PATOLOGA RAQUIMEDULAR

Meningoencefalocele, Meningocele Y Mielomeningocele Definicin Dentro de la patologa raquimedular, encontramos los disrafismos o mielodisrafias que son anomalas congnitas en el desarrollo del tubo neural, proceso que se lleva a cabo en las tres primeras semanas de vida postconcepcional y cuya etiologa es el resultado de la interaccin de factores genticos y ambientales. El espectro de anomalas comprende desde defectos de segmento ceflico incompatible con la vida extrauterina, como anencefalia; hasta la espina bfida oculta, descubierta al azar en una radiografa simple. Clasificacin Estos defectos se clasifican en defectos ceflicos y defectos caudales. En la tabla 1 muestra la clasificacin de estos defectos. Figura 1 Tabla 1. CLASIFICACIN DE MIELODISRRAFIAS Defectos ceflicos Encefalocele Herniacin o protrusin de parte del encfalo y de las meninges a travs de un defecto craneal Ausencia total o parcial de cerebro, crneo o cuero cabelludo.

Anencefalia

Defectos caudales Cerrados Espina bfida oculta La mdula y meninges se mantienen dentro del canal medular. Defecto congnito en arcos vertebrales con protrusin de meninges solamente. Un tercio de los casos, tiene algn dficit neurolgico. Es el de mejor pronstico. Defecto congnito en los arcos vertebrales con exposicin de meninges y cordn espinal. Es la entidad ms frecuente.

Abiertos o Qusticos

Meningocele

Mielomeningocele

*Los defectos abiertos o qusticos, son los ms frecuentes representando el 85%.

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Epidemiologa Es variable, anualmente se reportan 300,000 casos de espina bfida. En Estados Unidos, las tasas de defectos del tubo neural estn entre 4-10 casos por cada 10,000 nacidos. Factores de Riesgo 1. Deficiencia de cido Flico, principalmente en las 3 primeras semanas de vida. 2. Fiebre en el primer trimestre. 3. El consumo de cido Valproico en el embarazo, est asociado con 1-2% de riesgo de defectos en el tubo neural. 4. Obesidad antes y durante el embarazo. 5. Abuso materno de cocana incrementa el riesgo de microcefalia, diferenciacin neuronal y mielinizacin. 6. Antecedente de hijo con defecto del tubo neural aumenta el riesgo de 3-4%

Diagnstico ALFA-FETOPROTENA SRICA (AFP) Cuando ocurre un defecto del tubo neural, la alfa-fetoprotena y la es secretada al lquido amnitico por lo que es considerada como marcador bioqumico. Es por ello que alrededor de la semana 15-20 de gestacin ya es posible detectar alteracin de estos marcadores de haber una anomala en el cierre. Se mide la alfafetoprotena en el suero materno o en el lquido amnitico. La sensibilidad de la AFP en suero materno fue del 91% en espina bfida. ULTRASONIDO El ultrasonido prenatal detecta el 90-95% de los casos de espina bfida y as en casas de AFP elevada, este puede ayudar a diferenciar entre defectos del tubo neural y defectos no neurolgicos que elevan la AFP, adems de ayudar a estimar exactamente la edad gestacional. Clnica La malformacin es visible al momento de nacer, observndose una tumoracin compuesta ya sea de slo meninges, cubiertas por piel, hasta una tumoracin compuesta de meninges, mdula con una capa fina de piel. Dependiendo de la altura en que se localice y del tipo de afectacin del tubo neural, el recin nacido presentar una lesin motora y sensitiva en las extremidades inferiores junto con alteracin del esfnter anal y vesical. Las mielodisrrafias se asocian

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frecuentemente a hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y a malformacin de Arnold Chiari tipo II.1 Tratamiento Es importante prevenir este tipo de malformaciones, lo cual se puede lograr a travs de la administracin de 0.4mg de cido flico diariamente, esto reduce el 70% del riesgo de defectos del tubo neural. Su administracin a dems de suplir el dficit alimentario de folatos, evita el error congnito del metabolismo donde se acumula homocistea, la cual causa una alteracin enzimtica en la MTHFR 2, responsable de estos defectos. Se recomienda comenzar a tomarlo 3 meses antes de planear el embarazo y durante los 3 primeros meses. En mujeres con antecedente de hijo previo con defecto del tubo neural se recomiendan 4mg al da. El tratamiento definitivo es quirrgico y consiste en la reparacin y reconstruccin de los planos de duramadre, msculo y piel, evitando la salida de LCR y cuidando de no lesionar la placa neural. Todo esto en las primeras 24 horas del nacimiento, para evitar infecciones o trauma. Debe tomarse en cuenta que el tratamiento quirrgico no podr revertir el dao ya ocurrido, como parlisis en miembros inferiores y control de esfnteres.

ENCEFALOCELE El Crneo bfido es un defecto en la fusin de los huesos craneales, esto ocurre en la lnea media y es ms comn en la regin occipital, en el 75%. Si las meninges se hernian a travs de este defecto, se llama meningocele. Si las meninges y el tejido cerebral protruyen, se llama encefalocele. Figura 2 Se presenta entre 1/ 2.000 a 6.000 nacidos vivos Por cada 5 nios que nacen con mielomeningocele, se observa un caso de encefalocele. Un plipo nasal en un recin nacido, debe considerarse encefalocele hasta demostrarse lo contrario. Clasificacin Sistema basado en Suwanwela and Suwanwela 1. Occipital: con frecuencia involucran estructuras vasculares. 2. Bveda craneal:
1

La malformacin de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porcin caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno. En el Tipo II Descienden las amgdalas ms la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del IV ventrculo.
2

Metil-enotetrahidrofolato reductasa.

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A. Interfrontal B. Fontanela anterior C. Interparietal: con frecuencia involucra estructuras vasculares. D. Temporal E. Fontanela posterior 3. Frontoetmoidal 15% de encefaloceles, apertura facial dentro de las siguientes 3 regiones: A. Nasofrontal: defecto externo en el nasion B. Nasoetmoidal: defecto entre el hueso nasal y el cartlago nasal C. Nasoorbital: defecto en la porcin anteroinferior de la pared orbital media 4. Basal:1.5 % de encefaloceles A. Transetmoidal: protruye dentro de la cavidad nasal a travs del defecto en la lmina cribiforme B. Esfenoetmoidal: protruye en la porcin posterior de la cavidad nasal C. Transesfenoidal: Aparece dentro del seno esfenoidal D. Frontoesfenoidal: sale a travs de la fisura orbital superior. 5. Fosa posterior: Usualmente contiene tejido cerebelar y ventrculos. Etiologa Dos teoras principales A. Arresto en el cierre seo que permite la herniacin del tejido. B. Extensin temprana de tejido neural que impide el cierre del crneo Clnica El contenido de la herniacin es lquido cefalorraqudeo y tejido neural que se conecta al cerebro a travs de un pedculo; la cubierta de la herniacin puede variar desde una capa bien formada con piel y cabello, a slo una delgada capa de meninges El encefalocele basal puede estar asociado con otras deformidades craneofaciales, incluyendo labio hendido, nariz bfida, displasia del nervio ptico, coloboma y microoftalmia, disfuncin pituitaria-hipotalmico. Diagnstico diferencial Se debe tener en cuenta el higroma qustico, teratomas hemangioma y sarcoma mesenquimtico. En los casos de encefalocele frontal debe diferenciarse de un dacriocistocele3 o de un teratoma nasal. Tratamiento
3

Dacriocistocele: Quiste del conducto lagrimal.

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Encefalocele occipital Escisin quirrgica del saco y su contenido con un cierre hermtico dural. Se debe tener en mente que las estructuras vasculares estn presentes con frecuencia, dentro del saco. La hidrocefalia est presente con frecuencia y puede necesitar un tratamiento por separado. Encefalocele basal El abordaje es transnasal. Resultados El pronstico es mejor en el meningocele occipital que en el encefalocele. El pronstico es peor si una cantidad significativa de tejido cerebral est presente en el saco, si los ventrculos, se encuentran dentro de ste o si existe hidrocefalia. Menos del 5% de infantes con encefalocele se desarrollan normalmente. . MENINGOCELE Hay solo raquisquisis, es decir falta del arco posterior vertebral. El contenido es nicamente LCR recubierto por duramadre y por piel, manteniendo la comunicacin con el espacio subaracnoideo. La mdula en estos casos, no presenta alteraciones por lo que la lesin neurolgica es mnima. Tiene un pronstico mejor que las otras disrafias raquimedulares. Diagnstico Intrauterino Al igual que los otros defectos se realiza midiendo la alfa-feto protena en suero materno lquido amnitico. Clnica Se observa una tumoracin cubierta de piel. Sin datos neurolgicos como debilidad en extremidades inferiores, respuesta escasa al dolor, incontinencia anal, o micciones normales. Es preciso realizar la exploracin neurolgica exhaustiva para valorar el nivel de lesin y buscar otras anomalas, como hidrocefalia midiendo la circunferencia craneal. Tratamiento Quirrgico. Ser de urgencia si el defecto carece de piel normal, pues sta puede daarse fcilmente e infectarse.

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Si el meningocele est cubierto por piel normal y no hay peligro de ruptura de la tumoracin el tratamiento generalmente es a los 6 meses de edad. La ciruga consiste en extirpar el tejido anormal, respetando la mdula y races nerviosas, posteriormente se cierra la placa medular, seguida de las meninges, msculos y piel. Entre las complicaciones de la ciruga encontramos la mdula anclada. Se debe sospechar en cualquier paciente con este tipo de anomalas y que presente progresin insidiosa de mielorradiculopata, con disfuncin de esfnteres, deterioro en la marcha, dolor lumbar, aparicin de deformidades en los pies. El tratamiento es el reanclaje de la mdula.

MIELOMENINGOCELE Se define como un defecto sacular, roto o ntegro, a nivel dorsal sobre la lnea media, 75% de los casos lo hace en la regin lumbosacra. Se origina habitualmente entre la tercer semana de gestacin. Epidemiologa El mielomeningocele es la forma de presentacin ms frecuente de los disrafismos raquimedulares, representando el 50% de stos. Su prevalencia va de 0.1 a 0.2% de los nacidos vivos. El riesgo incrementa 2-3% si existe un nacimiento previo con mielomeningocele. Diagnstico Prenatal: Es el mismo para todas las mielodisrrafias . Clnica Contiene en su interior mdula espinal, races nerviosas, meninges y LCR. Estos pacientes tienen otras malformaciones congnitas asociadas. El 80% presentaran hidrocefalia, que requerir un sistema derivativo. La mayora tendr asociacin con malformacin de Chiari tipo II. La va de parto que se prefiere es abdominal, para disminuir el dao fsico sobre la placa neural y el riesgo de infeccin. La cesrea, el cuidado inmediato y la curacin diaria de la lesin son los factores ms importantes para reducir la incidencia de infecciones y conservar la vitalidad de tejido neural. Tratamiento Evaluacin de la lesin A. Medir el tamao del defecto NEUROCIRUGA

B. Evaluar si es un defecto roto o ntegro. Si est roto, comenzar antibioticoterapia con gentamicina cada 6horas hasta 5 das despus de cerrarlo. Si est ntegro, la antibioticoterapia no es necesaria. C. Cubrir a lesin con compresas mojadas de ringer lactato o solucin salina para prevenir desecacin. D. Posicin en Trendelenburg, en decbito ventral. E. Realizar cierre quirrgico dentro de 36 horas a menos que exista una contraindicacin para la ciruga. Evaluacin neurolgica A. Lesin espinal Observar movimiento espontneo en extremidades inferiores, lo que habla de un mejor resultado funcional. Evaluar el nivel ms bajo de funcin neurolgica, revisando respuesta a estmulos dolorosos. B. Malformacin de Chiari tipo II Medir el dimetro craneoenceflico para evaluar riesgo de hidrocefalia. Revisar si presenta estridor respiratorio. Estudios auxiliares A. Evaluar otras anormalidades que requieran ciruga. B. Cateterizacin urinaria regular, prevenir deterioro renal. Se recomiendan exmenes urolgicos en el primer mes, sexto mes, y anualmente. C. AP y lateral de columna cervical, evaluar escoliosis. D. La extensin y grado de dficit neurolgico depende de la localizacin del mielomeningocele. En la tabla 2 encontramos, hallazgos clnicos segn el nivel del defecto.

Tabla 2. NIVEL DE LESIN Y HALLAZGOS CLNICOS Sitio de Lesin T12 Hallazgos

Parlisis completa en extremidades inferiores

L1

Debilidad moderada a la flexin de cadera

L2

Cadera con fuerza a la flexin y debilidad moderada a la abduccin

L3

Aduccin normal de cadera y casi extensin normal de rodillas

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L4

Aduccin normal de cadera, extensin de rodilla, dorsiflexin en pies.

L5

Flexin lateral y rotacin de cadera, aduccin normal de cadera, extensin de rodilla, dorsiflexin en pies. Flexin lateral y rotacin de cadera, aduccin normal de cadera, extensin de rodilla, dorsiflexin en pies y encorvamiento de los dedos Dificultad para encontrar anormalidad clnica. Vejiga neurognica e incontinencia anal.

S1

S2

Tiempo de cierre El cierre temprano del mielomeningocele no est asociado con mejora de la funcin neurolgica, pero hay evidencias de menor riesgo de infeccin. El mielomeningocele debe ser cerrado dentro de las primeas 24 horas, independientemente de si existe o no membrana. Despus de 36 horas el riesgo de infeccin postoperatoria, aumenta. Cuidados postoperatorios Proteccin de heridas quirrgicas Cateterizacin vesical diaria Medicin de permetro ceflico diario Resultados Con un adecuado abordaje cerca del 85% de los infantes sobrevivirn. Sin un tratamiento solo el 14-30% de estos infantes, sobrevivirn en la infancia. Con tratamiento 70% tendr un coeficiente intelectual normal. La causa ms comn de muerte temprana es por complicaciones de la malformacin de Chiari e hidrocefalia. Despus de los 3 aos, los causantes de la morbilidad y mortalidad, son la pielonefritis y el fallo renal, por vejiga neurognica. El 3 a 10% tendrn continencia urinaria normal, y la mayora ser capaz de utilizar cateterizaciones intermitentes.

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IMGENES Figura 1

Figura 2

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BIBLIOGRAFA 1. Adams & Victors Principles of Neurology, 9th edition. Chapter 38. 2. S. Greenberg M. Meningiomas. Handbook of Neurosurgery. 7 Edition ed. Tampa, Florida: Thieme; 2010. 3. Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un equipo interdisciplinario. Iglesias y cols. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn Sard 2000. 4. A randomized Trial Prenatal versus posnatal repair of Meningocele. New England Journal of Medicine. March 6, 2011

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