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Oncologie
Item 146: Tumeurs intracrniennes

Objectifs CNCI - Diagnostiquer une tumeur intra-crnienne Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge Recommandations - $ol&copi! national' item ()* ots-cl!s " #iroirs - Infra-+enfant,- sus-tentorielle +adulte, !tas' seins " poumons " m!lanome .#IC' c!phal!es " /ision " N0 " 1C2 2ignes de localisation " crise comitiale IR c!r!brale s&st!matique 333 4iopsie st!r!ota5ique pour histologie Diag6 7 ' abc8s 9 h&per2 en diffusion .#IC' cortico:de-mannitol " D0;-02 #t proph&lactique anti-con/ulsi/ant #t chirurgical curatif 3"- radiochimio 2oins pallatifs " soutien ps& " (<<= N$O " $ % - R!union de concertation pluriD R!!ducation au d!cours + $R,

- Gnralits ;pid!miologie #umeurs primiti/es $eu fr!quentes +i 9 >"(<< <<<"an, " ? @= des tous les cancers 2eul AdR de tumeur primiti/e 9 atcd de radioth!rapie c!r!brale 1liales BB m!ningiomes B schCannomes B ad!nomes h&poph&saires Docalisation "" ge' enfants 9 infra-tentorielles " adultes 9 supra-tentorielles #umeurs secondaires 9 m!tastases EE fr!quence sous-estim!e " potentiellement FG= des cancers Cancers primitifs' sein poumon BB m!lanome-digestif r!nal Classification histologique #umeurs c!r!brales gliales Hstroc&tome' piloc&tique " diffus " anaplasique Oligodendrogliome " 1lioblastome +grade I0, #umeurs c!r!brales non gliales D&mphome c!r!bral Hd!nome h&poph&saire " crniophar&ngiome #umeurs e5tra-c!r!brales +mais intra-crniennes, !ningiome 2chCannome +e5-neurinome, Docalisation ;nfants tumeurs infratentorielles Hstroc&tome piloc&tique !dulloblastome Hdultes 2chCannome !tastases c!r!brales

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;pend&mome du 0) Rares tumeurs supratentorielles supra-sellaires Crniophar&ngiome #umeurs gliales +sauf H$, !ningiome !tastases c!r!brales Hd!nome h&pop&saire

- Diagnostic positif ;5amen clinique Interrogatoire #errain Age' adulte /s6 enfant' tumeurs tr8s diff!rentes +cf supra, Htcd' n!oplasiques " ID +l&mphome 33, " familiau5 +rares, 2ignes fonctionnels signes g!n!rau5' asth!nie " AEG signes pour une tumeur primiti/e +poumon " sein " m!lanome, ;5amen ph&sique 2&ndrome dh&pertension intra-crnienne +.#IC, +), 333 c!phal!es' augment!es par d!cubitus " tou5 " matin signes /!g!tatifs' naus!es " /omissements signes /isuels' diplopie +0I, " 4H0 +oed8me papillaire au AO, troubles de la conscience +signe de gra/it!' .#IC s!/8re, cheI le nourrisson' ' p!rim8tre crnien " bombement de la fontanelle 2ignes neurologiques focau5' /aleur localisatrice Dobe frontal 2&ndrome p&ramidal 9 corte5 moteur +controlat!ral, 2&ndrome frontal 9 corte5 frontal ant!rieur Hpra5ie id!o-motrice +si h!misph8re dominant, N!gligence " agnosies +si h!misph8re mineur, .!mianopsie lat!rale homon&me +controlat!rale, Hphasie et troubles du langage 2&ndrome c!r!belleu5 +statique' /ermis " cin!tique' .,

Dobe pari!tal

Dobe occipital Dobe temporal Cer/elet

Crises !pileptiques EE Jniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles Crises partielles B g!n!ralis!es +cf item F@G, 4ilan de5tension clinique 2i m!tastase' rechercher un cancer primitif' sein " poumon " m!lanome 2i tumeur primiti/e' rechercher une localisation secondaire +EE rare, ;5amens compl!mentaires $our diagnostic positif #D c!r!brale inject!e ;n (8re intention de/ant toute suspicion' /isualise la tumeur IR c!r!brale a/ec injection de gadolinium 333 S stmati!ue de/ant toute masse /isualis!e au scanner $r!cise' si8ge " forme " r!haussement +9 h&per-/ascularisation, 4iopsie c!r!brale st!r!ota5ique Indications

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#umeur c!r!brale primiti/e maligne +EE pas m!ningiome ni neurinome, !tastase dun cancer ind!termin! ou inaccessible +sinon' en p!riph!rie, odalit!s 2ous HD " trou de tr!pan " rep!rage st!r!ota5ique par cadre et #D 4iopse pour e56 anapath6 ( pose le diagnostic histologique 3 grade $our !/aluation du retentissement Imagerie c!r!braleK rechercher' ;ffet de masse " engagement sous-falcoriel +d!/iation de la ligne m!diane, Oed8me p!ri-l!sionnel 9 h&persignal #F et surtout h&persignal ADHIR Aond doeil cf retentissement de l.#IC sur le nerf optique h!morragies r!tiniennes en flamm8che " oed8me papillaire bilat!ral EE Dans le cas dune tumeur infra-tentorielle IR m!dullaire pour recherche dune e5tension primiti/e +en pr!op, $onction lombaire pour recherche de cellules tumorales +EE ssi .#IC control!e, Recherche dune tumeur primiti/e si m!tastase 9 selon la clinique ammographie bilat!rale si femme 333 #D thoraco-abdomino-pel/ienne inject!e +poumon 33, $;#-2can si aucune tumeur primiti/e retrou/!e $our bilan pr!-th!rapeutique 4ilan pr!op!ratoire' bio standard 3 pr!-transfusionnel 3 Cs anesth!sie Hngiographie pour embolisation si risque h!morragique !le/! +m!ningiome 33, Diagnostics diff!rentiels Hbc8s c!r!bral 333 ;tiologies' p&og8nes +sur sinusite 33, " 4L " to5oplasmose " cr&ptococcose Clinique' .#IC " signes focau5 " crises !pileptiques " EE fi8/re inconstante $araclinique #D ' h&podense " $dC annulaire +coque, " bulles dair +ana!robies, IR ' h&po#( " h&per1ado " h&persignal en "iffusion +7 tumeur, #raitement 2&mptomatique' anti-!pileptique 3"- anti-oed!mateu5 H4#' probabiliste puis adapt!e " @2 en I0 puis relais $O Chirurgical' ponction !/acuatrice et diagnostique s&st!matique Hutres diagnostics alformations /asculaires' si doute a/ec une H0K faire angio-IR 2cl!rose en plaque +cf item (FG,' femme jeune " paro5&stique " DCR H0C " #0C' clinique' AdR dH0C " d!but brutal +7 progressif, Radion!crose' atcd de radioth!rapie " n!crose post-radique

- Diagnostic tiologi!ue #umeurs c!r!brales gliales Docalisation Hstroc&tome piloc&tique Hstroc&tome diffus cer/elet Hspect IR L&ste a/ec nodule mural R!haussement du nodule par gadolinium .&posignal #( " h&persignal #F Contours r!guliers " non r!hauss! Idem 3 prise de contraste +grade III,

h!misph!riques

Oligodendrogliome

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1lioblastome

#(-1ado' aspect en cocar"e' h&posignal central et prise de contraste annulaire Oed8me p!ri-l!sionnel et effet de masse Docalisation Hspect IR .&po#(-.&po#F " oed8me p!ri-l!sionnel $rise de contraste intense " homog8ne Image en cocar"e en #(-1ado " oed8me p!ri-l!sionnel 33 +idem gliobastome, Hspect IR Dimites nettes " h&perost!ose en regard $rise de contraste intense et homog8ne Dimites nettes " $dC homog8ne ;5tension /ers angle pontoc!r!belleu5

#umeurs c!r!brales non gliales D&mphome p!ri-/entriculaire +N1C " C6 Calleu5,

!tastases

multiples 33

#umeurs e5tra-c!r!brales Docalisation !ningiome sous-durale

2chCannome

conduit auditif interne

- E#olution Complications Circonstances de d!cou/ertes cf supra' .#IC " crises d!pilepsie " d!ficits neurologiques focau5 ;ngagements c!r!brau5 ;ngagement sous-falcoriel 9 engagement dun h!misph8re c!r!bral sous la fau5 du cer/eau Clinique' peu sp!cifique +d!ficit s-m " troubles de la conscience, ;ngagement am&gdalien 9 engagement des am&gdales c!r!belleuses dans le foramen magnum Clinique' c!phal!es occipitales " crises toniques post!rieures Risque' compression du bulbe a/ec d!tresse respiratoire ou mort subite ;ngagement temporal 9 engagement du lobe temporal sous la tente du cer/elet +fente de 4ichat, Clinique &driase 3 ptosis homolat!rau5 +par compression du III, .!mipl!gie controlat!rale +compressison p!doncule c!r!bral, #roubles de la conscience 333 ( coma puis d!c8s Hutres complications .!morragie intra-tumorale' sur m!tastases +m!lanome " r!nale, ou glioblastome Diab8te insipide' si atteinte h&poph&saire " attention M lh&ponatr!mie +cf item F(N, !ningite carcinomateuse' rechercher cellules tumorales dans le DCR R!cidi/e 333 ;n cas de5!r8se incompl8te $ronostic #umeurs gliales Hstroc&tome piloc&tique' tr8s bon si e5er8se compl8te

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Hstroc&tome diffus' selon degr! dinfiltration et 7O' *<= M Gans Oligodendrogliome' selon degr! dinfiltration et 7O' )<= M Gans 1lioblastome' tr8s sombre' P (an dans N<= des cas #umeurs c!r!brales non gliales D&mphome' mau/ais +sur/ie mo&enne 9 @ans, !tastases' mau/ais " selon !tat g!n!ral et cancer primitif #umeurs e5tra-c!r!brales !ningiome' tumeur b!nigne' tr8s bon si e5er8se compl8te 2chCannome' tumeur b!nigne' tr8s bon si e5er8se compl8te

- Traitement $rise en charge si .#IC' hospitalisation en urgence en neurochirurgie 333 si pas d.#IC' hospitalisation M distance apr8s bilan !tiologique Dans tous les cas' r!union de concertation pluri-disciplinaire +$%&, +$ %, #t s&mptomatique #t de l.#IC 333 Repos au lit " position 1'( assise " !quilibration h&dro!lectrol&tique #t anti-oed!mateu5 m!dicamenteu5 Corticoth!rapie $O ou I0 " r!duction de loed8me p!ri-l!sionnel 2olut! h&perosmolaire' mannitol ou gl&c!rol en I0 +Fnde intention ou urgence, #t chirurgical si h&droc!phalie D!ri/ation /entriculaire e5terne' si urgence +D0$ au d!cours si chronique, 0entriculo-cisternostomie' trou dans le plancher de 0@ " /oie endoscopique #t proph&lactique anti-comitial EE s&st!matique d8s que crise +/oire toujours en pratique, 0alproate +D!paQineR, $O +ou D!/!tirac!tam' LeppraR, %ou#erture initiale par une 4%D s&st!matique +e5' clonaI!pam, #t imm!diat de la crise' clonaI!pam (mg en I0DK etc6 +cf item F@G, Dutte contre les HC2O2 ContrSle de la $H " gl&c!mie " temp!rature " 2pOF #t s&mptomatique Hntalgiques si c!phal!es " anti-!m!tique si /omissements #t chirurgical curatif 9 e5er8se compl8te a/ec e56 anapat)6 pour histologie #t chirurgical curatif dembl!e +sans biopsie, #umeur e5tra-c!r!brale b!nigne' m!ningiome " schCannome Hpr8s diagnostic histologique +biopsie st!r!ota5ique, #outes les tumeurs gliales +tant que possible, !tastase unique et accessible et si cancer primitif bien control! Radio-chimioth!rapie RC# adju/ante #umeur gliales de stade II"III"I0 +HD"OD"14, !tastase c!r!brale unique RC# seules +pas de #t chirurgical 333, D&mphome c!r!bral !tastases c!r!brales multiples esures associ!es 333 +cf item ()F, R!adaptation et r"ucation post-op!ratoire +*&$, +$ %, 2oins palliatifs si fin de /ie 2outien ps&chologique $rise en charge M 1++, EE N$O pas de conduite automobile si crises comitiales 2ur/eillance Clinique' e5amen neurologique " .#IC " crises comitiales

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$araclinique' imagerie c!r!brale de contrSle

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