23. Enumere 4 pruebas de laboratorio que le permitan determinar que una persona tiene una deficiencia de complemento.

Se pueden medir los niveles de C3, C4, actividad hemoltica 50 del complemento (CH50) Los valores de C3 (Normales: 80-220 mg/dL) o C4 (15-75 mg/dL); pueden ser medidos por medio de las pruebas ELISA, turbidimetra y nefelometra. La CH50 se usa para ver el estado funcional del complemento, al poner suero del paciente en una suspensin estandarizada de glbulos rojos de carnero sensibilizados con anticuerpos antieritrocitos, midiendo la actividad de la va clsica y del Complejo de Ataque a Membrana (MAC), si un componente del complemento est defectuoso (en funcin y/o concentracin) el valor de la prueba disminuye.

24. Nio de un ao de edad que es llevado a donde el pediatra por presentar ms o menos 8 infecciones virales y micticas recurrentes (virus sincicial respiratorio y candidiosis), las infecciones micticas han cedido con el tratamiento correspondiente, las infecciones virales han desaparecido tambin aunque lentamente. El pediatra le solicita una radiografa de trax y un cuadro hemtico completo. El cuadro hemtico reporta 2500 leucocitos/mm3 con un diferencial en el que se observa los neutrfilos en un 85%, los linfocitos en un 10%, los monocitos en un 5%. La radiografa de trax muestra ausencia de sombra tmica. a. Cmo esperara usted encontrar los niveles de anticuerpos en este paciente, explique su respuesta? Al haber ausencia de Timo, los linfocitos no pueden diferenciarse en Linfocitos T, claves para la accin citotxica necesaria para combatir virus, eso explica la recurrencia del virus y su desaparicin lenta. En la estimulacin T-dependiente de Lin B, es necesario que haya Lin T que provoquen la activacin y co-estimulacin de Lin B para actividad blastognica y cambio de isotipo en sus anticuerpos, por lo tanto en este paciente se esperara encontrar bajos niveles de anticuepos. Cabe resaltar que puede ocurrir activacin de Lin B de forma T independiente, por lo que los niveles de anticuerpos no seran ni muy altos ni muy bajos.

b. Mediante un esquema explique un mtodo por medio del cual determine el estatus de la inmunidad celular en este paciente. Evaluar la funcin in vitro de Lin T: Evaluando la proliferacin policlonal antgeno especfica: Medirse por citometra de flujo o por incorporacin de timidina tritiada.

La produccin de citosinas y factores solubles: Por medicin de sustratos fosforilados o movilizacin de calcio intracelular por citometra de flujo. Alteraciones en la sealizacin del receptor: Por medicin de sustratos fosforilados o movilizacin de calcio intracelular por citometra de flujo.

c. Enumere otros dos hallazgos clnicos que podran estar asociados con la enfermedad que este nio presenta. Este nio tiene una Inmunodeficiencia asociada a Sndrome de infeccin recurrente anormal (SIRA), caracterizada por repeticin de cuadros infecciosos en condiciones anormales (Frecuencia y severidad), dado que ha presentado 8 infecciones virales y micticas recurrentes, asociadas a su vez con caractersticas Inmunodeficientes. (SIRA-I) Y las pruebas de laboratorio indican una Inmunodeficiencia asociada a Linfocitos, causada a su vez por ausencia de Timo Leucocitos: 2500/mm3 (VN= 4500-11000/mm3)= Leucopenia Neutrfilos: 85% (VN: 60-70 %)= Neutrofilia Linfocitos: 10% (VN: 20-40 %)= Linfopenia Monocitos: 5% (VN: 2-8 %)= Normal