REPORTE DE CASO CLINICO

TUMORES OSEOS CRANEALES EN PACIENTE ADULTO MAYOR

CRANIAL BONE TUMORS (osteoclastoma) IN PATIENT ADULT-MAYOR

Castro-torres Montoya, Carlos Enrique.

RESUMEN: Los tumores de clulas gigantes se presentan con mayor frecuencia en la tercera dcada de la vida y se localizan, de forma habitual, en la porcin epifisiaria de los huesos largos; otras localizaciones son

RESUMO: Tumor de clulas gigantes ocorrem mais frequentemente na terceira dcada de vida e so encontrados, como de costume, na poro

epifisria dos ossos longos, outros locais so menos comuns e incluem a pelve e os ossos do crnio e no alguns relatos na mandbula e coluna vertebral. O caso a seguir uma mulher de 69 anos de idade, com sintomas de epilepsia contnuo sem motivo aparente, com

menos frecuentes e incluyen la pelvis y los huesos del crneo y existen algunos informes en la mandbula y en la columna

vertebral. El siguiente caso es mujer de 69 aos de de edad con

sintomatologa

epilepsias

diagnstico de tumor sseo no cranel lado direito.

continuas sin razn aparente, con un diagnstico de tumoracin osea cranel del lado derecho. PALABRAS CLAVES: Tumores seos craneales, osteoclastoma, tumores seos. Alumno de 5to ao de la Universidad privada san juan bautista. Catedra de Ciruga II, Neurocirugia. INCN

PALAVRAS-CHAVE: Tumores sseos cranianos, osteoclastoma, tumores sseos. Instituto de Ciencias neurolgicas, Lima-Per 11 de noviembre del 2013.

INTRODUCCION: Los tumores del crneo representan entre el 1 y 2% de todas las masas seas1. Pueden ser tumores

osteomas osteomas

hemangiomas. duros y

Los los

son

hemangiomas se les puede sentir pulsaciones7. Pueden causar

primarios benignos como osteomas (20 a 30%), tumores embriolgicos del crneo y y (epidermoides, teratomas)1,2, linfangiomas,

cefalea, parlisis de uno o mltiples nervios craneales, compresin del seno sagital y dficit neurolgico focal secundario a infarto venoso (hemorrgico) del cerebro5,8. Los dermoides en el calvario ocurren en la lnea media en la fontanela anterior2,7. Si la patologa es de crecimiento rpido como masa

dermoides hemangiomas

condroma, osteoclastoma, lipoma o quiste seo aneurismtico; dentro de los tumores malignos se incluyen sarcomas fibrosarcomas, cordoma; las osteognicos, condrosarcomas, neoplasias

calvario, con o sin dolor, puede ser maligna. Cuando los tumores involucran la base del crneo y rbita, los

secundarias en crneo metastticos de mama (60%), linfoma no

Hodgkin, sarcoma de Ewing. Lesiones proliferativas histiocitosis paraneoplsicas, reactivas de las como clulas la de

sntomas que incluye son proptosis, obstruccin paranasales, nasal y senos visual,

prdida

oftalmoparesia y dolor facial5,7. El diagnstico se realiza por imagen de rayos-X, tomografa computada (TC), de resonancia magntica

Langerhans, la displasia fibrosa 1,3-6. Signos y sntomas producto de enfermedades depende (calvario del o en sitio base el crneo

implicado7-9 del crneo),

(RM), principalmente; pero tambin se pueden realizar gamagrafa y/o angiografa cerebral, dependiendo del caso1,3,4,7,10 para . un Las tumor

naturaleza del proceso patolgico y crecimiento. La mayora de las veces es una masa palpable (55%); masas de lento crecimiento que presentan dolor y sensibilidad, se encuentran con ms frecuencia los

consideraciones

benigno lesin nica pequea o asociada a esclerosis perilesional, remanente seo intralesional,

arquitectura trabecular y expansin

diplica;

datos

de

malignidad bordes

un accidente a la cual sin recordar el modo como la atendieron y el lugar donde la atendieron un familiar refiri que solo le mencionaron que tuvo un traumatismo encfalo-

multiplicidad,

indeterminados, destruccin sea, masa en tejidos blandos7. Manejo, con el uso de biopsia para

diagnstico

histopatolgico;

craneano moderado con mareos y sensacin de desorientacin por la cual se le hizo procedimiento de la cual no especifica, y por la cual desde cefalea. Cuatro aos antes de ser ingresado refiere la prdida de memoria de horas de resolucin que comienza a presentar traumatismo lo asocia con el encfalo-craneano ese momento presenta

observacin en casos de una lesin asinomtica y que no causa

deformidad cosmtica indeseable en patologas particulares osteoma); (i.e. y

displasia

fibrosa,

reseccin para lesiones benignas, tratadas slo con craniectoma con o sin craneoplasta, si la lesin abarca senos paranasales o bordes orbitarios la reconstruccin es ms compleja. En los casos de masas del crneo metastticos con

moderado que tuvo hace unos aos atrs, adems de presentar cefaleas muy repetidas veces y de forma dolorosa, a la cual toma

sntomas significantes se puede recurrir a la reseccin, radioterapia y/o tratamiento sistmico; en el caso de sarcoma de Ewing y

medicamentos para calmar el dolor la cual no recuerda. Hace cinco meses antes de ser ingresada al servicio comenzaron los episodios de cefalea intensos

plasmocitoma, es mejor tratarlos con radioterapia7. PRESENTACION DEL CASO: Paciente mujer con historia clnica numero: 561352, de 67 aos de edad proveniente de Cuzco, que ingresa a la sala San Miguel en el Instituto nacional de ciencias

adems de mareos y sensacin de nausea y sensacin de opresin en el lado derecho de la cabeza. Por la cual va a consulta externa de neurologa por la cual le mandan a hacerse exmenes auxiliares

neurolgicas (INCN) el da 25 de octubre de 2013. Paciente refiere que desde hace 20 aos presente

(imagen 1) por la cual hay evidencia de imagen hiperdensa del lado

derecho sospecha

en de

el

rea

temporal osea

tumoracin

craneal (D/D osteoclastoma)

Imagen

2:

presencia

de

imagen

hipodenso de gran tamao del lado craneal derecho a nivel del rea Imagen 1: tomografa de julio del 2013 donde se encuentra presencia de imagen hiperdensa en rea temporoparietal derecha. temporo-parietal

En cuanto al examen fsico, nivel de conciencia, orientacin, lenguaje,

memoria y calculo conservados, haber visto las se fuerza motora 5/5 y sensibilidad 5/5 (tanto superficial, profunda y

Despus imgenes

de en

consultorio

procedi a un primer procedimiento refiere el paciente, por tal motivo las molestias dejaron de quejar durante un tiempo. Pero hace ms de una semana paciente aproximadamente menciona la que

discriminativa).

Movimientos

oculares sin alteraciones aparentes, reflejo pupilar consensual,

fotomotor directo reactivo en el ojo en ambos ojos, adems presenta hipoacusia en el odo izquierdo. Resto del examen fsico en cuando a rganos y sistemas no muestra alteraciones. DISCUSION: El osteoclastoma o tumor seo de clulas gigantes es una neoplasia osteoltica que constituye solo el 5% de los tumores seos. Suele

comenzaron de vuelta las mismas molestias que menciono

anteriormente pero esta vez se le adiciona perdida de equilibrio y epilepsia, la cual comenzaron a ser varios episodios durante el da. Al preguntarle al familiar refiri que vio dos durante un da y no pudo referir ms ya que otros tambin estaban pendientes de la paciente. Por la cual se le toma un nuevo examen (imagen 2)

desarrollarse normalmente en la epfisis de los huesos largos, siendo muy infrecuente su aparicin en la

columna vertebral por encima del sacro, habindose dado cifras en torno al 2,5% en series de casos extensas1. Anecdticamente se han descrito casos de osteoclastomas que se originan en las costillas. Este tumor presenta un ligero pre-

cual presenta la enfermedad no tiene una caracterstica normal en cuanto a la aparicin normal de esta patologa; pero ha habido

presentacin en diferentes paices casos de aparicin de este tipo de patologa en diferentes edad en diferentes partes del cuerpo y

dominio en mujeres y la edad de aparicin ms frecuente est entre los 20 y los 40 aos. Pese al carcter benigno, localmente

tambin en etapas de la vida muy por debajo de lo que se toma como normal segn el artculo donde varn de 16 aos sin antecedentes personales ni familia-res de inters. Presenta un cuadro progresivo de 2 meses de evolucin de debilidad en piernas con dolor sordo, leve a nivel medio de la columna vertebral. En las ltimas 2 semanas la debilidad empeora lo que da lugar a varias cadas y se asocia sensacin de acorchamiento en piernas hasta parte inferior del trax, as como urgencia exploracin funciones miccional. En la las pares

pueden ser muy agresivos y pueden recurrir si la extirpacin no es completa, casos habindose con descrito metstasis.

Histolgicamente, este tumor se caracteriza por la existencia de clulas sobre gigantes un fondo multinucleadas de clulas

mononucleares y clulas en forma de huso. La presentacin clnica del osteoclastoma a nivel de la columna vertebral pudiendo suele ser el dolor4, clnica

desarrollar

neurolgica, corticales y

radicular y de forma ms rara diferentes grados de parapleja

craneales eran normales. Motor: espasticidad leve en 4/5 miembros de forma

debido a compresin medular. En el caso de la paciente mujer con un historia que muestra

inferiores, fuerza

global y simtrica en musculatura de miembros hiperreflexia, Babinsky inferiores clonus bilateral. aquleo Nivel con y de

sintomatologa durante un periodo largo y un procedimientos que calmaron estas molestias por un tiempo adems de la edad en la

hipoestesia en D8. Marcha con leve paraparesia con componente

atxico

por dficit sensitivo

de

cordones posteriores. En ambos casos se llego a la misma conclusin en cuanto al

procedimiento quirrgico para el paciente de 16 aos se hizo ciruga vascular con reseccin de las
Imagen 3: Visin microscpica a 100 x de un tumor de clulas gigantes.

costillas 6.a, 7.a y 8.a izquierdas y reseccin parcial del cuerpo

vertebral D7, incluyendo la lmina y el ped-culo, extrayndose

Se

postula

que

las

clulas

estromales secretan sustancias que estimularan la migracin de los monocitos hacia el hueso con la subsiguiente gigantes fusin en clulas tipo

completamente la masa tumoral intra y extrarraqudea. Se complet con artrodesis intersomtica con sustituto de cuerpo vertebral, sujeto mediante placa con tornillos D6-D8. Y para la paciente de 67 aos exresis quirrgica completa +

multinucleadas

osteoclsticas. Por esto se cree que las clulas estromales seran el componente neoplsico siendo las clulas componente multinucleadas un reactivo1.

cranestomia reconstructiva. Los hallazgos anatomopatolgicos muestran tres tipos de clulas: clulas gigantes multinucleadas tipo osteoclsticas; clulas redondeadas mononucleares que remedan a los monocitos y clulas estromales

Benignos histolgicamente, pueden metastatizar a larga distancia, de preferencia al pulmn, en 1 al 2% de los casos. es es Su patrn y de el su

crecimiento paciente

indolente, curado de

ovaladas tipo fibroblastos (imagen 3)

enfermedad con combinacin de ciruga y radioterapia. Un grupo reducido presentar Puede de pacientes pueden

TCG

multicntricos. o no con la

asociarse

Enfermedad de Paget siendo ms frecuente en estos casos las

variantes

malignas

del

TCG10.

vellonodular pigmentaria, el tumor pardo del hiperparatiroidismo, el querubismo, aneurismtico el y quiste el seo sarcoma

El tratamiento de eleccin es la exresis Exresis asociadas recurrencias. asocia a la quirrgica parciales a El alta completa. se tasa vieron de se la

osteognico de clulas gigantes. El granuloma reparativo de clulas gigantes es un proceso proliferativo no neoplsico de etiologa

pronstico de

extensin

reseccin. Sustancias qumicas o fsicas como el fenol, nitrgeno lquido o el metilmetacrilato se usaron para hacer ms efectivo el rdito del curetaje o la escisin5. Existe actualmente muy poca

controvertida. Se encuentra en la mandbula y el hueso en maxilar, y

especialmente

jvenes

adolescentes entre 10 y 20 aos. Su apariencia en tcnicas de imagen puede ser similar a la del tumor de clulas gigantes. Se han descripto slo 20 casos de sinovitis con

evidencia bibliogrfica en cuanto al uso El rol de de la la quimioterapia. radioterapia es

controvertivo. Su uso en los casos de lesiones en las cuales la exresis quirrgica completa es imposible, se vio asociada a transformacin

vellonodular

pigmentaria

afectacin del hueso temporal. Las pruebas de imagen muestran

erosin sea y cartilaginosa, as como cambios qusticos expansivos seos. El tumor pardo se asocia con el hiperparatiroidismo, siendo ms frecuente en la forma primaria y afectando clavculas a y pelvis, costillas,

sarcomatosa especialmente en los casos que reciban ms de 4.000 rads de dosis .

4

En

recidivas

tumorales o exresis parcial se recomiendan dosis moderadas de RT. La dosis ptima son 45 a 50,4 Gy en 1,8 Gy diarios5. Las

extremidades.

Tpicamente afecta a los huesos faciales. En radiografa, aparece como una lesin ltica que puede expandir el hueso o fracturar la corteza. Puede ser radiolgica e histolgicamente indiferenciable del granuloma reparativo de clulas gigantes. El querubismo o displasia

transformaciones sarcomatosas se presentaron ms frecuentemente

como fibrosarcoma, osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno.

En el diagnstico diferencial hay que incluir el granuloma reparativo de clulas gigantes, la tenosinovitis

fibrosa

familiar2 es hereditaria

una

entidad

desafo diagnstico y quirrgico, ya que la curacin de estos pacientes depende de la posibilidad de una exresis completa. El rol de la radioterapia es un tema

peditrica

autosmica

dominante. En radiografa aparece como una o varias masas qusticas expansivas multiloculadas. En

nuestro caso este diagnstico es muy improbable por tratarse de una lesin nica y sin historia familiar de querubismo. El quiste seo

controvertido, dado los reportes de transformaciones sarcomatosas que ensombrecen el pronstico,

reservndose su uso en caso de lesiones irresecables o recurrencias. A la actualidad, solo existen

aneurismtico es una lesin sea expansiva que contiene cavidades qusticas llenas de sangre. El 90% de estas lesiones se presentan en menores de 20 aos. Su

reportes de casos en la literatura sobre el manejo de estos tumores, creemos que este trabajo contribuye a ampliar la casustica mundial. BIBLIOGRAFIA 1. Harris AE, Beckner ME, Barnes L, Kassam A, Horowitz M. Giant Cell Tumor of the Skull: A Case Report and Review of the Literature. Surg Neurol 2004; 61: 274-7. 2. Lee JA, Bank WO, GonzlezMelendez M, Olan WJ, Tabbara SO. Giant Cell Tumor of the Skull. Radiographics 1998; 18: 1295-302. 3. Lee HJ, Lum C. Giant-cell tumor of the skull base. Neuroradiology

localizacin ms frecuente es la metfisis de los huesos largos. El osteosarcoma suele aparecer en metfisis de huesos largos, a una edad media de 30 aos y suele incidir en casos de enfermedad de Paget, traumatismos o irradiacin. Aunque con frecuencia se

manifiesta con gran cantidad de esclerosis y lmites espiculados, puede aparecer como lesiones

lticas que son radiolgicamente indistinguibles de los tumores de clulas gigantes. CONCLUSIN Los TCG son entidades benignas, de baja frecuencia. Su hallazgo en la base del crneo plantea un

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