ORIGINAL

Adaptacin y validacin del Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en poblacin espaola con discapacidad intelectual
Susanna Esteba-Castillo, Albert Dalmau-Bueno, Nria Ribas-Vidal, Marta Vil-Alsina, Ramon Novell-Alsina, Javier Garca-Alba

Introduccin. La demencia causada por la enfermedad de Alzheimer afecta comnmente a la poblacin adulta con sndrome de Down. Esta poblacin presenta dos rasgos clnicos caractersticos: la presencia de demencia con semiologa distinta a la enfermedad de Alzheimer tpica y dcits intelectuales previos que pueden confundir el diagnstico clnico. Existe una evidente necesidad de validar instrumentos especcos en castellano adaptados a esta poblacin. Objetivo. Adaptar y validar el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en poblacin espaola. Pacientes y mtodos. Se consideraron 146 pacientes con discapacidad intelectual (leve-moderada). Se realiz un estudio de validacin de tipo observacional, transversal y multicntrico. Se administraron los siguientes tests: CAMDEX-DS, test breve de inteligencia de Kaufman y Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation. Se calcul la abilidad test-retest, la abilidad interjueces, la concordancia del CAMDEX-DS para el diagnstico clnico y la validez. Resultados. La abilidad test-retest e interjueces obtuvo un coeciente kappa de 0,92 y 0,91, respectivamente. El ndice kappa del CAMDEX-DS para el diagnstico clnico respecto al resto de los criterios clnicos utilizados fue alto: CAMDEX-DS frente a DSM-IV (kappa = 0,95; p < 0,001); CAMDEX-DS frente a Clasicacin Internacional de Enfermedades, dcima revisin (kappa = 0,97; p = 0,000). Todas las correlaciones tem-test oscilaban entre 0,31 y 0,69. La abilidad interna calculada mediante el alfa de Cronbach fue de 0,93. Conclusiones. La versin espaola del CAMDEX-DS es un instrumento vlido, de alta aplicabilidad a personas con discapacidad intelectual, que muestra buenas propiedades psicomtricas. El Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Downs Syndrome (CAMCOG-DS) permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el grupo de personas con sndrome de Down en funcin del nivel de discapacidad intelectual previo. Palabras clave. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Discapacidad intelectual. Enfermedad de Alzheimer. Fiabilidad. Sndrome de Down. Validez.

Servicio Especializado en Salud Mental y Discapacidad Intelectual, SESM-DI; Parc Hospitalari Mart i Juli; Institut dAssistncia Sanitria; Salt, Girona (S. Esteba-Castillo, A. Dalmau-Bueno, N. Ribas-Vidal, M. Vil-Alsina, R. Novell-Alsina). Departamento de Psicologa Evolutiva y de la Educacin; Facultad de Educacin; Universidad Complutense de Madrid; Madrid, Espaa (J. Garca-Alba). Correspondencia: Dra. Susanna Esteba Castillo. Servicio Especializado en Salud Mental y Discapacidad Intelectual (SESM-DI). Parc Hospitarlari Mart i Juli. Institut dAssistncia Sanitria. Doctor Castany, s/n. E-17190 Salt (Girona). E-mail: susanna.esteba@ias.scs.es Agradecimientos: Los autores agradecen la colaboracin de los psiclogos de Fundaci El Maresme (Matar, Barcelona), Fundaci President Amat Roumens (Terrassa, Barcelona), Associaci Sant Toms-PARMO (Osona, Barcelona), Pro-Associaci de les Garrigues Minusvlids Apromi (Juneda, Lleida), Associaci de Disminuts lEstel (Balaguer, Lleida), Associaci Alba (Trrega, Lleida), Fundaci Germ Toms Canet (Almacelles, Lleida), Fundaci Projecte Aura (Barcelona) y Fundaci Catalana Sndrome de Down (Barcelona), as como al resto de centros que han permitido acceder y valorar a sus usuarios. Los resultados de este trabajo se presentaron en el II Congreso Iberoamericano sobre el Sndrome de Down; Granada, 29 de abril a 2 de mayo de 2010. Aceptado tras revisin externa: 25.07.13. Cmo citar este artculo: Esteba-Castillo S, Dalmau-Bueno A, Ribas-Vidal N, Vil-Alsina M,

Introduccin
El sndrome de Down (SD) est causado por anormalidades en un segmento del cromosoma 21, en particular una trisoma, cariotipo ms comn que explica el 95% de los casos que presentan este sndrome. Dentro de la poblacin afectada por discapacidad intelectual (DI), el SD constituye uno de los grupos ms estudiados, probablemente por presentar una mayor incidencia entre la poblacin [1]. La incidencia de esta enfermedad se estima en 1 por 650-1.000 nacimientos [2]. El SD se asocia a complicaciones neurolgicas diversas, entre ellas DI, crisis epilpticas, enfermedad de Alzheimer (EA) de inicio precoz, inestabilidad medular en la regin cervical, etc. [3].

La DI es el rasgo ms sobresaliente del SD, con un fenotipo cognitivo asociado y un perl neuro psicolgico especco [4-6]. Este perl se caracteriza por una disociacin de lenguaje, con predominio del lenguaje expresivo sobre el receptivo [7], un claro dcit de atencin relacionado con una importante afectacin de las funciones ejecutivas [5,8,9] y un dcit de aprendizaje que presenta igualmente una disociacin (con una afectacin de la memoria explcita frente a una relativa preservacin de la memoria implcita) [10]. Al dcit intelectual causado por la sobreexpresin del cromosoma 21 se une una neurodegeneracin de tipo Alzheimer, que es dependiente de la edad. As, hacia la dcada de los treinta, estas personas presentan porcentajes de prevalencia de EA

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Novell-Alsina R, Garca-Alba J. Adaptacin y validacin del Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en poblacin espaola con discapacidad intelectual. Rev Neurol 2013; 57: 337-46. 2013 Revista de Neurologa

bajos, que se incrementan un 10-25% a los 40-49 aos, un 20-50% en la dcada de los cincuenta y, por ltimo, un 30-75% a partir de los 60 aos [11-13]. El estudio de los dcits cognitivos subyacentes a la poblacin con SD puede ayudar a entender qu est determinado por el propio sndrome y qu est determinado por la manifestacin del inicio de una enfermedad neurodegenerativa como la EA. Esta poblacin presenta dos rasgos clnicos caractersticos que se deben considerar: Pueden presentar un tipo de demencia diferente a la tpica EA observada en la poblacin general, con cambios tempranos ms evidentes en la personalidad y en la conducta que en la memoria [14]. Al igual que en la poblacin general, las reas cerebrales ms afectadas en pacientes con SD y EA son la amgdala, el hipocampo y las reas de asociacin del lbulo frontal, temporal y parietal [15]. De la misma forma que en la poblacin general, la deposicin de la protena -amiloide/ A4 representa el cambio patolgico ms temprano que acontece entre la segunda y la tercera dcadas [16]. Tras este cambio, hacia la cuarta o quinta dcadas aparecen ovillos neurobrilares [17]. Si bien la distribucin neuropatolgica es la misma, se sugiere que la deposicin de protena -amiloide se concentrara de forma temprana en el lbulo frontal, lo que explicara una presentacin clnica distinta en esta poblacin. Este grupo presenta dcits intelectuales previos que pueden confundir el diagnstico clnico si no se cuenta con los instrumentos de medida adecuados. Existe un vaco signicativo en la generacin y validacin de instrumentos en lengua espaola que tengan en cuenta las caractersticas intrnsecas de este colectivo y que cuenten con las propiedades psicomtricas adecuadas. La mayora de las pruebas cognitivas que se utilizan en la prctica clnica miden valores de inteligencia general, sin aportar un perl que describa las distintas funciones cognitivas. En los entornos clnicos habituales se estn utilizando tests cognitivos, como el Minimental State Examination (MMSE) [18] o la Wechsler Adult Intelligence Scale [19], que no slo presentan unas caractersticas psicomtricas poco sensibles e inespeccas para este colectivo, sino que, adems, estn muy sesgadas por el lenguaje [20]. En 2008, se public el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) [21], que es el nico test cognitivo existente en el mercado dirigido a la deteccin de

demencia en personas con SD y otras causas de DI, diferenciando entre el dcit cognitivo secundario a la propia DI y el dcit cognitivo secundario a un proceso degenerativo. El objetivo del presente trabajo es la adaptacin y validacin del CAMDEX-DS a la poblacin espaola con DI.

Pacientes y mtodos
Muestra
Se incluyeron un total de 146 participantes adultos con DI (62 con DI leve y 84 con DI moderada), compuestos por 89 varones (41 con DI leve y 48 con DI moderada) y 51 mujeres (21 con DI leve y 30 con DI moderada). De ellos, 103 presentaban SD (36 con DI leve y 67 con DI moderada) y 43 tenan DI por otras etiologas (26 con DI leve y 17 con DI moderada). Criterios de inclusin. Personas de ambos sexos, con edades comprendidas entre 30-75 aos, con DI leve o moderada. Adems, deban contar con la presencia de un responsable/tutor o familiar que representase legalmente al participante y rmara el consentimiento informado en caso de que ste estuviera incapacitado. Criterios de exclusin. DI grave, alteraciones previas del sistema nervioso central no relacionadas con la DI (traumatismo craneoenceflico, accidente cerebrovascular, tumores cerebrales, esclerosis mltiple, etc.), abuso de txicos, presencia de enfermedades no tratadas asociadas a dcit cognitivo (hipotiroidismo, deciencia de vitamina B12, diabetes mellitus), limitaciones sensoriales graves que impidieran realizar adecuadamente las valoraciones y ausencia de consentimiento informado. A efectos de asegurar la distribucin geogrca de la muestra, el estudio cont con la participacin de sujetos de autonomas espaolas de las zonas norte, sur, centro y de levante.

Instrumentos
Las evaluaciones se llevaron a cabo de forma independiente por cada uno de los psiclogos de los distintos centros participantes. Se administraron las siguientes pruebas: Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation (DMR) [22] Es una herramienta de cribado para la sospecha de deterioro cognitivo en personas con DI (50 tems).

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Estos tems se estructuran en ocho subescalas cognitivas y conductuales. Se obtienen dos ndices: un ndice cognitivo (SCS) y un ndice social (SOS). Se determina cribado positivo para demencia cuando los resultados obtenidos se sitan por encima del punto de corte en una de las escalas SCS y SOS. Son numerosas las investigaciones que utilizan el DMR como instrumento de cribado para la deteccin de demencia en ensayos clnicos [23-25]. Test breve de inteligencia Kaufman (K-BIT I) [26] Test diseado para la medida de la inteligencia verbal y no verbal. Est constituido por dos subtests que valoran inteligencia cristalizada e inteligencia uida. CAMDEX-DS Es un instrumento diagnstico para la deteccin de demencia en personas con SD y otras causas de DI. El CAMDEX se desarroll originariamente como herramienta estandarizada para el diagnstico del deterioro cognitivo en la poblacin general y publicado por primera vez en 1988 [27]. Una nueva versin revisada (CAMDEX-R) apareci en 1998 [28]. El CAM DEX-DS est constituido por cuatro secciones: Una entrevista estructurada que se administra al informador/familiar (entrevista CAMDEX-DS) y se realiza en ausencia del paciente. Su objetivo es facilitar la recogida sistemtica de los sntomas. Comprende cuatro partes: mejor nivel de funcionamiento del paciente/participante, deterioro cognitivo y funcional, salud mental y salud fsica. Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Downs Syndrome (CAMCOG-DS). Se evala desde el punto de vista cognitivo al paciente. Incluye tanto el informe subjetivo como la medicin objetiva del deterioro funcional asociado a la demencia u otros trastornos mentales o fsicos. La evaluacin se compone de tres partes: entrevista clnica, evaluacin neuropsicolgica y observaciones del entrevistador. Una gua para el diagnstico clnico. Incluye el diagnstico diferencial y un resumen de los criterios diagnsticos. El diagnstico diferencial lo conforma un diagrama de ujo que ayuda al proceso diagnstico. Se presentan, en forma de una lista de comprobacin, los criterios diagnsticos para demencia segn el CAMDEX-DS, la Clasicacin Internacional de Enfermedades, dcima revisin (CIE-10), y el Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales, cuarta edicin (DSM-IV). Un conjunto de sugerencias para la correcta intervencin en personas con DI y demencia.

Procedimiento
Se llev a cabo un muestreo consecutivo sin aleatorizacin de todos los usuarios que cumplan los criterios de inclusin. Se administraron el K-BIT I, el DMR y el CAMDEX-DS. Para evitar el sesgo del deterioro cognitivo segn el nivel de DI, no podan observarse cambios de categoras en el K-BIT I comparativamente con la puntuacin del ltimo ao. El diagnstico clnico de demencia probable/ posible se realiz atendiendo a los criterios del DSM-IV y de la CIE-10. A las tres semanas se escogi una muestra aleatoria del grupo total de participantes para la realizacin del test-retest. El estudio comprendi varias fases. La primera fase consisti en la preparacin del material, la seleccin de los centros asistenciales a nivel estatal, la formacin de los psiclogos responsables de la administracin de las pruebas y la inclusin de los pacientes. La segunda fase supuso una continuacin del perodo de inclusin de participantes en el estudio y la exploracin propiamente dicha, mientras que en la tercera se realiz el procesamiento de los datos y el anlisis de los resultados. Para la versin espaola, se llev a cabo, en primer lugar, una traduccin y retrotraduccin por un lingista de habla inglesa y con formacin en psicologa, que tuvo en cuenta la especicidad cultural espaola a la hora de realizar la adaptacin transcultural. El estudio fue aprobado por el Comit tico de Investigacin Clnica del Institut dAssistncia Sanitria (CEIC-IAS, S-041-813) de Salt (Girona). Se realiz un proceso de auditora aleatorizada entre el 10-15% de los sujetos incluidos en el cuaderno de recogida de datos con el n de garantizar su condencialidad.

Anlisis estadstico
Se realiz un estudio de validacin llevado a cabo mediante un diseo de tipo observacional, transversal y multicntrico. El tamao de la muestra se calcul segn la precisin para estimar el coeciente de concordancia kappa entre el diagnstico segn el CAMDEX-DS y el diagnstico segn criterios clnicos. Asumiendo una mortalidad experimental del 10%, se estableci que sera necesario reclutar una muestra total de 100 pacientes. Se realiz un anlisis descriptivo utilizando medidas de tendencia central y dispersin, y medidas de frecuencia absoluta y relativa. Se presentaron datos generales y estraticados segn etiologa y grado de DI. La abilidad testretest se calcul con el coeciente kappa para la cla-

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sicacin del CAMDEX-DS (momento basal y a las tres semanas). Para determinar la abilidad entre evaluadores, se calcul el coeciente kappa. La abilidad con el diagnstico clnico se analiz mediante el coeciente kappa entre la clasicacin realizada por el CAMDEX-DS y los criterios del DSM-IV y de la CIE-10. Se determin, asimismo, la abilidad del test mediante el estadstico de Cronbach, as como las correlaciones tem-total. Se estratic la muestra segn la etiologa de la DI. Para cada uno de los grupos se describieron las dimensiones del CAMCOG-DS segn el grado de DI. Se estudiaron las diferencias en las medias entre ambos grupos mediante el test t de Student. Finalmente, se calcul la sensibilidad, la especicidad, el valor predictivo positivo y el valor predictivo del CAMCOG-DS en funcin del grado de DI. Todos los anlisis estadsticos se llevaron a cabo para un intervalo de conanza del 95%. El anlisis estadstico se realiz con el programa SPSS v. 15.0.

Puntuaciones CAMCOG-DS en participantes con etiologa de SD Se realiz el anlisis de las puntuaciones por subtest obtenidas en el CAMCOG-DS en personas con SD y divididas segn el nivel de DI. Se obtuvieron puntuaciones superiores en el CAMCOG-DS para el grupo de DI leve (SD y DI leve: 75,89 15,96; SD y DI moderada: 57,09 17,63), con diferencias estadsticamente signicativas en su conjunto (p < 0,001) y en las diferentes dimensiones, exceptuando la dimensin de percepcin (Tabla II). Puntuaciones CAMCOG-DS en participantes con otras etiologas no SD Al comparar los sujetos sin SD, los sujetos con DI leve (81,19 16,61) mostraron valores superiores en la puntuacin total a los sujetos con DI moderada (67,82 14,43), y se hallaron diferencias signicativas entre ambos (p = 0,01). Tambin fueron estadsticamente signicativas las diferencias y, en la misma direccin, las dimensiones de orientacin (p < 0,01), lenguaje (p < 0,05), atencin (p < 0,05) y percepcin (p < 0,05) (Tabla III). Estudio de la sensibilidad y especicidad Se realiz el anlisis de los valores de la sensibilidad, especicidad, valor predictivo positivo y negativo entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS. Para el grupo de personas con SD y DI leve se estableci un punto de corte de 68, con una sensibilidad del 80% y una especicidad del 80,94%, un valor predictivo positivo del 50% y un valor predictivo negativo del 93,8%. Por otro lado, para la muestra de personas con SD y DI moderada, se obtuvieron valores ligeramente superiores, con una sensibilidad del 84,6%, una especicidad del 81,14%, un valor predictivo positivo del 57,89% y un valor predictivo negativo del 93,1% para el punto de corte de 52 (Tabla IV).

Resultados
Fiabilidad
La abilidad test-retest (basal y a las tres semanas) (n = 30) mostr un coeciente kappa de 0,92 (p < 0,01). Respecto a la abilidad interjueces, el anlisis individual para cada uno de los tems mostr una concordancia alta, con un ndice kappa de 0,91 (p < 0,001). Concordancia con los criterios diagnsticos En el anlisis de concordancia mediante el ndice kappa entre los criterios clnicos del DSM-IV, la CIE-10 y el CAMDEX-DS, se observaron concordancias con valores cercanos a la unidad, incluso estraticando segn el grado de DI. La concordancia entre el CAMDEX-DS y el DSM-IV obtuvo un valor kappa de 0,95 (p < 0,001) y la concordancia entre el CAMDEX-DS y la CIE-10, de 0,97 (p < 0,001). Validez Se obtuvo una de Chronbach de 0,93 para la abilidad interna. Todas las correlaciones tem-test se hallaron por encima de 0,3, y el rango de variacin estaba entre 0,31-0,69. Las mayores correlaciones entre tem-test se obtuvieron para las siguientes variables: uencia verbal (r = 0,69), praxis ideatoria (r = 0,66) y atencin (r = 0,66). Por otra parte, las correlaciones ms bajas se obtuvieron para denominacin (r = 0,31) y praxis constructiva grfica (r = 0,31) (Tabla I).

Discusin
Aunque, por lo general, son varios los tests que se han utilizado para el diagnstico de demencia en la poblacin con DI, no todos son lo sucientemente vlidos y sensibles, y muy pocos los creados o adaptados al castellano. Para la deteccin de deterioro cognitivo leve o demencia en personas con DI, se han empleado tests como el MMSE [18], el DMR [22] o, ms especcamente para la poblacin con SD, la Dementia Scale for Downs Syndrome (DSDS) [29]. A medida que han ido surgiendo nuevos estudios, se ha podido comprobar que estas herramien-

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Tabla I. Fiabilidad del test CAMCOG-DS mediante el coeciente alfa de Cronbach. tem Orienta1 Orienta2 Orientacin Orienta3 Orienta4 Orienta5 Orienta6 Leng comp1 Leng comp2 Leng comp3 Leng comp4 Leng comp5 Leng comp6 Lenguaje Leng exp1 Leng exp2 Leng exp3 Leng exp4 Leng exp5 Leng exp6 Leng exp7 Memoria no1 Memoria no2 Memoria no3 Memoria no4 Memoria Memoria no5 Memoria no6 Memoria m1 Memoria m2 Memoria c1 Memoria c2 Dibuja co1 Dibuja co2 Dibuja co3 Dibuja co4 Praxis Accin 1 Accin 2 Accin 3 Accin 4 Accin 5 Abstracto 1 Abstracto 2 Abstracto Abstracto 3 Atencin 1 Atencin 2 Atencin Percepcin Atencin 3 Percepcin 1 Percepcin 2 Descripcin Nombre Da Mes Ao Direccin Ciudad Mover Oreja Techo Hombro Ojos Mano Objetos Fotografas Fluencia Martillo Farmacia Puente Repeticin Recordar fotografa Reconocimiento Registrar nombre Registrar direccin Recordar nombre Recordar direccin Lola Flores Barcelona Presidente Rey Crculo Cuadrado Casa Reloj Adis Cuchillo Beber agua Papel Sobre Frutas Ropa Muebles Veinte Dedos Span de dgitos Gente ngulos inusuales Signo + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + Correlacin tem-test 0,3612 0,4364 0,6480 0,6292 0,4953 0,5787 0,3850 0,5663 0,4914 0,5750 0,6472 0,6585 0,3142 0,5830 0,6980 0,3427 0,4722 0,5080 0,5925 0,5984 0,6557 0,5117 0,5199 0,4530 0,6041 0,5733 0,4533 0,6552 0,5981 0,3143 0,5475 0,6674 0,6764 0,3432 0,4014 0,4429 0,6628 0,3214 0,5784 0,5857 0,5148 0,6489 0,6633 0,6067 0,3532 0,5155 Correlacin intertem media 0,2535 0,2515 0,2464 0,2469 0,2501 0,2481 0,2527 0,2484 0,2502 0,2482 0,2464 0,2462 0,2535 0,2480 0,2452 0,2537 0,2506 0,2498 0,2477 0,2476 0,2462 0,2497 0,2495 0,2511 0,2475 0,2482 0,2511 0,2462 0,2476 0,2673 0,2488 0,2460 0,2457 0,2535 0,2523 0,2513 0,2461 0,2467 0,2481 0,2479 0,2496 0,2464 0,2460 0,2474 0,2535 0,2496 de Cronbach 0,9388 0,9380 0,9364 0,9365 0,9375 0,9369 0,9383 0,9370 0,9376 0,9369 0,9364 0,9363 0,9378 0,9369 0,9360 0,9387 0,9377 0,9374 0,9368 0,9367 0,9363 0,9374 0,9373 0,9378 0,9367 0,9369 0,9378 0,9363 0,9367 0,9387 0,9371 0,9362 0,9361 0,9387 0,9382 0,9379 0,9363 0,9388 0,9369 0,9368 0,9374 0,9364 0,9362 0,9367 0,9386 0,9374

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Tabla II. Estadstica descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con sndrome de Down. Discapacidad intelectual leve (n = 36) Mnimo Orientacin Lenguaje Memoria Praxis Atencin Abstracto Percepcin Total 1 8 6 4 3 0 1 28 Mximo 12 26 28 17 9 6 8 99 Media 10,26 19,31 18,77 12,06 7,71 3,37 4,40 75,89 DE 2,54 4,24 5,71 2,98 1,23 2,20 1,63 15,96 Mnimo 2 5 0 1 0 0 1 9 Discapacidad intelectual moderada (n = 67) pa Mximo 12 25 24 17 9 6 8 93 Media 7,33 16,09 13,33 9,27 5,53 1,48 4,06 57,09 DE 2,86 4,10 5,65 3,52 2,40 1,70 1,59 17,79 < 0,001 < 0,001 < 0,001 < 0,001 < 0,001 < 0,001 NS < 0,001

DE: desviacin estndar; NS: no signicativo. a t de Student para comparacin de medias con muestras independientes.

tas generan falsos positivos (informando inadecuadamente del porcentaje de personas con DI diagnosticadas de demencia). En el caso del MMSE, aunque es til como herramienta de cribado en la poblacin general, no es un instrumento vlido para la poblacin con DI [30]. El DMR se ha empleado para valorar la demencia en personas con SD; sin embargo, en los ltimos estudios ha dejado de utilizarse, de nuevo por la generacin de falsos positivos. Deb y Braganza correlacionaron el MMSE, el DMR y la DSDS, y hallaron una buena correlacin entre estos dos ltimos, armando que son pruebas que pueden medir constructos similares, pero con capacidad limitada para poder hacer diagnsticos precisos [31]. Una reciente revisin sobre el tema propone como herramienta estndar para el diagnstico de estados demenciales el CAMDEX-DS, y para la valoracin de los cambios cognitivos, el CAMCOG-DS [30]. Para la poblacin con DI son escassimas las pruebas diseadas o adaptadas al castellano y validadas con poblacin objeto de estudio para obtener datos normativos. El presente trabajo se propuso adaptar al castellano y con poblacin espaola una herramienta rpida en su administracin y de fcil aplicacin, tanto para el paciente como para el informante (familiar, cuidador, etc.), y que aporte in formacin sobre el estado cognitivo del paciente (CAMCOG-DS) en aquellos dominios susceptibles de alteracin en etapas prodrmicas o demenciales, y, al mismo tiempo, recabar informacin precisa so-

bre cambios en las habilidades adaptativas, as como en la conducta o personalidad (CAMDEX-DS). Dentro de las diferentes causas que cursan con DI, el SD es una de los ms estudiadas en relacin con la demencia tipo Alzheimer, debido a la alta prevalencia de EA. Al estudiar el deterioro cognitivo en el SD, la dicultad diagnstica radica en la gran variabilidad intraindividual del funcionamiento cognitivo, en los diferentes procedimientos diagnsticos y metodolgicos utilizados, y en la dicultad en la obtencin de los niveles de referencia del funcionamiento cognitivo previo para evaluar los cambios cognitivos y conductuales [30]. Las prevalencias encontradas en los ltimos estudios son ms bajas que las halladas en los estudios de la dcada de los noventa [30]. Esta variabilidad parece depender, principalmente, de las herramientas de diagnstico y de la exigencia de los criterios utilizados [30,32], por lo que resulta crucial en esta poblacin el mtodo diagnstico empleado [33]. Son numerosos los estudios en los que se utiliza el CAMDEX-DS como herramienta de corte para poder diferenciar entre los sujetos con DI que cursan con deterioro cognitivo por demencia de los que no [30,34-36]. En dichos estudios, el diagnstico de demencia estuvo basado en la entrevista del informador, quien era capaz de reejar los cambios conductuales y de personalidad, as como de memoria y de otras reas cognitivas [35].

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Tabla III. Estadstica descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con otras etiologas no sndrome de Down. Discapacidad intelectual leve (n = 26) Mnimo Orientacin Lenguaje Memoria Praxis Atencin Abstracto Percepcin Total 3 13 6 5 3 0 2 37 Mximo 12 27 27 18 9 6 8 103 Media 10,58 21,77 19,54 12,50 7,62 3,38 5,81 81,19 DE 2,14 3,83 5,11 3,33 1,72 1,92 1,67 16,61 Mnimo 5 12 7 3 2 0 2 40 Discapacidad intelectual moderada (n = 17) pa Mximo 12 25 26 17 9 4 8 92 Media 8,24 18,71 16,94 10,65 6,29 2,29 4,71 67,82 DE 2,22 3,74 5,21 3,33 2,44 1,45 1,53 14,43 < 0,01 < 0,05 NS NS < 0,05 NS < 0,05 < 0,01

DE: desviacin estndar; NS: no signicativo. a t de Student para comparacin de medias con muestras independientes.

Se ha demostrado el alto grado de validez diagnstica entre el CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS [27,28,36]. La validez y la abilidad entre evaluadores de la entrevista al informante para el diagnstico de la demencia tipo Alzheimer en personas con SD las han establecido Ball et al [37], y han demostrado ser coherentes buenos predictores de un futuro posible diagnstico de demencia [36]. Los sntomas psiquitricos son una caracterstica frecuente de la demencia tipo Alzheimer en la poblacin con SD, y la presentacin clnica es cualitativamente similar a la observada en la EA en la poblacin general. Los sntomas psiquitricos relacionados con la EA varan segn el tipo de comportamiento y fase evolutiva de la demencia, pero no parecen estar inuidos por el sexo o el nivel de DI previo. Algunos sntomas psiquitricos, as como cambios conductuales, pueden ser indicadores tempranos de la EA y pueden aparecer antes de los cambios sustanciales en el funcionamiento diario [38]. La versin espaola del CAMDEX-DS es una prueba con alta aplicabilidad, que se puede administrar a personas con DI leve y moderada independientemente de la etiologa de la DI. Existe una buena concordancia entre el diagnstico basal y el realizado a los 21 das, siempre y cuando no se produzcan cambios clnicos relevantes por causas orgnicas o de ndole ecolgica. Por otra parte, la concordancia entre examinadores en relacin con el diagnstico del CAMDEX-

DS no presenta cambios signicativos. En las mediciones psicomtricas llevadas a cabo en relacin con la consistencia interna, se obtienen buenos resultados y una elevada abilidad en las correlaciones entre los tems. La puntuacin total de las puntuaciones obtenidas en el CAMCOG-DS en personas con SD es superior en el grupo con DI leve, con signicacin estadstica en todas las dimensiones a excepcin de la percepcin, lo que refuerza la potencia discriminatoria que tiene el CAMCOG-DS segn el nivel de DI. El CAMCOG-DS permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el grupo de personas con SD en funcin del grado de DI. Para el grupo con SD con grado de DI leve, el punto de corte es 68 (sensibilidad: 80%; especi cidad: 81%), y 52 para el grupo con SD con nivel de DI moderada (sensibilidad: 85%; especicidad: 81%). Si bien se ha observado que el anlisis de sensibilidad y especicidad entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS es bueno, en el que se obtienen una sensibilidad y especicidad superiores al 80%, es importante recordar que las puntuaciones obtenidas en el CAMCOG-DS sirven para establecer una lnea basal que contemple la evolucin de la persona con DI. Los puntos de corte son orientativos. Por otra parte, en el grupo de personas con DI de etiologa desconocida, la amplia variabilidad de perles cognitivos hallados diculta el hecho de establecer puntos de corte para la sospecha de dete-

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Tabla IV. Sensibilidad, especicidad, valor predictivo positivo y negativo en el test CAMCOG-DS respecto el CAMDEX-DS segn grado de discapacidad intelectual en personas con sndrome de Down. Punto de corte CAMCOG 60 Discapacidad intelectual leve 64 68 72 40 Discapacidad intelectual moderada 44 48 52 Sensibilidad 40% 60% 80% 80% 53,84% 69,23% 76,92% 84,61% Especicidad 89,21% 86,21% 80,94% 78,42% 94,28% 92,42% 87,71% 81,14% Valor predictivo positivo 40% 50% 50% 40% 77,77% 75% 66,60% 57,89% Valor predictivo negativo 84,21% 88,80% 93,75% 92,85% 84,61% 88,80% 90,90% 93,10%

rioro cognitivo. Ser el estudio longitudinal del perl cognitivo del CAMCOG-DS y de la puntuacin global lo que determinar la presencia de deterioro cognitivo. Como se ha descrito previamente, la entrevista CAMDEX-DS permite al clnico extraer informacin de los cambios en la cognicin y el comportamiento que pueden ser calicados en funcin de los conjuntos de criterios estndar utilizados para el diagnstico de demencia (y sus subtipos) u otros trastornos mentales en la poblacin general (CIE-10 y DSM-IV). Por ello, es importante comentar que las altas correlaciones obtenidas entre los criterios clnicos del CAMDEX-DS, el DSM-IV y la CIE-10 se deben al hecho de que comparten la mayora de tems que forman parte de cada uno de los criterios clnicos para el diagnstico de demencia. Por tanto, cuando se haya observado un cambio cognitivo o conductual que afecte a una persona adulta con SD, es esencial llevar a cabo una evaluacin adecuada. Esto incluira la entrevista completa al informante y al paciente que identique la naturaleza y el curso del cambio. Se identicaran irregularidades en el estado mental y factores sociales que informaran del proceso diagnstico, y cuando est clnicamente indicado, se realizaran pruebas mdicas para excluir otras causas posibles de deterioro. Una evaluacin neuropsicolgica complementaria proporcionar los puntos cognitivos fuertes y dbiles, pudiendo establecer una lnea basal frente a la cual poder medir el deterioro posterior [39].

El CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS cumplen, por tanto, con las expectativas y resultan ser herramientas vlidas y ables. La adaptacin al castellano permitir a los clnicos de habla hispana poder diferenciar entre aquellos sujetos con DI que cursan con un estado cognitivo que responde a deterioro de aqullas que presentan DI, pero no debida a deterioro. En suma, los resultados de nuestro estudio indican que la versin espaola del CAMDEX-DS es una herramienta able para la evaluacin del deterioro cognitivo en personas con DI con y sin SD con niveles de DI leves y moderados. Cabe sealar la importancia de dar a conocer este instrumento de valoracin como base para el diagnstico de EA en personas con DI y, consecuentemente, la instauracin de un tratamiento que permita frenar el avance de la enfermedad, la adecuacin del entorno del paciente, la previsin del futuro y, en denitiva, la mejora de la calidad de vida de las personas con DI afectas de EA, con y sin SD, y la de sus familias.
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Adaptation and validation of CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population with intellectual disabilities
Introduction. Dementia caused by Alzheimers disease commonly aects the adult population with Downs syndrome. This population presents two characteristic clinical features: a semiologic pattern that diers from the typical Alzheimers disease, and previous intellectual decits that may confound the clinical diagnosis. There is a clear need to validate specic instruments adapted to Spanish population.

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Aim. To adapt and to validate CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Downs Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population. Patients and methods. 146 patients with intellectual disability (mild to moderate) were recruited and assessed with CAMDEX-DS, K-BIT I and DMR tests. Test-retest reliability, inter-rater concordance and validity statistic were performed between CAMDEX-DS and clinical diagnosis. This is an observational, multicenter, cross-sectional and validation study. Results. Test-retest and inter-rater reliability achieved kappa coecient values of 0.92 and 0.91, respectively. Agreement (kappa index) for CAMDEX-DS on clinical diagnosis compared to other clinical criteria was high: CAMDEX-DS vs DSM-IV (kappa = 0.95; p < 0,001); CAMDEX-DS vs ICD-10 (kappa = 0.97; p < 0.001). All item-test correlations ranged between 0,31 and 0,69. Internal reliability-calculated using Chronbachs alpha scored 0.93. Conclusions. The Spanish version of CAMDEX-DS is a valid instrument with high applicability for people with intellectual disability. It shows good psychometric properties. The Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Downs Syndrome (CAMCOG-DS) can set two key points by the level of intellectual disability on the suspicion of cognitive impairment in people with Downs syndrome. Key words. Alzheimers disease. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Downs syndrome. Intellectual disability. Reliability. Validity.

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