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Neurologa Argentina
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Imagen del mes

Sndrome de Lance-Adams secundario a paro cardiorrespiratorio

Lance-Adams syndrome secondary to cardiorespiratoy arrest
Karina A. Gonzlez Otrula a, , Julieta Arena a , Vernica Bruno a , Hernan Chaves b y Angel Cammarota a
a b

Servicio de Neurologa, Instituto de Investigaciones Neurolgicas Ral Carrea, FLENI, Buenos Aires, Argentina Servicio de Diagnstico por Imgenes, Instituto de Investigaciones Neurolgicas Ral Carrea, FLENI, Buenos Aires, Argentina

Introduccin
Descrito en 1963 por Lance y Adams, el mioclono poshipxico cerebral crnico comienza pocos das posteriores a un dano hipxico, se maniesta tpicamente como mioclono de accin predominantemente de las extremidades, ataxia cerebelosa con distintos grados de discapacidad y el intelecto relativamente preservado. Las mioclonas son desencadenadas por los movimientos voluntarios, la estimulacin tctil y los sonidos, y desapare 1 . Puede presentar mioclono cen con la relajacin y el sueno cortical de accin o mioclono reejo reticular. El sitio responsable de la lesin cerebral es desconocido. Se cree que estaran implicadas estructuras del tronco enceflico, reas vermianas y paravermianas del cerebelo y el diencfalo1 . Se postula que existira una alteracin en el metabolismo de la serotonina2 . Los pacientes pueden beneciarse de tratamientos sintomticos como clonazepam, cido valproico, piracetam y levetiracetam. A pesar de que existen pocos reportes de sndrome de Lance-Adams (SLA) estudiados con resonancia magntica (RM) de cerebro, esta tcnica parece un enfoque prometedor.

(PCR) breve secundario a una crisis de asma casi fatal, con posterior estado de coma durante 48 h. Evolucion con mejora del estado de conciencia hasta la vigilia, presentando entonces mioclonas faciales y en 4 miembros, activadas por movimientos voluntarios, actitudes posturales, estmulos sonoros, tctiles y afectivos. Se constat tambin un sndrome cerebeloso y ataxia de la marcha. Fue estudiada con RM de cerebro al mes del PCR (gs. 13), en secuencias FLAIR evidenciando hiperintensidad de senal y T2 de topografa ganglio basal bilateral, con facilitacin de senal en la secuencia de difusin (DWI), asocindose hipe cortical occipital bilateral de las mismas rintensidad de senal caractersticas. Se realiz un electroencefalograma sin constatar descargas paroxsticas. Inici tratamiento con cido valproico que debi suspenderse por hepatotoxicidad. Las mioclonas mejoraron de forma leve con clonazepam y levetiracetam.

Discusin
Las entidades que cursan con lesiones hipxico-isqumicas presentan patrones de imgenes muy variables, dependiendo de la madurez del encfalo, de la severidad y de la duracin del evento, encontrando desde infartos en territorios limtrofes hasta compromiso de los ganglios de la base, del tlamo, de la corteza cerebral, del cerebelo y de los hipocampos3 . La RM es el mtodo ms til para determinar la extensin y severi siendo la DWI y la espectroscopia por RM las dad del dano,

Caso clnico
Paciente mujer de 20 anos de edad, con antecedente de asma que fue reanimada despus de un paro cardiorrespiratorio

Autor para correspondencia. Correo electrnico: kgonzalezotarula@gmail.com (K.A. Gonzlez Otrula). 1853-0028/$ see front matter 2012 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuarg.2012.11.001

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hiperintensa en la topografa del Figura 1 A. RM de encfalo axial DWI. B. Su respectivo mapa de ADC. Se evidencia senal putamen y caudado bilateral, respetando los globos plidos y ncleos accumbens. En el mapa de ADC se observa hiperintensidad de las estructuras mencionadas, interpretndose la difusin como facilitada debido al efecto T2.

modalidades ms sensibles en el perodo agudo4 . La difusin es la primera secuencia en positivizarse, usualmente dentro de las primeras 24 h. A partir del segundo da suele evidenciarse edema del parnquima, manifestado por hiperintensidad en las secuencias FLAIR y T2, la cual puede persistir en estadios crnicos. En el presente caso se muestra la imagen cerebral de un sndrome poco frecuente secundario a hipoxia-isquemia. Se

Figura 3 RM de encfalo coronal T2. Se observa hiperintensidad en la topografa ganglio basal bilateral.

a nivel de los ganglios reporta que puede evidenciarse dano basales y cortical difuso como hallazgo en la RM de dicho sndrome.

bibliograf a

Figura 2 RM de encfalo axial FLAIR T2. Se observa hiperintensidad en topografa ganglio basal bilateral.

1. Zhang YX, Liu JR, Jiang B, Liu HQ, Ding MP, Song SJ, et al. Lance-Adams syndrome: a report of two cases. J Zhejiang Univ Sci B. 2007;8:71520.

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2. Hallett M. Physiology of human posthypoxic myoclonus. Mov Disord. 2000;15 Suppl 1:813. 3. Huang BY, Castillo M. Hypoxic-ischemic brain injury: imaging ndings from birth to adulthood. Radiographics. 2008;28:41739.

4. Wu O, Sorensen AG, Benner T, Singhal AB, Furie KL, Greer DM. Comatose patients with cardiac arrest: predicting clinical outcome with diffusion-weighted MR imaging. Radiology. 2009;252:17381.