Elctrico = Unilateral Deglucin Carraspera garganta Carbamazepina OCCIPITAL 35 aos Punzante Uni o bilateral Hiperextensin cabeza Movilidad cervical limitada Anestsicos locales con corticosteroides

Tabla III. Caractersticas generales de las principales neuralgias crneo-faciales.

B.- NEURALGIAS ASOCIADAS A AFECCIONES ORL, OFTALMOLGICAS Y ESTOMATOLGICAS. Patologa sinusal. 1. Sinusitis agudas. Puede ser: - Sinusitis frontal. El dolor es supraorbitario, en el ngulo interno del ojo y se irradia hacia su vrtice. Es de tipo pulstil, sobre todo diurno. -Sinusitis maxilar. El dolor es infraorbitario, irradiado hacia maxilar y dientes. -Sinusitis etmoidal. El dolor poco importante, retroorbitario, puede asemejarse al de la sinusitis frontal. - Sinusitis esfenoidal. Son raras y ocasionan sntomas especiales que nos hacen sospechar el diagnstico: dolor profundo, posterior que se irradia hacia el occipucio. 2. Sinusitis crnicas. Son indoloras. La sintomatologa se caracteriza por una sensacin de pesadez a nivel de la regin frontal. Pueden provocar dolor cuando se agudizan. Otros procesos crnicos como las poliposis sinusales no suelen ser dolorosos. Los tumores sinusales slo causan dolor cuando son muy avanzados o se acompaan de signos infecciosos. Patologa tica. 1. Exploracin otolgica normal. Sospecharemos una otalgia refleja y tendremos que investigar la presencia de patologa infecciosa o tumoral amigdalofarngea (cavum, amgdala, base de la lengua, seno piriforme). 2. Exploracin otolgica patolgica. Puede tratarse de una otitis externa, otitis externa maligna (diabticos o inmunodeprimidos), otitis media aguda y mastoiditis. Patologa oftalmolgica. 1. Glaucoma agudo. Dolor violento, de aparicin brusca, localizado en el ojo, pero que puede irradiarse a la hemicara homolateral y de ah al hemicrneo. El dolor se acompaa de naseas, vmitos y midriasis. 2. Alteraciones de la refraccin (astigmatismo, miopa, hipermetropa). Si no se corrigen pueden provocar dolores frontales y oculares leves, que estn ausentes al despertar y se agravan al final del da debido a los esfuerzos visuales.

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12 3. Alteraciones de la convergencia. Pueden ocasionar cefaleas moderadas, asociadas a visin borrosa y diplopia intermitente. Patologa estomatolgica. 1. Algias faciales de origen dentario. Principalmente la pulpitis y periodontitis. Si en la exploracin de la cavidad oral no se evidencia patologa dentaria hay que sospechar una fractura dentaria, en ocasiones incompleta, de difcil diagnstico. 2. Disfuncin de la aticulacin tmporo-mandibular. Provoca dolor a la masticacin y al apretar los dientes. Se aprecia disminucin de la movilidad, crujidos articulares y alteraciones radiolgicas. C.- MIGRAAS. La prevalencia de las migraas oscila entre el 8-12% de la poblacin. Predominan en las mujeres siendo la relacin de 4 a 1. La mayor incidencia se sita entre los 30-40 aos, con una marcada regresin a los 60 aos. Se admite en su fisiopatologa que durante las crisis se producen cambios vasomotores, con una vasoconstriccin durante el aura y una vasodilatacin en la cefalea. La migraa parece ser una predisposicin constitucional del sistema neurovascular a reaccionar de forma excesiva a diversos estmulos, tanto internos como externos, que provocan hiperactividad del sistema trigmino-vascular. Diversos experimentos demuestran que el estmulo del locus coeruleus activa la glndula suprarrenal, provocando la liberacin de noradrenalina, que libera serotonina e induce la agregacin plaquetaria. La serotonina aumenta la sensibilidad dolorosa de los vasos sanguneos y podra ser la responsable de la migraa pulstil. Respecto a la clnica se puede presentar: 1. Migraa sin aura. Se denomina tambin migraa comn. La crisis es precedida por prdromos, destacando alteraciones del humor, somnolencia y sensacin de hambre. La cefalea es de intensidad progresiva y puede durar horas o das. Generalmente su localizacin es frontoorbitaria. La intensidad es variable, pero a menudo obliga a dejar toda actividad. La migraa se acompaa de foto y sonofobia y se calma con el decbito y la oscuridad. El dolor es pulstil y pueden aparecer otros sntomas asociados, como nuseas, vmitos, astenia, palidez facial y obstruccin nasal. 2. Migraa con aura. El aura es el conjunto de signos neurolgicos focales, que acompaan a una crisis. Generalmente marca el inicio y se trata de una alteracin de tipo visual, como el escotoma centelleante, que se extiende progresivamente, en mancha de aceite, asocindose a parestesias o a una afasia. La cefalea se instaura de forma progresiva, a la vez que va decreciendo el aura. Si la cefalea es unilateral, se localiza en el lado opuesto al aura. Las crisis son mucho ms espaciadas que las migraas sin aura. Un tipo especfico de migraa con aura, es la migraa basilar, variedad muy rara con cefalea precedida de sntomas que hacen sospechar una lesin vertebrobasilar: parestesias bilaterales, ataxia, disartria, diplopia, vrtigos y alteraciones de la conciencia, que pueden conducir incluso al coma. El tratamiento de la migraa tiene varias vertientes: 1. De la crisis: Los analgsicos inespecficos muestran una eficacia muy irregular, pudiendo aliviar algunas migraas. En este grupo destacan el cido acetilsaliclico, amidopirina y propoxifeno. Los antiinflamatorios no esteroideos han demostrado su eficacia frente al placebo. El tratamiento electivo es el tartrato de ergotamina, eficaz desde el inicio de la crisis y durante los prdromos. La dosis habitual es 1-2 mg v.o desde el inicio, pudindose repetir la dosis tras 1 hora hasta un mximo de 4 mg./da y 6 mg./semana. Est contraindicada en enfermedades arteriales, por su accin vasoconstrictora. Puede causar clnica de ergotismo si se prescribe junto con macrlidos.

Libro virtual de formacin en ORL 13 Cuando el tartrato de ergotamina es mal tolerado, se recomienda la dihidroergotamina va subcutnea o va nasal. El sumatriptn, agonista serotoninrgico especfico de los receptores 5-HT1, es un potente vasoconstrictor por va subcutnea efectivo al inicio de las crisis. Nunca debe ser administrado en pacientes que presenten factores de riesgo cardiovascular, ni en menores de 15 aos. Como efectos secundarios, pueden aparecer parestesias y sensacin de opresin torcica tras su inyeccin. 2. Tratamiento de fondo. Su objetivo es espaciar y reducir la intensidad de las crisis, por lo que se utiliza en las migraas frecuentes e incapacitantes. Destacan sobre todo los antagonistas de los receptores 5-HT2. -La dihidroergotamina tiene un efecto vasoconstrictor menor que el de la ergotamina. Aunque de utilizacin ms flexible, su eficacia es moderada. -El pizotifeno provoca una accin antihistamnica y antiserotoninrgica. Su utilizacin est limitada debido a sus efectos secundarios: somnolencia y aumento de peso. -La metisergida es un derivado del cornezuelo de centeno que presenta una potente accin vasoconstrictora y antiserotoninrgica. Su efecto secundario ms importante es la fibrosis retroperitoneal. -Los betabloqueantes como el propranolol y metoprolol. -Los calcioantagonistas que inhiben la vasoconstriccin inicial de la crisis. El ms utilizado ha sido la flunarizina, pero sus efectos secundarios: aumento de peso, somnolencia y sntomas extrapiramidales, tambin han limitado su uso. -Los psicotropos como la imipramina y sus derivados que provocan una inhibicin de la recaptacin de las catecolaminas. El fracaso teraputico ser demostrable despus de varios meses de tratamiento. Son agravantes de la enfermedad los factores hormonales, digestivos y psicolgicos. D.- ALGIAS VASCULARES DE LA CARA. Se denominada tambin cefalea en racimos, cefalea de Horton o cluster headache. Es menos frecuente que la migraa con una prevalencia de 8/100000 mujeres y 40-100/100000 hombres, con una preponderancia masculina superior al 80%. Afecta sobre todo a hombres jvenes con un pico a los 10-30 aos de edad. Aunque no se conoce la localizacin de la alteracin vegetativa, se piensa que es debida a la disminucin en la actividad simptica y al aumento de la actividad parasimptica. En la clnica destaca el dolor orbitario, unilateral, intenso, que aparece de forma cotidiana a lo largo de semanas, separadas por perodos libres de sintomatologa. En el 90% de casos, los accesos de dolor son episdicos, peridicos, producindose de forma cotidiana a lo largo de 3-15 semanas. Suelen aparecer a horas fijas en un mismo paciente, con 1 2 episodios anuales, ms frecuentemente en otoo y primavera. En el 10% de los pacientes estas crisis pueden durar varios meses sin remisin, resultando este paso a la cronicidad muy invalidante. Durante las crisis el dolor es estrictamente unilateral, siendo ms importante en la regin periocular. A menudo, se irradia de forma homolateral hacia la regin frontal, la sien, la mejilla y la enca superior. De forma ms inconstante afecta a la mandbula y al odo, o incluso a la nuca y al hombro. La crisis comienza de forma brusca sin acompaarse de prdromos. El dolor, continuo, que se describe como una sensacin de ardor, desgarro o aplastamiento, presenta su intensidad mxima en unos minutos. A diferencia de la migraa, el paciente se siente incapaz de quedarse quieto. Las crisis suelen durar 90 minutos, para ir desapareciendo de forma progresiva en algunos minutos. La crisis suele repetirse de una a tres veces al da, frecuentemente a la misma hora, con un dolor que presenta las mismas caractersticas. Se asocia, en un 80% de los casos, a signos vasomotores homolaterales, como son rinorrea, lagrimeo, rubor conjuntival,

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14 edema periorbitario, sndrome de Claude-Bernard-Horner incompleto (ptosis y miosis) y prominencia anmala de la arteria temporal. En la evolucin se confirma su cronicidad con un empeoramiento a lo largo de los aos. Si los episodios permanecen con una frecuencia inalterada, la duracin de cada episodio tiende a aumentar. Son factores de mal pronstico el inicio tardo, el sexo femenino y la evolucin superior a 20 aos. El diagnstico es eminentemente clnico. La migraa y las neuralgias idiopticas del trigmino y del glosofarngeo son fciles de distinguir, por lo que el principal diagnstico diferencial es con la hemicrnea paroxstica crnica. Esta ltima patologa se trata de una afeccin rara que aparece en la mujer. La semiologa de las crisis es idntica al algia vascular facial, pero con crisis ms cortas, frecuentes y sensibles a la indometacina. Hay que establecer el diagnstico diferencial con las siguientes entidades: -Sndrome de Raeder: adems de presentar cefaleas orbitarias unilaterales, se acompaa de un sndrome de Claude-Bernard-Horner incompleto y una hipoestesia en el territorio de nervio oftlmico. -Glaucoma agudo: cuyos sntomas visuales nos deben inducir a la medicin de la tensin ocular. -Arteritis de Horton: se diferencia del resto por su edad de aparicin (despus de los 60 aos). -Diseccin carotdea: dolor orbitario unido a un sndrome de Claude-Bernard-Horner. Es aconsejable realizar doppler cervical. El tratamiento fundamental es farmacolgico: 1. Tratamiento de la crisis: -La inhalacin de oxgeno puro a 5-8 litros/minuto durante 10 minutos hace desaparecer la crisis en un 75% de los casos. -El Sumatriptn por va subcutnea tiene idntica eficacia a la oxigenoterapia. Activara el sistema trigmino-vascular, pero no del simptico. -Los anestsicos locales por va intranasal, aplicados cerca del agujero esfenopalatino han sido usados en casos refractarios. 2. Tratamiento preventivo: -Los derivados del cornezuelo de centeno son aconsejables en crisis de corta duracin, destacando el tartrato de ergotamina y la metisergida. -Los betabloqueantes son eficaces en el 50% de los casos. -Los calcioantagonistas, fundamentalmente el verapamilo, resultan de gran eficacia. -El litio es utilizado en las formas crnicas por sus contraindicaciones habituales y su toxicidad. -Los corticosteroides son eficaces, pero sus efectos secundarios tambin limitan su uso. E. CEFALEAS TENSIONALES. Son tan frecuentes como la migraa. Pueden ser episdicas, cuando la cefalea dura menos de 15 das al mes, o crnicas cuando dura ms de 15 das al mes durante al menos seis meses. 1. Cefaleas tensionales episdicas. Presentan un cuadro recurrente, de intensidad media o moderada, que duran desde minutos hasta varios das. El dolor se presenta como una presin y es bilateral. Puede haber fotofobia, pero no se agrava con la intensidad fsica normal y las nuseas estn ausentes. 2. Cefaleas tensionales crnicas. Presentan caractersticas del dolor variables. Es frecuente una sensacin de pesadez, tratndose en ocasiones de sensacin de ardor. De intensidad moderada, la localizacin suele ser en casco, pero a veces resulta occipital o del vrtice. Puede asociarse a otras manifestaciones tpicas de la ansiedad: palpitaciones, opresin torcica, seudoebriedad y tensin de la musculatura cervical. No limita la actividad fsica.

Libro virtual de formacin en ORL 15 La asociacin de migraas y cefaleas tensionales puede llevar al abuso de analgsicos, al confundir una con otra, y es que la presencia de cafena y codena en numerosas preparaciones agrava el fenmeno de acostumbramiento, conduciendo al aumento en la toma de medicamentos. En su tratamiento son tiles las medidas higinico-dietticas y la fisioterapia, asociadas a benzodiacepinas y pequeas dosis de antidepresivos. F. CEFALEAS INFRECUENTES. 1. Cefalea de esfuerzo. Son bruscas y de escasa duracin. Aparecen nicamente durante el ejercicio. 2. Cefaleas benignas vinculadas a la tos. Son de localizacin profunda y se sitan en las regiones frontotemporales. Suelen durar menos de un minuto. La indometacina es til en su tratamiento. 3. Cefaleas vinculadas al fro. Aparecen por la ingestin de alimentos fros o la exposicin mantenida de la cabeza a bajas temperaturas. La localizacin suele ser frontal o temporal. Se trata de un dolor de caractersticas no pulstiles y su duracin es de minutos. La frecuencia es mayor en personas que padecen migraas. El mecanismo fisiopatolgico es la vasoconstriccin. 4. Cefaleas en puetazo. Es un dolor localizado que dura segundos y puede coexistir con migraas. 5. Cefaleas vinculadas a la actividad sexual. Cefalea difusa, sobre todo en regin occipital, que se produce durante la excitacin sexual. Su tratamiento son los betabloqueantes.

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PALABRAS CLAVE: Neuralgia, neuralgia trigeminal ganglio de Gasser, dolor facial, cefaleas, rizotoma, termocoagulacin BIBLIOGRAFIA. - Enciclopedia mdico-quirrgica otorrinolaringolgica. - Barker FG, 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Larkins MV, Jho HD: The long-term outcome of microvascular decompression for trigeminal neuralgia. N Engl J Med 1996;334:1077-1083. - Matsushima T, Huynh-Le P, Miyazono M: Trigeminal neuralgia caused by venous compression. Neurosurgery 2004; 55:334-339. - Matsushima T, Yamaguchi T, Inoue TK, Matsukado K, Fukui M: Recurrent trigeminal neuralgia after microvascular decompression using an interposing technique. Teflon felt adhesion and the sling retraction technique. Acta Neurochir (Wien) 2000;142:557-561. - http://www.medilegis.com/BancoConocimiento/O/Odontologica-v1n3-ABP2/ABP-B2.htm - www.esmas.com - http://revista.sedolor.es/pdf/2000_07_06.pdf - Petit JH, Herman JM, Nagda S, DiBiase SJ, Chin LS. Radiosurgical treatment of trigeminal neuralgia: Evaluating quality of life and treatment outcomes. J. Radiation Oncology Biol Phys 2003;56:1147-53. - Lopez BC, Hamlyn PJ, Zakrzewska JM. Systematic review of ablative neurosurgical techniques for the treatment of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2004;54:973-83. - Sun, C.K., Mercuri, V., Cook, M.J.: Eagle syndrome. An unusual cause of head and neck pain. Arch Neurol 2006; 63: 294-295. - http://scielo.isciii.es/pdf/neuro/v19n3/6.pdf - Yusta A, Andrs MT, Serrano C, Higes F. Tratamiento de los episodios agudos de migraa. Medicine. 2007;9(70):4494-4501. - Yusta A, Snchez-Migalln MJ, Andrs MT, Snchez JM. Tratamiento profilctico de las migraas. Medicine. 2007;9(70):4488-93.