ENFERMEDADES SISTMICAS CON MANIFESTACIONES PULMONARES

INTEGRANTES: HILARIO BARRETO, Katherin Luz

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

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Artropata inflamatoria simtrica. Frecuente manifestaciones extraartriculares. Afecta mujeres. Manifestaciones: varn.

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ARTRITIS REUMATOIDE

ENFERMEDAD PLEURAL.

Manifestacin comn. Derrame pleural en 5% . 20-28 % manifiesta con dolor. Derrame unilateral y pequeo. Frecuentemente coincide con artritis activa.

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ARTRITIS REUMATOIDE

ENFERMEDAD PLEURAL.
LIQUIDO PLEURAL: Color: Amarillenta.

Lechosa: cronicidad.

Nivel alto:

protena. LDH ADA F.R > 1:320

Nivel de glucosa: < 10 mg/dl. pH: < 7.2

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ARTRITIS REUMATOIDE

NODULOS REUMATOIDEOS.

Frecuente en varn F.R(+). Localizacin:

Adyacentes a la pleura. Lbulos superiores. nicos o mltiples. 0.1 - 7 cm.

Cavitacin central.

Asociados con evolucin favorable.

Ndulos + neumoconiosis = sndrome de kaplan.

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ARTRITIS REUMATOIDE

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL.

Manifestacin mas frecuente. > varn de edad media F.R (+) y afectacin articular grave.

ARTRITIS CRICOARITENOIDEA.
Afecta 75% . Dificultad respiratoria con estridor y odinofagia. Presenta con enfermedad articular intensa. Sensacin de cuerpo extrao. Ciruga en casos extremos.

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ARTRITIS REUMATOIDE

BRONQUIECTASIAS..

Comn en px con AR. Relacin infecciones de repeticin. Predisposicin gentica.

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ARTRITIS REUMATOIDE

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

Frecuente en mujeres Disnea de progresin rpida Inspiracin Crpitos gruesos al inicio Sonido de alta frecuencia en la mitad Rx. normal TAC-Atrapamiento de aire con obstruccin irreversible Fx Pulmonar.- patrn obstructivo.

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ARTRITIS REUMATOIDE
AFECTACION PULMONAR SECUNDARIA A FARMACOS
Metrotexate.

1-5% toxicidad pulmonar ( intersticial). Infecciones oportunistas. eosinofilia perifrica en 50%.

Sales de oro.

Toxicidad dosis acumulada 500 mg. Enf. intersticial- Dx por exclusin.

D-Penicilamina.

asocia con.

Enfermedad intersticial. Bronquiolitis obliterante. Sndrome pulmn- rin.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

Proceso autoinmune de causa desconocida. Frec. en mujer y raza negra. Manifestaciones: articulares 95%. cutnea 70-80%. hematolgicas 60-80%. pleuropulmonar 50%. renal 30-50%. cardiaca 30-50%. neuropsiquiatrica 15-75%. oculares 15%.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

LESIONES PLEURALES.

Manifestacin es dolor pleurtico, fiebre y tos seca Derrame uni/bilateral. Pericarditis y/o derrame pericrdico Liquido alta Liquido baja:

exudado glucosa alta. LDH ANA. ac-anti ADN.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. NEUMONITIS AGUDAS O CRNICA.

Manifestacin rara. Manifestaciones:

Disnea. Anorexia Tos y fiebre. Taquicrdica, cianosis. Crepitantes

Rx torax: infiltrados uni/bilateral. parahiliares. Evoluciona a N. crnica intersticial.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR.

Alta prevalencia proceso tromboemblicas. anticuerpo antifosfolpido. Anticoagulacin por vida. Tromboflebitis profundas

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

HIPERTENSION PULMONAR

Disnea de esfuerzo, dolor torcico, tos seca y fatiga crnica Insidiosa, progresiva Examen Fsico: Impulso paraesternal Segundo ruido pulmonar palpable y aumentado de intensidad

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

INFECCIONES PULMONARES.

Riesgo de infecciones es pequeo. Defectos de la fx de los macrfagos alveolares. Neutrfilos.(Quimiotaxis y fagocitosis) Linfocitos T. ( nmero y fx).
Uso de inmunosupresores.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. DISFUNCIN DIAFRAGMTICA.

Caracteriza por disnea. Atelectasia basales pulmonares. Diafragma elevado. Diagnstico diferencial con otras miopatias es difcil.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. HEMORRAGIA ALVEOLAR AGUDA.

Complicacin catastrfica. mortalidad entre 50-90% Clnica no especifica. expectoracin hemoptoica. infiltrados alveolares. disnea, hipoxemia. Anemia de grado variable. Alta dosis de esteroides. Plasmafresis: hemorragia aguda refractaria grave.

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Fibrosis pulmonar intersticial Sin hipocratismo digital Debilidad muscular asociada Aspiracin traqueal Bronquiolitis obliterante

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ESCLERODERMIA

ENFERMEDAD INTERSTICIA. AFECTACION VASCULAR.

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LES

Vasculopata proliferativa en el rbol vascular

Polimio sitis

Esclerosis sistmica progresiva

Fibrosis intersticial difusa Neumonitis por aspiracin

HTP progresiva

Sx. de Sjgren

Motilidad esofgica

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES CARDIACAS

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Afectan la resistencia vascular pulmonar:

Defectos auriculares Defectos ventriculares Retorno venoso anmalo Ductus arterioso permeable

Cortocircuito Flujo pulmonar 4x Cambios histolgicos:

Engrosamiento y fibrosis de la ntima Arteritis con lesiones plexiformes

Engrosamiento de la media

Necrosis fibrinoide

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Defectos septales ventriculares grandes RV baja: Flujo pulmonar alto ICC RV alta: Inversin del cortocircuito Hipoxemia, falla cardiaca derecha Defectos septales ventriculares pequeos >50% se cierra despus del nacimiento Defectos septales atriales 6% Dao pulmonar Insuficiencia tricuspdea

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Sndrome de Eisenmenger
Resistencia vascular pulmonar Inversin del flujo Desaturacin, cianosis e hipoxia

Inicialmente Sntomas de IC Fatiga Debilidad Disnea de ejercicio Sncope Hemoptisis

Signos Cianosis central con hipocratismo digital Distensin yugular con onda A prominente Insuficiencia tricuspdea Cierre palpable Incremento del P2 Soplo holosistlico (IT)

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ICC Reversible
Causas crnicas

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SINDROME DRESSIER
Dresslers syndrome, consists of pericarditis, pleuritis, and pneumonitis occurring 112 weeks after any one of several forms of cardiac injury. Fever leukocytosis auscultatory evidence of pleural and pericardial friction rubs pronounced elevation of the erythrocyte sedimentation rate The chest radiograph shows a pleural effusion. Antimyocardial antibodies have been identified in patients with this syndrome. The diagnosis remains clinical.

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES ABDOMINALES

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Hematocrito, secuestro de lquidos e hipoxemia

Alteracin de la V/Q. Occurs in about 15% of the patients with acute pancreatitis and carries a poor prognosis.
Sixty percent of deaths from acute pancreatitis that occur during the first week are associated with respiratory failure. Only 25% of those who require mechanical ventilation survive
Normal
Hipoxemia

Rx
Derrame pleural

No especfico

Atelectasias Hemidiafragma elevado

Hipoxemia

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PANCREATITIS AGUDA

Infiltrado alveolar difuso con marcada hipoxemia (SDRA) <18% de pancreatitis Enzimas pancreticas, surfactante, productos txicos de neutrfilos Complicaciones tardas 2+ semanas despus
Infeccin Atelectasia Elevacin diafragmtica Derrame pleural hemorrgico

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Hipoxemia 30-50% de cirrticos Alteracin V/Q

Derrame pleural Ascitis masiva Edema intersticial Alteraciones en la vasoconstriccin pulmonar hipxica

Hipertensin pulmonar (<1%) Derrame pleural (5%) Trasudado Lado derecho

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Sntomas respiratorios: 10% de casos

Bronquitis
Bronquiectasias

Fibrosis pulmonar

Asma

Tos

1 2

Aspiracin directa

Receptores en la submucosa esofgica Broncoconstric cin

MECANISMO:

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Colitis ulcerativa Tos Enfermedad granulomatosa, TEP, vasculitis y bronquiolitis obliterante Enfermedad de Crohn Trombosis, neumonitis, bronquiectasias, edema pulmonar

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These pulmonary manifestations appear to be unrelated to the activity of or therapy for the bowel disease. An exception may be that early treatment of the ulcerative colitis may avoid the development of bronchiectasis. the chest radiograph may be normal,

pulmonary function testing has shown no consistent abnormality.

Biopsies of lung tissue may show thickening of the epithelium and basement membrane, with inflammatory cell infiltration of the underlying connective tissue. High-dose corticosteroid therapy often leads to clinical improvement.

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES RENALES

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Hemodilisis Hipoxemia: 90%

Inicio 30-60 min

Hipoventilacin, microembolizaciones

Dilisis peritoneal
Edema pulmonar, derrame pleural, atelectasia y neumona

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Transient hypoxemia is sometimes seen within 15 minutes of initiation of hemodialysis.

The mechanism postulated to explain the fall in alveolar oxygen partial pressure (PaO2) is acetate in the bath, causing hypoventilation and increased oxygen consumption. The compensating hypoventilation causes hypercapnia, which can be prevented by decreasing the bicarbonate Hypoxia can also result from complement activation by a bioincompatible dialyzer membrane, which can cause leukostasis and plugging of the pulmonary capillaries, with resulting hypoxemia.

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES HEMATOLGICAS

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Sndrome del trax agudo (STA) Dolor torcico, disnea, taquipnea, fiebre, leucocitosis, infiltrados pulmonares por Rx Neumona bacteriana (30-70%) Obstruccin de la va area superior
Lesin costal.

Hemiplegia Altered mental status. Renal failure. Petechiae.

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Sndrome hiperleucoctico Efecto oclusivo en pulmones Linfoma de Hodgkin Inflamacin parenquimatosa Ndulos Cavitacin Derrame o infiltracin Inmunodepresin Infecciones frecuentes Linfoma No-Hodgkin

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Compromiso seo torcico Plasmocitomas intratorcicos (>10%) Infiltrado (10%) Infeccin Embolismo pulmonar Calcificaciones metastsicas

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AMILOIDOSIS
Compromiso alveolar
Infiltrado parenquimatoso, enfermedad restrictiva, alteracin del intercambio gaseoso

Calcificacin Lengua Apnea obstructiva del sueo Amiloidosis traqueobronquial

Amiloidosis nodular (1.5 cm)

Cavitacin o calcificacin

Hemoptisis, atelectasia, derrame pleural e infecciones crnicas Calcificacin Traqueobroncopata osteoplstica

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS

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ENFERMEDADES SISTMICAS CON MANIFESTACIONES PULMONARES Impaired chemotactic, phagocytic, and bactericidal activities of the neutrophil are believed responsible for infections.
Hyperglycemia decreases intracellular bactericidal activity of lymphocytes. Impaired phagocytic activity of monocytes may increase the risk of fungal infections, particularly mucormycosis

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Increased oxygen consumption increased carbon dioxide production increased minute ventilation. decreased vital capacity. impaired diffusion capacity. respiratory muscle weakness.

DISNEA
ESTRIDOR.
CRECIMIENTO DE GLANDULA

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TIROIDES

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Hiperparatiroidismo Debilidad neuromuscular Enfermedad pulmonar restrictiva Rx: Osteopenia, calcificacin de tejidos blandos Hipoparatiroidismo Espasmos musculares Laringe

EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

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Parlisis inspiratoria

Volmenes pulmonares

Microatelectasias

Parlisis espiratoria
Compromiso bulbar

Menos compromiso
Alteracin de la tos y broncoaspiracin

Consecuencias Obstruccin de la va area superior Neumona

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Parlisis diafragmtica unilateral

Parlisis bilateral

asintomticos; Fatiga muscular - Disnea de reposo y falla respiratoria EF: Asimetra en los dos hemitrax
Disnea de ejercicio Ortopnea marcada Falla ventilatoria complicada EF: Msculos accesorios; respiracin paradjica; estudio electrofisiolgico Atelectasias en parches, bajos volmenes pulmonares e hipoxemia

Disfuncin diafragmtica postoperatoria

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Trauma

Lesiones cervicales altas C3 Parlisis completa

Asfixia, disnea, mal manejo de secreciones; ECM y trapecio

Diab etes

Neop lasia s

Accid entes vascul ares

Mieli tis

Sirin gomi elia

Lesiones cervicales bajas C3-C8 Cuadripleja

Pectoral Espiracin Hipercapnia crnica leve Defectos restrictivos

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Enfermedad leve Leve compromiso

Inspiratorios

Progresiva:
Volmenes pulmonares Volumen residual

EL PULMN Y EL EMBARAZO

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Cambios fisiolgicos
Volumen corriente Hiperventilacin y alcalosis respiratoria Consumo de O2 y metabolismo

VRE CFR Resistencia de la va area PCO2

PO2
Volumen plasmtico y de glbulos rojos Agua corporal total Na+ por Renina y aldosterona

Gasto cardiaco y FC

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Edema pulmonar

Tromboembolismo pulmonar Eclampsia

Edema pulmonar

Sobrecarga iatrognica

Hipercoagulabilidad, estasis y dao endotelial

Embolismo de lquido amnitico / areo

Cesrea, aborto, amniocentesis, catteres intrauterinos Parto normal, placenta previa, abortos VD Muerte Circulacin pulmonar HTP, edema

ENFERMEDADES SISTMICAS CON MANIFESTACIONES PULMONARES

Asma
50% no afecta, 30% mejora, 20% empeora

Apnea obstructiva del sueo Infecciones

Respuesta celular Neumona por varicela Malaria pulmonar