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ESSENTIALThemenblock SLIDE KIT Vorlesung 4.

Jahreskurs 2011

EPILEPSIE

Autor: PD Dr. med. Christian Baumann, Zrich Supervision: PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. Mrz.2011

Zur Verfgung gestellt durch:

PD Dr. med. Christian Baumann, Klinik fr Neurologie, USZ

1. Definition

Begriffe und Definitionen


Definition: epileptischer Anfall Vorbergehende subjektive Symptome oder objektive Zeichen hervorgerufen durch eine pathologisch gesteigerte und/oder hypersynchronisierte Aktivitt des zentralen Nervensystems Dauer in der Regel weniger als 2 Minuten Zwei klassische elektro-pathophysiologische Muster: 1. Fokal beginnende Anflle mit initial im Oberflchen-EEG auf eine Hemisphre/Hirnregion beschrnkte epilepsietypische Signale 2. Primr generalisierte Anflle mit schon initial im Oberflchen-EEG ber beiden Hemisphren epilepsietypischen Signale

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

1. Definition

Begriffe und Definitionen


Definition: epileptischer Anfall Die Einteilung in fokal beginnende und primr generalisierte epileptische Anflle (s. letztes slide) ist klinisch sehr wichtig, weil einige antiepileptische Medikamente (AED) zwar gut gegen fokal beginnende Anflle wirksam sind, aber primr generalisierte Anflle verschlimmern knnen. Tipp fr die klinische Praxis: Wenn die epileptischen Anflle einer Patienten/In nicht eingeteilt werden knnen, dann sollte immer ein AED gewhlt werden, welches gegen fokal beginnende und primr generalisierte Anflle wirksam ist (zB Lamotrigin, Levetiracetam, Topiramat, Valproat).

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

1. Definition

Begriffe und Definitionen


Definition der Epilepsie Eine Epilepsie ist eine Strung des Gehirns, die durch eine dauerhafte Neigung zur Entwicklung epileptischer Anflle sowie durch die neurobiologischen, kognitiven, psychologischen und sozialen Konsequenzen dieses Zustands gekennzeichnet ist. Kritiken an dieser Definition: Was ist dauerhaft? Eine Vielzahl von Patienten haben wenig kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen Weshalb Epilepsie im Singular?

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

1. Definition

Begriffe und Definitionen


Definition der Epilepsie Ein Anfall gengt, falls folgende Befunde zustzlich vorliegen: entweder epilepsietypische EEG Signale (Spikes, Sharp Waves) oder im MRI epileptogene Strukturvernderungen (zB Dysplasie,Tumor, etc.)

(Frher wurde erst ab zwei sicheren Anfllen Epilepsiediagnose gestellt)

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2. Epidemiologie

Epidemiologie
Prvalenzen und Inzidenzen Risiko, einmal einen epileptischen Anfall zu erleiden: Prvalenz von Epilepsien in der Bevlkerung: Inzidenz (Neuerkrankungen/100000 Personen/Jahr) > 10 % 0.7-0.8 % 50-120

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Wie klassifizieren wir Anflle und Epilepsie?

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3. Klassifikation

Klassifikation der Anflle


Generalisierter Beginn Anflle mit tonischen und/oder klonischen Symptomen Absencen (typische, atypische, myoklonische) Myoklonische Anflle Epileptische Spasmen Atonische Anflle

Fokaler (partieller) Beginn Lokal (neokortikal, hippocampal, parahippocampal) Ipsilaterale Propagation Kontralaterale Propagation Sekundr-generalisiert

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (frher Grand mal) Typische Merkmale: teilweise Einleitung durch Aura tonische Phase: Bewusstlosigkeit - ev. initialer Schrei - tonische Versteifung des ganzen Krpers klonische Phase : generalisierte Myoklonien - Zyanose - ev. Einnssen, Stuhlabgang, Zungenbiss Dauer: i.d.R. unter 2 Minuten

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Fokale Anflle Typische Merkmale: Einfach fokale Anflle: keine Bewusstseinsvernderung rtlich limitierte Anflle, z.B. - Zuckungen einer Hand - Sensibilittsstrung am Arm - dj-vu - andere Sinneswahrnehmungen Komplex fokale Anflle: mit Bewusstseinsvernderung bis hin zum -verlust

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Absencen (Petit mal) Typische Merkmale: Prgendes Merkmal: Bewusstseinspause mit fehlender Reaktion auf Ansprache und mnestischer Lcke wenige Sekunden, typischerweise deutlich unter einer Minute v.a. bei Kindern/Jugendlichen

Dauer: Vorkommen:

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Zeitlicher Ablauf eines epileptischen Anfalles und Einteilung nach Provokation

Anfall (iktuale Phase)

Nachphase (postiktual)

Prodromi

Aura

provoziert (v.a. Schlafentzug, Alkohol, Hyperventilation, Flackerlicht) Anfall unprovoziert

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Interiktuale Phase

3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation der Epilepsien, International League Against Epilepsy (ILAE)

Nach dem elektroklinischen Syndrom

Nach dem typischen Alter des Auftretens

Nach dem Schweregrad

Nach der Lokalisation der vermuteten Anfallsursprungszone

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/1
Neugeborenenzeit Benigne familire neonatale Epilepsie (BFNE) Frhe myoklonische Enzephalopathie (FME) Ohtahara-Syndrom (OS) Kleinkindalter Epilepsie der frhen Kindheit mit migratorischen fokalen Anfllen West-Syndrom (WS) Myoklonische Epilepsie der frhen Kindheit (MEI) Benigne frhkindliche Epilepsie (BFE) Benigne familire frhkindliche Epilepsie (BFFE) Dravet-Syndrom (DS) Myoklonische Enzephalopathie bei nicht-progredienten Strungen

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/2
Kindheit Fiebergebundene Anflle plus (FA+; Fieberkrmpfe plus; knnen in der frhen Kindheit bzw. im Kleinkindalter beginnen) Panayiotopoulos-Syndrom Epilepsie mit myoklonisch-atonischen (frher astatischen) Anfllen Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (BEZTS; Rolando-Epilepsie) Autosomal-dominante nchtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE) Spt beginnende kindliche Okzipitallappenepilepsie (Gastaut-Typ) Epilepsie mit myoklonischen Absencen Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-und-wave-Entladungen im Schlaf (CSWS) Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) Kindliche Absencenepilepsie (KAE)
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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/2
Adoleszenz - Erwachsenenalter Juvenile Absencenepilepsie (JAE) Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) Epilepsie mit nur generalisierten tonisch-klonischen Anfllen Progressive Myoklonusepilepsien (PME) Autosomal-dominante fokale Epilepsie mit akustischen Merkmalen (ADFEAM) Andere familire Temporallappenepilepsien

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/4
Weniger spezifische Altersbeziehung Familire fokale Epilepsie mit variablen Herden (Kindheit bis Erwachsenenalter) Reflexepilepsien Unverwechselbare Konstellationen Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE mit HS) Rasmussen-Syndrom Gelastische Anflle bei hypothalamischen Hamartomen Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie (-Syndrom)

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach der Ursache (neuster Einteilungsvorschlag) Genetisch: Zugrundeliegender Gendefekt schliesst nicht aus, dass Umgebungfaktoren zur Ausdrucksform der Erkrankung beitragen Strukturell/metabolisch: Zustand oder Krankheit, mit einem deutlich erhhten Risiko einer Epilepsie einhergehend

Unbekannt

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3. Klassifikation

Klassifikationen
Klassifikation nach der Ursache Epilepsien unbekannter Ursache Zustnde mit epileptischen Anfllen, die traditionell nicht als eine Epilepsieform per se betrachtet werden: Benigne neonatale Anflle (BNA) Fiebergebundene Anflle (FA, Fieberkrmpfe) Epilepsien aufgrund von und eingeteilt nach strukturell-metabolischen Ursachen Malformationen der kortikalen Entwicklung (Hemimegalenzephalie, Heterotopien etc.) Neurokutane Syndrome (Tuberse-SkleroseKoplex, Sturge-Weber-Syndrom etc.) Tumore Infektionen Angiome Perinatale Insulte Schlaganflle
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4. Diagnose

Diagnose
Diagnostische Schritte vor Therapie-Einleitung

Anamnese-Erhebung (kritischer Schritt) Krperliche Untersuchung, bei Kindern Messung des Entwicklungsgrades Verdachtsdiagnose Differentialdiagnose Entsprechende diagnostische Schritte (EEG, MRI) Finale Diagnose (definitiv, wahrscheinlich, mglich, unklar) Behandlung

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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4. Diagnose

Diagnose
Diagnostische Schritte (Leitlinien der Deutschen Gesellschaft fr Neurologie)

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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4. Diagnose

Diagnose
MRI-Beispiel: mesiale temporale Sklerose

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Meilensteine in der Entwicklung des Elektroenzephalogramms (EEG) 1875 Richard Caton (London) leitete erstmals von Sugetieren kleinamplitudige Hirnstromwellen ab, noch ohne Verstrkertechnik. Hans Berger (Jena) registrierte erstmals am Menschen Hirnstrme, erste Publikation 1929 Entwicklung eines Tintenschreibergertes fr die EEGAufzeichnung

1924

1932

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Ruhemembranpotential 70-80 mV Zellaussenseite gegenber Zellinnerem positiv geladen

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Aktionspotential Definition: Spannungsdifferenz zwischen der Innen- und Aussenseite der Zellmembran vorbergehende Abweichung des Membranpotentials vom Ruhemembranpotential durch Wechselspiel verschiedener Ionenkanle erreicht ein Aktionspotential die Synapse, werden Transmitterstoffe in den synaptischen Spalt abgegeben

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Aktionspotential

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Synapse

+++++++++++++

------------------ --+++++++++++++ ++ ---++ -- ++ +

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-----------++++++++++

Synaptischer Spaltraum

Prsynapse

------------------

Subsynaptische Membran

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Synapse

+++++++++++++

+++++++++++++ --- - - - - - - - - - - - - - - - - - + +- - - - ++ -- ++ +

Aktionspotential

Depolarisation des synaptischen Endkopfes

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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-----------++++++++++

Prsynapse

------------------

Subsynaptische Membran

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Synapse

+++++++++++++

Prsynapse
Na+ Ca2+ K+

-----------------+++++++++++++

++ ---+++ --- ++ ---

Ionenverschiebungen: Ca2+-Influx fhrt zur Vesikelmigration

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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------------------

Subsynaptische Membran

+++ ------

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Synapse

Prsynapse
K+

Subsynaptische Membran
Na+

+++++

Exozytose der Neurotransmitter in den synaptischen Spalt Bindung an Rezeptoren bewirkt Ionenkanal-ffnung

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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-------

-----------------+++++++++++++

++ ---+++ --- ++ ---

+++ ------

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Exzitatorische Synapse: exzitatorisches postsynaptisches Potential (EPSP)

Prsynapse

+++

---K+

Na+
-------

berwiegen des Na+-Einstroms, das Zellussere wird negativer Depolarisation, Auslsung eines Aktionspotentials begnstigt

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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+++++

-----------------+++++++++++++

++ ---+++ --- ++ ---

+++ ------

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Inhibitorische Synapse: inhibitorisches postsynaptisches Potential (IPSP)

+++

Prsynapse

K+
+++++ -----------------------+++++++++++++
++ ---+++ --- ++ ---

---Cl-

berwiegen des K+-Ausstroms, das Zellussere wird positiver Hyperpolarisation, hemmt Aktivitt des Neurons

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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+++ ------

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


Aufbau des im EEG messbaren Feldpotentials (Beispiel eines EPSP)

Synapsen: Eingang Aktionspotential

+
Ex In +

Postsynaptisches Feldpotential EEG

Intrazellulr

Dendriten

Kern
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Axon

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


EEG-Verstrker

Generierung elektrischer Dipole Postsynaptische Feldpotentiale bewirken die Entstehung von elektrischen Dipolen Beispiel einer senkrecht zum Schdel orientierten Pyramidenzelle mit EPSP Im EEG resultiert ein negativer Ausschlag Konvention: nach oben) (IPSP: inverse Situation)
Efferentes Axon

Skalp und Schdel

Dura Dura mater mater Arachnoidea Subarachnoidaler Raum Pia mater

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5. EEG: Physiologische Grundlagen

EEG: Physiologische Grundlagen


EEG-Beispiel eines primr generalisierten epileptischen Anfalles

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6. Differentialdiagnose

Differentialdiagnose
Epileptischer Anfall oder nicht? Wichtige Differentialdiagnosen Neurokardiogene Synkopen Psychogene nicht epileptische Anflle Hyperventilationssyndrom Tics, Myoklonien, andere paroxysmale Bewegungsstrungen Transiente globale Amnesie Prolongierter confusional state Kataplexie und andere Schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen Migrne-Aura Zerebrovaskulre Anflle Zyklisches Erbrechen, paroxysmale Vertigo
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6. Differentialdiagnose

Differentialdiagnose
Wichtige Differentialdiagnosen
Psychogener nichtepileptischer Anfall Augen: oft geschlossen (wie schlafend, u.U. zugekniffen) Dauer: oft > 2 Minuten Variable Anfallsphnomene von Anfall zu Anfall Hufig atonisch Oft verzgerte Reorientierung mit Gedchtnislcke fr das Ereignis

Epileptischer Anfall Augen: offen, starr, leer oder verdreht Dauer: < 2 Minuten Hchst unterschiedliche Anfallsphnomene (oft konstant von Anfall zu Anfall) Reorientierung postiktual variabel oft verlangsamt Bei tonisch-klonischen Anfllen Muskelkater am Folgetag

(Konvulsive) Synkope

Augen: offen nach oben verdreht Asynchrone Myokonien und variable Ablufe Oft Armbeugung, Beinstreckung, rasche Reorientierung (<1 min)

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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6. Differentialdiagnose

Differentialdiagnose
Wichtige Differentialdiagnosen

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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6. Differentialdiagnose

Differentialdiagnose
Differentialdiagnose von Synkopen und generalisierten tonisch-klonischen Anfllen
Synkope Unmittelbarer Auslser Dauer Sturz Ca. 50% Meist <30 s Schlaff oder steif Ca. 80% Mild bis heftig Meist <30 s Arrhythmisch Multifokal/generalisiert Offen Transiente Blickwendung nach oben, seltener zur Seite Gegen Ende der Attacke Oft angenehm Hufig
Haut Sehr selten

Generalisierte tonisch-klonischer Anfall Keiner 1-3 min Steif 100% Meist heftig 1-2 min Rhythmisch Generalisiert Offen Oft anhaltende Blickwendung nach oben oder zur Seite Als Aura vorausgehend Meist unangenehm/neutral Hufig
Weiss, schweissig Hufig Zyanotisch

Myoklonien

Augen Halluzinationen Inkontinenz Zungenbiss Postiktale Verwirrtheit Prolaktin, Kreatinin

<30 s Normal
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5-30 min Erhht

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

7. Therapie

Therapie
Therapie-Grundstze Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfllen sollte eine Therapie der Epilepsie begonnen werden. CAVE: Viele Anflle werden nicht bemerkt oder nicht erinnert, d.h. der vermeintlich erste Anfall ist gar nicht der erste! Das Unterlassen einer Therapie steigert das Gefhrdungsrisiko. Die Regelmssigkeit der Behandlung ist unbedingt einzuhalten.

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Wichtige Medikamente/1 GE Phenytoin Valproat Carbamazepin Oxcarbazepin Phenobarbital Clobazam x x x x FE x x x x x x MT x x x x x x Titration s-m m m m l s IA + + + (+) + Dosis 200400mg 7502000mg 6001600mg 9002400mg 100300mg 15-30mg

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Wichtige Medikamente/2 GE Gabapentin Lamotrigin Topiramat Levetiracetam Zosinamid Lacosamid x x x FE x x x x x x MT x x x x (FE) Titration S l m-l s l m IA (+) (-) Dosis 6001600mg 100-600mg 100-400mg 10004000mg 200-500mg 200-400mg

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie Generalisierte Epilepsie Valproat besser wirksam als Lamotrigin und besser vertrglich als Topiramat

Fokale Epilepsie Lamotrigin gleich wirksam wie Carbamazepin, aber besser vertrglich

[Marson et al., Lancet 2007]

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7. Therapie

Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Fokale Epilepsien

[Marson et al., Lancet 2007]

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Generalisierte Epilepsien

[Marson et al., Lancet 2007]

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Empfehlungen Epilepsie mit primr generalisierten Anfllen Lamotrigin, Levetiracetam, Valproat, Topiramat Epilepsie mit fokal beginnenden Anfllen Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin Epilepsie mit nicht klassifizierbaren Anfllen Lamotrigin, Levetiracetam, Topiramat Generell Mglichst Medikamente mit geringem Interaktionspotential whlen und Ko-Morbiditten beachten
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 46

7. Therapie

Therapie
Was haben die sogenannten laborchemischen Therapiebereiche zu sagen? Nur Richtlinie, massgeblich sind die klinischen Befunde: Nicht anfallsfrei: in der Regel zu wenig AED Nebenwirkungen: Zu viel AED

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7. Therapie

Therapie
Zu beachten Metabolisierung/Elimination der Antiepileptika Starke hepatische Enzyminduktion Gerine hepatische Enzyminduktion Hepatische Metabolisierung ohne Enzyminduktion Hepatische Enzyminduktion Renale Elimination ohne hepatische Enzyminduktion CBZ, PHT, PB, PRM FBM, LTG, OXC, RFN, TPM CLB, LCS, TGB, ZNS VPA GBP, PRG, LEV, VGB

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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7. Therapie

Therapie
Zu beachten bei fokalen Anfllen Antikonvulsive Wirkung Kognitive Strungen Gewichtsprobleme Alle Antiepileptika > Gabapentin (GBP), aber Gabapentin sehr gut vertrglich Topiramat meiden Valproat, Gabapentin meiden Lamotrigin am besten untersucht CAVE: Spiegelabfall whrend Schwangerschaft (alternativ ggf. CBZ/LEV), Folsure dazu Levetiracetam (LEV) Lamotrigin, Levetiracetam z.B. LEV nicht bei Psychose in Anamnese
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Kinderwunsch

Hormonelle Antikonzeption Erektile Dysfunktion Komorbiditten


DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

7. Therapie

Therapie
Zu beachten bei generalisierten Anfllen Antikonvulsive Wirkung Kognitive Strungen Gewichtsprobleme Kinderwunsch Hormonelle Antikonzeption Erektile Dysfunktion Komorbiditten
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Valproinsure, Topiramat Lamotrigin > Valproat Valproat meiden Lamotrigin, dazu Folsure Topiramat Lamotrigin, Valproat LEV, LTG, TPM, GBP

8. Fahrtauglichkeit

Fahrtauglichkeit
www.epi.ch: Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /1 1. Bei einer aktiven Epilepsie ist die Fahrtauglichkeit in der Regel aufgehoben. Voraussetzungen fr eine Erst oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker sind eine dem Einzelfall angepasste periodische fachneurologische Beurteilung sowie berprfung der Fahrtauglichkeit. 2. Eine Erst- oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker kann in der Regel erfolgen, wenn eine Anfallsfreiheit (mit oder ohne Antiepileptika) von einem Jahr besteht. (Besonderheiten der verschiedenen Ausweiskategorien siehe Abschnitt B). 3. Nach einem erstmaligen unprovozierten Anfall ist bei unaufflligen Befunden der erforderlichen neurologischen Diagnostik eine Fahrkarenz von 6 Monaten erforderliche. Nach einem erstmaligen provozierten Anfall, einem posttraumatischen oder postoperativen Frhanfall (innerhalb einer Woche) sowie einem anderen Gelegenheitsanfall ist eine Fahrkarenz von 2 Monaten erforderlich. 4. Die EEG-Befunde mssen mit der Fahrtauglichkeit kompatibel sein.

DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

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8. Fahrtauglichkeit

Fahrtauglichkeit
www.epi.ch: Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /2

5. Beim vlligen Absetzen der Antiepileptika besteht fr die Dauer des Absetzens des letzten Medikaments und die ersten 3 Monate danach Fahruntauglichkeit. 2. Lastwagen (Kat.C und C1) und Taxi (berufsmssiger Personentransport) und Kleinbusse (Kat. D1): Die Erst- oder Wiederzulassung zur Fhrerausweiskategorie C oder D1 ist bei einer einmal manifest gewesenen Epilepsie nur mglich, wenn eine 5jhrige Anfallsfreiheit ohne Medikation besteht. 6. Sonderflle: Tramwagenfhrer, Lokomotivfhrer, Piloten: Bei einer einmal manifest gewesenen Epilepsie oder auch noch einem erstmaligen provozierten oder unprovozierten Anfall besteht grundstzlich Fahr- und Fluguntauglichkeit. Bei Hubstaplerfahrern, Ballonfhrern, Bagger- und Kranfhrern, Motorbootfahreren, Luftseilbahn- und Bergbahnfhrern erfolgt die Beurteilung der Fahrtauglichkeit gemss den allgemeinen Richtlinien.

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9. Status epilepticus

Status epilepticus
Definition Anfall dauert lnger als 30 Minuten (Drohender Status epilepticus = Anfallsdauer >5 min) Rasch aufeinanderfolgende Anflle ohne zwischenzeitlich vollstndige Erholung (klinisch oder im EEG) Einteilung: konvulsiv vs. nicht-konvulsiv fokal vs. generalisiert

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9. Status epilepticus

Status epilepticus
Der generalisierte tonisch-klonische Status epilepticus ist ein allein klinisch zu diagnostizierender, lebensbedrohlicher neurologischer Notfall und verlangt ein dementsprechendes Management mit geeigneter Intensivberwachung sowie Intubations- und Beatmungsmglichkeit, mithin die stationre Aufnahme auf einer mglichst neurologischen Intensivstation (EEG-berwachung, neuroradiologische Bildgebung). Die medikamentse Unterbrechung des Status und das Verhindern von Folgeschden sind vorrangige Therapieziele. Die Therapie und insbesondere ihre Aggressivitt richtet sich nach der Art des Status epilepticus.

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9. Status epilepticus

Status epilepticus
Behandlung Stufe 1 Temesta (Lorazepam) bis 0.1mg/kg KG i.v. - Alternativ: Diazepam, Clonazepam Stufe 2 Antiepileptikum iv applizieren - Phenytoin 15 20 mg/kg i.v. (50 mg/min ber ca. 5 Minuten, Rest ber 20 30 Minuten, maximal 30 mg/kg) - Alternativ: Valproat, Phenobarbital, Levetiracetam Stufe 3 Intubation, Thiopental oder Propofol

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Mesiale Temporallappen-Epilepsie Epidemiologie Ursache Anamnese hufigste Epilepsie (20% aller Epilepsien) hippocampale Sklerose Fieberkrmpfe im Kleinkindalter Intervall ohne Anflle ab Kindes-/Jugendlichenalter Anflle in 30-50% therapierefraktr Anfallsarten - Auren (in 90%, oft epigastrisch) - fokal-komplexe und sekundr-generalisierte Anflle
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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Mesiale Temporallappen-Epilepsie Iktuales EEG rhythmische 5-7-Hz-Entladungen, temporal

Interiktuales EEG intermittierende temporale Herdbefunde, oft mit epilepsietypischen Potentialen Interiktuale Klinik Oft neuropsychologische Defizite bis hin zum Waxman-GeschwindSyndrom: - v.a. bei linkshemisphrischem Befund - Hypergraphie, Hyposexualitt, Hyperreligiositt, Hypermoralitt Therapie wie fokale Anflle, Epilepsiechirurgie

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
EEG mit beginnender Entladung temporal (T) links (ungerade Zahlen)

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Lennox-Gastaut-Syndrom Epidemiologie Lebensjahr Ursache Anfallformen Iktuales EEG Klinik Therapie m>f, ca. 5-10% der Epilepsien im Kindesalter, Onset um das 3.-5. idiopathisch, symptomatisch (pr-, peri- und postnatale Hirnerkrankungen) am hufigsten tonische Anflle, oft atypische Absencen (lngere Dauer) verschieden, je nach Anfallsform mentale Retardation, psychiatrische Aufflligkeiten, hohe Anfallsfrequenz Medikaments: Valproinsure, Lamotrigin, Topiramat, Rufinamid, Felbamat, Clonazepam, Levetiracetam Interventionell: Vagus-Nerv-Stimulation, Kallosotomie Prognose - ca. 5% sterben in den ersten 5 Lebensjahren - ca. 15% selbstndig/anfallsfrei als Adulte

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Progressive Myoklonus-Epilepsien Definition Heterogene genetische Erkrankungen u.a. mit - Myoklonien - generalisierten tonisch-klonischen Anfllen - dementieller Entwicklung - oft weiteren neurologischen Symptomen Ursachen - lysosomal (Unverricht-Krankheit, Sialidosen) - Lafora-Einschlusskrperchen u.a. im Gehirn (Lafora-Erkrankung) - Neurodegeneration im Nucleus dentatus (MERRF: ME mit red ragged fibers) - Speicherkrankheiten (Zeroidlipofuszinosen)

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom Synonym Definition Epidemiologie Anflle Klinik Rasmussen-Encephalitis Schwere subakute lateralisierte Encephalitis mit progressiver HirnHemiatrophie unklarer Aetiologie v.a. Kinder von 1-10 Jahren, sehr selten meistens fokal-motorisch, aber auch generalisiert Infektionen des oberen Respirationstraktes oder Otitiden/Tonsillitiden in ca. 50%, dazu progressive neuropsychologische Verschlechterung, Hemiparese progredient, milde und schwere Verlufe keine effektive Behandlung ausser radikale Hemisphrektomie vorhanden

Prognose Therapie

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10. Wichtige Epilepsie-Syndrome

Wichtige Epilepsie-Syndrome
Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom

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