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Vasculite: processo inflamatrio da parede vascular. Tem expresso em vrios rgos e sistemas de acordo com o vaso comprometido (inflamado).

Vasculites autoimunes ou vasculites sistmicas: a base fisiopatolgica da doena, ou seja, o incio de toda a doena, prprio processo inflamatrio da parede vascular que surge por uma alterao do sistema imunolgico ou por depsito de imunocomplexos (por diversos mecanismos). As manifestaes clnicas decorrem da inflamao vascular e podem ocorrer em qualquer rgo ou tecido do corpo. As duas principais so: sangramentos hemorrgicos (por ruptura da parede do vaso) e trombose (devido diminuio da luz da vascular). Exemplos: AVC hemorrgico, trombose de mmii, ocluso da artria central da retina (perda da viso), IAM. O primeiro sinal que a gente encontra no paciente com vasculite pode ser semelhante ao LES, AR, infeces e neoplasias. Quando se est diante de uma paciente jovem que apresenta manifestaes sistmicas (febre, perda de peso, astenia) e no se sabe a causa deve-se investigar, primeiramente, infeces (HIV, TB, sfilis, endocardite bacteriana) e, estas sendo descartadas, neoplasias. No encontrando infeco ou neoplasias, entram, no diagnstico diferencial desses pacientes, as doenas inflamatrias autoimunes. Exemplo: o LES tem muita manifestao sistmica; no incio do quadro ou sem alguma caracterstica especfica da doena, pode-se ter o quadro igual ao de uma SIDA ou TB. Os exames complementares e a nossa investigao aprofundada que vo estabelecer o diagnstico. As leses podem causar necrose e at mesmo a amputao de um membro caso no sejam corretamente diagnosticadas e tratadas. ETIOPATOGENIA DAS VASCULITES: Podem ser causadas por: deposio de imunocomplexos nas paredes dos vasos (como no LES), ao direta de microorganismos (bactrias na corrente sangunea), ativao do sistema imune celular (grande quantidade de leuccitos, PMN, migra para a parede dos vasos e gera um granuloma vasculite granulomatosa), sndromes paraneoplsicas (reao s clulas neoplsicas que levam a reao cruzada com o tecido humano). CLASSIFICAO: Primrias(nossa aula vasculites sistmicas): inflamao vascular a manifestao primordial da doena, gera a doena. Secundrias: uma das manifestaes da doena de base, como consequncia da doena. Exemplos: doenas autoimunes do tecido conjuntivo (AR, LES, dermatomiosite, polimiosite, esclerose sistmica, sndrome do anticorpo antifosfolpide), doenas inflamatrias intestinais, infeces (endocardite bacteriana, meningite meningoccica), deposio de imunocomplexos (LES), hipersensibilidade a drogas (vasculite urticariforme: ppulas urticariformes em pacientes alrgicos que na bipsia se v uma vasculite leucocitoclstica, que uma vasculite de vnulas, arterolas e capilares), neoplasia maligna (sndrome paraneoplsica), urticria hipocomplementmica, ps-transplante de rgos.

Obs: sndrome do anticorpo antifosfolpide uma doena essencialmente trombtica (tromboses de repetio), mas pode causar vasculite. As secundrias so mais frequentes que as primrias. CLASSIFICAO DAS VASCULITES PRIMRIAS (CHAPEL E HILL): CLASSIFICAO PELO CALIBRE DOS VASOS. Classificao antiga de 1994 Grandes Vasos: Acomete a. Aorta e seus grandes ramos (a. cartida, a. subclvia, aa. ilacas). Ento o paciente vai ter as manifestaes da doena para cabea, mmss e mmii devido a inflamao dos grandes ramos da aorta. Arterite de Takayasu e Arterite de clulas gigantes (Arterite Temporal). Mdios Vasos e Pequenos Vasos: afeta os ramos da aorta para as vsceras (aa. coronrias, aa. mesentricas, aa. renais). O paciente vai ter sintomas a nvel dos rins, do intestino e do corao. Obs: pode acometer pequenos vasos por continuidade do mdio para o pequeno calibre, mas sua essncia o comprometimento dos ramos citados. Doena de Kawasaki e Poliartrite Nodosa (PAN) Pequenos Vasos: acometem principalmente arterolas, capilares e vnulas. Poliarterite microscpica, Angete alrgica de Churg-Strauss, Granulomatose de Wegener, Prpura de Henoch-Schnlein, Crioglobulinemia essencial mista, Angete leucocitoclstica cutnea, doena de Behet. Artrias intraviscerais. CLASSIFICAO DAS VASCULITES PRIMRIAS (2012): Vasculites idiopticas primrias: classificada como vasculite autoimune, porm no sabe qual o mecanismo de ao que vai levar ao processo de inflamao vascular. Alteraes imunes no totalmente decifradas. Grandes Vasos: arterite de clulas gigantes e arterite de takayasu Mdios vasos: PAN e doena de Kawasaki Pequenos vasos: Poliangete microscpica, Sndrome de Churg-Strauss, Poliangete com formao de granuloma (nova nomenclatura de Wegener). Vasculites primrias mediadas por imunocomplexos : depsito de imunocomplexo na parede vascular. Prpura de Henoch-Shnlein, Vasculite Crioglobulinmica e Sndrome de Goodpasture DIAGNSTICO: Manifestaes gerais: febre, perda de peso, astenia. Pode durar meses e at anos com esses sintomas. s vezes, resolve fazer exames laboratoriais e encontra VHS e PCR bastante elevados. No preciso abrir o quadro com trombose de membro, IAM, perda visual. Porm,

preciso fazer o diagnstico precoce, para evitar sequelas. Lembrar de descartar infeces (PPD e raio x de trax, teste de HIV, ecocardiograma) e neoplasias. No hemograma, o paciente pode apresentar anemia normo/normo. Comprometimento simultneo ou sequencial de mltiplos rgos e sistemas: Pode ser muito agressivo, por exemplo: tem perda de viso e com 3 meses tem um IAM, necrose de dedos. Ou pode ser mais brando: tem uma manifestao e passa 2-3 anos para ter outra. Caso da Enfermaria: Paciente com 20 anos, estava internada na enfermaria da vascular com dilatao da aorta, perdeu a viso aos 7 anos e fazia hemodilise por problemas renais. Tinha arterite de Takayasu. Obs: principais causas de hemodilise so HAS e DM, seguidos por LES. Paciente jovem em hemodilise, pesquisar doena autoimune.

Comprometimento vascular fora da faixa etria esperada e/ou em indivduos sem fatores de risco devem ser investigados para uma causa de base. Por exemplo: IAM com 20 anos. EXAMES COMPLEMENTARES: Hemograma: anemia normo/normo ou normoctica hipocrmica dependendo do tempo de evoluo da doena, leucocitose leve sem desvio a esquerda Provas de atividade inflamatria (VHS e/ou PCR): elevados Funo heptica (AST, ALT, FA, albumina, coagulograma): alterados Funo renal (U, C): alterados Eletroforese de protenas: hipergamaglobulinemia policlonal, semelhantes aos pacientes com doena crnica Rx do trax: algumas vasculites comprometem muito o trato respiratrio ECG: em pacientes que tem sintomas cardiolgicos. Algumas doenas tem IAM e angina preponderando em algumas doenas ECO: fazer DD com endocardite que causa vasculite de polpas digitais, de extremidades e tambm sistmica. Ver alteraes da prpria doena. Hemocultura: pacientes com sintomas como febre prolongada sem causa determinada tm que fazer esse exame. USG de abdome ENMG (Eletroneuromiografia): inflamao do vaso do nervos (vasa nervorum) causando parestesias.

EXAMES PARA DESCARTAR INFECO (pede de rotina): Anti-HIV, PPD, Anti-HCV, Anti-HBs, HBs-Ag, VDRL EXAMES PARA CONFIRMAO DIAGNSTICA: Como a maioria das vasculites no por imunocomplexo, o FAN costuma ser negativo. O anticorpo que podemos encontrar nas vasculites o ANCA (Anticorpo anticitoplasma de neutrfilo). O ANCAp geralmente positivo na Poliangete microscpica, na Churg-Strauss e em Wegener. Mas, mesmo nessas vasculites, se o ANCA estiver negativo no afasta o diagnstico. Para confirmar o diagnstico de vasculite de vasos menores se faz a bipsia dos tecidos lesados. Nas vasculites de grandes vasos (Takayasu e Arterite temporal), faz-se arteriografia e angiorressonncia. ARTERITE DE TAKAYASU: uma doena rara, afeta mais mulheres que homens (9:1), com mdia de idade entre 15 e 25 anos. Mais comum entre orientais, rara em nosso meio. uma doena que pode passar anos, com evoluo arrastada, com manifestaes sistmicas que no chamam ateno, mas tambm pode ser uma doena muito agressiva e que pode deixar sequelas no paciente muito rpido. Como uma vasculite de grandes vasos, ela afeta a aorta e os seus grandes ramos (cartidas, subclvia e ilacas). Comprometimento da cabea (cartidas), mmss (subclvias) e mmii (ilacas). Ela tambm chamada de Doena sem Pulso porque o paci ente pode ter obstruo quase completa de uma subclvia (uni ou bilateral) e quando se verifica o pulso radial, este praticamente ausente. Causa claudicao nos mmss (dor ao pentear o cabelo, escovar os dentes, segurar um peso) porque o suprimento sanguneo est prejudicado. Quadro clnico: Fase inflamatria Sintomas gerais febre, sudorese noturna, mal estar geral, anorrexia, perda de peso, mialgias e artralgias Fase Vascular: em decorrncia do prprio comprometimento do vaso. Estenose / Aneurisma vascular claudicao de mmss (ela chama ateno nesse sintoma), distrbios visuais (diplopia, amaurose fugaz, cegueira sbita por ocluso da artria central da retina), manifestaes neurolgicas(cefaleia severa, neuropatias severas), HAS (muito comum, pelo comprometimento da aorta) ou hipertenso pulmonar Achados vasculares tpicos: claudicao de membros superiores, dolorimento sobre as artrias afetadas, sopros em artrias sub-clvias, cartidas, aorta e renais (devido a estenose), ausncia ou diminuio dos pulsos, diferena da PA entre os membros

superiores de (> 10 mm Hg na PA sistlica) ou entre os mmss e mmii, HAS e/ou pulmonar Existem critrios diagnsticos: no faz sentido cobrar isso de vocs, mas vocs precisam saber que existem Danielle Tratamento: Corticoide em doses imunossupressoras (1-2mg/kg/dia) por, aproximadamente, 8 semanas e depois se inicia o desmame. Dependendo da clnica do paciente, o corticoide pode ser administrado por via IV em pulsoterapia. Associado ao corticoide, utilizar imunossupressores para controlar a doena, evitar a progresso para que possa desmamar o corticoide paciente e ele fique sem essa droga. Isso porque a longo prazo, os imunossupressores trazem menos efeitos colaterais. Metotrexato (1 escolha), Ciclosporina, Azatioprina, Leflunamida, Ciclofosfamida. ARTERITE TEMPORAL (ARTERITE DE CLULAS GIGANTES): O paciente tem manifestaes sistmicas e tambm apresenta os sintomas relacionados ao comprometimento vascular. Como o nome diz, tem grande comprometimento craniano por acometer a artria temporal. Tem cefaleia intensa, sente o couro cabeludo doer (no consegue nem pentear o cabelo por causa da dor), pode ter necrose de couro cabeludo. s vezes visualiza a artria temporal tortuosa e dilatada e se voc palpar o paciente sente uma dor enorme na regio. Doena de pessoas idosas (60-70 anos), com certa predileo por homens. Provas de atividade inflamatria extremamente altas (VHS90 -100). Maior comprometimento das cartidas. Claudicao de mandbula e lngua (ao falar doi, mastigar di), diplopia, amaurose fugaz, cegueira definitiva, AVC. O diagnstico, apesar de ser uma vasculite de grandes vasos, feito por bipsia da temporal. POLIMIALGIA REUMTICA: No uma vasculite. Pode ocorrer isoladamente, mas a maioria dos pacientes que tem arterite temporal apresentam polimialgia reumtica. Essa doena caracterizada por dor, sensao de enrijecimento, dificuldade de movimentao e perda de fora da musculatura da cintura escapular (principalmente) e plvica. Aprensenta manifestaes sistmicas e provas inflamatrias elevadas (VHS em torno de 100 e PCR 40-60). Obs: VHS (homens); VHS (mulheres); PCR at 6

Caso: Idoso com provas inflamatrias bastante elevadas, que no consegue fazer suas atividades do dia-a-dia porque no est se sentindo bem, tem astenia, perda de peso, no consegue levantar os braos.

DOENA DE KAWASAKI: Arterite de mdios vasos. Acomete principalmente crianas pequenas. Doena aguda e autolimitada (cura mesmo sem tratamento), mas preciso fazer um pronto tratamento porque o paciente cura apresentando sequelas severas. Porque sua caracterstica mais grave o acometimento das artrias coronrias. Crianas com 3-4 anos que apresentam IAM. Ento, pensando em Kawasaki tem que tratar para evitar IAM, j que criana no tem aa colaterais e o resultado do IAM pode ser desastroso. Trata com imunoglobulina (muda o curso da doena/ 400mg/kg divididos em 5 dias) e corticoide. A principal manifestao cutnea e o tratamento feito para evitar que a criana infarte. O quadro pode durar entre 1 e 2 semanas. Quadro clnico: Sintomas inespecficos febre / adenomegalia cervical Cutneo-mucoso: leses maculares e eritemato-descamativas generalizadas (palma das mos e planta dos ps), lngua e lbios avermelhados e edemaciados, mucosa ocular hiperemiada Vasculite de artria coronria 10 a 68% (angina / IAM) POLIARTERITE NODOSA (PAN): Vasculite de mdio calibre. Apresenta manifestaes em diversos rgos e tecidos ao mesmo tempo (ou em perodo curto de tempo). Afeta todas as raas, no tem predileo por sexo, atinge adultos jovens (40-60 anos), tem distribuio universal, maior prevalncia da PAN em paciente com hepatite B (HBS-Ag +). Aproximadamente, 50% dos pacientes com PAN tm hepatite B, por isso, sempre que suspeitar de PAN, pedir HBS-Ag. A evoluo da doena pode acontecer em surtos ou ser rapidamente progressiva. A PAN e as arterites de pequenos vasos costumam ser muito agressivas. preciso tratar prontamente, pois o paciente pode ficar com sequelas graves ou ir a bito. Como em todas as arterites, os pacientes apresentam sintomas gerais. Os sintomas vasculares so secundrios s leses nos ramos viscerais da aorta (aa. renais, aa mesentricas, aa coronrias). Sintomas secundrios s leses vasculares (isquemia e hemorragia em rgos afetados): Artria renal e seus ramos = isquemia renal (perda de funo renal), HAS Arterolas e capilares renais (pela diminuio do fluxo vindo da artria renal, que gera isquemia e inflamao nos pequenos vasos) = glomerulite, com hematria e proteinria Podem ter comprometimento renal sem que a clnica tenha se exteriorizado. Fazer sumrios de urina para avaliar comprometimento renal. Artrias do SNC = isquemias transitrias, AVC isqumicos ou hemorrgicos

Artrias do SNP = mononeurite mltipla (neuropatia perifrica), causando parestesias em bota e em luva 50 a 70%. A principal causa de neuropatia perifrica o DM, se um paciente que no diabtico se queixa de queimor constante em mos e ps, isso deve ser investigado. Artrias coronrias = angina, IAM Artrias celaca e mesentricas = dor abdominal, pode ser acompanhada de sangramento.

Sufuses hemorrgicas, ppulas eritematosas de tamanhos variados, aumento do volume do membro, aumento do volume da panturrilha.

Mais comum nessa vasculite. Necroses de extremidades, auto-amputao de extremidade, leses ulceradas com rea de necrose que aparecem subitamente. Sempre pensar em PAN e pedir as provas inflamatrias. Antes da necrose de extremidades aparece hipereremia periungueal, que so vasculites nesses vasos. A persistncia da inflamao culmina na necrose. preciso fazer corticoide, pulsoterapia, imunossupresso. O erro comum tratar com aspirina e vasodilatador.

Livedo reticular: espasmo vascular superficial que forma uma malha na pele. Caracterstica da PAN. Livedo disseminado. No patognomnico. Mas a que mais apresenta. Fenomeno de Raynaud: palidez (espasmo vascular), cianose e hiperemia. O que caracteriza esse fenmeno a palidez. A doena que mais causa Raynaud esclerose sistmica.

Ulcerao em paciente com Mononeurite Mltipla. O acometimento da vasa nervorum to intenso que abre ulcerao maleolar que s cicatriza com o tratamento adequando da vasculite: corticoide e imunossupresso.

Diagnstico: Laboratrio Hg anemia normo-normo, leucocitose, VHS e PCR elevados, hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia, provas imunolgicas (FAN, FR: negativos; complemento srico: normal). ANCA p: pode estar positivo, mas, na maioria das vezes, negativo. Arteriografia: aneurismas na bifurcao dos vasos Bipsia: de acordo com o rgo afetado. Nervo sural, msculo, testculo (orquite inflamatria por acometimento dos vasos), pele, rim. Tratamento: Corticide em dose imunossupressora (1-2mg/Kg) na fase aguda, depois desmama o corticoide e fica s o imunossupressor. Imunossupressor: ciclofosfamida oral ou pulsoterapia EV como 1 escolha, 1 dose por ms durante um ano e depois substitui por um outro imunossupressor mais brando (Metotrexate, Azatioprina). SNDROME DE CHURG-STRAUSS: Adultos jovens (40-50 anos), com ligeira predileo pelo sexo masculino. Obrigatoriamento o paciente tem que ter uma histria de alergia (asma, rinite). P-Anca + em 50-70% (o exame pedido ao laboratrio o ANCA, que feito por imunofluorescencia indireta, e, quando a fluorescncia aparece com padro perifrico temos o p-Anca). A imunofluorescncia examinador dependente (uma pessoa pode achar que p-Anca e outra que c-Anca), ento quando o paciente vem com Anca (p ou c) positivo a gente deve solicitar um teste confirmatrio, que o ELIZA. Com o ELIZA a gente pede a dosagem do anticorpo para ver se o paciente est ou no produzindo este anticorpo. No c-Anca, pede antiprotenase 3. No p-Anca, pede a antimieloperoxidase. O paciente pode ter necrose de extremidades, neuropatia perifrica, alteraes visuais, histria de AVC, infarto, comprometimento renal como em qualquer vasculite, mas para pensar em Churg-Strauss o paciente tem que ter histria de alergia. Pode apresentar eosinofilia no sangue perifrico. Tem manifestaes semelhantes a granulomatose de Wegener com muito acometimento de vias areas superiores e inferiores persistente e recorrente, como: rinite purulenta, otite de repetio, sinusite, pneumonias.

GRANULOMATOSE DE WEGENER: O c-Anca positivo mais de 90% dos casos (nesse caso, todo o citoplasma corado na imunofluorescencia indireta). Lembrar de pedir Eliza com dosagem de antiproteinase 3 para confirmar o resultado. Pacientes tem acometimento de vias areas superiores e inferiores persistente e recorrente causadas pela inflamao crnica (geralmente, sem processo infeccioso associado). O que diferencia o Wegener do Churg-Strauss? No Wegener, no tem histria de alergia e o cAnca positivo. Infiltrados pulmonares fixos (no Churg-Strauss migratrio, no fixo porque no forma granuloma). Vias areas superiores Seios para-nasais - sinusite crnica Mucosa nasal rinorria purulenta crnica, epistaxe e ulceraes em mucosa, perfurao do septo nasal, nariz em sela (pela destruio do septo). Cavidade oral lceras. Mucosa farngea obstruo do canal auditivo otite mdia supurativa aguda ou serosa crnica. Pulmonar: grande formao de granulomas pulmonares. Tem como principal diagnstico diferencial a tuberculose. Tosse seca subaguda ou crnica, hemoptise, insuficincia respiratria aguda ou crnica, ndulos ou infiltrados fixos, fibrose, dor torcica. Geralmente, o PPD no reator. Mas lembrar que TB muito associado a HIV e assim o PPD no reator. Renal: Glomerulonefrite com proteinria e/ou hematria, cilindros hemticos e insuficincia renal Olhos: Proptose pseudotumor retro-orbital, Compresso do nervo ptico = perda da acuidade visual, diplopias, Esclerite, episclerite, uvete, conjuntivite, neurite ptica Pele 50% tem acometimento: prpura palpvel de membros inferiores, leses nodulares Msculo-esqueltico: artralgias e mialgias, artrite no deformante SNC e perifrico: mononeurite mltipla / neuropatia craniana, infartos cerebrais, convulses e cerebrite Diagnstico: C-ANCA (+) 80 a 90% Histopatolgico: leso granulomatosa perivascular, com clulas multinucleadas e alguns eosinfilos

Tratamento: Corticide Imunossupressor - ciclofosfamida POLIANGETE MICROSCPICA: O p-Anca positivo na maioria dos casos (75%). Lembrar de pedir Eliza com a dosagem de antimieloperoxidase. Acomete mais sexo masculino, adultos jovens (pico de incidncia aos 50 anos). A nvel pulmonar ela causa hemorragia alveolar, capilarite pulmonar. O quadro sistmico semelhante a todas as vasculites. Pode acometer os rins (GNRP). Leso cutnea: ppulas eritematosas, purpuras palpveis. PRPURA DE HENOCH-SHNLEIN: Vasculite de pequenos vasos. Acomete mais crianas (media de idade 4-5anos). Quanto maior a idade de acometimento, pior o prognstico. Mais comum no sexo masculino. Costuma ser uma doena autolimitada. O prognstico est diretamente relacionado ao comprometimento renal (quanto mais afetado o ruim, pior o prognstico). Quando no tem comprometimento renal, tem evoluo benigna. Em at 50% dos casos, ocorre episdio de IVAS de 2-4 semanas antes da prpura. Prpura nos mmii e ndegas, prpura palpvel em 100% dos casos. Leses indolores, sem prurido. Gastrointestinal: dor abdominal, ulcerao de mucosa, sangramento intestinal Articular: artralgia adultos, artrite - rara Renal: glomerulonefrite, hematria macroscpica ou microscpica / proteinria CRIOGLOBULINEMIA: Vasculite de pequenos vasos. Neuropatia perifrica, leses ulceradas de malolos. Est associada ao vrus da hepatite C. uma das mais raras em nosso meio. DOENA DE BEHET: O achado principal de Behet e a gente s pode pensar em Behet se o paciente tiver ulceras orais ou genitais de repetio (critrio maior de Behet). Pelo menos 3 episdios em 1 ano. Quadro clnico: Ocular uvete(anterior, posterior, panuvete) pode ser o primeiro sintoma/ retinite A leso mais marcante do Behet chamada de hippio, que quando se tem uma uvete to severa na cmara anterior que acumula clulas inflamatrias e fica como se fosse uma nvoa na regio anterior do olho.

Mucosa oral e genital - aftas SNC - meningoencefalite Articular - sinovite Pele pstulas / ppulas / eritema nodoso em mmii e mmss (lembrar que a principal causa de eritema nodoso so as doenas infecciosas: streptococcias, hansenase, tuberculose. Se um paciente aparece com eritema nodoso, pesquisar essas doenas: ASLO, cultura de orofaringe. Alm disso, em nosso meio, o uso de ACO causa muito eritema nodoso. S por ultimo investigamos doenas reumatolgicas). Vasos flebite / arterite. Causa tromboses de repetio.