APUNTES: CARDIO

CARDIOPATIAS CONGNITAS
Cardiopatas congnitas (CC): Anormalidad en la estructura y/o funci del corazn del RN, establecida durante la gestacin. En general son malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado en los primeros meses. Estas tienen una incidencia anual de 0.8-1% (2470) de los RN vivos. De estas 1/3 son graves, 1/3 moderadas, 1/3 leves. Existen ciertas cardiopatas llamadas denominadas Lesiones triviales (pues no dan clnica importante ni comprometen al nio), que no estn contabilizadas en la cifra anterior, entre ellas se encuentran: Cava superior izquierda persistente, vlvula artica bicspide, conexin VP anmala, ductus persistente, arritmias congnitas (QT largo, WPW, Brugada), miocardiopatas dilatada/hipertrfica.
IMPACTO:

1/3 de los nios con CC muere en las primeras semanas de vida. Mortalidad anual 80-85% sin tratamiento. Mientras que con tratamiento el 85-90% sobrevive. En el primer mes fallece el doble de nios por CC que por otra causa 20% de mortalidad neonatal y 50% de mortalidad infantil por malformacin 3% recurrencia: Riesgo de que una madre que ya tuvo un hijo con CC tenga un segundo hijo con CC 4-8% riesgo de presentar una CC si el padre o madre tienen una CC Si no se repara, se produce un dao orgnico progresivo e irreversible especialmente sobre corazn, pulmn y SNC.
ETIOLOGIAS:

Factores Genticos (8%) Aberraciones cromosmicas Sd Down: 50% tienen CC, principamente canal AV o CIV Turner: Coartacin artica Noonar: Estenosis pulmonar, MCH, CIA Di George: Tronco Mutaciones 3% Factores ambientales Virus Rubeola: En orden de frecuencia, Estenosis pulmonar, Ductus persistente, CIV Parvovirus Frmacos: Litio Radiacin OH Enfermedades maternas: DM: MCH, trasposicin de grandes vasos LES: Bloqueos AV congnitos. El control precoz con corticoides disminuira el riesgo Multifactoriales

Pediatria, Cardio: Dani Eisen, Piter Lizama

CLASIFICACIN:

Cianticas: CIV (30% D-TGA CIA (8%) EP (7%) Tetraloga de Fallot Coartacin Artica (6%) No cianticas: Son las ms frecuentes (50%?) EA (5%) Shunt de izquierda a derecha Tetraloga de Fallot (5%) CIV (30%) TGA (5%) CIA (10%) Ductus Otras: Canal AV: Se asocia a veces a una vlvula pulmonar (defecto de drenado) Estenticas: Estenosis pulmonar Estenosis Artica Coartacin artica Presentacion clnica en general: Sintomas: - IC - Cianosis - Crisis anoxmicas - Acunclillamientos - Mareos - Sincope - Precordalgia Siempre que un nio presente estos ltimos tres sntomas en relacin al ejercicio, debe estudiarse, pues esto sugiere una CC y si no se maneja puede debutar como muerte sbita.

CC EN ORDEN DE FRECUENCIA

Signos - Soplos - Desaturacion - Retardo pondoestatural - Signos de IC - Ausencia de pulso femoral: Coartacion Artica - Anomalas del desarrollo - Arritmias

sugiere

CARDIOPATA CONGNITA CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA

TIPOS

CIV CIA Ductus: Normalmente cierra a las 24 hrs, mximo 2 semanas Otros: Canal AV, ventana.
CLNICA:

Acianticas Grados variables de retardo del desarrollo: desnutricin Aparicin tarda de soplo: El RN tiene alta RVP (resistencia vascular pulmonar), cuando esta disminuye la primera semana aparece el soplo. IC con frecuencia Enfermedad respiratorias a repeticin por alto flujo pulmonar Cardiomegalia Hiperemia pulmonar: En rx, por alto flujo pulmonar.

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FISIOPATOLOGIA:

La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas, es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo al lado derecho, sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. La magnitud de un shunt ID a nivel ventricular o de las grandes arterias, depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor el shunt ID. Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante. De esta forma el shunt determinar un hiperflujo pulmonar, a medida que la RVP (que como vimos est aumentada en el RN) vaya disminuyendo. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a una dilatacin de la cavidad con aumento de la contractilidad y del VE (volumen eyectivo) ventricular, por ley de Starling, por lo que en estas cardiopatas habitualmente la contractilidad esta normal o aumentada. Pero no slo se transmite mayor flujo, sino tambin con cada latido se transmite mayor presin sistlica. Es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al VD (CIV NO RESTRICTIVA), mientras que en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica del VI al VD, por lo que existe una importante gradiente de presin interventricular (CIV RESTRICTIVA). La trasmisin de presiones sistmicas con cada latido hacia VD y despus al territorio pulmonar determinar la hipertensin sistlica pulmonar. Por otro lado la sobrecarga de volumen que llega a la AI desde el pulmn, implica que la presin diastlica de AI aumente y esto se transmita retrgradamente a venas pulmonares y capilar pulmonar, traducindose en hipertensin diastlica pulmonar retrgrada. Finalmente tendramos hipertensin pulmonar sistlica y diastlica. El aumento de las presin diastlica retrgrada a nivel pulmonar, se traduce en aumento de la presin hidrosttica capilar, lo que resulta en extravasacin de lquido al intersticio y consecuentemente edema alveolar con la consiguiente disminucin de la compliance pulmonar, aumento de la gradiente alveoloarterial de O2 y aumento de la resistencia de la via area: clnicamente evidenciable en cuadros obstructivos y edema pulmonar. Adems, el aumento de las presiones diastlicas derechas, resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia, signos de IC derecha. En la situacin de un shunt de I-D a nivel ventricular, la magnitud de este va a depender del tamao del defecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrculos son mnimas, por lo que el cortocircuito es mnimo independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel ventricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida. Consecuencias del shunt: 1. Hiperflujo pulmonar: Relacin QP/QS QP= flujo arteria pulmonar = lo normal es 1:1 QS= flujo arterial sistmico

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RN tienen alta RVP, la que disminuye las primeras semanas (cambio a circulacin del adulto), cuando esto ocurre las CC se hace sintomtica, pues QP/QS>1. En general las cardiopatas con shunt ID son sintomticas cuando el 50% o mas del flujo que llega al lado izquierdo se desva hacia el lado derecho, es decir cuando QP/QS > 2/1 Finalmente el hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pulmonar transmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar. Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un dao irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situacin en que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye el sndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensin (CIA) el dao vascular se hace irreversible a partir de la tercera dcada 2. Sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardiacas: En los shunt a nivel auricular, se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar. La compliance es mayor en las aurculas, por tanto la sobrecarga de volumen determina una dilatacin ms tarda de la cavidad. En los shunt a nivel ventricular y grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades izquierdas. En los ventrculos la compliance es menor, de forma tal que en la CIV, el aumento de flujo al VD en un momento inicial no se traduce en dilatacin de la cavidad, este se transmite al pulmn y llega finalmente a la AI la cual se dilata por mayor retorno, la sigue el VI, y finalmente el VD. (en orden: AIVIVD).

CIA: COMUNICACIN INTERAURICULAR

Frecuencia: 7-10% de las CC, siendo la ms frecuente en adultos (cerca de un 40%). Debuta generalmente de forma tarda, en relacin a la CIV o al ductus, porque la AD soporta mejor la sobrecarga en un comienzo, luego a medida que la RVP del RN va disminuyendo, aumentar el flujo pulmonar (QP/QS>1) y por tanto el flujo por la CIA, hacindose sintomtica. Determinando finalmente crecimiento de las cavidades derechas(AD, VD y arteria pulmonar). Ubicacin del defecto: obs. El defecto no va creciendo con la edad. - Ostium secundum: ubicacin ms frecuente (50%), se ubica central en el septum. - Seno venoso: Defecto en porcin superior del septum, en relacin a la cava, generalmente se asocian a drenaje venoso pulmonar anmalo. No es factible de cerrar con dispositivo. - Ostium primum: En relacin al anillo fibroso, se relacionan por tanto con insuficiencias valvulares (mitral) - Seno coronario: En relacin al drenaje de las venas coronarias. Se presenta clsicamente en nias (mujeres:hombres=3:1) preescolares-escolares (4 aos aprox), delgadas, generalmente asintomticas, que se pesquisa la CC en un control sano probablemente por el soplo.

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Auscultacin: Soplo sistlico de eyeccin 2-3/6 en foco pulmonar (recordar que no sopla la comunicacin! Es un soplo funcional producto del mayor flujo que el VD tiene que enviar a la arteria pulmonar) Rodada tricuspdea Segundo ruido desdoblado fijo ECG: asociacin con BIRD, T negativas aisladas, sobrecarga de VD (se evidencia en desviacin a la derecha del eje: D1(-) AVF (+). No confundir con RN que tb tienen el eje desviado a la derecha por RVP) *RN: eje 90-120 hasta 3 meses Rx Trx: Dilatacin de AD, VD, AP ECO Doppler: Permite ver el tamao del defecto, medir flujos, funcin e HTP, mide QP:QS Tratamiento: Medico: No requiere tratamiento en general, salvo profilaxis de endocarditis (criterio de cada centro, en el Roberto se hace profilaxis de endocarditis casi en todas las CC, en EEUU por ejemplo no se hace) Qx: Cateterismo intervencional (amplatzer) cuando CIA es de tipo ostium secundum. Los otros tipos requieren cierre por cx abierta, a los 4 aos aprox o antes si el defecto es muy grande y el paciente es sintomtico con mala rta a diurticos. En general el lmite inferior para poder realizar una cx con circulacin extracorprea son los 5kg, se ha visto que cx en RN<5Kg aumenta la mortalidad. Dato. Adultos Cx si QP:QS > 1.5:1, si hay embolia paradojal. Requisito: s/HTP mayor a la sistmica. La Cx se puede hacer con: Parche pericrdico Sutura del defecto Cierre por cateterismo con un oclusor: Amplatzer *

CIV: COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

CC ms frecuente: 30% de las CC como defecto aislado. Consiste en un shunt de DerechaIzquierda a nivel del septum interventricular, en distintos niveles Ubicacin: - Perimembranoso: ms frecuente (75%), en relacin a la vlvula tricspide, la cual en un intento de cerrar el defecto utilizar uno de sus velos, lo que puede realizarse de manera efectiva sin daar la vlvula, o en ciertas situaciones llevar a insuficiencia. - Muscular: En la porcin muscular del septum - En relacin a grandes arterial: Subpulmonar o Subartico. Esta ubicacin es de mal pronstico, pues no tienden al cierre espontneo y adems pueden llevar a insuficiencia de la vlvula artica - Posterior o tipo canal AV: En relacin al anillo fibroso de insercin de las vlvulas. Clnica: Depende de la magnitud del shunt - Desde asintomticos hasta IC - Desde eutrofia hasta desnutricin - Cuadros respiratorios a repeticin - Alteracin en desarrollo pondoestatural Auscultacin: soplo holosistlico en 3-4 EIC, irradiacin a mesocardio, asociado a frmito.

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Dx: Rx: Cardiomegalia, hiperemia pulmonar ECG: HVI ECO: Permite ver el shunt, medir el tamao del defecto, la velocidad de flujo, etc. Clasificacin: I. Pequeas (<25% del tamao de la aorta): frec 33% II. Medianas (30% del tamao de la aorta): frec 20% III. Grandes (>tamao de la aorta): frec 30% IV. Eissenmenger: frec 30% (ms frecuente en Sd Down). Evolucin: 25-45% evolucionan a cierre espontneo, especialmente las de localizacin perimembranosa o en la porcin muscular del septum. Las que se ubican en relacin a grandes arterias no tienen techo, por tanto no cierran espontneamente. De hecho, se ha visto prolapso del velo artico e insuficiencia artica secundaria (1-5%), en las subarticas. Si no cierran, igualmente pueden evolucionar disminuyendo de tamao o evolucionar sin cambios. Adems se ha visto desarrollo de estenosis infundibular (7%) Otras evolucionan a HTP irreversible: Sd Eissenmenger Manejo Mdico: El objetivo es mejorar las condiciones de forma tal que se prolongue la sobrevida hasta el ao para poder realizar la ciruga, si no ha cerrado espontneamente, o al menos prolongar la espera hasta que en nio pese >5Kg. - Diurticos: Furosemida 1.5-2mg/Kg/dia - Vasodilatadores: Captopril - Digitlicos - Profilaxis de endocarditis Cateterismo intervencional: Es menos utilizado que en otras CC. Principalmente se usa en las de tipo muscular, tambin llamadas defecto tipo queso suizo (pues el septum tiene muchos orificios que confluyen formando la CIV). En las perimembranosas el cateterismo se ha asociado a bloqueos AV por lesin del haz de his, por tanto se prefiere la cx. Cx: Antiguamente se haca un binding de la AP para regular el flujo al pulmn, hasta que el nio cumpla 1 ao. Esta tcnica se sigue usando en las CIV mltiples (como queso).
DUCTUS PERSISTENTE

Ductus conecta la aorta con la arteria pulmonar. Presente en cerca del 70% de los prematuros, normalmente cierra a las24 hrs, si no cierra espontneamente puede hacerse con indometacina. Puede esperarse hasta 1 mes para comenzar a considerar la ciruga. Su fisiopatologa va a depender del tamao del ductus y de la RVP, la cual ejerce resistencia al flujo a travs del ductus.

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Clnicamente se presenta en nias, generalmente asintomticas (ductus pequeos), eutrficas, que pueden presentar pulsos saltnes y presin diferencial aumentada. Pueden presentarse cuadros respiratorios a repeticin. Auscultacion: Soplo continuo en maquinaria en foco pulmonar, puede haber rodada mitrlica. El hiperflujopulmonar causa aumento del retorno a la AI y VI, de forma tal que el orden de dilatacin de las cavidades es: AP AI VI. Finalmente la HTP agrega sobrecarga del VD. Dx: ECG: Reaccin ventricular izquierda (RVI) que se evidencia en desviacin del eje hacia la izquierda. S profunda en V1 y V2 con R alta en V5 y V6 ECO: Se ve el flujo rojo (sistmico) en la AP, donde debiera ser azul, tambin evidencia el grado de HTP. Rx: Cardiomegalia Tratamiento: Medico: - Profilaxis de endocarditis - Cierre farmacolgico: Indometacina e ibuprofeno Cierre Qx: Tecnica de la triple ligadura en RN prematuros que no responden a cierre farmacolgico Cateterismo: Amplatzer, Coils.
CARDIOPATAS CONGNITAS OBSTRUCTIVAS: ESTENTICAS

Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujo sanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta la aorta torcica. TIPOS Y FRECUENCIAS: Estenosis pulmonar (EP: 10%), Estenosis artica (EA: 5%), Coartacion artica (CoA:5%).
FISIOPATOLOGIA:

En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan sus presiones para lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva la presin sistlica de ventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de la distensibilidad ventricular, lo que causa un aumento de la presin diastlica ventricular, presin que se transmite en forma retrgrada a la aurcula izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrculo derecho. El aumento de la presin capilar pulmonar favorece la transudacin de lquido al intersticio bronquiolar y alvolos, lquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva a taquipnea y compromiso respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural, compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha. Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de lograr mantener el dbito sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas tienen cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el dbito cardaco y la vida del paciente, constituyndose en cardiopatas ductus dependientes y/o CIA dependientes. As en una atresia artica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desve parte de su flujo a la aorta y permita un dbito cardaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista dbito cardaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de hipodbito, como palidez, pulsos dbiles y llene capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro sptico.

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CARACTERISTICAS GENERALES:

Presentan soplo desde el nacimiento: Soplo sistlico eyectivo Acianticas No producen grandes alteraciones del desarrollo pondoestatural En general permanecen sin insuficiencia cardiaca durante largo tiempo: importante excepcin son los RN (ver clase IC) Sin cardiomegalia significativa: normalmente la forma de compensacin frente a una obstruccin es la hipertrofia concntrica, pero si la obstruccin es muy severa la hipertrofia puede evolucionar a dilatacin de la cavidad con cardiomegalia. Circulacin pulmonar normal: Salvo si hay obstruccin crtica que genere una hiperemia pasiva retrgrada.

ESTENOSIS PULMONAR

Obstruccion al vaciamiento del VD. Etiologia: - Valvulares (EP): 90% - Subvalvulares: infundibular - Estenosis patolgicas de ramas pulmonares, de causa orgnica: ej. Rubeola congnita Se calcula de la gradiente entre la presin de la cavidad previa a la obstruccin y la presin en la cavidad posterior a la obstruccin (PVD-PAP)
CLASIFICACION HEMODINMICA:

Tipo Leve Moderada Severa

CLNICA:

Gradiente <50mmHg 50-80mmHg >80mmHg

Desde asintomtico (la mayora), hasta cianosis e insuficiencia cardiaca. Eutrofico

AUSCULTACION:

Soplo sistlico eyectivo III-IV/VI en 2 EIC paraesternal derecho (foco pulmonar) asociado a click de apertura de la valvula pulmonar. 2R atenuado (adems el desdoblamiento se prolonga, pues se atrasa ms el lado derecho). Cuando la estenosis es ms severa el soplo se hace telesistlico y compromete el 2R, adems el click se adelanta y disminuye la intensidad. Puede haber frmito en foco pulmonar o supraesternal.
DX:

ECG: RVD (reaccin de ventrculo derecho) Rx: Dilatacion de VD, circulacin pulmonar normal o disminuida, Dilatacin del tronco de la arteria pulmonar (2 arco del lado izq en la rx). Esto ltimo es un hallazgo radiolgico importante y se debe al aumento de la velocidad de flujo por la estenosis, lo que determina que el jet golpee siempre en un mismo punto originando una dilatacin a ese nivel. En las estenosis severas no se ve esta fenmeno, porque el orificio es tan pequeo que el jet no alcanza a ejercer el efecto descrito. Eco doppler: Permite medir la velocidad de flujo, medir el anillo valvular.

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EVOLUCION

Leves y moderadas evolucionan sin cambios. Severas evolucionan a un aumento de la estenosis

TRATAMIENTO:

Medidas generales: EP leves pueden hacer deporte normalmente, EP severas requieren un test de esfuerzo previo. Cateterismo intervencional: De eleccin, en EP con gradiente 40mmHg, se realiza dilatacin con baln >20% del tamao del anillo (en EA se usa baln del 100% del tamao del anillo). El objetivo es dilatar con baln, hasta llegar a la edad adulta, donde se procede al recambio. Quirrgico: En nios no se realiza recambio valvular, porque el corazn va creciento, y la vlvula debe crecer con el, entonces requerira hacer varias intervenciones, lo que es muy invasivo, adems de dejarlo con TACO lo que es riesgoso en nios. Obviamente hay ciertas vlvulas muy displsicas que van a requerir recambio en RN.
ESTENOSIS ARTICA

Obstruccin al vaciamiento del VI, con hipertrofia secundaria del mismo.

TIPOS:

Valvular (EA): 90% Subvalvular: o Hipertrofia septal asimtrica o Membranosa - Supravalvular: Sd Williams. Es un trastorno gentico que se caracteriza por estenosis aortica y pulmonar supravalvular, asociado a hipercalcemia transitoria. Suele haber tambin retraso mental, fascie lfica, zurdismo y especial musicalidad. Obs. Considerar Ao Bicspide, pues constituye la principal causa de EA (incidencia 2% en RN),que eventualmente puede hacerse sintomtica. CLASIFICACION

segn gradiente de presiones entre VI y Ao

Tipo Leve Moderadas Severas

CLNICA

Gradiente <50mmHg 50-80mmHg >80mmHg

Desde asintomticos hasta desarrollo de IC Desde eutrficos hasta desnutridos En nios mayores puede aparecer precordalgia, sincope y palpitaciones asociados a ejercicios. Es muy importante descartar CC frente a estos signos, pues si se pasan por alto, el nio puede terminar debutando con una muerte sbita cuando la EA es crtica. La disnea es ms frec en adultos, en nios se presenta cuando la obstruccin al tracto de salida es menor.
AUSCULTACION:

Soplo sistlico eyectivo III-IV/VI en 2 EIC izquierdo (foco artico) y 3EIC izq (artico accesorio) Click en foco artico y pex Desdoblamiento paradjico del 2R Frmito supraesternal (en soplos >3-4)

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DX:

ECG: RVI, Pattern Strain: T(-) e infradesnivel del ST en V5 y V6 (evidencia hipertrofia del VI y/o isquemia subendocardica, es ndice que hay que abrir la vlvula AYER) Rx: Normal, aumento del tamao aorta ascendente Eco doppler: Permite medir el anillo, para asignar el tamao al baln (debe ser del tamao del 100% del anillo).
EVOLUCIN:

Las leves evolucionan sin cambios generalmente, las moderadas y severas evolucionan con aumento de la estenosis.
TRATAMIENTO:

Mdico: Profilaxis endocarditis, cuidado de la higiene bucal. No dar vasodilatadores ni diurticos porque disminuyen la postcarga y aumentan la gradiente. Tampoco dar digitalicos porque aumentan la contractibilidad y esto aumenta el requerimiento de oxgeno pudiendo llevar a una isquemia subendocrdica. Cateterismo intervencional: De eleccin, dilatacin de la estenosis con baln del 100% del tamao el anillo. Qx: Si la vlvula es muy displsica
COARTACIN ARTICA

Obstruccin al flujo en algn punto de la aorta, tipos: - Yuxtaductal: En nios tpicamente se ubica a nivel del ductus. Hay tambin pre y post ductales (clnicas diferentes). - Aorta ascendente - Istmo - Aorta torcica Asociacion con frecuencia a Sd de Shonn: EA por aorta biscuspide, estenosis mitral, CIV
CLINICA

Desde asintomticos hasta debut con IC y shock, desde eutrficos hasta desnutridos. - Shock cardiogenico en RN: Estas cardiopatas se hacen ductus dependientes, o sea dependen de que pase sangre de la AP a la Aorta para mantener el flujo sistmico, cuando se cierra el ductus el RN puede debutar con shock - Soplo continuo suplaclavicular irradiado caractersticamente a regin intercostal dorsal (por desarrollo de circulacin colateral) - Asimetria de pulsos: intenso en EESS y dbil en EEII - Asimetra de presiones: Diferencia de presiones entre EESS y EEII >20mmHg en sstole y posicin horizontal.
DX:

ECG: RVI, pero es ms bien inespecfico en realidad, no sirve mucho. Rx: normal, dilatacin aorta ascendente, usuras costales (las arterias mamarias se unen a las intercostales y van carcomiendo el hueso de

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forma tal que se ve debilidad sea en la rx), signo del psilon (en esofagograma se ve la aorta con la dilatacin preestentica, estenosis y dilatacin postestentica)
EVOLUCION:

Puede evolucionar sin cambios o con aumento de la obstruccin.

TRATAMIENTO:

Medico: Profilaxis de endocarditis no por la coartacin misma, sino porque generalmente se asocia a aorta bicuspide Cateterismo intervencional: En CoA que ya han sido operadas, si se vuelven a estenosar. Qx: Si es una CoA nativa (no ha sido operada), si gradiente >20mmHg en nios >1ao (<3aos). Se hace una seccin de la coartacin con anastomosis terminoterminal. Si el segmento es muy largo se puede bajar la subclavia izquierda. Actualmente se estn empezando a hacer cateterismos en CoA nativas. Se espera hasta el ao porque se ha visto que menores de 1 ao hacen reestenosis postqx con frecuencia. Lo importante es corregir el defecto lo antes posible, si se dx tardamente (cx>4aos) pueden quedar con HTA crnica.

Shock cardiognico en RN: Coartacin artica, arritmias Soplos irradiados a dorso: Coartacin artica, EP, CIV muy severas

CARDIOPATIAS CONGNITAS CIANTICAS (CCC)

Corresponden a 1/3 del total de las cardiopatas congnitas. Las ms frecuentes son: Tetraloga de Fallot: CCC ms frecuente luego del perodo de RN Transposicin de los grandes vasos: CCC ms frecuente del RN. Cianosis: coloracin azulada de piel y mucosas que aparece cuando la sangre que circula por capilares cutneos tiene >5gr de Hb reducida, por 100cc de sangre. Cianosis Central (piel y mucosas): la sangre arterial ya est desaturada antes de alcanzar capilares, puede ser de causa cardiaca (shunt DI) o pulmonar (Ej.: bronconeumona grave). Cianosis Perifrica (slo piel): hay mayor extraccin de O2 por tejidos a nivel capilar por lentitud circulatoria. Aumenta la diferencia arterio-venosa, pero la saturacin arterial es normal.
TETRALOGA DE FALLOT

Corresponde a cerca del 10% de las CC, y se encuentra en un 60-70% de los nios >2aos con cianosis.
ANOMALAS : mezcla de varias anomalas, inicialmente se describieron 4 PRIMARIAS :

1. Estenosis pulmonar infundibular: en el tracto de salida del VD (por tanto es una estenosis subvalvular). Anomala ms importante. Es progresiva.

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2. CIV subartica amplia: Si la Estenosis infundibular es severa, la resistencia al envio de sangre hacia el pulmn aumenta, favoreciendo el flujo de DI a travs de la CIV. Si la estenosis es leve, el flujo por la CIV es de ID, por las diferencias de presiones entre los ventrculos.
SECUNDARIAS:

3. Hipertrofia VD: Secundaria a la estenosis 4. Cablagamiento artico: se genera el movimiento de la aorta debido a la falta del septum para anclarse. Se ubica ms hacia la derecha (con respecto a su posicin en un corazn normal), por lo que recibe sangre tambin del VD, aumentando la cianosis. La cianosis ocurre cuando se igualan las presiones entre VD y VI, permitiendo el paso de sangre desaturada hacia el VI a travs de la CIV. Si la estenosis es pequea, la sangre que llega al lado derecho se va por la arteria pulmonar y no habr presencia de cianosis (lo que ocurre en estos casos cuando son RN), en caso contrario, a mayor estenosis, mayor cianosis y adems habr un soplo ms intenso. Si el soplo ya no se escucha, quiere decir que la arteria se obstruy completamente y hay gran cianosis.

Cuadro Clnico: Malformacin evolutiva. Las manifestaciones dependen del grado de estenosis pulmonar infundibular: Estos nios no nacen cianticos, nacen rosaditos, y a medida que va a aumentando la estenosis va apareciendo la clnica. La CIV generalmente no da sintomatologa de IC, pues cuando es amplia el shunt DI evita el hiperflujo pulmonar Hay dilatacin de la aorta por el aumento de flujo y disminucin del tamao de la pulmonar por bajo flujo. Fases: Asintomtica (0-6 meses): shunt bidireccional pequeo, saturacin normal. De transicin (6m-2 aos): shunt bidireccional, saturacin cercana a 90%. Ciantica (>2 aos): EP significativa e HVD hacen que se iguales las presiones de VD con VI, constituyndose el shunt de DI, ingreso de sangre desaturada a la arta, saturacin cercana a 85%.

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Manifestaciones clnicas: Desaturacin arterial: cianosis, hipocratismo digital, policitemia, disnea, fatigabilidad, desnutricin, acuclillamiento (mejora paso de sangre desde VD al territorio pulmonar). Crisis anoxmica. Soplo sistlico eyectivo (por estenosis), sin click (porque es infundibular), con 2R nico (sin componente pulmonar). La CIV en Fallot no sopla, ya que las presiones son iguales y por lo tanto no hay turbulencia. Examenes: Rx-Tx: corazn en forma de zueco por ausencia de cono pulmonar (falta 2 arco de la silueta en lado izquierdo, porque el flujo hacia la AP es minimo, no ocurre la dilatacin producto del jet como en la EP valvular, pues en este caso la estenosis es infundibular), arco artico a derecha en el 25% de los casos, oligoemia pulmonar. ECG: eje QRS a derecha, reaccin AD e HVD, con qR en V1 con onda T (+) debido a una sobrecarga de adaptacin. La R es grande en V1, pero no tan grande como si lo fuera en una estenosis pulmonar nica. Ventriculografa: izquierda (CIV), derecha AP (estenosis), derecha lateral izquierda 90 (estenosis infundibular).
CRISIS ANOXMICA : Aumento brusco de cianosis e hipoxia en un nio con T.F.

10% de los casos son pacientes que debutan con TF no dx. Es importante reconocerla rpidamente, ya que a libre evolucin tiene una mortalidad del 40%. Clnica: nio muy angustiado, cianosis intensa, gran dificultad respiratoria, atenuacin o desaparicin del soplo. qu pas? Se Tapo! La hiperreactividad simptica, ya sea durante las maanas o desencadenada por un llanto vigoroso o anemia, facilita el espasmo infundibular, lo que aumenta el shunt DI, el cual lleva al aumento de PCO2 y disminucin del PO2 y pH. Estos cambios provocan hiperpnea y vasodilatacin sistmica aumentando el retorno venoso sistmico. Este aumento, aumenta ms el shunt, generndose un crculo vicioso. Manejo: Reconocerla Posicin genupectoral (disminuye el RV y aumenta la RVP, disminuyendo el shunt). O2 al 100%, Morfina 0,1mg/Kg sc o im (porque probablemente no voy a tener via): disminuye la hiperreactividad simpatica, relaja el infundbulo. Corregir acidosis metablica: bicarbonato de sodio 1-2mEq/Kg ev. Corregir anemia (si fue este el gatillante de la crisis): Transfusin si Hto <45/ Hb<15, ya que esos valores tienen mayor probabilidad de hacer crisis anoxmica. Propanolol 2-4mg/Kg vo: disminuye hiperreactividad simptica y espasmo. o Si no cede: repito morfina, propanolol 0,01mg/Kg/min ev, fenilefrina 0,02mg/Kg ev (vasocontrae, disminuye RV y aumenta RVP), ketamina 1-5mg/Kg ev.

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CIRUGA

Shunt Blalock-Taussig (1944), antiguamente cx de eleccin, solucionaba el problema de por vida, se una la arteria subclavia a la arteria pulmonar, generando un tipo de ductus para dar flujo pulmonar y oxigenar la sangre. Ciruga correctora total (Lillehei): Cx de eleccin actualmente, se cierra la CIV y se repara el tracto de salida del VD con un parche transanular. La edad quirrgica ideal es a los 6m-1ao y su mortalidad es de 2-5%.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

CCC ms frecuente en RN. 70% de las CCC. Existe una discordancia ventrculo-arterial, ya que el lado derecho desemboca en la aorta y el izquierdo en la pulmonar, generando 2 circuitos paralelos cerrados (cuando lo normal debe ser en serie). La muerte se genera por una disminuida oxigenacin de la sangre. El RN debuta con cianosis, generalmente al 2-3 da. Habitualmente son hombres de buen peso. ADVDAoCavaAD AIVIAPVPAI Entonces, como vive? Deben tener una comunicacin que permita que pase sangre del circuito saturado al insaturado y llegue as al territorio sistmico. Entonces son CIA dependientes y Ductus dependientes. Por un lado la CIA, producto de un foramen oval permeable, permite flujo de sangre saturada hacia la AD (dada la menor distensibilidad de la AI) y de ah al territorio sistmic. Por otro lado el ductus permite el flujo desde el territorio derecho hacia el izquierdo (AoAP, en este caso cruzadas), de forma tal que el pulmn tenga sangre para oxigenar.
HISTORIA NATURAL:

-Sin tratamiento: 30% muere en 1 semana, 50% en 1 mes, 70% a los 6 meses y 90% al ao. -Con ciruga: sobrevida a corto y mediano plazo muy buena, mayor al 85-90%.
CLNICA:

*NICA CARDIOPATA CONGNITA CON CIANOSIS E INSUFICIENCIA CARDACA* RX:

o Cianosis progresiva, ya que de a poco se van cerrando la CIA y el DAP. o Dificultad respiratoria: como llega poca sangre a los pulmones, se debe aumentar la frecuencia respiratoria para poder oxigenar la sangre. o Insuficiencia cardiaca: Signos de congestin pulmonar, pues el QP/QS~3, ya que el flujo por el ductus hacia el pulmn tiene que aumentar (pasar ms veces) o No tiene grandes soplos.

- Cardiomegalia - Ausencia de timo - Hiperemia pulmonar

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TRATAMIENTO:

Septostoma de Rashkind: es paliativa y se hace en el caso de tener un foramen oval pequeo, para as poder mantener el paso de sangre de izquierda a derecha. Se dirige por vena cava inferior, luego se pasa a la AD y luego a la AI rompiendo el septum interauricular con un baln. Prostaglandina E1 (alpostadil): mantiene permeable el ductus. Switch arterial (ciruga correctiva): se cambian las arterias, con las coronarias incluidas. La edad quirrgica ideal es a los 7-10 das o >2Kg. Tiene una mortalidad del 2-5%.

INSUFICIENCIA CARDIACA
Estado en el cual corazn es incapaz de proporcionar un dbito suficiente para satisfacer las demandas metablicas (principalmente de oxgeno).
FISIOPATOLOGIA:

GC= VE x FC
El VE depende a su vez de: Pre Carga: Volumen telediastlico (fin de distole), determinado por el retorno venoso y la distensibilidad miocrdica. Pues por ley de starling mientras ms volumen llega a una cavidad, esta se distiende ms y se contrae con ms fuerza. El volumen del retorno venoso, se evidencia en la presin de fin de distole que se transmite a las aurculas y la podemos medir a travs de la PVC o de la presin de capilar pulmonar. Contractilidad: Estado inotrpico o capacidad contrctil intrnseca del corazn, que depende de a disponibilidad de iones calcio. Se evala con ECOcardio. Tambin con estudio de istopos. Post Carga: Oposicin a la eyeccin de sangre, que depende de la presin, determinada a su vez por la RVS. Una forma muy burda de evaluarla sera por medio de la presin arterial. La FC por su lado est determinada por la actividad del sistema excitoconductor y nervioso autnomo del corazn.
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL COMPORTAMIENTO CARDIACO DEL NIO:

Diferencias entre nio y adulto Cantidad menor de miofilamentos con capacidad contrctil, por tanto menos distensibilidad y precarga o reserva diastlica limitada. Sistema adrenrgico inmaduro escasa respuesta de estmulo contrctil. Consumo de O2, FC y debito (por m2 superficie corporal), son mayores mientras menor es el nio, por tanto existe una reserva sistlica limitada.

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MECANISMOS DE COMPENSACIN EN IC:

El primer mecanismo es el aumento de la FC, para poder suplir el requerimiento de oxgeno. Luego, independiente de la causa de IC, el corazn responde con una dilatacin ventricular. Algunas veces (pocas) puede haber hipertrofia, pero siempre concntrica por tanto sin cardiomegalia. Luego se agrega la redistribucin de la circulacin regional, aumentando el flujo hacia SNC y pulmones y disminuyendo el flujo renal (activando el SRAA), y finalmente desviacin de la curva de saturacin de Hb hacia la derecha, favoreciendo una entrega ms rpida de oxgeno. *En nios, siempre la IC es biventricular, ya que el lado izquierdo es muy poco complaciente (baja distensibilidad), por tanto se dilata.
ETIOLOGAS:

Recin Nacido CC OBSTRUCTIVAS DE LADO IZQ - Coartacin Artica - Estenosis Artica crtica - Hipoplasia del corazn izquierdo -DVPAT -TGA -Ductus (prematuro) -TPSV -Miocardiopatas -Isquemia miocrdica
CUADRO CLNICO:

Lactantes (>1 mes) CC CON SHUNT ID -CIV -Ductus -CIA -Coartacion artica -Miocardiopatas -TPSV

Preescolar-Escolar CAUSAS ASQUIRIDAS - Glomerulonefritis aguda (1)* - Miocardiopatas (2)* - Endocarditis infecciosa (3)* -Enfermedad Reumtica -Enfermedades del colgeno (LES: pericarditis)

Funcin Miocrdica Congestin Pulmonar Congestin Venosa -Cardiomegalia* -Disnea* -Hepatomegalia* -Taquicaria* -Taquipnea (>100 en -Ingurgitacin yugular -Ritmo de galope (un 3R + lactante: siempre pensar IC). -Edema perifrico y nicturia taquicardia) -Cianosis (por ocupacin (los ltimos nunca en lactantes, si -EE fras, pulsos dbiles, llene capilar alveolar, muy tardo) en nios ms grandes) lento *Cardinales La cardiomegalia entonces es MUY importante, pues me sirve para el dx diferencial con otras patologas pulmonares que den taquicardia y disnea.
EXMENES:

Rx Trx: Cardiomegalia De eleccin!

TRATAMIENTO:

Objetivos: -Mejorar el rendimiento miocrdico. -Lograr una buena perfusin perifrica. -Disminuir la congestin pulmonar y sistmica. Para esto se debe

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Disminuir la Precarga: -Restriccin de volumen. -Regimen hiposdico: Especialmente en pre escolares y escolares -Diurticos (furosemida, hidroclorotiazida, espironolactona). -Vasodilatadores venosos. Aumentar la Contractilidad: drogas inotropas positivas: -Digitalicos (digoxina, digitoxina): nicos que no requieren hospitalizacin, ya que no aumentan la taquiardia. -Dopamina. -Dobutamina. -Isoprotenerol. -Epinefrina. -Milrinona. Disminucin de la Postcarga: vasodilatadores: -Venodilatadores. -Vasodilatadores arteriales. -Vasodilatadores mixtos. *De eleccin: IECAs Captopril RESUMEN: RESTRICCION DEL VOLUMEN, DIURTICOS, INOTROPOS, VASODILATADORES.

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