Arch Pediatr Urug 2006; 77(3): 308-312

LOS EXPERTOS RESPONDEN

Parlisis flcida en la infancia

Dr. Gabriel Gonzlez Rabelino 1

Cul es la definicin o el concepto de parlisis flcida en el nio?

Es una definicin operativa, enmarcada en la campaa de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), de la dcada de los ochenta, con el objetivo de erradicar la polio del mundo, por lo que intenta incluir todos los casos de probable poliomielitis. Esta definicin incluye tres grandes aspectos: 1. Instalacin aguda o hiperaguda en menos de 5 das. 2. Cuadro clnico caracterizado por una disminucin o prdida de fuerzas y tono muscular (flacidez) de una o ms extremidades (espinal), pudiendo acompaarse de participacin craneal. 3. Presentarse en nios, menores de 15 aos. Esta definicin abarca fundamentalmente las enfermedades del sistema nervioso perifrico, que cursan con paresia e hipotona y en las cuales se debe descartar obligatoriamente el virus de la polio, aunque como veremos existen mltiples etiologas (figura 1).

En nuestro pas la ltima epidemia de polio virus salvaje fue en el ao 1979, registrndose dos casos de polio vinculado a la vacuna en el ao 1989 y 2002. En el continente americano el ltimo caso de polio salvaje fue en 1991 en Per, en la zona de Pichinaki. A nivel mundial no se lleg a erradicar la polio del planeta, como se haba planificado para el 2000, y la situacin se redujo de ms de 125 pases con polio endmico en 1988 a menos de 6 en el ao 2003 (Afganistn, Egipto, India, Nigeria, Pakistn, Nger); sin embargo, cuando se estaba prximo a la meta, en los ltimos aos ms de 21 pases libres de polio en estas regiones se volvieron a afectar, existiendo 92 casos en el ao 2005 y hasta mayo del presente ao 225 casos confirmados de polio salvaje.

Cules son las caractersticas clnicas y paraclnicas ms salientes de cada una de las causas de PFA?
La clnica, el lquido cefalorraqudeo y el estudio electrofisiolgico nos permiten orientar el diagnstico topogrfico y etiolgico ante una PFA y realizar el tratamiento oportuno y adecuado (tabla 2).

Cul es la causa ms comn de parlisis flcida aguda (PFA) en la infancia?

Todas las series muestran como principal causa al sndrome de Guillain Barr, en general con porcentajes que oscilan entre el 50 y 60% de las PFA. Las otras causas, menos frecuentes, incluyen mielitis transversa, polio vacunal, neuritis traumtica, encefalomielitis, botulismo, miastenia y enfermedades por txicos (metales pesados, rganofosforados) o neurotoxinas como la provocada por picadura de garrapatas en otras regiones.

Luego de esta resea sobre PFA, hablemos sobre su causa ms frecuente, el sndrome de Guillain Barr (SGB). Cmo se podra definir esta entidad?
Este trmino se aplica actualmente a un amplio espectro de polirradiculoneuropatas inflamatorias agudas, adquiridas, inmunolgicamente mediadas, presumiblemente desencadenadas por una infeccin previa, con mecanismos neurofisiopatolgicos variados (desmielinizacin, lesin axonal motora, o sensitivo-motora) con manifestaciones clnicas variadas (paresia, arreflexia, ataxia, sntomas sensitivos, autonmicos) con formas de presentacin y severidad variable, y con evolucin, en general monofsica y autolimitada.

Cul es la situacin nacional y mundial de la poliomielitis actualmente?

La incidencia en nuestro pas de PFA, segn el boletn de polio de la Organizacin Panamericana de la Salud (OPS), fue de 1,22/100.000 nios menores de 15 aos en el ao 2005 y de 1,59 en el presente ao.
1. Profesor Agregado de Neuropediatra.

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Figura 1. Etiologas de la parlisis flcida aguda.

Tabla 1. Orientacin etiolgica de la parlisis flcida aguda.

Disociacin A/C

VCM: velocidad de conduccin motora; N: normal; A/C: albuminocitolgico; PAM: potencial accin unidad motora

Qu nos podra comentar sobre el diagnstico?

En primer lugar, el reconocimiento clnico puede ser sencillo en las formas tpicas que se presentan en nios mayores o adolescentes y muy compleja en nios pequeos o con variantes atpicas. Los pilares del diagnstico son la clnica, el estudio

del lquido cefalorraqudeo, estudios electrofisiolgicos y actualmente se intentan incorporar estudios serolgicos con anticuerpos. Se presenta, en general, en nios sanos, con una infeccin digestiva o respiratoria, precediendo entre 1 y 3 semanas el inicio de la enfermedad. Los criterios de Asbury incluyen:

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Sntomas y signos requeridos para el diagnstico: - Debilidad muscular progresiva de ms de una extremidad. - Ausencia de reflejos de estiramiento. Hallazgos clnicos que apoyan fuertemente el diagnstico: - La debilidad muscular se desarrolla rpidamente (gravedad mxima a las 4 semanas). - Simetra relativa. - Signos y sntomas sensitivos relativamente leves. - Pares craneanos: VII par afectado en 50% (en menos del 5% puede iniciarse por pares craneanos). - La recuperacin comienza 24 semanas luego de haber alcanzado la gravedad mxima. - Alteraciones autonmicas. - Sin fiebre al comienzo de los sntomas neurolgicos. Hallazgos en el LCR que apoyan fuertemente el diagnstico: - Protenas elevadas despus de la primera semana - Clulas: no ms de 10 leucocitos / mm3 (Hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3). Hallazgos neurofisiolgicos que apoyan fuertemente el diagnstico: - Velocidad de conduccin (VC) con disminucin > 60% en 80% de casos (no uniforme por caracterstica segmentaria del proceso). - Bloqueo de conduccin en 80%. - Aumento de latencias distales. - Latencia de onda F aumentada o ausente.

Por lo tanto, el diagnstico se debe basar en hallazgos clnicos, de laboratorio y electrofisiolgicos consistentes y en la exclusin de otras condiciones con formas de presentacin similar. Aproximadamente el 10% de los casos no cumplen con estos criterios diagnsticos, son consideradas variantes atpicas de Guillain Barr (Ropper), las cuales pueden ser: Formas regionales:
n n n n n n

Sndrome de Fisher (ataxia, oftalmoplejia y arreflexia). Crvico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis). Parlisis oculofarngea. Predominio de la paraparesia. Parlisis facial bilateral con parestesias distales. Oftalmoplejia con Ac. GQ1b. Formas funcionales:

n n n n n

Ataxia sin disartria o nistagmo. Forma sensitiva pura. Pandisautonmica. Forma motora pura. Forma axonal.

Existen signos que deben hacer dudar del diagnstico y otros que lo excluyen:
n

Rasgos dudosos para el diagnstico: - Presencia de un nivel sensitivo. - Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos. - Disfuncin esfinteriana persistente y grave. - Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo. Rasgos que excluyen el diagnstico: - Diagnstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropata txica. - Trastornos en el metabolismo de las porfirinas. - Difteria reciente. - Sndrome sensitivo puro sin debilidad.

Los rasgos clnicos variantes pueden ser fiebre al inicio, prdida sensitiva grave, progresin luego de las cuatro semanas, cese de la progresin sin recuperacin, alteracin de los esfnteres (puede haber una paresia vesical transitoria) o afectacin del SNC; a nivel del lquido cefalorraqudeo puede faltar el aumento de las protenas o presentar entre 11 a 50 mononucleares por mm3. Si bien la presencia de uno de estos hallazgos no descarta el diagnstico de SGB, debe plantear dudas y la presencia de dos variantes hacer sospechar otro diagnstico.

Cules son las dificultades habituales del diagnstico en el nio a las que se enfrenta el pediatra?
Los sntomas iniciales pueden ser difciles de interpretar, entre el 50 y 80% de los nios tendrn dolor significativo al inicio, siendo difcil distinguir en el nio pequeo, entre paresia e inmovilidad por dolor, por lo que es habitual que en estos casos se sospechen enfermedades msculoesquelticas, como miositis, traumatismos o artralgias. En segundo lugar, casi la mitad de los pacientes se presentan como atxicos, por una falsa ataxia por paresia o una verdadera ataxia cerebelosa o sensitiva, en estos casos se puede confundir con intoxicaciones o cerebelitis.

Es de destacar que los criterios diagnsticos de SGB no abarcan el espectro clnico completo de este trastorno.

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En tercer lugar la irritabilidad, somnolencia y signos menngeos pueden hacer sospechar una meningitis, encefalitis o tumor cerebral. Quisiera destacar, adems de las variantes controvertidas del sndrome con participacin del SNC, que la presencia de un compromiso esfinteriano, reflejos vivos o signo de Babinsky deben obligar a descartar una mielopata (compresin medular, mielitis) y realizar una RNM del raquis en forma urgente.

Cul es el valor de realizar la puncin lumbar?

Uno de los grandes aportes de Georges Charles Guillain y Jean Alexander Barr, fue describir en el lquido cefalorraqudeo el aumento de protenas sin elevacin de la celularidad, que fue crucial para diferenciar esta condicin de entidades que hacan estragos en la poca (sfilis, tuberculosis, poliomielitis). El clsico patrn del estudio citoqumico del lquido cefalorraqudeo con aumento de las protenas y recuento celular bajo, se denomina disociacin albmina citolgica, con protenas mayores de 45 mg/dl y menos de 10 clulas, que caractersticamente se observa despus de la primera semana. Por lo tanto, el estudio de lquido cefalorraqudeo normal en la primera semana no descarta el diagnstico y es til para alejar otros diagnsticos diferenciales que cursan con pleocitosis (polio, otros enterovirus, mielitis, VIH, Lyme, entre otros). Por lo tanto en estos casos debe ser reiterado luego de los 10 das. Aproximadamente un 10% de los casos pueden no tener hiperproteinorraquia, lo cual se explicara porque la inflamacin o desmielinizacin es distal a las races nerviosas.

general excelente. Otras variantes regionales como Miller Fisher tambin presentan este patrn elctrico. 2) Neuropata axonal motora aguda (AMAN) y neuropata axonal sensitivomotora aguda (AMSAN) con un blanco inmunolgico en los ndulos de Ranvier. La neuropata axonal motora aguda es ms frecuente en nios que adultos y se presenta vinculada a la infeccin por Campylobacter jejuni, especialmente en China, Japn y algunos pases de Amrica latina. En estas formas pueden mantenerse los reflejos y las disfunciones autonmicas son raras. El pronstico de esta forma es variable, con formas de recuperacin pobre y lenta y otros con recuperacin rpida. La neuropata axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN) se observa fundamentalmente en adultos y son formas ms graves y de peor pronstico. En nuestro medio tenemos una gran limitacin en dichos estudios, recientemente el Dr. Cerisola realiz una revisin de los ltimos 6 aos y solamente en el 33% de los casos se realiz el estudio electrofisiolgico, con informes insuficientes.

En cuanto al tratamiento qu aspectos resaltara?

En primer lugar la hospitalizacin con monitoreo de la funcin respiratoria, hasta que por lo menos se haya establecido el mximo grado de discapacidad. La analgesia muchas veces no es jerarquizada, debiendo recurrir inicialmente a analgsicos y fisioterapia pasiva; de no tener respuesta se podrn usar antineurticos (gabapentina, carbamazepina) y eventualmente opiceos con cuidadosa monitorizacin de los efectos adversos. La monitorizacin continua de la frecuencia cardaca y presin arterial es fundamental para prevenir la muerte por arritmias e inestabilidad hemodinmica. La asistencia ventilatoria mecnica est indicada cuando la capacidad vital desciende por debajo de 15 ml/kg o ante la instalacin de una parlisis bulbar. La inmunoterapia est indicada cuando el paciente no puede caminar independientemente (grado 3 de escala Hughes), o cuando presenta compromiso bulbar con riesgo de aspiracin, no siendo efectivo luego de las 3 a 4 semanas de iniciados los sntomas. Los trabajos extrapolados en adultos y las series pequeas en nios con ensayos clnicos europeos y norteamericanos han demostrado la eficacia de la plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas en acelerar la recuperacin y evitar progresin de la enfermedad. La Academia Americana de Neurologa recomienda el uso de plasmafresis o inmunoglobulinas en nios con formas severas de SGB, no

Qu valor tienen los estudios electrofisiolgicos?

Como mencionamos previamente, son uno de los pilares del diagnstico y nos permiten tipificar en forma precisa si la lesin de los nervios es de tipo desmielinizante (con enlentecimiento marcado de la velocidad de conduccin o con bloqueo) o axonal (con amplitudes motoras y eventualmente sensitivas disminuidas con valores normales o ligeramente enlentecidos de latencias y velocidad de conduccin), lo cual tendr implicancias pronsticas. Esto nos permite clasificar el SGB en: 1) Polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP) que es la forma clsica que predomina en occidente, donde el blanco inmunolgico est entre la clula de Schwann y la mielina, con un pronstico en

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recomendando la asociacin de los dos tratamientos ni el uso de corticoides. Actualmente la mayora de los centros prefieren el uso de inmunoglobulinas en nios, por su mayor facilidad de aplicacin y seguridad. Los planes teraputicos se basan en la administracin de 2 g/kg en cinco das o en dos das; si bien este ltimo plan podra ser ms efectivo, puede producir mayores efectos adversos.

Referencias bibliogrficas
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Cul es el pronstico del SGB en nios?

Aproximadamente el 90% de los nios se recuperan completamente entre los 6 y 12 meses de iniciada la enfermedad, y los que no se recuperan completamente caminan en forma independiente y tienen slo secuelas menores. Las recadas son raras en nios y se ven en menos del 10%, pudiendo estos casos beneficiarse de un nuevo tratamiento breve. Son factores de mal pronstico: la discapacidad mxima al inicio de la enfermedad, necesidad de AVM, compromiso craneal, y formas axonales. La mortalidad peditrica oscila alrededor del 5% y es consecuencia de insuficiencia respiratoria, disautonoma y sepsis, fundamentalmente.

Correspondencia: Dr. Gabriel Gonzlez Rabelino Repblica Argentina, manzana 7, solar 19 (Shangril) Ciudad de la Costa, Uruguay. E-mail: viciogon@hotmail.com