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Reumatologa
Curso MIR 2004
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Examen del Lquido sinovial
Infec bacterianas
Gota
Condrocalcinosis
AR
Conectivopatas
EA
Artrop. sero(-)
Artritis
microcristales
Fiebre reumtica
Gota aguda
Artrop.
degenerativa
Traumatismos
Artrop.
neuropatica
Osteoartrop
hipertrof.
Eritema nodoso
Artropatas
relacionadas
Muy disminuida Disminuida Normal Normal Glucosa
Suele ser (+) Negativo Negativo Negativo Cultivo
>75% >50% < 25% < 25% PMN
>50.000 2000-50000 < 2000 < 200 Leucos /mm3
Variable Baja alta alta Viscosidad
Opaco amarillo o
verde
Opaco traslcido
/amarillo
Transparente/
amarillento
Transparente/
amarillento
Aspecto macrosc.
SEPTICO INFLAMATORIO
No
INFLAMATORIO
NORMAL
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Artritis Reumatoide
Concepto:
Sinovitis que se manifiesta como poliartritis de articulaciones distales
pequeas, simtrica y progresiva.
Epidemiologa:
Mujer 40-60 aos.
Familiares.
HLA-DR4. De este Ag el DR1 se asocia a artritis erosiva.
Lo nico claramente demostrado es que el fumar favorece la enfermedad
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Artritis Reumatoide
A.P.:
Sinovitis (hipertrofia vellosa + pannus que invaden cartlago), erosiones
subcondrales, pseudoquistes, anquilosis, ragocitos en lquido sinovial.
Tenosinovitis.
Ndulos reumatoides en 20% (necrosis central con material fibrinoide,
histiocitos en empalizada y vasculitis).
Vasculitis (infiltrado perivascular sinovial).
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Artritis reumatoide: Clnica
Articular:
Comienzo:
Sntomas generales + poliartritis simtrica simultnea o aditiva en muecas,
manos, pies, rodillas.
Estado:
Artritis florida: dolor, tumefaccin, calor, incapacidad funcional, rigidez matutina >
1 hora y debilidad muscular por atrofia.
Ms afectadas las Mc-F, IF-proximales (respeta las distales), Mt-F y rodillas.
Columna cervical unicamente.
Secuelas:
Deformidades articulares: desviacin ulnar, cuello de cisne, deformidad en ojal,
compresin del mediano, subluxacin atloaxoidea anterior (dolor cervical que
puede causar paraparesia espstica), contracturas.
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Artritis reumatoide: Clnica
Extraarticular: se asocia a ttulos altos de FR.
Manifestaciones generales
Ndulos reumatoides periarticulares en zonas de roce: olcranon. Indoloros.
Vasculitis necrosante en piel, SNP, mesenterio. Fiebre y leucocitosis.
Pleuropulmonares:
Pleuritis (lo ms frec, asintomtica, derrame con glucosa < 15mg/dl, no tratar),
Fibrosis intersticial difusa,
Bronquiolitis obliterante del adulto, sd de Caplan (ndulos pulmonares con
carbn).
Cardacas:
Derrame pericrdico asintomtico.
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Artritis reumatoide: Clnica
Neurolgicas:
Polineuropata por vasculitis de vasa vasorum.
Oculares:
Sjogren (lo ms frec), epiescleritis, escleritis
Sd de Felty:
AR + esplenomegalia + neutropenia.
Ac antineutrfilo. Ms infecciones. ANA y FR (+), complemento bajo.
Eosinofilia refleja enf. severa.
Otras:
Osteoporosis, nefropata (amiloidosis), quistes de Baker.
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Artritis reumatoide
Complicaciones:
Infecciones (artritis spticas por estafilococo aureus),
Amiloidosis renal.
Laboratorio:
FR (+): 60-70%. Ac contra Fc de la IgG: pueden ser IgG (92%), IgM (70%) e IgA. Se
detecta con las pruebas el IgM. Los seropositivos a ttulos altos tienen peor
pronstico.
Ac anti filagrina, citrulina, calpastina, RA-33 y Ag Sa, tiles para el diagnstico
(aparecen antes que el FR) o se asocian a forma agresiva de AR
ANA (+) en 15-40%
Lquido sinoival inflamatorio con complemento bajo.
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Artritis reumatoide
Rx:
Destruccin del cartlago (pinzamiento interlnea articular) + erosin sea (quistes
subcondrales, osteoporosis, anquilosis, osteopenia en banda).
Factores de mal pronstico:
Manifestaciones extraarticulares,
FR (+),
Erosiones tempranas.
El comienzo agudo supone mejor pronstico.
Remisin en embarazo con recaida en puerperio.
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Artritis reumatoide: Tratamiento
Tto inicial:
AINE, aspirina,
Inhibidores de la Cox-2 (de primera eleccin en > 65 aos, antecedente de
enfermedad ulcerosa o necesidad de grandas dosis de AINE)
Ejercicios (salvo en los brotes).
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Artritis reumatoide: Tratamiento
Si no mejora:
Modificadores de la enfermedad: por este orden:
Metotrexato (mucositis, hepatopata crnica, aplasia),
Auranofin (diarrea y erupcin cutnea), aurotiomalato sdico (alt. drmicas),
D-penicilamina (prurito, erupciones, trombopenia),
Cloroquina (queratopata, vrtigo, tinitus),
Sulfasalazina (alt. gastrointestinales).
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Artritis reumatoide: Tratamiento
Prednisona:
Si no hay respuesta, en vasculitis necrosante u otras complicaciones graves
(pleuritis, pericarditis, escleritis).
Retardan la progresin de las erosiones seas.
Inmunosupresores:
azatioprina o ciclofosfamida: si falla todo lo anterior o en vasculitis.
Agentes neutralizantes del TNF-:
etanecerp e infliximab, para los que no responden a los modificadores, asocindose
o no al metotrexato.
Sd de Felty:
Aurotiomalato o metotrexato. Esplenectoma si clnica importante.
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Reumatismo palindrmico
Concepto:
Ataques recurrente de monoartritis aguda de 24-48 h. y ritmo irregular, de etiologa desconocida,
aunque 50% evolcuionan a AR. > 30 aos.
Clnica:
Monoartritis sbita de rodillas o tobillos sin sintomas residuales.
Puede haber tumefaccin de tejidos blandos de pequeas articulaciones y ndulos subcutneos
coincidiendo con la artritis.
Diagn:
FR (+) y HLA-DR4 en los que evolucionan a AR.
Lquido sinovial inflamatorio.
Rx normal.
Tratamiento:
AINes.
Si no responden sales de oro.
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Espondilitis anquilosante
Epidemiologa:
Varones 7:3; 18-20 aos.
95% HLA-B27.
Posible influencia de Klebsiella pneumoniae.
La enfermedad inflamatoria intestinal se asocia a mayor riesgo.
A.P.:
Entesopata (inflamacin en insercin sea de los ligamentos, con densas
cicatrices fibrosas, que calcifican).
Sinovitis de articulaciones perifricas y axiales.
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Espondilitis anquilosante: Clnica
Comienzo:
Insidioso, con dolor o rigidez lumbar o lumbo-sacra hacia muslo
posterior. Ms intenso de noche.
Asi en brotes de meses, con remisiones, durante 7 aos.
Distancia occipucio-pared aumentada, miembros en flexin anterior,
dolor al mover los msculos.
10% comienza con talalgia.
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Espondilitis anquilosante: Clnica
Articulaciones:
Dolores lumbares continuos con exacerbaciones. Cifosis dorsal.
Respiracin diafragmtica.
Con anquilosis desaparece en dolor.
Signo de la flecha de Forstier occipucio-pared.
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Espondilitis anquilosante: Clnica
Extraarticulares:
Uveitis anterior aguda no granulomatosa unilateral sin secuelas (la
ms frec);
Insuficiencia artica y anillo supravalvular artico (muy especfico),
Fibrosis apical bilateral pulmonar que se cavita y coliniza por
aspergillus;
Subluxacin atlaxoidea y sd de la cola de caballo;
osteoporosis, amiloidosis, prostatitis crnica.
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Espondilitis anquilosante
Rx:
Sacroileitis radiolgica hasta fusin de sacroilacas;
Columna en caa de bamb.
Signo de Romanus (roeduras en bordes anteriores de cuerpos vertebrales),
cuadriculacin de cuerpos vertebrales, calcificacin del tendn de Aquiles,etc.
En los casos de sospecha de EA en los que la radiografa no revela una
sacroileitis definitiva o es improbable (mujer joven, nios), la RMN dinmica es la
tcnica de eleccin para establecer el diagnstico de EA.
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Espondilitis anquilosante
Laboratorio:
VSG alta en 80%,
FR (-),
HLA-B27 (+),
No es ni necesaria ni suficiente para el diagnstico de EA.
La ausencia de HLA-B27 en un caso tpico de EA, aumenta la probabilidad de
coexistencia de enfermedad inflamatoria intestinal.
La afectacin precoz y severa de la cadera, indica enfermedad progresiva.
Hipergammaglobulinemia IgA.
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Espondilitis anquilosante
Tratamiento:
AINEs (indometacina la ms usada).
Nunca reposo absoluto, el ejercicio fsico mejora mucho la calidad de vida.
Corticoides para uveitis.
El hbito tabquico se ha asociado con un peor pronstico y debe ser claramente evitado
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Artritis psorisica
Etiopatogenia:
20% de las artritis seronegativas tienen psoriasis;
5-42% de los psorisicos tienen artropata, preciendo la piel a las
articulaciones en un 60%.
Puede haber artritis psorisica sin psoriasis si hay artritis seronegativa de
caracter psorisico y familiares de 1 grado con psoriasis.
La psoriasis grave y difusa con artritis rpidamente progresiva obliga a
descartar HIV.
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Artritis psorisica
Clnica:
Onicopata (80%);
oligoartritis asimtrica que afecta a IF distales (dedos en salchicha) es la
forma ms frecuente.
Puede haber poliartritis simtrica, similar a AR, y espondilitis; la artritis es
mutilante en 5%.
En la Rx: asimetra, IF-distales, reabsorciones seas.
Evolucin:
Progresiva.
Tratamiento:
AINES o metotrexato (salvo en SIDA).
En monoartritis: corticoides intralesionales.
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Artritis reactiva
Concepto:
Artritis reactiva:
Inflamacin articular no supurada despus de una infeccin en otro lugar, no
pudiendose identificar al germen en las articulaciones, pero s sus Ag en la
sinovial, incluso mucho tiempo despus del episodio agudo.
La presencia de HLA-B27 prolonga la superviviencia intrcelular de la yersinia
enterocoltica y la salmonella entertidis.
Sd de Reiter:
Uretritis + Conjuntivitis + Artritis (UCA).
Forma clnica de artritis reactiva.
Espondiloartropata indiferenciada:
no hay evidencia de infeccin inductora de A. reactiva ni se cumplen los criterios
de EA, pero hay caractersticas de las dos.
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Artritis reactiva
Epidemiologa:
1-3% de las infecciones gastrointestinales o genitourinariaes (en yersiniosis es ms
alto).
Edad de inicio: 28-34 aos. HLA-B27 en 70%
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Artritis reactiva
Etiopatogenia: dos formas de aparicin del cuadro: (1-4-sem tras la infeccin)
Artritis reactiva enterocoltica:
artritis despus de infecciones por Shigella, salmonella, yersinia (muy frec),
campilobacter jejuni.
Dos sexos.
Artritis reactiva postvenrea:
a las 2 semanas de uretritis no gonoccicas, por Clamydia Trachomatis.
Varones.
Otras artritis reactivas:
postestreptoccica,
artritis esteril de endocarditis bacteriana,
postmeningoccica, enfermedad de Lyme, SIDA
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Artritis reactiva
Clnica:
La intensidad de la infeccin causal NO se relaciona con el grado de artritis. Es
crnica. Comienza con sntomas constitucionales
Uretritis
en varones disuria y secrecin transitoria,
en mujeres cervicitis asintomtica
Despus conjuntivitis
leve y transitoria
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Artritis reactiva
Clnica:
Sntomas reumticos
a las 3 sem.
Oligoarticular asimtrica, sumativa y no migratoria; dedos en salchicha; entesopatas:
espoln calcneo.
Ms FREC. e intensas en HLA B27(+).
Solo 25% tiene Reiter completo.
Afectacin mucocutnea:
ulceras orales superficiales no dolorosas,
Balanitis circinada (vesculas indoloras que rompen y dejan superficie eritematosa),
Queratodermia blenorrgica (vesculas hiperqueratsicas hacia costras antes de
desaparecer; en palmas y plantas; en los VIH (+) son muy graves y difusas y dominan el
cuadro),
Onicopata, eritema nodoso (muy asociado a yersinia).
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Artritis reactiva
Laboratorio:
VSG muy alta, leucocitosis, FR (+) en 10%, ASLO en 25%.
Lquido sinovial inflamatorio
Radiologa:
Pies (calcneo, interfalngicas del 1 dedo, metatarsofalngicas).
Sacroileitis. Sindesmofitos en caras laterales de las vrtebras.
Diagnstico:
clnico.
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Artritis reactiva: Diagnstico diferencial
Mediante PCR para Gonococo o Clamidia. Si no se distinguen hacer ensayo terapeutico para gonococo
*Un cultivo gonoccico (+) de uretra o cervix no excluye el diagnstico de artritis reactiva o sd de Reiter.
Negativa Positiva Respuesta a antibiticos
Excluye el diagnstico Diagnstico de certeza
Cultivo de gonococo en sangre,
lesiones cutneas o sinovial*
Raras, indoloras Tpicas y siempre dolorosas Lesiones cutneas vesiculares
Predomina en extremidades
inferiores
Extremidades superiores e
inferiores
Localizacin de la artritis cuando
es poliarticular
Derrame de gran volumen en
comparacin con el dolor
Derrame pequeo en comparacin
con el dolor
Artritis
Sacroileitis sintomtica o no No afectada Espalda
Entesitis que precede a la
artritis
Oligoarticular
Tenosinovitis migratoria que
precede a la artritis.
Monoarticular
Historia
Sd de Reiter A. gonoccica Dato clnico
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Artritis reactiva:Tratamiento
Tratamiento:
AINEs,
sulfasalazina para persistentes o metotrexato.
Tetraciclinas de forma precoz en uretritis por clamidia, previene artritis.
En uveitis corticoides;
En SIDA zidovudina hace revertir espectacularmente las lesiones drmicas.
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Lupus Eritematoso Sistemico
Etiopatogenia:
Mujeres 9:1. 17-35 aos. Negros.
Trastorno de regulacin inmunitaria con predisposicin gentica (HLA-B8, DR-3 y DR-2).
Gran cantidad de autoAc:
ANA: bastante especficos. 98%.
AntiDNA:
AntiDNAn: (Muy especfico; Enfermedad renal y disminucin del C. Patrn perifrico);
Anti DNAss (90%LES. Inespecfico. Asociado a fenobarbital)
Antihistona: Patrn homogneo. 90% de LES por frmacos.
Antiproteinas no histonas: Patrn moteado.Ac Sm (30% LES. Patognomnico); Ac Ma
(20% LES. Muy especfico)
Ac anticardiolipina: 50%.
Anticoagulante lpico: riesgo de trombosis y de abortos de repeticin.
Aumento del Tiempo parcial de tromboplastina (que no corrige al adicionar plasma normal),
+ VDRL falsamente (+).
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Lupus Eritematoso Sistemico
Anatoma patolgica:
Lesiones por depsitos de IC, vasculitis leucocitoclstica.
Las clulas LE son un artefacto de laboratorio.
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Lupus Eritematoso Sistemico: clnica
Sintomas generales: 95%.
Astenia, anorexia, fiebre, disminucin de peso y malestar general.
Manifestaciones musculoesquelticas: 95%.
Artritis simtrica no erosiva. de If prox. Mc-F, muecas y rodillas.
Deformidades articulares (artropata de Jacoud), necrosis avascular
asintomtica, mialgias, debilidad.
Manifestaciones cutneas: 80%.
Lesiones especficas:
LECA: en exacerbacin del LES: eritema en alas de mariposa, eritema
telangiectsico en palmas y plantas.
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Lupus Eritematoso Sistemico: clnica
LECD: 95% la enfermedad se limita a piel. 3 formas:
Lupus discoide (palca lpica con atrofia y despigmentacin en cara, orejas y
cuero cabelludo),
Lupus paniculitis (ndulos subcutneos en ee.),
Lupus hipertrfico (verrugas hiperqueratsicas)
LECS: ppulas eritematosas simtricas confluyentes en hombros,
brazos y tronco. Gran fotosensibilidad. Psoriasiforme o anular
policclico. Complemento disminuido, Ac antiRo(+), ANA (-), HLA DR3 y
no afecta a SNC ni rin.
Lesiones inespecficas: fotosensibilidad, alopecia, exantema
maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, ulceras bucales no
dolorosas, purpura e infartos vasculticos, urticaria.
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Lupus Eritematoso Sistemico: clnica
Afectacin pleuropulmonar: 50%
Pleuritis bilateral sintomtica los ms frec.
Infiltrados pulmonares (lo ms frec por infeccin) y enfermedad intersticial.
Manifestaciones cardacas: 40%.
Pericarditis sintomtica lo ms frec.
Endocarditis verrucosa de Liebman-Sachs: asintomtica, por necropsia.
Coronariopata
Manifestaciones vasculares:
Raynaud, HTA, trombosis venosa o arterial
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Lupus Eritematoso Sistemico: clnica
Manifestaciones neuropsiquitricas: 60%.
Disfuncin psquica lo ms frec.
Convulsiones, psicosis, cefalea, depresin.
Nefropata: 50%.
Mal pronstico.
En los primeros aos como proteinuria y gran disminucin del C. Biopsia renal.
Alteraciones hematolgicas: 85%.
Anemia crnica lo ms frec.
Linfopenia indica actividad.
Trombopenia (+ a. hemoltica autoinmune = sd Evans), Ac anticardiolipina.
Alteraciones digestivas: 30%.
Inespecificas.
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Lupus Eritematoso Sistemico
Laboratorio:
AutoAc (ANA para screening).
Complemento
Disminucin CH50, C4 y C3.
Si CH50 bajo + C3 normal, sospechar dficit congnito de C2 y C4).
Leucopenia y VSG se relacionan con actividad
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Lupus Eritematoso Sistmico
Pronstico:
Crnica, con periodos de actividad por: infecciones, operaciones, stress, sol, embarazo, AAOO.
Factores que condicionan el pronstico (50% mortalidad a 10 aos):
Creatinina > 1,4 mg/dl,
HTA,
Sd nefrtico,
Hb < 12,4 g/dl,
Hipoalbuminemia e hipocomplementemia al diagnstico,
Bajo nivel socioeconmico
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Lupus Eritematoso Sistmico
Tratamiento:
Monitorizar con C3 y anti-DNAn.
Aspirina y AINE (indometacina). En estudio los CIS .
Antipaldicos para lesiones cutneas y artritis (control oftalmolgico /6 meses).
Corticoides (son los que han conseguido mejora el pronstico).
Inmunosupresores: ciclofosfamida; micofenolato o metotrexato para GN proliferativa
o necesidad de disminuir corticoides o retirarlos o no respuesta.
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Lupus Eritematoso Sistmico
Pautas de tratamiento:
LES sin actividad: tratamiento sintomtico. No inmunosupresin.
LES con signos de actividad:
Leve: tratamiento sintomtico.
Moderada: prednisona a das alternos.
Grave: prednisona a altas dosis con/sin citostticos (ciclofosfamida en
muy grave y azatioprina en no tan grave).
Nefropata proliferativa: ciclofosfamida intermitente + prednisona oral. Nefropata
terminal: trasplante (no recidiva)
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Poliarteritis nodosa clasica
Concepto:
Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y mediano calibre. No afecta arterias
pulmonares.
Variante microscpica: pauciinmune, de pequeo vaso; causa GN y afecta capilares pulmonares;
es la forma ms frecuente.
Etiopatogenia:
Desconocida.
1/3 HBsAg en suero y un 5% HVC.
Se asocia a: otitis media, ADVP con afetaminas, correccin de coartacin artica, tiroiditis
autoinmune, neos hematolgicas.
Anatoma patolgica:
Inicio en capa media, infarto de pared y hemorragias.
Lesiones segmentarias (en bifurcaciones) y en distintos estados. Aneurismas secundarios.
En rin: clsica: arteritis sin GN;
PAN microscpica: GN. Sio se afectan vnulas: PAN microscpica o entrecruzamiento.
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Poliarteritis nodosa clasica
Clnica:
Varones 50 aos; forma infantil similar al Sd de Kawasaki.
Manifestaciones iniciales inespecficas. Puede ir precedida de otitis media.
Manifestaciones especficas ms freceuntes:
Afectacin renal (causa ms frec de muerte),
cardaca (alteraciones de la conduccin, ngor, muerte sbita, 2 causa de
muerte),
neurolgica (mononeuritis mltiple),
gastrointestinal (dolor abdominal, naseas, vmitos, diarrea, hemorragia
digestiva),
musculoesquelticas (artralgias sin artritis y mialgias 2 a miositis o neuropata,
64%),
lesiones cutneas: poco frec e inespecficas (livedo reticularis).
Neutrofilia. No eosinofilia. VSG alta.
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Poliarteritis nodosa clasica
Pronstico:
Sin tratamiento mueren 90% en 5 aos.
Con HBsAg mejor pronstico.
Laboratorio:
Forma microscpica: p-ANCA en mayora, c-ANCA en algunos;
Forma clsica: p-ANCA a veces.
Diagnstico:
Biopsia de rea clnicamente afectada (mejor renal, muscular o nerviosa).
Si no hay zona accesible: angiografa tpica con microaneurismas.
Tratamiento:
Ciclofosfamida + Prednisona.
Si AgHBs (+): Vidarabina + plasmafresis con/sin corticoides o INF-alfa +
plasmafresis.
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Angeitis y granulomatosis alergica de Churg-Strauss
Concepto:
Vasculitis granulomatosa de todo tipo de vasos pequeos y medianos + eosinofilia +
asma bronquial.
Etiopatogenia:
Desconocida. Muchos atpicos
Anatoma Patolgica:
Reaccin granulomatosa con infiltrado eosinfilo en vasos pequeos.
Predomina en pulmn. Lesiones en distinto estado.
Clnica:
Varones 40 aos. Manifestaciones inespecficas.
Ataques graves de asma de aparicin tarda + infiltrados pulmonares (60%).
Rinitis, poliposis, sinusitis (SIN necrosis, al contrario que Wegener).
Prpura palpable. Glomerulonefritis focal y segmentaria. Resto: como en PAN
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Angeitis y granulomatosis alergica de Churg-Strauss
Laboratorio:
Gran eosinfilia + VSG muy alta, anemia.
FR(+) en 1/3.
En algunos p-ANCA.
Diagnstico:
Biopsia + clnica
Tratamiento:
Prednisona, y si no Ciclofosfamida + Prednisona.
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Granulomatosis de Wegener
Concepto:
Vasculitis necrosante granulomatosa de pequeos vasos que afecta a vas areas
superiores e inferiores y al glomrulo renal.
Epidemiologa:
40 aos. HLA-DR2 y B8. Etiologa desconocida.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeo calibre + granulomas de
clulas gigantes tipo Langerhans.
Glomerulonefritis segmentaria y focal. En biopsia renal NO hay granulomas.
En pulmn: infiltrados cavitados mltiples, bilaterales y nodulares.
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Granulomatosis de Wegener
Clnica:
Sntomas inespecficos sin fiebre + dolor sinusal y rinorrea, perforacin del tabique
nasal, otitis media.
Sobreinfeccin por Stafilococus Aureus.
Infiltrados pulmonares (95%) asintomticos o con tos, hemoptisis y disnea;
Glomerulonefritis focal (es lo ms llamativo de la clnica) hasta IRC.
Conjuntivitis, epiescleritis o uveitis granulomatosa; prpura palpable, ndulos
subcutneos, mononeuritis mltiple, pericarditis, vasculitis coronaria.
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Granulomatosis de Wegener
Laboratorio:
Gran aumento de VSG: (monitorizar tratamiento),
Ac citoplasmticos antineutrfilo (c-ANCA, en 90%), Los ttulos de ANCA no sirven
para monitorizar la actividad de la enfermedad ni la respuesta al tratamiento.
Anemia, neutrofilia, aumento de IgA, FR(+) a veces.
En lquido del lavado broncoalveolar: muchos neutrfilos, dato muy raro en otras
enfermedades granulomatosas pulmonares.
Diagnstico:
Clnico patolgico.
La toracotoma abierta, ofrece el mayor rendimiento diagnstico.
La biopsia renal confirrma la glomerulonefritis.
c-ANCA confirma el diagnstico, pero no sustituye a la biopsia.
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Granulomatosis de Wegener
Diagnstico diferencial:
Granuloma de la lnea media, que perfora el paladar, causa erosin de la piel de la
cara, y cursa con infiltracin de los vasos por clulas mononucleares atpicas. 50%
desarrollan linfoma maligno verdadero. Radioterapia.
Tratamiento:
Urgencia mdica una vez diagnosticada.
Ciclofosfamida un ao tras remisin completa + Prednisona el primer mes bajando la
dosis para terminar a los 6 meses.
Mejora en 90% y remisin completa en 75%. 50% recidivan: nuevo ciclo.
Complicaciones de la ciclofosfamida: cistitis, cancer vesical, mielodisplasia.
Si no responden: metotrexate o azatioprina.
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Arteritis de la temporal (Enf. de Horton)
Concepto:
Inflamacin de arterias de calibre mediano o grande, tpicamente de una o ms
ramas de la cartida y en particular la Temporal. Multiarterial.
Fuertemente asociada a polimialgia reumtica, que es ms comn que la arteritis
temporal.
Epidemiologa:
Mujeres blancas >55 aos. HLA-DR4 (forma grave).
Anatoma Patolgica:
Panarteritis segmentaria, con preferencia por la temporal: infiltrado de
mononucleares y de clulas gigantes.
Fragmentacin de la membrana elstica interna.
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Arteritis de la temporal (Enf. de Horton)
Clnica:
Fiebre + Anemia + VSG alta + Cefalea en el anciano. Claudicacin
mandibular. Ceguera repentina por neuritis ptica isqumica (sintomas
previos durante meses)
Sd de Polimialgia Reumtica: en 50%. Dolor matutino + rigidez del cuello,
hombro y pantorrillas (como agujetas). Afectacin del estado general.
Respuesta espectacular a corticoides a dosis bajas.
Riesgo aumentado de aneurisma artico
Laboratorio:
Aumento de VSG, fosfatasa alcalina heptica, IgG, complemento. Anemia.
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Arteritis de la temporal (Enf. de Horton)
Diagnstico:
Clnica tpica + biopsia temporal (puede ser (-) por lesiones segmentarias).
Si no probar tratamiento.
Tratamiento:
Dudar del diagnstico si no cede con corticoides.
Urgencia. Prednisona 1-2 aos. Indicador de actividad: VSG
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Arteritis de Takayasu
Concepto:
Sd del arco artico: enfermedad inflamatoria y estenstica de arterias de mediano y gran calibrecon predileccin
por cayado artico y sus ramas. Enfermedad sin pulsos
Epidemiologa:
Mujeres jvenes y Orientales
Anatoma Patolgica:
Panarteritis con fibrosis 2 que estenosa la luz y forma aneurismas.
Clnica: dos fases clnicas:
Sintomatologa general: fiebre ( 50%), artralgias (50%), mialgias, astenia, meses antes de lo siguiente
Sintomatologa vascular: claudicacin de extremidades, vrtigos o sncope, amaurosis fugaz, angor o IAM,
insuficiencia artica, hipertensin arterial o pulmonar. Soplos vasculares carotdeos o de aorta abdominal.
Diagnstico
Sospecha: mujer joven con disminucin o ausencia de pulsos perifricos, discrepancias en la presin arterial y
soplos arteriales.
Confirmacin: arteriografa y biopsia (no suele existir tejido afecto accesible).
Tratamiento:
Prednisona + ciruga vascular reparadora.
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Prpura de Schnlein-Henoch
Concepto:
Vasculitis de pequeo vaso sistmica con prpura palpable, artralgias, afectacin gastrointestinal
y GN.
En nios de 4-7 aos, primavera.
IgA elevada (como inmunocomplejos inducidos por alimentos, insectos, frmacos, infecciones)
formando depsitos en biopsia.
Clnica:
Prpura palpable en 100%,
Poliartralgia sin artritis,
Dolor clico abdominal con diarrea, nauseas y vmitos
GN que se resuelve sola.
Tratamiento:
Se resuelve solo muchas veces.
Los corticoides solo mejoran los sntomas.
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Vasculitis predominantemente cutneas
Concepto:
Inflamacin de vasos de pequeo calibre, afectacin principalmente cutnea y mejor pronstico
que PAN.
Etiopatogenia:
Por frmacos (lo ms frec),
Infecciones (HBV),
Neoplasias,
Enfermedades sistmicas asociadas (AR, Sjgren, DM, PAN), inmunodeficiencias,
Otras (Hepatopatas, CID, FR, endocarditis).
Anatoma Patolgica:
Vnulas postcapilares;
Lesiones en mismo grado evolutivo.
Vasculitis leucocitoclstica
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Vasculitis predominantemente cutneas
Clnica:
Prpura palpable (simtrica, en ee.ii) + lesiones urticariformes.
Fiebre, artralgias y afeccin renal.
Formas ms tpicas:
Vasculitis inducida por frmacos: clnica tpica
Enfermedad del suero: a los 7-10 das (primaria) 2-4 das (secundaria) de la exposicin a
proteinas heterlogas o frmaco (penicilina o sulfamidas). Fiebre, urticaria, artralgias y
adenopatas. Pronstico excelente en la mayora de los casos.
Crioglobulinemias: mixta esencial (HVC; asocia GN, artralgias, hepatoesplenomegalia y
linfadenopata) y otras.
Tratamiento:
No precisa, salvo el de la causa.
En casos graves y persistentes: Prednisona poco tiempo.
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Otros sindromes vasculiticos
Sd linfatico mucocutaneo de kawasaki:
Enfermedad aguda multisistmica y febril de nios.
Aneurismas coronario.
Gammaglobulina IV en dosis nica durante 10 horas + Aspirina 14 das a altas dosis, + varias
semanas a bajas dosis.
Tromboangeitis Obliterante de Buerger:
Vasculopata perifrica oclusiva e inflamatoria de origen desconocido.
Suprimir el Tabaco.
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Enfermedad de Behet
Concepto:
Estomatitis aftosa + ulceracion de la mucosa genital + uveitis + otras
alteraciones (cutneas, articulares, del SNC).
Epidemiologa:
Adultos jvenes 20-30 aos.Varn.
Etiologa desconocida.
Anatoma Patolgica:
Venulitis leucocitoclstica con infiltrado de mononucleares. No es
diagnstica.
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Enfermedad de Behet
Clnica:
Ulceras orales dolorosas, recivantes y mltiples. Imprescindible para el
diagnstico.
Ulceras genitales recidivantes
Lesiones oculares: uveitis posterior (ceguera en unos aos). Venulitis de
vasos retinianos.
Lesiones cutneas: exantema acneiforme, lesiones aftosas y Signo de
Patergia (reactividad de la piel ante un pinchazo asptico).
Otras alteraciones no diagnsticas: artritis no destructiva en rodillas y
tobillos (55%), neuroBehet (1 causa de muerte, meningitis asptica
recidivante, encefalitis, trombosis, focalidad), trombosis venosas profundas,
ulceraciones intestinales simulando Colitis Ulcerosa y Crohn.
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Enfermedad de Behet
Criterios diagnsticos:
Ulceras orales recidivantes + 2 de los siguientes:
Ulceras genitales recidivantes
Lesiones oculares
Lesiones cutneas.
Prueba de patergia
Tratamiento: sintomtico y no curativo.
Para las aftas: Cortisona tpica. En casos severos talidomida
Para Uveitis y NeuroBehet: Prednisona + azatioprina (si es precoz mejora el
pronstico) o Ciclosporina A.
Para artritis: reposo y colchicina o INF-alfa
Para tromboflebitis: Aspirina y Dipiridamol.
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Sindrome de Sjgren
Concepto:
Queratoconjuntivitis seca + xerostoma (Sd seco).
Si asocia otra enfermedad autoinmune: Sd de Sjogren (AR, LES,
Esclerodermia, SIDA).
Enfermedad autoinmune con mayor n de Ac.
Epidemiologa:
Mujeres 9:1; 40-50 aos. Es muy frec. Etiopatogenia desconocida.
El 1 asociado a HLA-B8 y DR3 y el 2 a HLA-DR4 (AR). Ac anti -Fordn
Anatoma Patolgica:
Infiltrado linfoctico de CD4 en glndulas salivales, lagrimales y otras
exocrinas.
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Sindrome de Sjgren
Clnica:
Queratoconjuntivitis seca + xerostoma, sequedad nasal, y vaginal, tos seca, afona,
gastritis atrfica, insuficiencia pancretica.
Nefritis intersticial en 40%.
Prpura palpable en ee.ii. episdica.
Polineuropata o mononeuritis mltiple.
Hipoacusia neurosensorial (50%, relacionado con Ac anticardiolipina).
Pseudolinfoma en 10% (1% del total, LNH extranodales, marginales de clulas B y
de bajo grado o Waldestrm; signo inicial de alarma: descenso de FR e Ig, glndula
partida aumentada persistente, linfadenopata, vasculitis cutnea, neuropata
perifrica, linfopenia y crioglobulinemia).
Defectos congnitos de conduccin cardaca en hijos de madres con Ac antiRo
(SSA) positivo.
ANA (+) en 20-70%; FR (+) en 90% (mas frec que en AR); Ac antiLa y antiRo (los
ms especficos).
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Sindrome de Sjgren
Diagnstico:
Sd de Sjogren: 2 de estas 3:
Queratoconjuntivitis seca,
Xerostoma y
Artritis reumatoide u otros sindromes del tejido conjuntivo
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Sindrome de Sjgren
Criterios diagnsticos:
Sntomas oculares: ojos secos todos los das durante ms de 3 meses, sensacin
recurrente de arena en los ojos o uso de lgrimas artificiales ms de 3 veces al da.
Sntomas orales: sensacin diaria de boca seca durante ms de 3 meses, con
sensacin recurrente o persistente de poca salivacin o necesidad de aadir lquidos
para tragar la comida seca o hinchazn constante o recidivante de las glndulas
salivares.
Signos oculares: test de Scchirmer I positivo ( < 5 mm en 5 min) o puntuacin con
Rosa de Bengala de mas de 4 segn el sistema de puntuacin de Bijsterveld.
Histopatologa: Un foco de grado 1 en biopsia de glndula salival menor.
Afectacin de glndulas salivales: resultado (+) en uno de los siguientes test:
scintigrafa salival, sialografa parotdea o flujo salival ( 1,5 mL en 15 min.).
Anticuerpos: Ac anti-Ro (SS-A) o La (SS-B), ANA o FR.
Probable sd de Sjogren: 3 criterios; definitivo sd de Sjogren: 4 o ms criterios.
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Sindrome de Sjgren
Tratamiento:
Sintomtico.
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Esclerosis sistmica progresiva (Esclerodermia)
Concepto:
Fibrosis u obliteracin vascular que afecta Piel, Tubo digestivo, Pulmones, Corazn y
Riones.
Unin de tres mecanismos:
trastornos de la sntesis del colgeno ( fibroblastos alterados)
+ anomalas inmunolgicas (Ac anti clulas endoteliales, aumento de LT
CD4+)
+ alteraciones vasculares (aumento de FVIII/FvW y disminucin de
prostaciclina: vasoconstriccin e isquemia).
Epidemiologa:
Mujeres 4:1 inicio a los 40 aos.
Minas de Oro y Carbn, y Cloruro de Polivinilo.
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Esclerosis sistmica progresiva (Esclerodermia)
Anatoma Patolgica:
Fibrosis e infiltrado perivascular linfoctico en todas las zonas afectas.
Adems:
Piel: aumento de colgeno drmico, adelgazamiento de la epidermis.
Digestivo: esfago distal: atrofia de muscularis mucosa, fibrosis de mucosa
y de submucosa. Divertculos colnicos.
Pulmonar: fibrosis difusa bibasal.
Fibrosis miocrdica. Coronarias normales. Puede alterarse el tejido de
conduccin.
Rin: proliferacin de la ntima de las arterias interlobulares con fibrosis de
la adventicia.
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Esclerosis sistmica progresiva: clnica
Comienzo: insidioso, con dolores inespecficos, rigidez, fatiga y/o
disminucin de peso. Raynaud y endurecimiento de las manos.
Afeccin cutnea: 3 fases: edema, induracin y atrofia, all donde se
afecte.
Forma limitada: en manos, cara, cuello. Morfea en collar, o Esclerosis en
sable.
Forma difusa: tronco y progresin inexorable a afectacin sistmica. Si
tienen Ac antitopoisomerasa 1, tienen alto riesgo de enfermedad pulmonar
severa
Fenmeno de Raynaud: 90% ; inicial en el 70%. Por fro o estmulos
emocionales. En fases: palidez, cianosis y rubor.
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Esclerosis sistmica progresiva: clnica
Afeccin gastrointestinal:
Manifestacin visceral ms frec.
La mayora por alteracin esofgica (hipomotilidad esofgica distal).
Neumatosis qustica.
Afeccin pulmonar:
Mal pronstico.
Disnea de esfuerzo y tos no productiva.
Hipertensin pulmonar con cor pulmonale.
Neumonas aspirativas por reflujo gastroesofgico.
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Esclerosis sistmica progresiva: clnica
Afeccin cardaca:
La mayora asintomticos.
Disnea, edemas, dolor torcico tipo ngor y arritmias.
Afeccin renal:
90%; a 3 aos de la afeccin cutnea.
Principal causa de muerte.
Proteinuria asintomtica y/o sedimento anormal hasta Insuficiencia renal
aguda, HTA maligna con encefalopata y retinopata, anemia hemoltica.
Sospechar un inminente ataque al rin si aparece anemia hemoltica
microangioptica o derrame pericrdico.
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Esclerosis sistmica progresiva: clnica
Afeccin articular:
Desde inicio como rigidez o dolor articular.
Contracturas. Resorcin sea de las falanges distales.
Otras:
Sd seco, neuropata perifrica, neuroblastoma del V par, endocrinopatas
Sd crest: se asocia a Ac anticentrmero.
Calcificaciones subcutneas
Raynaud
Esfago: hipomotilidad
Sclerodactilia
Telangiectasias
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Esclerosis sistmica progresiva (Esclerodermia)
Laboratorio:
Inespecficos (VSG alta, anemia, IgG muy alta,
FR (+) en 25%). ANA (+) en 90% con patrn IF moteado:
Antitopoisomerasa I. 20% del total y 40% de la cutnea difusa, grave afectacin
pulmonar. Mal pronstico.
Anti centrmero: 50%; en el Sd CREST 80%. Buena evolucin o forma limitada.
Estos dos Ac son excluyentes.
ANA: Anti-RNA-polimerasa-1 (ES cutnea difusa con mayor afectacin renal y
cardaca) y Ac anti-RNP-U3 del nucleolo (muy especficos de ES, enfermedad
mscular e HT pulmonar).
Diagnstico:
Por la clnica y el laboratorio.
Si no est claro, por capilaroscopia periungueal y biopsia.
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Esclerosis sistmica progresiva (Esclerodermia)
Pronstico:
Formas difusas pronstico peor.
Suelen converger ambas formas clnicas.
Tratamiento:
D-penicilamina (dosis <125 mg/ a das alternos) en forma difusa y
Azatioprina para formas severas (seguido de trasplante autlogo de stem cell), miositis o
pericarditis,
Losartn o fluoxetina para Raynaud,
Captopril para HTA renovascular.
Para hipertensin pulmonar: Oxgeno, anticoagulacin y vasodilatadores.
El tratamiento con prostaciclina (epoprostenol IV) mejora a algunos pacientes.