GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

Scoliose structurale volutive (dont langle est gal ou suprieur 25 ) jusqu maturation rachidienne

Fvrier 2008

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Sommaire
1. 2. 3. 4. Introduction .......................................................................................... 2 Bilan initial (diagnostic et valuation) ................................................ 5 Prise en charge thrapeutique ............................................................ 7 Suivi ...................................................................................................... 10

Annexe 1. Examen la recherche dune scoliose...................................... 12 Annexe 2. Liste des participants ................................................................. 13 Annexe 3. Rfrences................................................................................... 14

Mise jour des guides et listes ALD

Les guides mdecin labors par la Haute Autorit de Sant (HAS) sont rviss tous les 3 ans. Dans lintervalle, la Listes des actes et prestations(LAP) est actualise au minimum une fois par an, et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr)

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1. Introduction
Lobjectif de ce guide mdecin est dexpliciter, pour les professionnels de sant, la prise en charge optimale et le parcours de soins dun patient admis en ALD au titre de lALD n 26 : scoliose structura le volutive (dont langle est gal ou suprieur 25 ) jusqu maturation rac hidienne. Ce guide est limit la prise en charge des scolioses idiopathiques qui en sont le type le plus frquent et ne concerne pas les autres types de scolioses (neuromusculaires, malformatives, etc.). La scoliose idiopathique structurale est une dformation rachidienne dans les trois plans de lespace, non rductible, ce qui loppose aux attitudes scoliotiques. La scoliose idiopathique apparat et volue au cours de lenfance, en labsence de tout autre processus pathologique dcelable. Elle est diagnostique cliniquement devant la prsence dune asymtrie du tronc (gibbosit)1 et confirme par une radiographie du rachis en totalit debout de face (de la base du crne au bassin complet inclus), montrant un angle de courbure (angle de Cobb) suprieur ou gal 10 et une rotation des vertbres participant la courbure. Elle est susceptible de saggraver tout au long de la croissance et mme aprs maturit osseuse, avec une volutivit maximale pendant la pousse pubertaire. Les effets ngatifs ventuels sont la dformation et son retentissement esthtique, les difficults sociales et psychologiques, les douleurs rachidiennes et dans les scolioses graves, un retentissement sur la fonction respiratoire. La frquence de la scoliose idiopathique, avec un angle de Cobb par dfinition suprieur 10 , est comprise entre 0,5 et 2 % chez les 8 15 ans. Elle concerne huit fois plus les filles que les garons. Toute scoliose est susceptible de saggraver, ce qui impose un suivi rgulier. Lobjectif de ce guide est dtre un outil pragmatique auquel le mdecin traitant peut se rfrer pour la prise en charge de la pathologie considre, notamment au moment dtablir le protocole de soins conjointement avec le mdecin conseil et le patient. Le contenu du guide a t discut et valid par un groupe de travail pluridisciplinaire. Il prsente la dclinaison des Recommandations pour la pratique clinique (RPC) et/ou des Confrences de consensus (CDC) disponibles, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les donnes sont manquantes. Lavis des experts est en effet indispensable pour certains champs, tels que le suivi des patients dont le rythme de surveillance dpend davantage dun consensus de professionnels que de donnes comparatives obtenues dans le cadre dtudes cliniques. Par ailleurs, les propositions thrapeutiques ont fait
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lobjet dune relecture par lAgence franaise de scurit sanitaire des produits de sant (AFSSAPS). Un guide mdecin ALD ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, toutes les particularits thrapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni se substituer la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient. Ce guide reflte cependant la structure essentielle de prise en charge dun patient prsentant une scoliose idiopathique structurale volutive, et sera mis jour en fonction de la validation de donnes nouvelles.

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2. Bilan initial (diagnostic et valuation)

2.1. 2.2. Objectifs principaux Objectifs principaux
tablir le diagnostic dune scoliose structurale ; Reprer les scolioses non idiopathiques ; Caractriser la scoliose, notamment son volutivit ; Planifier la prise en charge et les modalits thrapeutiques ; Dlivrer une information adapte au patient et son entourage.

2.3.

Professionnels impliqus
Mdecin gnraliste, pdiatre, mdecin scolaire, mdecin du travail ; Infirmire scolaire ; Chirurgien orthopdiste denfant ou dadulte, mdecin de mdecine physique et radaptation, rhumatologue ; Masseur-kinsithrapeute ; Radiologue.

2.4.

Contenu du bilan initial

Linterrogatoire du patient et des parents permet de prciser les symptmes prsents et passs, linfluence des traitements antrieurs ventuels, lexistence dantcdents mdicaux ou chirurgicaux, les activits sportives. Il prcise en outre chez la fille, la date des premires rgles. Il recueille galement les antcdents familiaux en particulier lexistence dune scoliose et son caractre volutif. Donnes cliniques : Poids, taille en position debout et assise (taille du tronc), recherche sur un bassin quilibr (compensation dune ventuelle ingalit de longueur des membres infrieurs) dune asymtrie des plis de la taille ou de la ligne des paules, mesure des gibbosits), dune translation du tronc, aspect de profil (cyphose, lordose) ; La recherche chez lenfant des caractres sexuels secondaires, lanalyse des courbes de croissance dont la taille assise permettent dvaluer son stade de maturation rachidienne ;

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La prsence danomalies cutanes ou de la ligne mdiane, de signes neurologiques, de dysmorphies, dhyperlaxit doit faire rechercher une ventuelle scoliose non idiopathique. Examens complmentaires : radiographies du rachis en totalit (de la base du crne au bassin complet inclus) de face et de profil en position debout (aprs compensation dune ventuelle ingalit de longueur des membres infrieurs) permettant de prciser sige(s) et sens de(s) courbure(s), son importance par le calcul de langle de Cobb, la rotation vertbrale, les mesures de lquilibre sagittal et le degr de maturit osseuse (stade de Risser). titre exceptionnel, dautres examens complmentaires dimagerie (radiographies pour dtermination de lge osseux, scanner, IRM, scintigraphie osseuse) ou dexploration fonctionnelle (respiratoire, neurologique) peuvent tre envisags, en fonction des donnes recueillies. Au terme de ce bilan le caractre idiopathique de la scoliose est retenu. Un avis spcialis est souhaitable. Lenfant prsentant une scoliose accompagne dune douleur importante ou danomalies cutanes ou de la ligne mdiane, ou neurologiques, ou de dysmorphies doit faire rechercher une ventuelle scoliose non idiopathique.

2.5.

Estimation de lvolutivit

Chez lenfant
Le caractre volutif de la scoliose guide la prise en charge thrapeutique. Seule une surveillance adapte permet de reprer ce caractre et de le quantifier. Les lments habituellement recueillis pour tablir cette volutivit sont lhistoire familiale, lge de dcouverte de la scoliose, sa topographie, langulation et surtout le stade de maturation (sexuelle, osseuse). Ils permettent dvaluer laide du diagramme de G. Duval-Beaupre le potentiel daggravation. Ltablissement du caractre volutif peut ncessiter 2 3 consultations comparatives. Une scoliose est considre comme volutive pour une aggravation de 5 sur 2 radiographies 4 ou 6 mois dintervalle. Une courbure suprieure 30 est rpute demble volutive.

Chez ladulte
Toutes les scolioses sont susceptibles daggravation lge adulte. La perte de taille, laggravation angulaire et lvolution cyphosante sont des signes dvolutivit qui doivent attirer l'attention et intensifier la surveillance.

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Une information adapte est systmatiquement propose au patient et son entourage, notamment sur le potentiel daggravation, la prise en charge thrapeutique, la priodicit des consultations et des examens.

3. Prise en charge thrapeutique

Le traitement de la scoliose sinscrit dans la dure. Un contrat entre le soign et ou son entourage et lquipe soignante est ncessaire.

3.1.

Objectifs
Prvenir laggravation de la dformation ; Obtenir la dformation la plus modre possible en fin de croissance ; Prvenir le retentissement fonctionnel de la dviation ; Assurer une ducation thrapeutique pour le patient et/ou lentourage.

3.2.

Professionnels impliqus
Mdecin gnraliste ; Pdiatre ; Chirurgien orthopdique denfant ou dadulte ; Radiologue ; Mdecin de mdecine physique et radaptation ; Rhumatologue ; Orthoprothsiste ; Masseur kinsithrapeute ; Psychologue ; psychomotricien.

La prise en charge du patient atteint dune scoliose est pluridisciplinaire, elle ncessite collaboration et coordination de la part des diffrents professionnels impliqus ; Lquipe soignante travaille en tant que de besoin avec les services sociaux, mdico-sociaux et ducatifs (mdecins de PMI, mdecins scolaires, mdecins du travail).

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3.3. vie

ducation thrapeutique et modification du mode de

ducation thrapeutique
Lducation thrapeutique est initie ds le dbut de la prise en charge et renforce chaque consultation. Elle comporte lapprentissage et lvaluation des connaissances du patient et de sa famille ou de son entourage : la comprhension de laffection et des symptmes prsents et futurs, linformation sur les stratgies thrapeutiques, linformation sur lvolution des thrapeutiques et leurs effets indsirables. La continuit des soins et de la surveillance doivent en constituer des points essentiels.

Modification du mode de vie

Fournir des conseils hygino-dittiques (lutte contre lexcs de poids ou la dnutrition, prvention de lostoporose, rgime adapt au corset ). Favoriser la pratique dactivits physiques ou sportives. La dispense de sport est rarement justifie. Sauf cas particulier, une scoliose idiopathique dangulation modre na pas dincidence sur les aptitudes professionnelles. Les associations de patients peuvent contribuer lducation thrapeutique et lamnagement du mode de vie. Leur expertise peut aussi tre sollicite en matire dentraide ou de dfense des droits.

3.4.

Moyens thrapeutiques
Chez lenfant : son objectif est damener la scoliose en fin de croissance une angulation qui ne sera pas suprieure langulation initiale ; Son principe est dexercer des forces mcaniques de correction rduisant les dformations scoliotiques durant la croissance du rachis. On aboutit ainsi une amlioration ou au moins un contrle du processus daggravation. Habituellement il concerne et les scolioses dau moins 20 , dont lvolutivit est documente ou les scolioses de plus de 30 sans preuve volutive, dont il constitue le plus souvent le premier sinon lexclusif temps thrapeutique. Les indications sont modules en fonction de la topographie de la scoliose, de limportance de son angulation, de son caractre rductible, de lge et du stade de maturation osseuse ; Le choix des diffrents types de corsets pltrs ou plastiques est fonction de lexprience du thrapeute et de lquipe soignante ;
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Traitement orthopdique : corset, pltre.

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La stratgie est dtermine au cas par cas, elle doit tre adapte lvolution de la scoliose et tenir compte en particulier de lentourage et de la coopration des jeunes patients. Une information aussi complte que possible sur lobjectif, la dure du traitement et le rythme journalier, participe une meilleure observance ; Examens complmentaires : lefficacit du corset est vrifie radiologiquement.

Traitement chirurgical
Son objectif est de rduire et de fixer la dformation dans les trois plans de lespace ; Son principe est de corriger laide dune instrumentation et de maintenir dans le temps cette correction par une greffe osseuse. Une thoracoplastie est parfois associe pour parfaire le rsultat esthtique ; Il est rserv aux checs du traitement orthopdique ou aux scolioses qui poursuivent leur volution ; Les indications sont poses au cas par cas, en fonction de lhistoire de chaque scoliose, et les techniques opratoires dtermines en fonction des localisations, mais aussi de lexprience des quipes chirurgicales ; Examens complmentaires : des potentiels voqus mdullaires de rfrence sont raliss ainsi que des EFR en particulier lors des localisations thoraciques. Un bilan dimagerie rachidienne rcent est habituellement complt pour analyser la rductibilit des courbures. Un bilan dimagerie complmentaire peut tre ncessaire en fonction des donnes de lexamen clinique ou radiographique.; Certaines scolioses (angle de courbure trs important) peuvent ncessiter une prparation particulire (discectomies, ostotomies, halo, traction, etc.) pour limiter les risques de complications dans cette chirurgie complexe ; Dautres scolioses dangulation svre chez le petit enfant peuvent ncessiter une chirurgie prcoce.

Kinsithrapie
Elle est habituellement prescrite en association au traitement orthopdique et chirurgical. Elle a pour buts : - dentretenir les amplitudes articulaires vertbrales et costo vertbrales, - de renforcer les muscles recteurs du rachis, - dentretenir la fonction respiratoire, - de travailler la statique vertbrale. Elle sera alors adapte au cas par cas. La kinsithrapie, prescrite isolment, na pas fait la preuve de son efficacit sur lvolution des courbures.

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4.

Suivi

La continuit des soins tout ge est un objectif primordial. La maladie ne sarrte pas la fin de la croissance osseuse.

4.1.

Objectifs
Apprcier lvolution et rvaluer thrapeutique et ses objectifs ; priodiquement le projet

Surveiller lefficacit, la tolrance et lobservance dun ventuel traitement ; Poursuivre lducation thrapeutique du patient et/ou de sa famille ; Limiter lirradiation dlivre par les examens radiographiques.

4.2.

Professionnels impliqus
Mdecin gnraliste ; Pdiatre ; Chirurgien orthopdiste denfant ou dadulte ; Radiologue ; Mdecin de mdecine physique et radaptation ; Rhumatologue ; Masseur kinsithrapeute ; Psychologue, psychomotricien ; Orthoprothsiste.

4.3.

Rythme des consultations

En priode de croissance : tous les 6 mois pour adapter la stratgie thrapeutique. En priode de fort risque volutif, ce dlai peut tre raccourci 4 mois ; lge adulte tous les 5 ans, aprs un accouchement et plus frquemment en cas d'aggravation anatomique ou fonctionnelle.

4.4.

Contenu des consultations

Recherche de symptmes douloureux, dune gne fonctionnelle, date des premires rgles ; Taille du patient debout et taille du tronc ; Examen du tronc : mesure et volutivit de la gibbosit Surveillance du stade de maturation sexuelle ;
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Examen neurologique musculaire et articulaire ; Ajustement et tolrance de lventuelle orthse (cutane, digestive, neurologique, psychologique).

4.5.

Examens complmentaires
En priode de croissance : radiographies du rachis debout de face en totalit (de la base du crne au bassin complet inclus) tous les 6 mois ; En fin de maturation un bilan radiologique face et profil de rfrence pour la surveillance ultrieure ; En cas dapparition de nouveaux symptmes, dautres examens peuvent tre demands ; La prescription et la ralisation des examens dimagerie doivent tre envisages selon les principes de justification et doptimisation des doses dlivres.

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Annexe 1. Examen la recherche dune scoliose

Figure I. Au cours de la flexion du sujet en avant, jambes tendues et mains jointes, en regardant le dos de manire tangentielle, une asymtrie type de gibbosit est recherche.

Figure II. Vue tangentielle du patient par lobservateur.

Absence de gibbosit

Gibbosit droite

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Annexe 2. Liste des participants

Ce travail a t coordonn par le Dr Julien Carricaburu, chef de projet au service Affections de longue dure et accords conventionnels, et ralis avec les participants suivants : Dr Bernard Biot, Mdecine Physique et de Rducation, Lyon Pr Grard Bollini, Chirurgie Orthopdique infantile, Marseille Dr Jean-Luc Clment, Chirurgie Orthopdique infantile, Nice M. Michel Dargencourt, Masseur Kinsithrapeute, Roubaix Dr Michel Guillaumat, Chirurgie Orthopdique, Paris Par ailleurs, le guide a t relu par des reprsentants de lAssociation Scoliose et partage Le guide a aussi t relu par des reprsentants de la CNAMTS, de la MSA et du RSI.

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Annexe 3. Rfrences
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ALD n 26 Scoliose management guidelines. J Orthop Adv 2006;15(1):43-52. Surg

Socit franaise de radiologie, Socit franaise de biophysique et de mdecine nuclaire, Direction gnrale de la sret nuclaire et de la radioprotection, Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. Guide du bon usage des examens d'imagerie mdicale. Recommandations pour la pratique clinique. Paris, Saint Denis la Plaine: SFR, SFBMN, DGSNR, ANAES; 2005. Vialle R. Traitement orthopdique et chirurgical des scolioses idiopathiques chez l'enfant et l'adolescent. Rev Prat 2006;56(2):147-56. Weiss HR, Negrini S, Rigo M, Kotwicki T, Hawes MC, Grivas TB, et al. Indications for conservative management of scoliosis (guidelines). Scoliosis 2006;1:5.

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