Historia.

Johann Friedrich Horner, oftalmlogo suizo, describi en 1869 el caso de una mujer de 40 aos con cefalea, ptosis, miosis y eritema facial derecho. Atribuy esta clnica a dao de la va simptica cervical. Anteriormente, en 1852, el fisilogo francs Claude Bernard haba descrito el cuadro clnico en animales. Actualmente el compromiso del simptico cervical se conoce con el epnimo de sndrome de Claude Bernard-Horner ( CBH) (1).

Anatoma. La va simptica tiene tres niveles o divisiones (fig) y no se decusa en ningn nivel (1, 2, 10). I.- Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotlamo posterolateral y desciende dorsolateralmente por el tronco encfalo hasta el centro cilio espinal de Budge-Waller en la sustancia gris intermediolateral de la mdula a nivel de C8-T2. II.- Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de Budge-Waller, cruza el pex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria subclavia y asciende por el cuello para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior localizado, cerca del bulbo carotdeo, al nivel del ngulo de la mandbula. III.- Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior, donde las fibras simpticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y sudomotoras de la cara viajan a travs de la cartida externa. Las fibras oculosimpticas del msculo dilatador del iris y del msculo de Mller forman un plexo alrededor de la pared de la arteria cartida interna y entran al crneo. En el seno cavernoso, las fibras simpticas se juntan brevemente con el nervio abducens y luego con la divisin oftlmica de nervio trigmino. En un estudio micro anatmico se encontr que en 10% de los casos hay una conexin directa de las fibras simpticas con la primera rama del trigmino (3). Luego las fibras simpticas entran a la rbita a travs de la fisura orbital superior siguiendo al nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan con los vasos de la coroides a la regin anterior del ojo para inervar el msculo dilatador de la pupila. Las fibras simpticas del msculo de Mller, que tambin van por el seno cavernoso, se juntan con las fibras del tercer nervio antes de inervarlo.

Etiopatogenia. El compromiso de la neurona central casi siempre es unilateral producto de un accidente cerebro vascular (tabla). El CBH puede acompaar a la gran mayora de los sndromes

de tronco encfalo. El sndrome de Wallenberg (infarto dorsolateral del bulbo), se asocia a CBH en 75% de los casos. En lesiones de mesencfalo se puede asociar a parlisis troclear contra lateral por compromiso del ncleo troclear ipsilateral o del fascculo antes de su decusacin (4). Las lesiones que comprometen el hipotlamo frecuentemente se acompaan de hemiparesia y rara vez de hemihipostesia contralateral. Los pacientes con espondilosis cervical pueden no tener sntomas ni signos de compromiso medular y slo presentarse con CBH y leve dolor cervical. CBH alternante puede observarse en pacientes con sndrome de Shy-Drager. En estos pacientes se plantea que tengan un CBH unilateral permanente y ataques intermitentes de "disautonomia" refleja que excita el centro cilioespinal de Budge-Waller. Adems, se ha descrito asociado a lesiones de mdula cervical, siringomielia y mielopata actnica (5,6). La enfermedad de Lyme puede causar un CBH central o preganglionar reversible (6, 7) En el compromiso pre ganglionar, la distribucin de la anhidrosis es caracterstica y compromete crneo, cara y cuello bajo la clavcula. Las causas ms comunes son los tumores de pulmn y mama, en los que el CBH es casi siempre una manifestacin tarda. En pacientes con cncer y plexopata braquial tratados con radioterapia, el CBH es ms frecuentemente un compromiso metastsico que por radionecrosis (8). En el sndrome Rowland Payne se produce un CBH asociado a parlisis del frnico, vago y recurrente larngeo por tumores que se extienden detrs de la cartida a nivel de C6, en donde estos nervios se encuentran adyacentes. Tambin se han descrito schwannomas de la cadena simptica (6). La neurona preganglionar puede ser bloqueada transitoriamente por anestesia epidural o intrapleural. El ganglio cervical superior se encuentra 1.5 cm. detrs de la tonsila palatina, por lo que el CBH puede presentarse despus de una tonsilectoma o de un traumatismo penetrante intra oral. Las lesiones post ganglionares pueden ser extra o intra craneanas. Habitualmente el CBH ocurre en forma aislada. La presencia de dolor sugiere diseccin carotdea, oclusin carotdea, cefalea vascular o compromiso del seno cavernoso. En una serie de 146 pacientes con diseccin carotdea, el 44% tuvo un CBH post ganglionar doloroso (9). La neuralgia paratrigeminal de Reader (neuralgia trigeminal persistente y CBH post ganglionar) probablemente representa, en algunos pacientes, una diseccin carotdea no diagnosticada. (6) Lesiones del seno cavernoso como tumores, aneurismas o infecciones determinan un CBH asociado a oftalmoplegia y dolor o disestesia facial ipsilateral. En la cefalea Cluster el CBH persiste, tpicamente, a pesar de resuelto el dolor (6). Tumores nasofaringeos o del foramen yugular pueden causar un CBH postganglionar asociado a disfagia, parlisis de la lengua y anestesia faringea ipsilateral.

Clnica. Ptosis: La prdida de la innervacin simptica de los msculos del tarso superior (msculo de Mller) e inferior condiciona ptosis unilateral, la que nunca es competa, y debido a la elevacin del prpado inferior da la falsa impresin de enoftalmo. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los msculos frontales y elevador del prpado superior. Miosis: Se produce por parlisis del msculo dilatador del iris. La anisocoria generalmente es pequea (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en la luz por accin del esfnter de la pupila (parasimptico). Tambin vara segn el grado de alerta del paciente, extensin de la lesin, tamao basal de la pupila, extensin de la reinervacin del msculo dilatador, concentracin de catecolaminas circulantes y grado de acomodacin del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiolgica (<0.4-0.6 mm) existe en el 10-20% de la poblacin general dependiendo del grado de luminosidad (6). No hay sntomas visuales, pero se puede presentar inyeccin conjuntival y disminucin de la presin intraocular (1). Anhidrosis: Las fibras simpticas sudomotoras de la cara, despus de la sinapsis en el ganglio cervical superior, viajan por la cartida externa, y las fibras simpticas del ojo van por la cartida interna, llevando solo unas pocas fibras sudomotoras a la piel de la frente. Por sto, la anhidrosis solo ocurre en pacientes con CBH central o pre ganglionar (Fig). En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por prdida del control vasomotor y dilatacin posterior, de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora, y secrecin nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenrgica de los vasos sanguneos denervados, ocurre vasoconstriccin que determina disminucin de temperatura y palidez en el lado afectado. Dilatacin retardada: Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado el estmulo luminoso debido a la accin simptica. En CBH la dilatacin es lenta (15- 20 seg.), con incremento de la anisocoria en los primeros 5 seg. de oscuridad ( la pupila normal se dilata y la con CBH no) y una disminucin posterior de la anisocoria ( entre 5 y 20 seg.) por la dilatacin lenta de la pupila con CBH (2). Un estimulo sensitivo, como el ruido, causa dilatacin de la pupila por inhibicin del ncleo de Edinger-Westphal y por descargas simpticas del msculo dilatador de la pupila. Se puede aumentar la sensibilidad del exmen de la dilatacin aplicando este estmulo justo despus de retirar la luz (6). La dilatacin retardada es un signo especfico de CBH, pero no siempre esta presente (11)

Heterocromia: La alteracin en la pigmentacin del iris es comn, aunque no patognomnica, del CBH congnito (1,12). Heterocromia progresiva puede presentarse rara vez en el CBH adquirido. Se ha descrito despus de simpatectomias y de otras cirugas cervicales en adultos (8).

Laboratorio. Prueba de la cocana (diagnstico de CBH): La cocana inhibe la recaptacin pre sinptica de la norepinefrina en la sinapsis neuromuscular post ganglionar. Normalmente produce dilatacin pupilar. Se colocan dos gotas de clorhidrato de cocana al 4 10% (separadas por un minuto) en cada saco conjuntival. Se evala la respuesta a los 45-60 minutos. La anisocoria de 1 ms mm es considerada diagnstica de CBH, pero no define la localizacin del defecto simptico (13). Para verificar que la ausencia de dilatacin no es debida a una lesin del iris o del msculo dilatador, se comprueba que la pupila con CBH se dilata con la instilacin de fenilefrina 1% (agonista simpaticomimtico del msculo dilatador de la pupila). No debe usarse lentes de contacto ni lgrimas artificiales 24 horas antes del test para no alterar la absorcin de la cocana. Se puede detectar cocana en la orina hasta 48 horas despus de realizada la prueba (6). Prueba de hidroxianfetamina (diagnstico de lesin postganglionar): Debe ser realizada 24 - 48 horas despus de la prueba de la cocana. La hidroxianfetamina libera catecolaminas desde la neurona post ganglionar, la que si esta comprometida no dilata la pupila. Un incremento de 2 mm de la anisocoria se asocia en un 85% a la probabilidad de que exista un defecto post ganglionar. Si la lesin es de la neurona central o pre ganglionar y la post ganglionar esta intacta se produce la dilatacin de la pupila con Sd CBH en el 90% de los casos, por lo que existe un 10% de error ( falsos positivos de lesin post ganglionar)(1,14). No existen pruebas farmacolgicas que diferencien la lesin de la neurona central de la pre ganglionar. Evaluacin radiolgica: Si el test de hidroxianfetamina indica que la lesin es central o pre ganglionar (pupila normal y pupila con CBH se dilatan) y hay sntomas o signos de compromiso de tronco encfalo hay que realizar una resonancia nuclear magntica (RNM) cerebral. Si no los hay, se debe realizar una tomografa axial computada ( TAC)de cuello y trax. Si la lesin es post ganglionar se debe realizar RNM cerebral y de cuello. Si existe sospecha de diseccin carotdea se debe realizar una angiografa. La cefalea Cluster puede causar CBH en un 20% de los casos, por lo que s la historia es tpica y no existen otros hallazgos anormales, no es necesario un estudio radiolgico(13).

Sndrome de Claude Bernard-Horner congnito. El CBH congnito es una entidad poco comn. A la asociacin clsica de ptosis, miosis y anhidrosis se agrega la heterocroma del iris (palidez del lado afectado). A la gran mayora de los pacientes se los puede agrupar en uno de los siguientes grupos: a. Postganglionar: Con evidencia de trauma obsttrico del plexo simptico carotdeo cervical por uso de frceps. Clnicamente tienen ptosis y miosis sin compromiso de la sudoracin facial. b. Ganglionar: Lesin localizada en el ganglio cervical superior. Las pruebas farmacolgicas demuestran lesin postganglionar, pero algunos pacientes tienen compromiso de la sudoracin facial. Ej. : embriopatas que afectan directamente el desarrollo del ganglio cervical superior, dao de su irrigacin o degeneracin por lesin proximal de la va simptica. c. Preganglionar: Por trauma del plexo braquial. En algunos pacientes las pruebas farmacolgicas evidencian compromiso preganglionar, y en otros, postganglionar debido a la degeneracin axonal que sigue al dao preganglionar. En nios con CBH congnito se puede observar que al llorar presentan un enrojecimiento facial unilateral por la alteracin de la vasodilatacin en el lado con CBH. Los pacientes que tienen cabello rizado y dao de la va simptica, presentan en el lado con CBH cabello liso, probablemente por ausencia de inervacin simptica del folculo piloso (6). La heterocromia del iris ocurre en lesiones pre o post ganglionares. Cuando la va simptica se interrumpe en la neurona preganglionar la porcin distal de la va no se desarrolla normalmente; pocos axones llegan al msculo dilatador de la pupila lo que disminuye la liberacin de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos del iris. En lactantes sin historia de trauma obsttrico, CBH se ha asociado a la presencia de un neuroblastoma, rabdomiosarcomas y carcinomas de clulas embrionarias. Sin embargo, lo ms frecuente es que el CBH corresponda a un hallazgo clnico aislado (1).

FIGURA: VA SIMPTICA

- - - -: neurona preganglionar ACI: arteria cartida ACE: arteria cartida externa interna AS: arteria subclavia NCL:nerviociliar largo GCS: ganglio cervical FS: fibras simpticas superior GL: glndula lacrimal B-W: centro cilio espinal de V1: primera rama V Budge-Waller nervio .....: neurona central

___:neurona postganglionar P: pulmn GL: glndula lacrimal MD: msculo dilatador AO: arteria oftlmica DP: dilatador de la pupila

Tabla. Causas del sndrome de Claude Bernard-Horner segn localizacin Central Hipotlamo

Preganglionar Mdula Cervicotorcica

Postganglionar Ganglio Cervical Superior

tumor infarto tumor paravertebral

Tronco encfalo

infarto hemorragia desmielinizacin

trauma malformacin arterio-venosa anestesia epidural hernia del ncleo pulposo C8-T1 siringomielia

trauma ectasia venosa yugular iatrognica (ej. amigdalectomia, ganglionectoma)

Plexo braquial inferior

Arteria Cartida Interna

Mdula Cervical

trauma periparto trauma adquirido

trauma tumor malformacin

pex Pulmonar /

diseccin trauma trombosis migraa /Cluster

arterio-venosa siringomielia

Mediastino

tumor

anomalas vasculares Base de crneo / Canal (ej. aorta tortuosa , carotdeo aneurisma subclavio) ciruga pulmonar y trauma cardiaca. tumor (ej. infeccin nasofarngeo) (tuberculosis apical) CA, linfoma tumor apical (ej.Pancoast) Seno Cavernoso neumotrax tumores tumor (ej. mediastnicos meningioma) costilla cervical adenoma iatrognica (ej.tubo hipofisiario pleural) inflamacin aneurisma Regin Cervical Anterior carotdeo fstulas iatrognica (ej. trombosis ciruga, Swan Ganz) trauma tumor (ej.tiroides, carcinoma)

http://medicinaunahvshond.blogspot.com/2010/10/sindrome-de-horner.html REFERENCIAS

http://www.elrincondelamedicinainterna.com/201 0/09/sindrome-de-horner.html SINDROME DE HORNER

Antecedentes

El syndrome de Horner resulta de una interrupcin del tono simptico al ojo y se caracteriza por la clsica trada de miosis, ptosis parcial, y ausencia de sudoracin hemifacial (anhidrosis) Origen del trminoFranois Pourfour du Petit (1664-1741) describi primero esta condicin en 1727 en animales de experimentacin cortando los nervios en el cuello de perros y notando los trastornos que ocurrian en el ojo y la hemicara homolateral a la lesin neurolgica. (1) En 1838 el clnico ingles Edgard Selleck Hare (1812-1838) hizo una descripcin de un paciente que muri de un tumor en la regin cervical. Fue mas profundamente descripto por Claude Bernard en 1852 (2) Un reporte clnico del sndrome en un hombre que recibi un trauma en el cuello fue descripto en 1864 por los tres clnicos del ejrcito norteamericano: Silas Weir Mitchell (1829-1914), William Keen Jr. (1837-1932), and George Read Morehouse (1829-1905) (3). Mas tarde, en 1869, Horner describi una mujer de 40 aos quien desarroll las manifestaciones clsicas del sndrome (4) En 1958. D G Dirham document una familia en la que 5 personas en 2 generaciones fueron afectados (5) Esta rara condicin gentica es probablemente un rasgo dominante autonmico. El trmino sndrome de Horner es comnmente usado en paises ingleses, mientras que el trmino sndrome de Bernard-Horner es comn en Francia. El sndrome de von Passow es una asociacin de sndrome de Horner con heterocroma del iris (6) Patofisiologa: La inervacin simptica del ojo consiste en una va de 3 neuronas. La primera neurona est en el hipotlamo ipsilateral y sus axones descienden por el tronco cerebral y la mdula cervical hasta T1-T2. Esas fibras hacen sinapsis despus de salir de la mdula con el ganglio simptico cervical y hasta entonces son llamadas preganglionares. Una vez que hacen sinapsis con las clulas del ganglio cervical superior, las fibras de tercer orden viajan via cartida interna hasta la rbita, e inervan los msculos dilatadores del iris. Las fibras simpticas posganglionares tambin inervan el msculo de Mueller dentro del prpado. Este msculo es el responsable de iniciar la retraccin del prpado durante la apertura palpebral. Las fibras simpticas posganglionares, responsables de la sudoracin facial siguen a la cartida interna hasta las glndulas sudorparas de la cara. La interrupcin en cualquier localizacin resulta en sndrome de Horner ipsilateral. El sndrome de Horner puede ser el resultado de las siguientes condiciones: * Lesin en la primera neurona (hipotlamo). * Accidente cerebrovascular o tumor de tronco cerebral. * Trauma de plexo braquial. * Tumor (por ej Pancoast) o infeccin del vrtice pulmonar. * Lesin de fibras posganglionares. * Diseccin carotdea (en un estudio 44% de los pacientes con diseccin de cartida extracraneal tuvo sndrome de Horner doloroso). * Isquemia de la arteria cartida. * Migraa. * Neoplasia de fosa craneal media.

Frecuencia: El sndrome de Horner es poco comn. Morbi/mortalidad: Depende de la enfermedad de base. Raza: No hay prerdileccin por ninguna raza Sexo: no hay predileccin por sexo Edad: No hay predileccin por ninguna edad Clnica: Los sntomas dependen de la enfermedad de base Los pacientes pueden ser incapaces de abrir completamente el ojo afectado o de presentar trastornos de la sudoracin en la hemicara afectada. Los pacientes conlesiones preganglionares pueden tener enrojecimiento facial (flushing) (efecto arlequin) despus de un ejercicio fsico. Los pacientes con lesiones posganglionares pueden tener dolor orbitario ipsilateral o cefalea de tipo migraa like Raeder, un oftalmlogo noruego describi un paciente con combinacin de dolor orbitario, miosis, y ptosis, sndrome que denomin paratrigeminal (9) Cuando se asocia a diseccin carotdea los pacientes pueden presentarse con dolor ipsilateral en cuello, cabeza y cara Los signos Caractersticas pupilares: La pupila del lado afectado puede ser redonda y contraida (mitica) Los pacientes pueden tener prdida del reflejo ciliospinal (aferente C2, C3). Las pupilas no se dilatan cuando la piel de la espalda es pinchada. Este hallazgo segn muchos autores no es confiable La anisocoria es mas evidente en la oscuridad. La pupila afectada se dilate mas lentamente que la pupila normal Caractersticas faciales: Los pacientes tienen la piel seca (anhidrosis) del mismo lado que la pupila afectada Si la lesin es en la arteria cartida primitiva la prdida de sudoracin afecta toda la cara, y si la lesin es distal a la bifurcacin la ausencia de sudoracin est restringida a la frente y el lado de la nariz ipsilateral a la lesin Otros hallazgos: Los pacientes pueden tener ptosis parcial. Pueden tener enoftalmos, aunque en general esto no ocurre, y la ptosis da la ilusin de enoftalmos, producido por la debilidad del msculo de Mueller, tanto en el prpado superior (causando ptosis parcial) como en el inferior La amplitud de la acomodacin aumenta. La heterocroma del iris puede presentarse si la lesin es en un nio menor de 2 aos. El iris afectado puede permanecer azul cuando el otro cambia a marrn. La pigmentacin del iris est bajo control simptico durante el desarrollo, que es completado a los 2 aos. La heterocroma del iris es infrecuente en pacientes con sndrome de Horner adquirido tardiamente en la vida. Los pacientes pueden tener retraccin del prpado contralateral . Los pacientes pueden presentar disminucin transitoria de la presin intraocular y cambios en la viscosidad de las lgrimas. Los pacientes pueden no tener pliegue horizontal en el prpado ptosado especialmente en aquellos con sndrome de Horner congnito. Los pacientes pueden tener enrojecimiento de la conjuntiva. Causas: El sndrome de Horner puede ser congnito, adquirido, hereditario (autonmico dominante) La interrupcin de las fibras simpticas puede ocurrir en sistema nervioso central (entre el hipotlamo y el lugar de emergencia de la mdula espinal (C8, T2), o en

sistema nervioso perifrico (por ejemplo en cadena simptica cervical, ganglio cervical superior, junto a la arteria cartida) Causas centrales (raras) El sndrome de Horner puede estar asociado con una lesin en el hipotlamo, hasta la mdula en la regin cervical superior. El sndrome medular lateral de Wallenberg (stroke), enfermedades desmielinizantes, y mas raramente trauma, o siringomielia pueden resultar en sndrome de Horner. Es raro en el coma, pero el sndrome de Horner puede ocurrir ipsilateralmente a una gran hemorragia cerebral que afecta el tlamo. El sndrome de Horner ipsilateral en un paciente con parlisis laringea sugiere una lesin intramedular El sndrome de Horner que ocurre en asociacin con trauma medular sugiere lesin cervical alta, y no ocurre en lesiones por debajo de T2 o T3. Causas perifricas: El sndrome de Horner puede ser causado por lesiones en la cadena simptica, en el ganglio cervical superior, o acompaando a la arteria cartida como resultado de un tumor de Pancoast (carcinoma del vrtice pulmonar), trauma, canulacin de la vena yugular interna, o raramente de diseccin carotidea, trauma carotideo, colocacin de un tubo en trax para drenaje de derrame pleural (10), sarcoidosis, o tuberculosis en los ganglios cervicales (escrfula) Un sndrome de Horner ipsilateral y neuropata craneal afectando los pares craneales IX hasta XII puede estar asociado con compromiso carotideo, una rara pero fatal complicacin de una infeccin del espacio faringeo. La lesin comn que causa sndrome de Horner, interfiere con las fibras preganglionares cuando ellas atraviesan la parte superior del trax. Virtualmente todas las lesiones simpticas posganglionares estn localizadas intracranealmente o infraorbitariamente debido a que el ganglio cervical superior est cerca del crneo. El sndrome de Horner preganglionar indica una seria patologa y con alta frecuencia se asocia a cncer. Las causas comunes de sndrome de Horner incluyen trauma, diseccin artica, diseccin carotidea, y tumor de Pancoast, metstasis a los ganglios cervicales, y sarcoidosis o tuberculosis de los ganglios cervicales. Un sndrome de Horner doloroso sugiere la posibilidad de diseccin de cartida interna. El sndrome de Horner posganglionar tiene causas principalmente benignas (usualmente cefalea vascular). Las causas comunes de sndrome de Horner posganglionar incluyen trauma, cefalea histamnica y ciruga de cuello o de toroides Diagnstico diferencial Anisocoria simple Miosis senil Pupila de Argyll Robertson. Uso de drogas miticas Pupila de Adie-Holmes (contralateral) Mtodos de estudio Imgenes: Obtener una Rx de trax para descartar un tumor del vrtice pulmonar (carcinoma broncognico apical) que es la causa ms frecuente de sndrome de Horner. Realizar TC de crneo, si se sospecha ACV (stroke). En el sndrome de Horner doloroso, obtener una angiografa por RMN con imgenes de seccin cruzada del cuello para evaluar la posibilidad de diseccin carotidea Procedimientos o maniobras diagnsticas Los siguientes tests farmacolgicos documentan la presencia o ausencia de una lesin simptica ocular e identifican el nivel de compromiso (preganglionar o posganglionar). Localizar la topografa de la lesin es importante debido a que las fibras preganglionares estn asociadas a una mayor incidencia de cncer que requiere investigaciones ms profundas. Tests que documentan la lesin ocular simptica Test de la cocana tpica: Agente: cocana (2 a 4%)

Respuesta normal: dilatacin Sndrome de Horner: no hay respuesta midritica. Mecanismo: la cocana acta como un agente simpticomimtico por inhibicin de la recaptacin de norepinefrina en la terminacin del nervio. Por lo tanto, la midriasis ocurre en la pupila normal pero no en la pupila de Horner que tiene un dficit de norepinefrina Observacin: para asegurarse la certeza del test los resultados deben evaluarse a los 30 minutos despus de administrar cocana. Desventaja: sustancia controlada, no hay disponibilidad, y sus metabolitos se detectan en la orina. Test de la apraclonidina (actual test de eleccin) Agente: apraclonidina (0,5%) Respuesta normal: miosis relativa Sndrome de Horner: midriasis relativa y recuperacin de la ptosis Mecanismo: la apraclonidina es un dbil alfa 1 agonista y un fuerte alfa 2 agonista. En el sndrome de Horner hay una up-regulation de receptores alfa 1 que aumentan la sensibilidad a la apraclonidina. La supersensibilidad de denervacin resulta en una dilatacin pupilar y elevacin del prpado en el lado anormal pero sin respuesta o leve miosis en el lado normal por la actividad alfa 2. Observacin: la apraclonidina est fcilmente disponible con una sensibilidad del 87% (12) Su efecto midriticoen la pupila normal hace la interpretacin mas fcil Test para localizacin de la lesin (preganglionar o posganglionar) Test de la hidroxianfetamina Agente: hidroxianfetamina (1%) Respuesta normal: dilatacin (lesin preganglionar) Sndrome de Horner: la no respuesta indica lesin posganglionar Mecanismo: la hidroxianfetamina promueve la liberacin de norepinefrina almacenada de las terminales axnicas posganglionares en la unin neuromuscular del msculo dilatador del iris, significando que si las clulas posganglionares y sus terminales en el msculo dilatador estn intactas, la hidroxianfetamina liberar la norepinefrina almacenada y bloquear la recaptacin, ambas acciones promueven la dilatacin. Observacin: al menos 24 hs deben pasar entre la administracin de cocana y el test de hidroxianfetamina debido a que la cocana tiene la capacidad de inhibir la recaptacin de hidroxianfetamina en la vesculas presinpticas que reducirn la certeza Tratamiento Tratamiento medico: hay que tratar la enfermedad de base. Se deben realizar apropiads consultas a especialidades como neumonologa, neurologa, neurooftalmologa, internistas etc) para manejar la enfermedad de base.

Conclusiones: El sndrome de Horner es un complejo signo sintomatolgico

que se ofrece al clnico como un acertijo, abriendo las probabilidades de entidades causales de lo ms variadas. Es as que las causas pueden ir desde un accidente cerebrovascular bulbo-medular lateral (sndrome de Wallenberg), pasando por un traumatismo en el cuello o un cncer del vrtice pulmonar que es el fantasma tan temido, y el peor escenario ante un paciente con este sndrome. Es adems, el sndrome de Horner un pretexto para repasar la va neurolgica de la inervacin simptica del ojo y de la cara, y un fiel ejemplo de la importancia de la obtencin de una correcta historia clnica y un completo examen semiolgico. Por ltimo, cada vez que veamos una ptosis incompleta, como la de nuestra paciente (imagen superior), debemos primero hacer un completo examen semiolgico, y eventuales pruebas farmacolgicas que nos permitan establecer si se trata o no de un sndrome, de Horner, luego hacer un diagnstico topogrfico de lesin y finalmente un diagnstico etiolgico, para considerar cual es el mejor tratamiento para nuestro paciente

http://www.neurowikia.es/content/sindrome-de-horner

RESUMEN: El sndrome de Horner se produce por lesin de la inervacin simptica del ojo, y la regin cutnea hemifacial, provocando en el lado afectado miosis, disminucin de la hendidura palpebral, y anhidrosis si el sndrome es completo. Lo ms frecuente es que sea unilateral, asociado a otros datos clnicos o en la exploracin que nos ayudarn a localizar la lesin, y as conocer la causa. Para su diagnstico existen tests farmacolgicos como el que usa cocana al 4% que da el diagnstico de Sndrome de Horner pero no localiza la lesin, es decir, no diferencia si es central, pre o postganglionar. Puede ser de utilidad para localizar el nivel de la lesin el patrn de la disminucin de la sudoracin, de tal forma que si la lesin es a nivel de la arteria cartida comn la prdida de sudoracin abarcar toda la hemicara. Si la lesin es distal a la bifurcacin carotdea solo se perder la sudoracin en la frente y lado correspondiente de la nariz. Tambin puede servir para localizar la lesin utilizar el test con hidroxianfetamina al 1%, de tal forma que el aumento de la anisocoria indica que la lesin ser postganglionar y el paso en el que la pupila ms pequea se dilata y pasa a ser la de mayor tamao, indica que la lesin ser preganglionar.

CAUSAS El sndrome de Horner se produce por interrupcin de las fibras simpticas que van a la rbita, a las arteriolas cutneas y a las glndulas sudorparas, y clnicamente produce miosis y disminucin de la hendidura palpebral fundamentalmente. La lesin puede ser a nivel central, que incluye el recorrido entre el hipotlamo y la salida a nivel de la mdula (octavo segmento cervical, primero o segundo torcico), o bien a nivel perifrico, pudiendo, ser en la cadena simptica cervical a lo largo del recorrido de la arteria cartida interna, o en el ganglio cervical superior (Ropper et al; 2005). Puede ser debido a mltiples causas, de tal forma que segn el nivel que nos encontremos afectado en la exploracin, se puede orientar hacia la etiologa ms probable (Slamovits et al; 1999), (Ezpeleta; 2007): - Si es a nivel de la primera neurona o neurona central hay que pensar en causas vasculares que afecten al tronco del encfalo (bulbo) como el Sndrome de Wallenberg, tumorales, desmielinizantes o bien mielopatas. - Si es a nivel de la segunda neurona o preganglionar, hay que orientarse a causas tumorales como el tumor de Pancoast, lesiones del plexo braquial inferior o traumatismos iatrgenos. - Si es a nivel de la tercera neurona o neurona postganglionar, lo ms frecuente es que se trate de disecciones carotdeas, trombosis de la cartida, cefalea en racimos o lesiones en el seno cavernoso. El sndrome paratrigeminiano de Raeder consiste en paroxismos de dolor en las divisiones oftlmica y maxilar superior del quinto par craneal (nervio trigmino) debido a una parlisis simptica ocular, el cual se manifiesta por ptosis,

miosis y, con frecuencia, prdida de la sensibilidad en la distribucin descrita del nervio trigmino y debilidad de la musculatura inervada por l (msculos que elevan y deprimen la mandbula). (Ropper et al; 2005) Es muy raro que el Sndrome de Horner se produzca de forma aislada, ya que lo ms frecuente es que se presente acompaando a enfermedades vasculares, tumorales (como el Sndrome de Pancoast que es producido por un carcinoma broncognico en el pex pulmonar), traumatismos, siringomielia y, ms raramente, enfermedades desmielinizantes (Slamovits et al; 1999). Es raro que sea bilateral, en estos casos suele ser o por neuropatas autonmicas o por secciones altas de la mdula cervical (Ropper et al; 2005).

CLNICA Las caractersticas de este sndrome son (Slamovits et al; 1999), (Snell, 1997) (Mansoor et al; 2009) (Corbett; 2003): - Miosis: por parlisis de los msculos dilatadores del iris, que tienen una inervacin simptica. - Ptosis: por alteracin en la inervacin del msculo de Mller que es el encargado de la elevacin del prpado. - Aparente enoftalmos (a veces solo es debido a la disminucin de la hendidura palpebral). - Hipohidrosis en hemicara ipsilateral a la lesin, que segn la localizacin nos puede ayudar a determinar la localizacin de la lesin de la va simptica, como se explica ms adelante. - Puede haber dilatacin de los vasos conjuntivales (enrojecimiento o hiperemia conjuntival, que es un signo precoz y transitorio que no dura ms de unas pocas semanas), flushing facial, aumento de la acomodacin. - Heterocroma del iris, en los casos en los que existe una interrupcin de la va simptica en el primer ao de vida, ya que la formacin de melanina est bajo control simptico. Se puede ver en casos congnitos y este hallazgo no es til en el periodo perinatal porque el color del iris se establece posteriormente, con varios meses de edad.

Como la va parasimptica no est afectada la pupila en este sndrome mantendr su reaccin a la luz y a la acomodacin. La alteracin en la sudoracin es una caracterstica que puede ocurrir en este sndrome y nos puede servir para orientar mejor el nivel de la lesin en cada caso. De tal forma que si la anhidrosis es solo de la mitad superior de la cara, estaremos ante una lesin de la tercera neurona o neurona postganglionar, que es distal a la bifurcacin carotdea y si la anhidrosis es de toda la hemicara la lesin estara en la primera o en la segunda neurona de la va oculosimptica y, por tanto, despus de la bifurcacin carotdea (Ezpeleta; 2007).

PRUEBAS DIAGNSTICAS Para su diagnstico existen tests farmacolgicos como el que usa cocana al 4% (que bloquea la recaptacin de norepinefrina e induce midriasis en pacientes con la va oculosimptica intacta, y respuesta pobre o ausente en los pacientes con sndrome de Horner), epinefrina al 0,001% o hidroxianfetamina al 1%. Tambin se puede usar el test con apraclonidina que es una agonista adrenrgico alfa 1, que no produce cambios en ojos sanos, pero cuando hay una lesin de la va simptica se puede desarrollar hipersensibilidad a agonistas adrenrgicos y producirse dilatacin de la pupila afecta con retraccin palpebral que deja expuesta parte de la conjuntiva superior (Kaeser et al; 2010) (Mansoor et al; 2009). El test con cocana da el diagnstico de Sndrome de Horner pero no localiza la lesin, es decir, no diferencia si es central, pre o postganglionar (Slamovits et al; 1999). Para localizar la lesin podemos utilizar el test con hidroxianfetamina al 1%, que debe realizarse dos das despus de haberse administrado cocana. El aumento de la anisocoria indica que la lesin ser postganglionar y el paso en el que la pupila ms pequea se dilata y pasa a ser la de mayor tamao, indica que la lesin ser preganglionar (Antonio-Santos et al; 2005), (Mughal et al; 2009), (Mansoor et al; 2009) En la pupilometra se observar un retraso en volverse a dilatar la pupila pequea al retirar la luz (Ropper et al; 2005).

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