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Manual CTO
1. edicin
Neumologa Ecuador
No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmisin de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright. CTO EDITORIAL, S.L. 2013 2012 Diseo y maquetacin: CTO Editorial C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid Tfno.: (0034) 91 782 43 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43 E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com Pgina Web: www.grupocto.es
INDICE
NEUMOLOGA
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. Estudio del paciente con enfermedad respiratoria ........................................................................ Fisiologa y funcin respiratoria. Espirometra ....................................................................................... Tos y hemoptisis ...................................................................................................................................................................................... Asma bronquial ........................................................................................................................................................................................ EPOC: bronquitis crnica, enfisema y obstruccin crnica de vas areas inferiores .................................................................................... Bronquiectasias y fibrosis qustica ............................................................................................................................. Enfermedades intersticiales del pulmn ......................................................................................................... Neumonitis de origen ambiental ................................................................................................................................ Neumonitis ...................................................................................................................................................................................................... Hipertensin pulmonar primaria ................................................................................................................................. Tromboembolismo pulmonar .......................................................................................................................................... Enfermedades de la pleura .................................................................................................................................................... Apnea del sueo ..................................................................................................................................................................................... Sndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) .................................................................. Soporte ventilatorio mecnico ........................................................................................................................................ Transplante pulmonar ................................................................................................................................................................... Conceptos clave ...................................................................................................................................................................................... 1 2 8 9 14 18 21 23 24 26 27 30 32 33 34 35 38
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NEUMOLOGA
1. Estudio del paciente con enfermedad respiratoria
La neumologa va a ser la especialidad mdica que se va a encargar de las patologas que afecten al aparato respiratorio tanto en su vertiente diagnstica como en la teraputica. Su desarrollo ha sido posible debido al gran desarrollo de nuevas tcnicas como la broncoscopia y la espirometra que permiten da a da mejorar los diagnsticos y tratamientos de los cuadros. De cara a introducirnos en el mundo de la neumologa ser interesante conocer las particularidades o datos que no deben olvidarse al estudiar a un paciente con enfermedad respiratoria.
1.1. Historia clnica

Como en todo paciente, una correcta anamnesis que nos permita tener una historia clnica completa va a ser la base para orientar nuestro diagnstico. Cierto es que la sintomatologa bsica de las enfermedades respiratorias se basa en la tos en la mayora de los casos, pero orientando las preguntas podemos obtener mucha informacin muy til a la hora de establecer una sospecha. Respecto a los datos biogrficos del paciente que nos interesan, adems de los normales en una historia bsica, es muy importante el hbito tabquico, actual o pasado, con el nmero de cigarrillos fumados y los aos de consumo (lo ms adecuado es emplear la cifra de paquetes aos, que se obtiene de multiplicar el nmero de paquetes fumados al da por el nmero de aos que el paciente lleva fumando), lugar de trabajo (especialmente interesante de cara a las enfermedades intersticiales), si est en tratamiento con algn frmaco, las alergias, los antecedentes familiares y de atopia en el caso del asma, o la historia del sueo (roncador, apneas, somnolencia diurna) en el caso de sospechar un sndrome de apnea obstructiva del sueo. Los sntomas ms tpicos de los pacientes con enfermedad respiratoria son: Tos: ser importante que preguntemos por la duracin de la misma, la frecuencia, si se produce en accesos o es continua, si es nocturna, si moviliza secreciones o no, as como cambios que se hayan podido producir en la misma. Expectoracin: la presencia de expectoracin se debe al aumento de secrecin mucosa por parte de la via area como es el caso de las bronquitis. En el caso de que sea muy abundante y principalmente por la maana debemos descartar la presencia de bronquiectasias. El tono de la expectoracin tambin puede orientarnos sobre el diagnstico, as en una bronquitis la mucosidad ser clara mientras que en la neumona suele ser ms oscura, herrumbrosa, y si es muy maloliente debemos descartar la presencia de anaerobios, como en el caso de bronquiectasias. Hemoptisis: se define como la emisin de sangre procedente del rbol respiratorio por la boca, pudiendo llegar a comprometer la vida del paciente. Puede verse tanto en cuadros infecciosos como la tuberculosis, como en cuadros tumorales. Es importante descartar otro origen de la hemorragia. Disnea: se refiere a la sensacin subjetiva de falta de aire y aumento de trabajo respiratorio. Debe tratarse de filiar el origen, pues puede ser tanto cardaco como respiratorio.
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Dolor torcico: debemos preguntar sobre las caractersticas, localizacin, duracin y modificacin del mismo con los movimientos, la respiracin profunda o las posturas. Estos datos van a ser importantes de cara a distinguir un origen pleural, osteomuscular o cardiolgico del mismo. Entre los signos relacionados con las enfermedades respiratorias no debemos olvidarnos de los que nos indiquen dificultad respiratoria como puede ser la utilizacin de musculatura accesoria (intercostales, escalenos y esternocleidomastoideo) tambin conocido como tiraje. Adems en estos pacientes podemos ver cianosis (coloracin azulada de piel y mucosas como consecuencia del aumento de la hemoglobina reducida) que en el caso de las enfermedades respiratorias suele ser central o la aparicin de acropaquias (engrosamiento del extremo distal de los dedos) en casos de ms evolucin, sobre todo relacionadas con cuadros como las bronquiectasias y las enfermedades intersticiales, aunque tambin puede aparecer en tumores.
1.2. Exploracin fsica

Adems de una exploracin general sistemtica reglada por aparatos, en este apartado nos centraremos ms en los datos en los que debemos de centrarnos a la hora de la explorar a un paciente respiratorio. As, en la inspeccin, debemos fijarnos en la presencia de cianosis, en malformaciones del trax, acropaquias, adems del modo en el que el paciente respira. Mediante la palpacin, podemos apreciar la presencia de aumento de las vibraciones vocales, en algunas consolidaciones, mientras que en la percusin tambin puede orientarnos hacia determinados cuadros. Sin embargo, lo ms importante en la exploracin del aparato respiratorio va a ser la auscultacin, siendo orientativa de distintos cuadros. Por ejemplo, la presencia de un ruido ronco inspiratorio, nos indicar una obstruccin a nivel de la va area superior. A nivel de la va area inferior podemos diferenciar entre roncus, ruidos de secreciones que suelen modificarse con la tos, y sibilancias, ruidos agudos que implican estrechez de las vas de pequeo calibre. Por otra parte, en casos de alteraciones del parnquima pulmonar podemos apreciar los estertores, que pueden ser secos (enfermedades intersticiales) o hmedos (neumona, edema pulmonar). Por ltimo, debemos saber que en alteraciones pleurales, podemos escuchar un ruido conocido como roce pleural que se produce por el contacto de las dos hojas pleurales.
como la RMN o la eco, son tambin empleadas pero en casos ms limitados. Las pruebas de medicina nuclear como la gammagrafa de ventilacin perfusin o el PET tambin van a formar parte del catlogo de pruebas que podemos emplear a la hora de valorar y diagnosticar a estos pacientes Espirometra: ver captulo siguiente. Broncoscopia: realmente es la tcnica que ha permitido el gran desarrollo de la neumologa, pues adems de su vertiente claramente diagnstica, ha constituido un abordaje teraputico en algunos casos como las obstrucciones por cuerpo extrao, las hemorragias masivas. Podemos distinguir entre el broncoscopio rgido y el fibrobroncoscopio, siendo el segundo de mucha ms utilidad y con un uso mucho ms extendido debido a la rapidez de la prueba (no precisa anestesia general), el menor nmero de efectos secundarios y el mayor nmero de aplicaciones. Otras tcnicas: como es el caso de la toracoscopia o mediastinoscopia que permite observar in situ alteraciones o tomar muestras con pequeas incisiones. La toracocentesis (extraccin de lquido a nivel torcico) nos va a permitir analizar ese lquido, en caso de cantidades muy pequeas, se aconseja realizar con control de imagen. Otras pruebas como la toma de biopsias pulmonares, pleurales o el anlisis de esputo se comentarn en relacin con la patologa en la que se empleen.
2. Fisiologa y funcin respiratoria. Espirometra

El aparato respiratorio est formado por el sistema nervioso central y perifrico (que coordinan el funcionamiento del resto de estructuras), los pulmones y las vas areas, la vascularizacin pulmonar y la caja torcica. Si se produce una alteracin en cualquiera de estos elementos o en la relacin entre ellos, acontecen alteraciones en la funcin respiratoria. En este captulo se van a estudiar principalmente las alteraciones de la funcin ventilatoria aunque tambin brevemente las de la circulacin pulmonar y las del intercambio gaseoso.
2.1. Funcin ventilatoria

2.1.1. Fisiologa
Los pulmones son una estructura elstica, lo que permite que se estiren ante la expansin de volumen. Debido al juego de presiones negativas y positivas entre la parte interna y externa, el pulmn contiene aire, denominndose presin transpulmonar a la diferencia entre la presin interna y externa (PTP = PI - PE) (Figura 1). Es interesante el concepto de distensibilidad o compliance que se refiere al cambio de volumen relacionado con el cambio de presin y suele representarse con una curva presin volumen, habiendo una curva para el pulmn y otra para la pared torcica. Dado que los pulmones, en condiciones normales, deben estar unidos a la caja torcica, entre las dos curvas se puede establecer el comportamiento de los pulmones y de la caja torcica durante la respiracin observando un punto de inflexin en el volumen, en el que la tendencia pulmonar a contraerse y la tendencia a expandirse de la caja torcica son los mismos, siendo denominado ca-
1.3. Exploraciones complementarias

Pese a la riqueza semiolgica y exploratoria del aparato respiratorio, es frecuente la realizacin de pruebas complementarias que puedan terminar de orientar el cuadro o darnos el diagnstico definitivo que tiene el paciente. Las ms empleadas son: Pruebas de imagen: tanto la radiografa de trax como la exploracin bsica e inicial, en dos proyecciones siempre que sea posible (posteroanterior y lateral). Tras ella, pruebas como la tomografa computarizada y el angio-TC han ayudado al desarrollo de la especialidad por la calidad de las imgenes obtenidas. Otras pruebas de imagen
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Figura 1. Curvas de presin-volumen
pacidad funcional residual (CFR). Caractersticamente, la distensibilidad disminuye en los procesos intersticiales con formacin de tejido fibroso y aumenta en los que se produce destruccin del tejido elstico, como es el enfisema.
RECUERDA La distensibilidad es el cambio de volumen que se produce por cambios de presin. Est disminuida en procesos intersticiales.
Se habla de cuatro volmenes: volumen residual (VR), volumen corriente (VC), volumen de reserva espiratorio (VRE), volumen de reserva inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, que son suma de los anteriores: capacidad pulmonar total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria(CI) y capacidad funcional residual (CFR).
Para conseguir un volumen pulmonar diferente del de reposo (CRF), hay que modificar las presiones a las que estn sometidos los pulmones y la caja torcica mediante la contraccin activa de los msculos inspiratorios y/o espiratorios. Simplificando, durante la inspiracin, la fuerza muscular vence la tendencia a la retraccin del pulmn y la caja torcica, pero a medida que los pulmones se llenan de aire, como si de un resorte se tratara, esta fuerza elstica es mayor, por lo que llega un punto en que se iguala a la fuerza muscular, no pudiendo incorporar ms volumen al espacio areo. sa es la capacidad pulmonar total (CPT). La espiracin desde la CPT hasta la CFR es, pues, un proceso pasivo inducido por esa fuerza elstica que hace volver al pulmn a su posicin de reposo. Para seguir expulsando aire hasta un volumen inferior a la CFR, es necesaria la contraccin de los msculos espiratorios, pero tambin aparece una fuerza elstica que tiende a expandir los pulmones (y, por tanto, a evitar su colapso) y la caja torcica, fuerza que es mayor a medida que se aleja de la CFR (como un resorte), hasta que llega un punto en que iguala la fuerza muscular, no pudiendo vaciar ms contenido areo (volumen residual, VR).
Figura 2. Volmenes pulmonares estticos
NOMBRE CPT CV VR
CONCEPTO Gas que contienen los pulmones en mxima inpiracin Gas espirado mximo tras inspiracin mxima Volumen tras espiracin mxima Volumen movilizado en reposo (inspiracin y espiracin normal) Volumen que se espira tras espiracin normal Volumen que se inspira tras inspiracin normal Volumen mximo inspirado Volumen de los pulmones tras espiracin normal Tabla 1. Volmenes pulmonares
VALOR (ml) 5800 4600 1200 500 1100 3000 3500 2300
2.1.2. Parmetros que evalan la funcin respiratoria

Para valorar la funcin respiratoria evaluamos los volmenes estticos y dinmicos (Tabal 1 y Figura 2).
Estticos
VC VRE VRI CI CFR
Miden el volumen de gas que contiene el pulmn en distintas posiciones de la caja torcica.
Algunos volmenes pulmonares estticos se pueden calcular mediante espirometra, pero para medir el VR, y por tanto, la CFR, y la CPT se hace necesario emplear la pletismografa corporal (ms precisa) o la tcnica de dilucin de helio. Adems de los mencionados volmenes pulmonares estticos, en un ciclo respiratorio normal conviene recordar estos cuatro conceptos: Espacio muerto anatmico: consta de unos 150 ml de aire contenidos en la parte de la va area que no participa en el intercambio gaseoso, es decir, de la nariz a los bronquiolos terminales. Espacio muerto alveolar: es el aire contenido en alveolos no perfundidos, que no intervienen por tanto en el intercambio de gases. En personas sanas es despreciable, pues todos los alveolos son funcionales, pero aumenta en ciertas enfermedades. Espacio muerto fisiolgico: es la suma de los dos anteriores. Ventilacin alveolar: es el volumen que participa en el intercambio gaseoso por unidad de tiempo. Dinmicos (Figuras 3, 4 y 5).
FEV 25-75: representa el flujo de aire en la mitad de la espiracin. Es la medida ms sensible de la obstruccin precoz de vas respiratorias de peqeo calibre (por ejemplo, en fumadores). Relacin VEF1/CVF (ndice de Tiffeneau): ser patolgico por debajo de 0,7 indicando obstruccin de va area.
Los valores de volmenes estticos y dinmicos que se han mencionado son los normales para un individuo sano y joven, pero deben ajustarse segn edad, sexo y talla de la persona. Se considera normal si el valor encontrado se encuentra entre el 80 y el 120% del esperado para el paciente, segn sus datos antropomtricos. El flujo espiratorio mximo es mayor cuando los pulmones estn llenos de aire que cuando estn vacos, pues si el volumen pulmonar es menor, la retraccin elstica, que tiende a mantener abierta la va area, se hace menor, siendo ms fcil que se colapse. Esto explica por qu los pacientes afectados de un trastorno obstructivo tienen una CVF menor que la CV, debido al colapso precoz de la va area en la espiracin forzada en el punto de igual presin que impide al aire salir y provoca atrapamiento areo. El flujo de aire espirado se puede representar en relacin al volumen pulmonar, obteniendo as la denominada curva flujo-volumen. Si se representan tambin los flujos inspiratorios obtendremos las asas flujo-volumen.
Figura 4. Curva flujo-volumen normal
De las modificaciones de la forma de la curva, podemos sospechar el tipo de alteracin respiratoria que tiene el sujeto, como puede verse en la Figura 5.
Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos
En los volmenes dinmicos se introduce el factor tiempo, por lo que podemos hablar de flujos (relacin volumen/tiempo). Para su medicin debemos realizar una espirometra. Para ello se pide al paciente que coja aire haciendo una inspiracin forzada, hasta CPT para posteriormente realizar una espiracin forzada, de este modo podremos valorar: Capacidad vital forzada (CF): volumen que espira con una espiracin forzada. FEV1: volumen espirado en el primer segundo de una espiracin forzada.
Figura 5. Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patolgicos
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CPT VR No o N CV No FEV1 No No No TIFFENEAU (< 70%) No (80%) No (80%) Variable PIM N N No * No * PEM N N N No * No
Obstructiva Restrictiva parenquimatosa Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria
* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular Tabla 2. Alteraciones de la funcin ventilatoria
2.1.3. Patrones de funcin anormal (Tabla 2)

Guindose por las alteraciones en los volmenes pulmonares estticos y dinmicos, las alteraciones ventilatorias se clasifican en obstructivas y restrictivas (Figura 6). Alteraciones obstructivas Se caracterizan por una dificultad para el vaciamiento pulmonar, aunque la entrada del aire sea normal o casi normal, que se traduce en una disminucin en la velocidad del flujo espiratorio para cualquier volumen pulmonar y un aumento del volumen residual. Inicialmente disminuye el FEF25%-75% y se altera la fase final de la curva flujo-volumen espiratoria, que tiende a hacerse cncava por la reduccin en el flujo de salida de aire. A medida que avanza la enfermedad, se observan disminucin progresiva del FEF25%75%, del ndice de Tiffeneau, aumento del VR con CPT normal o aumentada, as como aumento de la relacin VR/CPT y descenso de la CV por aumentar el VR. Se acepta que, en adultos, un descenso del ndice de Tiffeneau por debajo de 0,7 define el trastorno obstructivo.
RECUERDA En adultos un descenso del ndice de Tieneau por debajo de 0,7 dene el trastorno obstructivo.
racin restrictiva se establece en presencia de una CPT < 80% del valor terico. Segn dnde se localice la restriccin al llenado, se clasifican en parenquimatosas (en los pulmones) y extraparenquimatosas (en la pared torcica o el sistema neuromuscular). Estas ltimas, a su vez, se dividen en dos grupos: unas en las que predomina la restriccin durante la inspiracin, y otras en las que se afectan tanto la inspiracin como la espiracin.
Figura 6. Enfermedades respiratorias frecuentes por categoras diagnsticas
A su vez podemos distinguir con ayuda de las asas flujo volumen, si la obstruccin es fija o variable y, si en el caso de ser variable, es intra o extratorcica, como podemos ver en la Figura 7. Alteracin restrictiva Se caracterizan por dificultad para el llenado de aire pulmonar, que origina una disminucin en los volmenes pulmonares, especialmente la CPT y la CV. El diagnstico de alte-
Figura 7. Alteraciones obstructivas de la va area superior
Figura 8. Esquema de patrones espiromtricos
RECUERDA Una CPT< 80% establece una alteracin restrictiva.
producen las enfermedades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferativos en la pared arterial que causan hipertensin pulmonar irreversible. La perfusin no es igual en todas las partes del pulmn, pues en bipedestacin la presin hidrosttica es mayor en las bases que en los vrtices, lo que hace que las bases estn mejor perfundidas. Para cuantificar los parmetros de la hemodinmica pulmonar (presin arterial pulmonar sistlica, diastlica y media, presin de enclavamiento pulmonar, resistencia vascular pulmonar), se emplean el catter de Swan-Ganz y procedimientos matemticos indirectos. Adems, actualmente, la ecocardiografa permite la estimacin de alguno de estos parmetros.
En las parenquimatosas, como la fibrosis pulmonar idioptica, al pulmn le cuesta llenarse de aire por la rigidez que presenta el parnquima, y el VR suele disminuir con un flujo espiratorio normal o casi normal (Figura 8). Cuando la enfermedad es extraparenquimatosa por disfuncin inspiratoria, tambin predomina la dificultad para llenar de aire los pulmones, por ejemplo, por debilidad o parlisis del diafragma, msculo exclusivamente inspiratorio; no as los intercostales, que intervienen en la inspiracin y espiracin forzadas. Sin embargo, el VR y el flujo durante la espiracin no suelen afectarse. En los casos de restriccin extraparenquimatosa con disfuncin de la inspiracin y la espiracin, al pulmn le cuesta tanto llenarse de aire como vaciarse, por lo que el VR suele aumentar.
2.3. Intercambio gaseoso

Para que el aparato respiratorio realice de forma adecuada su funcin (el intercambio de gases en el alveolo), es necesaria la integridad de los tres mecanismos que intervienen en dicho proceso, es decir, la ventilacin adecuada de los espacios areos, la difusin de los gases a travs de la membrana alveolocapilar, y la adecuada perfusin de las unidades alveolares de intercambio (Figuras 9 y 10). Ventilacin Del volumen de aire que se moviliza en la respiracin normal, no todo interviene en el intercambio de gases. Se denomina ventilacin total o volumen minuto al volumen total de aire movilizado en un minuto, es decir, el volumen corriente (500 ml) por el nmero de respiraciones en un minuto (frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 por minuto). Como ya se ha comentado, hay una parte de aire (150 ml) que slo alcanza la va area (espacio muerto anatmico) y, por tanto, no llega al lugar de intercambio gaseoso (alveolos). As, la ventilacin alveolar resulta de multiplicar 350 ml (volumen corriente - volumen del espacio muerto) por la frecuencia respiratoria. Ese es el volumen real de aire que interviene en el intercambio gaseoso en un minuto. El parmetro fundamental para determinar el estado de la ventilacin en un individuo es la presin parcial de CO2 en sangre arterial (PaCO2). Adems la PaCO2 es el principal mecanismo de regulacin a nivel bulbar de la ventilacin.
2.2. Circulacin pulmonar

El sistema vascular pulmonar est formado por una red de vasos diferentes de los de la circulacin sistmica. Las paredes arteriales y arteriolares son mucho ms finas, y en consecuencia, la resistencia que oponen al flujo sanguneo es mucho menor, por lo que las presiones medidas en territorio pulmonar son mucho ms bajas que sus equivalentes en la circulacin sistmica. As, la presin media de la arteria pulmonar ronda los 15 mmHg, frente a los 90-100 mmHg que existen en la aorta.
RECUERDA La presin media de la arteria pulmonar ronda los 15 mmHg.
Otra diferencia capital es la respuesta a la hipoxemia. En las arterias sistmicas, si la sangre lleva un contenido bajo de oxgeno, se produce vasodilatacin para aumentar en lo posible el aporte de oxgeno a los tejidos. Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar con una vasoconstriccin, que impide perfundir unidades alveolares mal ventiladas. Con esto se logra mantener el equilibrio ventilacin/perfusin. Este reflejo de vasoconstriccin hipxica pulmonar es un eficaz mecanismo para compensar la alteracin sobre la PaO2 que
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RECUERDA Para determinar el estado de la ventilacin debemos jarnos en la PaCO2, por lo que hipercapnia ser equivalente a hipoventilacin.
Difusin La membrana alveolocapilar debe permitir el intercambio de los gases CO2 y O2, que difunden por gradiente de presiones parciales desde la sangre al alveolo (oxgeno) y viceversa (dixido de carbono). Conviene recordar que la capacidad de difusin del CO2 es unas 20 veces mayor que la del O2, por lo que, en general, en la insuficiencia respiratoria, la disminucin de la PaO2 suele preceder al aumento de PaCO2. En condiciones normales, basta el tercio inicial de recorrido del capilar junto al alveolo para que se igualen las presiones, es decir, para que el intercambio gaseoso tenga lugar. En los restantes dos tercios de recorrido no hay difusin de gases, pues ya no existe gradiente de presiones. Por eso es raro que una alteracin aislada en la difusin llegue a producir hipoxemia en reposo, ya que queda todo este espacio de reserva por si hubiese alguna alteracin en la membrana alveolocapilar que la engrosase o disminuyese su superficie de intercambio (Figura 9). Ventilacin/perfusin La adecuada relacin entre la ventilacin y la perfusin de las unidades alveolares de intercambio es necesaria para asegurar un correcto intercambio de gases. Es decir, que los alveolos bien ventilados deben estar, adems, bien perfundidos para que dicha ventilacin sea til. Esta concordancia entre ventilacin/perfusin (V/Q) determina la presin parcial de O2 y CO2 en la sangre que abandona cada unidad alveolocapilar, y puede verse alterada, de modo que los dos extremos se comportan de la siguiente manera: Si una unidad est poco ventilada (la relacin tiende a cero, pues el numerador as lo hace), se comporta como un cortocircuito (shunt) de sangre venosa no oxigenada que se mezcla con la sangre oxigenada
Figura 9. Presiones parciales de los gases en las distintas partes del aparato respiratorio
Figura 10. Intercambio gaseoso
por otras unidades. La composicin de la sangre que sale de esa unidad ser similar a la de la sangre venosa que lleg al capilar pulmonar. Si una unidad est pobremente perfundida (la relacin tiende a infinito), se comporta como un espacio muerto fisiolgico que no interviene en el intercambio, y la poca sangre que salga tendr unas presiones de O2 y CO2 similares a las del aire alveolar.
La situacin ideal es la concordancia completa entre la ventilacin y la perfusin, con lo que la V/Q tiende al valor de 1.
RECUERDA En la relacin ventilacin/perfusin, el valor ideal es 1, si la unidad no est ventilada, el valor tiende a 0 y si no est perfundida a innito.
Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, que pueden diferenciarse segn el valor de la PaCO2, de la D(A-a)O2 y la respuesta al tratamiento con oxgeno suplementario que podemos resumir en: Disminucin de la PO2 en aire inspirado: cuando se sube a gran altitud. Hipoventilacin: se retiene el CO2, aumentando la PaCO2, por muchas situaciones desde musculares a nerviosas e incluso parenquimatosas. Cortocircuito o efecto shunt: alveolos perfundidos no ventilados. Alteraciones de la relacin V/Q: es la ms frecuente. Alteraciones de la difusin: que slo pueden producir hipoxemia con el ejercicio o en combinacin con otra alteracin. En la Figura 11 se puede ver un algoritmo para poder distinguirlas segn los parmetros alterados. Por lo general, cada vez que hay hipercapnia se debe a una alteracin en la ventilacin alveolar, por lo que se habla de hipoventilacin como sinnimo de hipercapnia. Insuficiencia respiratoria Se define con un dato gasomtrico. Se dice que un paciente presenta insuficiencia respiratoria si, respirando aire ambiente (FiO2 = 21%) al nivel del mar, presenta una PaO2 menor de 60 mmHg. Si aade una PaCO2 > 50 mmHg, se habla de insuficiencia respiratoria global, y si no, de insuficiencia respiratoria hipoxmica pura.
RECUERDA
En bipedestacin existe un gradiente de ventilacin desde los vrtices (peor ventilados por la disposicin anatmica de la va area) hasta las bases (mejor ventiladas), y un gradiente de perfusin desde los vrtices (peor perfundidos) hasta las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad). El gradiente de perfusin es ms marcado que el de ventilacin, por lo que, en los vrtices, la relacin V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene una PaO2 mayor y una PaCO2 menor) que en las bases, con lo que queda compensado y el resultado global de V/Q es aproximado al valor ideal 1. Para evaluar el intercambio gaseoso podemos emplear la gasometra arterial, la pulsioximetra, y como mtodo ms exacto la capacidad de difusin del CO o DLCO que disminuye siempre que disminuya la superficie de intercambio y aumenta en los casos de hemorragia alveolar principalmente. Hipoxemia e hipercapnia Se habla de hipoxemia cuando la cantidad de oxgeno en sangre disminuye, siendo el valor umbral una PaO2 < 80mmHg (Figura 11).
Se habla de hipoxemia si la PaO2 < 60mmHg y de insuciencia respiratoria global si adems de hipoxemia hay hipercapnia (PaCO2 > 50mmHg).
Segn el tiempo en que se desarrolla, la insuficiencia respiratoria puede ser aguda o crnica, hecho importante, pues la hipoxia activa una serie de mecanismos compensadores que sern tanto ms eficaces cuanto ms lenta y progresiva sea la instauracin de esta situacin. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos pilares bsicos: Intentar corregir la causa desencadenante mediante su tratamiento especfico (por ejemplo, en una crisis asmtica, el tratamiento broncodilatador). La oxigenoterapia, para intentar mantener la PaO2 por encima de 60 mmHg, y conseguir una saturacin de la hemoglobina en torno al 90%, que asegure un aporte de O2 suficiente a los tejidos para mantener una adecuada actividad metablica.
3. Tos y hemoptisis
La hemoptisis es la eliminacin de sangre por la boca procedente de las vas respiratorias. Es importante en un primer momento tratar de verificar que la sangre procede de la va respiratoria inferior y no de la cavidad oral, las vas nasales o el aparato digestivo. Se debe valorar la gravedad de la hemoptisis, y lo haremos en relacin con la cantidad de sangre eliminada:
Figura 11. Algoritmo diagnstico de la hipoxemia
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coagulacin para descartar problemas hematolgicos y una gasometra. Adems la valoracin del pH de la muestra del esputo hemoptoico nos puede ayudar a diferenciar si el origen es digestivo (pH cido) o respiratorio (alcalino). El estudio ms preciso y fuera del momento de la consulta en Urgencias debe incluir el cultivo de esputo, para descartar tuberculosis, as como pruebas de imagen que nos aporten ms informacin como puede ser el TC o un angioTC para valorar ms detalladamente la presencia de alteraciones parenquimatosas o vasculares que estn produciendo el sangrado. Tambin es cada vez ms empleada la broncoscopia flexible (fibrobroncoscopia), que en este caso se puede emplear tanto a nivel diagnstico como teraputico, como comentaremos ms adelante. Otras pruebas empleadas son la arteriografa y la gammagrafa.
Leve: < 30 ml/da. Moderada: 30-200ml/da. Grave: 200-600 ml/da. Masiva o amenazante: > 600 ml/da o > 150ml/hora.
Independientemente de la cantidad se considerar amenazante para la vida toda aquella hemoptisis que conlleve una descompensacin hemodinmica o signos de dificultad respiratoria graves.
3.1. Etiologa
La hemoptisis puede estar producida por cualquier patologa que lesione la mucosa respiratoria. Podemos clasificarla en grupos: Infecciosa e inflamatoria: bronquitis, bronquiectasias tuberculosis, neumona. Neoplasias. Cardiopatas: estenosis mitral, TEP (se produce una hipertensin a nivel capilar que puede hacer que se rompan los vasos). Otros: traumatismos, iatrogenia, malformaciones congnitas
3.3. Tratamiento
Se deben tratar aquellas hemoptisis que definamos como no leves (por tanto las moderadas, las graves y las masivas). Las hemoptisis leves, en pacientes ya estudiados por las mismas se deben tratar con medidas generales, tranquilizando al paciente, indicando reposo y administrando codena como antitusgeno para evitar una mayor irritacin y aumento o repeticin de la hemoptisis, siempre que no est contraindicado por otras razones. En cualquier caso, se debe tener un control clnico estrecho para descartar que recidiva de forma ms grave en las horas siguientes. En el caso de las hemoptisis graves o masivas, se indicar dieta absoluta, se colocar al paciente en decbito lateral sobre el pulmn que supuestamente est sangrando y se canalizar una va para pasar suero salino o hacer una transfusin si fuese necesario. Se administrar oxgeno si fuese preciso. En el caso de dificultad respiratoria importante, se proceder a intubar al paciente. Adems en las hemoptisis amenazantes la prioridad absoluta es hacer que el sangrado cese, buscando el punto sangrante. Para ello se suele emplear la broncoscopia que adems nos permite coagular algunos vasos o la angiografa, que nos permitir embolizar el vaso que est produciendo el sangrado. En caso de no ser capaces de parar la hemorragia, se proceder a la intervencin quirrgica urgente, con una alta mortalidad asociada. Una vez tratada la hemorragia, se deber buscar un diagnstico etiolgico del cuadro, proponiendo un tratamiento especfico para el mismo.
3.2. Diagnstico
Lo prioritario en el caso de una hemoptisis es valorar si es masiva o no, y en el primer caso tratarla lo ms rpidamente posible. En el resto de casos, se tratar de hacer una aproximacin diagnstica. A la hora de establecer la causa de la hemoptisis, en un primer lugar trataremos de confirmar que la sangre efectivamente es de va respiratoria, preguntando si se acompaa de sintomatologa como la tos o picor de garganta y descartando otros focos como las fosas nasales o la mucosa oral o gingival. Adems, el esputo es caractersticamente rosado y espumoso, y suele ir acompaado de mucosidad o saliva tras el golpe de tos. Adems, en ocasiones se acompaar de disnea. La hemoptisis suele ir acompaada de molestias en la garganta y necesidad de toser. En la anamnesis nos centraremos en los sntomas acompaantes y los antecedentes del paciente. De este modo si el paciente es un paciente con cuadros de bronquitis de repeticin sospecharemos una hemoptisis en relacin con una inflamacin continua de la mucosa, si es un fumador importante y se acompaa de un sndrome constitucional, deberemos descartar la neoplasia, y en un paciente con tos crnica, expectoracin y datos de contacto o riesgo de tuberculosis, podemos orientarlo hacia esa sospecha. La exploracin puede ser anodina o darnos datos de coagulopata, como puede ser la presencia de petequias, de problemas respiratorios crnicos o infecciosos, con la presencia de ruidos sobreaadidos a la auscultacin o alteraciones en la auscultacin cardaca que nos haga sospechar sobrecarga cardaca. En el caso de las exploraciones complementarias podemos solicitar una radiografa de trax como primera prueba para descartar la presencia de masas, consolidaciones, cavidades Se solicitar tambin una analtica con hemograma para valorar si ha habido anemizacin importante y una
4. Asma bronquial
El asma es una enfermedad inflamatoria crnica de la va area, en cuya patogenia intervienen diferentes clulas y mediadores inflamatorios, condicionada parcialmente por factores genticos, que cursa con hiperreactividad de la va area a una gran variedad de estmulos y con obstruccin reversible al flujo areo, bien espontneamente, bien con tratamiento broncodilatador. Esta inflamacin causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea, opresin torcica y tos.
La reversibilidad consiste en un aumento del FEV1 de al menos un 12% sobre su valor basal tras aplicar un -adrenrgico selectivo de accin corta. La hiperreactividad consiste en la disminucin del FEV1 de al menos un 20% sobre su valor basal tras la realizacin de una prueba de broncoprovocacin inespecfica (histamina, metacolina, ejercicio fsico).
RECUERDA El asma es una enfermedad inamatoria crnica que se caracteriza por la reversibilidad y la hiperreactividad.
4.1. Etiologa
Como se ha comentado antes, el asma tiene una patogenia muy compleja con muchos factores implicados en su aparicin. El asma tiene un componente hereditario complejo, en el que mltiples genes estn implicados e interactan entre ellos y con fenmenos ambientales. Podemos hablar de factores implicados en la aparicin y desarrollo del asma, de dos tipos: del husped y ambientales (Tabla 3) Factores del husped Genticos: Atopia/hiperreactividad bronquial: los genes relacionados con atopia (mayor produccin de IgE) e hiperreactividad no estn perfectamente conocidos, pero se sabe que estn localizados muy prximos y suelen heredarse juntos, de ah la asociacin. La presencia o no de atopia, nos permite diferenciar entre asma intrnseco y extrnseco como se puede apreciar en la Tabla 3.
ASMA EXTRNSECA Predominio en nios y jvenes Frecuente historia personal o familiar de alergia (rinitis, urticaria, eccema...) Pruebas cutneas positivas ASMA INTRNSECA Predominio en adultos Rara historia personal o familiar de alergia IgE normal A veces intolerancia a la aspirina
Sensibilizantes ocupacionales: ms de 300 sustancias se han asociado al asma profesional, que se define como aqulla que se produce como consecuencia de la exposicin a un agente encontrado en el medio laboral. Tabaco: los asmticos fumadores tienen peor funcin pulmonar, mayor frecuencia de sntomas y peor respuesta al tratamiento. Se ha demostrado que la exposicin al humo del tabaco intratero y en las primeras etapas de la vida (tabaquismo materno) se asocia a peor funcin pulmonar y mayor incidencia de sntomas asmticos. No est claro si ocurre lo mismo con las manifestaciones alrgicas. Contaminacin ambiental/domstica: la relacin entre contaminacin ambiental y crisis por asma parece clara, pero no as su papel como agente causal de asma. La contaminacin ambiental se asocia con peor funcin pulmonar en nios pero no con el diagnstico de asma. Lo mismo se puede decir con respecto a contaminantes domsticos como combustibles para calefaccin, aire acondicionado, hongos e infestacin por cucarachas. Dieta: est bien documentado que los nios alimentados con frmulas a base de leche de vaca o protenas de soja tienen mayor incidencia de asma y alergia comparado con los nios alimentados con leche materna. Algunas caractersticas de las dietas occidentales podran contribuir al aumento en la incidencia de asma y atopia observada en algunos pases.
RECUERDA La etiologa del asma no est aclarada pero se cree que surge de la interaccin de aspectos genticos y ambientales.
4.2. Fisiopatologa
La disminucin del calibre de la va area es el evento final comn que explica los sntomas y las alteraciones funcionales. Los factores que contribuyen a su aparicin son los siguientes: Contraccin del msculo liso de la va area. Edema de la va area, consecuencia de la inflamacin bronquial. Engrosamiento de la va area a consecuencia de los fenmenos de reparacin definidos como remodelado de la va area. Hipersecrecin de moco. La otra caracterstica definitoria del asma es la hiperreactividad bronquial, que provoca obstruccin de las vas areas en respuesta a estmulos que en sujetos sanos no evocaran respuesta alguna, y explican la aparicin episdica de sntomas asmticos. Es consecuencia de la inflamacin crnica de la va area y se produce por los mecanismos siguientes: Contractilidad aumentada del msculo liso de la va area. Desacoplamiento de la contraccin de la va area por la inflamacin peribronquial, que impide el soporte que el parnquima pulmonar proporciona a la va area, el estrechamiento de la luz se exagera para un mismo nivel de contraccin del msculo liso. Engrosamiento de la pared bronquial por dentro de la capa muscular. Para una misma contraccin muscular, en una pared engrosada se produce una mayor reduccin de la luz. Terminaciones nerviosas sensitivas. Sensibilizadas por la inflamacin provocan una broncoconstriccin exagerada en respuesta a diferentes estmulos.
IgE total y especfica elevadas Hipersensibilidad tipo I (inmediata)
Tabla 3. Tipos de asma segn su etiologa
Otros: Se ha visto que la obesidad, y en concreto las leptinas, pueden aumentar el riesgo de asma. Respecto al sexo se ha visto que en edades infantiles es ms frecuente en varones, algo que se invierte en la edad adulta.
Factores ambientales Alrgenos: aunque los alrgenos han sido claramente implicados en las exacerbaciones asmticas, su papel como factor causante del asma no est definitivamente aclarado. Algunos estudios indican que la exposicin a caros, epitelio de perro y gato y Aspergillus se asocia con el diagnstico de asma en la infancia en sujetos susceptibles (interaccin herencia-ambiente). Infecciones: la infeccin por virus respiratorio sincitial (VRS) y virus Parainfluenzae causan un patrn de sntomas muy similar al fenotipo asmtico, y la infeccin por VSR se asocia con el diagnstico de asma al final de la niez.
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RECUERDA Para que una prueba broncodilatadora sea positiva debe haber una mejora de FEV1 mayor o igual al 12%. En el caso de los test de hiperreactividad bronquial, la disminucin del FEV1 debe ser mayor del 20%.
Las alteraciones estructurales, conjunto de cambios conocidos como remodelado de la va area, incluyen todos los siguientes: Fibrosis subepitelial, acmulo de fibras colgenas por debajo de la membrana basal. Aparece antes que los sntomas asmticos y puede ser parcialmente revertida por el tratamiento. Hipertrofia e hiperplasia de msculo liso bronquial. Proliferacin de vasos sanguneos en la pared de la va area, que contribuye a su engrosamiento. Hipersecrecin de moco, consecuencia de la hiperplasia de clulas caliciformes y de las glndulas submucosas.
4.3. Diagnstico
Se basa en la clnica, de donde parte la sospecha, junto con la demostracin de obstruccin reversible, hiperreactividad bronquial o variabilidad de la funcin pulmonar.
Variabilidad: se define como la fluctuacin excesiva de la funcin pulmonar a lo largo del tiempo. Se emplean mediciones seriadas del pico de flujo espiratorio (peak flow, PEF, FEM) Fraccin de xido nitroso exhalado (FeNO): es un marcador no invasivo de inflamacin eosinoflica de la va area. Los pacientes asmticos tienen valores elevados de FeNO comparados con sujetos sanos. Alcanza elevadas sensibilidad y especificidad en sujetos no fumadores que no reciben tratamiento antiasmtico, por lo que puede tener valor diagnstico en pacientes con alta sospecha clnica y test funcionales no diagnsticos. No obstante, un valor normal no excluye el diagnstico de asma, especialmente en personas no atpicas, y an no ha sido evaluado de forma prospectiva como test diagnstico. Otras exploraciones: - Gasometra arterial: normalidad en el asma estable. Durante la crisis puede haber hipoxemia e hipocapnia (por hiperventilacin) - Radiografa trax: tpicamente normal. Hiperinsuflacin en la crisis grave. - Analtica sangunea (hemograma, eosinfilos) y test de alergia.
4.4. Clasicacin
Una vez hecho el diagnstico de asma, ser interesante hacer una clasificacin para establecer niveles de gravedad y de control de la enfermedad. Para esto se han creado dos clasificaciones, una que organiza la enfermedad por niveles segn la clnica y otra que nos permite saber el grado de control que se tiene sobre la enfermedad como podemos ver en las siguientes Tablas 4 y 5.
ASMA INTERMITENTE ASMA PERSISTENTE LEVE ASMA PERSISTENTE GRAVE Crisis de disnea breves, menos de una vez la semana Menos de dos crisis nocturnas al mes Periodo intercrtico asintomtico y con funcin normal (PEF o VEMS > 80% del terico) Variabilidad < 20% Incluye el asma por ejercicio Ms de una crisis semanal, pero menos de una diaria Ms de dos crisis nocturnas al mes A veces hay limitacin de la actividad y del sueo Situacin basal: PEF o VEMS > 80% del terico Variabilidad > 30% Sntomas continuos Ms de una crisis nocturna a la semana Limitacin de la actividad y del sueo Situacin basal: PEF o VEMS 60-80% del terico Variabilidad > 20-30% Sntomas continuos Exacerbaciones y crisis nocturnas frecuentes y graves Ingresos hospitalarios frecuentes Limitacin de la actividad y del sueo Situacin basal: PEF o VEMS < 60% del terico Variabilidad > 30%
Figura 12. Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patolgicos
La clnica se caracteriza por la trada clsica: disnea, sibilancias y tos, y a veces opresin torcica. Las sibilancias son muy frecuentes, pero no es raro encontrar a pacientes cuya nica manifestacin es la tos escasamente productiva, conocida con el nombre de equivalente asmtico. Los sntomas de asma suelen ocurrir de modo paroxstico, existiendo temporadas donde el paciente est libre de clnica, aunque en casos graves no siempre se consigue la remisin de la enfermedad. Pruebas complementarias Funcin pulmonar: espirometra y prueba broncodilatadora. Sirve para confirmar el diagnstico, establecer la gravedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. El diagnstico se confirma mediante espirometra, evidenciando un patrn obstructivo y una mejora del FEV1 mayor o igual al 12% (reversibilidad) tras la prueba broncodilatadora, aunque su negatividad no descarta el diagnstico. Si la espirometra es normal, se debe investigar la presencia de hiperreactividad bronquial o de variabilidad de la funcin pulmonar (Figura 12). Hiperreactividad bronquial: se diagnostica con los test de provocacin bronquial inespecfica con histamina, metacolina o ejercicio. La disminucin del FEV1 de ms de un 20% con respecto al valor basal hace que el test sea positivo. Es muy sensible pero poco especfica, pues sujetos con atopia o sinusitis sin asma pueden presentar hiperreactividad bronquial, e incluso algunos sujetos sanos, por lo que es ms til para excluir el diagnstico si el resultado del test es negativo.
ASMA PERSISTENTE MODERADA
Tabla 4. Clasificacin clnica del asma
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CARACTERSTICAS
CONTROLADA (TODO LO SIGUIENTE) Dos o menos veces por semana Dos o menos veces por semana Ninguno Ninguna
PARCIALMENTE CONTROLADA * Ms de dos veces por semana Ms de dos veces por semana Alguna vez Alguna vez
NO CONTROLADA Al menos tres caractersticas del asma Parcialmente controlada presentes en una semana
Sntomas diurnos
Frmacos controladores de la enfermedad: usados de forma regular, mantienen controlada el asma. Incluyen los corticoides inhalados y sistmicos, las cromonas, las teofilinas de liberacin retardada, los -adrenrgicos selectivos de accin prolongada, los frmacos antiIgE y los antagonistas de los leucotrienos.
RECUERDA Son distintos los frmacos empleados en el momento de la crisis de los empleados para el mantenimiento.
Uso de medicacin de rescate Sntomas nocturnos Limitacin de actividad Funcin pulmonar (FEV1/ PEF)
Es por esto que diferenciaremos entre el tratamiento de base del asma y el tratamiento en la crisis. Tratamiento del asma crnico El objetivo es estabilizar al paciente con la menor medicacin posible. Se considera que la enfermedad est controlada si hay escasa sintomatologa, incluida la nocturna, pocas exacerbaciones, poca necesidad de -agonistas de accin corta, no hay limitacin en la realizacin de esfuerzo fsico y el valor absoluto del PEF es normal o casi normal, y con una variabilidad menor del 20% (como se vi en la tabla del apartado anterior). El tratamiento inicial depende de la clasificacin clnica del asma y posteriormente se ajusta segn el nivel de control, pasando de escaln en escaln. Como puede verse en la Tabla 6 el tratamiento siempre se complementar con beta-agonistas de accin corta a demanda. Tratamiento de las exacerbaciones El mtodo ms eficaz para valorar las exacerbaciones de una crisis asmtica es la realizacin del PEF. Este parmetro se utiliza para clasificar la exacerbacin segn su gravedad junto con otros muchos signos y parmetros como se puede ver en la tabla que se expone a continuacin (Tabla 6). Es importante conocer los signos de extrema gravedad o riesgo vital inminente que son:
Normal (> 80%)
< 80% Una exacerbacin, en cualquier semana, convierte por definicin el asma en no controlada, en esa semana
Exacerbaciones
Ninguna
Una o ms al ao
*Alguna de las caractersticas presente en cualquier semana
Tabla 5. Niveles de control del asma
4.5. Tratamiento
Existen dos grupos de frmacos que se emplean en el tratamiento del asma: Frmacos de rescate o aliviadores: usados en las agudizaciones, alivian rpidamente los sntomas. Incluyen los -adrenrgicos selectivos de accin corta, los corticoides sistmicos, los anticolinrgicos inhalados y las teofilinas de accin corta.
Bajar ESCALN 1 ESCALN 2
ESCALONES TERAPUTICOS ESCALN 3 Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + agonista2 adrenrgico accin larga Glucocorticoide inhalado a dosis medias ESCALN 4 Glucocorticoide inhalado a dosis medias + agonista2 adrenrgico accin larga ESCALN 5
Subir ESCALN 6 Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista2 adrenrgico accin larga + glucocorticoides orales Aadir Antileucotrieno y/o teofilina y/o omalizumab Agonista 2 adrenrgico accin corta
De eleccin
Glucocorticoide inhalado a dosis bajas
Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista2 adrenrgico accin larga Aadir
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
Otras opciones
Antileucotrieno
Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + antileucotrieno Agonista 2 adrenrgico accin corta
Glucocorticoide Antileucotrieno inhalado y/o a dosis bajas teofilina + antileucotrieno y/o omalizumab Agonista 2 adrenrgico accin corta Agonista 2 adrenrgico accin corta
A demanda
Agonista 2 adrenrgico accin corta
Agonista 2 adrenrgico accin corta
Educacin, control ambiental, tratamiento de las comorbilidades Considerar inmunoterapia con alrgenos Tabla 6. Tratamiento del asma segn el nivel de control
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LEVE MODERADA Al hablar Frases Intensas S Normal/agitado Aumentada 100-120 60-80% 91-95% > 60 mmHg < 45 mmHg 10-25 mmHg GRAVE De reposo Palabras Intensas S Agitado > 30 > 120 < 60% < 90% < 60 mmHg > 45 mmHg > 25 mmHg Ausente (fatiga muscular) Bradicardia Silencio auscultatorio Respiracin paradjica Disminuido/confuso PARADA INMINENTE Al andar, puede recostarse Prrafos Moderadas, teleespiratorias No Normal Aumentada 60-100 > 80% > 95% Ausente (< 10)
Disnea Habla Sibilancias Uso de musculatura accesoria Nivel de consciencia Frecuencia respiratoria Frecuencia cardaca FEV1/PEF* Saturacin O2 PaO2 PaCO2 Pulso paradjico
* PEF medido tras la administracin de un broncodilatador
Tabla 7. Clasificacin de la exacerbacin del asma segn su gravedad
Figura 13. Procedimiento de actuacin ante las crisis de asma
Disminucin del nivel de consciencia. Bradicardia. Respiracin paradjica. Silencio auscultatorio.
Segn el nivel de gravedad de la crisis se actuar de distinta forma (Tabla 7): Exacerbacin leve. El tratamiento de eleccin son los -agonistas de accin corta por va inhalada. En caso de mejora no es necesario ningn otro tratamiento.
Exacerbacin moderada-grave. El tratamiento de eleccin consiste en la administracin de -agonistas de accin corta por va inhalada junto a corticoides sistmicos. Para los corticoides la va oral es tan efectiva como la intravenosa. Con independencia de la va empleada, el efecto beneficioso de los corticoides no aparece hasta pasadas cuatro horas de su administracin. El empleo de bromuro de ipratropio inhalado de entrada junto al -agonista, o en pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento inicial produce una mayor respuesta que cada frmaco por separado (Figura 13).
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Los corticoides inhalados a dosis altas proporcionan una broncodilatacin significativa y una reduccin en los ingresos hospitalarios. Estn indicados en las crisis moderadas-graves con mala respuesta al tratamiento inicial. El sulfato de magnesio intravenoso no est aconsejado en el tratamiento estndar, pero ha demostrado beneficio en las crisis ms graves que no mejoran con la terapia inicial. El oxgeno est indicado siempre que exista insuficiencia respiratoria. Se puede administrar por mascarilla o por cnulas nasales con el objetivo de conseguir saturaciones de oxgeno superiores a 90%. Se debe considerar la ventilacin mecnica en casos de insuficiencia respiratoria refractaria a tratamiento, deterioro del nivel de consciencia o signos de fatiga muscular respiratoria. A los 20-30 minutos se debe reevaluar el PEF y la clnica. El alta es posible cuando el PEF se mantiene superior al 70% una hora tras el ltimo tratamiento y hay estabilidad clnica mantenida. Podemos ver un resumen del modo de actuacin de la Figura 13.
pared alveolar; es un concepto anatomopatolgico que a menudo es usado incorrectamente de forma clnica, y describe tan slo una de las varias alteraciones estructurales que se pueden encontrar en los pacientes con EPOC. La bronquitis crnica (definida por la existencia de tos y expectoracin durante al menos tres meses al ao, durante al menos dos aos consecutivos) es un concepto clnico, til desde el punto de vista epidemiolgico, pero que no refleja la gran importancia de la limitacin al flujo areo en la morbimortalidad de la EPOC; la tos y la expectoracin crnicas pueden preceder al desarrollo de limitacin al flujo areo pero, de igual forma, algunos pacientes desarrollan limitacin significativa al flujo areo sin haber presentado previamente tos y expectoracin crnicas.
RECUERDA El concepto de ensema es un concepto anatomopatolgico, mientras que el de bronquitis crnica es clnico. Ambos forman parte del cuadro de EPOC.
5.2. Etiologa
Tabaco El consumo de cigarrillos es, sin ninguna duda, el principal factor de riesgo de EPOC. Los fumadores de cigarrillos tienen una tasa de disminucin anual del FEV1 mayor y una prevalencia ms alta de EPOC que la poblacin general. Este efecto es algo menor en los fumadores de pipa o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, aumenta a medida que aumentan los paquetes/ao (n. de paquetes al da x n. aos fumando). Sin embargo, no todos los fumadores desarrollan EPOC, lo que sugiere la existencia de factores genticos que puedan modificar el riesgo individual. El abandono del tabaco no lleva consigo una recuperacin de la funcin pulmonar perdida, pero se produce una lentificacin de la cada anual del FEV1. El consumo de tabaco altera la motilidad ciliar, inhibe la funcin de los macrfagos y produce hiperplasia e hipertrofia glandular, as como un incremento agudo de la resistencia de la va area por constriccin muscular lisa de origen vagal.
RECUERDA
5. EPOC: bronquitis crnica, ensema y obstruccin crnica de vas areas inferiores

5.1. Conceptos
La EPOC es una enfermedad prevenible y tratable que se caracteriza por una limitacin al flujo areo no totalmente reversible y generalmente progresiva, causada por una reaccin inflamatoria anormal de los pulmones ante partculas nocivas y gases, fundamentalmente el humo del tabaco.
RECUERDA La EPOC al contrario que el asma no es totalmente reversible y suele progresar.
El abandono del tabaco, aunque no produce una mejora de la funcin pulmonar, frena la progresin de la cada.
La limitacin al flujo areo est producida por una mezcla de enfermedad de las pequeas vas areas (bronquiolitis obstructiva, puesta de manifiesto por una reduccin del FEF25-75%) y destruccin parenquimatosa (enfisema), con una gran variabilidad en cuanto a la contribucin relativa de cada una de ellas. La inflamacin crnica produce cambios estructurales y estrechamiento de las pequeas vas areas. La destruccin del parnquima pulmonar, tambin de origen inflamatorio, conduce a la ruptura de las uniones entre los alvolos y las pequeas vas areas, y a una disminucin de la retraccin elstica del pulmn. Estos cambios afectan a la capacidad de las vas areas para permanecer abiertas durante la espiracin. Durante mucho tiempo se ha hecho mencin en la definicin a los trminos bronquitis crnica y enfisema. El enfisema consiste en la dilatacin del acino (va area distal a un bronquiolo terminal) y destruccin de la
Contaminacin ambiental Los contaminantes ambientales urbanos son perjudiciales para las personas con enfermedades cardiopulmonares, pero su papel en la etiologa de la EPOC no est claro. La incidencia y mortalidad de la bronquitis crnica y del enfisema es mayor en las reas industrializadas. Infecciones Varios estudios han documentado la asociacin entre una historia de enfermedad de vas respiratorias bajas (infecciones recurrentes, tos crnica y sibilancias) y una disminucin de la funcin pulmonar. A pesar de las dificultades, dada la complejidad de la verificacin de las infecciones, parece que hay relacin entre infecciones infantiles, especialmente por el virus respiratorio sincitial y los sntomas respiratorios y la
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Hipertensin pulmonar: es una complicacin tarda en la EPOC. Su causa es la vasoconstriccin pulmonar hipxica de las arterias pulmonares de pequeo calibre. Puede acabar conduciendo a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia cardaca derecha (cor pulmonale).
alteracin funcional pulmonar en la edad adulta. Los rinovirus han sido los grmenes ms frecuentemente implicados en las exacerbaciones de la EPOC, aunque en los ltimos estudios, las bacterias los superan en las agudizaciones graves como causa de reagudizacin. Factores genticos El dficit de 1-antitripsina (AAT) o 1-proteasa inhibidor es la nica anomala gentica conocida que conduce a EPOC y justifica, al menos, el 1% de los casos. Es una glucoprotena srica que se produce en el hgado y que se encuentra normalmente en los pulmones, cuyo papel principal es la inhibicin de la elastasa de los neutrfilos. Es codificada por un nico gen en el cromosoma 14. La deficiencia grave de AAT conduce a enfisema prematuro, a menudo con bronquitis crnica y, en ocasiones, con bronquiectasias. El comienzo de la enfermedad pulmonar se acelera con el tabaco. La disnea comienza generalmente a los 40 aos en fumadores, y alrededor de los 50 en no fumadores. Acontece en esta entidad la prdida del normal equilibrio entre protelisis (inducida, sobre todo, por la elastasa del neutrfilo, y de modo menos relevante por la accin de macrfagos, plaquetas, fibroblastos y msculo liso) y antiprotelisis (fundamentalmente la AAT, y menos importante, el inhibidor bronquial de bajo peso molecular de las clulas de Clara), predominando, pues, la primera y dando lugar a la destruccin proteoltica de la va area. El enfisema es panacinar y comienza en las bases. El dficit de AAT tambin produce enfermedad heptica. El nico tratamiento eficaz de la enfermedad heptica es el trasplante. Para la afectacin pulmonar se puede intentar tratamiento sustitutivo, junto con las medidas generales de tratamiento de la EPOC, incluyendo el trasplante, si fuera necesario. Es importante el consejo gentico en estos pacientes.
RECUERDA El dcit de alfa 1 antitripsina ha sido la principal relacin gentica asociada a estos cuadros, produciendo un cuadro de ensema panacinar precoz.
Anatomopatolgicamente, los cambios estructurales que ocurren en la EPOC son muy variados, y se observan en las siguientes estructuras: Vas areas proximales (> 2 mm de dimetro). Vas areas distales (< 2 mm de dimetro): bronquiolitis obstructiva. Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alvolos): destruccin de la pared alveolar. Se reconoce el enfisema centroacinar o centrolobulillar (dilatacin y destruccin de los bronquiolos respiratorios), que se observa en fumadores y predomina en los campos pulmonares superiores, y el enfisema panacinar o panlobulillar (destruccin de los sacos alveolares y de los bronquiolos respiratorios), que se observa en el dficit de 1-antitripsina y predomina en los campos pulmonares inferiores. Vasos sanguneos pulmonares: conduce a hipertensin pulmonar.
Figura 14. Tipos de enfisema
5.3. Fisiopatologa y anatoma patolgica

El proceso inflamatorio que ocurre en la EPOC parece ser una amplificacin de la respuesta inflamatoria que tiene lugar en el aparato respiratorio normal ante la agresin de irritantes crnicos como el humo del tabaco. Los mecanismos que determinan esta amplificacin no son bien conocidos, pero podran estar genticamente determinados. Fisiopatolgicamente se caracteriza por: Limitacin al flujo areo y atrapamiento areo: la inflamacin y fibrosis en las pequeas vas areas causan la reduccin del FEV1 y de la relacin FEV1/ FVC. Producen adems un progresivo atrapamiento areo durante la espiracin, lo que conduce a hiperinsuflacin pulmonar. La hiperinsuflacin reduce la capacidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual funcional, sobre todo, durante el ejercicio fsico (Figuras 14 y 15). Alteraciones en el intercambio de gases: estas alteraciones son secundarias a diferentes circunstancias: enfisema, alteraciones en la relacin V/Q por obstruccin de las vas areas perifricas y alteracin de la funcin muscular. Son causa de hipoxemia e hipercapnia.
Figura 15. Fenotipos de EPOC
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Tipo CENTROACINAR
Localizacin en el acino CENTRAL (bronquiolo respiratorio) UNIFORME DISTAL (tabiques alveolares, ductos alveolares y alvolos)
Localizacin en el pulmn Campos superiores
Causas o factores relacionados Tabaco, edad avanzada Difuso en el dficit de AAT A veces focal en ancianos y fumadores, asociado a centroacinar en lbulos superiores Jvenes Neumotrax espontneo por rotura de bullas apicales. El flujo areo suele estar conservado
PANACINAR
Campos inferiores
ACINOSO DISTAL O PARASEPTAL
Subpleural en campos superiores Tabla 8. Variantes de enfisema
PREDOMINIO DE ENFISEMA Hbito exterior Edad en el momento del diagnstico Disnea Adquisicin de la tos Esputo Infecciones bronquiales Episodios de insuficiencia respiratoria PaCO2 crnica PaO2 crnica Poliglobulia HTP (reposo) HTP (ejercicio) Cor pulmonale Retraccin elstica Resistencia a la va area Capacidad de difusin Esfuerzo respiratorio Auscultacin Astnico 60 Grave Despus de la disnea Escaso, mucoso Poco frecuentes
PREDOMINIO DE BRONQUITIS Pcnico 50 Leve Antes de la disnea Abundante, purulento Ms frecuentes
5.4. Clnica
Los sntomas ms frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoracin y la disnea. Es muy comn evidenciar una historia de tabaquismo. La disnea suele aparecer en la sexta dcada y tiene un desarrollo progresivo (Tabla 8). Casi siempre existe historia de tos y expectoracin previa a la disnea. En la bronquitis crnica, puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa ms comn en la actualidad). En las exacerbaciones infecciosas, hay aumento de la tos y la disnea, con esputo purulento e incluso sibilancias. En la Tabla 9 se recogen las principales diferencias y similitudes clnicas entre el enfisema y la bronquitis crnica.
A menudo terminales 35 - 40 mmHg 65 - 75 mmHg Rara Normal o ligera Moderada Raro, salvo en fase terminal Disminucin grave Normal o ligeramente aumentada Disminuida Intenso murmullo vesicular Hiperinsuflacin: - Aplanamiento diafragmtico - Hiperclarida retroesternal y retrocardaca Patrn de deficiencia arterial (los vasos no llegan a la periferia) Silueta cardaca alargada A veces bullas (reas radiolucentes > 1 cm rodeadas por una pared muy fina, como dibujada con comps)
Repetidos 50 - 60 mmHg 45 - 60 mmHg Frecuente Moderada o intensa Empeora Frecuente Normal Aumentada Normal o ligeramente disminuida Moderado Roncus y sibilancias que cambian con la tos
5.5. Diagnstico
Est basado en la clnica y las pruebas funcionales. Para el diagnstico es necesario demostrar (mediante espirometra) la existencia de obstruccin al flujo areo (lo que implica una relacin FEV1/FVC < 0,7) no completamente reversible. Debe hacerse diagnstico diferencial principalmente con el asma, la insuficiencia cardaca, bronquiectasias y, en reas de alta prevalencia, tuberculosis. La EPOC se clasifica en cuatro estadios clnicos, en funcin del valor del FEV1 posbroncodilatador (Tabla 10):
FEV1 (% SOBRE EL TERICO) 80% 50% y < 80% 30 y < 50% < 30% 30 y < 50% si adems existe CP o IR
ESTADIO No hay patrn caracterstico Engrosamiento de las paredes bronquiales si se asocian bronquiectasias (sombras en ral de tranva) trama broncovascular Cardiomegalia I (leve) II (moderada) III (grave) IV (muy grave)
Radiografa de trax
CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria
Tabla 10. Clasificacin de la gravedad de la EPOC
Tabla 9. Diferencias clnicas de los tipos de EPOC
Otras pruebas complementarias no seran precisas de cara al diagnstico, aunque en el caso del enfisema se puede apreciar hiperclaridad de los campos pulmonares (Figuras 16 y 17).
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Rehabilitacin. Mejora la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida. No ha demostrado impacto sobre la supervivencia. Oxigenoterapia crnica domiciliaria (OCD). Administrada durante un mnimo de 15 horas al da (incluyendo el periodo nocturno), la OCD ha demostrado que aumenta la supervivencia. Se debe plantear en todo paciente clnicamente estable, que realice un tratamiento broncodilatador completo y correcto, siempre que cumpla alguna de las siguientes indicaciones: PaO2 (en reposo) < 55 mmHg, o PaO2 (en reposo) 55-59 mmHg junto con poliglobulia, hipertensin pulmonar, cor pulmonale, arritmias. El objetivo que se persigue es mantener la PaO2 en reposo por encima de 60 mmHg.
RECUERDA El nico tratamiento que ha demostrado aumentar la supervivencia ha sido la oxigenoterapia domiciliaria.
Figura 16. Radiografa posteroanterior de trax de un paciente enfisematoso
Tratamiento farmacolgico El pilar fundamental son los broncodilatadores, pudiendo emplear tanto beta-adrenrgicos como anticolinrgicos, siendo estos ltimos los de eleccin. Ambos se usan por va inhalatoria (Figura 18). Dentro de los anticolinrgicos, podemos encontrarlos de accin corta (bromuro de ipratropio) y de larga duracin (bromuro de tiotropio) siendo este ltimo ms potente y con mejor cumplimiento del tratamiento. Respecto a los -agonistas, tambin los tenemos de accin corta (salbutamol, terbutalina) y accin prolongada (salmeterol, formoterol). La teofilina ha sido muy utilizada durante muchos aos, pero en la actualidad se sabe que su efecto broncodilatador es menor que el de los frmacos anteriores. Su mecanismo de accin broncodilatadora no se conoce bien y el manejo de su dosificacin es muy complejo.
Figura 17. Radiografa lateral de trax de un paciente enfisematoso
RECUERDA La clasicacin de la EPOC se va a realizar en funcin del valor de la FEV1 postbroncodilatador.
5.6. Tratamiento
Tratamiento no farmacolgico Abandono del tabaco. Es la medida teraputica ms importante y ms eficaz para tratar la EPOC. Ha demostrado que aumenta la supervivencia.
Figura 18. Manejo teraputico farmacolgico de la EPOC estable
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No mejoran la supervivencia pero s mejoran la sintomatologa y con ello, la calidad de vida. Otros tratamientos empleados son los corticoides inhalados que se recomiendan en EPOC grave o con reagudizaciones frecuentes o con un componente de hiperreactividad bronquial. Al contrario que en el asma, no est recomendado por lo general su uso por va sistmica. Los mucolticos (como la n-acetil cistena) pese a su amplio empleo, no han demostrado ventajas clnicas, ni respecto al pronstico de la enfermedad. Recientemente ha comenzado a emplearse el roflumilast, inhibidor de la fosfodiesterasa 4, que administrado una vez al da por va oral ha demostrado mejorar la funcin pulmonar y los sntomas en pacientes con EPOC moderada y grave, aadido a anticolinrgicos o -agonistas. Adems est indicada en todos los pacientes la vacunacin antigripal, y antineumoccica en aquellos mayores de 65 aos o EPOC grave. Tratamiento quirrgico Bullectoma: puede mejorar la disnea y la funcin pulmonar en pacientes muy seleccionados (gran bulla que comprima el parnquima vecino, tratamiento de sntomas locales como hemoptisis, infeccin o dolor torcico). Ciruga de reduccin de volumen pulmonar: procedimiento quirrgico en el que se resecan zonas del pulmn para reducir la hiperinsuflacin. Ha demostrado mejorar la supervivencia pacientes con enfisema de predominio en lbulos superiores y baja tolerancia al esfuerzo fsico. Trasplante pulmonar: la EPOC constituye hoy en da la indicacin ms frecuente de trasplante pulmonar. Mejora los sntomas y la calidad de vida, sin embargo, no ha demostrado un impacto positivo sobre la supervivencia. Manejo de la agudizacin de la EPOC Debe evaluarse inicialmente la gravedad de la reagudizacin (en funcin de comorbilidad, estadio y antecedentes de reagudizaciones) para decidir el manejo ambulatorio, hospitalario o en unidad de intensivos. Aproximadamente un 75% de las agudizaciones son de causa infecciosa. Las bacterias son responsables del 75% de las agudizaciones infecciosas, mientras que el 25% son debidas a virus y otros agentes. Los tres principales patgenos son el H. influenzae, S. pneumoniae y M. catarrhalis. Se inicia tratamiento antibitico con dos de estos tres criterios: aumento de disnea, aumento de expectoracin, purulencia del esputo.
RECUERDA La mayor parte de las exacerbaciones son de causa infecciosa, sobre todo bacteriana (por Haemophilus y Neumococo).
El tratamiento hospitalario debe incluir combinacin de broncodilatadores de accin corta, corticoides por va sistmica, oxigenoterapia si existe insuficiencia respiratoria, y se debe valorar la necesidad de antibioterapia y/o ventilacin mecnica no invasiva.
6. Bronquiectasias y brosis qustica

6.1. Bronquiectasias
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios proximales de mediano calibre (mayores de 2 mm de dimetro) debidas a la destruccin de los componentes elstico y muscular de la pared. La inflamacin de las paredes bronquiales conduce a la destruccin de los componentes elstico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso. El tejido pulmonar circundante ejerce una traccin que ocasiona la distensin bronquial crnica, provocando una contraccin del tejido muscular que los rodea, que se hipertrofia e hiperplasia. Todo ello conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a colonizacin e infeccin bacterianas
6.1.1. Etiologa
Bronquiectasias localizadas Infecciones. Los virus implicados son adenovirus, Influenza, sarampin y rubola. Entre las bacterias, destacan estafilococos, Klebsiella y grmenes anaerobios. La tuberculosis tambin es una causa frecuente de bronquiectasias, en este caso, de predominio en lbulos superiores. Obstruccin endobronquial. La causa ms frecuente en adultos de obstruccin endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no da lugar a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del paciente. Los tumores endobronquiales benignos, como los carcinoides, debido a su crecimiento lento, s se asocian a bronquiectasias. En los nios, la causa ms frecuente es la aspiracin de cuerpos extraos. Bronquiectasias difusas Algunas sustancias txicas producen una respuesta inflamatoria intensa que puede originar bronquiectasias. Tal es el caso de la inhalacin de amonaco, la aspiracin de contenido gstrico o la herona. Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tuberculosis) o vricas Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA). Se debe pensar en ella si aparecen bronquiectasias centrales en un asmtico refractario al tratamiento. Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas. Las ms comnmente asociadas son la inmunodeficiencia variable comn, el dficit selectivo de subclases de IgG y la panhipogammaglobulinemia. Infeccin por VIH. Intervienen mltiples factores. La fibrosis qustica, enfermedad hereditaria ms frecuente y letal en la raza caucsica, en la que las vas areas pueden estar colonizadas de forma persistente por P. aeruginosa mucoide, S. aureus, H. influenzae y E. coli. La colonizacin por Burkholderia cepacia implica mal pronstico.
Entre los antibiticos que se emplean, estn la amoxicilina-cido clavulnico y las nuevas fluoroquinolonas (levofloxacino y moxifloxacino) en ciclos de 7 a 10 das. Si se sospecha infeccin por Pseudomonas aeruginosa el antibitico de eleccin es el ciprofloxacino. El tratamiento ambulatorio debe incluir combinacin de broncodilatadores de accin corta; se valorar aadir broncodilatador de accin larga, si no lo tomaba; un ciclo corto de corticoides sistmicos y antibioterapia si est indicada.
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con hipoxemia, se desarrolla cor pulmonale. La amiloidosis y el absceso cerebral son raros en los pases desarrollados. El paciente puede tener sinusitis crnica y plipos nasales.
6.1.2. Clnica y diagnstico

La caracterstica clnica por excelencia es la tos productiva crnica o la broncorrea purulenta. Algunos pacientes expectoran ms de 150 ml/da (la secrecin bronquial normal es < 100 ml/da). La tos es intermitente durante todo el da y empeora al levantarse por la maana. A veces, la tos no es productiva, generalmente por bronquiectasias secas en lbulos superiores. La hemoptisis, que suele ser leve por sangrado de la mucosa inflamada, aparece en ms del 50% de los pacientes y predomina en los que tienen bronquiectasias secas. A veces, es masiva por sangrado de las arterias bronquiales hipertrficas, aunque sea una causa rara de mortalidad.
RECUERDA La clnica de las broquiectasias se caracteriza por la broncorrea matutiana, la tos y en ocasiones la hemoptisis. Es importante la prueba de imagen.
6.1.3. Tratamiento
El tratamiento se basa en tres pilares: Eliminar, si existe, la obstruccin bronquial. Mejorar la eliminacin de las secreciones, que se consigue con una adecuada hidratacin, con fisioterapia respiratoria y drenaje postural mantenidos (las dos ltimas son especialmente importantes. Controlar las infecciones con el uso de antibiticos en las agudizaciones durante 10-15 das. Generalmente se usa un tratamiento de amplio espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-cido clavulnico, cefuroxima o cefaclor). A veces, el ciclo debe durar cuatro semanas para conseguir que el esputo deje de ser purulento. Si se sospechan anaerobios, se utilizan amoxicilina-cido clavulnico o clindamicina. En la infeccin por Pseudomonas, el nico tratamiento efectivo por va oral es el ciprofloxacino, pero induce a una rpida aparicin de resistencias.
En la exploracin se encuentran a menudo crepitantes inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y sibilancias. Si la afectacin es grave, se pueden observar acropaquias. La radiografa de trax puede ser normal o a veces hay imgenes en nido de golondrina, ral de tranva o en anillo de sello, aunque son poco sensibles y especficas y se observan mejor con la TC de alta resolucin (TCAR) (Figura 19). Esta prueba es hoy da la prueba diagnstica por excelencia.
6.2. Fibrosis qustica

La Fibrosis Qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria recesiva letal ms frecuente en la raza caucsica. Es la principal causa de enfermedad pulmonar severa en nios y origen importante de insuficiencia pancretica exocrina en edades tempranas.
6.2.1. Etiologa
La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen que codifica la protena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 7. La protena CFTR funciona como un canal de cloro y se encuentra en la membrana de las clulas epiteliales, regulando el flujo de electrolitos y de agua. Entre las mutaciones ms frecuentes se encuentran la F508 y la G542X. Aquellas mutaciones consideradas graves suelen implicar afectacin pancretica; sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enfermedad pulmonar, ni la presencia de hepatopata.
Figura 19. Bronquiectasias en ambos lbulos inferiores pulmonares RECUERDA La mutacin relacionada con la brosis qustica se encuentra en el cromosoma 7 y condiciona una alteracin en la protena CFTR.
Suele haber obstruccin al flujo areo como consecuencia de bronquiectasias difusas o de EPOC asociada. La hiperreactividad bronquial es frecuente. En ocasiones puede haber restriccin pulmonar asociada. La fibrobroncoscopia est indicada si hay hemoptisis, cuando las bronquiectasias estn localizadas o existe sospecha de obstruccin endobronquial. Tambin si se requiere hacer estudios microbiolgicos en pacientes con complicaciones infecciosas de mala evolucin. Las complicaciones ms frecuentes son la neumona recurrente, empiema, neumotrax y absceso de pulmn. Si hay enfermedad grave y difusa
6.2.2. Patogenia
La alteracin de la regulacin de los canales inicos de las membranas celulares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona obstruccin al flujo areo pulmonar, obstruccin ductal con destruccin
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secundaria del tejido exocrino del pncreas, as como un contenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en el tubo digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en el aparato genitourinario, el hgado, la vescula biliar y en otros rganos. En las glndulas sudorparas, ocurre el fenmeno contrario; al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades excesivas de sal (sta es la base de la prueba diagnstica conocida como test del sudor).
Enfermedad sinopulmonar crnica manifestada por: - Colonizacin persistente con patgenos tpicos de fibrosis qustica: S. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa mucoide y no mucoide y B. cepacia. - Tos y expectoracin crnica. - Alteraciones persistentes en Rx de trax: bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflacin, etc. - Obstruccin de la va area manifestada por sibilancias y atrapamiento areo. - Plipos nasales. - Acropaquias (Figura 20).
6.2.3. Clnica
Aparato respiratorio En el pulmn, el incremento patolgico del espesor de las secreciones dificulta su aclaramiento. Esta situacin favorece la colonizacin por distintos grmenes (S. aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia), generndose un crculo de obstruccin-infeccin-inflamacin con degeneracin de la pared bronquial y aparicin de bronquiectasias, cuyas complicaciones son la principal causa de morbimortalidad de la enfermedad. Clnicamente se presenta como un cuadro de tos en accesos y emetizante, con expectoracin cuyas caractersticas son variables segn la evolucin del cuadro y segn la bacteria colonizadora y dificultad respiratoria. Las complicaciones ms frecuentes son las neumonas por sobreinfeccin bateriana y la aspergilosis pulmonar (Tablas 11 y 12).
Figura 20. Fibrosis qustica: acropaquias
Otros aparatos Pncreas: se caracteriza por una insuficiencia pancretica exocrina, adems de una intolerancia a la glucosa con el paso del tiempo. Aparato digestivo: es frecuente el leo meconial, que en nios ms mayores se manifiesta como obstrucciones intestinales distales, y que se deben a la mayor deshidratacin y compactacin de las secreciones y por tanto de las deposiciones. Puede aparecer tambin sintomatologa de reflujo, y hepatopatas por alteraciones de la bilis.
Anomalas gastrointestinales y nutricionales: - Intestinales: leo meconial, SOID, prolapso rectal. - Pancreticas: insuficiencia pancretica, pancreatitis recurrente. - Hepticas: enfermedad heptica crnica evidenciada clnicamente o histolgicamente. - Nutricionales: malnutricin proteico-calrica, hipoproteinemia, deficiencia de vitaminas liposolubles. Sndromes de prdida de sal. Anomalas urogenitales en el varn: azoospermia obstructiva.
6.2.4. Diagnstico
El diagnstico se ampara fundamentalmente en la clnica. Para el diagnstico de FQ ha de cumplirse un criterio de cada una de las tablas que se exponen a continuacin.
1. 2. 3. Al menos una caracterstica fenotpica Hermano/a con FQ diagnosticada Cribado neonatal positivo Tabla 11. Criterios iniciales de fibrosis qustica
Ante la sospecha de que un nio padezca fibrosis qustica, se debe tratar de confirmar o descartar el diagnstico de la forma ms precoz posible, pues de este modo, se podr instaurar tratamiento o medidas necesarias lo ms pronto que se pueda para tratar de evitar complicaciones o mejorar la calidad de vida y la supervivencia. En primer lugar es adecuado comentar la existencia del screening neonatal, que a da de hoy se est comenzando a realizar en algunos lugares y que consiste en el hallazgo de cifras elevadas de tripsina inmunoreactiva en sangre de taln del RN. En el caso de nios con sospecha clnica de fibrosis qustica podemos realizar: Test del sudor (ionotest): se realiza mediante iontoforesis con pilocarpina. Se basa en el dficit de reabsorcin de cloruro en las glndulas sudorparas. Son necesarias dos mediciones y se estudia de forma cualitativa y cuantitativa: - Forma cualitativa: emplea la conductancia del sudor. Si los valores que se obtienen estn por debajo de 50 mEq/l, el test es ne-
1. 2. 3.
Test del sudor positivo Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR Test de diferencia de potencial nasal positivo Tabla 12. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica
Con aspecto fenotpico, se refieren a alguna de las caractersticas expuestas en la siguiente lista:
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Enzimas pancreticas: se presentan en forma de microesfrulas con proteccin cida que contienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en funcin del peso y de la esteatorrea que presente el paciente. Las enzimas se administran justo antes de las comidas. Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
gativo, si se sitan por encima de 50 mEq/l, obligan a un estudio cuantitativo del cloruro. Forma cuantitativa: valores por debajo de 40 mEq/l dan un resultado negativo; por encima de 60 mEq/l son positivos; entre 40-60 mEq/l, dudosos.
Estudio gentico: para determinar la presencia de mutaciones causantes de FQ en ambas copias del gen, se utiliza un kit que comprende 30 mutaciones con las que es posible llegar al diagnstico en un 90% de los casos. En pases con mayor variabilidad tnica, puede ser necesaria la secuenciacin completa del gen para hallar las mutaciones responsables.
RECUERDA la deteccin de cifras elevadas de tripsina inmunoreactiva se emplea para hacer screening neonatal en algunos lugares. La otra prueba ms realizada ante la sospecha, es el test del sudor.
Tratamiento de las complicaciones Gastrointestinales Respiratorias
7. Enfermedades intersticiales del pulmn

El trmino engloba a ms de cien enfermedades que afectan al espacio intersticial, localizado entre la membrana basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar, en el que se encuentran en condiciones normales clulas (macrfagos, fibroblastos, miofibroblastos) y componentes de la matriz (colgeno, fibronectina, etc.). Estas enfermedades tienen caractersticas clnicas, radiolgicas y funcionales comunes y ciertos caracteres que las diferencian y orientan hacia su etiologa.
6.2.5. Tratamiento
Se debe hacer un tratamiento de cada uno de los aparatos afectados por la enfermedad. Respiratorio Tratamiento de la obstruccin: ayudar a movilizar las secreciones y evitar su infeccin con fisioterapia respiratoria. Tratamiento antiinflamatorio: intenta romper el crculo obstruccininfeccin-inflamacin. Actualmente se basa en el uso de macrlidos (azitromicina) ya que adems actan frente a P. aeruginosa. Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la glucemia y sobre el crecimiento que acarrea su uso crnico. Tratamiento antimicrobiano: las infecciones es la principal causa de evolucin de la enfermedad en especial la ocasionada por P. aeruginosa y B. cepacia. En estadios iniciales los grmenes ms frecuentes son S.aureus y H. Influenzae. Los antibiticos son el punto principal del tratamiento y se emplean para controlar la progresin de la infeccin pulmonar. Las vas de administracin de los mismos son las siguientes: - Oral: durante tres o cuatro semanas; est indicada ante neumonas leves en pacientes estables. - Intravenosa dos o tres semanas: indicada para neumonas graves. - Aerosol: tanto en infecciones leves como en las graves, se iniciar terapia inhalada con colimicina o tobramicina durante seis meses para evitar recidivas. El objetivo es evitar el estado de portador crnico de Pseudomonas.
RECUERDA Las infecciones son la principal causa de evolucin de la enfermedad, sobre todo las causadas por Pseudomonas.
7.1. Clasicacin
Se pueden clasificar de varias formas, la ms conocida, segn la etiologa: 1. Neumonas intersticiales idiopticas: a. Fibrosis pulmonar idioptica. b. Neumona intersticial aguda. c. Neumona intersticial descamativa. d. Neumona organizada 2. De causa conocida o asociadas: a. Asociadas a enfermedades del colgeno. b. Neumoconiosis. c. Neumonitis por hipersensibilidad 3. Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas: a. Sarcoidosis. b. Linfangioleiomiomatosis. c. Eosinofilias pulmonares. d. Histiocitosis X
7.2. Fibrosis pulmonar idioptica

Tambin conocida actualmente como neumona intersticial usual (que en realidad es un concepto histolgico). Es una enfermedad de etiologa desconocida, tambin denominada alveolitis fibrosante criptogentica. La prevalencia aproximada es de 3-5 casos/100.000. Estmulos desconocidos generan, en individuos susceptibles, un dao inicial que estimula la formacin de inmunocomplejos, que atraen ma-
Tratamiento nutricional Dieta: se indicar una dieta hipercalrica, debido a que estos pacientes tienen unas necesidades calricas superiores a lo normal (presentan mayor trabajo respiratorio con el consiguiente incremento de la actividad metablica).
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crfagos y los activan. Los macrfagos activados segregan citosinas que atraen clulas inflamatorias a los alveolos y que estimulan a los fibroblastos y clulas musculares lisas para que proliferen, con lo que la fibrosis va progresando hasta formar el tpico patrn en panal con reas qusticas llenas de moco y clulas inflamatorias. Anatomopatolgicamente el hallazgo inicial caracterstico es el foco fibroblstico. Se observan tanto lesiones inflamatorias como fibrticas, dando as un aspecto heterogneo, caracterstico de la entidad, y que ayuda a distinguirla de otras neumonas intersticiales. El estadio final es la panalizacin, con intensa alteracin de la arquitectura pulmonar normal. Clnica Aparece generalmente entre los 50 y 70 aos, aunque puede hacerlo a cualquier edad. El paciente tpico presenta disnea al ejercicio y tos no productiva, de inicio insidioso. En ocasiones, el debut clnico coincide con una infeccin vrica, aunque suele haber una historia de ms de tres meses de sntomas antes del diagnstico. Una historia clnica detallada es vital para descartar posibles etiologas conocidas. La mayora de los pacientes presentan, en la auscultacin pulmonar, crepitantes finos al final de la inspiracin (teleinspiratorios) en las bases de tipo velcro. Las acropaquias son un signo tardo y frecuente. La osteoartropata hipertrfica y el neumotrax son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pulmonale en relacin con el desarrollo de hipertensin pulmonar.
determinar la extensin y, sobre todo, para el diagnstico en fases precoces en las que la radiografa puede ser normal, aunque haya enfermedad histolgica.
Figura 22. Fibrosis pulmonar idioptica (TC torcica)
Funcin pulmonar: inicialmente, los volmenes pueden ser normales. Cuando progresa, disminuyen la CPT, CV, VR y CFR. Tambin pueden disminuir la CVF y el FEV1, pero la relacin FEV1/CVF se mantiene o aumenta. Existe, por tanto, una alteracin ventilatoria restrictiva. La disminucin de la DLCO es muy frecuente y puede preceder a la disminucin de los volmenes. Hay hipoxemia, que tpicamente empeora con el esfuerzo. Fibrobroncoscopia: con biopsia transbronquial, proporciona el diagnstico en el 25% de los pacientes. En el LBA de pacientes con FPI se aprecia un aumento de polimorfonucleares ( 20%) y de eosinfilos (hasta un 4%). Los linfocitos no suelen aumentar, y si lo hacen, indica mejor pronstico.
Figura 21. Fibrosis pulmonar idioptica (Rx trax)
Tratamiento Ningn tratamiento se ha mostrado eficaz en la fibrosis pulmonar idioptica. El tratamiento clsico, basado en la asociacin de corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) no dispone de evidencia firme sobre su eficacia. Probablemente todos los pacientes requieren tratamiento, pero si la afectacin es leve o existen contraindicaciones, pueden someterse a una pauta de observacin cada tres meses que incluya evaluacin clnica, radiolgica y funcional con difusin y test de esfuerzo. El trasplante estara indicado en pacientes con enfermedad progresiva a pesar de tratamiento mdico.
Diagnstico Tcnicas de imagen: la radiografa de trax muestra como patrn ms comn el reticular (densidades lineales o curvilneas) o reticulonodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos inferiores (Figura 21). En estadios tempranos, se observa un infiltrado granular fino que sugiere un proceso de llenado alveolar (aspecto de vidrio deslustrado o esmerilado). Con la progresin, aparece el llamado pulmn en panal que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en mltiples espacios qusticos o densidades anulares de 5 a 10 mm de dimetro. La TC de alta resolucin (TCAR) torcica es til para el diagnstico diferencial con otras enfermedades intersticiales (Figura 22), para
7.3. Histiocitosis X
La histiocitosis X primaria (granuloma eosinfilo o granulomatosis de clulas de Langerhans) se caracteriza por una infiltracin de rganos por clulas de Langerhans (linfocitos CD1), que son histiocitos dendrticos de la serie monocito-macrfago que presentan, al microscopio electrnico, grnulos intracitoplsmicos de Birbeck. Estas clulas se encuentran en la dermis, en el sistema reticuloendotelial, en la pleura y en el pulmn. La histiocitosis X primaria pulmonar es infrecuente y produce una enfermedad intersticial que se inicia en los bronquiolos ms pequeos con un
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8. Neumonitis de origen ambiental
8.1. Neumoconiosis
Es la enfermedad del parnquima pulmonar que se produce por la inhalacin y el depsito del polvo del carbn y la reaccin tisular que provoca. Se precisa una exposicin de 5-10 aos. Es ms frecuente en trabajadores de minas de antracita bajo la superficie. Adems de la neumoconiosis, la exposicin al polvo de carbn aumenta el riesgo de bronquitis crnica y enfisema y acelera la prdida de funcin ventilatoria. Algunos pacientes no tienen clnica. Otros presentan tos crnica con expectoracin, probablemente debida a cambios de bronquitis en las grandes vas. Cuando la neumoconiosis avanza, puede haber disnea. No implican acropaquias ni aumento del riesgo de tuberculosis. El sndrome de Caplan consiste en la asociacin de ndulos pulmonares de 5 a 50 mm, generalmente bilaterales y perifricos, con artritis reumatoide. Tambin se observa en otras neumoconiosis. En la radiologa de la neumoconiosis simple por carbn destacan pequeas opacidades menores de 1 cm, que predominan en lbulos superiores, y que se van extendiendo al resto del pulmn. La forma complicada o fibrosis masiva progresiva se caracteriza por opacidades mayores de 1 cm que predominan tambin en lbulos superiores. Esta forma se asocia con muerte prematura, y es menos frecuente encontrarla que en la silicosis.
infiltrado inflamatorio asociado. Al avanzar el proceso, aparece fibrosis intersticial y pequeos quistes areos. En estadios finales, puede aparecer patrn en panal. Diagnstico Es ms frecuente en varones jvenes fumadores. La presentacin clnica es variable, pudiendo tener el paciente sntomas respiratorios o constitucionales, debutar con neumotrax por rotura de quistes o ser un hallazgo radiolgico. El neumotrax recidiva en el 25% de los casos. En la radiografa es altamente especfica la combinacin de pequeos ndulos mal definidos, infiltrados reticulonodulares, quistes y, en estadios avanzados, imagen en panal con volmenes pulmonares conservados y respeto de ngulos costofrnicos. Las alteraciones radiolgicas predominan en campos superiores y medios. La marca radiolgica de esta enfermedad son los pequeos quistes y los ndulos (Figura 23).
8.2. Silicosis
Es una enfermedad fibrtica de los pulmones causada por inhalacin, retencin y reaccin pulmonar al polvo de slice cristalina. Las exposiciones ocupacionales a partculas de slice (cuarzo) de tamao respirable ocurren en minera, canteras de granito, perforaciones y tunelizaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, fundiciones e industrias cermicas. El desarrollo y la progresin de la silicosis suele ocurrir cuando la exposicin ha cesado. En la patogenia, parece fundamental la interaccin entre los macrfagos alveolares y las partculas de slice. Clnica y diagnstico Se diferencian cuatro formas de silicosis, segn la intensidad de la exposicin, el periodo de latencia y la historia natural. Silicosis crnica, simple o clsica: suele aparecer tras una o ms dcadas de exposicin al polvo de slice. Es comn una latencia de 15 o ms aos desde el comienzo de la exposicin. Radiolgicamente, presenta pequeas opacidades redondas (menos de 10 mm), sobre todo, en lbulos superiores, y pueden existir adenopatas hiliares, a veces calcificadas en cscara de huevo. Puede ser
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo costofrnico
Figura 23. Patrn radiolgico de la histiocitosis X
Puede aparecer cualquier patrn ventilatorio, aunque a medida que progresa la enfermedad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva. La imagen caracterstica en la TCAR en asociacin con una historia compatible es prcticamente diagnstica. En el LBA, las clulas de Langerhans suponen ms del 3-5%.
RECUERDA Ante un varn joven, fumador, con patrn intersticial de predominio en campos superiores y volmenes altos, pensar en histiocitosis X. Frecuente el neumotrax.
Tratamiento Existe mayor incidencia de progresin si el paciente contina fumando por lo que es importante recalcar la importancia de abandonar el tabaco. La penicilamina se ha empleado con resultados variables. Los corticoides no son tiles. En estadios finales se indicara el trasplante.
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La mayora de agentes etiolgicos derivan de exposiciones ocupacionales (granjeros, cosechadores de caas de azcar, trabajadores de granos de cereales y productos de madera, empaquetadores de championes, etc.). Tambin puede relacionarse con aparatos de calefaccin central, humidificadores, aficiones como la cra de palomas. Patogenia y anatoma patolgica El desarrollo del cuadro depende de una relacin compleja entre ambiente y factores del husped (incluidos los genticos). Es necesaria cierta susceptibilidad del husped. La reaccin inmunolgica ms relevante es el dao tisular mediado por inmunocomplejos (reaccin tipo III). La mayora de las neumonitis por hipersensibilidad tienen cambios histolgicos similares que dependen de la intensidad de la exposicin y del estadio de la enfermedad en el momento en que se realiza la biopsia. En los casos agudos, hay inflamacin alveolar e intersticial con predominio de linfocitos y aumento de clulas plasmticas y macrfagos alveolares activados. En la forma subaguda se observan granulomas no caseosos. En la forma crnica, los granulomas persisten o desaparecen, segn se va desarrollando la fibrosis pulmonar Clnica y diagnstico Se describe una forma aguda, subaguda y crnica, segn la intensidad y frecuencia de la exposicin. Forma aguda: se produce ante exposiciones intermitentes y breves a grandes dosis de antgeno. Tpicamente, a las 4-8 horas de la exposicin, el paciente presenta fiebre, escalofros, disnea, tos no productiva, mialgias y malestar general. Se aprecian crepitantes en ambos pulmones, taquipnea y a veces cianosis. Es fcil confundir el cuadro con una neumona infecciosa. La clnica casi siempre desaparece si cesa la exposicin, pero si sta contina, puede desarrollarse la forma crnica. Forma subaguda: se produce ante exposiciones ms continuadas, pero tambin de corta duracin. Tiene un comienzo insidioso con tos, productiva o no, disnea progresiva al ejercicio, malestar general, anorexia y prdida de peso. Tambin suele ser reversible. Forma crnica: aparece ante exposiciones prolongadas a dosis menores de antgeno. Presenta, durante meses o aos, los sntomas referidos en la subaguda, con predominio de la disnea progresiva, que llega a ser grave, y tos (productiva o no). No es raro el cor pulmonale. No existe fiebre. Radiolgicamente, tanto la forma aguda como la subaguda se caracterizan por infiltrados nodulares mal definidos y a veces con reas en vidrio deslustrado e incluso infiltrados alveolares. Predomina en lbulos inferiores y respeta los vrtices. En la forma crnica, hay infiltrados nodulares y lineales, de predominio en lbulos superiores y que respetan las bases. Incluso puede haber un patrn en panal con prdida de volumen que predomina en lbulos superiores. A nivel de funcin respiratoria se caracteriza por un patrn restrictivo, que en las formas crnicas puede entremezclarse con un leve patrn obstructivo. Suele haber hipoxemia con el esfuerzo.
Figura 24. Patrones radiolgicos en la silicosis
asintomtica o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. No hay alteracin funcional significativa. No disminuye la esperanza de vida (Figura 24). Fibrosis masiva complicada: la silicosis complicada ocurre cuando coalescen los pequeos ndulos silicticos, formando grandes conglomerados (> 10 mm). La radiografa de trax muestra estos grandes ndulos mltiples bilaterales en lbulos superiores. Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado. Se suele objetivar un patrn ventilatorio restrictivo con disminucin de la DLCO. Puede haber infecciones bacterianas recurrentes, y si hay cavitaciones de los grandes ndulos, se debe pensar en tuberculosis u otras micobacterias. Silicosis acelerada: se relaciona con una exposicin ms corta (5-10 aos) e intensa. Las alteraciones patolgicas, fisiolgicas, clnicas y radiolgicas son parecidas a la forma crnica, pero la progresin es ms rpida. Silicosis aguda: es consecuencia de una exposicin intensa a altos niveles de polvo de slice, como en trabajadores con chorros de arena o en la fabricacin de pastas abrasivas. La enfermedad se desarrolla desde meses a cinco aos tras la exposicin masiva. El paciente suele tener disnea importante con debilidad y prdida de peso.
En la silicosis, la espirometra puede ser normal, y si no lo es, puede mostrar patrn obstructivo, restrictivo o mixto, siendo quizs el obstructivo el ms frecuente. Generalmente no es preciso realizar biopsia pulmonar para llegar al diagnstico. Tratamiento Una vez que se establece el proceso fibrtico de la silicosis crnica, se cree que es irreversible, y el manejo se dirige a prevenir las complicaciones. En los pacientes con Mantoux positivo, se realiza profilaxis con isoniacida.
9. Neumonitis
9.1. Neumonitis por hipersensibilidad
La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica extrnseca representa un grupo de enfermedades que afectan a la porcin distal de la va area, mediadas inmunolgicamente, y asociadas a una exposicin intensa y/o repetida a polvos orgnicos. Predomina en no fumadores, lo que podra estar en relacin con las alteraciones que produce el tabaco en la respuesta inmunolgica.
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En el LBA, tpicamente hay incremento de linfocitos T. En la forma crnica aumentan de modo predominante los CD8 (supresores), con lo que la relacin CD4/CD8 es menor a 1. Tratamiento A largo plazo, es fundamental el reconocimiento y la eliminacin del agente etiolgico. En las formas agudas leves suele ser suficiente para la resolucin en unos das la retirada del paciente del lugar de la exposicin. Cuando los episodios son ms graves se requieren corticoides. La forma subaguda suele precisar tratamiento con corticoides. En la forma crnica, la retirada del paciente del ambiente produce a veces la resolucin de los sntomas y de las alteraciones fisiolgicas en un mes. Sin embargo, en muchos pacientes, la fibrosis pulmonar y las alteraciones fisiolgicas slo son parcialmente reversibles al cesar la exposicin. En ocasiones, se emplean corticoides con disminucin posterior de la dosis hasta la dosis mnima que mantenga el estado funcional.
Figura 25. TC de alta resolucin de un paciente con ABPA: bronquiectasias centrales
9.2. Neumonitis eosinlas

Son procesos caracterizados por infiltrados pulmonares con eosinfilos, pudiendo existir (aunque no siempre) tambin eosinofilia perifrica. Como principales cuadros distinguimos la aspergilosis broncopulmonar alrgica y las neumonas eosinfilas.
9.2.1. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

Suele aparecer en la tercera o cuarta dcada de la vida. Los pacientes suelen tener historia de atopia con alergia a frmacos, asma, rinitis y conjuntivitis. Se estima que complica el 1-2% de los casos de asma crnica, sobre todo corticodependiente, y un 10-15% de los casos de fibrosis qustica.
RECUERDA Ante un asma complicado, corticodependiente, debemos sospechar la existencia de ABPA.
Figura 26. Radiografa posteroanterior de trax de un paciente con ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico de esta enfermedad. Como tratamiento se emplean los corticoides por va sistmica (Tabla 13).
CRITERIOS MAYORES
El agente responsable suele ser el Aspergillus fumigatus, aunque hay descritas reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos. Parece que se produce una reaccin inmunolgica a la colonizacin crnica de la va area por el hongo, tanto con un mecanismo de hipersensibilidad tipo I (pues existen niveles altos de IgE total y especfica) como tipo III (pues existen anticuerpos circulantes en las exacerbaciones) En la anatoma patolgica hay infiltracin eosinfila de los pulmones y tapones de moco. Los tapones estn ocupados por hifas de Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pared ni el pulmn circundante. La presentacin tpica incluye asma de difcil control, tos productiva con tapones mucosos gruesos marronceos, disnea y sibilancias, malestar, febrcula y hemoptisis. En la radiografa de trax pueden aparecer infiltrados transitorios y recurrentes y bronquiectasias proximales (Figuras 25 y 26).
Asma Eosinofilia sangunea (generalmente ms de 1.000/mm3) Precipitinas IgG contra Aspergillus Test cutneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergillus IgE total srica elevada Historia de infiltrados pulmonares transitorios Bronquiectasias proximales o centrales, evidenciadas radiolgicamente IgE e IgG especficas para Aspergillus elevadas (clsicamente considerado criterio menor; actualmente ha pasado a ser uno de los criterios mayores) CRITERIOS MENORES
Expectoracin de tapones mucosos marronceos Identificacin de Aspergillus en esputo Reaccin cutnea retardada al hongo Tabla 13. Criterios de diagnstico de la ABPA
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9.2.2. Neumonas eosinlas

Dentro de esta entidad podemos distinguir dos cuadros, uno agudo y otro crnico. La neumona eosinfila aguda es una forma grave de neumona idioptica que afecta a personas de cualquier edad y sexo previamente sanas. Se presenta de forma aguda con fiebre, tos, disnea, crepitantes auscultatorios, mialgias e hipoxemia grave. La radiografa es similar a la encontrada en el distrs respiratorio del adulto (infiltrados alveolointersticiales bilaterales), a veces con derrame pleural. En el LBA hay eosinofilia, pero en sangre perifrica no es constante. El cuadro suele durar menos de una semana, con un pronstico excelente y buena respuesta a corticoides. No hay recadas. La neumona eosinfila crnica predomina en mujeres de edad media. Casi la mitad de los pacientes tienen historia de atopia, rinitis o plipos nasales, y hasta dos tercios, asma de reciente comienzo. La presentacin clnica es subaguda y consiste en fiebre moderada, sudores nocturnos, prdida de peso moderada e importante tos con escaso esputo mucoide durante varios meses antes del diagnstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma). Radiolgicamente son caractersticos los infiltrados subsegmentarios o lobares perifricos bilaterales, que afectan tpicamente a los dos tercios externos pulmonares y predominan en campos superiores y medios. Si son generalizados, dan una imagen de negativo del edema pulmonar. Los infiltrados no son migratorios, y si recurren, suelen hacerlo en la misma localizacin (Figura 27).
cin de la eosinofilia sangunea. El problema que puede surgir es que son relativamente frecuentes las recadas, siendo preciso el uso continuado de corticoides a baja dosis para mantener asintomtico al paciente.
10. Hipertensin pulmonar primaria

10.1. Denicin y etiologa
La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define como la elevacin de la presin de la arteria pulmonar media por encima de 25 mmHg en reposo. A su vez, la hipertensin pulmonar primaria es una enfermedad caracterizada por la elevacin mantenida de la presin arterial pulmonar sin una causa demostrable, se trata por tanto de una enfermedad cuyo diagnstico se establece por exclusin. Actualmente se clasifica la hipertensin pulmonar en 5 grupos diferenciando: Hipertensin arterial pulmonar: donde se incluye la idioptica o primaria. Hipertensin pulmonar secundaria a cardiopata izquierda. Hipertensin pulmonar secundaria a enfermedades pulmonares a hipoxemia. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica. Hipertensin pulmonar por mecanismos poco claros o multifactoriales. Las alteraciones histolgicas que aparecen en los vasos pulmonares en la HAP guardan relacin con el proceso causante, si bien hay un proceso de remodelado vascular comn a todas las etiologas y a la HAP primaria, que consiste en fibrosis de la ntima hipertrofia de la media, trombosis intraluminal y lesiones plexiformes. Es una enfermedad con una fuerte influencia gentica. El 20% de los casos sufren una forma hereditaria de la enfermedad. Los criterios diagnsticos utilizados incluyen una elevacin de la presin media de la arteria pulmonar en reposo, excluyendo otras causas de hipertensin pulmonar. La hipertensin portal, infeccin por el VIH, inhalacin de cocana, los frmacos anorexgenos y el aceite de colza desnaturalizado pueden producir una enfermedad similar a la hipertensin pulmonar primaria.
Figura 27. Radiologa tpica de la neumona eosinfila crnica
RECUERDA Mujer asmtica con eosinolia e inltrados pulmonares perifricos (negativo del edema de pulmn): neumona eosinla crnica.
10.2. Clnica y diagnstico

Los sntomas iniciales son muy sutiles, por lo que el diagnstico se demora una media de dos aos. La disnea progresiva es el sntoma ms comn. Su gravedad no se correlaciona con la elevacin de la presin arterial pulmonar. La fatiga y la debilidad son frecuentes por deterioro del gasto cardaco. El dolor torcico subesternal es comn, y parece relacionado con insuficiencia coronaria ante el aumento de las necesidades del ventrculo derecho y con la hipoxemia. Puede haber sncope por disminucin del gasto cardaco, incluso puede ser la primera manifestacin. A veces hay hemoptisis.
La funcin pulmonar revela un patrn restrictivo grave con disminucin de la DLCO. Es muy frecuente la eosinofilia perifrica, y hasta un tercio de los pacientes presentan elevacin de la IgE. Una eosinofilia en el lavado bronquioalveolar del 30-50% es tpica de esta enfermedad. El tratamiento son los corticoides sistmicos, siendo muy caracterstica de esta enfermedad la rpida mejora de la clnica, radiologa y la reduc-
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probablemente por prevenir la trombosis in situ en estos pacientes, favorecida por el enlentecimiento circulatorio al pasar la sangre por vasos de calibre reducido. En los estadios finales, o en casos de no respuesta a tratamiento, est indicado el transplante pulmonar.
Cuando la enfermedad es leve, puede no haber anomalas exploratorias, pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensin pulmonar y disminucin del gasto cardaco con fracaso ventricular derecho (edemas, elevacin de presin venosa central). La radiografa de trax revela protrusin de la arteria pulmonar principal y aumento en la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha, oligohemia perifrica y cardiomegalia. En la enfermedad veno oclusiva adems se aprecian lneas B de Kerley, en ausencia de otros datos de insuficiencia del ventrculo izquierdo. Funcionalmente suele haber un patrn restrictivo leve. La difusin suele disminuir en un grado leve o moderado. La PaO2 suele estar disminuida y la PaCO2 puede ser baja. Existe correlacin entre los resultados en la prueba de ejercicio y la gravedad, por lo que es til para monitorizar la respuesta al tratamiento. El electrocardiograma en fases avanzadas muestra hipertrofia de ventrculo y aurcula derechos. La ecocardiografa es til para estimar la hipertensin pulmonar y para descartar causas secundarias, as como para evidenciar la sobrecarga ventricular derecha con abombamiento del tabique hacia el ventrculo izquierdo, lo que origina su disfuncin diastlica. La gammagrafa de perfusin es normal o tiene alteraciones de baja probabilidad de TEP, lo que la diferencia del TEP crnico. Es necesario el estudio hemodinmico con cateterismo cardaco para descartar causas secundarias y para demostrar aumento en la presin de la arteria pulmonar y de la aurcula derecha, as como disminucin del gasto cardaco, que nicamente ocurre en fases avanzadas de la enfermedad. La presin de enclavamiento capilar pulmonar es normal. Se debe realizar el test de vasorreactividad con una sustancia vasodilatadora, que tiene valor pronstico y gua la teraputica (Figura 28).
RECUERDA El diagnstico de sospecha se puede hacer con la clnica y las pruebas de imagen, pero ser necesario un estudio hemodinmico que adems nos permitir realizar un test de vasorreactividad.
Figura 28. Test de vasorreactividad
11. Tromboembolismo pulmonar

La enfermedad tromboemblica venosa representa un espectro de enfermedades que engloban tanto la trombosis venosa profunda como el tromboembolismo pulmonar que comparten los mismos factores predisponentes. En un 90-95% de los casos, el mbolo que origina el TEP proviene de una TVP de miembros inferiores, a menudo asintomtica. Otros orgenes de mbolos ms infrecuentes son las venas plvicas, las extremidades superiores y las cavidades cardacas derechas.
11.1. Factores de riesgo

No es necesaria la biopsia pulmonar. Aunque la ETV puede aparecer en pacientes sin factores de riesgo, normalmente es posible identificar ms de uno. Los factores de riesgo ms frecuentes en el embolismo pulmonar son: historia de ETV previa, la inmovilizacin, antecedentes de ciruga en los ltimos tres meses, mxima en las dos primeras semanas (ciruga abdominal, plvica y fundamentalmente ortopdica mayor), accidente cerebrovascular reciente y neoplasias. Otros factores de riesgo seran la obesidad, el tabaquismo, los anticonceptivos orales o tratamiento hormonal sustitutivo, el embarazo, los viajes en avin de largo recorrido, el sndrome antifosfolpido La resistencia a la protena C activada (factor V de Leiden) es el estado de hipercoagulabilidad hereditario ms frecuente en el TEP, seguido de las mutaciones del gen de la protrombina. Sin embargo, los factores genticos slo justifican una quinta parte de los casos de TEP.
10.3. Tratamiento
Es una enfermedad progresiva. La supervivencia media era muy baja aunque ha mejorado algo, sobre todo si responde a bloqueantes de los canales de calcio. La muerte suele ser por progresivo fallo cardaco derecho y, a veces, por muerte sbita. El tratamiento va a depender, como se cit anteriormente, del resultado del test de vasorreactividad, que, si es positivo, nos da la posibilidad de tratar con calcioantagonistas. Si el test fuese negativo, el tratamiento depender de la clase funcional como podemos ver en el esquema. Adems todos los pacientes deben seguir un tratamiento con anticoagulantes dado que el empleo de estos frmacos aumenta la supervivencia,
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RECUERDA la sospecha del cuadro ser, adems de la clnica, la presencia de algn factor de riesgo acompaante.
taquipnea son los signos ms constantes. Generalmente, la presencia de disnea grave, sncope, hipotensin mantenida o cianosis indican un TEP masivo en tanto que el dolor pleurtico, la tos, o la hemoptisis sugieren un pequeo embolismo perifrico que se acompaa de infarto pulmonar.
RECUERDA Mediante la clnica podremos establecer un diagnstico de sospecha que podemos clasicar en distintos niveles segn la sintomatologa y que nos llevar a realizar distintas pruebas complementarias.
11.2. Fisiopatologa
Durante el episodio agudo se pueden apreciar las siguientes alteraciones fisiopatolgicas: Alteracin del intercambio gaseoso: por aumento del espacio muerto fisiolgico (aparece una zona que est siendo ventilada, pero no perfundida). Hiperventilacin alveolar por estmulo reflejo nervioso. Aumento de la resistencia al flujo areo por broncoconstriccin de las vas areas distales al bronquio del vaso obstruido. Disfuncin ventricular derecha. El fracaso ventricular derecho es la causa de muerte ms habitual tras un TEP. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar aumenta la tensin en el ventrculo derecho, que lleva a dilatacin y mayor disfuncin ventricular. La dilatacin del ventrculo derecho, por medio del abombamiento del septo interventricular, compromete el llenado ventricular izquierdo con aparicin de sntomas de bajo gasto. Adems, la tensin sobre el ventrculo derecho puede dificultar el flujo en la arteria coronaria derecha y provocar isquemia o infarto de este ventrculo.
Pruebas complementarias Radiografa de trax: una placa normal o con escasas alteraciones aumenta la sospecha de TEP, aunque lo habitual es que existan anomalas. De stas, las ms frecuentes son la elevacin del hemidiafragma, atelectasias, anomalas parenquimatosas pulmonares y derrame pleural escaso y serohemtico. Otros signos menos frecuentes son atelectasias laminares, el signo de Westermark (oligohemia focal que produce una hipertransparencia pulmonar) y la joroba de Hampton (condensacin parenquimatosa triangular de base pleural) (Figura 29).
11.3. Diagnstico
El diagnstico es difcil debido a lo inespecfico de la clnica. El sntoma ms frecuente de TVP es el dolor de pantorrilla, y de TEP la disnea. Lo primero que se debe hacer es determinar la probabilidad clnica, pues una probabilidad clnica baja de TVP o moderada/baja de TEP permiten descartar la enfermedad si el dmero D es negativo sin realizar pruebas de imagen. En la tabla 14 se muestra la escala ms utilizada para evaluar la probabilidad clnica.
Sntomas o signos de trombosis profunda Diagnstico alternativo menos probable Frecuencia cardaca > 100 latidos por minuto Ciruga o inmovilizacin en las 4 semanas previas Episodio de tromboembolismo pulmonar o trombosis profunda previa Hemoptisis Cncer 3 3 1,5 1,5 1,5 1 1 Figura 29. Posibles alteraciones radiolgicas del TEP
0-1 puntos: probabilidad baja 2-6 puntos: probabilidad intermedia 7 puntos: probabilidad alta Tabla 14. Sistema Wells de estimacin de probabilidad clnica
Clnica La clnica es el primer eslabn a la hora de determinar la probabilidad de que haya un TEP. De ella dependen el resto de actuaciones. El embolismo pulmonar debe ser considerado ante la aparicin de una disnea generalmente sbita, un sncope, o una hipotensin brusca de causas no aclaradas. La disnea, en primer lugar, seguida del dolor pleurtico, son los sntomas ms frecuentes. Los sntomas menos habituales son la hemoptisis, la opresin torcica o el broncospasmo. La taquicardia y la
ECG: las alteraciones ms comunes son la taquicardia sinusal y las anomalas inespecficas del ST-T de V1 a V4. A veces existen signos de sobrecarga derecha, como el patrn SI,QIII,TIII (S en la derivacin I, Q y T invertida en la III), cor pulmonale, desviacin del eje a la derecha, o bloqueo de rama derecha Dmeros D: su elevacin revela la presencia de fibrinlisis endgena, pero no es especfico de TEP, pues puede verse aumentado en el infarto de miocardio, neumona, fallo derecho, carcinomas, ciruga, inmovilizaciones, etc. La determinacin mediante ELISA del dmeroD tiene un alto valor predictivo negativo, especialmente al combinar esta prueba con la probabilidad clnica, ya que ante pacientes con
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baja/intermedia probabilidad, se puede descartar TEP cuando est por debajo del lmite.
RECUERDA Los dmeros D implican la presencia de brinlisis, pero no es especco de TEP, puede aparecer en muchos otros cuadros, sin embarho si fuesen negativos con clnica de baja probabilidad, permiten descartarlo.
TAC espiral con contraste o angio-TAC: es actualmente la tcnica de eleccin ante la sospecha de TEP. Tiene una sensibilidad mayor del 80% y una especificidad mayor del 90%. Alcanza a visualizar arterias de sexto orden. No se puede realizar si existe insuficiencia renal o alergia al contraste. Ante TC normal y sospecha clnica alta, se debe realizar angiografa pulmonar, que tambin visualiza el rbol vascular distal (Figura 30).
Figura 31. Algoritmo diagnstico de TEP
11.4. Tratamiento
Figura 30. Tromboembolismo pulmonar. mbolo en la bifurcacin de la arteria principal derecha (flecha)
Gammagrafa de perfusin pulmonar: es una prueba de segunda lnea, indicada en casos en los que no es posible realizar TC. Una gammagrafa de perfusin normal excluye el diagnstico de TEP. Si fuera anormal, habra que combinar el resultado con el de la gammagrafa de ventilacin, y as determinar la probabilidad gammagrfica de TEP. Una gammagrafa de alta probabilidad diagnstica es la que presenta dos o ms defectos de perfusin segmentarios con gammagrafa de ventilacin y radiografa de trax normales (Figura 31). Angiografa pulmonar: es el patrn de referencia (gold standard) y puede precisarse para el diagnstico cuando hay una alta sospecha clnica, la gammagrafa o la TC helicoidal no son diagnsticos, y la ecografa venosa y la ecocardiografa son normales, o bien si la sospecha clnica es baja, pero las otras pruebas indican la posibilidad de embolismo. Tambin se debe realizar en pacientes que se vayan a someter a algn tipo de intervencin, como una embolectoma o una tromblisis dirigida por catter. Es conveniente observar la interrupcin brusca de un vaso o defectos de llenado en dos proyecciones. Ecocardiografa: tiene una baja sensibilidad para detectar TEP, pero puede ser muy til en casos de pacientes con sospecha de TEP y clnicamente graves, pues valora la funcin ventricular derecha e incluso permite visualizar trombos importantes (especialmente, mediante ecocardiografa transesofgica); adems, ayuda en el diagnstico diferencial de otros procesos.
El tratamiento primario consiste en la disolucin del cogulo, ya sea mediante tromblisis o mediante embolectoma. La anticoagulacin o el filtro de vena cava constituyen ms bien una prevencin secundaria de un nuevo episodio. El tratamiento anticoagulante constituye el elemento ms importante de la teraputica de la enfermedad tromboemblica venosa (es similar en el caso de la TVP proximal y el TEP; sin embargo, el de la TVP de las pantorrillas es controvertido). El tratamiento primario se reserva para pacientes de alto riesgo segn la clasificacin explicada previamente. Aquellos pacientes hemodinmicamente estables, con disfuncin ventricular derecha o con elevacin de las troponinas tienen riesgo intermedio y su manejo debe ser individualizado. En pacientes hemodinmicamente estables sin disfuncin cardaca (riesgo bajo), la anticoagulacin aislada aporta buenos resultados. Anticoagulantes: como anticoagulante podemos emplear: - Heparina: se puede emplear heparina no fraccionada, que requiere un control del TTPa durante su uso, o heparina de bajo peso molecular, que por lo general no necesita control de dosificacin. - Anticoagulantes orales: como la warfarina o el acenocumarol. Generalmente, se administran desde el da siguiente del inicio de la heparina y se mantiene la administracin simultnea durante al menos cinco das, hasta conseguir rango teraputico al menos dos das consecutivos.
Al final, todas estas pruebas complementarias se emplearan segn el siguiente algoritmo diagnstico.
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En la actualidad, se recomienda una duracin de 3-6 meses cuando es el primer episodio en paciente con factores de riesgo reversibles (ciruga, traumatismo, inmovilizacin transitoria). En caso contrario se recomienda mantenerlo indefinidamente, valorando peridicamente si el riesgo de sangrado supera el beneficio de la anticoagulacin. Tromblisis: se consideran de eleccin en el TEP masivo. La tromblisis debe realizarse de forma precoz, aunque puede haber respuesta hasta dos semanas tras el TEP. Su objetivo es la rpida lisis del trombo, acortando la fase de alto riesgo y reduciendo la mortalidad, aunque no existe evidencia firme que demuestre esto ltimo. Los ms empleados son la urocinasa, estreptocinasa y el activador tisular del plasmingeno (r-TPA). Tcnicas invasivas: consiste en la colocacin de filtros en la cava inferior, embolectoma (si hay compromiso hemodinmico grave que no responde a fibrinolticos) o la tromboendarterectoma (en los casos de hipertensin pulmonar crnica secundaria a TEP con clnica grave). Los filtros evitan TEP en la fase aguda pero a largo plazo aumentan el riesgo de TVP. Siempre que sea posible, los pacientes con un filtro deben permanecer anticoagulados.
RECUERDA El tratamiento empleado depende del riesgo del paciente, as en pacientes con riesgo elevado se realizarn maniobras ms agresivas que en el de riesgo bajo, que se emplear anticoagulacin con buena respuesta.
de la pleura parietal. El lquido puede entrar tambin desde el espacio intersticial a travs de la pleura visceral o desde la cavidad peritoneal, atravesando pequeas soluciones de continuidad del diafragma. Diagnstico Clnicamente, los pacientes con derrame pleural suelen tener dolor pleurtico por irritacin de las terminaciones sensitivas que hay en la pleura parietal, y cuando el acmulo de lquido es importante, presentan disnea. Si la etiologa es infecciosa, suele haber fiebre. En la auscultacin pulmonar se puede encontrar hipofonesis, reduccin en la transmisin de las vibraciones vocales y el tpico roce pleural. En la percusin torcica encontrar matidez. En caso de sospecha diagnstica, es interesante realizar una radiografa de trax para tratar de visualizar el derrame.
RECUERDA Ante la sospecha clnica de derrame, se debe realizar radiografa de trax en bipedestacin y posteriormente para valorar si est libre, en decbito lateral con rayo horizontal.
En esta Tabla 15 se puede ver un resumen de las opciones teraputicas segn el riesgo del paciente.
Radiolgicamente se sospecha si aparece alguna de las siguientes manifestaciones: lo ms frecuente es el borramiento u obliteracin del ngulo costofrnico posterior en la radiografa de trax lateral y el borramiento del ngulo costofrnico lateral en la proyeccin posteroanterior o lo ms caracterstico, que es la opacidad de la base pulmonar con una lnea cncava superior que mira hacia el pulmn, denominada menisco de Damoisseau (Figura 32).
RIESGO ALTO Hipotensin o shock
RIESGO INTERMEDIO Disfuncin VD, o dao miocrdico con TA normal 3-15% Individualizar segn riesgo de sangrado*
RIESGO BAJO TA normal, VD normal, no dao miocrdico < 1%
Mortalidad precoz Tratamiento

*
> 15%
Fibrinlisis
Anticoagulacin**
En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinlisis; en pacientes con alto riesgo (p. ej., > 70 aos) anticoagulacin con seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora o aparece inestabilidad hemodinmica. ** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado a anticoagulante oral.
Tabla 15. Tratamiento del TEP segn la gravedad de presentacin
12. Enfermedades de la pleura

12.1. Derrame pleural
El derrame pleural consiste en la acumulacin de lquido en el espacio pleural. Surge cuando la sntesis de lquido pleural es mayor que la reabsorcin. En condiciones normales el lquido entra al espacio pleural desde los capilares de la pleura parietal, y es reabsorbido por los linfticos
Figura 32. Derrame pleural izquierdo. Curva de Damoisseau
Cuando se sospecha, se confirma si es o no lquido libre con una proyeccin en decbito lateral sobre el lado afectado. Si el lquido se deposita en la zona ms declive, entonces se dice que es libre (Figura 33). Si no se moviliza, se habla de derrame loculado, o encapsulado, y la mejor forma de localizarlo es con la realizacin de ecografa torcica.
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creatitis, tuberculosis inicial) y mononucleares cuando es crnico. Si el nmero de linfocitos es mayor del 50%, orienta a origen tuberculoso o tumoral. Anlisis microbiolgico: es importante la tincin de Gram y la determinacin de BAAR (bacilos cido-alcohol resistentes) en el lquido, as como el cultivo en los medios adecuados, aunque la sensibilidad del cultivo para el diagnstico de tuberculosis es baja.
RECUERDA Las caractersticas del lquido es lo que ms nos va a ayudar a orientar el diagnstico causal, as como el anlisis citolgico y microbiolgico.
Figura 33 . Derrame pleural izquierdo. Radiografa en decbito lateral
Una vez confirmado el derrame pleural, el diagnstico etiolgico comienza con la realizacin de una toracocentesis, mediante la que se obtiene lquido que se remite a los laboratorios de bioqumica, microbiologa y citologa. Anlisis bioqumico: nos va a permitir distinguir entre exudado y trasudado. Los trasudados surgen si no funcionan adecuadamente los factores sistmicos que influyen en la sntesis y reabsorcin del lquido, en tanto que los exudados obedecen a alteracin de factores locales. El derrame se califica de exudado cuando cumple al menos uno de los criterios de Light. Si no se cumple ninguno, se califica de trasudado (Tabla 16). La causa ms comn de derrame en los pases desarrollados es la insuficiencia cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son la cirrosis heptica y el sndrome nefrtico. Si se consideran nicamente los exudados, la causa ms comn son los derrames paraneumnicos, los derrames malignos, las infecciones vricas y el TEP.
Protenas en LP/protenas en suero > 0,5 LDH en LP/LDH en suero > 0,6 LDH en LP mayor de los 2/3 del lmite superior de la normalidad de la LDH plasmtica Tabla 16. Criterios de Light
Siempre que se trate de un exudado, cuando con la toracocentesis no se ha llegado al diagnstico, el siguiente procedimiento a realizar es la biopsia pleural cerrada o ciega, cuya mayor utilidad es para el diagnstico de pleuritis tuberculosa, ya que es positiva para granulomas caseificantes en el 50-80% de casos, y cuando se combina con el cultivo de la biopsia, el rendimiento asciende al 90%. Si no es diagnstica, y sobre todo cuando la sospecha de derrame maligno es alta, el siguiente proceder es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en ltimo lugar, la toracotoma. Tratamiento El tratamiento va a depender de la etiologa del derrame. En el caso del derrame relacionado con la insuficiencia cardaca, el tratamiento ms adecuado, ser el correcto para la insuficiencia. Si estamos ante un derrame paraneumnico, el tratamiento ser el de la neumona, salvo si nos encontramos ante un empiema o un derrame pleural complicado, que precisar drenaje. Se denomina derrame pleural complicado al derrame paraneumnico que presenta en lquido pleural un pH < 7,20, o un nivel de glucosa < 60 mg/dl y que tiene un alto riesgo de evolucionar a empiema. Si el empiema est tabicado o loculado, puede intentarse la lisis de los tabiques mediante la instilacin en la cavidad pleural de fibrinolticos, si hay un fallo teraputico, se deber realizar toracotoma y desbridamiento, y en caso de que no funcione, se precisar una decorticacin de la coraza fibrosa que ha creado el empiema. El derrame tuberculoso es la causa ms comn de exudado en algunos pases en vas de desarrollo, especialmente en pacientes jvenes. Suele ser un exudado unilateral, caracterizado por la presencia de linfocitos, glucosa descendida, menos de un 5% de clulas mesoteliales y ADA positivo. El tratamiento sera el de la enfermedad tuberculosa.
RECUERDA El tratamiento del derrame va a depender del tamao del mismo y de la etiologa.
Otros parmetros que se analizan son: la glucosa, el aumento de la amilasa el valor del pH (tiene importancia en los derrames paraneumnicos), la LDH (es muy buen marcador de la inflamacin), colesterol y triglicridos, ADA, etc. Cuando el aspecto del lquido obtenido en la toracocentesis es sanguinolento, se mide el hematocrito. Si es menor del 1%, no tiene ningn significado orientativo, y si es mayor del 1% (derrame pleural hemtico), orienta a derrame maligno, traumtico o por TEP
RECUERDA Es muy importante la diferencia entre exudado y trasudado.
12.2. Neumotrax
Es la entrada de aire en el espacio pleural, que despega ambas superficies serosas y provoca un colapso pulmonar, por lo que produce disminucin de la capacidad ventilatoria. La repercusin clnica depende de la reserva ventilatoria del paciente y del grado de colapso pulmonar.
Anlisis citolgico: cuando hay ms de 10.000 leucocitos/mm3 suele ser un derrame paraneumnico o empiema. Es ms til el porcentaje celular que el nmero total. Los leucocitos son fundamentalmente neutrfilos cuando el proceso es agudo (neumona, embolismo, pan-
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Tipos Traumtico: se produce por un traumatismo abierto o cerrado. Dentro de stos, aparece como subcategora el iatrognico, que se produce tras maniobras diagnsticas y teraputicas sobre el pulmn, siendo las causas ms frecuentes la puncin transtorcica y el acceso a vas centrales. Espontneo: ocurre sin traumatismo previo. Se subdivide en: - Primario: se produce sin enfermedad pulmonar previa conocida. Aparece entre los 20-40 aos, con predominio por el sexo masculino. Los pacientes suelen ser altos, delgados y con frecuencia fumadores, aunque el tabaco no interviene en su patogenia. Se produce por ruptura de bullas apicales subpleurales (enfisema paraseptal). - Secundario: ocurre en pacientes con enfermedad pulmonar previa conocida, siendo la causa ms frecuente la EPOC, y predomina en ancianos.
RECUERDA Ante un varn joven, fumador con clnica de dolor torcico de tipo pleurtico y disnea, se debe sospechar neumotrax.
piratorio) durante la apnea. En la apnea central el flujo areo cesa debido a una ausencia transitoria de impulso ventilatorio central y no hay, por tanto, movimientos toracoabdominales durante la apnea. La apnea mixta consiste en episodios centrales seguidos de un componente obstructivo, y se considera una variante de las apneas obstructivas (Figura 34).
Clnica Suele existir dolor torcico sbito y disnea, junto con manifestaciones vegetativas como sudoracin, taquicardia y palidez. En la exploracin fsica suele haber timpanismo y disminucin, o incluso abolicin, del murmullo vesicular. Diagnstico El diagnstico se confirma con la radiografa de trax en inspiracin y espiracin mxima, especialmente til en neumotrax de pequeo tamao (esta tcnica tambin se puede emplear en el diagnstico de cuerpos extraos bronquiales). Tratamiento En el caso del neumotrax espontneo primario, se debe valorar el tamao del mismo. En un neumotrax pequeo con sntomas mnimos, se debe mantener en observacin con oxgenoterapia a alto flujo y ver si progresa. Si el neumotrax es grande o sintomtico, se debe hospitalizar al paciente, si est estable ser suficiente con una aspiracin simple, y si fracasa se colocar un drenaje torcico con sello de agua. Si el paciente est inestable, se colocar directamente un tubo de drenaje torcico. Se deber realizar tratamiento preventivo de recurrencias con pleurodesis o reseccin de bullas por toracoscopia en pacientes con segundo episodio o en el caso del primer episodio si es un neumotrax bilateral simultneo. En el neumotrax secundario, la actuacin ser similar, aunque ser necesaria la hospitalizacin con ms frecuencia y la prevencin de recurrencias est recomendada desde el primer episodio.
Figura 34. Tipos de apnea
El sndrome de apneas obstructivas durante el sueo (SAOS) es una enfermedad secundaria a episodios repetidos de obstruccin de la va area superior durante el sueo.
13.2. Patogenia
El colapso se produce cuando la presin farngea generada durante la inspiracin excede a la fuerza generada por los msculos dilatadores de la va area superior. A esta presin de colapso de la va superior contribuyen tanto factores anatmicos (macroglosia, hipertrofia amigdalar, obesidad), como funcionales (disminucin del tono muscular durante el sueo profundo) (Figura 35).
13. Apnea del sueo

13.1. Concepto
Una apnea consiste en la ausencia completa de flujo areo durante al menos 10 segundos. En la apnea obstructiva, la ms frecuente, el flujo cesa por una oclusin de la va area superior a nivel de orofaringe, por lo que existen movimientos toracoabdominales (esfuerzo muscular res-
Figura 35. Crculo de la apnea
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de uvulopalatofaringoplastia, sin obtener resultados concluyentes. S se ha visto mejora con el empleo de ciruga baritrica para la obesidad mrbida, la amigdalectoma en los nios o la osteotoma maxilomandibular en casos de retrognatia
El suceso definitivo es el movimiento posterior de la lengua y el paladar en contacto con la pared posterior de la faringe, con oclusin de la nasofaringe y orofaringe. Durante la apnea se produce un aumento de los movimientos toracoabdominales, lo que conduce a un microdespertar que finaliza la apnea al aumentar de nuevo el tono muscular. Esto conduce a fragmentacin del sueo, con disminucin de las fases III y IV (sueo profundo o sueo de onda lenta) y del sueo REM.
14. Sndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA)

El sndrome de distrs respiratorio agudo, o sndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA), es un sndrome clnico que se caracteriza por el desarrollo de disnea con una insuficiencia respiratoria aguda grave de rpida evolucin, junto con un infiltrado pulmonar difuso alveolointersticial. Los criterios diagnsticos del SDRA son: Hallazgo de patologa desencadenante. Signos de insuficiencia respiratoria: taquipnea, cianosis central, uso de msculos accesorios, etc. Infiltrados alveolares difusos bilaterales (Figura 36). Descarte de edema pulmonar cardiognico (presin capilar pulmonar o presin de enclavamiento normal 18 mmHg). Cociente PaO2/FiO2 menor o igual a 200 mmHg.
13.3. Clnica
Afecta a la poblacin adulta con predominio en varones de edad media (obesidad), mujeres posmenopusicas y nios pequeos (hipertrofia de amgdalas y adenoides). El sntoma ms comn es la somnolencia diurna, que puede llegar a ser muy peligrosa e interferir con la vida. Es muy frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna crnica del sueo. El ronquido est presente durante aos, antes de que se desarrollen los otros sntomas, es de carcter temporal, interrumpido peridicamente por los episodios de apnea. Las manifestaciones cardiovasculares estn relacionadas con los episodios recurrentes de desaturacin nocturna. Las manifestaciones neuropsiquitricas y de conducta son consecuencia de los despertares transitorios breves recurrentes que terminan con cada apnea y fragmentan el sueo, producindose una prdida de sueo reparador de ondas lentas.
13.4. Diagnstico
El mtodo definitivo para confirmar el SAOS es la polisomnografa, que consiste en la medicin, durante el sueo, de una serie de parmetros cardiorrespiratorios (flujo areo, movimientos toracoabdominales, saturacin de O2, electrocardiograma, ronquido, posicin corporal) y neurofisiolgicos (electroencefalograma, electromiograma, electrooculograma). Segn los parmetros obtenidos se contabiliza el nmero de apneas, hipopneas y esfuerzos respiratorios asociados a microdespertares (ERAM) por hora, si son 5 o ms se habla de SAOS.
Figura 36. Sndrome de distrs respiratorio del adulto
14.1. Etiologa
Se pueden distinguir dos grandes grupos: Lesin pulmonar directa: neumona, aspiracin de contenido gstrico, contusin pulmonar o inhalacin de txicos. Lesin pulmonar indirecta: sepsis, traumatismo extratorcico grave, quemaduras, transfusiones mltiples, intoxicaciones por frmacos o pancreatitis.
13.5. Tratamiento
Los tratamientos ms empleados son las modificaciones en hbitos de vida, como dejar de fumar, no emplear sedantes, evitar el alcohol, perder peso y la CPAP (presin positiva continua en va area) que consiste en una mascarilla nasal que genera una presin positiva continua en la va area superior impidiendo su colapso. La CPAP es el tratamiento de eleccin y est indicado si el nmero de alteraciones respiratorias por hora supera las 15. Si pese al empleo de medidas generales y CPAP persiste la sintomatologa y la alteracin respiratoria en el sueo, se debe valorar la realizacin de intervencin quirrgica. Se han realizado estudios valorando la realizacin
14.2. Fisiopatologa
Es una forma de edema pulmonar producido por aumento de la permeabilidad de la membrana alveolocapilar al ser lesionada, bien de modo directo o indirecto.
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El aumento de permeabilidad hace que el lquido intraalveolar sea muy rico en protenas, con activacin de complemento de la coagulacin y de la respuesta inflamatoria. Este lquido interfiere con el surfactante por lo que se produce colapso alveolar. Pueden formarse membranas hialinas como resultado del depsito de fibrina y otras sustancias en el alvolo. Debido al edema intersticial y al colapso alveolar, los pulmones se vuelven rgidos y aumenta el trabajo respiratorio, produciendo fatiga de los msculos respiratorios, con disminucin de los volmenes ventilatorios. Se producen importantes alteraciones de la ventilacin/perfusin y, en estadio avanzado, hay cortocircuito intrapulmonar por los alvolos colapsados y reas atelectasiadas. Se describen tres fases en la historia natural del SDRA: Fase exudativa: aparece en la primera semana y se caracteriza por edema, aumento de concentracin de mediadores inflamatorios y formacin de membranas hialinas. Fase proliferativa: abarca desde el da 7 hasta el 21. En esta fase la mayora de los pacientes se estn recuperando. Histolgicamente aparecen fenmenos de reparacin tisular, con organizacin del exudado alveolar, se reinicia la sntesis del surfactante. Fase fibrtica: la mayora de los pacientes se recuperan de la fase proliferativa, pero algunos entran en una fase fibrtica, que supone mantenimiento de la ventilacin mecnica y peor pronstico. Se desarrolla una intensa fibrosis que altera la arquitectura pulmonar normal y se acompaa de proliferacin de la ntima vascular con oclusin secundaria y, finalmente, hipertensin pulmonar.
que aumenta el volumen pulmonar y abre los alvolos colapsados, disminuyendo el cortocircuito. Ventilacin mecnica invasiva. La mayora de los pacientes la requieren.
La nica medida que en ensayos clnicos ha demostrado reducir la mortalidad es la ventilacin controlada por volumen y limitada por presin a volumen corriente bajo. Se recomienda la restriccin de fluidos para reducir en lo posible el edema alveolar. Los corticoides no han demostrado beneficio, el surfactante no es eficaz y las prostaglandinas y el xido ntrico, como frmacos vasodilatadores, no parece que disminuyan la mortalidad del SDRA.
15. Soporte ventilatorio mecnico

Para que haya intercambio entre los gases de la atmsfera y el alvolo, es necesario que se generen unos gradientes de presin cclicos. En condiciones normales, stos se producen por la contraccin de los msculos respiratorios. Cuando se altera este flujo de gases entre atmsfera y alvolo, o cuando lo est el intercambio gaseoso alveolocapilar (alteracin de la difusin, de la ventilacin/perfusin), se recurre a los respiradores, que insuflan una mezcla gaseosa, enriquecida o no en oxgeno, en la va area del paciente, a travs de un tubo endotraqueal o una cnula de traqueostoma (ventilacin mecnica invasiva) o mediante dispositivos que no requieran la creacin de una va area artificial (ventilacin mecnica no invasiva). Los gases son espirados de forma pasiva
14.3. Diagnstico
El primer signo en aparecer es la taquipnea, seguida por disnea, que van progresando con la enfermedad. La radiografa de trax muestra extensos infiltrados alveolointersticiales difusos. La presencia de cardiomegalia sugiere origen cardiognico, por lo que est en contra del diagnstico de SDRA. Al principio, la hipoxemia mejora con oxgeno, pero al avanzar y desarrollar el cortocircuito pulmonar, deja de hacerlo y hay que iniciar ventilacin mecnica. En cuanto al estudio hemodinmico, se observa un aumento de la presin en la arteria pulmonar, pero la presin de enclavamiento es normal, a diferencia de lo que ocurre en el edema pulmonar cardiognico, principal entidad con la que se establece el diagnstico diferencial.
15.1. Ventilacin mecnica no invasiva (VMNI)

La ventilacin mecnica no invasiva (VMNI), en la actualidad, se circunscribe casi exclusivamente a la ventilacin con presin positiva aplicada a travs de mascarilla nasal o facial, que se puede realizar en el mbito hospitalario o domiciliario. Ventajas: evita la intubacin, mejor tolerancia, preservacin de los mecanismos de defensa de la va area y, si se utiliza mascarilla nasal, se preserva el habla y la deglucin. Limitaciones: es necesaria la colaboracin por parte del paciente, por lo que es necesario un nivel de alerta adecuado. Indicaciones: EPOC agudizada (es la indicacin mejor establecida), edema agudo de pulmn cardiognico grave, insuficiencia respiratoria hipoxmica grave, ayuda a la retirada de la ventilacin mecnica invasiva.
14.4. Tratamiento
Se basa en tratar el problema subyacente (sepsis, hipotensin, etc.) y la insuficiencia respiratoria. Para ello se dispone, por orden de gravedad, de: Oxigenoterapia, en concentraciones elevadas, y a ser posible, con mascarilla de alto flujo de efecto Venturi. Si fuera refractaria al tratamiento, se aadira el PEEP (presin positiva al final de la espiracin), mediante ventilacin mecnica no invasiva,
15.2. Ventilacin mecnica invasiva (VMI)

Dentro de este grupo, podemos elegir entre diversos tipos de respirador y distintas modalidades. Tipos de respirador: se distinguen tres tipos de respiradores segn el tipo de ciclacin (es decir la pausa que hace para permitir la espira-
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EPOC Y ENFISEMA POR DFICIT DE 1ANTITRIPSINA FEV1 posbroncodilatador < 25% PaCO2 55 mmHg Hipertensin arterial pulmonar FEV1 < 30% PaO2 < 50 mmHg PaCO2 > 50 mmHg Hipertensin arterial pulmonar Mala situacin clnica a pesar de tratamiento ptimo: - Ingresos hospitalarios frecuentes - Hemoptisis masiva recurrente - Rpida cada del FEV1 FVC o CPT < 60% DLCO < 50% Hipertensin arterial pulmonar PaO2 < 60 mmHg en reposo o durante el ejercicio Progresin de la enfermedad a pesar del tratamiento Clase funcional NYHA III o IV a pesar de tratamiento ptimo Perfil hemodinmico desfavorable: - Presin auricular derecha > 15 mmHg - Presin media en arteria pulmonar > 55 mmHg - ndice cardaco < 2 l/min/m2
cin pasiva del paciente). Podemos distinguir cicladores por presin, por volumen y por tiempo. Modalidad de ventilacin: dependiendo de la participacin del paciente de forma activa o pasiva distinguimos: - Ventilacin mandatoria continua: la insuflacin se produce con una periodicidad impuesta por el respirador. - Ventilacin mandatoria asistida: la insuflacin se produce en respuesta a iniciativas inspiratorias del paciente, detectadas por sensores regulables del respirador. - Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada: permite la ventilacin espontnea del paciente y la complementa con ciclos prefijados de ventilacin con presin positiva intermitentes que no coinciden con los espontneos. - Presin positiva espiratoria final: aporta una pequea presin al final de la espiracin para evitar el cierre de la va area. - Presin positiva continua en la va area: es el equivalente al PEEP, cuando el paciente respira espontneamente de forma parcial o completa. Se emplea para evitar el colapso de la va area. Las principales indicaciones de ventilacin mecnica invasiva son: - Alteracin del estado mental o bajo nivel de conciencia. - Aumento del trabajo respiratorio pese a mascarillas de alto flujo o ventilacin mecnica no invasiva, fatiga respiratoria. - Signos de insuficiencia respiratoria grave. - Datos gasomtricos: hipoxemia pese a un correcto aporte de oxgeno, hipercapnia, acidosis (pH > 7.20). - Paciente politraumatizado con inestabilidad torcica como medida de proteccin de va area.
FIBROSIS QUSTICA/ BRONQUIECTASIAS
FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA
HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA
Tabla 16. Criterios para la indicacin de trasplante de pulmn
La mayora de los centros centran en 65 aos la edad lmite para acceder al transplante. Adems de la edad, otras contraindicaciones las podemos ver referidas en la Tabla 17.
Infeccin por VIH Antigenemia para hepatitis B crnica Infeccin crnica activa por hepatitis C Tumor maligno con periodo libre de enfermedad inferior a 5 aos Tabaquismo activo Abuso o dependencia de alcohol o drogas Proceso infeccioso no controlable ndice de masa corporal < 17 o > 30 Falta de cumplimentacin reiterada del tratamiento mdico prescrito Enfermedad significativa de cualquier otro rgano vital distinto al pulmn Carencia de un entorno familiar y social adecuado que garantice el cumplimiento teraputico Tabla 17. Contraindicaciones para el trasplante de pulmn
16. Transplante pulmonar

El trasplante de pulmn es una opcin teraputica paliativa aplicable a pacientes seleccionados que padezcan cualquier enfermedad respiratoria crnica no neoplsica, grave e irreversible. El objetivo fundamental es alargar la vida, mejorar la funcin pulmonar y mejorar la calidad de vida.
16.1. Indicaciones y contraindicaciones

Las enfermedades susceptibles de ser tratadas con transplante pulmonar abarcan prcticamente toda la patologa neumolgica. En la actualidad, la indicacin ms frecuente es la EPOC, seguida por la fibrosis pulmonar idioptica, fibrosis qustica, enfisema por dficit de 1antitripsina, hipertensin pulmonar primaria y sarcoidosis. El transplante se debe considerar cuando se hayan agotado todas las dems opciones teraputicas y cuando la expectativa de vida tras el trasplante supere a la de la enfermedad. Sin embargo, en muchos pacientes el objetivo primario es mejorar la calidad de vida. En la Tabla 16 se recogen las indicaciones en relacin con las enfermedades que ms frecuentemente requieren transplante.
16.2. Tipo de transplante

El tipo de trasplante indicado depende de la enfermedad pulmonar del receptor y de la conveniencia o no de dejar uno de los pulmones. El TP bipulmonar es necesario cuando el paciente que va a ser trasplantado tiene pulmones con focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis qustica). El cardiopulmonar es necesario para el sndrome de Eisenmenger con alteraciones complejas que no puedan ser reparadas junto con un transplante, o en el caso de enfermedad pulmonar y cardaca concomitante; no es necesario el trasplante cardiopulmonar cuando existe cor pulmonale, porque la funcin ventricular derecha se recuperar cuando se normalice la poscarga vascular pulmonar.
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En la EPOC y en el enfisema por dficit de 1-antitripsina existe evidencia de una mayor supervivencia con TP bipulmonar frente al unipulmonar, pero no hay datos concluyentes para otras enfermedades. En la actualidad, la causa ms frecuente de TP unipulmonar es la EPOC, del bipulmonar, la fibrosis qustica, y del cardiopulmonar, la hipertensin pulmonar primaria.
16.3. Cuidados post-transplante

Tras el transplante se requiere tratamiento inmunodepresor de por vida, y profilaxis contra algunos patgenos (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus, hongos) durante largos periodos de tiempo. El tratamiento inmunosupresor consiste en la combinacin de tres o cuatro frmacos: corticoides, inhibidores de la sntesis de nucletidos (azatioprina, micofenolato mofetil), inhibidores de la calcineurina (ciclosporina A, tacrolimus) y, en ocasiones, anticuerpos antirreceptores de la IL-2 (daclizumab, basiliximab).
16.4. Complicaciones
Disfuncin primaria del injerto Tambin llamada respuesta a la implantacin y edema de reperfusin. Consiste en un dao pulmonar agudo que aparece en las primeras 72 horas tras el trasplante, y cursa con infiltrado pulmonar difuso e hipoxemia. Su gravedad es variable. Requiere tratamiento de soporte, incluso xido ntrico inhalado y oxigenacin por membrana extracorprea en los casos graves. La mayora se recuperan, pero los casos graves son una causa frecuente de mortalidad temprana. Complicaciones de la va area Puede aparecer dehiscencia de suturas, estenosis y broncomalacia. Se suelen resolver con tratamiento broncoscpico que puede incluir desbridamiento, dilatacin, reseccin con lser y colocacin de prtesis endobronquial.
Rechazo Agudo: es una respuesta inmunolgica caracterizada por inflamacin linfocitaria arteriolar y bronquiolar. Con los regmenes actuales de inmunosupresin el 50% de los pacientes presentarn, al menos, un episodio durante el primer ao, aunque es ms frecuente en los tres primeros meses. Puede ser clnicamente silente, o puede manifestarse con sntomas como tos, fiebre, disnea, hipoxemia y crepitantes. El diagnstico debe ser confirmado mediante biopsia transbronquial. El tratamiento habitual consiste en ciclos cortos con altas dosis de corticoides y ajustar el tratamiento inmunosupresor. La respuesta al tratamiento suele ser favorable en la mayora de los casos. Crnico: es la principal causa de muerte tarda. Su prevalencia a los cinco aos del trasplante es del 50%. Los principales factores de riesgo para su desarrollo son los episodios previos de rechazo agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria y falta de cumplimentacin del tratamiento inmunosupresor. Se trata de una bronquiolitis obliterante, y se manifiesta como una obstruccin progresiva al flujo areo. El diagnstico se basa en una progresiva disminucin del FEV1 ( 20%), aunque la mayora de los pacientes se detectan en fase asintomtica al observar una disminucin del FEF25-75%. Ningn tratamiento ha demostrado eficacia. Infecciones Son la primera causa de mortalidad durante el primer ao. Las ms frecuentes son: Bronquitis aguda y neumona: pueden acontecer en cualquier momento, pero ocurren en prcticamente todos los pacientes durante el periodo postoperatorio. Ms tardamente tambin son frecuentes los episodios de bronquitis, sobre todo en pacientes que desarrollan bronquiolitis obliterante. Neumona por citomegalovirus: es la infeccin vrica ms frecuente, aunque en la actualidad, con las pautas de profilaxis, su incidencia ha bajado. La mayora aparece en los seis primeros meses. Desde el punto de vista clnico puede ser muy similar al rechazo agudo. Se trata con ganciclovir. Aspergillus: es la infeccin por hongos ms frecuente y presenta una elevada mortalidad.
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Conceptos clave
La rica semiologa de las enfermedades respiratorias y la importancia de la anamnesis, hacen de la historia clnica correctamente hecha, la mejor herramienta de cara a orientar el diagnstico. Entre las pruebas complementarias destacan las pruebas de imagen y las de funcin respiratoria, sin embargo ha sido la broncoscopia la que ha ayudado al gran desarrollo de la especialidad. La ventilacin se basa en un juego de presiones y de volmenes que hacen que el aire entre de forma activa y tenga una salida pasiva. Es importante distinguir entre los parmetros estticos y dinmicos, pues la informacin que nos van a dar va a ser interesante para distintas patologas. Debes saber distinguir el patrn obstructivo y restrictivo y el parmetro que ms se altera en cada caso. Las alteraciones de la ventilacin/perfusin son muy frecuentes por lo que ser interesante conocer los casos extremos y algn ejemplo de los mismos. Conocer y distinguir los conceptos de hipoxemia, hipercapnia e insuciencia respiratoria. Concepto de hemoptisis y diferenciacin de sangrado de otros orgenes. Etiologa ms frecuente y diagnstico de la causa principal. Tratamiento de la hemoptisis masiva. Concepto de asma, de reversibilidad e hiperreactividad. Factores etiolgicos: atopia y ambientales. Diagnstico: patrones de funcin pulmonar, espirometra, prueba de broncodilatacin y de hiperreactividad. Tratamiento de mantenimiento y de las exacerbaciones segn las clasicaciones clnicas. Conceptos de bronquitis crnica y ensema como parte de un mismo cuadro clnico que es la EPOC. Cambios estructurales en el ensema. Etiologa: la importancia del tabaco en la siopatologa. El diagnstico est centrado en la clnica y en la funcin pulmonar donde se debe observar un patrn obstructivo. En el caso del ensema se pueden apreciar alteraciones radiolgicas. La causa ms frecuente de la exacerbacin es la infecciosa. Tratamiento de base y en el caso de la exacerbacin. Distincin de la aparicin de bronquiectasias localizadas a generalizadas y relacin con etiologa. Clnica: broncorrea matutina, tos, hemoptisis Diagnstico de imagen. Etiologa de la brosis qustica. Clnica y criterios diagnsticos: prueba del sudor, estudio gentico. Tratamiento de las distintas afectaciones. El concepto de enfermedad intersticial es muy amplio y se ha realizado una clasicacin en relacin con la etiologa. La enfermedad intersticial ms caracterstica es la brosis pulmonar idioptica. La histiocitosis X es un cuadro tpico de varones jvenes fumadores que puede cursar con neumotrax. Suelen ser cuadros ocupacionales, producidos por la inhalacin de polvo inorgnico. Va a variar la sintomatologa y el cuadro dependiendo de la cantidad de agente al que se ha expuesto y la duracin de la exposicin. Las neumonitis por hipersensibilidad se produce por una reaccin entre un agente ambiental y las defensas del husped. Muchas veces puede ser ocupacional. Diferencias entre la neumona eosinla aguda y crnica. Se pueden diferenciar distintos tipos de hipertensin pulmonar segn la causa de la misma y la asociacin a otras patologas. Diagnstico de sospecha clnico y radiolgico y debe conrmarse con un estudio hemodinmico. El tratamiento depende de la respuesta al test de vasorreactividad, teniendo mejor tratamiento si es positivo. Se deben conocer los factores de riesgo como el encamamiento, la toma de ciertos frmacos, la presencia de alteraciones de la coagulacin. La clnica nos permite hacer un diagnstico de sospecha que posteriormente iremos desgranando con distintas pruebas enlazadas segn un algoritmo que permite tomar las decisiones ms adecuadas. El tratamiento anticoagulante deber mantenerse un tiempo prolongado que variar segn el motivo del TEP.
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NEUMOLOGA
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El derrame pleural tiene una etiologa muy variada que va a dar caractersticas especiales al mismo. Debemos tratar de orientar la etiologa de cara a establecer un tratamiento. Es importante conocer los datos bioqumicos obtenidos de la toracocentesis, que nos van a permitir orientar la causa del derrame. El neumotrax puede ser un cuadro espontneo o secundario a una enfermedad previa o un traumatismo. El tratamiento del neumotrax y la realizacin de maniobras preventivas depender de la etiologa y tamao del mismo. El SAOS, pese a la prevalencia que tiene, es un tema poco importante en el examen. Es importante conocer la sintomatologa y la interpretacin de la polisomnografa, adems de las opciones teraputicas, sobre todo la CPAP. Conocer los criterios diagnsticos del SDRA y las principales causas del mismo. Actuacin ante el SDRA. Indicaciones de empleo de VMNI y ventajas y contraindicaciones de la misma. Tipos de VMI e indicaciones principales.
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Manual CTO

1.1. Historia clnica

Manual CTO 1. Edicin

1.2. Exploracin fsica

2. Fisiologa y funcin respiratoria. Espirometra

2.1. Funcin ventilatoria

1.3. Exploraciones complementarias

Figura 1. Curvas de presin-volumen

Figura 2. Volmenes pulmonares estticos

2.1.2. Parmetros que evalan la funcin respiratoria

VC VRE VRI CI CFR

Manual CTO 1. Edicin

Figura 4. Curva flujo-volumen normal

Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos

Figura 5. Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patolgicos

* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular Tabla 2. Alteraciones de la funcin ventilatoria

2.1.3. Patrones de funcin anormal (Tabla 2)

Figura 6. Enfermedades respiratorias frecuentes por categoras diagnsticas

Figura 7. Alteraciones obstructivas de la va area superior

Manual CTO 1. Edicin

Figura 8. Esquema de patrones espiromtricos

RECUERDA Una CPT< 80% establece una alteracin restrictiva.

2.3. Intercambio gaseoso

2.2. Circulacin pulmonar

Figura 10. Intercambio gaseoso

Manual CTO 1. Edicin

Figura 11. Algoritmo diagnstico de la hipoxemia

Manual CTO 1. Edicin

IgE total y especfica elevadas Hipersensibilidad tipo I (inmediata)

Tabla 3. Tipos de asma segn su etiologa

Figura 12. Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patolgicos

ASMA PERSISTENTE MODERADA

Tabla 4. Clasificacin clnica del asma

Manual CTO 1. Edicin

Normal (> 80%)

*Alguna de las caractersticas presente en cualquier semana

Tabla 5. Niveles de control del asma

Bajar ESCALN 1 ESCALN 2

Glucocorticoide inhalado a dosis bajas

Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista2 adrenrgico accin larga Aadir

Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + antileucotrieno Agonista 2 adrenrgico accin corta

Agonista 2 adrenrgico accin corta

Agonista 2 adrenrgico accin corta

* PEF medido tras la administracin de un broncodilatador

Tabla 7. Clasificacin de la exacerbacin del asma segn su gravedad

Figura 13. Procedimiento de actuacin ante las crisis de asma

Disminucin del nivel de consciencia. Bradicardia. Respiracin paradjica. Silencio auscultatorio.

Manual CTO 1. Edicin

5. EPOC: bronquitis crnica, ensema y obstruccin crnica de vas areas inferiores

Figura 14. Tipos de enfisema

5.3. Fisiopatologa y anatoma patolgica

Figura 15. Fenotipos de EPOC

Manual CTO 1. Edicin

Localizacin en el pulmn Campos superiores

ACINOSO DISTAL O PARASEPTAL

Subpleural en campos superiores Tabla 8. Variantes de enfisema

PREDOMINIO DE BRONQUITIS Pcnico 50 Leve Antes de la disnea Abundante, purulento Ms frecuentes

CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria

Tabla 10. Clasificacin de la gravedad de la EPOC

Tabla 9. Diferencias clnicas de los tipos de EPOC

Figura 16. Radiografa posteroanterior de trax de un paciente enfisematoso

Figura 17. Radiografa lateral de trax de un paciente enfisematoso

RECUERDA La clasicacin de la EPOC se va a realizar en funcin del valor de la FEV1 postbroncodilatador.

Figura 18. Manejo teraputico farmacolgico de la EPOC estable