123

CAPITULO 18 SISTEMA NERVIOSO

Dra. M. Anglica Montenegro R 2 1! 1. INTRODUCCI"N.

El Sistema Nervioso y los rganos de los sentidos se desarrollan a partir de 3 esbozos que son: el tubo neural, las crestas neurales y las placodas. 2. TU#O NEURAL

El tubo neural se diferencia muy tempranamente. Durante la tercera semana de gestacin, en el ectoderma del embrin trilaminar, se diferencia un grupo de c lulas que constituye la llamada $laca ne%ral, situada a lo largo de la l!nea media. "uy pronto se transforma en el &%rco ne%ral y al inicio de la cuarta semana, #alrededor del d!a $3%, los e&tremos laterales del surco, contactan y se cierran en la futura regin cervical, dando inicio a la formacin del t%'o ne%ral, el que presenta dos aberturas: el ne%r($oro anterior y el ne%r($oro $o&terior. El proceso de cierre del tubo avanza 'acia cef(lico y caudal simult(neamente y al final de la cuarta semana, ambos neurporos est(n cerrados. De este modo, se conforma un tubo cerrado, aislado del l!quido amnitico. )a notocorda e*erce un efecto inductor sobre las c lulas del ectodermo neural, lo que determina la formacin de la placa, surco y tubo neural . + fines del per!odo som!tico, el e&tremo distal del tubo se dilata para formar las ves!culas encef(licas primarias: $ro&enc)alo o cerebro anterior, *e&enc)alo o cerebro medio y ro*'enc)alo o cerebro posterior #,igS. - + y .%. Simult(neamente se forman $ curvaturas: la c%r+at%ra cer+ical, en la unin del cerebro posterior y la m dula espinal y la c%r+at%ra *e&ence),lica a nivel del mesenc falo. El prosenc falo, se ubica delante de la notocorda y al carecer de soporte notocordal, se flecta 'acia ventral. + las / semanas se forman / ves!culas secundarias: el prosenc falo se divide en telenc)alo y -ienc)alo, el mesenc falo queda indiviso y el rombenc falo se divide en *ielenc)alo y *etenc)alo #,igS. - D y E%. )a cavidad del tubo neural o ne%rocele forma el ep ndimo en la m dula y los ventr!culos cerebrales en el enc falo. En una etapa muy temprana, el epitelio del tubo neural prolifera y diferencia dos tipos celulares: los ne%ro'la&to& a partir de los cuales se originar(n los distintos tipos de neuronas, y los glio'la&to& que van a generar todas las c lulas gliales, con e&cepcin de la microgl!a. )a pared del tubo neural prolifera y forma 3 capas: ca$a e$en-i*aria, ca$a -el *anto, esbozo de la substancia gris ya que est( formada por los cuerpos de las neuronas y ca$a
123

124

*arginal que formar( la substancia blanca, formada slo por fibras nerviosas #,igs. 00 + y .%.

.ig%ra 1.

Vesculas enceflicas y curvaturas del Sistema Nervioso Central

En las paredes laterales se forman $ engrosamientos separados por el surco limitante que es una divisin morfofuncional: una zona ventral, motora o $laca 'a&al y una zona dorsal, sensitiva o $laca alar. +dem(s, en las regiones dorsal y ventral, se forman las l(minas del tec'o y del piso respectivamente, que son delgaditas #,igs. $ + y .%.
124

125

M-%la e&$inal/ +l 3er mes, la m dula espinal se e&tiende a todo lo largo del embrin y los nervios raqu!deos atraviesan los agu*eros intervertebrales en su nivel de origen. +l avanzar la edad, el raquis y la duramadre crecen m(s que el tubo neural por lo cual el e&tremo terminal de la m dula se desplaza 'acia arriba #31 v rtebra lumbar%. 2ueda el filum terminal, que es una delgada prolongacin de la piamadre. )as fibras nerviosas que est(n deba*o de la m dula forman la cola de caballo #cauda equina%. )a substancia gris #zona del manto% se organiza formando las astas anteriores y posteriores y el neurocele se reduce formando el canal del ep ndimo #,ig. $ 3 y D%. )a mielinizacin empieza en el 45 mes y se prolonga 'asta el -5 o $5 a6o de vida.

.ig%ra 2. Morfognesis de la mdula espinal

Enc)alo/ En el enc falo e&isten las mismas capas que en la m dula: capa ependimaria, capa del manto y capa marginal. En el ro*'enc)alo, las paredes se abren como una 7, la l(mina del tec'o se e&tiende y sobre ella se dispone la piamadre formando la tela y $le0o& coro1-eo& del 45 ventr!culo que elaboran el l!quido cerebroespinal #,ig. 3%. En la l(mina del tec'o se diferencian 3 orificios por los cuales se produce el drena*e del l!quido c falo8raqu!deo 'acia el espacio subaracno!deo: las aperturas laterales y la apertura mediana. El *ielenc)alo forma el bulbo #m dula oblonga%. El *etenc)alo forma el #protuberancia% en el piso y el cerebelo en el tec'o. El *e&enc)alo forma los col!culos #tub rculos cuadrig minos%, que son sin(pticos visuales los anteriores y auditivos los posteriores. En la base del mesenc forman los ped9nculos cerebrales para el paso de fibras nerviosas desde y 'acia la puente centros falo se corteza
125

126

cerebral. En el tec'o del -ienc)alo se forma la tela y ple&os coro!deos del 3er ventr!culo y la ep!fisis. En las paredes laterales se desarrolla el t(lamo y la base constituye el 'ipot(lamo desde donde se forma la 'ipfisis, *unto con un esbozo que viene de la boca y que se llama 'ol&a -e Rat23e El telenc)alo forma los $ 'emisferios cerebrales. )a cavidad del tubo neural est( ampliamente dilatada formando los +entr1c%lo& laterale&, comunicados con el ventr!culo medio a trav s de los agu*eros de "onro. En el telenc falo y en el cerebelo, los neuroblastos migran y se desplazan, desde la capa del manto 'asta la periferia de la capa marginal, donde conforman la corte4a cere'ral o cortex y la corte4a cere'elo&a respectivamente.

.ig%ra !.

Morfognesis del rombencfalo

!. a.

MAL.ORMACIONES CON5ENITAS Alteracione& -e la *-%la e&$inal.

E&$ina '1)i-a/ es la falta de cierre de los arcos vertebrales #,ig. 4%. 3uando la falla involucra a una o dos v rtebras, este defecto no produce s!ntomas cl!nicos, ni malformaciones observables en la superficie corporal, pasando muc'as veces inadvertida. En algunas oportunidades, en la zona donde se presenta la espina b!fida slo se produce un 'undimiento de la piel. En un estado un poco m(s complicado, se puede producir una peque6a f!stula, entre el espacio subaracnoideo y la superficie de la piel. Meningocele: se presenta cuando la espina b!fida abarca m(s de una v rtebra y por diferencia de presiones se produce una protrusin de las meninges, por acumulacin de l!quido c falo8 raqu!deo. El saco men!ngeo queda cubierto por piel. Mielo*eningocele: ocurre si el defecto abarca m(s de una v rtebra y el saco men!ngeo origina una protrucin que incluye m dula espinal. E&ternamente, queda cubierta por una delgada capa de piel. Esta anomal!a presenta mayor gravedad que las anteriores debido al grado de
126

127

compromiso neurolgico. Ra6%i&6%i&i& o Mielo&6%i&i&: se manifiesta si, adem(s de no cerrarse los arcos de varias v rtebras, tampoco se cierra el surco neural, por lo cual el te*ido nervioso se contin9a a ambos lados con la piel, quedando ampliamente e&puesto al e&terior. Esta alteracin tambi n compromete la separacin de las crestas neurales de la zona da6ada, lo cual se traduce en otros da6os al embrin #,ig. 4%.

A
.ig%ra 7. A. Espina bfida

B. Acrania, Anencefalia y Raquisquisis

'.

Alteracione& -el enc)alo.

Anence)alia. Es una falla del cierre de la porcin cef(lica del tubo neural y de los 'uesos del cr(neo, lo que de*a al enc falo e&puesto en la superficie corporal. En general el te*ido nervioso e&tru!do presenta degeneracin al momento del nacimiento. )os fetos con esta malformacin presentan poli'idramnios. )a anencefalia es una malformacin frecuente dentro de las malformaciones del Sistema Nervioso 3entral. Esta anomal!a es cuatro veces m(s frecuente en mu*eres que en 'ombres #,ig. 4%.

Microce)alia: cavidad craneana peque6a y enc falo peque6o, cara de tama6o normal. Son ni6os con graves retardos mentales. 8i-roce)alia. Se caracteriza por la acumulacin de l!quido cerebroespinal en los ventr!culos. Se produce por obstruccin de los agu*eros de vaciamiento. )a acumulacin de l!quido en los ventr!culos, produce compresin del te*ido nervioso y e&pansin del cr(neo, el cual muestra un aumento de volumen importante. Es una malformacin frecuente en ni6os cuyas madres presentaron to&oplasmosis durante el embarazo. El (cido flico reduce la incidencia de estos defectos y al rev s, la 'ipervitaminosis + produce defectos del tubo neural.

127

128

7.

CRESTAS NEURALES.

)as crestas neurales son engrosamientos celulares que se diferencian precozmente entre el surco neural y el ectoderma. 3uando se cierra el tubo neural, estos grupos celulares se desprenden de los bordes del surco neural y del ectodermo y migran 'acia la regin ventral donde diferenciar(n varias estructuras: 8 8 8 8 8 8 8 9. ganglios espinales y craneanos, ganglios simp(ticos y parasimp(ticos, c lulas de Sc':ann, c lulas pigmentadas, meninges #piamadre y aracnoides%, m dula suprarrenal, y en la cabeza formar(n casi todo el te*ido mesenquim(tico de la regin facial y far!ngea. PLACODAS

)as placodas son engrosamientos del ectoderma que se forman por induccin del Sistema Nervioso. Normalmente, el destino de ellas es invaginarse en el mes nquima circundante y pasar a formar parte de los rganos de los sentidos. Durante el per!odo embrionario se identifican las $laco-a& ol)atoria&, ($tica&, y (tica&. )a potencialidad de las c lulas de las placodas tambi n es muy variada: algunas diferencian neuronas, como es el caso de la evolucin de la placoda olfatoria, que origina la mucosa olfatoria; otras diferencian c lulas que posteriormente se 'acen transparentes y originan el cristalino del o*o; las placodas ticas dan origen a las ves!culas auditivas y a todo el o!do interno. Placo-a ($tica. <rigina el cristalino y son inducidas por las ves!culas pticas originadas en el dienc falo #,ig. /%. )a ves!cula ptica se invagina y da origen a la copa ptica de doble pared cuya capa e&terna formar( la capa pigmentada de la retina y su capa interna formar( las otras 0 capas de la retina. )as placodas del cristalino se invaginan y forman las ves!culas del cristalino que contactan con el ectoderma induciendo la diferenciacin de la crnea. En la ves!cula del cristalino, las c lulas se alargan formando las fibras y la cavidad desaparece.

128

129

.ig%ra 9. Copa ptica y vescula del cristalino derivada de la placoda

Placo-a a%-iti+a. <rigina el o!do interno. )as placodas auditivas se invaginan y forman las ves!culas auditivas #otoci&to&%. Estos se dividen en una parte dorsal que formar( el utr!culo, los conductos semicirculares y el conducto endolinf(tico y una parte ventral que formar( el s(culo y el caracol o conducto coclear. Este 9ltimo crece en espiral 'asta describir $-=$ vueltas. )a -1 bolsa far!ngea forma la ca*a del t!mpano y la trompa auditiva #Eustaquio%. El martillo y el yunque derivan del cart!lago mandibular del- er arco far!ngeo y el estribo se origina en el cart!lago 'io!deo del $5 arco #3ap!tulo -4, p(gina 04, fig. >?%. El -er surco branquial forma el meato auditivo e&terno y el pabelln auricular se forma a partir de > proliferaciones originadas en el -5 y $5 arco #3 en cada uno% alrededor del - er surco branquial. Estos crecen y se fusionan de manera complicada. Mal)or*acione& congnita& Sor-era congnita. @or lesin del rgano de 3orti. Es producida por rub ola y por causa gen tica. A$n-ice& : )o&ita& a%ric%lare& #3ap!tulo -4%. Catarata congnita. 3ristalino opaco por causa gen tica o por rub ola Micro)tal*ia <*o c'ico producido por causa gen tica o infecciones como to&oplasmosis Ciclo$ia.

129