Hilfe & Hoffnung

bei primren Immundefekten

1 www.oespid.org

Vorwort
Nach einer Konsulation bei Professor Dr. Bck dem Arzt meines Vertrauens seit meiner eigenen Diagnose "Primrer Immundefekt" (PID) - bat mich dieser den Kontakt unter den Betroffenen und neu diagnostizierten Patienten zu ermglichen und erste Hilfestellung bei der Bewltigung der Diagnose Primrer Immundefekt zu geben. Sehr schnell wurde mir klar, dass eine umfassendere und ausfhrlichere Untersttzung von Nten war und so wurde bald darauf die stereichische Selbsthilfgruppe fr primre Immundefekte kurz SPID von Prof. Dr. Bck und mir ins Leben gerufen. Seit dieser Zeit organisiere ich jhrlich Mitgliedertreffen, pflege einen engen, persnlichen Kontakt zu den Betroffenen, stehe mit Rat und Tat bei allen aufkommenden Fragen zur Seite und habe stets ein offenes Ohr fr die Anliegen unserer Mitglieder. Das Hauptaugenmerk der SPID liegt in der Neufindung der vielen, noch immer nicht diagnostizierten Patienten. Etwa 180 bis 200 Personen leben mit der Diagnose "Primrer Immundefekt" in sterreich. Die Dunkelziffer aber drfte, nach Schtzungen der Schwerpunktmediziner, allerdings fnf bis sieben Mal hher sein! Diese nicht diagnostizierten Patienten leiden unter immensen Problemen im Alltag wissen aber nicht, was ihnen tatschlich fehlt! Oftmals mssen sie unzhlige Untersuchungen ber sich ergehen lassen und konsultieren eine Vielzahl von rzten, ohne die richtige und entscheidende Diagnose Primrer Immundefekt zu erhalten. Mein erklrtes Ziel ist es die Aufklrung und Information ber primre Immundefekte (PID) in ganz sterreich zu verbreiten. Durch Vortrge, Informationstage, Filmbeitrge und unzhlige ffentlichkeitsaktionen mchte ich mglichst viele von PID betroffene Menschen erreichen, Mediziner sensibilisieren, der sozialen Ausgrenzung entgegentreten und kompetenter Ratgeber sein.

Inhaltsverzeichnis
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Vorwort Inhaltsverzeichnis Ursachen / Vorbelastungen Warnsignale Diagnose Behandlung Tipps fr Angehrige Informationsseiten

10. Wir sind fr Sie da

Ursachen & Vorbelastung

Wenn das Immunsystem gestrt ist, spricht man von einem Immundefekt. Dabei wird zwischen einem primren (angeborenen) Immundefekt, und dem sekundren (erworbenen) Immundefekt unterschieden. Das tckische am primren Immundefekt ist, dass dieser nicht unbedingt im Kindesalter auftreten muss, sondern auch erst im Erwachsenenalter Beschwerden verursachen kann. Menschen, die am primren Immundefekt leiden, werden ihr Leben lang zur Vermeidung von Infektionen mit Immunglobulinen behandelt. Doch bis die Krankheit diagnostiziert wird, ist es meistens ein langer Weg, wie Karin Modl berichtet:'Ich litt schon als Kind unter starken Verkhlungen und diversen Entzndungen. Zu diesem Leidensdruck kommt, dass ich nicht ernst genommen und schlielich als psychisch labil eingestuft wurde. Der primre Immundefekt wurde erst in meinem 32. Lebensjahr diagnostiziert.', Frau Karin Modl, SPID Vorsitzende. Seit der Diagnose Primrer Immundefekt wird Frau Modl mit der subkutanen Therapie behandelt: 'Die Verkhlungen und Infekte haben sich rasch vermindert.' Um den Betroffenen zu helfen und auch Angehrige zu integrieren und aufzuklren, wurde die Selbsthilfegruppe fr primre Immundefekte SPID eingerichtet.

Warnsignale
Warnsignale bei Kindern
10 Hinweise auf angeborene Immundefekte bei Kindern
1. 2. Mehr als 2 Lungenentzndungen pro Jahr Mehr als 2 schwere NasennebenhhlenEntzndungen oder mehr als 8 OhrInfektionen in einem Jahr Knochenmark- und Hirnhautentzndungen oder schwere Infektionen Dauerhafter Belag im Mund oder anderswo nach dem 1. Lebensjahr Erkrankungen durch normalerweise ungefhrliche Bakterien (atypische Mycobakterien) Wiederkehrende tiefe Haut- oder Organabszesse oder unklare chronische Rtungen bei Suglingen an Hnden und Fen (Graft-vs.-Host-Disease) Mehr als 2 Monate Antibiotikatherapie ohne Effekt oder i.v.-Antibiotika-Therapie Anamnese mit Primrem-ImmundefektPatienten in der Familie Durch Impfungen ausgelste Erkrankungen bei Kindern und Suglingen 3.

Warnsignale bei Erwachsenen

6 Hinweise auf eine geschwchte Abwehr bei Erwachsenen
1. Vier oder mehr Infektionen innerhalb eines Jahres, die mit Antibiotika behandelt werden mussten (Otitis, Bronchitis, Sinusitis, Pneumonie) Rezidivierende Infektionen oder eine Infektion mit dem Bedarf einer verlngerten Antibiotikatherapie Zwei oder mehr schwere bakterielle Infektionen (Osteomyelitis,Meningitis, Septikmie, Gewebsentzndung) Zwei oder mehr radiologisch nachgewiesene Pneumonien innerhalb von 3 Jahren Infektion mit ungewhnlicher Lokalisation oder mit ungewhnlichem Erreger Primrer Immundefekt in der Familie

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10. Geringes Wachstum, geringes Krpergewicht

Diagnose
Der Mensch ist stndig Angriffen von Viren, Bakterien und Pilzen ausgesetzt. Die Abwehr dieser Angriffe bernimmt das Immunsystem. Bei Immundefekterkrankungen fehlt diese notwendige Abwehr. Man unterscheidet zwischen dem angeborenen (primren) und dem erworbenen (sekundren) Immundefekt. Ein primrer Immundefekt entsteht, wenn ein oder mehrere Organe, Krpergewebe, Zellen oder Proteine des krpereigenen Immunsystems fehlen oder wegen eines genetischen Defekts nicht richtig funktionieren. Im Gegensatz zu HIV/Aids sind primre Immundefekterkrankungen nicht bertragbar! Etwa 180 bis 200 Personen leben mit der Diagnose "Primrer Immundefekt" in sterreich. Die Dunkelziffer drfte nach Schtzungen der Schwerpunktmediziner allerdings fnf bis sieben Mal hher sein.

Behandlung
ber 70% aller Immundefekterkrankungen knnen erfolgreich durch eine Therapie mit Immunglobulinen behandelt werden. Diese ersetzen die fehlenden Antikrper und stellen den wirksamen Schutz vor Infekten wieder her. Heute knnen Arzt und Patient zwischen zwei Mglichkeiten der Immunglobulintherapie whlen:

Intravense Infusion
Bei der intravensen Infusion werden die Immunglobuline direkt in die Vene gespritzt.

Subkutan
Bei der subkutanen Therapie werden die Antikrper mit Hilfe einer Infusionspumpe unter die Haut (subkutan) gespritzt. Von dort gelangen sie nach und nach ins Blut. So wird ein gleichmiger, annhernd normaler Antikrperspiegel aufgebaut, der einen ausreichenden Schutz vor Infektionen bietet. Da auf diesem Weg nur kleinere Mengen pro Infusion gegeben werden knnen, sind die Therapieintervalle krzer als bei der intravensen Therapie, in der Regel einmal in der Woche.

Vorteil der subkutanen Infusion

Die Handhabung der subkutanen Infusion kann nach einer Einweisung durch den Arzt vom Patienten selbst zu Hause durchgefhrt werden. Er muss fr eine Infusion nicht mehr extra den Arzt oder die Klinik aufsuchen und kann die Injektionen flexibel in den individuellen Tagesablauf integrieren. Weniger Fehltage bei der Arbeit, in der Ausbildung oder Schule, mehr Zeit fr die Familie, Hobbies und Freizeitaktivitten erhhen deutlich die Lebensqualitt. In beiden Fllen richtet sich die Hhe der Dosis nach der Anzahl und Schwere der auftretenden Infektionen, dem Antikrperspiegel im Blut sowie dem Krpergewicht.

Tipps fr Angehrige
Betroffene und Angehrige werden bei SPID untersttzt. Durch Treffen und die Mglichkeit zum Erfahrungsaustausch werden den Patienten Informationen rund um das Thema herangetragen. SPID zeichnet sich durch die Zusammenarbeit mit Behrden, Krankenkassen und rztlichen Organisationen aus, denn das Motto lautet:Nur gemeinsam sind wir stark http://www.oespid.org

Informationen online
Immunologische Tagesklink. Die Tagesklinik informiert ber ihr breites Spektrum an immunologischen Spezialuntersuchungen sowie ber Forschung, Diagnose und Therapie von Erkrankungen des Immunsystems. rztliche Leitung: Univ.-Prof. Dr. Martha Eibl http://www.itk.at vielgesundheit.at ist die sterreichische MedizinMediathek rund um die Themen Spitzenmedizin und Gesundheit in sterreich und ein Projekt der teamworx mediamanagement GmbH. Wir bieten Informationen ber Vorsorge, Frherkennung und Therapiemglichkeiten einer Vielzahl von Krankheiten fr mndige PatientInnen - erklrt von rztInnen, Selbsthilfegruppen und Betroffenen. http://vielgesundheit.at/aktuelles.html Gesicherte Gesundheits-Information von Experten. Immer mehr Menschen erkennen Ihre Gesundheit als wichtiges Thema und suchen auch im Internet nach Informationen. Diesen erhhten Bedarf an serisen Quellen im Netz mchte die sterreichische Gesellschaft fr Kinder und Jugendheilkunde mit ihrer Homepage abdecken. http://www.docs4you.at Mehr auf http://www.oespid.org Deutsche Bundesweite Selbsthilfegruppe http://www.dsai.de

Umfassende Informationen zu Immundefekten der Firma Octapharma. http://www.immundefekte.info Die Wiener Vitiligo Selbsthilfegruppe mchte fr alle Betroffenen im Raum Wien und Umgebung eine Anlaufstelle fr Fragen, Probleme, Informationen im Zusammenhang mit Vitiligo sein. http://www.vitiligo.at/site/index.php

Sehr nette Seite fr Eltern von kranken Kindern. http://www.loewenkind.de Auflistung Immundefektsyndrome. http://www.ahc-consilium.at

SPID - sterreichische Selbsthilfegruppe fr primre Immundefekte Eichkogelstrae 7 3004 Riederberg Tel.: E-Mail: Web: 02271/26046 modl.karin@gmx.at www.oespid.at

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