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Sndrome de Stevens-Johnson - Wikipedia, la enciclopedia libre

Sndrome de Stevens-Johnson
De Wikipedia, la enciclopedia libre El sndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor, o sea, la ms grave de sus manifestaciones.1 La forma ms grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reaccin de hipersensibilizacin que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros rganos.

Sndrome de Stevens-Johnson

El rostro de un hombre afectado por el sndrome de Stevens-Johnson.

Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 L51.1 (http://eciemaps.mspsi.es/ecieMaps/browser/index_10_2008.html#search=L51.1) 695.13 (http://eciemaps.mspsi.es/ecieMaps/browser/index_9_2012.html#search=695.13) 608579 (http://omim.org/entry/608579)

ndice
1 Marco terico 1.1

OMIM

DiseasesDB 4450 (http://www.diseasesdatabase.com/ddb4450.htm) MedlinePlus 000851 (http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000851.htm) eMedicine MeSH emerg/555 (http://www.emedicine.com/emerg/topic555.htm) derm/405 (http://www.emedicine.com/derm/topic405.htm#) D013262 (http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2008/MB_cgi? field=uid&term=D013262) Aviso mdico

Historia 1.2 Gentica 1.3 Causas 1.3.1 Infecciones


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1.3.2 Medicamentos/drogas 1.4 Epidemiologa 2 Clnica 2.1 Factores de riesgo 2.2 Sintomatologa 2.3 Patologa 2.4 Diagnstico diferencial 2.5 Clasificacin 3 Tratamiento 4 Pronstico 5 Complicaciones ms comunes 6 Casos notables 7 Referencias 8 Enlaces externos

Marco terico
El sndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrlisis epidrmica txica (NET)2 son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El sndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayora de casos sea idioptica (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicacin, seguida de infecciones y, raras veces, cnceres.

Historia
El sndrome de Stevens-Johnson recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripcin del desorden en el American Journal of Diseases.3 4 5

Gentica
Algunas poblaciones estudiadas del oriente asitico (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitona est muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo ms amplio HLA-B15.6 7 8 Un estudio en Europa sugiri que el marcador gnico solo era relevante para los asiticos orientales.9 10 Basndose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluy: incluso cuando los alelos HLA-B actan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.11

Causas

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2/8 Se cree que el sndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunolgico.12 La reaccin

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Se cree que el sndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunolgico.12 La reaccin inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reaccin a las drogas puede ser agravada por factores genticos. El sndrome de Stevens-Johnson es idioptico en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reaccin alrgica a uno de los siguientes factores: Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)13 Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)13 Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)13 Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)13 Cambios hormonales de la menstruacin y embarazo maligno13 Artritis reactiva13 Sarcoidosis.13 Infecciones El sndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por araazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares. Medicamentos/drogas Aunque el sndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alrgicas a la medicacin, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibiticos. El SJS puede ser causado por la reaccin adversa a medicamentos como alopurinol, fenitona, cido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinona, fluconazol,14 valdecoxib, sitagliptina, oseltamavir, penicilinas, barbitricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,15 lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,16 etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.17 18 Entre los medicamentos que tradicionalmente se conoca que inducan al sndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrlisis epidrmica txica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitricos, lamotriginas y fenitona. La combinacin de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el sndrome. Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es ms alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que estn iniciando el tratamiento.19 Tpicamente, los sntomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana despus de comenzar la medicacin. Las personas con lupus o con infecciones de VIH son ms susceptibles al SJS inducido por drogas.12 El SJS tambin puede producirse por el consumo de cocana.20

Epidemiologa
El sndrome de Stevens-Johnson es de condicin rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,612 a 6,119 casos por milln de personas por ao. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnsticos por ao. La condicin es ms comn en adultos que en nios. Las mujeres se ven afectadas ms a menudo que los
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hombres, con casos que ocurren en una proporcin de dos a uno (2:1).19

Clnica
Factores de riesgo
Los factores de riesgo son: sexo femenino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.13

Sintomatologa
El sndrome se caracteriza por un desarrollo sbito y progresivo de un rash pleomrfico con vesculas y vejigas en piel y membranas mucosas.13 Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibiticos. El signo de Nikolsky est ausente. Las lceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero tambin en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los nios que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.12 En los casos ms graves, pueden aparecer alteraciones del balance electroltico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardacas , pericarditis, fallo cardaco congestivo, estupor y coma.13

Descamacin de la mucosa de un afectado por el sndrome.

Patologa
El sndrome, al igual que la necrlisis epidrmica txica y el eritema multiforme, est caracterizado por la confluente necrosis epidrmica con la inflamacin mnima asociada. La agudeza es evidente observando el patrn de la capa crnea.

Diagnstico diferencial

Conjuntivitis de una persona con el sndrome.

Hay que diferenciarlo de: imptigo ampolloso, pnfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colgeno, meningococcemia, sndrome de Behet. Se deben hacer cultivos bacteriolgicos de las fuentes sospechosas de infeccin. Desde el punto de vista patolgico el hallazgo ms caracterstico es la necrolisis epidrmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unin dermoepidrmica, edema y extravasacin de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnstico.

Clasificacin
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Existe un consenso en la literatura mdica especializada que considera al sndrome de Stevens-Johnson como una forma ms suave de necrlisis epidrmica txica (NET). Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922.19 Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme. El eritema multiforme a veces es causado por una reaccin a una medicacin, pero es ms a menudo una reaccin de hipersensibilidad tipo III a una infeccin (causado con frecuencia por el herpes simple) y es relativamente benigno. Aunque tanto SJS como NET tambin pueden ser causados por infecciones, son ms a menudo los efectos adversos de medicaciones. Sus consecuencias son potencialmente ms peligrosas que las de eritema multiforme.

Tratamiento
El SJS constituye una emergencia dermatolgica.

Micrografa mostrando el grosor de la necrosis epidrmica con un estrato crneo con aspecto de tejido de esterilla y separacin de la dermis y la epidermis. Biopsia de la piel. Tincin hematoxilina-eosina.

Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo. Todas las medicaciones deberan ser interrumpidas, en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS. Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrlidos orales o doxiciclina oral.12 Al principio, el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogstrica o nutricin parenteral) y sintomtico (por ejemplo el aclarado analgsico de boca para la lcera bucal). Algunas veces requiere de analgesia con opiceos , las lesiones de la piel. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solucin de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocana. En las mucosas puede usarse una crema anestsica como la EMLA. Debera consultarse a un oftalmlogo inmediatamente, debido a que el SJS con frecuencia causa la formacin de tejido cicatrizado dentro de los prpados, llevando a una vascularizacin de la crnea, visin comprometida y una multitud de otros problemas oculares. Los dermatlogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debera ser desbridada.12 Ms all de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningn tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polmico. Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones. No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos.12 Se han utilizado otros agentes, incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina , pero ninguno ha demostrado demasiado xito teraputico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) ha mostrado algn avance a la hora de reducir la longitud de la reaccin y mejorar los sntomas.21 Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestsicos y antispticos para el tratamiento del dolor, manteniendo un entorno caliente, y analgsicos intravenosos.

Pronstico
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El SJS propiamente dicho (con menos del 10% de la superficie de cuerpo implicada) tiene un ndice de mortalidad de alrededor del 5 %. El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un nmero de indicadores de pronstico a tener en consideracin.20 Otras consecuencias pueden ser el fallo o dao de rganos, el rasgado de crnea y la ceguera.

Complicaciones ms comunes
Sndrome de ojo seco Fotofobia Ceguera Sepsis (sndrome de respuesta inflamatoria sistmatica) Sndrome de Estrs Postraumtico Las ms frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares.13 Tambin se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electroltos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftlmicas y arrtmias.13 La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o ms.13

Casos notables
Padma Lakshmi actriz, modelo, celebridad y escritora de libros de cocina;22 Manute Bol, jugador profesional de baloncesto y miembro de los equipos de la NBA Washington Bullets, Golden State Warriors, Philadelphia 76ers y Miami Heat, quien muri de complicaciones.23

Referencias
1. Eritema multiforme (http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000851.htm) 2. Merck Manual: Stevens-Johnson syndrome (http://www.merck.com/mmhe/sec18/ch203/ch203e.html#sec18ch203-ch203e-161) 3. Stevens AM, Johnson FC (1922). A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children. Am J Dis Child 24: pp. 526533. 4. StevensJohnson syndrome - Definitions from Dictionary.com (http://dictionary.reference.com/browse/StevensJohnson%20syndrome) 5. American journal of diseases of children (http://books.google.com/books?id=E90fAAAAIAAJ&pg=PA526). American Medical Association. 1922. pp. 526. http://books.google.com/books?id=E90fAAAAIAAJ&pg=PA526. Consultado el 5 June 2010. 6. Chung WH, Hung SI, Hong HS, et al. (April 2004). Medical genetics: a marker for StevensJohnson syndrome. Nature 428 (6982): pp. 486. doi:10.1038/428486a (http://dx.doi.org/10.1038%2F428486a). PM ID 15057820 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15057820). 7. Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C, et al. (July 2008). Carbamazepine and phenytoin induced Stevens Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population. Epilepsia 49 (12): pp. 2087. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x (http://dx.doi.org/10.1111%2Fj.1528-1167.2008.01719.x). PM ID 18637831 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18637831). 8. Man CB, Kwan P, Baum L, et al. (May 2007). Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic druginduced cutaneous reactions in Han Chinese. Epilepsia 48 (5): pp. 10158. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x (http://dx.doi.org/10.1111%2Fj.1528-1167.2007.01022.x). PM ID 17509004 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17509004). 9. Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M (September 2006). HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity. Pharmacogenomics 7 (6): pp. 8138.
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PM ID

16981842

10. Lonjou C, Thomas L, Borot N, et al. (2006). A marker for StevensJohnson syndrome ...: ethnicity matters. Pharmacogenomics J. 6 (4): pp. 2658. doi:10.1038/sj.tpj.6500356 (http://dx.doi.org/10.1038%2Fsj.tpj.6500356). PM ID 16415921 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16415921). 11. Lonjou C, Borot N, Sekula P, et al. (February 2008). A European study of HLA-B in StevensJohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet. Genomics 18 (2): pp. 99107. doi:10.1097/FPC.0b013e3282f3ef9c (http://dx.doi.org/10.1097%2FFPC.0b013e3282f3ef9c). PM ID 18192896 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18192896). 12. a b c d e f g Tigchelaar H, Kannikeswaran N and Kamat D (1 de diciembre de 2008). Stevens-Johnson Syndrome: An Intriguing Diagnosis (http://www.consultantlive.com/consultant-forpediatricians/article/1145470/1403936). Consultant for Pediatricians. http://www.consultantlive.com/consultantfor-pediatricians/article/1145470/1403936. 13. a b c d e f g h i j k l m Sindrome de Stevens Johnson (http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s001_01.htm) 14. Medsafe Data Sheet (http://www.medsafe.govt.nz/profs/Datasheet/d/DiflucanOnecap.htm) March 8, 2005. Accessed April 26, 2007. 15. US FDA 2007 Safety Alerts for Drugs, Biologics, Medical Devices, and Dietary Supplements (http://www.fda.gov/medwatch/safety/2007/safety07.htm#Provigil) 16. Raksha MP, Marfatia YS (2008). Clinical study of cutaneous drug eruptions in 200 patients. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74 (1): pp. 80. doi:10.4103/0378-6323.38431 (http://dx.doi.org/10.4103%2F0378-6323.38431). PM ID 18193504 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18193504). 17. Fagot J, Mockenhaupt M, Bouwes-Bavinck J, Naldi L, Viboud C, Roujeau J (2001). Nevirapine and the risk of StevensJohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. AIDS 15 (14): pp. 18438. doi:10.1097/00002030200109280-00014 (http://dx.doi.org/10.1097%2F00002030-200109280-00014). PM ID 11579247 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11579247). 18. Devi K, George S, Criton S, Suja V, Sridevi P (1 de septiembre de 2005). Carbamazepine--the commonest cause of toxic epidermal necrolysis and StevensJohnson syndrome: a study of 7 years (http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=03786323;ao=2005;volumen=71;nmero=5;spage=325;epage=328;aulast=Devi). Indian J Dermatol Venereol Leprol 71 (5): pp. 3258. doi:10.4103/0378-6323.16782 (http://dx.doi.org/10.4103%2F0378-6323.16782). PM ID 16394456 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16394456). http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=03786323;ao=2005;volumen=71;nmero=5;spage=325;epage=328;aulast=Devi. 19. a b c d Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature. American Journal of Health-System Pharmacy 67 (3): pp. 206213. 2010. doi:10.2146/ajhp080603 (http://dx.doi.org/10.2146%2Fajhp080603). PM ID 20101062 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20101062). 20. a b StevensJohnson Syndrome - http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview 21. Molg M, Carreo N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, Gonzlez S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15 22. Jess Cartner-Morley, "Beautiful and Damned" (http://www.guardian.co.uk/weekend/story/0,,1748147,00.html), The Guardian, 8 de abril de 2006 23. FanHouse Staff (19). Manute Bol Dies at Age 47 (http://nba.fanhouse.com/2010/06/19/manute-bol-dies-acutekidney-failure/). Fanhouse. Consultado el 20 de junio de 2010.

Bibliografa Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33 French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
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Molg M, Carreo N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, Gonzlez S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15 Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90. Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8. Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.

Enlaces externos
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