Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
Sistemul limfatic ajuta organismul sa lupte impotriva agentilor infectiosi. Este alcatuit din urmatoarele elemente: - limfa, un lichid translucid - vase limfatice, transportoarea ale limfei - structuri si organe care contin tesut limfatic (organele limfatice sunt organe parenchimatoase alcatuite cu precadere din tesut limfoid) - celule: limfocite, celule care apartin sistemului fagocitar mononuclear, granulocite si APC (celule prezentaatoare de antigen) . Limfa este responsa ila de asigurarea circulatiei in intregul organism a anumitor nutrienti indispensa ili celulelor, precum lipidele, repartizarea limfocitelor si eliminarea rezidurilor celulare. !a nivelul intestinului subtire, poarta denumirea de chil, avand un aspect laptos datorat a sor tiei grasimilor. "n adult are apro#imativ $ ! de limfa in organism. !imfa este un lichid incolor alcatuit ma%oritar (&'() din apa si format din lichidul interstitial care este prezent in spatiile intercelulare. Tesutul limfatic este un tesut con%unctiv reticular specializat, avand in compoenenta sa un numar mare de limfocite. Acesta este inalnit cu predilectie la nivelul cailor respiratorii, in tu ul digestiv, in ganglionii limfatici, splina, maduva osoasa rosie s.a.
/. Canale limfatice - prin intermediul trunchiurilor limfatice, limfa este colectata in doua vase mari, numite: a) canal toracic: are o lungime de apro#imativ /0 cm si se formeaza la nivelul verte rei lom are - printr-o dilatatie care poarta denumirea de cisterna Pi1uet. - are traseu ascendent in torace, indreptandu-se catre aza gatului si varsandu-se apoi in vena su claviculara stanga. - dreneaza partea stanga a capului, gatului si toracelui, mem rul superior stang si toate partilecorpului situate su coaste. ) canal limfatic drept are o lungime de apro#imativ * cm si este localizat la aza gatului, varsandu-se in vena su claviculara dreapta si in vena %ugulara interna. - dreneaza partea dreapta a capului, a gatului, toracelui si mem rul superior drept.
Organele limfatice:
a) timusul: este un organ limfoid primar si are o structura limfoepiteliala.Prezinta la e#terior o capsula care trimite septuri care impart timusul in lo uli. Acestor lo uli li se descrie o zona periferica (corticala) si o zona centrala (medulara) . )n lo ulul timic se gasesc timocite, care sunt precursori ai limfocitelor 2. 2imusul este sediul maturarii limfocitelor 2 care se produce in doua etape: selectia pozitiva (supravietuiesc celulele capa ile sa recunoasca antigenele proprii organismului) si selectia negativa (supravietuiesc doar timocitele care nu reactioneaza impotriva propriilor antigene). ) ganglionii limfatici: vasele limfatici merg catreganglionii limfatici. Acestia sunt structuri mici, avand forma de o de fasole, cu lungimea de *--' mm. Sunt in numar de apro#imativ 300, dintre care o parte sunt ganglioni superficiali (cei mai voluminosi sunt localizati in regiunile inghinala, a#ilara, la nivelul gatului) si ganglioni profunzi (localizati la nivelul azinului, plamanilor, de-a lungul aortei) . 4olul ganglionilor este de a filtra limfa, evitand in acest del patrunderea in sange si circularea in organism a acteriilor, celulelor cancerigene si altor agenti infectiosi self sau non-self. 5e asemenea, ganglionii reprezinta centre de producere si depozitare a limfocitelor, leucocitelor, monocitelor, toate acestea fiind implicate in apararea imunitara a organismului. Structural, ganglionii sunt alcatuiti dintr-o capsula con%unctiva la e#terior, o zona medulara (situata central) si una corticala (situata periferic) . c) splina: este cel mai mare organ limfoid secundar din intregul organism. Splina prezinta la e#terior o capsula care trimite septuri spre interior, care insa nu compartimenteaza organul. Splina este impartita in pulpa al a (teaca limfoida periarteriala si foliculi limfoizi splenici) si pulpa rosie (cordoane celulare 6illroth) - splina nu are circulatie limfatica d) 7A!2 (tesut limfoid asociat mucoaselor) : este alcatuit din: - amigdale - placi Pe8er - apendice )n principiu 7A!2 e alcatuit din foliculi secundari agregati, localizati in su mucoasa tractului digestiv, respirator si urogenital.
Vasele limfatice
Principalul rol al sistemului vascular limfatic este de a reintroduce lichidul e#tracelular in circulatia sanguina. )n organism e#ista nu numai vase de sange ci si un sistem de canalicule avand peretii su tiri si captusiti de endoteliu, al caror rol este de a colecta lichidul din spatiile interstitiale si a-l transporta catre sistemul vascular sanguin. Acest lichid poarta denumirea de limfa si parcurge traseul intr-un singur sens, spre inima. 9riginea capilarelor limfatice este in diferite tesuturi, su forma unor vase su tiri au aspect +in deget de manusa,, fiind alcatuite dintr-un singur strat endotelial si o lamina azala incompleta. 4esponsa ile de mentinerea deschisa a capilarelor si atasarea ferma a capilarelor de tesutul con%unctiv din %ur sunt microfi rilele elastice. :asele limfatice se unesc intre ele formand ductul toracic si ductul limfatic drept, doua trunchiuri vasculare de cali ru mare. Acestea se termina la jonctiunea dintre vena jugulara interna stanga si vena subclavie stanga, respectiv vena subclavie dreapta si vena jugulara interna dreapta. :asele limfatice au pe traiectul lor ganglioni limfatici si sunt prezente n aproape toate organele corpului, cu e#ceptia sistemului nervos central si maduvei osoase. Diferenta dintre vasele limfatice si vene este data de pereti care sunt mai su tiri in cazul vaselor limfatice si nici nu prezinta delimitare clara intre straturi (intima, medie, adventice). 9 alta diferenta este data de segmentele intervalvulare ale vaselor limfatice care sunt dilatate si au aspect nodular. 9 asemanare intre vasele limfatice si vene este data de contri utia unor forte e#terne la asigurarea flu#ului. Astfel de forte sunt: contractia muschilor scheletici incon%uratori. Aceste forte au o actiune intermitenta si flu#ul unidirectional al limfei este determinatde prezenta valvelor intravasculare. !a propulsarea limfei catre inima este implicata si contractia musculaturii netede a peretilor vaselor limfatice mari. Rolul sistemului limfatic este de a reintroduce lichidul interstitial in sange. Structura ductelor limfatice principale (ductul limfatic drept si ductul toracic) este asemanatoarea cu cea a venelor: stratul mi%locu este consolidat prinfi re musculare netede dispuse longitudinal si circular, adventicea este sla dezvoltata si vasele limfatice contin de asemenea si vasa vasorum si o retea nervoasa comple#a. !ichidul interstitial patruns in vasele limfatice contri uie la formarea componentei fluide a limfei. "nul din rolurile flu#ului limfatic este in circulatia limfocitelor si a altor factori imunologici, realizat prin traversarea organelor limfoide. :asele limfatice sunt impartie in mai multe categorii in functie de cali rul acestora. Astfel se diferentiaza: a) capilare limfatice, localizate in ma%oritatea tesuturilor si organelor din organism ) vase colectoare c) trunchiuri limfatice d) canale limfatice (sediul in care dreneaza limfa). Acestea sunt: canalul limfatic drept si canalul toracic.
Ganglionii limfatici
Ganglionii limfatici sunt sedii de filtrare cu rol deose it de important in apararea organismului impotriva agentilor patogeni self (celule tumorale) sau non-self (microorganisme). Acestia au forma alungita.reniforma. +de o de fasole,, avand o margine conve#a pe unde patrund vasele limfatice si o margine concava, pe unde patrund arterele si nervii in ganglion si ies venele si vasele, denumita hil.
=odulul limfatic
Patologie asociata
- ganglionii limfatici pot fi responsa ili de metastazare, proces in urma caruia celulele canceroase a%unse la nivelul ganglionilor sunt distri uite catre alte regiuni ale organismului. 5e aceea in astfel de situatii ganglionii sunt hipertrofiati si pot fi palpati in cadrul e#amenului clinic sau chiar de catre pacient. - in 26C ganglionar, se formeaza un canal catre e#terior prin care iese un continut cazeos.
Limfa
!imfa se define?te ca fiind un lichid transparent sau al -g@l ui ce este transportat prin intermediul sistemului limfatic (vasele limfatice, ganglionii limfatici ?i spaAiile intercelulare) avBnd drept scop circulaAia unei mari variet@Ai de su stanAe ntre Aesuturi ?i sistemul sanguin.
Limfa
provine din plasma sanguin@ ?i se formeaz@ datorit@ presiunii coloid-osmotice, fiind mpins@ prin peretele capilar la nivel interstiAial. Este ogat@ n nutrienAi, hormoni, o#igen, to#ine ?i produ?i de degradare celular@ ?i pe m@sur@ ce se acumuleaz@ este preluat@ ?i ndep@rtat@ pe calea vaselor limfatice, a%unge la nivelul nodulilor limfatici ?i se rentoarce la nivelul sistemului venos.
Capilarele limfatice
sunt vase ce prezint@ un perete su Aire ce se termin@ n fund de sac ?i sunt alc@tuite din: - "n strat de celule endoteliale aplatizate lipsite de fenestraAii ?i fascii ocludente, limfa trecBnd printre celulele endotelialeD - !amina azal@D - 7icrofi rile ce au drept scop menAinerea deschis@ a capilarelor ?i ata?area lor la Aesutul con%unctiv din %ur.
Vasele limfatice
sunt e#trem de fragile, straturile lor fiind uneori translucide. Ele sunt ntrerupte din loc n loc de porAiuni ngustate, traiectul lor avBnd aspect nodular. Acest aspect este determinat de prezenAa valvelor, n mod similar venelor. n ceea ce prive?te structura parietal@, aceasta este similar@ venelor (intim, medie, adventice) pentru vasele limfatice mari. Intima este su Aire, transparent@, u?or elastic@ ?i este alc@tuit@ dintr-un strat de celule endoteliale ce este susAinut de o mem ran@ elastic@. Media este alc@tuit@ dintr-un strat muscular neted ?i fi re elastice distri uite transversal. Adventicea este alc@tuit@ din fi re musculare netede cu dispoziAie longitudinal@ sau o lic@ ce se ntrep@trund cu fi re con%unctive de la nivelul Aesuturilor ncon%ur@toare. :alvele de la nivelul vaselor limfatice sunt alc@tuite din Aesut fi ros m r@cat de Aesut endotelial. n ceea ce prive?te forma, valvele sunt semilunare ?i sunt ata?ate prin intermediul marginii conve#e la nivel parietal, marginile concave fiind li ere ?i poziAionate n sensul flu#ului limfatic. 5e o icei, valvele sunt localizate su form@ de perechi, una n faAa celeilalte, nsa uneori se pot identifica ?i anomalii, n special n apropierea anastomozelor. !a nivelul vaselor limfatice, spre deose ire de vene, valvele sunt localizate la intervale mai mici, iar num@rul lor cre?te n apropierea organelor limfoide, la nivelul vaselor limfatice cervicale ?i ale mem relor superioare. Pe traiectul vaselor limfatice se pot identifica ganglionii limfatici ce au rol n filtrarea limfei i mbogirea acesteia cu limfocite.
Ganglionii limfatici
sunt organe limfoide ncapsulate ce sunt localizate pe traiectul circulaAiei limfoide ?i prezint@ dou fee: una convex, la nivelul c@reia p@trund limfaticele aferente, una concav i un hil, la nivelul c@ruia se g@sesc vasele limfatice eferente, venele ?i arterele ce vascularizeaz@ ganglionul. Ace?tia sunt ncapsulaAi de Aesut con%unctiv ce prezint@ numeroase prelungiri ce p@trund n interiorul ganglionului, transformBndu-se n septuri incomplete ce au drept scop compartimentarea limfoganglionului.
Stroma este compus@ din fi re de reticulin@ la nivelul c@rora se g@sesc celule reticulare ce pot fi mp@rAite n patru tipuri: C celule reticulare de tip fibroblastic; celule reticulare macrofagice; celule foliculare dendritice; celule dendritice interdigitate. arenchimul este alc@tuit din aglomer@ri de Aesut limfoid, prezentBnd dou regiuni: una cortical, ce se mparte n superficial@ ?i profund@ (paracortical@) ?i una medular. !a nivelul parenchimului sunt recunoscute antigenele din limf@ ?i se iniAiaz@ r@spunsul imun. !orticala superficial prezint@ numeroase formaAiuni nodulare ce sunt reprezentate de foliculii limfatici ce se pot mp@rAi n primari ?i secundari. "oliculii limfatici primari prezint@: C limfocite 6D C limfocite 2 helperD C celule dendritice foliculareD C macrofage. "oliculii limfatici secundari prezint@ dou@ zone: C mantaua de limfocite 6, celule reticulare ?i macrofage ?i C un centru clar (germinativ) ce reprezint@ un r@spuns imun ce se desf@?oar@ la nivel ganglionar. !a nivelul medularei se pot identifica dou@ tipuri de structuri ?i anume: C cordoanele medulare ce conAin limfocite 6 ?i 2, plasmocite ?i leucocite ?i C sinusuri limfatice medulare. CirculaAia limfatic@ se realizeaz@ prin vasele limfatice aferente ce a%ung la nivelul capsulei, o str@ at pBn@ la nivelul sinusului marginal (su capsular), de aici limfa p@trunde la nivelul sinusurilor corticale (perifoliculare) ce se g@sesc n continuarea celor subcapsulare. !a nivelul corticalei profunde, sinusurile dispar, dup@ care reapar la nivelul medularei, acestea fiind largi, situate n %urul cordoanelor. !imfa va a%unge la nivelul vaselor limfatice eferente prin care va p@r@si ganglionul. Eiecare limfoganglion prime?te limf@ de la un anumit segment al corpului, motiv pentru care mai sunt denumiAi ?i ganglioni sateliAi, iar la nivelul lor sunt ndep@rtate antigenele prin intemediul macrofagelor. 9rice infecAie determin@ formarea a numero?i centri germinali la nivelul c@rora se realizeaz@ o proliferare celular@ intens@, limfoganglionii m@rindu-?i dimensiunile. EuncAiile ndeplinite de ace?tia sunt reprezentate de realizarea aprrii nespecifice prin intermediul macrofagelor ?i gzduirea sediilor rspunsului inflamator specific (limfopoieza de la nivelul centrului germinal).
Splina
este Aesutul limfoid cu dimensiunile cele mai mari din organism ?i conAine cea mai mare cantitate de fagocite. Prezint@ o capsul alc@tuit@ din Aesut con%unctiv dens de la nivelul c@reia se desprind septuri ce prezint@ traiectul ramificaAiilor arterei splenice ?i nervi, mp@rAind astfel incomplet splina. arenchimul splenic este reprezentat de noduli al icio?i ce poart@ denumirea de pulpa al a ?i o zon@ ogat vascularizat@, ce poart@ denumirea de pulpa ro?ie. ulpa alb este alc@tuit@ din aglomeraAii limfoide reprezentate de tecile periarteriolare
?i corpusculi splenici (7alpighi). ntre cele dou@ componente se poate identifica zona marginal@ n alc@tuirea c@reia intr@ sinusuri, Aesut limfoid. !a acest nivel se g@sesc numeroase antigene, macrofage, celule prezentatoare de antigen. ulpa roie este alc@tuit@ dintr-o reAea de sinusoide venoase asociate cu Aesut limfoid la#, formBnd astfel cordoane splenice ce mai poart@ denumirea ?i de cordoanele 6illroth ce conAin limfocite, plasmocite, macrofage, celule reticulare, fi re reticulare, elemente sanguine. Stroma este citofi rilar@ ?i este alc@tuit@ din: fi re de reticulin@ la nivelul c@rora se g@sesc celule reticulare ce pot fi mp@rAite n patru tipuri: C celule reticulare de tip fi ro lasticD C celule reticulare macrofagiceD C celule foliculare dendriticeD C celule dendritice interdigitate. Splina are un rol esenAial n producerea de: - limfocite activate prin proliferarea ?i diferenAierea acestora la nivelul pulpei al eD - plasmocite; anticorpi, n urma proceselor de ap@rare specific@. 5e asemenea este implicate ?i n procesele de aprare nespecific ce se realizeaz@ prin intermediul macrofagelor ce fagociteaz@ microorganismele, funcAionBnd asemenea unui filtru pentru flu#ul sanguin.
Amigdalele
reprezint@ aglomeraAii de Aesut limfoid care spre deose ire de splin@ ?i ganglionii limfatici, nu sunt complet ncapsulate. !migdalele pot fi de mai multe tipuri: C palatineD C tu areD C faringean@ a lui !usch>aD C lingual@. Amigdalele palatine sunt organe limfoide pereche, dou@ la num@r ?i se pot identifica la nivelul orofaringelui. Sunt acoperite de Aesut epitelial stratificat pavimentos ne>eratinizat ce trimite *0--0 de invagin@ri denumite cripte. Parenchimul este alc@tutit din foliculi limfatici, iar stroma este alc@tuit@ din lamina proprie a cavit@Aii ucale. Amigdala faringian a lui #usch$a este localizat@ la nivelul peretelui posterior al nazofaringelui ?i este acoperit@ de un Aesut epitelial de tip respirator. Spre deose ire de amigdalele palatine, la nivelul acestora criptele sunt a sente. Amigdalele linguale sunt localizate la nivelul azei lim ii ?i sunt acoperite de un Aesut epitelial stratificat pavimentos ne>eratinizat. Pe lang@ aceste organe limfoide mai e#ist@ ?i un Aesut limfoid difuz ce poarta denumirea de %esut limfoid difu& asociat mucoaselor (MA#'). 7A!2 poate fi mp@rAit n: C (A#' sau Aesut limfoid difuz asociat tractului gastro-intestinalD C )A#' sau Aesut limfoid difuz asociat ar orelui ron?ic.
limfatice %oac@ un rol esenAial n a sor Aia nutrimentelor, n special al lipidelor. 5e fapt, cele dou@ funcAii pricipale ?i anume drenarea lichidului interstiAial ?i recuperarea proteinelor se ntrep@trund, o presiune oncotic@ sc@zut@ n intestiAiu limitBnd fluidul n e#ces filtrat prin intermediul capilarelor sanguine ce ar tre ui s@ a%ung@ tot la nivelul circulaAiei sanguine prin sistemul limfatic.
Limfedemul
are multiple etiologii ?i poate fi clasificat ntr-un limfedem primar ?i unul secundar. n ceea ce prive?te limfedemul primar, acesta poate fi mp@rAit n limfedem congenital, limfedem precoce ?i limfedem tardiv. +imfedemul primar poate fi determinat de o strucAia, hipoplazia sau agenezia vaselor limfatice ?i este deseori asociat cu sindrom =oonan, sindromul 2urner, limfangiomiomatoza, limfangiectazia intestinal@ ?i se ntBlne?te mai frecvent la se#ul feminin decBt la cel masculin. +imfedemul congenital se caracterizeaz@ prin faptul c@ apare imediat dup@ na?tere, cel precoce prin faptul c@ de uteaz@ la pu ertate, iar cel tardiv se instaleaz@ dupa vBrsta de $' de ani. !imfedemul congenital poate fi ntBlnit mai frecvent n cadrul unor aglomer@ri familiale, fiind vor a de forma familial@ a acestuia ce constituie boala ,ilro-. n privinAa limfedemului secundar, acesta apare secundar o strucAiei canalelor limfatice anterior normale. "na din cauzele cele mai frecvente este limfangita acterian@ recurent@ determinat@ n special de streptococci. ns@, pe plan mondial se poate spune c@ cea mai frecvent@ cauz@ de limfedem este filarioza urmat@ de: C tumori precum neoplasmul de prostat@ ?i limfomulD C radioterapia ?i tratamentul chirurgical al neoplasmului de sBn (pot determina instalarea limfedemului la nivelul mem rului superior)D C alte etiologii mai puAin frecvente sunt reprezentate de tu erculoz@, limfogranulomatoza veneric@, artrita reumatoid@, dermatita de contact, sarcina. !imfedemul, odat@ instalat, nu este un simptom ce coe#ist@ cu durerea, principala cauz@ de prezentare a pacientului la doctor fiind senzaAia de greutate la nivelul mem rului respectiv, n special cBnd este localizat la nivelul mem rului inferior, ?i datorit@ efectului estetic al acestuia. n stadiile incipiente, limfedemul este moale, depresi il ?i las@ godeu. 9dat@ cu cronicizarea acestuia devine dur, fi ors, mem rul respectiv c@p@tBnd un aspect lemnos. Semnul godeului lipse?te, mem rul respectiv fiind deformat, cu dispariAia conturului normal.
Limfangiectazia
este un alt simptom prezent n patologia sistemului limfatic ?i se define?te ca fiind o dilatare a vaselor limfatice ce poate fi do Bndit@ sau congenital@. n cazul limfangiectaziei congenitale, aceatsta apare consecutiv unor anomalii la nivelul vaselor limfatice ?i se poate identifica cel mai frecvent la nivelul mem relor, ns@ n cazul limfangiectaziei dob&ndite, apariAia acesteia este n interrelaAie cu prezenAa unui o stacol la nivelul vaselor limfatice ce determin@ dilatarea n amonte a vasului limfatic.
Limfangita
se identific@ prin apariAia unor cordoane ro?ietice dureroase la nivelul tegumentelor ?i se define?te ca fiind o infecAie de natur@ acterian@ a vaselor limfatice ce apare cel mai frecvent n urma unei infecAii streptococice de la nivelul tegumentelor, ?i mult mai rar n urma unei infecAii determinate de stafilococ. .imptomele ce nsoesc procesul inflamator al limfangitei sunt reprezentate de: C ErisoaneD C Ee r@D C Adenopatie localizat@D C Alterarea st@rii genraleD C CefaleeD C )napetenAaD C 5ureri musculare (mialgii)D C Cordoane ro?ietice la nivelul zonei afectateD C 5urere la nivelul zonei afectate. n momentul efectu@rii e#amenului clinic, se vor evalua adenopatia, leziunile asociate zonei afectate, dup@ care se vor efectua: C 6iopsie sau o cultur@ de la nivelul zonei infectateD C Femoculturi pentru a se identifica o eventual@ diseminare sanguin@ a infecAiei.
Adenopatia
sau m@rirea de volum a nodulilor limfatici este alt simptom ntBlnit n patologia sistemului limfatic ?i nu numai. Pot fi afectaAi unul sau mai mulAi noduli limfatici, m@rirea de volum ap@rBnd datorit@ cre?terii num@rului de limfocite ?i celule reticuloendoteliale sau prin infiltarerea cu celule neoplazice a acestora. Adenopatia poate fi localizat@ sau generalizat@, cea generalizat@ fiind de o icei cauzat de procese precum/ C )nfecAii acteriene sau viraleD C Patologia inflamatorie a Aesuturilor ncon%ur@toare ariei ganglionareD C Patologia endocrin@D C =eoplasmul. Adenopatia localizat@ apare cel mai frecvent datorit@ unor infecAii sau traumatisme ce afecteaz@ numai aria corespunz@toare adenopatiei. n mod normal, nodulii limfatici sunt de mici dimensiuni, uneori nepalpabili (n special la copii), mobili atBt pe planurile superficiale cBt ?i pe planurile profunde, nedureroi. 5ac@ dimensiunea lor dep@?e?te * cm n diametru, e#ist@ motive de ngri%orare. Ei pot deveni durero?i, iar pielea adiacent@ poate fi eritematoas@, sugerBnd o leziune de drena%, sau pot fi aderenAi la planurile profunde sau superficial@, durero?i sau nu, sugerBnd o patologie malign@. Principalele cauze ale adenopatiilor: 1. Occipitale: C )nfecAii diverseD C 4u%eol@D C )nfecAii ale scalpuluiD C 5ermatit@ se oreic@D . Auriculare: C ErizipelD C Ferpes zosterD
C )nfecAiiD C 4u eol@D C Carcinom celular scoamosD C ChalazionD C 2ularemia. !. !ervicale: C 6oala zgBrieturii de pisic@D C =eoplasm cu localizare facial@ sau oral@D C )nfecAiiD C 7ononucleoz@D C 4u eol@D C 2ireoto#icoz@D C Amigdalit@D C 2u erculoz@D C :aricel@. ". Submaxilare #i submandibulare C Ei roz@ chistic@D C )nfecAii dentareD C ;ingivit@D C ;losit@D C )nfecAii. $. Supraclaviculare: C )nfecAiiD C =eoplazii. %. Axilare: C Cancer de sBnD C )nfecAiiD C !imfomD C 7astit@. &. Inghinale #i femurale: C CarcinomD C )nfecAiiD C !imfogranulomatoz@ veneric@D C Sifilis. %. oplitee: C )nfecAii.
Patologie asociat
Patologia asociat@ cu adenopatie este reprezentat@ de: C 0oli infecioase virale: mononucleoza infecAioas@, hepatita infecAioas@, herpes simple#, ru eol@, ru%eol@, varicel@, zona zoster, >eratocon%unctivita epidemic@D C 0oli infecioase bacteriene: infecAii streptococice, stafilococice, oala zgBrieturii de pisic@, ruceloza, tu erculoza, sifilisul primar ?i secundar, lepra, difteria, tularemiaD C 0oli infecioase fungice: coccidiomicoza, histoplasmozaD C 0oli infecioase parazitare: to#oplasmoza, filarioza, leishmaniozaD C 0oli infecioase ric1ettsiale: tifos e#antematicD C 0oli infecioase imunologice: poliartrita reumatoid@, lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoid@ %uvenil@, dermatomiozita, sindromul S%ogren, ciroza iliar@ primitiv@D C 0oli maligne: hematologice ( oala Fodg>in, leucemia limfatic@ acut@, leucemia
limfatic@ cronic@, limfon non-Fodg>in), metastatice din diferite afect@ri primareD C 0oli endocrine precum hipertiroidismulD C !lte patologii: sarcoidoza, oala GaHasa>i, limfadenita dermatologic@, oala Castelman, histiocitoza #. Patologie asociat@ cu limfedem secundar: C Cea mai frecvent@ patologie este filarioza determinat@ de Iuchereria 6ancroftiD C ArsurileD C Chirurgia vascular@D C !igatura venoas@D C )nfiltrarea neoplazic@D C 2ratamentul radioterapic al neoplasmelor.
Evaluarea clinic
!a e#aminarea clinic@ a unui pacient, evaluarea nodulilor limfatici este un pas esenAial, ce nu tre uie omis niciodat@. nainte de a se realiza e#aminarea fizic@ propriu-zis@, pacientul va fi ntre at dac@ a o servat apariAia unei proeminenAe (umfl@turi), dac@ aceasta este localizat@ unilateral sau ilateral, dac@ +umfl@tura, respectiv@ este eritematoas@ (ro?ie), dur@, dureroas@ sau mo il@. 2otodat@ pacientul va fi ntre at de patologia inflamatorie prezent@ recent sau alte patologii asociate. 5e asemenea este esenAial ca pacientul s@ fie ntre at dac@ a efectuat iopsii n trecut, prezenAa acestora putBnd indica antecedente personale de neoplasm. !a e#amenul nodulilor limfatici se palpeaz@ toate grupele ganglionare pentru a se putea identifica o adenopatie e#tins@ (dac@ aceasta e#ist@) sau adenopatiile localizate la nivelul unor anumite arii. Palparea se realizeaz@ pe grupe limfatice, prin mi?c@ri circulare ?i verificBnd mo ilitatea pe planurile superficiale ?i profunde. 9rice modificare a dimensiunii, consistenAei, prezenAa durerii sau a eritemului se va nota n fi?a pacientului. 5e asemenea, n cadrul e#amnului clinic se va palpa ?i percuta splina. !a copii, tre uie identificat@ hiperplazia limfoid@ fiziologic@, ce nu are semnificaAie patologic@, la palpare, nodulii hipertrofiaAi avBnd diametrul de apro#imativ de $ mm, n special la nivelul regiunii occipital@ ?i a#ilar@, ?i de * cm la nivelul regiunilor cervical@ ?i inghinal@ Se vor palpa grupele ganglionare n urm@toarea ordine: C 2odulii occipitali; 2odulii retroauriculari i preauriculari; 2odulii subma*ilari i submandibulari; 2odulii cervicali superifciali anteriori i posteriori; 2odulii supra i subclaviculari; 2odulii a*ilari i subscapulari; 2odulii epitrohleari; 2odulii inghinali superficiali superiori i inferiori; 2odulii poplitei. n ceea ce prive?te limfedemul, acesta poate fi identificat de o icei la nivelul mem relor, mai frecvent la nivelul mem relor inferioare, ?i poate fi descries ca fiind moale, depresi il (las@ godeu), deformant, iar odat@ cu trecerea timpului devine dur, lemnos. n cazul limfangitei, consecutiv e#amenului clinic se poate identifica forma clinic@ a
acesteia, putBnd fi clasificat@ astfel: C +imfangita reticular ce afecteaz@ reAeaua limfatic@ superficial@D !a e#amenul clinic se poate o serva edemul ce se e#tinde la nivelul Aesutului con%unctiv de la nivelul a domenului, mem relor, nsoAit de durere, eritem ?i stare general@ influenAat@. C +imfangita troncular ce apare prin evoluAia formei reticulareD !a e#amenul clinic se identific@ pe lBng@ edem ?i limfadenita, iar la nivelul traiectului vaselor limfatice sunt prezente focare de supuraAie reprezentate de necroze, fistule, a cedarea nodulilor limfatici afectaAi. Poate evolua spre septicemie. C +imfangita cronic este localizat@ cel mai frecvent la nivelul mem relor inferioare ?i reprezint@ o tul urare cronic@ a circulaAiei limfatice nsoAit@ de modific@ri trofice precum elefantiazisul (limfedem cu modific@ri tegumentare reprezentate de ngro?@ri ?i induraAii).
Evaluare paraclinic
PacienAii vor fi evaluaAi paraclinic pentru a se putea identifica cauza adenopatiei, limfangitei sau limfedemului. n cazul limfedemului, pentru elucidarea cauzei sunt utile: C 3cografia abdominal i pelvin pentru identificarea unor leziuni o structive reprezentate cel mai frecvent de neoplasme diverseD C !imfangiografia se realizeaz@ prin cateterizarea unui vas limfatic distal ?i in%ectarea unei su stanAe de contrastD C +imfoscintigrafia ce se realizeaz@ prin in%ectarea unei su stanAe ce conAine tehneAiu marcat radioactiv la nivelul Aesutului celular su cutanat de la nivelul e#tremit@Aii afectateD Acestea din urm@ sunt rareori utilizate, iar scopul lor este de a putea diferenAia limfedemul primar de cel secundar, n cel primar canalele limfatice fiind a sente sau hipoplazice, pe cBnd n cazul limfedemului secundar, canalele limfatice sunt dilatate, iar prin intermediul acestor investigaAii nivelul o strucAiei poate fi identificat. n cazul pacienAilor cu limfedem la nivelul mem relor inferioare este foarte important@ educaAia acestora, ngri%irea corespunz@toare a picioarelor fiind esenAial@ pentru evitarea apariAiei limfangitei recurente. Pentru aspectul cartonat al pielii se utilizeaz@ unguente ce vor hidrata tegumentele. Se poate utiliza ?i profila#ia cu anti iotice. PoziAia procliv@ a mem relor inferioare va diminua edemul de la nivelul acestora, de asemenea putBnd fi utilizaAi ?i ciorapi compresivi ce vor reduce limfedemul ce se accentueaz@ n poziAie ortostatic@. Pentru identificarea cauzei limfangitei* la e#plorarea paraclinic specific sunt realizarea de culturi de la nivelul leziunilor asociate sau chiar biopsie, iar n cazul unei suspiciuni de diseminare hematogen@ a germenilor, se pot realiza chiar ?i hemoculturi. n cazul adenopatiilor, la e#plorararea paraclinic@ se vor realiza urm@toarele investigaAii: C 4emoleucograma; 3lectroforeza proteinelor; 5eactanii de faz acut reprezentaAi de: :SF, proteina C reactiv@, fi rinogenD C 675 la tuberculin;
3+6.! sau 8estern 0lot pentru identificarea virusului F):D C 5adiografie toracic; 6nvestigaii serodiagnostice caracteristice etiologiei suspectateD C 3chografie abdominal; 9omputer tomograf abdominal; :uncie medular sau ganglionarD C 0iopsie ganglionar n momentul n care nu se poate identifica etiologia prin investigaAiile uzuale. Coro orBnd aceste investigaAii se va sta ili cauza local@ sau general@ ce a determinat apariAia adenopatiei.
Splina
Splina este un organ limfatic specializat cu atri utii care se datoreaza atat arhitecturii sale limforeticulare cat si conditiilor particulare de circulatie sanguina. Splina indeplineste functii importante in hematopoieza la em rion si in limfopoieza la persoanele adulte, avand in acelasi timp rol de depozitare si distrugere a celulelor sanguine senescente sau alterate.
Anatomia splinei
Splina este situata in compartimentul superior al cavitatii peritoneale, delimitat superior de diafragma si inferior de mezocolonul transvers, in profunzimea hipocondrului stang, posterior de stomac, ocupand la acest nivel spatiul care ia denumirea de lo'a splenica. )n aceasta pozitie este mentinuta prin intermediul formatiunilor peritoneale constituite din ligamentele prin care splina se leaga de organele din vecinatate, ligamentul gastrolienal, continuat superior cu ligamentul gastrofrenic, ligamentul frenocolic stang si ligamentul renolienal, care se continua cu peritoneul de pe fata anterioara a rinichiului stang si superior cu ligamentul gastrofrenic. Aspiratia toracica si presiunea a dominala sunt alti factori care contri uie la mentinerea in pozitie a splinei. )n medie, splina masoara *- cm lungime, J cm latime si $ cm grosime, iar masa organului difera in functie de cantitatea de sange depozitat, fiind in general de -00 g. 5atorita formei sale si raporturilor pe care le intreprinde, splinei i se descriu - fete, margini si e#tremitati. ;ata diafragmatica este acoperita de diafragma, iar cea viscerala este impartita la randul sau intr-o fata renala, gastrica si colica, prin care splina vine in raport cu viscerele corespunzatoare. ,arginea superioara se contureaza intre fata diafragmatica si cea gastrica, iar cea posterioara separa fata diafragmatica de cea renala. E#tremitatea anterioara priveste catre peretele a dominal anterior, iar cea posterioara este orientata o lic, catre coloana verte rala, astfel incat a#ul lung al splinei se apropie mai mult de orizontala decat de verticala, ocupand o pozitie relativ medie intre cele doua planuri. )ntre fata gastrica si renala se constata prezenta hilului splenic, pe unde trec vasele si nervii splinei, care in ansam lu alcatuiesc pediculul splenic. Acest pedicul este cuprins in ligamentul renolienal, alaturi de coada pancreasului care poate a%unge pana la splina, ridicand pro leme in cazul unor interventii chirurgicale la acest nivel.
Structura splinei
Suprafata splinei este captusita de peritoneu, care ii constituie tunica seroasa a acesteia. "rmeaza tunica fibroasa ce reprezinta capsula splinei, formata din fi re de colagen si musculare netede, ce desfasoara o activitate splenoconstrictiva de intensitate moderata. 5e la nivelul capsulei pleaca tra(eculele splenice prin care trec arterele si venele splinei. Aceste tracturi neregulate si anasomozate alcatuiesc scheletul conjunctiv al splinei, iar intre capsula si tra ecule, se diferentiaza scheletul reticular al splinei. Acesta este reprezentat de o retea de tesut reticular, in care se gaseste pulpa rosie a splinei, formata din vase largi cu perete su tire, denumite sinusoide, despartite prin intermediul cordoanelor pulpare. Pulpa rosie a splinei separa formatiunile constituente ale pulpei al(e, tecile periarteriale limfatice si foliculii limfatici, cunoscuti su denumirea de corpusculi )alpighi. Konctiunea dintre pulpa rosie si cea al a se numeste zona marginala, iar la nivelul ei in timpul raspunsului imun are loc cooperarea dintre limfocitele 2, prezente in reteaua reticulara a tecilor si limfocitele 6, din corpusculii 7alpighi. )n conformitate cu structura splinei se consolideaza microirigatia acesteia. *rterele tra(eculare odata patrunse in pulpa splenica sunt denumite artere pulpare sau artere centrale, datorita faptului ca in %urul lor se gasesc tecile si foliculii limfatici. !a nivelul acestor formatiuni, din arterele centrale se desprind radiar o serie de ramuri care se indreapta spre periferie. !a iesirea dintre formatiunile pulpei al e, arterele centrale emit arteriolele penicilate, alcatuite dintr-un sistem de teci de invelis, care confera acestor vase permea ilitate pentru hematiile alterate sau im atranite, transmise pe aceasta cale pulpei rosii, la nivelul careia are loc distrugerea lor de catre macrofage. Arteriolele penicilate dau nastere capilarelor glumare, care se continua mai ulterior cu sinusoidele splenice.
impreuna cu care formeaza trunchiul venos splenomezenteric, care se va uni pe fata posterioara a %onctiunii dintre capul si corpul pancreasului cu vena mezenterica superioara, constituindu-se astfel vena porta. Vasele limfatice profunde ale splinei insotesc arterele de la acest nivel, urmarind indeaproape modul de ramificare al acestora. !a nivelul hilului se anastomozeaza cu vase ce aduc limfa, superior de la forni#ul gastric si inferior de la coada pancreasului, indreptandu-se ulterior spre ganglionii pancreaticolienali, situati in lungul marginii superioare a pancreasului si mai departe spre ganglionii celiaci. ,ner+atia splinei este asigurata de ple*ul lienal, format din fi re cu originea in ple*ul celiac. Eiletele nervoase a%ung pana la nivelul tra eculelor splenice, unde vor inerva vasele si fi rele musculare netede de la acest nivel, cu rol in splenocontractie.
Raporturile splinei
Fata diafragmatica, conve#a, vine in raport in principal cu diafragma, dar si cu recesul pleural costodiafragmatic stang si marginea inferioara a pulmonului stang, prin care splina este despartita de coastele &, *0 si ** si spatiile intercostale respective. Fata gastrica, usor concava, vine in raport cu fata posterioara a stomacului, iar in portiunea sa inferioara intre stomac si splina se disting ligamentul gastrolienal si recesul splenic al ursei omentale. Fata renala, usor concava, vine in raport cu partea superioara a fetei anterioare a rinichiului stang si partial cu glanda suprarenala stanga. Fata colica vine in raport cu fle#ura stanga a colonului, denumita si fle#ura splenica, si ligamentul frenocolic stang.
Fiziologia splinei
5esi e#ista posi ilitatea ca splina sa isi e#ercite influenta asupra altor organe sau tesuturi, relatia sa cu sangele periferic este cea mai cunoscuta. 2otusi, rolul splinei in organism nu pare a fi esential, e#istand viata normala si in urma unei splenectomii.
reticulare nediferentiate din splina incep sa produca eritro lasi si eritrocite, iar la nivelul sau se identifica, in astfel de situatii, primele focare de hemopoieza e#tramedulara, splina redevenind uneori hemopoietica, in totalitate, precum a fost in viata intrauterina.
Functia de rezervor
Poate fi luata in calcul avand in vedere supradimensionarea splinei in unele circumstante patologice, precum insuficienta cardiaca sau poliglo ulii, cand parenchimul splenic se umple la ma#imum cu sange. 5e asemenea, fierul rezultat prin distrugerea hematiilor se depoziteaza su forma de feritina la nivelul macrofagelor, mai ales in cele care captusesc sinusurile sanguine, de unde poate fi mo ilizat si intre uintat in eritropoieza. Splina participa si la meta olismul glicolipidelor, care in conditii genetice de deficit enzimatic se stocheaza la acest nivel, conducand la manifestarea unor afectiuni importante.
-atologia splinei
)n mod normal, coafectarea splinei in olile sistemice, respectiv in fenomenele inflamatorii, meta- sau neoplazice, in tul urari ale sangelui si vaselor sanguine, in unele tezaurismoze sau in infectii acute si cronice, nu este surprinzatoare, avand in vedere statutul splinei din organism, asigurat de aglomerarea de mezenchim activ si a undenta de vase si elemente limforeticulare. 2imusul detine un rol temporar si episodic in cadrul limfogenezei si imunitatii, iar splina, in mod similar acestuia, se remarca mai ales in conditii patologice. )n decursul acestora, splina capata un set de functii noi, care o vor propulsa intr-un plan clinico-functional, in care activitatea sa o isnuita este transformata intr-una particulara si specializata pe domeniul mecanismelor imunitare umorale si celulare. 5atorita faptului ca splina nu este dotata cu functiuni e#clusive, care nu ar putea fi preluate de restul structurilor reticulo-endoteliale din organism, e#tirparea unei spline normale nu este consecutiva cu modificari semnificative ce nu vor putea fi ulterior suplinite. )n ceea ce priveste e#cluderea chirurgicala in cazul unei spline afectate lucrurile stau cu totul altfel, consecintele splenectomiei fiind dependente in ma%oritatea lor de afectiunea de aza. Astfel, conform acestor caracteristici morfofunctionale, manifestarile clinice se vor prezenta preponderent in cupluri de suferinte, prin asociere cu ale altor structuri. Afectiunile localizate e#clusiv la nivelul splinei sunt rare si vizeaza indeose i sfera chirurgicala, constand in rupturi, chisturi, a ces, torsiune, ectopie splenica, neoplasm.
Anomaliile splinei
Asplenia congenitala este rar intalnita si se asociaza in J0( din cazuri cu alte malformatii importante, la nivel pulmonar, cardiovascular sau hepato iliar, astfel incat cei mai multi dintre pacienti nu depasesc perioada copilariei. olisplenia este rezultatul fuzionarii defectuoase a mugurilor splenici din perioada em rionara, persoanele afectate avand doua sau mai multe spline de dimensiuni relativ egale. )n -0( din cazuri, polisplenia este prezenta concomitent cu atreziile congenitale ale cailor iliare e#tahepatice. Splinele accesorii au o incindenta relativ crescuta, fiind intalnite la apro#imativ una din *0 persoane din populatia generala. Se localizeaza cu predilectie la nivelul hilului si ligamentelor splenice, iar diagnosticarea lor se face prin scintigrafie sau in timpul
interventiei chirurgicale. "u&iunea splenogonadica este remarcata cand splina si gonada sunt unite prin intermediul unui cordon fi ros sau cand una sau mai multe mase splenice sunt atasate de gonada. 2umefierea testiculara este frecvent intalnita in decursul unei septicemii sau a accesului de malarie, iar in mod e#ceptional, cordonul fi ros, din prima varianta, poate comprima viscerele a dominale, determinand ocluzie intestinala. 5iagnosticul poate fi pus prin scintigrafie, iar tratamentul presupune interventia chirugicala de e#tirpare a cordonului de %onctiune sau a tesutului splenic ectopic. Splina ectopica se asociaza in mod frecvent cu alte anomalii a dominale precum mezenter comun sau agnezie renala stanga si rezulta din e#agerarea la#itatii si lungimii anormale a pediculului vascular si a mi%loacelor de sustinere ligamentare. )n aceste conditii, splina prezinta o mo ilitate e#trema, migrarea ei fiind influentata de splenomegalia manifestata, care o poate conduce catre fosa iliaca stanga si, mai rar, catre fosa iliaca dreapta. 5e asemenea, poate sa isi schim e sediul in functie de miscarile corpului. )n lipsa complicatiilor, splina este perceputa la palpare ca o tumora a dominala, care datorita splenomegaliei importante ce poate comprima tu ul digestiv poate influenta aparitia fenomenelor de su ocluzie intestinala. Procesele patologice creeaza inegalitati de greutate intre diferite zone ale masei splenice si impreuna cu variatiile spontane ale presiunii a dominale, din schim ari de pozitie, efort fizic, postpartum, favorizeaza torsionarea splinei in %urul pediculului splenic. )nfarctul splenic, ruptura splenica cu hemiperitoneu, trom oza venei splenice cu e#tindere catre trunchiul portal sunt cele mai frecvente consecinte ale torsiunii pediculului splenic. 2a loul clinic se identifica cu cel de a domen acut chirurgical si consta in durere a dominala intensa, greturi si varsaturi, ileus paralitic, semne de revarsat pertioneal, tumora a dominala. Aceasta se evidentiaza prin ecografie in conte#tul a sentei imaginii splenice de la nivelul hipocondrului stang. Se recomanda splenope#ia electiva, impachetarea organului intr-o plasa de 5e#on si ancorarea sa de diafragm si retroperitoneal, in pozitie normala, iar in caz de infarct splenic este indicata splenectomia.
!raumatismele splinei
Sunt in ultimul timp tot mai frecvente, avand in vedere incidenta crescuta a traumatismelor a dominale prin accidente de circulatie sau agresiuni. +uptura splinei se poate produce spontan in cazul unei splenomegalii supradimensionate, dar in cele mai multe cazuri este consecinta traumatismelor a dominale inchise. )n L0-J0( din cazuri, ruptura splenica se datoreaza accidentelor de circulatie, restul survenind in urma accidentelor sportive sau de munca. Eorta si directia de actiune a agentului traumatic, localizarea anatomica e#acta a splinei si starea parenchimului splenic sunt factorii principali care influenteaza gravitatea traumatismului splenic. lagile splinei sunt mai rar intalnite si apar in agresiuni prin arme al e sau de foc, iar le&iunile iatrogene ale splinei survin in timpul interventiilor chirurgicale la acest nivel sau in cursul unor e#plorari diagnostice invazive. Conform unor statistici, se constata ca J--0( din totalul splenectomiilor sunt efectuate in urma leziunilor iatrogene. 2a loul clinic al traumatismelor splenice este e#trem de variat si influentat de natura traumatismului, gradul de severitate al hemoragiei, coe#istenta leziunilor traumatice
a dominale si e#taa dominale si timpul scurs de la traumatism. )n L'( din cazuri se remarca hemoragia intraperitoneala ce asociaza simptomele socului hipovolemic cu semnele hemoperitoneului si ale localizarii leziunilor. Paloare intensa, vedere incetosata, agitatie, senzatie de sete, dispnee, lipotimii, e#tremitati reci si umede, hipotensiune arteriala, oligurie sunt manifestarile clinice caracteristice socului hipovolemic, care daca se instaleaza rutal si persista in urma terapiei de reechili rare volemica sugereaza hemoragia severa, fiind necesara laparotomia de urgenta. !a nivel local, in hipocondrul stang, se constata durere, care poate iradia catre umarul stang, sensi ilitate la palpare, si rareori se percepe o formatiune tumorala ce reprezinta e#presia unui hematom perisplenic. Femoperitoneul se traduce prin distensie a dominala, matitate deplasa ila (semnul 6allance), ileus paralitic, sensi ilitate si contractura a dominala in caz de iritatie peritoneala. 2raumatismele splenice si complicatii acestora reprezinta o urgenta medicala e#trem de importanta, tratamentul fiind instituit pe aza evaluarii e#peditive a modificarilor functiilor vitale.
Splenopatii vasculare
Anevrismul arterei splenice este mai rar intalnit, ca frecventa situandu-se pe locul al treilea dupa anevrismele aortei si iliacelor. Statisticile indica o usoara predilectie pentru se#ul feminin, in 3'( din cazuri fiind localizat pe trunchiul principal, restul in vecinatatea hilului pe ifurcatia arterei. )n %umatate din cazuri ateroscleroza s-a dovedit a fi factorul determinant, care alaturi de unele traumatisme, endocardita acteriana, periarterita nodoasa, luesul, pancreatita contureaza un ta lou etiologic variat. 7a%oritatea anevrismelor splenice se petrec asimptomatic, dar pot fi tradate prin simptome precum dureri vagi epigastrice sau in hipocondrul stang, in -'( din cazuri, uneori cu iradieri catre regiunea su scapulara si accentuate prin flectarea trunchiului sau in efort fizic, splenomegalie, in //( din cazuri, tumora pulsatila, in --( din cazuri. 5e utul prin ruptura a fost consemnat in '-*0( din cazuri, antrenand fenomene de soc. 2ratamentul depinde de localizarea anevrismului si urmareste in general, reechili rarea circulatorie. "istulele arteriovenoase ale vaselor splenice apar in afectiunile pancreatice inflamatorii, in anevrismele rupte ale arterei splenice sau postsplenectomie, daca ligaturarea pediculului vascular se efectueaza in loc. Clinic fistulele se traduc prin dureri a dominale colicative, insotite ocazional cu diaree, suflu sistolic la nivelul epigastrului sau hipocondrului stang, ta lou de hipertensiune portala prin hiperaflu#. 'romboflebita venei splenice survine in '3( din cazuri in evolutia afectiunilor pancreatice, precum pancreatita, pseudochisturi sau cancer. Printre alti factori etiologici se remarca micozele, tumorile retroperitoneale, diverse traumatisme, anomalii ale venei splenice. )n forma acuta, de utul are loc spontan cu dureri a dominale, paloare, soc, splenomegalie. 5e cele mai multe ori insa, trom ofle ita veno-splenica se cronicizeaza lent, incepand cu splenomegalie silentioasa, care ulterior poate depasi la dreapta om ilicul sau poate a%unge pana in fosa iliaca. Cresterea in volum a splinei antreneaza hemoragii digestive a undente, de incidenta varia ila, care se pot repeta in cursul aceleiasi zile sau dupa intervale asimptomatice de ani. "rmeaza episoadele fe rile cu hemoragii su intante si ascita serofi rinoasa, toate manifestate pe fondul unei stari generale treptat alterata, conturand astfel un ta lou clinic similar cirozei hepatice. E#itusul survine in --J ani, de cele mai multe ori prin hemoragie digestiva violenta. 5aca trom ofle ita se limiteaza la sistemul venos intrasplenic, hemoragiile si ascita lipsesc si astfel poate fi confundata cu o tumora
splenica. 2ratamentul curativ consta in splenectomie. Infarctul splenic apare prin o structia ramurilor arterei splenice, cu care se complica unele afectiuni em oligene, precum valvulopatii, endocardite, infarct miocardic, sau poate fi cauzat de loca%ul circulatiei intrasplenice survenit in cadrul unor afectiuni sistemice, anemia falcipara, leucemie mieloida cronica, policitemia vera, periarterita nodoasa. 5urerea in hipocondrul stang cu iradieri spre umar, greturi si varsaturi, splenomegalia dureroasa sunt manifestarile clinice o isnuite.
"ipersplenismul
2ermenul de hipersplenism nu defineste o entitate nosologica antomo-clinica, ci un sindrom caracterizat patogenic prin hiperfunctia si mai ales disfunctia splinei, cu etiologie si aspecte clinice variate, ce reflecta asocierea, in proportii individual diferite, a consecintelor influentei splinei asupra elementelor figurate ale sangelui. Cu alte cuvinte, hipersplenismul rezulta din depozitarea si distrugerea e#cesiva a celulelor sanguine, ceea ce antreneaza o diminuare semnificativa a acestora la nivel sistemic. 5in punct de vedere clinic, in hipersplenism se constata prezenta splenomegaliei, indiferent de factorul determinat al sau, acompaniata de hiperplazie medulara si hemocitopenie periferica, selectiva sau glo ala. )n functie de linia celulara carentiala, ta loul clinic poate fi completat de paloare, icter, infectii frecvente, purpura hemoragica, toate fiind corectate dupa interventia de splenectomie. Cand se manifesta fara o cauza identifica ila este vor a despre hipersplenism primar, iar cand deriva din unele procese infectioase, parazitare, tezaurismoze, metaplazii, neoplazii sau afectiunii vasculo-splenice se numeste hipersplenism secundar. )n cadrul sindroamelor hipersplenice primare sunt citate neutropenia splenica primara si pancitopenia splenica primara, am ele cu domeniu nosologic imprecis conturat, diagnosticarea lor avand loc prin e#cluderea altor tul urari cu manifestari similare. 2a loul clinic al acestora este sugestiv pentru hipersplenism, asociind splenomegalia cu diminuarea numarului de celule sanguine, insa diagnosticul poate fi confirmat doar in cazul in care se constata ca in urma splenectomiei tul urarile sanguine au fost corectate.
Splenomegalia
)n ma%oritatea cazurilor, fenomenele patologice care intereseaza splina se traduc prin marirea acesteia sau splenomegalie, care poate evolua cu sau fara pastrarea formei. )n mod conventional, se vor este despre splenomegalie cand organul devine palpa il, despre hipersplenomegalie cand polul inferior al splinei a%unge la nivelul liniei om ilicale si despre splenomegalie colosala, cand va depasi limita precedent mentionata.
contiguitate, in situatii de peritonita tu erculoasa. Apare de o icei la persoanele intre -0-/0 ani, cu o frecventa egala la am ele se#e. Pacientii cu tu erculoza splenica dezvolta in principal splenomegalie care poate lua proportii semnificative, izolata sau frecvent in asociere cu hepatomegalie. )n paralel, se constata modificari hematologice, care in mod o isnuit se manifesta prin anemie, ce castiga uneori caracter hemolitic sau megalo lastic. )n unele cazuri, se poate intalni neutropenia si limfopenia, iar trom ocitopenia survenita determina purpura hemoragica. 5e asemenea, in locul acestor caractere de hipersplenism, au fost semnalate si fenomene de hiposplenism, cu poliglo ulie, mieloza megacariocitara, trom ocitoza. Aceste variatiuni, cu deficit sau e#cedent de elemente figurate sanguine, sunt corelate cu leziuni splenice distructive sau cu hiperplazia reticulohistiocitara si respectiv cu dezvoltarea focarelor de hematopoeza e#tramedulara.
Splenomegalia in tezaurismoze
)oala (aucher se caracterizeaza prin depozitarea unei mari cantitati de cere rozide in celulele reticulare din ficat, splina, maduva osoasa. Afectiunea este diagnosticata de regula precoce, in primii ani de viata, cand de altfel se si manifesta, insa e#ista si cazuri rare, cand diagnosticul se pune tardiv, la adult. )n ceea ce priveste incidenta pe se#e se remarca faptul ca atat ar atii cat si femeile sunt in mod egal interesati. Splenomegalia se manifesta inca de la de utul olii, odata cu cresterea in volum a ficatului, dominand de cele mai multe ori ta loul clinic cu evolutia enorma a dimensiunilor sale. !a e#aminarea fizica, in 30-L0( din cazuri se constata o hiperpigmentare in pete cafenii a tegumentelor, iar la nivelul con%unctivelor oculare se descopera prezenta unor puncte de culoare gal ena, in care sunt depozitate celule de tip ;aucher. Consecintele splenectomiei sunt intotdeauna favora ile, prognosticul fiind grav doar la nou-nascutii la care oala evolueaza rapid si cu atingearea sistemului nervos. )oala /iemann- ic$ rezulta din acumularea sfingomielinei la nivelul celulelor reticulare. 4aspandirea celulelor afectate este mult mai mare comparativ cu cea din oala ;aucher, iar sistemul nervos este aproape mereu afectat, cunoscandu-se cazuri cu tul urari spastice, surzenie si chiar or ire. 6oala este decelata in primul an de viata, ea devenind fatala in cateva luni. Anemia si trom ocitopenia sunt relativ moderate, iar in unele cazuri, in loc de leucopenie, pacientului ii este descoperita leucocitoza. Pe langa splenomegalie, se constata cresterea in volum a ficatului si a ganglionilor limfatici. )oala .urler (gargoilismul) este o tul urare genetica, determinata de acumularea de mucopolizaharide la nivelul viscerelor. Se manifesta la copii pana in *0 ani, cand la aceasta varsta de o icei survine e#istusul. Pe langa hepatosplenomegalie importanta, persoanele afectate prezinta retard mintal, supradezvoltarea calotei, opacitati corneene, lim a ingrosata, intarziere in dezvoltarea corporala, degete scurte si groase, hernie om ilicala. Splenomegalia congestiva cronica (sindromul 6anti) este o situatie patologica in care hipertensiunea portala se asociaza cu hipersplenismul, iar semnele principale ale olii reprezinta consecinta acestor doua tul urari centrale. Apare, de o icei, la persoanele cu varsta su $' de ani, frecvent cu un de ut insidios sau, mai rar, spontan cu hematemeza sau melena. Simptomele necaracteristice, precum astenia si alonarea insotita de dureri a dominale nesistematizate sunt de regula singurele manifestari acuzate de pacient pana cand se adauga anemia si se efectueaza prima e#aminare medicala, in timpul careia este descoperita splina in mod evident marita. "lterior, apar starile su fe rile, diareea, un icter usor, toate pe fondul unei stari generale progresiv alterata. 5e asemenea, in aceasta perioada, se constata frecvent hemoragii digestive e#teriorizate prin hematemeza. )n continuare, splenomegalia se asociaza cu hepatomegalia si devin din ce in ce mai sugestive, olnavul e#perimentand un ta lou clinic de ciroza hepatica, in care insa, splenomegalia reprezinta semnul predominant. "rmeaza instalarea ascitei concomitent cu scaderea progresiva a ficatului si eventual e#itusul, prin hemoragii digestive repetate sau insuficienta hepatica. Anemia se agraveaza progresiv, odata cu aparitia hemoragiilor, este initial normocitara si devine
ulterior macrocitara concomitent agravarea cirozei hepatice. )n L0( din cazuri se remarca leucopenia cu o scadere a leucocitelor proportionala pentru toate tipurile, astfel incat formula leucocitara apare normala. 7aduva osoasa devine hipercelulara, pe masura ce in sangele periferic apare pancitopenia, dand semne mai evidente de stagnare in maturatia eritrocitara. 7odificarile din sange si maduva osoasa reflecta modul in care se prezinta si evolueaza ta loul de hipersplenism, intrerupt insa frecvent de hemoragiile cu deznodamant fatal. )n general, sta ilirea diagnosticului nu ridica mari pro leme, luandu-se in calcul semnele periferice ale olii, si anume splenomegalia, asociata cu anemie, leucopenie si trom ocitopenie moderate, la care se adauga, in unele situatii, mai avansate hemoragiile digestive. 2ratamentul are ca o iectiv principal reducerea hipertensiunii portale, ceea ce ar diminua riscul de accidente hemoragice grave. 5aca nu se urmareste realizarea acestui o iectiv sau nu e#ista posi ilitatea de a fi realizat, e#itusul survine de cele mai multe ori in ma#imum - ani. )n situatiile cand hipersplenismul se manifesta proeminent este indicata splenectomia, efectuata in acelasi timp cu o anastomoza splenoportala sau portocava, necesara daca o structia ce determina hipertensiunea portala se localizeaza la nivel intrahepatic. Conform unor statistici, rata de mortalitate operatorie este de cel putin *'(, iar daca se adauga riscul unor accidente mai tardive, postoperator, precum trom oze sau hemoragii, mortalitatea poate creste pana la -'-$0(.
!umorile splinei
!histul hidatic splenic este remarcat intr-o proportie modesta, --3( din totalitatea localizarilor acestuia, insa prezinta o importanta deose ita din perspectiva complicatiilor severe survenite in antiteza cu posi ilitatea vindecarii, in cazul in care se sta ileste diagnosticul etiologic si se recurge la splenectomie. Splina creste lent in volum, este indolora, iar deformarea organului este constatata aproape mereu. )n a senta complicatiilor, starea generala ramane neafectata. 5aca evolutia chistului este ascendenta, toracica, apar dureri in hipocondrul stang cu iradieri catre umar si dispnee in miscari. !a e#amenul o iectiv se semnaleaza deformarea azei hemitoracelui stang si ridicarea mamelonului stang, matitate cu disparitia spatiului respirator. 5aca evolutia chistului este descendenta, a dominala, pacientii acuza alonari postalimentare, constipatie si fenomene de su ocluzie intestinala. )n mod e#ceptional, chistul hidatic se poate rupe si deschide in viscerele a dominale, determinand hidatemeza la nivelul stomacului, hidatienterie in colon, hidatiurie in azinet sau ureter, si peritonita acuta supurata sau echinococoza peritoneala daca se deschide in peritoneu. !histele splenice nepara&itare sunt variante ale tumorilor enigne si de cele mai multe ori sunt secundare unor hematoame, care la randul lor au fost favorizate de procese infectioase, parazitare, hemopatii, trom ofle ita veno-splenica. Chistele primare sunt de regula malformatii congenitale cu aspect tumoral, descoperite frecvent la copiii sau tinerii cu splenomegalie colosala, cu stare generala nealterata si fara modificari hematologice semnificative. Fistologic, se diferentiaza chiste epiteliale, dermoide sau epidermoide, chiste seroase si endoteliale, hemangioame sau limfangioame. Pe langa cele de natura chistica, in randul tumorilor vasculare se pot evidentia angio lastomele, caracterizate prin proliferarea celulelor tumorale mature si
endoteliomele sau angiosarcoamele, imature, mari care pot invada viscerele din pro#imitate. 7ai rar, s-au semnalat fi romele si leiomiomele, care de altfel raman mici si sunt asimptomatice. )oala .odg$in- altauf-Sternberg evolueaza in 3'-J0( din cazuri cu splenomegalie, de dimensiuni moderate, indolora si in prezenta unei adenomegalii asimetrice, de consistenta inegala. 2otusi, cu o frecventa crescuta s-a constat ca limfogranulomatoza ce caracterizeaza maladia poate aparea izolat la nivelul splinei, intr-o eventualitate in care la diagnosticare se iau in calcul fe ra Pel-E stein, pruritul si starea generala progresiv alterata. 5in punct de vedere hematologic, anemia este hipocroma, leucopenia cu limfopenie si eozinofilie poate fi su stituita de leucocitoza pronuntata, iar trom ocitele prezinta variatii neunitare de la un individ la altul. A latia chirurgicala a splinei poate fi necesara datorita severitatii hipersplenismului hematologic secundar, in special cand hemocitopenia nu este corectata prin tratamentul afectiunii de aza. )n cazul izolat al procesului patologic la nivelul splinei, postoperator se mentioneaza chiar oprirea in evolutie a olii, fapt important evidentiat de prognosticul, altfel, infaust al limfogranulomatozei. )oala )rill-S,mmers se caracteriseaza prin inmultirea si dezvoltarea e#agerata a foliculilor 7alpighi. 2a loul clinic asociaza semne de hipersplenism cu limfopenie, insa particularitatea o reprezinta evolutia initial lenta, cu fenomene la nivel general si dispeptice discrete, ce preced malignizarea. 5in capsula sau tra eculi se dezvolta fibrosarcoamele, din vase apar endotelio angiosarcoamele, din foliculii 7alpighi se disting limfosarcoamele, iar din pulpa rosie, reticulosarcoamele. 2oate acestea sunt tumori de natura maligna, e#trem de rar intalnite, dar semnalate, insa, pe un interval de varsta mare, cuprins intre $ si &0 de ani. Ee ra de intensitate moderata, astenia persistenta si scaderea ponderala progresiva sunt aproape constante, pacientii acuzand si presiune dureroasa in hipocondrul stang, uneori cu paro#isme atroce. Se cunoaste iradierea durerii frecvent catre umarul stang, in special cand se asociaza pleurezia stanga, iar din punct de vedere hematologic, se constata anemia normo- sau hipocroma, ce opune rezistenta la terapiile medicamentoase, ameliorata doar in urma splenectomiei. "neori, se poate contura un sindrom hemolitic, cu deglo ulinizare masiva si hemoglo inurie paro#istica. Splenomegalia progresiva poate depasi om ilicul la dreapta si poate a%unge in micul azin su o greutate ma#ima de 3 >g.
calitate mai inalta, in ceea ce priveste natura, numarul, dimensiunile si e#tinderea procesului patologic, fiind considerata una dintre cele mai eficiente metode imagistice pentru e#plorarea glo ala a intinderii leziunilor. /rografia reprezinta un element de diagnostic diferential intre patologia splenica si cea a rinichiului stang. Scintigrafia este utilizata pentru a preciza cu e#actitate volumul splenic si prezenta unor procese patologice intrasplenice, precum chisturi sau angioame. Prin rein%ectarea eritrociterlor si trom ocitelor marcate izotopic se poate e#plora functia de sechestrare a splinei. )n mod normal, punctia splinei si splenograma indica 30( celule de tip limfoid, $0( histiocite si *0--0( granulocite. Prin splenoportografie se o tin informatii referitoare la presiunea din vena splenica si permea ilitatea acesteia, precum si despre prezenta unor procese o structive la acest nivel, trom oze sau compresiuni. Cel mai indicat procedeu pentru evidentierea sau confirmarea hemoragiei intraperitoneale este punctia0la+a' peritoneal.
Proceduri
Splenotomie 0 incizia chiurgicala a splinei Splenectomie 0 e.tirparea chiurgicala a splinei Splenope#ie 0 fi.area chirurgicala a splinei Splenorafia 0 sutura splinei