ESCLEROSIS SISTMICA

Autor Colaboradores Dr. Dionisio Prez Campos Dr. Miguel Estvez del Toro, Dra. Araceli Chico Capote, Dra. Nelsa Casas Figueredo, Dra. Concepcin Castell Prez, Dra. Ana Argelles Zayas Reumatologa Laboratorio Clnico, inmunologa, Anatoma Patolgica, Imagenologa, Neumologa, ORL, Cardiologa, Dermatologa

Servicio Participan

INTRODUCCIN La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo, de etiologa desconocida, caracterizada por fibrosis en la piel y rganos internos, principalmente pulmn, rin, tracto gastro intestinal, corazn y vasos sanguneos. La morbilidad y mortalidad son significativas y se relacionan directamente con la extensin y gravedad de la afectacin visceral. La ES se encuentra en todas las zonas geogrficas y grupos raciales. Es ms frecuente en mujeres en edad frtil, la incidencia es de 19 casos por milln de habitantes al ao. La prevalencia global se estima en 240 casos por milln de habitantes en Estados Unidos, Los estudios de mortalidad demuestran una tasa de supervivencia a los 7 aos de 81 % para la esclerodermia limitada y del 72 % para la esclerodermia difusa. La ES reporta afectaciones econmica directa por la necesidad de consultad mdicas, medios diagnsticos, medicamentos e indirectamente por la incapacidad laboral del individuo. La ES una enfermedad multisistmica que puede amenazar la vida del paciente o limitar la capacidad de funcionar con normalidad en el aspecto familiar o profesional. La enfermedad tambin puede ser igual de frustrante para los mdicos por lo montono de algunos aspectos, su curso variable y pronstico global poco predecible, al mismo tiempo no se ha probado un tratamiento con suficiente xito tanto en la prevencin como para revertir el proceso global de la enfermedad. Por tanto es de vital importancia la unificacin de criterios y la aproximacin lo mayor posible de las mejores evidencias que se obtienen en diferentes aspectos de esta enfermedad con las investigaciones cientficas a la prctica clnica para lograr el mejor diagnstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con ES. OBJETIVOS Mejorar la calidad asistencial de los enfermos con ES Lograr un diagnstico precoz de la neumopata intersticial

Alcanzar un manejo nico e integrador Disminuir la mortalidad de la enfermedad.

DESARROLL0 Recepcin del caso sospechoso en consulta de Reumatologa, considerando como: signos:

Caso sospechoso: paciente con 1 o ms de los siguientes sntomas y

Fenmeno de Raynaud Edema de las manos y dedos Dismotilidad esofgica Disnea de esfuerzos Engrosamiento cutneo Lesiones isqumicas en los dedos

Diagnstico de la esclerosis sistmica

Criterios diagnsticos

Criterio mayor
Esclerodermia proximal: cambios drmicos tpicos de esclerodermia: engrosamiento, tensin e induracin de la piel, excluyendo las formas localizadas (morfea y esclerodermia lineal), proximales a las articulaciones metacarpo falngicas, aunque afectan otras partes de las extremidades, cara, cuello el trax y el abdomen; la afectacin de ordinario es bilateral y simtrica.

Criterios menores
Esclerodactilia: Los cambios drmicos referidos estn limitados a los dedos. Microinfartos: cicatrices digitales umbilicadas y prdida de la sustancia en pulpejos: reas deprimidas de la piel en la punta de los dedos o prdida de tejido del pulpejo digital; estos cambios deben ser producto de isquemia y no de traumatismos u otras causas exgenas Fibrosis pulmonar basal bilateral: patrn reticular bilateral con densidades lineales o lineonodulares, ms pronunciadas en las regiones basales de los pulmones, observadas en una radiografa normal anteroposterior de trax; puede dar la apariencia de infiltrado moteado difuso o imagen de pulmn en panal de abejas. Estos cambios no deben atribuirse a alguna enfermedad pulmonar primaria

Diagnostico: se precisa 1 criterio mayor o 2 criterios menores

Clasificacin

Esclerodermia cutnea difusa

Engrosamiento cutneo en el tronco, la cara, la extremidades proximales y dstales. Engrosamiento cutneo limitado a zonas dstales al codo y Esclerodermia la rodilla, pero tambin afecta el cuello y la cara. Sinnimo: cutnea sndrome de CREST (calcinosis, fenmeno de Raynaud, limitada dismotilidad esofgica, esclerodactilia, telangectsias). Manifestaciones caractersticas de los rganos internos, Sin alteraciones vasculares y serolgicas, pero sin patologa esclerodermia cutnea clnicamente detectable. Cualquiera de las clasificaciones previas, ms LES, AR, Superposiciones miopata inflamatoria. Fenmeno de Raynaud con manifestaciones clnicas y/o Enfermedad serolgicas de ES (ulceraciones digitales, asas capilares del indiferenciada pliegue ungueal anormales, anticuerpos anticentrmero, del tejido edema de los dedos), pero sin engrosamiento cutneo y sin conjuntivo alteraciones de los rganos internos de la ES.

Evaluacin inicial El diagnstico de ES suele resultar clnicamente evidente una vez desarrollado el engrosamiento cutneo y habitualmente no suele requerir la biopsia. Existe un aforismo til que dice que el riesgo relativo de afectacin de nuevos rganos determinante de la morbilidad y la mortalidad; es primordial la capacidad clnica para reconocer con precisin la extensin de las alteraciones cutneas, debido a que la afectacin de los rganos internos es el principal determinante de la morbilidad y la mortalidad, es primordial la capacidad clnica para reconocer con precisin la extensin de las alteraciones cutneas. El mtodo ms aceptado para monitorizar las alteraciones cutneas es la simple palpacin clnica. Total Skin Store (TSS)

internos es paralelo al desarrollo, la progresin y la extensin de la afectacin cutnea, debido a que la afectacin de los rganos internos es el principal

El diagnstico, clasificacin, tratamiento y seguimiento de los pacientes con ES debe ser realizado por mdicos capacitados en el tema; esta primera evaluacin incluye la confeccin de la historia clnica con interrogatorio y examen fsico completo. Cada paciente debe ser cuidadosamente estudiado y no se puede limitar el proceso de diagnostico a la clasificacin del paciente como portador de una ES, debe definirse en cada subgrupo al que pertenece, la extensin de la afectacin drmica y de rganos internos, el estado en el que se encuentra la afectacin orgnica (dao irreversible, como la fibrosis pulmonar o dao potencialmente reversible como la alveolitis), teniendo en cuenta que muchas de las manifestaciones son asintomticas inicialmente, cuando son potencialmente reversibles y solo ocasionan sntomas cuando el proceso esta muy avanzado. Hacer especial nfasis en las caractersticas de la piel, la presencia de fenmeno de Raynaud (consiste en ataques vasoespsticos de palidez y/o cianosis de los

dedos seguidos de hiperemia por repercusin; se desencadena por fro o estrs y se acompaa de hinchazn, disestesias y dolor), precisar la presencia de lesiones
isqumicas en los dedos de las manos y pies, evaluar los trastornos de la motilidad del intestino, la disnea de esfuerzos y la hipertensin arterial. Mtodo para evaluar el engrosamiento cutneo
Escala de engrosamiento. 4 grados

Rodnan modificado

Grado 0 1 2 3

Caracterizacin
Piel normal Piel engrosada Engrosamiento de la piel que no

permite pinchar o pellizcar Engrosamiento de la piel que no permite moverla reas anatmicas: 17

Zonas centrales: (cara, superficie anterior del trax y abdomen) Zonas bilaterales: (dedos, dorso de las manos, antebrazos, brazos, muslos, piernas, dorso de los pies)

Puntuacin mxima: 51 unidades Cuestionario funcional

Puede Usted?

Capacidad funcional

0: 1: 2: 3:

Levantar y vaciar agua (alrededor de litro y medio) de una cubeta Desenroscar una tapa de botella que ya ha sido abierta Tomar del monedero una moneda pequea con el pulgar y el ndice Agarrar un lpiz y escribir su nombre Agarrar un lpiz y escribir la mitad de una hoja tamao carta Abrochar y desabrochar los botones de una camisa Meter su camisa o blusa debajo del cinturn Peinar su pelo de la nuca Lavar el cabello de la regin posterior de su cabeza o nuca Levantarse del inodoro sin utilizar sus manos Subir veinte escalones sin utilizar un pasamanos

Capaz de realizar la actividad de manera normal Puede realizarse la actividad con alguna dificultad Solo puede realizarse la actividad con dificultad Imposible de lograrlo

Cada pregunta se califica en una escala de 0-3:

Resultados: A mayor calificacin, mayor incapacidad

Criterios de la afectacin sistmica en pacientes con ES

Sistema afectado
Piel Gastrointestinal
Esclerosis Cara Manos Tronco

Criterio

Puntuacin otorgada 1 1 1 3 3 3 3 1 3

Pulmones Corazn Riones Vascular Otros

Cambios radiolgicos Manometria esofgica Cambios radiolgicos. Trastornos difusin del CO Pruebas Funcionales respiratorias Citologa del lavado broncoalveolar Cambios en el ECG Ecocardiograma Depuracin creatinina < 60 mL/min (FG < 60%), proteinuria o ambos fenmeno de Raynaud Isquemia digital

Sndrome Sjrgen, miositis, 3 Afectacin tiroidea, etc. Interpretacin: el grado de afectacin sistmica se obtiene sumando los puntos de las diversas reas daadas; se reconocen dos categoras:

Enfermedad intensa, cuando el paciente tiene puntuacin de 6 o ms Enfermedad leve, para aquellos con puntuacin de 5 o menos

Complementarios Hemograma con diferencial Eritrosedimentacin (VSG) TGO CPK Glicemia Ionograma Electroforesis de protenas Proteinuria de 24 horas ANA x IF ICC C3 Anti SCL-70 Antgeno superficie hepatitis B VDRL Rx de trax Conteo de plaquetas Protena C reactiva TGP LDH Creatinina Gasometra arterial segn necsidad Conteo de Addis de 2 horas Filtrado glomerular Factor reumatoide Anticentrmero C4 Anti RNP. Serologa para virus C HIV Prueba funcional respiratoria (PFR)

Capacidad de difusin de monxido de carbono (DLCO) Rx de esfago. estmago y duodeno (EED) Rx articular y seo en caso de afectacin articular y sospecha de calcinosis TAC aunque no tenga sintomatologa respiratoria, o negatividad del Rx de trax o PFR normal) Manometra esofgica en pacientes con sntomas de hipomotilidad esofgica con Rx EED normal Electrocardiograma (ECG) Ecocardiograma: si demuestra hipertensin pulmonar esta indicado cateterismo cardiaco derecho y evaluar tratamiento vasodilatador Broncoscopia y estudio citolgico del lavado broncoalveolar (LAB): indicado en pacientes con clnica respiratoria (disnea de esfuerzo, tos o auscultacin de estertores crepitantes) aunque tengan TAC y PFR normales y en pacientes con TAC positiva (patrn en vidrio esmerilado o panal de abejas). Biopsia de piel: en pacientes con engrosamiento drmico y sospecha diagnstica. Los primeros estadios de la enfermedad revelan un aumento de las fibras colgenas compactas, hialinizadas en la dermis profunda e hipodermis superficial, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales

Otros estudios

de linfocitos e histiocitos. La inmunofluorescencia (IF) directa cutnea es mnima y el microscopio electrnico muestra un incremento de las fibras colgenas delgadas de 10 a 20 mm de dimetro y de la sustancia fundamental. En los estadios ms tardos, se aprecian alteraciones atrficas, incluyendo el adelgazamiento de la epidermis con prdida de los apndices reticulares y drmicos. Capiloroscopia: tcnica no invasiva indicada en los pacientes con fenmeno de Raynaud. Mediante un sistema ptico de aumentos y una fuente de luz, ayuda a la visualizacin de los capilares del lecho ungueal. La observacin de los capilares permite conocer su morfologa, tamao, distribucin y nmero, con estos datos se clasifican los hallazgos en patrones capiloroscopicos y se establece un resultado de utilidad para el diagnstico, pronstico o la extensin de la enfermedad: Patrn capiloroscopico de la Esclerodermia: Se produce un aumento en las alteraciones morfolgicas o estructurales, aumento del tamao y una progresiva disminucin de la densidad de los capilares.

Patrones evolutivos
Patrn precoz Escasos megacapilares Pocas hemorragias Relativa conservacin de la distribucin capilar y no hay prdida de los capilares Patrn activo Destaca la presencia de megacapilares, hemorragias. Prdida Moderada de capilares. Leve desorganizacin de la estructura capilar. Ausencia o aislados capilares ramificados. Presencia de edema. Patrn tardo Engrosamiento irregular de los capilares. Pocos o ningn megacapilar. Ausencia de hemorragias. Prdida marcada de capilares con extensas reas avasculares. Desorganizacin de la estructura capilar y presencia de capilares ramificados.

Clasificacin de las alteraciones por capiloroscopia Ausencia de patrn de esclerodermia Patrn de esclerodermia definido del tipo de capilares agrandados limitados al lecho ungeal Capilares extremadamente alargados limitados al lecho ungeal Cambios de los lechos ungeales sealados en el punto 2 y observacin definida de capilares agrandados en otros sitios de los dedos. Cambios de los lechos ungeales sealados en el punto 3 y capilares exageradamente grandes observados en otros sitios de los dedos.
Interpretacin: el patrn de esclerodermia se caracteriza por agrandamiento de
as asas capilares, prdida de capilares, disrupcin de la apariencia ordenada del lecho capilar normal y distorsin y gemacin de los capilares, puede haber hemorragias capilares o no haberlas, hay variacin de un dedo a otro.

Factores pronsticos Constituyen criterios de mal pronstico: La mayor extensin de la afectacin cutnea (al menos 14 reas anatmicas y una puntuacin de 25 o ms segn esquema de Rodnan modificado) Afectacin visceral precoz (aparicin en los 2 primeros aos) Patrn tardo

Tratamiento Ningn frmaco ha conseguido alterar el curso de la enfermedad; sin embargo, hay algunos que mejoran la funcin de los rganos o ayudan a aliviar las complicaciones del dao tisular. Para comenzar el tratamiento es importante la historia natural de la esclerodermia. Los pacientes con una forma limitada tienen un curso indolente con cambios mnimos en el dao visceral a lo largo de su vida, los cambios en la piel son limitados y por consiguiente el tratamiento agresivo dirigido a la piel no es el adecuado. El tratamiento se debe dirigir a las complicaciones vasculares, que incluyen una isquemia digital severa y una hipertensin pulmonar aislada. En la esclerodermia cutnea difusa, el curso natural de la enfermedad habitualmente es agresivo en los primeros aos, con cambios rpidos en la piel y el desarrollo de enfermedad visceral significativa, en particular en el tracto gastrointestinal, pulmones, corazn y rin. En el curso activo o precoz de la enfermedad difusa es apropiado considerar el tratamiento con frmacos modificadores de la enfermedad. Afectacin cutnea Lubricantes tpicos y emolientes Esteroides tpicos (hidrocortisona 1 %, triancinolona 0,1 % Vitamina E (tabletas 400 mg): 1 tableta diaria D Penicilamina (tabletas 250 mg o 150 mg): comenzar con 1 tableta diaria y aumentar 250 mg con intervalo de 6 semanas (no hacerlo si el paciente presenta mejora o se sospecha toxicidad potencial). Dosis mxima: 1 gramo que se debe mantener como mnimo 6 meses (si hay toxicidad suspender); si hay mejora o no hay progresin (segn ndice de Rodnan) continuar con dosis de mantenimiento (250 mg diario). Si a los 6 meses el puntaje se mantiene igual suspender. Colchicina (tableta 0.5 mg) 1 tableta cada 12 horas Reflujo gastrointestinal, con esofagitis y/o disfagia: Tratamiento preventivo Evitar comidas antes de acostarse Elevar la cabecera de la cama Ingerir la comida en pequeas cantidades y frecuentes Evitar ropas ajustadas Suspender tabaco, chocolate y grasas

Tracto gastrointestinal

 Tratamiento medicamentoso Omeprazol (tabl 20 mg): 20 a 40 mg diarios + Metoclopramida (tabl 10 mg): 1 tableta 30 minutos antes del desayuno, almuerzo, cena y al acostarse, o o Cimetidina (tabl 200 mg): 200 mg en desayuno, almuerzo, cena y al acostarse + Metoclopramida (tabl 10 mg) 10 mg 30 minutos antes del desayuno, almuerzo, cena y al acostarse + Sucralfato o alusil: 1 tabl despus de desayuno, almuerzo, cena y al acostarse, o o Ranitidina (tabl 150 mg): 150 mg cada 12 h + Metoclopramida (tabl 10 mg) 10 mg 30 minutos antes de desayuno, almuerzo, cena y al acostarse + Sucralfato o alusil: 1 tableta despus de desayuno, almuerzo, cena y al acostarse. La alteracin del intestino corto y largo (distensin, dolor intermitente, alternancia entre diarrea y estreimiento, pseudo obstruccin, crecimiento bacteriano): Evitar bloqueadores de los canales del calcio y opiceos Proquinticos: metoclopramida (a la misma dosis) o eritromicina: 25 mg 1 hora antes de las comidas Antibiticos (2 semanas de cada mes en pacientes con sospecha de mala absorcin o crecimiento bacteriano) Suplementos calricos Calcio, vitaminas, hierro Tratamiento quirrgico (ruptura de divertculos de boca ancha; un vlvulo colnico, con o sin estrechamiento, puede simular una pseudo obstruccin y tiene indicacin de descompresin endoscpica o la reparacin quirrgica del estrechamiento para salvar la vida. Sistema msculoesqueltico Artralgias, mialgias, tendinitis: Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): Ibuprofeno (tabl 200 o 400 mg): 1200 a 2400 mg en 24 horas (frecuencia: cada 6 u 8 horas), o o Indometacina (tabl 25 mg): hasta 200 mg diario (frecuencia cada 6 u 8 horas), o o Ketoprofeno (tabl 20 mg): hasta 200 mg diarios (frecuencia cada 8 o 12 horas) Corticoides: prednisona (tabl 5 o 20 mg): 5 a 10 mg diario si no hay mejora con AINEs.

Miositis: Corticoides: prednisona a 1 mg/Kg/da Metrotexato: 15 a 25 mg/semana si no hay buena respuesta a los corticoides o asociados a estos para mejorar la respuesta. (Ver protocolo de miopata inflamatoria idioptica)

Sistema cardiovascular Pericarditis. AINEs o corticoides (0.25 mg/kg/da) Miocarditis: sospechada ante una arritmia cardiaca, episodio de insuficiencia cardiaca y comprobada por ecografa. Tratamiento con inhibidores de la ECA (captopril)hasta 150 mg diarios) + anticlcicos (nifedipina hasta 60 mg diarios) + corticoides (prednisona 1 mg/kg/da) e inmunosupresores (azathrioprina o ciclofosfamida a 2 mg/kg/da) Arritmias: antiarrtmicos

Dao renal Tratamiento del la hipertensin arterial: Inhibidores de la ECA: captopril 150 mg diarios o enalapril 20 mg/dia, o Anticlcicos: nifedipina hasta 60 mg/da, o Metildopa: hasta 1 200 mg/da Tratamiento de la crisis renal = paciente con presin diastlica de 110 mm Hg ms con al menos 2 de los siguientes sntomas: anemia hemoltica o funcin renal rpidamente cambiante: Hospitalizacin Captopril (tabl 25 mg) 25 mg cada 1 hora hasta que la TA se controle (dosis mxima 450 mg diarios). Fenmeno de Raynaud Proteger del fro los dedos de las manos y pies Evitar el tabaquismo Evitar el estrs Aspirina: 81 mg diarios Nifedipina (tabl 30 mg): 30 a 60 mg diarios o amlodipino (tabl 5 mg): hasta 10 mg diarios Si hay fracaso o toxicidad con anticlcicos: prazosin comenzar con 1mg y despus aumentar a 2 o 5 mg 3 veces/da por va oral (dosis mxima 20mg) Otras variantes: prostaciclinas parenterales (epoprostenol) 0,5 ng/kg/min en infusin de 6 a 8 horas c/3 das por vena central.

Oxigenacin hiperbrica

Diagnstico y tratamiento de una crisis isqumica aguda Paciente con ES y fenmeno de Raynaud severo que produce isquemia, habitualmente en los dedos de manos y pies, y se acompaa de dolor intenso. Recomendaciones: Realizar ultrasonido doppler: si existe enfermedad oclusiva tiene indicacin de tratamiento quirrgico. En los pacientes con isquemia aguda sin enfermedad oclusiva se indican: Reposo en ambiente calido y eliminar cualquier estimulo estresante Analgsicos por va parenteral a dosis necesaria No emplear opiceos Pude ser obligada la simpatectoma digital mediante la inyeccin de lidocaina o bupivacaina como analgsico y vasodilatador (en cooperacin con la Clnica del Dolor): se realizan inyecciones repetidas hasta encontrar alivio Si no hay mejora: simpatectoma quirrgica. Otros medicamentos indicados: Aspirina: a 80 mg diarios Nifedipina o amlodipino a dosis mxima Anticuagulacin con heparina Infusin de fentolamina o nitroprusiato si fuera necesario Oxigenacin hiperbrica en al menos 10 sesiones En pacientes en estadios tardos de isquemia y con una enfermedad estructural severa sin capacidad de vasodilatacin, la indicacin es la amputacin quirrgica

Afectacin pulmonar Neumopata intersticio: Alveolitis activa, definida por: TAC positiva: patrn en vidrio esmerilado y/o lavado broncoalveolar activo: neutrofilos 5 % y eosinofilos 3 %: Ciclofosfamida: 0.75 mg a 1 g/m2 en pulsos EV x 1 ao. Los primeros 6 meses (mensual), los 6 restantes (bimensual)

Seguimiento clnico mensual

Hemograma con diferencial, hemoqumica y Addis de 2 horas, PFR cada 6 meses, TAC de pulmn, Broncoscopa y estudio citolgico del lavado broncoalveolar al diagnostico y culminado el ao de tratamiento:

 Si TAC positivo (panal de abejas) y Lavado activo: 1 ao de tratamiento con ciclofosfamida (de igual forma) o azathioprina a 2 mg/kg/dosis. Seguimiento y evaluacin de la misma forma. Si TAC negativo y lavado activo, con clnica positiva y PFR positiva (restrictivo): 1 ao de tratamiento con ciclofosfamida (de igual forma) o azathioprina a 2 mg/kg/dosis. Seguimiento y Evaluacin de la misma forma. Si

TAC positivo (panal de abejas) y Lavado inactivo: Dpenicilamina (tableta 250mg): de 250 a 500 mg/diarios/1 ao.
Evaluacin clnica, sedimento urinario y hemoqumica trimestral, PFR y TAC 1 vez x ao

Prednisona: 0,25 mg/kg/da.

En la evaluacin de 1 ao de tratamiento
Si mantiene TAC positivo (vidrio esmerilado) y lavado activo, o uno de ellos: 1 o 2 aos de tratamiento con azathioprina (50 mg) 2 mg/kg/dosis. Evaluacin clnica y hemoqumica trimestral, PFR cada 6 meses, TAC anual. Si mantiene TAC positivo (panal de abejas) y lavado activo: 1 ao de tratamiento con azathioprina a 2 mg/kg/dosis. Seguimiento clnico y hemoqumica trimestral, PFR Y TAC 1vezx ao Si mantiene TAC positivo (panal de abejas) y lavado inactivo: Dpenicilamina (tableta 250mg) de 250 a 500 mg diarios por 1 ao. Evaluacin clnica, sedimento urinario y hemoqumica trimestral, PFR y TAC 1 vez x ao Si mantiene TAC negativo y lavado activo, con clnica positiva y PFR positiva (restrictivo): 1 ao de tratamiento con azathioprina a 2 mg/kg/dosis. Seguimiento clnico y hemoqumica trimestral, PFR Y TAC 1vezx ao. Hipertensin pulmonar Tratamiento en coordinacin con Cardiologa y Ciruga Cardiovascular: Anticlcicos: nifedipina 10 a 30 mg cada 8 horas, o diltiazen hasta 720 mg Inhibidores de la ECA: captopril (25 mg) hasta 150 mg diario Anticuagulacin: warfarina

Diurticos
Si fallan los tratamientos mdicos: valorar con los Servicios de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular el trasplante corazn-pulmn

Si no hay mejora: prostaciclinas endovenosas. Epoprostenol.

Seguimiento Reconsultas: Trimestralmente los pacientes con enfermedad intensa Semestralmente los de enfermedad leve (las investigaciones de acuerdo a la sintomatologa predominante) Mensualmente los que se encuentran bajo rgimen de tratamiento inmunosupresor (a los que se le relazar hemograma con diferencial, conteo de plaquetas y Addis 2 h) Realizar interrogatorio y examen fsico completo Investigaciones: Hemograma con diferencial Velocidad sedimentacin globular TGO CPK Glicemia Ionograma Addis de 2 horas Filtrado glomerular ECG (semetral) PFR (semestral) Conteo de plaquetas, Protena C reactiva TGP LDH, Creatinina Gasometra arterial Proteinuria de 24 horas Rx de trax (semestral) Ecocardiograma (semestral) TAC (anual)

Broncoscopa y estudio citolgico del lavado broncoalveolar (ver tratamiento de Neumopata intersticial) Capiloroscopa (semestral) Se aplicarn los siguientes estudios Cuestionario funcional Rodnan modificado Criterios de afectacin sistmica Evaluar dosis acumuladas de esteroides e inmunosupresores

Evaluamos semestralmente los pacientes con enfermedad leve y se hacen las investigaciones de acuerdo a la sintomatologa predominante.

EVALUACIN Y CONTROL

Indicadores de estructura
Recursos humanos Recursos materiales Reumatlogo y personal auxiliar entrenados en contenido del PA Aseguramiento instrumental y equipos mdicos segn PA Disponer de los medicamentos expuestos en el PA Disponer de los recursos para la aplicacin de investigaciones Garantizar el nmero progremado de 2 operaciones/semana % pacientes con Planilla de Recogida Datos (PRD) del PA % pacientes con PRD incluida en LA Base de Datos

Plan% Bueno
95 95 95 95 95 100 100 95 95 95 95 95 100 100

Regular
------

Malo
< 80 < 80 < 80 < 80 < 80 <100 <100

Recursos Organizativos

Indicadores de procesos
% pacientes con ES que fueron clasificados adecudamente segn el PA % pacientes con ES que cumplieron perodos evaluativos segn PA (trimetral pacientes con enfermedad intensa; semestral con enfermedad leve) % pacientes con ES que han cumplido las sugerencias teraputicas hechas % pacientes ES activos que recibieron tratamiento modificador de la enfermedad (neumona intersticial, afecciones cutneas extensas) % pacientes que fueron pesquizado mediante TAC pulmones las lesiones neuropata intersticial en la ES % pacientes AR con diagnstico e inicio tratamiento normado para la enfermedad <3 meses

Plan% Bueno
>90 >90 >95 >90 >90 >90 >95 >90

Regular
80-90 80-90 90-95 80-90

Malo
< 80 < 80 < 90 < 80

>90 >95

>90 >95

80-90 90-95

< 80 < 90

Indicadores de resultados
% pacientes ES con respuesta satisfactoria al tratamiento % pacientes ES con tasa supervivencia a los 7 aos de evolucin

Plan% Bueno
>80 >70 >80 >70

Regular
70-80 50-90

Malo
< 70 < 50

ALGORITMO PARA EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA AFECTACIN PULMONAR EN LA ESCLEROSIS SISTMICA

Paciente con clnica (tos y disnea de esfuerzo)

Sospecha neumopata intersticial -Rx de trax -PFR -Disminucin aislada de DLco

Volmenes pulmonares bajos

TAC

Normal

Ecocardiograma

Patrn panal de abejas

Normal

Patrn de vidrio esmerilado

Hipertensin

Lavado alveolo bronquial

Cateterizacin cardiaca

Alveolitis activa

Alveolitis normal

Mejora aguda con vasodilatadores

Tto. Inmuno supresor

Reevaluar c/3 meses clnica/PF Tto de los sntomas

No mejora en la PA Pulmonar

Mejora > 20 % PA Pulmonar

Estudio a largo plazo prostaciclinas

Bloqueadores canales Ca+++ largo plazo v/o

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