Enfermedad pulmonar restrictiva Se definen por el patrn restrictivo de la espirometra y se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones

a la expansin. Los movimientos pulmonares estn disminuidos por algn tipo de enfermedad. Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en comn solamente la limitacin a la expansin pulmonar Estas enfermedades pueden ser: Del parnquima pulmonar. Enfermedades de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar. Enfermedades de la pared torcica. Las fracturas costales hace que la persona ventile de manera superficial para evitar el dolor, deformidades de la pared torcica, enfermedades de columna (escoliosis) que alteran la caja torcica van a limitar la expansin pulmonar. Causas neuromusculares. Deformaciones de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja torcica.

Estas enfermedades pueden ser transitorias en su mayora, son poco frecuentes. Las enfermedades se caracterizan por una conpliancia reducida es decir se requiere mas presion para expandir los pulmones debido a que estan rigidos. Aunque las anormalidades en la pared toraxica, algunas mensionadas antes tambien puedn causar actividades destructivas. Enfermedades pulmonares restrictivas agudas Sindrome de insuficiencia respiratoria del adulto: dao alveolar difuso El sndrome de insuficiencia respiratoria del adulto (SIRA) es un sndrome clnico caracterizado por el inicio agudo de insuficiencia respiratoria acompaada de: 1. Disminucin de la presin de oxigeno arterial 2. Disminucin de la complianza pulmonar 3. El desarrollo de infiltrados pulmonares difusos en las radiografas sin datos de insuficiencia cardiaca izquierda primaria. El dao alveolar difuso (DAD) es la contraparte morfolgica del SIRA; se acompaa de lesin epitelial y endotetial alveolar difusa y, generalmente, edema pulmonar. El DAD se

presenta en una multitud de entidades clnicas, todas caracterizadas por una cascada de eventos que llevan un patrn comn de lesin aguda de la membrana alveolo-capilar. Enfermedades pulmonares restrictivas crnicas Estas enfermedades son un grupo heterogneo con poca uniformidad, respecto a la terminologa y la clasificacin. Muchas entidades son de causa y patogenia desconocidas; algunas presentan un componente intra-alveolar as como intersticial y con frecuencia existe una sobreposicin en las caractersticas histolgicas en los diferentes trastornos. Fibrosis pulmonar idioptica La fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) se refiere a un trastorno pulmonar ms comprendido de causa desconocida, caracterizada histologicamente por fibrosis intersticial difusa, que en los casos avanzados ocasiona hipoxemia y cianosis grave. Existen por lo menos sinonimos de esta entidad (por ejemplo neumonitis intersticial crnica, sndrome de Hamman-Rich, alveolitis fibrosante difusa o criptogenica). Los varones son afectados con mayor frecuencia que las mujeres y la mayora de los pacientes se encuentran entre los 30 y 50 aos de edad cuando se diagnostica el trastorno. Se debe enfatizar que se puede presentar hallazgos clnicos y patolgicos similares con entidades bien definidas como las asbestosis, las enfermedades del tejido conjuntivo y un numero de otros trastornos. Por tanto, se debe excluir las causas conocidas antes de emplear el termino "idiopatico". Sarcoidosis Aunque se considera un ejemplo de la enfermedad pulmonar restrictiva con respuesta histica granulomatosa, se debe recordar que la sarcoidosis es una enfermedad de mltiples sistemas, de causa desconocida, caracteriza por granulomas no caseosas de muchos tejidos y rganos. Otras enfermedades, incluyendo las infecciones microbianas o micoticas y la beriliosis, algunas veces tambin producen granulomas no caseosas, por tanto el diagnostico histologico de la sarcoidosis es de exclusin. Aunque la afeccin de mltiples sistemas en este padecimiento se puede presentar en muchas formas clnicas, las manifestaciones principales de presentacin son linfadenopatia hiliar bilateral o afeccin pulmonar, visible en la radiografa del trax, el 90% de los casos. Se presenta afeccin ocular y drmica en alrededor del 25% de los casos cada una, y en ocasiones pueden ser caractersticas de presentacin de la enfermedad.

Neumonitis por hipersensibilidad

Es una enfermedad pulmonar inflamatoria mediada inmunitariamente que afecta en particular a los alveolos, por tanto, a menudo se denomina alveolitis alrgica. Con mayor frecuencia es una enfermedad ocupacional resultado de la sensibilidad elevada a los antgenos inhalados en forma de polvos orgnicos como Heno mohoso. A diferencia del asma bronquial, en la cual los bronquios son el foco de la lesin mediada inunitariamente, el dao en la neumonitos por hipersensibilidad ocurre a nivel de los alveolos. Por tanto, se presenta como una enfermedad pulmonar restrictiva predominante con disminucin de difusin, complianza pulmonar y volumen pulmonar total. Las expansione ocupacionales son diversas pero cada sndrome comparte hallazgos clnicos y patolgicos comunes, y probablemente una fisiopatologia muy similar. Sindrome de hemorragea pulmonar difusa La hemorragia en el pulmn es una complicacin alarmante de algunos trastornos pulmonares vasculares e intersticiales. Estos, denominados sndromes de hemorragia pulmonar incluye: 1. Sndrome de Goodpasture 2. Hemosiderosis pulmonar idiopatica 3. Hemorragia asociada con la vasculitis El sndrome de Goodpasture es un trastorno poco comn pero intrigante, caracterizado por una glomerulonefitis proliferativa, por lo general rpidamente progresivo y neumonitis intersticial hemorrgico. Las lesiones renales y pulmonares son causadas por anticuerpos contra antgenos comunes a las membranas basales glomerular y pulmonar. Patrn Restrictivo: son causados por: -Enfermedades con compromiso alveolar como neumona, atelectasia, edema pulmonar. - Enfermedades intersticiales como neumoconiosis y edema pulmonar. - Lesiones que ocupan espacio intratorcico como tumores, quistes y derrame pleural. - Enfermedades neuromusculares -Enfermedades extrapulmonares . Ej.: ascitis. CVF Disminuido Normal Disminuido Normal VEF1 disminuido disminuido disminuido normal VEF1/CVF normal disminuido disminuido normal FEF25-75 Normal o disminuido Disminuido Disminuido Disminuido

Restrictivo Obstructivo con CVF normal Obstructivo con CVF disminuido Obstruccin mnima

Patrn Restrictivo: es la reduccin de la capacidad pulmonar total, ya sea por alteraciones del parnquima (fibrosis), del trax (rigidez, deformidad) o de los msculos respiratorios. Se muestra: CVF: disminuida. VEF1: disminuido. VEF1/CVF: normal.