FI NOMBRE: L. L.

RN NSS: 2011920971 3F2013OR SEXO: Masculino EDAD: 6meses APP: Producto de la G1, obtenido por parto, de termino (madre no recuerda cuantas semanas), lloro y respiro al nacer, peso 2800g al nacer, talla la refiere normal. Niega incidentes o complicaciones durante su embarazo, niega con control prenatal, dos ultrasonidos normales PA: lo inicia hace dos meses cuando madre observa regurgitacin de la leche y distensin abdominal leve, por lo que acude a su UMF, de donde es referida a servicio de ciruga Peditrica con Dx de Probable Reflujo Gastroesofgico. EF: Despierto, alerta, facies no caracterstica, integro, cardiopulmonar sin compromiso, abdomen blando, depresible, perstasis levemente disminuida, resto de exploracin sin alteraciones.

Tratamiento instaurado Medico: Hospitalizado, pendiente cita a consulta de ciruga peditrica. Estudios radiolgicos: Serie Esofago-Gastro-Duodenal

INTERPRETACIONES SERIE ESOFAGOGASTRODUODENAL REPORTE: Se realiza estudio contrastado previo consentimiento informado del familiar, y bajo control fluoroscpico, administracin de medio de contraste baritado, observando: Mecnica de la deglucin alterada en su segunda fase con paso de contraste a nasofaringe. Presencia de hiato esofgico laxo con una unin esofagogastrica proyectada por arriba del hemidiafragma de aspecto reductible, alternando con reflujo gastroesofgico y terciarismo esofgico con retraso en el aclaramiento del contraste. Se asocian asas de delgado proyectadas a la derecha de la lnea media a partir de la unin de la tercera y la cuarta porcin del duodeno. DIAGNSTICO REFLUJO GASTROESOFGICO CON HIATO LAXO MALROTACIN INTESTINAL Embriologa A principios de la cuarta semana, el intestino primitivo se encuentra cerrado en su extremo craneal por la membrana bucofarngea y por la membrana cloacal en el extremo caudal. El intestino primitivo se forma a lo largo de la cuarta semana a medida que los pliegues ceflico, caudal y lateral incorporan la parte dorsal del saco vitelino al embrin. El tubo

digestivo se desarrolla a partir del INTESTINO PRIMITIVO, el cual se forma por la incorporacin de una porcin del saco vitelino al embrin, como consecuencia del plegamiento cefalocaudal y lateral. Proviene de la capa embrionaria del endodermo el epitelio y las glndulas del aparato digestivo. Msculo, peritoneo y tejido conectivo, se origina del mesodermo esplcnico. El epitelio de los extremos craneal y caudal del aparato deriva del ectodermo del estomodeo (boca) y proctodeo (fosa anal). El tubo digestivo se divide en: Intestino anterior: la faringe primitiva y sus derivados (cavidad oral, faringe, lengua, amgdalas, glndulas salivales y aparato respiratorio superior), aparato respiratorio, esfago, estmago, duodeno, esbozo heptico y aparato biliar. Todo est irrigado por el tronco celiaco, a excepcin de faringe, aparato respiratorio y esfago. Intestino medio: intestino delgado (incluyendo parte del duodeno); ciego, apndice, colon ascendente y 2/3 de colon transverso. Todos estos son irrigados por la arteria mesentrica superior. Intestino posterior: del 1/3 izq. colon transverso a membrana cloacal Los mesenterios unen el tubo intestinal a la pared corporal ventral y dorsal a travs de ellos discurren los vasos sanguneos, linfticos y nervios que entran o salen de las vsceras abdominales. El mesenterio hace que los rganos se dividan en: Intraperitoneales: estn envueltos por peritoneo (mesenterio) y unidos a travs de el a la pared corporal Retroperitoneales: solo estn cubiertos por peritoneo en su superficie anterior, estn adosados a la pared corporal posterior El asa del intestino medio est suspendida de la pared abdominal por un mesenterio alargado. Conforme se alarga, el intestino medio forma un asa intestinal ventral en forma de U, el asa del intestino medio, que se proyecta hacia los restos del celoma extraembrionario en la Procin proximal del cordn umbilical. En esta etapa, el celoma intraembrionario se comunica con el extraembrionario en el ombligo; este movimiento del intestino representa una herniacin umbilical fisiolgica que ocurre a comienzos de la sexta semana. El asa del intestino medio est conectada con el saco vitelino a travs del estrecho tallo o conducto vitelino hacia la dcima semana. La herniacin umbilical se debe a que no hay espacio suficiente en el abdomen para el intestino medio de crecimiento rpido, esto se debe principalmente al tamao del hgado en esta etapa y los riones. El asa del intestino medio posee un extremo craneal y otro caudal. El tallo vitelino est unido al vrtice del asa donde se juntan ambas ramas; la rama craneal crece rpidamente y forma pequeas asas intestinales, pero la caudal sufre escasa modificaciones con excepcin del del divertculo cecal, primordio del ciego y el apndice. Rotacin del intestino medio Mientras se halla en el cordn umbilical, el asa del intestino medio gira 90 en sentido contrario a las agujas del reloj alrededor del eje de la arteria mesentrica superior (AMS). De este modo, la rama craneal del asa del intestino medio se desplaza a la derecha y la rama

caudal a la izquierda. Durante la rotacin el intestino medio se alarga y forma asas intestinales (yeyuno e leon).

A lo largo de la dcima semana, los intestinos regresan al abdomen, por factores como el crecimiento de la cavidad abdominal, y disminucin del tamao del hgado y los riones. Este proceso se denomina reduccin de la hernia fisiolgica del intestino medio. El intestino del gado (formado a partir de la rama craneal del intestino medio) regresa en primer lugar, pasando detrs de la arteria mesentrica superior y ocupando la parte central del abdomen. Conforme retorna el intestino grueso, sufre rotacin adicional de 180 en sentido contrario a las manecillas del reloj. Posteriormente se sita en el lado derecho del abdomen. El colon ascendente comienza a ser reconocible a medida que se elonga de forma progresiva la pared abdominal posterior.

Anatoma El intestino es un tubo que se extiende desde el ploro hasta el ano, y se subdivide en Intestino delgado y grueso. El intestino delgado se extiende desde el ploro hasta la unin ileocecal, tiene una longitud de unos 6m Y 2.5cm de dimetro. Sus asa se enrrollan de manera que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal. Est formado por duodeno, yeyuno e leon. Duodeno es la primera porcin del intestino delgado; de localizacin retroperitoneal. Tiene forma de C, en su parte medial desmboca el conducto coldoco y el pancretico principal, que forman la ampolla de Vater. E la caruncula menor desemboca el conducto accesorio y las glndulas de Brunner. Su vascularizacin depende de las arterias mesentricas. Tiene cuatro porciones: la 1 horizontal, la 2 descendente, en cuyo interior se encuentra la Ampolla de Vater donde van a desembocar la bilis del hgado y el jugo pancretico del pncreas, la 3 horizontal y la 4 ascendente. El DUODENO se contina con el YEYUNO y el LEON. El yeyuno y el leon forman la 2 y 3 porcin del intestino delgado. Va desde el duodeno hasta introducirse en el CIEGO CLICO. Es un tubo de paredes musculares cuyo interior est tapizado por mucosas que presentan numerosos pliegues para una mejor absorcin. En el exterior estn recubiertas por peritoneo, y se sujetan a la pared posterior abdominal mediante el MESENTERIO, que se forma de la unin de las dos hojas del peritoneo que abrazan y envuelven a las asas intestinales antes de incorporarse a la pared abdominal posterior. La raz del mesenterio se va abriendo hacia delante, en forma de abanico, para acoger a toda la longitud intestinal, que se encuentra plegada.

La parte del leon que se introduce en el ciego es el LEON TERMINAL. La unin de ambos se hace a travs de la VLVULA ILEOCECAL. EL INTESTINO GRUESO Se dispone enmarcando a las asas del intestino delgado. En su exterior presenta unas zonas dilatadas que se llaman HAUSTRAS CLICAS. Tienen tres cintillas longitudinales formadas por fibras musculares lisas que lo recorren. Se llaman TENIAS CLICAS, de las que cuelgan unas bolitas de grasa que se llaman APNDICES EPICLOICOS. El intestino grueso se extiende desde la valvula ileocecal hasta el ano, tiene una longitud de 1.5 a 2mts. Formado por ciego, colon y recto. La capa muscular externa (longitudinal) se dispone en tres bandas tenias. *CIEGO: Se encuentra en el ngulo inferior derecho de la cavidad abdominal, en la FOSA ILIACA DERECHA. En su parte inferior presenta una especie de divertculo denominado APNDICE VERMIFORME O VERMICULAR. Es una estructura de pocos mm de dimetro y varios cm. de largo, que debido a su corto dimetro se puede inflamar por la acumulacin de alimento. Al estar recubierto de peritoneo, si se perfora da lugar a una peritonitis. Puede ocupar distintas posiciones segn la persona. El ciego se contina hacia arriba con el colon ascendente. *COLON ASCENDENTE: Sube por la parte derecha de la cavidad abdominal. Al llegar al hgado se incurva hacia la izquierda originando la FLEXURA HEPTICA O FLEXURA CLICA DERECHA. Se contina con el colon transverso. *COLON TRANSVERSO: Se dispone en la parte alta de la cavidad abdominal, de derecha a izquierda. Al llegar aqu vuelve a incurvarse originando la FLEXURA ESPLNICA O FLEXURA CLICA IZQUIERDA. Se contina hacia abajo con el colon descendente. *COLON DESCENDENTE: desciende por la parte izquierda de la cavidad abdominal. *COLON SIGMOIDE O SIGMA: El colon descendente forma una especie de S en su porcin terminal que se llama sigma. Se contina con el recto y el ano. *RECTO: Est situado por delante del sacro y cccix. Tiene una porcin craneal ms dilatada que es la AMPOLLA RECTAL, con una gran capacidad de distensin, una porcin ms caudal y ms estrecha que se denomina CONDUCTO ANAL. En su interior se acumulan las heces. En la ampolla rectal se disponen unos pliegues transversales denominados VLVULAS TRANSVERSALES DEL RECTO, que no desaparecen aunque se distienda el colon. En el conducto anal encontramos unos pliegues longitudinales o PLIEGUES DE MORGHANI que surgen en la parte superior del conducto y se van uniendo hacia abajo formando las VLVULAS ANALES. En la mitad inferior del conducto la pared es ms lisa y tiene unos pliegues longitudinales que desaparecen con la distensin. Desemboca en el exterior mediante el ORIFICIO ANAL. Rodeando el recto hay un esfnter involuntario de fibras musculares lisas que forma el ESFNTER INTERNO DEL ANO. Es un engrosamiento de la pared muscular que ocupa el tramo del recto.

Por fuera del interno hay un ESFNTER EXTERNO DEL ANO de fibras musculares estriadas que podemos controlar. Ambos esfnteres sirven para controlar la defecacin. Todo el intestino est vascularizado. Las venas que recogen la sangre del recto se unen formando plexos venosos importantes alrededor del mismo. Suelen encontrarse debajo de la mucosa interna, y se denominan VENAS HEMORROIDALES, cuya dilatacin produce las hemorroides. El Peritoneo Es una membrana serosa dispuesta como un saco de doble pared que recubre gran parte de las vsceras abdominales total o parcialmente (dentro del globo varias vsceras). Las vsceras que se encuentran recubiertas por el peritoneo se llaman VSCERAS INTRAPERITONEALES. Son el estmago, el hgado, parte del intestino... Otras vsceras quedan por detrs del peritoneo denominndose RETROPERITONEALES, no estn totalmente recubiertas por esta membrana. Son los riones, el pncreas... Algunas vsceras se quedan por debajo del peritoneo, en la cavidad plvica. Son las vsceras SUBPERITONEALES. La hoja externa o parietal tapiza el diafragma y las paredes del abdomen. La hoja interna o visceral est en ntimo contacto con las vsceras. Entre ambas encontramos una cavidad virtual que se llama CAVIDAD PERITONEAL (igual que la cavidad pleural), en cuyo interior hay una cantidad de LQUIDO PERITONEAL para facilitar el movimiento de las vsceras. Una inflamacin del peritoneo o peritonitis puede desencadenar en la muerte.

MALROTACIN INTESTINAL La Malrotacin Intestinal es la rotacin anormal del intestino debido a defectos anatmicos por interrupcin de cualquier estado de la rotacin normal del intestino. Es difcil de establecer, porque en algunos pacientes no se diagnostica. En general se considera de 1 en 6000 RNV. Es ms reconocida en la infancia. En el desarrollo del intestino medio intervienen tres etapas: I. Hernacin del Intestino Medio (4 SDG). La arteria Mesnterica Superior (AMS), es el eje de dicha herniacin y divide al intestino medio en dos porciones, una craneal (Unin duodeno-yeyunal), y otra caudal (Unin Ceco-clica). Simultneamente se presenta alargamiento rpido del asa intestinal primitiva y rotacin de 180 grados sobre el eje formado por la AMS, en sentido contrario de las agujas del reloj. Retorno al Abdomen de las Asas herniadas (10 y 11 semana de gestacin). El Intestino Medio desarrollado regresa a la cavidad abdominal. La unin duodeno -yeyunal es la primera en retornar y la rotacin sobre el eje de la AMS llega hasta 270 grados. Fijacin de las Asas Intestinales (12SDG). Al volver el intestino a la cavidad abdominal el mesenterio entra en contacto con la pared abdominal posterior y en varias zonas se fusiona con el peritoneo parietal. El colon ascendente y descendente se adhieren a la pared abdominal posterior; no es posible la fijacin sin la rotacin.

II.

III.

MANIFESTACIONES CLINICAS El 40 a 50% de los pacientes con MRI tienen sintomatologa en la primera semana de vida; el 64% en el primer mes de edad y el 90% en el primer ao de vida. La malrotacin intestinal puede ser sintomtica o asintomtica. FORMA SINTOMATICA El cuadro clnico se manifiesta de la siguiente forma: Dolor abdominal agudo o intermitente crnico. Vmito bilioso. Disminucin de peso y falla para progresar (FPP). Enfermedad Diarreica intermitente. Estreimiento crnico. Sangrado digestivo bajo (SDB). En el primer ao de vida suele presentarse vmito bilioso y distensin abdominal, asociado a vlvulus. En nios mayores (escolares y adolescentes) hay sntomas vagos, dolor abdominal y sin vlvulus. En forma aguda o subaguda se presenta:

a) Obstruccin Intestinal: Obstruccin duodenal parcial o intermitente. El 50% est asociado a Vlvulos del Intestino Medio. En las dos terceras partes se presenta vmito bilioso; y tambin se puede presentar estreimiento. b) Vlvulus del Intestino Medio: (44% de los casos). A nivel intrauterino se puede asociar a atresia Intestinal (33%). Agudamente produce obstruccin intestinal manifestndose con vmito bilioso, distensin y dolor abdominal, sangrado digestivo bajo (SDB), shock y sepsis. Tiene una mortalidad del 50%, asociado a sndrome de intestino corto (SIC). Intermitentemente puede producir vmito bilioso y dolor abdominal con sndrome de malabsorcin y FPP. Forma Asintomtica: El paciente no presenta la sintomatologa clsica descrita anteriormente. El hallazgo es incidental, al estudiar otro tipo de patologa asociada, como RGE, epigastralgia y problemas respiratorios, utilizando medios radiolgicos contrastados (esofagograma). DIAGNOSTICO Historia Clnica y Examen fsico Radiolgico: Rx de Abdomen Simple: Cmara Gstrica dilatada, Obstruccin Duodenal (signo de doble burbuja), obstruccin intestinal, vlvulos. Serie Gastrointestinal (SGI): Es el estudio de eleccin para diagnstico del MRI, pero el exmen puede ser confuso y dificultar su interpretacin. originando falsos negativos o falsos positivos por la falla en el reconocimiento de las variantes anatmicas normales o signos sutiles de MRI. La Posicin del duodeno y unin duodeno-yeyunal (Ligamento de Treitz), normalmente se localiza a la izquierda de la lnea media y a nivel del antro gstrico. Las variantes anatmicas normales en la posicin del duodeno son debidas a la influencia en las caractersticas de longitud e insercin del Ligamento de Treitz (Figura). En MRI la unin duodeno-yeyunal se localiza a la derecha de la columna, inferior al bulbo duodenal y ms anterior- las asas del yeyuno se localizan a la derecha de la lnea media. En MRI con vlvulos hay obstruccin en la segunda o tercera porcin del duodeno y signo de " pico de pjaro ", tambin puede haber obstruccin parcial del duodeno en forma de "saca corcho" o "espiral". Enema de Bario: Determina la localizacin del ciego y se debe utilizar cuando se tienen dudas en SGI. En caso de MRI el colon entero se encuentra a la izquierda de la lnea media, el colon ascendente es generalmente corto y el ciego se ubica por arriba de la fosa ilaca derecha o en cuadrante superior izquierdo (CSI). Ultrasonido de abdomen: En neonatos con vmito, excluye hipertrofia congnita del ploro, y valora la posicin de la arteria y vena mesentrica superior (AMS y VMS), normalmente VMS a la derecha de AMS. En MRI VMS corre anterior y a la izquierda de AMS. Otros Estudios: En el estudio de MRI tambin se utilizan el TAC y la RMN para determinar con mayor exactitud las estructuras anatmicas.

Clasificacin de las anomalas de rotacin del intestino medio. Tipo Defecto Ia IIa IIb IIc IIIa IIIb IIIc IIId Efecto clnico

No rotacin Vlvulo intestino medio Falta rotacin duodeno, Obstruccin duodenal por bandas rotacin colon normal Rotacin inversa de duodeno yObstruccin colon tranverso por colon mesenterio duodenal Rotacin inversa duodeno,Bolsa mesentrica derecha colon rota nl (obstruccin) Rotacin normal duodeno Vlvulo intestino medio colon no rota Fijacin incompleta del angulo Obstruccin por bandas de Ladd heptico colon Fijacin incompleta ciego y su Vlvulo de ciego mesenterio Hernias internas Hernia paraduodenal

Laparoscopia Diagnstica: Ultimamente se ha utilizado con mayor frecuencia debido a su importancia para esclarecer dudas que se pueden presentar en los estudios radiolgicos en

lo referente a la longitud del mesenterio y posicin de la unin duodeno-yeyunal o cecoclica. Adems de la parte diagnstico se utiliza la parte teraputica para la correccin. Tratamiento Una vez se haga el diagnostico de MRI en un nio sintomtico debe programarse para ciruga lo ms pronto posible, pues las anormalidades de fijacin del duodeno y colon resultan en un mesenterio de base estrecha con potencial riesgo de vlvulos del intestino medio. En el caso de MRI en un nio asintomtico, pero con manifestaciones clnicas de las otras patologas asociadas se debe hacer seguimiento de este paciente y valoracin y manejo multidisciplinario, con la valoracin previa de estudios radiolgicos (TGI y Esofagograma), establecindose el tipo de MRI, basados en la posicin del asa duodeno-yeyunal y cecoclica, las cuales si se encuentran en posicin normal nos indican que hay un mesenterio de longitud adecuada disminuyndose de esta manera el riesgo de vlvulo del intestino medio. En caso de dudas se deben hacer estudios radiolgicos complementarios como el enema de bario, en especial si no tenemos datos de la posicin cecoclica. Actualmente se est utilizando el ultrasonido doppler como ayuda diagnstico lo mismo que la ciruga laparoscpica diagnstico. Se continuar vigilando la. presencia de cualquiera de los sntomas de MRI antes mencionados y en caso de presentarse se optar por el manejo quirrgico. Tratamiento quirrgico En MRI simple con presencia de bandas de Ladd se realizar un procedimiento de Ladd, y apendicectoma profilctica. Esta ltima se puede hacer de la forma usual o invaginante. La MRI Complicada con vlvulos es una emergencia absoluta y realizar devolvulacin en sentido contrario a las agujas del reloj, se valorar la integridad intestinal (isquemia o necrosis) y de acuerdo a los hallazgos se realizar o no resseccin intestinal. En ste punto se considerar la extensin del compromiso y en lo posible tratar de conservar la mayor longitud de intestino viable, evitndose su consecuencia final (Sndrome de intestino corto). Optar por ciruga de segunda vista Si hay solamente cambios isqumicos y recuperacin intestinal se proceder a realizar procedimiento de Ladd, Fijacin del ciego en cuadrante superior Izquierdo y el duodeno en el lado derecho del abdomen, aunque esta ltima conducta no se maneja de manera generalizada. Tambin se deben descartar anomalas del duodeno (pncreas anular) y otras patologas que acompaan a la MRI (sindrome de poliesplenia, ascitis quilosa, hernia diafragmtica congnita, invaginacin, divertculo de Meckel, enfermedad de Hirschprung, RGE, etc). La presencia de RGE y MRI es frecuente y el tratamiento quirrgico de estos es la correccin simultnea, evitando la persistencia de sntomas y una segunda intervencin. Uno de los problemas luego de la ciruga de MRI, es la persistencia de los sntomas y con estudios posteriores se ha encontrado pseudo-obstruccin intestinal crnica idioptica. Pronstico

El pronstico de MRI depende de la edad de presentacin, tiempo de presentacin de episodio agudo, presencia de vlvulos del intestino medio, severidad de la patologa asociada, extensin de compromiso intestinal con reseccin masiva y sndrome de intestino corto (SIC), presencia de shock y sepsis.

BIBLIOGRAFIA MESA Avella; Malrotacin intestinal: estudio comparativo entre hallazgos clnicos, radiolgicos e intraopeatorio; Acta peditr. costarric v.13; 1999; 123:67-69 KIRKS Donald R.; Radiologa peditrica; 3 ed, 2000, Marbn NELSON; Tratado de pediatra, 17 ed, Elselvier, Espaa Moore Persaud; Embriologa Clnica; 7 ed, Elselvier Espaa. Baeza-Herrera C y cols; Malrotacin y volvulus intestinal perinatal; Acta Pediatr Mex 2008;29(2):73-7 NIETO-ZERMENO, Jaime; ORDORICA-FLORES, Ricardo; ELIZALDEVAZQUEZ, Susana y CABRERA-MUNOZ, Mara de Lourdes. Sndrome de hipomotilidad intestinal y malrotacin. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. 2008, vol.65, n.5, pp. 381-396. ISSN 1665-1146.