Oto-rhino-laryngologie
A 39
Surdité d’apparition brutale
Orientation diagnostique
PR Olivier DEGUINE, DR Bernard GARDINI
Service d’ORL, hôpital Purpan, 31059 Toulouse Cedex.
Points Forts à comprendre
• Les surdités d’apparition brutale correspondent
à la survenue ou à l’aggravation d’une surdité
neurosensorielle se présentant brutalement
ou rapidement progressive (3 j).
• Bien qu’il existe des récupérations spontanées,
il s’agit d’une urgence thérapeutique.
• On distingue les surdités d’apparition brutale
symptomatiques, dont il faut rechercher
la cause, et la forme idiopathique, appelée « sur-
dité brusque » pour laquelle il existe
plusieurs hypothèses étiopathogéniques.
La surdité fluctuante correspond à l’apparition
d’au moins 2 épisodes de surdité neurosensorielle
alternant avec des phases de récupération ;
ses causes sont spécifiques.
• Toute surdité d’apparition brutale doit faire
rechercher un neurinome de l’acoustique.
Étiopathogénie des surdités
brusques
Hypothèse virale
Les virus les plus fréquemment évoqués sont le virus
ourlien, l’herpesvirus, le virus de la rubéole, le virus de
la rougeole et les virus grippaux.
Deux types de lésions sont évoqués :
– une atteinte directe du labyrinthe membraneux et (ou)
du nerf cochléaire par un processus inflammatoire
(névrite) ;
– une atteinte de la microvascularisation cochléaire par
œdème endothélial et augmentation de la viscosité
sanguine par hémagglutination.
Hypothèse vasculaire
La vascularisation de l’oreille interne est de type terminal.
Toute diminution de flux entraîne une hypoxie voire une
anoxie cellulaire.
Il existe 4 types de mécanismes :
– l’hémorragie intracochléaire notamment chez les
patients sous anticoagulants ou souffrant d’une leucémie
ou d’une aplasie ;
– le spasme de l’artère labyrinthique ;
– la thrombose ou l’embole au niveau de l’artère labyrin-
thique dans les cardiopathies ou chez les patients
porteurs de facteurs de risque cardiovasculaires
(dyslipidémie, diabète, hypertension artérielle…) ;
– l’hyperviscosité sanguine avec formation de sludge,
notamment lors des macroglobulinémies.
Hypothèse pressionnelle
La formation d’un hydrops labyrinthique (augmentation
de la pression d’endolymphe) serait à l’origine de
microperforations de la membrane de Reissner, provo-
quant un mélange de périlymphe et d’endolymphe, qui
entraînerait un dysfonctionnement de l’organe cochléaire.
Ce diagnostic est surtout évoqué lors des surdités
fluctuantes.
Hypothèse auto-immune
Chez certains patients cette hypothèse est évoquée
quand une surdité brusque survient dans un contexte de
maladie générale ou que le bilan retrouve des anticorps
anti-cochlée dirigés contre le collagène de types II et IX
(voir : Pour approfondir 1).
Mécanisme des surdités brusques
Le mécanisme majeur à retenir dans les surdités
brusques en dehors de l’atteinte virale directe par
névrite ou labyrinthite est l’atteinte de la microvascula-
risation cochléaire.
Clinique
Les surdités d’apparition brutale ont une incidence de
5 à 20 pour 100 000 par an.
Interrogatoire
Il recherche :
– les circonstances de survenue de la surdité : son
caractère brutal, la notion de récidive, le contexte
infectieux éventuel, les circonstances déclenchantes ;
– les signes accompagnateurs : acouphènes, troubles de
l’équilibre, sensation de plénitude auriculaire, otorrhée ;
– les antécédents de dyslipidémie, de diabète, de trau-
matisme sonore, de traumatisme crânien, de maladie
générale ;
LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 1695
 SURDITÉ D’APPARITION BRUTALE
– les traitements en cours ou antérieurement suivis :
œstroprogestatifs, ototoxiques ;
– les antécédents familiaux de surdité.
Examens
1. Otoscopie
Elle est normale dans les surdités neurosensorielles
pures, mais peut retrouver un facteur étiologique dans
les circonstances suivantes :
– une otite moyenne aiguë compliquée ;
– un cholestéatome ou une poche de rétraction à l’origine
d’une atteinte labyrinthique ;
– un hémotympan ;
– une perforation tympanique.
Dans ces cas, la surdité d’apparition brutale correspond
à une labyrinthite d’origine infectieuse ou traumatique.
3. Examen vestibulaire
Il recherche un syndrome vestibulaire périphérique
associé.
4. Examen neurologique
Il recherche une atteinte des autres paires crâniennes et
un syndrome cérébelleux.
5. Acoumétrie
La réalisation des manœuvres de Weber et de Rinne au
diapason confirment le caractère neurosensoriel de la
surdité : Weber latéralisé du côté sain, Rinne positif.
Examens paracliniques
Leur but est triple : confirmer l’origine neurosensorielle
de la surdité ; quantifier la perte auditive ; rechercher une
étiologie, dont le neurinome de l’acoustique.
Audiométrie tonale
Elle confirme l’atteinte neurosensorielle. Les courbes
peuvent prendre plusieurs formes : en plateau ; en cupule
(évocatrice d’hydrops labyrinthique) ; descendante
(prédominante sur les fréquences aiguës) ; ascendante
(prédominante sur les graves).
1 Audiométrie tonale. Surdité de perception en plateau.
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Audiométrie vocale
L’existence d’une discordance entre les seuils de l’au-
diométrie tonale et vocale est en faveur d’une atteinte
rétrocochléaire (neurinome de l’acoustique).
Vidéo-nystagmographie
Elle n’est pas indispensable, mais doit être réalisée
lorsqu’il existe un trouble de l’équilibre associé. En cas
d’anomalie, une imagerie par résonance magnétique de
la fosse postérieure doit être envisagée.
Potentiels évoqués auditifs (PEA)
C’est l’examen clé à réaliser dans les surdités d’apparition
brutale.
Les potentiels évoqués auditifs objectivent et quantifient
la surdité de perception. Ils permettent de différencier
l’atteinte endocochléaire d’une atteinte rétro-cochléaire.
Toute suspicion d’atteinte rétrocochléaire est une indication
formelle d’une imagerie par résonance magnétique de la
fosse postérieure (voir : Pour approfondir 2).
V
II I
I
PEA normal
V
I
PEA d'un neurinome de grade I
2 Potentiels évoqués auditifs normal et rétrocochléaire
(neurinome).
Imagerie par résonance magnétique
de la fosse postérieure
Devant une surdité d’apparition brutale, les indications
de l’imagerie par résonance magnétique de la fosse
postérieure sont les suivantes :
– potentiels évoqués auditifs rétro-cochléaires ou plats ;
– fluctuation ou récidive d’une surdité de perception ;
– aggravation d’une surdité de perception existante ;
– association à un autre signe cochléovestibulaire
(acouphène, trouble de l’équilibre) ;
– cophose ;
– sujet jeune.
 Oto-rhino-laryngologie

Bilan biologique et préthérapeutique

3 Imagerie par résonance magnétique d’un neurinome de
l’angle ponto-cérébelleux.
Les examens à réaliser sont les suivants :
– sérologies virales : herpesvirus, rougeole, oreillons,
rubéole, hépatites B et C ;
– bilan biologique inflammatoire ;
– recherche des facteurs de risque : triglycéridémie,
cholestérolémie, glycémie, bilan de coagulation,
numération de formule sanguine ;
– bilan préthérapeutique (radiographie de thorax, électro-
cardiogramme).
Étiologie
Causes tumorales

Tomodensitométrie haute résolution
des rochers
Cet examen doit être réalisé en cas de suspicion d’une
malformation de l’oreille interne, notamment chez
l’enfant, ou en cas d’atteinte associée de l’oreille
moyenne (otite moyenne aiguë, otite chronique, trau-
matisme).
Le 1er diagnostic à éliminer devant une surdité d’appa-
rition brutale est le neurinome de l’acoustique : 10 % des
neurinomes de l’acoustique se révèlent par ce symptôme.
Ce diagnostic doit toujours être évoqué et recherché
(potentiels évoqués auditifs, imagerie par résonance
magnétique).
Les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux sont
plus rares.

Surdité brutale

PEA anomalie paire crânienne cophose

troubles de l’équilibre
acouphènes
céphalées
fluctuation ou récidive

endocochléaires rétrocochléaires

sujet jeune

PEA à 6 mois IRM de la fosse

suivi audiométrique postérieure

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 SURDITÉ D’APPARITION BRUTALE
Causes vasculaires
Étiologie la plus fréquente, elle doit être évoquée chez
tout patient présentant des facteurs de risque cardio-
vasculaires, des hémopathies ou un traitement par
œstroprogestatif.
Causes virales
Les virus les plus fréquemment retrouvés sont le virus
ourlien, l’herpesvirus, la rougeole, la rubéole.
Le diagnostic de certitude d’infection virale est difficile.
Il est évoqué devant un contexte épidémiologique asso-
cié à une séroconversion affirmée sur 2 prélèvements
réalisés à 15 jours d’intervalle et dosés dans le même
laboratoire.
Causes bactériennes
Les otites moyennes aiguës et l’otite chronique évolutive
peuvent provoquer une atteinte neurosensorielle
d’aggravation rapide en cas de labyrinthite soit par
contiguïté, soit par fistule labyrinthique. L’atteinte
labyrinthique peut être inflammatoire, permettant
d’espérer une récupération auditive, ou suppurée, la
récupération étant rare.
La syphilis est un diagnostic classique mais rare.
Surdités auto-immunes
Ce diagnostic est à évoquer dans le cadre de maladie
générale connue ou en cas de surdités de perception
fluctuante ou bilatérale.
Les diagnostics les plus fréquents sont la périartérite
noueuse, la maladie de Wegener, le syndrome de Cogan.
Surdités d’origine allergique
Ce diagnostic est rarement évoqué dans un contexte très
spécifique et serait consécutif à une atteinte de la micro-
vascularisation cochléaire.
Affections neurologiques
La sclérose en plaques peut donner des épisodes initiaux
de surdités d’apparition brutale. Cette cause est rare. Le
diagnostic est évoqué sur l’histoire de la maladie et la
présence de potentiels évoqués auditifs rétrocochléaires
ou désynchronisés nécessitant la réalisation d’une ima-
gerie par résonance magnétique cérébrale.
Malformations de l’oreille interne
Elles doivent être systématiquement recherchées chez
l’enfant. Les plus fréquentes sont le syndrome de
Mondini.
1698 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50
Surdités ototoxiques
Elles sont évoquées sur la prise de traitements oto-
toxiques dont les plus fréquents sont les aminosides,
le furosémide (Lasilix), le cisplatine, le 5-fluoro-uracile,
la quinine et l’aspirine à forte dose.
Ces surdités sont bilatérales, symétriques et progres-
sives (voir : Pour approfondir 3).
Surdités traumatiques
La fistule périlymphatique doit être évoquée devant
une fluctuation de l’audition, notamment après un
traumatisme crânien ou pressionnel. Elle est souvent
associée à un trouble de l’équilibre. Elle est due à une
fuite de liquide périlymphatique au niveau des fenêtres
ronde et (ou) ovale. Son traitement est chirurgical.
Les fractures du rocher, les traumatismes directs par
éléments contondants, les surdités après chirurgie de
l’oreille, l’électrocution et la fulguration ne posent pas
de difficulté diagnostique.
Maladie de Ménière
La triade symptomatique est caractéristique : surdité,
vertiges et acouphènes évoluant par crises. L’aspect de
la courbe audiométrique en cupule est évocateur.
Surdités idiopathiques (brusques)
Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, lorsque les autres
causes n’ont pas fait leurs preuves. C’est la forme la
plus fréquente.
Formes cliniques
Chez l’enfant
Les causes malformatives et ourliennes sont les plus
fréquentes.
Formes bilatérales
Les causes auto-immunes, ototoxiques, malformatives,
vasculaires doivent être évoquées en priorité.
Formes fluctuantes
Les causes les plus fréquentes sont le neurinome de
l’acoustique, la maladie de Ménière et la fistule péri-
lymphatique.

Moyens thérapeutiques
Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
Dans la grande majorité des cas une hospitalisation est
souhaitable, associant le traitement étiologique lorsqu’il
existe, le repos et différentes thérapeutiques. Il n’existe
pas de consensus thérapeutique pour les surdités
brusques.
Traitement étiologique
Traitement chirurgical d’une fistule périlymphatique,
antibiothérapie et corticothérapie dans le cadre d’une
labyrinthite bactérienne…
Repos
Il fait partie intégrante du traitement.
Hémodilution normovolémique
Le but de ce traitement est la diminution de la viscosité
sanguine. Une partie du volume sanguin est remplacée
par des macromolécules afin d’obtenir une hématocrite
aux alentours de 30 % en gardant une normovolémie.
Il existe des contre-indications absolues : l’angor
instable et l’insuffisance cardiaque.
Oxygénothérapie hyperbare
Appelé aussi caisson hyperbare, son but est d’augmenter
la pression partielle artérielle en O2. Ce traitement
présente des risque de pneumotoxicité, d’angor et de
barotraumatisme auriculaire et sinusien.
Corticothérapie
Elle est utilisée dans un but anti-inflammatoire.
Généralement, elle est prescrite à forte dose et en intra-
veineux pendant plusieurs jours ou un relais per os sur
plusieurs mois est instauré si l’on suspecte une origine
auto-immune.
Vasodilatateurs
Ils n’ont pas fait la preuve de leur utilité mais sont très
employés. Le plus utilisé est le carbogène : c’est un
vasodilatateur puissant entraînant une amélioration de la
perfusion cochléaire. Il est administré en aérosol mélangé
à de l’oxygène.
D’autres produits sont utilisés : les vasodilatateurs
neurotropes (dihydroergotoxine, trimétazidine : Vastarel),
musculotropes (dérivés de l’acide nicotinique, nafti-
Oto-rhino-laryngologie
drofuryl : Praxilène) et systémique. Ils sont utilisés à
forte dose les premiers jours puis per os pour des durées
variables.
Diurétiques
Ils sont principalement prescrits en cas d’hydrops. Le
Diamox (acétazolamide) est le plus utilisé.
Autres
Les antiviraux, les antiagrégeants, les anticoagulants
sont prescrits en fonction de l’étiologie. ■
POUR EN SAVOIR PLUS
Estève Fraysse MJ, Vincent M, Rugui MG, Bounaix MJ, Fraysse B.
Valeurs des potentiels évoqués auditifs et ECoG dans le diagnostic
des petits neurinomes de l’acoustique. Notre expérience sur 131 cas.
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1993 ; 110: 203-10.
Lienhart H, Gouteyron JF, Faugère JM. Surdités brusques et
fluctuantes. Éditions techniques. Encycl Med Chir (Paris France),
Oto-rhino-laryngologie, 20 183 A10, 1991, 12 p.
Mosnier I, Bouccara D, Sterkers O. Les surdités brusques en
1997 : hypothèses éthiopathogéniques, conduite à tenir, facteurs
pronostiques, traitements. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997 ;
114 : 251-66.
Zennaro O, Dauman R, Poisot A. Intérêt de l’association hémodilution
normovolémique-oxygénothérapie hyperbare dans le traitement
des surdités brusques à partir d’une étude rétrospective. Ann
Oto Laryngol 1993 ; 110 : 162-9.
Points Forts à retenir
• La surdité d’apparition brutale est une pathologie
fréquente, dont les causes sont multiples.
• L’examen clinique est essentiel et doit être
complété par une audiométrie tonale
et des potentiels évoqués auditifs, pièce angulaire
de la stratégie diagnostique. L’imagerie
par résonance magnétique de la fosse postérieure
doit être pratiquée au moindre doute, afin
d’éliminer un neurinome de l’acoustique.
• Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
• Le traitement repose sur la corticothérapie
et l’amélioration de la vascularisation cochléaire
(oxygénothérapie hyperbare, hémodilution
normovolémique, vasodilatateurs).
• Le pronostic est lié à l’importance de la perte
initiale et au délai de prise en charge.
Un grand nombre de surdités d’apparition
brutale récupère spontanément.
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 SURDITÉ D’APPARITION BRUTALE

POUR APPROFONDIR

1 / Physiopathogénie des surdités brusques 2/ Potentiels évoqués auditifs rétrocochléaires

Ischémie Délai I-V = 4,5 ms

Délai I-III = 2,5 ms
Baisse production ATP Différence interaurale = 0,3 ms
Désynchronisation des ondes
Acidose intracellulaire

Radicaux libres intracellulaires

3 / Médicaments ototoxiques

Lésions membranaires Aminosides

Furosémide
Blocage des ions Ca 2+ intracellulaires
5-fluoro-uracile
Cisplatine
Blocage de la chaîne
Quinine
Mort cellulaire Aspirine à forte dose

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