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181 Morales-Buenrostro LE, et al. Mielinlisis pontina por hipoglucemia.

ucemia. Rev Invest Clin Rev Invest Clin Rev Invest Clin Rev Invest Clin Rev Invest Clin 2002; 54 (2): 181-184
CARTA AL EDITOR
Revista de Investigacin Clnica Revista de Investigacin Clnica Revista de Investigacin Clnica Revista de Investigacin Clnica Revista de Investigacin Clnica / Vol. 54, Nm. 2 / Marzo-Abril, 2002 / pp 181-184
Versin completa de este artculo disponible en internet: www.imbiomed.com.mx
Mielinlisis pontina despus de un
evento de hipoglucemia
Luis Eduardo Morales-Buenrostro,* Jos Francisco Tellez-Zenteno,**
Juan G. Posadas-Calleja,*** Juan C. Rojas-Bautista****
* Departamento de Nefrologa y Metabolismo Mineral, ** Departamento de Neurologa,
*** Unidad de Cuidados Intensivos, **** Medicina Nuclear.
Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.
RESUMEN
Se describe un caso de mielinlisis pontina asociada a hipoglu-
cemia. Se trata de una mujer de 26 aos de edad con diabetes
tipo I desde los ocho aos de edad. La paciente curs con epi-
sodios de descontrol metablico durante el embarazo asocia-
dos a prdida fetal. Durante su puerperio desarroll episodio
de hipoglucemia de tiempo no precisado que ocasion clnica-
mente un estado vegetativo persistente. Se realiz resonancia
magntica que mostr imgenes compatibles con mielinlisis
pontina y extrapontina. Tambin se le realiz tomografa por
emisin de protn nico (SPECT) que mostr dao cortical
difuso y zonas isqumicas en los ganglios de la base. La aso-
ciacin entre hipoglucemia y mielinlisis pontina es muy rara
y slo existen tres casos reportados previamente.
Palabras clave. Palabras clave. Palabras clave. Palabras clave. Palabras clave. Mielinlisis pontina. Mielinlisis extraponti-
na. Hipoglucemia. Diabetes.
Pontine myelinolysis by hypoglycemia. Pontine myelinolysis by hypoglycemia. Pontine myelinolysis by hypoglycemia. Pontine myelinolysis by hypoglycemia. Pontine myelinolysis by hypoglycemia.
ABSTRACT
A case of central pontine myelinolysis followed by hypoglyce-
mia is reported. The case was a 26 year-n old female. Diabe-
tes mellitus was found when she was 8 years old and she has
hypertension and renal failure. She suffered a severe hy-
poglycemia of unknown time. After the episode she devel-
oped a vegetative state. A magnetic resonance scan showed
features consistent with the presence of central pontine my-
elinolysis.
Key words. Key words. Key words. Key words. Key words. Pontine myelinolysis. Extrapontine myelinoly-
sis. Hypoglycemia. Diabetes mellitus.
INTRODUCCIN
El primer caso de mielinlisis pontina central fue
descrito en 1949 por Adams en un paciente alcohli-
co con delirium tremens y neumona que presentaba
cuadripleja, debilidad facial, disfagia, mutismo y Ba-
binski bilateral. El estudio de autopsia mostraba
destruccin de la mielina a nivel pontino. Diez aos
ms tarde, Adams y cols. describieron tres casos
ms con lesiones semejantes y la nombraron mieli-
nlisis pontina central, resaltando el dao simtri-
co e invariablemente central de la base del puente,
caracterstico de las lesiones de origen metablico y
que en ese entonces se atribuy a desnutricin y al-
coholismo.
Desde entonces, cientos de casos han sido descri-
tos, algunos de ellos con lesiones simtricas en zonas
diferentes al puente, que han sido llamadas mielin-
lisis extrapontina. Fue a mediados de los 70 que se
determin la asociacin clnica de esta entidad con
estados de hiponatremia y su rpida correccin, lo
cual fue corroborado en la dcada siguiente mediante
estudios experimentales con animales. Sin embargo,
en mltiples casos no existe hiponatremia y se ha
atribuido a la presencia de hipokalemia e hipomagne-
semia, uso de manitol, entre otros factores.
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La fisiopatologa exacta no se conoce, pero se sabe
que los estados hipoosmolares tienden a inducir ede-
ma cerebral, lo cual se evita mediante la salida de la
clula de sodio, potasio y solutos orgnicos como
fosfocreatina, mio-inositol, glutamina, taurina y ci-
do glutmico (llamados osmolitos). Sin embargo,
una vez hechos estos cambios, el cerebro queda des-
protegido ante posibles elevaciones de la osmolaridad
srica por una correccin rpida del defecto metab-
lico inicial, ya que puede movilizar los electrlitos en
varias horas, pero tardar cinco a siete das en mo-
vilizar los osmolitos en el sentido opuesto. Con ello
el cambio hacia la hipertonicidad del plasma provo-
car deshidratacin y dao celular con mielinlisis.
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RESUMEN CLNICO
Mujer de 26 aos de edad con diabetes mellitus
tipo I desde los ocho aos de edad tratada con in-
sulina y en adecuado control. Como complicacio-
nes presentaba insuficiencia renal crnica desde
hace cinco aos, retinopata proliferativa de un
ao de evolucin e hipertensin desde cuatro aos
previos. La paciente se embaraz hace un ao y
durante su embarazo curs con descontrol gluc-
mico e hipertensivo que ocasion muerte fetal. Se
indujo el parto y despus de ste present paro
cardiorrespiratorio que respondi a maniobras en
menos de cinco minutos, sin presentar dficit neu-
rolgico residual. Permaneci con ventilacin me-
cnica por 14 das. Por elevacin de azoados se
inici dilisis peritoneal y fue trasladada a este
hospital. Ante la integridad neurolgica y respira-
toria se extub. Desde su llegada, la paciente tuvo
descontrol glucmico que oscilaba entre 200 y 400
mg/dL y se manej con insulina rpida. Diez das
despus de su ingreso present un cuadro de hipo-
glucemia severa (no detectable mediante tira reac-
tiva), manifestada por diaforesis, apnea prolonga-
da que amerit ventilacin mecnica (se ignora el
tiempo total de hipoglucemia) y crisis convulsivas
tnico-clnicas generalizadas y finalmente estado
de coma. Al tercer da la paciente present apertu-
ra ocular espontnea, movimientos oculares de va-
gabundeo, movilizacin espontnea de las cuatro
extremidades, pero con cuadriparesia. Al quinto
da la paciente presentaba respuesta slo a estmu-
los dolorosos. La imagen de resonancia magntica
(IRM) de crneo en T2 mostr hiperintensidad en
la calota protuberancial (Figura 1a) y en FLAIR
(atenuacin de fluido-inversin recuperacin) se
observ hiperintensidad en la lmina cuadrigmi-
na, en los pednculos cerebrales, en la parte para-
mediana mesenceflica y adems en la corteza ce-
rebelosa, particularmente en el vrmix (Figura
1b). Tambin se realiz SPECT en corte axial con
Neurolite que demostr la presencia de hipoper-
fusin cortical severa de predominio izquierdo que
traduce una encefalopata metablica grave (Figu-
ra 2), que aunado a los hallazgos de la IRM sugie-
re la presencia de necrosis laminar cortical cere-
bral y cerebelosa. Durante toda su hospitalizacin
mantuvo niveles normales de sodio, potasio, mag-
nesio y no hubo otras alteraciones metablicas di-
ferentes de la hipoglucemia que ocasionaran estas
alteraciones. La paciente permaneci durante dos
meses con datos clnicos de un estado vegetativo
persistente, motivo por el cual fue enviada a su
domicilio con traqueostoma y yeyunostoma.
Figura 1. Figura 1. Figura 1. Figura 1. Figura 1. A) Esta IRM en T2 muestra reas de hiperintensidad en la calota protuberancial (flecha). B) La IRM con FLAIR mostr hiperintensidad en la
lmina cuadrigmina, en los pednculos cerebrales, en la zona paramediana mesenceflica y en la corteza cerebelosa, particularmente en el vrmix (fle-
chas).
A B
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DISCUSIN
Esta paciente desarroll dos tipos de lesiones rela-
cionadas con la hipoglucemia, por una parte, mieli-
nlisis pontina y extrapontina corroboradas por es-
tudio de IRM y por otra parte dao cortical difuso
corroborado por el SPECT.
Clsicamente la mielinlisis pontina se encuentra
descrita en pacientes que sufren alteraciones en el
sodio, su asociacin con hipoglucemia es un evento
raro, ya que slo han sido descritos en la literatura
tres casos hasta el momento. El primero fue descrito
en 1989 por Hattori,
2
quien describi el caso de una
mujer que presentaba un estado hiperosmolar con
glucosa en cifras de 1800 mg/dL y osmolaridad sri-
ca de 390 mOsm/kgH
2
O. Cuando se lograron dismi-
nuir las cifras de glucosa la paciente desarroll un
episodio de hipoglucemia menor a 40 mg/dL y pre-
sent deterioro neurolgico con fallecimiento de la
paciente. En la autopsia se demostr la presencia de
mielinlisis de la base del puente. El segundo caso
fue descrito en 1998 por Rajbhandari,
3
quien repor-
t un paciente que desarroll un evento de hipoglu-
cemia acompaado de sntomas cerebelosos, se reali-
z IRM que demostr la presencia de mielinlisis
pontina. En este caso las manifestaciones fueron re-
versibles en los siguientes meses. Finalmente,
Purucker
4
report un paciente que desarroll hipo-
glucemia durante un infarto al miocardio, que se
asoci a mielinlisis pontina corroborada por estu-
dio de IRM. Por otro lado, Casey
5
describe dos casos
en los que mujeres diabticas con neuropata perif-
rica y gastroparesia que ocasionaba vmitos inten-
sos desarrollaron mielinlisis sin aparentes cambios
electrolticos.
El principal factor asociado con la mielinlisis es
la velocidad de los cambios osmolares. A una mayor
cronicidad del padecimiento, la intervencin de los
idiosmoles u osmolitos es mayor que en los cambios
agudos, donde los electrlitos que tienen una mejor
difusin a travs de las membranas, tratarn de
equilibrar la diferencia de osmolaridad.
La mayora de los casos de mielinlisis pontina se
producen por la correccin rpida de sodio en pa-
cientes que se presume tienen un trastorno subagu-
do o crnico y para evitarlo se sugiere que la correc-
cin del sodio sea a un ritmo de 0.5 mmol/L/h, sin
exceder los 12 mmol/L en 24 horas, o los 18 mmol/L
en las primeras 48 horas. Aunque la mayora de los
casos se asocian a correcciones bruscas de hipona-
tremia, tambin se han reportado asociados a co-
rreccin rpida de hipernatremia, una correccin
lenta en pacientes alcohlicos, asociados a hipokale-
mia y alteraciones sricas de magnesio.
4
En el caso
de nuestra paciente, no haba historia de alcoholis-
mo, los niveles de sodio, potasio y magnesio siempre
fueron normales.
El mecanismo exacto por el cual la deshidratacin
cerebral lleva finalmente a mielinlisis se desconoce
hasta el momento y ms an ante el hecho de que
existen pacientes como este caso, que no presentan
alteraciones hidroelectrolticas y a pesar de ello de-
sarrollan mielinlisis. Se ha propuesto que los pa-
cientes que desarrollan mielinlisis relacionada con
hiponatremia o hipoglucemia, deben tener un tras-
torno en la capacidad de transporte celular de osmo-
litos que los predispone a este evento, ya que no to-
dos los pacientes con correccin rpida de sodio o
con hipoglucemias severas lo presentan. Esto tam-
bin se ve apoyado por la observacin de que mu-
chos de estos pacientes comparten caractersticas
como historia de etilismo intenso y/o diabetes. Sin
embargo, esto est por demostrarse.
Respecto al dao cortical difuso y simtrico, aso-
ciado a una lesin de tallo, se debe hacer diagnstico
diferencial con dao hipxico isqumico, encefalopa-
ta necrotizante subaguda (enfermedad de Leigh),
intoxicacin por monxido de carbono o metanol,
neuroinfeccin, enfermedad de Huntington, enferme-
dad de Wilson, trombosis venosa y sndrome urmi-
Figura 2. Figura 2. Figura 2. Figura 2. Figura 2. SPECT en corte axial con Neurolite que demostr la pre-
sencia de hipoperfusin cortical severa (flechas) de predominio izquierdo
(mientras disminuye la intensidad de la perfusin el color en el SPECT
cambia de rojo intenso a amarillo) que traduce una encefalopata metabli-
ca grave. Adems muestra hipoperfusin en ganglio basal izquierdo (ca-
beza de flecha).
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co hemoltico. En el caso de esta paciente, el cuadro
clnico sbito, despus de un episodio de hipogluce-
mia grave hace que su atribucin a esta ltima sea
muy factible. Por otro lado, debemos recordar que
tuvo un periodo de apnea que seguramente caus
dao hipxico isqumico que contribuy en algo al da-
o inducido por la hipoglucemia. El resto de las enti-
dades se pueden descartar razonablemente ante la
falta de evidencia clnica y en la IRM. Este caso apo-
ya la afirmacin hecha por otros autores de que la
IRM es la mejor prueba diagnstica no invasiva y la
tcnica de IRM con FLAIR agrega una mayor sensi-
bilidad comparada a las imgenes en T2. Reciente-
mente se ha propuesto que pudiera tener gran utili-
dad para valorar lesiones en los ganglios de la base
y en el tallo enceflico como fue en este caso.
Finalmente, en este caso se hace patente la utili-
dad del SPECT en el diagnstico de lesiones difusas
que alteran el metabolismo celular normal y dan
una idea clara del grado de dao cerebral que pre-
senta el paciente. Estas pruebas diagnsticas no in-
vasivas se agregan como alternativa en el estudio de
este tipo de pacientes.
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. Guillermo Garca Ramos y al
Dr. Ricardo Correa Rotter por sus comentarios y
ayuda en la revisin de este caso.
REFERENCIAS
1. Lien YH, Shapiro JI, Chan L. Study of brain electrolytes and
osmolytes during correction of chronic hyponatremia. Impli-
cations for the pathogenesis of central pontine myelinolysis. J
Clin Invest 1991; 88: 303.
2. Hattori S, Mochio S, Isogai Y, Nakajima T, Akima M. Central
pontine myelinolysis followed by frequent hyperglycemia and
hypoglycemia, report of an autopsy case. No To Shinkei 1989;
41: 795-8.
3. Rajbhandari SM, Powell T, Davies-Jones GA, Ward JD. Central
pontine myelinolysis and ataxia: An unusual manifestation of
hypoglycaemia. Diabet Med 1998; 15: 259-61.
4. Purucker E, Nguyen HN, Lammert F, Koch A, Matern S. Cen-
tral pontine myelinolysis and myocardial infarction following
severe hypoglycemia. Intensive Care Med 200; 26: 1406-7.
5. Casey E. Central pontine myelinolysis. An unusual complica-
tion of diabetes (letter). Diabetes Care 1999; 22: 998-1000.
Reimpresos:
Dr. Luis Eduardo Morales Buenrostro
Departamento de Nefrologa y Metabolismo Mineral
Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn
Vasco de Quiroga No. 15
Colonia Seccin XVI
14080 Tlalpan, Mxico, D. F.

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