16 Pediatria

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de Medicina y Ciruga
8.
a
Manual CTO
edicin
Pediatra
Grupo CTO
CTO Editorial
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o
01.
1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10.
Neonatologa
El recin n a c i d o n o r m a l Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN Ictericia n e o n a t a l Hematologa n e o n a t a l E n f e r m e d a d e s metablicas e n el RN Sepsis n e o n a t a l Infecciones connatales Txicos d u r a n t e el e m b a r a z o . Sndrome d e abstinencia
01
03 09 09 14 16 19 20 22 23 25
03.
3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6. 3.7.
Aparato respiratorio
Estridor larngeo c o n g n i t o (laringomalacia y tragueomalacia) Laringitis Epiglotitis a g u d a Traquetis b a c t e r i a n a Bronquiolitis aguda Tos f e r i n a Fibrosis qustica
36
37 37 37 39 39 41 42
04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6. 4.7. 4.8. 4.9. 4.10.
Aparato digestivo
Atresia y fstula traqueoesofgica Hernias diafragmticas congnitas Reflujo gastroesofgico (calasia) Estenosis hipertrfica d e ploro M e g a c o l o n congnito. Enfermedad de Hirschprung Divertculo d e M e c k e l Invaginacin i n t e s t i n a l I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las protenas d e la l e c h e d e vaca Diarrea crnica S n d r o m e d e Reye
47
49 50 51 52 53 54 55 56 57 60
02.
2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5.
Desarrollo y nutricin
Crecimiento y desarrollo Alimentacin d e l l a c t a n t e Malnutricin Deshidrataciones Talla baja
28
29 31 32 33 34
VI
05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5.
Nefrologa y urologa
Infeccin d e l t r a c t o u r i n a r i o Escroto a g u d o Patologa p r e p u c i a l M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a S n d r o m e hemoltico urmico
62
62 65 67 67 67
08.
8.1. 8.2. 8.3.
Sndrome de la muerte sbita del lactante (SMSL)

Fisiopatologa Factores d e r i e s g o Prevencin
86
86 86 87
06.
6.1. 6.2. 6.3.
Hemato-oncologa peditrica
Generalidades sobre t u m o r e s e n la i n f a n c i a Neuroblastoma T u m o r e s renales 70 71 72
09. 70
9.1. 9.2. 9.3.
Maltrato infantil
Factores d e r i e s g o Indicadores de malos tratos Tratamiento
88
88 88 88
10.
10.1.
Calendario vacunal infantil

Calendario vacunal infantil
90
90
07.
7.1. 7.2.
Enfermedades infecciosas
E n f e r m e d a d e s exantemticas y afines Infeccin p o r el VIH e n la i n f a n c i a
74
74 80
Bibliografa
90
Pediatra "^1
NEO NATO LOGIA
01.
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
La neonatologa es uno de los captulos ms importantes de la asignatura pues abarca temas especficos de la pediatra que no encontrars en otras partes del Manual. Aunque en los ltimos aos ha habido un descenso en el nmero de preguntas de neonatologa, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayora de las preguntas que han aparecido ya lo haban hecho de forma similar en aos anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al mximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnstico diferencial del distrs respiratorio neonatal (la tabla ayudar mucho) as como de la ictericia (con especial atencin al manejo de la isoinmunizacin Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clnica para saber reconocerla en un caso clnico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atencin a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las ltimas convocatorias.
[~~]
Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o a la introduccin de una SNC), frecuencia cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y 2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situacin intermedia se valora con 1 punto. El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7). Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede predecir una elevada morbi-mortalidad. En la circulacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada. El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de sangre entre el periostio y el hueso. La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia. La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste. La persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material de pH alcalino. En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva intermitente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido. La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral. La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos, destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de broncograma areo. En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de surfactante, antibiticos por va intravenosa.
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1101
111 |
[l2 I
113 I La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la administracin de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia. [T4] 1 1gj 1 1 ^| La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por cesrea o por parto vaginal rpido. La radiologa de la TTRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras. El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a L- situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
1
118 I Tgj UQ I
La aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traqueales bajo visin directa. La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barotrauma y volutrauma). La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
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a
|2i j J22 j J23 | El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin de gas en la pared de un asa. El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mismo. El meconio fetal normal es estril.
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparicin de tapones de meconio son los siguientes: p r e m a t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. [251 f^TT [27| [281 Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial. La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 10-15. Cursa con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT. La isoinmunizacin anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y sensibilizacin previa. El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin anti-D es la prevencin de su aparicin. Esta prevencin consiste en la administracin de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo. Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo. La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. El test de
[29] [30]
La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervencin de Kasai, para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino. Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A, D, E, K). El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica. El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar. De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hemates. A consecuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de los RNT, la cifra mnima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida. En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes. La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.
(F)
(32) (33) (34)
(35) (36)
[371 La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor ' del 6 5 % .
1
[ 38 I [391 L [401 -
L
El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrito central o venoso. La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia. La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo relativo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas de vida.
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso. [42 ] El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tarda y nosocomial. [44 ] J45 [ [45 [ [47 [ [48 j [491 En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son los grmenes ms frecuentes de cada tipo de sepsis. Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y . coli. Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habitualmente implicados en la sepsis tarda. La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans. Las infecciones por H. nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros das de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiologa). La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de (3-lactmicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.
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OI
Pediatra
LiJ Preguntas
MIR 09-10, 184 MIR 08-09, 179, 187 - MIR 07-08, 185 MIR 05-06, 181 - MIR 04-05, 53, 168, 170, 191,192 -MIR 03-04, 168 - MIR 02-03, 1 9 1 , 192 MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78, 185 MIR 00-01, 164, 189 -MIR 00-01 F, 186 -MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 , 216, 220, 2 2 1 , 224, 226 -MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 MIR 98-99, 182, 190 MIR98-99F, 185, 193 MIR 97-98, 180, 186, 193, 201
Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestacin, cursarn como CIR tipo l o simtrico. Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia. (52) Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares. En la sfilis congnita precoz, al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneomucosa. (54) El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba treponmica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas. La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia. El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
(D
La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de producir un patrn malformativo especfico. Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia. El corazn se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.
(M)
La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales. Los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad. En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes. La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica. La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 6 5 % . El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o venoso.
dD
62 63 64 65
1.1. El recin nacido normal

Clasificacin del RN
Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinacin d e dos factores: Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) : RN pretrmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas. RN a trmino: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas. RN postrmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.
Segn el percentil del peso de nacimiento, en funcin d e la e d a d g e s t a c i o n a l : RN de peso bajo para E G : si el peso est p o r d e b a j o del p 1 0 . RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso est c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 . RN de peso elevado para E G : si el peso est p o r e n c i m a del p 9 0 .
Exploracin del RN
La p r i m e r a exploracin q u e se efecta sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congnitas q u e p u e d a n c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.
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a
Ausente Lento, Irregular i / -Sin respuesta . ' Mueca I Bueno, llanto r \ \
Esfuerzo respiratorio Respuesta a la introduccin de una sonda nasogstrica Frecuencia cardaca Tono muscular Color
Je=
Ausente Dbil'
<
Ligera flexin de extremidades Cuerpo sonrosado, extremidades cianticas Tabla 1. Test de Apgar
Menos de 100
/j /y jisde100 Movimientos activosv-v ^
Aztil, plido
Totalmelfife sonrosado
Posteriormente, se realiza u n a exploracin ms d e t a l l a d a ( n o antes d e las 4 8 horas de vida) para u n a valoracin ms c o m p l e t a d e l R N . Test d e Apgar (Tabla 1) El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sin respiratoria y hemodinmica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99, 190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gestac i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuacin a los c i n c o m i n u t o s es inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a cin i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a ms all d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , s p u e d e p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis qustica ( m e d i a n t e t r i p s i na i n m u n o r e a c t i v a ) . C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a travs d e la realizacin d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los nios c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses. Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a , una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptacin al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se p u e d e hacer u n a exploracin fsica c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes pautas: Parmetros antropomtricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso, la talla y el permetro ceflico en relacin a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los valores n o r m a l e s e n el RN a trmino son los siguientes: Peso: 2,5-3,5 k g . Longitud: 48-53 c m . Permetro ceflico: 32-37 c m .
RECUERDA Regla: A-P-G-A-R: Apariencia (color). Pulso (frecuencia cardaca). o mueca (respuesta a la estimulacin). Gesto t Actividad (tono muscular). Respiracin (calidad de la misma, NO I
Piel: la inspeccin d e la p i e l p u e d e dar u n a dea d e la e d a d gestacional del RN: sICIA RESP1RATO En el neonato pretrmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e est recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o l a n u g o , q u e le c o n f i e r e proteccin trmica y q u e desaparece en unas semanas. En el RN a trmino: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y est c u bierta p o r la vrnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n misin protectora). En el caso de los postrmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o y a p e r g a m i n a d o . La descamacin d e palmas y plantas es h a b i tual e n estos R N . El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos de madres diabticas y los p r e m a t u r o s son ms rosados y los postrm i n o ms plidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenmeno del arlequn). La aparicin d e fenmenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c tericia p r e c o z , el c o l o r grisceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r al fro pero tambin a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis. La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e m i l i u m , la m a n c h a monglica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas, espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r ao d e v i d a y desaparece antes d e los c u a t r o aos) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n n i n g u n a significacin patolgica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e d e n asociarse a patologas subyacentes (Figura 1).
Si el RN est estable, se le aplicarn u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a dos a la h o r a d e v i d a . Entre stos se i n c l u y e los siguientes: Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicacin d e u n c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % . Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrgica del R N : c o n la a d m i n i s tracin d e v i t a m i n a K
1
i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulacin
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s ms a l a r g a d o s q u e los d e l a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrgica d e l R N ( f r e c u e n t e antes de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemtica c o n v i t a m i n a K) se m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o da d e v i d a . Administracin d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n algunas C o m u n i d a d e s Autnomas se d i f i e r e la administracin d e la p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a . O t r o s c u i d a d o s q u e se harn e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i nuacin: D e t e c c i n neonatal de enfermedades metablicas: se d e b e o b t e n e r una muestra d e sangre para la deteccin p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o , de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congnita, d e hiperfe4
Pediatra Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretrmino, palpar a nivel d e los parietales unas reas de r e b l a n d e c i m i e n t o seo, q u e c o r r e s p o n d e n a la d e n o m i n a d a craneotabes fisiolgica; la presencia d e craneotabes o c c i p i t a l es patolgica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamao. La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas seas a la palpacin a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnstico de confirmacin es radiolgico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la sutura afectada (la ms f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital). En el c o n t e x t o d e u n parto traumtico, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura 3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , as c o m o fracturas, q u e suelen ser lineales (Figura 4 ) .
CAPUT SUCCEDANEUM Edema de tejido celular subcutneo Inicio Respeta suturas Resolucin Piel Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge-Weber suprayacente En el momento del parto No En unos das Equimtica a veces
CEFALOLOHEMATOMA Hemorragia subperistica Horas despus del parto S 2 semanas-3 meses Normal
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma El e r i t e m a txico (consistente en vesiculopstulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n i n f i l t r a d o d e eosinfilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupcin vesicopstulosa q u e suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N , c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) tambin son f i s i o lgicos (Tabla 2 ) . MELANOSIS PUSTULOSA Nacimiento Variable S palmoplantar Neutrfilos Estril Figura 2. Caput succedaneum Q RECUERDA El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el hueso; por el contrario, el capu es un edema difuso del tejido celular subcutneo.
ERITEMA TXICO Aparece Localizacin Frotis Cultivo 1-3 das Variable No palmoplantar Eosinfilos Estril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN
La existencia d e edemas perifricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , sndrome d e Turner, h i j o d e m a d r e diabtica, nefrosis congnita, i n s u f i c i e n c i a cardaca e h i p o p r o t e i n e m i a idioptica. El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, adems d e l exceso d e calor o d e fro d e l e n t o r n o , orgenes infecciosos o neurolgicos. La prdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . Crneo: el crneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a travs del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana. Es necesario v a l o r a r tambin la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su tamao, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a , h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubola congnita. Lo h a b i t u a l es palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmtica (se cierra entre los nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o hace entre las seis y las o c h o semanas).
C a r a : d e b e valorarse la simetra facial para descartar c u a d r o s c o m o la parlisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l msculo depresor d e l n g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeas h e m o r r a g i a s c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m bin hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparicin d e una l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congnita, u n retin o b l a s t o m a , u n a retinopata d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos g l a u c o m a congnito y es u n a urgencia oftalmolgica. A n t e la presencia d e anomalas en la lnea m e d i a facial (localizadas en el tringulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales. sospechar

a
Trax: adems d e la exploracin c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestin m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrgenos maternos. A veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequea secrecin lctea ( " l e c h e de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induracin y el d o l o r d e b e n hacer pensar en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma Hemorragia subaracnoidea Periostio
Copuf succedaneum
Figura 5. Callo de succin
A b d o m e n : la palpacin del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s . El b o r d e del hgado p o r d e b a j o del r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l ms f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras
Duramadre
Hemorragia subgaleal
masas a tener en c u e n t a son las siguientes: Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a masa slida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o nada c o n c u a d r o s d e deshidratacin, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e diabtica y sepsis. H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosm i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o d e su estado general, trastornos inicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiperpotasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemizacin e i c t e r i c i a . Su diagnstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografa a b d o m i n a l . Su t r a t a m i e n t o es d e sostn. Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l q u e ms se lesiona en u n parto traumtico es el hgado. Slo los desgarros hepticos importantes requieren ciruga. La segunda viscera q u e ms se daa en u n parto traumtico es el bazo e i g u a l m e n t e es e x c e p c i o n a l la necesidad d e ciruga. En el a b d o m e n del R N , es m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordn u m b i l i c a l d e u n nio sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el del c o n d u c t o onfalomesentrico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordn u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e das de v i d a . La p a t o loga u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s estructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patologa infecciosa u onfalitis.
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e tencin d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e tambin p u e d e n verse sobre las encas r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cmulos d e grasa q u e a y u d a n a la labor d e succin c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succin (sobre las mejillas) o el c a l l o de succin (sobre el l a b i o superior) t o d o s ellos sin significacin patolgica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer. Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a ubicacin p u e d e ser: Medial: la masa m e d i a l ms f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrnicamente c o n los m o v i m i e n t o s de la lengua o c o n la deglucin. Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , hem a n g i o m a s , adenopatas y h e m a t o m a s del ECM. La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intratero o los sndromes d e D o w n , Turner o N o o n a n . Adems, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavculas, d a d o q u e la clavcula es el hueso q u e ms se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o traumtico. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavcula (asimetra c o n o sin c r e pitacin a la palpacin), hay q u e asegurar la ausencia d e parlisis b r a q u i a l superior o inferior.
Los problemas estructurales del cordn umbilical son los siguientes: Arteria umbilical nica: si b i e n l o ms f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o nes renales, vasculares, cardacas y a la trisoma 1 8 . P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t r i c o : d a lugar a u n a fstula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y c u y a auscultacin o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroareos.
Pediatra Ductusarteriosus
Agujero oval Pulmn
Arteria pulmonar Ductus venosus Placenta Hgado
O n f a l o c e l e (Figura 8): si est c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardacas, sndrome d e D o w n y sndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Persistencia del uraco: provoca una fstula q u e exuda un lquido a m a rillo transparente de p H cido similar a la orina. A veces se asocia a u n plipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191). Retraso en la cada del cordn umbilical: p u e d e desprenderse entre los tres das y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o ms f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 das d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos y asociar i n f e c c i o n e s d e repeticin a n i v e l del cordn u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparicin d e : e r i t e m a , inflamacin, secrecin s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o liente). Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . Su localizacin es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH cido, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino. Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar segn su tamao en los s i guientes tipos: G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en funcin de cul sea su envoltura externa: > Hernia umbilical (Figura 7): si est cubierta por piel; desaparece espontneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromuscular durante los primeros tres aos de vida en la mayora de los casos. Es ms frecuente en la raza negra, en prematuros y en ciertas patologas (trisomas 13 o 18 y sndrome d e D o w n , h i p o t i r o i d i s m o congnito). Es una tumoracin blanda, n o dolorosa y fcilmente reducible, q u e se hace ms evidente c o n las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conservador y slo precisar ciruga si persiste ms all de los tres o cuatro aos de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente). GASTROSQUISIS ONFALOCELE

est conservado). El m a n j e o es quirrgico.
Asas intestinales
Cordn umbilical ^ ^^SP* QY %
Saco de peritoneo / /
Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis 7

a
Pequeas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , adems, p o r su c o l o r rojo. Son las dos siguientes: > G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordn (por infeccin leve o p o r epitelizacin i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o , granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secrecin m u c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterizacin c o n n i t r a t o d e plata. > Plipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Figura 11. Parlisis braqulal
Caractersticas fisiolgicas del RN

Las caractersticas fisiolgicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se e n u m e r a n a continuacin. Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre penetra en el hgado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a Figura 10. Granuloma umbilical travs del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s casos, llega a la aurcula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios caminos: Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , edem a , calor, f e t i d e z y secrecin p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patgenos q u e l o p r o v o c a n ms comnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la asociacin d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a . Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxacin congnita d e c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a cadera luxada). En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n parlisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11). PARLISIS BRAQUIAL Races Cnica R.Moro R. prensin palmar Asociaciones P. ERB-DUCHENNE (C4) - C5 - C6 Brazo en adduccin y rotacin interna No presente o asimtrico Presente C4- parlisis frnica Tabla 4. Parlisis braqulal P. KLUMPKE C7-C8-(T1) Mano cada Presente No presente TI - s. Horner La m a y o r parte llega a la aurcula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n o v a l ; y d e ah pasa al ventrculo i z q u i e r d o . O t r a p a r t e pasa al ventrculo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r , y a travs d e l ductus, a la a o r t a ; u n a pequea p a r t e d e esta sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a , llegar p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmn (Figura 1 2 ) .
RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada).
Placenta CIRCULACIN FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Figura 12. Fisiopatologa de la circulacin
Pediatra Despus del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n a llevar a la adquisicin del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes: Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes. Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a . Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteracin d e los vasos u m bilicales. Sus e q u i v a l e n t e s (anatmicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u m e r a n a continuacin: Vena umbilical: ligamento redondo. A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral. D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso. C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso. Alantoides: uraco. C o n d u c t o onfalomesentrico: divertculo d e M e c k e l (la a n o m a la congnita del aparato d i g e s t i v o ms frecuente). En el RN, la frecuencia cardaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo, entre 140 y 150 Ipm, considerndose taquicardia a partir de 180 Ipm. Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en el ECC c o m o una desviacin del eje elctrico hacia la derecha, c o n patrn Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre 3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiracin f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e ms d e 6 0 r p m . Aparato digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia esofgica. La expulsin d e m e c o n i o (primera deposicin, estril) suele realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre as, hay q u e descartar la presencia de obstruccin intestinal o d e a n o imperforado. Aparato urinario: la p r i m e r a miccin o c u r r e el p r i m e r da d e v i d a . En el RN a trmino, estn reducidas la filtracin g l o m e r u l a r y la c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretrmino, sin e m b a r g o , existen prdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a travs del rion. Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d gestacional, se pasa de una extensin total a las 2 8 semanas, a u n a flexin d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexin d e las c u a t r o e x t r e m i d a d e s en el RNT. ] RECUERDA La leucocitosis es fisiolgica en los recin nacidos. Hematologa: Serie roja: en el R N , las cif r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4 n A
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y farngeas) y una serie d e m e d i d a s especficas (ventilacin a presin p o sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardaco, administracin d e a d r e n a l i n a q u e se aplicarn slo si la f r e c u e n c i a cardaca es i n f e r i o r a u n v a l o r lmite p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias ms i m p o r t a n t e s se d a n en el SNC: En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectacin d e la m a t r i z g e r m i nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del ncleo c a u d a d o , cerca d e los ventrculos laterales) hasta la semana 3 4 de gestacin. D a d o q u e est c o m p u e s t a d e vasos, su lesin p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clnicam e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparicin d e pausas de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilacin, c o n v u l s i o n e s , hipotona, disminucin del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensin. Se d i a g nostica m e d i a n t e ecografa c e r e b r a l . Puede derivar en la aparicin de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o dipleja espstica, y/o h i d r o c e f a l i a . En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectacin difusa, q u e se c o n o c e c o m o encefalopata hipxico-isqumica. Puede ser leve (hip e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letarga, hipotona) o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e stas se llevar a c a b o c o n f e n o b a r b i t a l , fenitona o d i a z e p a m .
RECUERDA Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar.
1.3. Trastornos respiratorios del RN

Apnea
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e rrupcin d e la respiracin d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la apnea se p r o l o n g a d u r a n t e ms d e 2 0 segundos, suele acompaarse d e repercusiones hemodinmicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
...
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. . .
n
, seis-12
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u rante los p r i m e r o s meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrn d e H b s i m i l a r al del feto: H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2). Serie blanca: la leucocitosis es fisiolgica en los R N . Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
3
Clasificacin Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s : Fisiopatolgicas: Centrales. Obstructivas. Mixtas.
Coagulacin: existe u n a disminucin de los factores v i t a m i n a K dependientes.
1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal

La reanimacin del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicacin secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
Etiolgicas: Primaria o idioptica: tpica del RNPT. S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal, frmacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metablicas o cardiovasculares.
A p n e a idioptica del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idioptica del RNPT suele tener caractersticas mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o 9
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
VALORACIN Disociacin trax-abdomen Tiraje Retraccin xifoidea Aleteo nasal Quejido respiratorio APNEA IDIOPTICA RESPIRACIN PERIDICA RNPT y RNT Apneas 5-10 seguidas de respiraciones rpidas durante 10-15 NO cianosis ni bradicardia Aumentan durante las fases 3-4 del sueo Desaparece a las 36 sem. postconcepcional Sin riesgo de muerte sbita 0 Normal Ausente Ausente Ausente Ausente 1 Trax fijo, se mueve el abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo 2 Respiracin con balanceo Intercostal, supra e infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia Sin fonendo
o b s t r u c t i v o . Es rara su aparicin el p r i m e r da d e v i d a . Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el sptimo da y n o r m a l m e n t e desaparecen al alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestacin d u r a n t e la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al m e n o s c i n c o das. Su aparicin en el p r i m e r da d e v i d a o ms all d e la segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnstico d e apnea idioptica, d e b i e n d o sospechar a l g u n a patologa subyacente c o m o causante d e la m i s m a (Tabla 5).
En el Apgar, a ms nmero mejor, al contrario que el Silverman, que a ms nmero, peor. Regla para recordar parmetros del test de Silverman: Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociacin toracoabdominal REtraccin xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje
Edad
RNPT Apneas 15-20 Cianosis, bradicardia Aumenta durante el sueo REM Desaparece a las 36 sem. postconcepcional Sin riesgo de muerte sbita
Clnica
Tabla 6.Test de Silverman
Pronstico
La puntuacin d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente: 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve. 3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.
Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas
Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la apnea se har e n funcin d e l t i p o d e apnea q u e presente el R N : Apneas primarias: Aspiracin d e secreciones. Estimulacin cutnea: la mayora r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o cas ocasiones oxgeno o ventilacin c o n bolsa. Cafena, t e o f i l i n a . Transfusin d e c o n c e n t r a d o d e hemates, e r i t r o p o y e t i n a . C P A P o ventilacin mecnica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen las m e d i d a s anteriores. A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o causal d e la apnea.
Taquipnea transitoria del RN (sndrome d e Avery, pulmn hmedo, maladaptacin pulmonar o SDR II) Patogenia: es la causa ms f r e c u e n t e d e distrs r e s p i r a t o r i o n e o natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b sorcin d e lquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linftico d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e ste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r y a u n a compresin y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptacin a la v i d a e x t r a u t e r i n a . El p a c i e n t e prototpico es u n R N T n a c i d o p o r cesrea o p o r p a r t o v a g i n a l rpido. Tambin es ms f r e c u e n t e e n el sexo m a s c u l i n o , e n RN macrosmicos, e n h i j o s d e madres diabticas o en e m b a r a z o s mltiples (Figura 1 3 ) .
Dificultad respiratoria
Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), as c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r la existencia de ms d e 6 0 r p m (Tabla 6).
Causas d e dificultad respiratoria Existen mltiples causas d e aparicin d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes: T a q u i p n e a transitoria d e l R N . Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a . Sndrome d e aspiracin m e c o n i a l . Extravasacin e x t r a p u l m o n a r d e aire. Persistencia d e la circulacin fetal. Infecciones: neumona, sepsis, etc. Enfermedad p u l m o n a r crnica: displasia b r o n c o p u l m o n a r . Malformacin diafragmtica, l a r i n g o m a l a c i a , sndrome d e PierreR o b i n , etc. 10 Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
Pediatra Clnica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrs respiratorio leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeas c a n t i d a d e s d e oxgeno. La auscultacin d e estos nios suele ser n o r m a l . H a b i t u a l m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres das. Diagnstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r : Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r , lquido en las cisuras, discreta hiperinsuflacin, y a veces, d e r r a m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a areo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77). Hemograma: normal. Gasometra: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e . Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolucin del c u a d r o (MIR 02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presin positiva c o n t i n u a en la va area (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n a la administracin d e oxgeno en pequeas c a n t i d a d e s . Si existen factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u gestivas d e ella o el distrs n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrs se deba a una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesario retrasar la nutricin enteral o valorar la alimentacin p o r S N G . La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse. La sntesis d e surfactante vara en distintas situaciones: a u m e n t a c o n las situaciones d e estrs (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiceos, p o r H T A y p o r vasculopata renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y en la diabetes m a t e r n a . La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l en hijos d e madres diabticas y en e m b a r a z o s mltiples y a l c a n z a n d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relacin inversamente p r o p o r c i o nal a la e d a d g e s t a c i o n a l . Clnica: en los nios q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrs resp i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas), q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e refractaria a la administracin i n d i r e c t a d e oxgeno. En la auscultacin d e estos nios, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en a m b a s bases j u n t o a hipoventilacin b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n d e t e r i o r o rpido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l veolar. Los sntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n mximo h a cia el tercer da para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e , esta mejora va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) .
2
Diagnstico: Radiografa de trax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a areo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s . En los casos ms graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmn b l a n c o ) (Figura 15). Gasometra: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria.
RECUERDA En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece lquido en las cisuras.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I) Patogenia y fisiopatologa: es la causa ms f r e c u e n t e de distrs resp i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n dficit d e surfactante, q u e n o a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35. Este dficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensin superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Adems estos neonatos presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS FORMACIN DE M. HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografa Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
soconstriccin pulmonar
RECUERDA La presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumona; tambin puede aparecer en la EMH.
Aumento de Shunt D-l Figura 14. Dficit de surfactante
Prevencin: consiste en la administracin de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides s atraviesan la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes 11

a
Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) Patogenia: el S A M es una patologa tpica del RN postrmino (puede o c u r r i r tambin en el RN a trmino, pero es e x c e p c i o n a l en el RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o patas crnicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intest i n a l y la liberacin intratero d e m e c o n i o . El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el lquido amnitico, pasa hacia los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vas areas d e m e n o r c a l i b r e , f o r m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstruccin es c o m p l e t a , p u e d e dar lugar a atelectasias. El m e c o n i o es adems u n agente irritante y estril q u e va a p r o v o c a r la aparicin d e u n a n e u m o n i t i s qumica en las primeras 24-48 h o ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminucin d e la produccin d e surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o p r e d i s p o n e a la aparicin d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el g e r m e n ms f r e c u e n t e E. coli. Clnica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a presentar distrs r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis e hiperinsuflacin torcica. Diagnstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e : Rx: en e l l a se observa hiperinsuflacin p u l m o n a r (por atrapam i e n t o areo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a sos, p u e d e aparecer tambin n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o (entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16). Gasometra: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o ptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete das tras el t r a t a m i e n t o . Su administracin d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en nios d e 28-34 semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores de 2 7 semanas. Adems r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e eleccin p o r ser ms efectiva en la prevencin d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la dexametasona. Tratamiento: consiste e n : Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxgeno al 1 0 0 % ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e dao p u l m o n a r en f o r m a d e DBP, d i s m i n u y e ms la produccin d e surfactante, reduce el f l u j o c e rebral y se asocia a retinopata del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar ventilacin mecnica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimacin c o n CPAP. Administracin endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i genacin y la funcin p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la sev e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar d e f o r m a profilctica o teraputica. Pueden precisar dos o tres dosis separadas p o r u n mnimo d e entre seis y d o c e horas. Tras su administracin, la mejora es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y dao p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86). Deben administrarse antibiticos ( a m p i c i l i n a + gentamicna) hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n participacin p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clnico y radiolgic o prcticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H . C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes: D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a travs d e ste p u e d a p r o d u c i r s e paso de sangre, c u y o sentido depender d e la d i f e r e n c i a d e presiones entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H , pulsos saltones, s o p l o sistlico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la
2
radiografa d e trax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . El diagnstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a . Para su t r a t a m i e n t o , adems del aporte a d e c u a d o d e lquidos y de diurticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , est i n d i c a d o el cierre farmacolgico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) , s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administracin d e u n A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a ste, es p o s i b l e e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a c o n menores efectos hemodinmicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la ciruga (ligadura, clip). Extravasacin extraalveolar de aire. Displasia b r o n c o p u l m o n a r . Retinopata de la prematuridad: anomala del d e s a r r o l l o d e la retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiognesis a n o r m a l , en la q u e las vasos sanguneos retianos d e j a n d e crecer y desarrollarse n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la retinopatas del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxgeno, sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a . P r e v e n c i n : se realiza m e d i a n t e aspiracin d e la o r o f a r i n g e y d e la trquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la va r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u rante la p r i m e r a inspiracin d e l nio ya n a c i d o ( a u n q u e tambin es p o s i b l e q u e tenga lugar intratero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i ratorios fetales en el m i s m o , este fenmeno es m e n o s f r e c u e n t e ) . Esta m a n i o b r a se har si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se evitar ventilacin c o n presin p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a d o la aspiracin d e la trquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o a aspiracin d e m e c o n i o d e la trquea d e b e ser ingresado para observacin. Figura 16. Sndrome de aspiracin meconial. Radiografa
Pediatra Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilacin asistida, si fuese n e cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profilctica hasta q u e se descarte una p o s i b l e infeccin. Si el c u a d r o se p e r p e ta, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecnica p u l m o n a r de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s (no d e uso sistemtico). C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes: Extravasacin e x t r a a l v e o l a r d e aire (ms f r e c u e n t e q u e en la EMH). Persistencia d e la circulacin fetal. C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentacin. Hipertensin p u l m o n a r . Pronstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe riesgo d e neuropata crnica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o ro a u d i t i v o . pulmonares Ventilacin mecnica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a . Induccin d e la vasodilatacin p u l m o n a r . Hiperventilacin c o n t r o l a d a . Alcalinizacin c o n administracin d e b i c a r b o n a t o . Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simptico adrenrgica (con mrficos o f e n t a n i l o ) . S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas. NO.
Persistencia de la circulacin fetal (hipertensin pulmonar persistente del RN) Etiopatogenia y fisiopatologa: la Persistencia d e la Circulacin
RECUERDA
La EMH suele afectar a pretrminos, la TTRN a recin n a c i d o s a t r m i suele a f e c t a r a n o y a p r e m a t u r o s casi trmino (36 semanas), y el SAM p a c i e n t e s postrmino.
Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o fetal en el R N . A travs del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenmeno se d e b e a la existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas en el recin n a c i d o . La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postrmino q u e han sufrido asfixia durante el parto, S A M , neumona, E M H , hemorragia p u l m o n a r , h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmtica, hipoplasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 9899F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece tambin d e f o r m a idioptica. Clnica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e cianosis intensa acompaada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refractaria a oxgeno y a c i d o s i s . Si existe patologa p u l m o n a r asociada, aparecern signos d e distrs r e s p i r a t o r i o acompaantes. Diagnstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: Rx trax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . Gasometra: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiolgicos. Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0
2
Displasia broncopulmonar (fibrosis pulmonar intersticial, sndrome d e Wilson-Mikity) Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica p o r ser d i f e r e n t e al resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crnicas peditricas. Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau2
ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrs respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i genoterapia y ventilacin prolongadas. Puede existir tambin hiperreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . Clnica: la d e p e n d e n c i a del oxgeno al mes d e v i d a , o ms all d e las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar. Diagnstico: se realiza m e d i a n t e la clnica. Se e m p l e a Rx: patrn en esponja. I n c l u y e u n a combinacin d e reas hiperclaras, pequeas y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular (Figura 1 7).
i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si
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se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0
no alcanzar valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxgeno, ya q u e an a u m e n t a n d o la concentracin d e oxgeno en la luz alveolar, la disminucin d e la perfusin d e las unidades alveolares i n t e r c a m b i o gaseoso. G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0
2
secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquiceflico d e r e c h o a b a n d o n a la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF. Ecocardiografa: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnstico d e c o n f i r macin. Permite v a l o r a r el shunt, la funcin v e n t r i c u l a r , estimar la presin en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopata congnita c o m o causa del shunt. Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e , los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al mximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n : Administracin d e 0
2
( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentracin d e oxgeno en los alveolos t i e n e efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , correccin d e la acidosis y d e la hipotensin sistmica (si es necesario c o n soporte inotrpico y expansores d e v o l e m i a ) . Figura 17. Displasia broncopulmonar
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a
Trastornos de la eliminacin del meconio
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recin n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i meras 4 8 horas d e v i d a .
Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es anlogo en cierto m o d o al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o : Oxigenoterapia. Restriccin d e lquidos y administracin d e diurticos. B-2 agonistas en aerosol. Fisioterapia respiratoria. D e x a m e t a s o n a (slo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves). V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i d e n c i a d e DBP.
Tapn meconial El tapn m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminacin d e m e c o -
Pronstico: la mayora d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o l a r g o d e los dos p r i m e r o s aos d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardaca d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l .
n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s aadidas. Etiologa (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente: Sndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplsico (frecuente en hijos d e m a d r e diabtica). Fibrosis qustica. A g a n g l i o n o s i s rectal. Drogadiccin m a t e r n a . Prematuridad. T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna. Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administracin d e e n e m a d e suero salino fisiolgico, acetilcistena o gastrografn d i l u i d o .
Sndrome d e Wilson-Mikity C u a d r o clnica y radiolgicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describi en RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7).
1.4. Aparato digestivo del RN

Los trastornos en el aparato digestivo del recin n a c i d o son los q u e se d e t a l l a n a continuacin.
Fleo meconial Se d e f i n e c o m o la obstruccin intestinal p o r tapn d e m e c o n i o . El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis qustica t i e n e n antecedentes d e leo m e c o n i a l . TAQUIPNEA TRANSITORIA 35-38 semanas, cesrea o parto rpido Adaptativo Disminuye absorcin del lquido pulmonar Polipnea Algo de tiraje Aumento de trama broncovascular Lquido cisural
PCF Parto Mantiene DAP y shunt D-l con foramen oval permeable
EMH Pretrmino Hijo de DM Atelectasia, edema Intersticial y alveolar Distensibllldad baja por falta de surfactante Polipnea Cianosis Tiraje Patrn retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma areo Prenatal: cociente lecitlna / esfingomielina < 2 p 0 muy baja pC0 alta Acidosis
2 2
SAM A trmino Postrmino Aspiracin del meconio con obstruccin area Hiperinsuflacin Clnica de sufrimiento fetal Enfisema Infiltrados parcheados algodonosos p 0 baja pC0 alta Acidosis
2 2
SEPSIS PRECOZ Bolsa rota, SF
DBP Pretrmino que necesit oxgeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH) Toxicidad del oxgeno Barotrauma Dependencia a los 28 das del oxgeno para mantener PA0 > 60 mmHg
2
Fisiopatologa
S. agalactiae, E. coli
i Clnica Cianosis
Apnea Shock Ictericia
Radiologa
No es tpica (cardlomegalia, oligohemia) p 0 muy baja

2
Como EMH p 0 baja pC0 alta Acidosis metablica

2 2
Patrn "en esponja"
Laboratorio
pC0 normal
2
oalta Acidosis
Respuesta O 100%
a
Neutropenia y desviacin izquierda
Normal
Hipoxia si se desconecta el ventilador
Alcalinizar (bicarbonato), hiperventllar, (tolazolina, xido ntrico) Variable
-/+
Prevenible con corticoides a madre Surfactante Antibiticos (similar a sepsis) Variable
++
+++

++
Restriccin de lquidos Teofilina Diurticos 6-2-agonlsta
Otros tratamientos
Prevenible aspirando Antibloterapia antes del llanto (ampicilina + (en paritorio) gentamlclna) Medidas de soporte Depende de otras patologas aadidas y complicaciones Malo
No precisa
Pronstico
Muy bueno
Variable
Tabla 7. Distrs respiratorio 14
Pediatra RECUERDA El leo meconial es una forma de debut de la fibrosis qustica.
Clnica: es u n a obstruccin intestinal congnita (los pacientes p r e sentan distensin a b d o m i n a l j u n t o c o n vmitos biliosos persistentes) y a la palpacin se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n , c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces. Diagnstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensin d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a cin m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrn g r a n u l a r e s p u m o s o . T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertnicas c o m o N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin oral). La ciruga se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforacin o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e intestino d e l g a d o ) .
Peritonitis meconial Si la perforacin i n t e s t i n a l se p r o d u c e intratero y p o s t e r i o r m e n te se c i e r r a , el nio, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomtico, ya q u e el m e c o n i o es estril. Radiolgicamente, se p u e d e s o s p e c h a r u n a p e r i t o n i t i s intratero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonales en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o tivo. Si la perforacin o c u r r e despus del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n clnica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografa a b d o m i n a l , se o b jetivar n e u m o p e r i t o n e o . T r a t a m i e n t o : en nios asintomticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al ser el m e c o n i o estril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clnica, es necesario e l i m i n a r la obstruccin intestinal y drenar la c a v i d a d peritoneal. Diagnstico: se realiza m e d i a n t e : Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el signo ms tpico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrn en m i g a d e p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforacin, se o b j e t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19). Deteccin d e sangre o c u l t a en heces. C o n t r o l analtico y h e m o c u l t i v o .
Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es u n a lesin isqumico necrtica q u e suele afectar al leon distal y al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o gestivo. Etiologa: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a : la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i n m u y p r o n t o y c o n elevados volmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l . Los grmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necrticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5. epidermidis, T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s : D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogstrica abierta para descomprimir. Antibiticos q u e c u b r a n grmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s (hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o segn la flora d e c a d a U C I N p e r o en general se realiza c o n v a n c o m i c i n a ms c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a asocindose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados). T r a t a m i e n t o quirrgico e n caso d e perforacin intestinal (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o mdico. Si Q RECUERDA La NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestinal. existe afectacin del estado general y p r o b a b l e afectacin e x tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o mdico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluar la ciruga. e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayora de los casos n o se d e t e c t a ningn g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) . Clnica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensin a b d o m i n a l ( q u e sera el p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock (Figura 18). y muerte. Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiologa vascularizadas y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i -
15

a
1. 24 h
as
Pronstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o mdico, e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s suboclusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) .
Hemolisis Infecciones: sepsis, TORCH Fisiolgica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolticas Sepsis TORCH Obstruccin intestinal Lactancia materna Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatas, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar,... Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
2.-3" da
4.-7. da
1.5. Ictericia neonatal

> 1 mes La i c t e r i c i a clnica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e 5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayora de los casos es b e n i g n a y se resuelve en p o c o s das. A u n as, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fraccin i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotxicas (puesto q u e se deposita e n regiones especficas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopata aguda en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o kerncterus). Casos d e a u m e n t o d e la fraccin d i r e c t a , a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave.
Hiperbilirrubinemia indirecta
Ictericia fisiolgica Las caractersticas d e la i c t e r i c i a n o fisiolgica son las siguientes (MIR 99-00, 2 2 4 ) : I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a . Duracin superior a 10-15 das. B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n RNPT. I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas. B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total. En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiolgica suele ser d e i n i c i o a l g o ms tardo q u e en el RNT, y tambin h a b i t u a l m e n t e es algo ms p r o l o n g a d a , as c o m o tambin p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles ms altos (MIR 990 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
Clasificacin
Las ictericias se p u e d e n clasificar segn su m e c a n i s m o de produccin en los siguientes t i p o s (Tabla 8): C o n predominio de bilirrubina indirecta: A u m e n t o de la produccin de bilirrubina: > H e m o l i s i s : fisiolgica, hematomas, isoinmunizacin, anemias hemolticas, etc. Alteracin de la conjugacin: > > > I n m a d u r e z enzimtica d e los m e c a n i s m o s d e conjugacin d e b r b del R N . Disminucin de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lactancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia. Dficit congnito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar.
TIPO
MOMENTO DE APARICIN
DURACIN
TIPO
TRATAMIENTO
Patolgica
Primeras 24 h > 10 das
Directa o indirecta Indirecta
Segn causa Exanguinotransfusin segn edad No precisa
A u m e n t o de la circulacin enteroheptica: > > Atresia o estenosis i n t e s t i n a l . leo m e c o n i a l .
Fisiolgica Lactancia materna (sd. de Arias)
2 o 3." da
< 10 das
Hiperbilirrubinemia mixta: Dubin-Johnson. Rotor.
Fin de la 1. semana
10-12 semanas
Indirecta
No precisa
Tabla 9.Tipos de ictericia
Hiperbilirrubinemia directa: Colestasis intraheptica: > > > Sin obstruccin e v i d e n t e : infeccin, dficit d e a - 1 - a n t i t r i p sina, sndrome d e la bilis espesa, fibrosis qustica. C o n citlisis: hepatitis connatales, enfermedades metablicas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis. C o n obstruccin: h i p o p l a s i a d e va b i l i a r intraheptica (enferm e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatacin congnita d e va b i l i a r i n t r a h e ptica ( e n f e r m e d a d d e Caroli). Colestasis extraheptica: > > > Atresia d e va b i l i a r extraheptica. Q u i s t e d e coldoco. Bridas q u e o c l u y e n la va b i l i a r extraheptica. Son raros los casos d e prolongacin d e u n a ictericia fisiolgica d u r a n t e ms d e d i e z o 15 das, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i d i s m o congnito o u n a estenosis pilrica. Inicio Duracin Concentracin mxima 2-3 das 5-7 das 12 mg/dl a los 2-4 das RNT 3-4 das 6-8 das 14 mg/dl a los 4-7 das RNPT
Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido
16
Pediatra Ictericia por lactancia materna (sndrome de Arias) Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200 RN a l i m e n t a d o s al p e c h o . Etiologa: se cree q u e est r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e pregnanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l transferasa; otra hiptesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o nidasa ( e n z i m a q u e inhibira la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en s, sino a u n a ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatcnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una prdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) . Clnica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el sptimo da d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o mximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desap a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a . A u n q u e se ha d e s c r i t o algn caso a i s l a d o d e kerncterus a s o c i a d o a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o c u a l n o est i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentacin. P r e v e n c i n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i n d e I g M a n t i - D a las 2 8 s e m a n a s d e gestacin y e n las p r i m e r a s 72 horas despus del p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e el recin n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La p r o f i l a x i s se har slo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es intil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) . > Postnatal: > > > G r u p o y Rh del R N . H b y hematocrito. C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i cie eritrocitaria). Bilirrubina. > Diagnstico: se realiza del siguiente m o d o : Prenatal: > Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e est s e n s i b i l i z a d a frente al antgeno D. S e g u i m i e n t o ecogrfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas al antgeno D, se vigilar la presencia d e signos d e a l a r m a : Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m nios y aceleracin en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a . Seala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
Ictericia por incompatibilidad RH

En el 9 0 % d e los casos, el antgeno i m p l i c a d o es el antgeno D del Rh. Patogenia: la e n f e r m e d a d hemoltica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza frente al antgeno D c u a n d o hay paso d e hemates fetales a la c i r culacin m a t e r n a ; sta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hemates fetales. El p r o d u c t o del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los ttulos d e a n t i c u e r p o s no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el sistema inmunolgico m a t e r n o se e x p o n e al antgeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antgeno i n d u c e n u n a m a y o r respuesta de a n t i c u e r p o s q u e adems sern d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectacin fetal. Clnica: se manifiesta c o m o : Ictericia. A n e m i a hemoltica, q u e p u e d e ser grave. H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .
Rh(+)
Rh(-)
Rh(+)
Nada
_ Coombs indirecto _ a la mujer Positivo
Nada
Negativo
Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestacin
HEMOLISIS FETAL
Parto Beb Rh (-) Nada ms Beb Rh (+)
2. dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas Figura 21. Profilaxis de la isoinmunizacin Rh

a
Hemal
extramedular
RECUERDA La prevencin de la isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no est sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Hepatoesplenome
Tratamiento: se realiza en funcin d e si es fetal o p o s t n a l t a l . Hipoalbuminemia
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an n o se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas), est i n d i c a d a la realizacin de u n a transfusin i n t r a u t e r i n a d e c o n c e n t r a d o d e hemates. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r , se prefiere la induccin del p a r t o .
Figura 20. Clnica de la incompatibilidad Rh
17

a
Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24) son los siguientes: M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l . Polihidramnios. Macrosoma c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopata; si la t i e n e , CIR. Estenosis subartica c o n h i p e r t r o f i a septal asimtrica. E M H , p o r disminucin d e la sntesis d e surfactante. A l t e r a c i o n e s metablicas: h i p o g l u c e m i a (mxima entre las tres y las seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomtica) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 ) e hipocalcemia. P o l i c i t e m i a y sus consecuencias. M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congnitas: Las m a l f o r m a c i o n e s ms frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardacas. La malformacin digestiva ms f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o hipoplsico. La malformacin ms caracterstica del H M D es la agenesia l u m bosacra.
O t r a s causas: > H i j o d e m a d r e diabtica (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crnica fetal sec u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria). > Recin n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , sndrome d e D o w n , sndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisoma 1 3 , 1 8 , 2 1 , hipotiroidismo.
Clnica: a u n q u e puede ser asintomtico, lo ms frecuente es q u e exista clnica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asociadas), acrocianosis (por mala perfusin perifrica), letarga, rechazo del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clnico ms caracterstico es la pltora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
Macrosoma, policitemia Distrs respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo hipoplsico Figura 22. Policitemia neonatal Tratamiento: Exanguinotransfusin parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conseguir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis as c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva. Hepatomegalia
Trombosis de la vena renal
Sndrome de regresin caudal
1.7. Enfermedades metablicas en el RN

Hijos de Madre Diabtica (HMD)
El h i j o d e m a d r e diabtica s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m pensar el dficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r na s e c u n d a r i a al dficit d e i n s u l i n a provocar h i p e r g l u c e m i a fetal q u e , a su v e z , inducir u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i n d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n i m p o r t a n t e p a p e l trfico y a n a b o l i z a n t e , se producirn u n a serie d e s i t u a c i o n e s caractersticas. A d e m s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratognicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos nios. 20 -
Hipocalcemia hipoglucemia Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s : C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congnitas. D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describi a n t e r i o r m e n t e ) . I n i c i o p r e c o z d e la alimentacin. SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutricin enteral, n o se r e m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deber p r o c e d e r a la infusin d e g l u cosa i.v.
Pediatra
Figura 24. Hijo de madre diabtica
Hipocalcemia
La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel srico de c a l c i o total inferior a 7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl. C a u s a s : son las siguientes: H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s das: > > Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o . Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, sndrome de D i G e o r g e (ausencia congnita d e paratiroides). H i p o c a l c e m i a tarda (despus d e los tres p r i m e r o s das): > > > > D i e t a rica en fosfatos: es la causa ms f r e c u e n t e . Hipomagnesemia. Dficit d e v i t a m i n a D. Hipoparatiroidismo. Sin e m b a r g o , el diagnstico c l n i c o es actualmentea p o c o f r e c u e n t e p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s das d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s despus d e l n a c i m i e n t o en p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s crticos y e n g e m e l o s (se ha Clnica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonas y c o n v u l s i o n e s . Los signos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o q u e en el a d u l t o . Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o . Q RECUERDA La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotona y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congnito. d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s estn e l e v a d o s ) . Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congnito
Hipotiroidismo congnito
Etiologa La causa ms f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congnito es la disgenesia t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localizacin ms h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s frecuentes son las dishormonognesis.
Clnica La clnica del h i p o t i r o i d i s m o congnito es d e instauracin progresiva. A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n prpados y labios t u m e f a c t o s , nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letarga, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduracin sea (MIR 98-99, 1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) . Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congnito 21
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre, leucocitosis materna y d o l o r uterino), ITU en el tercer trimestre de e m b a r a z o , h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz. Sepsis tarda: el nico f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d . Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i vos extranatmicos (vas centrales, t u b o e n d o t r a q u e a l , etc.). Uso d e a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.
Diagnstico A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congnito p o r valores elevados de TSH, se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n que i n c l u y e n la ecografa de t i r o i d e s y la gammagrafa de t i r o i d e s (1-123 o Tc-99) lo antes p o s i b l e .
Tratamiento Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sdica sinttica (L-T4) va o r a l . El retraso en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesin cerebral d e f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarn a c a b o c o n t r o l e s clnicos y analticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s tres aos de v i d a .
Clnica
La clnica ser d i s t i n t a en funcin del t i p o de sepsis: Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparicin f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s 2 4 - 4 8 horas. Lo ms f r e c u e n t e es el f a l l o multisistmico. Puede ir desde una b a c t e r i e m i a asintomtica hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n d i s t i n g u i b l e d e la E M H . Lo ms h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n sntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal n o presenta n o r m a l m e n t e sntomas especficos ya q u e la f o n t a n e l a a tensin suele ser un signo tardo (debe descartarse s i e m p r e q u e el
1.8. Sepsis neonatal

La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000 RN v i v o s . La clnica es sutil e inespecfica p o r lo q u e se r e q u i e r e una evaluacin c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
RN presente clnica neurolgica: letarga, i r r i t a b i l i d a d , etc.). Sepsis tarda: la clnica es ms solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a , d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i cin d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis e i n f e c c i o n e s urinarias.
Diagnstico
H e m o g r a m a : los criterios clsicos de sepsis neonatal
3
Tipos
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes: Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres o c i n c o das de v i d a . Su o r i g e n es una infeccin ascendente a partir d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria M I R 00-01 F, 1 8 6 ) . Sepsis tarda no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infeccin p u e d e e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al nio (aparato respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los grmenes ms frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. coli, Tambin p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. aureus coco y Candida. son aquellas q u e aparecen en el mbito hosy epidermidis, P. Sespsis nosocomial: aeruginosa y C. serotipo K 1 . enteroy epidermidis, monocytogenes agalactiae) y E. coli. (MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ;
(leucopenia
3
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
y desvia-
cin i z q u i e r d a o ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
VARIABLE FC (lat./min) FR (resp./ min) TTO Leucocitos (cl./mm )

3
0-7 DAS D E EDAD < 100o>180 >50 < 36 o >38 > 34.000 > 10%
8-30 DAS DE EDAD <100o>180 >40 < 36 o 38,5 > 19.500 o < 5.000 > 10%
Cayados
Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento Protena C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de infeccin a u n q u e existen mltiples procesos pueden elevarla. Determinaciones seriadas n o infecciosos m e j o r a n su que eficacia
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus albicans.
c o m o i n d i c a d o r d e infeccin neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a cin de la resolucin de la m i s m a . H e m o c u l t i v o : da el diagnstico de certeza. El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el nmero de sepsis c o n h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades, e s p e c i a l m e n t e si la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibitico i n t r a p a r t o . Frotis de superficie ( e x u d a d o tico, c o n j u n t i v a l , nasal, u m b i l i c a l y farngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonizacin p e r o n o necesar i a m e n t e infeccin. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiolgico i n d i recto. Puncin lumbar: su indicacin es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardas, p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la puncin l u m bar en la sepsis p r e c o z (la recomendacin ms r a z o n a b l e sera e s t u diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomticos en los q u e se va a i n i c i a r t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .
RECUERDA Los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son 5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras.
Factores de riesgo
Los f a c t o r e s de riesgo sern d i f e r e n t e s en funcin d e l t i p o d e sepsis: Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer, bolsa rota p r o l o n g a da, fiebre materna intraparto, colonizacin materna por SCB, datos de 22
Pediatra Aglutinacin c o n partculas de ltex en orina para e s t r e p t o c o c o B (su deteccin n o significa infeccin, si n o hay sospecha clnica; es cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son tiles en el diagnstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistmica. Si se sospecha una infeccin focal, se pedirn las pruebas p e r t i n e n tes ( u r o c u l t i v o , Rx trax, etc.). Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i na al RN en situaciones especiales. sepsis p r e c o z . La duracin del t r a t a m i e n t o antibitico p r e v i o al parto debera ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la ms mnima sospec h a , p o r q u e la infeccin p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibiticos empricos s i guientes: Sepsis p r e c o z : Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos n o atraviesan la barrera hematoenceflica). Sepsis tarda no nosocomial: Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos no atraviesan la barrera hematoenceflica). Sepsis n o s o c o m i a l : Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B. C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B (+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) . Posteriormente, y en funcin del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15).
1.9. Infecciones connatales

Orientacin diagnstica
Sospecha clnica: hay q u e sospechar u n a infeccin c o n n a t a l ante la presencia d e CIR t i p o I simtrico o armnico: fetos c o n c r e c i m i e n t o retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el permetro ceflico (MIR 97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatas, i c t e r i c i a , a n e m i a y t r o m b o p e n i a en u n R N . Microbiologa: la presencia d e I g M p o s i t i v a especfica en el RN o d e ttulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los ttulos d e IgG de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), as c o m o el a i s l a m i e n t o d e grmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e ste se halla i n f e c t a d o .
Citomegalovirus (CMV)
El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa ms f r e c u e n t e de infeccin congnita. La infeccin a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n c u a d r o sintomtico q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a . Si la infeccin se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestacin (es l o ms h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomtico, pero p u e d e derivar en la aparicin d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o semanas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de colonizacin en el m o m e n t o del parto. La p r o f i l a x i s consiste en la administracin d e B-lactmicos i n t r a p a r t o . Est i n d i c a d a su instauracin ante la presencia d e factores d e riesgo de ETIOLOGA CLNICA Ms afectacin respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia Listeria: adems, granulomas en faringe, petequias Ms afectacin del SNC (meningitis neonatal) Focalizan ms CURSO PRONSTICO Muy malo (mueren 30%) La llsteriosis es muy grave (mueren 40-80%) TRATAMIENTO RECUERDA Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa y M: Microcefalia.
Sepsis precoz (3 a 5 da)

o o
S. agalactiae E.coli Listeria monocytogenes
Fulminante
Ampicilina + gentamicina (ampicilina + cefotaxima, si meningitis)
Sepsis tarda (7-28 das)
S. agalactiae.
serotipo III
Menos fulminante
Menos malo Alta morbilidad
Ampicilina + gentamicina SI meningitis: - No ingresados: ampicilina + cefa 3

o
Sepsis nosocomial
S. epidermidis S. aureus P. aeruginosa C albicans
Variable
Variable
Variable
Vancomicina + amikacina + anfotericina B Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B
Tabla 15. Sepsis neonatal
23

a
RECUERC Sfilis: PRECOZ: Pnfigo sifiltico. Rinitis. Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica). Condiloma plano. seas (pseudoparlisis de Parrot). TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
Toxoplasmosis congnita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infeccin; sin e m b a r g o , la g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal. Si la infeccin d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestacin ms f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tarda, c a l c i f i c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o p u e d e llevar a la m u e r t e fetal. La infeccin en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es ms f r e c u e n t e q u e en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar sntomas leves o e n f e r m e d a d subclnica. T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a , s u l f a d i a c i n a y c i d o folnico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 5 ) . Se p u e d e aadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e tinitis. Los estudios a realizar en el RN son los siguientes: Estudio anatomopatolgico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario. Serologa d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordn. H e m o g r a m a , bioqumica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e tinitis), puncin l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para t o x o p l a s m a ) , ecografa c e r e b r a l . T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r ao i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e infeccin congnita.
Rubola congnita
Esta e n f e r m e d a d es ms grave y ms f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestacin. Si la infeccin o c u r r e en el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la trada sintomtica d e Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestacin ms h a b i t u a l - , cardiopata - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalas oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o nes seas pero en este caso sin periostitis.
RECUERDA Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C-O-C-O: Cabeza (microcefalia). O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta). Corazn (DAP). Odo (lo ms frecuente: sordera).
RECUERDA Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Varicela congnita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay riesgo d e fetopata, caracterizada p o r : aparicin d e cicatrices lineales d e f o r m a n t e s d e distribucin metamrica, anomalas oculares (cataratas, c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurolgicas (encefalitis, atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esquelticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) . Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-antVVZ en las p r i m e r a s 72 horas postexposicin a las gestantes n o i n m u n i z a d a s . Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
Sfilis congnita
Las mujeres c o n ms p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sfilis c o n gnita son las n o tratadas c o n sfilis p r i m a r i a , secundaria o latencia precoz. La transmisin p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o ms h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectacin fetal. Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o das
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s : Sfilis congnita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s aos d e vida): la manifestacin ms f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s sntomas son los siguientes: lesiones cutneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n afectacin p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones seas c o n afectacin peristica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parlisis: la pseudoparlisis d e Parrot). Sfilis congnita tarda ( d e s d e los d o s aos e n a d e l a n t e ) : m u e s t r a n la trada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -sntoma ms f r e c u e n t e - , h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s seas ( t i b i a en s a b l e , f r e n t e o l m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s ( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parlisis g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r sal). El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administracin d e p e n i c i l i n a i.v. 24
antes del p a r t o hasta dos das despus d e p r o d u c i d o ste, hay u n a l t o riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n afectacin visceral (hemorragias cutneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, men i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevencin consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clnico d e v a ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrar a c i c l o v i r i.v.
Infeccin por herpes simple

El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e transmisin es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al pasar p o r el c a n a l del p a r t o . El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la v a r i c e l a n e o n a t a l . Adems, p u e d e haber queratitis.
Pediatra MOMENTO DE ADQUISICIN Rubola CMV Ms frecuente en 3 trimestre
er
VIA DE ADQUISICIN Placentaria Placentaria, canal, leche Canal, transplacentario, postparto (90%) Placentaria
ESTIGMAS CARACTERSTICOS Trada de Gregg: catarata, sordera/cardiopata (ductus sobre todo) Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta, estenosis pulmonar perifrica, prpura trombopnica Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardas: la ms frecuente es la sordera) Precoz: CIR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconjuntivitis) Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesculas cutneas) Calcificaciones cerebrales perifricas Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales Tarda: vesculas, afectacin visceral y dificultad respiratoria Precoz (< 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la sfilis precoz) Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones dentarias), articulacin de Clutton, periostitis
Ms grave en 1 trimestre: ms clnica

er
VHS (75-95% VHS II) Toxoplasmosis Varicela
Ms frecuente en parto Ms grave en 1 trimestre, ms frecuente en el 3 trimestre

er er
Ms grave en 1 " trimestre. Si se presenta en el 3 trimestre, es ms grave cuanto ms cerca del parto
er
Placentaria
Sfilis
Placentaria
Tabla 16. Infecciones connatales
Para su prevencin es necesario evitar el paso a travs del canal del parto, m e d i a n t e la realizacin de una cesrea (adems hay q u e e l u d i r la monitorizacin interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Est i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfeccin herptica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesrea parece ser m e n o r . El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), sndrome autonm i c o y febrcula. La situacin d e estrs a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n te el e m b a r a z o acelera la maduracin p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r produccin d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .
Infeccin por virus de la hepatitis B

La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r tadora crnica, hepatitis crnica activa). Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomticos, pero u n 6 0 - 8 0 % de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crnicos, c o n el riesgo posterior q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crnica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) . En c u a n t o a la prevencin: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos nios p u e d e n r e c i b i r lactancia m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunacin d e u n o y seis meses.
Sndrome de abstinencia de la m e t a d o n a La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adiccin a la h e rona. Los sntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e , a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a ms tarda, ser ms d u r a d e r o s , y frecuentes la aparicin de c o n v u l s i o n e s . Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiceos d u r a n t e el e m b a r a z o , est c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n sndrome de a b s t i n e n c i a agudo y convulsiones. El t r a t a m i e n t o n o farmacolgico del sndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e restringir la estimulacin m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n tencin, la alimentacin c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes, c h u p e t e (tetina) y sacarosa. El m a n e j o farmacolgico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al ser stas ms seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de abstinencia

Opiceos: herona y metadona
Sndrome d e abstinencia de la herona A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duracin d e entre siete y 2 0 das. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones neurolgicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertona, h i p e r r e f l e x i a , c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vmitos, r e c h a z o del
cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el frmaco d e eleccin ante un sndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiceas.
Cocana
La c o c a n a n o s u e l e p r o d u c i r sndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e s p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestacin d e b i d o a la a c c i n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e p l a c e n t a , etc.) y e n RN patolgicos c o n CIR, distrs r e s p i r a t o r i o , m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalas digestivas y renales, m u e r t e sbita y a l t e r a c i o n e s neurolgicas y d e c o n d u c t a ( M I R 08-09, 1 79).
25

a
Sndrome alcohlico fetal

Este sndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o mtricas (retraso del peso, d e la talla y del permetro ceflico), facies p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardacas (defectos del septo), a n o malas d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitacin d e la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .
RECUERDA Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome alcohlico fetal.
subdesarrollada
Mandbula
Figura 27. Facies peculiar. Sndrome alcohlico fetlico
Casos clnicos representativos
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnstico ms probable ser: 1) Persistencia del conducto onfalomesentrico. 2) Fstula vsico-umbilical. 3) Granuloma umbilical. 4) Onfalocele. 5) O m b l i g o amnitico. MIR99-00F, 191; RC: 1 Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido cido. El diagnstico ms probable debe ser: 1) 2) 3) 4) 5) Persistencia del conducto onfalomesentrico. Quiste del uraco o persistencia del uraco. Infeccin local con granuloma umbilical. Onfalocele. O m b l i g o amnitico.
Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones nter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera la actitud adecuada? 1) Oxigenoterapia, analtica y cultivos y observacin. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intravenosa emprica con ampicilina y gentamicina. 3) Estabilizacin hemodinmica y estudio cardiolgico. 4) Oxigenoterapia, reposicin hidroelectroltica y antibioterapia con ampicilina + gentamicina. 5) Ventilacin con presin positiva intermitente. MIR 02-03, 191; RC: 1 Un recin nacido presenta taquipnea, y en la radiografa de trax se observan imgenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades es ms probable? 1) Enfermedad de la membrana hialina. 2) Aspiracin de meconio. 3) Neumomediastino. 4) Taquipnea transitoria del recin nacido. 5) Sndrome de Wilson-Mikity. MIR 01-02, 177; RC: 4 El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes, EXCEPTO una. Selela: 1) 2) 3) 4) 5) Sndrome de distrs respiratorio (SDR). Infeccin nosocomial. Hemorragia intraventricular. Ductus arterioso. Enterocolitis necrotizante.
MIR 04-05, 53; RC: 2 Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestacin sufre distrs respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardia, cianosis y tensin aumentada de la fontanela. Qu exploracin diagnstica le parece ms oportuna, entre las siguientes? 1) 2) 3) 4) 5) Anlisis de sangre con serie roja y plaquetas. Exploracin cerebral con ultrasonidos. Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. Puncin lumbar y cultivo de LCR. Ecocardiograma.
MIR 04-05, 191; RC: 2 En la utilizacin de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul: 1) Aumenta la mortalidad perinatal por infeccin. 2) Disminuye la aparicin del distrs respiratorio del RN. 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. 4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 5) Acelera la maduracin pulmonar. MIR 04-05, 168; RC: 1
MIR 00-01, 189; RC: 2 Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu teraputica aadira en primer trmino? 11 Surfactante endotraqueal. 2) Indometacina oral. 3) Prednisona intravenosa.
26
Pediatra
4)
5)
Glucosa intravenosa.
Bicarbonato intravenoso.
RC: 1 La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clin icos: 1) 2) 3) 4) 5) Heces mucosanguinolentas. Vmitos biliosos. Distensin abdominal. Neumoperitoneo. Shock hipovolmico.
Un recin nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea, comienza el tercer da con vmitos, distensin abdominal y deposiciones hemorrgicas. El diagnstico ms probable ser: 1) 2) 3) 4) 5) Invaginacin intestinal. Vlvulo. Megacolon aganglionar. Enterocolitis necrotizante. lcera del divertculo de Meckel.
RC:4 Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar en primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5) Ictericia fisiolgica. Hepatitis neonatal. Enfermedad hemoltica Rh. Atresia de vas biliares. Enfermedad hemoltica ABO.
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4 Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermitentes de distencin abdominal, dolores de tipo clico y algunos vmitos. Tendencia al estreimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue prematuro, pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que precis ventilacin asistida durante 15 das. Cul es el diagnstico ms probable de su cuadro clnico? 1) Estenosis clica secundaria a enterocolitis necrotizante. 2) Megacolon congnito. 3) Vlvulo intestinal intermitente. 4) Enteritis crnica por rotavirus. 5) Adenitis mesentrica secundaria a neumopata crnica.
MIR 99-00, 224; RC: 1 Un nio nacido con 31 semanas de gestacin tiene ahora 6 meses de edad y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un anlisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hemates/mm3. Al estudiar su anemia, cul de las siguientes anomalas considera ms probable encontrar y resultara ms definitoria de su enfermedad? 1) Nmero de plaquetas disminuido. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B. 3) Volumen corpuscular claramente elevado. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad. 5) Niveles bajos de ferritina srica. MIR 97-98, 120; RC: 5 Un nio nacido con 42 semanas de gestacin y alimentado al pecho, sigue claramente ictrico a los 15 das de vida. En la exploracin se observa una hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Seale el diagnstico ms probable: 1) Galactosemia. 2) Enfermedad de Gilbert. 3) Atresia de vas biliares. 4) Sndrome de Crigler-Najjar. 5) Hipotiroidismo congnito. MIR 97-98, 180; RC: 5
RC: 1 Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguneos, es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5) Afecta a primognitos. Es ms grave que la isoinmunizacin D. La deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. La prueba de Coombs es positiva. Es una causa infrecuente de enfermedad hemoltica en el recin nacido.
MIR 04-05, 170; RC: 1 Un nio de 5 das de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, gran distensin abdominal, retiene en el estmago las tomas administradas por sonda y tiene algn vmito. En la radiografa simple, hay distensin de asas abdominales, y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. Qu diagnstico le sugiere este cuadro clnico? 1) 2) 3i 4) 5) leo meconial por fibrosis qustica. Estenosis o atresia de duodeno. Enterocolitis necrotizante. Atresia de ano. Peritonitis neumoccica.
RC: 3
27
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DESARROLLO Y NUTRICIN
02.
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Tema algo complejo por su d i versidad. Ha sido preguntado en los ltimos aos. Aprende bien las caractersticas de la lactancia materna y las diferencias en su composicin frente a la leche de vaca (apartado ms rentable del tema). Estn de moda las distintas etiologas de talla baja, as que no se deben pasar por alto! Has de saber diagnosticar correctamente los tipos de deshidratacin.
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Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8. En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respecto a aos anteriores. La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por los incisivos centrales inferiores. Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el de marcha automtica, en el primer o segundo mes de vida. El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo-caudal. La sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo. La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico. A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o ms palabras. Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre los cinco y los diez aos. La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca. La leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la de leche materna. La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda. La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia ferropnica. Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enriquecidas con hierro. Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida. Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida. El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta. El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores. Los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria. En la malnutricin tipo marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos. Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena transportadora del retinol). En estos casos clnicos, se suele decir que el paciente est deshidratado. A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, iso o hipernatrmica. Para ello, se debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l. Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H normal oscila entre 7,35 y 7,45. Habr acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habr alcalosis si el pH es superior a 7,45. Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).
[25] 2o~]
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Pediatra
Aspectos esenciales
- MIR - MIR -MIR - MIR - MIR - MIR - MIR -MIR - MIR -MIR - MIR - MIR - MIR - MIR 191
09-10, 166 08-09, 188 07-08, 181, 190 06-07, 180 05-06, 188 03-04, 171, 176 02-03, 197 01-02, 190 00-01, 183, 186, 1 00-01 F, 188, 194 99-00F, 189, 190 98-99, 1 78, 189 98-99F, 186 97-98, 131, 177, 189,
J27| |28J
Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo, si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico. La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis metablica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una alcalosis metabllca, el paciente hipoventilar, por lo que el C 0 aumentar.
2 2
[29J [30J [TTj [32J (33J (34J
En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis central pontina. En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit estimado y lo que pueda seguir perdiendo (prdidas mantenidas). Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin se ha culminado, se recupera el peso de partida. Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3 con respecto a la poblacin de referencia. La talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la cronolgica. El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales. Algunas cromosomopatas cursan con talla baja, como el sndrome de Turner. Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja. El sndrome XYY no se asocia con talla baja. El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la velocidad de crecimiento.
[35J J3&j [37J [38J
2.1. Crecimiento y desarrollo

Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente, todas las medidas antropomtricas q u e se t o m e n d e b e n valorarse en relacin c o n las tablas de percentiles. Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso, la talla y el permetro ceflico (tambin son tiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d sea). Se c o n s i d e r a n d e n t r o de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/- 2 D S .
Peso en el recin nacido a trmino

Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g. D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes. T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes. C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo ao. M s all del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso est por debajo del percentil 3 para esta edad.
RECUERDA P 512 = el Peso del nio se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.
o
En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a , el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patolgica u n a prdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) , en relacin a la d i s t i n t a proporcin d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o al a d u l t o , as c o m o p o r u n a ingesta escasa. A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i n , los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o natal e n t r e el sptimo y el d c i m o da. 29

a
Los ncleos de osificacin distal del fmur y p r o x i m a l d e la t i b i a suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad sea, se c o m p a r a n los ncleos d e osificacin c o n los atlas d e G r e u l i c h y Pyle, u t i l i z a n d o en los nios m e n o r e s de u n ao de mueca i z q u i e r d a . Se c o n s i d e r a patolgica la existencia de un decalaje entre la e d a d sea y la cronolgica superior a dos aos. una r a d i o g r a -
Para el clculo del peso d e u n nio n o r m a l entre u n o y seis aos, se p u e d e usar la siguiente frmula: edad (aos) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188)
fa de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografa
Talla en RNT
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e . C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s tre. D e s d e los dos a los 12 aos, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla terica de un nio n o r m a l u s a n d o la frmula: edad (aos) x 6 + 77 D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o aos. M s all del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si est p o r d e bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d . Hasta los c u a t r o a o s , la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o estat u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l . D e s d e los c u a t r o aos hasta la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/ao.
Denticin
La e r u p c i n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o res a los seis u o c h o meses. A los d o s aos g e n e r a l m e n t e estn t o dos los d i e n t e s . La c a d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis aos, s e g u i da d e la e r u p c i n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s definitivos. Se c o n s i d e r a retraso d e la erupcin la ausencia de piezas dentarias a los 15 meses, s i e n d o la causa idioptica la ms f r e c u e n t e (MIR 00-01, 186).
RECUERDA T4 = la Talla se duplica a los cuatro aos.
Desarrollo psicomotor
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n -
A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o ms p r e c o z e n las nias (suele c o i n c i d i r c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los varones (Tanner ll-IV). El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o aos d e l c o m i e n z o de la p u b e r t a d (en los v a r o n e s contina despus de la p u b e r t a d d u r a n t e dos o tres aos a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r ms sensible para d e tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o . En las ltimas generaciones, se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99, 189).
d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i carnos la presencia de una disfuncin del SNC (Figura 28). Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r . La p r u e b a ms e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y grosera en nios desde el n a c i m i e n t o a los seis aos. En p r e m a t u r o s , hasta los dos aos de e d a d , hay q u e restar los meses de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronolgica. A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuacin: 1,5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08, 1 8 1 ) . 3 meses: i n i c i a el sostn ceflico. 4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o . 5 meses: prensin alternante de objetos. 6 meses: i n i c i a la sedestacin, q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses (MIR 08-09, 188). 8- 9 meses: oposicin del pulgar. 9- 1 0 meses: i n i c i a la reptacin. 10- 11 meses: c o m i e n z a la bipedestacin. 12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a real. 18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras. 2 4 meses: sube y baja escaleras, c o r r e , apila c u a t r o o seis c u b o s para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F, 194). 5-10 aos: el nio c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenmeno perm a n e n t e (MIR 0 1 - 0 2 , 190).
Permetro ceflico en RNT

El permetro c e f l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e , y es m a y o r q u e el permetro torcico. A l f i n a l d e l p r i m e r ao es m a y o r . ambos permetros se i g u a l a n y, p o s t e r i o r m e n t e el permetro torcico
Maduracin sea
La e d a d sea es un parmetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biolgica y q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenmenos m a d u r a t i v o s , c o m o los c a m b i o s puberales. 30
RECUERDA La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y la carrera a los 24 meses.
Pediatra Comparacin calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17) Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro das despus d e l parto. C o n t i e n e ms protenas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N . Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transicin q u e se c o n vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana.
LECHE HUMANA Caloras Protenas Hidratos de carbono 670 kcal/l 1-1,5 g Casena 3 0 % Seroprotenas 7 0 % 7 g lactosa y otras 3,5 g % c. grasos esenciales c. grasos cadena larga insaturados Colesterol
LECHE DE VACA 670 kcal/l 3-4,5 g Casena 8 0 % Seroprotenas 2 0 % 4,5 g lactosa 3,5 g Escasos c. grasos esenciales c. grasos saturados +++ (5 veces)
Grasas
Minerales Hierro 6 meses: inicia sedestacin 9-10 meses: inicia reptacin Cobre Flor Relacin calcio/fsforo Vitamina A Vitamina B Vitamina C Vitamina D Vitamina E Vitamina K 10-11 meses: inicia bipedestacin Figura 28. Principales hitos del desarrollo Nitrgeno no proteico
+ + ++ +
2
+ +
1
++ + + + ++
Escasa
+ ++
Escasa Escasa
+ + +
+++
Tabla 17. Comparacin entre leche humana y leche de vaca L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. Las leches i n d u s t r i a l e s se e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a , q u e necesita ser m o d i f i c a d a para h a c e r l a ms s i m i l a r a la h u m a n a . Existen frmulas d e i n i c i o (aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e continuacin ( c o n t i e n e n ms c a l c i o , ms h i e r r o y ms protenas). La leche materna es ms digestiva y menos alergnica q u e la d e vaca. Su perfil n u t r i c i o n a l es ms f a v o r a b l e ; adems, c o n t i e n e i n m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s . El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopata de la p r e m a t u r i d a d , sepsis n e o n a t a l , i n f e c c i o n e s respiratorias altas, I T U , diarreas infecciosas, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, o b e s i d a d y sndrom e d e m u e r t e sbita d e l lactante. Los cidos grasos d e c a d e n a larga (LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e en las clulas retinianas y e n las neuronas. D e b i d o a esto, r e c i e n t e m e n t e se han aadido LC-PUFA a las frmulas c o m e r c i a l e s , espec i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F, 1 8 6 ; M I R 97-98, 1 77). 31
2.2. Alimentacin del lactante

Lactancia
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la artificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado a las necesidades del lactante que, adems de proporcionar los nutrientes necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estmulo para el inicio y mantenimiento de la lactognesis es el vaciado regular de los pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces que se le ofrece el pecho y en cuanto a duracin de la misma (MIR 00-01, 188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de eleccin de forma exclusiva hasta los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta el ao de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somnolencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro), no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una prdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso excepcional).
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
de v i t a m i n a D
?
RECUERDA La leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitamina K que la leche materna.
entre el mes de v i d a y el ao d e e d a d a los nios
c o n piel oscura, a antiguos pretrminos, a los nios q u e n a z c a n en pases o en pocas del ao p o c o soleadas y a los hijos d e madres vegetarianas estrictas. Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , gemelares, RN d e bajo peso y ante casos d e a n e m i a n e o n a t a l . Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta
Contraindicaciones de la lactancia materna Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes: Galactosemia. M a d r e V I H (en pases desarrollados). T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada. U s o d e drogas o frmacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia. Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a . T r a t a m i e n t o oncolgico en curso. G r a n p r e m a t u r i d a d o malformacin b u c a l severa (contraindicacin relativa).
la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a . Flor: en Espaa, se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
Patologas relacionadas
Alteracin del trnsito: la alimentacin materna s u p o n e , en o c a s i o nes, hasta u n a deposicin p o r t o m a , siendo en la p r i m e r a semana de m e n o r consistencia, sin q u e e l l o suponga patologa. La a l i m e n t a cin a r t i f i c i a l p r o d u c e heces ms c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a , a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patologa. U n nio a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener estreimiento, h e c h o q u e tambin es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n t a d o c o n frmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a . A u n q u e la mayora d e los lactantes defeca u n a o dos veces al da, el h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o -
Alimentacin complementaria (Beikost o Weaning)
Se d e b e i n i c i a r la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sext o mes. El m o t i v o es p o r q u e , a partir d e esa fecha, la leche n o satisface de h e c h o las d e m a n d a s metablicas en c u a n t o a v i t a m i n a s , minerales y h i e r r o . La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a ms all del sexto mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropnica (MIR 03-04, 1 76). Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeas c a n t i d a d e s d e f o r m a progresiva: A los seis meses, la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el 5 0 % del c o n t e n i d o energtico de la dieta. El 5 0 % restante ha d e p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna). El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r formas graves d e e n f e r m e d a d celaca) n i despus del n o v e n o mes (lo q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 9 7 ) . Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergnicos (huevos, pescado) a partir del n o v e n o mes. Las verduras se introducirn en f o r m a d e pur t e n i e n d o c u i d a d o c o n las espinacas, acelgas, c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el da) (MIR 99-00F, 1 8 9 ) . La leche de v a c a n o se introducir antes del 12. mes d e v i d a . Hasta la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a n o es n e cesario dar agua (bastar c o n el lquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e leche). Se desaconseja q u e el nio d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e de u n bibern c o n z u m o d e fruta, pues se p r o d u c e la destruccin p r e c o z d e los dientes. Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "sndrome del bibern".
ga. Clicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxstico c o n e n c o g i m i e n t o d e piernas y rubefaccin facial q u e se d a en menores d e tres meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r ms de tres horas. Suele m e j o r a r c o n la eliminacin d e gases o c o n la de heces. Entre los episodios el lactante, p e r m a n e c e asintomtico y c o n b u e n estad o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u cin y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o especfico.
2.3. Malnutricin
Se suele hablar d e malnutricin c u a n d o se hace referencia a u n snd r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
Etiologa
La etiologa de la malnutricin se basa e n : A p o r t e d e f i c i t a r i o (tpico d e pases en vas d e d e s a r r o l l o ) . Causas orgnicas: Lesiones anatmicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o . Metabolopatas. Infecciones crnicas o d e repeticin. Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.).
RECUERDA Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no dar zumos de frutas a los lactantes.
Fisiopatologa
Histricamente, las dos f o r m a s ms graves d e malnutricin, l l a m a d a s m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las caractersticas c o m u n e s d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutricin p r o t e i c o calrica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o marasmo).
Suplementos
V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas cientficas q u e avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . Se administrar 2 0 0 - 4 0 0 Ul/da 32
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Clnica
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e malnutricin ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l t i c a m e n t e a la m e d i c i n d e a l b m i n a , p r e a l b m i n a y protena t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a 29).
Evaluacin del estado nutricional

A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n nio, d e b e hacerse: Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia diettica del p a c i e n t e . Exploracin fsica: en la q u e se v a l o r e n los datos antropomtricos c o m o peso, t a l l a , permetro ceflico, v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , nd i c e de masa c o r p o r a l , pliegues cutneos, permetro del b r a z o , etc. Pruebas de laboratorio: tambin v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a , bioqumica, m e t a b o l i s m o del h i e r r o , cido flico, albmina, etc.), y su indicacin ir en funcin de c a d a caso p a r t i c u l a r .
MPC NO EDEMATOSA
MPC EDEMATOSA Letarga Prdida de masa muscular Infecciones de repeticin Vmitos Diarrea Anorexia Flaccidez del tejido celular subcutneo Edema Hepatomegalia y edematizacin de otras visceras Dermatitis, con oscurecimiento de las zonas irritadas Pelo ralo y desplgmentado
Irritabilidad inicial, que da paso posteriormente a apata Prdida de turgencia cutnea Prdida de la grasa parda Abdomen distendido o plano Atrofia muscular Hipotona Hipotermia Bradicardia Estreimiento en fases iniciales; diarrea por inanicin en fases avanzadas
2.4. Deshidrataciones
Se habla d e deshidratacin c u a n d o existe u n a situacin en la q u e el nio presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones hidroelectrolticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n ms agua c o r p o ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la concentracin de la o r i n a .
Tabla 18. Formas clnicas de malnutricin
RECUERDA
Las terminaciones como stas son importa pH 7,35 -7,45 PCO 35 - 45 135-145 SODIO POTASIO 3,5 - 5 8,5 -10,5 CALCIO
2
Causas de deshidratacin
Las causas de deshidratacin son las siguientes: Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos (frmulas lcteas h i pertnicas, etc.). Prdidas aumentadas: Digestivas: diarrea, vmitos ( c o m o en la estenosis hipertrfica de ploro). Renales: p o l i u r i a , diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal c o n gnita, etc. Cutneas: fibrosis qustica, q u e m a d u r a s , etc. Respiratorias: p o l i p n e a .
Tipos de deshidratacin Tratamiento

El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: Primera fase (24-48 horas): rehidratacin. Segunda fase (7-10 das): i n i c i a r alimentacin y a d m i n i s t r a r antibiticos. T e r c e r a fase: dieta hipercalrica de recuperacin. Los tipos de deshidratacin son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99, 178): Deshidratacin isotnica: es la f o r m a ms frecuente de deshidratacin en los pases desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo que, desde el p u n t o de vista clnico, el signo del pliegue es positivo, las mucosas estn secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectacin del espacio vascular, presenta hipotensin y oliguria (Figura 30). T.1

a
Tratamiento
U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratacin, ste d e b e ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los lquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (dficit), los q u e necesita para su m e t a b o l i s m o basal (necesidades bsales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r p e r d i e n d o (prdidas m a n t e n i d a s ) . En u n nio d e s h i d r a t a d o , la m e j o r f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis, q u e aumentar p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el dficit hdrico. (MIR 0 0 - 0 1 , 183). La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratacin va oral, p o r ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la intravenosa c u a n d o la v.o. est c o n t r a i n d i c a d a (deshidratacin grave, inestabilidad hemodinmica, leo paraltico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirrgico, trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratacin oral). D u r a n t e la fase d e rehidratacin enteral, se dejar el nio a dieta y una vez sta est resuelta, se reintroducirn los alimentos e m p e z a n d o p o r los lcteos: Rehidratacin oral: en los pases desarrollados, se e m p l e a n s o l u c i o nes hiposdicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones hiponatrmicas es p o s i b l e u t i l i z a r tambin s o l u c i o n e s isotnicas). Rehidratacin intravenosa: el t i p o d e deshidratacin marcar el t i p o de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administracin. Es i m p o r t a n t e destacar q u e , en la hipertnica, se repondr el dficit en 72 horas, c o n intencin d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a , d a d o el riesgo d e mielinlisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una correccin d e m a s i a d o rpida.
Figura 30. Deshidratacin. Signo del pliegue
Deshidratacin hipotnica (hiponatrmica o hipoosmolar): se afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a ms i m p o r tante q u e en el caso anterior, p o r l o q u e los sntomas son similares, a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . En algunos casos p u e d e n aparecer c o n v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratacin n e u r o n a l .
Deshidratacin hipertnica (hipernatrmica o hiperosomolar): se afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u cosas estn ms secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son ms caractersticos los signos d e afectacin neurolgica: agitacin, i r r i t a b i l i d a d , hipertona; en casos ms graves, c o m o c o n s e c u e n c i a d e la contraccin d e la masa enceflica, p u e d e n elongarse los vasos intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . C o m o el espac i o e x t r a c e l u l a r est r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o , el signo del p l i e g u e es m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en ISOTNICA HIPOTNICA Solutos > agua < 270 mosm/l < 130 mEq/l shock. HIPERTNICA Agua > solutos > 300 mosm/l > 150 mEq/l
En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer lentamente.
2.5.Talla baja
Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el nio se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e -2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la poblacin) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o ( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e lacin c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) . El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos: Variantes de la normalidad o talla baja idioptica ( 8 0 % del total): en este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian): T a l l a baja f a m i l i a r . Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .
Prdida Osmotaridad Na
Agua = solutos 285 mosm/l 130-150 mEq/l Mucosas secas Pliegue + Fontanela deprimida Hipotensin Oliguria
Clnica
Mucosas secas Mucosas secas + ++ Pliegue++ Fontanela deprimida + Sed NRL Hipotensin + (hemorragia Oliguria + subdural) Convulsiones
Tabla 19. Tipos de deshidratacin
Grado de deshidratacin
El g r a d o d e deshidratacin se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a prdida aguda d e peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u rrir a signos clnicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o de deshidratacin. Se p u e d e clasificar clnicamente en tres grados: 34 Leve o de primer grado: prdida < 5 % (nios) o < 3 % (lactantes).
Patolgicos: Armnicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) : > > Prenatal: CIR (cromosomopatas, txicos, i n f e c c i o n e s c o n n a tales, etc.). Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, a l teraciones metablicas y e n d o c r i n a s (dficit d e G H congnito y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroid i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) . Disarmnicos (desproporcin d e segmentos corporales): displasias seas, r a q u i t i s m o , cromosomopatas (Turner), otros sndromes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .
Moderada o de segundo grado: prdida 5 - 1 0 % (nios) o 3-7 % (lactante). Grave o de tercer grado: prdida de > 1 0 % (nios) o > 7 % (lactantes).
Pediatra
Talla baja familiar

Es la causa ms f r e c u e n t e d e talla baja. La talla del RN es a l g o inferior a la m e d i a de la poblacin g e n e r a l . Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja. La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3, d i s c u r r i e n d o de f o r m a paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirn p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . La talla adulta final es baja, pero d e n t r o d e los lmites de l o esperado para su talla gentica. Todas las pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s , y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la e d a d sea y la cronolgica.
Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r ao d e v i d a . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres aos d e e d a d , el c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleracin t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y el peso en el P3 o p o r d e b a j o . A partir d e e n t o n c e s , v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/ao). Tpicam e n t e , la e d a d sea est l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o lgica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleracin transitoria del c r e c i m i e n t o . G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronstico de talla para estos nios es b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 % d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) . TALLA BAJA FAMILIAR Talla RN Velocidad de crecimiento Antecedentes familiares Edad sea Talla final Menor de la normal Normal De talla baja Igual a edad cronolgica Disminuida RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Normal Menor de lo normal, luego normal De pubertad retrasada Igual a edad talla Retrasada respecto a la edad cronolgica Normal o algo disminuida
1 2 3 4 5 6
7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8
Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Figura 31. Patrones de crecimiento
Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin de un posible hipocrecimiento. Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la poblacin general. Su talla gentica est situada en el percentil 15 de la poblacin de referencia. Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9 aos. La velocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ao. Qu situacin cree usted que presenta la nia? 1) 2) 3) 4) 5) Un Un Un Un Un crecimiento normal. hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. hipocrecimiento por una enfermedad celaca. hipocrecimiento por un sndrome de Turner. hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos analticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15 mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnstico preciso es una deshidratacin: 1) 2) 3) 4) 5) Isonatrmica aislada. Hipernatrmica aislada. Isonatrmica con alcalosis metablica. Isonatrmica con acidosis metablica. Isonatrmica con acidosis respiratoria.
MIR 98-99, 178; RC: 4 Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento est por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Seale la respuesta correcta:
3
MIR 03-04, 1 71; RC: 1 Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad: 1) 15 meses. 2) 18 meses. 3) 24 meses. 4) 36 meses. 5) 48 meses. MIR 00-01 F, 194; RC: 3
1) 2) 3) 4) 5)
La opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del crecimiento. El indicador clnico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad de crecimiento. La edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgica. Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
RC: 2
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B * l
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APARATO RESPIRATORIO
03.
MIR
Se deben conocer a la perfeccin todos los aspectos sobre la bronquiolitis, ya que ha sido preguntada en mltiples ocasiones. Especialmente su clnica para saber reconocer esta patologa en las preguntas en forma de caso clnico. Con la fibrosis qustica no hay que obsesionarse con saberse toda su clnica, centrndose en su patogenia y en su fisiopatologa as, como en sus criterios diagnsticos. Hay que prestar atencin a la tos ferina, ha sido preguntada recientemente.
Orientacin
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirrgico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa. [ ~ 2 ~ j |~3~| [~4~j |~5~| fin [~7~[ [~8~| j~9~j JTQJ JTTj |j~2J TJj [Y4J jTij jTfoj La conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea (crup). Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmdico). La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es tpica de la afectacin traqueal. Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana. El agente etiologas clsico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacunacin frente a este germen, ha sido desplazado por otros. La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo. La bronquiolitis suele tener un origen vrico. El agente ms frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial. El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral. La bronquiolitis afecta a nios de menos de dos aos de edad. Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre dos y seis meses). La aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las manifestaciones principales. Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria. Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones respiratorias. La fibrosis qustica es una enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva. Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (protena CFTR). La mutacin ms prevalente en nuestro medio es la 5F508. La afectacin pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la mortalidad de esta enfermedad. El germen ms frecuentemente implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qustieos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus. La afectacin cardiopulmonar ms frecuente en los fibrticos qusticos es el cor pulmonale crnico. El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas es el prolapso rectal recurrente. La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
J T 7 J pTctl
ffgj J 2 o j
Preguntas
- MIR 09-10, 173 - MIR 08-09, 190, 192 -MIR 07-08, 227 - MIR 06-07, 192 -MIR 05-06, 186 -MIR 02-03, 190, 195 -MIR 00-01, 184 - MIR 99-00, 5, 214 -MIR99-00F, 118 -MIR 97-98, 159, 175, 1
fTf] JT7J [23] |24|
36
Pediatra
3.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia)

La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congnita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura supragltica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la trquea) son las causas ms frecuentes d e estridor congnito, al p r o d u c i r c o l a p s o y cierta obstruccin d e la va area c o n la inspiracin.
Clnica La laringitis vrica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vas altas de dos o tres das de evolucin, apareciendo posteriormente d e f o r m a progresiva la clnica clsica del c r u p c o n tos perruna/metlica, afona, estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompae de fiebre. La i n feccin puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .
Manifestaciones clnicas
La manifestacin p r i n c i p a l del e s t r i d o r larngeo congnito es el est r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e respiratoria importante. es leve y va desaparec i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d
Tratamiento O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r cada. D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c cin. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser til en casos leves o c o m o c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves. A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos. d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " . En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podra valorarse la i n t u bacin y la ventilacin mecnica. Ambiente hmedo y fro: se usa empricamente (su u t i l i d a d n o est avalada p o r ensayos clnicos). Su efecto
Diagnstico
El diagnstico del estridor larngeo congnito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a directa o por fibroendoscopia.
Laringitis espasmdica
La laringitis espasmdica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d larngea ante estmulos nespecficos.
Tratamiento
En ms del 8 0 % d e los casos, el proceso se resuelve espontneamente y n o precisa d e t r a t a m i e n t o especfico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 0 ) . Slo si p r o d u c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico o instrumental (stent).
Etiologa Su etiologa se d e s c o n o c e , si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos factores, entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrs, la a t o p i a , el r e f l u j o gastroesofgico y el antecedente d e c r u p vrico. T i e n e p r e d o m i n i o f a m i l i a r , es ms f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en nios entre dos y seis aos.
3.2. Laringitis
La l a r i n g i t i s es la obstruccin d e la va area s u p e r i o r , dificultad respiratoria. Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clsicamente se ha d i v i d i d o en laringotraquetis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmdico. D e s d e el p u n t o d e vista prctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o . A f e c t a n a nios d e e n t r e tres meses y c i n c o aos. caracterizada p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afona, e s t r i d o r y
Clnica T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El nio se despierta agitado, c o n u n a tos metlica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al da siguiente h a b i t u a l m e n t e muestra mejora, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las noches posteriores.
Tratamiento
Laringitis vrica
Etiologa La laringitis est causada p o r virus parainfluenzae, p o n e el 75% de los casos), virus influenza sobre t o d o el 1 (sualgunos
El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vrico.
3.3. Epiglotitis aguda

Etiologa
A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyogenes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrs d e stos c o n m e n o r in37
A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiologa bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e casos se han r e l a c i o n a d o c o n M. pneumoniae.
T i e n e p r e d o m i n i o estacional producindose la mayora d e las veces en otoo (parainfluenza).

a
c i d e n c i a , hay q u e tener en c u e n t a tambin a su agente clsico, el H. influenzae t i p o B, q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores (MIR 9 7 - 9 8 , 1 75). D e s d e la instauracin d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a H i b , la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e , l o q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente ms f r e c u e n t e . A f e c ta a nios entre dos y seis aos c o n u n a i n c i d e n c i a mxima entre los dos y los tres aos.
RECUERDA El H. influenzae tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido desplazado en la actualidad por otros patgenos.
Clnica
C o m i e n z a sbitamente c o n f i e b r e alta, el nio presenta aspecto txico, b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el llanto y c o n el decbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el nio p e r m a n e z c a en "posicin d e trpode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en hiperextensin, la b o c a abierta c o n protusin d e la lengua y b a b e o . N o suele existir tos, ni afona y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en las laringitis. Los nios de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolucin hacia una situacin d e shock la c o n c i e n c i a y m u e r t e . sea rpida c o n p a l i d e z , cianosis, alteracin d e En la analtica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevacin d e reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d m u y alta.
Diagnstico
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario: Evitar la manipulacin d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El nio d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cmoda en presencia d e los p a dres, ya q u e el l l a n t o y la posicin d e decbito s u p i n o f a v o r e c e n la obstruccin d e la va area. Realizar un e x a m e n larngeo en quirfano y si se c o n f i r m a el d i a g nstico ( m e d i a n t e visualizacin d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a , d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se proceder a la intubacin para asegurar la va area. En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografa lateral de faringe, en la q u e se visualizar u n a tumefaccin del espacio supragltico (Figura 3 4 ) .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o es necesario: Establecer u n a va area a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubacin nasotraqueal en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirfano, UCI). Antibiticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u rante siete o d i e z das. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Pronstico
La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero si se h a c e u n diagnstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras fases d e la e n f e r m e d a d , el pronstico es e x c e l e n t e
38
Pediatra
3.4.Traquets bacteriana
Etiologa
La traquetis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiolgico al S. aureus, zae. a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella o Haemophilus influen-
Estridor inspiratorio en un neonato LARINGOMALACIA NIO CON DISNEA
Cualquier edad con cuadro txico y disnea progresiva por pseudomermbranas CRUP DIFTRICO (rarsimo)
(Descartado cuerpo extrao)
Clnica
H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vrico, se p r o d u c e u n e m p e o r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d c r e c i e n t e y aparicin d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspirat o r i o y espiratorio)
Ms frecuente y leve Menor de 3 aos Cuadro progresivo de disnea disfona, tos perruna; leve; deglute secreciones
Ms raro y grave 2 a 5 aos Dramtica instauracin de Estridor insp. Sentado y babeando. Sensacin de gravedad, odinofagia, "voz de patata caliente"
Cuerdas rojas y edematosas en laringoscopia Rx lateral normal LARINGITIS SUBGLTICA AGUDA Virus parainfluenzae 1 Tranquilizar, ambiente hmedo, evitar sobreinf. con antibiticos; es raro intubar
Epiglotis rojo cereza (no tocar, posible espasmo). Rx lateral confirma EPIGLOTITIS AGUDA Cefalosporina 3 I.v. + corticoides hasta 2/3 se intuban
a
RECUERDA nee y v El estridor inspiratorio es tpico de la afectacin de la lalringe el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectacin de la trquea.
Diagnstico
El diagnstico de la traquetis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clnico. En el h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviacin i z q u i e r d a .
Con aire fro y seco puede desencadenarse una crisis nocturna de espasmo larngeo que cede sola L. ESTRIDULOSA Figura 35. Patologa larngea en el nio
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste e n : Hospitalizacin d e l nio. Oxigenoterapia a demanda. C l o x a c i l i n a i.v. Intubacin, si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria.
3.5. Bronquiolitis aguda

B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respiratoria c o n sibilancias, d e causa infecciosa, en u n nio d e menos d e dos aos d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a tpica). El s e g u n d o o ulteriores e p i s o dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente. C o n s t i t u y e la causa ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalizacin en menores d e u n ao.
LARINGITIS AGUDA (estridulosa)
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL
EPIGLOTITIS AGUDA
TRAQUETIS BACTERIANA
Etiologa
Alergia + psicolgico
Virus parainfluenzae 1 (el ms frecuente)
Cocos grampositivos
S. aureus
Antecedentes
No hay Espasmo larngeo recortado
Catarro vas altas (paciente y/o familiar)
Crup vrico
Clnica
(generalmente nocturno) No fiebre
Fiebre, tos, disnea alta, estridor Inspiratorio
Fiebre alta + babeo + disfagla + disnea + cabeza extendida
Fiebre + estridor mixto
Duracin
1-2 noches Ambiente tranquilo, humidificar
Das-semanas
Fulminante Intubar + oxgeno Antibitico Tto.enUVI
Das-semanas Oxgeno
Tratamiento
Corticoides Adrenalina racmlca en aerosol
Intubacin si preciso Cloxacilina i.v.
Tabla 21. Tipos de crup 39

a
la exploracin, el p a c i e n t e est t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrs (aleteo nasal, r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s , etc.) y o c a s i o n a l m e n t e , p u e d e presentar c i a n o s i s . En la auscultacin, es p o s i b l e o b j e t i v a r espiracin a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r sos e hipoventilacin (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 0 ; M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ; M I R 0 0 - 0 1 , 184) (Figura 3 6 ) .
Etiologa
El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 - 8 0 % ) , seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . El resto d e los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s , fluenzae, influenzae, b o c a v i r u s etc. parain-
Epidemiologa
La f u e n t e d e infeccin suele ser f a m i l i a r , en nios mayores y en adultos o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonas (no hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisin se p r o d u c e por va respiratoria, p e r o tambin es p o s i b l e m e d i a n t e fmites. Cursa en brotes e p i dmicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n en el d e m a r z o .
RECUERDA El dato ms tpico en la exploracin de un paciente con bronquiolitis son las sibilancias.
Diagnstico
El diagnstico se basa en los siguientes aspectos: Clnico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n tarias para establecer el diagnstico, a u n q u e s para valorar la g r a v e d a d , la aparicin d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realizacin d e u n diagnstico d i f e r e n c i a l . Rx de trax (en e l l a se observar hiperinsuflacin y reas dispersas de condensacin/atelectasias): est i n d i c a d a slo en caso d e dudas diagnsticas, e n f e r m e d a d p r e v i a cardiolgica, pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) . Deteccin de antgenos virales en secreciones respiratorias para el diagnstico etiolgico (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 4 ) . La gasometra p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso, realiznd o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o hipoxemia mantenida.
Fisiopatologa
D u r a n t e u n a infeccin por VRS, t i e n e lugar una obstruccin b r o n q u i o lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la va area, c o n el subsiguiente a u m e n t o d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstruccin b r o n q u i o l a r p r o v o car a t r a p a m i e n t o areo a travs de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , as c o m o , en casos d e obstruccin c o m p l e t a , aparecern atelectasias. T o d o e l l o alterar el c o c i e n t e ventilacin-perfusin c o n el d e s a r r o l l o d e una h i p o x e m i a progresiva. El anhdrido carbnico se mantendr en u n rango n o r m a l , e i n c l u s o b a j o , d e b i d o a la p o l i p n e a asociada, pero c u a n d o el nio se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria, se desarrollar una h i p e r c a p n i a progresiva.
Diagnstico diferencial
Es necesario el diagnstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
El c u a d r o tpico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vas altas en las 24-72 horas p r e v i a s , q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a p r o g r e s i v a , tos seca, febrcula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . En
Neumona por Chlamydia: neumona p o r Chlamydia del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la tndose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectacin O t r o s diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraquetis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Figura 36. Distrs respiratorio en bronquiolitis 40
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de trax
Pediatra nares, cardiopata, fibrosis qustica, aspiracin p o r r e f l u j o gastroesofgico, etc. (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 7 ) .
Clnica
Estadios d e la e n f e r m e d a d clsica Periodo de incubacin: entre siete y d o c e das. Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro c o m n . Es la fase d e mxima c o n t a g i o s i d a d . Periodo paroxstico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos se acenta hasta volverse paroxstica. Los accesos d e tos ( d e n o m i nados clsicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d , seguidos d e u n a inspiracin p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestin facial y cianosis; al f i n a l aparece u n a inspiracin p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es tpico el vmito y el agotam i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e est p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultacin. La tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estmulo fsico o psquico. Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el nmero, la severidad y la duracin d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste e n : Hidratacin y nutricin: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; parenteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o apneas. Elevacin de la cabecera de la cama 30 y cabeza en ligera extensin. Oxigenoterapia a demanda. Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , slo en casos seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejora tras su p r i m e r a administracin. N o acorta la duracin d e la hospitalizacin y o b l i g a a la monitorizacin d e la f r e c u e n c i a cardaca. En nios mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a teraputica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s tracin si n o existe mejora. Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva), h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxgeno). N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i des n e b u l i z a d o s y los sistmicos, la humidificacin, la r i b a v i r i n a o el surfactante exgeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118).
Formas atpicas Neonatos y lactantes pequeos: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e pero es p o s i b l e q u e se acompae d e b r a d i c a r d i a o desaturacin, q u e se suelen recuperar espontneamente. Las pausas d e apnea y de cianosis p u e d e n ser la nica manifestacin. Es el g r u p o d e m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e sbita del lactante. Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o longada pero son los reservnos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los nios pequeos.
RECUERDA La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que afectan a nios de riesgo.
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS

Consiste en la administracin d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l antiVRS d e administracin mensual i . m . Est i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , nios c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica, cardiopata c o n gnita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s .
Diagnstico
Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presenta tos d e c u a l q u i e r duracin y c u l t i v o o PCR positiva en secreciones nasofarngeas. Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe
3.6. Tos ferina

La tos ferina es u n a infeccin a g u d a del tracto respiratorio causada por Bordetella. Existen siete especies del gnero Bordetella, siendo pertussis y parapertussis los patgenos ms frecuentes (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 2 ) .
clnica c o m p a t i b l e sin tener an confirmacin microbiolgica. El c u l t i v o d e secreciones nasofarngeas c o n s t i t u y e el gold standard el diagnstico. Otras tcnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones d i o serolgico en sangre (ELISA). En las pruebas analticas, aun siendo Bordetella u n agente bacteriano, la para
nasofa-
rngeas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofarngeas o el e s t u -
Se d e f i n e c o m o sndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clnicos s i m i lares a la tos ferina pero ms leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o ga son diversos grmenes t a n t o bacterianos c o m o virales.
leucocitosis a expensas d e linfocitosis es caracterstica d e la fase catarral tarda y paroxstica; la neutrofilia sugiere sobreinfeccin bacteriana.
Epidemiologa
La tos ferina es una e n f e r m e d a d endmica c o n brotes epidmicos cada tres o c i n c o aos. La i n c i d e n c i a est a u m e n t a n d o en los ltimos 2 0 aos, e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jvenes. Es una infeccin m u y contagiosa, c o n tasas d e transmisin d e casi el 1 0 0 % , p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalacin d e las gotas q u e se disem i n a n c o n la tos.
Profilaxis
Quimioprofilaxis: c o n macrlidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s estrechos del p a c i e n t e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i tuacin v a c u n a l . Inmunizacin a c t i v a : la inmunizacin universal es el eje d e p r e v e n cin d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d c o n f i e r e n proteccin duradera (existiendo una prdida d e la p r o t e c cin a entre los seis y los d i e z aos d e la ltima dosis). 41

a
Q RECUERDA La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR).
Tratamiento
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibitico s i e m p r e q u e se sospeche la e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrlidos son d e e l e c cin ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i nistra e n el p e r i o d o d e incubacin, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta los sntomas, p e r o en la fase paroxstica n o tiene efecto en la clnica (MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
Aparato respiratorio
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o ser el siguiente: Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorizacin en m e n o r e s d e tres meses, en recin n a c i d o s pretrminos o e n pacientes c o n patologa d e base. A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o das d e tratamiento. A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estmulo q u e p u e d a desenc a d e n a r los accesos d e tos. Oxgeno en caso d e desaturacin y estimulacin si se p r o d u c e a p nea. La clnica respiratoria ms frecuente es la siguiente: Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o dos d e exacerbacin hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a . E x p e c t o r a c i n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e ms c o m p a c t o , La Fibrosis Qustica (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal ms f r e c u e n t e e n la raza caucsica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r severa e n nios y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n cretica e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s . c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i n q u e g u a r d a n u n a estrecha relacin c o n la c o l o n i z a c i n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o nes. D e ah la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o biolgico para d e f i n i r la a c t i t u d teraputica a seguir e n las e x a c e r baciones. Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n q u i o l i t i s o d e la d e l asma, establecindose el diagnstico d e FQ p o r su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o broncodilatador. La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen q u e c o d i f i c a la p r o tena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La protena CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a de las clulas epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua. Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutacin ms p r e d o m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (prdida d e l aminocido fenil a l a n i n a e n el codn 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En Espaa la mutacin SF508 se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s mutaciones consideradas graves suelen i m p l i c a r afectacin pancretica; sin e m b a r go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i la presencia d e hepatopata (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) . Neumona por sobreinfeccin bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l m e n t e a Pseudomonas y 5. aureus. aeruginosa v a r i e d a d m u c o i d e H. avanzada. influenzae La colonizacin p o r B. cepacia es d e difcil erradicacin En el pulmn, el i n c r e m e n t o patolgico del espesor d e las secreciones d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situacin favorece la colonizacin p o r distintos grmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia), generndose u n crculo d e obstruccin-infeccin-inflamacin c o n d e generacin de la pared b r o n q u i a l y aparicin d e bronquiectasias, cuyas c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enferm e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
3.7. Fibrosis qustica
Gentica
y d e m u y m a l pronstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d
Fracaso del ventrculo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensin p u l m o n a r q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale 184). A s p e r g i l o s i s alrgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e la p r e s e n c i a d e fumigatus o e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
p o r la p r e s e n c i a d e eosinfilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o . La c o n c e n t r a c i n srica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a . O t r o s : trax h i p e r i n s u f l a d o , auscultacin patolgica (roncus d e f o r ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), plipos, acropaquias (su aparicin en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ), h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
Patogenia
La alteracin d e la regulacin d e los canales inicos d e las m e m b r a n a s celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona obstruccin al f l u j o areo p u l m o n a r , obstruccin d u c t a l c o n destruccin s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l pncreas, as c o m o u n c o n tenido luminal excesivamente viscoso y u n leo m e c o n i a l en el t u b o d i g e s t i v o . Puede haber tambin p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato g e n i t o u r i n a r i o , el hgado, la vescula b i l i a r y en otros rganos. En las glndulas sudorparas, o c u r r e el fenmeno c o n t r a r i o ; al no ser capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x cesivas d e sal. 42
RECUERDA La bacteria ms comnmente es la P. aeruginosa.
Pncreas
El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancretica e x o c r i na p r e s e n t a n d o : diarrea crnica d e t i p o esteatorrea, f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E. malnutricin calrico-proteica y dficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o ms
D i s m i n u c i n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z aos p o r destruccin p r o g r e s i v a d e l pncreas a f e c t a n d o a las clulas p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s . Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s del 1 % .
Pediatra
Aparato digestivo
La alteracin d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n testino son la causa d e la deshidratacin y d e la compactacin d e las secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r leo m e c o n i a l y sndrome d e o b s truccin intestinal d i s t a l : leo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan leo m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulacin d e m e c o n i o espeso en el leon t e r m i n a l . U n 1 0 % tendrn una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r perforacin intratero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografa. Lo ms f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de v i d a , o c a s i o n a n d o clnica d e obstruccin intestinal c o n distensin a b d o m i n a l y vmitos. El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotacin, vlvulo o atresia intestinal, y la mayora t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta de uso, q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del trnsito intestinal. Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clnica s i m i l a r al leo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades ms avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e estreimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar f e c a l o m a s en fosa ilaca d e r e c h a . Colonopata fibrosante: clnica semejante al S O I D asociada a snt o m a s d e c o l i t i s . Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreticos q u e c o n t i e n e n dosis altas d e lipasa). Esta complicacin prcticamente ha desapar e c i d o h o y en da. Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes, sobre t o d o en menores de c i n c o aos. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e sin a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotona d e la m u s c u l a t u r a anal p o r malnutricin. Reflujo gastroesofgico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria. O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginacin, vlvulo intest i n a l , afectacin a p e n d i c u l a r , infestacin p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d celaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc. Hepatopata: la expresin en vas b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o so f a v o r e c e la produccin d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a , d e b i d o a la m e n o r secrecin d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectacin h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la e d a d . El leo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o d e hepatopata. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a asintomtica hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e los p a c i e n t e s ) . Caractersticas fenotpicas: Enfermedad sinopulmonar crnica manifestada p o r : > Colonizacin persistente c o n patgenos tpicos d e fribosis qustica: 5. aureus, H. influenzae, cepacia. P. aeruginosa mucoide y no m u c o i d e y B. > Deshidratacin: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en pocas d e c a l o r (por prdida excesiva d e sal). A z o o s p e r m i a : en el varn (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i cin). > > > > 1. Test del sudor positivo 2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR 3. Test de diferencia de potencial nasal positivo Tabla 23. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica bronquiales 1. Al menos una caracterstica fenotpica 2. Hermano/a con FQ diagnosticada 3. Cribado neonatal positivo Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qustica El diagnstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clnica. Para el d i a g nstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 ms u n c r i t e r i o d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) . Figura 38. Aspecto fsico de nia con fibrosis qustica
Diagnstico
Otras manifestaciones
Tos y expectoracin crnica. A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e trax: b r o n q u i e c t a s i a s , atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflacin, etc. Obstruccin d e la va area manifestada p o r sibilancias y a t r a p a m i e n t o areo. Plipos nasales. A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) . 43

a
H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n b i e n d e la fibrosis qustica por la clnica); por otra parte el e d e m a p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o . Estudio gentico: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u santes de FQ en a m b a s copias del g e n , se u t i l i z a un kit q u e c o m p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnstico en u n 9 0 % d e los casos. En pases c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d tnica, p u e d e ser necesaria la secuenciacin c o m p l e t a del gen para hallar las m u t a c i o n e s responsables.
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstruccin: la obstruccin es la base patognica de la FQ. As la fisioterapia respiratoria es u n pilar bsico del t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al da (Figura 4 0 ) .
Anomalas gastrointestinales y nutricionales: > i > > Intestinales: leo m e c o n i a l , S O I D , p r o l a p s o rectal. Pancreticas: i n s u f i c i e n c i a pancretica, pancreatitis rrente. Hepticas: e n f e r m e d a d heptica crnica e v i d e n c i a d a c a m e n t e o histolgicamente. Nutricionales: malnutricin proteico-calrica, h i p o p r o t e i n e m i a , d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s . clnirecu-
Sndromes de prdida de sal. Anomalas urogenitales en el v a r n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a . neonatal (tripsingeno inmunoreactiva): se basa en el
Screening
h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de taln del RN. El tripsingeno se p r o d u c e n en el pncreas y se transporta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . En la FQ, los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s pancreticos e i m p e r d i r el acceso del tripsingeno al intestino. Este screening an no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de accin corta antes de r e a l i z a r l a . Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n tes, c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a caracterstica de la e n f e r m e d a d , liberan grandes cantidades de A D N , el c u a l a u m e n t a la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infeccin e i n f l a macin p u l m o n a r crnica q u e en ltima instancia c o n d u c e al f a l l o respiratorio y a la muerte). La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las caractersticas viscosas del esputo. Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el crculo o b s t r u c cin-infeccin-inflamacin. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e macrlidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e adems actan frente a P. aeruginosa. Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u RECUERDA El test del sudor positivo es sueerente de fibrosis rp o ; qustica. qu c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crnico, a u n q u e se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica y en la hiperreactividad bronquial. Tratamiento antimicrobiano: la infeccin respiratoria crnica se En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas de v i d a , si b i e n es difcil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o . 44 r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresin de la e n f e r m e d a d , en especial la o c a s i o n a d a p o r P. aeruginosa y B. cepacia. En estadios influenzae. iniciales los grmenes ms frecuentes son 5. aureus y H. vez se realiza en ms pases pues el diagnstico t e m p r a n o m e j o r a el estado n u t r i c i o n a l , la c a l i d a d de v i d a y, p r o b a b l e m e n t e , la s u p e r v i vencia. Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i l o c a r p i n a . Se basa en el dficit de reabsorcin de c l o r u r o en las glndulas sudorparas. Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia de forma cualitativa y cuantitativa: F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. Si los v a lores q u e se o b t i e n e n estn por d e b a j o de 5 0 mEq/l, el test es n e g a t i v o , si se sitan por e n c i m a de 5 0 mEq/l, o b l i g a n a u n e s t u d i o c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o . F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e s u l t a d o n e g a t i v o ; p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s ; entre 4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
Pediatra Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s , c u y a inflamacin p r e d i s p o n e a la infeccin bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i cados son los hongos (p. e j . : C. albicans, A. fumigatus). Los antibiticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n para c o n t r o l a r la progresin d e la infeccin p u l m o n a r . Las vas d e administracin d e los m i s m o s son las siguientes: O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas; est i n d i c a d a ante n e u m o nas leves en pacientes estables. I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s : graves. Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves, se i n i ciar terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis meses para evitar recidivas. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r t a d o r crnico d e Pseudomonas. D i e t a : se indicar una dieta hipercalrica, d e b i d o a q u e estos p a cientes t i e n e n unas necesidades calricas superiores a l o n o r m a l (presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n i n d i c a d a para neumonas Insuficiencia respiratoria crnica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en casos refractarios, se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r . Insuficiencia cardaca d e r e c h a y c o r pulmonale: dieta sin sal, d i u rticos y oxgeno, e v i t a n d o la sobrecarga de lquidos. Adems, es f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibiticos i n travenosos y, si hay disfuncin v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada, p u e de ser til la digitalizacin del p a c i e n t e .
Tratamiento nutricional
Tratamiento de las complicaciones pulmonares

Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa, fisioterapia respiratoria intensiva, b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilacin c o n presin positiva i n t e r m i t e n t e . En casos refractarios: se e m p l e a fibrob r o n c o s c o p i a c o n aspiracin o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a . Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbacin pero hay q u e descartar dficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su vez a la IPE). Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a K, infusin d e lquidos, antibiticos frente a Pseudomonas, oxige
to d e la a c t i v i d a d metablica). Puede ser necesario recurrir a la a l i mentacin n o c t u r n a p o r sonda nasogstrica, enterostoma percutnea o alimentacin parenteral. Enzimas pancreticas: se presentan en f o r m a d e microesfrulas c o n proteccin acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en funcin del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . Las e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s . Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
Tratamiento de las complicaciones intestinales

Ileo m e c o n i a l : se tratar i n i c i a l m e n t e c o n enemas. Se usar ciruga en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen stos. S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreticas, administrar laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e lquidos. Prolapso rectal: reduccin m a n u a l c o n presin suave. Afectacin hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevacin d e los n i veles d e transaminasas o presenten sntomas d e afectacin heptica leve, se iniciar t r a t a m i e n t o c o n cido ursodeoxiclico ya q u e t i e n e efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d heptica crnica, el t r a t a m i e n t o ser el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i vadas d e la hipertensin p o r t a l . En caso d e f a l l o heptico, se podr i n d i c a r trasplante heptico s i e m pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectacin respiratoria severa, colonizacin p o r B. cepacia). Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia. H i p e r g l u c e m i a : dieta. Administracin d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e m i a es severa.
n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decbito lateral c o n el h e m i trax afecto en posicin d e c l i v e (se suspender la fisioterapia y los aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolizacin d e la arteria b r o n q u i a l sangrante. Neumotorax: la mayora se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleurales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o areo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o y la inflamacin tambin j u e g a n su p a p e l . El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatologa y del tamao del n e u m o t o r a x , as se e m p l e a n los siguientes: Asintomtico y c o n tamao m e n o r del 2 0 % del hemitrax: o x i g e n o t e r a p i a y reposo. Sintomtico o tamao m a y o r d e l 2 0 % del hemitrax: drenaje torcico. Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica: es el resultado d e u n a reaccin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus fumigatus, un h o n g o q u e f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el rbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en casos d e d e t e r i o r o clnico-funcional q u e n o responde a antibiticos y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s . Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En caso d e refractariedad, d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la funcin heptica. Osteoartropata hipertrfica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibuprof e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infeccin p u l m o n a r , d i s m i n u y e n los sntomas.
Pronstico
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a los 4 0 aos, s i e n d o a l g o m e j o r en varones. C u a n d o se i n i c i a el tratam i e n t o antes de q u e la afectacin p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e , ms del 9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n despus d e los 2 0 aos d e c o m e n z a d o el m i s m o . El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos.
45

a
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta: pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. Cul es el diagnstico ms probable?
2
1) Neumona. 2) Asma. 3) Fibrosis qustica. 4) Bronquiolitis. 5) Cuerpo extrao bronquial. MIR 00-01, 184; RC: 4 Un nio de 10 aos presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada, tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El diagnstico probable es: 1) Absceso retrofarngeo. 2) Traquetis bacteriana. 3) Laringitis aguda. 4) Epiglotitis. 5) Aspiracin de cuerpo extrao.
1) 2) 3) 4) 5)
Bronconeumona bilateral. Crisis asmtica de origen infeccioso. Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva. Neumonitis intersticial. Bronquiolitis.
MIR 05-06, 186; RC: 5 Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 das antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el da de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la exploracin presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiracin y crepitantes y sibilancias diseminados. Cul es el diagnstico ms probable, de entre los siguientes?
RC: 2
46
Pediatra
04.
MIR
Orientacin
APARATO DIGESTIVO
Aspectos esenciales
ste es el tema ms importante dentro de !a asignatura. Se han de conocer las principales entidades y saber diagnosticarlas ante un caso clnico: enfermedad por reflujo gastroesofgico, enfermedad celaca (diagnstico anatomopatolgico), estenosis hipertrfica de ploro, divertculo de Meckel, invaginacin intestinal, megacolon aganglinico, diferencias entre hernia de Bochdalek y Morgagni, y fstula traqueoesofgica congnita. Se debe aprender lo que permita diferenciar unas de otras. No han preguntado aspectos muy profundos.
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La modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente es la tipo TRES. En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula trqueo-esofgica sobre el cabo distal. Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios desde el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal. Su tratamiento es quirrgico. Entre las complicaciones postquirrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofgico. Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la recidiva de la fstula traqueoesofgica. Recuerda que la modalidad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek. Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima. La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen excavado. Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotacin intestinal. El diagnstico se puede hacer mediante la realizacin de una radiografa de trax. Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares. El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin hemodinmica del paciente. El reflujo en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico. Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoestatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico. Mejora espontneamente con el paso del tiempo. El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal. La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones. Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento. El tratamiento farmacolgico de eleccin son los antisecretores. La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios. La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 das de vida (como toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn). Su etiologa es desconocida. El sntoma fundamental es el vmito. Los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil"). Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica. En un pequeo porcentaje de casos, se asocia con ictericia.
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Aspectos esenciales
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Su tratamiento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma. Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolticas. La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta neural.
[29 j [30] [31 | [32] [33 [ [34] [35] [35] [37]
Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos. El tramo aganglinico se muestra estentico. El territorio proximal a ste se dilata secundariamente. El sexo masculino se afecta ms que el femenino. Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito). Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad. Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno. El tratamiento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el tramo aganglinico. El divertculo de Meckel afecta al 1-2% de la poblacin. Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.
[381 [391 [40] |41 |
La mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos. Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora. Otros sntomas: obstruccin intestinal, diverticulitis, invaginacin secundaria. La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico gstrico o pancretico sobre el divertculo.
[42~| [431 [44] [45 ] [45] [47] [481 [491 [501 [5T]
El divertculo de Meckel requiere tratamiento quirrgico. La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad. Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas. La localizacin ms frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal. Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, irritabilidad y llanto paroxstico. En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.
Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad. Para confirmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen. Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones graves. La Alergia a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
[52] J53 j [541 I55I |5ftj [56
En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos. El diagnstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clnico. El pilar teraputico fundamental de ambas es la sustitucin de la frmula convencional por un hidrolizado proteico. En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral. La evolucin de APLV y de IPLV suele ser favorable. La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensin abdominal, meteorismo y eritema perianal.
48
r
k.
Aspectos esenciales
MIR 0910, 170, 175 - MIR 0809, 180, 182 MIR 0708, 186, 188 - MIR 0506, 183, 1 9 1 , 192 - MIR 0405, 180, 181, 185 - MIR 0304, 1 74, 1 75 - MIR 0203, 189, 196, 200, 201 02, 180, 186 - MIR 010 1 , 190, 1 9 1 , 192 - MIR 0001F, 196 - MIR 0000, 165, 223, 225 - MIR 99-MIR 98- 99, 177, 183, 185, 187 -MIR 98- 99F, 189, 191 - MIR 97-98, 1 79
[53 J ["59"! | Q[
D
En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias, como la bioqumica fecal o el test de H espirado.
2
En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0,5%). La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abominal, anorexia e hipotona muscular. En la enfermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos familiares.
| 21
D
La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enfermedad celaca. La seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y la clnica. Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la actividad de la enfermedad. El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida. El sndrome de Reye es una encefalopata de origen heptico. Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gripe o varicela. Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia. Tpicamente, el paciente est normocoloreado. Desde el punto de vista bioqumico, hay hiperamoniemia. La actividad glutamato deshidrogenasa est elevada.
[531 [54 ] E55J jfrj | 7j

0
[53 j |59~] J7Q| |71 |
4.1. Atresia y fstula traqueoesofgica

Clasificacin
Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n q u e la ms a c e p t a d a es la c l a s i f i c a cin d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o tipos siguientes: Tipo I: atresia sin fstula. Tipo II: fstula p r o x i m a l y atresia distal. Tipo III: atresia p r o x i m a l y fstula distal. Tipo IV: d o b l e fstula. Tipo V: fstula sin atresia.
La f o r m a ms f r e c u e n t e , c o n casi u n 85% d e los casos, c o r r e s p o n d e al t i p o III.
Clnica Se d e b e sospechar esta patologa ante los siguientes sntomas: 49

a
A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el lquido amnitico p o r atresia esofgica). I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogstrica e n el p a r i t o r i o .
Salivacin e x c e s i v a . C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .
Si existe u n a fstula traqueoesofgica d i s t a l , aparecer u n a distensin a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a area a travs de la fstula, m i e n t r a s q u e si n o hay fstula d i s t a l , el a b d o m e n estar e x c a v a d o . Las f o r m a s c o n fstula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s masivas c o n la alimentacin. La fstula sin atresia (en H ) l o p u e d e hacer d e f o r m a ms larvada, y manifestarse c o m o neumonas r e c u rrentes. En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 - 5 0 % d e los casos, la atresia esofgica a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalas, s i e n d o las ms f r e c u e n t e s las cardacas, y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociacin V A C T E R L ( m a l f o r m a c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardacas, T r a q u e a l e s y Esofgicas, Renales y radiales, e n ingls "Limb"). H RECUERDA Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es izquierda y posterior. Figura 42. Hernias diafragmticas
de Bochdalek
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e : Sospecha clnica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogstrica. Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecer la sonda exista fstula d i s t a l , el estmago estar l l e n o d e aire. Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e . En las fstulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una broncoscopia. Q q u e se ha i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsn esofgico. En caso d e q u e
Clnica
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresin r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r tensin p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torcica) y d e s p l a z a - . m i e n t o d e l l a t i d o cardaco a la d e r e c h a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es quirrgico. La c o m p l i c a c i n postquirrgica ms f r e c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofgico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 , 1 9 1 ) . O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n tes: fstula d e la a n a s t o m o s i s , r e c i d i v a d e la fstula traqueoesofgica, estenosis esofgica y t r a q u e o m a l a c i a .
RECUERDA La malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrotacion intestinal.
Diagnstico
El diagnstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s : Prenatalmente: m e d i a n t e ecografa. Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografa d e trax (visualizacin d e asas intestinales o imgenes c i r c u l a r e s areas e n el trax) ( M I R 0 4 0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
RECUERDA La modalidad ms frecuente es la de tipo III, la complicacin postquirrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.
4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmtica ms f r e c u e n -
te, sobre t o d o i z q u i e r d a . La gran mayora d e los pacientes presentan a la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r ; d e b i d a sta a su vez a la " i n v a s i n " d e l hemitrax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a travs del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en el cierre d e los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 1 9 1 ) . 50 Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografa
Pediatra
Tratamiento
En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensin p u l m o n a r (hiperventilacin c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) . Slo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirrgico a las 2 4 - 7 2 horas.
Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las c o m i d a s , p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vmitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e a la malnutricin. Clnica respiratoria: e n f o r m a d e neumonas d e repeticin p o r microaspiracin d e c o n t e n i d o gstrico (ms f r e c u e n t e en nios c o n e n f e r m e d a d neurolgica), laringitis d e repeticin (estridor i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) , b r o n q u i t i s , tos crnica n o c t u r n a , a p neas obstructivas en el lactante (desencadenadas goespasmo), b r o n c o e s p a s m o . p o r el larin-
Hernia de Morgagni
La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmtica a n t e rior o retroesternal. Suele ser asintomtica y diagnosticarse d e f o r m a i n c i d e n t a l , al realizar u n a Rx d e trax p o r o t r o m o t i v o . Su diagnstico suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiologa, p e r o a veces p u e d e ser n e c e saria la realizacin d e estudios c o n contraste o c o n T C . Su t r a t a m i e n t o es quirrgico, p o r el riesgo d e estrangulacin q u e c o n l l e v a .
Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d , disfagia, r e c h a z o d e las t o m a s , a n e m i a ferropnica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis, melenas o sangre o c u l t a en las heces). Sndrome de Sandfer: los pacientes muestran tendencia a opisttonos, posturas ceflicas anmalas c o n relacin a la proteccin de la va area en caso d e RGE (MIR 01-02, 180; M I R 98-99F, 189).
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El R e f l u j o Gastroesofgico (RGE) es la alteracin esofgica i n f a n t i l ms f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a est a u m e n t a d a e n nios c o n parlisis
RECUERDA El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en nios menores de dos aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen c o m plicaciones).
Diagnstico
En casos leves, es suficiente para el diagnstico u n a historia clnica sugerente acompaada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
c e r e b r a l , sndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r .
Etiopatogenia
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparicin d e RGE es la relajacin transitoria d e l esfnter esofgico inferior. El retraso en el v a c i a m i e n t o gstrico c o n t r i b u y e a la aparicin d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o . O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el a u m e n t o d e la presin i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o , tos, defecacin), la r e c t i ficacin d e l ngulo d e la unin esfago-gstrica, la hernia d e h i a t o , la gastrostoma, la atresia d e esfago i n t e r v e n i d a , las c o m i d a s copiosas y el e j e r c i c i o fsico.
Slo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n nio c o n vmitos y disfagia es el trnsito digestivo superior. Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeo r e f l u j o q u e se aclare rpido. Por el c o n t r a r i o , es a n o r m a l q u e haya r e f l u j o persistente o ciertos hallazgos anatmicos (hernia d e h i a t o , estenosis, d u p l i c i d a d esofgica, acalasia, etc.) (Figura 4 4 ) . Es u n a prueba p o c o sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l .
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e del RGE es el vmito atnico o la r e g u r g i tacin tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el 8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regurgitacin), hasta los vmitos p r o y e c t i v o s . G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardos n o e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n ms de la m i t a d d e los casos a los dos aos d e e d a d , al a d o p t a r el nio la posicin erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s . Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuacin: Reflujo gastroesofgico ( R G E ) fisiolgico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de r e f l u j o q u e afecta a nios d e m e n o s d e dos aos, cursa c o n los sntomas tpicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08, 1 8 6 ) . Reflujo gastroesofgico aparece, j u n t o al r e f l u j o : patolgico o Enfermedad por Reflujo Gastroesofgico ( E R G E ) : es a q u e l l a situacin patolgica e n la c u a l pHmetra de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duracin de los e p i s o d i o s d e RGE. Es la p r u e b a ms sensible y especfica a la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE, pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a sino q u e slo est i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas. C1 Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo

a
Su aparicin se ha a s o c i a d o c o n la administracin de e r i t r o m i c i n a para el t r a t a m i e n t o y la prevencin d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5 das d e v i d a (la relacin es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i t r o m i c i n a ) y c o n la administracin d e macrlidos a la m a d r e d u r a n t e el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e eleccin para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (estenosis, esfago d e Barrett).
RECUERDA La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Clnica La presentacin clsica c o n s i s t e e n vmitos p r o y e c t i v o s inmediatos
Tratamiento
Medidas generales: se aplican siempre, c o n independencia d e que el RGE sea fisiolgico o n o . Incluye la aplicacin de pautas dietticas (espesado de la t o m a , disminucin de la cantidad ingerida de tomate, c h o colate, menta, ctricos, bebidas carbonatadas o c o n cafena, reduccin del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del lactante, se recomienda el decbito p r o n o , pues esta posicin ha d e mostrado reducir el nmero d e regurgitaciones; en los nios mayores, se recomienda elevar la cabecera de la cama 30 sobre la horizontal). M e d i d a s farmacolgicas: se a p l i c a n a la ERGE. El g r u p o teraput i c o f u n d a m e n t a l est i n t e g r a d o p o r los antisecretores; d e n t r o d e e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n d e m o s t r a d o ser ms e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . Se usan si existe o se sospecha esofagitis. Los frmacos procinticos ( d o m p e ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demost r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s . Ciruga: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicar a a q u e l l o s casos d e ERGE refractarios a la medicacin y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d c o n t i n u a tras el vmito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o ms f r e c u e n t e en t o r n o a los 2 0 das d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) . D e b i d o a las prdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vmitos, se p r o d u c e u n a alcalosis metablica hipoclormica, a u n q u e estas a l teraciones suelen ser tardas. Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a , p o r la difusin d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la clula al i n t e r c a m b i a r s e ste c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para compensar su prdida c o n los vmitos, y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronism o resultante d e la activacin del e j e renina-angiotensina-aldosterona s e c u n d a r i o a la deplecin d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vmitos (MIR 03-04, 1 74).
RECUERDA Los vmitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a cin y d e desnutricin. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a pilrica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r f a c i l i d a d d e deteccin si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajacin de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpacin d e este s i g n o ) . A veces p u e d e n observarse las o n d a s peristlticas gstricas, d e a m p l i t u d a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro

Incidencia
La estenosis hipertrfica d e l ploro es ms f r e c u e n t e en varones d e raza b l a n c a , sobre t o d o si son los primognitos. Existe u n a i n c i d e n c i a f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. Es d e etiologa d e s c o n o c i d a , a u n q u e p r o b a b l e m e n t e sta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la suma d e u n a predisposicin gentica y d e factores a m b i e n t a l e s ) . Su i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguneos B y O .
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e : Ecografa abdominal: es la tcnica d e eleccin. Se detectar grosor del msculo pilrico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l pilrico superior a 15 m m . Si las m e d i d a s estn en el lmite, se debe repetir la ecografa e n 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80). Rx simple de a b d o m e n : distensin gstrica c o n escaso gas distal ( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) . Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d , se reserva para pacientes en los q u e la ecografa n o es c o n c l u y e n t e . A p a r e c e u n c o n d u c t o pilrico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estentico), q u e d a lugar al " s i g n o d e la c u e r d a " . El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e paraguas a b i e r t o sobre el ploro hipertrfico (Figura 4 7 ) .
Diagnstico diferencial
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilrica (vmitos n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s , c o n i m a g e n d e nica b u r b u j a
52
Pediatra en la radiografa) y la atresia d u o d e n a l (ms f r e c u e n t e en afectos d e sndrome d e D o w n , c o n vmitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) . La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervacin anmala d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupcin e n la migracin neuroblst i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico e x t r a m u r a l (fibras colinrgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser espordico, si b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e y autosmica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s . Los d e f e c t o s genticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n los genes RET y E D N R B . La mutacin e n el g e n RET est presente en el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los sndromes M E N lia, l l b y c o n casos espordicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La afectacin g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el 7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensin ( q u e s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .
Etiologa
Figura 46.Trnsito digestivo superior. Signo de la cuerda
RECUERDA La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y produce vmitos biliosos desde el nacimiento. Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento
Preoperatorio: correccin d e la deshidratacin y d e las a l t e r a c i o nes hidroelectrolticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v. Q u i r r g i c o : piloromiotoma d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparoscopia ( p u e d e n e x i s t i r vmitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a del ploro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisin) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) . Figura 47. Enfermedad de Hirschprung PATOLOGA Estenosis hipertrfica de ploro Atresia de ploro Atresia de duodeno TIPO DE VMITO NO bilioso NO bilioso BILIOSO RADIOGRAFA Distensin gstrica con escaso gas distal Imagen de NICA burbuja Imagen de DOBLE burbuja RECUERDA En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neuroblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se formarn los plexos mesentricos.
Tabla 24. Diagnstico diferencial
Clnica
4.5. Megacolon congnito. Enfermedad de Hirschprung

Incidencia
El m e g a c o l o n congnito s u p o n e la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin intestinal baja e n el R N . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el sndrome d e D o w n , Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s .
En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o u n retraso e n la eliminacin d e l m e c o n i o , q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c cin intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s , estreimiento, d i s tensin a b d o m i n a l y vmitos b i l i o s o s . En algunos nios q u e t e r m i n a n por evacuar el m e c o n i o , aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreimiento crn i c o de i n i c i o postnatal, p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o sntomas d e compresin ureteral. Pueden presentar vmitos f e c a l o i d e o s , a c o m paados d e signos d e deshidratacin. O t r a f o r m a d e manifestarse es a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropata pierdeprotenas. Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) , q u e prct i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05, 1 8 1 ) .
53

a
4.6. Divertculo de Meckel
Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentrico o c o n d u c t o v i t e l i n o . Es la anomala congnita ms frecuente del t u b o digestivo, a p a r e c i e n d o en u n 2 - 3 % d e lactantes. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la vlvula i l e o c e c a l , en el b o r d e antimesentrico (Figura 4 8 ) .
Exploracin fsica
Se aprecia una i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l y puede palparse u n a gran masa fecal en la fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m polla se encuentra vaca d e heces y se aprecia hipertona del esfnter anal.
Complicaciones
Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium retraso p o n d e r o e s t a t u r a l . difficile y
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e : Radiografa simple: distensin i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e aire a n i v e l r e c t a l . E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el dimetro del c o l o n entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida). En el s e g m e n t o aganglinico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son paralelos. Existe tambin u n retraso en la eliminacin del contraste. Manometra anorrectal: a u s e n c i a d e relajacin del esfnter anal i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presin a ese n i v e l (lo n o r m a l es la relajacin d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) . B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e clulas g a n g l i o n a r e s ( a u sencia de p l e x o de Meissner y Auerbach) c o n a u m e n t o d e la En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gstrico o pancretico ectpico a n i v e l del d i vertculo q u e al p r o d u c i r cido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la m u c o s a ileal a d y a c e n t e . Si el divertculo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o MEGACOLON FUNCIONAL Inicio Retraso peso Encopresis Enterocolitis Distensin abdominal Tacto rectal Radiologa Manometra Biopsia > 2 aos Raro Frecuente No aparece Rara Heces en ampolla Heces abundantes Relajacin del esfnter Normal MEGACOLON CONGNITO Neonatal Frecuente Rara Posible Presente Ampolla vacia Datos tpicos Ausencia de relajacin Patolgica Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s aos d e v i d a y la f o r m a ms h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropnica. C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertculo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstruccin intestinal o de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i v e r t i c u l i t i s , la perforacin, la invaginacin, el v l v u l o , etc. En la e d a d a d u l t a , suele ser asintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) . m i n a h e r n i a d e Littr. a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a p r e v i a a la z o n a d a a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) . Figura 48. Divertculo de Meckel. Imagen anatmica
Anatoma patolgica
Clnica
Tabla 25. Diagnstico diferencial de estreimiento
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n reseccin d e t o d o el segmento aganglinico. En el RN c o n obstruccin intestinal se realiza colostoma y descenso a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay obstruccin intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) . 54
Diagnstico
Los estudios c o n radiologa s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e valor. El e s t u d i o ms sensible es la gammagrafa c o n pertecnetato d e T c - 9 9 m , q u e es c a p t a d o p o r las clulas d e la m u c o s a gstrica ectpica, c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafa a la vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a , glucagn o gastrina.
Pediatra Otras tcnicas u t i l i z a b l e s son la angiografa d e arteria mesentrica s u perior y las tcnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hemates m a r cados c o n t e c n e c i o . En nios m a y o r e s d e dos aos es ms p r o b a b l e q u e exista u n a causa anatmica.
RECUERDA Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.
Anatoma patolgica
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e invaginacin es la ileoclica, s e g u i d a d e
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e u n divertculo d e M e c k e l sintomtico es la ciruga.
la leo-ileoclica. C u a n d o u n a porcin i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o , q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e noso, u n e d e m a d e la p a r e d y, si n o se instaura t r a t a m i e n t o , u n a h e m o r r a g i a , obstruccin i n t e s t i n a l y g a n g r e n a .
4.7. Invaginacin intestinal

El c u a d r o d e invaginacin a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a l (Figura 4 9 ) .
Clnica
La invaginacin intestinal se manifiesta c o n aparicin brusca d e d o lor a b d o m i n a l intenso de t i p o clico, crisis d e l l a n t o , e n c o g i m i e n t o de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutnea. Se presenta a intervalos de 10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el nio parece estar b i e n . A m e d i d a q u e el p r o c e s o avanza, el nio se e n c u e n t r a ms dbil, s o m n o l i e n t o y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos. En las p r i m e r a s horas d e evolucin p u e d e haber eliminacin d e heces a u n q u e , si la invaginacin progresa, cesa la evacuacin de gases y d e heces. Hasta u n 6 0 % d e los nios afectados p u e d e n presentar heces c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella"). Si n o se establece t r a t a m i e n t o , en estadios avanzados p u e d e mostrarse u n estado p a r e c i d o al shock c o n p u l s o dbil, f i e b r e alta, respiracin irregular, etc. En a l g u n o s casos, la reduccin se p r o d u c e de f o r m a espontnea (MIR 05-06, 1 9 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 1 ) .
RECUERDA Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad co prendida entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmitos, irritabilidad y deposiciones hemorrgicas.
Exploracin fsica Epidemiologa

La invaginacin i n t e s t i n a l es la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin intestinal e n t r e los tres meses y los seis aos, m o s t r a n d o m a y o r i n c i d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s de u n mes, y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s . En la exploracin fsica se aprecia vaco en la fosa ilaca d e r e c h a y masa p a l p a b l e , alargada, d o l o r o s a , l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o , c o n su eje m a y o r en direccin c e f a l o c a u d a l . La presencia d e m o c o s a n g u i n o l e n t o , al retirar el d e d o despus d e u n t a c t o rectal, a p o y a el diagnstico.
Diagnstico
El diagnstico se basa e n : A n a m n e s i s y exploracin fsica. Rx simple de a b d o m e n : se observa mnima c a n t i d a d d e gas en el a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s tensin d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografa para c o n f i r m a r el diagnstico (Figura 5 0 ) .
Etiologa
En la mayora de los casos su etiologa es d e s c o n o c i d a . En u n pequeo p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiologa es secundaria a procesos c o m o las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertculo d e M e c k e l , plipos, quiste entergeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linftico a u m e n t a d o d e t a m a o, prpura d e Schnlein-Henoch, cuerpos extraos, etc.

a
Pronstico El pronstico es m u y b u e n o , c o n desaparicin d e la d i a r r e a antes d e los c u a t r o o c i n c o aos.
RECUERDA En la intolerancia a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n te u n t i e m p o q u e vara entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisin del c u a d r o . Despus se realizar reintroduccin p a u l a t i n a d e la m i s m a (MIR 02-03, 2 0 0 ) . En el dficit de sacarasa-isomaltasa, en almidn. los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
Enfermedad celaca
La e n f e r m e d a d celaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l g l u t e n . Esta protena se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o , la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e en i n d i v i d u o s genticamente p r e d i s p u e s t o s . Patogenia Vase la Figura 5 2 .
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
Prevencin La prevencin t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneracin p r e c o z del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a cientes c o n GEA (reposicin hidroelectroltica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e c o n u n a dieta n o r m a l , segn la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l nio.
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
Diarrea crnica inespecfica

Patogenia Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o , de etiologa d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en nios c o n a n t e c e d e n t e s familiares de c o l o n irritable. Predisposicin individual Manifestaciones clnicas Es la causa ms f r e c u e n t e d e diarrea crnica en la i n f a n c i a , d e presentacin e n t r e los seis meses y los tres aos d e e d a d . El p a c i e n t e hace entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al da ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) , lquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos de almidn, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinfilos. A pesar d e la diarrea, n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratacin y el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. N o hay diarrea n o c t u r n a . El curso es i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreimiento. Si hay prdida d e peso, lo ms p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restriccin diettica. Lesin vellositaria Diagnstico Respuesta i n m u n e a n o r m a l
1
LESIN INTESTINAL
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
CLNICA
La predisposicin a p a d e c e r esta patologa est c o n d i c i o n a d a p o r d e t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . En Espaa, los ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . O t r o s H L A a s o c i a d o s son los siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
La exposicin a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lmina p r o p i a , q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . Los ms sensibles y especficos para el diagnstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitransglutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clnica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s . histolgico ms p r e c o z es la aparicin d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en la lmina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M s t a r d e se a p r e c i a la h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en ltima i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a . Tratamiento Manifestaciones clnicas H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carcter a u t o l i m i t a d o del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restriccin d e l c o n s u m o d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmtica p u e d e p r o d u c i r u n a u m e n t o en el nmero d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la ingesta d e grasas. 58 La edad ms frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos aos despus del inicio de la ingesta de gluten. Es ms habitual en el sexo femenino (2/1). La presentacin es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).
Pediatra La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el diagnstico d e la e n f e r m e d a d celaca. Se har, al m e n o s , e n u n a ocasin, estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarn v a rias muestras e n porcin d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o . Clsicamente para el diagnstico se exiga la realizacin d e al menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n (demuestra atrofia), la segunda tras exclusin (recuperacin d e la mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocacin (prueba atrofia). A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n nicamente cuando: El i n i c i o d e la clnica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos aos de e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la biopsia). La respuesta clnica a la exclusin del gluten de la dieta n o ha sido c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnstico de e n f e r m e d a d celaca. La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realizacin d e u n a p r i m e r a biopsia. Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisin a c t u a l m e n t e . Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmacin d e la r e c u p e r a cin histolgica) se d e b e esperar mnimo 2 4 meses tras la retirada del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis aos d e e d a d (MIR 08-09, 1 8 2 ) . Estudio gentico: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celaca son H L A - D Q 2 positivos y el resto H L A - D Q 8 . Es necesario recordar q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e nicamente i n d i c a p r e d i s p o sicin gentica p e r o n o es diagnstico d e e n f e r m e d a d . El e s t u d i o gentico se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clnica f u n d a d a p e r o c o n serologa negativa; e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes celacos c o n serologa p o s i t i v a ; e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta Figura 53. Enfermedad celaca La mayora d e los nios presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y pastosas. Tambin p u e d e acompaarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r va p o n d e r a l y, a veces tambin d e la t a l l a , j u n t o c o n disminucin d e la masa m u s c u l a r , sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s , vmitos, a n o r e x i a , p a lidez, i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l . O t r o s sntomas s o n : d o l o r a b d o m i n a l , p r o l a p s o rectal, h i p o p l a s i a d e l esmalte, lceras bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99, 1 7 7 ) . H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celaca e n nios q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o patas c o m o las siguientes: dficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s t i p o I, artritis idioptica j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d celaca d e la piel), t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e , hepatitis a u t o i n m u n e , p s o riasis, LES, sndrome d e Turner, sndrome d e W i l l i a m s o sndrome de D o w n (MIR98-99F, 191). BIOPSIA INTESTINAL SOSPECHA CLNICA FIRME VALORAR OTRAS POSIBILIDADES DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
SOSPECHA CLNICA
de g l u t e n sin realizacin d e b i o p s i a p r e v i a ; e n pacientes c o n serologa p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a ; en los pertenecientes a grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatas q u e asocian e n f e r m e d a d celaca).
RECUERDA Ante un paciente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo primero a descartar es una enfermedad celaca. Figura 54. Diagnstico de la enfermedad celaca
Diagnstico (Figura 54)

Para r e a l i z a r el diagnstico, se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes consideraciones: Los a n t i c u e r p o s ms sensibles y especficos son los IgA-antitransg l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se solicitar r e c u e n t o d e IgA srica t o t a l para descartar u n p o s i b l e dficit d e IgA a s o c i a d o . En sujetos c o n dficit s e l e c t i v o d e IgA, se pedir la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .
Tratamiento
La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR 02-03, 1 9 6 ) . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejora de los sntomas a partir d e las dos semanas, c o n normalizacin serolgica entre los seis y los 12 meses y la recuperacin de las vellosidades intestinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s aos. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n . 59

a
Este sndrome se p r o d u c e en nios e n t r e c u a t r o y d o c e aos, p r e v i a m e n t e sanos, q u e h a n contrado u n a infeccin d e vas respiratorias a l tas, sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza B (supone el 9 0 % d e los c a sos) o la v a r i c e l a ( 5 - 7 % ) . Entre los c i n c o y los siete das d e i n i c i a d a esta infeccin, y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse, surgen v mitos bruscos persistentes. C o n p o s t e r i o r i d a d , se desarrolla u n c u a d r o de d e l i r i o , c o n d u c t a agresiva y estupor, p u d i e n d o agravarse acabando en c o n v u l s i o n e s , c o m a y m u e r t e . N o hay f o c a l i d a d neurolgica. Existe leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteracin d e la funcin heptica, pero sin i c t e r i c i a . H a y una gradacin clnica en c i n c o estadios (I a V), o r g a n i z a d a en funcin del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a , anticuerm u y s i m i l a r a la gradacin clsica d e los estadios del c o m a (desde la s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebracin).
Seguimiento
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celaca se basa e n : La evolucin clnica d e l p a c i e n t e . La determinacin peridica d e a n t i c u e r p o s (los ms u t i l i z a d o s son los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a d e elevarse c o n mnimas transgresiones dietticas). Sirve para e v a luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevacin en el ttulo d e a n t i c u e r p o s . R e c o m e n d a c i n d e u n a densitometra sea u n a v e z al ao a p a r t i r d e los d i e z aos p o r el riesgo d e aparicin d e o s t e o p o r o s i s (espec i a l m e n t e en pocas d e c r e c i m i e n t o ) . El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas: y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis aos. pos a n t i t i r o i d e o s y funcin t i r o i d e a as c o m o g l u c e m i a en ayunas
RECUERDA Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura en la infancia (RPE): - RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica. RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca. RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg. - RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo gastroesofgico.
Diagnstico
El diagnstico d e l sndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a : Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l Clutamato-Deshidrogenasa ( G D H ) est m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o est e l e v a d o y, si lo hace al t r i p l e o ms, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l . Lquido cefalorraqudeo: nicamente se valora su a u m e n t o de presin. A n a t o m a patolgica: se o b s e r v a u n hgado c o n a c u m u l o d e grasa m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazn de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hgado c o m o en el c e r e b r o . En los casos graves o atpicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o o dos aos, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a heptica para descartar u n a hepatopata txica o metablica.
4.10. Sndrome de Reye

El sndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e falopata a g u d a y la degeneracin grasa heptica. Su f r e c u e n c i a ha d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los ltimos aos.
Etiologa
Es u n c u a d r o d e afectacin multiorgnica en el q u e la lesin o c u r r e f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relacin etiolgica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e sndrome de Reye. Por t a n t o , sera p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) . Existen u n gran nmero d e e n f e r m e d a d e s metablicas c u y o c u a d r o clnico es s i m i l a r al sndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener presentes en el diagnstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e la p-oxidacin d e cidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
Tratamiento
Hay q u e tratar la alteracin d e la funcin heptica y el edema cerebral. En casos leves (la mayora d e ellos), basta c o n la observacin. En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n : A p o r t a r glucosa va intravenosa. Tratar la coagulopata, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K, plasma fresco c o n g e l a d o y transfusin d e plaquetas. M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e lquidos, y en los casos graves, c o n hiperventilacin y v i g i l a n c i a estricta de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o m a n i t o l e induccin d e c o m a barbitrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
Pronstico
La duracin e i n t e n s i d a d del trastorno d e la funcin cerebral d u r a n t e la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r ndice del pronstico f i n a l .
RECUERDA Hay que evitar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes peditricos con varicela o gripe.
60
Pediatra
Nia de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuacin de meconio y estreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de evolucin. La radiografa simple de abdomen muestra distensin de asas intestinales y ausencia de aire distal. Indique cul debe de ser el manejo ms adecuado: 1) Lo ms probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico dilatado en el mismo acto. Seguramente se trate de una invaginacin intestinal y la ecografa ser muy til en el diagnstico. En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realizacin de manometra, enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnstico y proporcionen datos sobre la extensin del intestino afecto. La toma de biopsias intestinales durante la realizacin de la leostoma no debe realizarse pues convierte una ciruga limpia en contaminada. Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo ms probable es que tenga un vlvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda nasogstrica y antibioterapia intravenosa.
4)
5)
Agenesia bronquial segmentaria.
Hernia diafragmtica.
MIR 04-05, 180; RC: 4 Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin a la enfermedad del nio: 1) 2) 3) 4) 5) Esta enfermedad es ms frecuente en nios. Suele cursar con acidosis metablica. El tratamiento es mdico y la recidiva frecuente. La enfermedad est producida por una bacteria. Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
2) 3)
4) 5)
MIR 03-04, 174; RC: 1 Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace una semana. Los vmitos, de contenido gstrico, son proyectivos y abundantes. El paciente est muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una estenosis hipertrfica del ploro. Cul de las siguientes situaciones analticas en sangre le parece ms verosmil en este caso? 1) 2) 3) 4) 5) pH pH pH pH pH 7,3; 7,3; 7,4; 7,5; 7,5; Na Na Na Na Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l. 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l. 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.
MIR 09-10, 175; RC: 3 Una nia de 2 aos se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas, momento en que empez con un cuadro de letargia, vmitos y episodios de llanto intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposin de color rojo oscuro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpacin. El diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) 4) 5} Estenosis hipertrfica de ploro. Apendicitis. Infeccin urinaria. Invaginacin. Enfermedad ulcerosa pptica.
RC: 4 Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento crnico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal, donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diagnstico? 1) 2) 3) 4) 5) Estreimiento funcional. Estenosis anal. Fisura anal. Neuroblastoma plvico. Enfermedad de Hirschsprung.
MIR 05-06, 192; RC: 4 La enfermedad celaca es una intolerancia permanente al gluten. Cul de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relacin con esta enfermedad? 1) 2) 3) 4) 5) La lesin intestinal est mediada por mecanismos inmunolgicos. Suele insistir un intervalo libre de sntomas entre la introduccin del gluten en la dieta y el comienzo de la clnica. La determinacin de anticuerpos antigliadina es la prueba serolgica ms especfica en esta enfermedad. La infestacin por lamblias puede dar un cuadro clnico similar. El diagnstico de la enfermedad se basa en la demostracin de una lesin de la mucosa intestinal.
MIR 00-01, 190; RC: 5 Un nio de 14 meses acude a la consulta con sintomatologa digestiva crnica, acompaada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutricin, hipotona muscular y una llamativa distensin abdominal. Entre los diagnsticos que se citan, cul considera ms probable? 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad celaca no tratada. Intolerancia a protenas vacunas. Alergia a casena mediada por IgE. Deficiencia primaria de lactasa. Gastroenteritis por rotavirus.
MIR 04-05, 185: RC: 3 Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) Pulmn poliqustico. Malformacin adenomatoidea. Quiste pulmonar multilocular.
MIR98-99F, 191; RC: 1
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EK*1
NEFROLOGA Y UROLOGA
05.
MIR
Es un tema rentable ya que las preguntas han sido casi siempre muy asequibles. No hace falta que sepas a la perfeccin las infecciones de orina pero es necesario saber reconocer bien una ITU en un lactante (recuerda: sntomas inespecficos sin otro foco para la fiebre). Hay que conocer las pruebas de imagen que deben realizarse tras una ITU (las han preguntado mucho): en qu consisten y qu utilidad tienen. El RVU ha sido preguntado varias veces: el tratamiento es controvertido por lo que no hay que perder mucho tiempo en l. Es importante saber hacer el diagnstico diferencial de escroto agudo (utilizando la tabla). Del sndrome hemoltico-urmico saber reconocerlo en un caso clnico (no pierdas demasiado tiempo en l). En los ltimos aos han preguntado acerca de la fimosis y la criptorquidia pero han sido preguntas relativamente fciles.
Orientacin
Aspectos esenciales
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La ITU afecta ms a mujeres, salvo en el primer ao de vida, y especialmente en el periodo neonatal. La bacteria ms implicada en las ITU peditricas es E. coli. La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto. En toda ITU peditrica, sera conveniente hacer una ecografa renal. La causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia es el RVU. j El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 % de las ITU. La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa miccional seriada. La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se considerar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin. La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento. Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin afecta, no aparece reflejo cremastrico. El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa-Doppler. El tratamiento de una torsin testicular evolucionada es la orquiectoma urgente. En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en los otros cuadros. La fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una situacin de urgencia. La circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga puede ser necesaria. El desencadenante ms implicado en el SHU es . coli 0 1 5 7 : H 7 , que produce una diarrea invasiva, Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos. Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro aos. La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de resolucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por tratamiento mdico o quirrgico (controvertido). Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.
[~g~| hgl jTTJ |l 21 [TJ] [TT/I rjYI fTJTJ jyj |7j7j fTgl ^Q~|
(T)
Preguntas
- MIR 09-10, 174 - MIR 07-08, 189 - MIR 02-03, 193, 198 - MIR 01-02, 187, 188 MIR 99-00, 188, 222 - MIR 99-00F, 142, 188 - MIR 98-99, 1 39, 180 - MIR 97-98, 181
5.1. Infeccin del tracto urinario

La Infeccin d e l T r a c t o U r i n a r i o (ITU) se d e f i n e c o m o la presencia d e bacterias e n la o r i n a (bacteriuria) q u e c u a n d o se c u l t i v a c r e c e n e n nmero s i g n i f i c a t i v o (nmero q u e d e p e n d e del p r o c e d i m i e n t o d e recogida) asociad o a sintomatologa c o m p a t i b l e .
62
Pediatra
Epidemiologa
Es ms f r e c u e n t e en nias (3/1), salvo en el p r i m e r ao d e v i d a y, espec i a l m e n t e en el p e r i o d o n e o n a t a l , d o n d e es hasta c i n c o veces superior q u e en nios (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 8 ) .
aos p u e d e manifestarse nicamente c o n : a n o r e x i a , vmitos, diarrea, prdida d e peso, i r r i t a b i l i d a d , i c t e r i c i a , etc. (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 2 ) .
Diagnstico
El diagnstico se realiza m e d i a n t e :
Etiologa
Las bacterias uropatgenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del rea perineal. La etiologa d e las ITU es la siguiente: Q E. coli causa el 7 0 - 9 0 % d e las I T U . Proteus mirabilis es tpica en varones c o n f i m o s i s . Pseudomonas RECUERDA El agente ms frecuentemente implicado en las ITU peditricas es E. coli. gnitas aeruginosa se asocia c o n anomalas c o n del aparato genitourinario o a antibioterapia previa, f. faecalis agalactiae es p r o p i o de nios pequeos. 5. aureus, S. y Klebsiella. O t r o s grmenes m e n o s frecuentes s o n : 5. epidermidis,
Sospecha clnica. Anlisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un mtodo senc i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s nios a los cuales es necesario realizar e s t u d i o microbiolgico. Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a : Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminacin p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos negativos (es necesario u n e l e v a d o nmero d e c o l o n i a s e n la o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectarlos; ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o , el e s t r e p t o c o c o y las Pseudomonas n o los p r o d u c e n ) . Leucocituria: p u e d e mostrar falsos positivos si la o r i n a n o se ha r e c o g i d o d e manera estril. La combinacin d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
Patogenia
Va de infeccin: Va hematgena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa edad. Va ascendente (la ms f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la va u r i n a r i a a travs d e la uretra. Factores del husped: F a c t o r e s a n a t m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a rio u obstruccin a u m e n t a n el riesgo d e infeccin (entre las q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vsico-ureteral, uropata o b s t r u c t i v a , divertculos vesicales, f i m o s i s , c o r t e d a d d e la uretra f e m e n i n a , etc.). Factores funcionales: la vejiga neurgena o la retencin u r i n a r i a v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicacin b a c t e riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s .
a un 9 3 % . Mtodos microbiolgicos: T i n c i n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualizacin a travs del m i c r o s c o p i o ptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r m e d i o s estriles (puncin suprapbica o s o n d a j e ) . Si se detecta u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o , se estima la p r e s e n cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o . Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnstico d e f i n i t i v o d e infeccin d e o r i n a . Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s c r i m i n a r la tcnica u t i l i z a d a en la obtencin d e la muestra. D e m e n o s a ms estriles, las tcnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o son las siguientes: > Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e 105 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Se a p l i c a a lactantes. Slo es f i a b l e u n resultado negativo, el resultado p o s i t i v o obligara siempre a su confirmacin m e d i a n t e puncin suprapbica o sondaje vesical. > M i c c i n media espontnea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Requiere el c o n t r o l v o l u n t a r i o d e esfnteres. > Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r de 1 0 . 0 0 0 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso d e obtencin d e muestra c o n puncin suprapbica, c o m o confirmacin d e la o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa. Presenta riesgo d e contaminacin y e n los lactantes varones n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infeccin de o r i n a secundaria p o r arrastre d e grmenes desde los g e n i tales externos. > Puncin suprapbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n t o d e grmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.000 UFC/ml de grmenes g r a m p o s i t i v o s .
Clnica
Existen tres formas bsicas d e I T U : Bacteriuria asintomtica: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o p o s i t i v o sin clnica asociada. Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa lesin renal, salvo en embarazadas, R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o , receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a bticos d e s c o m p e n s a d o s . I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a , p o l a q u i u r i a , u r g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapbico e incontinencia. I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infeccin d e l p a r n q u i m a r e n a l y d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e , d o l o r a b d o m i nal o en fosa l u m b a r , m a l e s t a r g e n e r a l , vmitos y , e n o c a s i o n e s , diarrea. La clnica d e la ITU es t a n t o ms inespecfica c u a n t o m e n o r sea la e d a d del p a c i e n t e y, a m a y o r e s edades, sus m a n i f e s t a c i o n e s son ms p a r e c i das a las del a d u l t o . En el n e o n a t o , el lactante y el nio m e n o r d e dos
RECUERDA Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogida por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de 10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en puncin suprapbica.
Anlisis de sangre: el patrn estndar d e referencia para la l o c a l i zacin d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafa 63

a
U RECUERDA La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
renal, p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son tiles i n d i cadores analticos tales c o m o , la presencia d e leucocitosis c o n neut r o f i l i a , as c o m o la elevacin d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n al diagnstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda.
Tratamiento Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratacin a b u n d a n t e , m i c c i o n e s f r e c u e n t e s , h i g i e n e p e r i n e a l , t r a t a m i e n t o del estreim i e n t o , circuncisin, liberacin de a d h e r e n c i a s b a l a n o - p r e p u c i a l e s , etctera. Otras m e d i d a s a d i c i o n a l e s a tener en c u e n t a , en funcin del t i p o d e ITU s o n : I T U baja: N i o s m a y o r e s c o n c o n t r o l de esfnteres: t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l o nitrofurantona d u r a n t e tres o c i n c o das p o r va oral. Lactantes: oral. I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) : N e o n a t o s (sin sepsis y c o n n i v e l e s d e c r e a t i n i n a n o r m a l ) : a m p i c i l i n a y g e n t a m i c i n a i.v. c i n c o o siete das p a s a n d o a v . o . c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 - 1 4 das. Lactantes mayores de tres meses o nios: c e f i x i m a v . o . d u r a n te 10-14 das s i e m p r e y c u a n d o el nio n o presente clnica d e sepsis, tenga b u e n a t o l e r a n c i a oral al antibitico y b u e n a h i d r a tacin, y la c r e a t i n i n a sea n o r m a l . Si n o es as, precisar ingreso h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i.v. d u r a n t e c i n c o o siete das, pasando a v . o . c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 10-14 das. Si los niveles d e c r e a t i n i n a son e l e vados, n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucsidos, y se r e comienda cefotaxima. cefalosporinas d e segunda o tercera generacin o amoxicilina-clavulnico pautadas entre siete y d i e z das p o r va
Reflujo vesicoureteral
El Reflujo V e s i c o u r e t e r a l (RVU) es el paso retrgrado d e o r i n a desde la vejiga hacia el urter y la pelvis renal. El R V U p r e d i s p o n e a la infeccin u r i n a r i a . La reaccin i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar, sec u n d a r i a m e n t e , a la formacin d e cicatrices. Si stas son extensas, se afectar la funcin renal (nefropata p o r reflujo) (MIR 99-00F, 1 4 2 ) . Esta e n t i d a d es una d e las causas ms frecuentes d e H T A en la i n f a n c i a y subyace en el 3 0 % d e las ITU peditricas.
Fisiopatologa Reflujo primario: es el ms f r e c u e n t e ( 7 0 % ) . Se d e b e a u n a a n o mala congnita d e la unin urtero-vesical, s e c u n d a r i a a u n a d e f i c i e n c i a de la m u s c u l a t u r a l o n g i t u d i n a l del urter intravesical, lo q u e p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . Afecta ms a varones. Es bilateral en el 5 0 % d e los casos. En u n 3 0 - 5 0 % d e los pacientes p u e d e tener carcter f a m i l i a r , s i g u i e n d o u n a h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se e n c u e n t r a en el 3 5 % d e los h e r m a n o s d e pacientes c o n R V U , a u m e n t a n d o esta cifra al 5 0 % en los h e r m a n o s menores d e u n ao. Reflujo secundario: existen mltiples causas, c o m o son las q u e se c i t a n a continuacin Duplicacin ureteral: el R V U suele aparecer en el urter q u e d r e n a el p o l o i n f e r i o r del rion. Divertculos ureterales. Urter ectpico. Ureterocele. V e j i g a neurgena.
Evaluacin posterior En casos d e I T U altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, u n a vez resuelta la I T U , se d e b e n practicar estudios de i m a g e n c u y o o b j e t i v o es i d e n t i f i c a r posibles alteraciones anatmicas q u e p r e d i s p o n g a n a la infeccin. Estos estudios son los siguientes: Ecografa renal y v e s i c a l : para descartar h i d r o n e f r o s i s , abscesos renales o p e r i r r e n a l e s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r m e n t e a un p r i m e r e p i s o d i o d e I T U (en t o d o s los nios i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la e d a d y d e l sexo). N o descarta la p r e s e n c i a d e c i c a t r i c e s renales. Cistouretrografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : sirve para descartar la presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical. Cistografa isotpica: c o m o la C U M S , se e m p l e a p a r a despistar p a c i e n t e s c o n R V U , p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o res d e r a d i a c i n , p o r l o q u e est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i as. N o evala la u r e t r a , p o r t a n t o , n o sirve c o m o e s t u d i o i n i c i a l en v a r o n e s . Gammagrafa renal c o n D M S A : es el mtodo ms sensible para d e m o s t r a r la presencia d e cicatrices renales. stas se d e t e c t a n en el 5 0 % d e los nios c o n p i e l o n e f r i t i s aguda en los seis meses s i guientes, hacindose p e r m a n e n t e s a los c u a t r o o c i n c o meses (MIR 0 1 - 0 2 , 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % d e los casos c o n R V U d e grados superiores a II. 64 -
Rion
multiqustico displsico.
Agenesia r e n a l . Vlvulas d e uretra posterior: es la causa ms f r e c u e n t e d e uropata o b s t r u c t i v a grave en los nios. Afecta slo a varones. Evol u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos. Lleva a s o c i a d o R V U en el 5 0 % d e los pacientes. El diagnstico se realiza d e la siguiente f o r m a : > > Intratero: m e d i a n t e la deteccin p o r ecografa prenatal d e hidronefrosis c o n o l i g o a m n i o s . N e o n a t a l : al detectar a un varn c o n u n a masa suprapbica y c o n u n c h o r r o m i c c i o n a l dbil o p o r g o t e o .
Clasificacin Se basa en la i m a g e n o b t e n i d a por C U M S (MIR 98-99, 1 3 9 ) . Existe una clasificacin en c i n c o grados q u e t i e n e i m p l i c a c i o n e s pronosticas y teraputicas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o , m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesin renal) (Figura 5 5 ) : G r a d o I: r e f l u j o hacia la parte distal d e u n urter n o d i l a t a d o . G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatacin d e los clices. G r a d o III: reflujo c o n dilatacin m o d e r a d a d e los clices y del urter. G r a d o IV: r e f l u j o hacia u n urter i n t e n s a m e n t e d i l a t a d o as c o m o ms del 5 0 % d e los clices. G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n prdida d e morfologa c a l i c i a l n o r m a l , c o n urter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o .
Pediatra
GRADO I
GRADO II
GRADO III
GRADO IV
GRADO V
Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral
RECUERDA La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento. Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Diagnstico
Se d e b e descartar diagnstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes casos: Nios menores d e c i n c o aos c o n I T U d e repeticin o c o n algn episodio de PNA. Nios mayores d e c i n c o aos c o n clnica d e PNA. Nios c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnstico pre o postnatal o c o n a n o malas f u n c i o n a l e s o anatmicas (vejiga neurgena, vlvulas d e u r e tra posterior, etc.). El diagnstico d e esta patologa se realiza m e d i a n t e : Cistoureterografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : es la tcnica d e eleccin para el diagnstico d e R V U . D e b e realizarse l i b r e d e i n feccin, p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . Siempre q u e se v a y a a hacer una C U M S , se llevar a c a b o p r o f i l a x i s antibitica slo el da d e la p r u e b a (Figura 5 6 ) . Ecografa renal: descarta anomalas estructurales q u e p u e d e n ser causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U . La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o descarta la presencia d e R V U . Gammagrafa renal (renograma) con cido dimercaptosuccn i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : tcnica d e r e f e r e n c i a para el diagnstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Se valorar su realizacin e n f u n c i n d e la c l n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el paciente.
Tratamiento
Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s , la lesin renal y sus c o n s e c u e n c i a s . La eleccin del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de: La p r o f i l a x i s antibitica p e r m a n e n t e es el p i l a r bsico d e los n i os c o n R V U l e v e . Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o amoxicilina o amoxicilinaprim-sulfametoxazol, trimetoprim, desaparezca. En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e , por su g r a d o y por sus repercusiones morfolgicas a n i v e l r e n a l , es de esperar q u e no desaparezcan y/o q u e lesionen an ms el rion, se optar p o r la ciruga q u e p u e d e ser abierta o p o r va endoscpica (MIR 99-00F, 1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
c l a v u l n i c o . Este t r a t a m i e n t o se mantendr hasta q u e el r e f l u j o
5.2. Escroto agudo

A n t e u n c u a d r o d e tumefaccin d o l o r o s a d e l escroto en u n varn, se h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la torsin testicular, la torsin del apndice testicular, la hernia i n g u i n a l i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsin testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urolgica y precisa u n diagnst i c o y u n t r a t a m i e n t o l o ms rpido p o s i b l e .
Evolucin
En el r e f l u j o de g r a d o I y II, en pacientes q u e n o presentan dilatacin ureteral, la anatoma d e la regin vesicoureteral suele ser casi n o r m a l , y en a p r o x i m a d a m e n t e el 8 0 % d e los casos, el r e f l u j o desaparece d e f o r m a espontnea al m a d u r a r el nio. La p o s i b i l i d a d de desaparicin espontnea d i s m i n u y e c o n el g r a d o de ref l u j o , la dilatacin ureteral y la existencia d e alteraciones morfolgicas. La torsin testicular es u n c u a d r o a g u d o q u e p u e d e presentarse a c u a l q u i e r e d a d p e r o es ms f r e c u e n t e en la niez tarda o en la a d o l e s c e n c i a t e m p r a n a . Es la causa ms h a b i t u a l d e escroto a g u d o en nios d e e d a d m a y o r o igual a 12 aos. 65
Torsin testicular

a
Torsin del apndice testicular o torsin de hidtide
Es la causa ms f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e aos d e e d a d .
Fisiopatologa Se d e b e a una fijacin i n s u f i c i e n t e del testculo a causa d e q u e la tnica v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gnada. La fijacin anmala suele ser b i l a t e r a l .
Clnica El apndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o , d e i n i c i o b r u s c o , c o n t i n u o e irrad i a d o a la regin i n g u i n a l . Puede acompaarse d e c o r t e j o v e g e t a t i v o y d e sintomatologa g a s t r o i n t e s t i n a l (vmitos, d o l o r a b d o m i n a l , etctera). El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y a u m e n t o d e tamao. A l intentar elevar el testculo c o n el d e d o , hay a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn). El reflejo cremastrico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n trarse e l e v a d o o en situacin transversa. N o suele haber fiebre, ni clnica m i c c i o n a l asociada. El diagnstico es clnico. En casos de dudas c o n la torsin testicular, una g a m magrafa d e f l u j o o una ecografa-Doppler mostrarn Diagnstico El diagnstico es c l n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse: Ecografa-Doppler: para c o n f i r m a r la disminucin del f l u j o t e s t i c u l a r y la morfologa del testculo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnstica, es p r e f e r i b l e la exploracin quirrgica. Gammagrafa de flujo testicular. Se d e f i n e c o m o la inflamacin del epiddimo causada g e n e r a l m e n t e RECUERDA El mtodo diagnstico de eleccin de la torsin testicular es la ecovoluciografa-Doppler. Ei tratamiento de eleccin de las torsiones evoli nadas es la orquiectoma. por el f l u j o retrgrado de o r i n a a travs del c o n d u c t o deferente. Es ms f r e c u e n t e en pacientes c o n patologa urolgica previa o q u e estn s o m e t i d o s a instrumentacin. El patgeno q u e la p r o v o c a ms h a b i t u a l es E. coli. a u n q u e tambin p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estril. Tambin p u e d e ser causado p o r Chlamydia m e n t e activos. Tratamiento Se trata d e una urgencia quirrgica. Si el c u a d r o clnico es m u y sugest i v o , es o b l i g a t o r i a la exploracin quirrgica urgente, pese a n o tener confirmacin c o n pruebas d e i m a g e n (MIR 0 1 - 0 2 , 187). Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la m i s m a el teste es v i a b l e , se proceder a la o r q u i d o p e x i a (fijar el testculo). Si n o es v i a b l e , se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste contralateral. La gran mayora d e testes intervenidos en las primeras seis horas son viables, mientras q u e slo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i e m p o lo son, d e ah la i m p o r t a n c i a del diagnstico y del t r a t a m i e n t o precoz.
TORSIN
encuentra f i j a d o al p o l o superior del testculo. C u a n d o se torsiona, se p r o d u c e u n d o l o r gradual, sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsin testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste, d o n d e se encuentra el apndice i n f l a m a d o . N o suele haber clnica acompaante. Est presente el reflejo cremastrico, as c o m o hay d o l o r a la p a l p a cin del p o l o superior del teste afecto, visualizndose en ocasiones u n a m a n c h a a z u l a d a a travs d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . La i n f l a m a cin escrotal es m e n o s l l a m a t i v a .
un f l u j o n o r m a l .
Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a semana. Es u n c u a d r o sin repercusin posterior y g e n e r a l m e n t e c o n resolucin espontnea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Si el c u a d r o n o c e d e o es r e c i d i v a n t e , est j u s t i f i c a d a la extirpacin quirrgica d e las estructuras apendiculares.
Epididimitis
y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
Clnica: d o l o r p r o g r e s i v o , i n s i d i o s o , acompaado d e sndrome m i c c i o n a l y fiebre. Exploracin fsica: inflamacin y d o l o r escrotal c o n reflejo c r e m a s trico n o r m a l m e n t e presente. A l elevar el testculo c o n el d e d o , d i s m i n u y e el d o l o r . Diagnstico: basado en la clnica, p u e d e apoyarse en u n u r o c u l t i v o p o s i t i v o o en u n a e c o - D o p p l e r q u e mostrar a u m e n t o del tamao y d e la vascularizacin.
Tratamiento: a n t i b i o t e r a p i a emprica y a n t i i n f l a m a t o r i o s (una v e z resuelto el c u a d r o , es necesario descartar anomalas congnitas p r e disponentes). Estado Afectacin importante Cortejo vegetativo Reflejo cremastrico Abolido Teste ascendido o transverso Presente
Dolor Intenso Brusco Continuo
Inflamacin Teste indurado y edematoso Eritema escrotal Menos intensa Punto azul en polo superior Moderada Edema escrotal
Torsin neonatal Se sospechar ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimtica y/o edematosa. H a b i t u a l m e n t e , la torsin se p r o d u c e intratero y el infarto c o m p l e to es la regla. El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpacin va i n g u i n a l y la fijacin del teste c o n t r a l a t e r a l . 66
TESTICULAR
TORSIN DEL HIDTIDE ORQUIOEPIDIDIMITIS
Menos intenso Mnima Gradual afectacin Selectivo Menos intenso Progresivo Sndrome miccional asociado
Presente
Tabla 27. Diagnstico diferencial del escroto agudo
Pediatra
5.3. Patologa prepucial

D e f o r m a fisiolgica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o ms laxo hasta p e r m i t i r su visualizacin c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o aos.
Epidemiologa
La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . En la mayora de los casos se p r o d u c e u n descenso espontneo, s i e n d o esto raro a partir d e los seis meses. Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o g e n i t o u r i n a r i a s . La mayora de los casos son unilaterales.
Adherencias balano-prepuciales
El g l a n d e n o se v i s u a l i z a por c o m p l e t o , pero el p a c i e n t e no refiere d o lor: son adherencias fisiolgicas entre el e p i t e l i o p r e p u c i a l y el g l a n d e . Esta situacin no r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico urgente salvo en caso de i n f e c c i o n e s .
Complicaciones
Los varones c o n testculo no d e s c e n d i d o t i e n e n m a y o r riesgo d e cncer testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . La ciruga p r e c o z de por c o m p l e t o . descenso al escroto ( o r q u i d o p e x i a ) r e d u c e estos riesgos a u n q u e no los e l i m i n a
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del p r e p u c i o q u e i m p i d e su d e s c u b r i m i e n t o . Se considera fisiolgica hasta los dos aos de e d a d . Si en un i n t e n t o por retraer el m i s m o p r e p u c i o q u e d a estrangulado por el a n i l l o fimtico, se producir inflamacin i m p o r t a n t e y d o l o r . En estos casos, se d e b e a p l i car fro y analgesia para intentar la reduccin m a n u a l . Se trata d e una situacin de u r g e n c i a q u e precisar ciruga urgente si las m a n i o b r a s de reduccin n o son efectivas. La circuncisin en menores de u n ao slo est i n d i c a d a en d e t e r m i nadas situaciones, tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repeticin, p a rafimosis de repeticin, fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mnimo q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisin de o r i n a ) . Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s p u e d e n ser tiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i d a d no es del 1 0 0 % (MIR 0 7 - 0 8 , 189).
Diagnstico
Antecedentes obsttricos: ingesta de antiandrgenos. Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s , varones estriles, a l t e r a c i o nes olfativas, hipospadias o m a l f o r m a c i o n e s urinarias. Exploracin fsica: en c u c l i l l a s (posicin en la q u e se i n h i b e el ref l e j o cremastrico) y en decbito. Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de escroto. A c t u a c i n : esperar hasta los 12 meses de v i d a y p r e f e r e n t e m e n t e antes de los dos aos (MIR 09-10, 1 74).
Tratamiento
O r q u i d o p e x i a : se realiza p r e f e r e n t e m e n t e para preservar la f e r t i l i dad y detectar t u m o r e s . Se valorar la b i o p s i a . La orquiectoma est i n d i c a d a en casos de c r i p t o r q u i d i a p o s t p u b e r a l o de testes disgnicos o atrofeos.
5.4. Maldescenso testicular. Criptorquidia

El descenso testicular n o r m a l t i e n e c o m o o b j e t i v o alojar los testes fuera del a b d o m e n , consiguindose una t e m p e r a t u r a dos grados inferior a la c o r p o r a l , lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o de la gnada. La ausencia del testculo en la bolsa escrotal se e n c u a dra en el trmino maldescenso testicular q u e i n c l u y e los c i n c o grupos siguientes: Teste en ascensor: el teste p e r m a n e c e la mayora del t i e m p o en el escroto pero p u e d e ascender a la z o n a i n g u i n a l ante d e t e r m i n a d o s estmulos. Es una v a r i a n t e fisiolgica por una exageracin del reflej o cremastrico. Teste retrctil: teste ausente del escroto la m a y o r parte del t i e m p o a u n q u e es p o s i b l e d e s c e n d e r l o m a n u a l m e n t e , v u e l v e a a b a n d o n a r la bolsa escrotal c u a n d o se le suelta. El escroto p u e d e ser n o r m a l o hipoplsico. C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontnea y permanentedescenso
Tratamiento con h C G : su eficacia es ms alta c u a n t o m a y o r es la edad del nio y c o n una localizacin baja del teste. C o m o efectos secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentacin de la piel g e n i t a l , p u b a r q u i a leve, erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene.
El t r a t a m i e n t o ptimo de la c r i p t o r q u i d i a sigue siendo o b j e t o de c o n t r o versia. La i d o n e i d a d d e la terapia h o r m o n a l (ms cara) sobre la quirrgica se d i s c u t e a c t u a l m e n t e , por su relativa eficacia y p o r la p o s i b i l i d a d de reascenso ( 2 5 % d e los casos). En nuestro pas, el p r o t o c o l o ms u t i l i z a d o i n c l u y e la terapia h o r m o n a l entre los seis y los 12 meses para dar m a r g e n al descenso espontneo, c o m o p r i m e r a opcin, reservndose la o r q u i d o p e x i a para los casos no respondedores o en los q u e est c o n t r a i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o mdico. En otros pases se e m p l e a la ciruga c o m o p r i m e r a eleccin.
5.5. Sndrome hemoltico urmico

El Sndrome Hemoltico U r m i c o (SHU) es una microangiopata t r o m btica q u e afecta a diversos rganos, c o n p r e d o m i n i o sobre el rion, el t u b o d i g e s t i v o y el sistema n e r v i o s o central
m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o , e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de
( t r a y e c t o a b d o m i n o - i n g u i n o - e s c r o t a l ) . Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o plsico. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la z o n a prxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s inguinales. Teste ectpico: situado fuera del escroto no s i g u i e n d o el t r a y e c t o n o r m a l de descenso. A n o r q u i a : ausencia real de testculos.
Etiologa
Es una d e las causas ms frecuentes de i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a en nios menores de c i n c o aos. 67

a
RECUERDA En ambas El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 01 57:H7.
Sndrome hemoltico-urmico tpico ( 9 0 - 9 5 % de los casos): hay antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo 0 1 5 7 : H 7 , a u n q u e tambin se describen casos precedidos p o r Shigella. ocasiones, es d e b i d o a la produccin de verotoxinas. Sndrome hemoltico-urmico atpico ( 5 - 1 0 % de los casos): n o est a s o c i a d o a diarrea. Se h a n descrito mltiples causas: f o r m a s genticas en el 5 0 % de los casos (alteracin del c o m p l e m e n t o , errores congnitos del m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a ES , etc.), i n f e c c i o n e s
|2
Diagnstico Es clnico y est basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o : A n e m i a de g r a d o v a r i a b l e c o n esquistocitos, r e t i c u l o c i t o s i s e h i p e r bilirrubinemia indirecta. Trombopenia. Las pruebas de coagulacin son normales o c o n mnimas alteraciones. El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves c o n datos analticos de i n s u f i c i e n c i a renal. La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a renal p r o l o n g a d a o c u a n d o sta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a .
( n e u m o c o c o , VEB, virus Cocksakie,
etc.), frmacos ( c i c l o s p o r i n a ,
t a c r o l i m u s , a n t i c o n c e p t i v o s orales, etc.), formas a u t o i n m u n e s , p o s trasplante (renal, heptico y de progenitores hematopoyticos), LES, e s c l e r o d e r m i a , etc. Se han descritos casos r e l a c i o n a d o s c o n verotoxinas a u n q u e sin el antecedente de diarrea.
Patogenia Se p r o d u c e u n a lesin e n d o t e l i a l c a p i l a r y arteriolar del rion, c o n la formacin de t r o m b o s intravasculares de plaquetas c o n t r o m b o p e n i a de c o n s u m o y a n e m i a microangioptica.
Tratamiento Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s tpicas n o est i n d i c a d a la a n t i b i o t e r a p i a . En las atpicas secundarias a causas tratables se asociar
Clnica Entre u n o y 1 5 das tras el e p i s o d i o desencadenante, se p r o d u c e n : Alteraciones hematolgicas (preceden al fallo renal): a n e m i a h e moltica q u e se manifiesta c o n astenia y p a l i d e z intensa o ictericia leve c o n o r i n a de c o l o r p a r d o - r o j i z o (orina colrica). T r o m b o p e n i a leve-moderada q u e se presenta c o m o petequias, e q u i m o s i s o prp u r a , s i e n d o e x c e p c i o n a l e s los signos de sangrado masivo. N o hay alteraciones d e la coagulacin ni fenmeno d e C I D . Disfuncin renal: o l i g o a n u r i a en ms del 5 0 % de los pacientes j u n to a alteraciones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas d e la IRA. Todos presentan h e m a t u r i a a u n q u e slo en un 3 0 % es m a croscpica (la o r i n a es oscura p o r la h e m o g l o b i n u r i a ) . La H T A o c u rre en un t e r c i o de los pacientes p o r h i p e r v o l e m i a y dao vascular y suele ser de difcil c o n t r o l (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 3 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 1 ) . Afectacin del S N C : en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los p e riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a , i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s . Afectacin gastrointestinal: esofagitis, p r o l a p s o rectal, i n v a g i n a cin, perforacin i n t e s t i n a l . Puede haber h e p a t o m e g a l i a c o n hipertransaminasemia.
el t r a t a m i e n t o especfico c o r r e s p o n d i e n t e . Se realizar t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r de la IRA y d e las alteraciones hidroelectrolticas; si n o consiguiesen controlarse, estara i n d i c a d a la dilisis p e r i t o n e a l : La H T A suele responder al c o n t r o l d e la sobrecarga hdrica, en casos refractarios p u e d e n usarse antagonistas del c a l c i o o hidralazina. Transfusin de hemates: v i g i l a n d o la sobrecarga de v o l u m e n e i n t e n t a n d o m a n t e n e r los niveles de h e m o g l o b i n a de 6-8 g/dl. Transfusin de plaquetas: n o i n d i c a d a salvo sangrado a c t i v o (las plaquetas i n f u n d i d a s p u e d e n depositarse en los vasos lesionados y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) . Plasmafresis: en las f o r m a s atpicas. Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la p r o s t a c i c l i n a i.v.
Pronstico La funcin renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . Las f o r m a s
El S H U atpico se caracteriza p o r la falta d e prdromos gastrointestinales; el i n i c i o es ms insidioso c o n una fase p r o l o n g a d a antes del desar r o l l o d e disfuncin renal severa. La H T A es frecuente y, en ocasiones, refractaria al t r a t a m i e n t o .
atpicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a ms alta al d e s a r r o l l o d e i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Son f a c t o r e s d e m a l pronstico: la afectacin d e l S N C , la a n u r i a s u p e r i o r a dos semanas, el S H U p i c o , etc. at-
68
Pediatra
Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y escrotal intenso, que comenz de forma brusca despus de un partido de ftbol. El nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemlescroto derecho, no se detecta reflejo cremastrico y el testculo derecho est elevado y rotado. Cul de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente? 1) Administracin de lquidos y antibiticos por va endovenosa. 2) Tratamiento analgsico ambulatorio. 3) Ecografa Doppler de urgencia. 4) ingreso hospitalario para observacin clnica. 5) Exploracin quirrgica inmediata. MIR 01-02, 187; RC: 5
Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemograma muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable? 1) 2) 3) 4) 5) Sepsis por Salmonella. Prpura de Schonlein-Henoch. Clomerulonefritis aguda postinfecciosa. Sndrome hemoltico-urmico. Coagulacin intravascular diseminada.
MIR 02-03, 193; RC: 4
69
Vt
4t
HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA
r
Orientacin
06.
MIR
Aspectos esenciales
ste es un tema que se estudiar dentro de la oncologa. Se analizan aqu los aspectos meramente peditricos: cules son los tumores ms frecuentes en el nio y saber diferenciar el tumor de Wilms del neuroblastoma.
[~~) rj~J ["3"] ["4] rjf) rp~| ["7"]
El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus, HTA, hepatomegalia, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea. Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las catecolaminas urinarias. El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares. Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que hacer un aspirado de mdula sea. Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de amplificacin de N-myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar. El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias. El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia

Incidencia
Los t u m o r e s e n la i n f a n c i a c o n s t i t u y e n la s e g u n d a c a u s a d e m u e r t e en m e n o r e s de u n ao, tras los a c c i d e n t e s . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l en n u e s t r o m e d i o es d e l 7 4 % . Por o r d e n d e f r e c u e n c i a , son los s i g u i e n t e s : L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patologa o n c o l g i c a ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a , r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e la oncologa i n f a n t i l . D e ellas, el 9 7 % son a g u d a s (de stas, 7 7 % son linfoblsticas a g u d a s y 2 0 % son mieloblsticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r n i c a s . T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a slida ms c o m n e n la i n f a n c i a . El a s t r o c i t o m a es el ms f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o , en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) , y el m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . La l o c a l i z a c i n ms f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l (en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % , s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z aos (vase la seccin d e Neurologa). Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n . Sistema n e r v i o s o simptico: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) . T u m o r e s seos ( 7 % ) : o s t e o s a r c o m a y s a r c o m a d e E w i n g (vase seccin d e Traumatologa). S a r c o m a s de partes blandas. Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) . T u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s . O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (vase seccin d e O f t a l m o l o g a ) . La mayora de estos t u m o r e s se e s t u d i a n e n otros captulos (vanse las referencias previas), d e s t a c a n d o en ste, por su i n c i d e n c i a en nios, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u merosas patologas q u e se asocian c o n u n riesgo e l e v a d o de neoplasias.
(T)
Preguntas
- MIR 05-06, 187 MIR 01-02, 189 MIR 00-01, 227
70
RECUERDA Cncer infantil ms frecuente: leucemias (LAL tipo B). Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astrocitoma). Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma. Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma. Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis.
Pediatra
6.2. Neuroblastoma
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r slido e x t r a c r a n e a l ms f r e c u e n t e en la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g nstico s o n los d o s aos (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o res d e c i n c o aos).
A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e p r e sentacin: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a , segn tenga o n o metstasis. El 5 0 % d e ellos son d e localizacin s u p r a r r e n a l , c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la lnea m e d i a (a partir de estadio III). Se ha descrito el sndrome d e Pepper en lactantes por afectacin heptica difusa c o n h e p a t o m e g a l i a .
Paravertebrales: es posible q u e d clnica de compresin m e d u l a r . Trax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx trax p o r o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior). C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n sndrome d e H o r n e r (ptosis, miosis, e n o f t a l m o s ) . Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epistaxis.
Localizacin
La localizacin ms f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Es el t u m o r m a l i g no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . D e n t r o del a b d o m e n , u n 5 0 % d e ellos se sitan en la glndula suprarrenal (Figura 57). O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : trax y m e d i a s t i n o posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe.
Sndromes complejos: Sndrome de opsoclono-mioclono (sndrome de Kinsbourne): est c a r a c t e r i z a d o por ataxia, sacudidas mioclnicas c o n m o v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas desordenadas ( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva. D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la produccin d e VIP (pptido intestinal vasoactivo). Hipertensin arterial y sudoracin p o r liberacin d e c a t e c o l a m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a ; se da ms en el f e o c r o m o c i t o m a ) . H e m a t o m a lineal en el prpado.
4 % Cuello (En nasofaringe: estesioneuroblastoma)
2 0 % Mediastino posterior
Estos sntomas n o i n f l u y e n e n el pronstico.
4 5 % Suprarrenales
RECUERDA El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora, hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.
Diseminacin
Las l o c a l i z a c i o n e s ms f r e c u e n t e s d e las metstasis, q u e se p r o d u c e n g e n e r a l m e n t e p o r va linftica y hemtica, son e n el hgado, en la mdula sea y e n el e s q u e l e t o . N o son raras las metstasis en la rbita, p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (snd r o m e d e H u t c h i n s o n ) ; en la d u r a m a d r e , o c a s i o n a n d o hipertensin
2 5 % Retroperitoneales
i n t r a c r a n e a l y las cutneas (sndrome d e S m i t h ) .
Figura 57. Localizacin del neuroblastoma
Diagnstico
El diagnstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e : Ecografa a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i zacin es a b d o m i n a l . I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa, su t a m a o y su l o c a l i z a c i n . O r i e n t a h a c i a el diagnstico. T C / R M N abdominal o torcico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y p e r m i t e descartar metstasis p u l m o n a r e s . Es u n t u m o r de d e n s i d a d m i x t a c o n e l e m e n t o s slidos y qusticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos. C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (cido homovanlico, cido vanilmandlico, d o p a m i n a , metanefrinas): es u n dato especf i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s . Gammagrafa c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n un istopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagns71
Asociaciones
Est a s o c i a d o a sndrome a l c o h l i c o f e t a l , hidantonas, n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I, n e s i d i o b l a s t o s i s , H i r s c h p r u n g . Existen f o r m a s f a m i l i a res c o n h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e .
Clnica
La clnica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localizacin y d e la produccin de catecolaminas. D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i n :

a
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Es el s e g u n d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a . La e d a d d e presentacin o s c i l a entre u n o y c i n c o aos ( m o s t r a n d o una f r e c u e n c i a mxima entre los d o s y tres aos, y s i e n d o rara su aparicin e n m a y o r e s de siete aos). Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i n c o n m a l f o r m a c i o n e s congnitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e de los casos): Anomalas genitourinarias. Sndromes c o n g i g a n t i s m o - h e m i h i p e r t r o f i a (sndrome d e B e c k w i t h W i e d e m a n n : macrosoma, m a c r o g l o s i a , v i s c e r o m e g a l i a , hiperinsulismo). A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes). Sndrome d e W A G R ( W i l m s , a n i r i d i a , m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a rias y retraso m e n t a l ) . Sndrome d e D e n n y s Drash ( p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m o , neuropata, Wilms).
t i c o d e extensin ( c o n Tc-99 detecta metstasis seas). En dosis ms altas, p u e d e c o n s t i t u i r u n p o s i b l e t r a t a m i e n t o . El diagnstico se r e a l i z a , d e s d e el p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o lglco, e n u n a m u e s t r a o b t e n i d a p o r b i o p s i a . Se d e b e e s t u d i a r la amplificacin d e l oncogn N-Myc. S i e m p r e se ha d e h a c e r b i o p s i a b i l a t e r a l d e mdula sea para descartar afectacin d e la m i s m a . Se r e q u i e r e n d o s muestras n e g a t i v a s para d e s h e c h a r l a y a q u e p u e d e h a b e r infiltracin parcheada (MIR 05-06, 1 8 7 ) .
Anatoma patolgica
El n e u r o b l a s t o m a es u n t u m o r d e r i v a d o d e las clulas d e la cresta n e u r a l (sistema simptico), f o r m a d o p o r clulas pequeas c o n grados v a r i a b l e s d e diferenciacin n e r v i o s a . El pronstico, desde el p u n t o d e vista histolgico, d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a , d e l g r a d o d e diferenciacin y d e l nmero d e m i t o s i s e n las clulas t u m o r a l e s . El parnquima t u m o r a l posee t e n d e n c i a a la h e m o r r a g i a intraneoplsica q u e se m a n i f i e s t a p o r z o n a s d e necrosis y d e calcificacin.
Estadios
Los estadios segn International Neuroblastoma Staging System
Se p u e d e n e n c o n t r a r d e l e c i o n e s d e l c r o m o s o m a 1 1 . Puede ser bilateral (en las f o r m a s f a m i l i a r e s hereditarias, e n nias y e n pacientes d e m e n o r edad).
(INSS) s o n los s i g u i e n t e s : 1: l o c a l i z a d o e n el rgano d e o r i g e n . II: situado ms all de la estructura d e o r i g e n , sin sobrepasar la lnea m e d i a y sin afectacin ganglionar ipsilateral (HA) o c o n ella (IIB). III: ms all d e la lnea m e d i a c o n / s i n afectacin g a n g l i o n a r . IV: m u e s t r a metstasis al h u e s o , a la mdula sea, al hgado, a la p i e l , a los g a n g l i o s linfticos d i s t a n t e s o e n otras l o c a l i z a c i o n e s . I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a o c o n metstasis e n el hgado, la p i e l o la mdula sea. El t i p o histolgico es f a v o r a b l e c u a n d o p r e d o m i n a n clulas epiteliales y elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplsico. En el 8 5 % d e los casos, este ltimo t i p o histolgico cursa c o n mutacin d e l gen d e s u presin t u m o r a l p 5 3 . El sarcoma de clulas claras es u n s u b t i p o d e m u y mal pronstico, p o r su t e n d e n c i a a metastatizar en hueso.
Tipos histolgicos
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a depender de los siguientes factores: E d a d al diagnstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a o e n el m o m e n t o d e l diagnstico, es d e b u e n pronstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) . Estadio. A m p l i f i c a c i n del o n c o g n N-Myc: su a m p l i f i c a c i n i m p l i c a u n c o m p o r t a m i e n t o m u c h o ms a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al paciente c o m o de alto riesgo. El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en funcin d e l pronstico ser el s i guiente: Buen pronstico (estadio I o menores d e u n ao c o n estadios l-IVs): ciruga. Intermedio (en nios mayores d e u n ao c o n estadio ll-lll): q u i m i o terapia n e o d y a u v a n t e , ciruga y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e . A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a p i a c o n p o s t e r i o r ciruga, r a d i o t e r a p i a , m e g a d o s i s d e q u i m i o t e r a p i a c o n t r a s p l a n t e autlogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyticos, y m a n t e n i m i e n t o c o n c i d o 13-cis r e t i n o i c o . Se h a n descrito regresiones espontneas e n nios menores d e u n ao c o n estadios I y IVs. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % , pero en grupos de a l t o riesgo se sita en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes. 72
Clnica
La clnica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e : Masa a b d o m i n a l asintomtica (es el signo ms frecuente puesto q u e aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o , redondeada, d e consistencia elstica, q u e n o suele superar la lnea m e d i a . Los afectos de t u m o r de W i l m s , en general, son algo mayores q u e los afectos p o r neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189). Hipertensin arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresin d e la arteria renal p o r el t u m o r y produccin d e r e n i n a . H e m a t u r i a m a c r o o microscpica e n el 3 0 % d e los casos. En ocasiones, presentan p o l i c i t e m i a p o r produccin de eritropoyetina. H e m o r r a g i a ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s .
RECUERDA El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malformaciones genitourinarias.
Diseminacin
El lugar ms f r e c u e n t e d e metstasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y el p u l m n ( 8 5 % d e los casos), tambin p u e d e n a p a r e c e r e n hgado ( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnstico, se o b s e r v a n metstasis e n u n 10-1 5 % d e los e n f e r m o s . Son raras las metstasis seas/mdula sea (a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
Pediatra
_
Q
RECUERDA En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografa de trax.
T i p o histolgico f a v o r a b l e . Estadios I y II. Edad m e n o r d e d o s aos. M a s a t u m o r a l pequea.
La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e los t u m o r e s renales est e n t o r n o al 9 0 %
Diagnstico
Las p r u e b a s diagnsticas son las s i g u i e n t e s : Los anlisis de sangre p u e d e n ser normales i n c l u i d a la funcin renal. Rx simple de abdomen: en la q u e se ve p r i n c i p a l m e n t e el efecto masa. Ecografa abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localizacin del t u m o r . T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l t u m o r , as c o m o su extensin, la p o s i b l e afectacin d e la v e n a c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l rion c o n t r a l a t e r a l . T C / R M N trax: se e m p l e a para descartar metstasis p u l m o n a r e s . Puncin aspiracin de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo de diseminacin en el trayecto de la puncin): n o se d e b e hacer b i o p sia, p o r q u e la rotura d e la cpsula renal c a m b i a el estadio. Histolgic a m e n t e , es un t u m o r d e clulas pequeas redondas. G a m m a g r a f a sea: a n t e u n s a r c o m a d e clulas c l a r a s .
a c i n c o aos. Los q u e p r e s e n t a n a n a p l a s i a e n la histologa t i e n e n u n pronstico m u y d e s f a v o r a b l e ( T a b l a 2 8 ) . NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)

o
Epidemiologa
Tumor slido 2 tumor abdominal ms extracraneal ms frecuente en nios frecuente en nios Mayores que los nios del Sobretodo < 2 aos neuroblastoma ( > 3 aos) Delecln cromosoma 1 Delecin cromosoma 11 7 0 % abdomen (suprarrenal o paramedlal) Pasa lnea media 2 0 % trax Rion No pasa lnea media A veces bilateral (familiares) Asocia a veces hemihlpertrofia, aniridia (sd. de Beckwith-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias Masa abdominal HTA Bueno. A veces se diferencia o regresa espontneamente Metstasis a hgado, m.o., piel y hueso Bueno, sobre todo en menores de 2 aos Metstasis a pulmn
Localizacin
Clnica
Masa Sd. paraneoplslcos (VIP, opsoclono, mioclono)
Estadio y tratamiento
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , segn National ( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s : I: l i m i t a d o al rion, c o n cpsula ntegra y extirpacin c o m p l e t a . II: s i t u a d o ms all d e l rion, p e r o c o n cpsula ntegra y e x t i r p a cin c o m p l e t a . III: restos t u m o r a l e s postquirrgicos, sin afectacin hematgena. IV: metstasis hematgenas, las ms f r e c u e n t e s s o n las p u l m o nares. V : afectacin b i l a t e r a l . Pronstico Qx RT QT (segn estadio) Wilms Tumor Study Tratamiento Ciruga en estadio I Otros: Qx + QT + RT
Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma
El t r a t a m i e n t o consistir en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrectoma t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirrgica c o n o sin r a d i o t e r a p i a (segn el e s t a d i o y el t i p o histolgico).
Nefroma mesoblstico (tumor de Bolande)

El n e f r o m a mesoblstico es u n t u m o r congnito b e n i g n o q u e d e r i v a d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l . Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Pronstico
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronstico los s i g u i e n t e s :
Lactante varn de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa lnea media. En la ecografa abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor slid o localizado en la glndula suprarrenal izquierda. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta? 1) La edad inferior al ao empeora el pronstico.
3) 4) 5)
Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudio de extensin. El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia. El empleo de la gammagrafa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado por tcnicas ms especficas.
2)
Si presentara metstasis hepticas, estara contraindicado el tratamiento quirrgico.
MIR 05-06, 187; RC: 3
73
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Orientacin
07.
MIR
Tema muy de moda que se solapa con la materia que se estudiar en otras asignaturas del Manual. Hay que saber las caractersticas clnicas ms importantes que permitan diferenciar las distintas enfermedades exantemticas (atencin a la tabla resumen, pues rentabilizar el estudio). Del V I H , estudate tan slo los puntos principales. Los temas ms preguntados han sido la enfermedad de Kawasaki y el exantema sbito (es preciso dominarlos perfectamente).
Aspectos esenciales
[TI
El agente etiolgico principal del exantema sbito es el herpes humano tipo 6. El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad, su secuencia clnica es caracterstica: fiebre alta sin foco de 3-4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar paso a la aparicin de un exantema. La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relacionados con virus New Haven (coronavirus). La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afectacin de miembros. Su diagnstico es clnico. El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19. La varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas. Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta entidad, puede haber afectacin articular. El tratamiento de eleccin de la escarlatina es la penicilina por va oral, durante 1 0 das.
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QF| [JJ QT) f6~l (T) [~8~|
7.1. Enfermedades exantemticas y afines

Exantema sbito, rosola infantil o sexta enfermedad
Etiologa: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6, si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7.
RECUERDA El agente principal pes humano tipo 6
Epidemiologa: afecta preferentemente a nios menores d e dos aos. Clnica: la clnica del exantema sbito se p r e senta en dos fases: Fase febril (tres das): se c a r a c t e r i z a p o r fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n estado general. [jJ Preguntas Fase exantemtica (24 horas): d e f o r m a brusca, el nio se q u e d a afebril y a p a r e ce u n e x a n t e m a mculopapuloso rosado p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las e x t r e m i d a d e s superiores. Es rara la afectacin f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s (MIR 00-01 F, 187) (Figura 5 8 ) .
MIR 06-07, 186 MIR 05-06, 185 MIR 03-04, 172 MIR 01-02, 179 MIR 00-01 F, 187 MIR 98-99, 184
74
Pediatra RECUERDA El VHH6 causa el exantema sbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi. REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
Enfermedad de Kawasaki (o sndrome mucocutneo ganglionar)

La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistmica q u e afecta preferentemente a nios menores d e c i n c o aos.
VHH6.
Diagnstico: el diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. En el hem o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolucin. M s all d e las 4 8 h, aparece el patrn vrico tpico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y linfocitosis relativa. Complicaciones: la complicacin ms frecuente es la crisi f e b r i l , a u n q u e tambin p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179). Tratamiento: es sintomtico. Etiologa: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e puede ser secundaria a u n dao i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). Estos seran ofrecidos por agentes infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven. Clnica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o das de evolucin c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopata c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o limorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticarifor-
Eritema infeccioso (quinta enfermedad o megaloeritema)

Etiologa: est causado por el Parvovirus B 1 9 . Epidemiologa: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15 aos). Predomina durante los meses d e primavera-verano. Clnica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema que e v o l u c i o n a e n tres etapas: Fase inicial o " d e l bofetn": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i cin brusca (Figura 5 9 ) . - Fase intermedia: aparicin d e elementos maculopapulosos y eritematosos en el t r o n c o y en las extremidades (superficies d e extensin). N o suele existir afectacin p a l m o - p l a n tar. - La tercera fase es la ms c a racterstica. Se d e t e r m i n a p o r un a c l a r a m i e n t o central d e las lesiones, dndoles u n asp e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o sin descamacin. Desaparece Figura 59. Megaloeritema del bofetn y aparece e n u n p e r i o d o d e entre u n a y c u a t r o semanas. Es friccin d e la p i e l . Complicaciones: son las siguientes: Artritis y artralgias d e grandes y pequeas a r t i c u l a c i o n e s , sobre t o d o en mujeres. En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a , p u e d e p r o v o car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal. En pacientes c o n anemias hemolticas c o n s t i t u c i o n a l e s crnicas, es p o s i b l e q u e cause crisis aplsicas graves. Tratamiento: es sintomtico. posible q u e reaparezca
m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r . Tras varios das, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tarda), suele aparecer descamacin cutnea e n puntas d e dedos, palmas y plantas. Es f r e c u e n t e la asociacin c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectacin articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).
Figura 6 0 . Descamacin en dedo de guante en sndrome de Kawasaki
t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o , e n la exposicin al sol o p o r
RECUERDA Fjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Aplasia, Artritis. Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki 75

a
Criterios diagnsticos: r e c i e n t e m e n t e , se ha acuado el trmino, sndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clnicos. Este diagnstico ha de ser f o r m u l a d o por mdicos q u e tengan gran e x p e r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnstico. Pronstico: es excelente, si no existe afectacin cardaca. La m o r t a l i dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relacin con la afectacin coronaria. Pese a constituir una complicacin potencialmente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos aos. Tratamiento: G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparicin rpida de los sntomas y p r e v i e n e la formacin d e aneurismas, s i e m p r e q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s das de evolucin (prefer i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete das). Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i zacin de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecogrfico normal a las seis u o c h o semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha de mantener el tratamiento hasta la desaparicin de los mismos. C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) . O t r o s tratamientos: anticoagulacin c o n h e p a r i n a o d i c u m a rnicos (en pacientes c o n aneurismas grandes), tromblisis c o n estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o ronaria de aparecer sta), bypass a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes sintomticos c o n lesiones c o n ms d e 7 5 % d e oclusin).
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
La manifestacin ms i m p o r t a n t e , por su g r a v e d a d , es la afectacin cardaca, q u e o c u r r e en u n 1 5 - 2 5 % de los pacientes n o tratados. Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas, c o n posterior formacin d e aneurismas en cuentas d e rosario ( 2 5 % de los casos). Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardaco son las s i g u i e n tes: i s q u e m i a miocrdica, infarto miocrdico o rotura de a n e u r i s m a , pericarditis, e n d o c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s , i n s u f i c i e n c i a cardaca y arritmias. D i a g n s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnstico se h a c e en f u n c i n d e l c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 0 4 , 1 72): Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana, es f r e c u e n t e la l e u c o c i t o s i s c o n desviacin i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d d e sedimentacin y la protena C reactiva estn m u y elevadas. Se n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. La t r o m b o c i t o s i s es caracterstica de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a . Puede haber p r o t e i n u r i a leve y p i u r i a , as c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR. Los A N A y el factor r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o alto. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar l i g e r a m e n t e elevados. Ecocardiografa bidimensional: es la p r u e b a ms til para el diagnstico de la afectacin cardaca. A Fiebre Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos: Conjuntivitis bilateral no purulenta Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyeccin farngea; B labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa" Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periungueal Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular Linfadenopata cervical unilateral La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida Diagnstico clnico A + B + C Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
Sarampin
Etiologa: el sarampin lo causa el Paramyxovirus prodrmica, antes de la aparicin del exantema. Clnica: presenta diferentes periodos: Periodo de incubacin: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z das. Periodo prodrmico o catarral (entre tres y c i n c o das): i n c l u ye la aparicin de f i e b r e m o d e r a d a , tos seca l l a m a t i v a , rinitis y c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . En esta fase, aparecen unas m a n c h a s b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal opuesta a los molares inferiores, q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n chas de K o p l i k , y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomnico del sarampin (Figura 63). (virus A R N ) .
Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase
RECUERDA El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es clnico.
Figura 63. Manchas de Koplik
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Pediatra Periodo exantemtico (de cuatro a seis das): c a r a c t e r i z a d o p o r la aparicin d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presin; se i n i c i a en las partes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolucin es d e s c e n d e n t e y centrfuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a siones es hemorrgico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la paricin del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevacin brusca d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64). El e x a n t e m a se resuelve m e d i a n t e una descamacin resid u a l furfurcea (excepto en RECUERDA Dermatosis infecciosas con afectacin plantar: Sfilis. Fiebre por mordedura de rata. Rickettsias. Sarampin. Escarlatina (a veces). palmas y plantas) a partir del tercer da, en el m i s m o o r d e n en q u e apareci. Otros hallazgos son los s i guientes: esplenomegalia o c a sional, l i n f o p e n i a absoluta y hallazgos radiolgicos d e adenopatas parahiliares ( 7 5 % de los casos) e incluso discretos infiltrados p u l m o n a r e s (en el 25%). Complicaciones: las ms frecuentes son las q u e se e n u m e ran a continuacin: - Otitis media aguda. Figura 64. Periodo exantemtico del sarampin - Neumona: es ms habitual la bronconeumona p o r sobreinfeccin bacteriana sec u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a por el p r o p i o virus del sarampin (cuadro este ltimo q u e se c o n o c e c o m o neumona d e clulas gigantes de Hecht), q u e afecta a nmunodeprimidos y c u y o curso es grave. Neurolgicas: es ms f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampionosa, d e aparicin entre los dos y los seis das, q u e la panencefalitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) . Alergia cutnea c o n reactivacin d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s tente. Prdromos ( u n o o dos das): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en el v e l o del paladar) n o patognomnico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n chas d e Forscheimer). El s i g n o ms caracterstico d e esta fase s o n las adenopatas dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipitales. Exantema (tres das): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se resuelve m e d i a n t e una mnima descamacin (Figura 6 5 ) . O t r o s hallazgos son los siguientes: l i n f o c i t o s atpicos. leucopenia, trombopenia,
RECUERDA En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre all
Prevencin y tratamiento: Prevencin pasiva: administracin d e g a m m a g l o b u l i n a antisarampin en los c i n c o das posteriores a la exposicin a u n e n f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes c o n e n f e r m e d a d crnica e nmunodeprimidos. Prevencin activa: v a c u n a t r i p l e vrica. Tratamiento: sintomtico y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o das despus d e desaparecer la erupcin. Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia: Artritis: suele aparecer en mujeres o en nias postpberes. Se afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeo tamao (metacarpofalngicas). Encefalitis. Prpura trombopnica. Prevencin y tratamiento: Etiologa: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los Togaviridae. Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a srica en los siete u o c h o das tras la exposicin. Est i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o alternativa al a b o r t o . Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vrica. Tratamiento: es sintomtico. 77 Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima transmisin abarca desde los siete das antes d e la aparicin del exantema hasta siete u o c h o das despus de q u e ste haya aparecido. Clnica: se caracteriza por: Incubacin: d e 14 a 21 das. RECUERDA El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
Rubola (sarampin alemn o de los tres das)

a
E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve, p u e s t o q u e presenta t e x t u ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . Consta de e l e m e n t o s ppuloe r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presin, salvo en zonas d e p r o d u c t o r de toxinas erip l i e g u e s , d o n d e f o r m a n las lneas de Pastia (Figura 6 8 ) , lneas h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presin. Puede afectar a p a l m a s y plantas. En la cara, las lesiones c o n f l u y e n p e r o respetan el tringulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) . Se resuelve en tres o c u a t r o das m e d i a n t e una descamacin folicea.
Escarlatina
Etiologa: est ocasionada por S. pyogenes, trgenas. Epidemiologa: afecta a escolares (5-15 aos) y es infrecuente en m e nores de tres aos. La c o n t a g i o s i d a d es mxima durante la fase aguda y perdura hasta 2 4 horas despus de haber i n i c i a d o el tratamiento antibitico. Clnica: se caracteriza por: Incubacin: d u r a entre u n o y siete das. Prdromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de f i e b r e alta, cefalea, escalofros, vmitos y aspecto de e n f e r m e d a d grave. En la exploracin orofarngea, d u r a n t e los p r i m e r o s das se observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura 66) . Posteriormente, d e b i d o a una descamacin, la lengua pasa a estar hipermica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura 67) . Las amgdalas aparecen edematosas, hipermicas y c u b i e r tas d e un e x u d a d o blanco-grisceo. Se p u e d e observar una linfadenopata c e r v i c a l d o l o r o s a .
Diagnstico: se basa en la clnica y de en datos laboratode un con
rio obtenidos de la realizacin frotis farngeo
c u l t i v o y pruebas de deteccin rpida de antgenos de S. genes. Complicaciones: encuentran guientes: Fiebre reumtic a : slo en casos Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina) secundarios a faringoamigdalitis, pero no a imptigo. Glomerulonefritis postestreptoccica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a imptigo. Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de eleccin durante d i e z das. C o m o alternativas estn: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis nica (ante la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) , los macrlidos o la c l i n d a m i c i n a (en alrgicos a la p e n i c i l i n a ) . Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina) las se sipyo-
Varicela
Etiologa: ocasionada por el virus de la varicela-zster. Epidemiologa: su p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde 2 4 horas antes de la aparicin del e x a n t e m a hasta q u e todas las Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina) lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra, f u n d a m e n t a l m e n t e por va respiratoria a u n q u e tambin lo hace m e d i a n t e material vesicular.
78
Pediatra Clnica: se caracteriza por: Incubacin: d u r a entre d i e z y 21 das. Prdromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro das. Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del resto d e i n f e c c i o n e s exantemticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : mculas, ppulas, vesculas, pstulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrellad o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en una semana, sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72).
RECUERDA En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evolutivo.
Neurolgicas: m e n i n g i t i s vrica, m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e b r i l ) , sndrome d e Cuillain-Barr. Sndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n cido acetilsaliclico.
Profilaxis y tratamiento: Profilaxis pasiva: nmunoglobulina antivaricela zster en las p r i m e ras 72 h postexposicin. Est indicada en los siguientes casos: > Complicaciones: destacan las siguientes: La ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin bacteriana p o r 5. y p o r S. aureus d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) . Neumona (poco habitual en nios): puede ser bacteriana (causada por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vrica, p r o d u c i d a por el p r o p i o virus (rara vez). Se debe sospechar esta patologa ante la aparicin entre el segundo y el q u i n t o da de tos, taquipnea y fiebre. Prevencin a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s atenuados d e v a r i c e l a zster. A c t u a l m e n t e , est i n d i c a d a a t o d a la poblacin m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 % para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves). Tratamiento: es sintomtico (consite en la desinfeccin d e las vesculas rotas c o n antispticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c cin d e las vesculas c o n antibiticos tpicos u orales, si hay c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamnicos orales, si existe p r u r i t o i n tenso). Est c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e cido acetilsaliclico p o r el riesgo de sndrome d e Reye. El ingreso hosp i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses. Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i.v. son las siguientes: En nmunodeprimidos. En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumona, encefalitis, m e n i n g i t i s . Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l . pyogenes > d e las lesiones cutneas en relacin c o n el rascaI n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infeccin p r e v i a p o r varicela. RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o das antes o dos das despus del parto.
Parotiditis
Etiologa: es u n virus A R N del g r u p o d e los Paramyxovirus.
Epidemiologa: la e d a d de aparicin est m o d i f i c a d a por el uso sistemtico d e la vacunacin. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o 79

a
las gotitas de pflgge. Aparece p r e d o m i n a n -
de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparicin de la hinchazn hasta tres das despus d e q u e sta haya desaparecido. La transmisin se p r o d u c e m e d i a n t e t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ataques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recin n a c i d o . Clnica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a subclnica. El periodo de incubacin oscila entre 14 y 2 8 das. La fase prodrmica es rara en la i n f a n c i a y, en el caso d e q u e a p a r e z c a n sntomas, suele manifestarse c o m o fiebre, m i a l g i a s , cefaleas y malestar g e n e r a l . Fase de estado: aparece la tumefaccin g l a n d u l a r , s i e n d o la p a rtida la glndula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . En el 7 5 % d e los casos, la afectacin es b i l a t e r a l , pero asimtrica, es decir, a m b a s partidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o a dos das. Puede acompaarse d e hinchazn d e las glndulas s u b m a n d i b u l a r e s , s i e n d o las glndulas sublinguales las q u e c o n m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73). Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis
Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o da, c o n d o l o r y tumefaccin d e c u a t r o das d e duracin. La atrofia del teste c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) , artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la curacin). Tratamiento: es sintomtico; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n gesta d e cidos, A1NE y compresas fras en la regin parotdea (Tabla 3 0 ) .
7.2. Infeccin
Epidemiologa
por el VIH en la infancia
Figura 73. Tumefaccin partotdea En la exploracin, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la r a m a a s c e n d e n t e d e la mandbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el lbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n te n o est a f e c t a d a , y la palpacin suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se e x a c e r b a al b e b e r lquidos cidos. En la exploracin d e la o r o f a r i n g e , adems d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a farngeo h o m o l a t e r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a Stenon. Diagnstico: p r i n c i p a l m e n t e clnico. El h e m o g r a m a es inespecfico, s i e n d o lo ms h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relativa. Puede haber elevacin d e amilasa d e dos semanas d e evolucin. Se d e b e realizar serologa del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre. Complicaciones: p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a nifiesta, s i e n d o la ms f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s asptica (urliana); hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleocitosis en el lquido cefalorraqudeo p r e d o m i n a n d o en las primeras 2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o da casi todas las clulas son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara. 80 de la glndula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e
El porcentaje d e nios afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 % del total d e casos. Espaa tiene la proporcin ms alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar de la evolucin descendente del nmero d e casos en los ltimos aos.
Va de transmisin
La prctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 aos se p r o d u c e p o r transmisin vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le sigue la transmisin sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y m e n o s h a b i t u a l la transmisin a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s . La tasa d e transmisin v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilcticas p u e d e alcanzar el 2 5 - 3 0 % en pases c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuacin oportunas.
Pediatra Esta transmisin v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s : Va transplacentaria, prenatal o intratero: s u p o n e el 3 5 - 4 5 % d e los casos. Transmisin durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la va ms i m p o r t a n t e d e transmisin materno-fetal, al c o n t a c t a r el feto c o n p r o d u c t o s maternos infectados, estimndose q u e el 5 5 - 6 5 % d e i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o . Transmisin postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . Existe transmisin d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 - 0 7 , 186) por t a n t o , las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . Sin e m b a r g o , en los pases en vas de d e s a r r o l l o , se m a n t i e n e la r e c o mendacin d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin sta. Los factores d e riesgo para la transmisin vertical son los siguientes: Maternos: carga viral (la ms importante), enfermedad avanzada, prmoinfeccin por V I H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embarazo, coinfeccin c o n otros virus y/o enfermedades de transmisin sexual. Obsttricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o ras), monitorizacin fetal interna. Postnatales: l a c t a n c i a materna, seroconversin durante la lactancia. DIAGNOSTICO HABITUAL Fiebre alta Tos, coriza, conjuntivitis, fotofobia Koplik TRATAMIENTO / COMPLICACIONES Sintomtico Neumona, otitis, encefalitis PEES Q RECUERDA Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH tenga lugar en el momento del parto.
CAUSA Morblllivirus ARN
INCUBACION
CONTAGIOSIDAD 5 das antes de la erupcin hasta 5 das despus Mxima en prdromos
EXANTEMA Centrfugo, rojo, maculopapuloso Confluente Descamacin furfurcea Centrfugo, rojo, maculopapuloso Menos confluente, puede serlo en la cara Enantema (Forscheimer) Semejante al sarampin, pero de evolucin ms rpida
(Paramyxovirus)
1-2 s
Clnico
Togavirus ARN
2-3 s
7 das antes del exantema hasta 7 das despus
Fiebre moderada Malestar general Adenopatas retroaurlcularesy cervicales
Clnico Serologas
Sintomtico Artritis de pequeas articulaciones, encefalitis infrecuente
(rosola infantum o 6 enfermedad)

a
Herpes virus 6. ADN
1-2 s
Tronco, maculoso o maculopapuloso
3 das de fiebre alta, que cesa con el exantema Nios 6 meses2 aos
Clnico En primeras 24-36 h, es caracterstica la leucocitosis con neutrofilia Clnico
Sintomtico Convulsiones febriles
Megaloeritema (eritema infeccioso, 5 enfermedad)

a
Parvovirus B19. ADN
1-2 s Es la ms contagiosa Unos das antes de la clnica hasta que todas las vesculas son costras
El "bofetn" Maculopapuloso en tronco Reticulado
Afebril
Sintomtico Recurrencia con el ejercicio Sintomtico Acicloviren casos graves Impetiginizacin Sd. Reye, SNC Neumona Sintomtico Corticoides, si existe obstruccin de la va area Anemia
Virus varlcelazster (WZ). ADN
2-3 s
Vesculas sobre base eritematosa, dispersas Polimorfo
Sndrome febril moderado Prurito
Clnico Aislable en lesiones
Mononucleosls infecciosa
Virus de Epstein-Barr ADN
1-7 s
Incluso meses despus
Inconstante; a veces desencadenado por ampicilina Tronco
Sndrome febril Adenopatas Faringoamigdalitis Esplenomegalia
Clnico Paul-Bunnell Serologa Linfocitos atpicos
Rara rotura esplnica Enfermedad de Duncan
Escarlatina
Str. grupo A.
(Pyogenes)
3-5 das
En fase aguda, hasta 24 h despus de comenzar tratamiento antibitico
Difuso, maculopapuloso "en lija" Signo de Pastia Facies de Filatov Descamacin folicea Edema / Eritema Labios rojos y agrietados Lengua en fresa Descamacin en dedo de guante
Amigdalitis Fiebre
Clnico Cultivo farngeo
Penicilina Fiebre reumtica Glomerulonefritis
Kawasaki
Superantgeno
No
Fiebre Adenopatas Conjuntivitis Muy variable
Clnico
AAS + Ig Aneurismas coronarlos
Tabla 30. Enfermedades exantemticas y afines ai

a
Periodo de incubacin
En general, se puede decir q u e es ms c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o entre o c h o meses y ms de tres aos. Se p u e d e n distinguir dos grupos: S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e c e n u n a e n f e r m e d a d d e rpida e v o l u c i n c o n u n p e r i o d o m e d i o d e i n c u b a c i n d e c u a t r o meses. En la mayora d e estos e n f e r m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos nios p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i n intratero, antes d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s c u a t r o meses d e v i d a sntomas nespecficos d e i n f e c c i n p a r a desarrollar de f o r m a rpidamente progresiva infecciones o p o r t u n i s t a s y encefalopata e n el p r i m e r ao d e v i d a , c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d (ms d e l 8 0 % antes d e los d o s aos d e e d a d ) . S I D A tardo: es la f o r m a ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos pacientes m u e s t r a n sntomas clnicos d e infeccin tardamente, a l r e d e d o r d e 12 meses. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e ms d e c i n c o aos, y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis a n u e v e aos. Se p o s t u l a q u e estos nios se i n f e c t a n d e f o r m a per i n a t a l al f i n a l d e la gestacin o en el m o m e n t o del p a r t o . D e n t r o d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos: nios q u e s u p e r a d o s los o c h o aos d e e d a d n o presentan a l t e r a c i o n e s inmunolgicas y estn clnicamente asintomticos. Su caracterstica ms i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e la neumona p o r P. carinii, pues m i e n t r a s q u e esta infeccin e m p e o r a el pronstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o est d e m o s t r a d o q u e est a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 1 ) . NEUMONA INTERSTICIAL LINFOIDE La clnica m o t i v a d a p o r la infeccin d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o a q u e l l a d e b i d a a la infeccin d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u nodepresin y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o . Infeccin directa: Afectacin neurolgica: m u c h o ms f r e c u e n t e en nios q u e en a d u l t o s . Puede presentarse c o m o u n a encefalopata esttica, q u e lo ms h a b i t u a l es q u e sea progresiva (prdida d e hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). En las tcnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar atrofia cerebral (ms frecuente), v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a ciones d e los ganglios bsales. Otras causas d e procesos neurolgicos en los nios c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales), infeccin o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes culares. Afectacin heptica c o n fluctuacin de las transaminasas, a d o p t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crnica activa p o r c u a l q u i e r otra etiologa. Afectacin renal: s i e n d o el sndrome nefrtico la f o r m a ms f r e c u e n t e d e presentacin. Afectacin respiratoria: la Neumona Intersticial L i n f o i d e (NIL) es la alteracin crnica respiratoria ms f r e c u e n t e y se caracteriza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bronq u i o l a r causada por la p r o p i a infeccin p o r el V I H . C l n i c a m e n te, cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e un patrn radiolgico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia d e etiologa infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomtico, c o n oxgeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s . cerebrovas S e c u n d a r i a a inmunodepresin: son las siguientes: Manifestaciones inespecficas (sndrome mononucleosis-like). Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s , pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . La infeccin fngica ms frecuente es la candidiasis o r a l . Sin e m b a r g o , la infeccin o p o r t u n i s t a ms h a b i t u a l y la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos nios es la neumona p o r P. carinii. Este proceso se caracteriza p o r u n sndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiolgicos intersticiales o afectacin alveolar d e progresin rpida. Su d i a g nstico se realiza p o r demostracin d e P. carinii en BAL. Su tratam i e n t o d e eleccin es t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l . Infecciones bacterianas de repeticin: s u p o n e n el 2 0 % d e las enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA, representadas en la m i t a d d e los casos p o r bacteriemias, sepsis y neumonas ocasionadas p o r grmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o , e n t e r o c o c o , RECUERDA La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infantil es la neumona intersticial linfoide. 82 philus, Salmonella, Haemoe s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o Afectacin digestiva en f o r m a d e u n sndrome m a l a b s o r t i v o c o n atrofia d e las vellosidades, o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H . Pronstico Frecuencia Clnica Radiografa Tratamiento NEUMONA POR P. CARINII Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular de la neumona intersticial linfoide
Caractersticas clnicas
+++
Hipoxemia moderada Patrn reticulogranular 0 + broncodilatadores + corticoides
2
+
Hipoxemia refractaria Patrn intersticial Trimetoprim-sulfametoxazol Ominoso Tabla 31. VIH
Bueno
nes m e n o s graves, c o m o otitis, sinusitis e i n f e c c i o n e s cutneas, tambin p u e d e n aparecer c o n u n curso atpico.
Pediatra Mecanismo combinado: Retraso d e l c r e c i m i e n t o . Sndrome d e emaciacin c o n prdida aguda d e ms d e u n 1 0 % del peso. Nefropata por accin directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s . Alteraciones hematolgicas p o r accin d i r e c t a , c o m o consec u e n c i a d e u n a infeccin crnica, d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o . Procesos neoplsicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s . u t i l i z a d o p o r ser u n a tcnica c o m p l e j a , cara y c o n retraso e n los resultados d e dos a c u a t r o semanas. A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o dar falsos n e g a t i v o s , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n ttulos altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s cararan el antgeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4 d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o as la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recin n a c i d o es signo inequvoco d e infeccin. Estudio de respuesta inmunolgica especfica: Deteccin de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamao n o atraviesa la p l a c e n t a , p e r o q u e , puesto q u e la aparicin d e los distintos s u b t i pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrn t e m p o r a l (siendo m i noritaria la produccin d e IgA e n el RN), posee u n a s e n s i b i l i d a d del 1 0 % al nacer, y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta despus d e los Las alteraciones inmumnolgicas son las siguientes: Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz, afect a n d o a las fracciones I g G I , l g C 3 e I g D . Tambin es frecuente el a u m e n t o de I g M , pero es ms variable. En m u y pocos casos aparece una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnstico diferencial con inmunodeficiencias. Produccin espontnea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a , ya q u e en c o n d i c i o n e s normales, los menores d e dos aos n o p r o d u c e n i n m u n o g l o b u l i n a s in vitro y, si lo hacen, son I g M . Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos. Inversin del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera ms tarda q u e en los adultos. Pobre respuesta in vitro d e los linfocitos a mitgenos y antgenos, Diagnstico de infeccin por V I H : Nio m e n o r d e 1 8 meses, s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H , q u e es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o v i r a l , PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnsticos d e S I D A (clasificacin d e 1 9 8 7 ) . Nio m a y o r d e 1 8 meses, c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y c o n f i r m a d o s p o r Western-blot, o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los El diagnstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difcil, p o r la presencia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a travs d e la p l a c e n t a , d e f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos nios son seropositivos al nacer, estando slo u n 1 5 - 3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Los nios n o infectados " f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e meses d e v i d a , e i n c l u s o hasta los 18 meses. Diagnstico de exposicin perinatal: nio m e n o r d e 18 meses seropositivo p o r ELISA y Western-blot, o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o c o n o c e q u e posee anticuerpos. Diagnstico de seroconversin: nio n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n ticuerpos negativos (dos o ms pruebas entre seis y 18 meses o una MENORES DE 18 MESES 1. PCR-DNA + almenosen 2 determinaciones 2. Criterios SIDA MAYORES DE 18 MESES 1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot) 2. Criterios del apartado anterior despus de los 1 8 meses), sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infeccin (clnica o deteccin viral negativa). criterios d e l a p a r t a d o anterior. t r a d u c i e n d o disfuncin de esta estirpe celular. A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes. Elevacin de V S G , a n e m i a , linfocitos atpicos, t r o m b o p e n i a . seis meses d e e d a d . Deteccin del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a , p e r o la produccin d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar ms d e seis meses. Produccin in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los tres y los seis meses d e v i d a .
Alteraciones de laboratorio (inmunolgicas)
Determinacin de infeccin segn CDC-1994
Mtodos diagnsticos (Tabla 32)
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
Clasificacin de la infeccin por el VIH en la edad peditrica
Por este m o t i v o , el mtodo d e deteccin d e IgG usado en adultos n o es m u y fiable en menores de 1 8 meses, t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i mientos diagnsticos ms c o m p l e j o s . Se pueden usar dos grupos d e tcnicas: Bsqueda directa del virus: C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los ms sensibles y especficos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y prcticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y A c t u a l m e n t e , los nios infectados se clasifican segn dos categoras, d e f o r m a similar a los adultos: categora clnica y categora inmunolgica. Estado inmunolgico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o clasificacin del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i os, puesto q u e la cada e n la cifra d e C D 4 es ms tarda, y adems las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n niveles d e C D 4 ms elevados. Las categoras inmunolgicas son las q u e se muestran en la Tabla 3 3 .

a
Grupo 2: supresin moderada 750-1.499 CD4o 15-24% 500-999 CD4 o 15-24% 200-499 CD4 o 15-24% Grupo 3: supresin severa Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar Candidiasis esofgica Coccidlomicosls generalizada Criptococosls extrapulmonar Criptosporldlasls con diarrea de ms de 1 mes Infeccin por CMV de un rgano diferente al hgado, bazo o ganglios infticos Retinitis por CMV Encefalopata por VIH Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de >1 mes de evolucin o bronquitis, neumonitis o esofagitis Histoplasmosis diseminada Isosporidiasls diseminada Sarcoma de Kaposi Linfoma de Burkitt Linfoma cerebral primario Infeccin por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar Tbc extrapulmonar o diseminada Neumona p o r f i jirovencci Leucoencefalopata multifocal progresiva Toxoplasmosis cerebral Sndrome de emaciacin Tabla 35. Categora C, sntomas graves
Grupo 1: no evidencia de supresin MENORES DE 12 MESES ENTRE 1 Y 5 AOS ENTRE 6 Y 12 AOS > 1.500 CD4 o > 2 5 %
< 7 5 0 C D 4 o < 15%
> 1.000 CD4 o > 2 5 % > 500 CD4 o > 2 5 %
< 500 CD4 o < 15% < 200 CD4 o < 15%
Tabla 33. Estadiaje inmunologa) de la infeccin por VIH Estado clnico: se clasifican seg n distintos estac ios (Tabla 34). CATEGORAS CLNICAS CATE GORAS ir>IMUNOLC)GICAS N: no signos/ sntomas 1: no evidencia de inmunosupresin 2: evidencia de inmunosupresin moderada 3: inmunosupresin severa N1 A: signos/ sntomas B: signos/ sntomas C: signos/ sntomas serveros Cl
Al
BI
N2
A2
B2
C2
Reconstruccin de la funcin i n m u n e : est i n d i c a d a la a d m i n i s t r a cin m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a , pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e produccin d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s graves en el p l a z o d e u n ao. Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la administracin d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres das en s e m a na, segn la e d a d y el e s t a d i o nmunolgico, para la prevencin d e infeccin p o r P. carinii, as c o m o la administracin d e c l a r i t r o m i avium, c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M. en casos d e nmunodepresin severa. V a c u n a c i n : segn el c a l e n d a r i o d e vacunacin, q u e podr i n c l u i r la administracin d e la v a c u n a t r i p l e vrica (SRP) y de la v a c u n a d e la v a r i c e l a , s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del 1 5 % para la t r i p l e vrica y del 2 5 % para la v a r i c e l a , p o r q u e p u e d e dar lugar a u n a diseminacin del virus a t e n u a d o . Adems, se a d ministrar la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la polio oral. T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e el diagnstico d e infeccin p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s c o m b i n a d o s . Las pautas ms h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s anlogos d e los nuclesidos ms u n o n o anlogo o d o s anlogos d e los nuclesidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (vase s e c c i n de Infecciosas). Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes: Clnica r e l a c i o n a d a c o n la infeccin V I H (categoras B o C). Evidencia d e inmunosupresin (categora inmunolgica 2 o 3). Todos los menores de 12 meses, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio. En mayores d e 12 meses + asintomticos + situacin i n m u n e 1 : c o n t r o l clnico, analtico e nmunolgico cada dos o tres meses y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
N3
A3
B3
C3
Tabla 34. Estadiaje clnico de la infeccin por VIH Los nios c o n estado d e infeccin no c o n f i r m a d o se clasificarn c o n la letra de E (exposicin) delante del cdigo c o r r e s p o n d i e n t e . Categora N (asintomticos): nios asintomticos o c o n slo u n o de los sntomas d e la categora A. Categora A (sntomas leves): dos o ms d e las siguientes c o n d i c i o n e s , pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categoras B yC: Linfadenopata. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Dermatitis. Parotiditis. Infeccin respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente, sinusitis y otitis m e d i a . Categora B (sntomas moderados): nios q u e c u m p l e n otras c o n d i c i o n e s sintomticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las categoras A o C, q u e son atribuidas a infeccin V I H . Incluye la neumona intersticial l i n f o i d e , la candidiasis orofarngea persistente de ms d e dos meses, la diarrea crnica o de repeticin, la f i e b r e persistente d e ms d e u n mes d e duracin, la hepatitis, la e s t o m a t i t i s d e repeticin p o r V H S , la e s o f a g i t i s , la n e u m o n i t i s , la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectacin v i s c e r a l , la card i o m e g a l i a o la nefropata. Categora C (sntomas graves): nios q u e presentan a l g u n a d e las c o n d i c i o n e s recogidas en la definicin de caso d e S I D A d e 1 9 9 4 (Tabla 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s : A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s , m a n e j o d e las c o m p l i c a c i o n e s digestivas, as c o m o uso d e tcnicas invasivas d e n u t r i cin, si la situacin lo r e q u i e r e . Sin e m b a r g o , los nios c o n b u e n c o n t r o l de la infeccin gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o r e q u i e r e n m e d i d a s dietticas especiales. P u e d e n presentar d i s l i p e m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i n . 84
Pronstico
En pases desarrollados, el diagnstico precoz y el i n i c i o rpido del tratam i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infeccin del V I H . Los marcadores de progresin de e n f e r m e d a d y, p o r tanto, marcadores pronsticos son los siguientes:
Pediatra Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual pueda preverse una rpida progresin, sta es p o c o frecuente c u a n d o la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga viral en los p r i m e r o s aos de vida es m e n o r . El t a n t o por c i e n t o de clulas C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d ms alta en porcentajes inferiores al 1 5 % . > > > Cesrea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibi t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada. D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestacin y carga viral indetectable. Administracin d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de la cesrea en perfusin c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r dn y A Z T al RN. Tratamiento del R N : La prevencin de la infeccin p o r V I H en la infancia s u p o n e : Tratamiento prenatal y obsttrico: Identificacin de infeccin por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m barazo. Si ste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordn o perifrica para r e a l i z a r u n test rpido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i v o , se lleva a c a b o u n test de confirmacin m e d i a n t e W e s t e r n blot). Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas: > > T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetectable (inferior a 1.000 copias/ml). Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de membranas. C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisin del 1 5 % a valores m u y inferiores al 2 % en pases d e s a r r o l l a d o s . M e d i d a s de reanimacin estndar, los RN d e madres V I H suelen tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas. Est c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) . M a d r e c o n infeccin V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a . La dosis de A Z T se ajustar segn la e d a d gestacional d e l RN. M a d r e c o n infeccin V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al nacer el nio) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) . En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pedit r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnstico d e f i n i t i v o d e infeccin p o r V I H .
Prevencin
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de entre los siguientes, es el diagnstico ms probable? 1) Exantema sbito. 2) Sndrome de Kawasaki. 3) Escarlatina. 4) Rubola. 5) Mononucleosis infecciosa.
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba irritable y anorxico, con fiebre de 39-40 C resistente a los antitrmicos. En la exploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los diagnsticos citados le parece ms probable? 1) 2) 3) 41 5) Mononucleosis infecciosa. Infeccin por citomegalovirus. Rubola, forma del lactante. Exantema sbito. Hipersensibilidad a los antitrmicos.
RC: 4
MIR 05-06, 185; RC; 2 V
85
SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL)

Aspectos esenciales
08
MIR
Ha sido preguntado en convocatorias recientes. Hay que prestar atencin a sus factores de riesgo ms importantes y a las medidas de prevencin recomendadas.
(JJ (~2~] [JJ
El SMSL es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vida y el ao de edad. Hoy por hoy, se desconoce su etiologa. El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en decbito supino. Tras este factor, destaca el tabaquismo materno. Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes antecec familiares, episodio previo de casi-muerte sbita, colchn blando, prematuridad. El factor preventivo ms importante es la lactancia materna.
(JJ (~5~| (~5~) fo~|
8.1. Fisiopatologa
En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crnica, as c o m o u n a alteracin a nivel d e l ncleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o . La hiptesis ms aceptada sera la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfuncin d e l t r o n c o enceflico, p r e sentara u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .
8.2. Factores de riesgo (MIR

Ambientales: -
0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)
Posicin en la c u n a e n decbito p r o n o (boca abajo). T a b a q u i s m o d u r a n t e y despus d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e riesgo c o n s i d e r a d o ms i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) . Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l . Colchones blandos. C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o . M a y o r p r e d o m i n i o e n reas u r b a n a s , e n l o s meses fros y d u r a n t e e l sueo n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a las 9 h ) .
Asociados al nio: LU Preguntas M I R 0 6 - 0 7 181 - M I R 03-04,166 86 Sexo m a s c u l i n o . Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinacin d e signos y sntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a nosis o p a l i d e z , hipotona o hipertona. G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervencin d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estmulo tctil suave hasta u n a reanimacin c a r d i o p u l m o n a r ) .
Pediatra P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomticas. Bajo peso al nacer. Nio c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s , m a l f o r m a c i o nes faciales o RGE. A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja). Infeccin respiratoria o gastrointestinal leve unos das antes. H e r m a n o d e vctimas d e SMSL. Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o , los o r g a n i s m o s encargados d e la sal u d i n f a n t i l , y entre ellos, la Asociacin Espaola d e Pediatra (AEP), m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja: A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales, c o n especial inters en u n a b u e n a nutricin materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r parte d e la m a d r e . Asociados a la madre y al entorno familiar: M a d r e s jvenes, sin pareja y c o n problemtica social. M u l t i p a r i d a d , intervalos cortos entre e m b a r a z o s . A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutricin materna d u r a n t e el embarazo. U s o d e drogas y/o a l c o h o l . RECUERDA Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante. Evitar la exposicin del lactante al h u m o d e t a b a c o , u n a v e z n a c i d o . Posicin para d o r m i r en decbito s u p i n o . N o e n decbito p r o n o ni lateral. Usar u n colchn p l a n o y f i r m e , e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc. Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 C ) o del lactante. A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a . En el m o m e n t o a c t u a l , se est c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la succin d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL. Es peligroso que el nio comparta la cama c o n otras personas, sin e m bargo se aconseja que el lactante comparta la habitacin con sus padres.
8.3. Prevencin
Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de los siguientes N O constituye un factor de riesgo: 1) 2) 3) 4) 5) El tabaquismo materno. El sexo femenino. Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome. La postura en prono para dormir.
La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con: 1) 2) 3) 4) 5) Una mayor ganancia de peso. Mayor riesgo de neumona por aspiracin. Disminucin del trnsito intestinal. Menor incidencia de vmitos. Mayor riesgo de muerte sbita.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
87
MALTRATO INFANTIL
09.
1 M TU
No es necesario dedicarle a este tema demasiado tiempo. Slo ha sido preguntado en una ocasin. Debes intentar reconocer las situaciones en las cuales debes sospecharlo. fJJ
Orientacin
Aspectos esenciales
El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, excluido el periodo neonatal. Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los padres o al mdico durante la consulta.
El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la accin, la omisin o el trato negligente, no a c c i d e n t a l , q u e p r i v e al nio d e sus derechos o de su bienestar, q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o fsico, psquico o s o c i a l , cuyos autores p u e d e n ser personas, instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d . Es la segunda causa de m u e r t e en Espaa d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o aos de v i d a , e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l .
9.1. Factores de riesgo

R e l a c i o n a d o s c o n el n i o : varn, RNPT, retraso p s i c o m o t o r , e n f e r m e d a d crnica, h i p e r a c t i v i d a d , f r a c a s o escolar, h i j a s t r o s . R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a , a l c o h o l i s m o , d r o g a d i c c i n , padres a d o l e s c e n t e s , b a j o n i v e l s o c i o e c o n m i c o , a i s l a m i e n t o s o c i a l .
9.2. Indicadores de malos tratos (MIR

Fsicos:
08-09, 259)
Muy sugerentes: ETS en nias prepberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. Inespecficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l . agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, " a c t i -
Comportamentales: cualquier contacto.
t u d paraltica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i n e x a g e r a d a a n t e Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a mdica, h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s mdicos, c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m d i c o .
9.3. Tratamiento
(JJ Preguntas La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x p l o r a c i n fsica se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutricin, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e
- MIR 08-09, 259
88
Pediatra p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r cunscrita por arrancamiento. En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos, c o s t i l l a s , vrtebras, crneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o rragias r e t i n i a n a s (sndrome d e l nio z a r a n d e a d o ) . Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayora d e los p a d r e s q u i e ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o . A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n t e , se avisar a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l .
Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefalohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la exploracin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es: 1) Sepsis fulminante con CID. Nio maltratado.
3) Dficit congnito de antitrombina 3. 4) Varicela hemorrgica. 5) Enfermedad de Kawasaki. MIR 08-09, 259; RC 2.
2)
89
5P
10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
MIR
Orientacin
VACUNA
Edad en meses 0 HB
2
Edad en aos 6 HB DTPa VPI Hib DTPa VPI Hib MenC DTPa 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14 IJmfflmfllMlf 14-16
4 HB DTPa VPI Hib MenC
Hepatitis BI
Es un tema poco rentable. Hay que intentar recordar slo las vacunas importantes.
HB DTPa VPI Hib MenC
Difteria, ttanos ytosferina2 Poliomielits3 influenzae

Haemophilus
Tdpa
tipo b4
Meningococo C 5 Neumococo6 Sarampin, rubola y parotiditis? Virus del papiloma humanos Rotavirus9 Varicela 1 0 Gripell Hepatitis Al 2 Sistemtica
VNC
VNC
VNC
VNC
SRP RV -2o3dosis Var
SRP
VPH - 3 d.
Var Gripe
HA-:
Var -2d.
! dosis
Recomendada
Grupos de riesgo Tabla 36. Calendario vacunal infantil
BIBLIOGRAFA
Pediatra
G u e r r e r o Fernndez J, Ruiz Domnguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual M a d r i d . Publicacin de libros mdicos, 2 0 0 9 . Farreras P, R o z m a n C. Medicina Interna. M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 . Tratado de Pediatra. 1 8 e d . Elsevier Espaa, 2 0 0 8 .
a
de Diagnstico
y Teraputica
en
PEDIATRA.
K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson.
90

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Sndrome de la muerte sbita del lactante (SMSL)

Calendario vacunal infantil

NEO NATO LOGIA

j"J~J jjTJ ["7"] rjTj j"g")

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

1.1. El recin nacido normal

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

/j /y jisde100 Movimientos activosv-v ^

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

Cefalohematoma Hemorragia subaracnoidea Periostio

Figura 5. Callo de succin

Figura 4. Hemorragias intracraneales

Agujero oval Pulmn

Arteria pulmonar Ductus venosus Placenta Hgado

O n f a l o c e l e (Figura 8): si est c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardacas, sndrome d e D o w n y sndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirrgico.

est conservado). El m a n j e o es quirrgico.

Cordn umbilical ^ ^^SP* QY %

Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis 7

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

Figura 11. Parlisis braqulal

Caractersticas fisiolgicas del RN

Placenta CIRCULACIN FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO

Figura 12. Fisiopatologa de la circulacin

1.3. Trastornos respiratorios del RN

Coagulacin: existe u n a disminucin de los factores v i t a m i n a K dependientes.

1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

Tabla 6.Test de Silverman

Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas

ATELECTASIAS FORMACIN DE M. HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL

Aumento de Shunt D-l Figura 14. Dficit de surfactante

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0

ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e en la arteria ra-

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

Tapn meconial El tapn m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminacin d e m e c o -

1.4. Aparato digestivo del RN

SEPSIS PRECOZ Bolsa rota, SF

Apnea Shock Ictericia

No es tpica (cardlomegalia, oligohemia) p 0 muy baja

Como EMH p 0 baja pC0 alta Acidosis metablica

Patrn "en esponja"

Neutropenia y desviacin izquierda

Hipoxia si se desconecta el ventilador

Alcalinizar (bicarbonato), hiperventllar, (tolazolina, xido ntrico) Variable

Tabla 7. Distrs respiratorio 14

Enterocolitis necrotizante (NEC)

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

1.5. Ictericia neonatal

Primeras 24 h > 10 das

Directa o indirecta Indirecta

Segn causa Exanguinotransfusin segn edad No precisa

A u m e n t o de la circulacin enteroheptica: > > Atresia o estenosis i n t e s t i n a l . leo m e c o n i a l .

Fisiolgica Lactancia materna (sd. de Arias)

Hiperbilirrubinemia mixta: Dubin-Johnson. Rotor.

Tabla 9.Tipos de ictericia

Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido

Ictericia por incompatibilidad RH

_ Coombs indirecto _ a la mujer Positivo

Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor

Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestacin