LABORATORIO CLNCO I UNIDAD CASO CLNICO N 3

HISTORIA CLNICA: Nombre: N.E.C.; Edad: 25 aos; Sexo: Femenino; Ocupacin: Obrera; Situacin socioeconmica pobre; Procedencia: Ica; Tiempo de enfermedad: del episodio actual: 24 horas. Antecedentes patolgicos: refiere haber tenido tifoidea, por lo que recibi cloranfenicol en dosis de 4 gr diarios durante 30 das. Anamnesis: Desde hace varias semanas nota que con frecuencia le aparecen hematomas en diversas partes del cuerpo, sin que recuerde haberse golpeado. Se practic una extraccin de muela donde le colocaron un taponamiento, pero cada vez que se mueve el algodn sangra, y no ha parado de sangrar todo el da, por lo que concurre al hospital. EXAMEN CLNICO: Paciente en buen estado general, plida, con restos de sangre en las encas y un taponamiento a nivel de un molar inferior. Frecuencia respiratoria: 40/min; Pulso: 80/min: Presin Arterial: 120/70. Presenta equimosis y hematomas diseminados en brazos, piernas y tronco. EXAMEN CARDIOVASCULAR: soplo sistlico en todos los focos.

EXMENES DE LABORATORIO:
HEMOGRAMA Hemates Leucocitos Hemoglobina Hematocrito Linfocitos Monocitos Mielocitos Abastonados Segmentados : 3020000 x mm3 : 11200 x mm3 : 8.2 g/dL : 25% : 15% : 1% : 0% : 5% : 79% PERFIL DE COAGULACIN Tiempo de coagulacin : 18 min Tiempo de sangra : 11 min 30 s Recuento de plaquetas : 220000 Retraccin del cogulo : normal Tiempo de protrombina: 20 s Tiempo de trombina : 8 s Fibringeno : 420 mg/dL EXMENES INMUNOLGICOS HIV: negativo Clulas L.E.: negativo Ltex reumatolgico: negativo

CUESTIONARIO
1. Agrupe los sntomas y signos en sndromes
SNDROME RESPIRATORIO: FR = 40/min Taquipnea (signo) SNDROME CARDIACO: Soplo cardiaco (signo) SNDROME ANMICO: Palidez (signo) Hemates: 3020000 x mm3 (signo) Hemoglobina: 8.2 g/dL (signo) Hematocrito: 25% (signo) SNDROME HEMORRGICO: Presencia de equimosis y hematomas (signo) Restos de sangre en encas (signo) Tiempo de coagulacin = 18 min (signo) Tiempo de sangra = 11 min 30 s (signo)

2. Cul es la causa del sangrado en esta paciente? Se debe principalmente a la deficiencia del factor II de coagulacin (protrombina).

3. Cul sera el tratamiento del paciente? En el caso de la deficiencia de protrombina, el tratamiento puede incluir administracin de vitamina K, administracin de plasma fresco congelado por va intravenosa lenta y continua y de concentrados de complejo de protrombina. En el caso de la anemia aplsica producida por el clorafenicol, si no se resuleve a corto plazo, pueden ser necesarias transfusiones de sangre, o un transplante de mdula sea o de clulas madre.

4. Cul sera el pronstico de la paciente? Ya que el tratamiento con clorafenicol termin hace algn tiempo, con la correccin de la anemia aplsica subyacente y la reposicin de protrombina, se espera un pronstico favorable con resolucin de la enfermedad. Mientras dura el tratamiento, existe la posible complicacin de hemorragia grave, que pone en peligro la vida, en particular dentro del crneo (sangrado intracraneal). Adems, puede ser necesario tomar precauciones adicionales en caso de intervencin quirrgica o traumatismo.

5. Mediante qu pruebas se evala la hemostasia de un paciente? Mediante sencillas pruebas como: Extendido de sangre perifrica. Tiempo de sangra.

6. Mediante qu pruebas se evalan los factores de la coagulacin sangunea? Mediante los siguientes exmenes: Tiempo de protrombina (TP). Tiempo de tromboplastina parcial activado (TPT, TTPA). Tiempo de trombina (TT). Solubilidad del cogulo en solucin de urea 5 M. Prueba de consumo de protrombina.

7. Qu evala el tiempo de sangra? Evala qu tan rpido se cierran los vasos sanguneos subcutneos para detener el sangrado, lo cual normalmente puede durar entre 1 y 9 minutos dependiendo de la tcnica empleada.

8. Cules son las coagulopatas de consumo ms frecuentes? stas se dan debido a una alteracin inducida por la activacin intravascular del sistema hemosttico en respuesta a un trauma, la cual lleva a la produccin de trombina que convierte el fibringeno en el cogulo de fibrina intravascularmente. Se activa tambin el sistema fibrinoltico.

Estas alteraciones pueden tener diferentes causas: Sepsis Traumatismos graves Cncer Problemas obsttricos Grandes aneurismas o hemangiomas Anemia hemoltica microangioptica Toxinas Reacciones inmunolgicas (incompatibilidad ABO transfusional)

9. Mediante qu pruebas diagnostica una coagulopata de consumo? Mediante el tiempo de protrombina: TP prolongado por las razones correspondientes a los factores que cubre el sistema extrnseco. Tiempo de tromboplastina parcial activada: TPT prolongado debido a la hipofibrinogenemia. Tiempo de trombina: TT alterado. Prueba de la protamina sulfato: Detecta monmeros de fibrina circulantes, no deben observarse en personas normales.

NOTA: El estudiante debe acompaar la solucin de su seminario con un resumen bibliogrfico de:

1. Teora de la coagulacin sangunea Esencialmente, la coagulacin sangunea implica tres estados: formacin de tromboplastina plasmtica, conversin de protrombina en trombina y la conversin de fibringeno en fibrina. Para explicar estos eventos, existe la teora de la cascada clsica que, puede resumirse en el siguiente esquema:

En el estado 1, el contacto del tejido daado con la sangre da como consecuencia la activacin del factor XII, el cual reacciona con el calcio, el APT, el CPT y la GAH, y los factores III, V y X, para dar lugar a la formacin de tromboplastina intrnseca o sangunea. Este estado normalmente se completa en 3 a 5 minutos, La tromboplastina extrnseca o tisular se forma rpidamente (menos de 12 segundos) en varios tejidos del cuerpo, como el pulmn y el cerebro, en presencia de calcio y los factores V, VII y X. En el estado 2, la tromboplastina cataliza la conversin de protrombina a trombina (8 a 15 segundos) en presencia de los factores V, VII, X y de calcio. En el estado 3, la trombina convierte rpidamente el fibringeno en fibrina, la cual ulteriormente forma una red de fibras que atrapa a los eritrocitos y forma el cogulo sanguneo.

2. Pruebas diagnsticas para detectar anomalas de la coagulacin sangunea

Extendido de sangre perifrica: permite observar la cantidad de plaquetas presentes, permite excluir trombocitopenia. Tiempo de sangra: evala el tiempo que dura el sangrado luego de una puncin en la piel, generalmente se encuentra prolongado en caso de deficiencia en la hemostasia. Tiempo de protrombina (TP): Ideal para el control de anticoagulacin con anticoagulantes orales, permite detectar el factor II, y con mayor sensibilidad, deficiencias de factores V, VII y X. La prueba se basa en una recalcificacin del plasma con la adicin de tromboplastina tisular y la medicin del tiempo que toma en la aparicin del cogulo de fibrina. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TPT, TTPA): Mide especficamente la va intrnseca (que implica al factor IX y cofactores) y la va comn (factores X y II, y cofactores) de la coagulacin. La sangre se recoge en un tubo que contiene citrato sdico al 3,8%, que secuestra los iones calcio y detiene la coagulacin. El tubo es centrifugado, y el plasma obtenido se separa de inmediato, ste se mezcla con un fosfolpido, un activador y calcio. Entonces se mide el tiempo hasta que se forma un cogulo. Tiempo de trombina (TT): Se utiliza nicamente para investigar la ltima parte del sistema de coagulacin en su fase procoagulante y dar una informacin bastante rpida tanto de la cantidad como de la calidad del fibringeno. Solubilidad del cogulo en solucin de urea 5 M: Permite detectar la deficiencia del factor XIII, esto se logra mediante la produccin de un cogulo libre de glbulos rojos utilizando trombina sobre plasma y cloruro de calcio y, posteriormente se suspende el cogulo obtenido en un volumen de solucin de urea 5 M. Los cogulos que no han sido estabilizados correctamente se disuelven en estas preparaciones de forma completa. Prueba de consumo de protrombina: Es un ndice de la eficiencia de conversin de protrombina en trombina. La muestra de sangre se deja coagular en condiciones estandarizadas y luego se determina la cantidad de complejo protrombina removida del suero en presencia de fibringeno extrnseco.

Bibliografa consultada:

MedlinePlus Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/medlineplus.html Hernn Vlez A. et al: Fundamentos de Medicina Hematologa 6 edicin. Alfonso R. Gennaro: Remington Farmacia, Volumen 1.

LABORATORIO CLNCO I UNIDAD CASO CLNICO N 4

HISTORIA CLNICA: Nombre: C.N.M. Edad: 23 aos Ocupacin: trabajadora del campo. Tiempo de enfermedad: 2 meses. Sntomas principales: Epistaxis, equimosis, hematemesis, cansancio y palidez. ANAMNESIS: Refiere la paciente que desde hace 2 meses nota que en las maanas su almohada amanece con rastros de sangre. A raz del ltimo cuadro gripal tuvo epistaxis en dos oportunidades, en una de ellas necesit ser llevada al hospital para practicarle un taponamiento nasal. Desde hace unas tres semanas ha notado la presencia de moretones en su cuerpo sin que recuerde haberse golpeado. EXAMEN CLNICO: Paciente en mal estado general, plida, con restos de sangre en ambas fosas nasales y en las encas. Frecuencia respiratoria: 40 x min. Pulso: 120 x min. Presin arterial: 70/40. Presenta equimosis y petequias diseminadas en brazos, piernas y tronco. Examen cardiovascular: soplo sistlico en todos los focos.

EXMENES DE LABORATORIO:
HEMOGRAMA Hemates : 2020000 x mm3 Leucocitos : 15200 x mm3 Hemoglobina : 5.5 g/dL Hematocrito : 18% Linfocitos : 10% Monocitos : 1% Abastonados : 5% Segmentados : 84% Anisocitosis : +++ Policromatofilia: ** Presencia de macroplaquetas Otros : Glucosa 94 mg/dL Urea: 25 mg/dL HIV: negativo Clulas L.E.: Negativo. PERFIL DE COAGULACIN PTT : 35 s TP : 12 s Concentracin: 91 INR : 1.08 TT : 17 s Tiempo de sangra mayor de 10 min Recuento de plaquetas : 6500 x mm3 Retraccin del cogulo : irretrctil Fibringeno : 410 mg/dL Mdula sea: Hemosiderina + Relacin Mielo/eritroide 1:1 Serie eritroide : hiperplasia Serie mieloide : normal Serie megacarioctica Hiperplasia severa sin evidencia de formacin de plaquetas.

CUESTIONARIO
1. Agrupe los sntomas y signos en sndromes
SNDROME RESPIRATORIO: FR = 40/min Taquipnea (signo) SNDROME CARDIOVASCULAR: Pulso: 120/min Taquicardia (signo) PA: 70/40 Hipotensin (signo) Soplo sistlico (signo) SNDROME ANMICO: Cansancio (sntoma) Palidez (signo) Hemates: 2020000 x mm3 (signo) Hemoglobina: 5.2 g/dL (signo) Hematocrito: 18% (signo) SNDROME HEMORRGICO: Recuento de plaquetas: 6500 x mm3 - Trombocitopenia (signo) Epistaxis (signo) Equimosis y petequias (signo) Hematemesis (signo) Restos de sangre en encas y en fosas nasales (signo) Tiempo de sangra > 10 min (signo)

2. Evale la hemostasia de la paciente En esta paciente, debido a que presenta trombocitopenia y, el prolongado tiempo de sangra (mayor a 10 s), se concluye que la hemostasia es anormal: la sangre tender a salir del sistema vascular en caso de lesin.

3. Evale la coagulacin sangunea de la paciente El tiempo de protrombina (12 s), el tiempo de tromboplastina (35 s) y el tiempo de trombina (17 s) se encuentran dentro de un rango normal, por lo cual se concluye que el sistema de coagulacin no presenta alteraciones apreciables.

4. Qu componente de la hemostasia est alterado en la paciente? Principalmente, el recuento de plaquetas, pues ste es muy bajo (6500 por milmetro cbico).

5. Cul es el diagnstico del sndrome hemorrgico en esta paciente? Su diagnstico es prpura trombocitopnica trombtica.

6. Cules son las causas de trombocitopenia? La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo nmero de plaquetas: Produccin insuficiente de plaquetas en la mdula sea. Incremento en la descomposicin de las plaquetas en el torrente sanguneo. Incremento en la descomposicin de las plaquetas en el bazo o en el hgado.

Adicionalmente, puede ocurrir trombocitopenia por dilucin, luego de una transfusin masiva de sangre de ms de 24 horas.

7. Calcular el tipo de anemia por sus constantes corpusculares Debido a la presencia de anisocitosis y policromatofilia, se trata de una anemia hemoltica microangioptica.

8. Cul sera el tratamiento de la paciente? El tratamiento se fundamenta en el intercambio plasmtico o plasmafresis intensiva, y en la aplicacin de plasma fresco congelado o de plasma sobrenadante del crioprecipitado.

9. Cul es el pronstico de la paciente? Con el tratamiento adecuado, su pronstico de sobrevida es de 80%. Sin embargo, la enfermedad puede tener un curso crnico con recadas y remisiones en la tercera parte de casos.

NOTA: El estudiante debe acompaar la solucin del seminario con resmenes bibliogrficos de:

1. Causas de sangrado por alteraciones plaquetarias Existen diferentes causas de sangrado al respecto: Relacionadas con disminucin del nmero de plaquetas: trombocitopenia. Cuando el recuento plaquetario cae por debajo de 20000 por mm3, aparece hemorragia espontnea. Cifras entre 20000 y 50000 por mm3 pueden agravar la hemorragia postraumtica. En caso de hemorragia debida slo a trombocitopenia, sta cursa con un tiempo de sangra prolongado y normalidad del TP y el TTP.

Relacionados con anomalas funcionales de las plaquetas: Se han descrito varios trastornos congnitos caracterizados por tiempo de hemorragia prolongado y recuento de plaquetas normal, stos se pueden clasificar en tres grupos sobre la base de la anomala funcional especfica: o Defectos de la adherencia plaquetaria a la matriz subendotelial , p.ej.: en el sndrome de Bernard-Soulier, causado por

deficiencia hereditaria del complejo Ib-IX de glucoproteas de la membrana de las plaquetas. o Defectos de la agregacin, p.ej.; en la trombastenia de Glanzmann, en la cual existe deficiencia o disfuncin de la glucoprotena IIb-IIIa. o Anomalas de la secrecin desde las plaquetas (reaccin de liberacin): agregacin inicial normal con colgeno o ADP, pero estn alteradas las respuestas subsiguientes, como la secrecin de tromboxanos y la liberacin de ADP unido a los grnulos. Relacionados con defectos adquiridos: o Debido a la ingestin de aspirina y otros AINES, prolongan de forma significativa el tiempo de hemorragia, pues se inhiben mediadores que favorecen la agregacin plaquetaria, como TXA2 y diversas PG. o Debido a uremia.

2. Causas de sangrado por fragilidad capilar Los diversos procesos clnicos en los que las hemorragias pueden guardar relacin con anomalas de la pared vascular incluyen los siguientes: Muchas infecciones inducen hemorragias petequiales y purpricas, especialmente la meningocemia, otras formas de septicemia, la endocarditis infecciosa y varias rickettsiosis. El mecanismo participante presumiblemente radique en el dao microbiano de la microcirculacin, o la coagulacin intravascular diseminada. Las reacciones a frmacos inducen a veces petequias y prpura cutneas. En muchos casos, la lesin vascular est mediada por anticuerpos inducidos por frmacos y depsito de complejos inmunes en las paredes vasculares, que conducen a vasculitis por hipersensibilidad. El escorbuto y el sndrome de Ehlers-Danlos se asocian con hemorragia microvascular por anomalas en la formacin del colgeno necesario para soporte de las paredes vasculares. El mismo mecanismo puede ser responsable de la prpura espontnea frecuente en los sujetos muy ancianos. La predisposicin a las hemorragias cutneas en el sndrome de Cushing, en el que los efectos antiprotenicos de la produccin excesiva de corticosteroides causan prdida de tejido de soporte perivascular, tiene una etiologa similar. La prpura de Henoch-Schnlein es una enfermedad por hipersensibilidad sistmica de causa desconocida, caracterizada por

exantema purprico, dolor clico abdominal (presumiblemente debido a hemorragias focales en el tracto gastrointestinal), poliartralgia y glomerulonefritis aguda. La teleangiectasia hemorrgica hereditaria es un trastorno autosmico dominante caracterizado por vasos sangunesos dilatados y tortuosos, con paredes finas, que sangran fcilmente. Inflamacin amiloide de los vasos sanguneos. La amiloidosis sistmica se asocia con depsito perivascular de amiloide y la consiguiente debilidad de las paredes de los vasos sanguneos. Se observa con ms frecuencia en las discrasias de clulas plasmticas, y se manifiesta con petequias mucocutneas.

Bibliografa consultada:

MedlinePlus Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/medlineplus.html Vinay Kumar et al: Enfermedades de los hemates y trastornos hemorrgicos, cap. 14 Robbins y Cotran Patologa Estructural y Funcional 7 ed. Hernn Vlez A. et al: Fundamentos de Medicina Hematologa 6 edicin.