HEMOFILIA B Es un trastorno hemorrgico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulacin de la sangre.

Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado. Causas La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX. Los hombres, sin embargo, tienen nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrn hemofilia B. La mayora de las personas con hemofilia B son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los nios nacidos de tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las nias tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemoflicos son portadoras del gen defectuoso. Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan: Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre

Sntomas La gravedad de los sntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en forma temprana. El sangrado es el sntoma principal de la enfermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando el beb es circuncidado. Otros problemas de sangrado generalmente aparecen cuando el beb comienza a gatear y caminar. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los sntomas primero se pueden presentar despus de una ciruga o una lesin. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio. Los sntomas pueden abarcar: Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Sangrado excesivo despus de la circuncisin

Hemorragia de vas digestivas y urinarias Sangrado nasal Sangrado prolongado a raz de heridas, extracciones dentales y ciruga Sangrado espontneo

PRODUCTOS PLAQUETARIOS. Durante los ltimos aos los hospitales han experimentado un significativo aumento en el uso de concentrados de plaquetas, especialmente debido al soporte de tratamientos oncolgicos y al aumento que han experimentado los trasplantes de rganos. Podemos disponer de 2 productos: 1. PLASMA RICO EN PLAQUETAS (poco usado): se obtiene despus de una centrifugacin suave de la sangre total. 2. CONCENTRADOS DE PLAQUETAS: un concentrado de plaquetas corresponde a las plaquetas obtenidas de una unidad de sangre total por doble centrifugacin, o bien a partir de donantes por medio de procesos de afresis (plaquetofresis), procedimineto por el cual el donante slo dona plaquetas. Contenido: Los concentrados de plaquetas contienen aproximadamente 6 x 10 plaquetas, lo que representa el 60-80 % de las contenidas en una unidad de sangre total, en un volumen reducido de plasma (5070 mL). Conservacin: Segn la bolsa de plstico utilizada las plaquetas son viables durante 5 das o ms si se mantienen a 22 C sometidas a una agitacin horizontal constante. Dosis: El clculo de la dosis de CP se debe realizar calculando 1 unidad de CP por cada 10 Kg de peso. Cuando en un paciente se observa un bajo recuento de plaquetas, debe confirmarse que se trata de una trombocitopenia real y por tanto se debe excluir un recuento falseado o PSEUDOTROMBOCITOPENIAS presentes en el 1% de los pacientes, generalmente causadas por la presencia del anticoagulante o por una tcnica deficiente. Se debe tener en cuenta tambin que el riesgo de hemorragia espontnea est principalmente determinado por el grado de trombocitopenia, pero que ste no es el nico motivo hemorrgico (hay pacientes que alcanzan cifras de 5000/mL sin sangrado). Por todo ello no es posible definir con certeza la cifra de plaquetas a partir de la cual se requiere la administracin profilctica de CP. Indicaciones: 1. Presencia de hemorragia en paciente trombocitopnico. 2. Trastornos cualitativos plaquetares con presencia o con datos sugestivos de hemorragia inminente de riesgo vital, o cuando estos pacientes vayan a someterse a cirugia. 3. En las trombocitopenias secundarias a quimioterapia es clsico el umbral de 20.000 plaquetas/mL como cifra por debajo de la cual se incrementa el riesgo hemorrgico y por tanto debe iniciarse la trasnfusin de CP. Sin embargo la poltica actual es ms restrictiva y bascula entre 2 tendencias: a. USO PROFILCTICO: Gmr et al. aconsejan mantener a los enfermos por encima de: 5.000/mL si no hay factores adicionales 10.000/mL si hay fiebre o manifestaciones hemorrgicas menores
9

20.000/mL si existen lesiones anatmicas, otra coagulopata o administracin simultnea de heparina. b. TRANSFUSIN TERAPETICA: Patten et al. en Texas siguen un programa de transfusin slo terapetica cuando aparecen hemorragias importantes y el enfermo tiene una cifra de plaquetas inferior a 20.000/mL, sin observar incrementos de la mortalidad. 4. En enfermos que van a ser sometidos a procesos invasivos: para realizarlas en condiciones de seguridad se pantea a menudo el problema del nivel mnimo aconsejable. En general se recomienda: - una cifra plaquetaria mnima de 40-50.000/mL para acometer estos procedimientos, sobretodo cuando se trata de acceder a zonas no visualizables, inflamadas, muy vascularizadas o con presiones altas. Bishop et al aconseja llegar al acto operatorio con una cifra trombocitaria superior a 50.000(mL y en los 3 das siguientes mantener un recuento de plaquetas superior a 30 40 x 9 10 /mL - por el contrario, cuando se trate de incidir en lugares de observacin directa o con posibilidad de hemostasia mecnica el nivel de plaquetas puede ser algo menor.

PLASMA RICO EN PLAQUETAS Se obtiene despus de una centrifugacin suave de la sangre total.

El plasma rico en plaquetas se obtiene por centrifugacin diferencial de sangre autloga, es decir, extrada del mismo paciente, al ser utilizado mediante mesoterapia (microinyecciones), en las zonas ms flcidas del rostro y del cuello, estimula la produccin de colgeno, elastina y tejido epidrmico, lo que se traduce en una piel joven, tersa y de mejor calidad. Da resultados muy satisfactorios cuando se utiliza para: rejuvenecimiento facial, fortalecimiento capilar, celulitis, estras o cicatrices. En qu consiste el tratamiento de Plasma Rico en Plaquetas o PRP? El Plasma Rico en Plaquetas se obtiene a partir de la propia sangre del paciente, mediante un proceso que incluye el centrifugado de una muestra de sangre, de la cual se obtiene el plasma rico en plaquetas. El Plasma Rico en Plaquetas se aplica en la piel por medio de microinyecciones. Este tratamiento consta de 3 pasos: 1.Extraccin de sangre:se procede a la desinfeccin de la zona donde se va a realizar la extraccin. Preferiblemente del antebrazo. Se coloca previamente banda elstica para restringir la circulacin venosa y as facilitar la extraccin. Una vez obtenida la muestra, se retira la banda elstica antes de retirar la aguja para restablecer la circulacin. Tiempo estimado: 5-10 min. 2.Centrifugado: una vez obtenida la muestra se procede a su centrifugacin a 2800 - 3100 rpm durante 9-10 min. Al finalizar la centrifugacin tenemos ya la muestra preparada para su activacin. 3.Aplicacin del PRP: el PRP se puede inyectar a nivel intradrmico mediante microinyecciones, donde abundan las clulas funcionales de la piel, las cantidades sobrantes de PRP se pueden inyectar a modo de nappage en la epidermis para estimular las clulas epidrmicas. De todos modos, las zonas y la profundidad de inyeccin dependen de la patologa a tratar o del efecto deseado. Consejos post-tratamiento El tratamiento de PRP se puede combinar con la Mesoterapia a los 7-14 das para optimizar los resultados. Se recomienda hacer un ciclo de 3 sesiones por ao, y opcionalmente, se combina con otros productos, dependiendo de las necesidades de la piel. Los pacientes van a desarrollar un poco de inflamacin, que interpretarn como un signo de reactivacin de su piel. En algunos puntos, la aguja puede producir algunas pequeas marcas, que

desaparecen al da siguiente sin ningn problema. Se pueden aplicar maquillaje y sus cosmticos habituales.

CONCENTRADOS DE PLAQUETAS Un concentrado de plaquetas corresponde a las plaquetas obtenidas de una unidad de sangre total por doble centrifugacin, o bien a partir de donantes por medio de procesos de afresis (plaquetofresis), procedimineto por el cual el donante slo dona plaquetas. Los concentrados de plaquetas se pueden administrar como tratamiento de un proceso concreto en caso de hemorragia por alteracin cuantitativa o cualitativa de las plaquetas, o ms frecuentemente como profilaxis de la hemorragia en pacientes trombopnicos. Los concentrados de plaquetas contienen aproximadamente 6 x 10 plaquetas, lo que representa el 60-80 % de las contenidas en una unidad de sangre total, en un volumen reducido de plasma (5070 mL). Para que el concentrado plaquetario tenga el potencial de mejorar el proceso de cicatrizacin, es importante que: - El proceso de produccin utilizado sea capaz de extraer el mayor nmero de plaquetas posible de la muestra de sangre total (alto rendimiento). - Las plaquetas puedan liberar los factores de crecimientos deseados (plaquetas no activadas y funcionales). Evaluacin de la calidad de los concentrados:
9

A. Medicin de P-Selectina Fundamento: La molcula de P-selectina es una protena que se encuentra en la membrana de los grnulos en las plaquetas en reposo. Cuando es desencadenado el complejo proceso de activacin, los grnulos liberan su contenido y su membrana se fusiona con la membrana celular de manera que esta molcula, llega a convertirse en una protena que forma parte de la cara externa de la membrana celular (22).

Mtodo: Citometra de flujo Propsito: Ensayo cualitativo utilizado para evaluar la viabilidad de las plaquetas: medicin de la glicoprotena P-selectina de las plaquetas no estimuladas para determinar la preservacin de la actividad plaquetaria (valores bajos indican poca activacin plaquetaria). Un aumento en la expresin de P-selectina seguido de la exposicin a un agonista plaquetario como ADP demuestra que la viabilidad de las plaquetas se mantiene (23).