NEUROPATA PERIFRICA

El trmino neuropata perifrica describe los trastornos de los nervios perifricos, incluidos los nervios radiculares dorsales y ventrales; ganglios de la raz dorsal; plexo braquial o lumbosacro; pares craneales (excepto el I y II). El trmino perifrico indica que el trastorno est fuera del sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal). La evaluacin comienza con un interrogatorio dirigido hacia la evolucin de la enfermedad, los sntomas, las enfermedades que predisponen a la neuropata (p. ej., diabetes mellitus, conjuntivopatas, deficiencia nutricional), las exposiciones txicas (frmacos o ambientales) y los antecedentes familiares La exploracin fsica valora la funcin de las fibras sensitivas pequeas (dolor y temperatura), fibras sensitivas grandes (vibracin, propiocepcin, cambios en los reflejos) y nervios motores (debilidad). 1. Se trata de una neuropata perifrica? Casi siempre, los sntomas sensitivos preceden a los motores. Las neuropatas de fibras pequeas muchas veces se manifiestan con disestesias (dolor ardoroso o cortante, sensaciones parecidas a un choque elctrico, hormigueo, sensacin de pinchazos), parestesias. Las neuropatas de fibras grandes se presentan con entumecimiento, hormigueo o trastorno en la marcha (ataxia sensitiva). En la mayor parte de los casos, la sensacin anormal se origina en los dedos de los pies y en los pies, asciende a la pierna con distribucin en media; seguida de sntomas en las manos, lo que genera un patrn supeditado a la longitud o de media y guante. Las parestesias que aparecen en la mano sugieren neuropata por atrapamiento, como sndrome del tnel del carpo. Sntomas motores: debilidad pura o atrofia de difcil ubicacin. La presencia de debilidad distal ayuda a diferenciar la neuropata perifrica de trastornos musculares o de la unin neuromuscular, que casi siempre se presentan con debilidad proximal. En el sndrome de motoneurona inferior aparece debilidad distal o atrofia, pero estas no siguen un nervio individual

2. Cul es la distribucin? Polineuropata. Disfuncin simtrica del mismo nervio perifrico Mononeuropata (por atrapamiento, traumatismo, vasculares). Afeccin de un solo nervio perifrico Mononeuropata mltiple (atrapamiento, lesiones infiltrantes, vasculitis e inflamacin). Afecta varios nervios perifricos individuales

3. Cules fibras estn afectadas? En una polineuropata, las manifestaciones pueden clasificarse como sensitivas de fibras pequeas, sensitivas de fibras grandes, motoras o autonmicas

5. Cmo evolucionan? Las neuropatas perifricas que avanzan rpidamente casi siempre son de origen inflamatorio sndrome de Guillain- Barr. La evolucin subaguda sugiere una causa inflamatoria, txica o nutricional. Las neuropatas crnicas, en especial aquellas que persisten durante varios aos, suelen ser hereditarias, como la enfermedad de Charcot-Marie- Tooth (CMT). 6. Cul es la causa probable? Se recomienda considerar las causas potenciales por categora: Metablicas (diabetes mellitus, insuficiencia renal, amiloidosis, porfiria) Infecciosas [VIH, enfermedad de Lyme, citomegalovirus (CMV), sfilis, lepra, difteria]

Inmunitarias Hereditarias (CMT) Txicas (frmacos contra VIH, antineoplsicos, alcohol, metales pesados, mordedura de garrapata) Vasculticas (poliarteritis nudosa, sndrome de Churg-Strauss, crioglobulinemia; vasculitis aislada del sistema nervioso perifrico) Paraneoplsicas (principalmente cncer pulmonar) Nutricionales (deficiencia de vitaminas B12, B1, B6)

7. Cules pruebas estn indicadas? Glucemia en ayuno y hemoglobina glicosilada, vitamina B12 srica; pruebas para vasculitis generalizada o colagenopata vascular; autoanticuerpos de la neuropata; anlisis de orina para metales pesados; anlisis de lquido cefalorraqudeo; pruebas de la funcin autonmica. 8. Cul es el tratamiento adecuado? Contemplar simultneamente el tratamiento del problema de fondo, el tratamiento del dolor y las medidas de sostn para proteger y rehabilitar el tejido daado. Los ejemplos de tratamientos dirigidos contra la causa de fondo comprenden la regulacin de la glucemia en la neuropata diabtica, reposicin de vitamina B12 , inmunosupresin para vasculitis, ciruga en la neuropata por atrapamiento, Antidepresivos tricclicos (amitriptilina, imipramina), los cuales reducen el ardor, la molestia y el dolor agudo, pulstil y perforante Los anticonvulsivos (fenitona, carbamazepina, clonazepam, gabapentina, topiramato, lamotrigina y pregabalina), son efectivos en los dolores lancinantes. Los anestsicos tpicos, (cremas de lidocana, mexiletina y capsaicina) brindan alivio transitorio del dolor neuroptico. En los casos graves de dolor neuroptico refractario algunas veces es necesario recurrir a los narcticos.

MONONEUROPATAS El trmino mononeuropata se refiere a la enfermedad o lesin de un solo nervio. Las causas ms frecuentes son compresin, atrapamiento y traumatismo. Por lo general, la compresin extrnseca ocurre cuando una extremidad se mantiene en una posicin fija que comprime continuamente al nervio. La neuropata suele ser reversible al cambiar de posicin. Sin embargo, si el paciente es incapaz de moverse la lesin puede ser permanente. Los factores intrnsecos, como artritis, retencin de lquidos (embarazo), amiloidosis, tumores y diabetes mellitus predisponen a los nervios atrapados a este tipo de lesin. Las neuropatas por atrapamiento ms frecuentes son la del nervio mediano en la mueca (tnel del carpo), el nervio cubital en el tnel cubital o en la hendidura cubital. Los sntomas sensitivos comprenden entumecimiento, sensacin de alfilerazos, hormigueo, sensaciones punzantes, ardor o sensacin de choque elctrico. El tratamiento de las neuropatas agudas y subagudas por compresin consiste en identificar y eliminar los factores extrnsecos que contribuyen, adems de aplicar frulas para evitar la compresin adicional, realizar cambios en los hbitos laborales para evitar actividades o movimientos que precipiten la neuropata y administrar antiinflamatorios para tenosinovitis.

En las neuropatas crnicas algunas veces es necesario operar, siempre y cuando medidas conservadoras hayan fracasado y el sitio de atrapamiento est bien delimitado.

MONONEUROPATA MLTIPLE El trmino mononeuropata se refiere al dao multifocal de cada nervio perifrico. Por lo general la causa es inflamatoria. Algunas vasculitis generalizadas son poliarteritis nudosa, artritis reumatoide, lupus, sndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener y vasculitis por hipersensibilidad. Estos casos a menudo se acompaan de sntomas generales como fiebre y prdida de peso. El tratamiento de las vasculitis generalizadas necrosantes estabiliza y algunas veces mejora la neuropata. El tratamiento de eleccin es un glucocorticoide (prednisona, 1.5 mg/kg al da) combinado con un citotxico (casi siempre ciclofosfamida oral, 2 mg/kg al da).

POLINEUROPATAS (NEUROPATA DIABTICA) Las neuropatas simtricas se manifiestan como dao de las fibras pequeas (p. ej., disestesias en los pies) o disfuncin autonmica (p. ej., impotencia sexual). Neuropata diabtica simtrica (DSPN). Su prevalencia es cercana a 55% en la diabetes tipo 1 y de 45% en la de tipo 2. Los criterios propuestos para el diagnstico de DSPN son dos o ms de los siguientes:

Sntomas o signos de neuropata Resultados anormales en los estudios de electrodiagnstico Anormalidades cuantitativas en las pruebas de sensibilidad Descenso de la frecuencia cardiaca con la respiracin profunda o la maniobra de Valsalva. La DSPN tiene una evolucin insidiosa y progresiva. Los sntomas iniciales ms frecuentes son entumecimiento, hormigueo, zumbido, ardor o pinchazos en los dedos de los pies. Las parestesias ascienden por las piernas y posteriormente aparecen en las manos, con una distribucin de mediaguante. Con el tiempo se acompaan de alteraciones de la marcha y debilidad distal. El dolor y la insensibilidad en las extremidades predisponen a la formacin de lceras en los pies; a veces es necesaria la amputacin. La exploracin muestra prdida distal de la sensibilidad a los estmulos punzantes, a la temperatura, al contacto y a la vibracin. Los reflejos del tobillo disminuyen o desaparecen. Los sntomas autonmicos comprenden impotencia, diarrea nocturna, dificultad para orinar y diaforesis anormal; algunas veces se acompaa tambin de sensacin anormal de plenitud despus de comer e hipotensin ortosttica. El tratamiento consiste en regular de manera estricta la glucosa, lo que detiene el avance de la neuropata, la neuropata establecida casi nunca revierte. Neuropata de pares craneales: Los nervios oculomotores (en orden decreciente de frecuencia, VI, III y rara vez el IV) son los que se daan con mayor frecuencia. En general, la neuropata de los pares craneales ocurre en los pacientes mayores de 50 aos de edad que ya muestran evidencia de DSPN. La parlisis del nervio abductor (VI) se manifiesta por una diplopa indolora repentina; la exploracin muestra parlisis de la abduccin ipsolateral. Por lo general el paciente se recupera espontneamente en un lapso de tres a cinco meses y no se necesita ms tratamiento que un parche o prisma ocular. La parlisis diabtica del III par craneal tambin es de inicio sbito, pero a menudo es precedida por dolor retroorbitario intenso que puede durar varios das. Los sntomas comprenden visin doble, ptosis unilateral y limitacin de la mirada medial y superior. Mononeuropatas de las extremidades. Los diabticos tambin tienden a padecer neuropatas por atrapamiento, como la neuropata del mediano en la mueca (sndrome del tnel del carpo), neuropata cubital en el codo, neuropata del peroneo en la cabeza del peron y neuropata del cutneo lateral en el ligamento inguinal (meralgia parestsica). Esta predisposicin de los nervios diabticos quiz se debe al edema del endoneuro y a factores vasculares. Los pacientes suelen acudir luego de varias semanas o meses con dolor, entumecimiento o debilidad en la distribucin del nervio daado. La estrategia ante estos atrapamientos nerviosos es similar a la de las personas sin diabetes.

Es necesario operar para descomprimir cuando el trastorno se acompaa de debilidad, entumecimiento o dolor en la distribucin de los nervios afectados y no es posible identificar un origen extrnseco de la compresin (posicin, hbitos). Radiculopatas y plexopatas. La radiculoneuropatia troncal diabtica ocurre en los diabticos en edad madura o avanzada, casi siempre en presencia de DSPN de fondo. El problema comienza repentinamente, por lo general en el transcurso de das a semanas, con dolor intenso en la columna dorsal, el flanco, la caja torcica o la porcin superior del abdomen. El dolor se describe como ardoroso, penetrante o en cinturn. Se acompaa de hiperestesia al contacto con el rea dolorosa. A menudo se describe prdida de peso que en ocasiones es marcada; tambin se observa en la amiotrofia diabtica. La exploracin fsica puede ser normal o slo revela prdida sensitiva variable en la distribucin de uno o varios nervios intercostales y sus ramas. Amiotrofia diabtica (neuropata crural, neuropata diabtica proximal): ocurre en los ancianos, casi siempre con diabetes tipo 2. Estos pacientes manifiestan dolor intenso y repentino en la cara anterior del muslo. Algunas veces se acompaa de dolor en la regin gltea y la regin lumbar. El dolor aumenta durante la noche y es de naturaleza urente. La debilidad y la atrofia en los msculos del muslo dificultan el ascenso de escaleras y la marcha. Es ms frecuente en el varn y siempre hay prdida de peso, algunas veces drstica. Aunque los sntomas pueden ser bilaterales, un lado se daa ms que el otro. La exploracin revela atrofia unilateral marcada del cuadrceps con debilidad para la extensin de la rodilla y flexin de la cadera, as como debilidad variable para la dorsflexin del tobillo; se acompaa de prdida sensitiva en el muslo y la pierna en la distribucin del nervio crural y disminucin del reflejo de la rodilla ipsolateral. El sndrome avanza a lo largo de varios das o meses, posteriormente se estabiliza y mejora en forma gradual.

NEUROPATAS TXICAS, INCLUIDAS LAS INDUCIDAS POR QUIMIOTERAPIA La mayor parte de las neuropatas txicas corresponden a degeneraciones axnicas distales de evolucin gradual. Las causas son diversas y comprenden frmacos, metales pesados y sustancias industriales y ambientales. Los antineoplsicos novedosos y los antirretrovricos son los frmacos implicados con mayor frecuencia, aunque los medicamentos que se venden sin prescripcin (sobre todo la piridoxina) tambin pueden causar neuropata.

NEUROPATAS NUTRICIONALES La deficiencia de tiamina es resultado del consumo insuficiente, como ocurre en el alcoholismo, la anorexia, los regmenes intencionales, la inanicin o la bulimia. El vmito prolongado, como en pacientes que reciben quimioterapia o en embarazadas con hipermesis gravdica, tambin

provoca deficiencia de tiamina. La neuropata por deficiencia de esta vitamina es de inicio agudo o subagudo con parestesias, disestesias y debilidad discreta de las piernas. En la exploracin es tpico encontrar prdida sensitiva en media-guante, debilidad distal de las piernas y prdida del reflejo aquleo. Vitamina B12: predomina la degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal. La prdida sensitiva distal afecta sobre todo funciones de las fibras grandes, con desequilibrio, signo de Lhermitte y la combinacin de arreflexia en el tobillo y respuesta plantar extensora. Otros signos son pancitopenia, anemia megaloblstica y glositis. Las principales fuentes alimentarias de vitamina B , 2 son la carne y los lcteos; la transformacin y absorcin intestinales se llevan a cabo en la porcin terminal del leon. Las causas ms frecuentes de deficiencia de vitamina B 1 2 son consumo insuficiente, malabsorcin (tambin por gastrectoma) y anemia perniciosa. El diagnstico de hipovitaminosis B12 se establece al encontrar una concentracin reducida de cobalamina srica, con concentracin elevada de cido metilmalnico y homocistena. En la anemia perniciosa aparecen anticuerpos contra el factor intrnseco y las clulas parietales gstricas.

NEUROPATA POR INFECCIN La infeccin por VIH se acompaa de polirradiculopatas, polineuropatas simtricas distales, polineuropatas desmielinizantes inflamatorias, mononeuropatas multifocales, neuropatas craneales y neuropatas por antirretrovricos. Por lo general, las polirradiculopatas lumbosacras se deben a infeccin por CMV y ocurren con la enfermedad avanzada por VIH/SIDA. Se manifiestan por dolor, incontinencia y debilidad simtrica de las extremidades inferiores de avance rpido que degenera en parapleja. Siempre hay anestesia en silla de montar. A menudo se conservan los reflejos tendinosos profundos. La reactivacin del virus de varicela zoster en los ganglios de la raz dorsal genera dolor lancinante e hiperalgesia en la distribucin de los dermatomas. Despus de tres a cuatro das con dolor, aparece una dermatosis vesicular. Algunas veces la inflamacin daa las races nerviosas motoras adyacentes, lo que causa debilidad y atrofia. El herpes zoster oftalmopljico provoca debilidad en la distribucin de uno o ms nervios oculomotores; el herpes zoster facial causa parlisis facial (sndrome de Ramsay Hunt); el zoster toracolumbar produce dermatosis y prdida sensitiva en un nervio radicular torcico o lumbar. Aunque el dolor casi siempre cede despus de unos cuantos das o una semana, a veces persiste (neuralgia posherptica). El herpes zoster y la neuralgia posherptica son ms frecuentes en los ancianos y sujetos inmunodeprimidos. En la fase aguda tanto el aciclovir como el famciclovir y el valaciclovir son igual de efectivos. El tratamiento de la neuralgia posherptica comprende antidepresivos tricclicos, duloxetina, gabapentina, pregabalina, oxicodona, sulfato de morfina, tramadol, parche de lidocana y capsaicina tpica.

PRESENTACIONES ESPECIALES DE LA NEUROPATA PERIFRICA NEUROPATA AUTONMICA: Los sntomas comprenden hipotensin ortosttica (sncope, mareo, fatiga y letargo), intolerancia al calor, transpiracin anormal (reducida o excesiva), estreimiento, diarrea, incontinencia, disfuncin sexual, xeroftalma, xerostoma o visin borrosa. La neuropata autonmica casi siempre es manifestacin de una polineuropata ms generalizada, como en la diabetes, GBS y polineuropata alcohlica

NEUROPATA MOTORA PURA NEUROPATA SENSITIVA PURA: Las causas comprenden ataxia de Friedreich, neuropata sensitiva idioptica, neuropata sensitiva del sndrome de Sjgren, neuropata por deficiencia de vitamina B 1 2 (el principal elemento es el dao de la columna dorsal), intoxicacin por piridoxina y neuropata por cisplatino. Los sndromes sensitivos puros ms graves y diseminados no se recuperan, lo que sugiere lesiones irreversibles en los cuerpos celulares neuronales en los ganglios de la raz dorsal y del trigmino (neuronopata). PLEXOPATA Se trata de trastornos del plexo braquial o lumbosacro. La plexopata braquial es un trmino amplio usado para definir cualquier lesin, traumtica o de otro tipo, del plexo braquial. Algunas causas son lesin durante el nacimiento, traumatismo, neoplasia, radiacin, trastornos familiares y procesos inmunitarios. Hasta 70% de las lesiones del plexo son de tipo traumtico En este trastorno se daan principalmente los msculos de la cintura escapular y participan con ms frecuencia los nervios perifricos. Otras causas son la costilla o banda cervical, la infiltracin neoplsica y la radioterapia previa. Las lesiones del plexo braquial se manifiestan por signos motores y sensitivos caractersticos. Cuando se daan las partes superiores del plexo braquial (races cervicales 5 a 7) se acompaan de debilidad y atrofia de los msculos de la cintura escapular y del brazo. Las lesiones en la parte inferior del plexo braquial (races C8 a T1) producen debilidad distal en el brazo, atrofia y deficiencias sensitivas focales en el antebrazo y mano. En general, la neuritis braquial idioptica, la radiacin y ciertos traumatismos (tirn del brazo hacia abajo) daan las partes superiores del plexo braquial. Por el contrario, la infiltracin neoplsica, una costilla o banda cervicales y tipos especficos de traumatismos (tirn del brazo hacia arriba) daan la parte inferior del plexo braquial.

El plexo tumbosacro est formado por las ramas primarias ventrales de Ll a S4. Aunque a menudo se considera una sola entidad, se puede dividir en plexo lumbar (ramas ventrales de Ll a L4) y plexo sacro (tronco lumbosacro L4 y L5 y ramas ventrales de Si a S4) (figs. 379-4 y 379-5). El crural y obturador son los principales nervios formados por el plexo lumbar; el citico, glteo y pudendo son los principales nervios formados por el plexo sacro. El plexo lumbosacro viaja cerca del msculo psoas paravertebral, desde la hendidura sacroiliaca y el ala del sacro, donde est relativamente bien protegido contra las lesiones, a diferencia de su contraparte superior. El plexo lumbar se lesiona por traumatismos, traumatismo transoperatorio, hemorragia La mayora de los pacientes manifiestan grados variables de dolor, deficiencias sensitivas y debilidad en las extremidades inferiores, casi siempre con distribucin asimtrica. El inicio puede ser agudo, subagudo o insidioso, segn la causa; la evolucin vara y puede ser monofsica, gradual o progresiva. Los estudios de electrodiagnstico son auxiliares invaluables para el diagnstico y ubicacin.