Cardiología Protocolos Pediatría PDF

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HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FSICA EN CARDIOLOGA PEDITRICA

Dr. Jos Santos de Soto. Unidad de Cardiologa Peditrica H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN Hoy da, comienzos del Siglo XXI, nos encontramos en una etapa sofisticada del desarrollo tecnolgico en todos los campos y por supuesto en la Medicina. Sin embargo, al enfrentarnos a un nio con sospecha de cardiopata, contina con total vigencia realizar una buena anamnesis y exploracin fsica, que completadas con una Rx de trax y ECG, nos permitir hacer una valoracin clnica hacia una patologa cardaca definida la cual confirmaremos con los mtodos sofisticados de diagnstico. Insistimos en que sigue siendo fundamental una buena anamnesis y exploracin; y, si realizado un diagnstico mediante tecnologa sofisticada no va de acuerdo con la clnica, es seguro que la mquina o la informacin del intrprete ha sido errnea o incompleta. Los datos correspondientes a la anamnesis y exploracin de un nio con sospecha de cardiopata los recogeremos siguiendo los cnones clsicos, aunque enfatizaremos sobre los aspectos especficos del nio con posible patologa cardaca. HISTORIA CLINICA Para obtener una anamnesis adecuada debemos comenzar con una buena relacin de empata con el nio y los padres. Obviamente si el paciente es un neonato, lactante o preescolar, la informacin la vamos a obtener de los padres, mientras que si el paciente es un nio escolar o adolescente, el interrogatorio debe ir dirigido preferentemente a ste. Adems el adolescente debe tener derecho a expresarse privadamente acerca de sus vivencias, dolencias y problemas personales. Para realizar una anamnesis ordenada, los puntos imprescindibles sobre los que habr que indagar sern: antecedentes familiares; antecedentes obsttricos perinatales y personales; momento de aparicin de los sntomas o signos; y naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa. Antecedentes familiares Tendremos que preguntar sobre antecedentes de cardiopatas congnitas en familiares directos. Exposicin materna a agentes teratgenos asociados a defectos cardacos y enfermedades maternas durante el embarazo1. Una historia familiar debe incluir la presencia de enfermedades asociadas a cardiopatas congnitas2 tales como Diabetes, Lupus, Sindromes Neuromusculares, Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica
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Marfan, Sndrome de Holt-Oram, Sndrome del QT largo, etc. Antecedentes obsttricos y personales Habr que preguntar detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposicin a agentes teratgenos, etc. Preguntaremos acerca del estado al nacimiento del nio, crecimiento estaturoponderal y procesos patolgicos sufridos hasta la actualidad. Anannesis actual A continuacin desarrollaremos la historia actual con las preguntas clsicas qu le ocurre al nio? desde cuando? a qu lo atribuye? En el neonato y lactante con cardiopata, los signos y sntomas van a estar relacionados con dos situaciones especficas: Insuficiencia cardaca congestiva (ICC) o situacin de isquemia/hipoxemia3. Por ello preguntaremos si la respiracin es normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompaar a las cardiopatas cianticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen presentarse en lesiones obstructivas de ventrculo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias. Como el principal ejercicio fsico del neonato o lactante es la accin de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la alimentacin, si presenta sudoracin profusa con la misma, si gana peso, etc. Habr que indagar sobre la presencia o no de cianosis, constatando que la acrocianosis ligera suele ser normal al igual que la observada al salir del bao o piscina o en das muy fros. La cianosis central se aprecia especialmente en la mucosa bucal y la lengua y sta s que est relacionada con enfermedad cardaca o respiratoria. -2-
Para dilucidar si una cianosis es de origen cardaco disponemos del test de hiperoxia que consiste en administrar oxgeno al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 250 mmHg no se tratar de cardiopata ciantica, mientras que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una cardiopata ciantica4. Tenemos que tener en cuenta que si la cianosis es de origen cardaco, ser constante. Si se trata de un lactante con cardiopata ciantica, principalmente Tetraloga de Fallot, hay que preguntar por la posibilidad de crisis hipoxmicas consistentes en sensacin de irritabilidad con aumento de cianosis, seguido de respiracin acidtica con depresin sensorial progresiva y laxitud generalizada. A veces puede cursar incluso con prdida de sensorio y convulsiones5. Esta sintomatologa exige la correccin quirrgica con mxima rapidez de su cardiopata. El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y sntomas, tambin nos orienta hacia el tipo de cardiopata. Si la sintomatologa se presenta en la primera semana de vida, se tratar de una cardiopata compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso pulmonar anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias con septo ntegro, estenosis de aorta crtica y las llamadas cardiopatas ductusdependientes. Cuando se trata de un nio escolar o adolescente, debemos preguntar si se fatiga al esfuerzo ms que sus compaeros. Preguntar por posibles crisis sincopales que son situaciones de instauracin brusca en relacin con esfuerzos, con prdida de conciencia, palidez y frialdad generalizada, respiracin lenta y superficial y disminucin de pulso. Estas crisis son debidas a bajo gasto cardaco y se producen en cardiopatas como: estenosis artica severa, estenosis pulmonar crtica, hiper-
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tensin pulmonar severa, miocardiopatas y arritmias graves. Esta sintomatologa hay que diferenciarla del sncope vasovagal, que es el ms frecuente en nios y adolescentes sanos6 y siempre va precedido de unos prdromos de advertencia percibidos por el nio (inestabilidad, palidez, sudoracin, etc). Debemos preguntar acerca de la existencia de palpitaciones que son la percepcin por parte del paciente de los trastornos del ritmo cardaco. Habr que profundizar en su duracin, periodicidad, forma de terminacin, sntomas acompaantes, etc. Una causa muy frecuente de consulta en nios y adolescentes es el dolor torcico, el cual afortunadamente rara vez est relacionado con enfermedad grave. La mayora de las veces son de causas musculoesquelticas, respiratorias, digestivas, psicgenas e idiopticas. Las causas cardacas suponen menos del 5% de los casos de etiologa identificable7,8. En las raras ocasiones que tiene origen cardaco, puede ser debido a anomalas estructurales tales como obstrucciones al tracto de salida de VI, prolapso de la vlvula mitral, anomalas coronarias, o bien a cardiopatas adquiridas como pericarditis aguda, miocarditis, enfermedad de Kawasaki, diseccin artica (S. Marfan) o arritmias. Debemos interrogar al propio paciente por su localizacin, duracin y si presentan caractersticas anginosas o de sncope con el esfuerzo, lo cual nos permitir su diferenciacin entre dolor torcico cardaco o de otra etiologa. EXPLORACIN FSICA La exploracin fsica debe seguir las lneas peditricas clsicas bien establecidas. Es muy importante una secuencia habitual que reduzca al mnimo las omisiones. -3-
Estableceremos la secuencia clsica de: determinacin de signos vitales, inspeccin, palpacin y auscultacin. No obstante, si observamos que el nio va a ser mal colaborador, debemos comenzar por la auscultacin en brazos de la madre, con objeto de poder escuchar con atencin los tonos y soplos cardacos y sus caractersticas. Determinacin de signos vitales La determinacin de la frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria y presin arterial sistmica son fundamentales para una buena exploracin cardaca. Los dos primeros parmetros los desarrollaremos ms adelante y nos referiremos ahora a la presin arterial sistmica. La determinacin de la presin arterial es parte imprescindible de la exploracin. Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El nio debe permanecer relajado, en decbito supino o sentado. El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los brazos o piernas. Existen Tablas para comparar las cifras de tensin arterial normal en el nio, segn los percentiles de edad, estatura y sexo911 . Se define como presin arterial normal la presin sistlica/diastlica por debajo del percentil 90 para edad, estatura y sexo12. Se define como hipertensin arterial la presin sistlica/diastlica igual o mayor al percentil 95 para edad, estatura y sexo medida al menos en 3 ocasiones separadas12. Como regla general prctica podemos decir que las cifras de presin arterial normal (percentil 90) oscilan entre:
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Neonatos a trmino: Lactantes (1-12 m): Nios 1-10 aos: Nios 10-14 aos: Nios 14-18 aos: Inspeccin
60/35 87/63 105/69 117/75 126/78
87/63 105/69 117/75 126/78 136/84
Con el nio en decbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno o presenta aspecto de enfermedad. Observaremos si su fenotipo es normal, presenta rasgos dismrficos o presenta rasgos caractersticos de determinados sndromes asociados con cardiopatas congnitas13, tales como Sndrome de Down, Sndrome de Edwars, Sndrome de Turner, Sndrome de Noonan, Sndrome de Klinefelter, Sndrome de Williams, Sndrome de Ellis Van Creveld, Sndrome de Holt-Oram, Sndrome de CATHT 22, Sndrome rubelico, Sndrome alcohlico-fetal, o determinadas metabolopatas como mucopolisacaridosis, glucogenosis, etc. Contemplaremos su respiracin, si es normal o si presenta anormalidades tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La taquipnea suele acompaar a cardiopatas con presin venosa pulmonar alta, mientras la disnea se observa ms en relacin con neumopatas. Examinaremos la pared torcica; si existe abombamiento de hemitrax izquierdo presente en nios con cortocircuitos izquierda-derecha importantes, u otras anomalas como pectum excavatum, torax en quilla, etc. Localizaremos el punto de mximo impulso cardaco que habitualmente est en la intercepcin de la lnea media clavicular con el 4 espacio intercostal izquierdo. En caso de dextrocardia se observar en el lado derecho. En caso de agrandamiento
de VI se lozalizar ms abajo y hacia dentro. En el cuello podemos observar el latido carotdeo en casos de insuficiencia artica significativa. En procesos de disfuncin ventricular derecha, podemos observa la distensin de las venas del cuello. Podemos asimismo investigar malformaciones esquelticas (S.de Holt-Oram, S. de Marfan). La coloracin de piel y mucosas debe ser cuidadosamente observada. La cianosis aparece cuando la cantidad de hemoglobina reducida en sangre supera los 5 gr% 1 y es difcil de detectar clnicamente a menos que la saturacin arterial de oxgeno sea de So2 85%. El mejor testigo de la cianosis es la lengua, ya que tiene una rica vascularizacin y est libre de pigmentacin. La distribucin de la cianosis, si es central o perifrica, nos puede ayudar a conocer su mecanismo de produccin. La cianosis generalizada o central se produce por elevado contenido de Hb reducida debido a un cortocircuito derechaizquierda en una cardiopata congnita, o bien a una afeccin pulmonar con anomalas de ventilacin-perfusin y dficit de oxigenacin secundario14. La cianosis perifrica que se observa en la parte distal de extremidades y partes acras faciales se asocia a cuadros de shock con bajo gasto cardaco, con flujo perifrico disminuido y extraccin exagerada de oxgeno tisular. En los nios mayores la cianosis cardaca se acompaa de acropaquias (uas en vidrio de reloj). Por ltimo, por la inspeccin valoraremos el estado nutricional y la morfologa abdominal. Palpacin Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos perifricos y espalda.
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Comenzamos palpando con la mano extendida el hemitrax izquierdo y podemos palpar un corazn hiperdinmico propio de las sobrecargas de volumen o un corazn quieto propio de las miocardiopatas o cardiopatas con oligohemia pulmonar (Tetraloga de Fallot). El impulso cardaco se palpa normalmente en la intercepcin de la linea medioclavicular con el 4 espacio intercostal izquierdo. En caso de predominancia de VI, lo palparemos a la izquierda de la lnea medio-clavicular. Cuando exste predominancia de VD el impulso cardaco lo palparemos a la derecha y debajo de su localizacin normal. En caso de hipertensin pulmonar severa se puede palpar el 2 tono en la lnea paraesternal izquierda. Los frmitos o thrill son vibraciones detectadas distales a los soplos y que acompaan a muchos soplos significativos. Los thrill de la base (estenosis artica o pulmonar segn localizacin) se palpan mejor con el nio inclinado hacia delante. Los thrill de CIV se palpan en mesocardio irradiados hacia la derecha. En el abdomen debemos palpar el tamao y textura del hgado y bazo, as como investigar la presencia de lquido libre (ascitis). Asimismo, debemos valorar la presencia o no de reflujo hepato-yugular. La palpacin de los pulsos perifricos radiales y femorales son de gran importancia dentro de la exploracin cardaca, pues con esta sencilla maniobra podemos diagnosticar una coartacin de aorta si encontramos ausencia o disminucin importante de pulsos femorales respecto de los radiales. En neonatos y lactantes en vez de los pulsos radiales, palpamos los pulsos axilares que son ms fciles. En adolescentes podemos palpar pulsos pedios en vez de los femorales. Debemos basar la calidad y regularidad de los pulsos. Unos pulsos amplios (celer) se relacionan con escape diastlico artico (ductus, insuficiencia -5-
artica, fstula arterio-venosa, etc.). Pulsos dbiles nos hablan de obstrucciones al tracto de salida izquierdo o situaciones de bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan de arrtmias. Sin embargo, los cambios de frecuencia del pulso con la respiracin son normales (arritmia sinusal respiratoria). Es necesario examinar y palpar la espalda, ya que las escoliosis son frecuentes en nios y adolescentes con cardiopatas congnitas. Auscultacin Es parte esencial dentro de la exploracin cardaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe ser siempre el del propio examinador. Aunque la eleccin es cosa personal, necesitamos un fonendoscopio de calidad, biaural con combinacin de campana y diafragma, con tubos de goma de longitud no mayor de 45 cm y con luz interior de 3 mm15. Por lo general los sonidos de baja frecuencia los escuchamos mejor con la campana, mientras que los de alta frecuencia se auscultan mejor con diafragma. Lo ms importante es la integridad del hermetismo acstico desde la superficie cutnea al conducto auditivo. En la produccin de los ruidos cardacos estn implicadas las vibraciones de los aparatos valvulares, miocardio, pericardio y pared torcica16. Antes de la identificacin de los tonos cardacos, anotaremos la frecuencia cardaca y el ritmo. En el nio la frecuencia est sujeta a grandes variaciones segn la edad1. En el neonato los lmites van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros aos oscila entre 80130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80-120. Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 aos. Las alteraciones del ritmo las vamos a observar en la insuficiencia cardaca con cadencia en tres tiempos (ritmo de galope)
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por tercer o cuarto tono y en las arritmias, principalmente la taquicardia supraventricular paroxstica con frecuencias entre 180-300 l/m y los bloqueos A-V congnitos con frecuencias entre 40-80 l/m. Para analizar los tonos cardacos tendremos en cuenta su intensidad y si los auscultamos nicos o desdoblados. El primer tono coincide con el cierre de las vlvulas auriculo-ventriculares (mitral y tricspide). Su desdoblamiento no suele escucharse. Su intensidad est aumentada en las situaciones en las que se prolonga el paso de sangre auricular hacia los ventrculos, como la estenosis mitral y tricuspdea. Est disminuida en las miocardiopatias y estados de shock. El segundo tono coincide con el cierre de las vlvulas semilunares artica y pulmonar. Generalmente tiene un primer componente artico (2A) y un segundo componente pulmonar (2P). El desdoblamiento no fijo del 2 tono acentuado en la inspiracin es fisiolgico en el nio. No es raro que nos enven a la consulta de Cardiologa un nio para estudio de soplo cardaco, cuando en realidad lo que tiene es un desdoblamiento fisiolgico del 2 tono. El desdoblamiento amplio y fijo se produce: en las sobrecargas de volumen de VD (comunicacin interauricular, drenaje venoso pulmonar anmalo); cuando se retrasa su activacin en los bloqueos de rama derecha; o bien por prolongacin de la sstole mecnica como ocurre en la estenosis pulmonar. En este ltimo caso decimos que el segundo componente (2P) est retrasado y disminuido de intensidad. El segundo tono nico lo encontramos en los casos de atresia de una vlvula semilunar como atresia pulmonar, atresia artica, y truncus arterioso. Un segundo tono de intensidad aumentada es caracterstico de hipertensin arterial pulmonar (2P) o sistmica (2A).
El tercer tono se produce al comienzo de la distole, coincidiendo con la fase de llenado ventricular rpido. Es de baja frecuencia y se escucha mejor con la campana en pex en nios normales y atletas y tambin en estados circulatorios hipercinticos. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es audible en condiciones fisiolgicas. Se produce al final de la distole (telediastole), coincidiendo con la contraccin atrial y siempre es patolgico. Lo podemos escuchar en la I.C.C. y en casos de compliance deficiente (miocardiopatas)17. Click sistlicos de eyeccin. Es un sonido sistlico precoz de alta frecuencia y mnima duracin que sigue al 1 tono. Lo escuchamos en las estenosis de las vlvulas semilunares o en casos de flujo excesivo cruzando vlvulas normales. En el prolapso mitral tambin solemos escuchar en pex, un click mesosistlico seguido de un soplo telesistlico. Chasquidos diastlicos de apertura. Se producen despus del 2 tono inmediatamente antes de comenzar el llenado ventricular. Los escuchamos en las estenosis mitral y tricspide. Soplos Cardacos Los soplos cardacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbulencias producidas en el flujo sanguneo a su paso por las cavidades cardacas y vasos sanguneos, en condiciones anormales de presin y velocidad. Hay debate sobre si los soplos son resultado directo de la turbulencia o consecuencia de la misma. Los soplos tenemos que evaluarlos en funcin de una serie de caractersticas: tiempo de ciclo cardaco en que se producen, duracin, intensidad, localizacin, irradiacin y calidad1,10,16. Segn su situacin en el ciclo cardaco, pueden ser sistlicos, diastlicos o continuos.
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En un nio asintomtico gran parte de los soplos sistlicos (grado < 3/6) descubiertos en una exploracin sistemtica, son de carcter funcional o inocente, mientras que la auscultacin de un soplo diastlico implica siempre patologa. Segn su intensidad los clasificaremos en grados de 1 a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser patolgicos. A partir de 4/6 se acompaan de frmito. Los grados 5 y 6 corresponden a soplos muy intensos que pueden auscultarse sin necesidad de aplicar el fonendoscopio a la pared torcica. Segn su duracin con respecto al ciclo cardaco, pueden ocupar la primera parte de la sstole (protosistlico), la segunda (mesosistlico), la primera y segunda (protomesosistlico), la tercera parte (telesistlico) o toda la sstole (pansistlico u holosistlico) e igual para los soplos diastlicos. Si ocupa la sstole y distole, hablamos de soplo continuo. La localizacin la referimos preferentemente a los focos clsicos: artico (2 espacio intercostal derecho), pulmonar (2 espacio intercostal izquierdo); tricuspdeo (mesocardio 4-5 espacio intercostal izquierdo); y mitral (apex). Los soplos se pueden irradiar hacia fosa supraclavicular y vasos del cuello (artico), a lo largo de la lnea paresternal izquierda, espalda y axilas (pulmonares), desde mesocardio en banda haca la derecha (CIV), desde pex hacia la izquierda (insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad, hablamos de soplo rudo, vibratorio, musical, etc. Soplos sistlicos Los clasificamos en soplos de eyeccin y soplos de regurgitacin. Los soplos de eyeccin tienen su mxima intensidad en la mesosstole y terminan antes del 2 tono. Su intensidad va en proporcin en la presin perdida a travs del orificio estentico y con la cantidad de sangre que la atraviesa. Se irradian en -7-
la direccin del flujo. Corresponden a estenosis de los tractos de salida ventriculares derecho e izquierdo a nivel valvular, subvalvular o supravalvular (artico, pulmonar), o bien a hiperaflujo a travs de una vlvula normal (comunicacin interauricular). Los soplos de regurgitacin se inician inmediatamente despus del 1 ruido y continan uniformemente durante toda la sstole (pansistlicos). Corresponden al paso de corriente sangunea durante la sstole de una cmara de alta presin a otra de ms baja presin, como ocurre en las insuficiencias de las vlvulas mitral y tricspide y en las comunicaciones interventriculares. Soplos diastlicos Las clasificamos en soplos de regurgitacin y de llenado. Los soplos de regurgitacin se producen inmediatamente despus del 2 tono (protodiastlicos) y se generan en las insuficiencias de las vlvulas artica y pulmonar. Los soplos de llenado los escuchamos en la mesodistole y teledistole. Las mesodiastlicos corresponden a la fase diastlica de llenado rpido y los telediastlicos coinciden con la fase de contraccin auricular, aunque estos ltimos son raros en nios. Los soplos de llenado los escuchamos en las estenosis mitral y tricspide y en situaciones de hiperaflujo a travs de dichas vlvulas como en las comunicaciones interventriculares (foco mitral) o en las comunicaciones interauriculares (foco tricspide). Soplos continuos Son aquellos que se escuchan durante la sstole y la distole y son causados por el paso continuo de sangre desde una zona de alta presin a otra de baja presin,
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mantenindose dicho gradiente de presin a lo largo de todo el ciclo cardaco. Tienen la caracterstica de soplo en maquinaria. Casi siempre son de origen vascular. El ms conocido es el ductus arterioso permeable y la ventana aorto-pulmonar (comunicacin aorto-pulmonar). Tambin se escuchan ante la presencia de fstulas arterio-venosas (auscultar cabeza e hgado), en coartacin de aorta, truncus arterioso, fstulas quirrgicas sistmicopulmonar, presencia de arterias colaterales sistmico-pulmonares, zumbido venoso, estenosis de arterias perifricas, etc. Soplos inocentes Se definen como un soplo cardaco o vascular producido al paso de la sangre sobre un sistema cardiovascular normal. Tiene diferentes denominaciones tales como inocente, funcional, fisiolgico, benignos, no patolgicos, sin repercusin hemodinmica, etc. La denominacin que ms se usa es la de soplo inocente, introducido por Evans en 1.947, porque seala un carcter clnico primordial, la ausencia de patologa cardaca. Respecto a su incidencia, son muy frecuentes, escuchndose en el 60- 85% de nios normales en algn momento de la niez, preferentemente entre los 3 y 6 aos de edad18-20. Tienen una serie de caractersticas comunes a todos ellos como: - Son de corta duracin (nunca ocupan toda la sstole). - Baja intensidad (>3/6). - No se acompaan de thrill o ruidos accesorios (click). - Se acompaan de un 2 tono normal. -Nunca son diastlicos. -Se localizan en un rea bien definida y no se irradian. -Cambian de intensidad con la posicin del paciente.
-Se escuchan o acentan en estados circulatorios hiperdinmicos (ansiedad, anemia, hipertiroidismo, estado febril). -Se acompaan de Rx de trax y ECG normal. La etiologa exacta de estos soplos no est bien definida, aunque se atribuyen a varias causas: la estrechez de los tractos de salida ventriculares en los nios respecto a los adultos, por lo que la sangre puede alcanzar una velocidad mayor y originar un soplo; mayor proximidad de las estructuras cardacas a la pared torcica, al ser sta ms fina que en el adulto; presencia de falsos tendones en ventrculo izquierdo; vibraciones exageradas con la contraccin ventricular; e incremento del gasto cardaco16,20. En nuestra experiencia, en muchas ocasiones en presencia de soplo inocente en mesocardio, observamos con DopplerColor pequeos remolinos y mnimas regurgitaciones no patolgicas en la vlvula tricspide que creemos son las causantes de dichos soplos. Los soplos inocentes ms frecuentes en el nio son: el soplo vibratorio de still, los soplos basales pulmonar y artico, el soplo de ramas pulmonares, el soplo supraclavicular y el zumbido venoso. Soplo vibratorio de Still Es el ms comn, identificndose en el 75-85% de los nios en edad escolar. Con menor frecuencia se presenta tambin en nios preescolares y adolescentes. Es un soplo mesosistlico de carcter vibratorio y musical de intensidad 2-3/6 y de baja frecuencia. Se escucha mejor en decbito supino, en el punto medio entre el borde esternal izquierdo y pex. Su intensidad vara con los cambios posturales. Como en todos los soplos inocentes, la Rx de trax y ECG son normales. El diagnstico diferencial lo haremos con soplos de CIV, estenosis subartica y
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miocardiopata hipertrfica. Estas entidades presentan soplos no musicales, sino ruidos de mayor intensidad, con irradiacin, sin cambios con la posicin y en muchos casos, asociados a frmito. Soplo pulmonar de Fogel Es auscultable casi en el 90% de los nios entre 8 y 14 aos. Se ausculta en el borde esternal superior izquierdo en posicin decbito supino, como un soplo protosistlico, eyectivo y no vibratorio de baja intensidad. Se escucha mejor en presencia de anomalas torcicas, como pectum excavatum, trax plano y cifoescoliosis. El diagnstico diferencial se hace con el soplo de CIA y de estenosis pulmonar. En la CIA escuchamos un desdoblamiento fijo del 2 tono y un retumbo diastlico en foco tricuspdeo. Los soplos de estenosis pulmonar son eyectivos, de alta intensidad y generalmente con thrill y click de eyeccin. Soplo sistlico artico Su origen est en el tracto de salida de VI. Se encuentra en nios escolares y adolescentes. Es un soplo que escuchamos en 2 espacio intercostal derecho, protosistlico de carcter eyectivo y de baja intensidad. Aumenta en condiciones de gasto cardaco elevado tales como fiebre, anemia, hipertiroidismo y ansiedad. El diagnstico diferencial debe hacerse con el soplo de la miocardiopata hipertrfica, en cuyo caso el soplo aumenta al hacer la maniobra de Valsalva y disminuye con la posicin en cuclillas. Soplo de estenosis pulmonar de ramas Muy frecuente en recin nacidos y lactantes hasta los 6 meses de vida. Se debe al tamao relativamente pequeo de las ramas pulmonares al nacer y la angulacin -9-
que forma con el tronco pulmonar. Es un soplo sistlico eyectivo de baja intensidad que se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, axilas y espalda. Si permanece ms all de los 6 meses de vida se debe investigar anomalas estructurales de las ramas pulmonares. Este soplo presenta grandes dificultades para la evaluacin peditrica ya que a esta edad la incidencia de cardiopatas congnitas es alta. Por tanto, estimamos que su diagnstico debe ser hecho por un cardilogo pedatra. Soplo sistlico supraclavicular o carotdeo Se puede or en nios normales de cualquier edad. Se ausculta mejor en la fosa supraclavicular y/o en el cuello. Es de comienzo brusco y abarca la protomesosstole. Su intensidad decrece o desaparece completamente con los hombros superextendidos. El diagnostico diferencial lo hacemos con la estenosis artica, sabiendo que en sta la mxima intensidad se ausculta en el 2 espacio intercostal derecho y se irradia hacia el cuello. Zumbido venoso Es el nico soplo inocente continuo y puede escucharse en nios principalmente entre 3 y 6 aos de edad. Se debe al aumento de flujo en las venas del cuello y lo escuchamos en el borde torcico superior derecho (ms frecuente) o izquierdo. Desaparece con movimientos laterales de la cabeza o comprimiendo la vena yugular. Es ms intenso en posicin vertical o sentado y disminuye o desaparece en decbito. Colocando el estetoscopio en el punto de mxima intensidad del soplo, si hacemos una ligera presin, aumenta de intensidad mientras que si aumentamos la presin, desaparece.
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EXPLORACIN DE OTROS RGANOS Pulmones Al igual que el corazn, los pulmones se deben explorar mediante inspeccin y auscultacin. La inspeccin proporciona una valiosa informacin acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de disnea, tiraje, respiracin irregular, anomalas torcicas, etc. La auscultacin nos mostrar si hay ruidos patolgicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que nos informar si el intercambio de aire es pequeo, suficiente o excesivo. Mantener el estetoscopio delante de la boca del nio nos da informacin til acerca del volumen de ventilacin pulmonar. Hgado Mediante la palpacin obtendremos su posicin a la derecha (normal), central (posible heterotaxia con anomalas cardacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe hepatomegalia, signo de insuficiencia cardaca congestiva. Sabemos que lactantes sanos presentan un hgado palpable pero no aumentado de tamao. Debemos auscultar el hgado para descartar fstulas arterio-venosas sistmicas (soplos continuos). Bazo La insuficiencia cardaca congestiva rara vez incrementa el tamao del bazo. Sin embargo, la endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el diagnstico.
Sistema nervioso Se debe hacer una exploracin neurolgica cuidadosa, sobre todo en nios con cardiopatas cianticas, dado el nmero de anomalas que se asocian en estos casos. Hay que tener en cuenta alteraciones difusas o focales por fenmenos de tipo hipxico o trombo-emblicos. Igualmente, tenemos que pensar en el acceso cerebral en nios con cardiopatas cianticas que presentan un cuadro febril con vmitos y cefaleas. En neonatos y lactantes con signos de insuficiencia cardaca es muy importante la auscultacin de la cabeza para descartar soplos continuos por fstulas arteriovenosas (malformacin de la vena de Galeno). Esta sencilla maniobra nos dar el diagnstico. VALORACION CLINICA Y REFERENCIA AL CARDIOLOGO PEDIATRA Una vez realizada la Historia clnica y la exploracin fsica del nio, se debe practicar una Rx PA de trax en tele (nio vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y sta pegada al pecho) y un ECG basal. Efectuada la valoracin clnica por el pedatra qu nios deben ser enviados al cardilogo pedatra para diagnstico y tratamiento? Pensamos que deben ser enviados al cardilogo pediatra: - Nios con signos y/o sntomas sugerentes de Cardiopata congnita. - Nios con signos y sntomas sugerentes de insuficiencia cardaca. - Nios con evidencia de arritmias cardacas significativas. - Neonatos y lactantes menores de 1 ao con cambios en la auscultacin carda-
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ca y/o sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular. - Nios asintomticos con soplos con las caractersticas descritas como patolgicos. - Nios con soplos de caractersticas inocentes que se acompaen de: -Alteraciones (bien documentadas) en la exploracin fsica, Rx de trax y/o ECG, sugestivas de cardiopata. -Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatas congnitas y/o muerte repentina o temprana. -Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clnica claramente sugerentes de cardiopata. Qu nios no deben ser enviados al Cardilogo Pediatra? Hemos visto anteriormente como ms del 80% de los nios sanos pueden presentar un soplo inocente, sin patologa cardaca, en alguna etapa de su vida. Por otro lado, hoy da gracias a la excelente, entre otras, preparacin auscultatoria del pedatra, junto a las numerosas exploraciones de nios sanos (consulta de nios sanos, escuelas de ftbol y otros deportes, revisiones escolares, etc.) y la medicina defensiva imperante, hace que actualmente muchas consultas de Cardiologa Peditrica de centros terciarios estn colapsadas por peticiones de consultas de nios con soplos inocentes sin patologa alguna, influyendo negativamente sobre la calidad asistencial y retrasando la atencin a los pacientes patolgicos que realmente lo necesitan. Por ello, en nuestra opinin, no deben ser enviados al Cardilogo Pedatra: - Nios mayores de 2 aos con soplos de caractersticas inocentes con Rx de trax y ECG normales. - Nios con soplos inocentes y antecedentes familiares de cardiopatas val-
vulares degenerativas o isqumicas en abuelos, tos, etc. - Nios con arrtmias banales en ECG (arrtmia sinusal respiratoria). - Nios al que se le detecta un soplo en presencia de estado circulatorio hiperdinmico (fiebre, anemia, hipertiroidismo, ansiedad). Se debe hacer nueva valoracin una vez superado dicho estado y, si persistiese el soplo si sera factible su envo. BIBLIOGRAFA 1. Snchez Lpez MC, Gracin Gmez M, Roca Llop. Semiologa del nio cardaco. En Pedro A Snchez. Cardiologa Peditrica. Clnica y Ciruga. Barcelona. Salvat Editores SA. 1986; pag 88-99. 2. Greenwood RD, Rosenthal LA, Parisi L. Extracardiac anormalities in infants with congenital heart disease. Pediatrics 1975; 55: 485492. 3. Quero Jimnez M. Cardiopatas Congnitas. Diagnstico y Tratamiento de Urgencia. Barcelona. Editorial Cientfico-Mdica 1973. pag 1. 4. Jones RS, Baumer H, Joseph MC, Shinebourne EA. Arterial oxygen tension and the response to oxygen breathing in the differencial diagnosis of congenital heart disease in infancy. Arch dis child 1976; 51: 667-670. 5. Kothari SS. Mechanism of cyanotic spell in tetralogy of Fallotthe missing link?. Int j cardiol 1992; 37: 1-5.
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EPIDEMIOLOGA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Felipe Moreno Granado Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario LA PAZ
PREVALENCIA Los defectos cardiacos son las malformaciones congnitas ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores (1-7), siendo mucho ms alta en los nacidos muertos (8). Las diferencias en la tasa de los distintos estudios se deben, en parte, a los diferentes criterios de registro y de diagnstico, as como a la poca de estudio (6,8,9). Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas congnitas en los trabajos ms recientes, especialmente de las cardiopatas ms leves, como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la comunicacin interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas, como la transposicin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquerdo hioplsico (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pensar que el incremento se deba, al menos en parte, a una mejora en las tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el EcoDoppler, capaz de detectar comunicaciones interventriculares de muy pequeo tamao(6,10,12,13), que con frecuencia se cierran espontneamente en los primeros meses. En el trabajo de Cloarec y cols (6), la prevalencia de las cardiopatas congnitas disminua de 9.8 a 5.3 por 1000 si se excluan las CIVs musculares de dimetro inferior a los 3 mm., que representaban el 70,2 % de todas las CIVs. La prevalencia de las cardiopatas tambin vara con la edad -1-
de la poblacin estudiada, habindose estimado en un 8 por 1000 antes del primer ao de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16 aos (14). Hay un ligero predominio por el sexo masculino, ms acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrculo izquierdo (5,15). Alrededor del 25-30 % de los nios con cardiopata congnita se presentan en el contexto de sndromes malformativos (tabla 1) o cromosomopatas. A su vez, la tasa de cardiopatas congnitas en algunas cromosomopatas, como las trisomas 21, 18, 13 o el sndrome de Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla 2). La mortalidad por cardiopata congnita en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida (17). La mortalidad por esta causa ha cado considerablemente en los ltimos aos, debido a los avances en el diagnstico, tratamiento quirrgico y cuidados postoperatorios (un descenso del 40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18), aunque sigue siendo substancial, sobre todo en las anomalas ms severas, como el sndrome de corazn izquierdo hipoplsico. Al mismo tiempo la edad de muerte de fallecimiento ha aumentado, lo que supone un incremento de la supervivencia. Si se tiene en cuenta que en el ao 2003 se produjeron en Espaa 438000 nacimientos, cabe suponer que alrededor de 4000 nios nacieron con una malformacin cardiaca. El incremento de la edad
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materna en los ltimos aos, junto con el mencionado aumento en la supervivencia de los pacientes con cardiopata congnita, muchos de los cuales llegarn a la edad adulta y tendrn descendencia (con el consiguiente aumento del riesgo de recurrencia), puede suponer un aumento de la prevalencia de las cardiopatas congnitas. El impacto socioeconmico y el devastador efecto en los familiares que supondra este incremento, requieren un mayor esfuerzo en las medidas de prevencin La distribucin porcentual de las distintas malformaciones cardiacas tambin vara segn las distintas series y poca de estudio, sobre todo en el caso de la CIV, que es la ms comn, habindose encontrado menos variaciones en las ms severas (en algunos trabajos recientes la prevalencia de las cardiopatas severas ha disminuido como consecuencia del gran incremento en el diagnstico fetal, que a su vez ha abocado a un aumento en el nmero de interrupcines del embarazo) (19,20). En general, la ms frecuente es la CIV, que en algunas series supera el 60 % (6), seguida por la CIA, EP, ductus, coartacin de aorta, defectos del septo atrioventricular, tetraloga de Fallot, estenosis artica , TGA y SHVI (Tabla 3) ETIOLOGA Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. La etiologa se desconoce en la mayora de las ocasiones. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalas cromosmicas visibles con tcnicas convencionales (21), aunque si se incluyen las microdelecciones (como la 22q11), la proporcin aumenta hasta casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3 % pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean enfermedades maternas o causadas por teratgenos
(10,23). La mayor parte (80-85 %), tiene un origen gentico, mendeliano o multifactorial. Tradicionalmente se ha venido admitiendo que ms del 90 % se deban a herencia polignica multifactorial. Segn este modelo, la causa de las malformaciones cardiacas se debe a la concurrencia de factores genticos y ambientales (16, 24). La malformacin se expresara cuando el efecto aditivo de varios genes predisponentes (herencia polignica) excediera un umbral; a su vez, el umbral podra modificarse por el efecto de teratgenos ambientales. Este modelo explicara la existencia de riesgos menores que los de la herencia mendeliana, como ocurre en gran parte de las cardiopatas congnitas. Sin embargo, trabajos recientes sobre las bases moleculares de las cardiopatas congnitas, en los que se ha observado que algunas malformaciones especficas presentaban un riesgo de recurrencia superior al esperado segn el modelo polignico (25), aportan cada da ms casos debidos a mutacin de un solo gen o una pareja de genes, bien asociadas a sndromes malformativos, como el Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla 4), o bien aislados, como la miocardiopata hipertrfica o la forma familiar de la dilatada, el QT largo, la estenosis artica supravalvular o los trastornos de lateralidad (22,25-33). En algunos casos hay heterogeneidad gentica ya que, la malformacin puede ser causada por la mutacin de un gen, pero tambin por microdelecciones en distintos locus. En la herencia mendeliana clsica el fenotipo se expresa como consecuencia de mutaciones en uno (dominante) o ambos (recesiva) alelos de un gen. Aunque la lista de sndromes con afectacin cardiaca debidos a herencia mendeliana por mutacin de un solo gen es muy larga, la proporcin de casos debidos a este tipo de herencia se estima en 5-10 %.
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Algunas miocardiopatas se deben as mutaciones en el ADN mitocondrial, heredndose exclusivamente de la madre (34) Es muy difcil determinar con seguridad la relacin causa-efecto entre los factores ambientales y las malformaciones. La identificacin de teratgenos cardiacos es complicada, debido a la variabilidad del riesgo (que depende del momento y dosis de la exposicin), as como a la certeza de la exposicin, a las limitaciones en el diseo del estudio y a la heterogeneidad etiolgica de anomalas fenotpicamente similares (10). En el momento actual hay evidencia o sospecha importante respecto a la asociacin causal de algunos factores ambientales, entre los que se encuentran: 1) algunas enfermedades maternas, como la diabetes,el lupus eritematoso o la fenilcetonuria; 2) agentes fsicos, como las radiaciones y la hipoxia, o qumicos, como el litio o los disolventes, colorantes y lacas para el cabello; 3) frmacos o drogas, como el cido retinoico, la talidomida, las hidantonas, trimetadiona, hormonas sexuales, anfetaminas o alcohol; 4) agentes infecciosos, como la rubeola y probablemente otros virus (Tabla 5). FACTORES DE RECURRENCIA RIESGO DE
El riesgo de recurrencia en cardiopatas con herencia de tipo monognico es del 50 % en los casos de herencia autosmica dominante con penetrancia completa. Si la herencia es autosmica recesiva, cuando existe un hermano afectado, el riesgo de recurrencia para otro hermano es del 25 %, mientras que si el afectado es uno de los progenitores el riesgo es considerablemente inferior. Cuando se trata de herencia recesiva ligada al sexo, el riesgo para la descendencia masculina de una portadora femenina sera del 50 %; si es dominante pueden padecer la enfermedad ambos
sexos, con un riesgo del 50 % de hijos afectados. Cuando dos progenitores sanos tienen un hijo con una enfermedad autosmica dominante la causa puede ser: 1) una mutacin de novo, siendo entonces el riesgo de transmisin a un hijo del afectado muy bajo, pero ms alto que el de la poblacin general, o 2) la existencia del trastorno con penetracin incompleta, que no se manifiesta en el progenitor, como puede ocurrir en algunos casos de sndrome de QT largo (35), en los que solo se podra determinar mediante estudios moleculares. Otro problema que puede presentarse en la determinacin del riesgo de recurrencia consiste en que alguna de las enfermedades autosmicas dominantes tienen una expresividad fenotpica variable, que cuando es muy pequea dificulta su reconocimiento, como ocurre en el sndrome de Marfan o de Alagille. En estas situaciones es necesario estudiar con gran atencin a los familiares. Para complicar ms las cosas, las mutaciones de un mismo gen pueden causar cardiopatas diferentes y, por el contrario, la misma cardiopata puede tener su origen en diferentes genes (25). El riesgo de recurrencia en las cardiopatas asociadas a cromosomopatas vara en dependencia del tipo de anomala cromosmica. En las parejas con un hijo con una cromosomopata por no disyuncin, el riesgo de recurrencia es del 1 %, riesgo que aumenta cuando alguno de los progenitores presenta traslocacin, sobre todo si se trata de la madre (hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En los raros casos en los que la madre con S. de Down es frtil, el riesgo de recurrencia es del 30-40 % (8). Muchos de los sndromes por microdeleccin son espordicos, pero en algunos, como el sndrome de DiGeorge y el velocardiofacial puede haber transmisin familiar. Si alguno de los progenitores presenta la deleccin el riesgo de recurrencia en sus descendientes se incrementa hasta el 50 % (33).
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Cuando no se conoce el tipo de herencia, el riesgo se establece empricamente en base al modelo aditivo multifactorial, cuantificndose en el 2-4 % para los hermanos de un hijo afectado, valor que se triplica cuando los afectados son 2 hijos. El riesgo es mayor cuando los afectados son los progenitores que cuando hay un hermano afectado, admitindose por la mayora de los autores que el riesgo de transmisin es superior cuando la afectada es la madre. El riesgo de recurrencia vara segn la cardiopata (tabla 6). A pesar de la elevada tasa de concordancia exacta o de grupo en las recurrencias encontrada en algunos estudios, el hallazgo de una cardiopata leve, no excluye una ms severa en las recurrencias y, por el contrario, la existencia de una cardiopata severa no implica necesariamente otra cardiopata severa en caso de recurrencia (36) PREVENCIN Aunque todava no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la prevencin primaria, pueden tomarse una serie de medidas, como el control de la diabetes materna, la vacuna de la rubeola y evitar la exposicin a teratgenos durante el embarazo. Un buen control de la glucemia antes de la concepcin y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalas congnitas (37); estudios recientes en ratas con diabetes inducida han mostrado una reduccin del riesgo de embriopata diabtica con la administracin de antioxidantes (vitamina E) a las madres gestantes (38). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamnicos conteniendo cido flico (39,40). Si en ulteriores investigaciones se confirmaran estos resultados, se abrira un panorama ms esperanzador en la prevencin primaria. Las medidas de prevencin secundaria, mediante el consejo gentico y el diagnstico prenatal, son importantes en las parejas con factores de riesgo cono-
cidos. Cuando la causa de la malformacin se debe a una alteracin monognica conocida o a una anomala cromosmica el riesgo de recurrencia es variable en funcin del tipo de herencia o de la alteracin cromosmica. Cuando la causa es desconocida es an ms difcil establecer con precisin el riesgo de recurrencia, como ya hemos mencionado en el apartado anterior. En estos casos se debe hacer una historia familiar detallada y un examen minucioso de los familiares del paciente (33). Es probable que en un futuro no muy lejano, una vez hayan sido reconocidos los genes causantes de algunas CC , sea posible desarrollar tests diagnsticos para identificar familias de riesgo y desarrollar la terapia gnica adecuada. En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La amniocentesis, la biopsia de las vellosidades corinicas y las muestras de sangre del cordn umbilical permiten el estudio citogentico en madres con riesgo para anomalas cromosmicas, aunque son procedimientos invasivos con riesgo de aborto (41). El screening de sangre materna al final del primer trimestre o durante el segundo trimestre de la gestacin, para el estudio de la alfa-fetoprotena (AFP), la gonadotropina corinica (beta-hCG) y el estriol no conjugado (uE3) tambin constituyen un procedimiento eficiente, sobre todo si se combina con la ultrasonografa, con la ventaja adicional de que no son invasivos (42,43). Actualmente las indicaciones para la prctica de la Ecocardiografa fetal estn bien establecidas, de acuerdo con los factores de riesgo familiares, maternos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7). El diagnstico prenatal permite el tratamiento precoz de la malformacin, con el consiguiente beneficio para el paciente. Una somera aproximacin respecto a la conducta a seguir en la prevencin se
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esquematiza en el diagrama: PREVENCIN. Una vez establecido el diagnstico fetal, es responsabilidad del mdico informar de forma fidedigna, comprensible y exhaustiva acerca del pronstico de la malformacin; la decisin de continuar o interrumpir el embarazo en las malformaciones severas les corresponde a los progenitores. Por ltimo, en los pacientes con cardiopata congnita se pueden evitar complicaciones y secuelas, como el sndrome de Eissenmenger o algunas complicaciones neurolgicas gracias al diagnstico y tratamiento precoces. BIBLIOGRAFA 1. Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner, JI, Neil CA, Perry, LW, Hepner SI, Downing JW. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population-based study. Teratology, 1987;35:367-78 2. Hoffman JIE. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pedatr Cardiol, 1995;16:103-13 3. Manetti A, Pollini I, Cecchi F, De Simone L, Cianciulli D, Carbone C, Romanelli A, Bianchi F, Dolara A. Epidemiologia delle malformazioni cardiovascolari. III. Prevalenza e decorso in 46895 nati vivi alla maternita di Careggi, Firenze nel periodo 1975-1984. G Ital Cardiol 1993;23:145-52 4. Botto LD, Correa A, Erickson JD. Racial and temporal variations in the prevalence of heart defects. Pediatrics, 2001;107(3):E2.
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TABLAS
TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIN CARDIACA FRECUENTE Hernia diafragmtica Atresia duodenal Atresia de esfago y Fstula traqueo-esofgica Ano imperforado Asociacin VACTERL Asociacin CHARGE S. de Ivemark (Heterotaxia) Onfalocele Pentaloga de Cantrell y Ectopia Cordis Agenesia renal (S. de Potter) S. de Goldenhar Agenesia del cuerpo calloso
TABLA 2. CROMOSOMOPATAS MAS COMUNESCON AFECTACIN CARDIACA Cromosomopata Incidencia de C. Congnita Visibles con tcnicas convencionales Trisoma 21 (S. de Down) Trisoma 13 (S. de Pattau) Trisoma 18 (S. de Edwards) 45 X0 (S. de Turner) 4p- ((S. de Wolff) 13q18q5p- (Cri du chat) Sndromes de microdeleccin 22q11 (CATCH-22) 12q22 (Noonan) 7q11.23 (Villiams-Beuren) 12q (Holt-Oram) 20p (Alagille) 75 % > 50 75% 75 % 85 % Malformaciones Troncoconales EP, Miocard. Hipertrfica EA Supra., EP Perif. CIA, CIV, Trastornos conduccin EP, TF 50 % > 90% > 90 % 25 % 40 % 50 % 50 % 25 % Lesiones ms comunes
CA-VC, CIV, CIA CIV, DAP, Valvulopatas CIV, DAP, Valvulopatas CoAo, EP, EA, Otras CIV, CIA, DAP CIV CIV, CIA DAP
Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CIV: Comunicacin interventricular. DAP: Ductus arterioso permeable.EA: Estenosis artica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetraloga de Fallot
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Captulo 2
TABLA 3. DISTRIBUCIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS COMUNES Cardiopata Distribucin (%)
(Intervalo) (Mediana) Comunicacin interventricular 16-50 (31)(*) Comunicacin interauricular 3-14 (7.5)(*) Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1) Estenosis pulmonar 2-13 (7.0) Coartacin de aorta 2-20 (5.6) Tetraloga de Fallot 2-10 (5.5) Estenosis artica 1-20 (4.9) Transposicin de grandes arterias 2-8 (4.5) Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4) Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico 0-6 (3.1) Modificada de Hoffman JIE (2). (*) La tasa actual es ms alta, sobre todo en la CIV
TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGNICA CON FRECUENTE ASOCIACIN CON CARDIOPATA Autosmica dominante S. de Apert S. de Ehler-Danlos S. de Holt-Oram S. de Marfan S. de Romano-Ward S. de Alagille S. de Noonan Leopard S. de Williams-Beuren S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) S. de Steinert (Distrofia miotnica S. de Watsos (cardiocutneo Autosmica recesiva S. de Ellis van Creveled S. de Jervell-Langer-Nielsen Glucogenosis IIa, IIIa, IV Mucopolisacaridosis I, IV Ataxia de Friedreich Pseudoxantoma elstico S. de Beckwith_Wiederman S. de Mulibrey Ligada al cromosoma X S. Hunter (Mucopolisacaridosis II) Distrofia muscular de Duchene
Modificada de Nora JJ (16)
TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Frmacos/Drogas - Trimetadiona - Acido retinoico - Talidomida - Litio - Alcohol - Hidantonas ? - Hormonas sexuales ? - Simpatico mimticos ? Agentesi infecciosos - Rubeola - Otros ? Agentes fsicos Otros - Radiaciones - Hipxia - Disolventes ? - Pinturas ? - Lacas y colorantes ? - Pesticidas ? Agentes maternos - Diabetes - Enfermedades del colgeno - Fenilcetonuria
?: Menor grado de evidencia
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Captulo 2
TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA Malformacin cardiaca Comunicacin Interevntricular Comunicacin interauricular Defecto del septo atrio-ventricular Ductus arterioso permeable Estenosis artica valvular Estenosis pulnmonar valvular Coartacin de Aorta Transposicin de grandes arterias Tetraloga de Fallot S. del Corazn izquierdo hipolpsico Modificada de Hoffman JIE (8) Riesgo cuando un hermano est afectado (%) 6 3 2 2,5 3 2 2 2 2 1-2 Riesgo cuando un progenitor est afectado (%) 4 4 5-10 3 5-10 6 3 5 4 5
TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFA FETAL A) Riesgo por historia familiar Padres, algn hijo o familiar con cardiopata congnita.
A) Riesgo por factores maternos B.1.- Enfermedades Diabetes Enfermedad del colgeno Fenilcetonuria
B.2.- Exposicin a teratgenos cardiacos conocidos B.3.- Edad materna avanzada B) Riesgo por factores fetales Ecografa obsttrica con sospecha de anomala cardiaca Malformacin extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopata Arritmia fetal Hydrops fetalis no inmune Anomala cromosmica diagnsticada por amniocentesis Bioqumica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE)
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Captulo 2
DIAGRAMA
PREVENCIN PROGENITORES
SIN FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS
CON FACTORES DE RIESGO
EVITAR TERATGENOS
SUPLEMEN. VITAMIN. CON ACIDO FLICO ?
FACTORES MATERNOS
HISTORIA FAMILIAR
DIABETES
EDAD AVANZADA
TERATGENOS
ESTUDIO GENTICO CONSEJO GENTICO ECO FETAL
TATAMIENTO
AFP, hCG, uE3 AMNIOCENTESIS ECO FETAL
INFORMAR/ EVITAR
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CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION Y DISLIPEMIA
Prof. Dr. Julio Ardura Fernndez Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid
INTRODUCCION La teora de la promocin de la salud infantil, se ha circunscrito preferentemente a la prevencin de las enfermedades del nio, a lo largo de la edad infantil. La doctrina de la promocin de la salud del nio, como prevencin de la patologa que puede afectarle en la edad adulta, ha tardado en plantearse y sobre todo an no se ha generalizado. El primer planteamiento, principalmente a travs de los calendarios vacunales, ha alcanzado sus objetivos. Ahora surge la necesidad de cumplir un nuevo rol, que se concreta en la prevencin de las enfermedades del adulto. La informacin disponible demuestra que las enfermedades cardiovasculares (ECV), como la enfermedad coronaria, accidentes cerebrovasculares y arteriopata perifrica, causan ms muertes en Estados Unidos que todas las dems causas juntas. Tambin son la primera causa de muerte en Europa y en Espaa. Una vez manifestadas, las acciones mdicas apenas alcanzan a mantener estable la prevalencia y la mortalidad, aunque mejoran la calidad de vida; pero se ha demostrado que pueden modificarse esos resultados, mejorando la condicin de salud de ese individuo, cuando an es nio. Es decir, promover un nio sano, es el fundamento para lograr un adulto ms sano.
A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida en los Estados Unidos pas de 47 aos (1900) a 78 aos (1995), es decir, la expectativa de vida media ha subido 30 aos en la ltima centuria. Este cambio no se atribuye a innovaciones espectaculares, sino a cambios simples, entre otros a la modificacin de los hbitos generales de la poblacin. De ah el desarrollo y vigencia del concepto de estilo de vida saludable. Y en particular la promocin de hbitos saludables como el abandono del tabaco, alcohol y otras drogas, la prctica deportiva y la nutricin adecuada. ETIOLOGIA Se ha demostrado, que lo hechos precursores de las ECV del adulto se establecen en la infancia. Pero su reconocimiento es dficil de evidenciar en el nio, porque la emergencia de factores de riesgo en niveles anormales, tal como se identifican como criterios en el adulto, no son evidentes entonces. Producto de las investigaciones reseadas, ha sido el establecimiento de su origen multifactorial; asi como de un catlogo en el que se han citado hasta 200 factores de riesgo diferentes (tabla 1). Las ECV, como tantas otras, implican una base gentica, que se evidencia por el acmulo de prevalencia en algunas familias y/o su manifestacin en edades inusualmente precoces; antes de los 55 aos en varones y
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de 65 aos en mujeres. El riesgo derivado de la edad, sexo, condicin familiar e historia personal, no son susceptibles de modificacin sustancial. Pero s lo son los llamados factores de riesgo modificables, relacionados con aspectos fisiolgicos (lipidos, presin arterial), culturales (tipo de dieta), hbitos (tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad fsica, sedentarismo), patrones de conducta y comportamiento (horas de televisin, videojuegos, ordenador,uso de automovil). La identificacin precoz de algunos de ellos, como hiperlipidemia, hipertensin y obesidad, han permitido constatar la tendencia a mantenerse elevados, o en lmites altos de la normalidad, a lo largo de seguimientos que alcanzan desde el recien nacido hasta los 30 aos; y en series longitudinales vigiladas entre 6 y 15 aos consecutivos. Entre otros se conoce el fenmeno de canalizacin o tracking para el peso, talla, colesterol total, LDL-colesterol, presin arterial y estrs. DIAGNOSTICO La prevencin primaria de las ECV del adulto, a travs de la intervencin sobre el nio, requiere conocer todos los datos concernientes al adulto, que incluyen los factores de riesgo enumerados y sus caractersticas dinmicas, con protocolos de estudio y normas especficas. 1) Obesidad Constituye una autntica epidemia de la edad peditrica en los paises desarrollados. Alrededor del 14% de los nios son obesos y otro 20% cumple criterios de sobrepeso. Los nios son cada vez menos activos y mas sedentarios y han reducido su gasto energtico por debajo de lo requerido. Adems, se ha verificado que es un problema en expansin y de inicio cava vez en edad mas temprana. Con frecuencia se acompaa de elevacin de la presin arterial, lo que produce un efecto multiplicativo del riesgo vascular. El concepto de obesidad es el exceso de grasa corporal y su valoracin diagnstica en la
prctica clnica, se establece por la situacin del peso del paciente en la distribucin de percentiles para la edad y sexo. Asi como por la situacin del indice de masa corporal (IMC: peso/talla2) en la correspondiente distribucin percentilada. Por encima de 25 se corresponde con sobrepeso y por encima de 30 con obesidad. Existen diferentes mecanismos etiopatognicos, si bien la mas comn es la forma exgena, relacionada con el exceso de ingesta y/o la reduccin de gasto energtico. 2) Hipertension arterial La poblacin general espaola muestra una prevalencia en torno al 30% que se incrementa con la edad, alcanzando al 60-75% por encima de los 60 aos. La poblacin peditrica muestra una prevalencia en torno al 4%; y el 75% de llos corresponden a nios con sobrepeso u obesidad. En la edad peditrica se describen formas primaria, secundaria y esencial en funcin de los mecanismos etiopatognicas, que no es momento de considerar. Se acepta el diagnstico de hipertensin, cuando el valor observado con tcnica adecuada supera el percentil 95 para la edad, sexo y talla corporal. A tal efecto, es clsico el informe y referencias de normalidad de la Task Force Americana; pero estan publicados y disponibles numerosos patrones de referencia percentilada que conciernen a poblacin espaola. 3) Dislipemia Se entiende por dislipemia, la alteracin en la concentracin de las lipoproteinas plasmticas, representadas principalmente por el colesterol total, las fracciones LDLcolesterol y HDL-colesterol, los trigliceridos, las apolipoproteinas y la lipoproteina (a). Como en las entidades precedentes, hay diversos mecanismos implicados en la etiopatogenia; si bien el mas comn es el derivado de una conducta nutricional inadecuada. El diagnstico de dislipemia se establece mediante estudios analticos, generalmente
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tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas comunes son, colesterol total por encima del percentil 95 para la edad, equivalente a valor absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y fraccin LDL-colesterol superior al percentil 95 o su valor absoluto igual o superior a 130 mg/dL. Como hechos complementarios, debe tenerse en cuenta que no esta justificados en clnica rutinaria los estudios de cribado. Constituyen indicaciones los antecedentes de ECV en padres y abuelos a edad inferior a 55 aos; padres con colesterol cotal por encima de 240 mg/dL de forma reiterada y cuando el nio tenga edad superior a 2 aos. Si el caso tiene un colesterol superior a 200 mg/dL, se completara con estudio de fracciones de colesterol, trigliceridos, apolipoproteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estudio etiolgico adecuado. Si el colesterol es inferior a 200 mg/dL, se repetira el estudio a intervalos de 5 aos. Estudios diagnsticos complementarios para evaluacin de repercusin cardiaca y afectacin de rganos diana, podran ser: Electrocardiograma, ecocardiograma y radiologia de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sistemtico de orina con microalbuminuria, bioqumica sangunea, homocisteina; y segn el caso, tests psicolgicos de ansiedad, ira, enfado y global de personalidad tipo A y factores asociados. PREVENCION Los programas de intervencin para la profilaxis, sugieren que la prevencin es factible; por lo que la modificacin de los factores de riesgo como prctica de Salud Pblica, desciende la morbilidad y la mortalidad. La base de la intervencin, se establece sobre las demostraciones de relacin entre la salud del nio y del adulto. El fenmeno de tendencia y canalizacin de factores de riesgo a lo largo del tiempo (tracking), otorga a la deteccin de estos factores en el nio, la suficiente potencia predictiva para estimar el riesgo de enfermedad cardiovascular en el adulto.
Adems, es conocida la tendencia a interrelacionar entre si, de algunos de esos factores, a modo de anidamientos o clusters. Por tanto, es necesario identificar a los nios con riesgo elevado, para modificar en llos los factores de riesgo; y de esa forma, prevenir las lesiones que causan las ECV. Teniendo en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la clnica sino la prevencin. El comportamiento saludable, est estrechamente relacionado con el estilo de vida general de la comunidad e implica a masas de poblacin. Por tanto, para alcanzar cambios a largo plazo, deben programarse medidas basadas en la comunidad. Hay publicaciones disponibles sobre recomendaciones, controversias y ensayos clnicos. La modificacin de los factores de riesgo, debe ser activa, a travs de mtodos de educacin y promocin de la salud, y mediante campaas de masas, puesto que los factores renen caractersticas de afectacin general de la poblacin. Por otra parte, si nos preguntamos dnde se encuentran los individuos entre 5 y 18 aos de edad. La respuesta es en la escuela. Por tanto, la educacin para la salud debe realizarse, a travs de la educacin del nio en la escuela. Los programas aplicados en lla, tienen gran potencial para la prevencin de la aparicin de estas enfermedades en el adulto. Como objetivos en la intervencin se han de considerar los estilos de vida, los hbitos nutricionales, el patrn de conducta personal, la estructura social, y las variables biolgicas. Sin embargo, el mdico puede enfrentarse a problemas individuales concretos; por llo, desde el punto de vista prctico, la prevencin debe establecerse con dos estrategias diferentes: 1) Intervencin clnica en casos individuales, por presentar factores de riesgo, por enfermedad metablica o por antecedentes familiares. 2) Intervencin de salud pblica sobre la poblacin, a travs de programas de educacin y promocin de la salud; para que se adopten y mantengan estilos de vida saludables. Las estrategias para su
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desarrollo pueden ser diversificadas, aunque requieren un esfuerzo concertado. As, deben ser compatibles y complementarios los consejos de la consulta clnica, los programas ms amplios dirigidos a la salud y a la comunidad, y los mensajes de diversos origen orientados a las masas de poblacin que no son objeto de este protocolo. OBESIDAD. En la prevencin de la obesidad infantil, debe considerarse la etapa prenatal (ganancia gestacional de la madre inferior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia materna, introduccin de alimentacin complementaria despus del 4-6 mes); y de escolar hasta adolescencia (educacin nutricional, promocin de actividad fsica regular, control de grupos de riesgo). La intervencin orientada a la prevencin de ECV en nios obesos, tiene por objetivo la reduccin del exceso de grasa y de peso corporal. El programa para alcanzar el objetivo se basa en tres medidas: 1) Promover la prdida de peso; 2) reducir la ingesta calrica; 3) inculcar una conducta alimentaria saludable. La reduccin de sobrepeso se alcanza a traves del aumento del consumo calrico corporal, mediante el ejercicio fsico regular, contnuo y sistemtico que consiga una reduccin de peso en torno a 500 gr semanales. Estos nios, habitualmente sedentarios, deben ser motivados para la actividad fsica que les resulte mas atractiva, para evitar rechazos y desmotivacin. Debe llevarse a cabo de forma progresiva, metdica y racional. A travs de cualquiera de las actividades deportivas, con tal que promuevan elevacin de la frecuencia cardiaca y sudoracin. Con periodo diario o a dias alternos; durante 3060 minutos al da; modificando estos parmetros en funcin del aumento de tolerancia y capacidad para el ejercicio; y diversificando la actividad segn las numerosas posibilidades disponibles (caminar, marcha, senderismo, carreras, ciclismo, natacin, deportes asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica-
do a la actividad fsica, deben reordenarse los tiempos dedicados a ver televisin, usar ordenador y videojuegos La reduccin de la ingesta calrica en la dieta, debe orientarse a reducir el 30-40%, manteniendo una dieta equilibrada. Es recomendable incrementar la ingesta de agua, y distribuir la ingesta del da en 4-6 tomas. Adems de otros efectos digestivos y metablicos, el agua no aporta caloras y es til para calmar la sensacin de hambre. La ingesta de 100 a 150 ml, calma la sensacin de hambre anticipada a la hora de las comidas durante 20 a 30 minutos y puede repetirse sin mayores inconvenientes. La distribucin de los principios inmediatos en la composicin calrica de la dieta debe contemplar: 25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de carbono y 13-15% de proteinas. La conducta alimentaria debe implicar a los hbitos de toda la familia, haciendo una dieta variada que alcance 32 productos diferentes en la semana; con distribucin al menos en 4 comidas al da; estableciendo la importancia calrica de las comidas con la siguiente distribucin aproximada: 25% en el desayuno, 30% en la comida de mediodia, 15-20% a la merienda y 25-30% en la cena. El aporte de leche y derivados debe alcanzar 500 ml al da y deben incluirse de forma regular legumbres, verduras, frutas, pescado, cereales, carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los preparados industriales, bollera, precocinados y las llamadas comidas rpidas. HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la normotensin y no slo el descenso de la presin arterial. La intervencin debe considerarse multidisciplinar, ya que el factor de riesgo de hipertensin, suele presentarse integrado con otros factores como el sobrepeso, la vida sedentaria y otros hbitos de estilo de vida no saludables. De forma que deben modificarse inicialmente los factores asociados, antes de considerar la indicacin farmacolgica como elemento de accin directa sobre la presin arterial. As, el ejer-
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cicio fsico aumenta el consumo calrico y reduce el peso; pero adems, aumenta el riego muscular, ampliando el lecho vascular y disimunye las resistencias perifricas. Por si mismo puede bajar la cifra tensional 10 mmHg. El ejercicio debe ser de carcter isotnico, aerbico y en ingn caso isomtrico, de sobrecarga o tensin, mediante poleas, pesas y mquinas de sobrecarga, que no deben usarse en ningn caso antes de la conclusin del crecimiento. La reduccin de peso ya comentada, contribuye igualmente a la reduccin tensional. La disminucin de la sal en la dieta es muy controvertida; pero se sabe que el aumento de la sensibilidad a la sal se implica en mecanismos inflamatorios y modificacin de la matriz extracelular y disminuye los factores plasmticos antioxidantes, contribuyendo a la aceleracin del proceso ateromatoso. Cuando no se reduce la presin arterial con las medidas anteriores, y segn los casos, puede estar indicado el tratamiento farmacolgico. Los principios generales a tener en cuenta son: Reduccin gradual de la presin; aplicar primero medidas no farmacolgicas; iniciar el tratamiento con monoterapia y a dosis bajas; elegir el frmaco de forma individualizada segn las circunstancias de cada caso; comprobar respuesta en 4-8 semanas; intentar frmacos de accin prolongada que permitan una dosis al da; no asociar frmacos hasta verificar los resultados de los puntos previos. Los productos aceptados como mas eficaces son: diurticos, betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs), antagonistas del receptor de angiotensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y antagonistas de la aldosterona. En la edad peditrica parecen mas recomendables los betabloqueantes e IECAs; pero deben adaptarse en cada caso. DISLIPEMIA. El crecimiento de los conocimientos relativos a este factor de riesgo, hace aconsejable que ante la sospecha de un
caso especfico, gentico o familiar, se oriente su valoracin precisa y tratamiento a una Unidad especializada en el tema. No obstante, como aproximacin terapetica y preventiva, podemos establecer el objetivo de reduccin de ingesta total de grasa (tabla 2). El aporte calrico de la grasa en la dieta debe reducirse al 30%; con una distribucin de grasa saturada, poliinsaturada y monoinsaturada que representen cada una de llas aproximadamente 1/3; siendo la cuanta de cidos grasos saturados inferior al 10%, monoinsaturados 10-20% y poliinsaturados 710%. El colesterol debe ser inferior a 100 mg/1000 kcalorias/da inferior a 300 mg/da; y debe aportarse fibra entre 8 y 28 gramos al da. A groso modo, esa reduccin de grasa puede alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reduccin de grasa total con disminucion de carnes rojas, embutidos, mantequillas y margarinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento de alimentos a base de pescado y aceite de oliva. 3) Disminucin de ingesta de colesterol a base de tomar menos de 3 huevos por semana; suprimir bollera industrial y particularmente con relleno; y suprimir las vsceras en la dieta. En las Unidades especializadas, se manejan protocolos de dietas tipo I, II y II, aplicables segn las circunstancias de cada caso. Adems, debe aumentarse el ejercicio fsico como una intervencin presente en la reduccin de la importancia de los tres factores de riesgo comentados en este protocolo. La intervencin farmacolgica es cuestionable en el nio, aunque puede ser requerida en casos especficos y muy limitados, generalmente no antes de los 10 aos de edad. Las medidas de intervencin sobre dislipemias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6 meses, valorando los parmetros analticos mencionados en el apartado de diagnstico. El desarrollo concreto de estos programas, implican directamente al trabajo peditrico y elevan su cuanta y relevancia, y deben ser establecidos desde edad temprana. Pero esto
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requiere un esfuerzo de adaptacin del pensamiento y filosofa de muchos de nosotros. Es necesario un cambio de actitud y comportamiento del profesional, que debe dedicar un mayor porcentaje de su tiempo a labores de consejero y educador para la salud. El nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina clsica, de atender a la prevencin de enfermedades prevalentes en la poblacin infantil slo para la edad peditrica; para pasar a una prevencin peditrica que resuelva problemas de enfermedad crnica amenazantes para esa poblacin en lontananza, como enfermedades que van a ser prevalentes en la adultez. BIBLIOGRAFIA 1. Cruz M.Promocin de la salud del adulto en la edad peditrica. An Esp Pediatr. XXV Reun Anual As Esp Pediatr. Barcelona 1994; 61: 97-103. 2. Ardura J. Hbitos saludables en pediatra y repercusin en la edad adulta. An Esp Pediatr 2000; 52 [Supl 5]: 279-285. 3. Lurbe A, Torr I, Cremades B. Hipertensin arterial en ios y adolescentes. Protocolos Diagnsticos y Terapeticos en Nefrologa y Urologa Peditrica. Tomo 3:155-164. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos 4. Moreno LA, Olivera JF. Obesidad. Protocolos Diagnsticos y Terapeticos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica. Tomo 5:353-360. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos. 5. Dalmau J. Dislipemias. Protocolos Diagnsticos y Terapeticos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica. Tomo 5:329-332.
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TABLAS
TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz -varones < 55 aos -mujeres < 65 aos Dislipemia familiar (colesterol total > 240 mg/dl) Peso elevado: Obesidad Habitos dieteticos con perfil ateromatoso Hipertensin arterial Niveles sricos de lpidos elevados Comportamiento de actividad fsica sedentario Habito de fumar Habito de beber alcohol Diabetes Conducta tipo A Contraceptivos orales
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGN LA GUA PARA LA ALIMENTACIN PEDITRICA. (CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRA) Aporte graso: Lactancia: 40-55% de calorias totales 6-24 meses:40-50% 24 meses: disminucin progresiva hasta 30-35% Colesterol inferior a 300 mg/da Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans < 4% de ac gr. Aporte de Hidratos de carbono: 50-60% de calorias totales < 10% de azucares refinados
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Aporte proteico: 10-13% de caloras totales
Productos a limitar: Pastelera Bollera industrial Comida de preparacin rpida Azucar Sal Productos a no consumir: Tabaco Alcohol Pauta alimentaria: Cuatro comidas/da Desayuno con aporte calrico del 20-25% Preparacin culinaria (cocido,hervido,plancha,horno) Promocin de hbitos saludables: Nutricionales Mantenimiento de peso ideal Actividad fsica aerbica regular Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/da Educacin para la salud: Escolar: alumnos, profesores Padres Profesionales Pauta de cribado: Colesterol total: 2 aos; cada 5 aos Antecedentes familiares, personales, Colesterol> 200: Colesterol total C-LDL, C-HDL, Trigliceridos Apo A I, Apo B, Lp(a) Peso, indice de masa corporal Presin arterial An Esp Pediatr 1998. Supl 118
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DEFECTOS SEPTALES AURICULARES
Dra. Lourdes Conejo Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA Cualquier apertura del septo interauricular es considerada un defecto del mismo. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao: -Comunicacin interauricular (CIA) tipo ostium secumdum, alrededor de la fosa oval. -CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Prcticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anmalo parcial a vena cava superior o a aurcula derecho asociado. -CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente. -CIA ostium primun, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocrdicos, estudiados en otro capitulo.) INCIDENCIA Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatas congnitas y son los que con ms frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes y adultos. La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares (6-10% de todas las cardiopatas congnitas, 5-6 casos por 10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en mujeres (1). Este nmero se refiere solamente a los defectos que tienen relevancia clnica, muchos defectos pequeos
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no se detectan clnicamente y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos. Los defectos seno venoso representan el 10% de todas las CIAs, las CIAs ostium primun el 20% y los defectos del seno coronario son muy raros, representando menos del 1% de todas las CIAs. FISIOPATOLOGA El cortocircuito a travs de una CIA est determinado por la complianza relativa entre los dos ventrculos y no por el tamao relativo del defecto, a menos que ste sea muy pequeo. El ventrculo derecho es ms compliante que el izquierdo, la presin en la aurcula derecha es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y por tanto de la direccin el cortocircuito izquierda- derecha. Durante los primeros das de vida puede existir un pequeo cortocircuito derecha-izquierda debido a que el ventrculo derecho es ms rgido e hipertrfico, a medida que disminuye resistencia vascular pulmonar el VD se vuelve ms compliante y el cortocircuito izquierda.derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la presin pulmonar se incrementa slo ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal. HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIN CLNICA La historia natural de pequeos defectos septales es excelente an sin tratamiento
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especfico, debido a que son difciles de detectar, su incidencia est probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas y representa una comunicacin potencial entre ambas aurculas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradjica (2). Los defectos pequeos, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusin sobre la hemodinmica cardiaca, presentando como nico riesgo la posibilidad de embolia paradjica . Los defectos medianos y grandes no provocan sntomas durante la infancia. Rara vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repeticin y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difcil hacer responsable de los sntomas al defecto septal auricular ya que los hallazgos hemodinmicas en estos casos no difieren de los encontrados en nios sin insuficiencia cardiaca, adems tienden a tener una alta incidencia de anomalas extracardiacas y el retraso en el crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto. La presencia y severidad de los sntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con le edad encontrndose habitualmente en los pacientes en la cuarta dcada de la vida (3). El progresivo aumento de tamao de la aurcula derecha predispone a la aparicin de taquiarritmias supraventriculares, que tambin van aumentando en frecuencia con la edad (4-5). En un 5-10% de pacientes puede aparecer hipertensin pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres (6), no encontrndose una clara relacin con la cuanta del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate sobre la causa de la EVP en estos pacientes contina. La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendndose la profilaxis antiendocarditis en
estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primun. El cierre espontneo de defectos septales est bien documentado durante la infancia, fundamentalmente durante el primer ao de vida. EXPLORACIN FSICA El peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal la exploracin fsica suele ser normal, a medida que aumenta el cortocircuito derecha-izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD: -Impulso VD aumentado. -Soplo sistlico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo proto-meso diastlico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide) MTODOS DIAGNSTICOS -Radiografa de trax: Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD. Tronco de arteria pulmonar prominente. Pltora. -Electrocardiograma: Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrn rsR o RSR en V1, tpico de sobrecarga de volumen de ventrculo derecho. -Ecocardiograma: tcnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona informacin anatmica (demostrando el tamao y localizacin del defecto en el septo interauricular, descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilatacin de cavidades derechas, movimiento septal, direccin y cuanta aproximada del cortocircuito, presin pulmonar, etc). La proyeccin subcostal es la ms efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpen-
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dicularmente al plano del septo interauricular. El ecocardiograma transesofgico es necesario en los nios mayores en los que la ventana subcostal es ms dificultosa, y para la definicin de los bordes y localizacin exacta de la CIA en los nios candidatos a cierre percutneo de la misma. -Cateterismo cardiaco: En la gran mayora de los pacientes, el estudio clnico, junto con el resto de tcnicas diagnsticas no invasivas es suficiente para el diagnstico. Ocasionalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas. TRATAMIENTO El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que exista un cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5 aos, retrasarlo implica que la sobrecarga crnica de volumen cause cambios irreversible en la aurcula y ventrculo derechos que provocan arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes. No est recomendado el cierre de los defectos muy pequeos o foramen oval permeable ya que tienen un buen pronstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una ciruga extracorprea (7), excepto en los casos de ictus de causa no aclarada cuando se sospeche embolia paradjica. El cierre del defecto en caso de enfermedad vascular pulmonar avanzada no est indicado (8). Se discute la indicacin del cierre del defecto en adultos mayores de 35 aos asintomticos, ya que el cierre del defecto a partir de esta edad no parecer prevenir la aparicin de arritmias, aunque los resultados de un estudio randomizado muestran un ligero beneficio en
cuanto a supervivencia de los pacientes operados (9). La ciruga de la CIA es una tcnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirrgica que tiende a cero (10) y una baja morbilidad, relacionada principalmente con la aparicin de arritmias en el periodo postoperatorio. La utilizacin de dispositivos para cierre percutneo de las CIAs est ganando popularidad, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirrgico, aunque los pacientes deben superar adems unos criterios de seleccin estrictos para su uso. Slo pueden utilizarse en CIAs ostium secundum y con bordes de tamao adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolizacin del dispositivo, perforacin auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. El seguimiento a largo plazo an no est disponible(1112). PRONSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la expectativa de vida es normal si la ciruga se realiz antes de los 25 aos y la PSP era normal antes de la misma (10). En pacientes sintomticos existe una clara disminucin de los sntomas tras la ciruga. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento stas aparecen con una clara y mayor frecuencia en pacientes intervenidos por encima de los 40 aos, no siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la infancia (13). Los pacientes intervenidos de CIA tipo seno venoso tienen ms probabilidad de desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento. La mayora de ellas debidas a disfuncin sinusal, dada
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la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, ste puede verse daado durante la ciruga. Otro problema de este tipo de CIAs es la aparicin de estenosis a nivel de la vena cava superior tras la ciruga (14). REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS - Pacientes no operados (15): -Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarn controles semestrales con el fin de detectar posible cierre del defecto. -Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8mm sin sobrecarga de cavidades derechas se evaluarn anualmente. -Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificar ciruga o cierre del defecto entre los 2 y 5 aos. - Pacientes intervenidos (15): -Cierre quirrgico del defecto: antes del alta se realizar Eco Doppler, ECG y Rx simple de trax. Al mes tras el alta se realizar Eco-doppler para descartar derrame pericrdico, posteriormente revisin al ao y 5aos, tras lo que se proceder al alta si no existe cortocircuito residual a arritmias. -Cierre percutneo: antes del alta se realizar Eco-doppler, Rx Trax y ECG. Se mantendr tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante 6 meses, pasado este tiempo nuevo control y si no existe cortocircuito residual ni arritmias alta a los 5 aos. REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS Todo lactante o nio con exploracin sugestiva de comunicacin interauricu-
lar debe ser enviado al cardilogo peditrico. Una vez diagnosticado los controles peditricos no deben diferir de los de otros nios sin cardiopata. La prevencin de infeccin por virus respiratorio sincitial no est indicada. Tras la ciruga ser necesario un control peditrico para detectar posibles complicaciones (sndrome postpericardiotoma, herida esternal, arritmias). Posteriormente se realizarn los controles habituales para su edad. No estn necesarias restricciones al ejercicio fsico. BIBLIOGRAFA 1. Fyler DC. Atrial septal defect secundum. In Nadas pediatric cardiology. Philadelphia: Hanley &Belfus, 1992: 513-524 2. Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, el al. Patent foramen ovale as risk factor for cryptogenic stroke. Ann Intern Med 1992; 117:461-465 3. Campbell M. The natural history of atrial septal defect. Br. Heart J. 1970; 32:820-826 4. Brandenburg RO Jr, Holmes DR Jr, Brandemburg RO, McGoon DC. Clinical follow-up study of paroxysmal supraventricular tachyarritmias after operative repair of a secundum type atrial septal defect in adults. Am J Cardiol 1983; 51:273276. 5. Boelkens MT et al. Dysrhythmias after atrial surgery in children. Am Heart J 1982;106:125-130 6. Steele PM, Fuster V, Cohen M, et al. Isolated atrial septal defect with pulmonary vascular obstructive disease: long term follow-up and prediction of outcome after surgical
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correction.Circulation 1987;76:1037-1042 7. Moss AJ, Siassi B. The small atrial septal defect: operate or procrastinate? Am J Cardiol 1973;32:978981 8. Brammell HL, Vogel JHK, Pryor R, el al. The Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1971; 28:679 9. Attie F, Rosas M, Granados N, et al. Surgical treatment for secundum atrial septal defects in patients mas 40 years old: a randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol 2001; 38:2035-2042 10. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. N Engl J Med 1990;323:1645-1650 11. Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, et al. A European multicentric experience using the CardioSeal and Starflex double umbrella devices to close interartial communications holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000; 10:519-526 12. Pedra CA, Pihdala J, Lee KJ, et al. Transcatheter closure of atrial septal defects using the Cardio-seal implant. Heart 2000;84:320-326 13. Rahimtoola SH,Kirklin JW, Burchell HB. Atrial septal defect. Circulation 1968;67 (Suppl 5):2-12 14. Vick GW. Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Vol 1. Williams & Wilkins; 1998: 1141-1179.
15. Maroto C, Enriquez de Salamanca F, Herriz I, Zabala JI. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82
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COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Dr. P. Malo Concepcin, Dra. B. Insa Albert Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital La Fe. Valencia.
El trmino comunicacin interventricular describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple y con tamao y forma variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas (tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot, ventrculo derecho de doble salida, transposicin de grandes arterias, canal aurculo-ventricular comn, etc.), nos referiremos exclusivamente a las primeras. PREVALENCIA La comunicacin interventricular (CIV) es la cardiopata congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica bicspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatas congnitas. Clsicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1000 recin nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros1, sin embargo, recientemente se han dado cifras ms elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superiores.2 Los factores que explican las diferencias son: la poblacin seleccionada, si el diagnstico atiende a criterios clnicos o ecocardiogrficos y si se incluyen o no diagnsticos prenatales. Los estudios a todos los recin nacidos con ecocardiografa arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeas-mnimas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarn espontneamente en el primer ao y quedaran excluidas en otro tipo de valoracin.3,4 Se ha propuesto una etiologa multifactorial con interaccin entre predisposicin hereditaria y factores ambientales como -1-
condicionantes del defecto. El riesgo recurrencia de cardiopata congnita en familiares de primer grado de un afectado se sita entre el 3 y 4%, existiendo concordancia (la cardiopata ser tambin una CIV) en ms de la mitad de los casos.5,6 ANATOMIA Y CLASIFICACION Las CIV se clasifican atendiendo a su situacin en el tabique:1,7,8 1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las ms frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el ventrculo izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica. En el ventrculo derecho el defecto se localiza por debajo de la insercin de la valva septal tricspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. La vlvula tricspide puede asociar anomalas menores (comisura ancha, perforacin de valva, hendidura), que condicionen comu-
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nicacin entre ventrculo izquierdo y ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrculo izquierdo a aurcula derecha por defecto del septo membranoso atrioventricular. 2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite entre septo y pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin. 3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin asitica). El septo infundibular comprende la porcin septal entre la crista supraventricular y la vlvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica. 4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos tipo canal atrioventricular, trmino no adecuado pues no asocian anomalas de vlvulas aurculoventriculares. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide.
Posicin anatmica de los defectos1 : CIV infundibular. b: msculo papilar del cono. c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares marginales. e: CIV musculares centrales. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares apicales.
La localizacin del defecto condiciona la relacin del tejido de conduccin con el mismo y tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamao y con la predisposicin a desarrollar anomalas secundarias. Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las perimembranosas puede producirse insuficiencia artica, por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto.9 En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo infundibular y el septo anterior, condicionando acabalgamiento de la vlvula artica sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior u obstruccin subartica si es posterior. Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que modifica la evolucin del cuadro clnico. La disposicin del tejido de conduccin con respecto al defecto tiene importancia desde el punto de vista quirrgico. El haz de His cursa subendocrdico por el borde inferior de las perimembranosas, por el borde superior de las de septo de entrada y no tiene relacin directa con el resto, salvo que tengan extensin perimembranosa. FISIOPATOLOGIA Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la direccin y grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito est condicionada por el tamao del defecto y la relacin de presiones entre ambos ventrculos a travs del ciclo cardiaco lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relacin de resistencias vasculares sistmicas y pulmonares. El tamao del defecto se expresa habitualmente en relacin con el del anillo artico:
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grandes (aproximadamente el tamao del anillo o mayores), medianas (entre un tercio y dos tercios) y pequeas (inferiores a un tercio del anillo artico).1 Las resistencias pulmonares no son una constante fija, varan en el periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo. Estn elevadas en el recin nacido normal, por lo que las manifestaciones clnicas de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad. Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presin ventricular derecha y aumentando gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones. En presencia de CIV se producir cortocircuito de ventrculo izquierdo a ventrculo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurcula y el ventrculo izquierdos. Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricular.10 Los defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presin ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares. Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin, la presin ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistmica, y es infrecuente una elevacin significativa de resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a travs del orificio y es la relacin de resistencias entre la circulacin sistmica y la pulmonar la que regula la situacin hemodinmica, la presin es similar en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares. Los mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de volumen incluyen: el efecto FrankStarling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga -3-
de volumen importante del ventrculo izquierdo se produce insuficiencia cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. La elevacin de la presin en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del lquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como edema pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de secrecin mucosa empeoran la mecnica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clnicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a los esfuerzos.10 El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva crnica, con cambios anatmicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeo calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesin de la ntima), que se traducen en elevacin de las resistencias vasculares pulmonares a nivel sistmico o suprasistmico, lo que lleva a la inversin del cortocircuito con aparicin de cianosis. Esta combinacin de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se denomina complejo de Eissenmenger. MANIFESTACIONES CLINICAS Los nios con una CIV pequea estn asintomticos, el patrn alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocarditis infecciosa. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3- 4 espacio intercostal izquierdo, con irradiacin a pex o 2 espacio intercostal izquierdo en funcin de la localizacin del defecto. El soplo es pansistlico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompaado de frmito. El carcter holosistlico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de gradiente de presin continuo y significativo entre ambos ventrculos, proporcionando evidencia indirecta de que la presin sistlica ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con CIV muscular muy pequea el soplo es poco intenso y corto por cierre del orificio al final de la sstole.
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El segundo ruido es normal, no existen soplos diastlicos y, por lo dems, la exploracin clnica es normal. Los nios con CIV mediana o grande pueden desarrollar sntomas en las primeras semanas de vida, ms precoces en el prematuro que en el nio a trmino. La clnica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva debida al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin, lo que compromete la ingesta calrica y conduce, junto con el mayor gasto metablico, a escasa ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los sntomas sea precedido por una infeccin respiratoria. La actividad precordial est acentuada, el precordio es hiperdinmico y, en ocasiones, el hemitrax izquierdo est abombado. El soplo de los defectos medianos es pansistlico, de carcter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frmito. Puede auscultarse en pex un tercer ruido y soplo mesodiastlico de llenado mitral, en funcin del grado de cortocircuito. El segundo ruido est ampliamente desdoblado con escasa variacin respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada. El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre de la vlvula artica lo que indica igualacin de presiones en ambos ventrculos al final de la sstole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayora. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastlico apical. Ciertos nios presentan reduccin gradual en la magnitud del cortocircuito, lo que puede deberse a diferentes causas: disminucin en el tamao del defecto, desarrollo de hipertrofia en el tracto de salida ventricular derecho, o aumento de resistencia vascular pulmonar. En el primer caso, el soplo se hace de mayor frecuencia y se acorta (hasta desaparecer si llega a producirse el cierre espontneo) y el segundo ruido es normal. Si se desarrolla estenosis infundibular el soplo persiste intenso, -4-
hacindose ms eyectivo y con irradiacin a borde esternal izquierdo alto, el componente pulmonar del segundo tono suele estar disminuido de intensidad, el cortocircuito izquierda-derecha se reduce y, en los casos con obstruccin severa, se invierte apareciendo cianosis. Si se produce aumento de las resistencias vasculares pulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duracin, pudiendo acompaarse de clic de eyeccin, el segundo ruido se estrecha reforzndose el componente pulmonar, en ocasiones aparece un soplo diastlico de insuficiencia pulmonar y cuando el cortocircuito derecha-izquierda es significativo hay cianosis. Algunos lactantes con defectos grandes tienen escaso descenso de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que desarrollan slo ligero a moderado cortocircuito, sin pasar por la fase de insuficiencia cardiaca. Su curso clnico, aparentemente benigno, enmascara la anomala subyacente con el riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La aparicin de un soplo diastlico aspirativo precoz en borde esternal izquierdo, en ausencia de cambios en las caractersticas del soplo sistlico y del segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia artica relacionada con prolapso. EVALUACION DIAGNOSTICA Electrocardiograma El ECG es normal en las CIV pequeas. A medida que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastlica. En los defectos medianos se aade al crecimiento ventricular izquierdo grados variables de crecimiento ventricular derecho, con patrn tpico de crecimiento biventricular en los defectos grandes. Con el desarrollo de hipertensin pulmonar o estenosis pulmonar, la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha dominante. En ocasiones, en defectos del septo de entrada, pero tambin en otras localizaciones,
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existe desviacin izquierda marcada del eje de QRS con giro antihorario en el plano frontal. Radiografia de torax La radiografa muestra un corazn de tamao normal y vascularizacin normal en nios con CIV pequea. En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrculo derecho, las marcas vasculares pulmonares estn aumentadas y el tronco pulmonar dilatado. El arco artico es normalmente izquierdo. La radiografa de trax ayudar a descartar patologa pulmonar aadida en pacientes sintomticos en insuficiencia cardiaca. El desarrollo de obstruccin infundibular importante reduce el cortocircuito I-D y la vascularizacin pulmonar, pero la sensibilidad de la radiografa para apreciar este hecho es escasa. Cuando existe marcada elevacin de las resistencias pulmonares, el tamao cardiaco puede ser normal, con tronco pulmonar prominente al igual que las ramas principales y hay disminucin de la vascularizacin pulmonar en el tercio externo de los campos pulmonares. La radiografa de trax es poco sensible para la deteccin de hipertensin pulmonar, persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito izquierdaderecha previo. Ecocardiografia La ecocardiografa transtorcica es la tcnica diagnstica principal ante la sospecha clnica de CIV. En la mayora de casos con defectos no complicados es el nico estudio de imagen requerido, tanto para el control clnico como para la ciruga.11 La ecocardiografa bidimensional junto con el doppler-color permite determinar el nmero, tamao y localizacin de la(s) CIV, la magnitud y caractersticas del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Con la utilizacin adecuada de los diversos planos ecocardiogrficos se definen la localizacin y tamao del defecto, que suele expresarse en relacin con el -5-
dimetro del anillo artico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues habitualmente no son circulares. La tcnica doppler proporciona informacin fisiolgica sobre la presin ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medicin del gradiente de presin interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricspide si existe. La magnitud del cortocircuito puede deducirse de la relacin de flujos de ambos ventrculos tras determinar el dimetro y curvas de velocidad en los tractos de salida ventriculares, pero esta valoracin cuantitativa es poco precisa. La medida del dimetro auricular y ventricular izquierdo proporciona informacin indirecta del volumen del cortocircuito.12 Adems de demostrar la comunicacin interventricular, la ecografa es til para detectar la presencia de lesiones asociadas como son: anomalas de las vlvulas aurculo-ventriculares, insuficiencia artica, obstruccin en tractos de salida ventriculares, cortocircuitos a otros niveles o coartacin artica. Permite tambin la identificacin de los posibles mecanismos de disminucin del cortocircuito. En casos con mala ventana transtorcica (adultos y nios mayores) puede ser til la ecocardiografa transesofgica (ETE). La ETE es, adems, necesaria en la valoracin previa a la oclusin con dispositivo por cateterismo cardiaco y como gua durante dicho procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o mltiples, se realiza ecocardiografa intraoperatoria, epicrdica o transesofgica, para descartar la presencia de defectos residuales antes de finalizar la intervencin. Actualmente, el uso de la ecocardiografa tridimensional en tiempo real no est generalizado. Ofrece mayor precisin para identificar la forma del orificio y sus extensiones, permite comprobar su dinmica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definicin de la relacin espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la tcnica a utilizar en la correccin de algu-
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nas CIV complejas (mltiples, residuales postciruga o en localizaciones de difcil evaluacin).13,14 Otras tecnicas de diagnostico La resonancia magntica puede resultar de utilidad en algunos casos en que la ecocardiografa no sea concluyente, generalmente en la valoracin de drenajes venosos y grandes arterias. Permite, adems, el estudio de volmenes ventriculares y funcin ventricular de manera muy precisa. Las tcnicas de ventriculografa isotpica detectan los cortocircuitos, cuantifican el cortocircuito I-D con bastante precisin y valoran la funcin ventricular, pero ofrecen poca informacin anatmica.15 Cateterismo Cardiaco El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinmico y angiocardiogrfico, permite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares, adems de determinar el tamao, nmero y localizacin de los defectos y excluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las resistencias vasculares pulmonares estn elevadas debe valorarse la respuesta a la administracin de vasodilatadores pulmonares (oxgeno al 100%, xido ntrico, epoprostenol) considerndose, en general, que hasta valores de 6-8 Um2 el paciente se beneficia del cierre del defecto.16,17 En presencia de hipertensin pulmonar deben descartarse causas corregibles de la misma (estenosis mitral, supramitral o estenosis de venas pulmonares). Se trata de un procedimiento no exento de riesgos y slo debe emplearse para obtener informacin no alcanzable por otros medios diagnsticos. En la actualidad, la ecocardiografa doppler permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayora de pacientes.11,18 Las indicaciones fundamentales del cateterismo son: -6-
1) Valoracin pre-operatoria de defectos amplios y/o mltiples, con sospecha de patologa asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos. 2) Defectos medianos con indicacin de ciruga dudosa. 3) Pacientes con hipertensin pulmonar y cortocircuito I-D pequeo o moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirrgico. 4) Oclusin del defecto mediante implantacin de dispositivo por cateterismo. EVOLUCION NATURAL Los defectos membranosos y musculares reducen su tamao con el tiempo y en muchos casos se cierran espontneamente, sobre todo durante los dos primeros aos de vida aunque pueden hacerlo ms tarde, incluso en la edad adulta.19,20 Las CIV infundibulares y las del septo de entrada no se cierran, como tampoco lo hacen los defectos con mala alineacin. El porcentaje global de cierre espontneo es de 30-35%,15 significativamente mayor en las CIV musculares,21 generalmente en relacin con crecimiento e hipertrofia del msculo alrededor del defecto. Muchas CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que est formado, ms que por tejido septal, por aposicin de tejido redundante de la valva tricspide que se adhiere al borde del defecto y condiciona la reduccin del mismo o su oclusin. Tras el cierre espontneo de una comunicacin interventricular el paciente puede ser dado definitivamente de alta, sin requerir controles o precauciones especiales. La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV vara entre el 1 y 15%.22,20,15 Se deber realizar profilaxis siempre que se practique una intervencin que pueda provocar bacteriemia. Un pequeo nmero de enfermos (3-5%), sobre todo con defectos infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia artica por prolapso valvular.
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Tiene carcter progresivo y la valva deformada puede cerrar parcialmente la CIV reduciendo el cortocircuito izquierdaderecha. 9,7 Los pacientes con CIV pequeas tienen un pronstico excelente. El 95% est asintomtico en seguimiento a 25 aos; existiendo, no obstante, ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitacin artica, dilatacin ventricular izquierda, arritmias) por lo que se debe mantener control cardiolgico a largo plazo.20,23,24 Los enfermos con CIV medianas presentan mximo riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) en los primeros 6 meses. En principio, deben manejarse mdicamente a la espera de reduccin del defecto y sus repercusiones. El nio que ha alcanzado la edad de 6 meses sin signos de ICC ni hipertensin pulmonar puede ser tratado de forma conservadora y, en muchos casos, nunca requerir intervencin. Aproximadamente un 15-20% contina teniendo cortocircuito importante y debe recomendarse ciruga.1 Los pacientes con grandes CIV son de manejo difcil, con morbi-mortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Algunos desarrollan estenosis pulmonar infundibular importante, que mejora la situacin clnica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la correccin quirrgica. Los defectos grandes no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva. Inicialmente puede existir una mejora aparente al reducirse el cortocircuito I-D, pero una vez establecida es progresiva, con inversin del cortocircuito, aparicin de cianosis y deterioro clnico, con fatigabilidad, policitema y hemoptisis, generalmente a partir de la adolescencia. TRATAMIENTO MEDICO Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibitica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que puedan provocar bacteriemia. -7-
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni quirrgico. Si los nios con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva est indicado el tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejora sintomtica. Respecto a la administracin de digoxina, algunos estudios han demostrado que la funcin contrctil del ventrculo izquierdo est normal o incrementada, por lo que su utilidad sera dudosa, por otra parte, con su uso se ha evidenciado mejora sintomtica y algunos protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en parmetros hemodinmicos.25,26 Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos. En caso de tratamiento combinado crnico deben valorarse peridicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia. En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompensacin favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por va intravenosa, incluyendo incluso la utilizacin de catecolaminas. El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un control nutricional meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas concentradas cuando la lactancia materna y/o las frmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica (por toma, nocturna o continua). TRATAMIENTO QUIRURGICO La mejora en los resultados quirrgicos ha llevado a muchos centros a recomendar la ciruga correctora precoz en caso de persistir la sintomatologa a pesar del tratamiento mdico. Son motivos de intervencin la presencia de: insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensin pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.1,15 Ver cuadro.
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INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27

Sintomticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensin pulmonar Inicio tratamiento mdico. - Ninguna respuesta al tratamiento ----------- ciruga correctora inmediata. - Mala respuesta al tratamiento --------------- correccin dentro del primer ao. (ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos o detencin de la curva pondo-estatural) Asintomticas u oligosintomticas: - Qp/Qs >2, sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular ------- ciruga correctora electiva a los 1-2 aos. - Qp/Qs > 2 con elevacin significativa de las resistencias vasculares pulmonares ----- la ciruga no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias. - Qp/Qs < 1,5 ------ no existe indicacin quirrgica.
Las comunicaciones grandes, incluso asintomticas, si asocian hipertensin pulmonar se intervienen en el primer ao. En pacientes con presin pulmonar normal, la ciruga se recomienda cuando la relacin de flujo pulmonar a flujo sistmico (Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en algunos centros),28,29 los lactantes con respuesta al tratamiento mdico pueden operarse entre 1 y 2 aos de edad y los nios asintomticos incluso en edades superiores.27,30 En pacientes con insuficiencia artica el umbral de indicacin quirrgica es ms bajo, dado que la reparacin temprana puede evitar la progresin de la misma.9,31,32 Cuando el diagnstico se ha efectuado tardamente con resistencias vasculares pulmonares (RVP) ya elevadas, la decisin de operar es ms problemtica. La presencia de RVP mayor de 12 Um2 y/o relacin de resistencias pulmonares y sistmicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicacin absoluta para la ciruga. Con RVP entre 6 y 12 Um2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavorablemente el pronstico a largo plazo, siendo contraindicacin relativa.15,27 La correccin completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de eleccin. El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse salvo que existan factores adicionales que dificulten la reparacin completa (CIV mltiples, acabalgamiento de vlvulas aurculo-ventriculares, muy bajo peso o en-8-
fermedad sistmica grave de pronstico incierto). La correccin se lleva a cabo bajo circulacin extracorprea. La va de acceso clsica era la ventriculotoma derecha, que hoy en da se intenta evitar, empleando vas alternativas (transtricuspdea a travs de aurcula derecha, transpulmonar o transartica). Algunos defectos del septo trabeculado apical pueden requerir ventriculotoma izquierda para implantacin de parche en la cara izquierda del septo. La mortalidad quirrgica global est por debajo del 10 %, alrededor de 3% para la CIV aislada o CIV con insuficiencia artica en nios por encima del ao de edad y mayor en lactantes y defectos mltiples.7,22,33 No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento mdico paliativo puede frenar su progresin y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opcin teraputica en algunos casos.15 Seguimiento postoperatorio Tras la correccin, los resultados son excelentes en la mayora de los casos, con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25 aos) y con calidad de vida similar a la de la poblacin general.23,34 Hay datos que indican que la ciruga precoz se asocia a mejores resultados en trminos de regre-
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sin de la hipertrofia y normalizacin de la funcin ventricular izquierda.35,36 Algunos pacientes que han requerido ventriculotoma izquierda presentan a largo plazo disfuncin ventricular. No es rara la existencia de pequeos cortocircuitos residuales, hemodinmicamente significativos slo en alrededor del 10% de los casos.15,23,35 Se produce bloqueo aurculo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los pacientes.7,15 Puede ser transitorio, por lo que debe demorarse la insercin de marcapasos definitivo hasta la segunda semana del postoperatorio. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His. Se debe a la ventriculotoma o a la lesin directa de la rama derecha al cerrar el defecto. Tiene escasa significacin clnica. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares o ventriculares tardas en pacientes intervenidos.23,37 Existe riesgo de muerte sbita de origen cardiolgico de 0,2/1000 pacientes-ao.38 La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses despus de la
intervencin, salvo que existan defectos residuales.22 OCLUSIN POR CATETERISMO El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una tcnica prometedora. Se inici utilizando dispositivos diseados para oclusin de ductus y comunicaciones interauriculares39,40,41 y en la actualidad se dispone de algunos pensados especficamente para defectos musculares y membranosos.42,43 La principal limitacin tcnica es la posibilidad de comprometer estructuras prximas (vlvulas aurculoventriculares o sigmoideas, nodo aurculoventricular) al implantar el oclusor, por ello inicialmente se aplic a comunicaciones musculares y posteriormente se ha extendido a perimembranosas seleccionadas. Por el momento su utilizacin debe considerarse en fase de aplicacin clnica inicial. REVISIONES EN CARDIOLOGIA El esquema propuesto para el manejo inicial y el seguimiento de los pacientes con CIV es el siguiente:44
Grupo A: CIV pequea con presiones normales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: edad menor 2 aos, seguimiento t = 0 + n6 meses edad mayor 2 aos, seguimiento t = 0 + n1 ao - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. Radiografa de trax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Sale de protocolo si se comprueba cierre espontneo de la comunicacin o aparicin de estenosis infundibular y/o incompetencia artica. Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: Subgrupo B1: Presin del ventrculo derecho inferior a la del ventrculo izquierdo. Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. -9-
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- Clase IIa: radiografa de trax. - Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si la presin del ventrculo derecho se hace normal, se aplicar protocolo del grupo A. Si se sienta indicacin quirrgica, se continua con protocolo del grupo C. Si la edad pasa de 4 aos se debe efectuar correccin quirrgica. Subgrupo B2: Presin en el ventrculo derecho igual a la del izquierdo. Seguimiento t = 0 + n1 mes - Clase I: eco-Doppler. Tratamiento mdico. Ciruga correctora antes del ao de edad. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacolgicas de vasorreactividad pulmonar. Grupo C: CIV operada Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual. Correccin t = 0. Seguimiento t = 0 + n1 aos hasta 0 + 5 aos - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografa de trax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual. Correccin t = 0 Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografa de trax. - Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si en la evolucin desaparece el cortocircuito residual se aplicar protocolo del subgrupo C1. Si la presin en el ventrculo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a 1,5 (relacin Qp/Qs), se recomendar la intervencin como clase I.
REVISIONES POR PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACION NO PROGRAMADA A CARDIOLOGIA En general, los pacientes con CIV pequea sin repercusin no requieren revisiones peditricas diferentes a las de otros nios de su edad. Los lactantes con cortocircuito I-D significativo s precisan seguimiento ms atento, sobre todo en el contexto de enfermedades intercurrentes (bronquiolitis, infeccin respiratoria superior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden descompensar su situacin cardiolgica y, en algunos casos, hacer aconsejable su remisin al hospital. Tambin ser motivo de derivacin al cardiologo, la aparicin de nuevas manifestaciones clnicas (cianosis, arritmias) o - 10 -
cambios significativos en la auscultacin (modificacin de las caractersticas del soplo y tonos cardiacos, aparicin de soplos nuevos). La presencia de arritmias en el paciente, intervenido o no, requiere realizacin de ECG y evaluacin cardiolgica segn los hallazgos. El rgimen de vacunacin debe ajustarse al calendario vacunal habitual. En pacientes con repercusin hemodinmica se recomienda: vacunacin frente a gripe (mayores de 6 meses), neumococo y varicela, as como profilaxis pasiva frente a infeccin por virus respiratorio sincitial con anticuerpos monoclonales (palivizumab). En el postoperatorio precoz, especialmente entre la segunda y tercera semana, la aparicin de fiebre o febrcula y dis-
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nea progresiva sin otra causa que las justifique, deben hacer sospechar sndrome postpericardiotoma y descartar el mismo mediante realizacin de ecocardiografa. BIBLIOGRAFIA 1. McDaniel N.L, Gutgesell H. P. Ventricular septal defects. En Allen HD, Gutgesell HP,Clark EB y Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins. 2001. Pag. 636-651. 2. Roguin N, Du ZD, Barak M, et al. High prevalence of ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1545-8. 3. Hoffman J, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900. 4. Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricular septal defects. Arch Dis Child 1999; 81: 413-16. 5. Driscoll DJ, Michels V, Gersony WM, Hayes CJ, et al. Ocurrence risk for congenital heart defects in relatives of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-114-I120. 6. Gill HK, Splitt M, Sharlan GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 923-9. 7. Fyler D.C. Defecto septal ventricular. En Nadas Cardiologa Peditrica. Madrid. Mosby Espaa S.A.. 1994. Pag. 437-460. 8. Rudolph A. Ventricular septal defect. En Congenital Diseases of the Heart: Clinical-physiological considerations. New York. Futura Publishing Company. 2001. Pag 197-244. - 11 -
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DEFECTOS DE COJINES ENDOCARDICOS
Dr. J. Casaldliga Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Vall DHebron. Barcelona
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA Se catalogan como defectos de los cojines endocrdicos (tambin denominados defectos del canal atrioventricular) los defectos de la septacin auricular y/o ventricular situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las vlvulas auriculoventriculares y que coexisten con diferentes grados de afectacin de dichas vlvulas. Los que denominamos como defectos parciales, consisten en un defecto limitado al septo interauricular (comunicacin interauricular del tipo ostium primum) asociado a diferentes grados de insuficiencia de las vlvulas AV, ms frecuentemente de la izquierda, debida a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hendidura mitral). Los defectos completos (canal atrioventricular comn) combinan un gran defecto de septacin a nivel auricular y ventricular (comunicacin interauricular tipo ostium primum y comunicacin interventricular a nivel del septo membranoso de la entrada ventricular) con una severa anomala de las vlvulas auriculo-ventriculares, consistente en la existencia de una vlvula aurculoventricular comn (tampoco se ha producido la particin del primitivo anillo aurculo-ventricular) que conecta las dos aurculas con los dos ventrculos. Habitualmente, dicha vlvula disfuncio-
na con regurgitacin importante hacia una o ambas aurculas. En las formas intermedias, o tambin llamadas transicionales, existe una pequea fusin de parte de las valvas anterior y posterior de la vlvula aurculoventricular comn a nivel de la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular queda dividido en un componente mitral y tricuspdeo INCIDENCIA Los defectos de cojines endocardicos representan de un 3-5% de todas las cardiopatas congnitas. Se estima una incidencia aproximada de 0,2% entre 1000 recin nacidos vivos1,2. No existe una clara predisposicin de gnero, aunque es una malformacin ligeramente ms frecuente en las mujeres. Los defectos de cojines endocrdicos constituyen la cardiopatia ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las personas que padecen un sndrome de Down tienen cardiopatia un congnita y, aproximadamente, un 50% de las mismas corresponden a formas de defecto de cojines endocardicos3,4. PRESENTACIN CLNICA, HISTORIA NATURAL Y MTODO DIAGNSTICO Canal atrioventricular comn La fisiopatologa de esta malformacin est caracterizada por la existencia de
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un importante cortocircuito desde cavidades cardacas izquierdas hacia las derechas a travs de los defectos de septacin. A ello se aade la sobrecarga de volumen, ocasionada por la regurgitacin de la vlvula aurculo-ventricular, que suele ser menos severa en los pacientes con sndrome de Down5. El cortocircuito izquierdaderecha, produce un aumento del flujo pulmonar e hipertensin pulmonar, que interfiere en la normal cada de la presin y de la resistencia vascular pulmonar que tiene lugar en las primeras semanas de la vida. A esta edad, por la existencia de esta hipertensin pulmonar, al existir poco gradiente de presin entre cavidades cardacas izquierdas y derechas, el cortocircuito produce escasa turbulencia y por ello escasa manifestacin semiolgica auscultatoria. As, los hallazgos a la auscultacin de estos nios son escasos, detectndose en ocasiones nicamente un suave soplo sistlico producido en la regurgitacin aurculoventricular y/o un ligero soplo sistlico eyectivo producido por el hiperaflujo a nivel de la va pulmonar. En los pacientes con sndrome de Down el retraso e la cada de las resistencias pulmonares es mucho ms prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la nica manifestacin semiolgica puede ser una cianosis intermitente debida a la inversin del cortocircuito. La sobrecarga cardaca producida por el aumento de volumen debido al cortocircuito y a la regurgitacin valvular, ocasiona insuficiencia cardaca que, en los primeros meses de la vida, se manifiesta clnicamente por polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de alimento, desnutricin y estancamiento de la curva ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias que deterioran todava ms el estado y desarrollo de estos enfermos. En esta fase, la radiografa simple de trax demuestra una importante cardio-
megalia con aumento del patrn vascular pulmonar. Si el enfermo sobrevive a estos primeros meses de la vida, el hiperaflujo pulmonar y la hipertensin pulmonar generan lesiones a nivel del rbol vascular pulmonar que conducen a un rpido y progresivo desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar, condicionando un aumento de la resistencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, frena el hiperaflujo pulmonar debido al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva mejora de los signos de insuficiencia cardaca. Esta mejora es evidente a partir del ao de edad, cuando, debido a la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia a la circulacin pulmonar y las presiones a nivel de arteria pulmonar y ventrculo derecho han aumentado a valores similares a los sistmicos. Generalmente, a esta edad y debido a la existencia de una enfermedad vascular pulmonar establecida, en la mayora de los pacientes ya se ha perdido la opcin de tratamiento quirrgico y se empieza una poca de relativo buen estado clnico, pero, conforme van avanzando los cambios patolgicos de la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia al flujo pulmonar se incrementa, supera la sistmica e invierte el cortocircuito, convirtindose en venoarterial, desde cavidades cardacas derechas hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fisiopatolgico del sndrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo el deterioro de la calidad de vida es importante, convirtindose en un lento proceso de muerte anunciada que puede prologarse durante dos o tres dcadas. Aunque el patrn electrocardiogrfico suele ser bastante caracterstico (es tpica la desviacin hacia cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el plano frontal), la ecocardiografa Doppler es la que proporciona el diagnstico anatmico y funcional de la malformacin y, durante los primeros seis meses
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de edad, puede ser una tcnica de evaluacin diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms invasivas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin. Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio ao de edad, puede estar indicado la realizacin de un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar, ya que, para esta situacin, la toma de una decisin quirrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la cuanta del cortocircuito, las presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al test de vasodilatacin con drogas vasodilatadoras pulmonares de accin rpida. Si se demuestra la reversibilidad de la hipertensin pulmonar, la ciruga, aunque con mayor riesgo, es la opcin de preferencia. Ante la existencia de una patologa vascular pulmonar ya no reversible, el riesgo quirrgico es prohibitivo y condiciona adems un peor pronstico a largo plazo, por lo que la reparacin quirrgica no se considera indicada, quedando como nica opcin el tratamiento mdico paliativo. Defectos parciales (comunicacin interauricular tipo ostium primum) La comunicacin interauricular tipo ostium primum es la patologa ms frecuente en los defectos parciales de cojines endocardicos. Como el cortocircuito slo se produce a nivel auricular y entre dos cmaras de baja presin, su debut clnico es ms tardo, dependiendo en gran medida del grado de regurgitacin a nivel de la vlvula mitral. Ms all del primer trimestre de vida, suele auscultarse un soplo sistlico de eyeccin pulmonar, con segundo ruido cardaco desdoblado y poco mvil, y el soplo regurgitante en punta-axila producido por la regurgitacin a nivel de la vlvula mitral. El estado clnico es mejor que el
de los pacientes con canal atrioventricular comn y los signos de insuficiencia cardaca aparecen mucho ms tardamente, en gran medida dependiente y en relacin con el grado de insuficiencia de la vlvula mitral. La radiografa simple de trax suele mostrar distintos grados de cardiomegalia con aumento de la circulacin pulmonar y el ECG muestra la tpica desviacin del eje de QRS hacia cuadrantes superiores. El ecocardiograma bidimensional permite la visualizacin del defecto interauricular, situado en la zona de la crux cordis, y el Doppler detecta la regurgitacin de la vlvula mitral, caractersticamente producida por una hendidura o cleft a nivel de su valva anterior. Dicha exploracin es suficiente para abordar el tratamiento quirrgico y el cateterismo cardaco debe ser reservado nicamente para los casos en los que se sospecha una enfermedad vascular pulmonar o la existencia de otras anomalas asociadas que lo hagan aconsejable. TRATAMIENTO Canal atrioventricular comn La estrategia teraputica para esta malformacin pasa por un diagnstico precoz que permita su reparacin quirrgica en las mejores condiciones clnicas posibles y antes de que se hayan establecido los cambios patolgicos de la enfermedad vascular pulmonar, pues la hipertensin pulmonar aade un importante riesgo a la reparacin quirrgica y la existencia de enfermedad vascular establecida la contraindica. Todos los cambios patolgicos que conducen al establecimiento de una enfermedad vascular pulmonar suelen producirse durante el primer ao de vida, pero en los enfermos con sndrome de Down ello suele producirse antes, por lo que el tiempo ideal para la reparacin de esta malformacin es antes de los primeros 6 meses
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de vida. El tratamiento mdico de la insuficiencia cardaca mediante digoxina y diurticos ayuda a evitar el deterioro clnico de estos pacientes y permite abordar el tratamiento quirrgico en la mejor situacin clnica posible. La reparacin quirrgica de la malformacin debe hacerse precozmente6,7,8 y consiste en el cierre de los defectos de septacin y la confeccin, a expensas del tejido disponible de la vlvula aurculo-ventricular comn, de dos vlvulas auriculo-ventriculares independientes que permitan una correcta conexin de cada aurcula con su correspondiente ventrculo y un funcionamiento valvular adecuado. El ecocardiograma-Doppler transesofgico realizado durante la intervencin es de gran ayuda para la consecucin de un correcto funcionamiento valvular7. En los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensin pulmonar, en los que la ciruga reparadora se considera de alto riesgo, se puede considerar como opcin teraputica quirrgica una ciruga paliativa, consistente en el cerclaje (banding) de la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el cortocircuito y con ello mejorar la situacin clnica y evitar el desarrollo y progresin de la enfermedad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la reparacin quirrgica de la cardiopata8. Merece citarse lo que denominamos canal atrioventricular comn con disbalance ventricular. En esta grave patologa, adems de las malformaciones descritas para el canal atrioventricular comn, uno de los dos ventrculos es hipoplasico, mientras el otro recibe la mayor parte del flujo de la vlvula auriculoventricular comn. La desproporcin puede ser tan importante que imposibilite la septacin quirrgica, de modo que la nica opcin teraputica posible
pasa por las tcnicas de reparacin univentricular. En estos casos tambin se precisa de la realizacin precoz de un banding de la arteria pulmonar, a fin de evitar el hiperaflujo y preservar daos en la vasculatura pulmonar. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe realizarse una anastomosis cavo-pulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, ser completada por una derivacin cavo pulmonar total. En estos pacientes con indicacin de reparacin por tcnica univentricular, es obligado practicar estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de estudiar la anatoma, la presin y la resistencia del rbol vascular pulmonar, antes de la realizacin de las anastomosis cavo-pulmonares. Algunos pacientes con predominio del ventrculo izquierdo y disbalance ventricular no tan importante son susceptibles de ser operados con la reparacin convencional a la que se aade un Glennn bidireccional (reparacin uno y medio ventricular). En cualquier caso, la estrategia teraputica para estos pacientes debe ser individualizada, por lo que es difcil su protocolizacin. Defectos parciales (comunicacin interauricular tipo ostium primum) El tratamiento quirrgico debe realizarse durante la edad peditrica y consiste en el cierre del defecto septal y de la hendidura mitral, aunque en ocasiones se precisa de anuloplastia para corregir fugas localizadas a nivel de la coaptacin valvular. Sus resultados son buenos, aunque frecuentemente no se consiga una perfecta estanqueidad de la vlvula mitral. PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO Canal atrioventricular comn
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En ausencia de tratamiento quirrgico, estos pacientes tienen alta probabilidad de morir durante el primer ao de edad debido a insuficiencia cardaca y a sus complicaciones (malnutricin, infecciones respiratorias, etc.). Si superan el primer ao de edad, el establecimiento de una enfermedad vascular les permite alargar su vida hasta la segunda tercera dcada, sufriendo todas las consecuencias del sndrome de Eisenmenger. La mortalidad atribuible a la reparacin quirrgica depende de la anatoma de la malformacin, del estado clnico del enfermo y del grado de hipertensin pulmonar, siendo en la mayora de series inferior a un 10%9,10,11. Los resultados a medio-largo plazo son buenos, dependiendo en gran medida del grado de competencia que se haya podido conseguir en el funcionamiento de las vlvulas aurculo-ventriculares. Aproximadamente entre un 5-10% de los pacientes requieren a largo plazo revisin quirrgica o remplazo valvular por disfuncin de la vlvula AV izquierda. Otras complicaciones menos frecuentes descritas en el seguimiento de estos pacientes son: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subartica (esta ltima, sobretodo en los pacientes que requirieron remplazo de la vlvula AV)5, 12,13. Los resultados de la estrategia quirrgica para los pacientes con disbalance ventricular tambin dependern del grado de competencia de la vlvula auriculoventricular, aunque la evolucin a largo plazo de las tcnicas de reparacin univentricular es todava una incgnita. Defectos parciales (comunicacin interauricular tipo ostium primum) La mortalidad quirrgica es inferior a un 5% y las complicaciones a largo plazo son las mismas que las descritas para el canal atrioventricular comn, siendo tambin las mas frecuentes las derivadas del funcionalismo de la vlvula mi-
tral. La supervivencia a los 20 aos de la intervencin es superior a un 95%5,12,13. REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS Pacientes no operados El diagnstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos completos y ms tardamente en los defectos parciales. El motivo de consulta cardiolgica suele ser: el hallazgo de soplo, la existencia de signos de insuficiencia cardaca o el padecer un sndrome de Down. La evaluacin cardiolgica debe incluir obligatoriamente un estudio ECODoppler ya que es la exploracin que proporciona el diagnstico, permite una buena definicin de las distintas variantes anatmicas y el descarte de malformaciones asociadas. Durante los primeros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es una tcnica de evaluacin diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms invasivas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin8. Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio ao de edad, puede estar indicado la realizacin de un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar. En caso de insuficiencia cardaca debe establecerse tratamiento con digoxina y diurticos a fin de optimizar la situacin clnica. A fin de evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, la reparacin quirrgica debe programarse antes de los seis meses de edad, sobretodo en los pacientes con sndrome de Down, dada su especial predisposicin al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.
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La solucin paliativa mediante banding de la arteria pulmonar slo est indicada en los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensin pulmonar y, tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la reparacin quirrgica de la cardiopata8. Pacientes operados Debe realizarse una evaluacin postoperatoria antes del alta hospitalaria. La valoracin debe incluir: -Eco-Doppler para evaluacin de la bondad de la reparacin: investigar funcionalidad de vlvulas AV, cortocircuitos residuales, posibilidad de derrame pericardico, etc. -ECG para confirmar funcin sinusal y conduccin AV -Rx simple de trax evaluando espacio pleural y posibles condensaciones pulmonares. Los controles de seguimiento se establecern de acuerdo con la existencia o no de lesiones residuales y su gravedad. Pacientes sin lesiones residuales: Tras un control realizado aproximadamente a los 6 meses de la intervencin se seguirn controles anuales con ECG y ECO, estudiando especialmente el mantenimiento de ritmo sinusal, la conduccin AV, la existencia de arritmias, la funcionalidad de las vlvulas AV y el posible desarrollo de estenosis subartica8,13. Pacientes con lesiones residuales: La ms frecuente es la insuficiencia de la vlvula mitral y en cada caso las lesiones residuales deben individualizarse aconsejndose controles semestrales8. La evaluacin por eco Doppler es obligada y la reintervencin sobre la vlvula
mitral se plantear segn el grado funcional, la severidad de la insuficiencia y la repercusin sobre la aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y presin de arteria pulmonar. REVISIONES Y PEDITRICOS Pacientes no operados Todo recin nacido o lactante se debe enviar al cardilogo tan pronto se detecte cualquier signo o sntoma que haga sospechar la existencia de cardiopata. Todo recin nacido con sndrome de Down, dada la alta incidencia de cardiopata, su pobreza semiolgica y la alta tendencia al desarrollo precoz de enfermedad vascular pulmonar, debe ser enviado al cardilogo para un estudio que incluya la evaluacin con ECODoppler. Una vez realizado el diagnstico de cardiopatia el objetivo de los controles peditricos ser: Pacientes con defecto atrioventricular completo: Todos los controles necesarios para mantener el ms ptimo estado nutricional; cumplimiento de todo el calendario vacunal, incluyendo vacunacin antineumoccica y prevencin de infeccin por virus sincitial respiratorio; seguimiento de la evolucin y tratamiento de la insuficiencia cardaca; medidas de prevencin de infecciones respiratorias y pronto tratamiento de las mismas. Pacientes con CIA tipo ostium primum: Se deben aplicar todo lo recomendado en pacientes con defecto atrioventricular completo, si bien la situacin clnica de los pacientes no reviste la gravedad de los que padecen la forma completa del defecto. CONTROLES
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En todos es necesario realizar profilaxis frente a endocarditis bacteriana en caso de infeccin o existencia de focos potencialmente spticos. Pacientes operados Inmediatamente despus de la intervencin, se requerir un control peditrico fundamentalmente para detectar complicaciones (sndrome postpericardiotoma, herida esternal, etc.), seguimiento de tratamiento, etc. hasta la progresiva reincorporacin al rgimen normal para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren control cardiolgico de por vida, los pacientes operados sin defectos residuales necesitan los controles peditricos habituales para su edad. Los pacientes con defectos residuales se deben individualizar de acuerdo con el Cardilogo. Como regla general, la profilaxis frente a endocarditis debe ser mantenida de por vida, excepto para aquellos pacientes sin ninguna alteracin hemodinmica residual5. Las restricciones al ejercicio se aplicarn slo a los pacientes con defectos residuales significativos o con defectos de nueva aparicin (fundamentalmente estenosis subartica) o en aquellos que se detecten arritmias inducidas por ejercicio5. BIBLIOGRAFA 1. Samnek M. Prevalence at birth , natural risk and survival with atrioventriular septal defect. Cardiol Young 1991;1:285-289. 2. Fyler DC, Buckley LP, Hellenbrand WE, et al. Endocardial cushion defect (Report of the New Regional Infant Cardiac Program) Pediatrics 1980; 65(suppl):441-444
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y VENTANA AORTO PULMONAR
Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella S. de Cardiologa Peditrica y Ciruga Cardaca Hospital Juan Canalejo. La Corua.
les en ambas direcciones. La intima es una capa ms gruesa y contiene mayor sustancia mucoide (2) Fisiopatologa (3) Los trminos ductus arterioso permeable (en ingles patent) y ductus arterioso persistente (en ingls persistent)se han utilizado indistintamente en la literatura cientfica para decir que el conducto arterioso est abierto y tiene flujo a su travs (1): Elegimos el trmino persistencia del ductus arterioso (PDA), ya que hace referencia a su presencia ms all del periodo neonatal en nios nacidos a trmino. El trmino ductus arterioso permeable quedara restringido al periodo perinatal y especialmente a prematuros, tema tratado en otro apartado. Anatomia El ductus arterioso (DA) deriva de la porcin dorsal del sexto arco artico y conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. En el recin nacido a trmino tiene el mismo tamao que la aorta descendente. Su estructura microscpica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la pared es similar: la capa media de la aorta est compuesta por fibras elsticas ordenadas en capas circunferenciales mientras que el ductus arterioso tiene tejido mucoide en la media, fibras elsticas entre la media y la intima y msculo liso ordenado en capas espira-1En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrculo derecho (entre el 55-60% del gasto ventricular combinado fetal) (4). Las prostaglandinas E1(exgena), E2 e I2 producen y mantienen su relajacin activa, as como otros productos interactuaran por vas de la citocromo p450 monooxigenasa o del oxido ntrico (5). En el periodo postnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras 12 horas de vida la contraccin y migracin del msculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el DA, se ocluye la luz por protrusin de la ntima y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida concluye el proceso de fibrosis de las capas media e intima con el cierre permanente de la luz y conversin del ductus en el ligamento arterioso. En el 90% de los nios nacidos a trmino el ductus arterioso est cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanismos exactos de estos procesos se conocen slo parcialmente; entre los factores implicados destacan el aumento de pO2 o la disminucin de PGE2. La presencia de una alteracin gentica que determinara una deficiencia de msculo liso frente a un aumento del tejido elstico (con una composicin de la pared simi-
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA Nomenclatura
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lar a la aorta adyacente) predispondra a la persistencia del ductus arterioso. La persistencia del ductus arterioso (PDA) ms all del periodo neonatal inmediato, tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda derecha. En los casos de ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurcula izquierda, el volumen de llenado del ventrculo izquierdo (precarga) y un aumento del volumen latido, lo que lleva a la dilatacin y aumento de presin tele diastlica del ventrculo izquierdo con dilatacin y aumento de la presin de la aurcula izquierda. El resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. Tambin se pueden disparar los mecanismos compensatorios mediados por el sistema simptico adrenal y reninaangiotensina-aldosterona, con hiperdinamia, hipertrofia miocrdica y retencin de lquidos con sobrecarga de volumen. Se puede llegar a comprometer el flujo coronario por robo artico en distole combinado con el aumento de presiones tele diastlicas comentadas antes. Esta situacin suele ser mal tolerada en prematuros y en nios nacidos a trmino con un PDA grande, en otros puede pasar inadvertido. Puede suceder que el hiperaflujo pulmonar impida la regresin rpida de la capa muscular lisa de las arterias pulmonares, desarrollando hipertensin pulmonar fija por enfermedad vascular pulmonar, con alteracin de la ntima, trombosis y proliferacin fibrosa. En estos casos el ductus persiste con un cortocircuito invertido (derecha izquierda). INCIDENCIA La incidencia, en series histricas, del PDA aislado en nios nacidos a termino es de 1 en cada 2000- 2500 recin nacidos vivos (6), lo que representa el 510 % de todas las cardiopatas congni-
tas. Es ms frecuente en nias (2:1) respecto a nios. Entre las asociaciones (7) destacar la exposicin a rubola durante el primer trimestre del embarazo que produce hasta un 60% de los casos de PDA asociado a otras lesiones de arterias pulmonares, renales. Tambin hay una mayor incidencia asociada a teratgenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes, fenitona). Existen casos asociados a cromosopatas (+14q, XXY) y se piensa que existe una base hereditaria multifactorial. FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS Manifestaciones Clinicas La clnica se relaciona con el tamao del ductus, la cuanta del cortocircuito, la relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y sistmicas y la sobrecarga de volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clnicos y de pruebas complementarias bsicas (ECG, radiografa de trax) que el pediatra puede obtener fcilmente. Existen diferentes cuadros , que detallaremos: Ductus arterioso pequeo En estos caso las resistencias vasculares pulmonares bajan normalmente tras el periodo neonatal. El flujo restrictivo produce un cortocircuito izquierda derecha pequeo, con un leve aumento del flujo pulmonar respecto al sistmico y sin datos de insuficiencia cardiaca izquierda. Muy pocos paciente tienen sntomas, siendo el signo caracterstico el soplo a la auscultacin. El desarrollo es normal, excepto en el caso de rubola congnita. Los pulsos perifricos suelen estar llenos y la presin del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele
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encontrase un impulso precordial aumentado a la palpacin torcica. A la auscultacin el primer y segundo ruido son normales y suele haber un soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resistencias pulmonares; es un soplo sistlico en nios pequeos y continuo en nios mayores. Se ausculta mejor en el 2 espacio intercostal izquierdo infraclavicular y aumenta con la inspiracin. El ECG y la radiografa de trax son normales, salvo una leve prominencia del tronco de la arteria y ramas pulmonares. La ecocardiografa es la prueba que confirma esta sospecha diagnstica, como en el resto de los casos. Ductus arterioso moderado La presencia de un cortocircuito izquierda derecha moderado puede producir sintomatologa como dificultad en las tomas, irritabilidad, taquipnea y retraso ponderal. La sintomatologa aumenta a partir del 2-3er mes de vida. En la mayora de los casos se produce una hipertrofia miocrdica compensatoria y la situacin general mejora. Pese a ello los nios crecen en percentiles bajos y se fatigan fcilmente. El pulso est aumentado, son pulsos perifricos llenos y con rebote, la presin arterial diferencial sistmica es amplia con presin diastlica baja. El precordio es hiperdinmico, con aumento del impulso apical. Se suele palpar un frmito en el borde esternal superior izquierdo. A la auscultacin el primer y segundo ruidos estn enmascarados por un soplo fuerte, a veces se oye un 3er tono en el pex. La progresin del soplo sistlico a continuo es ms rpida que en el grupo anterior. El soplo es ms intenso y se irradia ms extensamente, tambin en la espalda, y por sus caractersticas de rudeza y remolino que vara de latido a latido se habla de soplo en maquinaria. Si aparece insuficiencia cardiaca el soplo vuelve a ser slo sistlico y apa-
rece otro soplo sistlico en el foco artico por hiperaflujo. El ECG suele ser normal en los lactantes, pero pueden aparecer signos de hipertrofia en los nios mayores: profundas ondas Q y R prominentes en II, III y aVF y precordiales izquierdas (V5, V6) como dato de hipertrofia del ventrculo izquierdo. Una onda P ancha indica una dilatacin de la aurcula izquierda. La radiografa de trax muestra cardiomegalia con prominencia del ventrculo y aurcula izquierda, tronco y ramas pulmonares, as como aumento de la vasculatura pulmonar perifrica. Ductus arterioso grande Los lactantes con un PDA grande tienen sntomas como irritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderal, cansancio fcil y sudoracin con las tomas. Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de infeccin respiratoria frecuentes. Todo ello es reflejo de la insuficiencia cardiaca izquierda y del edema pulmonar. En la exploracin destacan la taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos saltones, tensin arterial diferencial amplia con disminucin marcada de la presin diastlica, y en casos severos disminucin de la presin sistlica. El precordio es hiperdinmico, a la palpacin se siente el impulso del ventrculo izquierdo as como un frmito marcado. El primer y segundo ruidos estn acentuados y aparece un tercer tono en el pex. Generalmente se escucha un soplo sistlico rudo en el foco pulmonar y en el 3er-4 espacio intercostal. El soplo se extiende a toda la sstole y ocupa el primer tercio de la distole. Es raro el soplo continuo. Se pueden encontrar otros soplos sistlicos inespecficos en foco artico o retumbo diastlico mitral en el pex. El ECG muestra el crecimiento del ventrculo izquierdo con ondas Q profundas y R prominentes. Las ondas T pueden ser difsicas o invertidas. El crecimiento
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auricular izquierdo se objetiva con ondas P anchas. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia a expensas de la aurcula y ventrculo izquierdo, junto al crecimiento del tronco y ramas pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar perifrica. Se puede encontrar un aumento del patrn venoso pulmonar e infiltrado intersticial. El crecimiento de la aurcula izquierda puede colapsar algn bronquio lobar produciendo atelectasias o enfisema pulmonar. Ductus arterioso que desarrolla hipertensin pulmonar Los lactantes con insuficiencia cardaca izquierda debido a un gran cortocircuito izquierdaderecha no sobreviviran sin tratamiento. En ocasiones, a partir del sexto mes de vida, se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar con hipertensin pulmonar fija. Tambin la pueden desarrollar algunos pacientes con ductus pequeos, especialmente cuando existen factores predisponentes como el sndrome de Down. En estos casos la disminucin del cortocircuito izquierda derecha o la inversin del mismo mejora los signos de insuficiencia cardiaca izquierda. El soplo sistlico se acorta y desaparece el componente diastlico as como otros soplos sistlicos y el retumbo mitral. El segundo ruido permanece acentuado. El tercer tono desaparece, al igual que la hiperdinamia precordial. Los pulsos son poco saltones. La radiografa de trax muestra una disminucin de la vasculatura pulmonar y de la cardiomegalia previa. Los cambios pueden ser irreversibles a la edad de 15 a 18 meses y an antes en pacientes con riesgo asociado. Cuando la enfermedad vascular pulmonar ha progresado el soplo sistlico puede llegar a desaparecer, con predominio del segundo tono que se hace marcado y fijo. Hay un clic sistlico asociado con la aparicin de un soplo diastlico en el foco pulmonar y un soplo sistlico en el
borde esternal izquierdo secundario a insuficiencia tricuspdea. El impulso precordial se desplaza a la derecha. El ECG exhibe datos de hipertrofia del ventrculo derecho con ondas R marcadas en las precordiales derechas, as como ondas P picudas como dato de crecimiento de la aurcula derecha. La radiografa de trax presenta cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas, dilatacin del tronco y de las arterias pulmonares proximales con disminucin de la vasculatura pulmonar perifrica marcada. Puede aparecer cianosis y disnea con el ejercicio que finalmente son continuas y en reposo, por cortocircuito derecha izquierda fijo. Ductus silente En los ltimos aos, y debido al desarrollo de la ecocardiografa, ha sido frecuente el hallazgo de un PDA pequeo en una exploracin ecocardiogrfica en pacientes sin datos clnicos ni soplo tpico de PDA. Algunos denominan tambin como silente a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mnimo cortocircuito no significativo con desaparicin del soplo. No hay datos amplios sobre la evolucin clnica a largo plazo o sobre el riesgo de endocarditis. El pediatra debe seguirlos y alertar al cardilogo si encuentra algn dato clnico de nueva aparicin.
Mtodos Diagnsticos Ante la sospecha clnica de la existencia de un ductus arterioso (desde soplo tpico a mala ganancia ponderal) el pediatra debe orientar al paciente al cardilogo peditrico, el que mediante la ecocardiografa confirmar el diagnstico y propondr el manejo teraputico posterior. Ecg y Rx de Torax
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(comentadas en texto de clnica) Ecocardiografia (8) Es la tcnica ms til en el diagnstico y seguimiento. La ecocardiografa 2D permite objetivar tanto el PDA como su repercusin sobre las cavidades cardiacas. El doppler pulsado y continuo y el doppler color permiten evidenciar el cortocircuito as como realizar una aproximacin cuantitativa de la presin pulmonar. Los planos ms usados para el diagnstico son el paraesternal eje corto ( donde se objetiva el PDA, tronco y ramas pulmonares) el supraesternal ( donde se objetiva el PDA y arco artico) as como un plano intermedio entre los anteriores, paraesternal alto izquierdo, donde se despliega con facilidad el ductus arterioso entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta descendente. Los planos subcostales tambin son tiles en nios pequeos. Los ductus tortuosos pueden no verse completamente en un solo plano. La ecocardiografa transesofgica puede ser til en nios mayores o en adultos con mala ventana transtorcica. Se miden sus dimetros en el lado pulmonar y artico y su longitud, para clasificarlo segn el tamao (grandes > 6mm, pequeos < 3mm) y tipo morfolgico. Mediante doppler color objetivaremos si el cortocircuito es izquierda derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo continuo con pico sistlico y distole que no llega a la lnea de base como hallazgo habitual con presin pulmonar normal), si es bidireccional, o de derecha izquierda ( por hipertensin pulmonar). Mediremos el gradiente pico mximo sistlico de presin y calcularemos la presin sistlica de la arteria pulmonar (mediante la formula: presin arterial sistlica presin pico sistlico mximo transductal = presin sistlica de la arteria pulmonar). Este clculo tiene limitaciones y puede estar artefac-
tado si el ngulo de abordaje no consigue alinear correctamente el ductus ( casos de ductus tortuosos) o si la formula de clculo no se puede aplicar correctamente (lesiones tubulares largas). Para realizar una aproximacin semicuantitativa (descrita en neonatos (9) y tambin til en nios pequeos) del ductus, el cortocircuito y su repercusin medimos el tamao por color del ductus con relacin al tronco pulmonar y observamos si llega hasta el plano de la vlvula pulmonar ( grandes > 2/3 del tronco, llegan a la vlvula, pequeos <1/3 del tronco, no llegan a la vlvula). Tambin se puede hacer mediante la medicin de las cavidades afectadas. En el plano paraesternal eje largo podemos medir la aurcula izquierda y relacionarla con la raz artica ( relacin de tamao normal AI/Ao <1.3, dilatacin severa > 2), objetivaremos si existe dilatacin del ventrculo izquierdo ( habitualmente aumento del dimetro diastlico con dimetro sistlico normal y elevacin de la fraccin de acortamiento y de eyeccin). En la aorta objetivaremos la presencia de una onda retrgrada diastlica (robo diastlico) marcada en aquellos casos de ductus moderado o grandes. En los casos de hipertensin pulmonar podremos evidenciarla por otros hallazgos habituales (septo interventricular aplanado o desplazado de derecha a izquierda) y cuantificarla si existe insuficiencia tricspide. Mediante la ecocardiografa se deben descartar lesiones asociadas, y en particular si stas son ductus dependiente. Se debe realizar el diagnostico diferencial con otras anomalas vasculares como las colaterales aorto-pulmonares (flujo doppler similar en caractersticas pero no se objetiva la llegada a la arteria pulmonar), o la dilatacin idioptica del tronco pulmonar con presencia de flujo retrogrado sistlico tardo ( que en color se codifica como dirigido hacia la vlvula pulmonar), pero sin evidencia de origen artico ni flujo en distole.
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Cateterismo Diagnostico y Angiocardiografia Esta tcnica se reserva para aquellos casos en que no es concluyente la ecocardiografa, cuando se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o como fase previa al intervensionismo, durante el mismo procedimiento. Se realiza mediante acceso venoso a las cavidades derechas y arteria pulmonar, desde donde se sonda el ductus y arterial (aorta y ventrculo izquierdo). Un salto oximtrico mayor de 4-5% entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar indica que el cortocircuito izquierda derecha es significativo. El calculo del Qp/Qs puede ser complejo porque las saturaciones del tronco pulmonar y ramas pueden ser diferentes, as como por la presencia de un foramen oval permeable, con cortocircuito interauricular izquierda derecha. En los casos de hipertensin pulmonar la saturacin de la aorta descendente es mayor que la de la aorta ascendente. Un ductus pequeo puede no reflejarse en las mediciones de saturaciones y presiones. En un ductus moderado las presiones pulmonares sistlica, diastlica y media pueden estar ligeramente elevadas, y la presin arterial sistmica diastlica suele estar baja. Las presiones medias de la aurcula izquierda (medida directamente a travs del foramen oval o asumida por la presin capilar pulmonar o presin telediastlica del ventrculo izquierdo) suelen estar ligeramente elevadas. En los ductus grandes estos datos son ms llamativos y en los casos de hipertensin pulmonar severa con cortocircuito derecha izquierda encontraremos los datos tpicos de presin media de arteria pulmonar en valores suprasistmicos. En estos casos el clculo del flujo pulmonar es tambin complejo, por lo que se suelen hacer pruebas funcionales con oclusin con baln y/o t vasodilatadores pulmonares (oxgeno, xido ntrico in-
halado) para evaluar la reactividad pulmonar y la tolerancia al cierre del ductus. La angiocardiografa proporciona la informacin ms til del cateterismo frente a la ecocardiografa. La inyeccin de contraste en el final del arco artico origen de la aorta descendente en proyeccin lateral u oblicua anterior izquierda demuestra la anatoma ductal y nos sirve para realizar una clasificacin en tipos morfolgicos (10) con un fin prctico a la hora de planificar el cierre con dispositivo. Resonancia Magnetica Esta tcnica no suele ser necesaria para la toma de decisiones. Su utilidad se centra en descartar otras lesiones asociadas o en el estudio de la hipertensin pulmonar si la hubiera. Complicaciones Endarteritis La endarteritis bacteriana es una complicacin extremadamente rara en la actual era antibitica, pero que puede ser de gravedad en la PDA. Series histricas de 1968, reflejaban un riesgo calculado de 0.45-1% y ao. Slo existe un resea moderna de endarteritis asociada a ductus silente (11). Existe discusin sobre si el riesgo mnimo de endocarditis justifica el cierre de ductus silentes o mnimos. Aneurismas Se ha descrito una marcada dilatacin del ductus arterioso o de su ampolla por cierre del cabo pulmonar sin cierre del lado artico. Es un hallazgo infrecuente pero que requiere del cierre quirrgico, tanto en nios pequeos como en mayores, por el riesgo de ruptura, sangrado o infeccin asociados.
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Hipertension Pulmonar Ya comentada previamente TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIN) El tratamiento del PDA sintomtico es el cierre tan pronto como se realice el diagnstico. No se debe diferir la intervencin, pero si existen datos de insuficiencia cardiaca se puede iniciar tratamiento mdico con digoxina, diurticos y en los casos ms graves con inotropicos iv. Se debe instaurar un plan de nutricin con restriccin de lquidos y formulas suplementadas con mayor aporte calrico. Se debe realizar profilaxis de endocarditis en aquellas situaciones en las que existe riesgo segn las guas habituales. Ante el riesgo de complicaciones respiratorias se deben realizar inmunizaciones que incluyen vacunas frente a la gripe y anticuerpos frente al virus respiratorio sincitial (previas a la intervencin o tras el periodo inicial post intervencin de recuperacin de la clnica). El PDA pequeo asintomtico (soplo tpico pero hemodinmicamente no significativo) tambin se cierra en el momento del diagnostico, salvo en lactantes donde puede ser diferido hasta la edad mayor de 1 ao, con estricto control peditrico y cardiolgico. En nios a termino la terapia con inhibidores de las prostaglandinas son ineficaces. TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA Indicaciones de Cierre Las recomendaciones de cierre son controvertidas. En la actualidad existen diferentes niveles de evidencia clasificados como:
Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomticos b. Pacientes con soplo contnuo c. Pacientes asintomtico con soplo sistlico Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible Tanto las guas de la American Heart Association como las de la Sociedad Espaola de Cardiologa (12), as como la mayora de los cardilogos peditricos no recomiendan el cierre del ductus silente. Sin embargo se considera prudente el seguimiento y la profilaxis de endocarditis en espera de nueva informacin sobre este subgrupo. Intervencionismo Vs Ciruga La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, situacin clnica y tamao del ductus. Tambin en relacin con la experiencia de cada institucin y a la eleccin de los padres. En general el intervencionismo es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros y se tratan pacientes progresivamente menores. En nuestro centro se realiza el intervencionismo como tcnica de eleccin salvo en pacientes menores de 1 ao con datos de insuficiencia cardaca y ductus grandes en los que se realiza el cierre quirrgico primario. La ciruga se reserva tambin a aquellos que una vez in-
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formados no aceptan los riesgos cateterismo. Intervencionista
del
El cierre con dispositivo se ha desarrollado en los ltimos aos, desde las descripciones iniciales en la dcada de los 70 realizadas por Porstmann (13) con el dispositivo tipo tapn y en la de los 80 por Rashkind (14) con el dispositivo tipo doble paraguas. Las modificaciones tcnicas y escasas complicaciones han hecho esta tcnica de eleccin frente al cierre quirrgico en la mayor parte de los centros, en la mayor parte de los pacientes y en la mayor parte de los tipos de PDA. Se han utilizado diferentes tipos los dispositivos. Muchos de ellos no estn aprobados por la FDA. La tcnica (15) se suele realizar con anestesia local. El acceso suele hacerse por va venosa canalizando el ductus desde la arteria pulmonar a la aorta, desplegando el dispositivo en retirada y colocndolo en el ductus. En ocasiones se realiza por va arterial aunque la posibilidad de complicaciones son mayores. Los dispositivos ms utilizados tanto en Europa como en Estados Unidos son los tipo coil, tanto aquellos de liberacin no controlada, como los ms extendidos en los ltimos aos, de liberacin controlada (16). Precisan introductores de pequeo tamao (4-5F). Su eficacia es mayor en ductus pequeos (sobre todo en menores de 3mm y no mayores de 6 mm). Al desplegarlos adoptan una forma helicoidal con un dimetro que debe ser un 20 o 30% mayor que el dimetro mnimo del ductus. Estn recubiertos de fibras de material protrombtico y tras 5 o 10 minutos de su implantacin se puede objetivar la oclusin total mediante una nueva angiografa en la aorta. Si existiera un cortocircuito residual relevante se pueden implantar nuevos dispositivos. Otros dispositivos de uso extendido son de tipo oclusor, desde el tipo paraguas
de Rashkind al actual Amplatzer (17). Son ms tiles que el coil en ductus de mayor tamao (> 4mm), y su inconveniente es que precisan introductores de mayor tamao, por lo que se limitan a nios mayores. Adems, su coste es mayor. Luego del procedimiento se recomienda realizar una radiografa de trax y un ecocardiograma antes del alta para confirmar la posicin normal del dispositivo y la ausencia de cortocircuitos residuales. El alta se realiza de forma precoz. Las complicaciones son infrecuentes siendo las principales el cierre incompleto con persistencia o nueva aparicin ( a veces diferida) de cortocircuitos residuales, la embolizacin del dispositivo (a las ramas pulmonares o a la aorta descendente) que suele ser precoz y raramente tarda, la obstruccin de estructuras vecinas (rama pulmonar izquierda, aorta descendente), o la presencia de hemlisis intravascular adems de las posibles lesiones relacionadas con el acceso vascular (hematoma, trombosis). Tras la colocacin de los dispositivos se recomienda mantener la profilaxis de endocarditis alrededor de 6 meses (tiempo de endotelizacin completa del dispositivo) tras la objetivacin de la desaparicin del cortocircuito. Quirurgico (18) La primera intervencin quirrgica con xito en ciruga cardaca fue la ligadura del ductus arterioso de una nia de 7 aos realizada por Robert Gross en Boston en 1938 (19). El tratamiento quirrgico ha sido utilizado desde entonces con escasas complicaciones y altos ndices de xito. Se realiza sin necesidad de circulacin extracorprea. El abordaje habitual es la toracotomia posterolateral izquierda aunque en los ltimos aos se han desarrollado tcnicas mnimamente invasivas incluyendo
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el acceso transaxilar, la minitoracotoma o la toracoscopia videosistida (20). Se precisa anestesia general, con extubacin precoz, unida a la anestesia locorregional postoperatoria. Con estas tcnicas se consiguen estancias hospitalarias cortas y una muy baja morbilidad. La intervencin consiste en la ligadura (cierre mediante suturas), la divisin del ductus (seccin y cierre de los cabos vasculares en los extremos pulmonar y artico) o el cierre mediante clips. Las complicaciones, infrecuentes, (1-4% segn series) son el cierre incompleto, la ruptura del vaso con sangrado, la obstruccin de la rama pulmonar izquierda o la lesin del nervio recurrente o del frnico. PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AO, CINCO Y DIEZ AOS La historia natural en series histricas de la era preantibitica era de 1/3 de los pacientes con PDA muertos a los 40 aos. Esta historia natural se ha alterado radicalmente con el diagnstico y el tratamiento precoz y la recomendacin de profilaxis de endocarditis. El pronstico a largo plazo tras el cierre completo es excelente. No hay datos suficientes de la evolucin a largo plazo de los ductus silentes o mnimos no cerrados. En un medio como el nuestro los riesgos son mnimos, aunque se recuerda el riesgo de endarteritis, desarrollo de hipertensin pulmonar y otras comentadas previamente. En el caso de ductus grandes en el lactante, la posibilidad de evolucin hacia la hipertensin pulmonar ( que puede ser rpida y no reversible en un corto espacio de tiempo) debe hacer que el cierre no se difiera y se realice tras la estabilizacin inicial, aunque se puedan controlar los sntomas (dato de mala evolucin en ese caso).
REVISIONES EN CARDIOLOGA Siguiendo las recomendaciones de los protocolos publicados por la Sociedad Espaola de Cardiologa (11) el seguimiento en la consulta de cardiologa peditrica se debe realizar con un control previo al alta del procedimiento y al menos un control clnico y ecocardiogrfico a los 6 meses. El manejo se basa en la comprobacin del cierre completo. Si no hay cortocircuitos residuales en el control de los 6 meses se da de alta a los pacientes operados. En los PDA cerrados con dispositivo se recomienda otro control a los 5 aos (hasta que existan ms datos de seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva. Si existe un cortocircuito residual posquirrgico, habitualmente no se cerrar espontneamente, por lo que debe manejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito se observa tras el cierre con dispositivo se debe esperar al menos 2 aos para volver a plantear el cierre si el paciente est asintomtico, ya que se ha objetivado el cierre tardo en alguno de estos casos. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA Los pediatras deben remitir al cardilogo pediatra a todos aquellos neonatos o lactantes con soplo para descartar mediante la ecocardiografa un PDA. La presencia de clnica tpica precoz debe ser un signo de alarma. En los nios pequeos con sospecha o confirmacin de PDA la disminucin del soplo o la desaparicin de la clnica puede indicar no tanto el cierre espontneo como el desarrollo de hipertensin pulmonar, por lo que no debe ser un signo tranquilizador y debe ser evaluado precozmente por el cardilogo pediatra.
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En el seguimiento post-intervencin el pediatra deber constatar la desaparicin del soplo y de los sntomas asociados. La desaparicin de la insuficiencia cardiaca y los sntomas respiratorios y la normalizacin de la silueta cardiaca suelen tardar algunas semanas o meses. De no ser as, o si reapareciera un soplo caracterstico el paciente debe ser reevaluado por el cardilogo pediatra ( recanalizacin ductal). Deben vigilarse las zonas de la cicatriz quirrgica ( infeccin superficial) o de puncin (hematoma, prdida de pulsos). Si aparece hematuria debe descartarse una hemlisis. La profilaxis de endocarditis se recomienda en todos los casos de PDA o cortocircuito residual post intervencin. Tras la objetivacin del cierre completo, por intervencionismo o ciruga, se recomienda mantener durante 6 meses. En los pacientes portadores de dispositivos deben aplicarse las recomendaciones especificas de cada dispositivo con relacin a su comportamiento ferromagntico. En general stos no suelen desplazarse por campos magnticos habituales (aunque se recomienda no realizar resonancias en las primeras 5 o 6 semanas posteriores al implante) y no deben tomarse precauciones especiales. Su presencia artefacta las imgenes de resonancia de la zona. Los coils y la mayor parte de los dispositivos se suelen ver claramente en las radiografas de trax convencionales.
comunicacin entre las porciones proximales de las grandes arterias. Frecuentemente existen anomalas asociadas, tal como el origen anmalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente (sndrome de Berry) (21), interrupcin del arco artico tipo A, tetraloga de Fallot, anomalas coronarias y arco artico derecho, entre otras. El defecto suele ser de forma circular, y estar ubicado cerca de las vlvulas semilunares y proximal a la bifurcacin pulmonar (Tipo I de la clasificacin de Mori) (22). En el tipo II el defecto es ms distal, llegando hasta la bifurcacin de la arteria pulmonar, con una forma ovoidal o helicoidal. El tipo III es el ms amplio, prcticamente sin septacin. La presencia del defecto produce un cortocircuito de izquierda-derecha significativo que puede conducir al desarrollo de hipertensin pulmonar irreversible. Tras el periodo neonatal, con el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, se produce un aumento del flujo vascular pulmonar con dilatacin de las arterias pulmonares y de las cavidades izquierdas. La aorta suele ser de un tamao menor que la arteria pulmonar. Existe una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierda, y desarrollo de insuficiencia cardiaca, inicialmente izquierda. Posteriormente puede aparecer hipertensin pulmonar con datos de insuficiencia cardiaca derecha y finalmente cianosis por inversin del cortocircuito. INCIDENCIA La VAP es una malformacin muy rara, cuya incidencia es del 0.2-0.6% de todas las cardiopatas congnitas (23). No se ha establecido una relacin clara con otras anomalas conotruncales: no se produce por alteracin del tejido de la cresta neural ni se suelen asociar a deleccin 22q11.
VENTANA AORTOPULMONAR DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA La ventana aortopulmonar (VAP) o defecto septal aortopulmonar es una malformacin infrecuente que se produce por una alteracin en la septacin del tronco arterioso con resultado final en la presencia de 2 vlvulas semilunares y
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FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS (24) Las manifestaciones clnicas de la VAP aislada son similares a la de otros defectos septales con cortocircuito izquierda derecha amplios, con inicio de los sntomas de insuficiencia cardiaca hacia el mes de vida, con disnea con las tomas, sudoracin, retraso del crecimiento y dificultad respiratoria. En la exploracin fsica destaca la taquicardia, la taquipnea y la retraccin costal. Suele haber un impulso ventricular aumentado en el borde esternal izquierdo. A la auscultacin destaca un segundo ruido acentuado, corto y un clic sistlico en el foco pulmonar junto con un soplo continuo en maquinaria en el borde esternal izquierdo superior, similar al soplo del ductus persistente. Tambin se puede encontrar un retumbo diastlico en el foco mitral como signo de sobrecarga de volumen del ventrculo izquierdo. Algunos pacientes con defectos muy pequeos pueden estar asintomticos, presentando un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo similar al de una comunicacin interventricular restrictiva, pero en una localizacin ms alta. De los mtodos diagnsticos que puede usar el pediatra general hay que destacar que los hallazgos en el ECG suelen ser inespecficos, desde crecimiento de cavidades izquierdas en las fases iniciales a la hipertrofia ventricular derecha en estadios tardos. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia, aumento del tronco pulmonar y de la vasculatura perifrica. La ecocardiografa es la mejor tcnica diagnstica. En 2D se obtiene la imagen del defecto en los planos paraesternal eje corto, eje largo y en el subcostal coronal. Para establecer que no se trata de una falsa imagen, la exploracin con doppler color objetiva el cortocircuito.
Se deben estudiar detalladamente las reas adyacentes para realizar la medicin, clasificacin en tipos y descartar anomalas asociadas. Se puede evaluar la repercusin hemodinmica del defecto comprobando si estn dilatadas las cavidades izquierdas o si existe robo diastlico en la aorta descendente. Asimismo, se puede estimar el grado de hipertensin pulmonar mediante el gradiente en el defecto o ante la presencia de insuficiencia tricuspdea. El cateterismo cardaco se reserva para aquellos casos en los que existan dudas diagnosticas o se sospeche la presencia de hipertensin pulmonar, para establecer si sta es reversible. La resonancia magntica no aporta nuevos datos en la toma de decisiones clnicas. TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIN) Tras su diagnstico est indicado el cierre de la VAP en todos los casos. No se debe dilatar ms all de los 3- 6 meses de vida por el riesgo de desarrollo de hipertensin pulmonar. El tratamiento mdico se centrar en los pacientes con datos de insuficiencia cardiaca severa o en aquellos con lesiones asociadas que precisen estabilizacin previa con inotrpicos, diurticos o PGE1 (en los que se asocien cardiopatas ductus dependiente). TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA El tratamiento de eleccin es el quirrgico. Se realiza bajo circulacin extracorprea y en algunos casos con hipotermia profunda y parada circulatoria. La va de acceso recomendada es la esternotoma media, abordando el defecto a travs de una aortotoma (25). El defecto se cierra con sutura directa o con parche (recomendado). Se debe tener una precaucin especial con el ostium de la arteria coronaria izquierda,
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que suele estar en ntimo contacto con el defecto, y localizar adecuadamente la situacin de la rama pulmonar derecha por si debe ser recolocada o ampliada con el parche. Existen algunos casos de VAP pequeas, cerrados con dispositivos tipo paraguas (26) y Amplatzer (27) PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AO, CINCO Y DIEZ AOS Existen pocas series amplias de seguimiento. En los casos en que los pacientes superan el postoperatorio inmediato sin otras lesiones asociadas la supervivencia a largo plazo es excelente (25,28,29,30). REVISIONES EN CARDIOLOGA No existen recomendaciones especificas de la Sociedad Espaola de Cardiologa en esta patologa especfica. Siguiendo los criterios de seguridad y a fin de evitar revisiones innecesarias podemos decir que tras el alta hospitalaria, con confirmacin mediante ecocardiografa del cierre completo del defecto y la ausencia de lesiones residuales se realizar un control al mes para objetivar la recuperacin clnica. En la siguiente revisin, a los 6 meses, se debe confirmar la normalizacin de los tamaos de las cavidades, ausencia de lesiones en las vlvulas artica y pulmonar, y que el flujo en la aorta ascendente, tronco y las ramas pulmonares confirme que han crecido adecuadamente. Si no se objetivan lesiones residuales y no se han colocado parches en la aorta ni en las ramas pulmonares se revisar al ao y a los 5 aos para alta definitiva. En caso de presencia de parches o plastia de las ramas pulmonares se debe seguir cada 5 aos hasta la finalizacin del crecimiento del paciente, con ecocardiografa y
resonancia magntica si se sospecha una alteracin del crecimiento de los vasos. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA El pediatra deber seguir el manejo de cualquier paciente postoperado confirmando que sigue el tratamiento mdico mientras desaparecen los signos de insuficiencia cardiaca previa, y que realizan profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la ciruga. Debe remitir al paciente al centro de referencia si observara signos de mala evolucin clnica en el caso de lesiones residuales, o la presencia de alteraciones de la cicatriz quirrgica que hagan necesaria la revisin por el cirujano. BIBLIOGRAFIA 1. Benson LN, Cowan KN. The arterial Duct: its persistence and its patency. En Anderson et al. Ed.: Paediatric Cardiology, 2nd edition. Churchil Livingstone, London 2002; Cap 52: 14051459. 2. Grittenberger-de-Groot AC, Strengers JL, Mentink M. Histologic studies in normal and persistent ductus arteriosus in the dog. J Am Coll Cardio 1985; 6: 394-404. 3. Moore Ph, Brook MM, Heymann MA. Patent ductus arteriosus. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams Heart disease in infants, children and adolescents, 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins Philadelphia 2001; Cap 30: 652-669.
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ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Dr. Jos Salazar Mena Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA La estenosis se produce por fusin de las comisuras. En un 20% de casos la vlvula es bicspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displsicas, con muy poca o ninguna fusin valvular, producindose la obstruccin por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeo; se ven en la mayora de casos con sndrome de Noonan. El ventrculo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad ms pequea de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi siempre una dilatacin postestentica INCIDENCIA Supone un 8-10% de las cardiopatas congnitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displsicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9% FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS La estenosis ligera no produce sntomas. Si la estenosis es ms severa, los sntomas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte. A la exploracin se aprecia un frmito sistlico en FP, un clic de eyeccin y un -1-
SS de intensidad tanto mayor cuanto mayor es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyeccin. El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados el eje QRS varia entre 90 y 130 y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de casos. En casos severos el eje QRS varia de 110 a 160, con signos mas acusados de HVD. Con el ecocardiograma valoraremos el VD, la vlvula pulmonar, la dilatacin postestentica de la AP y los gradientes a travs de la vlvula. En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en casos moderados est entre 30-80 mm Hg, y en casos severos es superior a los 80 mm Hg En ecocardiografa fetal la vlvula pulmonar aparece engrosada con movimiento restringido de las valvas, detectndose un flujo turbulento a su travs. Si la EP es severa, el VD aparece hipoplsico con paredes hipertrficas, pudiendo progresar a atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional. TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la valvuloplastia pulmonar percutanea, indicada con gradientes por encima de 40-50 mm Hg en mayores de 2 aos. La valvuloplastia esta indicada a cualquier edad con gradientes por encima de 80 mm Hg. Es menos efectiva en casos con vlvulas displsicas. Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica ciruga. Aunque la endocarditis es infrecuente, se reco-
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mienda profilaxis de endocarditis bacteriana. PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 aos. La insuficiencia valvular pulmonar ligera residual es bien tolerada. En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es posible posicionar el baln a travs de la gran estrechez de la vlvula. REVISIONES EN CARDIOLOGA Controles cada 1-3 aos si la estenosis residual es ms que ligera, existe una insuficiencia valvular pulmonar significativa. REVISIONES POR EL PEDIATRA Casos con resultado excelente, con gradiente residual ligero o nulo, y con insuficiencia valvular pulmonar leve.
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ESTENOSIS AORTICA VALVULAR, SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR
Dra. Maite Luis Garca. Dra. Mara ngeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor Menchaca. S. de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Biskaia.
I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA La estenosis artica (EA) es en una malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin al flujo de salida del ventrculo izquierdo. La vlvula puede ser unicspide (tpica de la estenosis critica del recin nacido, en la que la vlvula se parece ms a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstruccin severa); bicspide (la mas frecuente); y tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusin de alguna comisura, o con diferentes grados de malformacin. Inicialmente el ventrculo izquierdo compensa la sobrecarga de presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases ms tardas puede existir fibrosis y calcificacin valvular ( rara antes de los 20 aos), y fibrosis endomiocrdica. Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al ventrculo izquierdo (estenosis de la vlvula mitral, coartacin artica y estenosis artica supravalvular), por lo que la estenosis artica puede formar parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico. INCIDENCIA La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatas congnitas. Por su carcter progresivo no es frecuente su presentacin en el perodo de lactante ( -1-
2 % de las cardiopatas). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2 en frecuencia hacia la tercera dcada, slo despus de la comunicacin interventricular 1. Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1. CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatologa, por lo que generalmente el paciente es un varn asintomtico, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploracin de rutina. El soplo, es tpicamente sistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido esta reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos perifricos pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sisto-diastlico (pulsus parvus). Menos frecuentes como forma de aparicin son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y el sncope (5-10 %)2. La aparicin de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronstico de supervivencia de no ms de 2 a 3 aos. Si el gradiente es mayor o igual de 50 mmHg hay riesgo de arritmia y muerte sbita. El riesgo de muerte sbita se estima alrededor del 0.3 % y adems se relaciona con gradientes elevados, con la presencia de
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sintomatologa y con la falta de seguimiento adecuado3. Los nios con estenosis artica critica (obstruccin severa) constituyen un grupo aparte por la grave presentacin clnica que desarrollan muy precozmente. En estos nios el soplo puede estar ausente al nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del ventrculo izquierdo para mantener un gasto cardiaco adecuado. La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda, es un mecanismo compensador, y que al cerrarse precipita las manifestaciones de hipodbito. La insuficiencia cardaca se puede agravar cuando el agujero oval, por el gran aumento de la presin de la aurcula izquierda, establece un cortocircuito izquierda - derecha, disminuyendo an ms el gasto cardiaco. Los sntomas son los propios de la insuficiencia cardiaca congestiva ( taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etctera). Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiognico. MTODOS DIAGNSTICOS ECG: presenta diferencias segn el grado de la obstruccin: en los casos leves el ECG puede ser normal; con una obstruccin mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas); si la estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T, lo que suele ser ms frecuente en nios menores de 10 aos. En los nios con estenosis critica el ECG puede revelar hipertrofia ventricular y auricular derechas y la mayora presentan alteraciones del segmento ST y la onda T. Rx trax: el corazn generalmente no esta aumentado de tamao. En casos evolucionados se observa dilatacin de la aorta ascendente y una aurcula izquierda prominente. En los lactantes con estenosis seve-
ra que presentan insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar. Ecocardiografa-doppler: es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnstico, definir la morfologa de la vlvula y valorar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la disfuncin o hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI), as como evaluar la presencia de regurgitacin que muchas veces va asociada. Morfologa de la vlvula: se puede definir el numero de valvas, su espesor, existencia de fusin de comisuras, dimetro de orificio valvular y tamao del anillo. Es tpica la aparicin de una cpula en sstole (o "domo") por la mala apertura. Severidad de la estenosis: a travs del doppler pulsado o continuo, se explora la velocidad del flujo, que nos establece el gradiente de obstruccin, segn la formula de Bernouilli, en que el gradiente mximo es igual a 4 por la velocidad mxima 2. El gradiente sistlico mximo puede ser sobrestimado porque el doppler mide la velocidad instantnea mxima (a diferencia de la hemodinmica que mide la mxima diferencia entre la presin entre el VI y la aorta), lo que obliga en el examen doppler, a efectuar mediciones complementarias que eviten este fenmeno. Clasificacin segn el gradiente doppler: Estenosis leve: gradiente mximo < 40 mmHg Estenosis moderada: gradiente mximo entre 40-75 mmHg Estenosis severa: gradiente mximo > 75 mmHg Prueba de esfuerzo o ergometra: puede ser til ya que la aparicin, en un nio aparentemente asintomtico en reposo, de hipotensin, angina, sncope o signos de isquemia durante el examen, es un ndice de gravedad que puede determinar decisiones teraputicas.
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Esta prueba es imprescindible en pacientes que deseen hacer ejercicio, previo a su autorizacin. La prueba de esfuerzo esta contraindicada en pacientes sintomticos. Cateterismo: solo se reserva para casos de dudas diagnsticas sobre la lesin: cuando el examen ecocardiogrfico no nos ha dado toda la informacin, existen discrepancias entre la clnica y la ecocardiografa, o cuando lo requiere el estudio de alguna malformacin asociada. TRATAMIENTO MDICO Neonatos con estenosis crtica: Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva: medidas de soporte con intropos, diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales. Es necesaria la infusin de prostaglandinas para mantener la permeabilidad del ductus. Si el ductus no se abre se necesita ciruga urgente. Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizarlo para programar la valvulotoma que siempre esta indicada1. La valvulotoma percutanea, en este grupo de edad, tambin se ha demostrado efectiva, siendo un procedimiento ms difcil y complicado que en el nio mayor Pacientes despus del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador y siempre esta indicada la profilaxis antibitica antiendocarditis. En las estenosis leves puede recomendarse actividad fsica normal. En las moderadas, pueden realizar educacin fsica en el colegio y deportes no competitivos, slo si tienen ECG y ergometra normal8, con esto, podemos razonablemente prever la ocurrencia de arritmias severas y muerte sbita.5, 6, 3 Dada la progresin de la lesin, se debe orientar al nio a actividades fsicas de carcter recreativo no competitivas y que por lo tanto no impliquen un esfuerzo de riesgo. Es por lo tanto, clave para la calidad de vida futura, el generar expectativas
y hbitos de vida saludable y de recreacin compatibles con la evolucin de esta patologa. Cundo indicar una valvulotoma percutanea o quirrgica En nios se ha presentado discusin sobre cuando indicar la valvulotoma. Dado a que es una intervencin de bajo riesgo, se ha ido generando consenso sobre su indicacin cuando hay una gradiente mayor a 75 mmHg (estenosis severa) an que no exista sintomatologa. Los argumentos que influyeron en la toma de esta conducta, guardan relacin con que la liberacin de la obstruccin protege la funcin ventricular, evita el desarrollo de fibrosis intersticial miocrdica, y protege de la aparicin de muerte sbita 7. Resumen de recomendaciones (categorizadas por la Sociedad Espaola de Cardiologa) de valvulotoma quirrgica o percutanea 8 Indicacin clase I (consenso general de indicacin): los nios sintomticos; gradientes doppler mayores de 75 mmHg; cambios isqumicos o de repolarizacin del VI ( inversin de la onda T o depresin del segmento ST ) en reposo o con el ejercicio. Indicacin clase IIa (existen controversias): gradiente moderado mayor de 50 que quiere practicar deporte de competicin Indicacin de clase III (consenso de noindicacin): gradiente menor de 50 mmHg, sin sntomas, ni alteraciones electrocardiogrficas. En nios con gradientes moderados, donde existan dudas razonables sobre la indicacin de valvulotoma, hay disponibles adems del test de Holter y de las pruebas de esfuerzo, exmenes complementarios que pueden ayudar a dicha decisin, tales como ecocardiografa de estrs, doppler tisular, etctera.9 Thomson JDR nos resume las controversias actuales que existen sobre qu procedimiento es de eleccin en el tratamiento
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de esta patologa10. La valvuloplastia quirrgica, ha sido el tratamiento de la estenosis artica durante 30 aos, antes de que la valvulotomia percutnea fuera descrita a mediados de los 80. Esta ltima, ha ido ganando adeptos hasta convertirse en el procedimiento de eleccin en la mayora de los centros. No hay ensayos clnicos que comparen adecuadamente la ciruga y la valvuloplasta quirrgica; los estudios existentes son retrospectivos y no randomizados; adems reportan grupos de diferentes edades y diferentes tcnicas. Y, lo ms importante, existen muchas diferencias entre las indicaciones de intervencin y reintervencin. A pesar de lo anterior, ambas tcnicas pueden ser comparadas en trminos de mortalidad, supervivencia a largo plazo, y disminucin inmediata de gradiente12. La intervencin sobre la vlvula indistintamente sea quirrgica o percutanea es siempre un tratamiento paliativo y la reintervencin es muy frecuente. La supervivencia libre de reintervencin reportada para la valvuloplasta percutanea es de 40 - 50 % segn las series en seguimiento de 8-14 aos. Las series histricas de la valvulotoma quirrgica, revelan tasas de reintervencin de 15-40 %. Sin embargo, como ya se seal, los estudios son pequeos y las series que comparan ambas tcnicas generalmente reportan resultados similares.En cuanto a la insuficiencia parece ser progresiva en ambos procedimientos11. Dado a que la insuficiencia es progresiva y la reintervencin es muy probable, evitar una esternotoma y los posibles riesgos neurolgicos de la circulacin extracorprea, podra ser una justificacin racional para proponer la valvuloplastia percutnea como tcnica de eleccin. En la decisin de indicar la va quirrgica o percutanea deben considerarse las caractersticas anatmicas de la vlvula. Es as, que se desaconseja la va percutanea en vlvulas unicspides o severamente displsicas 12. Tambin la va percutanea es-
tara desaconsejada cuando la insuficiencia artica es de grado moderado a severo. 13,14 Desde luego la valvulotoma quirrgica sigue siendo una alternativa razonable, s por razones de experiencia o infraestructura no esta disponible alcanzar buenos resultados a travs de la tcnica percutanea. Cundo indicar un remplazo valvular Hay indicacin de recambio valvular cuando coexiste insuficiencia importante de la vlvula artica, o cuando no se logra liberar la obstruccin despus de valvulotomas quirrgicas o percutaneas.En los ltimos aos se han utilizado prtesis mecnicas por la duracin tan limitada que tenan las biolgicas. Recientemente, la sustitucin de la vlvula artica por un autoinjerto de vlvula pulmonar (vlvula pulmonar del propio paciente), y la colocacin de un homoinjerto (vlvula de donante humano) en posicin pulmonar (tcnica de Ross), ha ganado aceptacin en muchos centros porque disminuye los riesgos de endocarditis, tromboembolismo y de sangrado por anticoagulacin de las prtesis mecnicas. 15,16 SEGUIMIENTO8 Estenosis leves: cada 2 aos con ecocardiografa y ECG. Tras el desarrollo puberal, el seguimiento puede espaciarse. Estenosis moderadas: cada ao con eco y ECG. Ergometria cada 2 aos (sino hay sntomas) y eventualmente Holter. Dado que la valvulotoma es un procedimiento paliativo los controles se seguirn segn el grado de lesin residual. PRONSTICO Pronstico segn la historia natural 3,8: Pacientes con estenosis leves: la progresin es de 18 - 27 mmHg cada dcada. El 20 % de los pacientes continuarn con estenosis leve al cabo 30 aos y un 20 % precisar intervencin sobre la vlvula. En
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los nios con estenosis moderada la probabilidad de intervencin sobre la vlvula es de un 40% . La probabilidad de supervivencia en estos pacientes es de 81% a los 25 aos. Pronstico tras valvulotoma: En la estenosis crtica del recin nacido se reporta que la mortalidad de la valvuloplastia percutnea es del 12-14 % y muy similar en el procedimiento quirrgico. Despus del periodo neonatal la mortalidad se cifra alrededor del 2% .1,4, 17. CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA La aparicin de sntomas: fatiga, angina, sncope, es indicacin de derivacin urgente al cardilogo. La muerte sbita se ha reportado en meses e incluso semanas despus de la aparicin de los sntomas 18 . II. ESTENOSIS ARTICA SUBVALVULAR Es la obstruccin de la salida del ventrculo izquierdo (VI) por debajo de la vlvula artica. TIPOS Y ETIOLOGA Nos vamos a referir a la estenosis subartica fija (ESAO) y excluimos las obstrucciones subarticas causadas por otras anomalas cardacas como son las anomalas de las vlvulas atrio-ventriculares, las obstrucciones por malalineamiento del septo interventricular en presencia de comunicacin interventricular (CIV) y la miocardiopata hipertrfica obstructiva. Fundamentalmente existen dos tipos de ESAO, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estara estrecho (ms de 1/3 del dimetro de la aorta), esta forma se denomina tambin estenosis subartica tuneliforme1,2 y es mucho ms rara. -5-
En el tipo fibroso, existe una membrana circunferencial completa o incompleta, por debajo de la vlvula artica; y en el tipo fibromuscular, la obstruccin est constituida por tejido fibromuscular de ms longitud y la posicin suele estar ms alejada de la vlvula artica, generalmente la vlvula mitral suele estar tambin implicada. En ocasiones es difcil diferenciar estos tipos que parecen formar parte del mismo proceso patolgico. Aunque hay evidencia de que la estenosis subvalvular artica es una lesin adquirida, existe una base gentica en su desarrollo. An no se comprende bien porque se produce, pero se ha postulado que sobre la predisposicin gentica, el estrs mecnico producido por la existencia de anomalas morfolgicas, produciran flujos anormales, los desencadenara una proliferacin anormal de tejido que sera el origen de la enfermedad3,4,5. Se han descrito casos familiares de estenosis subartica en humanos6. La ESAO se puede presentar de forma aislada o con otras anomalas cardacas (50% de los pacientes), siendo la ms comn la comunicacin interventricular (CIV) aunque se ha asociado tambin a coartacin de aorta, ductus arterioso persistente, estenosis artica valvular, anomalas del septo auriculoventricular, etc. La ESAO puede aparecer en estos pacientes incluso despus de la correccin quirrgica de su cardiopata. La ESAO se acompaa de insuficiencia artica (IAo) hasta en un 50%, su causa sera el dao de la vlvula artica producido por el jet sistlico anormal que produce la obstruccin subvalvular7,8,9,10,11,13. FRECUENCIA Alrededor del 10-20% de las obstrucciones al tracto de salida del ventrculo izquierdo (TSVI)4, aunque se ha comunicado una prevalencia de hasta un 6,5% de las cardiopatas congnitas en el adulto13. La ESAO es ms frecuente en varones.
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FISIOPATOLOGA Es similar a la de la estenosis artica valvular, con desarrollo de hipertrofia VI debido a la alta presin sistlica que se debe generar. La vlvula artica frecuentemente se engrosa, pero esta anomala parece ser adquirida a consecuencia del jet que se origina por la estenosis subvalvular, tal como se ha comentado. CLNICA Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS14,15. Clnica En general los nios estn asintomticos debido a que la EA subvalvular es evolutiva y es extrao encontrar en la infancia gradientes severos. Lo ms frecuentes es que se valore al nio por un soplo, o que se descubra la membrana subartica al valorar al nio por otra patologa cardaca como una CIV. En los pacientes con patologa cardaca asociada, la clnica depender de sta. Dado que los sntomas guardan relacin directa con el grado de obstruccin, cuando ste es moderado o severo, comienza la disnea de grado variable y los pacientes pueden presentar mareos, dolor precordial y sncope. La lesin severa ocurre generalmente en la edad adulta con fallecimiento del paciente hacia la cuarta o quinta dcada de la vida si la obstruccin no se trata quirrgicamente. En la actualidad y en nuestro medio, estos sntomas no los vemos ya que se trata antes de llegar a gradientes severos. Exploracin Fsica La existencia de frmito sistlico en mesocardio y la palpacin enrgica del impulso ventricular izquierdo, depender del grado de obstruccin. Los hallazgos en la auscultacin cardaca consisten en un soplo sistlico eyectivo, generalmente no precedido de clic y que se oye con mayor intensidad en mesocar-6-
dio e irradia a hueco supraesternal y cartida derecha; el segundo ruido suele ser normal; y cuando existe insuficiencia artica oiremos un soplo diastlico suave paraesternal izquierdo. ECG Puede ser normal o mostrar grados variables de hipertrofia ventricular izquierda, aunque sta ltima puede no guardar relacin con la severidad de la obstruccin. Rx Trax Generalmente no existe cardiomegalia, y rara vez puede verse una dilatacin de la aorta ascendente como en la estenosis artica valvular. Ecocardiografa-doppler14,15,16 Permite identificar el lugar de la obstruccin (subartico) y la diferenciacin de los tipos; se valora la distancia de la obstruccin a la vlvula artica y si forma un anillo completo o no. Para medir el gradiente de la obstruccin utilizamos el doppler continuo, tambin se estudia el grado de insuficiencia artica, cuando existe, y la presencia o no de otras anomalas asociadas. En los ltimos aos se han desarrollado parmetros ecocardiogrficos que parecen poder predecir la progresin de la ESAO17,18,19. Entre ellos se encuentran el incremento de la distancia mitro-artica, una disminucin del ngulo aorto-septal y el hallazgo de un tracto de salida ventricular izquierdo estrecho. Cateterismo cardaco En general el diagnstico y la valoracin del grado de obstruccin se realiza con la ecocardiografa-doppler. Esta exploracin por lo tanto se realiza cuando hay otras anomalas asociadas que requieren de esta tcnica para su estudio.
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HISTORIA NATURAL1,4,13,20,21 La estenosis artica subvalvular es una lesin evolutiva en la mayora de los pacientes y casi nunca se detecta en el recin nacido o perodo neonatal. El incremento del gradiente es lentamente progresivo a lo largo de los aos en el nio mayor y adulto, pero en los primeros aos de la vida este incremento puede ser muy rpido. La incidencia de insuficiencia artica en la ESAO es de un 50%, llegando hasta un 80% en el adulto, el grado de IAo tambin se ha demostrado que se incrementa con la edad, aunque no suele pasar de ser leve o moderado y parece estar relacionado con el grado de estenosis. Adems la IAo podra progresar a pesar del tratamiento quirrgico de la ESAO como se ha referido recientemente. En la ESAO existe un riesgo elevado de endocarditis infecciosa y tambin se han descrito casos de muerte sbita, aunque se desconoce su incidencia. Otra cuestin a tener en cuenta es la alta frecuencia de recidivas de la ESAO despus del tratamiento quirrgico, que segn las series analizadas va desde un 7 a un 27%, teniendo ms probabilidades de recidivar lo pacientes que tienen un mayor gradiente previo. TRATAMIENTO22,23,24,25,26,27,28: Segn la literatura, que resume un artculo reciente de Gersony9, en el tratamiento de la ESAO deben de tenerse en cuenta las siguientes premisas: La estenosis subartica en la infancia es una enfermedad progresiva, aunque algunos pacientes pueden mostrar una evolucin muy lenta o incluso permanecer estables durante aos. En los nios mayores y adultos la evolucin es generalmente ms lenta.
La insuficiencia artica es muy comn pero rara vez pasa de ser leve o moderada. La intervencin quirrgica precoz sin gradiente significativo para prevenir la IAo no est justificada, ya que su progresin no se modifica por el tratamiento quirrgico. En el tratamiento quirrgico de la ESAO, aunque tiene escasa mortalidad, existe una morbilidad no despreciable (bloqueo AV completo, dao mitral) para una intervencin que en ocasiones se plantea como preventiva del dao sobre la vlvula artica. Tras el tratamiento quirrgico la reseccin incompleta o/y la recidiva de la obstruccin es muy frecuente. La endocarditis bacteriana frecuentemente comunicada hace algunos aos, ha dejado de ser un problema que se refiera en el momento actual. Una gua prctica para el abordaje de la ESAO podra ser el siguiente: Si el paciente presenta ESAO con obstruccin severa debe recibir tratamiento quirrgico. Los nios pequeos con gradientes superiores a 30-40 mmHg o si se constata que el gradiente es rpidamente progresivo debe ser tratados quirrgicamente. Los nios pequeos con gradientes < 30 mmHg si signos de hipertrofia VI deben ser controlados de cerca durante los primeros aos de vida para poder detectar la evolucin de la enfermedad. Los nios mayores con gradientes leves deben ser controlados peridicamente hasta detectar la progresin del gradiente. Los pacientes adultos no operados previamente con gradientes estables menores de 50 mmHg deben ser controlados mdicamente. Las posibilidades de tratamiento son la dilatacin de la membrana con catter baln y la excisin quirrgica de la misma. Con la dilatacin, en casos muy concretos se puede lograr un alivio de la obstruccin pero sera una tcnica paliativa ya que no
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elimina el tejido anormal y en general es una tcnica que no se utiliza. El tratamiento de eleccin sera por lo tanto la extirpacin quirrgica del anillo con miotoma o miectoma a travs del orificio artico retrayendo suavemente las valvas articas. El tratamiento de la ESAO tuneliforme es ms complicado y rara vez es curativo, existiendo importantes gradientes residuales. Se puede realizar una escisin del msculo obstructor y en ocasiones se ha utilizado la tcnica de Konno para liberar el TSVI. III. ESTENOSIS ARTICA SUPRAVALVULAR La estenosis supravalvular artica, es la forma ms rara de obstruccin en el tracto de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesin caracterstica es un estrechamiento de la aorta por encima de la vlvula artica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sita a nivel de la unin de los senos de valsalva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supraarticos. Es frecuente la existencia de estenosis en otras arterias, como veremos ms adelante, como tambin lo es la existencia de obstrucciones a otros niveles del tracto de salida izquierdo. ETIOPATOGENIA Hoy sabemos que la causa es una mutacin heredada o espontanea del gen de la elastina. La tercera parte de los nios, como se explicar ms adelante, presentan sndrome de Williams (2), un 25 % son espordicos (3) y el resto son formas familiares con herencia autosmica dominante. La estenosis supravalvular artica tambin se ha asociado otros sndromes como el de Noonan y la rubeola congnita (4).
Un nico gen en la regin q11.23 del cromosoma 7 codifica la tropoelastina. sta, es un precursor soluble de la elastina, que se expresa en las clulas del msculo liso en etapas precoces del desarrollo. La cantidad disminuida de elastina, produce una alineacin patolgica de las fibras elsticas provocando rigidez, estrs e hipertrofia de la pared. Tambin produce un fallo en el crecimiento de la unin de los senos de valsalva con la aorta ascendente, lo que hace que esta lesin generalmente sea progresiva (5). En el caso del sndrome de Williams probablemente existe tambin deleccin de genes contiguos, lo que explique la alteracin cognitiva y las otras manifestaciones extravasculares que se presentan. Como la estenosis se halla inmediatamente superior a la vlvula, se produce casi siempre una distorsin en la geometra y la funcin de las valvas articas. Estas adems suelen ser gruesas y adheridas al anillo estentico (hasta un 50 % de anomalas valvulares se reportan en descripciones quirrgicas), condicionando una degeneracin valvular prematura ( 6). Las coronarias pueden presentar obstrucciones tanto por la malformacin de la raz artica en s misma, como a consecuencia de la hipertensin crnica a la que estn sometidas. Esta ltima puede desencadenar arteriosclerosis prematura, poniendo en riesgo de isquemia a un miocardio ya hipertrfico por la sobrecarga de presin (6). Otras arterias pueden estar comprometidas: las arterias pulmonares lo estn en ms de un 30% (muchos estudios muestran una regresin espontnea de este tipo de estenosis y en el caso de lesiones aisladas moderadas o severas pueden tratarse de manera expectante). Las estenosis de las arterias mesentricas y renales son menos frecuentes.(5,6) En suma, la estenosis supravalvular artica es una lesin que se engloba en una arteriopata generalizada que afecta tanto a las arterias sistemas como pulmonares,
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genticamente determinada , y que por causas no bien aclaradas afectas sobre todo a la unin entre la aorta y los senos de valsalva. FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA Siempre hay que investigar la historia familiar de arteriopata. Generalmente el diagnstico se hace por la presencia de un soplo sistlico en la base cardaca irradiado al cuello. Puede existir frmito. Los sntomas, aunque son poco frecuentes, incluyen disnea, angina e incluso sincope. La muerte sbita se ha descrito en pacientes con obstruccin muy grave o con alteraciones coronarias. Si hay coartacin o estenosis de la arteria renal puede haber hipertensin. Los nios con sndrome de Williams presentan tpica facies de duende, hipercalcemia en la primera infancia, problemas dentales y oculares, retraso mental y del crecimiento. Es caracterstico tambin del sndrome, un comportamiento peculiar y una hipersensibilidad a ciertos sonidos (7). MTODOS DIAGNSTICOS ECG: si la obstruccin es severa habr hipertrofia ventricular izquierda .En los casos que exista hipertrofia ventricular derecha habr que sospechar estenosis pulmonar asociada. El registro de 24 horas ( Holter ) es util para la deteccin de posibles arritmias. Rx Trax: casi siempre es normal, no se observa dilatacin de la aorta ascendente a diferencia de la estenosis valvular. Ecocardiografa-doppler: se observa la anatoma de las valvas, los senos de valsalva y el anillo estentico ( la morfologa de aorta estentica clsicamente se ha denominado en reloj de arena), adems de
estimar por doppler el gradiente de presin a travs de la zona obstruida. La imagen de estrechamiento se obtiene en la proyeccin paraesternal eje largo, siendo por lo general el aspecto discordante con el gradiente medido. Severidad segn el gradiente medido por doppler: Estenosis leve: < de 36 mmHg de gradiente Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg Estenosis severa: > de 75 mmHg Las valvas articas pueden estar engrosadas y moverse de forma anormal. Se pueden ver anomalas asociadas como coartacin artica o estenosis de las arterias braquioceflicas. No es fcil la observacin ecocardiogrfica de la estenosis coronaria, cuando va asociada. Resonancia Magntica: puede ser til para obtener imagen de estructuras arteriales perifricas, las cuales estn lejos del haz de ultrasonidos. Cateterismo: sirve para valorar la afectacin coronaria, cuando se sospecha, y las estenosis a otros niveles. No est indicada de rutina. Gentica: los estudios de fluorescencia (FISH) pueden confirmar la alteracin gentica TRATAMIENTO Si hay sntomas, gradiente de presin mayor de 50 mmHg o alteraciones electrocardiogrficas esta indicada la ciruga (9). Las formas localizadas son tratadas con aortoplastia con parche.Las diferentestecnicas incluyen la ampliacin de 1 ,2,o 3 senos coronarios. Series quirgicas (10) reportan que las 2 ltimas tcnicas, pueden restaurar mejor la fisiologa de la raiz artica y que precisan menos reintervenciones a largo plazo. Las formas difusas requieren un conducto artico o una endarterectoma amplia con parche. Es
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fundamental la inspeccin de las coronarias en el acto quirrgico. SEGUIMIENTO Por el carcter progresivo de la lesin se recomiendan revisiones cardiolgicas anuales. El pediatra debe vilgilar la aparicin de sintomas, siendo estos motivo de derivacin no programada al cardilogo. PRONSTICO La rareza de la lesin y la variedad del espectro clnico, hace que sea difcil establecer un pronostico fiable. Con relacin a la supervivencia Kitchiner et al (8) establecen lo siguiente en cuanto a la severidad :
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1ao 10a Leve 99 % 97.8 % Moderada 96.1 % 85% Severa 76.6 % 33.8 %
20 a 96.4 % 78% 19.1 %
30 a 95.3 % 72.9 % 12 %
Las formas difusas tambin tienen peor pronstico.(10). En cuanto a los resultados de la ciruga: mientras que Kitchiner et al reportan una mortalidad operatoria en los casos de patologa aislada del 10 % que puede llegar al 50 % si se asocian otros niveles de obstruccin, otros estudios (11) hablan de una mortalidad operatoria del 1 % y una supervivencia del 98 % a los 10 aos y del 97 % a los 30 aos incluyendo la mortalidad operatoria. El ndice de reoperacin fue del 14-17 % en las series consultadas (7,8).
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COARTACION DE AORTA E INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
Dr. Luis Garca Guereta. Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario La Paz. Madrid
I. COARTACIN ARTICA
A
CD SD CI SI
B
CD SD Istmo Artico CI SI
CoAo
Aorta transversa Fig. 1. A. Esquema de arco artico. B. Esquema de coartacin artica SD: subclavia derecha. CD: Cartida derecha.CI: Cartida izquierda SI: subclavia izquierda. Co Ao: Coartacin artica
DESCRIPCIN El trmino coartacin de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin al flujo artico1-3. Tpicamente se localiza en la aorta torcica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayora de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la insercin del ductus y se suelen denominar yuxtaductales,
habindose abandonado los trminos coartacin preductal y postductal. Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porcin posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompaar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquioceflico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo artico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta
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la insercin del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anmala que nace por debajo de la coartacin. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las iliacas externas a travs de las venas epigstricas en la porcin anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente va arterias intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no suelen estar presentes durante los primeros aos de vida1. De forma infrecuente la coartacin se localiza en la aorta torcica descendente o en la aorta abdominal 1-4. La coartacin artica se puede asociar con otras malformaciones intracardiacas sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. Se puede asociar a CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a vlvula artica bicspide entre un 3085%3, y en ocasiones se acompaa de otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subartica, hipoplasia de ventrculo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Sndrome de Shone). Tambin es frecuente que se asocie coartacin de aorta a malformaciones complejas intracardiacas. INCIDENCIA La coartacin de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardiacas congnitas y constituye la octava malformacin cardiaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recin nacidos vivos2. Su incidencia es mayor en varones en relacin 2:1. Es una malformacin tpicamente asociada con el Sndrome de Turner1-3. La mayora de los casos aparecen como casos aislados que responden al patrn de herencia multifactorial descrito para la mayora de las cardiopatas congnitas pero tambin se han descrito casos familiares con herencia mendeliana5.
PRESENTACIN CLNICA Los pacientes con coartacin artica pueden diagnosticarse cuando se estudia un recin nacido con insuficiencia cardiaca severa, o cuando se estudian pacientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica (soplo, diferencia de pulsos, hipertensin arterial). Su presentacin clnica va a depender de la severidad de la lesin y de la asociacin con otras malformaciones intracardiacas. El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de coartaciones articas severas, ya sean aisladas o asociadas a otros anomalas complejas. El flujo sanguneo a aorta descendente en estas ocasiones proviene del ventrculo derecho a travs del ductus. El ductus en el RN normal se cierra en 48h pero en casos de coartacin puede permanecer abierto varias semanas con una luz muy pequea3. La disminucin severa de calibre del ductus o el cierre del mismo produce un fallo ventricular izquierdo con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen oval y sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin de shock con dificultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores. Estas situaciones se hacen ms patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas asociadas. Los casos de coartacin severa se suelen manifestar en la primera o en las dos primeras semanas de vida. Si la coartacin no es tan severa, una vez que se cierre el ductus nicamente se manifestar por las alteraciones en la exploracin clnica hacindose evidente una diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartacin as como una diferencia de tensin arterial presentando hipertensin en miembros superiores. La exploracin fsica en el caso de los recin nacidos puede poner de manifiesto situacin de insuficiencia cardiaca
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severa: palidez, frialdad acra, mala perfusin perifrica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. La aparicin de edemas es poco frecuente pero si aparecen pueden hacer sospechar sndrome de Turner. En la exploracin inicial del recin nacido con el ductus abierto puede no advertirse diferencia de pulsos ni de tensin arterial.. Si la situacin de insuficiencia cardiaca est muy establecida puede ser que no sea evidente la disminucin de pulsos y de TA en miembros inferiores porque la TA ser baja en todo el territorio arterial. La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la alteracin de la exploracin clnica principal en los casos de coartacin artica por lo que se debe recalcar la necesidad de palpar los pulsos femorales en toda exploracin peditrica. En algunas circunstancias los pulsos femorales son difciles de palpar especialmente en nios gordos y en nios con displasia de caderas. Es importante palpar todos los pulsos tanto los de los dos brazos como los carotdeos ya que puede haber coartaciones de aorta con nacimiento anmalo de la subclavia derecha (distal al punto de obstruccin) o con origen de la subclavia izquierda distal a la coartacin. Los pulsos proximales a la obstruccin sern potentes y los distales dbiles. Cuando se advierte diferencia de pulsos es preciso tomar la tensin arterial en los cuatro miembros. Se deben utilizar aparatos fiables de medida y manguitos adecuados al tamao del miembro. Las diferencias de presin superiores a 20 mm de Hg son significativas. El gradiente tensional puede ser muy elevado superior a 70 mm de Hg y la presion arterial en casos severos puede llegar a 200 en miembros superiores. La mayora de los nios con coartacin artica tiene alteraciones en la auscultacin y presentan soplos sistlicos precordiales de baja intensidad que son
tambin perceptibles en la regin interescapular. Puede auscultarse un clic protosistlico si se asocia con vlvula artica bicspide. Pueden presentarse adems soplos eyectivos si se asocia a lesiones obstructivas a nivel valvular o subvalvular artico y soplos sistlico correspondiente a comunicaciones interventriculares que son lesiones frecuentemente asociadas. Mtodos diagnsticos La radiografa de trax y el ECG son pruebas que siempre o casi siempre manifiestan alteraciones pero que raramente contribuyen al diagnstico. La radiografa de trax en el recin nacido con coartacin severa puede mostrar cardiomegalia moderada o severa acompaada de signos de hiperaflujo pulmonar y de congestin pulmonar. Los nios ms mayores pueden presentar radiografas normales o con cardiomegalia leve. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras en el margen inferior de las costillas en su tercio medio que se conocen como muescas costales y que son secundarias a erosin producida por las arterias intercostales dilatadas. El ECG puede ser normal en casos no severos. En el recin nacido con coartacin severa muestra hipertrofia de ventrculo derecho mientras que en el nio mayor y en adulto con lesin severa muestra hipertrofia del ventrculo izquierdo. La ecocardiografa doppler es el mtodo diagnstico fundamental para la deteccin de coartacin artica. La definicin de la zona afecta es ms fcil en recin nacidos y lactantes que en nios mayores y adolescentes. Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torcica y se pueden hacer mediciones del calibre de la aorta ascendente, de la aorta transversa, del istmo artico y de la aorta descendente. Por medio del doppler y del doppler color se
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puede observar una aceleracin de flujo en la zona de la coartacin que permite evaluar la severidad de la obstruccin. Se puede calcular la diferencia de presin entre la aorta proximal y distal a la coartacin. Las obstrucciones severas muestran un patrn de flujo caracterstico que se extiende a la distole6. El cateterismo cardiaco y la angiografa demuestran la zona coartada, la extensin y severidad de la misma. Los gradientes obstructivos superiores a 20 mm Hg son significativos. Asimismo se puede estudiar la presencia de lesiones asociadas, definir la circulacin colateral y evaluar la repercusin hemodinmica. El cateterismo no obstante tiene sus limitaciones: por una parte puede ser difcil pasar un catter por zonas de obstruccin severa y por otra pueden presentarse complicaciones especialmente en pacientes hemodinmicamente comprometidos, especialmente los recin nacidos. Los pacientes que estn en situacin de insuficiencia cardiaca severa pueden mostrar gradientes tensionales falsamente leves y adems la permeabilidad del ductus puede hacer ms difcil la correcta evaluacin de la severidad de la lesin. Por todas estas razones se desaconseja realizar cateterismos cardiacos para la evaluacin de la coartacin de aorta especialmente en el periodo neonatal salvo que no se haya podido demostrar por otros mtodos1-2. En los ltimos aos se han desarrollado otras tcnicas de imagen que son muy tiles para la evaluacin del arco artico y que permiten realizar diagnstico preciso de la coartacin artica7. La angioresonancia magntica (AngioRM) con inyeccin de gadolinio por una va perifrica permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una reconstruccin tridimensional que muestre claramente los defectos. La limitacin fundamental de la AngioRM es que es una tcnica que exige la colaboracin absoluta del paciente que debe permanecer totalmente inmvil durante
un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos por lo que los nios requieren sedacin y colaboracin de un anestesista. Por otra parte la calidad de las imgenes obtenidas es mayor en pacientes mayores que en nios pequeos. El TAC de alta calidad limita la duracin del estudio pero no exime de radiaciones. Ambas tcnicas son muy prometedoras en el futuro. Actualmente aunque no son la exploracin de primera eleccin son tiles para la evaluacin y el seguimiento de los pacientes. TRATAMIENTO MDICO El recin nacido con coartacin severa puede estar en situacin muy grave y requiere en primer lugar estabilizacin clnica incluyendo correccin rpida de la acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas ocasiones ventilacin mecnica y perfusin de drogas vasoactivas. Asimismo requiere perfusin inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. La dosificacin de PGE1 es la estndar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida de percusin de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de la PGE1 es baja pero ocasionalmente se ha demostrado eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida3 . Si se reabre el ductus se notar un aumento de la TA en miembros inferiores as como aumento de la perfusin perifrica y mejora general1-3. El nio ms mayor que normalmente nicamente presenta hipertensin arterial no responde a los frmacos hipotensores hasta despus de la ciruga.
TRATAMIENTO QUIRRGICO La coartacin artica se puede resolver quirrgicamente o a travs de procedimientos de cardiologa intervensionista1-3, 8-16. Aunque hay cierta controversia la mayor parte de los autores recomien-
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dan ciruga para el tratamiento de la coartacin artica nativa ya que es ms elevada la aparicin de aneurismas (220%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo despus de la dilatacin con catter. Algunos grupos han preconizado la angioplastia con catter baln incluso en el recin nacido pero los resultados son peores que los quirrgicos y el ndice de complicaciones ms alto. La tcnica quirrgica ms preconizada es la reseccin y anastomosis terminoterminal pero no siempre es posible especialmente cuando se asocia con hipoplasia del istmo artico o de la aorta transversa. En estos casos se recurre a tcnicas de ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen). Tambin se puede recurrir a realizar una amplia diseccin del arco artico, ligar la aorta a nivel del istmo, realizar una incisin longitudinal en todo el borde inferior de la aorta transversa y del istmo artico y suturar la aorta descendente de forma trmino lateral. La problemas ms frecuentes dependientes de la tcnica quirrgica son la reestenosis que es especialmente frecuente en la ciruga de lactante y de recin nacido (hasta el 50%) y la aparicin de aneurismas que es ms frecuente con la tcnica de ampliacin con parche especialmente si se asocia a hipoplasia de aorta transversa pudiendo producirse hasta en un 10% de los pacientes12-13. En casos de lesiones asociadas las ms frecuentes son la CIV y las obstrucciones al tracto de salida del VI. En el caso de CIV asociadas hay mucha discusin sobre el tratamiento quirrgico de eleccin17-20. Las opciones incluyen ciruga aislada de la coartacin con cierre posterior de la CIV si es necesario, ciruga de la coartacin y banding de la arteria pulmonar con posterior cierre de CIV y debanding o correccin combinada inicial de ambas lesiones. La mayora de los centros abogan por realizar una aortoplastia en primer lugar y realizar ban-
ding de la arteria pulmonar si la CIV es grande y en un segundo tiempo retirar el banding y cerrar la CIV sobre la base de un estudio multicntrico publicado en 1994 que puso de manifiesto que esta estrategia tena mucha menor mortalidad que el abordaje combinado de ambas lesiones18. En los ltimos aos se ha reducido la morbilidad y la mortalidad de la ciruga extracorprea en lactantes y recin nacidos y hay cierta tendencia en centros con amplia experiencia en ciruga neonatal a la ciruga correctora en un slo tiempo20 La mortalidad de la coartacin artica aislada es baja pero la mala situacin clnica al ingreso en el caso de los recin nacidos y la presencia de lesiones asociadas hace que la mortalidad global para todos los pacientes pueda superar el 10%1-3, 8-12. Son frecuentes algunas complicaciones postoperatorias especialmente la hipertensin arterial21, que suele ser transitoria y el sangrado, especialmente en pacientes ms mayores o reintervenciones. Infrecuentemente se presenta isquemia intestinal postoperatoria (sndrome postcoartectoma) por lo que se suele retrasar la introduccin de la alimentacin 48 horas. Tambin se pueden presentar quilotrax, parlisis del nervio recurrente y muy raramente paraplegia (incidencia del 0.5% en una recopilacin de 12000 casos intervenidos en varios centros) 22. Cateterismo intervencionista La coartacin artica se puede dilatar por medio de angioplastia con catter baln. Es la tcnica de eleccin para dilatar zonas de reestenosis despus de la ciruga23. Su utilizacin como mtodo de abordaje de la coartacin nativa est muy discutido14-16. Los estudios comparativos entre ciruga y cateterismo realizados en la misma poca son muy escasos14. La angioplastia con catter baln es til para liberar la obstruccin obtenindose reducciones del gradiente
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de presin y aumentos del calibre del vaso muy significativos habindose realizado con xito incluso en lactantes pequeos y recin nacidos15 pero con un ndice ms elevado de reestenosis y de aneurismas en la zona de dilatacin. Se deben reservar los procedimientos de cateterismo para pacientes mayores, con lesiones circunscritas o para aquellos con alto riesgo por escasa circulacin colateral. Las tcnicas que se han utilizado son la angioplastia con catter baln y la implantacin de stents que son dispositivos intravasculares circulares que mantienen la dilatacin del vaso producida por los catteres de dilatacin. La implantacin de estos dispositivos requiere insercin de catteres de grueso calibre y su utilidad se reserva para pacientes mayores24. PRONSTICO La historia natural de la coartacin artica aislada es mejor que la de la coartacin con lesiones asociadas. Los recin nacidos con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronstico y una mortalidad prcticamente total sin intervencin en las primeras semanas de vida. Aproximadamente un 10% tendrn una insuficiencia cardiaca ms leve y pueden sobrevivir sin intervencin hasta la edad adulta. En la adolescencia y en edad adulta es muy frecuente el desarrollo de una miocardiopata hipertensiva y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 aos, siendo la edad media de muerte a los 351,26. La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la lesin, de la edad y el peso en el momento de la intervencin, del grado de hipoplasia del istmo o de aorta transversa acompaante y de la presencia de lesiones asociadas. Los resultados actuales son buenos especialmente en casos de coartacin artica aislada con mortalidad quirrgica inferior al 2% y supervivencia superior al 95% al ao y supe-
rior al 90% a los 5 y 10 aos25,27. La tcnica quirrgica influye en el porcentaje de recoartacin artica y en la incidencia de reintervencin. Los recin nacidos presentan hipoplasia frecuente de la aorta transversa y requieren ampliacin del arco por diversas tcnicas.Con las tcnicas ms nuevas de ampliacin de la anastomosis se ha reducido la incidencia de recoartacin desde un 2040% a incidencias menores del 10%28. Los resultados son peores cuando se acompaan de comunicacin interventricular grande o mltiple es cercana al 70% al ao y del 60% a los 5 y 10 aos mientras que cuando acompaa a lesiones cardiacas complejas no llega al 40% al ao y supera levemente el 15% a los 5 y 10 aos segn datos publicados hace 10 aos.8 Las series ms modernas ofrecen una supervivencia superior al 90%25,27,28 PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO El protocolo de seguimiento debe tener en cuenta en primer lugar si el procedimiento ha sido efectivo o no. La valoracin postoperatoria va encaminada a determinar si hay obstruccin residual, hipertensin arterial residual o aneurismas de la zona intervenida. Se considera efectiva cuando el gradiente obstructivo residual es menor de 20-30 mm de Hg sin extensin del mismo a la distole, sin hipertensin arterial y sin imagen de dilatacin de la zona intervenida. Las revisiones deben incluir toma de tensin arterial por mtodos fiables, Ecocardiograma y radiografa de trax. se deben revisar a los 3, 6 meses, al ao y despus cada 2 aos29. Tienen utilidad durante el seguimiento en algunas ocasiones el test de esfuerzo y el Holter de presin. Puede necesitarse en ocasiones resonancia magntica especialmente si hay sospecha de recoartacin o de aneurisma. El cateterismo no se utiliza como mtodo diagnstico de seguimiento y se reserva nicamente para realizacin de
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dilataciones con catteres en caso de recoartacin artica. Se debe valorar el momento ms adecuado para la realizacin de angioplastia con catter en pacientes operados que no debe realizarse de forma precoz. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA Tras el tratamiento quirrgico los pacientes recin nacidos con coartacin artica severa experimentan una mejora clara recuperan peso rpidamente y desaparecen los signos de insuficiencia
cardiaca que presentaban antes de la intervencin. Es importante una colaboracin estrecha entre el pediatra de cabecera y el especialista. El pediatra puede colaborar en el seguimiento de los pacientes especialmente los pacientes mayores en los que es relativamente frecuente la hipertensin arterial postoperatoria. Si se constata hipertensin persistente al retirar o disminuir el tratamiento antihipertensivo se debe reenviar al paciente al especialista para valoracin del resultado quirrgico8-12,21. En algunos casos la hipertensin persiste a pesar del tratamiento y precisa revisiones peridicas de seguimiento de hipertensin.
II. INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO
CD SD
CI SD SI Ductus
CD
CI
Ductus
SD SI
CD
Ductus
CI SI
AA AD
AA AD
AA AD
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Fig. 2. Interrupcion del arco artico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia izquierda. CD: Arteriacartida derecha. CI: Arteria cartida izquierda. AA: Aorta ascendente. AD: Aorta descendente
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DESCRIPCIN La interrupcin del arco artico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. En el ao 1959 Celoria y Patton hicieron una clasificacin basada en la zona de obstruccin en relacin con la salida de los grandes vasos en tipos A, B y C 30. El tipo A se produce por interrupcin entre el origen de la arteria la subclavia izquierda y la aorta descendente y supone un 42% de todos los casos. En el tipo B la interrupcin se produce entre la arteria cartida izquierda y la subclavia izquierda y supone un 53% del total de casos. La interrupcin tipo A se refiere a la obstruccin entre el tronco braquiceflico y la arteria cartida izquierda y es la ms infrecuente (<5%)31. Casi todos los pacientes con IAA tienen una CIV grande que en su mayor parte afecta al septo conal, que se suele desviar hacia la izquierda y produce una mala alineacin del tabique que puede producir con frecuencia estenosis subvalvular artica1,32. Las anomalas asociadas ms frecuentes son el truncus y la ventana aorto pulmonar. La interrupcin del arco artico sin otras anomalas asociadas es excepcional. La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad de lo normal. La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anmala desde la aorta descendente especialmente en los casos de IAA tipo B. INCIDENCIA La IAA es muy infrecuente, con una incidencia de 0.003 por 1000 recin nacidos33. No presenta predominio de sexos. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdeleccin del cromosoma 22 y a Sndrome de Di George. Un 14% del total de los pacientes con microdeleccin 22 q 11 34 presentan IAA y hasta un 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdeleccin 22q1135. -8-
Aunque la mayora de los pacientes con microdelecciones tienen alteraciones fenotpicas caractersticas, pueden pasar desapercibidas en periodo neonatal por lo que se debe realizar estudio cromosmico en todos los casos. FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA La mayora de los pacientes se presentan en la primera semana de vida con signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de tensin arterial en los territorios proximal y distal a la interrupcin. La CIV es grande por lo que se igualan las saturaciones en ambos ventrculos y no se producen por tanto diferencias de saturacin entre miembros inferiores y superiores a pesar de que el flujo a aorta descendente provenga del ventrculo derecho1,3,32. Cuando se cierra el ductus arterioso se produce un aumento franco de flujo a arterias pulmonares y una disminucin de flujo a aorta descendente que desemboca en una situacin de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar3. A nivel clnico se hace patente una disminucin de pulsos y de TA en miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstruccin es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la obstruccin es entre la subclavia izda y la cartida izda (IAA tipo B) la diferencia de pulsos ser entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anmala y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son dbiles en comparacin con los carotdeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la interrupcin del arco. La auscultacin no es llamativa en estos pacientes; suelen tener soplos de bajo
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grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones estn igualadas en ambos ventrculos por lo que no se producen soplos significativos a este nivel. Se deben tomar las tensiones arteriales en los 4 miembros y no olvidar palpar los pulsos carotdeos. Se deben utilizar manguitos adecuados para recin nacidos. Mtodos diagnsticos El ECG en los casos de IAA suele mostrar crecimiento ventricular derecho o biventricular. Las alteraciones radiolgicas no son especficas y suelen mostrar cardiomegalia con aumento de flujo pulmonar y grados variables de congestin. El diagnstico ecocardiogrfico debe incluir la visualizacin de la discontinuidad del arco artico, la definicin de la comunicacin interventricular y el diagnstico de lesiones asociadas 1,3,32,36,37 . La aorta ascendente tiene un calibre claramente menor que el tronco pulmonar. Se puede visualizar la continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas pulmonares habitualmente estn dilatadas y son confluentes. Se debe hacer una correcta valoracin del tamao y la localizacin de la comunicacin interventricular. En general se produce una reduccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo por desplazamiento del septo conal. No se producen gradientes obstructivos subarticos porque la CIV es amplia y no restrictiva por lo que la obstruccin subartica es ms difcil de diagnosticar. Se han descrito diversas medidas de la regin subvalvular artica, tanto en valores absolutos (< 4 mm) como en valores z que buscan predecir la aparicin de obstruccin subartica significativa en el postoperatorio36-37. La asociacin con obstruccin subvalvular artica afecta negativamente al pronstico36-40.
El diagnstico angiogrfico de la interrupcin del arco artico exige la realizacin de angiografas en aorta ascendente que se puede sondar a travs de un catter venoso avanzado a travs de foramen oval, ventrculo izquierdo y aorta ascendente o de forma retrgrada por va arterial a travs de catteres introducidos a travs de arteria axilar derecha siempre que el origen de la subclavia izquierda no sea anmalo en cuyo caso nacera distal a la interrupcin del arco. La angiografa en aorta ascendente muestra una aorta ascendente de calibre inferior al tronco pulmonar. En la IAA tipo A los tres troncos supraarticos nacen previos a la obstruccin, en el tipo B nacen el tronco braquioceflico y la cartida izquierda y en el tipo C nicamente el tronco braquioceflico. Tambin se puede hacer una inyeccin de contraste en aorta descendente con tcnicas que permiten visualizar relleno retrgrado del ductus arterioso, de las arterias pulmonares y de los vasos que nazcan distales a la obstruccin contribuyendo a una correcta valoracin de la longitud del segmento del arco obstruido. La definicin de lesiones asociadas en general se hace por ecocardiografa pero pueden ser necesarias angiografas en VD o VI para aclarar dudas diagnsticas. El diagnstico hemodinmico de la obstruccin subartica tiene sus limitaciones ya que la CIV es grande y no se registran gradientes obstructivos subvalvulares articos por lo que el cateterismo se limita a la imagen angiogrfica. La necesidad de la realizacin del cateterismo cardiaco y la angiografa est muy discutida por varios motivos. En primer lugar la visualizacin de los defectos por ecocardiografa suele ser buena, el cateterismo no est en absoluto exento de riesgos en recin nacidos graves, existen limitaciones en cuanto a la correcta evaluacin hemodinmica de la estenosis subartica asociada y por ltimo la realizacin de angiografas en aorta ascendente suele precisar catete-9-
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rismo arterial de miembros superiores que puede incluir diseccin arterial. La resonancia magntica se utiliza muy infrecuentemente para el diagnstico inicial de interrupcin del arco artico. Se ha extendido ms su utilizacin para la valoracin postoperatoria especialmente en pacientes mayores con sospecha de obstruccin residual en el arco artico. TRATAMIENTO MDICO Los pacientes con IIA precisan medidas de estabilizacin inmediatamente despus del diagnstico, que incluyen, al igual que los casos de coartacin artica, correccin de la acidosis, del equilibrio cido-base, diurticos, drogas vasoactivas, ventilacin mecnica y perfusin de PGE11,3,32. TRATAMIENTO QUIRRGICO El objetivo del tratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y corregir las lesiones asociadas. Se puede hacer una ciruga definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco artico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la comunicacin interventricular. Aunque en los ltimos aos se tienda a la correccin definitiva en un slo tiempo hay muchos grupos que siguen utilizando la ciruga paliativa inicial con correccin posterior. La mortalidad combinada precoz y tarda de la reparacin en un slo tiempo se ha referido entre un 18-42% y la combinada despus de ciruga en dos tiempos entre un 35 y un 72%8. La continuidad del arco artico se restablece de forma diferente segn la IAA sea de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos as como del grado de hipoplasia de aorta ascendente y de aorta transversa. Es necesario en todos los casos una amplia diseccin y la eliminacin total del tejido ductal. En los casos de interrupcin tipo A la - 10 -
ciruga es similar a los casos de coartacin severa; en la IAA tipo B requiere amplia movilizacin de la aorta descendente y anastomosis amplia de la misma con la aorta ascendente. Puede ser necesario ampliar la misma con prtesis, con la cartida izquierda o la subclavia izquierda.1,8,9 PRONSTICO La mayora de los pacientes con interrupcin del istmo artico sin tratamiento quirrgico fallecen en la etapa de recin nacido o de lactante. La supervivencia ha aumentado claramente a raz de la aparicin del tratamiento con PGE1 que ha permitido la estabilizacin de los pacientes previo al tratamiento quirrgico. Los datos del nico estudio multicntrico, realizado entre 1987 y 1992 y, que englobaba a 183 pacientes ofreca una supervivencia al mes al ao y a los 3 aos de la ciruga del 73%, 65% y 63% respectivamente y reseaba como factores de mal pronstico el bajo peso, la edad precoz de ciruga, la presencia de CIV restrictiva y la asociacin a obstruccin subartica38. En los ltimos aos los resultados quirrgicos referidos por algunos grupos estn mejorando lo que lleva a la correccin en un slo tiempo con supervivencia a los 5 aos cercanas del 70-90%39-41. Los pacientes con mejor expectativa de supervivencia son los pacientes de buen peso, con CIV aislada grande y que no presentan obstruccin subvalvular artica. La interrupcin tipo C tiene un riesgo muy alto de fallecimiento pero afortunadamente es excepcional8 REVISIONES EN CARDIOLOGA Los pacientes a los que se realiza aortoplastia con banding de la arteria pulmonar como ciruga inicial requieren una supervisin estrecha para determinar cuando es el mejor momento para la ciruga definitiva. La mayor parte de los
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pacientes en los que no se realiza un cierre primario de la CIV tienen signos de insuficiencia cardiaca precoz que obliga a cerrar la CIV en el primer mes despus de la ciruga del arco artico38. En la mayor parte de las ocasiones en que se evidencian lesiones obstructivas a nivel del tracto de salida del ventrculo izquierdo despus de la ciruga inicial8,38 la deteccin es precoz en el primer mes o dos despus de la ciruga por lo que se deben hacer revisiones precoces despus del alta que incluyan nueva valoracin ecocardiogrfica. Las estenosis residuales del arco artico se pueden valorar tanto clnicamente (diferencia de pulsos y tensiones arteriales entre aorta ascendente y aorta descendente) as como por ecocardiografa al igual que en los casos de coartacin operada. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA La situacin clnica de los pacientes intervenidos de IAA ser muy variable dependiendo de si se ha realizado una ciruga definitiva en un tiempo o de si se ha realizado una tcnica paliativa. Los pacientes con cirugas paliativas y los pacientes corregidos en los que aparecen lesiones residuales importantes son pacientes muy delicados que presentan signos de insuficiencia cardiaca y que precisan medicacin y nuevas intervenciones. El apoyo nutricional es muy importante en estos casos y suelen precisar suplementos calricos. Con frecuencia tienen dificultades en la deglucin y retraso ponderoestatural. Por todos estos motivos es preciso un estrecho contacto entre el pediatra y el cardilogo infantil. En muchas ocasiones puede ser necesaria la participacin de expertos en nutricin. Son tambin frecuentes las infecciones respiratorias tanto de vas altas como de vas bajas y en periodos invernales es necesario tomar - 11 -
medidas de profilaxis frente al virus respiratorio sincitial42. La mala evolucin de la curva ponderoestatural y la aparicin de complicaciones respiratorias son motivos frecuentes de consulta entre el pediatra general y el especialista en cardiologa infantil. BIBLIOGRAFIA 1. Morrss MJH, McNamara D. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. En The science and practice of Pediatric Cardiology Garson A Jr, Bricker JT Fisher DJ and Neish SR 2 nd edition Williams and Wilkins Baltimore 1998. 134783. 2. Beekman RH. Coarctation of the aorta. en Heart disease in infants ,children and adolescents. Including the fetus and young adult. Moss and Adams. 5th Ed. Williams and Wilkins. Baltimore 1995 3. Rudolph AM. Aortic arch obstruction. En Congenital diseases of the heart. ClinicalPhysiological considerations. Futura. Armonk NY 2001. 4. Riemenschneider TA, Emmanoulides GC, Hirose F et al. Coarctation of the abdominal aorta in children: report of three cases and review of the literature. pediatrics 1969;44:716-26. 5. Stoll C, Alembik Y, Dott B. Familial coarctation of the aorta in three generations. Ann Genet. 1999;42(3):174-6. 6. Carvalho JS, Redington AN, Shinebourne EA et al. Continuos wave doppler echocardiography and coarctation of the aorta:gradients and flow pattern
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TETRALOGA DE FALLOT
Dra. Mnica Rodrguez, Dr. Fernando Villagr Servicio de Ciruga Cardiaca Hospital Ramn y Cajal. Madrid
DESCRIPCIN
La descripcin original anatmica de la Tetraloga de Fallot clsica1 incluye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicacin interventricular (CIV), 3) cabalgamiento artico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionndose con ambos ventrculos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrculo izquierdo) y 4) hipertrofia de ventrculo derecho. En la prctica clnica son dos los elementos anatmicos esenciales del Fallot clsico: EP y CIV. La CIV es grande y en posicin subartica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo ms frecuente que ms de un nivel est estentico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente pequeo y estentico. La fisiopatologa del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y ms acusada cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas). Inclumos al lado del Fallot clsico, otros tipos especiales de Fallots: 1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar2 (suele ser la izquierda) es raro;
2) Ms frecuente es la asociacin con canal av completo3 (Sndrome de Down) en que la CIV del Fallot est sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli; 3) En la agenesia de la vlvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeo y al menos algo estentico, la vlvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares estn muy dilatadas4; 4) Las anomalas coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomala consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundbulo del ventrculo derecho pudiendo impedir o dificultar la correccin quirrgica de la EP5. Exclumos del Fallot dos cardiopatas que comparten rasgos anatmicos parecidos, pero con implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes, mereciendo a nuestro juicio captulo aparte: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta ltima se diferencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento artico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta est ms relacionada con el ventrculo derecho que con el ventrculo izquierdo).
INCIDENCIA
El Fallot es una cardiopata frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatas congnitas clnicas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6. Junto con la transposicin de grandes arterias es la cardiopata ciantica ms
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frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdeleccin del cromosoma 22. Tambin se asocia con frecuencia menor al sndrome de Down.
CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS

Presentacin clnica: Hoy da el diagnstico de Fallot suele realizarse en el periodo neonatal, siendo el soplo sistlico rudo precordial el signo que con ms frecuencia motiva la valoracin cardiolgica. Este soplo est provocado por la EP y caractersticamente aparece ya en la primera exploracin del recin nacido. Ocasionalmente, el cierre del ductus provoca la aparicin de cianosis en los primeros das de vida, si la EP es muy severa. Es ms habitual, sin embargo, que la cianosis se presente en las semanas siguientes a lo largo del primero-tercer mes de vida debido al aumento progresivo del grado de EP. Algunos casos de EP leve o moderada cursan sin cianosis (Fallot aciantico). Las crisis hipoxmicas (Aparicin o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida de conciencia) pueden aparecer en nios con o sin cianosis. Es un signo clnico de gravedad, ya que indica la presencia de EP severa y dinmica (aparece tras el llanto o maniobras de Valsalva). El Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distress respiratorio neonatal con obstruccin bronquial y necesidad de asistencia mecnica respiratoria4, ya que la gran dilatacin de las ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin y malacia en el rbol traqueal y bronquial. La exploracin fsica, el ECG y la Rx torax AP son rutinas obligadas. En orden de importancia detectan 1) Cianosis, 2) frmito y soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensi-2-
dad homognea durante toda la sstole) con segundo tono nico, 3) hipertrofia de ventrculo derecho (ECG) y 4) corazn en zueco (Rx de torax). El ecocardiograma doppler color es el mtodo diagnstico de eleccin. Se objetiva y define la CIV, el grado de cabalgamiento artico, el grado y localizacin de la EP y el tamao del anillo pulmonar. En la casi totalidad de los Fallots las arterias pulmonares son normales en tamao y distribucin. Un anillo pulmonar pequeo (lo ms frecuente) implica el implante quirrgico de una parche transanular, lo cual implica el sacrificio de la vlvula pulmonar. El diagnstico es sencillo tambin en los Fallots con agenesia de la vlvula pulmonar y en aquellos que se asocian con canal av. En manos expertas y con alta sospecha, pueden diagnosticarse correctamente aquellos casos con ausencia de una rama pulmonar y aquellos con coronaria anmala. El cateterismo diagnstico y la resonancia magntica son innecesarios para el diagnstico de Fallot, y su indicacin debe ser limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiogrfico puede no proporcionar datos definitivos. Entre estos casos estn incluidos aquellos Fallots con ausencia de rama pulmonar o alteraciones de la distribucin y tamao de arterias pulmonares y, segn los grupos quirrgicos, los casos con sospecha de coronaria anmala .
TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiolgicas frecuentes. El uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en oxigenoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), administracin de morfina, bicarbonato
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(si acidosis metablica) y vasopresores. Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en algunos casos y en evitar las punciones para anlisis de sangre que no sean totalmente necesarios. Muy ocasionalmente pueden estar indicado la administracin de bloqueantes beta tipo propanolol. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas deben urgir al pediatra y cardilogo la indicacin inmediata o precoz del tratamiento quirrgico. Algunos casos de Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar pueden requirir cuidados intensivos precoces neonatales ante un cuadro severo de distress respiratorio por obstruccin bronquial4.
Los tipos especiales de Fallot deben ser tratados quirrgicamente de forma individual, pero en principio la correccin total en una sola operacin es la tcnica de eleccin en todos estos tipos especiales de Fallot..
En ausencia de rama pulmonar, debe indicarse operacin correctora temprana preservando la funcin valvular pulmonar o implantando un conducto valvulado10 y rescatando para la circulacin pulmonar la rama pulmonar ausente si esta no es tal y nace de aorta o ductus. Los casos de Fallots con agenesia de vlvula pulmonar son intervenidos mayoritariamente mediante implante de conducto valvulado4 +/- reseccin de ambas arterias pulmonares en los casos con obstruccin pulmonar11, o bien mediante maniobra de Lecompte y anastomosis directa del tronco pulmonar en el ventrculo derecho12. Los nios con canal av asociado pueden ser sometidos a correccin total un poco ms tarde, hacia los 4-63 meses, y en principio es aconsejable preservar la funcin valvular pulmonar o implantar un conducto valvulado3. La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la correccin total en una sola operacin, y el cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la mayora de los casos se puede corregir con la tcnica stardard y/o con pequeas modificaciones13. En una minora es necesario implantar un conducto ventrculo derecho arteria pulmonar13. Por este motivo, algunos grupos quirrgicos aplazan la correccin unos meses.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Correccin total en una sola operacin. Hoy da (ao 2005) es el tratamiento de eleccin. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la EP con diversas tcnicas, siendo la ms frecuente el implante de un parche transanular pulmonar7.
La correccin del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e independientemente de la edad, si el nio tiene sntomas: Cianosis importante y/o progresiva y crisis hipoxmicas.
Sin sntomas, la correccin electiva del Fallot est indicada desde el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad8. El tratamiento paliativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este consiste en la realizacin de una fstula sistmico pulmonar tipo Blalock Taussig, hemicorreccin (conexin ventrculo derecho arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia infundibular transcutanea9.
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PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO

El pronstico es bueno. La inmensa mayora de los nios con Fallot sobreviven al tratamiento quirrgico con una buena calidad de vida. La mortalidad hospitalaria es actualmente <2%14. La morbilidad en el inmediato postoperatorio consiste en bajo gasto y/o disfuncin diastlica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin). Sobreviven 90% a los 20 aos de edad y 85% a los 30 aos de edad15. Casi todos tienen una buena calidad de vida (clase funcional I y II de la NYHA). Las causas de mortalidad tarda son el fracaso del ventrculo derecho, arritmias y endocarditis. 5-10% de los Fallots corregidos son reoperados15 por lesiones residuales a lo largo de 20-30 aos de seguimiento. Las causas de la reoperacin son en orden de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis pulmonar residual, 2) CIV residual, 3) Insuficiencia tricuspidea y endocarditis. El implante de marcapasos por bloqueo aurculoventricular postquirrgico puede ser necesario en <2% de los corregidos de Fallots. Los tipos especiales de Fallot tienen algo peor pronstico aunque en su mayora se logra supervivencias con buena calidad de vida. En todos los que hayan requerido implante de conductos es necesario revisiones ms detalladas y frecuentes, ya una amplia mayora de nios requiere recambio de conducto en una o varias reoperaciones.
30 mmHg e insuficiencia pulmonar leve) deben ser valorados cardiolgicamente a los 6-12 meses de la intervencin y posteriormente cada 2-4 aos. De rutina se realizar en cada revisin ecodoppler-color y ECG. De rutina, pero no en todas las revisiones (solo ocasionalmente), pueden indicarse Rx de torax, Holter, ergometra y gamagrafa pulmonar. Los Fallots corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de conductos valvulados ventrculo derecho arteria pulmonar deben ser valorados con mayor frecuencia: A los 2-6 meses de la intervencin y posteriormente cada 2-6 meses. Adems de las rutinas citadas anteriormente, y de acuerdo a la lesin residual concreta, deben realizarse cateterismo cardiaco, angiografa y resonancia magntica en el plano diagnstico y cateterismo con angioplastia o implante de stents y reoperacin quirrgica (cierre de CIV residual, reseccin de la EP o ampliacin con parche, implante o sustitucin de conducto valvulado ventrculo derecho arteria pulmonar, etc), en el plano teraputico. Las arritmias y marcapasos implantados en los postoperados de Fallots no son infrecuentes y deben ser valorados por la correspondiente unidad cardiolgica de arritmias.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA

En los Fallots operados sin lesiones residuales, los pediatras deben llevar a cabo sus revisiones peditricas de rutina, las mismas que establezcan en nios sin cardiopata de similar edad y ello independientemente de las revisiones cardiolgicas. Los operados de Fallots -4-
REVISIONES EN CARDIOLOGA16
Los Fallots corregidos sin lesiones residuales significativas (CIV residual con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente <
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no requieren dieta especial, ni restriccin de lquidos o sal, o restriccin alguna en el ejercicio fsico, salvo que as lo indique el cardilogo. El calendario de vacunacin debe ser el normal. En aquellos casos en los que existan lesiones residuales, los pediatras deben seguir las indicaciones del cardilogo infantil. Deben derivarse al cardilogo infantil aquellos Fallots operados que presenten cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o bien aquellos que presenten cuadros de infecciones severas, sepsis y/o sospecha de endocarditis.
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TRUNCUS ARTERIOSO
Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona.
INCIDENCIA Y DESCRIPCIN ANATOMICA. CLASIFICACIONES DEFINICIN: El Truncus Arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0.21-0.34% de los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica. La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con mnimas alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata, sugieren un 50% de mortalidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer ao de vida del 10-25%. La gran mayora de pacientes que sobreviven por encima del ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de carcter irreversible. Embriolgicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el -1-
proceso de septacin de la arteria truncal, por deficiencia del septum articopulmonar y del infundbulo subpulmonar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en embriones de pollo han mostrado que la ablacin de la cresta neural determina la aparicin de TA, al igual que la ausencia de dichas clulas en las bolsas faringeas determina la ausencia de timo y paratiroides, asociacin que explica la prevalencia de TA con el Sndrome de DiGeorge. RASGOS MORFOLGICOS: La caracterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico, acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, conformado entre ambos brazos de la trabcula septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de localizacin subarterial. El anillo de la vlvula truncal acabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada, estando la vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pequeas variaciones sobre el patrn anatmico normal pueden ocurrir. La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. En un 10-15% de casos el arco artico est interrumpido, existiendo una continuidad entre las arterias pulmonares y la
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aorta torcica a travs de un gran ductus arterioso. Las CLASIFICACIONES anatmicas se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificacin: Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico. CLINICA Y FISIOPATOLOGA El truncus arterioso provoca dos conscuencias fisiopatolgicas fundamentales: 1. Desaturacin que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo. 2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posicin del shunt
arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sstole como en distole, lo que puede explicar la temprana aparicin de enfermedad vascular en estos pacientes. Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida con la cada de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoracin con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y hepatomegalia, alguno de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asociado a nivel de la vlvula truncal y/o arco artico. A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segundo ruido nico. La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida, aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulacin pulmonar y sistmica. DIAGNOSTICO Actualmente el diagnstico de truncus arterioso es ecocardiogrfico. La Rx trax muestra de forma inespecfica cardiomegalia y pltora pulmonar. El ECG es inespecfico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta informacin sobre el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, caractersticas de la vlvula truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco artico. El cateterismo cardiaco puede ser realizado para confirmar datos anatmicos y
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estudiar el estado de la vascularizacin pulmonar. Actualmente en el truncus simple y durante los tres primeros meses de vida, el estudio ecocardiogrfico debe ser suficiente para indicar la ciruga, quedando el cateterismo cardiaco para aquellos casos complejos con anatoma mal definida y para los casos tardos que precisan estudio fisiopatolgico del rbol vascular pulmonar. Debemos plantear en el neonato el diagnstico diferencial con la Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la ecocardiografa suficiente para diferenciar estas lesiones. MANEJO CLINICO La presencia de truncus arterioso es una indicacin absoluta de ciruga. Clnicamente el recin nacido presentar un empeoramiento de su insuficiencia cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. En los casos con interrupcin del arco artico debe iniciarse de manera urgente perfusin de PGE1 para mantener el ductus abierto, debiendo quedar ingresado el paciente en cuidados intensivos e indicarse la ciruga urgente tras estabilizacin en 24-48 horas. TRATAMIENTO QUIRRGICO: MOMENTO E INDICACIONES Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los tres primeros meses de vida, existiendo una tendencia cada vez mayor a realizar la correccin durante el perodo neonatal, incluso en pacientes asintomticos. Es deseable, siempre que la situacin clnica del paciente lo permita, esperar a la cada de las resistencias vasculares pulmonares
durante la segunda o tercera semana de vida. Si el paciente presenta insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al tratamiento mdico o existe asociada una interrupcin del arco artico, la ciruga debe ser realizada con urgencia independientemente de la edad del paciente. En la actualidad el banding de la arteria pulmonar es un tratamiento obsoleto, siendo la nica excepcin aquellos rarsimos casos de truncus arterioso persistente asociado a la presencia de comunicaciones interventriculares mltiples. El TA es indicacin de correccin completa bajo circulacin extracorprea. La correccin de la cardiopata conlleva tres partes: Extraccin de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccin de la aorta, con reparacin cuando procede de la vlvula truncal. Apertura del ventrculo derecho y cierre de la comunicacin interventricular. Reconstruccin de la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una vlvula. En los casos de existir una interrupcin del arco artico, inicialmente se procede a reconstruir el arco utilizando un perodo limitado de parada cardiocirculatoria en situacin de hipotermia profunda, pudiendo utilizarse una perfusin cerebral selectiva para evitar la isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro. El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido a su acelerada calcificacin y degeneracin. Actualmente los homoinjertos son los conductos de eleccin, al haber demostrado la mayor durabilidad, pero dada su escasa disponibilidad en los bancos de tejidos (tamaos muy pequeos), los heteroinjertos bovinos y porcinos siguen utilizndose a pesar de una menor durabilidad.
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RESULTADOS DE LA CORRECCION COMPLETA Actualmente los resultados de la reparacin del truncus arterioso han mejorado espectacularmente como consecuencia de: 1. Realizacin de la ciruga a edades ms precoces, incluso durante el primer mes de vida. 2. Mejora de las tcnicas de circulacin extracorprea y proteccin miocrdica en el recin nacido. 3. Mejora en el manejo postoperatorio de los pacientes. La mortalidad hospitalaria para el truncus arterioso simple oscila entre el 510% en centros especializados en ciruga neonatal, siendo la mortalidad para las formas complejas del 20%. Existen tres factores de riesgo de mortalidad en la ciruga del TA: 1. Presencia de interrupcin del arco artico 2. Presencia de insuficiencia severa de la vlvula truncal 3. Ciruga posterior a los 6 meses de vida. SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO Como en todas las cardiopatas en las que se utiliza un conducto valvulado extracardaco, el futuro de estos pacientes est condicionado por la durabilidad del conducto, debiendo ser reoperados en el tiempo para recambio de los conductos. La durabilidad media de los homoinjertos y/o heteroinjertos est condicionada por dos factores: 1. Degeneracin intrnseca de los conductos 2. Crecimiento de los pacientes. La durabilidad media es de 3.7 aos con un rango de 6 meses a 7 aos en la experiencia personal del autor, siendo similar en otras series publicadas.
Los pacientes operados de TA deben de tener un seguimiento de la vlvula truncal, muchas veces bicspides o cuadricspides y con tendencia a la degeneracin temprana, por lo que debe ser rutinario un control ecocardiogrfico anual que evale el funcionamiento de la vlvula y la aparicin de gradientes en la conexin ventrculo-pulmonar. Las obstrucciones en el conducto extracardaco pueden ser aliviadas transitoriamente con angioplastia percutnea con catterbaln, lo cual puede retrasar la indicacin de recambio quirrgico del conducto de manera temporal. En ausencia de defectos residuales, los pacientes corregidos de TA deben estar en grado funcional I, libres de sntomas y sin precisar medicacin, aunque existe una curva de supervivencia en todas las series claramente descendente con el paso de los aos; muerte sbita, reoperaciones, enfermedad vascular pulmonar, disfuncin ventricular, que conlleva una tasa de supervivencia estimada a los 10 aos de aproximadamente el 6570%. CITAS BIBLIOGRAFICAS DE INTERES 1. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J. Thorac Cardiovasc Surg 105:6;1047. 2. Truncus arteriosus repair: Influence of techniques of right ventricular outflow tract reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 111:4;849 3. Long-term follow-up of truncus arteriosus repaired in infancy: A twenty year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 113:5;869. 4. Cardiac Surgery of the neonate and Infant. Castaeda A. W.B. Saunders Company, 1994.
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D-TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS
Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez. Servicio de Ciruga Cardiovascular. Hospital Virgen del Roco. Sevilla.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA La Transposicin Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomala cardiaca congnita en la que la AORTA SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrculo derecho y la ARTERIA PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrculo izquierdo. (Discordancia ventrculo arterial). La primera descripcin morfolgica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuado por Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta anomala. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938. ANLISIS MORFOLGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATA El ventrculo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrfico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cmara de llenado, cmara trabeculada y un infundbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA). El ventrculo izquierdo(VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitroartica de un corazn normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazn normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamao de su pared a las pocas semanas vida y entre los
2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared relativamente delgada. Esta evolucin anatmica ser la que condicione en parte el procedimiento quirrgico que se podr aplicar. 1 2 Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y esta es grande, la situacin fisiopatolgica complica la enfermedad con una Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aadindole una mayor mortalidad pre y post operatoria y un mayor riesgo de un rpido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. Las CIVs se definen como cono-ventriculares (perimembranosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar adems a obstruccin ventricular izquierda, la cual puede ser dinmica o anatmica. La obstruccin dinmica se ve en pacientes con TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta, que junto a un anormal funcionamiento por movimiento sistlico anterior de la mitral reproduce un mecanismo similar a la miocardiopatia hipertrfica obstructiva. 3 4 La obstruccin anatmica por membrana fibrosa subvalvular , raramente produce obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular integro. La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplsico son muy raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una estenosis tipo tnel fibro-muscular o estenosis por protrusin de el septo infundibular en la parte medial y anterior del tracto de salida del VI.
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Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: 1.TGA con SI del neonato. Trasposicin de los grandes vasos con septo ntegro, incluyendo las asociadas con CIV mnima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinmica. 2 TGA con SI en nios mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. Otras anomalas asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la vlvula tricspide en un 4%, en la vlvula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayora de los casos no son funcionalmente significativas. Obstruccin artica por coartacin o interrupcin del arco artico es raro en la TGA con septo ntegro, pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV. INCIDENCIA La TGA es una forma comn de cardiopata congnita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos y presenta una incidencia del 7% al 8% de las cardiopatas congnitas 5 . Es mas frecuente en varones en la relacin 2:1 y no se relaciona con cromosomopatas. FORMAS DE PRESENTACIN 1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopata cianosante severa, debido a que al no existir mezcla entre las circulaciones sistmicas y pulmonares, no es posible la oxigenacin a nivel sistmico. La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular (natural o secundaria a atriseptostoma con baln) aportar a la cardiopata una excelente paliacin en los primeros das de la vida.
Venas cavas--Aurcula derecha--V.Derecho--AORTA. V.pulmon.A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR
Clnicamente al nacer presentan cianosis severa. 1.1.Situacin A. Nace en un centro sin valoracin ecocardiogrfica. 1.1.1.Test de hiperoxia. No mejora. 1.1.2.Correccin de acidosis. 1.1.3.Radiografia simple. Pedculo estrecho y aumento de flujo. Instaurar una perfusin de PGE1 y enviar a Hospital de referencia con urgencia. 1.2. Situacin B. Nace en un hospital de referencia o procede de otro centro, se enva a cardiologa neonatal para evaluacin: 1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetra transcutnea, equilibrio A-B 1.2.2. Tratamiento acidosis metablica. 1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valoracin. 1.2.3.1. Drenajes venosos sistmicos. 1.2.3.2. Tabique interauricular (presencia de formen oval o CIA). 1.2.3.3. Anlisis del V.D.(: Tricspide) 1.2.3.4. Ver conexin VD con Aorta y anlisis de coronarias. 1.2.3.5. Anlisis del V.I. y la conexin con la A. Pulmonar, as como las v.pulmonares. 1.2.3.6. Estudio del tabique interventricular.(Tamao CIV, CIVS multiples, abombamiento tabique) 1.2.3.7. Estudio de flujo por ductus. A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrandose. B) TRATAMIENTO: 1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgramos x Kg 2 Dosis de mantenimiento. 0,010,02 microgramos x Kg. 2. Realizacin con carcter urgente: 2.1.Con cateterismo. Atrioseptostomia de Raskind.(en gabinete hemodinmica) Se pueden valorar coronarias. Presiones en cavidades.
MANEJO MEDICO-QUIRURGICO 1. NIO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV MUY PEQUEAS, MENORES DE 1 MES
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Angiocardiografa. 2.2. Con ecocardiografa. Atrioseptostomia de Raskind ( con ecocardiografa en planta) 3. En evolucin post Raskind quitar PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensin pulmonar.(HTP). 4 Programar Ciruga mediante C.E.C. con hipotermia moderada o profunda. 4.1. TCNICA:Correccin anatmica de la TGA segn tcnica Jatene. 4.2. Menores de 1 mes de vida. 4.3. Corticoides preoperatorios. 4.4. Diferentes tcnicas dependiendo del tipo de anatoma coronaria. 4.5. Maniobra de Lecompte. 4.6. Ultrafiltracin modificada. 4.7. Uso de cateter peritoneal para hemodialis o no 4.8. Cierre tardo del esternn o no 2. NIO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEA. MAYOR DE UN MES En este grupo de pacientes la prdida de la masa muscular del V.I. es secundaria a la cada de presin en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares fisiolgicas despus del nacimiento. Si por ecocardiografa o angiocardiografia se detecta, desviacin del tabique interventricular hacia la izquierda, reduccin de la masa del V.I., medida mediante el grosor de la pared del V.I. y reduccin de la presin del V.I. menor de un 50% de la presin del V.D. en cateterismo, estos pacientes debern ser tratados quirrgicamente mediante los siguientes procedimientos: 1. Correccin anatmica de la TGA+SI en un solo estado. En la actualidad muchos autores a pesar de sobrepasarse la edad de dos meses, realizan la correccin en un solo tiempo, con buenos resultados, preparando en el postoperatorio inmediato una asistencia ventricular izquierda. 2. Correccin anatmica rpida de la TGA+SI en DOS ESTADIOS.
2.1. Banding al 75% de la presin sistmica y fstula sistmico-pulmonar. A travs de toracotomia derecha o esternotomia media. 2.2. Correccin anatmica definitiva de la TGA a partir del 7 da. 3. Correccin fisiolgica de la TGA+SI. En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una correccin a nivel auricular, denominada tcnica de Sening. Solo debe de quedar como recurso final de correccin de la TGA+SI cuando: 3.1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o no a una estenosis subpulmonar. 3.2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia esta tcnica cuando se presenta anomalas coronarias muy raras y complejas. Resultados Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes con D-TGA con SI mueren en el primer de vida, y una minora sobreviven despus de los seis meses. Con tratamiento medico-quirrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a largo plazo entre un 90 a 95% de los pacientes. 3.TGA CON CIV GRANDE Clnicamente se presentan al nacer con menor cianosis y van apareciendo signos de insuficiencia cardaca congestiva (ICC) a medida que van pasando los das. Esta ultima situacin es debida a la disminucin de las resistencias pulmonares y al incrementarse el shunt izquierda-derecha a travs de la CIV. Forma de presentacin TGA CON CIV. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES CON COMUNICACIN INTERVENTRICULAR GRANDE. 3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o musculares altas. Fcilmente abordables quirrgicamente
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3.2. TGA+CIV. CIVs multiples. Con mayor dificultad para abordar quirrgicamente. Momento de la intervencin quirrgica El momento y el tipo de la intervencin quirrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado: 1 Severidad de la ICC: 1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervencin. 1.2. ICC severa con riesgo de intubacin. Intervencin. 1.3. ICC controlada mdicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad. 2 Tipo de la CIV: 2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Correccin Anatmica de la TGA y cierre de la CIV con parche. 2.2.CIV musculares mltiples severas. Banding de la arteria pulmonar. 2.3. Si CIV muy grandes y en grave situacin previa (sepsis, intubacin). Banding de la arteria pulmonar y correccin anatmica de la TGA al ao de edad. 4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA 4.1. Forma anatmica Es el grupo menos frecuente En este complejo grupo de pacientes se asocian la presencia de una CIV grande y una lesin VI en forma de estenosis subpulmonar ya sea en forma de anillo fibroso localizado, o en forma de tunel fibroso o estenosis fibromuscular o estenosis muscular por protrusin del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida del V.I..Existe otras formas de obstruccin como insercin de cuerdas o tejido fibroso de la vlvula anterior de la mitral al septo muscular. Se asocia a otras anomalas mitrales como cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la misma, vlvulas mitral en paracadas o aneurismas del septo membranoso. La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y se suele asociarse a estenosis subpulmonar.
4.2. Forma de presentacin clnica y tratamiento medico o intervensionista. Presenta una sintomatologa tpica de la Tetraloga de Fallot con cianosis severa desde el nacimiento. 4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar presenta cianosis severa, deber instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neonatal. 4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada cianosis moderada, depender de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento mdico quirrgico. 4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular asociada con cianosis severa, puede ser indicacin la valvuloplastia pulmonar, con el fin de retrasar la indicacin quirrgica. 4.3. Tratamiento quirrgico 4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa ser la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada. 4.3.2. Cuando en el neonato existe una estenosis sub-pulmonar por membrana o por excrecencias de tejido endocrdico fcil y completamente resecables, se puede corregir mediante correccin anatmica de la TGA con cierre de CIV y reseccin subpulmonar. 4.3.3. Correccin mediante tcnica de Rastelli. Es la tcnica definitiva de correccin de este tipo de cardiopata, tanto para los que tienen una fstula previa, como para la correccin de neonatos, o nios mayores sin intervencin paliativa, ya que al nacer tenan una anatoma mas favorable y no precisaron de paliacin previa. La tcnica de Rastelli consiste en que a travs de una ventriculotomia derecha se coloca un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmonar crioconservado. 5. TGA CON SEPTO NTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR.
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Forma de presentacin Corresponde a un grupo muy pequeo de pacientes con TGA con SI , las cuales se encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I. y en las que debido a esta patologa asociada es imposible la realizacin de una correccin anatmica de la TGA. Es rara la presentacin de la estenosis subpulmonar como un rodete fibroso, y esta forma de presentacin es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los corazones con concordancia ventrculo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del tipo tuneliforme. Se presenta tambin la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis dinmica, la cual puede originar presiones en VI menores que en VD, no siendo necesario, en este caso, actuacin ninguna sobre este gradiente, pero en los casos en que las presiones del VI sean altas, ser necesario la realizacin de reseccin muscular y en casos extremos un conducto valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar. Tratamiento quirrgico 5.1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI menores que en VD. Se har indicacin de correccin fisiolgica a nivel auricular (Sening) exclusivamente. 5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas en VI con gradientes severos, se tratar de resecar la estenosis subpulmonar a travs de la arteria pulmonar, previo a la realizacin de una correccin fisiolgica (Sening). 5.3. Cuando sea imposible la reseccin de la estenosis subpulmonar, se tendr que saltar esta estenosis mediante la implantacin de un tubo valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar, asociado a una correccin fisiolgica de la TGA. (Sening) SEGUIMIENTO POST CORRECCIN QUIRRGICA 1. Alta hospitalaria.
1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con Digital y Inhibidores de la ECA 1.2. Alimentacin: sera igual que un lactante o nio. 1.3. En caso de anemia: aporte de hierro. 1.4.Informe de su evolucin hospitalaria y ecocardiografa al alta. CONTROL EN CENTRO SALUD Y HOSPITALARIO Clnica ser definida por la madre Leer bien informe de alta y ecocardiografia. Seguimiento de: alimentacin y evolucin peso y talla. Aspecto de cicatriz. Exploracin: Palpacin cardaca generalmente sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera. Auscultacin: sin soplos o puede auscultarse:soplo sistlico en foco pulmonar por: CIV sin cerrar pequea. CIV residual. Ins tricuspidea ligera. Estenosis suprapulmonar residual. Rayos X simple: Pedculo estrecho. Cardiomegalia ligera. Vascularizacin pulmonar normal. PROBABLES COMPLICACIONES SEGN TCNICA QUIRRGICA 1.En TGA+SI con tcnica de correccin de Anatmica: Seguimiento mediante eco de aparicin estenosis supravalvular pulmonar. Rara la Insuficiencia atica. Raras las arritmias. A veces oclusin proximal coronarias. 2.En TGA con CIV grande con tcnica de correccin Anatmica Las propias de la TGA+SI Shunt residuales en CIV. Enfermedad Vascular Pulmonar Obstructiva. Presencia de colaterales sistmicopulmonares. 3.En TGA con tcnica de Sening. Estenosis Venas Cavas.
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Fallo de la funcin del V.D. y tricspide. Estenosis del drenaje venoso pulmonar. CIAs residuales. Arritmias auriculares. 4. En TGA corregida con tcnica de Rastelli. Seguimiento del tracto de salida del V.I. Presencia de CIV residual. Seguimiento de la estenosis progresiva del homoinjerto pulmonar. Actitud: Continuar tratamiento si precisa. Seguimiento alimentacin y peso. Hacer profilaxis de la endocarditis bacterina. Incorporar a su vida escolar. Pensar en calendario de vacunaciones y vacunar con mas inters que nios normales, incluir vacunacin antigripal neumoccica, etc.. Revisin en centro quirrgico. Citar para control segn pautas peditricas generales, alternando con las hospitalarias. Control durante toda su vida.
5. Gutgesell HP,Garzn A,McNamara DG:Prognosis for the new-born with trasposition of the great arteries. Am J Cardiol 1997;44:96. 6. Casteeda A.,Jonas RA, Mayer JE Jr, Hanley FL: Cardiac Surgery of the neonate and infant. W.B. Saunders Company. Philadelphia.1994. 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, Hanley FL, Karp RB: Kirklin/Barrat-Boyes Cardiac Surgery 3rd edition. Elsevier Science (USA).2003. 8. Coles JG, Williams WG: Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. Complex Repairs 2001:3-71.
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ATRESIA TRICUSPIDE
Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ Servicio de Cardiologa Peditrica. Servicio de Pediatra Hospital Ramn y Cajal, Madrid
DEFINICIN Se define como atresia tricspide la agenesia completa de la vlvula tricspide e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicacin entre la aurcula y ventrculo derecho. Es por tanto, una anomala que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexin atrioventricular es univentricular, en contraste con la normalidad que es biventricular (Figura 1). 1-3 INCIDENCIA Y PREVALENCIA Estudios epidemiolgicos tanto antiguos como ms recientes sitan la incidencia de la cardiopata congnita en una horquilla que oscila entre el 4 y 10 por 1.000 recin nacidos vivos, la correspondiente a la atresia tricspide es cercana al 0,08 segn datos del New England Regional Infant Cardiac Program. La prevalencia en series clnicas y estudios necrpsicos oscila entre el 0.5 y 4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. El diagnstico ecocardiogrfico prenatal es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia se contempla entre el 4 a 8% del total de cardiopatas detectadas con ste mtodo. 4-9 DESCRIPCION MORFOLGICA y FISIOPATOLOGA La comunicacin interauricular -o el foramen oval- es la nica salida de la au-1-
rcula derecha lo que permite el trnsito obligado de sangre venosa sistmica hacia la aurcula izquierda; si es pequea se dificulta su desage provocando congestin heptica y bajo gasto sistmico. El ventrculo derecho no tiene entrada y por ello es incompleto e hipoplsico; de l emerge la arteria pulmonar (conexin ventriculoarterial concordante) en el 80% de los enfermos, o la aorta (conexin ventriculoarterial discordante o transposicin) en la proporcin restante. Habitualmente existe a su vez una comunicacin interventricular (CIV) que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conectado al hipolsico ventrculo derecho: la arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es pequea existir respectivamente, una estenosis pulmonar con disminucin significativa del paso de sangre hacia los pulmones (hipoxemia, cianosis, crisis hipoxmicas) o una estenosis subartica inductora de bajo gasto sistmico, en este ltimo caso no es infrecuente la asociacin de coartacin de aorta. Estas formas fisiopatolgicas proporcionan tres tipos clsicos de presentacin clnica de la atresia tricspide. 1,2,10,11
PRESENTACIN CLINICA EN EL NEONATO 1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricspide con estenosis pulmonar). Es la
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forma ms frecuente y cursa con cianosis importante. 2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensin pulmonar. 3. Hiperaflujo pulmonar y obstruccin sistmica (atresia tricspide sin estenosis pulmonar y obstruccin subartica y/o coartacin). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardaco, ste subgrupo requiere una pronta intervencin quirrgica. En los lactantes o nios mayores pueden presentarse las formas ms leves de los tres tipos de presentacin clnica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que por tanto tengan regulado su flujo pulmonar. EXAMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO La radiografa de trax no contribuye al diagnstico diferencial entre atresia tricspide u otras malformaciones, la silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurcula derecha o simplemente en relacin al volumen circulatorio pulmonar. El ECG es orientativo debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, escasas o ausentes fuerzas derechas y un eje QRS izquierdo con o sin patrn de hemibloqueo anterior izquierdo. La ecocardiografa Doppler color es el mtodo diagnstico de eleccin y es suficiente para alcanzar un diagnstico de certeza, determinar el tipo y grado de estenosis subarterial, y decidir la estrategia teraputica a seguir. 1, 12 El cateterismo cardaco no es necesario para el diagnstico anatmico intracardaco en el neonato o lactantes pequeos, ni para proceder a las intervenciones teraputicas de la fase A (ver ms adelante). Sin embargo, s es obligatorio para medir la presin pulmonar y tele-2-
diastlica ventricular izquierda, y determinar el tamao y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operacin de Glenn o variantes de Fontan. El cateterismo teraputico es til y de uso frecuente para realizar: 1) septostoma atrial (tcnica de Rashkind) con cuchilla y/o baln cuando la comunicacin interauricular es restrictiva, 2) angioplastia (dilatacin con baln) y/o implante de dispositivo metlico (stent) cuando un segmento vascular es estrecho, 3) oclusin con dispositivos de fstulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales aorto-pulmonares, venas sistmicas de escape, o fenestraciones residuales, y finalmente 4) ablacin electrofisiolgica de vas anmalas inductoras de taquiarrtimias. Ms recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado 2 tiempo de Fontan mediante el implante de un conducto intratrial por cateterismo. 3, 13-15 La resonancia magntica nuclear es un aliado muy til que aporta datos relevantes especialmente en nios mayores o jvenes adultos operados en quienes es importante vigilar reas del rbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirrgicos o simplemente valorar flujos y/o funcin ventricular. Las tcnicas isotpicas durante el seguimiento tienen un papel importante en tres reas definidas: evaluacin de la perfusin pulmonar para controlar su distribucin segmentaria antes o despus de intervenciones con catter sobre las ramas pulmonares, determinacin sistemtica de la funcin ventricular para detectar precozmente disfuncin miocrdica, y localizacin de cortocircuitos intrapulmonares post Glenn bidireccional (fstula arteriovenosa pulmonar) o intracardacos post Fontan o variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopumonar o en el tnel intraatrial cavopulmonar). 16,17
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El seguimiento pre y postoperatorio debe ser ceido en relacin a las manifestaciones clnicas, una vez controladas las mismas, se plantearn revisiones anuales en las que no deben faltar la electrocardiografa de 24-hs (Holter), la ergometra y estudios de laboratorio. ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS La anastomosis atriopulmonar descrita por Fontan fue la primera tcnica quirrgica utilizada para la paliacin definitiva de la atresia tricspide. En la actualidad se prefiere la anastomosis cavopulmonar total debido a que proporciona una mejor energa cintica hidrohemodinmica y reduce por otra parte la incidencia de arritmias (figura 2). Asimismo, la posibilidad de efectuar esta ciruga en dos tiempos bien diferenciados constituye otra innovacin destacable en la evolucin del tratamiento quirrgico. Los criterios para seleccionar enfermos susceptibles de ser tratados por la va univentricular se han modificado en los ltimos aos, especialmente en lo relacionado a la edad operatoria. Actualmente se aceptan 3 niveles de riesgo basados en datos hemodinmicos que pueden definirse como: bajo (I), moderado (II), y elevado III (figura 3). La fenestracin del tnel lateral intraatrial o del conducto externo como descarga del circuito venoso sistmico, slo sera necesaria en aquellos nios con riesgo moderado. 18-39 Tipo 1: Atresia tricspide con flujo pulmonar disminuido: Expuesto de forma esquemtica dos o tres fases teraputicas quirrgicas pueden identificarse en las estrategias actuales segn el modo de presentacin clnica (figuras 4 y 5). En la primera de ellas (FASE A) se trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar implantando una fstula sistmico pulmonar tipo BlalockTaussig modificada pequea (conducto de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy -3-
hipxicos (saturacin de oxgeno <7580%), no siendo preciso efectuar ciruga alguna en esta fase en aquellos nios con flujo naturalmente balanceado (saturacin de oxgeno 80%). Entre los 3 y 9 meses de edad se realizar el 1 tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo en lo posible la fstula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si est permeable; de forma concomitante si fuera necesario se corregirn las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y 4 aos se procede a completar el 2 tiempo operatorio (FASE C) con la anastomosis de la vena cava inferior a la arteria pulmonar mediante la construccin de un tnel lateral intra-atrial o a travs de un conducto externo protsico. Durante el perodo de transicin entre ambas intervenciones, el nio cursa un perodo relativamente corto con cianosis de escaso significado clnico. Entre tales etapas se recurrir al cateterismo intervencionista para solventar secuelas o residuos con impacto hemodinmico. En nios rigurosamente seleccionados con ptima hemodinamia -natural o secundaria a la fase A- puede obviarse la etapa de Glenn bidireccional y efectuarse directamente la anastomosis cavopulmonar total a los 2-3 aos de edad. Tipo 2: Atresia tricspide con flujo pulmonar aumentado: En la fase A, el cerclaje pulmonar ser la primera intervencin para regular el flujo y normalizar la presin en ambos pulmones, a partir de sta intervencin el protocolo es igual al descrito en nios con hipoflujo pulmonar Tipo 3: Atresia tricspide con flujo pulmonar aumentado y obstruccin subartica y/o coartacin: El plan es similar al anterior grupo, pero exige mayor precocidad en el tratamiento quirrgico y medidas ms radicales para regular el flujo pulmonar al mismo tiempo que se evita el deterioro de la funcin ventricular motivada por la obs-
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truccin artica. En los neonatos, la presencia de una CIV muy restrictiva exige tcnicas especiales de alto riesgo como la operacin modificada de Norwood si adems la aorta tiene un dimetro 3 mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la aorta tiene un dimetro > 3 mm, o bien la operacin de Jatene paliativo si la aorta tiene un tamao normal (al cambiar los vasos la neo-aorta dejara de tener obstruccin y la neo-pulmonar si tendra estenosis subpulmonar). Tambin se puede contemplar la realizacin de un cerclaje pulmonar y a las pocas semanas efectuar combinadamente la operacin de Damus-Kaye-StanselAlvarez y Glenn bidireccional. En los nios algo ms mayores con obstruccin subartica se pueden plantear stas ltimas cirugas o la ampliacin de la CIV por reseccin intracardiaca, si bien esta ltima tiene el riesgo aadido del bloqueo auriculoventricular. La mortalidad global es elevada en este singular subgupo y puede alcanzar hasta un 38%. 40-44 Entre un 10 a 30% de los neonatos con atresia tricspide no logran encaminarse a la va quirrgica univentricular; ya por bito neonatal inmediato, secundario a las intervenciones de la Fase A, o debido incluso a secuelas no deseadas de stas operaciones. An as, la informacin actual destaca que con el protocolo de precocidad operatoria y rigurosa seleccin del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional (Fase B) se reduce a un 2-5% y la del 2 tiempo operatorio (Fase C) disminuye drsticamente a valores menores de 5%. La comunidad cientfica espera que con tal estrategia, la longevidad del modelo univentricular sea duradera, que la incidencia de complicaciones, reintervenciones y secuelas disminuya de forma significativa, y que la aptitud psicofsica del enfermo durante el seguimiento sea ptima. 37-39,45
SUPERVIVENCIA y REINTERVENCIONES La supervivencia del modelo circulatorio univentricular total a 25-30 aos oscila entre el 50 y el 80% segn distintas series, si bien cabe explicar que algunas de ellas no discriminan en detalle la evolucin de los enfermos con atresia tricspide. Adems en estos informes se incluyen pacientes operados en perodos diferentes y con protocolos y/o variantes tcnicas diversas, lo que complica el anlisis minucioso de los resultados. Las reintervenciones para solucionar secuelas o residuos quirrgicos obstructivos con impacto hemodinmico no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos, el implante de marcapaso para tratar problemas elctricos tampoco es excepcional. La fenestracin deliberada y las comunicaciones residuales -fugas- en el tnel lateral intra-atrial, o en la septacin auricular que le es propia a la tcnica atriopulmonar sern debidamente ocludas cuando proceda mediante cateterismo intervencionista. La conversin de tcnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energa cintica del sistema univentricular y reducir las arritmias dependientes de la atriomegalia crnica es una reintervencin que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos debidamente demostrados. 46-50 COMPLICACIONES y SECUELAS El Glenn bidireccional es bien tolerado en la mayora de los casos y las complicaciones son poco habituales; por el contrario, su frecuencia es relativamente elevada tras la operacin modificada de Fontan o sus variantes. Se deben en general a los efectos derivados de la propia fisiologa no pulstil del sistema que se caracteriza por hipertensin venosa sistmica crnica, gasto cardaco en lmites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensin venosa propia -4-
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de sta modalidad circulatoria (hasta el doble de la presin considerada normal en corazones biventriculares), expone a los subsistemas linftico, vascular esplcnico, neuro-humoral y endocrino a una funcin lmite que se traduce en anormalidades de laboratorio y/o a travs de manifestaciones clnicas definidas. 51-55 En el postoperatorio inmediato del 2 tiempo operatorio, el derrame pleural es una constante ocasionalmente acompaado de derrame pericrdico, perdura entre una y tres semanas y muy raramente ms all del mes, por ello de rutina se utiliza dieta baja en grasas en los primeros meses posteriores a la operacin; la pericardiectoma y/o pleurodesis pueden ser llegar a ser necesarias para paliar esta complicacin. 56 Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento de las enzimas hepticas propiciadas por la congestin crnica del hgado. Alrededor de un 10-15% de enfermos tiene anormalidades de la concentracin de albmina hasta el extremo de desarrollar enteropata pierdeprotena, condicin que puede presentarse entre un 6-14% de los nios operados. No tiene tratamiento especfico an cuando se han ensayado diferentes modalidades teraputicas para su control (heparina, corticoides, fenestracin diferida). Con todo, es esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere por lo que el cateterismo cardaco diagnstico y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el manejo del sndrome. Cuando las acciones teraputicas no controlan el cuadro, la inevitable alternativa es el transplante cardaco. 57-60 La deficiencia de los factores de coagulacin y la propia hemodinamia univentricular explican los fenmenos tromboemblicos que pueden observarse hasta en un 25% de los supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la anticoagulacin con dicumarnicos al menos durante el -5-
primer semestre del postoperatorio para continuar con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan tratamiento farmacolgico que se administrar segn proceda durante las peridicas revisiones anuales (cardiotnicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosternicos o antiarrtmicos). Las taqui o bradi arritmias son frecuentes con la tcnica atriopulmonar aprecindose un incremento de la incidencia cuanto mayor es el tiempo de seguimiento; en menor proporcin se presentan con la tcnica del tnel intraatrial y su incidencia an parece menor con el conducto externo. La muerte sbita por arritmia reconocida o no previamente, es excepcional. 61-65 La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena, alrededor del 70% de los nios se sitan en el grado I-II de la clasificacin publicada por la New York Heart Association (NYHA). La estrategia de intervenciones tempranas mejora la capacidad aerbica con el ejercicio durante el seguimiento, y es de esperar que la funcin ventricular no se deteriore a largo plazo. El desarrollo neurolgico-madurativo no sufre alteraciones destacables en stos enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los lmites admitidos en la poblacin normal. El embarazo es posible en mujeres con excelente estado clnico postoperatorio siempre bajo la supervisin de unidades obsttricas para alto riesgo, la informacin actual -reducida por ciertoconfirma el xito de la gestacin y del parto en alrededor del 50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento intrauterino retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Determinados investigadores especulan acerca de la vida limitada que podra tener el modelo circulatorio univentricular en humanos, de todos modos, los primeros supervivientes inician ya su 4 dcada. 46,47,66-70
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CONTRIBUCIN DEL PEDIATRA La labor del pediatra es esencial para un ptimo seguimiento del nio con atresia tricspide, y se basa en el conocimiento de las necesidades del enfermo con cianosis crnica y de las complicaciones o secuelas especficas de la ciruga modificada de Fontan. La cianosis condiciona una autntica enfermedad multisistmica con repercusiones clnicas que el pediatra debe conocer, si bien es cierto que con la estrategia de precocidad teraputica, los perodos de cianosis no son duraderos. Si la hipoxemia es prolongada, aparece una eritrocitosis secundaria que requiere ingesta de hierro. Sin aportes adecuados, es frecuente la aparicin de ferropenia que empeora la hipoxia tisular, por ello, la carencia de hierro debe ser tratada con ferroterapia preferentemente a dosis bajas de 1mg/Kg/da siempre con hematocrito <65%. La poliglobulia secundaria a hipoxia, da lugar a un sndrome de hiperviscosidad cuya sintomatologa puede agravarse por la presencia concomitante de ferropenia. De especial importancia resulta evitar precozmente situaciones de deshidratacin que conduciran a un agravamiento del sndrome de hiperviscosidad. Aunque existen opiniones divergentes en lo que concierne al desarrollo ponderal post Fontan, el retraso del crecimiento es ms frecuente en estos nios que en cardipatas no cianticos. La ingesta calrica no debera ser inferior a 130-150kcal/kg/da, asimismo, la alimentacin puede suplementarse con hidratos de carbono y/o grasas en forma de triglicridos de cadena media (MCT) cuando el volumen ingerido no permita alcanzar los requerimientos calricos. En caso de dietas hiperosmolares el aporte hdrico debe
ser suficiente para evitar el aumento de la viscosidad sangunea, solo se aconseja restriccin de lquidos y sal cuando los nios estn en situacin de insuficiencia cardiaca. En general, se permite una ingesta moderada de sal, con el aadido de anticongestivos segn sea necesario. En los primeros meses post ciruga modificada de Fontan y/o ante la presencia de quilotrax, la ingesta de grasa deber realizarse nicamente en forma de triglicridos de cadena media. Se deber evitar el deporte competitivo pero no ha de restringirse la educacin fsica en el colegio, el propio nio establecer sus lmites de tolerancia. Es aconsejable que se practiquen ejercicios isotnicos y no isomtricos, evitando deportes de contacto en los portadores de marcapaso o en aquellos con tratamiento anticoagulante. Los nios han de seguir el calendario de vacunacin normal, siendo recomendable aadir las vacunas frente al neumococo, meningococo, VRS y varicela. Para anticiparse a las reacciones febriles vacunales es muy til la administracin profilctica de paracetamol, asimismo, la administracin intramuscular de aquellas debe prevenirse en enfermos anticaogulados. No se debe desaconsejar el viaje en avin ya que si bien la mayora de los vuelos 6000-8000 pies de altitud- producen un descenso discreto de la presin parcial de oxgeno, ello suele ser bien tolerado. La profilaxis antibacteriana se indicar segn las pautas habituales; del mismo modo, dado que muchos nios reciben inotrpicos, diurticos, antialdosternicos, IECAs, anticoagulacin con dicumarnicos o antiagregacin con aspirina, el pediatra deber conocer entonces los posibles efectos secundarios de estos frmacos como las interacciones entre los mismos.
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Captulo 14
FIGURAS
FIGURA 1
AD AI
TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE

AD AI
VD
VI
VD
VI
AP
Ao
AD
AI
Ao
AP
CON VASOS NORMALES Y ESTENOSIS PULMONAR
CON VASOS EN TRANSPOSICON SIN ESTENOSIS PULMONAR
VD
CIV restrictiva (estenosis subAo)
VI
Ao CoAo
AP
CON VASOS EN TRANSPOSICON Y OBSTRUCCION SISTEMICA
FIGURA 2
VCS
GLENN
TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES DE UNIVENTRICULARIZACION

VCS
APD
API
APD
API
VCI
AD
AI VI VCS
Conducto extracardaco
VCI APD API AI VI VCI
AI VI
Tnel lateral intra-atrial con fenestracin
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FIGURA 3
ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO pre 2 tiempo
I BAJO-
II MODERADO-
III -ELEVADO-
PMAP mmHg PTDVI mmHg RPA u/m2 FE

%
15 10 <2 > 60
15-19 10-13 2-4 40-60
20 >14 >4 40
PMAP = presin media en arteria pulmonar ; PTDVI= presin telediastlica ventricular izquierda ; RPA= resistencia arteriolar pulmonar ; FE = fraccin de eyeccin
FIGURA 4
DISMINUIDO FASE A
ESTABILIZACION
Flujo Pulmonar
AUMENTADO sin obstruccin sistmica BALANCEADO
PGE
FISTULA S-P CERCLAJE
Rashkind si procede
CATETERISMO
PRE GLENN
FASE B
-1 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION PARCIAL
3 a 9 meses
GLENN BIDIRECCIONAL
CATETERISMO
PRE CAVOPULMONAR TOTAL intervencionismo si procede
FASE C
-2 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION TOTAL 2 a 4 aos
RIESGO I
CAVOPULMONAR
RIESGO II
CAVOPULMONAR FENESTRACION
RIESGO III
NO CANDIDATO Fuera de protocolo
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FIGURA 5
Flujo pulmonar aumentado con obstruccin sistmica

coartacin artica y/o estenosis subartica FASE A
ESTABILIZACION
PGE
CERCLAJE y coartectoma
Rashkind si procede
Cerclaje * Jatene Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez + fstula sistmico-pulmonar
CATETERISMO
Intervencionismo si procede
Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si procede
FASE B -1 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION PARCIAL
3 a 9 meses
GLENN BIDIRECCIONAL
CATETERISMO Intervencionismo si procede
FASE C -2 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION TOTAL
RIESGO I
CAVOPULMONAR
RIESGO II
CAVOPULMONAR FENESTRACION
RIESGO III
NO CANDIDATO Fuera de protocolo
2 a 4 aos
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ANOMALAS DE LAS VENAS PULMONARES
Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado2 Ciruga Cardiaca, Instituto Peditrico del Corazon1 y UCIP2 Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Todas las anomalas de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteracin precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (dchas o izdas) mientras estn presentes an conexiones con venas sistmicas (cardinal, umbilicovitelinas). Abreviaturas VCS- Vena Cava Superior VCI- Vena Cava Inferior AD- Aurcula Dcha AI- Aurcula Izda CIA- Comunicacin interauricular D-I- Derecha-izquierda HTP- Hipertensin pulmonar
CONEXIN VENOSA PULMONAR ANMALA PARCIAL DEFINICIN Y ANATOMA Consiste en la anomala congnita en la cual una o ms de las venas pulmonares, estn conectadas a una vena sistmica. La conexin anmala parcial comprende un espectro amplio de formas anatmicas. Generalmente las venas pulmonares izdas conectan con derivados del sistema cardinal izdo (seno coronario y v innominada izda) y las dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o VCI). La conexin anmala ms frecuente es a la vena Cava superior (VCS) y la segunda a la -1-
aurcula derecha (AD), aunque estas entidades se engloban como defecto seno venoso y malposicin del septum primum, ya que su alteracin embriolgica se debe a una reabsorcin normal de la vena pulmonar comn asociada a defectos que resultan en un drenaje anormal total o parcial, pero con conexin normal de las venas pulmonares. Descartando las previas, la ms frecuente es de las venas pulmonares izdas a la vena innominada y la segunda de venas dchas a la VCI. -V pulmonares dchas a VCS: generalmente son las venas del lbulo superior las que drenan en la VCS; se suele acompaar de una comunicacin interauricular, (rara vez septo ntegro). A veces existe VCS izda. La conexin anmala de una vena nica a la VCS puede ser una lesin aislada o estar formando parte del defecto seno venoso. -V pulmonares dchas a VCI: todas las venas dchas o slo las de lbulo medio e inferior entran en la VCI justo por encima o debajo del diafragma. Generalmente el septo interauricular est intacto. Esta malformacin se conoce como Sndrome de la Cimitarra y se asocia a otras anomalas extracardacas (hipoplasia del pulmn dcho, alteracin del sistema bronquial, pulmn en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar dcha, colaterales de aorta a pulmn dcho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis, rin en herradura y otras ) y cardacas ( defecto de tabique
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interventricular, ductus persistente, coartacin de aorta, tetraloga de Fallot o ventrculo derecho de doble salida). -V pulmonares izdas a VCI: raro; no se asocia a defecto intracardaco y los pulmones son normales. -V pulmonares izdas a v innominada: las venas del lbulo superior o de todo el pulmn se conectan a dicha v innominada a travs de una va presente en el perodo embrionario, la vena vertical, que est localizada ms posteriormente que la VCSI. Existe un defecto interauricular ostium secundum; (rara vez el septo ntegro). -Otras localizaciones de venas izdas: seno coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v cigos... La conexin parcial anmala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposicin del septum primum. Tambin se asocia en pacientes con Sndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetraloga de Fallot ( 0,6 %). FISIOPATOLOGA Se produce un aumento del flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculacin de sangre oxigenada a travs de los pulmones. La situacin hemodinmica va a depender de varios factores: nmero de venas con conexin anmala, la localizacin de dicha conexin, la presencia o ausencia de CIA y el tamao de la misma. Conexin parcial anmala sin CIA: La proporcin de sangre que drena de forma anmala vendr determinada por el nmero de venas conectadas, la resistencia del lecho vascular normal y anormalmente conectado, compliance de la aurcula donde drenan y la presencia y grado de obstruccin al flujo arterial pulmonar. Cuando slo existe una vena conectada de forma anmala, el drenaje anmalo es de un
20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo que suele ser asintomtico. Cuando son todas excepto una vena las que drenan de forma anmala supone un 80% del flujo total y se comporta como un drenaje total. La cantidad del shunt izda-dcha en un paciente con conexin parcial anmala de lbulos superiores vara segn el grado de actividad ( reposo o en ejercicio ) y la posicin del cuerpo ( supino o de pie). Conexin parcial anmala con CIA: -CIA pequea: igual que apartado previo, sin CIA. -CIA grande: en un paciente con CIA se sabe que existe un shunt preferencial I-D del pulmn dcho, por tanto aunque los dos pulmones drenen anmalamente, es el derecho el que participa ms en el shunt. PRESENTACIN CLNICA Y CRITERIOS DIAGNSTICOS Clnica La conexin anmala de una vena es generalmente asintomtica. Si son todas las venas excepto una, la clnica sera semejante al drenaje total anmalo. La cianosis en los nios es ms rara aunque exista shunt D-I segn la localizacin de la conexin anmala, suele aparecer posteriormente por los cambios en la vasculatura pulmonar. En el Sndrome de la Cimitarra los sntomas aparecen de forma precoz, con hipertensin pulmonar debido a las anomalas asociadas (colaterales sistemico-pulmonares, estenosis de venas pulmonares, alteraciones del parnquima pulmonar). La exploracin clnica suele ser la propia de la CIA asociada cuando existe.
Diagnstico
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ECG: generalmente normal. Puede verse patrn rR y rSR. En casos de HTP puede ver ondas P picudas e hipertrofia VD. Rx Trax: flujo pulmonar aumentado y dilatacin ventricular. En ocasiones pueden verse sombras en el borde dcho o izdo de la silueta cardaca segn sean las venas dchas o izdas las que drenen en VCS, v cigos o en v innominada. Ecocardiografa: es el mtodo diagnstico principal y ms accesible. De forma tpica las venas sistmicas distales a la conexin de las venas pulmonares estn dilatadas, como signo del flujo aumentado. En los casos en que el drenaje es al seno coronario hay que distinguirlo de la presencia de VCSI. En ocasiones puede ser til la ecocardiografa transesofgica. Resonancia Magntica: debido al amplio campo visual, la orientacin espacial y la naturaleza tridimensional del estudio hacen que la RM sea la prueba ideal para la evaluacin de las anomalas de las venas pulmonares. Cateterismo cardaco: slo en casos particulares, especialmente si se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o se precisa realizar embolizacin de colaterales en el Sndrome de la Cimitarra. TRATAMIENTO Mdico: si existen signos de fallo cardaco por el aumento del flujo pulmonar. Si existen alteraciones del parnquima pulmonar asociadas, el tratamiento debe ser quirrgico. Quirrgico: el tratamiento quirrgico esta indicado en todos los casos con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho (generalmente estos enfermos tienen QP/QS > 1,5 ). Una excepcin es representada por los casos de Sndrome de Cimitarra acompaados por hipoplasia pulmonar en los cuales la operacin esta indicada a causa de las complicaciones ligadas al secuestro pulmonar.
-Defecto seno venoso: El principio de tratamiento es redirigir el drenaje de las venas pulmonar hacia la aurcula izquierda creando una tunelizacin intraauricular con un parche en pericardio. A veces es necesario ampliar la CIA. Si las venas pulmonares drenan claramente en cava superior el tnel que se crea tiene la potencialidad para obstruir la cava; en este caso se necesita ampliar la unin cavo atrial mediante un parche o, alternativamente seccionar la vena cava superior y despus de haberla movilizado, reimplantarla sobre la orejuela derecha. Esta segunda tcnica evita manipulaciones y suturas en la zona del nodo sinusal y las arritmias que pueden derivar. -Conexin anmala parcial a VCI: en presencia de CIA, se divide y se conecta la vena en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se sigue la reparacin como en el drenaje parcial a AD. -Conexin al seno coronario: se repara igual que el drenaje total al mismo. -Conexin a v innominada: si slo es el lbulo superior, se puede dejar sin corregir, pero si es tambin el inferior, se liga la v vertical en su unin con la innominada y se secciona; el final de la vertical se abre oblicuamente y se anastomosa a la AI en la base del apndice de la AI. -Drenaje a AD debido a malposicin del septo: debe ser individualizado debido a los defectos asociados. Existen tres grupos de pacientes: *con concordancia AV y reparacin biventricular: se amplia la Comunicacin Interauricular y se construye un nuevo septo redirigiendo los drenajes venosos pulmonares a la aurcula izquierda. *discordancia AV y reparacin biventricular: v pulmonares con un parche dirigidas al ventrculo sistmico y las sistmicas al pulmonar. *reparacin univentricular: la malposicin del septum primum no es determinante.
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RESULTADOS La mortalidad quirrgica para la reparacin de la mayora de drenajes pulmonares anmalos parciales es superponible a la de la CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta razn es difcil establecer factores ligados a mal pronostico: los pocos enfermos que fallecen generalmente son adultos con historia de insuficiencia cardaca crnica, o seguido de accidentes cerebrovasculares. La supervivencia a largo plazo es similar al de la poblacin normal y el resultado funcional es excelente con desaparicin de los sntomas y normalizacin del tamao de las cavidades cardiacas prcticamente en todos los enfermos. Las complicaciones a largo plazo, raras, pero descritas, son debidas al ritmo auricular por la sutura y cicatrizacin en la unin cavoatrial. REVISIONES CARDIOLOGA Dependen principalmente de los sntomas y de la edad del paciente. Durante el primer ao de vida y si existen sntomas de fallo cardaco se deben realizar cada 3 6 meses. En situaciones con otras anomalas asociadas, las revisiones sern ms frecuentes, si la clnica as lo determina hasta la realizacin de la ciruga. DRENAJES VENOSOS PULMONARES ANMALOS TOTALES DEFINICIN Y ANATOMA Malformacin en la cual no existe conexin directa entre ninguna de las venas pulmonares y la aurcula izquierda: todas las venas pulmonares se conectan con la aurcula derecha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopata rara, teniendo una incidencia de 1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatas Con-
gnitas y se manifiesta con mayor frecuencia en los varones. Los drenajes venosos anmalos pulmonares comprenden un amplio espectro de cardiopatas, tanto desde el punto de vista anatmico como fisiopatolgico. Clsicamente se dividen en: Supracardacos (45% de los casos), en los cuales la conexin es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena imnominada; menos frecuente es la conexin en la vena cava superior o en la unin de sta con la aurcula derecha (tpico en la Sndromes Heterotxicos) y muy raro es el drenaje en la vena cigos. Cardacos (25% de los casos). La conexin es habitualmente al seno coronario o, ms rara, directamente en la aurcula derecha. Infracardacos (25% de los casos). Habitualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gstricas, hepticas y Cava Inferior. Mixto (5%) en los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro. El tipo ms comn es el drenaje del pulmn izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario. Independientemente de cmo sea la conexin con las estructuras venosas sistmicas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector) comn de las venas pulmonares. Una condicin asociada, extremamente grave, y que determina la presentacin clnica, es la presencia de obstruccin, que es generalmente debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco comn de las venas pulmonares al sistema venoso sistmico. La presencia de obstruccin es prcticamente constante en pacientes con drenaje infracardaco y en la vena cigos, est presente en el 65% de la conexiones a la vena cava, en 40% de drenajes en vena innominada y en
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40% de los mixtos. Es menos comn en los drenajes cardacos, aunque se ha encontrado hasta en el 30% de pacientes con drenaje a seno coronario. Una estenosis localizada puede estar presente en la unin de la vena vertical izquierda con la vena innominada o el seno comn de las venas pulmonares. Una obstruccin grave puede ser causada tambin por lo que se llama vascular vice en la cual la vena vertical pasa posterior (en lugar de anterior) a la arteria pulmonar izquierda y por lo tanto se encuentra comprimida por sta y el bronquio izquierdo. En los drenajes al seno coronario, la estenosis puede ocurrir en la unin del tronco comn de las venas pulmonares y el seno coronario, o ms raro a nivel del orificio del seno coronario. En los infracardacos, el colector puede ser restrictivo en su unin con la vena porta o con el ductus venoso, o simplemente ser comprimido en su paso por el orificio diafragmtico. Raramente la obstruccin depende de estenosis o hipoplasia de la venas pulmonares o por un foramen oval restrictivo. Anatoma Cardaca
ste ltimo dependen de la cantidad de flujo pulmonar, presencia o ausencia de estenosis de las venas pulmonares y del tipo de conexin (generalmente el VD est dilatado en los drenajes supracardacos y normal en los infracardacos). Vascularizacin pulmonar La mayora de nios con esta cardiopata presentan algn grado hipertensin pulmonar y, por lo tanto, se encuentran anomalas estructurales (aumento de la muscular en las arteriolas, engrosamiento de la pared venosa) frecuentemente en los pulmones, incluido en neonatos. Anomalas asociadas Adems de la CIA ya citada, la mayor parte de nios sintomticos no presentan otras malformaciones. En todos los enfermos operados en las primeras semanas (drenajes obstructivos), est presente el ductus. Estn descritas anomalas cardacas graves asociadas en autopsias y en enfermos con sndrome de Heterotaxia.
FISIOPATOLOGA Debido a la necesidad de una comunicacin entre la circulacin sistmica y pulmonar, siempre existe un foramen oval permeable o una CIA de tamao adecuado sin gradiente entre AD y AI. La AD siempre es ms amplia de lo habitual y su pared ms espesa, mientras que la AI es ms pequea, probablemente debido a la ausencia del componente venoso pulmonar. Los estudios anatmicos demuestran que el VI tiene dimensiones y masa normales, aunque no es infrecuente que la cavidad parezca pequea, principalmente debido al aplastamiento y abombamiento del septo interventricular causado por la sobrecarga de volumen y presin del VD. Las dimensiones de Debido a que ambas circulaciones, sistmica y pulmonar vuelven a la AD en todas las formas de drenaje anmalo, la supervivencia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo, que prcticamente se debe siempre a un foramen oval permeable, raramente restrictivo. La mezcla total de retorno venoso sistmico y pulmonar determina un grado variable de cianosis en todos los pacientes. La cianosis depender de la cantidad de flujo pulmonar con respecto al sistmico, que, a su vez depende de la presencia (as como gravedad) o ausencia de obstruccin venosa pulmonar. La obstruccin venosa casi siempre se
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acompaa de hipertensin pulmonar a nivel sistmico. Si no hay obstruccin, el flujo pulmonar estar aumentado (como en los casos de CIA amplia), debido a la elevada compliance del VD. El aumento de flujo pulmonar tambin puede causar aumento de la presin pulmonar, pero raramente a nivel sistmico. La obstruccin venosa y el aumento de flujo pulmonar son causa de aumento del lquido extravascular pulmonar, principalmente intersticial, que en los casos de obstruccin grave, puede progresar a edema alveolar. La persistencia de comunicaciones vasculares fetales puede tambin afectar la hemodinmica y por tanto la presentacin clnica durante el perodo neonatal. PRESENTACIN CLNICA Y CRITERIOS DIAGNSTICOS Las manifestaciones clnicas de los drenajes anmalos totales dependen principalmente de la presencia y gravedad de la obstruccin venosa pulmonar. El espectro de signos y sntomas vara desde neonatos con edema pulmonar y shock cardiognico hasta jvenes adultos con signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha. 1. Obstruccin venosa pulmonar grave El paciente con obstruccin grave presenta cianosis importante al nacimiento, aunque en las primeras horas, debido al aumento del flujo pulmonar, dicha cianosis puede disminuir. Como consecuencia del edema pulmonar por aumento de la presin venosa pulmonar aparece un cierto grado de disnea. La clnica puede comenzar horas despus del nacimiento o tardar das o semanas, dependiendo del sitio y magnitud de la obstruccin; en la mayora de los pacientes los sntomas sern evidentes durante la primera semana de vida. En los drenajes al sistema portal, la permeabilidad del ductus venoso
puede retrasar la aparicin de sntomas durante varias semanas. Mientras el ductus arterial est abierto predominar la cianosis sobre el edema pulmonar porque la presin pulmonar no ser ms alta de la presin sistmica. La exploracin demuestra: -aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje intercostal. -pulsos arteriales dbiles en extremidades superiores e inferiores y con hipotensin sistmica. -hepatomegalia discreta. -Auscultacin cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acentuado; el nico soplo puede ser un soplo sistlico leve debido a insuficiencia tricuspdea. -Rx de trax: demuestra ausencia de cardiomegalia, aumento de la vascularizacin a nivel hiliar con campos perifricos pobres. -ECG: desviacin derecha e hipertrofia ventricular derecha, siendo por tanto, inespecfico. El paciente puede deteriorarse rpidamente, con aumento de la cianosis y aparicin de acidosis metablica. Si la hipoxemia y la acidosis no son extremas, la situacin clnica puede permanecer estable durante das, y deteriorarse bruscamente al cerrarse el ductus arterial. En este caso la cianosis puede disminuir, pero el grado de distress respiratorio aumentar, con clara taquipnea y tiraje, crepitantes en la auscultacin pulmonar por edema alveolar; hepatomegalia importante (4-6 cm de rcd) y pulsos perifricos dbiles. En la radiografa ser evidente un engrosamiento a nivel hiliar debido a congestin vascular y campos pulmonares velados por el edema; la silueta cardaca puede estar discretamente aumentada de tamao. 2. Obstruccin moderada Los pacientes con obstruccin moderada generalmente se diagnostican en el perodo de lactante por edema pulmonar e insuficiencia
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cardaca derecha. La cianosis no es particularmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses desarrollan dificultad respiratoria, sudoracin y hepatomegalia. Los signos ECG son similares a los de los pacientes con obstruccin grave, y la radiografa demuestra una cardiomegalia con prominencia del VD y aumento importante de la vascularizacin pulmonar. El tratamiento mdico anticongestivo puede mejorar transitoriamente los sntomas, pero la insuficiencia cardaca es progresiva y la mayora fallecen durante el primer ao de vida, si no se realiza correccin. 3. Ausencia de obstruccin La cianosis, habitualmente presente al nacimiento, puede desaparecer durante la primera semana de vida y volver a manifestarse ms adelante (2-3 semanas de vida), en grado leve, siendo ms evidente durante el ejercicio. Durante los primeros meses puede aparecer cierto grado de insuficiencia cardaca derecha, con retraso de crecimiento. En ocasiones, aparece disminucin de la tolerancia al esfuerzo durante el crecimiento aunque pueden llegar a la adolescencia prcticamente asintomticos. En la exploracin fsica, a partir de la segunda o tercera semana de vida se puede observar una leve cianosis, discreta polipnea y taquicardia con tensin arterial normal y auscultacin pulmonar normal. En la auscultacin cardaca, el impulso cardaco es activo debido a la sobrecarga de volumen del VD; el primer tono es acentuado y el segundo presenta desdoblamiento sin variaciones durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un soplo sistlico eyectivo en borde esternal izquierdo debido al aumento del flujo a travs de la vlvula pulmonar y se puede encontrar un soplo medio distolico a baja frecuencia debido a un aumento de la velocidad de flujo a travs de la tricspide.
El ECG en el perodo de lactante es parecido al de los nios con obstruccin, mientras que ms adelante disminuir la desviacin derecha del eje, y sern evidentes voltajes amplios en las derivaciones precordiales derechas y tambin retraso de conduccin intraventricular derecha (con morfologa de bloqueo de rama derecha). En la radiografa de trax se objetiva cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas, un marcado aumento de la vascularizacin pulmonar que se extiende hasta la periferia. Cuando las venas pulmonares drenan en la vena innominada izquierda a travs de una vena vertical, el ensanchamiento del mediastino superior da una imagen radiogrfica caracterstica de aspecto en hombre de nieve o en 8,( este signo no es evidente antes de los seis meses de vida ). La historia de estos enfermos es similar a lo que tienen una CIA amplia. Pueden presentar cierto retraso de crecimiento y disminucin de la tolerancia al esfuerzo en la adolescencia, as como aparecer arritmias auriculares. El desarrollo de hipertensin pulmonar (evidenciado por un aumento de la cianosis y de los signos de insuficiencia cardaca derecha) no es frecuente antes de la 2 o 3 dcada de vida. (Las caractersticas de la presentacin clnica esta resumidas en la tabla I) Ecocardiografa. Es la prueba diagnstica principal en esta malformacin. La combinacin de ecografa bidimensional y color doppler y eventualmente de ecografa con contraste, diagnostica prcticamente a todos los enfermos con esta patologa. Se podra fallar el diagnstico de un segundo sitio de drenaje. Los hallazgos diagnsticos incluyen criterios de sobrecarga de VD y un espacio libre detrs de la AI. En todo caso, la ecocardiografa es aceptada como mtodo definitivo en todos los neonatos con obstruccin venosa pulmonar grave, sin necesidad de contraste, que empeorara
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la funcin miocrdica y el edema pulmonar ni de cateterismo, que adems del riesgo en pacientes inestables, retrasara la ciruga. La Ecocardiografa debera definir: El punto de la circulacin venosa sistmica donde drenan las venas pulmonares Cada vena pulmonar para determinar si todas las venas drenan en un nico colector o existe un drenaje mixto Permeabilidad del ductus arterial Presencia y lugar de la obstruccin Lesiones cardiacas asociadas Resonancia Magntica: es diagnstica pero no ofrece ventajas respecto a la ecocardiografa; puede causar retraso en tratamiento y ser de difcil realizacin. Cateterismo. La angiografa pulmonar es diagnstica en el 100% de los enfermos, pero no debe ser efectuada en neonatos crticos, con cianosis y edema pulmonar. La existencia de obstruccin se demuestra a travs de la angiografa y registrando gradientes entre la presin en AI y la presin capilar pulmonar. En el cateterismo se deben precisar: Anatoma de todas las venas pulmonares y el sitio de conexin a la circulacin venosa sistmica Presencia y localizacin de la obstruccin (recordando que en drenajes mixtos algunas venas pueden ser obstructivas y otras no) Tamao del foramen oval Dimensiones de AI y VI Resistencias vasculares pulmonares, especialmente en pacientes en edad peditrica o adolescentes Presencia de ductus y otras lesiones DIAGNSTICO DIFERENCIAL Ver Tabla II
HISTORIA NATURAL Y PRONSTICO Sin tratamiento esta anomala tiene mal pronstico y la mayora de neonatos con taquipnea, cianosis y signos de bajo gasto fallecen en las primeras semanas (son los enfermos con drenajes obstructivos, conexiones largas y CIA pequea); slo el 50% sobrevive ms de 3 meses y un 20% ms de un ao. Los pacientes que sobreviven tienen cardiomegalia y flujo pulmonar alto, con cianosis leve; la mayora tienen algn grado de hipertensin pulmonar y los sntomas son retraso en el crecimiento y signos de insuficiencia cardaca. Los pacientes que sobreviven ms de un ao, tienen sntomas parecidos a los de otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis leve y menor tolerancia al esfuerzo. Al igual que los pacientes con CIA amplia, estn estables hemodinmicamente durante una o dos dcadas, con pocos cambios en la resistencia vascular pulmonar, presin pulmonar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda dcada pueden desarrollar hipertensin pulmonar. TRATAMIENTO Manejo medico Drenajes Obstructivos. Desde el descubrimiento de las prostaglandina,s el drenaje anmalo constituye probablemente la nica emergencia quirrgica en el campo de las cardiopatas congnitas. Adems de la intubacin y ventilacin mecnica con presin positiva y FI O2 1, la correccin de la acidosis metablica, y soporte inotrpico si existe fallo ventricular, ninguna otra maniobra se ha demostrado claramente til. El soporte respiratorio mecnico puede disminuir el edema pulmonar; se deberan evi-
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tar presiones positivas altas (sobre todo continuas) en enfermos muy cianticos, por el riesgo de reducir el flujo pulmonar. La administracin de oxgeno est indicada especialmente en neonatos extremamente hipoxmicos, aunque debido a su efecto vasodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar el edema pulmonar. El soporte inotrpico y el mantenimiento de la volemia son fundamentales para garantizar una circulacin eficaz y una tensin arterial adecuada. Es importante recordar que, como en todos los enfermos crticos, dosis altas de catecolaminas pueden provocar vasoconstriccin y limitar el flujo en la circulacin sistmica. La utilizacin de PGE es controvertida: estara indicada en los drenajes al sistema portal porque dilata el ductus venoso; es verdad que su utilizacin permite o aumenta el cortocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal, con el consiguiente aumento en el gasto cardaco; pero esta maniobra puede empeorar el grado de cianosis en pacientes ya extremamente hipoxmicos. Por otro lado, la PGE producen vasodilatacin pulmonar con aumento del flujo y como consecuencia aumento del edema pulmonar. El efecto final depender si predominan los efectos sobre la permeabilidad ductal o sobre las resistencias vasculares pulmonares. Actualmente no hay evidencia contra la utilizacin de PGE en drenajes obstructivos, pero es importante que se administren tras la intubacin y monitorizacin del paciente as como tras suficiente aporte de lquidos y drogas vasoactivas. La utilizacin de la ECMO preoperatoria permite una estabilizacin del paciente, en determinadas situaciones, antes de la intervencin quirrgica, sin retrasar la misma. La nutricin enteral est totalmente contraindicada porque el aumento del flujo portal si no se acompaa de una reduccin de las resistencias vasculares hepticas producir un aumento de la presin venosa pulmonar empeorando el edema.
Drenajes no obstructivos. Debido al descenso normal de las resistencias pulmonares se produce un progresivo incremento de la sobrecarga del VD, debiendo iniciarse tratamiento anticongestivo habitual ( digoxina, diurticos ). La ciruga, aunque no urgente, debera ser programada de manera precoz ( 3-6 meses ), para evitar los efectos negativos de una sobrecarga crnica sobre el corazn y el pulmn as como los de la cianosis persistente. . El riesgo de infecciones respiratorias es alto y si la ciruga se retrasa podra ser til la profilaxis frente al VRS. Indicaciones Quirrgicas El diagnstico de drenajes venoso pulmonar anmalo es indicacin quirrgica en todo neonato y lactante sintomtico: esta poltica debera conducir a una operacin en los primeros das o semanas de vida, frecuentemente en el primer mes y como regla antes de los 6 meses. Cuando el diagnstico se produce entre los 6 y 12 meses, se debe realizar la ciruga porque el riesgo es bajo, y lactantes que parecen asintomticos, pueden fallecer antes del ao de vida. Hoy da, es raro ver nios ms grandes o adultos no diagnosticados. Tcnica Quirrgica En neonatos y lactantes en estado crtico, la indicacin es la ciruga urgente inmediatamente despus del diagnstico, tras estabilizacin y preparacin rpida del paciente. El principio del tratamiento es, en circulacin extracorprea hipotrmica, con o sin parada circulatoria, realizar una anastomosis lo ms amplia posible entre la vena pulmonar comn o colector y la aurcula izquierda y ligar la conexin con la circulacin venosa sistmica. La comunicacin interauricular generalmente se cierra con parche para aumentar el volumen de la aurcula izquierda.
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En el caso de drenaje al seno coronario el procedimiento consiste en ampliar su orificio hasta la CIA (abriendo el techo de manera que las venas puedan drenar hacia la AI) y cerrar con un parche la nueva comunicacin. En el postoperatorio inmediato se requiere monitorizacin de TA, PAI, PAD y PAP. Las complicaciones que pueden aparecer son: -hipertensin pulmonar: es uno de los factores determinantes de mortalidad precoz. Es prcticamente habitual en las primeras horas postoperatorias, pero si se mantiene a nivel sistemico durante mas de 48 horas es indicacin de revisin quirrgica para valorar estenosis de la unin. -arritmias auriculares: taquicardias supraventriculares o flutter auricular, aunque suelen ser ms tardas. -Sndrome de bajo gasto cardaco: debido a la alteracin en la compliance y tamao del VI. Se debe mantener frecuencia cardaca y presiones de llenado adecuadas evitando sobrecargas bruscas de volumen. En el caso de bajo gasto refractario el soporte con ECMO es preferible a altas dosis de catecolaminas que pueden incrementar las resistencias pulmonares. Resultados Actualmente la mortalidad quirrgica en Instituciones particularmente dedicadas al tratamiento de las Cardiopatas Congnitas vara entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se debe a las condiciones de inestabilidad preoperatoria en neonatos o lactantes, combinadas con su bajo peso, y la relativa rareza de la condicin. Todo esto hace que este procedimiento no sea susceptible del mnimo error; pues la supervivencia a largo plazo depende del resultado quirrgico: el fallecimiento despus de los primeros meses postoperatorios es raro y se debe generalmente a estenosis de las venas pulmonares. El riesgo de mortalidad tarda es similar al de la po-
blacin normal a partir de los 2 aos despus de la correccin. Factores relacionados con mal pronstico son: la conexin infracardaca, la presencia de obstruccin venosa y la existencia de una pobre hemodinmica preoperatoria. Una septostoma con baln puede beneficiar a algn enfermo, aunque la obstruccin rara vez se debe a un foramen oval restrictivo, mientras que una dilatacin de la vena vertical en los supracardacos puede ser til para conseguir una estabilidad hemodinmica antes de la operacin. Un calibre pequeo de las venas pulmonares predispone al desarrollo de estenosis de venas pulmonares, siendo de mal pronstico y constituyendo un factor de riesgo quirrgico (aunque una hipoplasia de venas pulmonares que precise una reparacin en el momento de la ciruga sea extremamente raramente las venas pulmonares son tan pequeas que precisen alguna reparacin aadida). La hipertensin pulmonar grave en neonatos es tambin factor de riesgo, aunque se correlaciona de manera significativa con la presencia de obstruccin venosa, tipo de conexin y estado preoperatorio. En paciente ms grandes un aumento de la PAP, leve o moderado, es tambin factor de mal pronstico y, a vez, de contraindicacin de la ciruga. El resultado funcional en la mayora de enfermos corregidos es excelente (NYHA I o II); los pacientes habitualmente estn asintomticos y presentan un crecimiento normal. La presin pulmonar es normal en la mayora de pacientes que se cateterizan durante el seguimiento, as come el ndice cardiaco. Los volmenes de AI y VI se normalizan as como la funcin de VI, que preoperatoriamente puede ser deprimida, debido a la disminucin de volumen del VD. Casi todos los enfermos presentan ritmo sinusal, a excepcin de los que tienen ritmos ectpicos antes de la correccin. Algunas de las vas de conduccin entre el nodo sinusal y el nodo AV pueden estar afectadas an
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por la ciruga; en las monitorizaciones continuas de Holter se demuestran focos ectpicos y otras anomalas, pero en la mayora de pacientes sin relevancia clnica. Las reoperaciones se deben fundamentalmente a dos razones: estenosis a nivel de la anastomosis y estenosis de las venas pulmonares. Generalmente aparecen entre 6 y 12 meses despus de la correccin; los enfermos estn sintomticos con disnea y signos de congestin pulmonar. La ecocardiografa es un instrumento importante para evaluar los pacientes antes del alta hospitalaria, y debera ser repetida varias veces durante el primer ao postoperatorio. Una velocidad doppler alta a nivel de la anastomosis y/o de las venas pulmonares sugiere la presencia de estenosis; en este caso una angiografa sera diagnstica, tanto anatmicamente como para medir el gradiente (las venas se sondan retrgradamente desde la AI ). Las estenosis en la anastomosis constituyen el 5-10%, y son evidentes meses despus de la reparacin; los resultados de las reoperaciones no son buenos, con nuevas recidivas de la estenosis. La utilizacin de material reabsorbibles o tcnicas de sutura interrumpidas es una consideracin ms terica que real, porque, debido a la ausencia de esta complicacin en el postoperatorio tardo, se puede pensar que el crecimiento de la anastomosis es apropiado al del paciente.
Las estenosis de venas pulmonares pueden ocurrir desde meses hasta aos despus de la correccin. La mayora presentan fibrosis difusa y engrosamiento de la pared venosa, y tambin estrechamiento localizado en la unin entre las venas y la AI. La estenosis de venas puede ser simultnea a la estenosis de la anastomosis. En la literatura est descrita esta complicacin hasta en un 10% de casos, siendo el nico factor de riesgo para su desarrollo, el calibre preoperatorio de las venas pulmonares. Esta complicacin es letal a pesar de la reoperacin, especialmente cuando es bilateral o en la forma difusa. PROTOCOLO DE REVISIN CLNICA Siendo la mayora de las complicaciones secundarias a la ciruga de las anomalas de las venas pulmonares evidentes durante el 1er ao postoperatorio se recomiendan intervalos de seguimiento cortos realizando ecocardiografa-doppler, Rx trax y ECG al mes, 3, 6, 9 meses, al ao, 2 y 3 aos despus de la ciruga. Si la ecocardiografa sugiere estenosis o hipertensin dcha se deber realizar cateterismo cardaco. Dado que pueden existir arritmias en pacientes asintomaticos, se debe incluir en su seguimiento la realizacin de monitorizacin ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2 ao de la ciruga.
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TABLAS
Tabla I. Presentacin clnica
Drenaje con obstruccin Debut precoz (1ra semana) Cianosis importante Edema pulmonar No cardiomegalia Inestabilidad hemodinmica Hipotensin arterial Acidosis metablica Necesidad de ventilacin mecnica
Drenaje sin obstruccin Debut ms tardo (1 mes) Cianosis leve Aumento de vascularizacin pulmonar Cardiomegalia Estabilidad hemodinmica Tensin arterial normal No acidosis metablica Discreta polipnea
Tabla II. Diagnstico diferencial
1.Neonato con obstruccin venosa pulmonar

-Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensin pulmonar persistente -Sndrome de Corazn izquierdo hipoplsico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido 2.Lactante con fallo cardaco -Anomala de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrculo nico -Defecto septal AV 3.Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar -Comunicacin interauricular -con drenaje parcial anmalo pulmonar -sin drenaje parcial anmalo pulmonar
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ANOMALA DE EBSTEIN
Dr. Joaquim Bartrons Casas Unidad Cardiologa Peditrica. Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurcula derecha y habitualmente existe comunicacin interauricular favoreciendo un shunt derecha izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto (1,2) INCIDENCIA O PREVALENCIA La incidencia de la anomala de Ebstein es rara y viene a representar un 1 por cada 20.000 recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas congnitas (3). FORMAS DE PRESENTACIN Presentacin en vida fetal En estudio rutinario por ecografa a la 18-20 semanas de gestacin, puede apreciarse dilatacin auricular derecha. La aparicin de hidrops secundario al fallo masivo tricuspdeo conllevar muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmia fe-1-
tal puede ser la manifestacin inicial a partir de la cual de detecta la anomala de Ebstein. Presentacin neonatal La expresin clnica puede ser muy variable. Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis y insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de hipertensin vascular pulmonar. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presin en ventrculo derecho y reducir el grado de cianosis. Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presin pulmonar y en ventrculo derecho. La cianosis mejora en funcin de la cada de las resistencias vasculares pulmonares. La mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatal que cursa con cianosis transitoria que mejora con la cada de las resistencias vasculares pulmonares y presenta mejor pronstico (4,5) Presentacin en el lactante y nio mayor La insuficiencia cardaca es la forma ms habitual. El riesgo de mortalidad es ms bajo que en el perodo neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardacas. Otras formas posibles de presentacin pueden ser la cianosis, palpitaciones se-
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cundarias a taquiarritmia por vas accesorias o incluso la presencia de soplo sistlico a la exploracin inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparicin de un tercer y cuarto ruido (6) Presentacin en la adolescencia y el adulto Los casos ms leves pueden dar clnica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspdea severa y a la disfuncin ventricular derecha. De forma ocasional puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiolgico que demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente asintomtico. La presencia de arritmias oscila entre un 22% hasta un 42% de los pacientes con anomala de Ebstein. Estn provocadas por la propia distensin auricular o por el sustrato anatmico anormal. Es en esta edad donde aparecen con ms frecuencia la presencia de palpitaciones, secundarias a la presencia de preexcitacin, fibrilacin auricular o flutter. Ello puede ser el desencadenante hacia la insuficiencia cardaca. Embarazo Gestantes asintomticas pueden tolerar el embarazo si bien la aparicin de cianosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal. MTODOS DIAGNSTICOS Radiografa de trax:La cardiomegalia en mayor o menor grado aparece en casi todos los pacientes con anomala de Ebstein. Los pacientes sintomticos en el perodo neonatal muestran un grado moderado-severo de cardiomegalia, con ndice cardiotorcico superior a 0,85. Cianosis neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar de anomalia de Ebs-
tein. En visin frontal la silueta cardaca esta formada por la auricula derecha aumentada de tamao y el ventrculo derecho. Lo habitual es que esten en levocardia con situs visceral normal y arco artico izquierdo. Electrocardiograma:En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas. Cerca de un 75% de recin nacidos con Ebstein muestran PR largo. La taquicardia supraventricular paroxstica , flutter o fibrilacin auricular, preexcitacin ventricular(Sndrome de Wolf-Parkinson-White) y taquicardia ventricular suele observarse de forma ms habitual en el paciente adolescente y adulto. De un 5-10% de todas las arritmias en esta anomala corresponden a Sndrome de Wolf-Parkinson-White tipo B. Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnstico. La anomala de Ebstein neonatal puede verse asociada con la atresia anatmica o funcional de la vlvula pulmonar. El estudio debe incluir (4): -anlisis riguroso de la morfologa y funcin de la vlvula tricuspdea. Grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Mejor visin en el subcostal cuatro cmaras. -septo interauricular, evaluar la comunicacin interauricular y cuantificar el shunt interauricular derecha-izquierda mediante doppler color. -tamao y funcin contrctil del ventrculo derecho. -tracto de salida de ventrculo derecho. -persistencia del conducto arterioso. -clculo de la presin en cavidades derechas/pulmonar mediante doppler. -descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual, sin embargo ocasionalmente puede verse una vlvula tricspide desplazada pero
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estentica o incluso imperforada (cuatro cmaras). Tambin de forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de ventrculo derecho generando un grado de obstruccin (subcostal, parasternal eje corto). Hay que realizar diagnstico diferencial con la displasia valvular tricuspdea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl. Cateterismo cardaco y angiografa:La prctica de la Ecocardiografia 2d doppler ha desplazado los estudios invasivos como mtodo diagnstico. Puede estar indicado realizar estudio angiohemodinmico en casos concretos de asociacin con atresia pulmonar anatmica o funcional (7) que plantea dudas en el estudio ecocardiogrfico, y en clculo de presiones. TRATAMIENTO MDICO La anomala de Ebstein se asocia son una alta morbilidad y mortalidad en recin nacidos sintomticos. En los neonatos con insuficiencia cardaca, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de prostaglandina E1 (PGE1), correccin de la acidosis metablica,diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia. Los episodios agudos de taquicardia paroxstica supraventricular (TSV) se tratarn con ATP o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarn los betabloqueantes (propranolol). Digoxina oral (contraindicada si se sospecha un sd de WPW), amiodarona y flecainida pueden ser tiles. Los nios y adultos asintomticos deben manejarse de forma conservadora Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo. En cuanto a rgimen de vida habr que limitar la actividad fsica en pacientes mayores.
TRATAMIENTO QUIRRGICO El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la edad del paciente y la forma anatmica. - Recin nacidos sintomticos con clnica de bajo gasto, cianosis significativa (saturacin arterial de 80% o menos), obstruccin a nivel del tracto de salida de ventrculo derecho requerirn ciruga precoz. La decisin ms importante ser si debe orientarse hacia una reparacin biventricular o univentricular. Ello estar en funcin de la anatoma que puede ser muy variable. No existe un tratamiento protocolizado publicado hasta el momento. La intervencin quirrgica precoz en neonatos graves con ventrculo derecho hipoplsico ser mediante la operacin de Starnes(8) (cierre de la tricspide, ampliacin de la CIA y creacin de una fstula subclaviopulmonar). Esta decisin conllevar ciruga en tres tiempos. Luego se realizar procedimiento de Glenn bidireccional (anatomosis de la cava superior con la pulmonar) y seccin de la fstula subclavio pulmonar, para posteriormente ir a la operacin de Fontan-Kreutzer (anastomosis de la cava inferior con la pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opcin al trasplante cardico. - Si se considera la reparacin biventricular, la tcnica de Danielson o Carpentier (9-12) realizando plicatura del ventrculo derecho atrializado seguido de anuloplastia tricuspdea es una buena opcin. Recientemente el grupo de Quaegebeur ha publicado una serie(13) demostrando los buenos resultados de esta tcnica ligeramente modificada, a corto y medio plazo (el paciente ms pequeo es un lactante de 2 meses). - En pacientes adolescentes y adultos sintomticos con un ndice cardiotorcico del 0,65 o ms es aconsejable la substitucin de la vlvula tricspide por una vlvula protsica o biolgica.
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- En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante y/o sndrome de Wolf-Parkinson-White es recomendable proceder al estudio electrofisiolgico y ablacin de la va accesoria. - En casos concretos de crisis de taquicardia inmanejable mdicamente en pacientes pendientes de ciruga es recomendable la exresis quirrgica de la va accesoria en el momento de la intervencin (14). - Tras la reparacin quirrgica del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes operados. - Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competicin. - No hay evidencia de que la ciruga disminuya el riesgo de muerte sbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razn hay que proponer la ciruga slo a los pacientes sintomticos. - Los efectos a largo plazo de la ciruga se desconocen. PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO Los recin nacidos sintomticos con anomalas cardacas asociadas como la atresia de la vlvula pulmonar y un ndice cardiotorcico superior a un 0,85 se asocian con una alta mortalidad. De un 20-40% de todos los neonatos sintomticos diagnosticados de anomala de Ebstein no sobreviven al mes de vida y menos del 50% sobreviven a los 5 aos de vida(15). En contraste los pacientes sintomticos diagnosticados de esta anomala en la adolescencia o la edad adulta tiene muy buen pronstico a corto y a medio plazo tras la intervencin quirrgica. La mayora de ellos (ms del 80%) muestran una mejora en cuanto a su capacidad funcional tras la ciruga.
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SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
Dr. Jos Luis Zunzunegui. Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Materno Infantil Gregorio Maran. Madrid.
VCS VCI
AD Foramen Oval VD
AI
Retorno Venoso Pulmonar
AP
Circulacin Pulmonar
Ductus Arterioso Aorta Circulacin Sistmica Circulacin CoronaSituacin hemodinmica del sndrome de hipoplasia de ventrculo Izquierdo. AD; Aurcula Derecha, AI; Aurcula Izquierda, AP; Arteria Pulmonar, VD; Ventrculo Derecho, VCI; Vena Cava Inferior, VCS; Vena Cava Superior
SNDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del corazn esta dilatado e hipertro-
fiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistmica a travs del conducto arterioso permeable. Las anomalas anatmicas especficas comprenden el desarrollo deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aortico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascen-
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dente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias aortica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o esta completamente cerrada. Excepcionalmente, hay atresia mitral asociada con una comunicacin interventricular. El sndrome de corazn izquierdo hipoplasico tiene una incidencia de 0.2 por cada 1000 recin nacidos vivos, supone un 2.5% de todas las cardiopatas congnitas, y es la mayor causa de muerte de los recin nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen cardiaco en los lactantes). Hace 25 aos la mortalidad de este tipo de cardiopata era prcticamente del 100%, sin embargo con la introduccin a comienzo de la dcada de los 80 de la tcnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los ltimos aos (70% de supervivencia a 5 aos). HEMODINMICA La anomala hemodinmica esencial es la ausencia o insuficiencia importante de la funcin ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula izquierda a la derecha, a travs del foramen oval permeable, en ocasiones esta comunicacin interauricular es restrictiva para el flujo sanguneo, lo que produce hipertensin en la aurcula izquierda y en el territorio pulmonar. El tabique interventricular esta casi siempre intacto. El ventrculo derecho funciona como ventrculo sistmico y pulmonar al enviar la sangre a la aorta a travs del conducto arterioso ampliamente permeable, con la constriccin progresiva del ductus arterioso, se produce una restriccin del flujo sistmico. En la atresia mitral con comunicacin interventricular, un trastorno que es poco frecuente, puede haber un ventrculo izquierdo moderadamente desarrollado
y una vlvula aortica con flujo antergrado. Toda la sangre venosa pulmonar pasa por un agujero oval para mezclarse con el retorno sistmico. A continuacin, la sangre entra en el ventrculo derecho dilatado, desde el que pasa a la arteria pulmonar y, a travs del tabique interventricular, al ventrculo izquierdo hipoplasico y a la aorta. Si el agujero oval permite un cortocircuito grande izquierda a derecha, estos lactante inicialmente estn bastante bien, pero despus sufren insuficiencia cardiaca por un aumento del flujo sanguneo pulmonar. MANIFESTACIONES CLNICAS El lactante, por lo general un varn (67%) , parece normal al nacimiento. La frecuencia de prematuridad y de anomalas extracardiacas es baja. Durante los primeros das de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva y shock cardiogenico (coincidiendo con el cierre espontneo del ductus arterioso). Hay signos y sntomas de insuficiencia cardiaca grave del corazn derecho e izquierdo; cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez griscea caracterstica y pulsos perifricos dbiles, que contrastan con los latidos cardiacos hiperdinamicos. De forma caracterstica, los pulsos perifricos pueden disminuir de vez en cuado y reaparecer posteriormente, probablemente en relacin con episodios de constriccin del conducto arterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede existir un soplo mesosistolico, suave y corto, y un retumbo mesodiastolico. El segundo tono cardiaco es unico, se oye mas fuerte en la parte superior del borde esternal izquierdo y esta aumentado hasta que progresa el deterioro clnico con insuficiencia cardiaca derecha importante. Puede orse un chasquido sistlico de eyeccin.
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VI Arco Aortico
VD
Imgenes Ecocardiograficas de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo en las que se observa un Ventrculo Izquierdo (VI) Hipodesarrollado; Ventrculo Derecho (VD) Dilatado, y Arco Aortico con Hipoplasia Extrema del Aorta Ascendente
Radiografa; Las radiografas tomada poco tiempo despus del nacimiento pueden mostrar nicamente un aumento de la silueta cardiaca, pero al avanzar el deterioro clnico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y una prominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa. Electrocardiografa; El electrocardiograma al nacer puede mostrar una dominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunos das es habitual la hipertrofia de la aurcula y el ventrculo derecho. A menudo, existe una disminucin de las fuerzas del lado izquierdo, que ponen de manifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequea en V5 y V6. Ecocardiografa; El Ecocardiograma bidimensional es diagnostico, y muestra: aorta ascendente hipoplasica; atresia o estenosis de los orificios mitral y aortico, ventrculo izquierdo posterior cerrado o minsculo, ventrculo derecho anterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande. Estos signos, junto con el cuadro clnico, hacen innecesarios otros estudios diagnsticos invasivos (cateterismo). -3-
TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO El tratamiento de soporte dirigido a la insuficiencia cardiaca congestiva, hipoxia y la acidosis metablica,, nicamente tiene un efecto beneficioso limitado, y la supervivencia mas all de la primera semana o los primeros 10 das de vida es poco frecuente si no se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso mediante la administracin de PGE1. La infusin de PGE1 se debe iniciar ante todo nio menor de 15 das de vida con clnica sbita de shock y acidosis metablica, aunque existan otras sospechas clnicas razonables (shock sptico). El inicio del tratamiento con Prostaglandinas debe ser precoz, antes de tener incluso la confirmacin diagnostica ecocardiografica. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo sistmico y el pulmonar (Qp/QS = 1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del ductus arterioso puede suponer un bajo gasto cardiaco y una hipoperfusin coronaria ( ya que el flujo en la aorta ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir hipoxia. Normalmente con el inicio de la perfusin de Prostaglandinas iv., el tratamiento de la acido-
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sis, de la anemia y la infusin de Inotrpicos iv. (Dopamina y/o Dobutamina), se suele conseguir un equilibrio hemodinmico aceptable para que el paciente pueda ser trasladado a una unidad de cardiologa pediatrica. La saturacin de Oxigeno en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70-80%. En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablica progresiva) con SatO2 > 85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperaflujo cardiaco. Si el paciente permanece extubado, se debe disminuir la FiO2 hasta el 21%, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental, administrando nitrgeno en carpa para obtener una FiO2 del 18-19%. Sin embargo este manejo, en nuestra
experiencia resulta mas incomodo, pues es difcil estabilizar las concentraciones de oxigeno en la carpa y puede aumentar la taquipnea del neonato. En caso de bajo gasto con sospecha de hiperaflujo se debe plantear la intubacin precoz del paciente. Una vez conectado al respirador podemos, con un nivel adecuado de sedacion y/o relajacin, manipular los parmetros del respirador para obtener una hipoventilacion controlada con una PCO2 en torno a 50. La administracin en el circuito de CO2 entre un 1 al 4%, puede facilitar la obtencin de niveles carbnico en sangre altos, sin necesidad de disminuir en demasa la presin de la va area, que facilitara la produccin de atelectasias. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin a disminuir el flujo pulmonar en este tipo de pacientes.
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Si el neonato presenta hipoxia significativa, < 70% podemos aumentar la perfusin de prostaglandina para intentar abrir mas el tamao del ductus arterioso. Si la hipoxia persiste con deterioro progresivo, y signos congestivos en la Rx de trax, debemos sospechar la existencia de un Foramen Oval Restrictivo, que dificulta el vaciado de la Aurcula Izquierda y puede producir edema por aumento de la presin pulmonar postcapilar. En este caso se debe intubar urgentemente al paciente, aplicar medidas antiedema (peep alta, diurticos, Inotrpicos) y trasladarlo urgentemente a una unidad de cardiologa pediatrica para que el septo interauricular sea abierto mediante cateterismo intervencionista. TRATAMIENTO QUIRRGICO En primer lugar se aplica una intervencin quirrgica paliativa en las estructuras disponibles, para recuperar una circulacin fisiolgicamente eficaz mediante un abordaje quirrgico en tres
etapas. En la primera etapa quirrgica (Tcnica de Norwood), la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se establece una salida desde el ventrculo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aortico diminutos. El flujo sanguneo pulmonar se reestablece mediante un cortocircuito sistmico pulmonar, por ejemplo, una fstula de BlalockTaussing derecha modificada. Se realiza adems una septostomia auricular para permitir que la sangre venosa pulmonar regrese a la aurcula derecha y ventrculo derecho sin restriccin. Tras una supervivencia de unos cuatro a seis meses se realiza un procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, seguido por la conexin de la vena cava inferior con la arteria pulmonar izquierda (operacin de Fontan modificada).
Tcnica de Norwood. Estado 1
Interposicin de Conducto entre el Ventrculo Derecho y la Arteria Pulmonar. Tcnica de Sano
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La segunda opcin quirrgica consiste en el trasplante cardiaco ortotopico neonatal. Aunque existen dificultades importante en cuanto a la escasez de donantes cardiacos y la incertidumbre de los efectos a largo plazo del tratamiento inmunodupresor, en algunos centros se han obtenido resultados excelentes a largo plazo, con una mortalidad quirrgica baja (inferior al 10%). Mientras el nio espera el trasplante se puede mantener abierto el conducto arterioso mediante una endoprotesis (stent) implantada mediante cateterismo para poder suspender la perfusin continua de Prostaciclinas. CONTROVERSIAS Y AVANCES EN LA HIPOPLASIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO Eleccin de la estrategia quirrgica En la mayora de los centros la tcnica de Norwood se ha impuesto frente al trasplante cardiaco como primera opcin quirrgica en la hipoplasia de ventrculo izquierdo. Esto es debido a que la disponibilidad de donantes para este tipo de pacientes muy escasa. En nuestra experiencia el tiempo medio de un lactante para recibir un corazn es de mas de tres meses, y la mortalidad de estos pacientes mientras se encuentran en la lista de espera es muy alta (entre el 25-40%). Por otra parte, la modificacin de la posicin del shunt en la tcnica de Norwood ha mejorado la supervivencia en la muchas de las unidades quirrgicas. En la forma clsica de Norwood el flujo pulmonar se garantiza mediante la colocacin de una fstula protsica entre el tronco innominado arterial y la arteria pulmonar derecha; al ser la presin pulmonar mas baja que la sistmica tanto en sstole como en distole, el flujo a travs de la fstula es continuo en todo el ciclo cardiaco, provocando un fenmeno de robo de flujo a nivel sistmi-
co (con hipotensin) y a nivel coronario (con isquemia miocrdica). Recientemente se ha descrito la colocacin del conducto protsico entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar (tcnica de Sano); de esta forma el flujo pulmonar se produce solo en sstole, mejorando la estabilidad hemodinmica y la supervivencia quirrgica. En los ltimos 4 aos se han intervenido en nuestra unidad 48 neonatos con sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo, con un peso medio de 3.1 kilos y supervivencia del 75% (alta hospitalaria), con una disminucin de las muertes interestadio (hasta la realizacin del Glenn) muy significativas respecto al Norwood clsico Desarrollo Neurolgico Recientemente algunos centros han estudiado el desarrollo Neurolgico de los pacientes con sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo sometidos a correccin paliativa. En la mayora de estos nios los niveles de inteligencia son normales en la edad escolar, sin embrago, estos estudios han encontrado alteraciones leves del comportamiento y en la capacidad de aprendizaje comparndolos con la poblacin normal. La alteraciones neurolgicas pueden ser debidas a etiologas multifactoriales: 1.-Posible asociacin con anomalas del sistema nervioso central. 2.-Inestabilidad hemodinmica en el periodo preoperatorio. 3.-Tcnicas de perfusion extracorporea. En la actualidad durante la parada cardiocirculatoria e hipotermia (necesaria para la reconstruccin del arco aortico), se intenta preservar el flujo cerebral perfundiendo sangre oxigenada desde la bomba a travs del conducto protsico implantado en el tronco innominado; son necesarios nuevos estudios para valorar el rendimiento en cuanto a la preservacin de la funcin neurolgica de estas nuevas tcnicas de perfusion.
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Alteraciones neurolgicas similares tambin han sido descritas en los pacientes que han sido sometidos a trasplante cardiaco como primera opcin teraputica. Diagnostico Prenatal Las tcnicas de ecografa actuales permiten el diagnostico de esta cardiopata durante los primeros meses de gestacin; y en los ltimos aos los gineclogos detectan mas frecuentemente todo tipo de defectos cardiacos en la exploracin ecogrfica obsttrica rutinaria. Este hecho debe plantearnos varias reflexiones; 1.-El parto de debe ser planeado en un centro terciario con una unidad quirrgica de cardiopatas congnitas. De esta forma el traslado se realizara intrautero, evitando los riesgos del traslado de un neonato con una cardiopata severa que puede provocar inestabilidad hemodinmica. Por otra parte, el recin nacido ser atendido de forma inmediata por un equipo de especialistas habituados al manejo del cardiopatas en general, y de la hipoplasia de ventrculo izquierdo en particular. 2.-La informacin sobre e la cardiopata debe realizarse de forma conjunta por parte del obstetra y del cardilogo peditrico. La participacin del cardilogo garantiza que se pongan en conocimiento de los padres las alternativas teraputicas y el pronstico real de la enfermedad. Debemos recordar que no se trata de una enfermedad necesariamente mortal en nuestro medio, que la supervivencia y la calidad de vida que se puede ofrecer a estos nios es razonable, y este hecho debe ser tenido en cuenta por los padres para tomar una decisin en cuanto a la posible interrupcin voluntaria del embarazo. 3.-Se ha demostrado que el stress psicolgico de los padres ante la noticia de la cardiopata de su hijo es menor si el diagnostico se realiza intrautero, que si
se realiza en el periodo neonatal inmediato. Por otra parte el tiempo para elaborar la informacin sobre la enfermedad, y la educacin de los padres en la comprensin de la cardiopata de su hijo es mayor si el diagnostico se ha realizado de forma prenatal. 4.-En un futuro el diagnostico prenatal permitir la realizacin de intervencionismo fetal sobre el foramen oval o la vlvula aortica o coartacin aortica, para preservar el desarrollo del ventrculo izquierdo. Existen ya comunicaciones al respecto, pero por el momento se trata de casos aislado. PUNTOS PRACTICOS -El sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo es una cardiopata congnita en la cual se produce un fallo en el desarrollo de la vlvula Mitral; vlvula aortica, ventrculo izquierdo y la Aorta ascendente. La causa es desconocida. -Es la causa de muerte mas frecuente en la primera semana de vida del Neonato a trmino y supone un 25% de todos los fallecimientos de origen cardiaco. -Norwood desarrollo una complejo procedimiento de reconstruccin quirrgico paliativo para nios con sndrome de hipoplasia izquierda. Este culmina entre los 4 6 aos con la tcnica de Fontan, en el cual el ventrculo derecho soporta la circulacin sistmica, y donde el retorno venoso sistmico esta directamente conectado a las arterias pulmonares sin pasar a travs de una bomba ventricular que impulse la sangre venosa. -La supervivencia siguiendo la tcnica paliativa de Norwood es del 60-70% dentro de los 2-5 primeros aos de vida. -El trasplante cardiaco esta limitado en estos pacientes debido a la escasez de donantes de este peso, aunque la supervivencia de los pocos centros que lo realizan como primera opcin pueden tener una supervivencia de casi el 80% a los 5 aos.
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-El pediatra y el neonatologo deben conocer las opciones teraputicas de esta cardiopata. En nuestro medio en el momento actual la supervivencia y la calidad de vida son razonables. Por tanto, el tratamiento compasional sin la aplicacin de medidas teraputicas no parece justificado en el momento actual. BIBLIOGRAFIA 1. Andrews R, Tulloh R, Sharland G et al. Outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left Herat syndome following tenatal diagnosis. Arch Dis Child 2001; 85: 500-503. 2. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G et al. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: a 15 years experience from a single institution. Circulation 2000; 102 (suppl 3): 136-41. 3. Wernovsky G, Styles KM, Gauvreau K et al. Cognotive development after Fontan operation. Circulation 2000; 102: 8839. 4. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA et al. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome: lessons learned from 115 consecutive patients. Circulation 2002; 106 (Suppl 1): 182-189.
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TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO
Dra. M. Camino1, Dr. E Maroto1, Dr. R Greco2 S. Cardiologa peditrica1. S. Ciruga Cardiaca2 Hospital Infantil Gregorio Maraon. Madrid
INTRODUCCIN El trasplante cardiaco peditrico se inicia en la dcada de los 80 y en el ao 1985 se realiza el primer trasplante cardiaco neonatal con xito en un paciente con sndrome de corazn izquierdo hipoplsico en Loma Linda por el equipo del Dr. L Bailey. Desde entonces el nmero global de trasplantes cardiaco infantiles ha ido en aumento aunque en los ltimos aos la cifra total ha permanecido estable con una media de 300 procedimientos anuales. El trasplante cardiaco infantil difiere de los adultos en varios aspectos. La cardiopata congnita es la principal indicacin en menores de un ao y a medida que aumenta la edad del receptor la mo cardiopata dilatada se convierte en la indicacin mas frecuente. La escasez en el nmero de donantes es otro problema importante especialmente en los receptores de menor edad. La inmadurez del sistema inmune determina una mejor tolerancia del injerto con menores tasas de rechazo agudo y crnico en este grupo. Y por ultimo la necesidad de un apoyo familiar y psicosocial siempre necesario en el paciente peditrico. Hoy en da la enfermedad coronaria del injerto o rechazo crnico es el principal limitante de la vida del corazn trasplantado siendo necesario el retrasplante. Nuevas estrategias inmunosupresoras se estn desarrollando hoy en da para evitarlo. En nuestro pas existen hoy en da 4 centros que realizan trasplante cardiaco
peditrico: 2 en Madrid (Hospital infantil Gregorio Maran y Hospital infantil la Paz) 1 en Crdoba (Hospital Reina Sofa) 1 en La Corua (Hospital Juan Canalejo). Se realizan una media de 7-8 trasplantes cardiacos pediatricos al ao de un total de 300 trasplantes cardiacos anuales. (Registro espaol) INDICACIONES DE TRASPLANTE CARDIACO Los dos grupos ms frecuentes de indicaciones de trasplante cardaco son: las cardiopatas congnitas y la mo cardiopata dilatada. Otras indicaciones mucho menos frecuentes incluyen: tumores cardiacos no resecables que producen obstruccin mecnica, alteran funcin miocrdica o producen arritmias intratables, las mo cardiopatas hipertrfica y restrictiva, las arritmias malignas intratables, la enfermedad de Kawasaki con mltiples aneurismas coronarias con sntomas isqumicos y sin opcin de revascularizacin coronaria. Cardiopatas congnitas sin ciruga previa: Hoy en da gracias a los avances en la ciruga cardiaca peditrica el trasplante cardiaco como primera opcin teraputica para un paciente con cardiopata congnita es raro. El sndrome de corazn izquierdo hipoplsico que en el pasado fue la principal indicacin de trasplante cardiaco en periodo neonatal y de lactante hoy en da tiene una opcin teraputica que es la ciruga de Norwood. Quedan restringidas a trasplante como primera opcin aque-
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llas situaciones en que la ciruga de Norwood no puede ser realizada (por disfuncin miocrdica severa, valvulopata pulmonar o tricuspdea severa asociada a corazn izquierdo hipoplsico o equivalentes) u otros casos poco frecuentes como anomala de Ebstein severa sin correccin quirrgica posible. Cardiopatas congnitas con ciruga cardaca previa que presentan disfuncin miocrdica severa con insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento medico (Ventrculo nico con ciruga de Fontan y disfuncin miocrdica severa, tetraloga Fallot con disfuncin biventricular y shunt residuales e IP pulmonar, etc). Tambin se incluyen en este apartado los pacientes en situacin de shock cardiognico refractario post ciruga cardiaca mantenidos con asistencia ventricular o ECMO. La mocardiopata dilatada con insuficiencia cardiaca severa es la segunda indicacin mas frecuente en los menores de 10 aos y la mas frecuente en el grupo de 10-18 aos. Su etiologa mas frecuente: idioptica y miocaditis. Otras etiologas incluyen: familiar, por antraciclinas, asociada a procesos hereditarios sistmicos, origen anmalo de coronaria izquierda). Los pacientes con miocarditis aguda se presentan con clnica de insuficiencia cardiaca moderada-severa. En caso de evolucin no favorable y en especial en situacin de shock cardiognico estos pacientes deben ser remitidos a un centro con programa de trasplante ya que pueden requerir asistencia ventricular o ECMO y si no recuperan su funcin cardiaca requerir su inclusin en lista de trasplante de forma urgente. Asimismo tambin debe ser remitido todo paciente con esta patologa en el que persista disfuncin miocrdica severa con clase funcional III-IV o bien procesos intermitentes de empeoramiento clnico.
EVALUACION y MANEJO DEL RECEPTOR Para que un paciente peditrico pueda ser incluido en lista de trasplante precisara una evaluacin cuidadosa que incluye: 1.- evaluacin cardiolgica completa: Historia clnica y exploracin fsica completa, clase funcional, Ecocardiografia, RX trax, ECG, Cateterismo cardiaco y otras (RNM, si se requiere) 2.- Analtica completa: hemograma, bioqumica , grupo sanguneo, serologias ( CMV, VEB, varicela , toxoplasma, herpes virus, VH6 y 8, sfilis ) , hepatitis B,C, HIV y otras determinaciones ( segn historia clnica ) , PPD, cultivos ( para descartar infeccin activa sobre todo en pacientes hospitalizados) 3.- Estudio de sistema HLA y determinacin de anticuerpos citotxicos 4.- Evaluacin neurolgica, funcin renal 5.- Evaluacin psicolgica y ambiente familiar Una vez evaluado el paciente y considerado candidato a trasplante cardiaco se incluye en lista comunicndoselo a la ONT y comienza el tiempo de espera. El lugar de espera segn la condicin clnica del paciente puede ser ingresado en el hospital o bien de forma ambulatoria siempre en un area cercana al centro trasplantador. El paciente ingresado puede precisar soporte inotrpico IV en respiracin espontnea o bien encontrarse en situacin mas grave con ventilacin mecnica, hipotermia, hemofiltracin e incluso asistencia ventricular o ECMO. Para recibir un corazn se requiere nicamente compatibilidad de grupo sanguneo ABO y asimismo un donante con peso limitado en relacin con el peso del receptor (generalmente 1-3/1) aunque se pueden implantar corazones de mayor discrepancia de peso (hasta 5 veces) cuando la situacin de urgencia del receptor lo requiere.
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EVALUACION DEL DONANTE Una vez incluido en lista, la ONT es la que se encarga de ofertar el donante mas adecuado segn las caractersticas del paciente y teniendo en cuenta los receptores en ese momento. Las causas ms frecuentes de muerte del donante son: los TCE, ACV y la encefalopata anoxica (muerte sbita, ahogamiento). La evaluacin de la funcin cardiaca del donante no siempre puede ser completa y ello nos obliga a aceptar corazones donantes en funcin de los datos hemodinmicos y las necesidades de inotrpicos IV. Una vez aceptado el rgano el centro receptor realiza la extraccin y en ese tiempo se contacta con el receptor y se inicia su preparacin. La coordinacin es muy importante dado que el tiempo de isquemia (desde que es extrado el corazn donante hasta que es implantado en el receptor) es limitado. Las tcnicas de preservacin del corazn donante (soluciones de preservacin miocrdica) han sido desarrolladas para conseguir que el rgano se mantenga en las mejores condiciones. Una vez que el equipo extractor confirma en el lugar de la extraccin que el corazn es valido avisa al centro receptor para que inicie la ciruga sobre el receptor con el fin de que al llegar el rgano este sea implantado sin prolongar innecesariamente el tiempo de isquemia TECNICA QUIRURGICA Clsicamente la tcnica quirrgica consista en extraer el corazn del receptor e implantar el corazn donante anastomosando la aorta, la arteria pulmonar y ambas aurculas del donante con el receptor. Sin embargo esta tcnica tiene la desventaja de producir arritmias auriculares generadas en la propia cicatriz de auriculotoma (flutter, fibriloflutter) por lo que hoy en da la tcnica se ha modificado y se realiza la tcnica Bicava. Es-
ta consiste en anastomosar las venas cavas superior e inferior a las del donante extrayendo toda la aurcula derecha del receptor y anastomosar la aurcula izquierda del donante al casquete de venas pulmonares del receptor. La anastomosis aorta y pulmonar no se modifica La complejidad en la tcnica quirrgica aumenta en los pacientes con cirugas cardiacas previas, las anomalas de posicin y del retorno venoso, la hipoplasia de arterias pulmonares y la hipoplasia del arco artico. Otra peculiaridad a tener en cuenta en el grupo peditrico es la discrepancia de tamao donantereceptor que en ocasiones obliga a la realizacin de plicatura del diafragmtica para dar cabida al injerto o bien el cierre esternal diferido (retrasar r el cierre esternal) hasta recuperar la estabilidad hemodinmica del paciente. POSTOPERATORIO Las caractersticas peculiares del postoperatorio del trasplante cardaco incluye: el manejo de la disfuncin ventricular derecha, el manejo de la hipertensin arteria pulmonar, el control de la frecuencia cardiaca con isoproterenol (puesto que el corazn trasplantado es un corazn denervado) y de la HTA y por ultimo el control del rechazo (mediante el uso de inmunosupresin) y de la infeccin. Conseguida la estabilidad hemodinmica el paciente es extubado y si no surgen complicaciones podr proseguir su postoperatorio en planta. Durante el tiempo de hospitalizacin la familia y el paciente sern educados en lo que significa ser portador de un trasplante cardiaco, familiarizarse con la medicacin y conocer la importancia de su adecuada administracin.
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TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR El objetivo de este tratamiento es prevenir el rechazo de forma eficaz con los mnimos efectos secundarios para el paciente. A continuacin expondremos brevemente los frmacos utilizados en la inmunosupresin: 1.- En el momento del trasplante todos los pacientes reciben corticoides, inicialmente a dosis elevadas y posteriormente, si no existe historia de rechazo, los corticoides sern retirados habitualmente en los 3-6 primeros meses del trasplante. 2.- La terapia de induccin ( solo en el momento del trasplante ) consiste en la administracin de anticuerpos : policlonales ( globulina antitimocitica de caballo (ATGAM ), globulina antitimocitica de conejo (Thymoglobulin ) o monoclonales ( OKT3 ) o antireceptores CD25 ( basiliximab, daclizumab ) que bloquean los linfocitos activados por el antgeno y por tanto interfieren en la respuesta inmune que se desencadena contra el injerto . No son utilizados por todas las instituciones. Su uso permite retrasar el inicio de los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o ciclosporina) en el momento del trasplante previniendo de forma eficaz rechazo agudo. De especial importante en presencia de insuficiencia renal (frecuente en pacientes trasplantados con Insuficiencia cardiaca severa). 3.-Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) son los frmacos inmunosupresores indispensables en la inmunosupresin inmediata y a largo plazo. Es importante estar familiarizados con los efectos secundarios de estos frmacos y asimismo con los frmacos que alteran su metabolismo y por tanto modifican sus niveles sanguneos. La dosis adecuada del frmaco se controla con la determinacin de niveles en sangre. El principal efecto secundario de estos frmacos es su nefrotoxici-
dad que obliga a largo lazo a disminuir la dosis y asociar otros inmunosupresores e incluso a prescindir de su uso. Otros efectos incluyen: hipertensin, hiperlipidemia, hiperuricemia, mielo supresin. La ciclosporina produce hirsutismo e hipertrofia gingival y el tacrolimus produce una mayor incidencia de diabetes mellitus postrasplante en mayor porcentaje que la ciclosporina. Los frmacos que alteran los niveles de estos frmacos han de ser conocidos por los pediatras para evitar su uso si hay una alternativa e incluyen : los antibiticos macrlidos ( eritromicina, claritromicina, azitromicina ), los antifngicos ( ketoconazol, itraconazol ), diltiazem, cimetidina, metoclopramida, antiepilpticos ( carbamacepina, fenitoina, fenobarbital ) , antituberculostticos ( isoniazida, rifampicina ). Por ello es importante por parte del pediatra a la hora de prescribir una medicacin comprobar que esta no interfiera con el metabolismo de estos frmacos. 4.- El segundo grupo de frmacos imunosupresores ms utilizados en la inmunosupresin crnica asociados a los anteriores son los antimetabolitos: la azatioprina o el micofenolato. El micofenolato tiene una mayor actividad inmunosupresora y es ms eficaz para prevenir el rechazo que la azatioprina. El principal efecto secundario de ambos frmacos es la mielo supresin especialmente la leucopenia y granulocitopenia. Cifras de granulocitos inferiores a 1.500/mm3 obligan a la retirada del frmaco. La determinacin de niveles de micofenolato no tiene muy buena correlacin para adecuar la dosis. 5.- Los frmacos antiproliferativos (sirolimus y everolimus) han poco a poco aumentado su uso en la inmunosupresin crnica. Tienen la especial ventaja de prevenir no solo el rechazo agudo sin retrasar la progresin de la enfermedad coronaria del injerto principal limitante de la vida a largo plazo del corazn trasplantado. Su principal efecto secun-
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dario es la hipercolesterolemia y la hipertrigliciridemia. Sus indicaciones hoy en da aceptadas son: la presencia de insuficiencia renal que obliga a la reduccin e incluso a la retirada de los inhibidores de la calcineurina y la presencia de procesos malignos (tumores) en cuyo caso sustituyen a la ciclosporina o tacrolimus. Su uso para retrasar la coronariopata asocindose a la administracin de tacrolimus o ciclosporina no esta generalizado. Se ajusta sus dosis realizando niveles sanguneos previo a al dosis y estos se ven interferidos por los mismos frmacos que alteran los niveles de ciclosporina o tacrolimus. Hoy en da, el objetivo es utilizar la mnima inmunosupresin posible que evite de forma eficaz con los mnimos efectos secundarios. Por ello hay grupos que utilizan en el el tratamiento crnico solo un frmaco. Es lo que llamamos monoterapia (tacrolimus o ciclosporina, ms experiencia con tacrolimus en el grupo de receptores de menor edad). Especialmente indicado en aquellos pacientes sin historia de rechazo. La combinaciones de inmunosupresin que nos podemos encontrar en un paciente portador de trasplante cardiaco en el seguimiento ambulatorio incluyen: monoterapia (tacrolimus o micofenolato), doble terapia (tacrolimus o ciclosporina asociado a azatioprina o micofenolato) y por ultimo, triple terapia que incluye lo anterior mas la utilizacin de corticoides de forma crnica. Esta ltima combinacin fue la utilizada inicialmente y hoy en da todava pueden encontrarse pacientes con corticoterapia crnica. La retirada tarda de los corticoides no es fcil y generalmente conlleva un elevado riesgo de rechazo. Se ha demostrado que los pacientes con corticoterapia crnica presentan mayor incidencia de HTA adems de lo que todos los efectos secundarios que conlleva por ello hoy en da la retirada precoz de corticoides dentro de l primer
ao es la norma si no existe historia de rechazo. MORTALIDAD Y SUPERVIVENCIA La supervivencia actuarial en el trasplante cardiaco vara segn los grupos de edad. La mortalidad en el primer ao concretamente en le momento del trasplante es mayor para los receptores de menor edad. La edad media de supervivencia por grupos de edad es: 15 aos ( limitado por el tiempo de seguimiento) para menores de un ao, 17,5 aos para grupo de 1-10 aos y menor de 13,7 aos para 11-18 aos La supervivencia global al ao postrasplante ha mejorado de 75% a 90% (85% en menores de un ao). La supervivencia global a medio plazo (a los 5 aos) ha mejorado siendo actualmente de un 70-75% y a partir de los 10 aos se reduce a 50-55% y a los 15 aos 40%. Cabe destacar la mejor supervivencia a medio y largo plazo sobrepasado el primer ao para los receptores menores de un ao (menor incidencia de rechazo agudo y crnico). La vida del injerto esta hoy en da limitada por la enfermedad coronaria del injerto. Las causas de muerte dependen del tiempo al trasplante: en el primer ao el fallo del injerto, el rechazo agudo y la infeccin son las principales y a partir de los 5 aos la enfermedad coronaria del injerto y los procesos malignos sobrepasan al rechazo. El fallo del injerto aparece como causa de muerte en cualquier momento del trasplante. COMPLICACIONES Las dos principales complicaciones en especial en el primer ao del trasplante son el rechazo y la infeccin.
1.- Rechazo cardiaco
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El rechazo cardiaco representa el resultado histolgico de un proceso inmunolgico que se pone en marcha dentro del injerto cardiaco y las clulas blanco o diana dentro del corazn trasplantado incluyen entre otras los miocitos y las clulas endoteliales que aporta la interfase entre las clulas del sistema inmune del receptor y el injerto del donante. El rechazo agudo celular (el ms frecuente) se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio y dao miocitico. La prueba objetiva que lo diagnostica es la biopsia endomiocrdica y segn las alteraciones histolgicas que se producen existe una clasificacin en diferentes grados de rechazo desde grado 0 que significa ausencia de rechazo hasta grado IV que representa grado severo. Por ello para la deteccin precoz del rechazo antes de que d clnica en los centros que se realiza trasplante se lleva a cabo un protocolo de biopsias cardiacas mas frecuentes en los primeros meses postrasplante y posteriormente se espacian realizndose anualmente a partir del ao. Ello implica la necesidad de hospitalizacin del paciente de forma frecuente en los primeros 3 meses y posteriormente se espacia a los 6 meses y al ao postrasplante. La biopsia se realiza frecuentemente va venosa femoral aunque tambin es posible la va yugular (en adolescentes y nios mayores). Un nuevo mtodo no invasivo ha sido desarrollado en EEUU para la deteccin del rechazo y se ha comenzado a aplicar en la prctica clnica. Consiste en la extraccin de una muestra de sangre perifrica y en la utilizacin de un test de un grupo de genes (50% controles y 50% relacionados con el rechazo). La positividad de este test detecta rechazo con mayor sensibilidad y especificidad que la biopsia aunque no es valido dentro de los 6 primeros meses postrasplante. Su aplicacin ser de gran valor en la prctica clnica cuando su
uso pueda extenderse a todos los centros trasplantadores. En los pacientes trasplantados menores de un ao debido a su limitacin anatmica y para evitar la obstruccin venosa no se les realiza biopsias de forma seriada quedando reservadas para los casos de sospecha de rechazo y guindose la deteccin de rechazo nicamente por la clnica y la valoracin ecocardiogrfica. Existen adems del rechazo celular otros tipos de rechazo como el rechazo humoral o microvascular que representa una alteracin histopatolgica consistente en activacin de clulas endoteliales con incremento de la permeabilidad vascular y trombosis microvascular. Para su deteccin se requieren toma de biopsia y aplicacin de tcnicas de inmnuofluorescencia no disponibles en muchos centros. Al igual que el celular su presencia no detectada lleva a la mal funcin y prdida del injerto El rechazo hiperagudo es el que ocurre en las primeras horas postrasplante mediado por anticuerpos preformados del receptor que se dirigen frente a epitopos del sistema HLA del donante o el sistema ABO (si se trasplantan corazones con incompatibilidad ABO) Siempre lleva a la perdida del injerto. La clnica del paciente trasplantado que presenta un rechazo es muy inespecfica e incluye irritabilidad, malestar, anorexia, astenia, vmitos, dolor abdominal y fiebre y en casos de rechazo severo aparecern signos de insuficiencia cardiaca (taquipnea, crepitantes y hepatomegalia con mala perfusin perifrica). Ante la presencia de estos sntomas sin causa aparente estos pacientes deben contactar con el cardiologo del centro trasplantador que indicara la actitud a tomar. Ya en el centro se realizara de forma urgente un ECG que puede ser normal o bien presentar arritmias sobre todo en rechazos con compromiso hemodinmico y asimismo se realizara de urgencia una valoracin ecocardio-
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grfica siempre comparando con al eco cardiografa previa. Las alteraciones ecocardiogrficas en presencia de rechazo incluyen: derrame pericrdico de nueva aparicin, aumento del grosor de la pared miocrdica respecto a controles previos, aparicin o aumento del grado de insuficiencia valvular AV y en casos de rechazo severo con compromiso hemodinmico se alterar la funcin sistlica ventricular con disminucin de la contractilidad miocrdica. Ante esta situacin se pude realizar biopsia miocrdica (en los casos de clnica inespecfica sin alteraciones ecocardiogrficas) pero si existe alteracin de la funcin miocrdica en la ecocardiografa no es imprescindible la confirmacin con biopsia y lo ms importante es iniciar tratamiento del rechazo lo antes posible La sospecha de un rechazo cardiaco siempre es una situacin urgente y requiere pues un inicio rpido del tratamiento que consiste en la administracin de corticoides a dosis elevadas durante 3-5 das En caso de rechazo con compromiso hemodinmico se asocia adems soporte inotrpico IV y administracin de anticuerpos monoclonales o policlonales ( ATGAM, o Thymoglobulin o OKT3 ). Tras el tratamiento es necesario confirmar la resolucin del rechazo por biopsia realizada a los 7-10 das. La ocurrencia de rechazo moderadosevero siempre es indicacin de realizar cambios y ajuste de dosis en la medicacin inmunosupresora. El rechazo tardo despus del primer ao ocurre en un 25% de los supervivientes y el factor de riesgo para ello es el haber presentado ms de un episodio de rechazo dentro del primer ao. El rechazo con compromiso hemodinmico comporta una mortalidad de ms del 50% en los prximos 6 meses y por tanto han de ser pacientes estrechamente vigilados tras su episodio
2.- Infeccin Tras el trasplante el riesgo de infeccin es mayor en el primer mes y rpidamente disminuye coincidiendo con la disminucin progresiva de la inmunosupresin... Cerca de un 25% de los pacientes experimentan una o mas infecciones en el primer mes y casi un 50% un proceso infeccioso en el primer ao. La frecuencia y la etiologa de las infecciones varan en relacin con el tiempo al trasplante. Durante el primer mes cuando el tratamiento inmunosupresor es mas intenso y los pacientes llevan catteres, sondas, tubos endotraqueales, las infecciones mas frecuentes son las causadas por bacterias nosocomiales que afectan a la herida, al pulmn y al tracto urinario. Entre el 2-6 mes es cuando la inmunidad celular esta mas deprimida por la inmunosupresin y adems ha habido un tiempo de latencia suficiente para que o se reactiven determinadas infecciones propias del receptor o se pongan de manifiesto infecciones procedentes del donante y es periodo de las infecciones ms graves... El patgeno mas comn en este periodo es el CMV con mxima incidencia entre los 30 y 50 das. Tambin comienzan a presentarse los sndromes linfoproliferativos asociados a VEB. Los grmenes de este periodo son pues los grmenes oportunistas: bacterias, herpes virus (particularmente CMV), hongos y protozoos. Y a partir del 6 mes, cuando la inmunosupresin se va reduciendo, las infecciones mas frecuentes son las adquiridas en la comunidad. Son ms vulnerables los pacientes que han tenido episodios de rechazo mltiples y dosis altas de inmunosupresin. Las infecciones que pueden parecer en cualquier momento del trasplante son VRS, gripe y rotavirus de elevada morbimortalidad en el primer mes postrasplante pero pasados os primeros meses el comportamiento de las infecciones respiratorias y gas-
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trointestinales es relativamente benigno a no ser que exista un episodio de rechazo prximo que haya determinado un aumento de inmunosupresin adems la proporcin de nios seronegativos en el momento del trasplante es elevado para numerosos virus ( adenovirus, varicela y virus herpes simple ) y por lo tanto aunque el riesgo global de infeccin es menor, el riesgo de primoinfeccin es elevado ocurriendo en cualquier momento del trasplante . Por todo ello se lleva a cabo desde el momento del trasplante una profilaxis infecciosa establecida durante los primeros 6 meses con el fin de reducir la incidencia de infecciones oportunistas que incluye bsicamente la administracin de nistatina oral ( para prevenir infecciones fngicas ), trimetropin sufametoxazol oral ( par prevenir la infeccin por Pn. Carinii ) y ganciclovir inicialmente IV ( 14 21 das ) asociado en algunos centros a la administracin de gammaglobulina especifica antiCMV ( varias dosis la ultima da 72 del trasplante ) seguido de valganciclovir oral especialmente indicado en pacientes de alto riesgo de infeccin por CMV ( donante positivo y receptor negativo y pacientes que han recibido tratamiento de induccin ) . La duracin de esta profilaxis vara entre los distintos centros y suele ser entre 3-6 meses postrasplante. En cuanto a la vacunacin en estos pacientes las recomendaciones son las siguientes: las vacunas son las mismas que para los pacientes inmunocompetentes con las siguientes salvedades: Estn contraindicadas las vacunas de virus vivos (varicela y triple vrica). La vacuna de la polio a administrar ha de ser la IM. La vacunacin de la gripe ha de realizarse anualmente a partir de los 6 meses de edad y es aconsejable sobre todo en los primeros aos postrasplante. La vacuna de VRS es obligada en TX menores de 2 aos.
La administracin de las vacunas ha de retrasarse ms o menos 6 semanas despus de la administracin de la ltima dosis de inmunoglobulinas (ms o menos a partir del tercer mes postrasplante). La Vacuna de neumococo, meningococo y Haemophilus puede y deben administrarse segn calendario Ante exposicin a varicela en pacientes seronegativos o con serologa desconocida debe administrarse inmunoglobulina frente a virus varicela-zoster A continuacin comentaremos brevemente las infecciones ms frecuentes en el trasplante cardaco peditrico. 2.1 Infecciones bacterianas Son las ms frecuentes y suponen el 61-82% de todas las infecciones. Son mas frecuentes en los receptores menores de un ao. La tercera parte son bacterimicas y otro tercio son pulmonares. Especialmente en el primer mes del trasplante y en relacin con la estancia en UCIP y con la ventilacin mecnica. Las bacterias mas frecuentes son: S. epidermidis, S. Aureus, enterococos y bacilos Gram negativos En el seguimiento ambulatorio, sobre todo a partir del 6 mes coincidiendo con la reduccin de inmunosupresin las infecciones bacterianas son las propias de la comunidad. Especial mencin merecen las neumonas ya que el pulmn es el principal rgano diana de la mayora de las infecciones en estos pacientes. En el primer mes como ya hemos dicho las neumonas mas frecuentes son las causadas por grmenes nosocomiales. Ya fuera del primer mes en seguimiento ambulatorio entre el 1-6 mes la etiologa de la neumona suele ser por grmenes oportunistas que incluyen Legionella, Nocardia y Pn cari (poco frecuente con la administracin de profilaxis con trimetropin-sulfametoxazol). Pueden ser polimicrobianas y asociadas a CMV y otros grmenes como aspergillus. De
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ah la importancia de la profilaxis en este periodo. A partir del 6 mes la etiologa es la misma que la neumona adquirida en la comunidad (neumococo, H influenza y virus respiratorios) e infecciones por micobacterias. De ah la importancia de la vacunacin (antineumococo, H. influenza y antigripal). Las bacteriemias son frecuentes en le TC. Sobre todo en el primer mes. Suelen ser secundarias a infecciones del tracto respiratorio inferior, catteres IV, vas urinarias, herida. . Los grmenes mas frecuentes son bacilos G neg. Y coco positivos (S aureus y epidermidis) En los periodos tardos fuera del mes los pacientes pueden presentar bacteriemia por Listeria o por Salmonella de ah la importancia del tratamiento de GEA por salmonella (cefalosporinas cefotaxima, ceftriaxona,) en este grupo de pacientes. Ante un paciente trasplantado con GEA coprocultivos para bacterias, virus, huevos y parsitos. Ante todo paciente trasplantado con fiebre sin foco se debe realizar una completa historia clnica y exploracin fsica seguido de analtica , hemocultivo , Rx trax , sedimento de orina y serologa ( antigenemia a CMV, TORCH, serologa a Virus herpes 6 y 8 y VEB ) y siempre contactar con el cardilogo del centro trasplantador. No debemos olvidar que la fiebre tambin puede ser el primer signo de rechazo agudo. 2.2 Infecciones vricas La ms frecuente es la infeccin por CMV. Otras menos prevalentes pero de especial importancia en este grupo son la infeccin por VEB, VHS, varicela y adenovirus. Suponen el 30-65% de todas las infecciones. La infeccin vrica mas frecuente es el CMV. La fuente de infeccin suele ser el propio donante En un elevado porcentaje es asintomtica. El grupo de mayor riesgo es el receptor negativo con
donante positivo. En este grupo la profilaxis a CMV es de vital importancia. Consiste en la administracin desde le postoperatorio inmediato de ganciclovir IV y opcional aadir Inmunoglobulina especfica frente a CMV, seguido de la administracin oral de valganciclovir. Durante los primeros 3-6 meses postrasplante. Dada la elevada ausencia de clnica la deteccin de la infeccin se realiza mediante la realizacin de antigenemia a CMV y su positividad ser indicacin de tratamiento con ganciclovir IV durante un mes La infeccin por VEB en el 90% de los casos es una primoinfeccin. La clnica puede ser muy variable e incluye sndrome febril, sndrome mononuclesico y en los casos mas graves sndrome linfoproliferativo (SLP) que trataremos ms delante. La seronegatividad pretrasplante ( frecuente en especial en los receptores de menor edad ) es un factor de riesgo para el desarrollo de SLP . La importancia pues de esta infeccin es detectar la seronversin y en especial la carga viral utilizando tcnica de PCR ya que los pacientes seroconvertidos y con carga viral elevada tienen un alto riesgo de desarrollar SLP. La infeccin por varicela siempre es un motivo de ingreso en estos pacientes. Se trata con administracin de aciclovir IV ya que tienen elevado riesgo de ser una infeccin grave. Por ello es importante la vacunacin si es posible de los candidatos a trasplante cardiaco ( al menos dos semanas previas al TX ; en los nios de 1-12 aos 1 sola dosis y en los mayores dos dosis separadas por 4-8 sem ) que sean seronegativos. En caso de infeccin herpes zoster ( reactivacin de VVZ ) si solo se afecta una metmera basta con tratamiento oral con aciclovir 7 das. Si se disemina, afecta al V par o existe afectacin de ms de una metmera se precisa aciclovir IV . La infeccin por virus herpes 6 postrasplante es cada vez detectada con mas frecuencia en pacientes trasplanta-
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dos bien sea primoinfeccin o reactivacin. En adultos su frecuencia es 3155% con una mediana ente 2-4 sem postrasplante y se ha asociado a numerosos sndromes que incluyen hepatitis, neumonas, encefalitis o mielo supresin si bien la contribucin de este virus es difcil de precisar pues con frecuencia tambin suele detectarse viremia en ausencia de sntomas. El tratamiento consiste en la administracin de ganciclovir 3.- Enfermedad vascular del injerto o rechazo crnico La enfermedad vascular del injerto o coronariopata del injerto ( CAV )es el principal factor limitante de la supervivencia a largo plazo del corazn trasplantado. La lesin histolgica de esta entidad consiste en un engrosamiento difuso y progresivo de la intima de las arterias coronarias epicrdicas e intramiocrdicas Su afectacin es difusa y progresiva. El engrosamiento de la intima es debido a la proliferacin de las clulas musculares lisas. La presencia de esta alteracin va a limitar la vida del injerto dando lugar a disfuncin miocrdica, muerte sbita, sncope o infarto. Recordar que debido a la denervacin cardiaca los procesos de isquemia o infarto no se acompaan de dolor anginoso lo que hace ms difcil la deteccin de este problema. Aparece a partir de los 3 aos postraplante aunque pueden aparecer mas precozmente y en el grupo de menor edad en especial los receptores menores de un ao su incidencia es claramente menor. Los datos son variables debido a las diferentes tcnicas utilizadas para su diagnstico ( coronariografa y/o eco intravascular coronario ) Los mtodos diagnsticos mas fiables utilizados son invasivos e incluyen: la coronario grafa y la ecografa intravascular coronaria ( IVUS ). Por ello a todos los pacientes trasplantados se les realiza coronario grafa anual a partir
del primer ao postrasplante. En los pacientes pediatricos la utilizacin de mtodos de screening para la deteccin de este problema es de especial importancia dadas las limitaciones para la realizacin de coronario grafa en especial en los grupos de menor edad. La realizacin de ecocardiografia de stress con dobutamina parece ser una tcnica de screening no invasiva bastante fiable para seleccionar los pacientes con coronariopta y permitir as retrasar y espaciar la realizacin de cateterismos programados. La incidencia de CAV a los 7 aos es de 14%, Inferior a los adultos y dentro del grupo peditrico los menores de un ao son los menos afectados Numerosos frmacos han sido ensayados en adultos para prevencin de este problema y posteriormente se han extendido y aplicado en la poblacin peditrica . as se ha recomendado el uso de diltiazem, la administracin de estatinas (que adems de un efecto hipolipemiante tiene efecto antiinflamatorio y tambin propiedades inmunosupresoras) de uso obligado en adultos pero no totalmente generalizado en nios especialmente en el grupo de menor edad y por ultimo se han desarrollado frmacos inmunosupresores ya utilizados en la prctica clnica que tienen la propiedad no solo de prevenir el rechazo agudo sin tambin retrasan la progresin de la CAV. Son los frmacos antiproliferativos ( sirolimus y everolimus ) . Hoy en da se estn llevando a cabo estudios multicntricos utilizndolos desde el momento del trasplante combinados con ciclosporina o tacrolimus y muy probablemente su uso ser recomendado desde le momento del trasplante en un futuro. La aparicin de la CAV limita la vida del injerto y genera la necesidad en un futuro a medio o largo plazo de un nuevo trasplante.
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4.- Malignidad: enfermedad linfoproliferativa Los pacientes en inmunosupresin crnica tienen mayor riesgo de presentar tumores malignos bien sea cutneos ( carcinoma, melanoma, sarcoma de Capos postrasplante ) y no cutneos y dentro del grupo peditrico es de especial relevancia la enfermedad o sndrome linfoproliferativo ( SLP ) que comentaremos a continuacin Se define como la presencia de una proliferacin anormal de linfocitos ( mas frecuente tipo B ) inducida por el virus VEB. La seroconversin a VEB es el principal factor de riesgo y por ello es importante la determinacin peridica de serologa a VEB ( Ig G ) y si es positiva debe realizarse la determinacin de la carga viral mediante PCR a VEB .Los pacientes con carga viral elevada tienen un alto riesgo de padecer esta entidad. Tambin son factores de riesgo la utilizacin de terapia de induccin con OKT3 y el uso de inmunosupresin a dosis elevadas ( especialmente con tacrolimus ). La presentacin histolgica es muy amplia y puede ir desde una proceso hiperplsico de aspecto benigno ( forma de mononucleosis infecciosa o hiperplasia de clulas plasmticas ) hasta un proceso neoplsico tipo linfoma en los casos severos. Su clnica es variable siendo lo mas frecuente la presentacin como sndrome febril nico o asociado a un sndrome mnonuclesico o bien afectando a un rgano: mas frecuente a nivel intestinal ( tambin SNC, pulmn , otros ) . La clnica intestinal incluye : dolor abdominal ( debido a la presencia de necrosis, perforacin u obstruccin ),alteracin del ritmo intestinal , en ocasiones con sangrado digestivo y sndrome malabsortivo asociado todo ello a fiebre continua o intermitente. A nivel analtico se sospecha SLP ante la presencia de anemia, en ocasiones granulocitopenia, aumento de pro-
tenas totales con aumento de la fraccin gamma en el proteinograma y en el estudio de inmunoglobulinas se detecta un pico monoclonal con presencia de paraprotenas . Se debe realizar estudio de imagen ( TAC, endoscopia digestiva ) ( buscando la localizacin del proceso SLP ). Lo ms frecuente en la afectacin abdominal es la presencia de aumento de tamao de adenopatas y de su nmero asociado a aumento de grosor de la pared intestinal. El diagnostico definitivo lo aporta a biopsia del rgano afecto (adenopata, biopsia intestinal etc.) La deteccin precoz de este trastorno es muy importante por la elevada morbimortalidad que conlleva y el tratamiento consiste en las fases iniciales en la reduccin de la inmunosupresin de forma importante y el cambio de inmunosupresin. Se utilizarn los frmacos antiproliferativos ( everolimus y sirolimus ) con retirada de los inhibidores de la calcineurina ( tacrolimus, ciclosporina ). En las fases ms avanzadas esto es insuficiente precisando la utilizacin de de anticuerpos antiCD20 ( dirigidos contra los linfocitos B que presentan este receptor ) y en los casos severos cuando ya el proceso es un linfoma la necesidad de quimioterapia con alto riesgo de mortalidad en esta fase. Por ello la deteccin precoz de esta enfermedad y su prevencin debe ser la estrategia principal. 5.- Otras complicaciones La Hipertensin arterial aparece en el 67% de los pacientes a los 7 aos de seguimiento . La incidencia es mayor en pacientes que permanecen en corticoterapia crnica. Por ello, hoy en da, la retirada de los corticoides se realiza precozmente dentro del primer ao postrasplante. El tratamiento ms utilizado son la asociacin de los EICAs aadidos al diltiazem ( utilizado desde el
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momento del trasplante para prevenir la enfermedad vascular del injerto ) La disfuncin renal ( principalmente debida a nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina ) aparece en un 10% a los 7 aos de seguimiento, con necesidad de dilisis solo en un 0,4%. Ante este problema se debe modificar la inmunosupresin reduciendo de forma importante los inhibidores de la calcineurina y asociando micofenolato o bien si ello no es suficiente retirando el inhibidor de la calcineurina e iniciando la administracin de sirolimus o everolimus. La Hiperlipidemia aparece 23,3% a los 7 aos ( como efecto secundario de la medicacin con inhibidores de la calcineurina y frmacos antiproliferativos ) y se controlar con la administracin de estatinas ( pravastatina, atorvastatina, simvastatina ). La Diabetes mellitus postrasplante aparece en el 4,4 % a los 7 aos ( ms frecuente relacionado con el uso de Tacrolimus y administracin de corticoides a dosis altas por historia de rechazo agudo ) .No precisa cambio de inmunosupresin. Se trata con insulina. Su duracin es transitoria ( meses- 2-3 aos ) y suelen requerir dosis ms bajas de insulina que los pacientes diabticos. CONCLUSIONES En resumen, podemos decir que la calidad de vida del paciente trasplantado a medio plazo es buena. El adecuado control del rechazo y la infeccin as como una adecuada seleccin y manejo del receptor y del donante nos ha permitido mejorar cada vez ms la supervivencia a medio plazo . Sin embargo, todava hoy en da , la supervivencia a largo plazo esta limitada por la enfermedad vascu-
lar del injerto ( CAV ). Los nicos frmacos inmunosupresores hoy en da que han demostrado retrasar la evolucin de la CAV son el everolimus y el sirolimus. Su uso posiblemente se extienda en un futuro inicindose su administracin desde el momento del trasplante (hoy en da existen varios estudio multicntricos que se estn llevando a cabo ) .Asimismo la mejor comprensin de la inmunobiologa del trasplante ayudar al desarrollo de nuevos frmacos que aporten inmunosupresin especfica as como a la induccin de un estado de tolerancia del receptor al injerto para que ste sea aceptado de forma indefinida sin que el paciente tenga que tomar inmunosupresin crnica , todo ello con el fin de evitar en un futuro la necesidad de retrasplante . BIBLIOGRAFIA 1. Bouceck MM, Edwards LB, Keck BM et al. Registry for the International Society for Heart and Lung Trasplantation: seventh official pediatric report2004. J Heart Lung Transplant 2004;23: 933-947 2. Reddy et al. Immunosuppression in Pediatric Heart Transplantation: 2003 and Beyond. Pediatric and Congenital Heart disease,Oct 2003,5 : 417-428 3. Kirklin JK, Young JB, McGiffin DC. Heart Transplantation 2002 . Ed Churchill Livingstone 4. Aguado JM. Infecciones en pacientes trasplantados. 2 ed. 2004. Elsevier Espaa.
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ANILLOS Y SLINGS VASCULARES
Dr. Josep Girona Comas S. de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona
INTRODUCCIN Los anillos y slingsvasculares son anomalas o variaciones anatmicas vasculares que comprimen, en mayor o menor grado, la trquea, el esfago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia. El complejo desarrollo embriolgico del arco artico, los troncos supraarticos, la arteria y ramas pulmonares, y la presencia del conducto arterioso permeable (derecho o izquierdo) hacen que sean mltiples las anomalas que las malformaciones vasculares pueden ocasionar a este nivel. Por ello en este texto tendremos en cuenta las ms comunes, y las resumiremos en: Doble arco artico Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo Slings producidos por arterias aberrantes Las dos primeras anomalas vasculares forman anillos completos, mientras que las del tercer apartado no llegan a cerrar completamente un anillo vascular. Los anillos vasculares completos no alcanzan el 1% de las anomalas congnitas cardiovasculares. El doble arco artico y el arco derecho con ductus izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos. ANILLOS VASCULARES Doble arco artico En esta lesin la aorta ascendente se bifurca en dos arcos, -uno, derecho
Figura n 1 -1-
y posterior, y el otro izquierdo y anterior-, rodea la trquea y el esfago y confluye en la aorta descendente. Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o desigual dimetro (aunque habitualmente el derecho es el mayor) y uno de los dos hipoplsico o reducido a un cordn fibroso. Los troncos supraarticos emergen independientemente de cada arco artico. Casi siempre existe un conducto o ligamento arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho, sin excluir la remota posibilidad de existir ambos. Ver figura n 1. En la mayora de los casos se presenta como una lesin aislada y es el ms frecuente de los anillos vasculares (casi el 70%). La clnica se relaciona exclusivamente con la compresin y obstruccin que las estructuras vasculares citadas producen a la trquea y/o al esfago. Aparece en la primera infancia con sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. Las infecciones respiratorias de repeticin y la auscultacin de sibilancias desde la infancia pueden ser la expresin clnica de un doble arco artico. Los sntomas derivados de la compresin esofgica consisten en dificultad a la deglucin, presencia de vmitos de difcil catalogacin o disfagia. Exploracin fsica. La obstruccin de la va area puede manifestarse con un estridor evidente o bien expresarse en forma de dificultad respiratoria con retraccin costal. La auscultacin detecta
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ruidos inspiratorios rudos, o auscultacin de sibilancias. Diagnstico. En la RX de trax el doble arco con dominancia derecha ofrece las imgenes del arco artico derecho con desplazamiento izquierdo de la trquea. ImgeFigura n 2 nes de atrapamiento de aire, atelectasia focal o de neumonitis pueden ser manifestaciones radiolgicas acompaantes, relacionadas con la obstruccin traqueal. El esofagograma demuestra la existencia de una amplia muesca postero-derecha (arco derecho dominante) y otra posible muesca menor en su lado izquierdo (arco izquierdo menor o rudimentario). El ecocardiograma bidimensional con Doppler-color permite habitualmente la visualizacin del doble arco, aunque es ms difcil si el arco no dominante no es permeable (cordn fibroso). La RNM y el TAC ofrecen imgenes de muy buena calidad de la anomala vascular y de la lesin estentica producida sobre la trquea. La angiografa es slo excepcionalmente necesaria (Figura n 2). El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del arco artico menor. Est indicada en los pacientes con sintomatologa evidente y no indicada en los individuos asintomticos. Los enfermos con escasa repercusin clnica pueden ver demorada la ciruga y valorar la evolucin con el crecimiento, aunque la ausencia de una tendencia clara a la mejora es indicativa de tratamiento quirrgico. Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo En esta malformacin se forma un anillo vascular, alrededor de la trquea y el esfago, mediante la participacin de las siguientes estructuras: el arco artico derecho que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterio-2-
so situado a la izquierda y la bifurcacin pulmonar que se sita anteriormente. Es mucho menos frecuente que el doble arco artico y se Figura n 3 trata asimismo de una lesin aislada en la mayora de los casos. Ver figura n 3. La clnica es superponible a la descrita en el doble arco debido a que las estructuras afectadas son las mismas: la trquea y el esfago. Lo mismo ocurre en lo referente a los hallazgos de la exploracin fsica. Diagnstico: Las imgenes radiolgicas y de esofagograma son similares a las del doble arco artico y fundamentan el diagnstico. La RNM y el TAC permiten tambin el examen de la repercusin sobre la trquea. El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del ligamento arterioso izquierdo y liberacin de la estructura anular. Las indicaciones son similares a las del doble arco artico. SLINGS VASCULARES Los slings vasculares son anomalas en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos a causa de un trayecto vascular anmalo, sin llegar a formar un anillo completo. Se trata de: la arteria subclavia derecha aberrante, el tronco braquiceflico derecho aberrante, el arco artico aberrante (tambin llamado arco artico cervical), la arteria intercostal aberrante y la arteria pulmonar izquierda aberrante. En este texto haremos referencia a la arteria subclavia derecha y arteria pulmonar izquierda aberrantes.
Arteria subclavia derecha aberrante
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En esta anomala vascular la arteria subclavia se origina en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vrtebra torcica.
Figura n 4
Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrs del esfago hacia la extremidad superior derecha. El anillo incompleto, alrededor de la trquea y esfago, queda formado por: la aorta ascendente por delante, el arco artico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrs. Figura n 4. La clnica depende del grado de obstruccin sobre la trquea y/o el esfago El diagnstico se basa en la deteccin de su impronta sobre el esfago o bien en la visualizacin directa de la anomala mediante ECO, RNM o TAC. El tratamiento es muy raramente necesario y consiste en la seccin del arco menor, liberando las estructuras comprimidas. Arteria pulmonar izquierda aberante (sling de la pulmonar) La rama izquierda de la arteria pulmonar se origina desde la rama pulmonar derecha o desde la porcin media del Figura n 5 tronco de la arteria pulmonar. A partir de aqu cruza desde la derecha y por detrs a la trquea (entre sta y el esfago, al que cruza anteriormente) y se dirige hacia el pulmn izquierdo. Este anormal trayecto vascular comprime la trquea y el inicio del bronquio derecho. Figura n 5.
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La clnica se relaciona con la compresin y posible estenosis traqueobronquial y se traduce en grados ms o menos importantes de dificultad respiratoria, siendo mucho menos frecuente el componente de compresin esofgica. Diagnstico: se basa en los hallazgos obtenidos mediante las mismas tcnicas que el los casos anFigura n 6 teriores aunque, al contrario que el los otros anillos vasculares, la muesca observada en el esofagograma es anterior. Figura n 6 El tratamiento es quirrgico y consiste en situar la arteria pulmonar izquierda por delante de la trquea y el resolver la estenosis traqueo-bronquial. Su indicacin se relaciona con el grado de dificultad respiratoria que ocasione la compresin de las vas areas.
BIBLIOGRAFA 1. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compresin. Review of experience in children. Baker C, Ilbawi M, Idriss F, De Leon S. J Torca Cardiovasc Surg 1989;97725-731. 2. Vascular rings of aortic origin: the surgical experience in 43 cases. Cordovilla G, Cabo J, Sanz E, Moreno F, Alvarez F. Rev Esp Cardiol 1994;47:468475 3. Imaging strategies for vascular rings. Van Son J, Julsrud P, Hagler D, Sim E, Puga F, SCAF H, Danielson GAnn Torca Surg 1994;57:604-610
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TRATAMIENTO MDICO DE LAS TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES
Dr. J. Manuel Gua Torrent, Dra. Fuensanta Escudero Crceles Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca .Murcia.
DEFINICIN Bajo la denominacin de Taquicardia supraventricular (TSV) se incluyen todas las taquicardias, frecuencias cardacas superiores a la normalidad para una determinada edad, que son el resultado de un mecanismo anormal, y se originan por encima de la bifurcacin del haz de Hiss. La definicin de la TSV como debida a un mecanismo anormal, excluye a la taquicardia sinusal. MECANISMO DE PRODUCCIN Las TSV se pueden producir por: - Un mecanismo de Reentrada (90% de los casos), que consiste en la propagacin de un impulso a travs del tejido ya activado por el mismo impulso. Suelen empezar y terminar de forma sbita, alcanzando desde el principio la mxima frecuencia de la taquicardia, se inician habitualmente por un latido ectpico y suelen terminar con una onda P, debido a bloqueo en el nodo atrioventricular. El circuito de reentrada implica una doble va con bloqueo unidireccional en una de ellas, de modo que el impulso elctrico atraviesa la va no bloqueada para luego tener lugar una reentrada por la va bloqueada, en direccin contraria. La taquicardia termina en presencia de bloqueo aurculo-ventricular, por lo que las maniobras y frmacos que en-
lentecen la conduccin del nodo atrioventricular (Verapamil y Adenosina) pueden finalizar la taquicardia, y suelen responder a la Cardioversin elctrica. - Por Automatismo anormal (alrededor del 10%), impulsos espontneos que se originan en tejidos que no poseen normalmente esta capacidad. Muestran variabilidad en la frecuencia cardaca con calentamiento al principio y enfriamiento antes de la finalizacin, es decir aumento y disminucin paulatinos de la frecuencia cardaca en lugar de empezar de forma sbita. Las maniobras y frmacos para enlentecer la conduccin del nodo atrioventricular y la cardioversin no son eficaces en su tratamiento. La TSV, en la mayora de los casos en el lactante y en el nio, resulta de un mecanismo de reentrada por una va accesoria, este mecanismo tambin es el ms comn en la taquicardia fetal, aunque en esta etapa parecen ms frecuentes las TSV debidas a aumento del automatismo, que en otras edades. En el adolescente y el adulto es ms habitual la reentrada a nivel del nodo aurculoventricular. INCIDENCIA Y CLNICA La TSV es la taquiarritmia ms comn, aunque su incidencia es desconocida, debido a que muchas crisis pasan desapercibidas, mencionndose cifras tan
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bajas como de 1/25.000 hasta cifras tan elevadas como de 1/250 nios, probablemente la incidencia este ms prxima a 1 por cada 1.000 nios, y alrededor de parte de los casos son secundarios al sndrome de Wolf-ParkinsonWhite (WPW). Se han descrito tambin algunas TSV de presentacin familiar. En cuanto a la edad de comienzo, es ms frecuente en lactantes < 1 ao y, sobre todo, antes de los 4 meses. Puede presentarse aislada o asociada a miocardiopatas o a cardiopata congnita (CC), pudiendo coexistir con cualquier CC aunque los defectos septales, Tetraloga de Fallot, la anomala de Ebstein y la Transposicin corregida congnita han sido las ms frecuentes. Tambin puede ser secundaria a ciruga cardaca. Por otra parte, el Flutter auricular, un ritmo de reentrada que se origina en la aurcula derecha, tiene una distribucin bimodal apareciendo en el neonato sin CC asociada, y en el nio ms mayor habitualmente con cardiopata asociada, por ejemplo miocardiopata dilatada, o tras actuacin quirrgica sobre la aurcula (Mustard, Senning o intervencin de Fontn). Durante la TSV, la frecuencia puede oscilar de 250 350 s.p.m en recin nacidos y lactantes, a 160 200 en nios y adolescentes. En la etapa fetal puede provocar un Hidrops que se puede desarrollar en menos de 24 horas desde el inicio de la taquicardia. En el recin nacido y lactante puede presentarse con sntomas inespecficos: palidez, cianosis, irritabilidad, dificultad de alimentacin, taquipnea, sudoracin, etc, sntomas generalmente inespecficos, pudiendo producir insuficiencia cardaca, la cual es ms frecuente: cuanto mayor es la frecuencia ventricular, a menor edad del paciente (35% en menores de 4 meses), y con la mayor duracin de la crisis (50% si > 48 horas), as como si hay CC asociada. Se describe que, en cerca de un 20% de lactantes la TSV es
detectada durante un examen rutinario sin sntomas previos. Los nios y adolescentes ya son capaces de referir frecuencia cardaca rpida y pueden experimentar palpitaciones, disnea, dolor torcico, mareos y sncope. Las formas incesantes o permanentes de TSV pueden provocar una Miocardiopata dilatada secundaria. DIAGNSTICO En la mayora de los casos el ECG de 12 derivaciones nos permitir hacer el diagnstico de la alteracin del ritmo, aunque no siempre nos permite hacer una correcta diferenciacin entre las diversas formas de TSV. Tambin est indicado el registro ECG de 24 horas, Holter, en pacientes con crisis frecuentes, transitorias, en busca de episodios que no han podido registrarse y/o para conocer el origen de las TSV, as como para contabilizar la cantidad de crisis y su duracin a lo largo del da. En ocasiones hay que recurrir al estudio electrofisiolgico para un correcto diagnstico, pero esa posibilidad suele reservarse para aquellos casos en que se requiere tratamiento mediante ablacin por radiofrecuencia. En el feto el diagnstico se efecta mediante ecocardiografa en modo M y bidimensional y Doppler pulsado. Ante una primera crisis, consideramos indicada la realizacin de una Ecocardiografa bidimensional Doppler-color en busca de una CC asociada, y tambin en las taquicardias mantenidas o de larga duracin, sobre todo para valorar el tamao y la funcin ventricular y descartar una Miocardiopata dilatada secundaria. La identificacin de la onda P y su relacin con el QRS, es crucial para definir el mecanismo de la TSV. En el diagnstico diferencial de la TSV y la taquicardia sinusal, los criterios a favor de esta ltima son: la frecuencia cardaca suele ser inferior, en la inmensa mayora de
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pacientes hay ondas P visibles y con eje normal y suele haber una causa extracardaca subyacente (fiebre, frmacos, infecciones, deshidratacin, etc). La morfologa y el eje de la onda P ayudan a diferenciar las taquicardias auriculares primarias de las taquicardias de la unin aurculo-ventricular, una morfologa anormal indica un foco distinto al nodo sinusal. Tres o ms morfologas definen el ritmo auricular multifocal o catico. Ondas P(+) en las derivaciones inferiores indican una activacin de arriba a abajo y, por tanto, una taquicardia auricular. Inversamente, ondas P(-) indican una activacin de abajo a arriba, lo que significa una reentrada desde un foco ms bajo. Las taquicardias de la unin pueden no tener ondas P visibles, como ocurre con la taquicardia por reentrada nodal o con la taquicardia ectpica de la unin, o las ondas P pueden seguir a cada QRS (reentrada por una conexin accesoria). La duracin del intervalo RP depende de la velocidad de conduccin retrgrada. (ver Tabla I) Las TSV suelen ser de complejo QRS estrecho, ya que la transmisin del estmulo ventricular se realiza por las vas anatmicas normales, de manera ortodrmica (la activacin antergrada se produce como normalmente, a travs del nodo atrioventricular). La taquicardia con complejos QRS anchos suele identificarse con la taquicardia ventricular (TV), existen, no obstante, TSV con complejos QRS anchos y esto puede ser debido a bloqueo de rama preexistente o conduccin antidrmica (cuando la activacin antergrada se produce por la va accesoria y la activacin auricular retrgrada por el nodo atrioventricular). En la Tabla II se resumen los principales criterios para diferenciar la TSV de la TV, aunque la distincin muchas veces es muy difcil, y ante la duda es preferible tratar una taquicardia de QRS ancho como ventricular, dado que esto
no es perjudicial para el paciente y lo contrario si puede serlo. TIPOS ESPECFICOS DE TSV Podemos clasificar las TSV segn su lugar de origen en: 1. Taquicardias auriculares, son las que utilizan slo el tejido auricular para su iniciacin y mantenimiento. Entre ellas tenemos: Taquicardia auricular ectpica. Aumento del automatismo de un foco nico no sinoauricular. Se identifica slo una morfologa de onda P antes del QRS, morfolgicamente variable segn su lugar de origen, y diferente de la onda P sinusal. Frecuentemente incesantes, presenta fenmenos de calentamiento y enfriamiento, es decir de aumento y descenso progresivos de la frecuencia cardaca. Taquicardia auricular multifocal o catica. Existen mltiples focos auriculares con automatismo aumentado, con ondas P de al menos tres morfologas distintas. Los intervalos P-P suelen ser irregulares, la respuesta ventricular variable y los intervalos PP, PR y RR tambin lo son. Habitualmente es una TSV incesante. Taquicardia por Reentrada sinusal. Mecanismo de reentrada confinado al nodo sinusal. Poco frecuente. Paroxstica, es decir, de comienzo y terminacin brusca. Onda P sinusal, frecuencia cardaca fija. Flutter Auricular. Est producido por un mecanismo de reentrada a travs de un circuito localizado habitualmente en la aurcula derecha. En el ECG vemos la linea basal en dientes de sierra (ondas F) a una frecuencia variable y con conduccin aur-3-
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culo-ventricular tambin variable, aunque es bastante frecuente la conduccin 2:1. Taquicardia por reentrada intraauricular. Se produce tambin por reentrada a nivel del msculo auricular. Puede ser paroxstica o permanente. La onda P suele tener eje anormal, y la frecuencia ventricular depender de la respuesta del sistema de conduccin Fibrilacin auricular. Mltiples circuitos de reentrada, pequeos y continuamente cambiantes, en una o ambas aurculas. Recientemente se ha demostrado que, al menos en algn grupo de pacientes, un foco rpido automtico auricular puede ser responsable de la fibrilacin. En el ECG hay ausencia de ondas P, sustituidas por pequeas ondulaciones (ondas f) irregulares que se aprecian mejor en V1 y V2 , con ritmo rpido y respuesta ventricular irregularmente irregular, debido a conduccin aurculo-ventricular variable. Muy poco frecuente en nios. 2. Taquicardias de la unin atrioventricular, son las que requieren del nodo atrioventricular como componente necesario de la taquicardia. Entre ellas tenemos: Taquicardia por Reentrada nodal. Producida por la existencia de 2 vas de conduccin diferentes en el nodo. Taquicardia paroxstica de complejo estrecho, en la que la despolarizacin auricular y ventricular se producen al mismo tiempo por lo que no se ven ondas P en el ECG, aunque puede haber una muesca al final del QRS. No se da en nios menores de 2 aos. Taquicardia ortodrmica por reentrada por va accesoria. -4-
La denominacin ortodrmica, como hemos mencionado anteriormente, se refiere a que la activacin antergrada se produce normalmente a travs del nodo atrioventricular, y la activacin retrgrada por la va accesoria. Es paroxstica. Taquicardia regular de QRS estrecho, suele haber ondas P retrgradas siguiendo al QRS y el intervalo RP es mayor de 70 milisegundos. El sndrome de WPW, es diagnosticado cuando la va accesoria es aparente durante el ritmo sinusal, identificndose el ensanchamiento inicial del QRS (onda delta) y el intervalo PR corto debido a la preexcitacin del ventrculo por la va anmala. Existe otra taquicardia ortodrmica por conexin atrioventricular oculta, en la que participa una va accesoria oculta como brazo retrgrado del circuito. En ritmo normal no existe la onda delta del sndrome de WPW. Al menos en el 50% de nios con TSV por reentrada por una va accesoria existe una va accesoria oculta, es decir no tienen preexcitacin visible durante el ritmo sinusal. La taquicardia ortodrmica constituye el 100% de las taquicardias del sndrome de WPW en nios < 1 ao, y el 90% en todas las edades. En este sndrome se puede producir tambin la taquicardia antidrmica, el Flutter y la Fibrilacin auricular. Taquicardia antidrmica por reentrada por va accesoria. En este tipo de reentrada, a diferencia de la ortodrmica, la activacin antergrada se produce por la va accesoria y la activacin auricular retrgrada por el
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nodo aurculoventricular. Menos frecuente que la anterior (menos del 10%). Por este tipo de activacin el QRS es ancho y regular, las ondas P no siempre son visibles pero pueden serlo antes del QRS. Taquicardia reciprocante permanente de la unin atrioventricular. Constituye una variante de taquicardia ortodrmica en la que la va accesoria est localizada en la regin posteroseptal del corazn, taquicardia de QRS estrecho con una ms lenta conduccin resultando en una TSV de frecuencia ms baja y variable ya que es sensible al estado autonmico. Las ondas P son retrgradas tpicamente invertidas en las derivaciones II, III y aVF, el intervalo RP es largo (usualmente mayor de 150 milisegundos, PR < RP). La taquicardia es habitualmente incesante. Taquicardia por reentrada por fibras de Mahaim. Las fibras de Mahaim conectan el nodo o haz de Hiss al ventrculo derecho. Suelen producir una taquicardia antidrmica. En ritmo sinusal puede presentar patrn de preexcitacin alternando con patrn normal. En la taquicardia, QRS ancho con morfologa de bloqueo de rama izquierda. Puede existir disociacin aurculoventricular, ya que la aurcula no forma parte del circuito (indistinguible de la taquicardia ventricular) Taquicardia ectpica de la unin. Aumento del automatismo en un foco situado en el nodo. Puede ser congnita e incesante y en nios mayores puede ser paroxstica. Lo ms habitual es tras ciruga cardaca. Puede haber disociacin aurculoven-5-
tricular con frecuencia ventricular > auricular, o con conduccin auricular retrgrada con onda P superpuesta al QRS. (Tabla III) EVOLUCIN Y PRONSTICO Una proporcin elevada de lactantes cuya TSV se ha manifestado en el periodo neonatal, estarn asintomticos y no requerirn tratamiento alrededor del ao de edad. De todas las formas de TSV con inicio en la lactancia, segn estudios basados en series amplias, slo el 40% experimentarn an crisis despus de los 5 aos, mientras que la mayora de las que comienzan en la niez persisten a largo plazo. El Flutter auricular de inicio neonatal es infrecuente que reincida, sin embargo, los pacientes con CC tienen muy pocas posibilidades de resolucin espontnea. De entre los lactantes con WPW que presentaron TSV antes de los 2 meses de edad, el 93% experimentaron desaparicin de la TSV a lo largo de la niez, pero en 1/3 parte esta reapareci alrededor de los 8 aos. Aquellas formas incesantes o permanentes, como hemos mencionado anteriormente, pueden desarrollar una miocardiopata dilatada secundaria, pudiendo en estos casos interpretarse errneamente la taquicardia como expresin de insuficiencia cardaca de otro origen. Finalmente, en nios con WPW existe tambin riesgo de muerte sbita y, aunque este se crea inferior al del adulto, en algn estudio llega al 2,3%. En general se habla de que la incidencia de muerte sbita cardaca en pacientes con WPW oscila entre el 0,15 y el 0,4%. En la estratificacin del riesgo de muerte sbita, seran indicadores de bajo riesgo: una preexcitacin intermitente y su desaparicin tras administracin de Procainamida. Sin embargo, la mayor utilidad para determinar el riesgo de
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muerte sbita, la ofrecen los procedimientos invasivos. TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS TSV Nos vamos a referir slo al tratamiento crnico y no al de urgencia, ya que este se desarrolla en otro captulo. Antes de optar por el tratamiento crnico para prevenir nuevas crisis de TSV, hay que valorar muy bien la relacin riesgo / beneficio y tener en cuenta los efectos proarrtmicos de cada una de las drogas utilizadas. Debido a que el reconocimiento de las recurrencias de TSV en recin nacidos y lactantes puede ser difcil, la profilaxis en estos est generalmente indicada ya despus del primer episodio. En > de 1 ao el tratamiento preventivo debe realizarse slo ante episodios repetidos, de larga duracin o mal tolerados. Existen tambin controversias respecto al tipo de tratamiento profilctico, bien farmacolgico o ablacin mediante radiofrecuencia. En las TSV diagnosticadas en fetos y recin nacidos se utiliza Digital o Bloqueantes o ambos, debiendo mantener el tratamiento hasta el ao de edad. En general, en pacientes menores de 5 aos se prefiere iniciar profilaxis farmacolgica y las principales opciones seran: Digoxina (salvo en el sndrome de WPW, por el peligro de provocar fibrilacin ventricular por acortamiento del periodo refractario de la va accesoria) o -Bloqueantes. Otras opciones si fallan las anteriores seran: el Sotalol (Clase III), Propafenona y Flecainida (Clase IC), o Quinidina y Procainamida (Clase IA). Por ltimo queda la Amiodarona (Clase III), la droga ms potente, pero cuya utilizacin es controvertida en Pediatra dada la gran cantidad de efectos secundarios no cardiolgicos, por lo que el tratamiento no debe mantenerse ms de 6 meses, o realizarse determinaciones analticas peridicas, sobre todo de funcin heptica y tiroidea as como
exmenes oftalmolgicos y evitar la exposicin al sol. Nosotros la utilizamos un mximo de 6 meses, luego suspendemos el tratamiento y si las crisis de TSV se repiten, optamos por la Ablacin. En pacientes mayores de 5 aos, aunque se puede seguir la misma pauta, la mayora de autores prefieren recurrir a la ablacin con radiofrecuencia como tratamiento. De todas formas, esta divisin en relacin con la edad es cada vez ms ficticia, a medida que van aumentando los procedimientos invasivos peditricos y con ello la experiencia. Respecto al tratamiento preventivo de algunos tipos especficos de TSV, pasamos a enumerar algunas de ellas: 1. En los sndromes de Preexcitacin los -Bloqueantes constituyen la primera eleccin y si fallan se puede recurrir a la Amiodarona. 2. En la taquicardia por reentrada nodal, la Digoxina combinada con un -bloqueante o el Verapamil, constituyen el tratamiento de eleccin. La Amiodarona tambin es efectiva. 3. En la TSV incesante, tal como la producida por taquicardia ectpica auricular, taquicardia reciprocante paroxstica de la unin y menos frecuentemente por la taquicardia auricular catica, la Propafenona, Flecainida y el Sotalol pueden ser efectivas. La Amiodarona tambin puede utilizarse en casos refractarios. 4. En la taquicardia ectpica de la unin postoperatoria, la Procainamida, Propafenona y Amiodarona se han mostrado efectivas. En las raras formas congnitas, puede usarse Propafenona, Flecainida o Amiodarona, aunque son usualmente resistentes. 5. La recurrencia del Flutter auricular en recin nacidos es muy baja y el tratamiento crnico no suele ser necesario. Sin embargo, el Flutter o la taquicardia por reentrada auricu-
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lar secundarios a ciruga, recurren fcilmente y suelen precisar tratamiento crnico. El Sotalol y la Amiodarona son efectivas en el 7080% de los casos, as como la Propafenona o Flecainida. 6. En la Fibrilacin auricular, entidad muy rara en el paciente peditrico, la Digoxina se utiliza frecuentemente para disminuir la frecuencia ventricular, excepto en pacientes con WPW. Los bloqueantes y la Quinidina pueden asociarse en los casos no controlados con Digoxina. Otras opciones seran la Propafenona y el Sotalol. ABLACIN MEDIANTE RADIOFRECUENCIA Produce lesiones por calentamiento en el endocardio mediante el empleo de corrientes de radiofrecuencia (frecuencias entre 300 a 1.000 KHz) aplicadas mediante un catter-electrodo y, de este modo, se interrumpe la arritmia. En general est indicada cuando falla el tratamiento mdico o por efectos secundarios importantes de la medicacin o abandono de la misma. Tambin influye la edad y el estado clnico del paciente. Los riesgos son similares a los del adulto, aunque aumentan en relacin inversa a la edad del nio. Aunque no existe contraindicacin formal en relacin con la edad, debe evitarse el procedimiento a nivel de la unin atrio-ventricular o el miocardio ventricular en nios menores de 2 aos. La tasa de complicaciones se sita por encima del 3% (hemorragia, derrame pericrdico, bloqueo aurculoventricular, infecciones, tromboembolismo, etc), con un riesgo de mortalidad del 0,2%, que se ha relacionado con la asociacin con cardiopata, pacientes de ms bajo peso y con el mayor nmero de lesiones susceptibles de ablacin. La tasa de xito est por encima del 90% y las principales indicaciones son: TSV
por vas accesorias manifiestas u ocultas, la taquicardia reciprocante permanente de la unin, de muy difcil control mdico, tambin la taquicardia por reentrada a nivel del nodo aurculoventricular as como la taquicardia auricular ectpica y el Flutter auricular. TRATAMIENTO QUIRRGICO Con la aplicacin de la Ablacin mediante Radiofrecuencia en la mayora de formas de TSV, la ciruga ha quedado relegada, no obstante sigue habiendo un grupo de pacientes que pueden beneficiarse de la misma: 1. Cuando falla el tratamiento mdico y la Ablacin en pacientes con corazn normal. 2. Cuando la Ablacin es inadecuada o la TSV recurre tras ella, como suele ocurrir en corazones con graves problemas hemodinmicos residuales y engrosamiento marcado de las aurculas. Por ejemplo, tras intervencin de Fontn. 3. Reparacin concomitante de cardiopatas complejas y de la TSV en un mismo tiempo. BIBLIOGRAFA 1. Allan LD, Anderson RH, Sullivan ID. Evaluation of fetal arrhytmias by echocardiography. Br. Heart. J. 1983; 50: 240-245 2. Almendral J, Marin E, Medina O, Peinado R, Perez L, Ruiz R, Violas X. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en Arritmias Cardacas. Rev. Esp. Cardiol. 2001; 54: 307-367 3. Antunes E, Brugada J, Steurer G, Andries E, Brugada P. The differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex on the 12 lead ECG. PACE. 1994; 17: 1515-1522
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TABLAS
Tabla I. Diagnstico inicial ECG de las TSV
Identificacin onda P o Presente: P(+) en II,III y aVF. Reentrada en el nodo sinusal o sino-atrial, foco ectpico alto P(-) en II,III y aVF. Reentrada nodo atrio-ventricular, foco ectpico bajo o Ausente: Taquicardia por reentrada nodal y Ectpica de la unin. (Tambin TV) Morfologa onda P o o Normal. Taquicardia sinusal, reentrada sinusal o sino-atrial Anormal. Taquicardia ectpica auricular, Flutter y Fibrilacin auricular
Relacin de P y QRS o La onda P precede al QRS. Taquicardia atrial, sinusal y reentradas con intervalo RP largo o El QRS precede a la P. Taquicardia por reentrada nodal, Taquicardia por reentrada aurculo-ventricular. (Tambin TV) Presencia de bloqueo Aurculo-Ventricular o Ventrculo-Auricular o o Frecuencia auricular > ventricular. Taquicardia sinusal o atrial Frecuencia ventricular > auricular. Taquicardia ectpica de la unin. (Tambin TV)
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Tabla II. Taquicardia con QRS ancho: Criterios a favor de la TV
1. Criterios Clsicos: Duracin del QRS > 15 mseg. (Mayor del percentil 98 para la edad) Eje desviado a la izquierda Disociacin Ventrculo-Auricular Latidos de fusin 2. Criterios de Antunes-Brugada: Ausencia de complejos RS en precordiales Intervalo de R a S > 100 milisegundos en una derivacin precordial Ms complejos QRS que ondas P Criterios morfolgicos de TV en V1 y V6 Morfologa de bloqueo rama derecha Patrn trifsico de QRS Desviacin izquierda del eje R/S < 1 en V6 Morfologa de bloqueo de rama izquierda qR o QS en V6 R en V1 o V2 > 30 mseg Cualquier onda Q en V6 Duracin de la R al punto ms profundo de S > 60 milisegundos en V1, V2 Muesca en la parte descendente de la onda S en V1,V2
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Taquicardia Auricular Ectpica
Presentacin Frecuentemente incesante. Calentamiento y Enfriamiento. Habitualmente incesante
Onda P -QRS Antes del QRS. Morfologa variable. Estrecho Al menos 3 morfologa Estrecho Disociacin AV
PR/ RP Habitualmente PR < RP
Multifocal o Catica
Vara PR suele ser prolongado P superpuesta al QRS
Respuesta al Bloqueo AV Bloqueo AV transitorio sin modificar la taquicardia No
Cardioversin No responde
No responde
Ectpica de la Unin
Reentrada sinusal Reentrada auricular Reentrada Nodal
Postoperatoria Congnita incesante Nio mayor paroxstica Paroxstica Paroxstica o Permanente Paroxstica. No se da en < 2 a Paroxstica
Conduccin retrgrada, disociacin AV diagnstica El intervalo PR puede estar prolongado Si
No responde
Sinusal Estrecho Variable. Suele ser distinta de la sinusal. Estrecho Retrgrada dentro del QRS o al final del mismo Estrecho Lactantes dentro del QRS. Nios mayores despus. Estrecho. En alguna ocasin puede ser ancho Pueden ser visibles antes del QRS Ancho Se retrasa y cae delante del QRS. Estrecho Ancho. Morfologa de bloqueo rama izda.
PR < RP PR < RP Vara, suele ser el PR > RP. RP < 70 msg PR > RP (si onda P visible). RP > 70 msg
Responde Persiste Responde
Reentrada por va accesoria (Ortodrmica)
Si
Responde
Paroxstica Reentrada por va accesoria (Antidrmica) Reciprocante permanente de la unin Reentrada por Fibras de Mahaim
Si
Responde
Incesante
PR < RP. RP > 150 msg
Reincide
Reincide
Paroxstica
Si
Tabla III. Diagnstico Diferencial de las principales TSV
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ABLACIN CON CATTER Y RADIOFRECUENCIA DE LAS TAQUICARDIAS PEDITRICAS
Dr. Fernando Benito Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid.
INTRODUCCIN Desde su introduccin en el ao 1989, la eficacia de la ablacin con radiofrecuencia (RF) en el tratamiento de las taquicardias ha aumentado del 90,4%, a comienzos de los noventa, al 95,2% a finales.1 Esta elevada tasa de xitos y su continua mejora es consecuencia del conocimiento ms preciso del mecanismo de las arritmias y de los constantes avances tcnicos. As mismo, durante ese mismo periodo, las complicaciones disminuyeron del 4,2% al 3%.1 Globalmente la tcnica es muy eficaz con una baja tasa de complicaciones, siendo por tanto aceptable como primera modalidad de tratamiento. En una reciente Conferencia de Consenso sobre Ablacin con Catter y Radiofrecuencia se han establecido las guas bsicas sobre las indicaciones para la ablacin con RF (tabla 1).2 Sin embargo, persisten algunas interrogantes con respecto a la evolucin a largo plazo tras la ablacin con RF en pacientes peditricos. Se ha publicado que los pacientes que presentan un mayor riesgo de complicaciones son aquellos de peso inferior a 15 Kg.3 Afortunadamente, la mayora de las taquicardias que afectan a nios menores de 5 aos remiten espontneamente sin tratamiento, aunque hay excepciones y algunos requieren tratamiento inmediato por presentar disfuncin ventricular o riesgo de muerte sbita. Los avances tecnolgicos ms recientes como la crioablacin y los distintos siste-1-
mas de mapeo tridimensional contribuirn a una notable mejora de los resultados. Adems, los catteres de ablacin son cada vez mas sofisticados y con mejor diseo lo que tambin conducir a mejorar los resultados y a disminuir las complicaciones. TAQUICARDIA POR REENTRADA AURICULOVENTRICULAR La taquicardia por reentrada auriculoventricular (AV) incluye al amplio grupo de taquicardias en cuyo mecanismo participa una va accesoria. Si la va accesoria presenta conduccin antergrada se manifiesta en el ECG con preexcitacin y forma el sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las taquicardias se presentan a cualquier edad, con comportamiento incesante o paroxstico y pueden ser desencadenadas o no con algn evento. Los sntomas ms comunes son palpitaciones, mareo, disnea y dolor torcico. En lactantes suele ser frecuente la asociacin con insuficiencia cardiaca congestiva. En algunos pacientes la taquicardia se manifiesta con sncope. En presencia de preexcitacin en el ECG de superficie, la fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida puede ser la responsable del sncope y comprometer la supervivencia del paciente. El tratamiento de la taquicardia supraventricular (TSV) por vas accesorias depende de la edad del paciente, de la severidad de los sntomas y de la presencia de preexci-
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tacin en el ECG. En lactantes la taquicardia suele remitir en un elevado porcentaje de casos, hasta el 90%. Sin embargo, si la taquicardia es incesante y refractaria al tratamiento mdico, tal como ocurre en la forma incesante de taquicardia recproca de la unin AV (taquicardia de Coumel), se debe considerar la ablacin con catter independientemente de la edad y tamao del paciente.4 As mismo, en presencia de sncope o de un periodo refractario efectivo antergrado de la va accesoria corto la ablacin con RF debe ser la primera opcin terapetica. Por ltimo, los nios asintomticos con preexcitacin en el ECG deben ser referidos a estudio electrofisiolgico para valoracin del riesgo.5 La tasa de xitos de la tcnica es elevada, vara desde el 87 al 97%. Las variables que afectan a esos porcentajes dependen de la localizacin de la va, siendo las de localizacin anteroseptal las ms difciles de ablacionar, y de la edad del paciente, con peores resultados en pacientes por debajo de los 5 aos. Las complicaciones del procedimiento de ablacin con RF oscilan entre el 1 y el 4%, dependiendo de la localizacin de la va accesoria, con las vas anteroseptales las de mayor riesgo y las de pared libre derecha las de menor.1 Las complicaciones ms frecuentes son el bloqueo AV, el taponamiento cardiaco por perforacin, el derrame pericrdico y el tromboembolismo. El riesgo ms elevado de bloqueo AV lo presentan aquellas vas accesorias prximas al sistema normal de conduccin. La aplicacin de RF por debajo de la vlvula tricspide, en el lado ventricular del anillo, reduce el riesgo de bloqueo AV en este tipo de vas y proporciona una mayor proteccin del nodo AV. As mismo, las tcnicas de crioablacin proporcionan una mayor seguridad en la interrupcin de ese tipo de vas accesorias, con menor riesgo de bloqueo AV.6 Por ltimo, algunas vas posteroseptales y posteriores izquierdas pueden tener un trayecto epicrdico y precisan un abordaje a travs del seno coronario, lo cual puede representar riesgo de lesin de
las arterias coronarias. Estas dos ltimas situaciones pueden verse favorecidas con la utilizacin de la tcnica de crioablacin, reduciendo probablemente el riesgo de complicaciones atribuibles a la RF. TAQUICARDIA POR REENTRADA INTRANODAL La taquicardia por reentrada intranodal requiere la presencia de dos vas de conduccin en el nodo AV, una de conduccin rpida y periodo refractario largo y otra de conduccin lenta y periodo refractario corto. Este tipo de taquicardia se presenta raramente en nios menores de 2 aos de edad y su frecuencia aumenta durante la adolescencia, siendo el tipo de TSV ms frecuente en adultos. La sintomatologa es similar a la descrita para la taquicardia por reentrada AV y el ECG durante la taquicardia es en muchas ocasiones indistinguible. El tratamiento mdico incluye frmacos que deprimen la conduccin a travs del nodo AV, lo cual es a veces difcil en nios muy activos. El tratamiento mediante ablacin con RF se realiza por la modificacin de las propiedades de una de las dos vas, habitualmente la va lenta. El mayor riesgo de este procedimiento es el bloqueo AV, por la proximidad al sistema de conduccin. El riesgo disminuye al aumentar el tamao del corazn y del paciente, siendo en adultos del 1% al 3%. Otros riesgos son similares a los descritos para las taquicardias por vas accesorias. En un estudio reciente sobre 159 nios con taquicardia intranodal solamente 1 caso present bloqueo AV completo.7 La ablacin electiva debera, si es posible, diferirse hasta los 12 aos de edad, equiparndose las complicaciones a las de los adultos. No obstante algunos paciente requieren ablacin a una edad ms precoz, si son refractarias al tratamiento mdico. La crioablacin puede reducir las complicaciones, al igual que en los casos de ablacin de vas accesorias septales, especialmente en aquellos de pequeo tamao en los que el riesgo de blo-
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queo AV o de lesin coronaria es mayor. Una situacin especial en la que la crioablacin puede ser til es en aquellas taquicardias intranodales en el contexto de cardiopatas complejas, por las anomalas del sistema de conduccin. TAQUICARDIA AURICULAR ECTPICA La taquicardia auricular (TA) ectpica es consecuencia de la existencia de focos de automatismo aumentado en las aurculas, en sitios distintos al nodo sinusal, a frecuencia que oscila de 100 a 300 latidos por minuto.8 La TA ectpica cursa habitualmente de forma incesante y es el tipo ms frecuente de taquicardia crnica en nios. Aunque en la mayora de los pacientes el corazn es estructuralmente normal, puede presentarse en casos con cardiopata congnita, operada o no. Suele ser refractaria al tratamiento mdico y cursar con comportamiento incesante, lo que hace que se presente clnicamente como una miocardiopata inducida por la taquicardia. Aunque en el pasado la ablacin de esta taquicardia estuvo limitada por la dificultad en localizar su origen exacto, actualmente la ablacin con RF del foco se indica cuando no se consigue el control farmacolgico o existe miocardiopata asociada. La tasa de xito inicial del 80%,3 se ha incrementado a tasas superiores al 94% con la utilizacin actual de los sistemas de mapeo tridimensionales (electroanatmicos, no contacto, etc).9 En dos pequeas series en adultos, con sistemas de mapeo no contacto, no se han descrito complicaciones.9,10 Sin embargo, la tasa de recurrencias tras la ablacin es la ms elevada de todas las taquicardias descritas. TAQUICARDIA AURICULAR POR REENTRADA La TA por reentrada es una arritmia cuyo mecanismo electrofisiolgico es secundario a la existencia de una macrorreentrada auricular. El flutter auricular es el tipo de
TA por reentrada ms comn en el corazn estructuralmente normal y en el circuito participa el istmo cavotricuspdeo. La frecuencia del flutter vara de 200 a 600 ciclos/min. En nios con corazn normal el flutter auricular ocurre en el lactante pequeo, a veces el primer da de vida, y no suele haber recurrencias tras la cardioversin a ritmo sinusal. En nios mayores la TA por reentrada se presenta tras la ciruga auricular y la reentrada se establece en relacin con las cicatrices quirrgicas. En un estudio de 380 nios con TA la edad media era de 10 aos y el 75% tenan ciruga cardiaca previa.11 Los pacientes operados pueden presentar simultneamente los dos tipos de taquicardia, istmo-dependiente y cicatrizdependiente.12 Este tipo de taquicardias son difciles de tratar farmacolgicamente y presentan un riesgo elevado de muerte sbita, ms del 20%,11 por lo que la ablacin con RF puede ser una buena alternativa terapetica. En un estudio retrospectivo reciente sobre 100 pacientes peditricos con taquicardia, siete tenan flutter auricular postoperatorio. Solamente el 57% (cuatro de siete) fueron tratados eficazmente mediante ablacin con RF y el 25% (uno de cuatro) present recurrencia del flutter.13 Los resultados del procedimiento han mejorado con los avances recientes en las tcnicas de mapeo y en los catteres de ablacin. En un estudio sobre 134 pacientes operados con TA por reentrada el porcentaje de casos de interrupcin de la taquicardia se increment del 61% al 85% con el uso de catteres de electrodo distal de 8 mm y de punta irrigada.14 Estos nuevos catteres producen una aplicacin de RF transmural, lo que es particularmente til en los pacientes operados, con gran hipertrofia auricular. El anlisis estadstico de este ltimo estudio mostr que la utilizacin de los nuevos catteres de ablacin fue ms importante en el xito del procedimiento que los modernos mtodos de mapeo tridimensional y electroanatmicos. An as, la tasa de recurrencias fue muy
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elevada, del 42% a los 25 meses de la ablacin. TAQUICARDIA VENTRICULAR En nios con corazn anatmicamente normal se describen dos tipos de taquicardia ventricular (TV). La forma ms comn es la taquicardia del tracto de salida de ventrculo derecho, que tambin puede originarse en el tracto de salida del ventrculo izquierdo, adyacente a los senos de Valsalva. El segundo tipo se localiza en los fascculos de la rama izquierda del haz de His, fundamentalmente en el posteroinferior. Estas taquicardias se provocan habitualmente por el ejercicio u otros tipos de estimulacin adrenrgica. El curso clnico suele ser benigno aunque pueden presentar intolerancia al ejercicio, palpitaciones, mareo e incluso sncope.15 Si precisan tratamiento suelen ser sensibles a los bloqueantes, antagonistas del Ca++ y antiarrtmicos de las clases I y III, aunque puede no ser bien tolerado a largo plazo.16 En estos casos la ablacin RF ofrece una excelente alternativa al tratamiento mdico. En el pasado, la ablacin con catter de estas arritmias era difcil por la imposibilidad de provocar la taquicardia durante el estudio, con el paciente sedado. Con las tcnicas recientes de mapeo electroanatmico no se requiere la induccin de la TV para realizar la cartografa de la misma. Un estudio reciente de 50 pacientes, principalmente adultos, con el sistema de mapeo tridimensional del tipo no contacto, mostr una tasa de xitos del 100%, comparado con el 88% del mapeo tradicional.17 CONCLUSIONES En conclusin, en los ltimos 15 aos se ha establecido la seguridad y eficacia de la ablacin con RF en el tratamiento de las
taquicardias peditricas. Asimismo, la evolucin a corto y medio plazo es excelente, como se deduce del seguimiento de los casos tratados en los 10 primeros aos desde la introduccin de la tcnica. La ablacin con RF permite la curacin definitiva de las taquicardias y es el mtodo de tratamiento recomendado para aquellos casos con episodios frecuentes y sintomticos. Aunque en principio la ablacin se indicaba en nios con arritmias refractarias al tratamiento mdico, en la actualidad, dada la elevada tasa de xitos y el bajo ndice de complicaciones, se hace, en el 54% de los casos, por preferencia de los padres.18 Sin embargo, an se est pendiente de la evolucin a largo plazo tras la ablacin, fundamentalmente de los efectos derivados de la accin de la RF sobre el miocardio auricular y ventricular.19 Un estudio prospectivo en marcha proporcionar, probablemente, informacin sobre los resultados a largo plazo.20 Mientras tanto la tcnica est evolucionando rpidamente, fundamentalmente con la inclusin del mapeo electroanatmico y la crioablacin.
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TABLAS
Tabla 1. Indicaciones de la ablacin mediante RF en nios.
Clase I
Existe consenso suficiente y/o datos que apoyan la evidencia que la ablacin es beneficiosa o til para el paciente.
1. 2.
3. 4. Clase A II La mayora de las opiniones / datos son favorables al procedimiento. 1. 2.
3. 4. 5.
Sndrome de WPW tras un episodio de muerte sbita abortado. Sndrome de WPW asociado con sncope e intervalo RR corto durante fibrilacin auricular (RR preexcitado <250 ms) o con periodo refractario efectivo de la va accesoria corto < 250 ms, durante estimulacin auricular. TSV crnica o recurrente asociada con disfuncin ventricular. TV recurrente con compromiso hemodinmico y susceptible de ablacin con catter. TSV recurrente y/o sintomtica asociada con disfuncin ventricular. Pacientes con cardiopata congnita en los que la ciruga cardiaca puede imposibilitar o dificultar el acceso vascular o cardiaco al sustrato arrtmico. TSV incesante crnica (> 6-12 meses tras un evento inicial) con funcin ventricular normal. TA por reentrada crnica o con frecuentes recurrencias. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estudio electrofisiolgico. Preexcitacin asintomtica (patrn de WPW en el ECG), edad > 5 aos, sin taquicardia reconocida, y cuando el riesgo/beneficio del procedimiento y de la arritmia ha sido claramente explicitado. TSV en nios > 5 aos cuando el tratamiento antiarrtmico ha controlado eficazmente la taquicardia. TSV en nios < 5 aos de edad, refractaria al tratamiento antiarrtmico, incluyendo sotalol y amiodarona. TA por reentrada, con 1-3 episodios por ao, que requieren intervencin mdica. Ablacin del nodo AV e implantacin de marcapasos como alternativa al tratamiento mdico en pacientes con TA por reentrada refractaria. Un episodio de TV con compromiso hemodinmico susceptible de ablacin Sndrome de WPW asintomtico en < 5 aos. TSV controlada mdicamente en nios < 5 aos. TV no sostenida, paroxstica, no incesante (i.e., registrada durante horas durante la monitorizacin o durante todos los registros durante una hora). Episodios de TSV no sostenida que no requiere otro tipo de terapia y/o son mnimamente sintomticos.
Clase B
II Existe opinin divergente sobre la necesidad del procedimiento.
1.
2. 3. 4. 5.
6. Clase III Hay consenso establecido que la ablacin no est indicada y/o el riesgo es mayor que el beneficio. 1. 2. 3.
4.
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TUMORES CARDACOS
Dr. Francisco Jos Castro, Dr. Fuensanta Escudero Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia
DESCRIPCIN, INCIDENCIA Tumores cardacos primarios Originados en miocardio o pericardio. Incidencia estimada: 0,027-0,08% de estudios necrpsicos (hasta 0,3% de estudios ecocardiogrficos). El 90% son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodinmicas graves debido a su localizacin. Los tipos anatomopatolgicos ms frecuentes son: a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardacos ms frecuentes en la infancia. Generalmente son ndulos ventriculares mltiples, con ms frecuencia intramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados, en especial los que afectan al tracto de salida de ventrculo izquierdo. b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, siendo raros en nios mayores. Son ndulos intramurales, generalmente nicos, localizados sobre todo en pex de ventrculo izquierdo, afectando a paredes y/o vlvulas e incluso a cavidades. c) Mixomas (5-10%, ms frecuentes a mayor edad). Suelen ser tumores nicos de aurcula izquierda (75%) o derecha (25%), generalmente pedunculados y frecuente mente calcificados. d) Teratomas intrapericrdicos (2-10%). Masas nicas con mltiples quistes, unidas a la base del corazn, ms frecuentemente a grandes vasos, donde pueden producir obstruccin. Pueden ser de gran tamao en neonatos y ms pequeos en nios mayores asintomticos. e) Sarcomas: son los tumores primarios malignos ms habituales. Proceden de estructuras musculares, fibrosas o vasculares. El ms frecuente es el angiosarcoma. Tumores cardacos secundarios Ms frecuentes que los primarios. Habitualmente afectan a miocardio y pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas o leucosis. CLNICA Manifestaciones derivadas del tumor Son poco especficas y se producen cuando se afectan estructuras cardacas por la localizacin de la masa; en caso contrario no suele haber sntomas. Los principales datos clnicos se muestran en la tabla I.
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Tabla I CLNICA Disminucin de funcin miocrdica Fallo cardaco derecho Cianosis en neonatos (shunt derecha-izquierda por fosa oval) Edema pulmonar Bajo gasto Sncope Muerte sbita Taponamiento cardaco en neonato Embolismo sistmico o pulmonar Sndrome constitucional (fiebre, prdida de peso, artralgias, VSG) Disritmias CAUSA Invasin mural extensa TUMOR Rabdomioma Rabdomioma Fibroma Mixoma Rabdomioma Fibroma Sarcoma Mixoma Teratoma intrap. Mixoma Mixoma Rabdomioma Fibroma Cualquiera
Obstruccin de entrada/salida de VD
Obstruccin de entrada/salida de VI Obstruccin mitral o tricspide Derrame paratumoral, compresin Suelta de material tumoral o trombos de su superficie (?)
Compresin del sist. de conduccin Alteracin focal Soplos aislados Estenosis de la salida de VI o VD (VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo).
Asociacin con otras enfermedades a) Rabdomiomas: ms del 50% se asocian a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en cuenta que muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas en piel de zapa, mculas despigmentadas, angiofibromas, convulsiones y retraso mental) pueden no ser evidentes en las primeras pocas de la vida, aunque s suelen estar presentes las calcificaciones intracraneales. Se ha descrito tambin la asociacin de rabdomiomas con la anomala de Ebstein de la vlvula tricspide. b) Fibromas: pueden formar parte del sndrome de Gorlin (anomalas oculares y esquelticas, carcinomas de clulas basales nvicas y quistes de mandbula). c) Mixomas: pueden tener carcter familiar y asociarse a sndromes de lentiginosis mltiple con anomalas endocrinas.
MTODOS DIAGNSTICOS Electrocardiograma Indicaciones: siempre. Datos: a) Relacionados con la localizacin del tumor (inespecficos): pueden encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos auriculares y ventriculares y alteraciones de ST y T. b) Relacionados con el tipo de tumor: - Rabdomiomas: alteraciones de conduccin (bloqueos de rama, preexcitacin y bloqueo AV de diverso grado) frecuentes. - Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo) posibles. - Mixomas: cambios electrocardiogrficos isqumicos si embolizan en coronarias. - Teratomas intrapericrdicos: voltajes ba-
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jos de QRS y alteraciones de ST cuando hay derrames pericrdicos significativos. Radiografa de trax Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de casos no se detectan anomalas. Datos: a) Inespecficos: - Distorsin de la silueta cardaca. - Diversos grados de cardiomegalia y edema pulmonar, dependiendo de la significacin hemodinmica de la masa. b) Datos relacionados con el tipo de tumor: - Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y teratomas. - Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor maligno secundario. Ecocardiografa transtorcica Indicaciones: siempre (es la exploracin de mayor rendimiento diagnstico). Datos: a) Diagnstico del tumor, sobre todo de masas endocrdicas y miocrdicas, y de las alteraciones hemodinmicas secundarias. b) Estimacin del tipo de tumor en funcin de los datos morfolgicos bsicos (diagra-
ma I). Otros datos: la ecocardiografa fetal permite, cada vez con ms frecuencia, el diagnstico intratero de tumores cardacos, sobre todo rabdomiomas. Hay que considerar que la presencia mltiple de estos tumores puede ser un marcador de esclerosis tuberosa. Ecocardiografa transesofgica Indicaciones: - Deficiente acceso transtorcico. - Mejor imagen de aurculas, septo interauricular, venas cavas y sigmoideas. Resonancia magntica nuclear Indicaciones: mejor rendimiento diagnstico para lesiones pericrdicas, mediastnicas y de grandes vasos. Cateterismo cardaco y angiocardiografa Indicaciones: - Precisin de datos hemodinmicos. - Biopsia tumoral (raramente indicada).
Diagrama I tumor
ventricular
auricular pedunculado nico
intrapericrdico base cardaca derrame pericrdico
intramural mltiple rabdomioma
intramural nico fibroma mixoma teratoma intrapericrdico
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TRATAMIENTO MDICO Slo estn indicadas medidas de tratamiento sintomtico previas a la ciruga. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener transitoriamente el flujo sistmico o pulmonar. TRATAMIENTO QUIRRGICO Indicacin general Tumores que producen afectacin de la funcin cardaca. Indicaciones especficas a) Rabdomiomas: pueden regresar espontneamente, por lo que es razonable el tratamiento conservador dentro de lo posible. Slo son indicaciones para la ciruga: - Compromiso hemodinmico grave. - Arritmias graves. b) Fibromas: - Compromiso hemodinmico grave. - Taquicardia ventricular intratable. - Asintomticos: controvertido (se han descrito muertes sbitas por arritmia). c) Mixomas: reseccin siempre indicada. d) Teratomas intrapericrdicos: - Neonatos en estado crtico: evacuacin del derrame pericrdico y reseccin tumoral inmediata. - Tumores asintomticos: generalmente est indicada la reseccin por existir riesgo de muerte sbita o degeneracin maligna (rara). PRONSTICO Rabdomiomas El pronstico es favorable para los casos que regresan espontneamente e incluso desaparecen en los 2-3 primeros aos de vida (ms del 50%). En los que precisan reseccin depende de las estructuras cardacas que puedan resultar daadas. La reseccin puede ser imposible en caso de
tumores mltiples, siendo la nica medida posible el transplante cardaco. Fibromas El escaso nmero de series publicadas muestra ausencia de recidivas tras la reseccin. Mixomas La tasa de recurrencia tras la reseccin es del 4-7%. Las recidivas se deben a: a) Reseccin inadecuada. b) Recurrencia en mltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a anomalas endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%. La embolizacin de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos en la ntima arterial puede producir tardamente aneurismas de arterias perifricas. Teratomas intrapericrdicos El pronstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo plazo existentes, no habindose detectado recidivas. REVISIONES EN CARDIOLOGA Se recomiendan controles como mnimo semestrales, que debern ser ms frecuentes en casos de tumores con significacin hemodinmica o arritmias leves que no sean subsidiarios en ese momento de tratamiento quirrgico. Las revisiones cardiolgicas deben incluir: a) Anamnesis y examen fsico. b) Electrocardiograma y, en su caso, registro Holter. c) Ecocardiograma: control de crecimiento tumoral o regresin espontnea, cuantificacin de alteraciones hemodinmicas y deteccin de recidivas. REVISIONES POR EL PEDIATRA El paciente debe seguir los exmenes de salud rutinarios. El pediatra debe vigilar preferentemente la aparicin de alguno de
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los siguientes datos: - Soplos no detectados previamente. - Signos de insuficiencia cardaca. - Arritmias. BIBLIOGRAFA 1. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 2000, 21: 317-23. 2. Beghetti M, Gow RM, Haney I, Mawson J, Williams WG, Freedom RM. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J 1997, 134: 1107-14. 3. Freedom RM, Lee KJ, Taylor G. Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000, 21: 299-316. 4. Garca F, Gamallo C, Gil M. Registro nacional de tumores cardacos (memoria 1996-1997). Rev Esp Cardiol 1999, 52: 13-20. 5. Marx GR, Moran AM. Cardiac tumors. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ. Moss and Adams Heart disease in infants, children and adolescents. 6th ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001. 6. Vzquez H, Quilndro A, Sicurelloo MI, Bailatti N, Gmez J, Rodrguez A. Tumores cardacos primarios en pediatra. Rev Argent Cardiol 2003, 71: 270-4.
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Victorio Cuenca. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
INTRODUCCIN La enfermedad de Kawasaki ( sndrome linfonodular mucocutneo) es una vasculitis generalizada de pequeos y medianos vasos, de etiologa no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. EPIDEMIOLOGA Es la primera causa de cardiopata adquirida en nios en pases desarrollados. La incidencia es muy variable segn la geografa; en Japn es de 90 casos por cada 100000 nios menores de 5 aos. En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100000. Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asitica sobre la caucsica y la raza afroamericana. Tambin es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en nios menores de 8 aos y ms de la mitad en menores de 5. ETIOLOGA An es desconocida, si bien los datos clnicos y epidemiolgicos sugieren fuertemente la etiologa infecciosa: Predominio en invierno y primavera. Han sido descritos bien documentados diversos brotes de la enfermedad, principalmente en Japn.
En diversos estudios se ha relacionado con la infeccin por Parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien no hay datos suficientes para evidenciarlo. Tambin ha sido relacionado con los sndromes del shock txico estafiloccico y estreptoccico, con los que tiene algunos puntos en comn en la clnica y en su patogenia. Se piensa que la enfermedad de Kawasaki est mediada por superantgenos, producindose la activacin del sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes. CLNICA Para el diagnstico de la enfermedad de Kawasaki clsica, tenemos los siguientes criterios diagnsticos: 1) Fiebre al menos cinco das. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: 2) Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 3) Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 4) Rash generalizado polimrfico, confluyente no vesiculoso. 5) Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los dedos.
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6) Adenopatas cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. Si estos criterios no se cumplen tal y como hemos indicado, y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coronariografa, hablamos entonces de Kawasaki atpico. Algunos autores distinguen el Kawasaki incompleto, que es cuando slo se cumplen parte de los criterios, no hay afectacin cardiaca, pero la sospecha clnica contina siendo enfermedad de Kawasaki. Otros hallazgos que podemos encontrar en la clnica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vmitos. Tambin puede cursar con uretritis con piuria estril (70%), disfuncin heptica leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis asptica (25 %). El porcentaje de afectacin coronaria en nios no tratados asciende al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios son los menores de un ao y mayores de ocho, aquellos con fiebre ms de 10 das, y en los que persiste la sintomatologa y las alteraciones analticas a pesar de tratamiento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen tpicamente entre la primera y la cuarta semana del inicio de los sntomas. Tambin se puede acompaar de aneurismas de grandes arterias ( iliaca, femoral, renal), y de carditis; miopericarditis, con insuficiencia cardiaca (<5%), derrame pericrdico ( 20-40%), regurgitacin mitral y artica. La carditis generalmente se resuelve al ceder la fiebre. En aquellos pacientes con ectasia o leve dilatacin coronaria, las dimensiones de las coronarias, generalmente vuelven a la normalidad tras 6 8 semanas del inicio de los sntomas. El 50 % de los aneurismas coronarios no gigantes pueden regresar a su dimetro habitual en uno o dos aos, pero este proceso se puede ver acompaado de aparicin de estenosis en estas arterias, por fibrosis de la pared del vaso.
La tasa de mortalidad es menor al 0.01%, y es debida a la aparicin de un infarto agudo de miocardio, resultado de la oclusin coronaria por trombosis o por estenosis progresiva de las mismas. TEST DIAGNSTICOS En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil; Protena C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1 h.); plaquetas inicialmente normales, elevndose en la 2 semana a ms de 500 mil /mcl; elevacin de transaminasas; piuria estril con ligera proteinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografas; ver en seguimiento a largo plazo. TRATAMIENTO El tratamiento va dirigido en la fase aguda a reducir los procesos inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. El paciente debe guardar reposo absoluto en cama durante la fase aguda. ASPIRINA. La dosis inicial es de 80100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cuatro das posteriores a la desaparicin de la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5 mg / k / d. IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se administrar a razn de 2 g / k, en dosis nica, lentamente ( duracin de la infusin 10-12 horas). Debe ser administrada de forma precoz, pues su eficacia es dudosa si se realiza tras el dcimo da desde la aparicin de los sntomas. Aquellos pacientes que no mejoren o recaigan, recibirn una nueva dosis de inmunoglobulinas. An est por aclarar si los corticoides y la ciclosporina A van a formar parte de la teraputica de estos pacientes.
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Un tratamiento correcto en la fase aguda, reduce la tasa de afectacin cardiaca de un 20% a menos de un 5%. SEGUIMIENTO CARDIOLGICO A LARGO PLAZO Pruebas diagnsticas
lateral) o fusiformes. Segn su tamao, los clasificamos en pequeos (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm). Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su dimetro es mayor que el normal, se describe como ectsica. Pruebas de estrs miocrdico
Electrocardiograma Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocrdica, aunque tambin podemos encontrarnos prolongacin de intervalos PR y QT, disminucin de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo. Ecocardiografa Es la primera prueba cardiolgica a realizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de stas. La primera ecografa se debe realizar en el momento del diagnstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial nfasis en la anatoma coronaria, funcin ventricular, funcin valvular y pericardio (descartar derrame). Las coronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyeccin de cuatro y dos cmaras. Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los dimetros internos de stas. En esta primera ecografa es frecuente tener que sedar al paciente con hidrato de cloral u otros hipnticos de accin corta, pues los pacientes suelen ser nios pequeos, que en la fase aguda se encuentran con fiebre y con irritabilidad importante. Debemos testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su nmero, situacin. Morfologa: saculares (igual dimetro axial y Pueden realizarse tanto pruebas de estrs con ejercicio fsico o farmacolgicas. Estas ltimas son preferibles en nios pequeos. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si solamente se examina la isquemia durante el estrs mediante monitorizacin de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado con radionclidos de captacin miocrdica y/o ecocardiografa durante el estrs y posterior, stas mejoran significativamente. Coronariografa Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusin de la circulacin, circulacin colateral. Su limitacin se encuentra en que slo aprecia la luz intracoronaria y no la pared, por lo que puede no detectar cambios proliferativos y fibrosis de la misma. Antes de realizarse debe valorarse el cociente riesgo-beneficio. Manejo y estratificacin del riesgo Como ya se ha indicado previamente, la primera ecocargiografa se debe realizar en cuanto se sospeche que el paciente presenta la enfermedad. El segundo examen ha de ser realizado a los 14 das del inicio de los sntomas, pues algunas de las alteraciones de las coronarias pueden aparecer en tan corto plazo. Una tercera ecografa se realizar a las 6- 8 semanas desde el inicio de la en-
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fermedad, cuando los signos y sntomas de inflamacin han remitido. Y en los pacientes sin afectacin coronaria, con ectasia coronaria o con un nico aneurisma pequeo, la repetiremos a los 6- 12 meses del inicio de los sntomas. Cuando el nio no presenta afectacin coronaria pasado un ao de la enfermedad, no hay ningn beneficio en seguir hacindole controles. Si bien presentara ectasia coronaria, deber ser seguido cada 3 aos con ecocardiografa. Si el paciente presentara estenosis o trombosis coronaria, las revisiones se harn peridicamente y segn si el paciente presente clnica, habiendo que realizar ecocardiograma y electrocardiograma. Si la clnica o estas pruebas sugieren isquemia miocrdica, debern realizarse pruebas de estrs miocrdico o coronariografa. Estratificacin del riesgo Nivel 1: Pacientes sin afectacin coronaria. No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad. Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desaparece tras la fase aguda). No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad. Sin embargo, algunos cardilogos consideran necesaria su revisin cada 3 aos. Nivel 3: Pacientes con un aneurisma pequeo o mediano aislado. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo.
Para prevenir el sndrome de Reye, si el paciente presentara exposicin a varicela o influenza, ser sustituida por dipiridamol (2-3 mg/ k, dos o tres veces diarias). Se recomienda vacunar contra la gripe. No precisan restriccin de actividad fsica tras 8 semanas del inicio de los sntomas, si bien las pruebas de estrs miocrdico pueden ser tiles para valorarlo. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma y electrocardiograma. Por encima de los 10 aos de edad se recomiendan realizar test de estrs miocrdico. La coronariografa slo est indicada si estos test son positivos o si el ecocardiograma sugiere una estenosis significativa en la arteria coronaria. Nivel 4: Pacientes con al menos un aneurisma grande o varios pequeos o medianos. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. La actividad fsica no debe ser restringida, pero en mayores de 10 aos hay que realizar anualmente pruebas de perfusin miocrdica. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma, electrocardiograma y radiografa de trax. Algunos autores prefieren hacer electrocardiogramas cada 6 meses. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos. Coronariografa: Est indicada si estos test son positivos o si se sospechara una obstruccin coronaria subclnica por
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distintos sntomas, como el dolor torcico atpico. Nivel 5: Pacientes con obstruccin coronaria confirmada con coronariografa. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. Antagonistas del calcio deben ser considerados para reducir el consumo de oxgeno miocrdico. Las recomendaciones de ejercicio fsico no competitivo de baja o moderada intensidad deben ser guiadas por los test de estrs miocrdico. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Evaluacin cardiolgica con ecocardiograma y electrocardiograma deben ser semestrales. Holter anual para detectar arritmias malignas. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera
necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos. La coronariografa est indicada para contemplar indicacin quirrgica de bypass aortocoronario o de angioplastia percutnea. Tratamiento fibrinoltico Se aconseja en aquellos pacientes que presenten un infarto agudo de miocardio. Revascularizacin quirrgica Presenta limitaciones en pacientes menores de 5 aos, pues los bypass de vena safena tienen malos resultados a medio plazo y los de arteria mamaria son tcnicamente difciles de realizar en estas edades. En pacientes mayores de esta edad los bypass con mamaria interna y arteria gastroepiploica han presentado mejores resultados que con safenas.
Nivel 1 Antiagregantes No plaquetarios a largo plazo Actividad fsica No restriccin recomendada
Nivel 2 No No restriccin
Nivel 3 S Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro
Nivel 4 S y/o anticoagulantes Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro. Realizar test de estrs. Semestral.
Nivel 5 S y/o anticoagulantes Valorar ejercicio leve o moderado segn test de estrs.
Seguimiento car- No indicado Cada tres aos. Anual. pasado el ao. diolgico No indicada. No indicada. Slo indicada Indicada si los Coronariografa si los test de test de estrs selectiva estrs son po- son positivos y sitivos. si hay sospecha clnica o subclnica de isquemia.
Semestral. Indicada para valorar posibilidades teraputicas
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ENDOCARDITIS INFECCIOSA. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
Dra. Carmen Olivera Avezuela, Dr. Simn Lubin Lpez Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Puerta del Mar. Cdiz
CONCEPTO La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad en la que uno varios microorganismos infectan el endocardio, las vlvulas las estructuras relacionadas, generalmente sobre una lesin anterior: cardiopata reumtica en otros tiempos, cardiopatas congnitas en la actualidad. Puede ser sbita y aguda, pero ms frecuentemente es subaguda y larvada lo que retrasa el diagnstico. Tiene morbilidad y mortalidad importante a pesar de los tratamientos antimicrobianos y de la difusin de su profilaxis entre los nios susceptibles. Nuevos grupos de riesgo son los pacientes sometidos a ciruga cardiaca, los nios que precisan catteres intravasculares, especialmente neonatos, los inmunodeprimidos y los adictos a drogas por va intravenosa. La ecocardiografa- Doppler aporta actualmente criterios bsicos para el diagnstico y seguimiento. Pueden ser tiles a nios nuevos recursos en el tratamiento y una profilaxis precisa. ETIOLOGA Los agentes etiolgicos son bacterias, y ms raramente hongos, rickettsias clamydias. Las bacterias ms frecuentemente aisladas son cocos grampositivos, en especial Streptococcus grupo viridans (alfa hemolticos) (Strep. sanguis, mi-1-
tis, mutans, etc.) (32%), Staphylococcus, ms ligados a formas agudas, graves como EI precoz tras ciruga cardiaca: Staph. aureus, (27%), Staph. epidermidis, Staph. coagulasa negativos (12%) y Enterococcus (4%). Un grupo de Strep. alfa hemolticos requiere L-cisteina o piridoxina para su crecimiento: son las denominadas Abiotrophia sp., que presentan una menor susceptibilidad a los antibiticos betalactmicos. Otras bacterias aisladas (4%) son las pertenecientes al denominado grupo HACEK (Haemophilus parainfluenzae, H. aphrophilus, H. paraphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella sp., y Kingella Kingae). La endocarditis mictica es ms frecuente en neonatos con infeccin sistmica, tras ciruga cardiaca, o en nios que desarrollan un trombo intracardiaco o dao valvular por catter venoso central, sobre todo para nutricin parenteral. Los causantes son Cndida sp. (70%), y adems se han aislado Aspergillus sp., Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Mucor sp., Torulopsis glabrata, Trichosporon beigelii, Fusarium sp., Pseudallescheria boydii. La Pseudomona aeruginosa Serratia marscenses se encuentran en drogadictos.
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La endocarditis clnica con hemocultivos persistentemente negativos constituye el 5-20% de los casos. Se debe a tratamiento antibitico previo o a microorganismos difciles de cultivar (Coxiella burnetii, Brucella, Legionella, Bartonella, Chlamydia). EPIDEMIOLOGIA Menos frecuente que en adultos, en los ltimos aos se observa un incremento por la mayor supervivencia de nios intervenidos de cardiopatas complejas y por el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales. La incidencia actual en 0,4 por cada 1000 nios; 1 por cada 1.280 ingresos peditricos por ao. No hay diferencias por sexo o raza. Hasta hace unos 30 aos casi la mitad de los nios con EI tenan una cardiopata reumtica: hoy es excepcional en los pases desarrollados. En cambio han aumentado relativamente los casos asociados a cardiopatas congnitas (75%). La Tetraloga de Fallot es la cardiopata ms afectada, seguida de la comunicacin interventricular, la valvulopata artica, el ductus y la transposicin de grandes arterias. La ciruga correctiva sin defectos residuales elimina el riesgo atribuible a los defectos septales y Ductus despus de 6 meses de la intervencin. Pero un 50% de los nios con EI y cardiopata congnita tienen ciruga previa: predisponen en especial las fstulas sistmico- pulmonares, prtesis y otras intervenciones paliativas de cardiopatas congnitas complejas, as como la menor edad en el momento de la intervencin. El propio acto quirrgico es un riesgo importante, incluso en las primeras semanas del postoperatorio, y ms si ha empleado vlvulas protsicas conductos valvulados. Los cuidados intensivos peditricos y neonatales han aumentado los casos -2-
asociados a tcnicas agresivas, especialmente catteres venosos centrales, an en ausencia de cardiopata congnita. Un 1% de los recin nacidos ingresados en estas unidades desarrolla una candidiasis sistmica y de ellos el 25% presentarn una EI mictica. Tambin se aslan otros grmenes atpicos. La EI neonatal tiene alta mortalidad y frecuentemente es hallazgo necrpsico. No se ha referido especial incidencia en nios con inmunodeprimidos. Un 8-10% de las EI peditricas aparecen sin ningn factor de riesgo identificable. En un 30% se encuentra un factor aadido; de ellos el 65% ha sufrido una intervencin dental quirrgica. La falta de higiene dental tambin conlleva alto riesgo en los nios con cardiopatas cianticas. PATOGENIA El flujo sanguneo de alta velocidad que se produce a travs de una vlvula estentica o insuficiente o a travs de una comunicacin anormal entre la circulacin sistmica y pulmonar causa turbulencias que daan el endotelio, as como el efecto Venturi creado en las zonas vecinas de baja presin, o la presencia de catteres o material protsico. En el endotelio daado, potente inductor de trombognesis, se depositan plaquetas, fibrina y ocasionalmente hemates que forman vegetaciones trombticas no bacterianas, nicas mltiples. Las bacteriemias transitorias habitualmente inocuas pueden colonizarlas, especialmente los grmenes con gran adherencia por los endotelios, con facilidad de producir fibronectina dextrano, como ciertos estreptococos de la cavidad bucal. Por sucesivos depsitos aumenta el tamao de las vegetaciones. Las bacterias atrapadas en su interior estn protegidas del sistema inmune del
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husped y proliferan llegndose a una bacteriemia continua. La bacteriemia es frecuente despus de ciertos procedimientos, en particular los dentales y orales. Si el riesgo de bacteriemia espontnea es menor del 1%, tras la extraccin dental es de un 60%, tras ciruga periodontal de un 88% y tras amigdalectoma de un 35%. Secundariamente pueden aparecer otras lesiones que producen a veces insuficiencia cardiaca sbita: valvulitis, ulceracin perforacin de vlvulas, rotura de cuerdas tendinosas con insuficiencia mitral, obstruccin valvular por vegetaciones, aneurismas y roturas de los senos de Valsalva ventriculares, abscesos perivalvulares miocrdicos, miocarditis txica y necrosis miocrdica causante de defectos septales y shunts intracardiacos. Se ha descrito bloqueo cardiaco por absceso del sistema de conduccin. Un absceso miocrdico puede fistulizar a pericardio y ocasionar empiema, generalmente por staphilococcus. Las embolias a distancia en nios afectan ms frecuentemente al pulmn, y en la circulacin sistmica al cerebro, hgado e intestino. Una embolia coronaria puede causar infarto de miocardio. Se produce una hipergammaglobulinemia por accin de antgenos policlonales y celulares B especficos. Parte de ella se debe a factor reumatoide circulante cuyo nivel disminuye con la respuesta eficaz al tratamiento. Si la enfermedad se prolonga aparecen inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos relacionados con complicaciones tardas. CLINICA. COMPLICACIONES Las manifestaciones de la EI son muy variables. Puede aparecer en forma aguda y grave, como shock sepsis, en
forma subaguda e insidiosa que retrasa el diagnstico varias semanas meses. El sntoma ms comn es la fiebre prolongada durante semanas meses, excepcionalmente ausente, no muy elevada y sin un patrn especfico. Se puede acompaar de malestar general, anorexia, prdida de peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastornos del sueo. En casi 25% de nios hay artralgias artritis. Con menos frecuencia hay sntomas digestivos: nuseas, vmitos y dolor abdominal inespecfico. Puede llegarse a la insuficiencia cardiaca congestiva (en el 30%). O bien a su exacerbacin en nios con lesiones congnitas reumticas que ya la presentaban y se encontraban estabilizados con tratamiento. Menos frecuente son los sntomas de afectacin pericrdica. Hay complicaciones emblicas hasta en el 50%. Un 20% de los nios tienen alteraciones neurolgicas por embolias, abscesos cerebrales y hemorragias, ms asociadas a infecciones estafiloccicas, o por aneurismas micticos apareciendo hemiplejia aguda, convulsiones, ataxia, afasia, trastornos focales, prdida descenso de nivel de conciencia, meningismo, sntomas de hipertensin intracraneal, cambios de conducta. Pueden ser la primera manifestacin de la enfermedad en forma sbita en un nio cardipata. O quedar como secuelas neurolgicas tardas. El dolor torcico suele deberse a mialgia, pero puede ser secundario a embolismo pulmonar, especialmente si est afectado el corazn derecho, ocurriendo en un 10% de los nios mayores. Las embolias pulmonares masivas no son frecuentes. Otras complicaciones son meningitis, osteomielitis, artritis, abscesos renales, y nefritis por inmunocomplejos. El infarto absceso esplnico debe
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sospecharse si se inicia dolor en el rea. Se ausculta soplo en el 90% de los pacientes. Como la mayora de los nios tiene una cardiopata, no es preferente para el diagnstico, ya que solo un 25% muestra un soplo nuevo un cambio en la auscultacin, en cuyo caso s son importantes. El soplo de una fstula quirrgica nativa previa puede no cambiar, pero un descenso de saturacin refleja su infeccin con obstruccin de flujo. La endocarditis derecha, relacionada con catter infeccin intravascular puede no tener signos cardacos y solo sntomas signos pulmonares por embolia sptica. La esplenomegalia se encuentra en un 55-70%, y es usual en la forma subaguda con activacin del sistema inmune. Tambin hay frecuentemente hepatomegalia. Puede haber derrame pleural con roce. Las lesiones cutneas son ms comunes en los adultos. Las ms frecuentes en nios son las petequias cuando hay un curso prolongado, en la mucosa bucal y conjuntival y en la piel de las extremidades. Es rara la prpura. Tambin son raros las hemorragias en astilla, los ndulos de Osler, las lesiones de Janeway y las manchas de Roth retinianas. En el RECIN NACIDO la clnica es ms inespecfica: sepsis insuficiencia cardiaca sin cardiopata congnita con ella, con embolizacin frecuente causante de osteomielitis, meningitis, alteraciones neurolgicas, neumonas, etc. Hay distress, taquicardia y dificultad en las tomas de alimento. Pueden tener cambios auscultatorios e hipotensin. Aparece persistencia de bacteriemia, coagulopata y trombocitopenia. Es frecuentemente hallazgo necrpsico. No debe excluirse la posibilidad de EI en adolescentes con drogadiccin por va intravenosa. Solo coexiste con cardiopata previa en un tercio de los casos,
y afecta preferentemente a la vlvula tricspide. Son frecuentes las complicaciones pulmonares (abscesos, infartos y derrames pleurales) y las infecciones extracardiacas. Cursa con soplo tricuspdeo y signos de insuficiencia cardiaca derecha. EXMENES COMPLEMENTARIOS: DATOS DE LABORATORIO El cultivo de sangre es la tcnica diagnstica ms importante para el diagnstico, por lo que su realizacin ha de ser escrupulosa para detectar el germen entre numerosas posibilidades y excluir la contaminacin cutnea. Se deben obtener 3 a 5 muestras para cultivo en diferentes punciones en las primeras 24 horas, y 2 ms si no crece el germen tras dos das de incubacin ( 4 a 6 en 48 horas en otros protocolos), preparando cuidadosamente el lugar de puncin, y sin importar la fase del ciclo febril ya que la bacteriemia es continua. Esto no siempre es posible en el neonato. La antibioterapia puede demorarse 48 horas ms en nios estables con cultivo inicial negativo y/o antibioterapia previa. Si la gravedad es mayor debe iniciarse antibioterapia emprica tras obtener 3 muestras en un corto perodo. En el 90% de los casos los dos primeros cultivos son positivos, aunque el crecimiento puede tardar hasta una semana ms. Si el paciente ha recibido antibiticos la posibilidad se reduce al 64% y el laboratorio debe conocerlo para emplear medios ms complejos. Si la infeccin es mictica los cultivos son positivos solo en forma intermitente. En un 10- 15% el hemocultivo ser negativo por otros motivos: endocarditis por rickettsias, chlamydias; hemophilus brucella de lento crecimiento; anaerobios; hongos, en especial Aspergillus; vegetaciones tromb-
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ticas no bacterianas; endocarditis mural; endocarditis derecha; diagnstico incorrecto. Si se sospecha infeccin concomitante debe realizarse cultivo en otras muestras: orina, esputo, LCR, lquido sinovial, mdula sea ganglios linfticos, que pueden orientar en caso de fallo del hemocultivo. Puede ser necesario el diagnstico serolgico. El examen bacteriolgico e histolgico de piezas quirrgicas es tambin importante para el diagnstico. La velocidad de sedimentacin se eleva en ms del 90% con hipergammaglobulinemia y reactantes de fase aguda. Est baja en caso de insuficiencia cardiaca, enfermedad renal poliglobulia. Se normaliza con la mejora clnica y es til como monitorizacin de la eficacia del tratamiento. El factor reumatoide aumenta en el 25- 50% de los nios afectados y puede ayudar al diagnstico cuando el cultivo es negativo. Pueden encontrarse inmunocomplejos circulantes elevados en algunos casos. La anemia por enfermedad crnica es habitual; puede tambin ser hemoltica (esta tambin causada por prtesis). Si el nio tiene una cardiopata ciantica con poliglobulia puede tener hemoglobina normal ligeramente elevada (anemia relativa). Suele haber leucocitosis, no significativa y leucopenia en casos muy agudos. Si se produce microembolia con infartos renales glomerulonefritis por inmuno-
complejos habr hematuria con sin proteinuria. DIAGNSTICO POR IMAGEN Los hallazgos ecocardiogrficos forman, junto con los hemocultivos, los pilares bsicos en los que se asienta el diagnstico clnico de endocarditis. En la actualidad un criterio diagnstico mayor de endocarditis infecciosa es el hallazgo de vegetaciones, abscesos y seudoaneurismas o la deteccin de una dehiscencia protsica o de una regurgitacin valvular de nueva aparicin. El bidimensional super al modo M, y es especialmente sensible a las lesiones del corazn derecho. Puede determinar el lugar y extensin de las lesiones y las dimensiones de las cmaras cardacas inicial y evolutivamente. Adems de las vegetaciones, detecta la extensin perianular de la infeccin (abscesos, seudoaneurismas, fstulas) y otras complicaciones intracardacas (rotura de cuerdas, derrame pericrdico, etc.), y, junto con el Doppler, valora la disfuncin valvular, nativa o protsica, antes de su manifestacin clnica, as como su repercusin hemodinmica. Estudia los aspectos morfolgicos y dinmicos de la vegetacin y su relacin con el embolismo. Su utilidad no es solo diagnstica. Influye en la decisin quirrgica, efecta la evaluacin posquirrgica del enfermo y proporciona una idea sobre su pronstico.
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Aunque no es correcta la utilizacin rutinaria del ecocardiograma en todo nio con fiebre inexplicada, se debe realizar cuando se sospecha endocarditis. La sensibilidad de la eco transtorcica para la deteccin de las vegetaciones es mayor en la poblacin peditrica: de un 81% (hasta 95%, disminuyendo en casos de cardiopatas complejas), por lo que esta modalidad suele ser suficiente. En algunos casos es necesaria la ecografa transesofgica, que en adultos aumenta la sensibilidad de un 60% a un 94 a 100%. En nios se realiza cuando existe: - Mala ventana ecogrfica (nios mayores obesos muy musculosos, pacientes en postoperatorio cardaco con hiperinsuflacin pulmonar). - Patologa valvular artica mitral, en que la eco transesofgica es especialmente til; prtesis (dehiscencia protsica), extensin perivalvular de la infeccin, absceso, seudoaneurisma y fstulas periarticas y de la continuidad mitroartica. - Infeccin de marcapasos y otros catteres intracavitarios. - Cambios en las dimensiones de la raz artica en la exploracin transtorcica. - Alta sospecha clnica y eco transtorcica negativa. - Falta de respuesta al tratamiento insuficiencia cardiaca. Las vegetaciones pueden disminuir e incluso desaparecer, pero tambin pueden persistir despus de un tratamiento efectivo, no influyendo en el pronstico. Un aumento de tamao, la aparicin de vegetaciones nuevas, nuevas alteraciones de los flujos de la funcin ventricular junto con persistencia de la bacteriemia indican fracaso del tratamiento y posibilidad de complicaciones embolgenas, de insuficiencia
cardiaca, y de necesidad de tratamiento quirrgico. La eco juega un papel importante en la indicacin de ciruga, que ha de ser cuidadosamente individualizada y valorada en el contexto clnico. Deben conocerse las limitaciones de la ecocardiografa, incluida la transesofgica. La falta de hallazgo de vegetaciones no excluye totalmente su existencia ni la de endocarditis ya que muchos equipos no permiten la visin de lesiones menores de 2 a 3 mm, y a menudo no se encuentran en la fase inicial ni en pacientes con cardiopatas congnitas complejas. Masas ecognicas de trombos estriles, material protsico variantes anatmicas normales confunden a veces con lesiones infectadas. DIAGNSTICO En ocasiones los sntomas y signos clsicos pueden faltar, dificultando el diagnstico, por lo que se han establecido una serie de criterios que renan una sensibilidad y especificidad adecuadas. En todo caso es de gran importancia un alto grado de sospecha. Los ms actualizados son los criterios de Duke modificados, introducidos por Durack. Son criterios mayores: el cultivo positivo en sangre pieza quirrgica, la lesin endocrdica en la ecografa y la aparicin de un reflujo valvular nuevo. Son criterios menores: predisposicin, fiebre, fenmenos vasculares, alteraciones inmunolgicas, evidencia serolgica cultivo positivo sin otros criterios. El valor predictivo negativo de los criterios de Duke es muy elevado; en un estudio reciente fue superior al 98%; su especificidad, del 99%, confirmndose la mayor sensibilidad respecto a los anteriores en todas las edades (Tablas 1 y 2)
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Tabla 1 CRITERIOS MAYORES Y MENORES PARA EL DIAGNSTICO DE EI CRITERIOS MAYORES
1. Hemocultivos positivos para EI: a. Microorganismos tpicos de EI en 2 hemocultivos separados: S. viridans; S. bovis; HACEK; S. aureus Enterococcus adquiridos en la comunidad sin foco primario b. Hemocultivos persistentemente positivos Hemocultivos extrados con ms de 12 horas de separacin 3/3 positivos la mayora de 4 ms hemocultivos separados (con 1 hora al menos entre el primero y el ltimo) 2. Evidencia de afectacin endocrdica: a. Eco positivo: Vegetacin en vlvula prxima, en choque de turbulencia En material protsico en ausencia de explicacin anatmica Absceso Nueva dehiscencia parcial de vlvula protsica b. Nueva regurgitacin valvular (el soplo no es suficiente)
CRITERIOS MENORES
1. Predisposicin: cardiopata predisponerte adiccin a droga parenteral 2. Fiebre> 38 3. Fenmenos vasculares: mbolos en arterias mayores, infartos pulmonares spticos, aneurismas micticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones de Janeway 4. Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide 5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo de criterios mayores 6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen criterios mayores: positivos, excluyendo un solo hemocultivo con Staphylococcus coagulasa negativo y grmenes no asociados a EI Serologa positiva a grmenes asociados a EI
Tabla 2 CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE EI DEFINITIVA
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Criterios patolgicos: a. Microorganismos en cultivo histologa de vegetacin, en mbolo perifrico, en absceso intracardiaco b. Vegetacin absceso intracardiaco confirmados por histologa Criterios clnicos: a. 2 criterios mayores b. 1 mayor + 3 menores c. 5 menores
POSIBLE
Hallazgos sugestivos de EI que no la hacen definitiva ni la rechazan 1. 2. 3.

RECHAZO Diagnostico distinto justificado Cese de la clnica en menos de 4 das de tratamiento antibitico Histologa negativa tras ciruga necropsia tras menos de 4 das de tratamiento antitrombtico
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PRONSTICO Mortal en casi el 100% en la era preantibitica, en la actualidad la evolucin de la EI depende de la gravedad de la cardiopata previa, la existencia de material protsico, el germen causal, la precocidad del diagnstico y tratamiento y el grado de compromiso cardiovascular y de otros rganos (respiratorio, neurolgico y renal). As, la infeccin por Streptococcus sensible a penicilina diagnosticada precozmente tiene una curacin casi del 100% de los casos. Pero si los factores son desfavorables alcanza mortalidad elevada (75-90%). La mortalidad media es del 25%. En la mitad de los nios la morbilidad es grave. Existe aumento en el riesgo de volver a padecer la enfermedad, tanto por los predisponentes como por los daos residuales. La recurrencia puede ser precoz (en los 3 meses siguientes al fin del tratamiento) tarda (despus de 3 a 6 meses) y debe sospecharse ante la aparicin de fiebre o de otros sntomas. El germen causante no es necesariamente el mismo. TRATAMIENTO La EI se trata con antibiticos bactericidas por va intravenosa que disminuyen los fracasos y las recurrencias. La duracin del tratamiento es de 48 semanas, ya que los grmenes estn en el interior de la matriz de plaquetas y fibrina en grandes concentraciones, con tasas de metabolismo y divisin celular relativamente bajas y por ello con susceptibilidad disminuida a los betalactmicos y a otros antibiticos activos contra la pared celular. Generalmente el tratamiento se inicia una vez conocido el germen responsable y se realiza segn antibiograma.
Si no es posible, hay que tener en cuenta que: - Las EI sobre vlvula nativa con curso agudo generalmente son estafiloccicas y las de curso subagudo estreptoccicas. - Las EI precoces sobre prtesis valvulares (menos de 12 meses tras ciruga) son generalmente producidas por Staph. epidermidis, y las tardas tienen un espectro similar a las EI sobre vlvula nativa. La endocarditis por microorganismos gramnegativos del grupo HACEK deben tratarse con Ceftriaxona (100 mg/Kg/d) durante 4 semanas. La EI mictica tienen mal pronstico y la mayora precisan tratamiento quirrgico. El tratamiento mdico de primera eleccin es la Anfotericina B durante 6 semanas. Este antimictico no penetra bien en las vegetaciones por lo que algunos autores recomiendan aadir 5-Fluorocitosina que acta sinrgicamente. El Fluconazol puede ser til en el caso de hongos susceptibles. Las endocarditis con cultivo negativo se tratan durante 4-6 semanas con Ceftriaxona y Gentamicina, aadiendo Vancomicina en caso de sospechar una estafilococia. El Linezolid se ha comenzado a utilizar con xito en caso de grmenes (Staphilococcus o Enterococcus) resistentes a Vancomicina. Recientemente se ha comenzado a utilizar el activador de plasmingeno tisular recombinante como tratamiento coadyuvante al antibitico en el caso de EI con indicacin relativa de ciruga en pacientes con alto riesgo quirrgico. Las recomendaciones para el tratamiento de la EI en la infancia propuestas por la Academia Americana de Pediatra son las siguientes:
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Tabla 3 - Tratamiento de EI SIN PRTESIS por Strep. viridans, bovis, Enterococcus
Germen Strep. susceptible a Penicilina (CMI <0,1mcg/ml)
Antibitico Penicilina G Ceftriaxona
Dosis i.v. 50000 U/Kg/6h 100 mg/Kg/24h
Semanas 4 4 4 4 2 4-6 4-6
Strep. relativamente resistente Pe- Penicilina G nicilina (CMI>0,1-0,5mcg/ml) Ceftriaxona ms Gentamicina 50000 U/Kg/4h Enterococcus, Strep. viridans, Penicilina G ms 100 Abiotrophia sp., Strep. resistente a Gentamicina mg/Kg/24h Penicilina (CMI>0,5mcg/ml) 1 mg/Kg/8h 50000 U/Kg/4h 1 mg/Kg/8h
Tabla 4 - Tratamiento de EI por Strep. viridans, Strep. bovis Enterococcus en pacientes alrgicos betalactmicos
Germen
Antibitico
Dosis i.v.
Semanas
SIN PRTESIS Streptococcus Vancomicina Enterococcus Vancomicina ms Strep. Abiotrophia Gentamicina MATERIALES PROTSICOS Streptococcus
20 mg/Kg/12h 20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h
4-6 6 6
Vancomicina ms Gentamicina
20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h 20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h
6 2 6 6
Enterococcus Vancomicina ms Gentamicina Strep. Abiotrophia
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Tabla 5 - Tratamiento de EI causada por Staphilococcus
Germen
Antibitico
Dosis i.v.
Semanas
SIN PRTESIS Susceptibles Metici- Nafcilina u Oxaci- 50 mg/Kg/6h lina lina 1 mg/Kg/8h ms Gentamicina Alrgicos a betalac20 mg/Kg/12h tmico resistentes Vancomicina Meticilina MATERIAL PROTSICO Sensible a Meticilina
6 3-5 das 6
50 mg/Kg/6h Nafcilina u Oxaci- 7 lina mg/Kg/8h/oral Resistente Meticilina ms Rifampicina 1 mg/Kg/8h ms Gentamicina 20 mg/Kg/12h Vancomicina 7 ms Rifampicina mg/Kg/8h/oral ms Gentamicina 1 mg/Kg/8h
6 6 2 6 6 2
Una vez iniciado el tratamiento se debe vigilar diariamente la aparicin de signos de insuficiencia cardiaca, arritmias, bloqueos o fenmenos emblicos. Se repiten hemocultivos a los 4-6 das del inicio y a las 4 semanas del final. Se determinan las concentraciones sricas de los frmacos y su posible toxicidad.
Se repite la ecocardiografa a las 2, 4 y 8 semanas. Se requiere TRATAMIENTO QUIRRGICO en algunas situaciones, siendo la indicacin muy individualizada. Podemos distinguir:
INDICACIONES ABSOLUTAS INDICACIONES RELATIVAS Insuficiencia cardiaca, sobre todo por insu- Bacteriemia persistente ficiencia valvular Obstruccin valvular Endocarditis por Cndida Absceso perivalvular Vegetaciones > de 10mm Infeccin mictica no candidisica Fenmenos emblicos significativos, so por pseudomona bre todo si hay afectacin valvular mitral Prtesis inestable y/o artica Ruptura del seno de Valsalva del tabique interventricular
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PROFILAXIS La realizacin de procedimientos diagnsticos teraputicos que puedan inducir bacteriemias a nios con enfermedad cardiaca aumenta los riesgos de aparicin de EI por lo que se realizan bajo proteccin antibitica. No existen pruebas concluyentes de su efectividad. Se recomienda administrar el frmaco una hora antes del procedimiento y no ms de 6h despus, para lograr concentraciones teraputicas del antibitico antes de la bacteriemia y evitar resistencias. Para su indicacin debemos considerar adems de los potenciales efectos secundarios del tratamiento y su relacin beneficio/ riesgo: 1- El riesgo que la cardiopata de base supone para contraer la enfermedad: RIESGO ALTO Prtesis valvulares conductos (incluidas bioprtesis y homoinjertos) Endocarditis bacteriana previa Cardiopatas congnitas cianticas Fstulas sistemico- pulmonares nativas quirrgicas Ductus arterioso persistente Insuficiencia artica Estenosis artica Insuficiencia mitral Doble lesin mitral CIV Coartacin artica Lesiones intracardiacas operadas con anomalas hemodinmicas residuales Cortocircuitos sistmicos o pulmonares con correccin quirrgica RIESGO MODERADO Otros defectos congnitos Estenosis mitral pura Valvulopata tricspidea Estenosis pulmonar Otras disfunciones valvulares adquiridas Miocardiopata hipertrfica Prolapso mitral con insuficiencia valvular y/o valvas redundantes
Aorta bicspide con ligeras anomalas hemodinmicas Cardiopatas operadas sin secuelas en los primeros 6 meses tras la intervencin RIESGO BAJO (PROFILAXIS NO NECESARIA) CIA tipo ostium secundum Correccin de CIA y ductus pasados 6 meses y sin lesiones residuales Prolapso mitral sin insuficiencia valvular Soplos funcionales Enfermedad de Kawasaki sin disfuncin valvular Fiebre reumtica previa sin lesin valvular Insuficiencia valvular leve por Doppler sin anomalas orgnicas Marcapasos (endocavitarios y epicrdicos), desfibrilador implantable y stents 2- El riesgo de bacteriemia por el procedimiento: Procedimientos en que se recomienda profilaxis antibitica en nios: PROCEDIMIENTOS DENTALES Extracciones dentales Procedimientos periodontales Implantes de bandas de ortodoncia Colocacin de implantes o reimplantacin de dientes arrancados Maniobras instrumentadas en el conducto de la raiz Limpieza profilctica de los dientes o de los implantes cuando se espera hemorragia PROCEDIMIENTOS BUCALES, RESPIRATORIOS Y OTROS Amigdalectoma Adenoidectoma Procedimientos quirrgicos que afecten a la mucosa respiratoria Broncoscopia rgida Broncoscopia flexible con biopsia
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PROCEDIMIENTOS DIGESTIVOS Y GENITOURINARIOS Esclerosis de varices esofgicas Dilatacin esofgica Ciruga de las vas biliares Ciruga en mucosa intestinal Cistoscopia Dilatacin uretral
PROCEDIMIENTOS QUE NO NECESITAN PROFILAXIS Quitar puntos de sutura Extraccin de primera denticin Eco transesofgica Parto vaginal Dispositivo intrauterino 3- Forma de realizar la profilaxis: (tabla 6)
Tabla 6 - PAUTA DE PROFILAXIS DE EI EN LA INFANCIA
Situacin del paciente Procedimientos dentales, bucales, de vas respiratorias o esofgicos Profilaxis estndar Alrgicos a Penicilina
Antibitico
Dosis
Amoxicilina Clindamicina Cefalexina Claritromicina
50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/VO 1h antes 50 mg/Kg/VO 1h antes 15 mg/Kg/VO 1h antes del procedimiento
Procedimientos gastrointestinales (salvo esofgicos) y genitourinarios De alto riesgo Ampicilina ms Gentamicina 50 mg/Kg/IM IV 30 antes 1,5 mg/Kg/IM IV 30 antes 6h despus: Amoxicilina 25mg/Kg/ VO 20 mg/Kg/IV 30 antes 1,5 mg/Kg/IV 30 antes del procedimiento 50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/IV 30 antes del procedimiento
De alto riesgo y alrgico a Penicilina
Vancomicina ms Gentamicina
De riesgo moderado De riesgo moderado y alrgico a Penicilina
Amoxicilina Vancomicina
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REVISIONES La endocarditis supone el ingreso en el Hospital para su diagnstico y por su tratamiento intravenoso, requiriendo en l una vigilancia cardiolgica permanente junto al pediatra. En general debe repetirse la ecocardiografa- Doppler a las 2 y 4 semanas del inicio del tratamiento, as como al alta y siempre que se precise. Posteriormente el seguimiento del nio es el habitual por su cardiopata, salvo incidencias. Si se plantea la necesidad de tratamiento quirrgico debe derivarse para ello a Ciruga cardiaca infantil previa estabilizacin y con transporte adecuado. Si el nio ya estaba operado con anterioridad es preferible remitirle al mismo Centro. BIBLIOGRAFA 1. Friedman RA, Starke JR: Infective Endocarditis. En: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ y Neish SR: The Science and Practice of Pediatric Cardiology . W and Wilkins USA 1998. 2. Berhman RE, Kliegman RM y jonson HB. Endocarditis infecciosa. En: Nelson. Tratado de Pediatra. 16 ed. McGraw-HillInteramericana. Madrid 2001. 3. Sanchez, P.A.: Cardiologa Peditrica: Clnica y Ciruga. Salvat Ed. S.A. Barcelona, 1986. 4. Tissieres P, Gervaix A, Beghetti M, Jaeggi ET. Value and Limitations of the von Reyn, Duke, and Modified Duke Criteria for the Diagnosis of Infective Endocarditis in Children Pediatrics 2003;112: 467471 5. Stockheim JA, Chadwick EG, Kessler S, et al. Are the Duke
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PERICARDITIS EN LA EDAD PEDIATRICA
Dra. Angeles Ortega Montes, Dra. Rosario Jimnez Liria Servicio de Pediatra. Hospital Torrecrdenas. Almera
INTRODUCCIN La pericarditis aguda es un sndrome clnico debido a la reaccin inflamatoria del pericardio en respuesta a diferentes agresiones de naturaleza muy diversa. La inflamacin pericrdica puede dar como resultado la produccin de lquido en el saco pericrdico, en cuyo caso hablamos de derrame pericrdico, con la eventual posibilidad de taponamiento cardaco o, menos frecuentemente, de reaccin fibrosa retrctil del pericardio que conduce a la pericarditis constrictiva. La etiologa puede variar notablemente de un rea geogrfica a otra. ETIOLOGIA - Idioptica - Infecciosa: Viral: Coxsackievirus ,echovirus tipo 6, adenovirus, influenzae, herpes zoster, Epstein-Barr, VIH Bacteriana ( Pericarditis Purulenta ): Estafilococo Aureus, Haemophilus influenzae, Neumococo, Neisseria meningitidis, Estreptococos Tuberculosis Fngica: Aspergillus, Histoplasma Toxoplasma, Rickettsia - Traumtica: Perforacin por catter venoso central, marcapasos, traumatismo penetrante o cerrado de trax - Sndrome postpericardiotoma. - Colagenopatas: Artritis reumatoide juvenil (ARJ), Lupus eritematoso
(LED), Esclerodermia, Fiebre reumtica, Dermatomiositis - Frmacos: anticoagulantes, difenilhidantoina, procainamida, penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina., daunorubicina, dantroleno - Neoplasias: linfomas, leucosis, rabdomiosarcomas - Radiacin mediastnica - Otras: Kawasaki, talasemia, mixedema, enfermedad inflamatoria intestinal, uremia , dilisis FISIOPATOLOGA La presencia de lquido en el espacio pericrdico superior a la normal ( 15-50 ml o 1ml/kg) acompaa casi constantemente a la pericarditis clnica en la infancia, de forma que la ausencia de derrame a ciertas edades hace difcil el diagnstico de pericarditis . La patogenia de los signos y sntomas del derrame pericrdico est determinada por el aumento de la presin intrapericrdica, pero dicho aumento depende no slo de la cantidad absoluta de lquido sino tambin de la rapidez con que se acumula y de las caractersticas del pericardio. La acumulacin rpida se tolera peor que la acumulacin lenta, que puede permitir un gran acmulo de lquido sin producir sntomas y sin elevar significativamente la presin intrapericrdica; a veces la primera manifestacin son sntomas secundarios a compresin de estructuras vecinas, como disfagia por
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compresin del esfago, tos por compresin de un bronquio o trquea, disnea por compresin del parnquima pulmonar, hipo por compresin del nervio frnico o afona por compresin del nervio larngeo recurrente 2,3. Con el aumento de la presin intrapericrdica se elevan las presiones de todas las cavidades del corazn y se produce el taponamiento cardaco, sndrome clnico-hemodinmico resultante de la compresin del corazn, que impide el adecuado llenado diastlico. El taponamiento pericrdico es un sndrome con un continuum en cuanto a gradacin de severidad que puede ir desde ligeros aumentos de la presin intrapericrdica sin repercusin clnica reconocible, hasta un cuadro severo de bajo gasto cardaco y muerte4. Los signos del taponamiento aparecen por la limitacin del retorno venoso con la consiguiente congestin venosa sistmica y la disminucin del gasto cardaco. Compensatoriamente hay taquicardia y aumento de las resistencias perifricas. Al disminuir el gasto cardaco los pulsos perifricos y la presin del pulso son pequeos, y la presin sistlica est baja. La presin venosa elevada produce distensin de las venas del cuello y hepatomegalia.. MANIFESTACIONES CLINICAS La inflamacin del pericardio puede producir dolor precordial, sntoma dominante en adultos, pero que adquiere menor importancia en la edad peditrica y puede pasar inadvertido en nios pequeos o manifestarse por disconfort e intranquilidad. Cuando est presente su intensidad y localizacin es muy variable . Se localiza en regin retroesternal y precordial izquierda y frecuentemente se irradia a cuello, ambos trapecios o epigastrio. Suele aumentar al tumbarse el nio, la tos, la inspiracin profunda o la deglucin y mejora al sentarse e in-
clinarse hacia delante. En ocasiones existe dolor pleurtico asociado por afectacin concomitante de la pleura. El roce pericrdico es patognomnico de pericarditis aguda, aunque su ausencia no la excluye. Asemeja el ruido de frote de dos superficies de cuero o del frote del pelo entre los dedos. Se ausculta mejor con la campana del fonendo y con el paciente sentado e inclinado hacia delante. Es caracterstica su evanescencia y los cambios del mismo entre exploraciones. A medida que aumenta el derrame pericrdico el roce se vuelve intermitente hasta desaparecer por completo Con el aumento del derrame y de la presin intrapericrdica puede desarrollarse taponamiento cardaco. Los signos caractersticos (tabla 1) son la elevacin de la presin venosa yugular, pulso paradjico, descenso de la presin sistlica y de la presin del pulso. Los nios suelen presentar intranquilidad y distrss respiratorio. El movimiento precordial est disminuido y los ruidos cardiacos pueden orse apagados por la atenuacin que produce el lquido.. Al disminuir el volumen sistlico aparece taquicardia, taquipnea y vasoconstriccin perifrica, y cuando este mecanismo compensatorio falla, signos de hipoperfusin sistmica y oliguria. En lactantes y nios pequeos, la taquicardia puede ser en ocasiones el nico signo presente5 Puede existir hepatomegalia, ascitis, y edema perifrico en derrames prolongados. Cuando el taponamiento es severo el pulso paradjico puede no apreciarse por la marcada hipotensin, pero la presin venosa yugular suele estar claramente elevada. En caso de taponamiento agudo y grave puede producirse un cuadro severo de bajo gasto cardaco, colapso hemodinmico y muerte. Esta circunstancia de
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be ser tenida en cuenta en los neonatos con catteres centrales que presentan un brusco deterioro de la funcin respiratoria o hemodinmica, ya que el taponamiento agudo por perforacin del catter es una complicacin ampliamente documentada que requiere un alto ndice de sospecha6,7,8,9.10.11.12. La recurrencia de la pericarditis ( pericarditis recurrente ) y el derrame es posible en todas las formas etiolgicas, bien por recurrencia de la enfermedad causante ( sptica, tuberculosa, reumtica) o de forma independiente al curso de la enfermedad. Cuando la recidiva aparece al intentar suprimir el tratamiento antiinflamatorio o con un intervalo de tiempo inferior a 6 semanas desde el inicio del brote inicial se define como pericarditis incesante.
Se desconoce la causa de esta evolucin crnica de difcil manejo teraputico, pero se cree que es debido a una respuesta autoinmune(2,15,16). En pediatra, la pericarditis vrica, la idioptica y el sndrome postpericardiotoma son las causas ms frecuentes de pericarditis recurrente. La Pericarditis constrictiva se debe a un proceso fibrtico que abarca a ambas hojas pericrdicas y que impide el llenado del corazn; es poco frecuente y de causa desconocida. La fisiopatologa es similar a la del taponamiento, de instauracin lenta. Puede asociarse con la pericarditis viral o idioptica, tuberculosis, drenaje incompleto de una pericarditis purulenta, hemopericardio, radioterapia mediastnica, infiltracin neoplsica o conectivopatas.
Tabla 1: Manifestaciones clnicas de taponamiento pericrdico o o o o o o o o o o Ingurgitacin yugular Tonos cardacos dbiles Pulso paradjico mayor de 20 mm.Hg Estrechamiento de la presin del pulso Taquicardia Hipotensin Disnea Enlentecimiento del llenado capilar Hepatomegalia Oliguria
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FORMAS ESPECFICAS DE PERICARDITIS Pericarditis aguda viral o idiomtica
La curva febril, la VSG y la serie blanca, son los parmetros que se utilizan para valorar la respuesta al tratamiento. Colagenopatas
Se engloban en el mismo apartado ya que clnicamente son indistinguibles y es posible que muchas pericarditis idiopticas sean causadas por infecciones virales no identificadas. Habitualmente los cultivos de virus en el lquido no son positivos y se presume la causa viral por un ttulo en aumento de los anticuerpos sricos o por exclusin2,3. Con frecuencia est precedida por una infeccin de vas altas y suele ser de curso benigno y autolimitado con resolucin completa en 3-4 semanas. Los derrames pleurales asociados son frecuentes. En algunos nios es posible la recurrencia ( 15 a 25% de casos ) despus de suspender el tratamiento, de forma inmediata o con intervalo asintomtico de semanas o meses. Pericarditis bacteriana o purulenta Suele estar relacionada con una infeccin grave ( neumona con empiema, meningitis, osteomielitis, septicemia, abceso heptico) con progresin de la infeccin por extensin o, menos frecuentemente, por va hematgena al pericardio. Los nios con pericarditis bacteriana suelen presentar un estado txico con fiebre alta. La rigidez del pericardio debida al engrosamiento del mismo puede hacer que un pequeo derrame de lugar a una rpida progresin al taponamiento, as como a la pericarditis constrictiva. Es importante por ello la sospecha diagnstica ante todo nio con clnica de taponamiento y sepsis para realizar un rpido y adecuado tratamiento. La pericardiocentesis proporciona el diagnstico y un rpido alivio con solo extraer una pequea cantidad de lquido.
Los pacientes con LED, ARJ pueden presentar derrame pericrdico, en ocasiones como primera manifestacin de la enfermedad o en el curso de brotes en enfermos ya diagnosticados. No suele ser masivo y casi nunca produce taponamiento. El anlisis del lquido no es caracterstico. Sndrome Postpericardiotoma Se presenta habitualmente de de 2 a 6 semanas despus de ciruga cardaca con apertura de pericardio aunque se han descrito casos de inicio a las 12 o 52 semanas. Suele ser un cuadro autolimitado en 2-3 semanas. Se caracteriza por fiebre, dolor torcico, disnea y derrame pericrdico. Algunos progresan a taponamiento. Se acompaa de leucocitosis y elevacin de parmetros inflamatorios. Es frecuente tambin la presencia de signos y sntomas de afectacin pleural ( izquierda sobre todo ) concomitante. La patogenia es desconocida, pero se postulan mecanismos inmunolgicos no bien conocidos. La recidiva es infrecuente, pero cuando se produce puede tener lugar meses o aos despus del evento inicial 14. La medida de tratamiento ms importante es el reposo en cama hasta la desaparicin de la fiebre. Se adminintraran AINEs para el dolor, y en casos de afectacin importante puede indicarse prednisona ( 2 mg/kg/da, 3 semanas, con reduccin progresiva ). En caso taponamiento est indicada la pericardiocentesis. Pericarditis neoplsica La pericarditis neoplsica es resultado de la extensin pericrdica directa, me-4-
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tastsis linftica de un tumor intratorcico primario o diseminacin hematgena de una neoplasia. En nios los tumores que metastatizan en pericardio con ms frecuencia son las leucemias y linfomas. El diagnstico se basa en la identificacin de clulas malignas en el lquido pericrdico. El taponamiento cardaco es frecuente y los derrames recurrentes constituyen a veces un problema teraputico. Los pacientes con taponamiento deben ser sometidos a pericardiocentesis dejando un catter intrapericrdico para drenaje conectado a un sistema de aspiracin en vaco2. La persistencia de derrame importante despus de 7 das o la recidiva tras retirada del drenaje con taponamiento puede ser indicacin de instilacin de tetraciclina en la cavidad pericrdica. DIAGNOSTICO DE LOS SINDROMES PERICARDICOS Criterios Diagnsticos 1. Pericarditis aguda: Diagnstico clnico basado en la presencia de dolor torcico tpico, roce pericrdico y/o cambios electrocardiogrficos. 2. Derrame pericrdico: Demostracin por cualquier mtodo ( habitualmente ecocardiografa ) de lquido pericrdico en cantidad superior a la fisiolgica. 3. Taponamiento cardaco: Demostracin de compromiso hemodinmico en presencia de derrame pericrdico moderado o severo. Criterios diagnsticos: ingurgitacin yugular, pulso paradjico e hipotensin arterial. 4. Pericarditis constrictiva: Demostracin de compromiso hemodinmico con pericardio engrosado evidenciado por alguna tcnica de imagen ( RX, TAC o RMN).
Exmenes Complentarios Los exmenes complementarios que pueden contribuir al diagnstico son : 1. RX de Trax: La silueta cardaca puede ser normal, dilatandose con derrames importantes. La cardiomegalia es proporcional al grado de derrame. 2. Electrocardiograma: Puede mostrar elevacin generalizada del segmento ST con concavidad hacia arriba, aunque no es constante. En caso de derrame puede detectarse bajo voltaje generalizado y en ocasiones alternancia elctrica ( variaciones cclicas de la amplitud de QRS ). 3. Ecocardiograma: La ecocardiografa es la tcnica de eleccin para el diagnstico, cuantificacin y seguimiento del derrame. Se exige que la separacin de ambas hojas pericrdicas se observe durante todo el ciclo cardaco. Pequeas cantidades de lquido tienden a acumularse inicialmente entre la pared del ventrculo izquierdo y el pericardio posterior. Al aumentar la cantidad puede llegar a envolver por completo al corazn y ser visible una separacin anterior, entre el ventrculo derecho y el pericardio anterior. A veces, los derrames son encapsulados ( frecuentes en derrames tras ciruga cardaca ) y circunscritos a determinadas regiones. Para el diagnstico de taponamiento cardaco, los signos ecocardiogrficos ms sensibles parecen ser el colapso telediastlico de aurcula derecha y el colapso diastlico de ventrculo derecho1,2,3,18. El ecocardiograma puede tambin ayudar en el diagnstico de pericarditis constrictiva al revelar en modo M dos lneas paralelas ( pericardio visceral y parietal ) engrosadas o mltiples ecos hiperdensos. En mo-
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do 2D puede observarse un pericardio de aspecto inmvil y engrosado, desplazamiento brusco del tabique interventricular durante el llenado diastlico precoz y dilatacin de las venas hepticas y vena cava inferior. 4. Anlisis del lquido pericrdico En los casos en que est indicada la pericardiocentesis ( ver tratamiento ), se investigar: Celularidad ( hematies y serie blanca ), cultivos para virus, bacterias y mycobacterias, citologa, proteinas, glucosa, densidad, LDH, ADA y tincin de Ziehl Neelsen. 5. Presin venosa central Existe un aumento de la PVC. La curva de presin se hace monofsica. El descenso venoso y se atena y luego desaparece. 6. Pulsioximetra Descenso de la saturacin de O2 por vasoconstriccin perifrica. PROTOCOLO DE ACTUACION Todo nio con sospecha de enfermedad pericrdica debe ser remitido al hospital para estudio y tratamiento. Son indicaciones de ingreso en UCIPeditrica: sepsis, shock sptico, insuficiencia cardaca, alteraciones del ritmo, signos de taponamiento y derrames grandes. Manejo del nio con sospecha de pericarditis - Examen fsico completo y anmanesis detallada ( antecedentes de infeccin, frmacos, traumatismos, enfermedad renal o neoplsica ..) - Monitorizacin: FC y saturacin de O2 contnuos, F.R., temperatura, tensin arterial - Se debe realizar ecocardiograma a todo nio con sospecha de enfermedad pericrdica - Acceso venoso perifrico
- Exmenes complementarios en el primer escaln ( a valorar segn orientacin diagnstica ): Hemograma, VSG, PCR, CPK. LDH, gasometra, funcin renal y heptica, ionograma y proteinograma. Mantoux. Hemocultivos para bacterias y virus. Serologa ( micoplasma, TORCH, VEB y Adenovirus). RX Trax. Electrocardiograma. - Cuando la historia clnica sugiera enfermedad de ms de una semana de duracin, investigar: A.N.A., antiDNA, anticuerpos antitejido, seroaglutinaciones, aislamiento del bacilo de Kock en aspirado gstrico. Tratamiento general 1.- Reposo en cama 2.- Tratamiento etiolgico 3.- Antinflamatorios: - AINEs: se administran durante un mnimo de dos semanas y se retiran paulatinatinamente AAS: 100 mg/kg/da en 3-4 dosis, durante un mnimo de 2 semanas. Control de salicilemia Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/da en 3-4 dosis Indometacina: 1-3 mg/kg/da ( mx. 100 mg/da) en 3-4 dosis - Colchicina: sola o asociada a AINE. La colchicina parece ser el medicamento estrella en el tratamiento de la pericarditis recidivante o incesante 15,16 . La dosis inicial recomendada es de 0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentarse cada da hasta alcanzar la dosis deseada ( no ms de 1 mg/da por lo general ) segn tolerancia digestiva.. En escolares la dosis es de 2 mg/da en 2 tomas. La duracin del tratamiento vara entre 6-18 semanas. Algunos recomiendan mantener el tratamiento a dosis de 0,5-1 mg/da durante un ao15,16.
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- Corticoides: controvertido su uso porque parece favorecer la recurrencia del derrame. Pueden estar indicados en caso de persistencia de dolor intenso o fiebre alta, rebeldes a tratamiento con AINEs, de ms de 5 das de evolucin, descartando previamente la etiologa tuberculosa: Prednisona, 1-2 mg/Kg/da. Generalmente es suficiente con 5-7 das de tratamiento. En caso necesario, prolongar durante 2-4 semanas, retirandose de forma progresiva en 6 semanas. 4.- Pericardiocentesis: El rendimiento diagnstico de la pericardiocentesis es muy bajo, por lo que no est justificada su realizacin con este fin salvo que se sospeche pericarditis purulenta. Indicaciones para pericardiocentesis ( nivel de recomendacin clase I ): - Taponamiento cardaco clnico (hipotensin, bajo gasto o shock ) moderado o severo, en presencia de un derrame pericrdico como mnimo moderado en el ecocardiograma. - Sospecha de pericarditis purulenta. 5.- Pericardiectoma: indicada en pericarditis constrictiva con clnica de insuficiencia cardaca derecha ( clase I ) y en pacientes clnicamente intratables ( derrame pericrdico recidivante masivo tras pericardiocentesis de ms de 6 meses de evolucin ); ( clase II A). Es muy efectivo para evitar recadas. Tratamiento de la P. Purulenta Adems de antibioterapia enrgica durante 4 - 6 semanas y pericardiocentesis, el tratamiento definitivo requiere drenaje quirrgico (nivel de recomendacin clase I ). La pericardiectoma solo est indicada en caso de constriccin severa y persistente o taponamiento recidivante. Antibioterapia de amplio espectro hasta determinar el germen: Cloxaciclina o Vancomicina + Cefotaxima o Ceftriaxona, durante 4-6 semanas;
cubre S. Auresus, H.I. y S. Pneumoniae Segn germen identificado: S. Aureus: Vancomicina 40 mg/kg/da en 4 ds. i.v., 3 semanas Neumococo, Meningococo, Estreptococo: Penicilina G, 150.000 U/kg/da en 4 dosis, i.v. En caso de resistencia, Vancomicina. Tratamiento del Taponamiento cardaco El objetivo del tratamiento es mejorar el gasto cardaco y aliviar el taponamiento con pericardiocentesis. Debe evitarse el uso de diurticos y vasodilatadores. Hay que tener en cuenta que la intubacin y ventilacin mecnica a presin positiva aumenta la presin intratorcica y disminuye an ms el gasto cardaco. En caso necesario, deben evitarse PEEP elevadas. Suspender o cambiar tratamiento anticoagulante si lo hubiese. Las medidas inmediatas a tomar , adems de las generales descritas, son: - Canalizacin de vena perifrica - Colocar si es posible catter venoso central - Puede ser beneficioso la infusin rpida de lquidos, cristaloides o coloides ( 20 ml/kg) previa a la pericardiocentesis. - Inotrpicos: dopamina, dobutamina, adrenalina. - Oxigenoterapia. Intubacin si shock o insuficiencia respiratoria severa - Pericardiocentesis: varias tcnicas segn la urgencia del caso y disponibilidad de medios. De menor a mayor demanda tecnolgica: Pericardiocentesis a la cabecera del paciente, con monitorizacin ECG exclusivamente. Se realiza con una aguja o cnula, por va subxifoidea; el paciente colocado algo incorporado en la cama ( 45). La aguja se introduce
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con un ngulo de unos 45 con la piel, dirigindola hacia el hombro izquierdo. Se avanza lentamente retirando peridicamente el mandril. Cuando se atraviesa el pericardio se tiene la sensacin de haber atravesado una membrana Pericardiocentesis con control ecocardiogrfico adems de ECG. Permite pericardiocentesis muy completas, con insercin de catteres intrapericrdicos en lugar de agujas, que se pueden dejar durante un tiempo. - Cuando el taponamiento no se soluciona con la pericardicentesis o recidiva tras la misma, hay que practicar drenaje quirrgico. Este puede ser el tratamiento inicial de eleccin en caso de sospechar una etiologa especfica como la tuberculosa, ya que permite la toma de biopsia de pericardio, o la bacteriana. Tratamiento de la pericarditis constrictiva En pericarditis constrictiva leve o moderada se mantendr una actitud expectante con controles clnicos frecuentes. Si aparecen signos de insuficiencia cardaca derecha persistentes, la pericardiectoma es el tratamiento de eleccin. A veces es necesario cateterismo cardaco previo a la intervencin. BIBLIOGRAFIA 1. Fyler D.: Pericardiopatas. En Nadas. Cardiologa Peditrica. Ed. Mosby. Madrid. 1994. 363-8. 2. Sagrist Sauleda J, Almenar Bonet L, Angel Ferrer J, Bardaj Ruiz A, Bosch Genover X, Guindo Soldevila J et al . Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en patologa pericrdica. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 394-412
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SOPLO INOCENTE: IMPORTANCIA DIAGNSTICA
Dra. Carmen Ruiz Berdejo. Servicio de Pediatra. Hospital General. Jerez de la Frontera.
INTRODUCCIN Los soplos cardacos suponen un importante elemento diagnstico para detectar la presencia de un defecto del corazn, su gravedad y vigilar su curso clnico. En el neonato es un signo menos til debido a los cambios hemodinmicos que se producen en el proceso de maduracin, del periodo fetal al neonatal. Los soplos llamados inocentes o no patolgicos, se encuentran en un gran porcentaje de nios a lo largo de la edad peditrica, es fcil su deteccin con el estetoscopio por la escasa distancia de este al corazn y la circulacin ms dinmica en estas edades. Por su frecuencia constituyen el primer motivo de derivacin a la consulta de Cardiologa Peditrica. El diagnstico diferencial de los soplos cardacos en la infancia, viene dado fundamentalmente por sus caractersticas auscultatorias. Durante muchos aos, la formacin y experiencia del mdico en esta tcnica, constituyeron su principal base diagnostica. La Radiografa de trax y el electrocardiograma son tcnicas diagnosticas complementarias que en pocas ocasiones son resolutivas en caso de duda. En la ltima dcada el perfeccionamiento de la ecocardiografa y su incorporacin a la mayora de los centros de nuestro pas1, han hecho que se considere el mtodo diagns-
tico de eleccin por su inocuidad, disponibilidad y resultados inmediatos. CONCEPTO Y MECANISMO Los soplos son ondas sonoras de entre 20 y 2000 Hz, resultado de turbulencias en la corriente sangunea que circula a gran velocidad, originando vibraciones de intensidad suficiente para ser trasmitidas a la pared torcica y ser audibles con el estetoscopio como soplos, o palpables como thrill. Varios son los factores que intervienen en la produccin de los soplos cardacos: -El aumento del volumen de la corriente sangunea a travs de vlvulas normales o anormales. -El paso de la corriente sangunea a travs de una vlvula estenosada, irregular o cavidad dilatada. -La regurgitacin a travs de una vlvula insuficiente o defecto congnito. -Por la vibracin de una estructura libre, como una cuerda tendinosa. La turbulencia es proporcional a la velocidad y esta es resultado de diferencias de presin entre el corazn y los vasos o las cavidades cardacas entre s. Este desnivel de presin es responsable no solo del soplo, sino tambin de su forma, intensidad y momento2. Los soplos, como cualquier vibracin sonora, tienen cuatro caractersticas acsticas:
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Intensidad, tono o frecuencia, timbre y longitud o duracin. La intensidad de los soplos depende de la amplitud de las vibraciones y se encuentra en relacin con el volumen de la corriente sangunea y el gradiente de presin. Usualmente se describen seis grados: grado I: suaves, se oyen con dificultad; grado II: suaves, se escuchan fcilmente; grado III: Intensos; grado IV: intensos con thrill; grado V: intensos, el thrill se percibe con el borde del estetoscopio aplicado al trax y grado VI: muy intensos, audibles sin aplicar el estetoscopio. El grado de intensidad del soplo no est necesariamente correlacionado con la severidad del disturbio hemodinmico que lo origina. La frecuencia se define por el nmero de vibraciones o ciclos por segundo y se dividen en soplos de alta frecuencia o agudos y de baja frecuencia o graves. Se oyen mejor con la membrana y campana del estetoscopio respectivamente. Timbre o cualidad, dependiendo de la forma de la vibracin. De especial inters son los musicales, tambin pueden ser sordos, retumbantes o roces; el carcter musical se encuentra en los soplos de alta frecuencia y el sordo o retumbante en las bajas. Longitud o duracin del soplo, es la medida ms til para valorar su significacin. Es un fiel reflejo de los desniveles de presin y sigue un paralelismo con el disturbio hemodinmico. CLASIFICACIN DE LOS SOPLOS A) En relacin con el momento del ciclo cardaco (figura 1)3 en que se encuentran y la relacin con el primer y segundo ruido, los denominamos: sistlicos, diastlicos y continuos. -Sistlicos: (figura 2) se sitan en la sstole ventricular, entre el primer y segundo ruido. Son de eyeccin cuando el paso de la corriente sangunea tiene un sentido anter-
grado, a travs de una vlvula sigmoidea normal con flujo aumentado o estenosada. Son de regurgitacin cuando la corriente es retrgrada, de ventrculo hacia aurcula o por shunt ventricular de izquierda a derecha. -Diastlicos: (figura 3) originados por el paso de una corriente centrpeta desde las aurculas hacia ambos ventrculos durante la distole ventricular. Pueden ser de regurgitacin por paso retrgrado a travs de las sigmoideas o de llenado ventricular con corriente antergrada a travs de vlvulas aurculoventriculares estenosadas. -Continuos: (figura 4) ocupan la sstole y distole. Estos soplos no se originan en las estructuras cardiacas sino vasculares, arteriales o venosas. Se deben al paso de una corriente continua de una zona de alta presin a otra mas baja, cuando el desnivel se mantiene durante todo el ciclo cardiaco. B) Segn su mecanismo fisiopatolgico los soplos se clasifican en: - Inocentes o no patolgicos, en corazones normales. - Funcionales como consecuencia de alteracin hemodinmica. - Orgnicos por alteracin anatmica o estructural. SOPLOS INOCENTES Son aquellos detectados en un corazn normal durante la infancia o adolescencia. Desde los primeros tiempos de la auscultacin, se conoce la existencia de soplos sistlicos en corazones normales. Los trminos utilizados para su denominacin como benignos, no patolgicos, banales, fisiolgicos o inocentes, indican la ausencia de trascendencia clnica. La denominacin de soplo funcional no es sinnima de las anteriores, ya que indica un desorden hemodinmico secundario a una patologa como anemia o hipertiroidismo, que aunque sin anomala estructural o anatmica cardiaca, no se considera una situa-
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cin fisiolgica, debiendo realizarse una nueva valoracin tras el retorno a su estado hemodinmico basal. Los soplos inocentes constituyen el motivo mas frecuente de consulta al cardilogo pediatra. Su frecuencia oscila del 50 al 96%, con un pico mximo a los 5 aos, disminuyendo su incidencia entre los 10 y 16 aos4. El hecho de auscultarse generalmente por el pediatra en una revisin rutinaria, en nios sanos o en el curso de un cuadro febril, no descarta en ocasiones una patologa cardiaca subyacente, confirmada tras ecocardiografa hasta en un 2% de los casos5. La valoracin diagnstica de inicio se realiza en funcin de la historia clnica y el examen fsico, excluyendo los soplos patolgicos por la ausencia de signos y sntomas propios de enfermedad cardiovascular y reconociendo los soplos inocentes tras la auscultacin, por las caractersticas propias que los definen. Nunca son diastlicos, lo ms frecuente es que sean sistlicos de eyeccin o continuos, dbiles, con intensidad grado II-III/VI. Varan con la posicin y aumentan de intensidad cuando la frecuencia cardiaca se incrementa en situaciones como el ejercicio, fiebre o excitabilidad. No siempre es fcil definir el lmite entre el soplo patolgico y el inocente. Los soplos normales incluyen el soplo vibratorio y el del flujo pulmonar, murmullos o rumores venosos, soplos carotdeos y el soplo de estenosis fisiolgica de ramas pulmonares. El diagnstico errneo de un soplo normal como patolgico puede provocar efectos
adversos psicolgicos tanto en la familia como en el nio. Por el contrario no identificar el soplo patolgico puede retrasar una intervencin o tratamiento. Ocasionalmente la historia o examen clnico son atpicos6, y hay que tener en cuenta que tambin algunas cardiopatas evolucionan durante aos libres de sntomas. Tras el diagnostico inicial, el pediatra derivar al cardilogo pediatra los casos de duda y aquellos que por la ansiedad familiar lo requieran7. La informacin a la familia se har de forma segura y convincente y el alta ser definitiva, evitando revisiones innecesarias8. La radiografa de trax y el electrocardiograma son tcnicas complementarias, realizadas habitualmente de forma rutinaria que no han demostrado aadir ni cambiar el diagnstico clnico inicial en este tipo de soplos9, 10,11. Los avances en los ltimos aos de la ecocardiografa y su mayor difusin, han supuesto un cambio en el enfoque diagnstico del soplo en el nio asintomtico, al ser una tcnica de imagen inocua, eficaz y resolutiva. Gracias a su uso ms generalizado, es posible el diagnstico definitivo de patologas que con el diagnstico clnico quedaban ocultas, evitar ansiedad a los padres y restricciones a los nios12. La Academia Americana del Corazn13 recomienda realizar ecocardiografa a los nios menores de 2 aos con soplo asintomtico y a los mayores si no colaboran o hay dudas respecto al tipo de soplo. Los soplos inocentes ms frecuente son:
figura 5.-Soplo inocente de Still o vibratorio, sistlico precoz, compuesto de vibraciones regulares de baja frecuencia.
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figura 6.-Soplo inocente paraesternal, sistlico precoz, de alta frecuencia.
-Soplo vibratorio de Still: (figura 5) es el soplo ms frecuente en la infancia, puede orse en el 70-85% de los nios entre los 2 y 8 aos. Es sistlico, de eyeccin. Por ser un soplo armnico y de baja frecuencia, tambin es llamado vibratorio. De baja intensidad, I-II/VI, es ms audible en el borde esternal izquierdo bajo y mesocardio. Cambia con la posicin, intensificndose en decbito supino y disminuyendo en bipedestacin y durante la maniobra de Valsalva. Se atribuye al incremento en la velocidad de eyeccin del ventrculo izquierdo, a bandas tendinosas anmalas en dicho ventrculo o a una exagerada actividad vibratoria con la contraccin ventricular. -Soplo de flujo pulmonar (figura 6) por aumento de la velocidad del flujo de eyeccin en el rea pulmonar. Son sistlicos, eyectivos, de tono medio e intensidad IIIII/VI. Ms audible en foco pulmonar. Se encuentran frecuentemente en nios delgados y con pectus excavatum. -Soplo artico, causado por aumento de la velocidad del flujo de eyeccin artico. Ms frecuente en adolescentes y adultos. Son sistlicos y eyectivos. Se intensifican con el aumento del gasto cardaco en casos como fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc. -Soplo de estenosis de ramas pulmonares perifricas, es un soplo de eyeccin sistlico, suave, corto, grado I-II/VI, audible en foco pulmonar, axila y espalda. Es el ms frecuente en el recin nacido. -Soplos continuos, se llaman as por su prolongacin en sstole y distole. Se ori-4-
ginan en estructuras vasculares arteriales o venosas. Su intensidad es mayor en distole que en sstole si es venoso y al contrario si es de origen arterial. El soplo inocente continuo ms comn encontrado en el nio tiene un origen venoso (murmullo venoso), aparece entre los 2 y 8 aos, es de intensidad II-VI y de tono medio. Localizado a la derecha del esternocleidomastoideo con la cabeza girada a la izquierda, ms audible en sedestacin y desaparece con el decbito o comprimiendo los vasos cervicales. La turbulencia del flujo sanguneo en la confluencia de las venas innominadas y la cava superiora serian su causa. -Soplo arterial mamario, en el adolescente y embarazo tardo o lactancia. Localizado en la pared torcica anterior a nivel mamario. Se inicia con un chasquido de llenado, es de tono elevado y gran variabilidad. Se origina en los vasos de la pared torcica. Significacin pronstica del soplo inocente a lo largo de la edad peditrica: -Periodo neonatal: El examen fsico del recin nacido se realiza en un momento de rpidos cambios del sistema cardiovascular, como parte de la adaptacin a la vida extrauterina. Durante este periodo de transicin, con las primeras respiraciones empieza a disminuir la resistencia arterial pulmonar. El retorno venoso hacia la aurcula izquierda cierra la aleta del foramen oval, y mediante mecanismos qumicos y mecnicos empieza a cerrarse el conducto arterioso. En los neonatos
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normales, a trmino, estos cambios se han logrado en las primeras 15 horas de vida. Por tanto el momento en que se realiza la valoracin del recin nacido, influye en la posible manifestacin de una cardiopata14. La auscultacin de un soplo en este periodo no es un indicador especfico de patologa cardiaca y as mismo su ausencia no garantiza un corazn sano. La incidencia de soplos en neonatos aparentemente sanos y asintomticos, vara del 0,9% al 77%, dependiendo de la preparacin y experiencia del examinador, del tiempo y frecuencia del examen y de las condiciones bajo las que se realiza15. El soplo inocente ms frecuente en un recin nacido a trmino, tiene su origen en la estenosis de ramas pulmonares perifricas. Estos soplos no tienen ninguna significacin patolgica y su frecuencia disminuye hasta desaparecer durante los primeros 6 meses16. -Lactantes y edad preescolar: Los nios menores de 2 aos con un soplo sistlico an estando asintomticos, deben ser derivados al cardilogo pediatra de forma protocolaria y realizar ecocardiografa, se justifica la indicacin por la escasa colaboracin del nio a esta edad y la posibilidad de cardiopata con signos clnicos tardos. -Escolares: Entre los 2 y los 16 aos del 50 al 96% de los nios presentarn, en un momento dado, un soplo inocente. El soplo ms frecuente en estas edades es el soplo vibratorio de Still. Son detectados en una revisin escolar o examen rutinario en nios sin signos previos de enfermedad cardiaca. La informacin a los padres por el pediatra, explicando el significado de un soplo banal y que no debe suponer ningn tipo de limitacin a la actividad del nio, evitar que se provoque una situacin de angustia familiar y restricciones injustificadas.
Hasta un 2 % de los soplos diagnosticados como inocentes, presentan posteriormente una cardiopata; se puede destacar entre ellas la estenosis ligera de las vlvulas semilunares, comunicacin interventricular pequea, comunicacin interauricular, aorta bicspide, prolapso de la vlvula mitral, conducto arterioso y miocardiopata hipertrfica obstructiva. Algunas de estas patologas conlleva una mayor morbilidad y mortalidad cuando se realiza un diagnstico tardo, en unos casos por la omisin de la profilaxis de endocarditis o por retraso en el tratamiento17, este sera el caso de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum asociada en la cuarta dcada de la vida con una mortalidad de hasta el 50 %. DIAGNSTICO La historia clnica, el examen fsico y las tcnicas complementarias como la radiografa de trax, el electrocardiograma y la ecocardiografa, constituyen la base del diagnstico del soplo inocente. 1. Historia clnica habr que tener en cuenta: -Los antecedentes familiares de malformacin cardiaca, muerte sbita o miocardiopata. -La historia obsttrica materna de diabetes, colagenopata, el uso de medicacin con efecto teratgeno, el alcoholismo o enfermedades adquiridas durante el embarazo, que puedan ser causa de malformacin cardiovascular. 2. Examen fsico: Se realizaran medidas de peso, talla y tensin arterial, situndolas en grficas. -La sistemtica de exploracin cardiovascular consiste en: 1) Observar el estado general, la coloracin, nutricin, contorno torcico, tipo de respiracin, impulso precordial y latido apical.
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2) Palpar los pulsos de las extremidades, impulso precordial, latido apical, temperatura distal, tamao del hgado y bazo. 3) Auscultar en un ambiente silencioso y tranquilo, con el nio dormido o colaborador. Se requiere un aprendizaje directo, escuchar y buscar conscientemente cada ruido cardaco en cada fase del ciclo. Estetoscopio adecuado, personal, utilizando la campana y membrana. Localizar cada uno de los focos cardacos: pulmonar artico, mitral y tricspide, as como ambas regiones infraclaviculares, arterias cartidas, axila, dorso, crneo y abdomen. La respiracin y posicin influyen en los ruidos cardacos y en la intensidad de los soplos. Efecto de la respiracin: - La inspiracin profunda, completa y mantenida amortigua los soplos y ruidos cardacos, al transmitirse peor por el aire que por un medio slido. Al contrario, la espiracin profunda y sostenida los intensifica. - La maniobra de Valsalva disminuye el retorno venoso sistmico y pulmonar, anulando el soplo inocente vibratorio de Still y disminuyendo la intensidad de los soplos orgnicos. Efecto de la posicin: - El decbito supino aumenta el volumen sistlico y la intensidad de los soplos sistlicos. - La bipedestacin al aminorar el retorno venoso y el volumen de llenado diastlico, disminuye su intensidad. - En cuclillas se intensifica la presin arterial sistmica y del ventrculo izquierdo y se aminora el retorno venoso sistmico y la presin del ventrculo derecho. Como consecuencia aumentan los ruidos izquierdos. - El decbito lateral izquierdo desplaza el corazn ms cerca de la pared torcica y adquieren mayor intensidad los soplos de origen mitral.
La diferencia entre la auscultacin normal y patolgica no siempre es fcil, debindose reconocer Los ruidos cardiacos normales: un primer ruido relacionado con el cierre de las vlvulas aurculoventriculares, seguido de una pausa correspondiente a la sstole y un segundo ruido con dos componentes en inspiracin, artico y pulmonar y nico en espiracin, con otra pausa correspondiente a la distole. En los nios puede haber normalmente un tercer ruido que se debe al llenado rpido de los ventrculos durante la sstole. Ocasionalmente se oye un cuarto ruido resultado de la contraccin auricular. Podemos encontrar ruidos cardacos anormales, que es importante diferenciar: la auscultacin de un tercer y cuarto ruido de una insuficiencia cardiaca, har preciso valorar al nio y saber su situacin real. La auscultacin de un segundo ruido desdoblado, amplio y fijo, nos debe hacer pensar en una comunicacin interauricular y encontraremos un segundo ruido fuerte y nico en caso de hipertensin pulmonar. El examen fsico se puede resumir18 haciendo hincapi en los datos ms destacables: - Inspeccin: Contar la frecuencia respiratoria, valorar el color de la piel, labios y lecho ungueal. Caractersticas del pulso precordial y apical y medir la tensin arterial en las 4 extremidades. - Auscultacin: como tcnica de deteccin inicial comprende los siguientes apartados, silencio ambiental y tranquilizar al paciente, posicin en decbito supino. Aplicar el estetoscopio de 3 a 6 ciclos cardacos completos en borde paraesternal izquierdo, de segundo a quinto espacio intercostal y punta, concentrndose en primero y segundo ruido cardaco, sstole y distole. 3. Tcnicas diagnsticas: Los procedimientos diagnsticos ms utilizados para estudiar el origen y la naturaleza
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de los soplos asintomticos en el nio son: electrocardiograma y radiografa de trax de forma rutinaria, como parte del estudio inicial y en los ltimos aos la ecocardiografa9. La radiografa de trax no ha demostrado ser una tcnica de ayuda en la confirmacin de enfermedad cardiaca o soplo inocente, tanto si era interpretada por el pediatra o cardilogo pediatra como por el radilogo infantil19. Aade poco a la exploracin fsica del nio con un soplo sistlico asintomtico y no se recomienda su realizacin en la evaluacin inicial. El electrocardiograma no aclara ni cambia la orientacin diagnstica en caso de duda en el soplo cardaco, s es de utilidad cuando complementa una presuncin diagnostica de cardiopata. La ecocardiografa es un mtodo diagnstico seguro en los nios con soplo y la tcnica de eleccin cuando una cardiopata es sospechada. Los avances en la calidad de la imagen y el perfeccionamiento del Doppler color han conseguido prcticamente un 100% de eficacia diagnstica20. DISCUSIN La auscultacin sigue siendo un mtodo de diagnstico eficaz para identificar los soplos inocentes, salvo en el neonato en los que el cierre de estructuras existentes en la vida fetal y los cambios hemodinmicos durante las primeras semanas, hacen que pueda existir un periodo en el que se encuentre asintomtico y bruscamente se ponga de manifiesto una cardiopata congnita subyacente. La eficacia en la auscultacin precisa formacin y entrenamiento, en los estudios realizados con mdicos residentes en distintos aos de formacin y en diferentes centros, el nivel de destreza auscultatoria result ser subptimo.21
El pediatra identifica los soplos inocentes por sus caractersticas auscultatorias especficas. Su desarrollo en la prctica clnica precisa de un ambiente tranquilo y en silencio y con tiempo suficiente para realizar la exploracin; en pocas ocasiones se cumplen estos requisitos indispensables para el diagnstico clnico, debido a la sobrecarga asistencial actual. La derivacin al especialista por el pediatra, est basada en el diagnstico de sospecha de una cardiopata, autoconfianza y nivel de ansiedad de los padres12, 22. La fiabilidad en el diagnstico clnico del pediatra o cardilogo pediatra12 a la hora de seleccionar los pacientes con soplos inocentes es ms alta cuando la realiza este ltimo, segn los estudios realizados. Una vez derivado el nio al cardilogo pediatra este, tras realizar el diagnostico clnico y en caso de duda ecocardiografico, comunica a la familia la naturaleza del soplo, su benignidad y su nula repercusin futura; Evitando restricciones y sobreproteccin, as como controles mdicos innecesarios. La incorporacin de la ecocardiografa a la mayora de los centros ha permitido disponer de forma ms amplia de esta tcnica. Su utilizacin de forma rutinaria en el diagnstico de inicio de un soplo asintomtico es una fuerte tentacin y sigue siendo discutida, 23 debido a la elevacin de los costes que supondra su generalizacin24, 25. CONCLUSIONES -La auscultacin es el mtodo de diagnstico inicial en los soplos inocentes. -La derivacin al especialista la har el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar -La indicacin de radiografa de trax y electrocardiograma no son de ayuda diagnstica. -La ecocardiografa es el mtodo de eleccin para descartar patologa cardiaca.
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-La ecocardiografa est indicada en el diagnstico de los soplos asintomticos, en nios menores de 2 aos. -La realizacin de ecocardiografa a todos los nios derivados al cardilogo pediatra, se justifica por: *Diagnstico de hasta un 2% de cardiopatas, que quedan ocultas solo con el examen clnico. *Realizacin de una correcta profilaxis de endocarditis. *Evitar revisiones innecesarias. *Tranquilizar a los padres. *Calidad de vida sin restricciones. BIBLIOGRAFA 1. Santos de Soto J. Registro espaol sobre organizacin, recursos y actividades en cardiologa peditrica. An Pediatr. 2004; 61(1):51-61 2. Zarco P. Exploracin clnica del corazn. Madrid: Alhambra 1978 3. Shaver JA. Soplos cardacos: Banales o patolgicos? Tiempos Mdicos. 1985; 288:23-38 4. Ardura J. Soplos funcionales o soplos inocentes? Act Ped Esp 1997; 55:56-60 5. Yi MS, Kimball TR, Tsvat J, et al. Evaluation of heart murmurs in children: Cost-effectiveness and practical implications. J Pediatric 2002;141:504-511 6. Harris JP. Evaluacin de los soplos. Pediatrics in review. 1995; 16(2):70-78. 7. Advani N, Menahem S, Wilkinson JL. The diagnosis of innocent murmurs in childhood. Cardiol Young 2000; 10:340342 8. Young PC. The morbidity of cardiac nondisease revisited. Is there lingering concerning
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DOLOR TORCICO EN EL NIO
Dr. F. G Angleu, Dra. L. Gonzlez Vila, Dra. C. Herrera del Rey. Servicio de Pediatra. Hospital Juan Ramn Jimnez. Huelva.
INTRODUCIN El dolor torcico es una causa poco habitual de consulta para el pediatra en atencin primaria o en los servicios de urgencias hospitalarios (0.25-0.6%) pero un frecuente motivo de consulta en el caso del cardilogo infantil. Muy pocas veces se debe a una enfermedad grave. La tendencia a compararlo con el adulto genera una gran ansiedad y preocupacin tanto en el nio como en los padres, que muchas veces lo hacen sinnimo de afectacin cardiaca. Las principales causas de dolor torcico en el nio son las siguientes: - Idioptica: la ms fecuente (35%) - Origen musculoesqueltico o condrocostal (30 %) - Psicgena (14%), como ansiedad, depresin o desrdenes de conversin. - Causa respiratoria (12%), la ms frecuente de este grupo es el asma inducida por el esfuerzo, otras pueden ser neumotrax, pleuritis, tos, neumona. - Alteraciones gastrointestinales (47%). - Origen cardiaco (1-4 %) Nos centraremos en las causa cardiacas de dolor torcico en el nio, que dividimos en tres apartados: alteraciones cardacas congnitas, alteraciones adquiridas y arritmias (Cuadro 1) 1. Alteraciones cardacas congnitas: a. Estenosis artica. b. Miocardiopata hipertrfica. c. Prolapso de la vlvula mitral. d. Alteraciones coronarias congnitas, la ms frecuente es el origen -1-
anmalo de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar. 2. Alteraciones cardacas adquiridas a. Pericarditis b. Enfermedad de Kawasaki 3. Arritmias PLANTEAMIENTO ANTE UN NIO CON DOLOR TORCICO En este tema queremos exponer la sistemtica de estudio del cardilogo peditrico para llegar a un diagnstico etiolgico correcto. Historia clnica La historia clnica debe por una parte encaminarse a tratar de diferenciar si el dolor es de una causa grave y por otra si puede ser de origen cardiolgico o no. Se debe realizar un interrogatorio referido a varios puntos: - Antecedentes familiares: existencia en la familia de antecedentes cardiacos, sncopes, arritmias, muerte sbita o precoz, familiares con alteraciones del tejido conectivo o de algn familiar con miocardiopatas. - Antecedentes personales: se interrogar por antecedentes de traumatismo y por la posible existencia de alteraciones de tipo respiratorio, gastrointestinal, cardacas, intervenciones quirrgicas previas, etc, as como indagar en posibles discordias o tensiones familiares o escolares. - Caractersticas del dolor: es fundamental conocer cmo empez y ter-
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min, si se irradia o no, modificaciones con los cambios de posicin o con la respiracin. Si el dolor no guarda relacin con el esfuerzo, es localizado y no se acompaa de otros sntomas como decaimiento, sncopes, palpitaciones o componente neurovegetativo, es muy probable que no sea de origen cardaco. Si se modifican con la respiracin o con los cambios de posicin en principio no sera de origen cardaco. No podra descartarse afectacin pericrdica, que s pueden mejorar con la incorporacin hacia delante y con los movimientos respiratorios. Algunos nios refieren dolor precordial en lugar de palpitaciones, especialmente con las taquiarritmias. Dependiendo de su repercusin hemodinmica producirn sntomas de afectacin hemodinmica acompaada de componente neurovegetativo o no. Si presenta sncope, disnea, tambin palpitaciones, relacin con el esfuerzo, podemos pensar en causas tanto respiratorias como cardacas. Entre estas ltimas podran encontrarse estenosis artica, miocardiopata hipertrfica, alteraciones coronarias, etc. Exploracin a. Inspeccin: Valorar nivel de conciencia y coloracin. Facies dismrfica (Sndrome de Williams-Beuren, que se asocia con estenosis artica supravalvular)), pectum excavatum (Sndrome de Marfan, que se asocia con prolapso mitral entre otros) b. Palpacin de la zona referida del dolor. En los dolores de origen condrocostal es posible a veces reproducir el dolor con la palpacin. Irregularidades de la pared costal, existencia de aire subcutneo, etc. Se
valorar si existe thrill (En escotadura supraesternal es muy sugestivo de estenosis artica) o latido hiperdinmico, calidad de los pulsos y si se palpan en los cuatro miembros. Debe comprobarse la velocidad del relleno capilar, orientativo del grado de afectacin hemodinmica. Palpacin abdominal para descartar otras anomalas. c. Auscultacin: i. Respiratoria: para descartar bronquitis asmtica, neumotrax u otros. ii. Cardiaca. Valorar posibles roces pericrdicos as como intensidad de los tonos (Apagados en los derrames pericrdicos). Ritmo de galope. Clics sistlicos (Prolapso mitral). Presencia de soplos, algunos muy sugestivos de determinadas patologas: mesositlico en borde superior paraesternal derecho (Estenosis artica), mesosistlico en foco mitral de insuficiencia, etc. Una auscultacin normal no excluye patologa cardaca. Pruebas complementarias a. Generalmente no son muy tiles en el diagnstico del dolor torcico cuando la historia clnica y la exploracin no orientan previamente hacia algn tipo de patologa. No deben realizarse por tanto de forma habitual, sino en funcin de los resultados de los pasos previos. b. Indicaciones de pruebas complementarias en la valoracin inicial (ECG y/o radiografa de trax): i. Segn los antecedentes: Ingesta de moneda, traumatismo, historia de asma, sndrome de Marfan, enfermedad cardiaca previa ii. Hallazgos anormales en la exploracin: Fiebre, dificultad respiratoria, auscultacin respiratoria anormal, soplo cardaco, ritmo cardaco anormal, aire subcutneo
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palpable, evidencia de traumatismo. iii. Segn las caractersticas del dolor: agudo que interrumpe el sueo, provocado por el ejercicio, si se asocia con vrtigo, palpitaciones, sncope o alteracin de la respiracin. c. Hallazgos en pruebas complementarias: i. ECG: fundamental si sospechamos etiologa cardiaca. Caractersticas de los principales cuadros cardacos: 1. Signos de hipertrofia ventricular izquierda: pensar en estenosis artica y en miocardiopata hipertrfica. 2. Elevacin del ST puede ocurrir en pericarditis. Si derrame pericrdico los voltajes estn disminuidos. En el prolapso mitral puede estar alterado el ST. 3. Puede haber ondas Q anormales, alargamiento del PR y/o del QT en la enfermedad de Kawasaki. 4. Signos de isquemia por afectacin coronaria: origen anmalo o fstulas. 5. Pueden aparecer alteraciones relacionadas con el ritmo cardaco: constatacin de taquicardia (Frecuencia >140 lpm en nios y >160 lpm en lactante) o hallazgo en ritmo sinusal y con frecuencia normal de datos sugerentes de probable crisis de taquicardia como la existencia de ondas delta, diagnsticas de sndrome de Wolff-Parkinson-White. ii. Radiografa de trax: Valorar los componentes seos y posible afectacin respiratoria se valorar. Desde el punto de vista cardiolgico: silueta y tamao cardiacos, vascularizacin pulmonar y anomalas asociadas.
1. La silueta cardaca estar agrandada en los casos de derrame pericrdico, con imagen en tienda de campaa. 2. Cardiomegalia: global si insuficiencia cardiaca. Si hipertrofia izquierda (Estenosis artica) la cardiomegalia se acompaa de punta cardiaca desplazada hacia la izquierda y abajo. A veces la aorta ascendente presenta dilatacin postestentica. Tambin en las miocardiopatas hipertrficas puede haber discreto aumento del tamao del ventrculo izquierdo y silueta cardiaca en forma de globo. d. Otros estudios: la indicacin y/o realizacin de otros estudios depender de los hallazgos previos, quedando estos ya a criterio del cardilogo peditrico. Entre estos destaca en primer lugar la Ecocardiografa. En determinadas situaciones pueden ser de utilidad otras pruebas como: angiocardiografa, TAC, RNM, as como la realizacin de Holter, estudios electrofisiolgicos, mesa basculante, test de esfuerzo y otros. i. Principales hallazgos ecocardiogrficos: Si bien se hace un estudio sistemtico, por las caractersticas encontradas previamente debe ir dirigido a descartar o confirmar determinadas patologas. De esta forma, habr que valorar: 1.Anatoma valvular artica: debe estudiarse detenidamente la vlvula artica, valorando su aspecto (Engrosamientos, nmero de valvas) y su apertura tanto en modo M como en 2D. Puede haber estenosis supravalvular como ocurre en el sndrome de William-Beurem. Debe prestarse especial cuidado a la morfologa de las arterias coronarias, especialmente si sospecha de enfermedad de Kawasaki, en la que
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pueden aparecer a nivel proximal aneurismas (Dimetro mayor o igual a 3 mm en nios menores de 5 aos) con mayor incidencia entre la primera semana y las 3-4 semanas del comienzo de los sntomas. 2.Anatoma y funcionalidad de la vlvula mitral: existencia o no de prolapso. Movimiento sistlico anterior (SAM) propio de la miocardiopata hipertrfica. 3.Morfologa ventricular: Hipertrofia ventricular izquierda (Estenosis artica). Hipertrofia septal asimtrica del tabique interventricular, al menos 1.3 veces mayor que la pared posterior del ventrculo izquierdo (Miocardiopata hipertrfica). 4.Debe objetivarse la existencia de derrame pericrdico. 5.Funcin ventricular (Fracciones de eyeccin y de acortamiento): que puede verse afectada en casos de marcada hipertrofia ventricular izquierda con o sin obstruccin (Miocardiopata hipertrfica). Las pericarditis restrictivas y los derrames pericrdicos importantes o de evolucin aguda tambin pueden alterar estos parmetros. Alteraciones en la perfusin coronaria pueden acompaarse de zonas de contractilidad disminuidas. 6.Estudio de los gradientes en las diferentes vlvulas y tractos de salida, as como aorta ascendente y descendente mediante Doppler y Doppler color. Es caracterstico en la coronaria izquierda de origen anmalo en tronco de arteria pulmonar la aparicin de un flujo turbulento diastlico en dicho tronco.
Tratamiento El tratamiento a aplicar depende de cada etiologa concreta y no se expone en este tema. CONCLUSIONES Como hemos visto son muy infrecuentes las causas de origen cardiolgico. Es importante conocer el diagnstico diferencial entre las causas de dolor torcico para, tras una apropiada historia clnica y exploracin, poder realizar una adecuada orientacin diagnstica y evitar pruebas complementarias innecesarias. Se pueden evitar tambin de esta forma muchas derivaciones al cardilogo peditrico, lo cual, adems, disminuir la ansiedad y preocupacin familiar si se acompaa de una adecuada explicacin de la etiologa y naturaleza del dolor. BIBLIOGRAFA 1.Gastesi M, Fernndez A, Mintegi S, Vazquez M, Benito J. Dolor torcico en urgencias de pediatra: un proceso habitualmente benigno An Esp Pediatr 2003; 59: 234-8. 2.Evangelista JA, Parsons M, Renneburg AK. Chest pain in children: diagnosis through history and physical examination. J Pediatr Health Care. 2000 Jan-Feb;14:3-8. 3.Rowe BH, Dulberg CS, Peterson RG, Vlad P, Li MM. Characteristics of children presenting with chest pain to a pediatric emergency department. CMAJ. 1990 Sep 1;143:388-94. 4.Kocis KC. Chest pain in pediatrics. Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46:189-203.
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5.Selbst SM. Consultation with the specialist. Chest pain in children. Pediatr Rev. 1997 May;18:169-73. 6.Tunaoglu FS, Olgunturk R, Akcabay S, Oguz D, Gucuyener K, Demirsoy S. Chest pain in children referred to a cardiology clinic.Pediatr Cardiol. 1995 Mar-Apr;16:69-72. 7.AHA Scientific Statement Diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Circulation. 2001; 103: 335-6. 8.Driscoll DJ, Chest pain in children and adolescents en: Moss and Adams: Heart disease in infants, children, and adolescents. Ed Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia, 2001; 137982.
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Anomalas coEstenosis arti- Miocardiopata Prolapso vlvu- ronarias congca hipertrfica la mitral nitas
Generalidades y comentarios Otros sntomas asociados al dolor torcico Datos de exploracin
Obstruccin al flujo ar- Historia familiar en 30% Valvas de la mitral tico a nivel subvalvular, gruesas y redundantes valvular o supravalvular. por degeneracin mixomatosa. Sncope al esfuerzo. Puede estar asintomtico. Fatigabilidad, disnea, palpitaciones. Puede ser asintomtico. Palpitaciones, sncopes
Pericarditis
Enfermedad de Kawasaki
El 80% en < 5 aos. Aneurismas coronarias 20%. Puede haber derrame pericrdico.
La causa ms frecuente es La ms frecuente: Origen anmalo de la por infeccin vrica. coronaria izquierda de tronco art. pulmonar.
Insuficiencia cardaca Fiebre, dolor referido al
Soplo mesositlico en Soplo telesistlico en foco artico. Thrill en borde esternal izquierdo. escotadura supraesternal Soplo holosistlico si regurgitacin mitral. Hipertrofia ventrculo izquierdo con o sin signos de tensin. Hipertrofia ventricular izquierda. Ondas Q profundas. Alteraciones ST-T.
Constitucin astnica. Clic mesositlico en punta, con o sin soplo telesistlico. Puede ser normal. Onda T plana o invertida en DII, DIII y .aVF
ECG
Ecocardiografa
Anatoma de la vlvula. Gradiente mediante Doppler.
Hipertrofia septal asim- Prolapso de las valvas trica. Movimiento sist- por encima del anillo. lico anterior (SAM) de la vlvula mitral.
Fiebre, eritema y descamacin palmo plantar, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival bilateral, eritema perioral, lengua roja, adenopata cervical. No soplo significativo Roce pericrdico (Si escaso Ritmo de galope o tonos apaderrame) gados si derrame pericrdico. Deben buscarse signos de Soplo de insuficiencia mitral taponamiento cardaco. y/o artica mnima en la fase aguda Desviacin del segm. ST e Prolongacin de los intervalos Patrn de infarto: RT y/o QT. Alteracin ST-T Q anchas y profundas. inversin de la onda T. Bajo voltaje si derrame pe- Ondas Q anormales Ondas T invertidas. Bajo voltaje si derrame periricrdico Desviacin del ST crdico. Flujo turbulento dias- Engrosamiento del pericar- Derrame pericrdico dio y / o derrame pericrdi- Aneurismas coronarios tlico en troco de la co. Disminucin de la contractiliarteria pulmonar. Signos de taponamiento dad cardaco hombro izquierdo, Taquicardia, tos seca.
Tabla 1. Caractersticas de las principales alteraciones cardacas estructurales que cursan con dolor torcico.
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SINCOPE EN PEDIATRA
Dr. Francisco Campo Sanpedro, Dra. Ana Navarro Dourdil Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
INTRODUCCIN El sncope es frecuente en la edad peditrica y genera una gran ansiedad en el paciente y en sus familiares, pero afortunadamente, la mayora de los episodios sincopales son de naturaleza benigna. Aunque puede deberse a mltiples causas, en el 85% de los casos peditricos se trata del llamado sncope neurocardiognico. El objetivo de este trabajo se centra en mostrar las caractersticas del sncope neurocardiognico tpico, y diferenciarlo de otras causas de prdida de conocimiento mucho menos usuales, pero potencialmente de mayor gravedad (cardiacas, epilpticas...). La inmensa mayora de las veces, solamente con una anamnesis meticulosa del episodio, as como una investigacin de antecedentes personales y familiares, seguidas de una cuidadosa exploracin, seremos capaces de diagnosticar el sncope neurocardiognico tpico sin necesidad de examen complementario alguno. Esto llevar a tranquilizar al paciente y a los padres, y con medidas sencillas, solucionar el problema. Todos aquellos casos atpicos, (mas adelante se comentarn los sntomas y signos de alerta), sern remitidos para valoracin especfica por el especialista que se considere oportuno, y ser este ltimo el que decidir sobre la conveniencia o no de tcnicas ms o menos complejas. A medida que se adquiere experiencia, disminuye la necesidad de consultas
especializadas y se irn remitiendo los casos mejor seleccionados. DEFINICIN SINCOPE: prdida transitoria tanto de la consciencia como del tono postural, con una recuperacin espontanea rpida y completa. En la mayora de los casos est producido por una disminucin brusca del riego arterial cerebral. PRESINCOPE: sensacin de desfallecimiento inminente sin llegar a perder por completo el conocimiento. INCIDENCIA El sncope es frecuente durante la edad peditrica. Supone una incidencia del 1.25 por cada 1000 pacientes peditricos de forma global, y bastante ms frecuente en una Consulta de Urgencias. Se produce con mayor frecuencia en nias que en nios, y la mxima incidencia tendra lugar entre los 15-19 aos. En una encuesta realizada a estudiantes universitarios lo haban padecido hasta el 47% de los encuestados. CAUSAS El sncope se puede encuadrar en una de estas tres categoras: Neurocardiognico, Cardiaco y No Cardiaco. (tabla I ) En el paciente peditrico (hasta los 18 aos), la mayora de los episodios sern debidos a un sncope neurocardiognico, pero es muy importante diferenciar e identificar aquellos infrecuentes casos
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de sncopes debidos a otras causas potencialmente graves, que incluso pondran poner en riesgo la vida del paciente. FORMA DE PRESENACIN CLNICA DEl SNCOPE NEUROCARDIOGNICO Denominado tambin sncope mediado por mecanismo neural, vasovagal, reflejo, lipotimia etc... es la causa ms frecuente de sncope a todas las edades pero an mas en la edad peditrica. Presenta un prdromo de segundos a minutos de duracin, progresa a un breve periodo de prdida de conocimiento y del tono muscular y termina en un despertar hasta los niveles previos de vigilia. El episodio puede iniciarse por muy variados sucesos que lo provocan, y que suelen estar relacionados con estrs emocional, miedo, ansiedad, dolor o expectativa de dolor, extraccin de sangre o visin de sta... Si bien el primer episodio es inesperado para el paciente, en los sucesivos puede prever que en circunstancias similares le puede ocurrir lo mismo. En la fase prodrmica no faltan sntomas premonitorios, que son variados: malestar general, mareo, a veces nauseas, bostezos, disminucin del campo visual con sensacin de estar mirando como a travs de un tnel, diplopa, alteraciones auditivas, falta de aire... A lo anterior, le sigue sensacin de que se le va la cabeza e inestabilidad que terminar en desmayo con cada al suelo en ocasiones, aunque con frecuencia le da tiempo a sentarse o que le sujeten y no suele hacerse dao en la cada. Tras la cada al suelo, permanece segundos o escasos minutos con prdida de conocimiento (sncope), o bien con disminucin del estado de consciencia pero sin perderla totalmente (presncope), pudiendo en este ltimo caso percibir,
aunque no ntidamente, lo que ocurre en su entorno (oye voces ..). El estado en que se encuentra el paciente en estos momentos lo suelen referir los que lo han observado (amigos, padres, profesor .. ) como de estar plido, sudoroso y flccido. Si fuese atendido por un profesional sanitario constatara que aparte de lo anterior tendra bradicardia y /o hipotensin y en aquellos casos de episodio algo prolongado, si el observador es sutil, tardamente se podra ver la presencia de pequeas clonas o espasmos, pero estos serian muy leves, y nunca son lo ms caracterstico del episodio. Tras un muy breve lapso de tiempo, recuper totalmente el estado de conciencia previo y aunque se sienta cansado, no hay estado postcrtico con somnolencia u ofuscacin. Si no se le pone immediatamente de pie (repetira de nuevo el episodio) y se incorpora poco a poco, despus de unos minutos se ha recuperado totalmente, si bien se puede encontrar cansado y ms o menos angustiado por su estado, sobre todo si est sin diagnosticar, podr seguir haciendo vida normal. MECANISMOS DE PRODUCCIN El sncope neurocardiognico y en el cardiaco estn producidos por una perdida brusca del riego cerebral arterial. En la epilpsia hay una disfuncin de la actividad neuronal. En el sncope neurocardiognico hay una estimulacin de mecanoreceptores del ventrculo izquierdo en el contexto de una hipovolemia central relativa, que ocasiona una contraccin ventricular vigorosa y una respuesta vagal refleja exagerada, produciendo hipotensin y/o bradicardia (Reflejo de Bezold Jarisch) y sincope de modo transitorio con recuperacin rpida y total. Existen tres patrones clinicamente identificables: 1) el tipo vasodepresor, caracterizado primariamente por hipotensin, 2) el tipo car-
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dioinhibitorio en el que predomina la bradicardia y 3) el tipo mixto que presenta una respuesta combinada de hipotensin y bradicardia. En el sncope de origen cardiaco existe una causa cardiaca que hace que disminuya el gasto cardiaco. Su gravedad viene dada en que en vez de ser un episodio rpido y transitorio, con frecuencia es mantenido, pudiendo llegar incluso a la muerte del paciente. DIAGNOSTICO En la anamnesis, aparte de describir minuciosamente el episodio, habr que preguntar sobre situaciones fsicas desencadenantes o favorecedoras como son la estancia prolongada de pie, sobre todo en recintos llenos de gentes y mal ventilados , calor extremo, el ayuno o hambre, agotamiento fsico, embarazo.... Igualmente estados de deshidratacin ms o menos leves (incluyendo drogas que facilitan la deshidratacin), anemia, estados postconvalescientes y de reposo en cama ms o menos prolongados. En cuanto a los antecedentes. adems de constatar enfermedades previas del paciente y si est tomando algn medicamento o consume drogas, se inquirir sobre antecedentes familiares, como pueden ser cardiopatas familiares (miocardiopata hipertrfica, infartos en menores de 30 aos, sindrome de QT largo familiar, sordera sensorial, sndrome de Brugada ...), alteraciones neurolgicas (epilepsia..), u otros procesos presumiblemente hereditarios. Una exploracin fsica cuidadosa, sobre todo cardiolgica y neurolgica, es preceptiva. Sin olvidar una visin general del paciente (presencia de anemia...) o dimorfismos que pueden hacer sospechar cardiopata subyacente ( Sindrome de Marfan, conectivopatas....). Si se atiende al paciente con posterioridad al episodio, y nos refiere este cuadro tpico, con una exploracin normal,
se catalogar totalmente como sincope neurocardiognico sin ms. Si el paciente se encuentra en estado sincopal, a veces puede ocurrir mientras espera en la antesala de la consulta o del Servicio de Urgencias, tendremos la oportunidad de observar cuidadosamente el episodio. Siempre con el paciente en decbito, tomaremos las constantes: pulso, respiracin, temperatura, tensin arterial y si se dispone de un monitor (debe de haberlo en toda Urgencia ) se monitorizar de inmediato. El ritmo cardiaco ms frecuentemente observado es la bradicardia sinusal, pero a veces otros ritmos como bradicardia de la unin (sin ondas P), altos grados de bloqueo o incluso bloqueo completo pueden ser encontrados. Estos seran preocupantes si no fuesen por la transitoriedad del evento. Estaran fuera del contexto del sncope neurocardiognico la presencia de ritmos inusuales del tipo Taquicardia con complejos raros...) En el sincope vasovagal podremos encontrar bradicardia importante transitoria (< 40 l.p.m. en este caso lo denominamos sincope cardioinhibidor) o hipotensin marcada ( Sistlica menor de 60 mmHg ,s,incope vasodepresor ) o bien con ambos componentes ( sncope mixto ) Es conveniente realizar una glucemia capilar de inmediato, lo cual ayudar en el diagnostico diferencial con el sncope producido por hipoglucemia. Est recomendado realizar siempre un ECG. Si tras todo lo anterior se constata que es un episodio de sincope neurocardiognico, tras tranquilizar al paciente y a la familia, se remitir a su domicilio sin precisar ingreso. Examenes complementarios: Ante un sncope neurocardiognico tpico realmente no se precisa de ningn tipo de prueba complementaria. Solamente ante hallazgos concretos se pedir analtica especfica o bien ante la atipicidad del sincope se consultar al espe-
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cialista correspondiente (Neurlogo, Cardilogo Peditrico ...) De todos modos, hoy da se aconseja de forma rutinaria la realizacin de un ECG a todos los pacientes que acudan con el primer episodio de sncope, con objeto de que no queden sin diagnosticar causas cardiacas, que aunque raras, pueden ser importantes. Si bien el pediatra general no est muy familiarizado con esta tcnica, es muy conveniente el saberla al menos realizar e interpretar de forma bsica En los casos de dudas en la interpretacin, se puede recabar la ayuda de la persona idnea sin necesidad de remitir el paciente al cardilogo. En el ECG siempre se valorar, al menos, la presencia de las siguientes alteraciones, que s requerirn estudio cardiolgico: 1.- Intervalo PR corto (menor de 0.10 segundos, o sea 2 cuadritos y medio), que si se acompaa de onda Delta en cualquiera de las doce derivaciones, tendremos un sndrome de Wolf- Parkinson-White 2.- QTc largo, anormal por encima de 0.44s (el QTc es igual al QT dividido por la raz cuadrada del RR precedente) 3.- Hipertrofias llamativas de aurculas o ventrculos 4.- Bloqueos de ramas completos o bien bloqueos aurculoventriculares 5.- Extrasistolia de alto grado OTROS CUADROS CLNICOS EMPARENTADOS CON EL SINCOPE NEUROCARDIOGNICO Y CON BASE FISIOPATOLGICA SIMILAR Espasmos de sollozo Se da en lactantes y en preescolares, tpicamente se produce entre los 6 y los 18 meses de edad para desaparecer con posterioridad. Existen dos formas clnicas, crisis cianticas y plidas:
1)Episodios cianticos: el pequeo ante una situacin de clera, ira, dolor o frustracin por no conseguir algo que desea, llora fuertemente, terminando con un episodio de apnea y cianosis que finaliza con leve perdida de conocimiento y laxitud generalizada. Solo espordicamente se acompaa de clonas o espasmos al final del episodio. Este dura escasos minutos y se recupera totalmente. Si se explorase durante el episodio nos encontraramos con una taquicardia sinusal. 2) Episodios plidos: son menos frecuentes que los anteriores, pero ms llamativos si cabe. Ante cadas leves, ir corriendo y tropezar, a veces con pequeas heridas en el mentn, el nio se asusta, da un grito y de inmediato aparece el episodio sincopal con perdida de la consciencia y del tono muscular que se siguen de clonas y espasticidad de muy escasa duracin El paciente se recupera completamente de inmediato . En estos casos, suele acompaarse de bradicardia importante durante el evento. En general no precisan de medicacin, y tras tranquilizar a los padres explicando bien el proceso, y advirtiendo que no es raro que se repita, se soluciona el problema. De todas formas, si en el episodio dominan las manifestaciones convulsivas debe ser valorado por el Neurlogo Infantil. Hipotensin ortosttica La respuesta normal de discreta taquicardia y aumento de tensin arterial que tiene lugar normalmente al pasar de la posicin de decbito a bipedestacin, no es adecuada en estos pacientes, y se constata en ellos taquicardia sinusal pero sin ascenso adecuado de la tensin arterial. Suele estar motivada por estados de hipovolemia ms o menos manifiestos, y su importancia est en relacin con el proceso de base (estados de convaleciencia, episodios de gastroente-
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ritis, discretas anemias, sudoracin profusa...) Una vez descartado que la causa de base sea por si severa, para evitar las situaciones de hipotensin ortosttica, bastar que siga las medidas generales del sincope neurocardiognico. Sincopes neurocardiognicos ante situaciones definidas Aunque infrecuente, el sncope en ocasiones est relacionado con situaciones concretas como puede ser: - Sincope miccional. Se da en todas las edades aunque en pediatra no es frecuente. Suele ser un adolescente varn el que lo presenta, sin sntomas premonitorios, justamente antes, durante o immeditamente despus de la miccin. En general, tiene lugar al inicio de la noche tras llevar un tiempo dormido y levantarse para orinar. Como factores predisponentes, se han descrito estados con baja ingesta calrica, fatiga, ingesta excesiva de alcohol y procesos respiratorios de vas altas. El episodio suele ser nico y no es frecuente su repeticin ni su asociacin con episodios sincopales de otro tipo. - Sncopes relacionados con tos paroxstica. Suelen ser pacientes asmticos o con crup, y su trascendencia vendr dada por la patologa de base. - Estiramiento o arreglo del pelo (peinar o planchar el cabello para desrizarlo). Aunque infrecuente se han descrito algunos casos. - Otros sncopes como los relacionados con la defecacin, hipersensibilidad del seno carotideo, etc...son excepcionales en la edad peditrica y ms frecuente en los adultos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Aunque la inmensa mayora de los sncopes son del tipo neurocardiognico, se debe realizar un adecuado diagnostico diferencial identificando otros tipos de sincope, que si bien mas infrecuentes, pueden ser graves y poner en peligro la vida del paciente. SINCOPE CARDIACO El sncope de origen cardiaco es potencialmente mortal, por ello, ante su sospecha debe de remitirse para su evaluacin por el cardilogo peditrico. Todos los pacientes con cardiopata diagnosticada, no banal, operado o no, se deben de remitir al cardilogo peditrico. El sncope en un cardipata conocido en general debe ser evaluado por el cardilogo peditrico o cardilogo correspondiente Seguidamente se comentarn los principales sntomas y signos de alerta para diagnosticar los casos que podemos atender de sincope con CARDIOPATA NO DIAGNOSTICADA PREVIAMENTE. Tres son los principales subgrupos que se pueden encontrar: a.- El sncope cardiaco secundario a cardiopata estructural del tipo obstruccin en los tractos de salida ventriculares ya sea del ventrculo izquierdo ( estenosis artica importante, miocardiopata hipertrfica obstructiva....) o del ventrculo derecho (estenosis pulmonar severa, hipertensin pulmonaren sta, ms que obstruccin, lo que existe es una mayor postcarga del ventrculo derecho-...) El sncope se pondr de manifiesto cuando se precise un incremento en el gasto cardiaco, o sea con el ejercicio, principalmente durante su realizacin, pero tambin al finalizarlo. Es muy frecuente que encontremos que el paciente ya tena disnea de esfuerzo, y disminucin de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus hermanos o amigos) e incluso dolor precordial anginoso relacionado con el ejercicio,
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dolor opresivo, importante, a veces acompaado de sntomas vegetativos (la referencia de molestias mas vagas y sealndose la mamila con la punta de los dedos suele ser anodina). Es muy difcil que una exploracin cuidadosa de estos pacientes no muestre claras alteraciones cardiolgicas, sobretodo a la palpacin (latido llamativamente reforzado en reposo, frmito) as como auscultatorios (tonos anormales, clic o soplos patolgicos) b.- Sncope por afectacin miocrdica directa ( miocardiopatas, miocarditis larvadas, alteraciones coronarias...) En general podemos encontrar sintomatologa similar a la del grupo anterior y a veces anamnesis familiar positiva. Si sospechamos este tipo de cardiopata, puede ayudarnos una simple radiografa de trax, que aunque a veces es normal, con frecuencia presenta cardiomegalia con vascularizacin pulmonar anormal (redistribucin, o sea, mayor aumento de la vascularizacin pulmonar en el tercio superior que en el inferior de los campos pulmonares). La exploracin en estos casos a veces no es tan obvia. Puede ayudarnos la presencia de un ritmo de tres tiempos, que si cursa con taquicardia se denomina ritmo de galope (pero no dando valor al ritmo de tres tiempos normal del adolescente, que se caracteriza por desaparecer al pasar de la posicin de decbito a la de sedestacin o bipedestacin ) c.-Sincope por arritmias. Diversas arritmias en pacientes sin cardiopata estructural de base pueden producir ocasionalmente sincope, su diagnostico obliga a una cuidadosa valoracin. Pueden ser taquiarritmias ventriculares o supraventriculares y bradiarritmias. Taquiarritmia: las taquicardias ventriculares son raras. Algunas son benignas, pero otras como el Sindrome de QT largo con Torsade de Pointes, son muy riesgosas. En general son muy severas, cursando con prdida brusca de conocimiento y ausencia de pulso que pone
en peligro la vida del paciente. Suelen ser desencadenadas por el ejercicio o el estrs. Las taquiarritmias supraventriculares, aunque ms frecuentes que las anteriores, rara vez dan lugar a sncope. El paciente lo que refiere es sensacin de palpitaciones y latido muy rpido y puede acompaarse de reaccin vegetativa (nuseas, sensacin de sofoco, debilidad.. ) que suele ocurrir ms frecuentemente al inicio de la taquiarritmia. Si se presenta el paciente en pleno episodio, el diagnostico es fcil y desde luego sera imperdonable no registrar un ECG de inmediato (si se dispone de l), pues es imprescindible para el manejo del cuadro, porque si cede espontneamente o con maniobras vagales, se habr perdido la oportunidad de constar que ha habido una arritmia y diagnosticar el tipo de esta. Las taquicardias supraventriculares ms frecuentes en pediatra son bien toleradas durante horas antes de entrar en insuficiencia cardiaca. En contraposicin al adulto, el flutter y la fibrilacin auricular son excepcionales. Con frecuencia estas taquiarritmias son intermitentes y de corta duracin, al llegar al mdico el paciente ya han cedido, quedando frecuentemente la duda si de verdad las ha habido. Si en el ECG basal existe un WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmgeno es mucho ms probable. En las bradiarritmias, la frecuencia cardiaca llamativamente baja, hace que aunque halla una buena replecin ventricular en cada distole, al estar muy reducido el nmero de latidos al minuto, no se mantenga el gasto cardiaco. En situaciones en que esto es extremo, el paciente cae sin conocimiento bruscamente, como en las tpicas crisis de Stoke Adams del paciente con bloqueo auriculoventricular completo (en el ECG hay ondas P sinusales a frecuencia normal totalmente disociadas del ritmo ventricular que va a menos de 60 ). En el
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ECG fuera del episodio sincopal se apreciar el bloqueo auriculoventricular completo con bradicardia. Puede ser congnito aunque haya pasado desapercibido durante aos o mas raramente, adquirido (Enfermedad de Lime...) SINCOPE DE ORIGEN NO CARDIACO Sin nimo de ser exhaustivo, se describirn los que con mas frecuencia se plantean en el diagnostico diferencial. Crisis Epilpticas Es frecuente tener que hacer el diagnostico diferencial con el sincope real y sobre todo con el neurocardiognico. En la crisis epilptica de entrada no hay un episodio de disminucin del flujo cerebral, sino ms bien una disfuncin neuronal que provoca la descarga epilptica. En ella domina la crisis convulsiva, y sobre todo sta es precoz en la presentacin del cuadro, Las descargas clnicas o la hipertona preceden o son inmediatas a la prdida de conocimiento. En el sncope vasovagal, aunque no es lo mas frecuente, puede haber movimientos convulsivos clnicamente poco evidentes, rara vez referidos por los familiares, sino que han sido constatados ms frecuentemente al realizar la prueba de la mesa basculante. Las convulsiones no dominan el cuadro y desde luego se presentan tardamente en el episodio de perdida de conocimiento En el paciente epilptico el episodio comienza de modo sbito sin prdromo, siendo usual la cada brusca al suelo con frecuentes lesiones traumticas objetivables. A diferencia del sncope neurocardiognico, no se precede de la abundancia de sntomas que hacen prever el inicio del episodio; solamente en las crisis epilpticas precedidas de aura el paciente tendr sensacin premonito-
ria, pero con carcter estereotipado y muy diferente al del sncope vasovagal. En la crisis epilptica hay un aumento del gasto cardiaco y el paciente estar con la facie enrojecida y pletrica, a veces con cianosis, pero no esta plido, fro ni sudoroso. Muy caracterstico es tambin el estado postcrtico inmediato; mientras en el sncope vasovagal est ms o menos cansado pero ha recuperado totalmente el nivel de conciencia, en el epilptico hay una fase prolongada de ofuscacin y torpor mental. La mayora de las veces la historia es definitoria, pero en ocasiones el diagnostico puede ser ms complejo como sucede con la epilepsia temporal. En aquellos casos, no muy frecuentes, en que hay dudas entre sncope vasovagal con convulsiones y epilepsia, y ms si el presunto epilptico no se controla bien con la medicacin, la realizacin de un test con mesa basculante suele ser aclaratoria. Hipoglucemia Parece que se est abusando del diagnostico de este estado sin constatacin analtica del cuadro. El paciente hipoglucmico puede perder la conciencia, pero es ms frecuente que solo est estuporoso. Se asocia a otros sntomas como hambre, debilidad y signos: agitacin , confusin y salvo taquicardia no hay afectacin hemodinmica. Si no se le ofrece aporte de hidratos de carbono el episodio se prolongar y desde luego no va a mejorar con la posicin en decbito. Migraa En la migraa el cuadro es dominado por la cefalea recurrente, que a veces puede llegar a sncope (migraa atpica ), pero en el contexto de una cefalea que es previa y persiste tras el episodio.
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Antecedentes familiares migraosos sugerirn an mas el diagnostico. Vrtigo Aunque el paciente puede estar plido y sudoroso, no pierde el conocimiento, refiere que las cosas dan vueltas a su alrededor y el estado es duradero. Histeria Suele ser un/una adolescente que refiere calmadamente el episodio, dominando la teatralidad y la poca repercusin anmica con que el paciente lo refiere, sin aprensin ni preocupacin por su estado. Una sensacin de oportunidad y expectacin de pblico domina el cuadro. El episodio que refiere es totalmente atpico en sntomas y signos. Hiperventilacin Si un adolescente refiere, en situaciones para l muy estresantes, incluso que le producen pnico, tener sensacin de sofoco y ahogo, acompaado de opresin torcica, palpitaciones, hormigueo y adormecimiento labial y de manos, que le duran minutos hasta casi media hora, se le preguntar si la respiracin la not muy fatigosa, as como profunda y/o rpida. Si es as, se le sugerir que haga por respirar de la misma manera y si se reproduce el cuadro ante nuestra presencia, se est ante un episodio de hiperventilacin, fcil de resolver haciendo que el paciente respire en cualquier bolsa para que inhale de nuevo el aire espirado. La hiperventilacin produce hipocapnia y sta vasoespasmo de la circulacin cerebral que es el causante del episodio.
TRATAMIENTO En el del sncope neurocardiognico , basta la mayora de las veces, explicar bien al paciente y a los padres, como se produce ste y su benignidad, no precisando de ningn tipo de medicacin. Lo ms importante es instruir al paciente y sus familiares para evitar factores predisponentes (calor extremo, deshidratacin, aglomeracin de personas...) y cmo actuar ante los sntomas premonitorios. Se aconsejar un buen grado de hidratacin as como evitar las dietas hiposdicas; es ms, si es un paciente con tensin arterial de base normal o baja, la dieta ser con aumento de la ingesta de sal o un comprimido de sal (1 gramo al da ). Debe de beber agua con sales frecuente y repetidamente antes, durante y despus del ejercicio. Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma extenuante. Al reconocer los sntomas premonitorios, deber adoptar una posicin en decbito o bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten el retorno venoso al corazn , como que le eleven pasivamente los miembros inferiores. Una vez pasado el episodio, la incorporacin desde la posicin de decbito ser lenta, adoptando previamente la sedestacin para evitar que repita el cuadro al incorporarse bruscamente. En el caso de recurrencia frecuente y en el mbito de la Consulta de Cardiloga Peditrica se ver la conveniencia de tratamiento farmacolgico (fludrocortisona , betabloqueantes) En los sncopes de causa no neurocardiogenica, el tratamiento ser valorado por el especialista apropiado segn la etiologa del mismo.
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TABLAS Tabla 1: Etiologa del sncope SINCOPE NEUROCARDIOGNICO Y AFINES Neurocardiognico o vasovagal Espasmo de sollozo Sincope situacional (miccional, tusgeno, relacionado con el peinado) Hipotensin ortosttica SINCOPE DE ORIGEN CARDIACO Por obstruccin en los tractos de salida ventriculares: Ventrculo izquierdo: estenosis artica, miocardiopata hipertrfica obstructiva Ventrculo derecho y afines: estenosis pulmonar, hipertensin pulmonar Por disfuncin miocrdica: Miocardiopatas Miocarditis Anomalas de arterias coronarias Arritmias: Taquiarritmias: ventriculares y supraventriculares Bradiarritmias: bloqueo auriculoventricular completo SINCOPE NO CARDIOGNICO Epilepsia Migraa atpica Hiperventilacin Inducido por drogas Hipoglucemia SEUDOSINCOPES: Histeria, Vrtigo
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EJERCICIO FSICO Y DEPORTE EN NIOS CARDIOPATAS
Dr. Antonio Bao Rodrigo, Dr. Gabriel Martos Moreno Seccin de Cardiologa del Hospital del Nio Jess. Universidad Autnoma de Madrid. Madrid
INTRODUCCIN Los avances en el conocimiento, diagnstico y tratamiento de las cardiopatas congnitas ha dado lugar, en estas ltimas dcadas, a una mejora del estado fsico de los nios cardipatas, lo que les ha hecho que puedan realizar una mayor cantidad de actividades fsicas que en el pasado, incluyendo la participacin en actividades deportivas. El establecimiento de normas para regular la participacin de nios con cardiopata congnita o adquirida en actividades fsicas o deportivas resulta difcil, debido a las dificultades para cuantificar el esfuerzo miocrdico durante el ejercicio, lo cual depende por un lado del tipo de deporte o actividad recreativa, y por otro de la cardiopata congnita o adquirida de que se trate. Resulta igualmente complicado calcular las demandas metablicas de las distintas actividades fsicas o deportivas, ya que la carga hemodinmica impuesta es diferente para cada deporte, e igualmente sta ser diferente segn el grado de entrenamiento fsico del sujeto. Tambin juega un papel relevante no solo la cardiopata en s, sino tambin la gravedad de la misma. Otras veces las manifestaciones clnicas de la enfermedad aparecen por primera vez durante el ejercicio, pudiendo plantearse situaciones urgentes y graves para el paciente. En este senti
do, la prueba de esfuerzo se confirma como un test muy til para valorar la resistencia al esfuerzo, y la posible apari cin de arritmias o fenmenos isqumicos que haran que el deporte estuviera contraindicado en esos casos. Por todo ello, es preciso que se realice en estos pacientes una valoracin completa de la situacin cardiovascular (que incluya una historia clnica completa, adems de exploracin fsica y exploraciones cardiolgicas complementarias) con el fin de tener toda la informacin posible de la situacin del paciente (Tabla 1). Para poder concluir con una valoracin precisa, debern integrarse diversos e importantes factores relacionados con la participacin del nio en actividades deportivas, tales como el tipo de deporte, fisiologa del ejercicio en relacin con la cardiopata del nio, as como la historia natural del proceso. Por ltimo, ser importante valorar, de forma individualizada en cada paciente, la posibilidad de que se limite su actividad exclusivamente a la prctica de actividades recreativas, o que por el contrario pueda extenderlas al entrenamiento y la competicin. No obstante, la respuesta de qu es lo seguro para el paciente, no es posible contestarla con absoluta precisin, y las recomendaciones debern basarse en el juicio del evaluador, o mejor, del equipo evaluador, as como en la experiencia y en la existen-
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cia de protocolos especficos diseados para este grupo de poblacin. Con el fin de establecer recomendaciones para el ejercicio fsico y el deporte en nios cardipatas, es muy til tener en cuenta la clasificacin de los deportes segn la carga (baja, media o alta) esttica o dinmica que posean, y las combinaciones entre ambas, establecida por Mitchell en 1994 (Tabla 2). Tambin es conveniente dividir las actividades recreativas y de competicin en dos grupos: poco intensas e intensas, al objeto de establecer las pautas correspondientes a cada cardiopata. En cuanto a las cardiopatas, es til dividirlas por grupos en benignas, leves, moderadas, y severas o graves a efectos de establecer las recomendaciones para cada momento particular. En general, el nio con cardiopata benigna no es necesaria la restriccin de la actividad fsica ni el deporte de competicin (Tabla 3). En los nios con cardiopatas leves estn permitidas las actividades recreativas, y pueden permitirse deportes de competicin poco o moderadamente intensos, aunque se deber tener en cuenta que hay que permitir al nio descansar si ste se encuentra cansado. La competicin intensa solo se permitir si tras realizar una prueba de esfuerzo a intensidad mxima, no se demuestra peligro para el corazn (Tabla 4). Los nios con cardiopata moderada pueden correr riesgos si realizan ejercicios intensos. En ellos est permitidas las actividades recreativas poco o moderadamente intensas, y tambin la competicin poco o moderadamente intensa si se demuestra tras una prueba de esfuerzo que no existen riesgos para el corazn. En general se recomiendan deportes con una baja carga esttica, y baja o media carga dinmica. El deporte de competicin intenso y la actividad recreativa intensa estn prohibidos En los caso de miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva, tampoco se practi-2-
car actividad fsica alguna (Tabla 5). En los pacientes con cardiopata grave deber prohibirse toda actividad recreativa intensa. Se permitirn actividades recreativas poco intensas. Las actividades recreativas moderadamente intensas solo se permitirn si la prueba de esfuerzo (que se recomienda que sea anual) no muestra peligro para el corazn. No se podrn realizar deporte de competicin (Tabla 6). En la tabla 7 se presentan, de forma resumida, las limitaciones para el ejercicio fsico y el deporte segn el tipo de cardiopata. En los pacientes que reciben anticoagulacin no estarn permitidos los deportes de contacto, as como en aqullos postoperados en el primer ao tras la ciruga. Debe tenerse en cuenta igualmente que existen cardiopatas que pueden asociarse a muerte sbita durante el ejercicio en nios y adolescentes, como la miocardiopata hipertrfica (mas del 50% de las muertes sbitas se deben a este proceso), sndrome de Marfn, hipertensin pulmonar severa, anomalas coronarias congnitas, etc., por lo que en ellas tambin se contraindica todo tipo de actividad deportiva (tabla 8). En conclusin, en la mayora de los casos se puede y debe permitir al nio cardipata la realizacin de algn tipo de ejercicio, aunque las recomendaciones sobre ste debern ser realizadas de forma individualizada por el cardilogo. Tanto el nio como sus padres y profesores debern estar debidamente informados, permitiendo que el nio interrumpa el ejercicio siempre que se presente fatiga u otros sntomas relacionados con el mismo. En algunos casos, especialmente aqullos con cardiopatas moderadas o severas, se recomienda realizar una prueba de esfuerzo, con el fin de estratificar el riesgo real para cada paciente y establecer con mayor objetividad las recomendaciones concretas.
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La colaboracin entre mdicos, familiares y profesores es fundamental para conseguir la integracin adecuada del nio cardipata en su entorno. RECOMENDACIONES ESPECFICAS PARA CADA CARDIOPATA Cortocircuitos de izquierda a derecha Los defectos ms frecuentes con cortocircuito de izquierda a derecha en la infancia son la comunicacin interauricular, la comunicacin interventricular y el ductus arterioso persistente. En todos ellos, pasa sangre arterial, oxigenada, al lado venoso, produciendo una sobrecarga de volumen de las cavidades por las que pasa ese exceso de sangre, entre las que se encuentran siempre los pulmones, que si es de suficiente cuanta provoca en estos ltimos el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar hipertensiva (hipertensin pulmonar), que en ltima instancia acaba siendo irreversible. El diagnstico de estos procesos se realiza por la clnica, la radiografa de trax, el electrocardiograma y la ecocardiografa. La presin pulmonar y el cortocircuito (relacin flujo pulmonar/sistmico - Qp/Qs -) se determinarn de forma precisa mediante el cateterismo cuando ello sea necesario. En los defectos pequeos o moderados (Qp/Qs <2), con presin normal en arteria pulmonar se podr realizar actividad fsica y practicar deportes de competicin sin limitacin. En los defectos grandes (Qp/Qs >2), con presin normal o ligeramente elevada en arteria pulmonar, se podr practicar actividad fsica sin limitacin. En cuanto al deporte de competicin se permitirn los pocos intensos (con baja carga esttica y dinmica), mientras que se prohibirn los intensos. Cuando existe hipertensin pulmonar las recomendaciones sern las propias
de esa situacin (ver ms adelante). Cortocircuitos de izquierda a derecha (post-ciruga o intervencionismo) Tras la ciruga o el cateterismo para el cierre de defectos con cortocircuito de izquierda a derecha, las recomendaciones vendrn dadas por la presencia o no de defecto residual, y por la presencia de hipertensin pulmonar. Otras manifestaciones limitantes para el ejercicio pueden ser la aparicin de arritmias y de disfuncin ventricular. La radiografa de trax, el electrocardiograma, la ecocardiografa, la prueba de esfuerzo e incluso el cateterismo, son procedimientos que ayudarn a establecer el grado y nmero de circunstancias limitantes para el ejercicio y el deporte, as como la respuesta al mismo en cada sujeto y cardiopata determinada. En general, en las formas leves podr realizarse cualquier tipo de deporte, y en los cortocircuitos grandes est contraindicado el deporte intenso, pudiendo practicarse deportes de baja intensidad. Pasados 6 meses tras la intervencin, y si no hay evidencias de hipertensin pulmonar, arritmias sintomticas o disfuncin miocrdica, se podr realizar actividad fsica sin limitacin, as como practicar deportes de competicin sin limitacin. Si por el contrario pasado ese tiempo existen evidencias de hipertensin pulmonar, arritmias sintomticas o disfuncin miocrdica, se aconsejara realizar una prueba de esfuerzo antes de realizar cualquier actividad fsica o practicar deportes de competicin. Si tras la intervencin persiste un defecto septal interventricular residual pequeo, no existirn limitaciones para el ejercicio fsico o el deporte de competicin. Si el defecto es moderado o grande, las indicaciones sern las mismas que para los defectos no operados. Si persiste hipertensin pulmonar, las recomendaciones ern las mismas que para la hipertensin pulmonar.
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Hipertensin pulmonar El diagnstico de hipertensin pulmonar se realizar, cuando se sospeche, mediante la ecocardiografa y el cateterismo cardiaco. Cuando la hipertensin sea leve se podrn realizar todo tipo de actividades deportivas, pero cuando esta sea superior a 40 mmHg o bien de tipo severo, estar contraindicado todo tipo de ejercicio, ya que existe riesgo de que el paciente pueda morir sbitamente durante el mismo. Si la presin en arteria pulmonar es superior a 40 mmHg (mayor del 50% de la sistmica) se permitir la actividad fsica poco intensa, mientras que estar prohibida la intensa. En cuanto al deporte de competicin se permitir el poco intenso si la prueba de esfuerzo es normal, mientras que estar prohibido el intenso. En el sndrome de Eisenmenger (hipertensin pulmonar severa, con inversin del cortocircuito), estar prohibidas la actividad fsica y el deporte de competicin. Cardiopatas congnitas cianticas Los nios con cardiopata congnita ciantica presentan diverso grado de desaturacin arterial e intolerancia al ejercicio, que hace poco probable que deseen o puedan participar en ningn tipo de actividad deportiva. No obstante, en el caso de que ello fuera posible, solo estaran indicados aquellos deportes con baja carga esttica y dinmica, teniendo en cuenta que con el esfuerzo aumenta todava an ms la hipoxemia. En los casos paliados, en los que se procura un aumento del flujo pulmonar, no es raro que persista cierto grado de desaturacin arterial, por lo que solo podrn realizarse ejercicios igualmente con bajo componente esttico y dinmico, siempre y cuando el paciente est asintomtico y la hipoxemia sea solo li-
gera. En los casos de duda, sobre todo cuando se trata de actividades deportivas (siempre ligeras), estar indicada una prueba de esfuerzo. Los pacientes con correccin total de Tetraloga de Fallot pueden, en principio realizar todo tipo de actividades deportivas, salvo cuando exista insuficiencia pulmonar residual moderada o severa, o arritmias residuales, en cuyo caso solo podrn practicarse ejercicios con bajo componente esttico y dinmico. Previo a ello, ser necesario evaluar al paciente con electrocardiograma, ecocardiograma, Holter y prueba de esfuerzo. Se han descrito casos de muerte sbita en este grupo de pacientes. En los casos de transposicin de las grandes arterias corregidos fisiolgicamente con las tcnicas de Mustard o Senning, debido a que el ventrculo sistmico es en estos casos el derecho, y se desconocen las consecuencias del ejercicio intenso sobre el mismo, solo estarn indicados los deportes con bajo componente esttico y dinmico. En estos pacientes las arritmias tardas son tambin posibles, as como las obstrucciones venosas a la entrada del corazn y los signos de disfuncin ventricular, por lo que toda evaluacin pre-ejercicio fsico conllevar adems la realizacin de un ecocardiograma, Holter de 24 horas y prueba de esfuerzo. En los casos de transposicin corregidos anatmicamente (switch), generalmente durante el periodo neonatal o en los primeros meses de vida, y dado que con ello se recupera una anatoma normal, pueden realizarse, en principio, todo tipo de deportes siempre y cuando se demuestre que se ha normalizado la situacin hemodinmica y que no existen lesiones residuales en el lugar de las anastomosis. No obstante, se recomienda abstenerse de aquellos ejercicios con carga esttica alta, que pueden incrementar desmedidamente la presin arterial sistlica. Tras la correccin tipo Fontn para co-4-
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razn univentricular o cardiopatas complejas, es frecuente que persista cierto grado de intolerancia al ejercicio, as como la aparicin de arritmias precoces o tardas. Solo los casos con funcin ventricular normal, ausencia de hipoxemia, ausencia de arritmias y buena tolerancia al ejercicio demostrada mediante una prueba de esfuerzo, podrn realizar ejercicios con baja carga esttica y dinmica, no aconsejndose los dems. En general, en las cardiopatas congnitas cianticas no paliadas o corregidas, se permitir la actividad fsica poco intensa, es decir, aquella con bajo componente esttico y dinmico; la intensa estar prohibida. Se prohibir el deporte de competicin. En las cardiopatas congnitas cianticas paliadas, se permitir la actividad fsica poco intensa en los pacientes asintomticos o con hipoxemia ligera; la intensa estar prohibida. El deporte de competicin poco intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal y el paciente est asintomtico; el deporte intenso se prohibir. En las corregidas se seguirn los criterios particulares para cada cardiopata Estenosis artica En los nios la causa ms frecuente de estenosis artica es la congnita, con grados diversos de malformacin de la vlvula artica, siendo la vlvula artica bicspide el tipo ms frecuente, y acompaada o no de hipoplasia del anillo artico (estos ltimos casos los ms frecuentes). El grado de deformacin de la vlvula suele relacionarse de forma inversa con la edad a la cual se manifiestan los sntomas, de tal forma que los casos ms severos dan sntomas en los primeros das o meses de vida. En la evaluacin de esta enfermedad es preciso realizar un electrocardiograma y ecocardiograma. Este ltimo servir a
su vez para determinar la severidad de la estenosis, distinguindose entre las formas leves (gradiente sistlico mximo igual o inferior a 20 mmHg), moderadas (gradiente sistlico mximo entre 20 y 50 mmHg), y severas (gradiente sistlico mximo igual o superior a 50 mmHg). No obstante, ante todo paciente que desee practicar deporte de competicin, ser preciso realizar antes una prueba de esfuerzo y un estudio Holter, con el fin de constatar mejor la severidad el proceso. En general, en las formas leves, asintomticas no se contraindica ningn tipo de actividad fsica o deportiva. En las formas moderadas se pueden practicar actividades con carga esttica baja y carga dinmica baja o media, as como aquellos otros con carga esttica media y carga dinmica baja o media, siempre y cuando el electrocardiograma no muestre signos de hipertrofia o sobrecarga ventricular izquierda y el paciente est asintomtico con el ejercicio. Cuando la estenosis artica es severa estarn contraindicados todo tipo de actividades deportiva. La prueba de esfuerzo se recomienda en los casos asintomticos o con clnica dudosa, y que desea practicar deporte de competicin. La muerte sbita es otro fenmeno que puede presentarse, sobre todo en los casos ms graves, y en relacin con la isquemia secundaria al ejercicio; en stos, y por razones obvias, la prueba de esfuerzo est contraindicada. Los mismos criterios han de considerarse para la estenosis artica residual post-valvulotoma. Aun cuando desaparezca el gradiente o este sea mnimo, no podrn realizarse actividades deportivas como mnimo hasta 2-3 meses tras la valvuloplastia percutnea, o pasados 3-6 meses tras la ciruga. As, para gradientes sistlicos pico inferiores a 20 mmHg., y en pacientes asintomticos, no habr restricciones para realizar actividad fsica o deporte de competicin.
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En los casos con gradiente sistlico pico entre 20 y 50 mmHg., y en pacientes asintomticos, se permitir la actividad fsica poco intensa, mientras que estar prohibida la intensa. Por otro lado se permitir el deporte de competicin poco intenso (con baja carga esttica y baja o media carga dinmica; o bien con carga esttica media y baja carga dinmica); el intenso estar prohibido. Cuando los gradientes sistlicos pico sean superiores a 50 mmHg, o bien existan alteraciones isqumicas en el ECG, estar permitida la actividad fsica poco intensa, mientras que se prohibir la intensa. El deporte de competicin estar prohibido. Coartacin de aorta El diagnstico de coartacin viene dado por la presencia de diferencia tensional entre brazos y piernas mayor de 20 mmHg, y el hallazgo en el ecocardiograma de constriccin artica a diferentes niveles del arco artico, aorta torcica o descendente. En la mayora de los casos la zona coartada es de localizacin yuxtaductal, con diferente grado de extensin y de hipoplasia del arco artico. Los casos ms severos debutan en el periodo neonatal o en los primeros meses de la vida. Cuando la coartacin es leve, con gradiente de presin entre brazos y piernas igual o inferior a 20 mmHg, se pueden practicar todo tipo de actividades fsicas o deportivas. Cuando este gradiente es superior, o la prueba de esfuerzo demuestra la presencia de hipertensin severa con el ejercicio, solo se podrn realizar actividades deportivas de tipo ligero, con bajo componente esttico y dinmico. Es preciso tener en cuenta, adems, que el ejercicio provoca un incremento del gradiente tensional, con elevacin de la presin sistlica que si es demasiado intensa puede favorecer la isquemia mio-
crdica, por lo que en todo adolescente con coartacin que desee practicar deporte de competicin ser necesario realizar antes una prueba de esfuerzo. En los casos postciruga, la actividad deportiva depender igualmente de la presencia de gradiente residual, para cuya evaluacin se requerir de la realizacin de un electrocardiograma, ecocardiograma y prueba de esfuerzo. Con gradientes inferiores a 20 mmHg y ausencia de respuesta hipertensiva al ejercicio pueden realizarse todo tipo de actividades deportivas, recomendndose su inicio no antes de que transcurran 6 meses desde la ciruga. Se evitarn durante el primer ao postciruga aquellos deportes con carga esttica alta, y los deportes de contacto. Tras el primer ao podr practicarse cualquier deporte, excepto la halterofilia. Si persiste como lesin residual una zona aneurismtica en el lugar de la correccin, o dilatacin artica, se restringir el ejercicio a aqullos con bajo componente esttico y dinmico. Cuando el gradiente basal est comprendido entre 10 y 20 mmHg, se podr practicar actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de esfuerzo, realizada previamente, es normal. Cuando el gradiente basal sea superior a 20 mmHg, se permitir actividad fsica poco intensa; tambin estar permitida la intensa con bajo componente esttico y dinmico. Por otra parte, se permitir el deporte de competicin con bajo componente esttico y dinmico En aqullos con gradientes basales superiores a 50 mmHg, estar permitida la actividad fsica poco intensa, y se prohibir la intensa. El deporte de competicin estar prohibido. Estenosis pulmonar El ecocardiograma es tambin la prueba
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diagnstica para valorar la presencia de estenosis valvular pulmonar congnita, que permitir distinguir entre formas leves (gradiente sistlico mximo igual o inferior a 40 mmHg), moderadas (gradiente sistlico mximo entre 40 y 60 mmHg), y severas (gradiente sistlico mximo igual o superior a 60 mmHg). En todos los casos, cuando exista dilatacin de ventrculo derecho, con funcin contrctil disminuida, estar contraindicado todo tipo de deporte. Los nios o adolescentes con estenosis pulmonar leve pueden practicar todo tipo de deportes. En los casos con estenosis pulmonar moderada ser necesario evaluarlos con una prueba de esfuerzo antes de que inicien actividades deportivas intensas. En los casos con estenosis pulmonar severa, solo podrn realizarse ejercicios con baja carga esttica y dinmica, estando contraindicado el deporte de competicin. Tras la angioplastia con catter baln, si el resultado es satisfactorio, puede realizarse todo tipo de actividad deportiva a partir del primer mes tras el procedimiento, o de los tres meses tras la apertura quirrgica. En los casos con gradientes sistlicos pico inferior a 40 mmHg se podr practicar actividad fsica sin limitacin, as como deporte de competicin sin limitacin. En los pacientes con gradientes sistlicos entre 40 y 60 mmHg tambin podr practicarse actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco intenso se permitir, mientras que el intenso se podr realizar si la prueba de esfuerzo previa es normal. Cuando el gradiente sistlico pico es superior a 60 mmHg, se permitir la actividad fsica poco intensa (con baja carga esttica y dinmica); la intensa est prohibida. Se prohibe el deporte de competicin. Insuficiencia artica La insuficiencia artica aislada, cong-7-
nita, es un fenmeno raro, y lo normal es que se presente asociada a estenosis artica, o formando parte de otras lesiones ms complejas. La forma adquirida ms frecuente suele ser secuelas de fiebre reumtica, o de endocarditis bacterianas, ambas poco frecuentes en la infancia. Los jvenes con insuficiencia artica leve-moderada, sin dilatacin ventricular, o dilatacin leve, pueden practicar deportes de tipo dinmico, con bajo o medio componente esttico. Aqullos con insuficiencia artica severa no podrn practicar ningn tipo de deportes, aunque si estn asintomticos pueden realizar actividad fsica que requiera poco esfuerzo. Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral congnita aislada es muy rara en la infancia, y lo normal es que tambin se presente dentro de cardiopatas ms complejas. Las formas adquiridas suelen ser secundarias a fiebre reumtica o endocarditis, tambin poco frecuentes en nuestro medio en nios. Otras veces la insuficiencia mitral es la consecuencia de un prolapso de la vlvula mitral. El diagnstico de certeza se realizar adecuadamente mediante la ecocardiografa. Los casos con insuficiencia mitral levemoderada, dilatacin cardiaca leve de ventrculo izquierdo, y ausencia de signos de disfuncin ventricular izquierda, pueden practicar actividades deportivas con bajo-medio componentes estticos y dinmicos, o combinaciones de ellos. En la insuficiencia mitral leve, sin repercusin hemodinmica, se permitir la actividad fsica y el deporte de competicin sin limitacin. En las formas leves-moderadas (con ausencia de disfuncin ventricular y dilatacin ventricular leve), se permitir todo tipo de actividad fsica. El deporte de com-
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peticin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal. En las formas moderadas-severas (con signos de disfuncin ventricular y dilatacin ventricular), La actividad fsica poco intensa est permitida; mientars que se prohbe la intensa. El deporte de competicin estar prohibido. Miocarditis La miocarditis puede ser causa de arritmias potencialmente malignas, habindose descrito casos de muerte sbita, motivo por el cual se contraindica el ejercicio fsico en esta enfermedad. Estos trastornos del ritmo parecen tener su origen en el mismo proceso inflamatorio de la miocarditis, as como en el proceso de cicatrizacin de la enfermedad. Igualmente, en estos casos puede que el corazn sea incapaz de aumentar suficientemente el gasto cardiaco en relacin con la demanda del ejercicio, producindose isquemias localizadas que pueden predisponer a arritmias. Los pacientes con un episodio de miocarditis debern hacer reposo por lo menos durante seis meses antes de realizar cualquier actividad fsica o deportiva. Previamente a ello ser necesario evaluarlos mediante un ecocardiograma, Holter de 24 horas, prueba de esfuerzo y, si es preciso, estudio con istopos radiactivos. Pericarditis Los pacientes con un episodio de pericarditis debern guardar reposo mientras dure el mismo. Las actividades fsicas y deportivas solo podrn reanudarse tras la desaparicin de la sintomatologa, y la normalizacin de la analtica, el electrocardiograma y el ecocardiograma, en aquellos en los que coexiste de-
rrame pericrdico. Cuando existan evidencias de miocarditis asociada las restricciones sern las propias de la miocarditis. Miocardiopata hipertrfica (con/sin obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo) La importancia de este proceso radica en que es la causa ms comn de muerte sbita en deportistas jvenes, y que en la mayora de los casos suele ser el primer signo de esta enfermedad. Aunque en su forma ms tpica existe una hipertrofia llamativa (concntrica o no) del ventrculo izquierdo, que puede afectar a su totalidad o limitarse a alguna porcin del mismo (basal, media y/o apical), existen ocasiones en las que su diagnstico puede ser ms complicado, bien porque la hipertrofia fisiolgica que se produce en algunas actividades deportivas pueda sugerir su existencia, o bien, porque la escasa edad del nio haga menos aparente la hipertrofia de la cavidad ventricular izquierda. Con todo, cuando se sospeche, las exploraciones a realizar sern un electrocardiograma, Holter y un ecocardiograma, que adems precisar la presencia o no de obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo. Una vez diagnosticada la enfermedad, es difcil determinar qu pacientes estn en riesgo de muerte sbita, ya que no existen criterios que puedan predecir este evento, y los intentos realizados hasta la actualidad han resultado infructuosos, por lo que toda recomendacin para realizar ejercicio en este grupo de poblacin ha de ser conservadora. En general, contraindica todo tipo de actividad deportiva, ya exista o no obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo, y en todo caso, podran practicarse aquellos deportes con baja carga esttica y dinmica. A partir de los 30 aos el riesgo de muerte sbita parece ser menor, por lo que estas re-8-
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comendaciones podran ser ms flexibles para este grupo de edad. Se permitir la actividad fsica poco intensa (con baja carga esttica y dinmica), mientras que se prohibir la intensa. Tambin se podr permitir el deporte de competicin poco intenso (con baja carga esttica y dinmica), prohibindose el intenso. Sndrome de Marfn El diagnstico de sndrome de Marfn se basa en la existencia de datos exploratorios (hbito longilneo, aracnodactilia, escoliosis, subluxacin del cristalino, etc.), y hallazgos ecocardiogrficos (prolapso mitral, dilatacin de raz de aorta, insuficiencia artica). En estos pacientes el ejercicio, al aumentar el flujo artico, tiende a dilatar la pared artica adelgazada por la enfermedad, con el riesgo consiguiente de una diseccin aguda y la muerte consiguiente del enfermo. Adems, se sabe que el riesgo de muerte sbita debido a diseccin artica existe con independencia del grado de dilatacin artica, por lo que estar contraindicado todo tipo de actividad fsica o deportiva. Extrasstoles ventriculares La presencia de extrasstoles ventriculares aisladas no contraindican el ejercicio fsico o la prctica deportiva. En estos casos ser suficiente realizar un electrocardiograma y un Holter para confirmar el diagnstico. En los casos de extrasstoles muy frecuentes, politpicas, presencia de parejas o tripletes, o sospecha de cardiopata, ser necesario realizar adems un ecocardiograma y prueba de esfuerzo para evaluar por completo a estos pacientes, y descartar anomalas asociadas. Cuando no desaparecen con ejercicio intenso es necesaria tambin la prueba de esfuerzo.
Cuando las extrasstoles aumenten con el ejercicio, o bien sean sintomticas con el mismo, solo podrn realizarse deportes con bajo componente dinmico y esttico. Igualmente ocurrir cuando exista una cardiopata subyacente, o en aquellos en tratamiento con antiarrtmicos. Sin embargo, cuando los extrasstoles desaparecen con el ejercicio leve o moderadamente intenso estar permitida la actividad fsica sin limitacin y el deporte de competicin poco intenso, mientras que el deporte de competicin intenso solo se permitir si la prueba de esfuerzo es normal. Sndrome de WPW La presencia de pre-excitacin ventricular requiere la realizacin de un Holter para comprobar la presencia de arritmias. Cuando se desee practicar deporte de competicin se deber descartar cardiopata realizando un ecocardiograma, y adems una prueba de esfuerzo mxima para comprobar si desaparece la preexcitacin con el ejercicio. Por ltimo, el estudio electrofisiolgico se reservar para los casos sintomticos, sobre todo en aquellos con historia de palpitaciones frecuentes, y sncopes o casi sncopes. La muerte sbita, aunque descrita, es un fenmeno ms bien raro, que parece restringido a vas accesorias con un periodo refractario corto. En los pacientes asintomticos, la actividad fsica estar permitida si desaparece la preexcitacin en la prueba de esfuerzo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca mxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la prctica deportiva: El deporte de competicin intenso solo estar permitido tras estudio electrofisiolgico y ablacin con radiofrecuencia. En los pacientes sintomticos la actividad fsica estar permitida si desaparece la preexcitacin en la prueba de esfuer-
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zo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca mxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la prctica deportiva, aunque se recomienda estudio electrofisiolgico y ablacin. El deporte de competicin solo est permitido tras estudio electrofisiolgico y ablacin. Taquicardias supraventriculares Se incluyen las taquicardia por reentrada intranodal, por reentrada por va accesoria y las taquicardias auriculares. En estos casos, cuando los episodios de taquicardia son frecuentes, o bien cuando stas se desencadenan con el ejercicio, ser conveniente determinar el umbral de la taquicardia con el esfuerzo y estar indicado el estudio electrofisiolgico y la ablacin mediante radiofrecuencia como medida teraputica. En el caso que los episodios sean escasos y no guarden relacin con el ejercicio se permitir la actividad fsica poco intensa e intensa salvo en aquellos deportes de riesgo. El deporte de competicin estar igualmente permitido, salvo en los deportes de riesgo. Sndrome del QT largo El diagnstico de sndrome de QT largo incluye no solo la presencia de un intervalo Qtc (corregido) superior a 0,44 o 0,45 segundos, sino que es preciso que se acompae de sntomas tales como sncopes, antecedentes de muerte sbitas en la familia, y otras alteraciones electrocardiogrficas como alteraciones de la repolarizacin y episodios de arritmias. En estos pacientes el aumento de la actividad simptica asociada al ejercicio predispone a fibrilacin ventricular, sncope y muerte sbita, por lo que en ellos se contraindica todo tipo de actividad deportiva. En estos casos solo se permitir la actividad fsica poco intensa, y se prohibir
la intensa. El deporte de competicin se prohibir en todos los casos. Hipertensin arterial sistmica Esta es la patologa ms frecuente que suele encontrarse entre los deportistas de competicin jvenes y adolescentes. Antes de etiquetar de hipertenso a un joven que desea hacer ejercicio fsico o una actividad deportiva es necesario la determinacin de varias muestras de la tensin arterial y, en caso de duda, se practicar un Holter de tensin arterial; otras pruebas a realizar para aquellos en los que se encuentre hipertensin ser analtica completa y electrocardiograma. La prueba de esfuerzo y el ecocardiograma, aunque son pruebas tiles, se reservan para los casos en los que se desea practicar deporte de competicin. Cuando exista hipertensin leve o moderada ser posible realizar cualquier actividad fsica y actividades deportivas poco intensas, siempre y cuando no exista cardiopata subyacente; cuando se trate de actividades deportivas intensas estar indicada una prueba de esfuerzo antes de autorizar su realizacin. En los casos con hipertensin grave estarn contraindicados cualquier actividad fsica intensa y el deporte de competicin, sobre todo aquellos con una carga esttica alta; podrn practicarse actividades fsicas y deportivas ligeras. Cuando la hipertensin coexista con otra cardiopata las recomendaciones se basarn tambin de acuerdo a las propias de ese proceso. En los nios hipertensos el aumento de la presin sistlica con el ejercicio puede ser excesiva, por lo que en general se recomienda en el nio o adolescente hipertenso evitar ejercicios con una elevada carga esttica, y practicar ejercicios de tipo dinmico . Dado que las cifras de Tensin Arterial en nios cambian segn la edad, deber tenerse en cuenta las Tablas creadas por
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el grupo cooperativo espaol para el estudio de los factores de riesgo cardiovascular en la infancia y adolescencia (estudio RICARDIN II), considerndose como hipertensin los valores iguales o superiores al percentil 95, al menos en tres ocasiones. En la hipertensin leve y moderada se permitir la actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal. En la hipertensin grave estarn prohibidas todo tipo de actividad fsica y el deporte de competicin. Anomalas coronarias congnitas
Las anomalas coronarias congnitas incluyen el origen anmalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar, origen anmalo de la coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho, o de la coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo, hipoplasia coronaria congnita, etc.Estas anomalas coronarias pueden interferir la irrigacin miocrdica durante el ejercicio, pudiendo dar lugar a muerte sbita en jvenes deportistas como primera manifestacin del proceso. Una vez descubierta la anomala, se contraindica todo tipo de actividad fsica o deportiva hasta su tratamiento quirurgico.
TABLAS Tabla 1.- Protocolo de actuacin mdica para la valoracin de la aptitud fsica en Nios cardipatas
Historia Clnica Exploracin Fsica Evolucin natural de la enfermedad* (valoracin del riesgo) Exploraciones complementarias: Analtica Electrocardiograma Ecocardiograma-doppler-color Prueba de Esfuerzo (valorativa de capacidad funcional) Holter Estudio hemodinmico y/o electrofisiolgico en pacientes de alto riesgo.
(*) Los pacientes con arritmias sintomticas, sncopes, hipertensin pulmonar, y disfuncin miocrdica se consideran de alto riesgo
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Tabla2.- Clasificacin de los Deportes*
Carga Dinmica Baja Carga Esttica Baja Golf Bolos Billar Tiro Equitacin** Arco Buceo** Carrera vehculos** Atletismo; lanzamiento Gimnasia deportiva** Judo/Karate** Halterofilia** Escalada** Vela
Carga Dinmica Media Carga Dinmica Alta Bisbol Voleibol Ping-Pong Tenis (dobles) Rugby* Carrera velocidad Patinaje* Atletismo: altura Esqu: slalom** Culturismo** Lucha** Taekwondo** Carrera continua Tenis Squash Ftbol** Natacin Baloncesto** Hockey** Carrera media dist. Ciclismo** Remo/Kayak/Canoa Boxeo** Decatln Carrera: patinaje
Carga Esttica Media
Carga Esttica Alta
(*) Mitchell. JH. American College of Cardiology (1994) (**) Riesgo de colisin
Tabla 3.- Cardiopatas benignas CARDIOPATIA Estenosis artica leve Estenosis pulmonar leve Comunicacin interauricular* Comunicacin interventricular* Conducto arterioso persistente* Coartacin de aorta nativa u operada Insuficiencia artica leve Insuficiencia mitral leve Prolapso valvular mitral leve Extrasstoles auriculares Extrasstoles ventriculares Taquicardia supraventricular (*) Relacin Qp/Qs < 1.5 PARAMETROS HEMODINAMICOS Gradiente sistlico pico < 20 mmHg Gradiente sistlico pico < 40 mmHg Presin normal en arteria pulmonar Presin normal en arteria pulmonar Presin normal en arteria pulmonar Con gradiente basal < 10 mmHg Sin repercusin hemodinmica Sin repercusin hemodinmica Sin repercusin hemodinmica Si desaparecen con el ejercicio leve Si desaparecen con el ejercicio leve Sin historia de arritmias con el ejercicio
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Tabla 4.- Cardiopatas leves CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis pulmonar moderada Comunicacin interauricular* Comunicacin interventricular* Conducto arterioso persistente* Coartacin de aorta nativa u operada Hipertensin arterial sistmica leve Extrasstoles ventriculares Insuficiencia mitral leve-moderada Insuficiencia artica leve-moderada (*) Relacin Qp/Qs de 1.5 a 2
Gradiente sistlico pico 40-60 mmHg Presin en arteria pulmonar < 50% de la sistmica Presin en arteria pulmonar < 50% de la sistmica Presin en arteria pulmonar < 50% de la sistmica Con gradiente basal 10-20 mmHg Superior al percentil 95 Que no desaparecen con ejercicio poco intenso Sin disfuncin ventricular y dilatacin leve Sin dilatacin o dilatacin leve ventricular
Tabla 5.- Cardiopatas moderadas CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis artica moderada Gradiente sistlico pico de 20-50 mmHg Coartacin de aorta nativa u operada Con gradiente basal > 20 mmHg Hipertensin pulmonar Cardiopatas congnitas cianticas Prtesis valvulares Insuficiencia artica moderadasevera Insuficiencia mitral moderada-severa Extrasstoles ventriculares Hipertensin arterial sistmica Presin sistlica en arteria pulmonar > 40 mmHg Corregidas totalmente Con gradiente residual mnimo Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilatacin de ventrculo izquierdo Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilatacin de ventrculo izquierdo Polimorfas, parejas Superior al percentil 97
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Tabla 6.- Cardiopatas severas CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis artica severa Miocardiopata hipertrfica Hipertensin pulmonar severa Cardiopatas congnitas cianticas Coartacin de aorta Anomalas coronarias congnitas Sndrome de Marfn Miocarditis Insuficiencia cardiaca congestiva Insuficiencia mitral severa Insuficiencia artica severa Sndrome del QT largo congnito Estenosis pulmonar severa Taquicardias supraventriculares
Gradiente sistlico pico > 50 mmHg, o alteraciones isqumicas en el EGC Con o sin obstruccin Inversin del cortocircuito No operadas o paliadas Gradiente basal > 50 mmHg
Con disfuncin ventricular y dilatacin severa Con disfuncin ventricular y dilatacin severa
Antecedentes de arritmias con el ejercicio
Tabla 7.- Limitaciones en la actividad fsica y el deporte de competicin segn el tipo de cardiopata.
ACTIVIDAD FISICA CARDIOPATIA BENIGNA CARDIOPATIA LEVE Sin limitacin Sin limitacin DEPORTE COMPETICION Sin limitacin Permitido poco y moderadamente intenso. Para competicin intensa se exige PE normal CARDIOPATIA MODERADA Permitida poco intensa Prohibida la intensa Prohibido el intenso CARDIOPATIA SEVERA Permitida poco intensa* Prohibida la intensa (*) Se prefieren deportes con baja carga esttica y dinmica PE: prueba de esfuerzo Prohibido Permitido poco intenso si PE normal
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Tabla 8.- Causas de muerte sbita durante el ejercicio en nios y adolescentes Displasia arritmognica de ventrculo derecho Miocardiopata hipertrfica Anomalas Coronarias Ruptura artica (sndrome de Marfn) Sndrome de QT largo Miocarditis Estenosis artica Trastornos de la conduccin Sndrome de WPW Tumores cardiacos Hipertensin pulmonar Cardiopatas congnitas cianticas Aterosclerosis coronaria Prolapso valvular mitral
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BIBLIOGRAFA 1.- Braden DS, Strong WB. Cardiovascular responses to exercise in childhood. AJDC 1990 ; 144 :1255-1260. 2.- Strong WB. Preparticipation physical examination. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :99-100. 3.- Guidelines for school and community programs to promote lifelong physical activity among young people. MMWR 1997 ; 48 :1-36 (RR-6). 4.- Marcos Becerro JF. El nio y el deporte. Impresin SA, 1989, Madrid. 5.- Report of the Board of Trustees. Athletic preparticipation examinations for adolescents. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :93-98. 6.- Metzl JD: Preparticipation examination of the adolescent athlete: part 1. Pediatr Rev 2001; 22:199-204 7.- Metzl JD: Preparticipation examination of the adolescent athlete: part 2. Pediatr Rev 2001; 22:227-235 8.- Mitchell JH, Haskell WL, Raven PB. Classification od sports. JACC 1994 ; 24 :864-866 9.- Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA 1996; 276:199-204
10.- Sudden Death Committee and Congenital Cardioac Defects Committee. American Heart Association Scientific Statement. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. Med Sci Sports Exercise 1996; 28:1445-1452 11.- Boraita Prez A, Bao Rodrigo A, Berrazueta Fernndez JR, Lamiel Alcaine R, Luengo Fernndez E, Manonelles Marqueta P, Pons I. De Beristain C.: Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa sobre actividad fsica en el cardipata. Rev Esp Cardiol 2000; 53:684-726 12.- Bao Rodrigo A. Aptitud para el ejercicio fsico y la prctica deportiva en nios y jvenes. Monocardio 2000; Vol 2, 1:57-64 13.- American College of Cardiology. Recommendations for determining elegibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities (26th Bethesda Conference;1994, Jan. 6-7, Bethesda, Maryland). JACC 1994; 24:845-899 14.- ACC/AHA Guidelines for exercise testing: Executive summary. Circulation 1997; 96:345-354. 15.- ACC/AHA Guidelines for exercise testing. A report of American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committe on Exercise Testing). JACC 1997; 30:260-315.
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INMUNIZACIONES Y SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA
Dra. Beatriz Picazo Angelin Servicio de Pediatra. Hospital Costa del Sol. Marbella.
INMUNIZACIONES CALENDARIO VACUNAL COMN Los nios con cardiopatas congnitas o con otro tipo de lesiones cardiovasculares crnicas deben ser vacunados como cualquier nio sano, siguiendo el calendario de vacunaciones vigente en su Comunidad Autnoma. Mostramos a continuacin el calendario de la Asociacin Espaola de Pediatra (AEP). Sus modificaciones sucesivas pueden consultarse en la pgina web de la AEP, en el apartado de informacin a los padres (www.aeped.es).
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Debemos recordar que las inyecciones intramusculares estn contraindicadas en nios que toman anticoagulantes orales. Las vacunas que habitualmente se administran por esta va sern inyectadas en tejido subcutneo. OTRAS VACUNAS Algunas de estas vacunas no estn an includas en los calendarios de todas las Comunidades, pero pueden ser prescritas de forma especfica en los nios afectos de cardiopata mediante informe del Pediatra. Dado que los nios con patologa cardiopulmonar crnica tienen mayor riesgo que la poblacin general de complicaciones secundarias a infecciones pulmonares, se recomienda aadir al calendario de vacunacin sistemtico las vacunas frente a: 1. Gripe: Indicada en los nios con patologa cardiopulmonar crnica, por el elevado riesgo de complicaciones que la gripe produce en estos pacientes, y en enfermos tratados prolongadamente con aspirina (p. Ej. enfermedad de Kawasaki), con el fin de reducir el riesgo de sndrome de Reye consecutivo a la enfermedad. Se indica a partir de los 6 meses de vida, ya que en los menores tiene escasa inmunogenicidad. En los nios de 6-35 meses se administran 0.25 mL de vacuna de virus fraccionados o de subunidades, va intramuscular, 1-2 dosis separadas 4-6 semanas. 2. Neumococo: La indicada en lactantes es la vacuna neumoccica conjugada 7-valente (VNC7)(Prevenar). El CDC la recomienda a todos los nios menores de 23 meses, y a nios afectos de enfermedad crnica, incluyendo enfermedad cardiaca crnica, particularmente enfermedad cardiaca cianosante y fallo cardiaco. Pauta vacunal: ver calendario vacunal de la AEP.
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3. Varicela: An no includa en los calendarios vacunales de las Comunidades Autnomas, pero s puede ser recetada a los nios con enfermedades cardiovasculares. Se indica a partir de los 12 meses de edad. Contiene virus vivos atenuados. Contraindicada en inmunodeprimidos y en cardipatas en tratamiento crnico con corticoides sistmicos a dosis elevadas (>2 mg/kg/da de prednisona) o salicilatos crnicos. Se administra por va subcutnea en dosis nica de 0.5 mL. Deber diferirse 5 meses la vacunacin en nios que hayan recibido sangre, hemoderivados o inmunoglobulinas intravenosas (p. ej. en el tratamiento de Enf. de Kawasaki, prpura trombocitopnica, etc) para evitar el fallo vacunal. Puede administrarse con otras vacunas vivas o atenuadas, el mismo da, en diferentes puntos de inyeccin. Si no se administra junto a la del sarampin se separar 1 mes de la misma, por el descenso transitorio de la inmunidad que produce esa vacuna. En nios cardiacos con riesgo de hacer una varicela complicada, si no estn vacunados, est indicada la inmunoterapia pasiva con inmunoglobulina intravenosa anti-varicela-zoster (1) INMUNIZACIN FRENTE A VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS) a) Activa: En la actualidad se estn ensayando varios tipos de vacunas contra el VRS: de virus vivos atenuados, de subunidades y vacunas elaboradas mediante ingeniera gentica. Pero su uso an no se ha generalizado para la vacunacin sistemtica de lactantes. b) Pasiva: mediante gammaglobulina frente al VRS (Palivizumab), que es un anticuerpo monoclonal (a diferencia de la inmunoglobulina intravenosa policlo-
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nal hiperinmune preparada a partir de donantes frente al VRS, que no se indica en nios con cardiopata)(2). El Palivizumab se administra por va intramuscular, no supone una sobrecarga de lquidos para el nio, no interfiere con las vacunas de virus vivos y carece de potencialidad de transmitir enfermedades infecciosas. Se indica una inyeccin IM mensual de Palivizumab de 15 mg/kg durante la estacin epidmica (evidencia de grado I) comenzando el mes previo al principio de la estacin epidmica. En general se administran 5 dosis a intervalos mensuales. La dispensacin de la profilaxis es exclusivamente hospitalaria. El producto debe ser utilizado en las 6 h siguientes a la apertura del vial, ya que no contiene conservantes. Dado que se observ un descenso medio del 58% en la concentracin srica de palivizumab despus de los procedimientos quirrgicos con bypass cardiopulmonar, debe considerarse la administracin de una dosis postoperatoria (15 mg/kg) en los nios que todava requieren profilaxis, tan pronto como el paciente se halle mdicamente estable (2). Las recomendaciones para la prevencin de la infeccin por virus respiratorio sincitial en pacientes con cardiopata congnita las encontramos en la pgina web de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica (http://www.secardioped.org). Recientemente ha sido aprobada la indi-
cacin por la Agencia Europea del Medicamente (EMEA) y por la Food and Drug Administration (FDA) para el uso de Palivizumab en pacientes con cardiopata congnita hemodinmicamente significativa menores de 24 meses de edad, y se incluye como recomendacin en estos pacientes por parte de la Academia Americana de Pediatra en el Red Book 2003 (3). Y por supuesto, siguen siendo fundamentales las normas de prevencin primaria para evitar la infeccin por VRS, tales como el lavado de manos, de juguetes, evitar el contacto con hermanos mayores con riesgo de infeccin, tirar los pauelos usados, evitar entornos contagiosos (guarderas, salas de espera hospitalarias pobladas) y evitar el humo del tabaco. PRECAUCIONES CON EL USO DE GAMMAGLOBULINAS INESPECFICAS Hay unos intervalos de tiempo recomendados entre la administracin de productos con inmunoglobulinas y la posterior administracin de vacunas de microorganismos vivos (tabla 1)(1). Debemos tenerlo en cuenta p. ej. en nios tratados con gammaglobulinas por enf. de Kawasaki, o en nios tras ciruga cardiovascular, que con frecuencia reciben transfusiones de concentrados de hemates.
Tabla 1
Producto inmunobiolgico Ig intravenosa (IGIV) Polivalente A dosis estndar A dosis alta Dosis muy alta Dosis Intervalo hasta vacunacin Sarampin Varicela
300-400 mg IgG/kg 1 g IgG/kg 2 g IgG/kg
8 meses 10 meses 11 meses
8 meses 10 meses 11 meses
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Sangre y hemoderivados Hemates lavados Concentrado de hemates Sangre completa Plasma Plaquetas Anticuerpos monoclonales Antivirus respiratorio sincitial (Palivizumab)
10 mL/kg (casi sin IgG) (60 mg IgG/kg) (80-100 mg IgG/kg) (160 mg IgG/kg) (160 mg IgG/kg)
0 6 meses 6 meses 7 meses 7 meses 0
0 5 meses 5 meses 5 meses 5 meses 0
EL NIO TRASPLANTADO DE CORAZN Destacar que su calendario vacunal tendr algunas peculiaridades en relacin al calendario vacunal comn. En general, en los pacientes con trasplantes de rganos slidos la respuesta a todas las vacunas es inferior que la de las personas sanas. Las vacunas de microorganismos inactivados (VPI), toxoides (difteria, ttanos), vacunas conjugadas de Haemophilus influenzae tipo b, vacuna neumoccica y vacunas recombinantes (hepatitis B) no estn contraindicadas en estos nios. Las vacunas con virus vivos estn, hasta el momento actual, contraindicadas. Es importante, sin embargo, vacunar contra la varicela a todas las personas susceptibles que conviven con el enfermo (1). SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA EL NIO CARDIPATA EN LA CONSULTA DE PEDIATRA El pediatra cada vez tiene ms relacin con nios afectos de cardiopatas. Las cardiopatas congnitas aparecen en aproximadamente el 1% de los recin nacidos vivos. Estos pacientes no deben quedar limitados en exclusiva al mbito de la pediatra/cardiologa hospitalaria, sino ser una responsabilidad compartida y sincronizada entre los profesionales hos-
pitalarios y los de atencin primaria. La importancia del pediatra radica en: Suele ser el primero en identificar un problema cardiaco. Tiene la responsabilidad de ofrecer la primera informacin a los padres. Debe efectuar un seguimiento coordinado con el cardilogo del nio cardipata. La mayora de los nios afectos de cardiopata congnita tiene las mismas necesidades de cuidados peditricos que otros nios sin enfermedades cardacas, con la precaucin adicional de la profilaxis antiendocarditis y de un interrogatorio cardiolgico dirigido y una exploracin cardiovascular ms completa en las revisiones peridicas. Los pediatras asumen la responsabilidad, junto con los cardilogos peditricos, de proporcionar a estos pacientes una atencin mdica global, evitando as que nios con enfermedades crnicas reciban una escasa asistencia primaria (4). MANEJO PEDITRICO GENERAL Algunos aspectos importantes a tener en cuenta son los siguientes (5): 1. Desarrollo corporal: El peso suele afectarse ms que la talla. La alteracin hemodinmica conduce a un crecimiento insuficiente. El seguimiento del percentil de peso nos indicar la repercusin que la cardiopata est teniendo en el nio. El control del desarrollo corporal es impor-
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tante, ya que la poca de la lactancia es un perodo fundamental para el crecimiento de muchos rganos vitales como el cerebro e hgado y se debe mantener un crecimiento adecuado si se quiere que estos nios tengan una calidad de vida aceptable cuando lleguen a adultos. Por ello, la presencia de un retraso del crecimiento es indicacin de un estudio y tratamiento ms activos. El tratamiento puede comprender medicacin descongestiva, suplemento calrico o ciruga. 2. Alimentacin: La leche de mujer constituye la mejor alimentacin del nio cardipata (concentracin baja de sodio, mejor absorcin de hierro). La madre puede combinar la lactancia materna con las tomas de bibern, e incluso administrar leche materna extrada con sacaleches a travs del bibern, para que as otros miembros de la familia puedan ayudar a dar las tomas (6), ya que la alimentacin del lactante afecto de una cardiopata congnita consume muchas horas al da, lo que llega a ser agotador para el adulto responsable de su cuidado. Pueden ser necesarios suplementos de hierro en caso de anemia o en portadores de cardiopatas que cursan con hipoxemia (a excepcin de nios poligloblicos). Las indicaciones de suplementos vitamnicos y flor son las mismas que en los nios sin enfermedades cardacas. Debemos ser flexibles en el horario de las tomas. A veces se requieren tomas de menor volumen (para evitar el cansancio con la toma), pero ms frecuentes. En los lactantes con insuficiencia cardaca, se debe introducir precozmente la alimentacin con cuchara, ya que requiere un menor esfuerzo por parte del nio que la succin del bibern. Como norma general, se aconsejar una dieta pobre en sal. Podemos aumentar el aporte calrico (muy til en lactantes) mediante suplementos de grasas (triglicridos de cadena media) e hidratos de carbono (se utilizan sobre todo dextrinomaltosas). In-5-
tentaremos aportar al menos 150 Kcal/kg/da en los primeros meses de vida. La sonda nasogstrica puede hacerse necesaria en algunos lactantes. Pueden llevarla a domicilio (algunas pueden llevarse semanas). 3. Prevencin de enfermedades infecciosas: es fundamental que los padres conozcan la importancia de la profilaxis antiendocarditis. Debemos prevenir su aparicin, por lo que hay que insistir en la higiene bucal, en los cuidados de la piel, evitar el estreimiento (traumatismos sobre la mucosa rectal, sangrados). Las hemorroides sangrantes deben recibir profilaxis antibitica. En cardipatas con cuadro febril de origen no filiado es preciso un alto ndice de sospecha de endocarditis, ya que la sintomatologa puede ser inespecfica. La prueba diagnstica fundamental es el hemocultivo. Ante la sospecha de endocarditis es preciso el ingreso hospitalario del paciente. 4. Atencin odontolgica: con frecuencia se interpreta que la necesidad de profilaxis antibitica significa que las intervenciones odontolgicas son peligrosas. No es as. Se aconsejan revisiones peridicas por el dentista. La higiene dentaria sistemtica, con una profilaxis correcta, puede evitar enfermedades odontolgicas graves y bacteriemias peligrosas. Es importante concienciar a la familia sobre la importancia de los cuidados dentales ya desde la poca de lactante (evitar que el nio se acostumbre a dormir con el bibern en la boca, no impregnar el chupete con sustancias azucaradas, etc). 5. Vacunaciones: Como ya referimos, la presencia de una cardiopata congnita no es contraindicacin para seguir el calendario vacunal y otras vacunas adicionales (ver apartado de Inmunizaciones). 6. Asplenia y sndrome de DiGeorge: algunos enfermos con cardiopatas congnitas tienen inmunodeficiencias asocia-
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das. Los pacientes con asplenia necesitan profilaxis antibitica diaria. Se vacunarn frente a Haemophilus Influenzae, Streptococccus Pneumoniae y Meningococo A+ C. 7. Otras enfermedades (anemia, fiebre, infecciones respiratorias): efectuaremos por lo general un tratamiento ms agresivo. Las infecciones respiratorias en la insuficiencia cardaca congestiva pueden descompensar al enfermo, ya que alteran an ms la relacin ventilacinperfusin. La fiebre sin foco requiere un estudio ms agresivo que en otros enfermos, ya que podemos estar ante una endocarditis bacteriana. Adems la fiebre aumenta las necesidades metablicas, pudiendo precipitar la descompensacin miocrdica. A veces, aunque se sospeche una etiologa vrica, es recomendable la utilizacin de antibiticos en todo enfermo febril agudo, una vez localizado el foco infeccioso y se hayan efectuado los cultivos necesarios,hasta recibir el resultad de los mismos. La anemia es mal tolerada por los cardipatas, y est justificada la transfusin de concentrados de hemates en algunos casos con cifras de hemoglobina de hasta 10 g/l. En aquellos que toman digitlicos o diurticos pueden ser catastrficas las alteraciones hidroelectrolticas de una gastroenteritis. En pacientes cianticos, policitmicos, la disminucin del volumen intravascular puede favorecer fenmenos tromboemblicos 8. Consecuencias psicosociales: el diagnstico de cardiopata congnita tiene un importante impacto psicolgico y social, tanto en el enfermo (en caso de nios mayores) como en su familia. Esas consecuencias suelen repercutir en el mdico de cabecera, a causa de su relacin con la familia, su participacin en el diagnstico inicial de la anomala, de los cuidados que ejerce sobre otros miembros de la familia y de sus conocimientos de las po-6-
sibilidades sociales y psiquitricas del entorno. Cuando en un nio se diagnostica una cardiopata, los padres van a cambiar su conducta con relacin a l, y este cambio suele ser independiente de la gravedad de la enfermedad. El Pediatra prestar apoyo psicolgico a la familia, adems de preocuparse de que los aspectos econmicos queden cubiertos en la medida de los posible (desplazamientos, absentismo laboral, estancia con su hijo/a en el hospital...). Es importante poner a los padres en contacto con organizaciones de apoyo, como p. ej. Menudos Corazones (Fundacin de ayuda a los nios con problemas de corazn), que podemos contactar en http://www.menudoscorazones.org. 9. Ejercicio fsico: Es el nio quien decide hasta qu punto de ejercicio puede llegar. No se le presionar para continuar el ejercicio ms all de su tolerancia. La mayora de los nios con una cardiopata no necesitan disminuir su actividad fsica y deben tener un informe que especifique claramente que pueden participar en juegos, dejando a su voluntad los ejercicios fsicos. 10. Uso de frmacos no cardioactivos: no hay problemas en general. Precaucin con los betaestimulantes en Fallot y afines, y en la insuficiencia cardiaca congestiva con taquicardia mantenida. No olvidar preguntar si el nio est en tratamiento con betabloqueantes. En caso de riesgo de hipovolemia (vmitos incoercibles, diarrea) hay que valorar disminuir la dosis o suspender temporalmente los diurticos. 11. Consejo gentico: la posible repeticin de las cardiopatas congnitas constituye una importante preocupacin para los padres con un hijo en esta situacin y para las madres gestantes afectas de cardiopata congnita. Debemos estar preparados para contestar a las preguntas planteadas. El estudio ecogrfico prenatal ha mejorado de forma significativa en los ltimos aos.
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12. Consejo para los viajes: todos los enfermos debern llevar consigo un informe con su diagnstico, medicamentos y dosis de los mismos. En ocasiones, en pacientes con importante cianosis que viajen en avin tendremos que advertir de la necesidad de oxgeno suplementario durante el vuelo (7). 13. Recomendaciones sobre intervenciones quirrgicas no cardacas: es aconsejable que todo enfermo con una cardiopata congnita sea visto por un cardilogo peditrico antes de cualquier intervencin quirrgica. En la mayora de los pacientes con una cardiopata leve o con malformaciones cardacas corregidas satisfactoriamente existe el mismo riesgo quirrgico que en la poblacin general. 14. Desarrollo psicomotor: en algunos nios que han sido sometidos a ciruga extracorprea puede haber secuelas neurolgicas, por lo que debemos tener un elevado ndice de sospecha y efectuar una exploracin neurolgica especialmente detallosa en estos nios al efectuar las revisiones peridicas de salud infantil. Tambin es importante revisar de forma especfica la audicin. MANEJO CARDIOLGICO 1. Profilaxis de endocarditis bacteriana: la mayora de las cardiopatas congnitas y valvulares necesitan profilaxis. Exceptuamos la CIA ostium secundum aislado, el retorno venoso pulmonar anmalo parcial, la estenosis pulmonar leve, el prolapso mitral leve y los marcapasos. Seguiremos las recomendaciones de la Sociedad Espaola de Cardiologa en su Gua de Prctica Clnica en endocarditis (8) (www.secardiologia.es) y la American Heart Association (9). 2. Uso de frmacos cardioactivos (digital, diurticos, vasodilatadores, antiarritmicos): el pediatra puede y debe establecer cambios terapeticos cuando el caso
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lo requiera. Cuidado con la intoxicacin digitlica y con aquellos factores que pueden precipitarla. Cuidado con los diurticos y sus efectos secundarios. Cuidado con los efectos arritmognicos de los frmacos antiarrtmicos. Ante cualquier duda el contacto telefnico con el cardilogo infantil ser la solucin. 3. Establecimiento de indicaciones teraputicas: el pediatra puede ser el primero en detectar cambios clnicos significativos en el nio cardipata que obliguen a indicar procedimientos quirrgicos o intervencionistas antes de lo previsto. Una buena coordinacin con el centro cardiolgico de referencia es importante para evitar demoras. 4. Cuidado preoperatorio del nio cardipata: constituye un aspecto de la mayor importancia dentro del tratamiento global. Con ello se intenta que las condiciones sean las ms favorables para superar el trauma quirrgico. Hay que intentar un buen mantenimiento hidroelectroltico, un buen balance energtico, correcto calendario vacunal, etc. 5. Cuidados postoperatorios: es importante volver a la normalidad lo antes posible. Se aconseja una vuelta a la actividad fsica normal cuanto antes. Debemos evitar la ansiedad ante las cicatrices, y favorecer el cuidado esttico de las mismas. Estar atentos a posibles complicaciones tardas (pericarditis, arritmias, insuficiencia cardaca residual). Es importante comprobar la realizacin del screening de metabolopatas en aquellos recin nacidos intervenidos de forma urgente en el periodo neonatal y proporcionar analgesia adecuada durante al menos la primera semana tras al alta (10). HABLANDO CON LOS PADRES.... Hay una serie de preguntas que con frecuencia nos plantean los padres. Algunas veces no se atreven a hacer determinadas
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preguntas al cardilogo y las harn al pediatra, a quien ven como a alguien ms cercano y que conoce ms, en el da a da, a su hijo. Por qu tiene mi hijo una cardiopata? No hay una causa conocida. Hay que tranquilizar a la madre que no fue por nada que hiciera en el embarazo (comer determinados alimentos, por un disgusto, etc), y que no haba manera de haberlo evitado (haciendo ms controles de embarazo, no trabajando,...). Hay que quitarles el sentimiento de culpa que acarrea la presencia de una malformacin. Estar muy enfermo y no podr correr ni ir al colegio? Por suerte, la mayora de los cardipatas tienen una infancia normal tras ser reparado su problema. El fallo cardiaco significa que se le va a parar de golpe el corazn? Debemos aclararles que la mayora de los cardipatas no sufren eventos graves agudos, y que los sntomas suelen ser progresivos. Y que generalmente las revisiones peridicas estn para detectar estos problemas antes de que se hagan muy evidentes. Podr tener otros hijos sanos? Cuando se tiene un hijo con una cardiopata congnita, el riesgo de tener un problema similar en gestaciones subsiguientes es algo mayor que en la poblacin general. No obstante, para la mayora de las parejas el riesgo no es mayor del 3% (aproximadamente 1 de 30) y por tanto es un riesgo pequeo. El cardilogo podr concretar si en esa familia especfica el riesgo es mayor (que no olviden preguntarlo en la siguiente revisin hospitalaria). Hacen falta cuidados especiales hasta que operen a mi hijo? Lo ms importante es recordar que no debemos permitir que el nio se crea ms delicado y por tanto diferente de otros nios. La mayora de los nios con pro-8-
blemas cardiacos llevan vidas normales y estn escolarizados. La madres a veces se preocupan de si el llanto intenso del beb puede daar al corazn. Debemos aclararles que no, y que deben ser tratados en ese aspecto como cualquier otro nio. Qu debo decirle a mi hijo? Los nios afectos de cardiopatas que les limitan al ejercicio se dan cuenta pronto de que son un poco diferentes que sus compaeros, y viven felizmente dentro de sus limitaciones. Es mejor darles una explicacin simple de lo que ocurre, en lugar de dejar que sea su imaginacin la que d respuesta a lo que perciben, ya que lo que imaginan a menudo es mucho peor que la realidad. Cuando van a ingresar para algn procedimiento hay que darles un explicacin previa, que puedan entender y disipe sus miedos. Los nios necesitan entender qu es lo que les est pasando y no es aconsejable intentar protegerles de todo lo que est ocurriendo a su alrededor. Es peligroso el cateterismo cardaco? El nio que precisa un cateterismo cardaco tiene generalmente una patologa cardaca importante. El procedimiento, que puede ser diagnstico o terapetico, es poco molesto (se hace siempre con anestesia general), precisa slo de 2 das de ingreso hospitalario, la mortalidad es baja (inferior al 1% salvo en neonatos muy enfermos) y los riesgos son pequeos. BIBLIOGRAFIA 1. Manual de Vacunas en Pediatra. Comit Asesor de Vacunas A.E.P. 2 edicin. Madrid 2001. 2. American Academy of Pediatrics. Indicaciones revisadas para el uso de palivizumab e inmunoglobulina intravenosa especfica para la prevencin de las infecciones por
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el virus sincitial respiratorio. Committee on Infectious Diseases y Committee on Fetus and Newborn. Pediatrics (Ed. esp) 2003;56(6):360-4. 3. American Academy of Pediatrics. Respiratory Syncytial Virus. In: Pickering, LK, 26th ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases:526. 4. Young PC, Shyr Y, Schork A. Papel del mdico de asistencia primaria en el cuidado de los nios con una cardiopata grave. Pediatrics (ed. esp.) 1994;38(3):142-8. 5. Picazo-Angelin B, Garca-Pea R. Cardiologa Peditrica en Atencin Primaria. VI Jornadas de Pediatras de Atencin Primaria. Marbella 22 y 23 de febrero 2002. 6. Ask the Pediatric CardiologistFeeding Your Infant with Congenital Heart Disease. Children: Heart Disease & Health. Pgina web de la American Heart Association (http://www.americanheart.com). 7. Rosenkranz E. Caring for the former pediatric cardiac surgery patient. Pediatr Clin North Am 1998 Aug;45(4):907-41. 8. Valls F. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en endocarditis. Rev Esp Cardiol 2000;53:1384-1396. 9. Dajani el al. Prevention of bacterial endocarditis-Recomendations by the AmericanHeartAssociation(online).
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NUTRICIN EN EL LACTANTE CON CARDIOPATA CONGNITA
Dr. F. Garca Algas, Dr A. Rosell Camps Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.
INTRODUCCIN Las cardiopatas congnitas son las malformaciones congnitas ms frecuentes con una incidencia del 8-10 por mil recin nacidos vivos. Las malformaciones cardiacas leves generalmente tienen un crecimiento y desarrollo normal; en cambio, la enfermedad cardiaca congnita con repercusin hemodinmica tiene alto riesgo de alteracin nutricional afectando el crecimiento normal y aumentado la morbi-mortalidad. El grado de malnutricin depende de la severidad de la lesin, sin embargo en caso de patologa cianosante no siempre es posible encontrar esta relacin. En los casos con riesgo nutricional, la malnutricin tiene ms riesgo de aparecer cuanto ms tarda sea la correccin del defecto, y sta se retrasar cuanto mayor sea la malnutricin y sus complicaciones como infecciones, alteraciones metablicas,... Ser importante identificar los pacientes con riesgo nutricional por las caractersticas de su cardiopata y su evolucin instaurando un soporte nutricional apropiado lo antes posible aunque tambin hay que tener en cuanta que en algunos nios resultar muy difcil su mejora nutricional hasta la correccin quirrgica. FISIOPATOLOGA DE LA MALNUTRICIN La etiologa precisa del retraso de crecimiento y desarrollo en los nios con enfermedad cardiaca congnita, con o sin repercusin hemodinmica, permanece in-1-
cierta. Es difcil separar factores prenatales y postnatales; muchos nios con enfermedad cardiaca congnita presentan retraso de crecimiento intrauterino, prematuridad o anormalidades extracardiacas. Podemos encontrar dos tipos de factores que influyen en la aparicin de la malnutricin (Tabla 1): unos estarn relacionados con la propia cardiopata y otros con la repercusin sistmica y digestiva de la cardiopata. Los factores hemodinmicos propios de la cardiopata con clara influencia en el estado nutricional del nio con cardiopata congnita son: Sobrecarga de volumen de corazn izquierdo o derecho Disfuncin miocrdica Insuficiencia cardiaca congestiva Hipoxemia crnica Hipertensin arterial pulmonar y enfermedad vascular pulmonar Las malformaciones causan sobrecarga sistlica por obstruccin en el flujo de salida que conlleva a un aumento en el trabajo ventricular. La sobrecarga diastlica por aumento del llenado y tambin la sobrecarga sistlica pueden conducir a una insuficiencia cardiaca congestiva que lleva a la hipoxia y a una dilatacin e hipertrofia de los ventrculos con aumento del gasto. La hipoxia celular resultado del enlentecimiento del flujo capilar en la insuficiencia cardiaca congestiva posiblemente interfiere con la multiplicacin celular. Como consecuencia de determinadas malformaciones se puede llegar a una hiper-
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tensin pulmonar que dificultar el intercambio gaseoso favoreciendo la hipoxia y acidosis respiratoria que repercutirn en el crecimiento y nutricin. Los factores con repercusin sistmica y digestiva estaran en relacin a una inadecuada ingesta calrica, incremento del gasto metablico y malabsorcin intestinal con prdida de nutrientes. El inadecuado aporte calrico, especialmente en lactantes, puede ser resultado de poco apetito, fatiga con la alimentacin, interferencia de taquipnea y disnea con la deglucin, o resultado de infecciones pulmonares recurrentes. Los lactantes con insuficiencia cardiaca congestiva estn usualmente hambrientos, inician la toma con avidez y se cansan rpidamente. Las tomas alimenticias son lentas y con escaso aporte calrico. La alimentacin puede provocar molestias abdominales por distensin asociada con hepatomegalia secundaria a la insuficiencia cardiaca congestiva o hipomotilidad intestinal secundaria a edema o hipoxia. El incremento del gasto metablico en los pacientes con enfermedades cardiacas puede estar relacionado con el aumento de trabajo de los msculos respiratorios, el aumento de consumo de oxgeno, la hipertrofia o dilatacin cardiaca, y un incremento global del tono del sistema nervioso simptico. La prdida de agua evaporada puede requerir un aporte extra de energa. La malabsorcin intestinal y excesiva prdida de nutrientes a travs del tracto gastrointestinal puede contribuir a la malnutricin de estos pacientes. La ligera disminucin de absorcin de aminocidos e incremento de grasa fecal posiblemente debido a edema del intestino o reduccin de enzimas pancreticos ha sido demostrado en adultos. Sin embargo el balance nitrogenado positivo ha sido demostrado en nios con enfermedad congnita cardiaca. Se apreciar ms fcilmente una enteropata pierde protenas tras determinadas cirugas cardiacas. La nutricin en el paciente con cardiopata congnita est tambin influenciada por
factores genticos, prenatales y anormalidades postnatales no cardiacas: Enfermedad congnita cardiaca como parte de un sndrome reconocible. Anomala extracardiacas asociadas Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridad Infecciones respiratorias recurrentes Condiciones psicosociales adversas Reflujo gastroesofgico Ocasionalmente la deficiencia de un nutriente especifico puede causar miocardiopata como ocurre en el dficit de carnitina, tiamina, o selenio. VALORACIN NUTRICIONAL La correcta valoracin del estado nutricional es esencial en nios con enfermedad cardiaca congnita. Se realiza a travs de la historia clnica, el examen fsico y datos de laboratorio. La historia clnica debe recoger los datos referentes a la fuerza de la succin, tiempo de duracin y cansancio durante la toma y/o aumento de la cianosis. En los antecedentes personales se debe recoger datos de la gestacin y antropometra al nacimiento y su evolucin de la curva pondoestatural, permetro craneal, velocidad de crecimiento, apetito e ingesta, actividad fsica y sntomas acompaantes. De importancia capital ser conocer los factores socioeconmicos del paciente as como realizar una encuesta diettica detallada. El examen fsico es la parte ms importante de la valoracin nutricional. Se debe cuantificar peso, talla, permetro ceflico y braquial y pliegues cutneos en tronco y extremidades. Pueden calcularse la relacin peso-talla y diversos ndices como el ndice de masa muscular de Quetelet, el ndice nutricional de McLaren o el porcentaje de peso ideal de Waterlou (Cuadro 1). Adems de los mtodos clnico para valoracin nutricional existen otros mtodos de estudio de la composicin corporal ms complejos y algunos solo empleados para la realizacin de estudios: Tcnicas densitomtricas
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Tcnicas Elctricas: bioimpedanciometra Tcnicas de Imagen: Tomografa computerizada, resonancia magntica, ultrasonidos Tcnicas de Absorciometra: Densitometra de rayos X de doble energa (DEXA) Tcnicas isotpicas Los test de laboratorio ms utilizados son la determinacin de la hemoglobina para valorar la capacidad de trasporte de oxigeno; la saturacin de oxgeno sistmico que se puede realizar no invasivamente con pulsioximetra; las protenas sricas de vida media larga como albmina (21 das) y transferrina (12 das), de vida media corta como prealbmina, protena transportadora del retinol, somatomedinas y ferritina que nos indican la severidad de la malnutricin. La disminucin de albmina es ms comn en pacientes con hipertensin venosa sistmica asociada con marcada insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis constrictiva, enfermedad cardiaca restrictiva o tras intervencin de Fontan. Se puede determinar tambin el colesterol total y triglicridos, vitaminas hidrosolubles (cido flico y Vit B12), vitaminas liposolubles (vit A,D, E y K) y micronutrientes (cinc, cobre, magnesio,...). Es importante determinar los electrolitos si se utilizan diurticos. El clculo de la ingesta calrica adecuada para los requerimientos energticos se valora teniendo en cuenta la cantidad de fluidos y la carga de solutos con adecuado balance electroltico. Para la nutricin normal del lactante se necesitan 90 -120 kilocaloras por kilogramo. Los requerimientos aumentan un 20 a 30% con ciruga mayor y 50 a 100% si hay malnutricin crnica. La valoracin del posible deterioro de la inmunidad celular es importante en el preoperatorio, sobre todo en los pacientes malnutridos, incluidos los candidatos para trasplante cardiaco. El cerebro es particularmente vulnerable a los dficit nutricionales en la infancia. La disminucin del permetro ceflico indica alteracin estructural del tamao del cerebro. En lactantes con insuficiencia cardiaca
o hipoxemia la disminucin del permetro ceflico es seal de malnutricin. TRATAMIENTO El mantenimiento de un balance energtico positivo y la adecuada retencin nitrogenada son esenciales para asegurar el ritmo de crecimiento y desarrollo propios de cada etapa de la infancia. El tratamiento nutricional en el lactante con cardiopata exige el aporte calrico y proteico adecuado, con la restriccin de fluidos y sodio necesaria, y suplemento de vitaminas y minerales especialmente hierro y calcio. Se tendrn en cuenta tres aspectos: Tipo de alimentacin Va de alimentacin Forma de administracin Tipo de alimentacin La eleccin de la formula depende de la edad, de la situacin funcional de tracto gastrointestinal y de la cardiopata. Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna por succin directa o bien a travs de sonda nasogstrica. Si no es posible, entonces recurriremos generalmente a una frmula de inicio (menores de 4-5 meses) o continuacin (mayores de 5 meses que tomen alimentacin complementaria). En caso de sospecha de intolerancia a protenas de leche de vaca o malabsorcin se debe elegir un hidrolizado de casena y/o protenas sricas. En algunos casos con gran malabsorcin se debe recomendar frmulas elementales con las protenas en forma de aminocidos, hidratos de carbono como polmeros de glucosa y lpidos con un porcentaje elevado en forma de triglicridos de cadena media. En general, es necesario aumentar la densidad calrica al no tolerar grandes volmenes. Este aumento de la densidad calrica se puede realizar aumentado la concentracin de la frmula lctea, aadiendo a la frmula lpidos y/o hidratos de carbono (cuidando siempre de mantener un adecua-
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do porcentaje de nutrientes en el valor calrico total de la dieta) o iniciando antes de lo habitual la alimentacin complementaria (cereales sin gluten). Las formulas infantiles proporcionan entre 67-70 Kcal. por 100 ml excepto dos frmulas (Similac special Neo y Adapta Peg) indicadas para recin nacidos de bajo peso para la edad gestacional que alcanzan las 74 Kcal. por 100 ml. Otra forma de aumentar el poder calrico es aumentando la concentracin de la frmula (Tabla 2) teniendo en cuenta que tambin se aumenta la carga osmolar y debe hacerse bajo supervisin mdica y avisando a la familia los excepcional de la medida. Los mdulos nutricionales consisten en la combinacin de varios nutrientes para aadir a la alimentacin y enriquecerla. Para aumentar el poder calrico existen mdulos nutricionales de hidratos de carbono y lpidos aislados o combinados (Tabla 3). En caso de usar lpidos, en el lactante utilizaremos triglicridos de cadena media (MCT) que son absorbidos ms eficazmente con los triglicridos de cadena larga (LCT) y en insuficiencia cardiaca congestiva, en caso de edema de pared intestinal no necesitan las sales biliares para su absorcin. El inconveniente es que no contienen cidos grasos esenciales por lo que se deben combinar con estos. Tambin se puede aumentar la densidad calrica aadiendo hidratos de carbono, siendo lo recomendable utilizar polmeros de glucosa (dextrinomaltosa), dado que no altera el sabor ni aumenta mucho la osmolaridad. Se debe vigilar las deposiciones ya que si suplementamos con mucha cantidad puede llegar a producir diarrea osmtica. En un paciente malnutrido que va a ser intervenido quirrgicamente es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo mnimo de 10 das, instaurndolo en forma de nutricin enteral continua durante 24 horas al da; con esta tcnica se ha conseguido mejorar el peso y la composicin corporal aportando 150 kcal/kg/da con una frmula normal suplementada.
Las recomendaciones calrica diarias en los nios con enfermedad cardiaca hemodinmicamente significativa y malnutrido no estn bien establecidas, pero podran llegar incluso a tres veces el metabolismo basal, es decir cercano a 175 a 180 kcal/kg para conseguir recuperar (catch-up) y mantener un crecimiento adecuado. Cuando se aumenta la densidad calrica de la frmula para dar el aporte energtico necesario sin aumentar el volumen, se debe tener en cuenta que las prdidas insensibles en estos nios pueden estar aumentadas en un 10 15%. Estas prdidas insensibles pueden aumentar adems con la fiebre, la temperatura ambiente, los diurticos, la taquipnea, etc. existiendo el riesgo de deshidratacin. En estas situaciones de restriccin hdrica es conveniente monitorizar la osmolaridad en orina, teniendo en cuenta que un lactante puede concentrar hasta 700-1000 mOsm/l, pero que lo deseable es mantener una osmolaridad en orina entre 300 y 400 mOsm/l. Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocalrica con la relacin de 1.1 kcal/ml es mal tolerado, ser recomendable intensificar el tratamiento diurtico antes que disminuir el aporte. Va de alimentacin (Ver Algoritmo) La va oral es la va de eleccin. Siempre que hemodinmicamente se tolerada, se debe mantener la va oral como nica va, sin embargo puede ser difcil conseguir el aporte de todos los requerimientos por esta va. En ocasiones por la fatiga, por las exigencias de consumo de oxgeno posprandiales o por disminucin de la capacidad gstrica, no est indicada mantener esta va en exclusividad y se debe suplementar con nutricin enteral (con sonda), manteniendo siempre que sea posible algn aporte por va oral. Va enteral o mediante sonda es casi siempre necesaria en estos pacientes. Est
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indicada cuando la administracin oral supone un empeoramiento de la situacin hemodinmica, por aumento de fatiga en caso de ICC, por aumento de la dificultad respiratoria en caso de hipoxia, por aumento de los requerimientos en caso de rehabilitacin nutricional o por presentar un gasto energtico elevado. Estar contraindicada en pacientes con reflujo gastroesofgico, vmitos intratables y paciente portador de lnea arterial umbilical. Sonda nasogstrica. Debe evitarse en nios con ICC por interferencia con la respiracin en pacientes con poli o taquipnea. En caso de ser utilizada, son preferibles las sondas de silicona o de poliuterano al presentar una mayor duracin, blandas y con un dimetro interior ptimo, por lo que resultan ms confortables, pero tienen el inconveniente que se salen con ms facilidad. El inicio y la adaptacin a la alimentacin por sonda deben llevarse a cabo en el hospital, y precisa de aprendizaje y adaptacin de los padres y el nio. Gastrostoma endoscpica percutnea. Es la va de eleccin cuando se prevee una nutricin enteral de ms de 6-8 semanas de duracin. Es una tcnica sencilla, cmoda y segura cuando el cuidado es adecuado. Alimentacin transpilrica. Cuando la tolerancia no es adecuada y persisten los vmitos la sonda de instauracin nasal o la sonda de gastrostoma endoscpica puede colocarse por va transpilrica, evitndose as la distensin gstrica y las microaspiraciones (que empeoran la situacin respiratoria) y logrando casi siempre controlar los vmitos. El inconveniente es que el volumen de nutricin debe administrarse en un
gavaje lento y no en bolus para evitar la distensin duodeno-yeyunal. Forma de administracin La eleccin de la forma de administracin depende de la situacin clnica del paciente. Lo ms fisiolgico es en forma de bolus en 4 a 8 tomas dependiendo de la edad del paciente. En caso de no tolerarlo estar indicado administrar la nutricin en forma de gavaje continuo con bomba de nutricin en varias horas con descanso posterior. En algunos casos ser necesario un gavaje de 24 horas. Tambin se puede intentar aportar una mayor cantidad de caloras por la noche ( de 0 h. a 6 h. por ejemplo) mientras duerme, reduciendo el aporte del da. Va parenteral nicamente est indicada cuando existe imposibilidad de utilizar el tracto gastrointestinal o como soporte a la nutricin enteral si no permite alcanzar las Kcal. necesarias. Su indicacin ms frecuente es el postoperatorio inmediato y caso de agravamiento comprometido de la enfermedad. En los pacientes crticos est asociada a una gran variedad de complicaciones metablicas y debe estar cuidadosamente monitorizada. Los carbohidratos son la fuente fundamental de caloras, pudiendo asociar grasas sin sobrepasar 4 gr/kg/da o aproximadamente el 50% del total de caloras. Un balance adecuado ser de 1 kcal/ml, pudiendo llegar en situaciones que precisan restriccin hdrica severa a 1.5 kcal/ml a travs de una vena central.
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TABLAS
Tabla 1. Factores de riesgo nutricional Origen Cardiaco (cardiopata cianosante, insuficiencia cardiaca congestiva) Origen Sistmico-Digestivo Inadecuada ingesta calrica Aumento del gasto energtico Malabsorcin intestinal Hipoxia hipoxmica Sobrecarga sistlica y/o diastlica
Cuadro 1. Clculo de ndices nutricionales Peso (kg) Indice de Masa Corporal: Talla2 (m) Peso real (kg) % de peso estndar: (Indice de Waterlou) Talla P50 para la edad (cm) Indice Nutricional de McLaren: Peso P50/ Talla P50
X 100
Peso real (kg)/ Talla real (cm)
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Tabla 2. Frmulas de Inicio tras aumentar la concentracin

Frmula de inicio Frmula de inicio 13% 14.6% (1 medida/30ml) (1 medida/28 ml) (1 medida/26ml) (1 medida/22.5 ml) 16.25.5% 19.5% Frmula de inicio Frmula de inicio
Energa 68 (kcal/100ml) Proteinas (g%) Carbohidratos (g%) Lpidos (g%) 1.6 (9.5%) 7 (40.9%) 3.7 (49.6%) 1.9 7.86 4.16 1.88 8.75 4.63 2.15 10.5 5.55 76.4 85 102
Tabla 3. Mdulos nutricionales

HIDRATOS DE CARBONO LPIDOS HIDRATOS DE CARBONO Y LPIDOS Maxijul (SHS) 3.8 kcal/g Resource Dextrinomaltose (NovarMCT Wander (Novartis) tis) 7.84 kcal/g. 3.8 kcal/g Polycose (Abbott) 3.8 kcal/g MCT oil (SHS) 8.55 kcal/ ml Liquigen (SHS) 4.5 kcal/ ml Duocal (SHS) 4.92 kcal/g.
Fantomalt (Nutricia) 3.8 kcal/g
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ALGORITMO PARA LA ELECCIN DE LA VA INDICACIN DE NUTRICIN ENTERAL
POSIBILIDAD DE INGESTA ORAL
IMPOSIBILIDAD DE INGESTA ORAL
AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
NUTRICION ENTERAL ORAL
ADMINISTRACIN MEDIANTE SONDA
DURACIN MS DE 6-8 SEMANAS
DURACIN MENOS DE 6-8 SEMANAS
OSTOMA
SONDA NASOENTRICA
RIESGO DE BRONCOASPIRACIN
NO RIESGO DE BRONCOASPIRACIN
ADMINISTRACIN POSTPILORICA
ADMINISTRACIN INTRAGSTRICA
CONTINUA CON BOMBA
GOTEO POR GRAVEDAD -8-
BOLOS CON JERINGA
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Tabla 5. Tratamiento nutricional prctico
1- Recomendar Lactancia materna o Frmula de inicio oral a. Vigilancia nutricional: peso, talla, PC, ndices nutricionales, permetros y pliegues b. Inicialmente semanal, posteriormente cada 15 das y luego mensual 2- Aparicin de estancamiento nutricional: a. Encuesta diettica b. Aadir mdulos nutricionales y/o concentrar la frmula i. Inicialmente 2-5 g./100 ml de frmula de DMT y/o 2-5% de MCT c. Ingreso hospitalario o vigilancia semanal 3- Persistencia de estancamiento nutricional a. Encuesta diettica con los mdulos nutricionales b. Aumentar al mximo tolerable los mdulos nutricionales c. Ingreso hospitalario 4- Persistencia de estancamiento nutricional a. Nutricin por sonda nasogstrica sin eliminar la nutricin oral o estmulo de la succin b. Gastrostoma endoscpica percutnea si precisa nutricin enteral ms de 6-8 semanas
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MANEJO DE LAS PROSTAGLANDINAS EN EL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA
Dra. Josefina Grueso Montero Unidad de Cardiologa Peditrica H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN Mantener la persistencia ductal con Prostaglandinas del tipo E ( PGE), ha cambiado profundamente el pronstico de nios recin nacidos con cardiopatas, en los que la persistencia ductal, es vital. Esta opcin de tratamiento ha tenido un impacto importantsimo en el cuidado de neonatos con lesiones cardiacas ductusdependientes. Este impacto ha sido , disminuir la mortalidad y permitir diferir las intervenciones quirrgicas o de cateterismo intervencionista hasta lograr estabilizar al paciente, reemplazando as los intentos desesperados de intervenciones paliativas de emergencia en nios extremadamente graves e inestables. HISTORIA Las prostaglandinas son sustancias del grupo de cidos grasos insaturados , cuyo precursor es el cido araquidnico. Este es transformado por accin de la ciclooxigenasa en endoperoxidasas, que finalmente y de nuevo por accin enzimtica , son transformadas en prostaglandinas.. La accin de la ciclooxigenasa es inhibida por drogas antiinflamatorias no esteroideas como aspirina, indometacina e ibuprofeno.
Las prostaglandinas han sido encontradas en prcticamente todos los tejidos en mamferos y no se almacenan, sino que son sintetizadas y liberadas segn se requiere . Su vida media es muy corta, y se inactivan en un 90% en su primer paso por los pulmones.(1) Fueron descubiertas en la dcada de los 30 y su nombre acuado por Von Euler en 1935, al poner de manifiesto una sustancia activa en extractos lipdicos de vesculas seminales de corderos , que producan contracciones del msculo liso y causaban hipotensin cuando se inyectaba a animales (2). A partir de entonces, comenz una amplia investigacin e este campo hasta que tras aislarse en 1957 las primeras prostaglandinas (3) , por fin en los aos siguientes se hizo la descripcin de toda la familia qumica. (4). El paradigma de la terapia con prostaglandinas del tipo PGE ( PGE1 o PGE2 ) , es una historia que tiene sus fundamentos en la fisiologa del ductus arterioso. Friedman, Elliot, Rudolph y colegas constataron el papel del ductus en la circulacin normal del feto y en la circulacin transicional (5-6) . Ellos claramente definieron los parmetros fisiolgicos a los que el ductus responda y ayudaron a clarificar las manipulaciones farmacolgicas
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que podan llevar tanto al cierre como a la persistencia ductal. Durante la vida fetal la permeabilidad del ductus se mantiene fundamentalmente por la accin combinada de los efectos relajantes de la tensin baja de O2 y de las prostaglandinas E2, sintetizadas localmente . El cierre funcional del ductus , se produce horas despus del nacimiento, dependiendo del descenso en los niveles de PGE2 circulantes , hecho que facilita el efecto vasoconstrictor del oxgeno sobre el tejido ductal. Estos mecanismos son ms eficaces conforme avanza la edad gestacional, por lo que la frecuencia con que se produce la persistencia ductal en el nio pretrmino , es inversamente proporcional a la edad gestacional. En 1973 Coceani y Olley (7) demostraron la eficacia de las prostaglandinas PGE1 y PGE2 en la relajacin del ductus arterioso en condiciones anaerobias . Tras la experimentacin animal , en 1975 se utilizaron por primera vez en nios con cardiopatas cianticas , con flujo pulmonar ductus-dependiente (8-9) , extendindose rpidamente sus indicaciones a pacientes con cardiopatas con flujo sistmico ductus-dependiente al demostrar que actuaban igualmente en condiciones aerobias (10-11) y posteriormente a nios con transposicin de grandes arterias con septo ntegro , en los que clnicamente era evidente que la persistencia ductal favoreca su evolucin y por tanto constitua una ventaja dicho tratamiento (12). En 1981 se publicaron los resultados de un estudio multicntrico (US) iniciado en 1976 y llevado a cabo para evaluar la eficacia y complicaciones del uso de PGE1 (IV) en nios con cardiopatas ductus-dependientes (13) . El estudio comprendi 492 pacientes , de los cuales 385 tenan cardiopatas cianticas con flujo pulmonar efectivo disminuido, y
107 con flujo sistmico reducido, incluyendo estenosis artica, anomalas del arco artico y S. de corazn izquierdo hipoplsico. Simultneamente aparecieron las primeras publicaciones del uso de PGE2 (oral) con buenos resultados (14-16) , siendo su indicacin principal en casos de hipoplasia de ramas pulmonares que requieren tratamiento a largo plazo ( semanas o meses) , hasta lograr crecimiento de dichas ramas , permitiendo la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar de un calibre adecuado. Actualmente y con los avances en ciruga cardiaca en neonatos, el uso de la forma oral (para tratamientos a largo plazo) es ms controvertido, ya que aunque puede ser un sustituto del PGE1 (IV) , la necesidad de dosis muy frecuentes (1-2 horas) , y presentar efectos secundarios similares , incluyendo apneas, su uso extrahospitalario no est recomendado pues no est exento de riesgo. Se han descrito casos de muerte sbita por cierre ductal. En intentos por encontrar alternativas, la industria Japonesa tiene otra forma para uso oral, un derivado de la PGE 1( LipoPGE1) que ha sido utilizado en casos aislados , con buen resultado (17). En los excepcionales casos de hipoplasia severa de las ramas pulmonares u otras variantes anatmicas particulares , en la actualidad se dispone de otras alternativas de tratamiento intervencionista, como es la colocacin de Stent ductal (18) , lo que permite mantener flujo adecuado a su travs, permitiendo la retirada del tratamiento intravenoso. La manipulacin funcional y farmacolgica del ductus , desde el ltimo cuarto de siglo del siglo XX, pronto ser historia. El cierre funcional y anatmico del ductus requiere la formacin prenatal de cojines de neontima , para lo que se requiere migracin de clulas de msculo
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liso fibronectina-dependientes . Mason y colaboradores (19), en Toronto, han demostrado en fetos de cordero, que si la protena que se une al mRNA de la fibronectina , es anulada, se impide la transferencia de la fibronectina, lo que no permite la formacin de los cojines y por tanto da lugar a la persistencia ductal. Con el desarrollo de la biologa molecular, en un futuro se podr manipular biolgicamente el ductus. INDICACIONES Las prostaglandinas estn indicadas como tratamiento paliativo en neonatos con cardiopatas ductus-dependientes, como paso previo a la ciruga. Es preciso recalcar que aunque estn bien definidas sus indicaciones que describiremos mas adelante (13)(20) , a veces el diagnstico definitivo de la lesin no siempre est disponible durante la fase inicial de resucitacin, y sobre todo si el paciente debe ser trasladado a otro hospital para su diagnstico y tratamiento quirrgico, por lo que la indicacin inmediata habr de basarse en los hallazgos clnicos y con la confianza de que las ventajas pueden sobrepasar a los riesgos de los efectos secundarios, que no son graves o en su caso, (apnea) se resuelven con facilidad en un ambiente hospitalario. As pues la toma de decisin de iniciar el tratamiento debe basarse en lo siguiente: El signo clnico ms til para discriminar a los pacientes con lesiones cardiacas potencialmente sensibles a prostaglandinas es la cianosis. Si adems se acompaa de soplo la sensibilidad es an mucho mayor. En pacientes no cianticos , la palpacin de pulsos anormales ( disminuidos o ausentes en femorales) la probabilidad de que la lesin sea ductus dependiente es muy alta.
Por tanto, usar la combinacin de cianosis, soplo o pulsos anormales , asociados a las condiciones generales del paciente, es una buena manera de discriminar aquellos pacientes que se beneficiarn del tratamiento. (21) Aunque no hay prcticamente ninguna cardiopatia ciantica grave en la que est contraindicado como tal el tratamiento con prostaglandinas, no todos los nios con cardiopatas cianticas responden al tratamiento : Un ejemplo es el Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total ( obstructivo) , en el que por el efecto vasodilatador , al disminuir las resistencias pulmonares aumentar el flujo pulmonar y puede empeorar la congestin venosa pulmonar a causa de la obstruccin en su retorno. En estos casos, se requiere un diagnstico inmediato con Ecocardiografa , y una intervencin correctora lo antes posible, pues constituye una urgencia quirrgica. El otro ejemplo es en la Transposicin de grandes vasos con foramen oval restrictivo, en los que slo los mejorar la creacin de una buena mezcla a nivel auricular con la Atrioseptostoma con catter baln. CARDIOPATIAS SUBSIDIARIAS DE TRATAMIENTO Cardiopatas con flujo pulmonar Ductus - dependientes Todas aquellas cardiopatas simples o complejas, con Estenosis severa o Atresia Pulmonar. En estos pacientes severamente cianticos cuya circulacin pulmonar depende exclusivamente del ductus, la mejora generalmente es rpida, aumentando la SO2 arterial . Es ms llamativa cuanto ms baja sea la PaO2 previa al tratamiento.
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Cardiopatas con flujo sistmico ductus-dependiente Estenosis Artica severa, Coartacin de Aorta crtica del neonato, Interrupcin del Istmo Artico y Sndrome de Corazn Izquierdo Hipoplsico. En algunos de este grupo de pacientes, la edad de presentacin de los sntomas es ms tarda que en el grupo anterior y los sntomas ms graves. A veces se presentan en situacin de shock cardiognico,y fallo renal . La mejora tras el tratamiento se manifiesta con aumento del gasto cardiaco, inicio de diuresis, desaparicin de la acidosis y aparicin de pulsos . El efecto en estos casos puede ser algo ms tardo, por lo que en ocasiones hay que esperar varias horas antes de decidir sobre su efectividad. En algunos casos de coartaciones severas diagnosticados tardamente en nios de ms de una o dos semanas, el tratamiento puede permitir la reapertura ductal , incluso si el ductus fue cerrado con alguno de sus inhibidores ( Indometacina, Ibuprofeno ) desapareciendo el gradiente en la cifras de tensin arterial entre miembros superiores e inferiores y normalizndose las cifras de TA en miembros superiores ( observacin personal). Transposicin de Grandes Arterias con Septo Integro La administracin de PGE1 al dilatar el ductus, permite el cortocircuito desde Aorta a Arteria pulmonar y consecuentemente aumenta el flujo en aurcula izquierda. Esto hace que mejore la mezcla de sangre oxigenada a dicho nivel. Si el foramen oval es muy restrictivo, el tratamiento puede resultar en edema pulmonar, es por ello necesario que el tratamiento se acompae lo antes posible de
Atrioseptostoma con catter baln (maniobra de Rashkind) que permitir una mezcla adecuada a nivel auricular, aumentando as el flujo pulmonar efectivo y la SO2 arterial. En la actualidad, gracias a las ventajas que ofrece el diagnstico prenatal de muchas de estas cardiopatas mediante Ecocardiografa fetal , la situacin de los pacientes al ingreso tras el nacimiento, es ms estable . Tras confirmar el diagnstico e iniciar de inmediato el tratamiento, se evita el deterioro clnico disminuyendo la morbilidad. DOSIFICACION Y METODOLOGIA PGE1 ( Alprostadil ) Dosis de inicio: 0.1- 0.05 microgramos / Kg / minuto, en infusin IV. continua. Dosis de mantenimiento: 0.02 - 0.01 microgramos / Kg / minuto, en infusin IV continua. Si el ductus est permeable al iniciar el tratamiento ( comprobado mediante Ecocardiografa) , se puede comenzar con la dosis de mantenimiento. La dosis habitual de inicio es la menor, aunque en ocasiones, es preciso comenzar con dosis altas, vigilando en estos casos los efectos secundarios, que suelen ser ms importantes y ms frecuentes cuanto mayor es la dosis . La dosis requerida diaria, se diluye en Solucin glucosada al 5% , en una cantidad variable, pero asegurando en todos los casos que el ritmo de infusin con bomba sea constante . La edicacin no debe mezclarse con otras drogas y asegurar una va venosa segura (central o con catter de silstico). Monitorizar al paciente, vigilando fundamentalmente SO2 , Presin arterial, fre-
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cuencia respiratoria , temperatura corporal y ECG. Si aparece fiebre, utilizar antitrmicos que NO sean del grupo de AINES / Acido acetil salicilico ( inhiben su accin). Efectos secundarios Los efectos secundarios se presentan en un porcentaje cercano al 20% y en general de escasa importancia. Entre los ms frecuentes, fiebre, irritabilidad, fenmenos vasomotores, hipotensin y apneas. Esta ltima, aunque poco frecuentes en nios a trmino y a dosis habituales, obliga a recomendar intubacin y ventilacin mecnica a aquellos pacientes en tratamiento, que requieran transporte a otro centro. Se han descrito otros efectos , como edemas ,diarrea, friabilidad del tejido ductal, engrosamiento de tejidos blandos, hiperostosis cortical en huesos largos, hiperplasia antral,, e impresiones en la mucosa gstrica, en casos de tratamiento a largo plazo. Todos los efectos secundarios, son reversibles al finalizar el tratamiento.( 22-27). BIBLIOGRAFIA 1. Olley P, Coceani F. The Prostaglandins. Am.J.Dis.Child 134:688-696. 1980 2. Von Euler. On the specific vasodilating stimulating substances from accessory genital glands in man and certain animals. J Physiol ; 88: 213-234, 1936 3. Bergstrm S, Sjovall J. The isolation of prostaglandins. Acta Chem Scand 11: 1080-1087, 1957
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EN EL PREMATURO
C. Tejera Ramirez1, P. Surez Cabrera,2 M. Antnez Jimnez2, H. Falcn Gonzlez2 U. de Neonatologa1 ,U. mdico-quirrgica de cardiologa peditrica2 H. Univ. Materno-Infantil de Canarias .Las Palmas de G.C.
INTRODUCCIN El ductus arterioso es un pequeo vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistmico en la vida fetal. En la mayora de los nios a trmino el ductus se cierra en los primeros 3 das de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilacin mecnica , la incidencia de persistencia de ductus es elevada. Estudios epidemiolgicos muestran la relacin entre persistencia de ductus y una mayor morbilidad en nios prematuros, especialmente enfermedad pulmonar crnica (EPC). Existe controversia de si el ductus arterisoso debe se tratado en prematuros, adems de cmo y cuando debe ser tratado, ya que la persistencia del ductus podra ser una adaptacin fisiolgica normal en nios prematuros en los 1 das de vida. Adems en estudios aleatorizados controlados el uso de indometacina para prevencin y tratamiento de la persistencia del ductus , no han demostrado un descenso de la morbilidad (1). La funcin pulmonar despus de la ligadura del ductus puede mejorar; (Cl, VT y Volumen minuto) (2). INCIDENCIA La incidencia es elevada especialmente entre los prematuros . En un amplio es-1-
tudio la incidencia de ductus arteriosos sintomtico que precis tratamiento fue del 28% entre los recin nacidos de peso inferior a 1500 gr (3) Entre los RN con peso inferior a1000 gr especialmente los que precisan VM la incidencia de ductus es del 60% . FISIOPATOLOGA Mecanismos de Cierre Ductal El aumento de oxgeno, el aumento del calcio intracelular, y el aumento de endotelina-1 favorecen el cierre del ductus despus de nacer. En la mayora de los RNT se produce una contraccin de las fibras musculares de la capa media, lo cual conduce a un descenso del flujo sanguneo luminal y a una isquemia de la pared interna dando lugar al cierre definitivo del ductus (4). En los RNPT comparados con los RNT existe una disminucin del nmero de fibras musculares y del tono intrnseco da la pared ductal, as como un escaso tejido subendoltelial lo que facilitara el fracaso de cierre de ductus (4). Adems en los RNPT existe un aumento de la concentracin y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI 2 (4,5). Tambin el incremento de la produccin del oxido ntrico en el tejido ductal fa-
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voreca el fracaso del cierre de ductus(4). La ventilacin mecnica para el tratamiento del SDR (5),y la sobrecarga hidrica (6-8) son situaciones que favorecen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo de ductus son: - falta de remodelacin endotelial ( 9) - Niveles mas bajos de indometacina en RN con peso < 1000 g (10). - Edad postnatal; existe mayor fracaso de cierre en nios con mas das de vida (11) - Infeccin Repercusin Hemodinmica En el periodo fetal, la elevada resistencia vascular pulmonary permite un shunt pulmonar-sistemico. En el periodo postnatal la persistencia del ductus conduce a un un incremento del flujo sanguneo desde la aorta a la arteria pulmonar, al descender la resistencia vascular pulmonar. Esto produce un incremento del flujo sanguneo pulmonar, una sobrecarga de volumen de auricula izda y ventriculo izdo, un incremento de la presin sistlica y un descenso de la presin diastlica, asi como un incremento de la presin diferencial y un pulso amplio.La mejora de la compliance pulmonar que se produce al administrar surfactante aumenta el riesgo de hemorragia pulmonar, si el ductus persiste abierto (11). A nivel pulmonar la persistencia del ductus, incrementa el flujo sanguneo, favorece el edema pulmonar, reduce la compliance pulmonar, incrementa la resistencia va area, disminuye el volumen pulmonar y la capacidad funcional residual, altera el intercambio de gases, y prolonga el tiempo de ventilacin mecnica y la necesidad de suplemento de FiO2. Por otro lado existe un aumento del riesgo de enfermedad pulmonar crnica (13, 14).
A nivel renal: disminucin del flujo sanguneo e insuficiencia renal. (5) A nivel de aparato digestivo, La persistencia de ductus puede producir un incremento del riesgo de enterocolitis necrotizante (15) A nivel cerebral : Hemorragia ventricular por incremento del flujo sanguneo (15) DIAGNOSTICO Clnica El signo clnico ms frecuente es un soplo sistlico o continuo en la regin infraclavicular izquierda. Tambin se observa un pulso hiperdinmico. En los casos ms graves puede existir signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar). Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio despus de un periodo de mejora transitorio en un nio prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus. Ecocardigrafa Los signos ecocardiogrficos de la presencia de ductus son: Visualizacin directa del ductus, direccin y duracin del flujo, un cociente del dimetro entre aurcula izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), un flujo diastlico en aorta descendente reverso. Se ha observado que la persistencia de un flujo continuo luminal despus del tratamiento con indometacina se asocia con un aumento de la reapertura de ductus, siendo ms frecuente en nios de mayor edad postnatal en los que se retras el inicio de tratamiento. TRATAMIENTO Debemos puntualizar los siguientes aspectos
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a) Siempre debe ser tratado el DUCTUS con inhibidores de la ciclooxigenasa? b) Tratamiento profilctico? c) Tratamiento precoz versus tardo? d) Debe ser tratado el ductus ASINTOMATICO? e) Tratamiento con indometacina versus Ibuprofen? f) Tratamiento con pauta prolongada versus corta con indometacina? g) Otros tratamientos complementarios a) Debe ser tratado El ductus arterioso? La persistencia del ductus arterioso aumenta la morbimortalidad neonatal especialmente en RNPT. Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento estndar para el cierre del ductus (16) con una eficacia del 66-80% (17,18). Sin embargo las ventajas de la indometacina para tratamiento y prevencin del ductus antes del uso sistemtico de betametasona prenatal y surfactante, se han reducidos en metanalisis recientes de estudios aleatorizados ( 19- 23). Por otro lado el uso de indometacina puede producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomtico debe ser tratado inmediatamente con tal frmaco. En el nio prematuro que no precise ventilacin mecnica, que el ductus no complique el sndrome de distres respiratorio, o que no presente apneas, lo ms prudente es no iniciar el tratamiento con indometacina, y utilizar otras medidas como restriccin hdrica, mantener una buena saturacin de oxgeno arterial, o el control y tratamiento de la infeccin. b) Tratamiento profilctico? El uso de indometacina profilctica reduce la incidencia de ductus, la necesi-
dad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar (24,25). En un amplio estudio la indometacina profiltica redujo la frecuencia de ductus y la hemorragia intraventricular grado 3-4, pero no afect ni mejor el seguimiento del neuodesarrollo a los 18 meses. (20). Tambin en otro metaanalisis de 19 estudios, la indometacina profilctica redujo la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura quirurgica y HIV grado 3-4, sin afectar el neurodesarrollo(21). Por cada 100 nios tratados con indometacina profiltica se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 nios . El mecanismo por el cual la indometacina previene el riesgo de sangrado ventricular pudiera ser atribuido a un descenso de la perfusin cerebral, y este efecto protector inicial de la indometacina puede aumentar la isquemia cerebral, lo que explicara al menos en parte que los nios que recibieron indometacina profilctica presentaran igual discapacidad neurosensorial que los no tratados. Como inters prctico se aconseja el uso de indometacina profilctica en RN de muy bajo peso con mas riesgo de sangrado ventricular, como son aquellos nios cuyas madres no hayan recibido betametasona prenatal(26), o los recin nacidos en hospitales primarios que no tengan la posibilidad de recibir surfactante precoz antes del traslado. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres dosis. c) Tratamiento precoz versus tardo El tratamiento precoz con indometacina mejora el cierre de ductus, sin causar diferencias en la necesidad de ligadura quirrgica del soporte respiratorio, sin embargo produjo significativamente ms efectos adversos (menor diuresis e incremento de la creatinina) que el tratamiento tardo (27). Otros efectos ad-
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versos como NEC, extensin de la hemorragia ventricular, leucomalacia Periventricular (LPV) fueron tambin ms frecuentes aunque no de forma significativa en el grupo tratado precozmente. (27) Por otro lado el riesgo de persistencia de ductus abierto en los nios tratados de forma tarda se increment en los RN con ms baja edad gestacional, en los nios con mayor dimetro ductal y ductus significativo. Por lo tanto se aconseja desde el punto de vista prctico tratamiento precoz en recin nacidos ms inmaduros, y los que presenten ductus amplio. d) Debe ser tratado el ductus asintomtico? El tratamiento del ductus asintomtico en RN prematuro redujo la incidencia de ductus con repercusin hemodinmica y la duracin del suplemento de oxgeno en el grupo de nios de menos de 1000 gr, sin embargo no existe diferencias de morbimortalidad (EPC, HIV, ROP) respecto a los nios no tratados (28). Por lo tanto no parece en base a los estudios clnicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus asintomtico ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparicin de ductus sintomtico. El tratamiento del ductus asintomtico estara justificado en nios ms inmaduros que requieran ventilacin mecnica. e) Tratamiento con versus ibuprofen indometacina
podra tener ventajas clnicas con menos efectos adversos que la indometacina. Un amplio metaanlisis de estudios aleatorizados no mostraron diferencias en la efectividad del cierre de ductus en los nios tratados con ibuprofen vs indometacina, tampoco existian diferencias de morbilidad (HIV, LPV, NEC, ROP, sangrado gastro-intestinal) entre los dos grupos. El grupo tratado con Ibuprofen presento menos oliguria, sin embargo la incidencia de EPC a los 28 das fue mas frecuente. (33). No existen estudios de seguimiento del neurodesarrollo a largo plazo. Por lo tanto en base a los datos clnicos disponibles en el momento actual, el ibuporfen no ofrece ventajas sobre la indometacina y sta ultima debe ser la droga de eleccin para el tratamiento del ductus. f) Tratamiento con indometacina con pauta corta-versus pauta con dosis baja y prolongada. La persistencia de un flujo continuo luminal se asoci con un incremento de la reapertura de ductus en los RNPT 26 semanas tratados con solo tres dosis de indometacina (pauta corta)(34). Se plantea si la pauta prolongada con indometacina desciende la frecuencia de reapertura de ductus. Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayora de los casos, sin embargo un 35% de los nios presentan reapertura del mismo(19). Se ha sugerido que un regmen con curso prolongado de indometacina, aumentara la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirurgica, con menos efectos adversos. El estudio de Tammela con 61 nios mostr una mayor frecuencia de cierre de ductus con el regimen corto (94% vs 67%) y menor necesidad de ligadura quirurgica (35). Sin embargo en un metaanalisis que incluan 291 nios, el porcentaje de cierre de ductus fue similar con ambas pautas, aunque el regmen prolongado se acompao de un -4-
El ibuprofen, es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus , pero a diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguneo cerebral, renal o intestinal (29-31) y en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras en el estrs oxidante (32). Por lo tanto
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ligero aumento de la frecuencia de reapertura.de ductus. El regmen prolongado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los nios presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC.(36) Por lo tanto en base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la prctica diaria podemos utilizar ambas. Pauta corta: RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (012-36 horas) RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/dia durante 5-6 das. g) Otros tratamientos complementarios Se ha planteado el uso de dopamina en nios tratados con indometacina para reducir los efectos renales adversos de esta ltima . Un metanalisis no mostr ventajas del uso de dopamina en nios tratados con indometacina referente a la reduccin de la oliguria o el incremento de la creatinina (37).No existan diferencias en el porcentaje de cierre de ductus. En otro metaanalisis el uso de furosemida en nios tratados con indometacina con el fin de reducir los efectos renales adversos, se asoci con un incremento de la diuresis y de la prdida de peso y la frecuencia de cierre de ductus .(38) Por lo tanto no existen ventajas del uso de dopamina furosemida en nios tratados con indometacina y los estudios actuales no evidencian mejora de la funcin renal. (39)
1) Disminucin del flujo sanguineo cerebral, LPV 2) Retinopata? 3) Disminucin del gastrointestinal, NEC, perforacin intestinal.
CONCLUSIONES El ductus arterioso aumenta la morbilidad neonatal especialmente en nios prematuros ventilados. El fracaso de cierre est en relacin inversa con la EG y con la edad postnatal del diagnostico e inicio del tratamiento del ductus El uso de ciclos repetidos de indometacina reduce la eficacia de cierre de ductus, especialmente en nios ms inmaduros. Se debe iniciar ligadura quirrgica precoz cuando fracasa el tratamiento mdico, especialmente en RN ms inmaduros ventilados. Se puede utilizar tanto la pauta prolongada dosis baja como la pauta corta de indometacina con unas ventajas/riesgos similares. El ibuprofen no ofrece ventajas claras frente a la indometacina en el momento actual, por lo tanto la indometacina contina siendo el frmaco de eleccin para la prevencin y tratamiento del ductus. El tratamiento con indometacina con la pauta prolongada-dosis baja no presenta mayores efectos adversos renales que el tratamiento con ibuprofen. El tratamiento profilctico con indometacina estara indicado en RN mas inmaduros de mas riesgo como los hijos de madre que no han recibido betametasona. BIBLIOGRAFIA 1. Laughon MM, Simmons MA, Bose CL. Patency Of the ductus arteriosus in the premature infant: is it pathologic? Should it be treated? Curr Opin Pediatr 2004;16(2):146-151 -5-
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO CON INDOMETACINA
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INSUFICIENCIA CARDACA EN PEDIATRA. PLAN DE ACTUACIN EN ATENCIN PRIMARIA
Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza Barrios3. S. de Cardiologa Peditrica1,2. Servicio Cardiovascular3 H. de Cruces. Barakaldo1. H. Vrgen del Camino. Pamplona2. H. Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile3.
INTRODUCCIN Se define la Insuficiencia Cardaca en Pediatra (ICP), como la incapacidad del corazn para mantener un gasto cardiaco o volumen minuto adecuado a los requerimientos del organismo. La insuficiencia cardiaca es en el nio la manifestacin de una enfermedad grave, generalmente una cardiopata congnita, que con frecuencia tiene un tratamiento eficaz. Esto hace de sumo inters que el pediatra est familiarizado con sus manifestaciones clnicas y con su tratamiento para poder realizar un diagnstico precoz y adoptar las medidas teraputicas adecuadas. La Etiologa, Fisiopatologa y las consecuencias de la ICP son diferentes en el nio y en el adulto. En estos ltimos la anomala responsable de insuficiencia cardiaca es generalmente una disfuncin del ventrculo izquierdo secundaria a isquemia o hipertensin arterial, mientras que en los nios, es debida a cortocircuitos izquierda-derecha, o lesiones obstructivas del ventrculo izquierdo. Conviene de paso recordar que en el nio el ventrculo sistmico puede no ser el ventrculo izquierdo sino el derecho o un ventrculo nico.
La mayora de los nios con insuficiencia cardiaca tienen una causa que es susceptible de ciruga correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas tcnicas de ciruga precoz de las cardiopatas congnitas, los casos de insuficiencia cardaca congestiva en la edad peditrica son menos frecuentes. ETIOLOGA Las causas que provocan insuficiencia cardiaca en el nio son amplias y variables y dependen de la edad en que se producen y de los mecanismos responsables. Generalmente se producen durante el primer ao de vida y sobre todo en los tres primeros meses y producidas preferentemente por cardiopatas congnitas. En la vida prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido a arritmias o anemia por incompatibilidad Rh. En el recin nacido y en el lactante las causas ms frecuentes son las cardiopatas congnitas con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas; en los nios escolares las lesiones obstructivas izquierdas y la disfuncin miocrdica; y en los adolescentes, las arritmias crnicas, las cardiopatas
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adquiridas y las secuelas de cardiopatas operadas. Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas cardiacas o a un fallo de la funcin cardiaca. Las causas no cardiacas que pueden dar lugar a insuficiencia cardiaca incluyen procesos que aumentan la precarga como la insuficiencia renal, procesos que aumentan la postcarga como la hipertensin arterial, procesos como la anemia en que lo que est alterada es la capacidad de transporte de oxgeno, y otros procesos con aumento de las demandas como ocurre en las sepsis. Las causas cardiacas, que son el grupo principal, incluyen los trastornos del ritmo cardiaco (bloqueo completo, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, disfuncin del nodo sinusal); las cardiopatas congnitas que producen sobrecargas de volumen de presin (aumento de la precarga o de la postcarga); procesos que dan lugar a disfuncin o fallo sistlico ventricular (miocarditis, miocardiopata dilatada, isquemia miocrdica); y procesos que dan lugar a disfuncin o fallo diastlico ventricular (miocardiopata hipertrfica, miocardiopata restrictiva, taponamiento pericrdico) Las principales causas de IC en los nios se pueden clasificar en tres grupos: I). Cardiopatas congnitas La malformacin cardiaca congnita puede provocar mal funcionamiento del miocardio por sobrecargas de volumen o de presin. A su vez dentro de las mismas se pueden distinguir: Cardiopatas que producen sobrecarga de volumen o aumento de la precarga. Cardiopatas no ciangenas con cortocircuito izquierdaderecha y flujo pulmonar aumentado: comunicacin interventricular, canal aurculo-ventricular, ductus arterioso persistente, ventana aortopulmonar, malformaciones arterio-
venosas hepticas o cerebrales. Cardiopatas ciangenas con flujo pulmonar aumentado: transposicin de grandes vasos, tronco arterioso y drenaje venoso pulmonar anmalo total. Regurgitaciones valvulares aurculo ventriculares o sigmoideas: insuficiencia mitral, insuficiencia tricspide e insuficiencia artica. Cardiopatas que producen sobrecarga de presin o aumento de postcarga. Estenosis artica severa, estenosis mitral severa, estenosis pulmonar severa, coartacin artica, interrupcin del arco artico y ventrculo izquierdo hipoplsico. Otras anomalas cardiacas congnitas Origen anmalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar, fstulas coronarias, disfuncin miocrdica del recin nacido, taquiarritmias y bloqueo aurculoventricular completo. II). Miocardiopatas Con disfuncin sistlica o diastlica. Congnitas: miocardiopata hipertrfica familiar, miocardiopatas debidas a trastornos del metabolismo y enfermedades de depsito o enfermedades neuromusculares. Adquiridas: procesos infecciosos (sobre todo vricos), toxinas, enfermedad de Kawasaki, medicamentos cardiotxicos como las antraciclinas, taquicardia supraventricular o bloqueo aurculo-ventricular. Afectacin miocrdica funcional: hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hipoglucemia, taponamiento cardaco y disfuncin diastlica por mala distensibilidad o relajacin de los ventrculos. III). Disfuncin miocrdica -2-
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Se produce despus de la ciruga reparadora o paliativa de cardiopatas congnitas. Se estima que entre un 10 y un 20% de los pacientes con transposicin de grandes vasos operados mediante tcnica de Mustard o Senning tienen fallo del ventrculo derecho sistmico cuando llegan a la edad de adulto joven. Lo mismo parece suceder con las cardiopatas que funcionalmente actan como ventrculo nico y han sido paliadas mediante ciruga tipo Fontan. FISIOPATOLOGA Como ya se sealara la ICP se define como la incapacidad del corazn o sistema circulatorio para satisfacer las demandas del organismo. Es precisamente la deficiencia de oxgeno a los tejidos la ltima consecuencia de la insuficiencia cardiaca y circulatoria, y dicho aporte depende del contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco.
En este trmino se pueden definir una serie de conceptos que se van a expresar en los siguientes prrafos de este captulo y que son los que siguen: Contenido de oxgeno es el producto de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea contribucin por parte del oxgeno disuelto. Gasto cardaco es el producto de la frecuencia cardaca y el volumen latido. Volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada latido, y depende de la precarga, postcarga y del estado inotrpico del miocardio. Precarga es el volumen de llenado del corazn Postcarga es la resistencia que se ofrece a los ventrculos en la eyeccin o salida de la sangre. Estado inotrpico o contractilidad es la eficacia de la contraccin del msculo cardaco.
Figura 1. Fisiologa cardaca
Fisiologa cardaca
PRECARGA POSTCARGA
Sat.O2 Hemoglobina
Contractibilidad x frecuencia
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A la vista del esquema el aporte de oxgeno a los tejidos puede ser mejorado -y con el mismo la insuficiencia cardaca-, mediante ajustes en la precarga, la postcarga, la contractilidad miocrdica, la frecuencia cardaca, la saturacin de oxgeno arterial y la concentracin de hemoglobina. En otros artculos suele dividirse la insuficiencia cardiaca en aguda o crnica en funcin de la rapidez de instauracin; en clnica o subclnica segn que los sntomas sean evidentes o no; en compensada, descompensada o refractaria si la repuesta al tratamiento es eficaz, no lo es o no es posible conseguir compensar al paciente con la terapia; y tambin en izquierda o derecha y en sistlica o diastlica. Estas dos ltimas subdivisiones se exponen a continuacin algo ms explcitamente. La insuficiencia cardiaca es izquierda cuando es el lado izquierdo del corazn el que est principalmente afectado y el responsable de la sintomatologa. Las manifestaciones de la misma se deben al aumento en la presin venocapilar pulmonar e incluyen el edema pulmonar, polipnea, tos, y la fatiga. Se habla de insuficiencia cardiaca derecha cuando est afectado el lado adyacente y las manifestaciones, consecuencia del aumento en la presin venosa sistmica, son la hepatomegalia, ascitis, ingurgitacin venosa, y los edemas perifricos. Esta divisin, que es fcilmente reconocible en los adultos, no es tan clara en la edad peditrica. En los nios la insuficiencia cardiaca suele manifestarse simultneamente con signos tanto del lado izquierdo como derecho del corazn, insuficiencia de una manera global denominada tambin como "insuficiencia cardiaca congestiva". Sistlica y diastlica. La insuficiencia cardiaca es sistlica cuando fracasa la funcin de expulsin sangunea, la eyeccin. Como su nombre indica, la fraccin de eyeccin est disminuida y el ventrculo dilatado, y es el modo
habitual de disfuncin en los adultos. Por el contrario, en los nios la funcin sistlica suele estar conservada, porque son los cortocircuitos izquierda-derecha congnitos la causa ms frecuente de ICP. La insuficiencia cardiaca ser diastlica en aquellas circunstancias en que la funcin de elasticidad y distensibilidad del msculo cardiaco estn afectadas y exista dificultad al llenado de los ventrculos. Cualquier noxa que altere la Fisiologa normal del sistema circulatorio da lugar a insuficiencia cardiaca. Segn esta premisa el corazn puede fracasar en su funcin debido a aumentos en la precarga, aumentos en la postcarga, disminucin de la contractilidad miocrdica, o debido a un llenado diastlico inadecuado. Mecanismos de compensacin Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular, la precarga, el corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin telediastlica o de llenado se sobrepasa, se provocar una congestin sangunea con edemas, tanto pulmonares como perifricos. En el otro extremo, ante el aumento de la postcarga el corazn generalmente se hipertrofia para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida. La hipertrofia ventricular compensadora dar lugar a una mejor contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produce una relajacin diastlica anormal y congestin venosa pulmonar o sistmica. El primer mecanismo compensador ser la activacin del sistema simptico con un aumento de las catecolaminas circulantes. stas, estimulan los receptores beta del corazn de forma directa dando lugar a un incremento de la frecuencia cardiaca, de la contractilidad miocrdica y en consecuencia el gasto cardaco. Sin
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embargo cuando la actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico. Son signos de actividad simptica la taquicardia y la hipersudoracin o diaforesis. El segundo mecanismo es el que se produce mediante la cadena metablica del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen sanguneo circulante. La renina es secretada por los riones y provoca liberacin de angiotensina-1 la cual a su vez se convertir en angiotensina-2, que es un potente vasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares perifricas y la presin arterial. Tambin estimula la sntesis y secrecin de aldosterona cuya funcin es la de retener sal y agua, y as mejorar la precarga. Este aumento de precarga o del volumen telediastlico aumenta a su vez el volumen de llenado y por ende el volumen de eyeccin segn la ley de Frank-Starling. Ambos mecanismos compensadores intentan mejorar el gasto cardiaco y la presin arterial y tienen efectos muy beneficiosos, pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada pueden dar lugar a efectos no deseados y ser la causa de las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardiaca. Cuando el organismo no se llega a compensar, se produce congestin venosa pulmonar y sistmica, y aumenta el consumo de oxgeno del miocardio. El aumento excesivo de la presin telediastlica del ventrculo izquierdo de llenado, aumenta la presin en la aurcula izquierda y por continuidad en las venas pulmonares, dando lugar a un edema intersticial pulmonar. Dicho edema impide el intercambio gaseoso, provocando taquipnea, disnea y dificultad respiratoria. La taquicardia y la dilatacin ventricular sern los signos cardiacos observados y
los edemas y la hepatomegalia los signos sistmicos. CLNICA El diagnstico de la ICP es clnico. No hay exmenes complementarios que suplan la capacidad del equipo de salud de detectar oportunamente sntomas y signos. stos, van a depender de la patologa de base, del grado de insuficiencia miocrdica, y de los mecanismos compensadores que entran en funcionamiento una vez producida la ICP. Disminucin de la eficiencia y contractilidad cardaca. Se manifiesta mediante dilatacin y/o hipertrofia cardaca, pulso alternante, pulsos dbiles, ritmo de galope u oliguria. Son signos de la estimulacin simptica la taquicardia, sudoracin-diaforesis y la vasoconstriccin perifrica. Aumento de precarga o congestin venosa pulmonar: disnea, taquipnea, sibilancias, tos, cianosis (en caso de edema pulmonar), ortopnea y disnea paroxstica nocturna. Aumento de precarga o congestin venosa sistmica: hepatomegalia, ingurgitacin yugular, edema facial y edemas perifricos. Cuadro clnico segn grupos de edad Recin nacidos y lactantes Por lo general se diagnstica la ICP cuando hay signos congestivos evidentes como el cansancio o la dificultad para la alimentacin del lactante y su escasa ganancia ponderal; y todo ello a pesar de tener unos aportes adecuados. La irritabilidad, hipersudoracin, respiracin dificultosa, palidez y a veces cianosis son asimismo otras manifestaciones de la enfermedad. El examen fsico debe ser completo y meticuloso incluyendo la palpacin de los pulsos en las extremidades superiores e inferiores. Igualmente debe tomar-
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se la presin arterial con un manguito adecuado para la edad del nio. Al explorarle hay que apreciar su estado nutricional, la presencia de signos de vasoconstriccin perifrica, de polipnea y eventualmente cianosis. Se debe hacer hincapi en el examen sistemtico de los pulsos. Si stos fueran ms dbiles y retrasados en las extremidades inferiores habra que pensar en una coartacin de aorta, y si fueran saltones en cortocircuitos arteriales de izquierda a derecha, como el conducto arterioso persistente. En la auscultacin pulmonar se pueden encontrar estertores hmedos y sibilancias como signos de edema. En el examen cardaco lo caracterstico es la taquicardia y el ritmo de galope, la presencia de soplos orientar hacia la patologa responsable. Al palpar el abdomen se buscar una hepatomegalia como signo de congestin vascular as como edemas perifricos, pero estos son ms propios de nios mayores y de adultos. Escolares y adolescentes Los signos y sntomas son similares a los de los adultos, destacando la disnea de esfuerzo, ortopnea, e incluso la disnea paroxstica nocturna. Se incluyen adems una auscultacin pulmonar patolgica, hepatomegalia y la presencia de edemas perifricos. Exmenes complementarios Como ya se sealara, el diagnstico de la ICP se basa en la anamnesis y en el examen fsico; los exmenes complementarios nos ayudan a comprobar la causa de base. La radiografa de trax, tanto frontal como lateral es de gran utilidad ya que en la mayora de los casos se observa una cardiomegalia. La misma se demuestra cuando la relacin entre el dimetro transversal mximo del corazn y la distancia entre los dos ngulos costo
diafragmticos, o ndice cardiotorcico, es superior a 0,6 en el lactante o 0,5 en el nio mayor. Junto con el tamao de la silueta cardaca es importante apreciar el flujo pulmonar ya que en los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha, que suelen ser la causa ms frecuente de ICP en nios, dicho flujo pulmonar estar aumentado. El Electrocardiograma no es diagnstico, pero nos proporciona orientaciones las hipertrofias o alteraciones del ritmo. Tambin mostrar los efectos caractersticos de la digital: la onda T disminuye de amplitud, se hace isoelctrica o se invierte en una o ms derivaciones, el intervalo P-R se prolonga, el intervalo Q-T se acorta y se observar tambin una depresin de la porcin terminal del segmento S-T. En los anlisis habr que descartar la existencia de una anemia que podra agravar la situacin clnica, una acidosis metablica o una disminucin en la saturacin de oxgeno. El Ecocardiograma define aspectos anatmicos y funcionales del corazn, diagnosticando la presencia de una malformacin estructural congnita o lesiones obstructivas. A travs del Doppler, se pueden valorar la cuanta de los cortocircuitos y los grados de estenosis, as como estimar flujos y presiones. Por otra parte el Ecocardiograma es un medio para valorar la contractilidad miocrdica y la fraccin de eyeccin ventricular, datos que son importantes para confirmar el diagnstico y hacer el seguimiento de la efectividad teraputica. TRATAMIENTO El tratamiento de la ICP, debe iniciarse una vez establecido el diagnstico clnico a la vez que se toman las medidas para establecer la patologa causal, porque si fuera susceptible de tratamiento quirrgico o de cateterismo intervencionista. El tratamiento medicamentoso se
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establecer hasta el momento de la correccin. El tratamiento de la insuficiencia cardiaca crnica del nio ha variado sustancialmente en los ltimos aos y sigue siendo controvertido y relativamente poco estudiado de manera adecuada. La heterogeneidad de los pacientes con ICP en cuanto a la edad y la etiologa complican los estudios sobre la eficacia de los tratamientos mdicos. El estado actual de la investigacin clnica sobre el tratamiento de la ICP se puede resumir en los siguientes hechos: Los tratamientos aplicados en Pediatra estn basados en estudios realizados en adultos y tanto las causas de ICP como los mecanismos de adaptacin son diferentes a las de aquellos. Los estudios sobre la eficacia del tratamiento en cuanto a la mortalidad son complejos para establecer conclusiones sobre la eficacia del tratamiento, porque la principal causa de ICP son las cardiopatas congnitas, y stas son susceptibles de reparacin quirrgica. No hay conclusiones o resultados de medicina basada en la evidencia ya que no se han hecho estudios randomizados, doble-ciego, placebo-control. Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o no basada en estudios no controlados. (1) Ya que las causas de ICP son diversas y pueden mostrarse en distintos pacientes en grados variables, el tratamiento mdico de la ICP deber ser individualizado en cada caso. El propsito del tratamiento de la IC ser mejorar la perfusin tisular; lo que incluye: reducir la precarga (diurticos), aumentar la contractilidad (digoxina), reducir la postcarga (IECA), mejorar el aporte de oxgeno (evitando la anemia), y mejorar la nutricin (dieta hipercalrica).
El tratamiento de la insuficiencia cardiaca deber de tener en cuenta los conocimientos recientemente adquiridos sobre el control neurohumoral de la funcin cardiaca y su contribucin a la Fisiopatologa de la ICP. Los medicamentos con accin neurohumoral como los IECA y los betabloqueantes, pueden evitar la progresin de la disfuncin miocrdica e incluso mejorar la funcin cardiaca a largo plazo. (2) Slo el uso de digitlicos y diurticos han sido reportados en un gran nmero de pacientes peditricos, pero su uso est basado en estudios en adultos ms que en evidencias de ensayos clnicos controlados en lactantes o nios. Nuevos tratamientos tales como los IECA y betabloqueantes adrenrgicos estn utilizndose actualmente en un pequeo nmero de pacientes, pero ni su eficacia ni su utilidad han sido demostradas en Pediatra. (3) i) Medidas generales Explicar adecuadamente a los padres de la situacin de riesgo del nio, de los objetivos de la medicacin, de los eventuales efectos secundarios, y de lo altamente probable que existan graves lesiones congnitas de base y que stas requerirn de complejos procedimientos. Preocuparse de los aspectos nutricionales. La mayora de estos nios tiene serias dificultades para incrementar su peso. En el lactante con ICP la mejor alimentacin es la leche materna. Se recomienda libre demanda con tiempos de mamada breves y frecuentes. Muchas veces se requerir de alimentacin complementaria con leche de vaca adaptada a la que se podr agregar dextrinomaltosa 1-4 gr/100cc de leche y aceites al 1%, para aumentar la relacin calrica por unidad de volumen.
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Preocuparse particularmente de que estos nios reciban soporte peditrico general, dado a que se suele registrar una tendencia a trasladar el manejo de estos nios al especialista y olvidar aspectos bsicos que en estos nios muchas veces marcan la diferencia entre el xito o el fracaso. Al respecto se hace referencia al cumplimiento del programa de vacunacin, el evitar la anemia que pueda agravar la insuficiencia cardiaca, preocuparse de la salud bucal, de la profilaxis de endocarditis bacteriana cuando est indicada, y del manejo oportuno y adecuado de las enfermedades intercurrentes, ya que stas suelen descompensar seriamente a los nios con ICP. ii) Digoxina Aunque la digoxina ha sido la piedra angular del tratamiento de la ICP desde siempre, los beneficios de este medicamento son limitados. Las recomendaciones de su uso estn basadas en estudios realizados en adultos en los que se ha demostrado que la digoxina mejora los sntomas y el nmero de ingresos pero no disminuye la mortalidad de los pacientes, motivo por el que actualmente no es el medicamento de primera eleccin en el tratamiento de ICP (4). La digoxina ha sido ampliamente usada en pacientes peditricos con insuficiencia cardaca debida a cardiopata congnita con cortocircuito de izquierda a derecha e hiperflujo pulmonar. Sin embargo los datos sobre su eficacia son diversos, ya que no todos han demostrado efectos beneficiosos (5). Mecanismos de accin de la digoxina. Tiene efecto intropo moderado, provoca una activacin del sistema vagal y restaura la sensibilidad de los baroreceptores arteriales produciendo una disminucin del tono simptico. Inhibe la Na-K ATPasa, lo que conduce a un aumento de la contractilidad cardiaca y
disminucin del tono simptico. Estas observaciones han conducido a la hiptesis de que la digital puede ejercer su posible efecto beneficioso en la ICP atenuando la actividad neurohumoral y por su efecto intropo positivo (6). La digoxina tambin disminuye la conduccin a nivel del nodo sinusal y el nodo AV. Indicaciones de la Digoxina. En general no est indicada para la estabilizacin de pacientes con ICP agudamente descompensada, en esta situacin se debern usar otros intropos ms potentes. La digoxina se recomienda como tratamiento coadyuvante, junto con otros medicamentos. No parece estar justificada su prescripcin sistemtica y se considera til por sus efectos sintomticos en la ICP. (7) Dosificacin: La dosis oral total de impregnacin es de 0,02 mg/Kg en los prematuros, 0,03 mg/Kg en los neonatos a trmino, 0,04-0,05 mg/Kg en los lactantes y nios, y 1 mg en los adolescentes y adultos. Si se usa la va IM o IV se darn las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregnacin se administrar al inicio la de la dosis; a las 8 horas la de la dosis total; y a las 16 horas del inicio la restante de la dosis total. As se completa la impregnacin. Posteriormente se pasar a la dosis de mantenimiento que ser de 1/8 de la dosis total de impregnacin repetida cada 12 horas. Si la digitalizacin no se considera urgente se puede prescindir de la dosis de impregnacin y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitlico en 4-5 das. Los niveles teraputicos son de 2,8 1,9 ng/ml en lactantes y 1,3 0,4 ng/ml en nios mayores. Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el Verapamil, Amiodarona, Propafenona, Espironolactona y Carvedilol pueden aumentar su toxicidad. En estos casos se deber reducir la digoxina en al menos
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un 25%. La intoxicacin digitlica es muy infrecuente en pediatra y sus signos son: anorexia, nauseas, vmitos, fatigabilidad fcil y alteraciones el ritmo como bradicardia, extrasstoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectroltico. iii) Diurticos La diuresis reduce la precarga, y los diurticos alivian los sntomas de congestin y edema pulmonar. Aunque el tratamiento diurtico es indispensable cuando hay signos congestivos, su administracin crnica puede ser deletrea y se recomienda interrumpirla si el nio no tiene signos de sobrecarga hidrosalina (8). La respuesta clnica a un diurtico depende del aporte de sal y agua al tbulo renal. La hipovolemia, un flujo sanguneo renal disminuido, un filtrado glomerular reducido, o la deplecin de sodio pueden reducir la eficacia de este tratamiento. Los diurticos pueden ser clasificados de acuerdo a sus efectos farmacolgicos en diferentes lugares dentro de la nefrona en: diurticos de Asa como la Furosemida, diurticos que actan en el tbulo distal, como las Tiazidas, y diurticos ahorradores de potasio que inhiben la aldosterona a nivel del tbulo distal como la Espironolactona. (a) Diurticos de Asa: (Furosemida) Actan a nivel del Asa de Henle. Son potentes y los ms usados en Pediatra. Inhiben el cotransporte de Cl-Na-K en el asa de Henle, produciendo una disminucin de la reabsorcin Cl, Na y K con un aumento de la excrecin de agua libre. La Furosemida incrementa el flujo sanguneo renal, aumenta la liberacin de renina y reduce la resistencia vascular
renal. Produce una venodilatacin en el edema pulmonar, reduce el retorno venoso o precarga y con ello la presin venosa central. Indicaciones de la Furosemida: La indicacin clnica principal incluye tanto el tratamiento agudo como crnico de la insuficiencia cardaca congestiva. Dosificacin: Puede ser administrado tanto oral como IM o IV. La dosis por va oral ser de 1-4 mg/Kg/da repartidas en 1-3 tomas. Por va IM o IV 1-2 mg/Kg/dosis pudindose repetir 2-4 veces al da. Las ampollas de Furosemida (20 mg en 2 cc) pueden emplearse por va oral. Efectos secundarios: Excesiva contraccin del volumen extracelular y alteraciones electrolticas como la hiponatremia, alcalosis metablica hipoclormica y la hipopotasemia. Esta ltima se produce frecuentemente y pueden ser necesarios suplementos de potasio. En algunos casos se ha descrito ototoxicidad asociada. (b) Tiazidas (Hidroclorotiazida, Clorotiazida). Ejercen su efecto inhibiendo el transporte de Na y Cl en el tbulo contorneado distal de la nefrona. Son menos potentes que la Furosemida y la Hidroclorotiazida es ms potente que la Clorotiazida. Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2 tomas va oral. El efecto diurtico es apreciado a los 60 minutos y puede persistir a lo largo de 12-24 horas. Efectos secundarios: hipocalemia, hiperuricemia, hipercalcemia. (c) Diurticos ahorradores de Potasio: (Espironolactona) Inhibe a la aldosterona en el tbulo distal y reduce la prdida de potasio por orina. El efecto diurtico es menor que el de los diurticos de asa o las tiazidas. La mayor parte de las veces se usa junto a uno de los anteriores -como la Furo-
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semida- ya que refuerza su efecto diurtico y ahorra potasio. Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2-3 tomas va oral. Efectos secundarios: el ms importante es la hipercalemia. Hay que tener cuidado cuando se administra junto a un IECA ya que stos tambin retienen potasio. iv) Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. (ieca) Los IECA son medicamentos vasodilatadores que bloquean la conversin de angiotensina I a angiotensina II, inhibiendo la actividad de la enzima convertasa y disminuyendo a continuacin la produccin de aldosterona. Adems reducen la inactivacin de las bradiquininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas produciendo potentes efectos vasodilatadores. Tienen asimismo un efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo, es decir sobre la adaptacin de la geometra del ventrculo a los cambios de condicin de carga. Reducen la resistencia vascular sistmica e incrementan la capacitancia venosa, dando lugar a un incremento del gasto cardiaco y a una reduccin de las presiones de llenado en nios con fallo cardiaco congestivo. Aunque todos los estudios peditricos son criticables en cuanto a metodologa, parece que los IECA mejoran el estado funcional, la calidad y la esperanza de vida. Ya que la administracin de cido acetilsaliclico puede atenuar los efectos de los IECA, el uso de ambos agentes simultneamente debe hacerse con precaucin. En pacientes con retencin de lquidos debern usarse junto a los diurticos. Captopril Dosificacin: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco. Dosis: 0.5-6 mg/Kg/da c/8 horas
Efectos secundarios: Hipercalemia (especialmente cuando se asocia con diurticos ahorradores de potasio), hipotensin (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en forma concomitantes patologas que generen disminucin de volemia), vrtigo y mareos. Efectos secundarios muy infrecuentes son el deterioro de la funcin renal, trastornos del gusto y agranulocitosis. Contraindicado en la estenosis renal, hipotensin severa, insuficiencia renal aguda, estenosis artica severa y en la hipercalemia. Enalapril Difiere del Captopril en que debe de ser desesterificado para formar el agente activo Enalaprilat. El mecanismo de accin y hemodinmico es similar. Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser ligeramente ms baja. Dosificacin: 0.1-0.4 mg/Kg/da (y hasta 1 mg) en una o dos dosis. Efectos secundarios: Hipotensin. Igualmente deben vigilarse los niveles de potasio, particularmente si se usa asociado a un diurtico que lo ahorra. v) Betabloqueantes Al considerar que los receptores beta y alfa adrenrgicos juegan un rol importante en la contractilidad miocrdica y en el remodelamiento celular, se ha postulado que los agentes betabloqueantes disminuyen el efecto deletreo de las catecolaminas sobre el corazn. De esta manera actan y mejoran la fraccin de eyeccin, la contractilidad como resultados de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen los volmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en la edad peditrica. Los betabloquenates, en el momento actual, slo deberan utilizarse en casos seleccionados cuando el tratamiento con
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diurticos, vasodilatadores y digoxina no ha logrado los resultados esperados y bajo la supervisin de un especialista. Distinta es la situacin del uso de betabloqueantes en miocardiopatas hipertrficas en donde si que han demostrado su efectividad. Dosificacin: Propranolol 1-2 mg/Kg/da c/8 horas Efectos secundarios: Disminucin de la frecuencia cardaca (el gasto cardiaco depende de la frecuencia y del volumen de eyeccin). Puede producir hipoglicemia y estn contraindicados en el asma bronquial. Los betabloqueantes de tercera generacin como el Carvedilol (0.1-1 mg/Kg/da), Metoprolol, Bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales, se han utilizado con xito en adultos, pero an no hay estudios concluyentes en nios. vi) Antagonistas de los receptores de la angiotensina (Ara-ii)
betabloqueantes (con la excepcin de su uso en las cardiomiopatas hipertrficas). Sin duda es difcil establecer estndares rgidos, cuando en la edad peditrica existe una amplia diversidad segn cada caso en particular, por lo tanto ser clave una buena comunicacin entre el equipo de salud de la Atencin Primaria y el especialista del nivel secundario o terciario. Para recapitular lo que parece en el momento actual mas consensuado para el tratamiento establece que las formas ligeras de ICP sern tratadas con IECA o digoxina, asocindose diurticos si hay signos de sobrecarga hidrosalina. Las formas moderadas debern ser tratadas con digoxina, diurticos e IECA asociados. Las formas ms severas podran beneficiarse adems de los betabloqueantes de tercera generacin.
BIBLIOGRAFA Losartan Dosis: 0.5-2 mg/Kg/da en una sola toma. Actan bloqueando el sistema renina-angiotensina en nivel de los receptores. A diferencia de los IECA no actan sobre las bradiquininas. No han sido objeto de estudios significativos en Pediatra. Gran controversia ha implicado la definicin de protocolos y rboles de decisin ante la ICP. Muchos grupos inician de primera lnea el tratamiento con digital, luego diurticos y finalmente asocian vasodilatadores-IECA. Otros, influidos quizs por los estudios en adultos, han abandonado la digital como tratamiento de primera lnea e inician el tratamiento con diurticos asociando en segunda lnea vasodilatadores y slo utilizando la digital cuando la asociacin de diurtico y vasodilatadores es insuficiente. An mayor controversia se plantea frente al momento de utilizar 1. Shaddy RE. Optimizing treatment for chronic congestive heart failure in children. Crit Care Med 2001; 29 [Suppl.]: 237-240 2. Kay JD, Colan SD, Graham TP. Congestive heart failure in pediatric patients. Am Heart J 2001; 142: 923-8 3. OLaughlin MP. Congestive heart failure in children. Pediatric Clinics of North America 1999; 46(42): 263-273 4. Segovia Cubero J. Etiologa y evaluacin diagnstica en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250-259 5. Massin M, Coremans C. Insuffisance cardiaque chronique chez
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SNDROME DE EISEMENGUER Y TRATAMIENTO MDICO DE LA HIPERTENSIN PULMONAR EN PEDIATRA
Dr. F. Gutirrez-Larraya, Dr. A. Mendoza Instituto Peditrico del Corazn. Hospital Universitario 12 De Octubre. Madrid
INTRODUCCION La hipertensin pulmonar es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en uno o dos casos nuevos por ao y milln de personas; es ms frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1.7/1) como en nios (1.8/1). El curso natural se asocia a un mal pronstico a corto, medio y largo plazo; la supervivencia media en la edad peditrica estaba por debajo del ao; en adultos con hipertensin pulmonar primaria, no sometidos a transplante pulmonar o cardiopulmonar, la supervivencia a 1, 3 y 5 aos era de 68-77, 40-56 y 22-38%. Sin embargo, los recientes avances en gentica, biologa celular y la aparicin de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, suele pasar desapercibida en sus estados precoces y los enfermos son referidos en situacin bastante avanzada. Hoy se debe adoptar una actitud ms positiva y agresiva en la edad peditrica: los cambios favorables y sostenidos que se ven en pacientes tratados con prostaciclina indican que es posible frenar, y quizs revertir, el proceso patolgico, especialmente en los nios, ya que la vascularizacin todava se est completando y desarrollando.
DEFINICION, PATOLOGIA CLASIFICACION
Se define como una elevacin persistente de la presin arterial pulmonar media superior a 25 mmHg en reposo, o > 30 mmHg con ejercicio. Las lesiones muestran una proliferacin celular que afecta a la ntima, con una llamativa hipertrofia de la media y adventicia de arterias pequeas y arteriolas pulmonares; a menudo estn presentes lesiones plexiformes que son proliferaciones de clulas endoteliales, musculares lisas y miofibroblastos, con formacin de microvasos; puede coexistir trombosis in situ, afectando tpicamente a venas y/o arterias pequeas. Este cuadro se conoce como enfermedad vascular pulmonar proliferativa y es la presente tanto en la Hipertensin Pulmonar Primaria (HPP) como otras condiciones con hipertensin pulmonar precapilar: cortocircuitos en lesiones congnitas, enfermedades del colgeno, hipertensin portal e infeccin HIV. El hecho de que compartan los rasgos patolgicos es lo que ha llevado a categorizar todas estas condiciones en un solo grupo de enfermedades, definido de acuerdo a la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (a partir de la reunin internacional de Evian, Francia, 1998) como Hipertensin Arterial Pulmonar
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(tabla I); todos estos pacientes comparten el mismo cuadro clnico y son tratados mdicamente de la misma forma. Las otras categoras son la hipertensin venosa pulmonar, que incluye todas aquellas condiciones caracterizadas hemodinmicamente por hipertensin pulmonar postcapilar y que suelen estar causadas por afectacin cardaca del lado izquierdo. La tercera categora corresponde a aquellas situaciones en las que la hipertensin pulmonar se asocia a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia. La cuarta categora es secundaria a enfermedad trombtica y/o emblica crnica que causan obstruccin mecnica en las arterias pulmonares principales, lobares y segmentarias. El ltimo grupo es de enfermedades que afectan directamente la vasculatura pulmonar, y comprende enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis y la esquistosomiasis y la hemangiomatosis capilar pulmonar (una enfermedad muy poco frecuente). Es decir, aunque la patognesis sea distinta las lesiones histolgicas son las mismas y por ello se agrupan en el mismo epgrafe y se van a tratar de igual manera. Curiosamente, el trmino de hipertensin pulmonar secundaria, muy utilizado en el pasado, no se utiliza ya y se recomienda que se abandone, ya que las relaciones fisiopatolgicas no han sido probadas con suficiente nivel de evidencia. En los recin nacidos la anatoma patolgica sugiere un fallo de la apertura de la vascularizacin neonatal y una reduccin en el nmero de arterias. En nios ms mayores existe hiperplasia de la ntima con cambios oclusivos en las arteriolas. En los adultos con hipertensin pulmonar primaria se encuentran lesiones plexiformes; en cambio los nios con formas primarias tienen mayor hipertrofia de la media y menos fibrosis y lesiones plexiformes. En el clsico estudio de Wagenvoort y Wagenvoort la hipertrofia de la media era severa en los
menores de 15 aos, siendo realmente el nico cambio en los lactantes. Con la edad aparecen fibrosis de la ntima y lesiones plexiformes. Es posible que estos hallazgos guarden relacin con el hecho de que los nios, en general, tengan un lecho vascular pulmonar ms reactivo. Basados en estos hechos, en los aos ochenta e inicio de los noventa se pensaba que el mecanismo fundamental para el desarrollo de hipertensin era la vasoconstriccin pulmonar. Hoy sabemos que puede ser el resultado de mltiples mecanismos que pueden involucrar a la matriz celular, al msculo liso, a factores relacionados con la tensin del vaso, al propio endotelio y sustancias liberadas por l y a factores plaquetarios. Se han identificado anomalas estructurales y funcionales: disbalance entre mediadores vasodilatadores/antiproliferativos y vasoconstrictores/mitgenos, dficits en los canales de potasio de las fibras musculares lisas vasculares pulmonares, incremento de la sntesis de mediadores inflamatorios que causan vasoconstriccin e incremento del crecimiento celular. El endotelio vascular es una fuente importante de mediadores localmente activos, que contribuyen al control del tono vasomotor y al remodelado estructural: el aumento de tromboxano (vasoconstrictor, mitgeno), la disminucin de prostaciclina (vasodilatador, antiproliferativo), el incremento de endotelina (vasoconstrictora, mitgena) y la disminucin de xido ntrico (vasodilatador, antiproliferativo) son fundamentales en la fisiopatologa. La lesin endotelial, acoplada a la liberacin local de sustancias vasoactivas producen un estado procoagulante que aumenta la obstruccin. Los procesos moleculares afectados incluyen cambios fenotpicos endoteliales y de fibra muscular lisa como respuesta a factores ambientales y genticos. Estos cambios afectan a los transportadores transmembrana, a los canales inicos, a los factores de transcripcin, a los
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moduladores de la apoptosis, a las kinasas, a factores de interaccin clulaclula: intergrinas, transductores mecnicos, quemokinas Desde el punto de vista hemodinmico pueden deberse a un incremento del flujo (hipercinticas) o de las resistencias y debe tenerse en cuenta si las mediciones se hacen en reposo o durante el ejercicio ya que, sobre todo, los nios, muestran una gran reactividad de la vascularizacin pulmonar con el ejercicio (combinada con la vasodilatacin sistmica). HIPERTENSION PRIMARIA (HPP) PULMONAR
la ntima, lesiones que con mayor probabilidad son reversibles.. HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO (HPPP) De origen multifactorial, se trata de un fallo en la adaptacin de la circulacin pulmonar a la vida extrauterina. La hipertensin pulmonar del recin nacido es casi siempre transitoria, la mayora de los nios se recuperan completamente no requiriendo tratamiento crnico o fallecen en el perodo neonatal; algunos de estos pacientes parecen tener una predisposicin gentica para hiperreacionar a desencadenantes vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia alveolar. Algunos nios que aparentemente se han recuperado muestran posteriormente hipertrofia persistente de la media arterial. Con frecuencia se asocia a cardiopatas congnitas, a enfermedades pulmonares hipxicas adquiridas (aspiracin meconial, neumona, sepsis) y a hipoplasia pulmonar, pero en muchas otras ocasiones no existe evidencia de enfermedad pulmonar parenquimatosa y se desconoce el desencadenante. Independientemente de la causa, durante los primeros das de vida la estructura de la pared arterial intrapulmonar es similar a la que se encuentra en la vida fetal y est deteriorado el remodelado neonatal; los estudios funcionales demuestran una alteracin en la va del NO, en ocasiones una deficiencia de L-arginina (sustrato para el NO), y elevadas concentraciones de endotelina circulante (vasoconstrictor); se encuentran aumentados los receptores vasoconstrictores (ET-A) y reducidos los vasodilatadores (ET-B). La filosofa para administrar NO e inhibidores de la fosfodiesterasa se basan en la falta absoluta o relativa de esta sustancia endgena y se estn investigando nuevos estrategias farmacolgicas dirigidas a antagonizar la vasoconstriccin
La incidencia es de 1-2 casos nuevos por milln de habitantes y ao. La forma familiar representa el 6% de todas las HPP; se trata de una enfermedad autonmica dominante, con penetrancia variable, localizada en el cromosoma 2q33 (locus PPH1); las mutaciones producen una prdida de funcin de la va del factor transformador del crecimiento beta (TGF-beta); esta va influye en muchos procesos como el crecimiento, movilidad, angiognesis, inmunosupresin, apoptosis; se han encontrado mutaciones en este gen en ms del 20% de los cnceres colorrectales, apuntando a la posibilidad, ya sugerida en el pasado, de relacin entre la HPP y tumorognesis. La mutacin est presente en el 55% de los familiares de afectos de HPP y en el 26% de los casos espordicos. La reducida penetrancia sugiere que se precisan desencadenantes adicionales, para el desarrollo de la enfermedad. Como se ha comentado ms arriba, en las necropsias, la mayora de los adultos tienen una enfermedad obstructiva vascular, con lesiones plexiformes, mientras que habitualmente en los ms jvenes, los cambios celulares suelen estar restringidos a una hipertrofia severa de la media arterial con proliferacin de
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y modificar el remodelado citoesqueltico de las fibras musculares lisas. La relacin entre HPPP e HTP primaria no est del todo clara, pero existen pacientes diagnosticados en los primeros aos en los que la historia clnica sugiere que tenan hipertensin pulmonar desde el nacimiento.
chos enfermos, que no han mostrado reactividad en el test agudo, pueden mejorar a medio y largo plazo con este frmaco, lo que, al menos en ciertos casos, se cuestiona la utilidad de estos tests, especialmente en nios. HIPERTENSION PULMONAR HIPERTENSION PORTAL E
HIPERTENSION PULMONAR EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS La incidencia de cardiopatas congnitas es del 1% (en los recin nacidos vivos a trmino): aproximadamente el 11% de los pacientes con cortocircuito intracardaco izquierda a derecha, sin correccin, desarrollan el sndrome de Eisenmenger: comunicaciones interventriculares, los defectos del septo atrioventricular, ductus arterioso permeable, comunicacin interauricular, transposicin de grandes vasos y conexiones aortopulmonares creadas quirrgicamente. Existe evidencia de que en ciertas cardiopatas la vascularizacin pulmonar ya es anormal desde la poca intrauterina; algunos nios parecen estar genticamente predispuestos a desarrollar una forma acelerada de la enfermedad: se han descrito, incluso en la lactancia, lesin y disfuncin endotelial, hiperplasia de fibras musculares lisas, hipertrofia Las unidades arteriales respiratorias, aproximadamente la mitad de las cuales estn presentes al nacimiento, estn reducidas en tamao y nmero. En muchos nios la difcil decisin de si el paciente era operable o no, se basaba en criterios anatmicos de los hallazgos microscpicos de las biopsias pulmonares. Actualmente se basa en la determinacin de la reactividad vascular, ya que los test con xido ntrico inhalado y epoprostenol endovenoso han mostrado ser extremadamente tiles. De todas formas dado el efecto antiproliferativo del tratamiento con prostaciclina mu-
Los hallazgos patolgicos son idnticos, posiblemente desencadenados por la vasoconstriccin secundaria a que el hgado no ha podido degradar mediadores vasoconstrictores circulantes. La hipertensin pulmonar no es, habitualmente, una contraindicacin para el trasplante heptico. SINDROME DE EISENMENGER En pacientes con cortocircuito intracardaco, inicialmente el paso de sangre se hace desde la circulacin sistmica a la pulmonar, pero, si el defecto es grande y el cortocircuito se mantiene se producen cambios morfolgicos progresivos en la microvascularizacin que llegan a anular e incluso a invertir el cortocircuito, condicin conocida como sndrome de Eisenmenger. La posibilidad de desarrollarlo depende del tamao y la localizacin del defecto; as, en los pacientes con comunicacin interventricular, el 3% de los que tienen una lesin pequeo o moderada (< o = 1.5 cm) y aproximadamente el 50% de las grandes (> 1.5 cm) lo van a desarrollar. El pronstico de los pacientes con sndrome de Eisenmenger es mejor que el de la hipertensin pulmonar primaria: su supervivencia a los 10 aos es del 80%, del 77% a los 15 aos y del 42% a los 25 aos. La mayora de los pacientes sobreviven 20-30 aos y no suelen ser atendidos por pediatras; por otro lado requieren gran atencin mdica por el deterioro de su calidad de vida tanto por su mala clase funcional como por la in-
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cidencia de complicaciones: presentan sntomas de bajo gasto sistmico (disnea de esfuerzo, fatiga, sncope), anomalas neurolgicas por la policitemia e hiperviscosidad (cefalea, mareo, alteraciones visuales) y por frecuentes accidentes cerebrovasculares (por la hiperviscosidad, embolismo paradjico, abscesos cerebrales), sntomas de insuficiencia cardaca congestiva (edemas, hepatomegalia) con arritmias (muerte sbita), hemoptisis (por infarto pulmonar, rotura de una arteria pulmonar o de una arteriola), ditesis hemorrgica (epistaxis, sangrado gingival), padecen gota, colelitiasis, osteoartropata, insuficiencia renal; el embarazo y las cirugas no cardacas se asocian a una elevada mortalidad. Histolgicamente la lesin asociada es la vasculopata plexiforme. Las lesiones plexiformes contienen un factor endotelial de crecimiento vascular (VEGF), cuyo gen se encuentra localizado muy prximo al TGF-beta y que induce la relajacin endotelio-dependiente asegurando la perfusin del lecho capilar, pero, se trata tambin de un potente factor angiognico. Por todo ello hoy da, dado el nuevo desarrollo de los frmacos vasodilatadores con accin antiproliferativa, se estn tratando estos pacientes. Est indicado el ensayo teraputico incluso en situaciones en las que la hipertensin no ha llegado a invertir el cortocircuito, aunque el nio est aparentemente asintomtico. OTRAS ENFERMEDADES Aunque en adultos ha sido descrita asociada a lupus eritematoso sistmico, enfermedad mixta del tejido conectivo o sndrome antifosfolipdico, la esclerodermia es la conectivopata que con ms frecuencia se asocia (aislada o asociada a fibrosis pulmonar), especialmente cuando los anticuerpos anticentrmero son positivos. Estos pacientes deben ser
evaluados anualmente mediante ecocardiograma aunque no tengan ningn sntoma; el resto de enfermedades se evalan slo si tienen sntomas/signos sugerentes de hipertensin pulmonar. La tolerancia al tratamiento con antagonistas del calcio es menor porque deterioran la motilidad esofgica y pueden precipitar reflujo y sangrado digestivo. La conectivopata tambin es un problema a la hora de enfrentarse al trasplante pulmonar. La forma de presentacin de la enfermedad veno-oclusiva y de la hemangiomatosis y displasia alveolocapilar pulmonar es indistinguible del resto de etiologas de hipertensin pulmonar. La enfermedad veno-oclusiva muestra una oclusin fibrtica uniforme de las pequeas vnulas perifricas. Los CT muestran nbulos centrolobulares, opacidades, enfrosamiento septal que no se encuentran en las hipertensiones pulmonares arteriales. El diagnstico tambin puede realizarse mediante biopsia pulmonar, pero tiene un elevado riesgo. El tratamiento con vasodilatadores precipita un edema pulmonar, por ello si existe sospecha en el CT no debe realizrseles el test de vasodilatacin aguda. La displasia alveolocapilar a menudo se diagnostica inicialmente como hipertensin pulmonar persistente del recin nacido; sin embargo suele debutar ms tarde (alrededor de 12h despus del nacimiento), se asocia a otras malformaciones congnitas no letales, y la hipoxemia es refractaria al tratamiento mdico con deterioro progresivo del enfermo. EVALUACION En los pacientes tratados crnicamente con vasodilatadores, los determinantes ms importantes de supervivencia son: 1- Edad: supervivencia a los 5 aos del 88% en los menores de 6 aos, comparado con el 25% en los mayores.
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2- La respuesta inicial a la prostaciclina: supervivencia del 86% a los 5 aos, frente al 33% en los que no responden. El diagnstico no debe retrasarse, especialmente en jvenes aparentemente sanos que refieren una leve incapacidad funcional inexplicable. El protocolo ms aceptado en un paciente en el que se sospecha o se conoce la existencia de hipertensin pulmonar es: ecocardiografa. Clarifica la anatoma intracardaca y diagnostica o hace sospechar la hipertensin pulmonar. Test de los 6 minutos caminando, menos de acuerdo a la edad y capacidad. La capacidad para realizar ejercicio est muy relacionada con el grado de hipertensin pulmonar. Se correlaciona excelentemente con la presin auricular derecha, la presin pulmonar y el ndice cardaca. Una limitacin marcada (<10% de lo previsto) se asocia a un elevado riesgo durante el cateterismo. Medicin de las saturaciones de oxgeno, incluyendo su monitorizacin durante el sueo La hipertensin pulmonar venosa e hipxica son fcilmente diagnosticables con las exploraciones de rutina como radiografa de trax, ECG, ecocardiograma y pruebas de funcin pulmonar. Se precisa una prueba de perfusin pulmonar para identificar los pacientes con enfermedad tromboemblica crnica, pero esta etiologa es realmente infrecuente en los nios. Para la hipertensin arterial pulmonar es obligatorio realizar un cateterismo derecho para evaluar el pronstico y para estudiar la reactividad vascular; de las diferentes drogas disponibles las que tienden a utilizarse son el xido ntrico y el iloprost inhalado. Este procedimiento se debe realizar con sedacin adecuada y una atencin especialmente meticulosa
al estado cido-base, ventilacin y prdidas sanguneas. Se realiza un estudio hemodinmico basal completo, observando que la FiO2 sea inferior a 0.3, con recogida de saturaciones (incluyendo los valores de pO2 en caso de que la FiO2 sea > 0.3) y registro de presiones completas, objetivando gasomtricamente la situacin ventilatoria; tras comprobar la calidad de los datos recogidos se aumenta la FiO2 a 1.0 y se aguardan 10 minutos para repetir los registros gasomtricos y de presiones; si no se observa una respuesta positiva de descenso de presiones/resistencias se aade un vasodilatador, como NO inhalado, epoprostenol IV o adenosina IV, extrayendo gasometras y registrando presiones nuevamente y con cada incremento de dosis, aguardando entre cada subida al menos 10 minutos, hasta conseguir una respuesta, inicio de efectos colaterales o sistmicos o cumplimentacin de dosis mxima. En los clculos ahora vuelve a utilizarse el consumo de oxgeno junto con la diferencia arteriovenosa de oxgeno (unida a la hemoglobina y disuelta) El xido ntrico es particularmente interesante porque no afecta a la circulacin sistmica y apenas modifica el gasto cardaco, se suele iniciar con 20-80 ppm con incrementos variables en cada protocolo, habitualmente con una menor respuesta en los pacientes con cortocircuito derecha a izquierda, pero sin complicaciones. Si se va a utilizar un derivado prostaciclnico, se mantiene el oxgeno pero se retira el xido ntrico; el epoprostenol se perfunde con bomba a dosis crecientes, sin retirar el oxgeno, hasta los 20 ng/kg/min; en el caso del iloprost se utiliza un nebulizador ultrasnico compatible con l respirador, que priduza unas partculas de 3-5 milimicras: se administran dosis repetidas de 0.2microg/Kg. disueltas en una solucin de cloruro sdico fisiolgico inhalado en perodos de 10 minutos. La prostaciclina PGI2 es un potente vasodilatador de accin ultra-
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corta y un inhibidor de la agregacin plaquetaria producido por el endotelio vascular. La prostaciclina IV (PGI2) se empez a utilizar en nios con hipertensin pulmonar secundaria, como test agudo en 1985: se consideran como respondedores agudos si la presin pulmonar media se reduce un 20% sin cambios o con aumento del gasto cardaco y sin cambios o con disminucin de la relacin entre resistencias pulmonares-sistmicas. Los nios con ms frecuencia que los adultos muestran una respuesta favorable al test vasodilatador agudo: 50-60% versus 20%. Los bloqueadores de los canales de calcio eran el tratamiento de eleccin para aquellos pacientes calificados como respondedores ya que prolongaban la supervivencia en los adultos que los toleraban, pero causan vasodilatacin sistmica y pulmonar; slo son efectivos en presencia de vasoconstriccin y no en su ausencia y por ello solo se benefician los pacientes con respuesta vasodilatadora aguda; su efecto se mantiene el tiempo pero debe tenerse en cuenta que su efecto inotropo negativo pesa mucho si la funcin ventricular derecha est deteriorada; solo se ha demostrado mejora de la supervivencia cuando la presin auricular derecha es < 10 mmHg; la administracin debe iniciarse con el paciente hospitalizado, ajustando la dosis de acuerdo a los sntomas, tensin arterial, saturacin de oxgeno y tolerancia al ejercicio. Se recomienda no administrarlos si el ndice cardaco es < 2.1 l/min/m2 y/o saturacin pulmonar de O2 <63% y/o presin auricular derecha > 10 mmHg. Sin embargo, como ya se dijo ms arriba, con la aparicin de estos potentes frmacos prostaciclnicos, que funcionan por va oral e inhalada combinando propiedades vasodilatadores y, ms importante, antiproliferativas, remodelando la vascularizacin pulmonar a medio y largo plazo., el papel de las pruebas invasivas para seleccionar el tratamiento
en funcin de su accin exclusivamente vasodilatadora pueden perder su papel; los verdaderos respondedores, es decir aquellos pacientes en los que la disminucin tanto de las presiones arteriales pulmonares y las resistencias estn en el rango del 30-50% probablemente puedan ser identificados mediante ecocardiografa doppler durante la inhalacin de NO o Iloprost. Debe advertirse que existe, al menos un caso publicado, de respuesta paradjica con incremento de las resistencias vasculares pulmonares, durante el test con Iloprost inhalado. En los nios el objetivo es actuar lo ms rpidamente posible para reconducir el remodelado pulmonar. Existe la tendencia a evitar el tratamiento con bloqueantes de calcio en pacientes con hipertensin pulmonar severa por el riesgo de los efectos colaterales negativos que pueden no compensar sus efectos positivos en pacientes menos respondedores El verdadero reto en la era actual, no es identificar los respondedores agudos, sino, como evaluar los resultados del tratamiento a largo plazo, especialmente cuando se utiliza epoprostenol IV, ya que nos movemos por un lado entre incrementos innecesarios de dosis produciendo efectos secundarios, o administracin de dosis inefectivas: claramente repetir cateterismos para la evaluacin no es un buen mtodo. El test de los 6 minutos caminando parece que tiene implicaciones pronsticas suficientes, a la luz de los trabajos publicados. El ecocardiograma no sirve como test no invasivo para la monitorizacin a largo plazo de los efectos del tratamiento en la hipertensin pulmonar, aunque se estn desarrollando y evaluando nuevos ndices que valoran la hemodinmica pulstil del corazn derecho; sin embargo cuando se evalan poblaciones de alto riesgo el ecocardiograma doppler es la mejor alternativa de screening: la OMS considera hipertensin pulmonar leve a partir de presiones sistlicas pul-
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monares de 40 mmHg deducidas a picos de velocidad de la regurgitacin tricspide de 3-3.5 m/s; pero, insistimos en que el nivel y los cambios de la presin media es imposible medirlos utilizando el Doppler. Durante el cateterismo debe considerarse la posibilidad de realizar una septostoma/septectoma auricular especialmente en casos muy graves, especialmente si est presentando episodios de sncope, para descomprimir el corazn derecho y mejorar el gasto sistmico. La biopsia pulmonar puede estar indicada en cardiopatas congnitas complejas, sospecha de enfermedad venoclusiva y en vasculitis. La evaluacin histolgica debe realizarla un equipo con experiencia, incluyendo un anlisis morfomtrico cuantitativo para determinar el desarrolla vascular y una descripcin de las anomalas patolgicas. En los nios pequeos con cardiopata congnita la clasificacin de Heath y Edwards puede infraestimar el riesgo quirrgico. DIAGNOSTICO Historia clnica Antecedentes personales. Se debe hacer una completa historia clnica haciendo hincapi en la historia neonatal, ingesta de frmacos (psicotropos, anorexgenos), vivir en altitud, ingesta de aceite txico, alteraciones de la coagulacin. Antecedentes familiares. Debemos preguntar por historia familiar de hipertensin pulmonar, enfermedades del tejido conectivo, cardiopata congnita, muerte sbita precoz. Se debe hacer un screening familiar con ecocardiograma a los parientes de primer grado. Manifestaciones clnicas. La clnica depende fundamentalmente de la edad del paciente:
Lactantes y nios pequeos: Escaso apetito, estancamiento del crecimiento, hipersudoracin, taquipnea, taquicardia, irritabilidad, cianosis con los esfuerzos. En nios pequeos puede aparecer sncope de esfuerzo. Nios mayores: disnea de esfuerzo, dolor torcico, sncope, fallo ventricular derecho en pacientes mayores de 10 aos con hipertensin pulmonar de larga duracin. De cara a la toma de decisiones es til clasificar a los pacientes segn la clase funcional de la OMS adaptada para hipertensin pulmonar. Clase I. Pacientes con hipertensin pulmonar sin limitaciones para su actividad fsica. La actividad fsica habitual no provoca disnea, fatiga, dolor torcico o presncope. Clase II. Pacientes con hipertensin pulmonar que provoca una leve limitacin de la actividad fsica. Ausencia de clinica en reposo. La actividad fsica habitual provoca provoca disnea, dolor torcico o presncope. Clase III. Pacientes con hipertensin pulmonar con marcada limitacin para la actividad fsica. Ausencia de clinica en reposo. Actividades fsicas menores de las habituales causan disnea, dolor torcico o presncope. Clase IV. Pacientes con hipertensin pulmonar incapaces de hacer ninguna actividad fsica sin que aparezcan sntomas. Signos de fallo cardiaco derecho. Disnea en reposo que empeora con mnimos esfuerzos. EXPLORACION FISICA Abombamiento precordial debido a la hipertrofia ventricular derecha. Auscultacin cardiaca: refuerzo del componente pulmonar del segundo to-
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no. Soplo sistlico de insuficiencia tricuspdea. Hepatomegalia como signo de insuficiencia cardiaca derecha, ms raramente edemas perifricos. Acropaquias en pacientes con enfermedad de larga evolucin. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Electrocardiograma. Nos encontraremos con signos de hipertrofia ventricular derecha y frecuentemente auricular derecha. Radiografa de trax. Encontraremos cardiomegalia sobre todo a expensas de cavidades derechas, prominencia del cono del la pulmonar y diversos grados de isquemia pulmonar. Serologas. Se debe realizar una serologa para HIV que es una causa reconocida de hipertensin pulmonar. Ecocardiograma. Es la prueba ms importante para el diagnstico inicial de la hipertensin pulmonar. Por un lado nos permite descartar malformaciones cardiacas congnitas, as como estimar la presin pulmonar a travs de la cuantificacin de la velocidad del jet de regurgitacin tricuspdea cuando est presente. Se define hipertensin pulmonar leve una presin pulmonar sistlica mayor de 40 mmHg lo que corresponde con una velocidad del jet de regurgitacin tricuspdea de 33.5 m/seg. Si no existe regurgitacin tricuspdea se pueden hacer estimaciones indirectas de la presin pulmonar estudiando la posicin y movimiento del tabique interventricular o la morfologa del flujo pulmonar por doppler. Tambin estudiaremos el tamao de las cavidades derechas y la funcin ventricular derecha. Medicin de la saturacin de O2. Includo durante el sueo. Nos
orientar a la hora de iniciar oxigenoterapia. Pruebas de funcin pulmonar. No sirven para descartar causas pulmonares de hipertensin pulmonar. TAC torcico. Permite una buena evaluacin del parnquima pulmonar as como para detectar la presencia de enfermedad venooclusiva pulmonar. Gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin. En casos de sospecha de tromboembolismo pulmonar. Cateterismo cardiaco. (ver ms arriba, epgrafe EVALUACION). Es necesario hacerlo ante una sospecha de hipertensin pulmonar. Suele constar de: - Estudio basal con medicin de las presiones y resistencias pulmonares as como del gasto cardiaco. - Test con vasodilatadores: O2 100%, NO (10-80 ppm), prostaciclina IV (2-20 ngr/Kg/min), adenosina IV (50-200 ngr/Kg/min) o Sildenafilo oral. Se considera test vasodilatador positivo cuando se cumplen los 3 criterios: 1. la presion arterial pulmonar media baja 20% respecto a los valores basales. 2. no cambio o aumento del ndice cardiaco. 3. no cambio o disminucin en el cociente entre resistencias pulmonares y sistmicas. Si responden a estos vasodilatadores se debe hacer una prueba con calcioantagonistas. Aproximadamente un 40% de los nios con HTP primaria son respondedores. Para el control clnico y de la medicacin suelen precisarse cateterismos de control. Biopsia pulmonar. Slo en casos muy seleccionados como sospecha de enfermedad venooclusiva o vasculitis.
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TRATAMIENTO Actualmente no existe cura para la hipertensin pulmonar primaria, sin embargo en los ltimos aos la aparicin de nuevos frmacos est estimulando una actitud ms agresiva en el tratamiento de la hipertensin pulmonar en nios, lo que ha conducido a una mejora clnica y hemodinmica as como una mejora en la supervivencia de los pacientes. Se suma el hecho de que el potencial de mejora es mayor en nios que en adultos ya que su vasculatura est en proceso de remodelacin y se piensa que las lesiones puedan ser con mayor frecuencia reversibles. Un esquema de tratamiento posible podra ser el de la figura. Medidas generales Tratamiento agresivo de las infecciones respiratorias ingreso hospitalario en neumonas. Vacunacin anual contra la gripe. Vacuna antineumoccica. Evitar el estreimiento ya que las maniobras de Valsalva pueden provocar sncope. Tratamiento convencional Oxigenoterapia domiciliaria. El Oxgeno es un potente vasodilatador pulmonar y su administracin es una de las bases del tratamiento de la hipertensin pulmonar. Se debe administrar oxigenoterapia contnua durante al menos 12 horas al da, preferiblemente ms, as como durante las infecciones respiratorias. Anticoagulacin. Aunque en adultos est demostrada su eficacia, no hay estudios en poblacin peditrica. La mayora de los autores recomiendan su uso cuando haya signos de fallo derecho. Se utiliza la Warfarina a las dosis necesarias para mantener el INR alrededor de 1,5.
En nios pequeos por las dificultades de la anticoagulacin se puede usar Aspirina. Diurticos. Estn indicados para el control de la retencin de lquidos secundaria a la insuficiencia cardiaca derecha. Digital. No est clara su utilidad en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca derecha, aunque la mayora de los autores la recomiendan. Calcioantagonistas. Mejora la supervivencia en pacientes adultos como peditricos a los que se les administra tras un test vasodilatador positivo. Se suele utilizar la Nifedipina, Diltiazem o Amlodipino a dosis altas. Vasodilatadores pulmonares. (ver figura 1). Oxido ntrico. Vasodilatador pulmonar por va inhalatoria. Se utiliza en la hipertensin pulmonar del neonato y en el postoperatorio de cardiopatas que cursan con hipertensin pulmonar. Su papel en el tratamiento a largo plazo de la HTP no est claro. Prostaciclina intravenosa. Existen mltiples estudios en los que se demuestra un aumento en la supervivencia, mejora clnica y de los parmetros hemodinmicos en pacientes con diversas formas de hipertensin pulmonar, includos pacientes con cardiopata congnita, tratados con prostaciclina intravenosa tanto en respondedores como no respondedores al test de vasodilatacin. Se utiliza en los pacientes ms graves (clase funcional III/IV de la NYHA) por sus problemas de administracin ya que precisa administracin continua. Se empieza con una dosis de 2-10 ngr/Kg/min que suele irse aumentando debido a la produccin de tolerancia. Efectos secundarios: dolor mandibular, diarrea, vasodilatacin perifrica, cefalea, nauseas y vmitos, dolor de piernas y los derivados de la va de administracin.
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Iloprost. Es un anlogo inhalado del la prostaciclina que ha demostrado su eficacia en adultos, nios con hipertensin pulmonar asociada a cardiopata congnita y en neonatos con hipertensin pulmonar persistente. Actualmente no est aprobado su uso y se administra como medicacin compasiva en pacientes con respuesta vasodilatadora negativa. Se administra mediante un nebulizador del tipo Halolite en 5 nebulizaciones diarias. Su administracin conjunta con Sildenafilo potencia los efectos de ambos frmacos. Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiesterasa que se administra por va oral. Estudios en adultos han demostrado su eficacia asociada a Iloprost. En nios no existe ningn estudio sobre su eficacia, aunque se ha utilizado de forma aislada con resultados prometedores. Bosentan. Antagonista de los receptores de endotelina que se administra por va oral. Ha demostrado su utilidad en adultos con mejora clnica y hemodinmica. Existe un estudio en nios en los que mejor la hemodinmica tras su uso a una dosis de 1,5 mg/Kg/12h. Como efectos secundarios se ha visto elevacin de transaminasas reversible al disminuir o suspender el frmaco, asimismo se han descrito enrojecimiento, taquicardia, edema, temblores y mareo. Beraprost. Es un anlogo oral de la prostaciclina Atrioseptostoma. Utilizada en pacientes en mala situacin, con fallo cardiaco derecho severo sobre todo si han tenido sncope. Se mejora el gasto sistmico a costa de un cierto grado de desaturacin. Mejora la superviviencia a 1-2 aos. Trasplante pulmonar. Reservada como ltima opcin para pacientes cuya hipertensin pulmonar ha progresado a pesar de tratamiento mdico mximo. RECONOCIMIENTO Y MANEJO DE LAS COMPLICACIONES EN
EL SINDROME DE EISENMENGER Anomalas de la hemostasia. Se han descrito la trombocitopenia, tiempo de coagulacin prolongado, deficiencia den los factores vitamina K dependientes y fibrinolisis anormal.Aunque no se conoce bien las causas, se ha descrito la aparicin de una anormalidad adquirida del factor von Willebrand. Las hemorragias suelen ser leves y primariamente en territorio mucocutneo y por ello solo precisan tratamiento sintomtico. Deben evitarse agentes antiplaquetarios (como la aspirina) y anticoagulantes. Sndrome de hiperviscosidad y accidentes cerebrovasculares. Su incidencia es elevada, debido a la eritrocitosis que produce el incremento de viscosidad con disminucin del flujo cerebra. Los pacientes con eritrocitos microctica hipocroma tienen ms elevada la viscosidad que aquellos no deficitarios en hierro. Factores de riesgo independientes de accidentes cerebrovasculares son la hipertensin, la fibrilacin auricular, las flebotomas y sobre todo la microcitosis. Por ello las flebotomas se reservan para los pacientes con sntomas de hiperviscosidad (fatiga, disnea, cefalea, hemoptisis) y no debe realizarse profilcticamente. La deficiencia de hierro y la microcitosis se deben corregir mediante administracin de sulfato ferroso. El tratamiento para el accidente isqumico es de soporte y sintomtica. La decisin de iniciar tratamiento anticoagulante o antiplaquetario debe individualizarse. Hemoptisis. La mayora de los episodios son autolimitados pero en algunos casos puede ser masiva. Las causas ms frecuentes y su tratamiento son los siguientes: Infecciosas: seguir el tratamiento antimicrobiano y, importante, intentar suprimir la tos. Embolismo pulmonar. Anticoagular. Considerar filtro de cavas.
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Ditesis hemorrgica: plasma fresco congelado, plaquetas, tratamiento con desmopresina. Rotura de colaterales aortopulmonares. Embolizar percutneamente. Rotura de arteria pulmonar o de arteriola. Taponamiento con baln, reparacin quirrgica, embolizacin si es posible. Gota. La hiperuricemia es frecuente y se debe a un incremento de la produccin y una disminucin del aclaracin renal. El cuadro clnico de gota es ms raro. Las artralgias son frecuentes y son debidas a la osteoartropata hipertrfica... Si aparece una artritis gotosa el tratamiento es con colchicina intravenosa, con los corticoesteroides como alternativa razonable ya que los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden interferir con la funcin plaquetaria y la hemostasia. Colelitiasis. Secundaria a un incremento de la concentracin de bilirrubina no conjugada en la secrecin biliar por el aumento de la masa eritrocitaria. Osteoartropata hipertrfica. Proliferacin excesiva de la piel y tejido seo en las extremidades. Produce los dedos en palillo de tambor en manos y pies y periostitis en metacarpo, metatarso y huesos largos de antebrazos y piernas. Lo ms frecuente son las artralgias en tobillos y rodillas, con frecuentes derrames sinoviales. Si las artralgias son severas puede utilizarse salsalato. Disfuncin renal. Un tercio tiene evidencia de glomerulopata (proteinuria, elevacin de la creatinina srica, analtica de orina anormal con hematuria, piuria estril o cilindros. La incidencia de anomalas renales aumenta con el grado y duracin de la cianosis y eritrocitosis acompaante. La concentracin de creatinina srica no refleja adecuadamente
la severidad de la disfuncin renal en pacientes con el sndrome de Eisenmenger. Es importante evitar frmacos que deterioren la funcin renal, como antiinflamatorios no esteroideos, y administrar lquidos abundantemente cuando vayan a utilizarse contrastes. Viajes a alturas elevadas. Suponen un riesgo elevado al disminuir la tensin del oxgeno inspirado. La vasoconstriccin asociada a la hipoxia agravar la situacin basal, incrementando el cortocircuito derecha a izquierda, con desaturacin arterial sistmica e insuficiencia cardaca derecha aguda. Aunque estos pacientes puden tolerar el respirar aire con baja tensin de oxgeno en reposo, el menor grado de ejercicio puede precipitar una hipoxemia severa. Los viajes en aerolneas comerciales con aviones presurizados son bien tolerados y seguros siempre y cuando reciban oxgeno suplementario y se monitorice oximtricamente al paciente. Ciruga no cardaca. En el sndrome de Eisenmenger se asocia a una elevadsima mortalidad (hasta el 19%) y debe evitarse en lo posible o recurriendo a la anestesia local. El paciente tiene que ser cuidadosamente monitorizado durante la induccin y tras la ciruga. Muchos de los agentes utilizados para la induccin y mantenimiento de la anestesia general deprimen el miocardio y producen vasodilatacin sistmica. Debe evitarse un ayuno prolongado y la deplecin de volumen y se debe ser meticuloso con la profilaxis de endocarditis. Las vas deben estar equipadas con filtros para las burbujas. Hay que recordar que un hematocrito normal no provee una adecuada oxigenacin arterial y deben mantenerse cifras elevadas.
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TABLAS Tabla 1: Clasificacin diagnstica de la hipertensin pulmonar de la Organizacin Mundial de la Salud 1. Hipertensin arterial pulmonar 1.1 Hipertensin pulmonar primaria a. espordica b. familiar 1.2 Relacionada con a. enfermedad del colgeno b. cortocircuitos sistmico-pulmonares c. hipertensin portal d. infeccin HIV e. frmacos / txicos 1 anorexgenos 2 otros f. hipertensin pulmonar persistente del recin nacido g. otras 2. Hipertensin pulmonar venosa 2.1 Cardiopata ventricular o auricular izquierda 2.2 Valvulopata del lado izquierdo del corazn 2.3 Compresin extrnseca de venas pulmonares centrales a. mediastinitis fibrosante b. adenopatas/tumores 2.4 Enfermedad pulmonar veno-oclusiva 2.5 Otras 3. Hipertensin pulmonar asociada a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Alteraciones respiratorias del sueo 3.4 Hipoventilacin alveolar 3.5 Exposicin crnica a grandes alturas 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo capilar 3.8 otras 4. Hipertensin pulmonar por enfermedad tromboemblica crnica 4.1 Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares centrales 4.2 Obstruccin de las arterias pulmonares distales a. embolismo pulmonar: trombos, tumor, parsitos/huevos, cuerpos extraos b. trombos in situ c. anemia de clulas falciformes 5. Hipertensin pulmonar por enfermedades que afectan directamente a la vascularizacin pulmonar. 5.1 Inflamatorias a. esquistosomiasis b. sarcoidosis c. otras 5.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar
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Figura 1. Algoritmo de manejo de la hipertensin pulmonar
Test vasodilatador
Positivo
Negativo
Calcioantagonistas
HTP moderada Clase funcional I o II Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP severa Clase funcional III o IV Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo
HTP severa Clase funciona III oIV Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo Prostaciclina IV Trasplante de pulmon
Mejora
No mejora
Tratamiento convencional Calcioantagonistas
HTP moderada Clase funcional I o II
Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo
Prostaciclina IV Trasplante de pulmon
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COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LA CIRUGA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Fernando Rueda Nez, Dra. Clara Faria Candal. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Juan Canalejo. La Corua.
INTRODUCCIN COMPLICACIONES CARDIACAS La progresiva modernizacin de las tcnicas aplicadas a la ciruga cardiaca hace que los resultados generales hayan mejorado mucho en los ltimos aos, asocindose a un descenso muy significativo en la mortalidad y morbilidad con la posibilidad de correcciones quirrgicas completas en edades precoces. Adems, existe una clara tendencia a disminuir al mximo la estancia hospitalaria de los pacientes, lo cual redunda en una mejor recuperacin fsica y emocional. Para todo ello es necesario la aplicacin de programas quirrgicos de corta estancia (el trmino anglosajn se conoce como fast-track) que incluyen la colaboracin de todos los estamentos mdicos involucrados en la atencin del paciente antes, durante y despus del procedimiento quirrgico (pediatra de cabecera, cardilogo infantil, cirujano, anestesista, etc...). Como consecuencia de la mayor supervivencia de pacientes con patologas complejas y del alta precoz de los mismos, es fundamental el conocimiento por parte del pediatra de cabecera de los problemas o complicaciones ms frecuentes en el postoperatorio de estos pacientes, as como de su orientacin y tratamiento. Para una mejor comprensin se han subdividido por apartados 1.- Insuficiencia cardiaca Clasificacin La presencia de insuficiencia cardiaca (IC) en el postoperatorio inmediato de las cardiopatas es un hallazgo frecuente, y es la consecuencia de la imposibilidad del corazn para desarrollar su funcin de bomba de la circulacin. Existen tres tipos fundamentales: insuficiencia cardiaca derecha, en la que existe una afectacin predominante sobres las cavidades derechas y su sintomatologa se circunscribe ms al territorio venoso sistmico (hepatomegalia, edemas). En la denominada insuficiencia cardiaca izquierda hay una afectacin ms predominante en las cavidades izquierdas, con sintomatologa secundaria a una situacin de congestin pulmonar (edema pulmonar, disnea) o bajo gasto (fatiga). La insuficiencia cardiaca congestiva comparte caractersticas de las dos anteriores. Independientemente del tipo de IC se debe de poder diferenciar entre estas tres situaciones: 1) paciente con una patologa severa en fase de recuperacin; 2) paciente con un resultado quirrgico subptimo, y 3) paciente que cae en in-
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suficiencia cardiaca de forma no esperada. El ltimo caso se suele asociar a otras complicaciones y requiere una pronta derivacin al especialista. Por tanto, mediante la historia clnica, la exploracin fsica y la informacin contenida en el informe de alta el pediatra de cabecera debe de poder identificar el tipo y situacin de la insuficiencia cardiaca segn la clasificacin propuesta anteriormente. Patogenia Los cinco mecanismos clsicos de produccin de la IC son: 1) Sobrecarga de volumen por aumento de la precarga (cortocircuitos residuales, fstulas arteriovenosas, insuficiencia renal,); 2) Disminucin de la precarga con dificultad al llenado ventricular (taponamiento pericrdico); 3) Sobrecarga de presin sobre la eyeccin ventricular por aumento de la postcarga (estenosis artica y pulmonar, hipertensin pulmonar); 4) Alteraciones de la contractilidad por afectacin del miocardio y 5) Perturbaciones del ritmo y de la frecuencia cardiaca. Sintomatologa Es variable en funcin de la edad del paciente, especialmente en lactantes en los que la clnica puede pasar desapercibida o confundirse con otros procesos. Se consideran datos cardinales para establecer el diagnstico de IC la presencia de taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia. Otros signos y sntomas que suelen aparecer son el ritmo de galope (distensin brusca del corazn en distole que se produce antes de que se produzca la descompensacin), la fatiga (en el lactante se suele manifestar con rechazo del alimento), los edemas (ms raros cuanto menor es la edad del nio), la sudoracin (sobretodo ceflica) y la oliguria.
Diagnstico El diagnstico es fundamentalmente clnico. Las pruebas complementarias se suelen utilizar para establecer el grado de afectacin, descartar procesos intercurrentes desencadenantes y como control de la efectividad de las medidas teraputicas. En el paciente ambulatorio con sospecha de IC postquirrgica se debe realizar una exploracin fsica completa complementada con un electrocardiograma, un estudio analtico (valorar anemia, funcin renal) y una Rx de trax (cardiomegalia, derrames). Tratamiento Excepto en casos leves la presencia de un cuadro de insuficiencia cardiaca en el postoperatorio inmediato obliga a contactar con su centro de referencia, donde en caso de considerarlo necesario, se complementar la valoracin con la realizacin de una ecocardiografa. En general el tratamiento farmacolgico tiene tres pilares fundamentales: agentes inotrpicos, diurticos y reductores de la postcarga: Inotrpicos: en los nios no crticamente enfermos (tratamiento ambulatorio) se suele utilizar la digoxina (contraindicada en caso de miocardiopata hipertrfica, bloqueo cardiaco completo o taponamiento cardiaco). Diurticos: se suelen utilizar diurticos de asa ( furosemida, 1-3 mg/kg/da vo en dos o tres dosis) o tiazidas ( hidroclorotiazida, 12mg/kg/da) asociada o no a un diurtico ahorrador de potasio como la espironolactona (2-3 mg/Kg/da va oral divididos en dos o tres dosis). Los efectos secundarios de la furosemida son hipopotasemia, hiperuricemia, ototoxicidad y ms raramente discrasias sanguneas y exantemas. Por su parte la espironolactona puede producir hiperpotasemia, gi-
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necomastia y agranulocitosis. La hidroclorotiazida tiene menos efectos secundarios que la furosemida por lo que se suele preferir en los tratamientos a largo plazo, los efectos secundarios ms importantes son la hipopotasemia, la hipertrigliceridemia y la hipercolesterolemia. Reductores de la postcarga: principalmente los inhibidores de la enzima de conversin de la aldosterona (IECAs), con efecto mixto sobre la precarga y la postcarga. El ms utilizado es el Captoprilo ( RN: 0,10,2 mg/kg/dosis cada 6 horas; lactantes: 0,5-0,6 mg/Kg/ da en 1-4 dosis; nios: 12,5 mg/dosis cada 12 horas) cuyos efectos secundarios ms importantes son proteinuria, sndrome nefrtico, glomerulonefritis y neutropenia. El Enalapril es ms cmodo por la vida media ms larga pero existe poca experiencia en nios (0,2-1 mg/Kg/da cada 12 o 24 horas); Otros frmacos ms modernos, utilizados ampliamente en adultos en la IC y como antihipertensivos, son los bloqueadores de los receptores de la Angiotensina II. El ms efectivo de stos es el Irbesartan aunque el primero que se sintetiz fue el Losartan. El Irbesartan se administra una vez al da por va oral. Sus efectos adversos fundamentales son la tos y la hiperuricemia, que se previene administrando conjuntamente un diurtico tiazdico. No hay apenas experiencia en la utilizacin de estos frmacos en nios. 2.- Arritmias Las arritmias son complicaciones postoperatorias relativamente frecuentes en el postoperatorio inmediato de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca. Es raro que persistan despus del alta, pero siempre se deben de tener en cuenta en caso de un deterioro no explicado por
otras causas. El registro ECG de 12 derivaciones es la prueba fundamental en su diagnstico. Es un error frecuente realizar estudios ECG de 3 derivaciones que no permiten un diagnstico adecuado de la arritmia. Tambin es importante recordar que lo ms importante en la valoracin de una arritmia es la repercusin hemodinmica de la misma. En el mbito ambulatorio, salvo urgencias, el tratamiento debe limitarse a la valoracin hemodinmica (tensin, perfusin) y al registro ECG de 12 derivaciones (basal y durante la realizacin de maniobras vagales en el caso de las taquiarritmias, ver ms adelante). Es conveniente derivar al especialista a todo paciente postoperado en el que se detecta una arritmia de nueva aparicin. 2,.1 Bradiarritmias Sospechar siempre en pacientes con sintomatologa de cansancio, mareos o sncopes. Las ms frecuentes son: Enfermedad del nodo sinusal: se debe a trauma atrial directo, y es frecuente en las cirugas con abundante sutura intra-atrial. Se caracteriza por alternar fases de taquicardia con bradicardia y aunque suele tolerarse bien necesita control cardiolgico ya que en ocasiones precisa de la colocacin de marcapasos. Aparece en el postoperatorio tardo, a veces aos despus de la ciruga, y se asocia con frecuencia a la correccin fisiolgica de la Trasposicin de grandes vasos (Senning, Mustard) o tras las correcciones univentriculares (Fontan). Bloqueos aurculo-ventriculares: existen varios grados, en funcin de si la conduccin entre las aurculas y ventrculos est enlentecida ( bloqueo de primer grado), conservada pero de forma intermitente ( bloqueo de segundo grado, en sus dos variantes), o abolida ( bloqueo de tercer grado o completo). Lo ms
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frecuente es que se detecte en la salida de circulacin extracorprea durante la ciruga o en el postoperatorio inmediato. La causa es un proceso de inflamacin postrauma quirrgico. En los casos favorables desaparece a los pocos das pero en casos graves queda de forma permanente. El bloqueo completo es la situacin ms grave y se presenta en el 1-2 % de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca, sobretodo en la ciruga del canal AV y la reseccin subartica. Si persiste ms de 10-14 das requiere la implantacin de marcapasos permanente. La presencia de un bloqueo de 2 grado sintomtico o bloqueo completo (aunque sea asintomtico) requiere valoracin hospitalaria. 2.2 Taquiarritmias En las taquiarritmias con inestabilidad hemodinmica que precise tratamiento urgente y no responda a maniobras vagales se debe realizar cardioversin con una dosis de 0,5Jul/kg (se puede aumentar progresivamente hasta 2Jul/kg), preferiblemente con canalizacin de va perifrica y analgesia previamente. Cuando haya una situacin hemodinmica estable y sin respuesta a las maniobras vagales es recomendable remitir a un centro hospitalario para continuar la valoracin e indicar el tratamiento farmacolgico. Taquicardias supraventriculares: se reconocen en el ECG por tener morfologa de QRS estrecho. Las maniobras vagales son de gran utilidad para desenmascarar la arritmia subyacente y en muchas ocasiones pueden ser curativas. En nios es preferible utilizar el fro en la cara (bolsa de hielo, pao mojado) y la provocacin de reflejo nauseoso con la estimulacin farngea mejor que el masaje del seno carotdeo. Recordar
que la compresin ocular est contraindicada en la infancia. Flutter-fibrilacin auricular: en los nios es ms frecuente el flutter y se produce sobretodo en pacientes con dilatacin auricular importante. La cardioversin es muy eficaz para revertirlo a ritmo sinusal pero suele requerir frmacos antiarrtmicos para control de recurrencias. Taquicardia automtica auricular: se produce por un foco ectpico auricular diferente al sinusal. El tratamiento es complicado, caractersticamente no revierte con la cardioversin y puede necesitar varios frmacos para su control (digoxina, betabloqueantes o amiodarona). Taquicardia automtica de la unin AV: se trata de una arritmia grave con alta mortalidad que se produce en las cirugas cerca del nodo AV. Es una arritmia propia del postoperatorio inmediato, difcil de tratar y no se observa en el paciente ambulatorio. Taquicardias por reentrada: existe un sustrato anatmico (va de reentrada) que en determinadas circunstancias facilita la gnesis de una arritmia. En el postoperatorio inmediato se pueden desencadenar por frmacos o alteraciones electrolticas, y su frecuencia disminuye mucho en el paciente ambulatorio. Responde bien a maniobras vagales y se puede utilizar tratamiento farmacolgico para evitar recurrencias, mientras que la ablacin de la va accesoria mediante electrofisiologa es curativa. Taquicardias ventriculares: se reconocen por tener morfologa de QRS ancho. Son raras y generalmente secundarias a la ventriculotoma. El mecanismo puede ser por reentrada
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o por foco ectpico. Precisa tratamiento farmacolgico (betabloqueantes, antagonistas del calcio), y excepcionalmente implante de desfibrilador.
2.3 Bloqueos de rama La presencia de un bloqueo de rama de derecha es muy frecuente en las cirugas que incluyen incisiones o suturas sobre el ventrculo derecho ( cara septal derecha, en el cierre de determinadas comunicaciones interauriculares) y generalmente no revisten gravedad. El bloqueo de rama izquierda es infrecuente y su presencia puede ser un indicador de afectacin cardiaca, especialmente en los pacientes trasplantados. 3.- Afectacin pericrdica 3.-1 Derrame pericrdico. Se define como la presencia de lquido en el interior de la cavidad pericrdica. La sintomatologa es secundaria al proceso causal, y a la afectacin cardiaca (alteracin de la precarga). Cuando se produce en los primeros das despus de la ciruga lo denominamos agudo, normalmente es de causa multifactorial y con una frecuencia elevada (30-70%). Despus del 5 da de la ciruga se denomina crnico, siendo menos frecuente (6%) y caractersticamente con sintomatologa muy variada, variando desde taquicardia, taquipnea, irritabilidad o febrcula, hasta el cuadro clnico de taponamiento. Las causas ms frecuentes de derrame crnico son: 1) IC mal controlada, 2) Hemorragia intrapericrdica (tpico del paciente anticoagulado), 2) Lisis de un hematoma pericrdico residual, y 3) Sndrome postpericardiotoma. El sndrome postpericardiectoma es una de las complicaciones ms frecuente en el paciente ambulatorio tras un
evento de ciruga cardiaca por lo que lo desarrollaremos en amplitud: En general aparece al final de la primera semana del postoperatorio. La sintomatologa consiste en fiebre, malestar general, dolores articulares, sntomas de inflamacin pericrdica y pleural y disminucin de apetito. La etiologa es desconocida pero se postula que se trata de un proceso autoinmune desencadenado por la ciruga (produccin de antgenos miocrdicos). Se ha descrito relacionado con el postoperatorio cardiaco, despus de un infarto de miocardio (Sndrome de Dressler) y despus de trauma penetrante o de estallido sobre pericardio. Por eso hoy da se le redefine como sndrome postdao cardiaco. En una serie amplia de pacientes postquirrgicos su incidencia era del 27% (400 pacientes), y de forma caracterstica se produca con mayor frecuencia tras la ciruga de tetraloga de Fallot y en el cierre de CIV con estenosis pulmonar. Hay que destacar que en menores de 2 aos la incidencia es mucho menor (3,5%). El diagnstico es fundamentalmente clnico y ecocardiogrfico. Existe fiebre, acompaada de malestar general, irritabilidad, disminucin del apetito y dolor torcico tipo pleurtico. Puede durar entre una o varias semana y a veces, puede recurrir meses o aos despus. En la auscultacin es frecuente la presencia de roce pericrdico. En casos raros se puede producir un taponamiento cardiaco que se caracteriza por signos de IC grave, pulso paradjico y sensacin de enfermedad grave. Esta ltima complicacin es mortal si no se trata con prontitud (drenaje del derrame pericrdico). En la analtica destaca leucocitosis con neutrofilia y la elevacin de los reactantes de fase aguda como son la VSG y la PCR. En el ECG no existen cambios especficos, si acaso alteraciones en el ST e inversin o aplanamiento de la onda T, tpicas de la afectacin pericrdica. La Rx de trax muestra cardiomegalia y
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en ocasiones derrame pleural. Como ya hemos apuntado la Ecocardiografa es la tcnica diagnstica de eleccin porque es capaz de detectar el derrame pericrdico, que est presente en todos estos pacientes. El diagnstico diferencial se realizar con cuadros infecciosos, reacciones medicamentosas e insuficiencia cardiaca. Para ello es necesario realizar pruebas complementarias como cultivos, sedimento de orina y exploracin de la herida quirrgica. El tratamiento se basa en tres pilares: 1) Descanso (discutido por algunos autores), 2) Diurticos (sobretodo si hay derrame significativo), y 3) Agentes antiinflamatorios, fundamentalmente aspirina 30-70 mg/Kg/da durante 4 a 6 semanas. En adultos se ha utilizado la indometacina con buenos resultados y, aunque es frecuente su uso, no existen publicaciones similares en nios. Tambin existe un estudio doble ciego entre indometacina e ibuprofeno en 149 pacientes demostrando una eficacia similar en la disminucin del derrame y el tiempo de duracin de la enfermedad. En casos ms graves se utilizan los esteroides, que producen mejor resolucin pues disminuyen el nivel de anticuerpos, pero se evitan como frmacos de primera lnea por sus efectos secundarios. La pericardiocentesis slo se realiza si existe riesgo de taponamiento cardiaco. COMPLICACIONES PULMONARES Son complicaciones postoperatorias frecuentes y su presencia habitualmente no contraindica el alta hospitalaria, por lo que el pediatra de atencin primaria debe conocerlas. 1.- Derrame pleural Se define como la presencia de un volumen significativo de lquido en la ca-
vidad pleural. En el cuadro clnico destaca la presencia de fatiga, cianosis y con una tpica disminucin del murmullo vesicular en la auscultacin pulmonar. Puede deberse a tres problemas: insuficiencia cardiaca, hemotrax y quilotrax. Los derrames pleurales secundarios a insuficiencia cardiaca son bastante frecuentes en cirugas como la correccin completa de la Tetraloga de Fallot y en las cirugas de derivacin venosa al territorio pulmonar tpico de las patologas univentriculares (Glenn y Fontan). En el mbito ambulatorio el tratamiento es con diurticos pero en ocasiones precisan reingreso para realizar drenaje mediante toracocentesis. En este ltimo caso suele existir una importante insuficiencia cardiaca de base, o un proceso infeccioso subyacente. El hemotrax es una complicacin excepcional en el mbito ambulatorio. Se debe sospechar en las primeras semanas del postoperatorio de pacientes con anticoagulacin con derrame torcico y descenso del hematocrito. El quilotrax se define como la presencia de un derrame pleural de caractersticas quilosas. Es una complicacin rara pero con una gran morbimortalidad. El diagnstico es por la apariencia lechosa del lquido, en cuya composicin es caracterstica la presencia de una cantidad de triglicridos mayor de 110 mg/dl. Se puede producir por trauma del conducto torcico, por trauma de los linfticos cardiacos o por aumento de la presin venosa central. El tratamiento consiste en evacuacin mediante toracocentesis y dieta absoluta. En caso de buena evolucin es til la reintroduccin de dieta rica en triglicridos de cadena media, que al no absorberse a travs del conducto torcico evitan la formacin de quilotrax. Otras medidas de rescate seran la utilizacin de frmacos constrictores de la circulacin esplcnica (octreotido), o la pleurodesis qumica (generalmente con tetraciclinas). En oca-
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siones es necesario realizar intervenciones quirrgicas consistentes en ligadura del conducto torcico o derivaciones pleuro-peritoneales. 2.- Paresia diafragmtica Se produce en el 1% de los pacientes sometidos a ciruga torcica y se debe a la lesin del nervio frnico. Es ms frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. En el postoperatorio inmediato se sospecha siempre que existe taquipnea persistente de origen desconocido, hipoxia y/o hipercapnia o dificultad para suspender la ventilacin mecnica. Tampoco es infrecuente el diagnstico tras el alta hospitalaria en un paciente con clnica respiratoria trpida consistente en dificultad respiratoria, infecciones respiratorias de repeticin o cuadros de atelectasia recidivante. La radiografa de trax muestra elevacin del hemidiafragma afecto, aunque slo es til cuando el paciente no est conectado a ventilacin mecnica. La ecografa muestra una clara asimetra en la excursin diafragmtica, y el diagnstico certeza se realiza al comprobar anomalas de la excursin diafragmtica durante la visualizacin con escopia. En la paresia (lesin del nervio sin seccin) la recuperacin de la funcin suele producirse entre la segunda y la sexta semana. El tratamiento conservador (fisioterapia) es suficiente en los casos leves. En casos refractarios o severos puede ser necesario la realizacin de tcnicas quirrgicas como la plicatura diafragmtica. COMPLICACIONES LGICAS 1.- Anemia hemoltica Se produce sobretodo en las reparaciones en que se utilizan parches sintticos o en el reemplazo valvular artico o mitral. La anemia hemoltica se produce HEMATO-
en el 5-12 % de los pacientes con prtesis en posicin artica y en el 2% en posicin mitral. La hemlisis est provocada por una turbulencia intracardiaca y puede significar la presencia de cortocircuitos residuales o fugas periprotsicas ( denominadas tambin leaks paravalvulares por influencia de la terminologa anglosajona). La sintomatologa puede ser precoz o desarrollarse unas 2-4 semanas postciruga. Se caracteriza por febrcula, ictericia, coluria y hepatomegalia. En la analtica destaca la presencia de anemia, reticulocitosis, hemoglobinuria, descenso de la haptoglobina y es caracterstico la presencia en el frotis perifrico de esquistocitos. En casos crnicos aparece anemia ferropnica. El tratamiento de la anemia es sustitutivo con la administracin de hierro y flico. En casos severos pueden estar indicadas las trasfusiones sanguneas incluso la correccin quirrgica, si bien hay que tener en cuenta la relacin riesgo/beneficio y que en muchas ocasiones el grado de hemlisis disminuye con el tiempo. 2.- Hemorragia postoperatoria Aunque la hemorragia postoperatoria de las cardiopatas congnitas tiene una incidencia relativamente alta (5-10 %) y produce un aumento importante de la morbimortalidad, su aparicin est prcticamente restringida al postoperatorio inmediato y es excepcional en la consulta ambulatoria. 3.- Otras complicaciones hematolgicas Anemia postoperatoria: la utilizacin de los hemoderivados en el postoperatorio prcticamente queda restringida a los pacientes sintomticos, o asintomticos con cifras de hematocrito ( Hto) muy bajas (<25%). Por tanto, es muy frecuente la necesidad de reposicin con
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suplementos de cido flico y hierro a los pacientes ambulatorios postoperados y que tengan cifras de Hto por debajo de las normales. El pediatra de cabecera debe asumir el control de la dosificacin de estos frmacos y su respuesta. El sndrome postperfusin consiste en un cuadro clnico de debilidad, fiebre, linfocitosis atpica y esplenomegalia que se produce 3-6 semanas despus de la ciruga. Es autolimitado aunque la esplenomegalia puede durar entre 3-4 meses y la causa es una infeccin viral secundaria a la transmisin de partculas de citomegalovirus contenidas en los leucocitos presentes en los hemoderivados. La utilizacin de filtros de leucocitos durante la utilizacin de estos compuestos hace que hoy en da este sndrome casi no se produzca, pero hay que sospecharlo en pacientes que hayan recibido sangre fresca y tengan los sntomas descritos. COMPLICACIONES SAS INFECCIO-
el tratamiento adecuado. La prevencin es fundamental y se debe insistir en mantener los cuidados habituales por parte del paciente: lavado diario con agua y jabn (secado minucioso), desinfeccin diaria con povidona yodada y vigilar posibles infecciones locales. Los pacientes cianticos son de especial riesgo debido a la mayor tendencia a padecer dehiscencia de la piel, necrosis grasa del tejido celular subcutnea y sobreinfeccin por Staphilococo Aureus o epidermidis. La infeccin superficial de la herida quirrgica generalmente est limitada a uno dos puntos de sutura y tiene las caractersticas de una infeccin cutnea: enrojecimiento, dolor e inflamacin. Es importante diferenciarla de infecciones profundas como mediastinitis, por lo que la presencia de fiebre alta, supuracin profusa o que afecte a gran parte de la herida, signos de inflamacin importante e inestabilidad o crepitacin a la palpacin esternal obligan a remitir para valoracin por el especialista. El tratamiento se basa en desinfeccin local y ocasionalmente antibioterapia (previamente cultivar frotis de exudado). 2.- Mediastinitis Es una complicacin grave, y afortunadamente poco frecuente ( incidencia del 2% y mortalidad del 25-35%). Los factores de riesgo ms importantes son: tiempo de bypass mayor de una hora, excesivo sangrado postoperatorio, reoperacin, profilaxis antibitica inadecuada, ventilacin mecnica prolongada o estancia prolongada en UCI. En los cuadros recientes tras la ciruga suelen estar implicados los gram positivos (fundamentalmente el Staphylococcus Aureus). En los cuadros tardos ( a partir de la segunda semana de la ciruga) los microorganimos causales son mucho ms variados, destacando los gram negativos. Los signos-sntomas
El riesgo infeccioso de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca es alto y proporcional a los das de estancia hospitalaria, principalmente en las unidades de cuidados intensivos. Se ha encontrado de utilidad la ampliacin de la profilaxis antibitica perioperatoria (cefalosporinas) durante el tiempo de mayor riesgo (tubos de drenaje, esternn abierto) con un mnimo de 8 dosis. La presencia de fiebre es comn en el postoperatorio inmediato sobretodo en pacientes sometidos a circulacin extracorprea. La presencia de fiebre pasadas 48 horas tras la intervencin quirrgica nos obligar a investigar un posible foco infeccioso. 1.- Infeccin cutnea de la herida quirrgica Es una complicacin relativamente frecuente, aunque de buen pronstico con
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ms importantes son la presencia de fiebre, dolor precordial, supuracin de la herida quirrgica, datos analticos de infeccin bacteriana e inestabilidad esternal. En el cuadro clnico instaurado el estado general del paciente es malo, como corresponde a una infeccin sistmica grave. Sin embargo en los estados iniciales la sintomatologa est ms circunscrita a la zona de la herida, por lo que es fundamental la exploracin cuidadosa de la herida quirrgica en los pacientes operados con fiebre. En la radiografa de trax se puede identificar la presencia de osteomielitis. Para el tratamiento es fundamental el desbridamiento quirrgico adecuado de la herida y el tratamiento antibitico durante al menos 6 semanas por va intravenosa. En casos severos con abundante destruccin tisular puede ser necesario realizar tcnicas quirrgicas de reconstruccin esternal. 3.- Endocarditis Incidencia. En general se ha estimado en 1,5 por mil paciente-ao, pero la incidencia real tras ciruga cardiaca no se conoce. En un estudio realizado en la Universidad de Oregon por Morris sobre la incidencia de endocarditis postoperatoria de las cardiopatas congnitas (cohorte de 3860 individuos) se encontraron los siguientes resultados: incidencia acumulada de endocarditis infecciosa, despus de 25 aos de la ciruga, de 1,3 % para la Tetraloga de Fallot, 2,7 % para la comunicacin interauricular, 3,5 % para la coartacin de aorta, 13,3 % para la estenosis valvular artica y 2,8 % para la comunicacin interauricular ostium primum; El riesgo de endocarditis infecciosa es ms alto en la ciruga de reparacin o paliacin de las cardiopatas congnitas ciangenas. La incidencia es menor el primer mes tras la ciruga y aumenta con el tiempo, sin embargo cuando se utilizan conductos o vlvulas protsicas el riesgo de la endo-
carditis infecciosa es alto incluso en el postoperatorio inmediato. Microorganismos. Los ms habituales son el Streptococcus Viridans (germen causal ms frecuente de endocarditis infecciosa en nios y adultos, 40 % de los casos) y el Staphylococcus Aureus (ms frecuente en pacientes sin cardiopata previa). El primero de los microorganismos produce generalmente un cuadro de endocarditis subaguda mientras que el S. Aureus es un germen ms agresivo que produce un cuadro agudo con destruccin rpida de la vlvula, complicaciones locales y a distancia. Otros grmenes que pueden causar infeccin endocrdica son el Staphylococcus epidermidis, los cocos Gram negativos y los hongos, ms frecuentes en inmunodeprimidos. Microorganismos mucho menos infrecuentes son los del grupo llamado HACEK: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kinkella. Clnica. La esplenomegalia se presenta en el 56-65 % de estos pacientes y las petequias en el 20-40 %. Las hemorragias en astilla bajo las uas, los ndulos de Osler (ndulos intradrmicos rojos y dolorosos en la yema de lo dedos de manos y pies), lesiones de Janeway (puntos hemorrgicos no dolorosos en las palmas de manos y plantas de pies) y las mancha de Roth (hemorragias retinianas) son mucho ms raras. Solo un 20 % de los pacientes desarrollan un soplo nuevo o un cambio en uno ya conocido. En los grmenes agresivos, con rpida destruccin del tejido afectado, el cuadro clnico es florido, con afectacin del estado general, fiebre alta en picos, manifestaciones sistmicas (hepatoesplenomegalia, afectacin cutnea e importante alteracin de la analtica (neutrofilia, elevacin de los reactantes de fase aguda). En grmenes de crecimiento lento el diagnstico es difcil y se caracteriza por la presencia de febrcula y/o ocasionalmente picos febriles, con aceptable estado general, escasas mani-
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festaciones sistmicas (la esplenomegalia suele estar presente siempre) y analtica relativamente anodina (suele existir anemia, microhematuria, plaquetopenia y escasa elevacin de los reactantes de fase aguda). Diagnstico. Se basa en criterios clnicos y analticos ( criterios de Duke), y cuando se sospecha se debe remitir para completar el estudio con un ecocardiograma, que a veces precisar el abordaje transesofgico (tiene mejor calidad de imagen por lo que es necesario para descartar lesiones pequeas y en pacientes con mala ventana ecocardiogrfica). La recogida de hemocultivos es el punto clave del diagnstico. Deben obtenerse entre 3 y 6 muestras, preferiblemente durante picos febriles. Hay que recordar que la bacteriemia suele ser continua, por lo que tambin se acepta la recogida sin fiebre. Es importante seguir una pauta rigurosa, ya que deben extraerse de forma seriada y cambiando el lugar de puncin. La mortalidad es elevada (25%), debido a que muchas casos se diagnostican tardamente o son producidas por microorganismos resistentes a los antibiticos. El embolismo arterial a los pulmones, bazo, arterias coronarias o riones son frecuentes y suelen producir complicaciones neurolgicas como lesiones embolgenas, ruptura de aneurismas micticos, meningitis o meningocerebritis aguda, convulsiones y encefalopata txica. A nivel renal se pueden producir glomrulonefritis agudas o crnicas. El tratamiento se basa en el soporte hemodinmico, antiinflamatorios y antibioterapia. La eleccin de los antibiticos depender de los resultados de los hemocultivos, y en caso de desconocer el germen se utilizan combinaciones de antibiticos de amplio espectro. La duracin ser al menos de 4-6 semanas, aunque en caso de infecciones en prtesis valvulares o en microorganismos que no sean sensibles a penicilina se recomiendan pautas ms largas. En caso
de existir material protsico infectado puede ser necesario la extraccin quirrgica del mismo. Tambin puede ser necesaria la ciruga para reparar las secuelas de la infeccin, generalmente reemplazo valvular. En cualquier caso, y siempre que sea posible, es preciso un tratamiento antibitico previo para esterilizar el campo quirrgico y evitar recidivas. OTRAS COMPLICACIONES LA HERIDA QUIRRGICA 1.- Queloides Las heridas de la regin preesternal tienen un riesgo elevado de cicatrizacin anmala, por lo que es una complicacin frecuente tras la ciruga cardiaca. Recordar que la cicatriz hipertrfica y el queloide son el resultado de una cicatrizacin anormal, en el que se produce un aumento en la produccin de colgeno superior a la cantidad que se degrada. El queloide se comporta como un pseudotumor, que invade la piel sana adyacente, mientras que en la cicatriz hipertrfica el proceso sigue la topografa de la herida. Se suele utilizar el trmino queloide indistintamente para referirse a ambos. La prevencin se puede hacer en la ciruga (siguiendo las lneas de Langer), o tras la misma, con el uso de apsitos compresivos post-quirrgicos o evitando el sol. Los tratamientos que existen son variados y con una respuesta muy variable entre individuos: la presoterapia consiste en un producto ortopdico que produce una presin constante y uniforme sobre la cicatriz. Debe mantenerse de manera continua durante mnimo 6 meses y mximo 2 aos. Los efectos adversos ms frecuentes son las escaras y llagas por friccin; otra opcin es la inyeccin intralesional con hidrocortisona o su anlogo ms potente la triamcinolona (siempre menos de 40 cm2). Este tratamiento disminuye DE
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la hiperpigmentacin y el tamao del queloide. Deben de aplicarse varias inyecciones durante varios meses (dosis mxima de 120mg/mes)y tiene varias complicaciones, como la atrofia excesiva del tejido alrededor y por debajo de la cicatriz, la aparicin de telangiectasias y despigmentacin; La aplicacin de lmina de silicona es un tratamiento til en caso de no poder hacer presoterapia o corticoterapia. La aplicacin precoz y constante durante al menos 6 meses produce mejora del aspecto del queloide.; Otros tratamientos como laserterapia y la inyeccin de interferon intralesional han sido por ahora poco usados y se requiere de ms experiencia. 2.- Deformidades musculoesquelticas secundarias a toracotoma: Las complicaciones musculoesquelticas tras la realizacin de toracotoma posterolateral son frecuentes (>90%). Las ms frecuentes son la escapula alada, asimetra de las clavculas, elevacin de hombros y escoliosis y en menor frecuencia se encuentran asimetras de la caja torcica y asimetra de la pared torcica. La escoliosis postoracotoma tiene una incidencia entre 1-19 % segn series antiguas. Ms recientemente existen dos estudios donde se encuentra una incidencia del 22% y 31% respectivamente. Hay que destacar que el 13% de las escoliosis de la ltima serie eran de un grado grave. Ocasionalmente puede observarse la protrusin de los alambres de esternotoma secundaria a la rotura de los mismos. El paciente se queja de dolor y molestias acompaados de la presencia de una pequea tumefaccin en la cara anterior del esternn. La Rx de trax en proyeccin lateral demuestra el problema y el tratamiento es la extraccin quirrgica del alambre.
El Pectus carinatum es otra deformidad esternal que aparece como secuela de la esternotoma. Generalmente afecta a la porcin inferior del esternn que adopta una morfologa saliente que recuerda a la quilla de un barco. El tratamiento est indicado en los casos graves o que produzcan importante trastorno esttico, y se suele diferir hasta una edad en que se haya completado el desarrollo. Otras anomalas: La denervacin del msculo serrato anterior puede ser responsable de la elevacin de un hombro, escapula alada o del desarrollo asimtrico de la pared torcica. Otra complicacin nada reseable y de gran importancia en las nias es la asimetra en el desarrollo mamario. COMPLICACIONES GICAS NEUROL-
Son muy variadas y bastante frecuentes en el postoperatorio inmediato (1040%), si bien es cierto que en la mayor parte de los casos son transitorias. Algunas de estas complicaciones son: Convulsiones: es la complicacin ms frecuente tras la ciruga cardiaca (4-25%). Suelen deberse a microembolismos o hipoxia. Precisa tratamiento mdico por neurologa. Infartos cerebrales, es una complicacin infrecuente y sus manifestaciones y tratamiento dependern de la zona afectada o extensin del mismo. Complicaciones neurolgicas centrales tras fstulas subclaviopulmonares: se deben a insuficiencia del sistema vertebro-basilar secundaria a robo de la subclavia. La clnica consiste en cefalea y mareos y a veces vmitos, diplopia y debilidad, generalmente durante el ejercicio. La sintomatologa se puede desencadenar entre 1 a 14 aos tras la ciruga. Puede ser necesario el tratamiento quirrgico o hemodinmi-
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co. Puede existir una clnica perifrica por flujo insuficiente en el miembro superior, en cuyo caso hay claudicacin funcional en el miembro afecto. Otras complicaciones ms raras: Infartos medulares (postoperatorio de coartacin de aorta); coreoatetosis: tras ciruga con bypass con o sin hipotermia o parada circulatoria; radiculopatas (canalizacin de vena yugular, posicin en la mesa) y lesin del recurrente (ligadura ductal, coartacin de aorta).
COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LOS CATETERISMOS EN LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
INTRODUCCIN Las complicaciones ms frecuentes dentro del cateterismo en general se refieren a lesiones menores en las arterias o venas de acceso (3.4%). Las complicaciones tpicas ms graves, aunque poco frecuentes son: Muerte (0.14%), Embolia area (0.08%), arritmias (2.5%), perforacin cardiaca (2.6%). Es por tanto lgico resaltar que las complicaciones ambulatorias de los cateterismos son muy infrecuentes y casi referidas de forma exclusiva a las vasculares. COMPLICACIONES LOCALES Los problemas ms comunes son: hematomas, trombosis de los vasos, embolizaciones distales, disecciones, hemorragias de difcil control en los sitios de puncin ( por laceraciones de vasos, excesiva anticoagulacin o mala tcnica), falsos aneurismas y fstulas arteriovenosas. Las hemorragias, disecciones, embolizaciones y hematomas se desarrollan en las primeras horas tras el
proceso mientras que las trombosis, las fstulas y los falsos aneurismas no son evidentes hasta das o semanas despus. La mayora de los pacientes son alta del hospital a las 24h del procedimiento, por lo que es posible la presencia de una hemorragia en la zona de acceso vascular en las primeras 48h. Habitualmente esta complicacin se asocia a un movimiento brusco con el miembro afectado y no revierte gravedad. En caso de suceder se debe realizar compresin manual, teniendo cuidado de comprimir la zona de la puncin en el vaso, que se encuentra ligeramente proximal a la herida cutnea. Posteriormente se deja un vendaje compresivo durante unas horas, no siendo necesario remitir al Hospital salvo mala evolucin. Los hematomas suelen resolverse de forma espontnea tras 1 2 semanas tras el cateterismo. En caso de ser ms prolongados pueden requerir ciruga. Cuando el hematoma se desarrolla en continuidad con la luz arterial se produce un pseudoaneurisma que clnicamente se distingue del primero por la presencia de una pulsacin y un soplo a dicho nivel. El diagnstico es ecogrfico y el tratamiento quirrgico con reparacin del vaso. La cateterizacin conjunta en la misma ingle de la arteria y vena femoral puede producir fstulas arteriovenosas. Se identifican con un soplo continuo en el lugar de la cateterizacin. Si no se cierra en dos o tres semanas se debe de reparar de manera quirrgica. Las trombosis vasculares es una complicacin importante y suele ser secundaria a los cateterismos repetidos o a los realizados en pacientes pequeos. La trombosis venosa, la ms frecuente, suele manifestarse por la presencia de amplia circulacin colateral perifrica en la zona afectada. Raramente es sintomtica, salvo a largo plazo y con los sntomas habituales de la insuficiencia venosa perifrica: edemas y sensacin de pesadez en el miembro afectado. Es im-
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portante reconocerla porque en estados iniciales puede ser susceptible de tratamiento (recanalizacin e intervencionismo), aunque los resultados no son muy buenos. La trombosis arterial es mucho ms infrecuente y con sintomatologa precoz: ausencia de pulso, frialdad, claudicacin intermitente. De no tratarse de forma rpida puede acompaarse de isquemia perifrica o alteraciones en el desarrollo del miembro afectado a largo plazo. El tratamiento es hemodinmico o quirrgico de detectarse tempranamente. Si el diagnstico es tardo no est indicado el tratamiento invasivo salvo clnica de isquemia o claudicacin ya que en nios el desarrollo de la circulacin colateral suele ser suficiente. COMPLICACIONES GICAS NEUROL-
La hemlisis es una rara complicacin del cierre con dispositivos del ductus arterioso persistente (menor del 1%) y cursa con un cuadro clnico similar. En caso de sospecha clnica (soplo, coluria, datos analticos de hemlisis intravascular) se debe remitir para valoracin de cortocircuito residual. El tratamiento definitivo es la oclusin completa del defecto residual, con un nuevo cateterismo o con cierre quirrgico. En algunos pacientes en los que se ha usado medios de contraste hipertnicos para la realizacin de angiografas se ha descrito la presencia de hemlisis y hemoglobinuria. EMBOLIZACIONES COMPLICACIONES Y OTRAS
Los accidentes cerebrovasculares son muy raros, y su causa es un embolismo por trauma de una placa ateroesclertica de la aorta (raro en nios), embolizacin de un trombo durante un cateterismo prolongado (raro si se cumple las medidas de anticoagulacin preventiva) o embolismo areo durante la manipulacin de catteres. En algunos pacientes tras la oclusin hemodinmica de una comunicacin interauricular (CIA) se ha descrito la presencia de migraa de forma transitoria en los meses siguientes al implante. No se conoce el mecanismo preciso de esta complicacin, pero se encuentra una asociacin clara con la presencia de historia previa de migraa personal o familiar. COMPLICACIONES LGICAS HEMATO-
Embolizaciones: En los pacientes en los que se han utilizado dispositivos oclusores raramente es posible su embolizacin tarda. La clnica depender de la localizacin del dispositivo embolizado, y en algunos casos puede revestir especial severidad. El dispositivo se visualiza fcilmente en el estudio radiogrfico y su sospecha requiere derivacin inmediata al centro hospitalario. En la mayor parte de los casos es posible la extraccin mediante tcnicas hemodinmicas, pero en ocasiones requieren su extraccin quirrgica. Tambin est descrita la presencia de complicaciones locales en la periferia del implante de dispositivos: perforacin cardiaca, artica e insuficiencias valvulares en el cierre de CIA y estenosis de la rama pulmonar izquierda o artica en el cierre de ductus Por tanto, todo paciente con un antecedente de un cateterismo intervencionista y clnica cardiolgica o datos clnicos (soplo) de nueva aparicin debe ser reevaluado en el centro hospitalario.
Al igual que en la ciruga puede ser necesaria la administracin de suplementos de hierro y cido flico en el caso de existir una anemia residual.
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16. Van Biezen FC, Bakx PA, De Villeneuve VH, Hop WC. Scoliosis in children after thoracotomy for aortic coarctation. Bone Joint Surg Am 1993; 75:514-518. 17. Bal S, Elshershari H, eliker R, eliker A. Thoracic sequels after Thoracotomies in children with congenital cardiac disease. Cardiol Young 2003; 13:264-266 18. Schreiber C, Bleiziffer S, Lange R. Midaxillary lateral thoracotomy for closure of atrial septal defects in pre-pubescent female children: reappraisal an old technique. Cardiol Young 2003; 13: 565-567. 19. Vitiello et al. Complications with Pediatric Catheterization. JACC Vol 32, N5 1998:1433-40 20. Arpagaus M, Gray D, Zierler B. Cardiac catheterizacin in children outpatients: potential, eligibility, safety and costs. Cardiol Young 2003; 13; 273-283. 21. Uzun O, Veldtman GR, Dickinson DF, Parsons, Blackburn MEC, Gibbs JL. Haemolysis following implantation of duct occlusion coils. Heart 1999;81:160-161 22. Bain D, Grossman W. Complications of cardiac catheterization. Grossmans Cardiac Catheterization, angyography, and intervention, sixth edition. 2000.
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ECOCARDIOGRAFIA FETAL. ANATOMIA Y FISIOLOGIA NORMAL DEL FETO
Dr. C. Mortera Unidad de Cardiologa Peditrica. HSJD-HCP. Barcelona
INTRODUCCIN A LA CARDIOPATA FETAL POR MEDIO DE LA ECOCARDIOGRAFA PRENATAL Entendemos por Cardiopata congnita fetal la malformacin estructural o alteracin funcional del corazn y sus vasos detectada durante la gestacin, o malformacin de estas estructuras que estuviera presente al momento de nacer, aunque su diagnstico definitivo pudiera establecerse ms tardamente. La incidencia publicada de las cardiopatas congnitas en el recin nacido vivo est alrededor de 6 a 8 casos por mil segn series de (Bound y Logan 1977, Dickinson 1981), sin embargo estudios ms recientes muestran cifras alrededor de 10/1000 nacidos vivos ( Cabrera y Ardura 1979, Hoffman 1995) Este incremento parece estar en relacin con la mejor adecuacin de medios de diagnstico y mejor aplicacin del diagnstico cardiolgico actual, ms que en el aumento de casos nuevos de cardiopata. Sin embargo, la incidencia real de cardiopata congnita concebida en la especie humana sera considerablemente ms elevada a la cardiopata que se conoce del recin nacido, si incluyramos los abortos espontneos y fetos muertos portadores de una cardiopata desconocida. La asociacin entre abortos espontneos, alteraciones cromosmicas y cardiopata es elevada (Allan et
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al). Mortera 1990 en su serie de diagnstico prenatal de fetos seleccionados para estudio Ecocardiogrfico refiere la asociacin elevada de cardiopata y cromosomopata, con una mortalidad espontnea intrautero en cardiopata y sndrome elevada. As pues, la incidencia real debera incluir todos los fetos concebidos con cardiopata, que aproximadamente seran cinco veces mayor del nmero de casos diagnosticados de cardiopata congnita en el recin nacido vivo (Bierman 1965, Hoffman y Christianson 1978, Hoffman 1987,1995) Este nmero elevado de cardiopata congnita en el feto podra llegar a ser diagnosticada, en parte, durante el perodo prenatal mediante la Ecocardiografa Fetal. La ecocardiografa fetal y perinatal es el estudio por ultrasonidos del corazn y vasos del feto y del recin nacido, utilizando de forma combinada un conjunto de tcnicas modo TM, Eco 2D, Eco Doppler, pulsado, continuo y color. Este estudio debe ser realizado por un especialista que integre la formacin de diagnstico ecogrfico prenatal Obsttrico y de Cardilogo-perinatlogo" La introduccin de la Ecocardiografa en la exploracin pre y postnatal del sistema cardiovascular, ha hecho evolucionar el diagnstico de cardiopata congnita fetal, de ser en el pasado una patologa de difcil sospecha, a ser una de las enfermedades mejor estudiadas y definidas a lo largo de la gestacin.
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La visin del movimiento regular del corazn fetal se utiliza durante las primeras semanas de la gestacin para establecer el diagnstico de gestacin en desarrollo. Durante el segundo trimestre es cuando es posible discernir estructuras intracardacas independizadas y se puede llegar a identificar alteraciones estructurales del corazn. La ecocardiografa 2D por va transvaginal puede llegar a visualizar el corazn a partir de la 12 semana de gestacin, siendo posible por va transabdominal a partir de la 16 S.G. Sin embargo, un estudio completo de la anatoma y fisiologa cardiovascular estandarizado, sera posible a partir de la 18 S.G., considerndose el momento ms adecuado para mejor resolucin, entre la 24-27 S.G., al existir en este momento una relacin entre lquido amnitico y estructura corporal equilibrada. A partir de entonces las dificultades de visin vienen marcadas por el aumento corporal fetal y la reduccin de lquido amnitico, con una disminucin en los cambios posturales del feto que habitualmente facilitan la visin ecocardiogrfica de todos los planos del corazn. OBJETIVOS DE LA ECOCARDIOGRAFA FETAL El primer objetivo de este estudio est dirigido a demostrar la normalidad del sistema cardiovascular fetal o por el contrario a establecer el diagnstico y pronstico temprano de la Cardiopata Congnita durante la gestacin. As como a planificar el manejo del feto con cardiopata intrautero y establecer el tratamiento inmediato del recin nacido. El segundo objetivo debe ir orientado al estudio de la fisiologa de la circulacin fetal, por la importancia que tiene en el desarrollo del feto. Este estudio debe incluir el anlisis de la fisiologa
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propia del feto durante la vida intrautero, como el estudio especfico de las comunicaciones fetales (fosa oval y ductus arterioso) y circulacin sistmico-pulmonar. Por ltimo,la circulacin feto-placentaria (arterias umbilicales, vena umbilical y ductus intrahepatico) y circulacin de cordn umbilical. NIVELES DE ANALISIS ECOCARDIOGRAFICO 1) Estudio completo y preciso de la anatoma estructural y funcional del corazn y vasos fetales, para detectar patrones malformativos. 2) Estudio de la fisiologa del sistema cardiovascular fetal y ritmo cardaco. Funcin miocrdica, insuficiencias valvulares y sobrecargas de volumen, valoracin de signos de insuficiencia cardaca que afecten al feto en el desarrollo de Hidrops. 3) Estudio de la circulacin fetoplacentaria y de cordn, para detectar signos de inadecuada oxigenacin y falta de desarrollo y crecimiento. PRECISIN DE DIAGNSTICO La precisin de diagnstico viene marcada bsicamente en tres reas: 1) Nivel tecnolgico. Para llegar a valorar anatoma y funcin cardiovascular fetal se necesita Eco 2D y Modo M de alta definicin integrado con sistemas Doppler lineal pulsado y continuo junto con Doppler color con anlisis de tiempo real que habitualmente se utilizan en Cardiologa. 2) Nivel de formacin. La ecocardiografa fetal requiere el haber estado expuesto a un nmero y nivel de estudio calificado dentro del nivel III de Ultrasonidos. Se necesita una amplia formacin en Ecografa Obsttrica, as como formacin en Ecocardiografa de malformaciones congnitas, adems de extensos conocimientos de fisiopatologa
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y anatoma malformativa del corazn. El diagnstico de sospecha aunque habitualmente se genera en las Unidades de diagnstico Prenatal, necesita tambin de un segundo estudio por el Cardilogo-Ecocardiografista que defina el tipo de anomala, valore el pronstico de la cardiopata ofreciendo pautas de tratamiento neonatal con Ciruga cardaca. 3) Nivel de manejo Hospitalario del feto con Cardiopata. El impacto que genera el diagnstico de una malformacin cardaca en vida fetal, impone una coordinacin multidisciplinaria entre Obstetras Clnicos, Unidad de diagnstico Prenatal, Ecocardiografistas, Cardilogo Peditra, Cirujano cardaco, Genetista y Pediatras Neonatlogos. INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFIA FETAL Las indicaciones pueden dividirse en dos grupos, las de carcter urgente, donde debe realizarse la ecocardiografa de forma inmediata, impediente de la edad de gestacin. Las indicaciones de carcter electivopreventivo, deben realizarse a lo largo de la gestacin, como parte del manejo preventivo de la gestacin y del recin nacido. Ecocardiografia prenatal de caracter urgente -Ssilueta cardiaca anormal (sospecha de cardiopatia) -Taquicardias persistentes>200/min. bradicardias < 80/min., -Retraso de crecimiento severo -Polihidramnios severo. hidrops -Polimalformado sindrmico -Cromosomopatia asociada a cardiopatia(21,18,13, q22 etc.) Ecocardiografia prenatal de caracter electivo-preventivo
Factores fetales -Sospecha de cardiopatia. -Hidrops -Hidrotorax -Arritmias. extrasistoles -Polihydramnios -Arritmias -Cir -Malformaciones extracardacas: Hernia diafragmtica Onfalocele Atresia duodenal Higroma quistito Fstula traqueo-esofgica -Anomalas cromosomicas -Fstulas a-v -Transfusin fet-fetal Factores familiares -Cardiopata congnita -Muerte fetal en embarazos previos -Enf. gentica con incidecia de cadiopatia. Factores maternos -Cardiopatia (congnita o adquirida) -Edad avanzada > 40 aos. -Tto. anfet., anticonvuls.,litio etc. -Enf. virales (rubeola,varicela,coxakie) -Drogas (alcohol, heroina) -Diabetes, hip. art.,toxemia, isoinmun. -Colagenosis, fenilketonuria. -Exposicion a teratogenicos, rx. -Enfermedades del colageno ro y anti la+ -Miocardiopata familiar FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL Comenzaremos la descripcin de la circulacin fetal desde la placenta, rgano donde el feto intercambia sus productos metablicos residuales y obtiene el oxgeno, glucosa, aminocidos, grasas,
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iones y lquidos como fuentes de energa para mantener su metabolismo y crecimiento. Esta sangre procedente de la placenta con porcentaje de oxgeno elevado, llena de nutrientes adecuados, se canaliza por vena umbilical va cordn umbilical hacia pared abdominal, y a travs de vena umbilical en su trayecto intraheptico se continua con el "ductus venosus heptico primer rgano fetal perfundido por sangre oxigenada. El "ductus venosus heptico" es el final del trayecto intraheptico de la vena umbilical, este vaso reduce su tamao y acta a manera de esfnter imponiendo un flujo acelerado en su unin con la vena cava inferior (VCI) . Este cambio de tamao y velocidad de flujo evita que la sangre desaturada procedente de los miembros inferiores y circulacin abdominal pueda penetrar en el sistema de vena umbilical. La conexin anatmica entre la VCI y el "Ductus venosus heptico" sistema, por su orientacin espacial en su unin con la aurcula derecha, permite que la mayor parte de sangre saturada de O2 procedente de vena umbilical, llegue aurcula izquierda a travs de aurcula derecha y del foramen ovale, lo que representa un 46% del volumen minuto total fetal. De esta forma, se asegura que las cavidades cardacas izquierdas reciban sangre con un mayor porcentaje de saturacin de oxigeno a fin de suplir la mayor demanda de oxgeno de la circulacin coronaria y circulacin cerebral. La mayor parte de la circulacin de venosa de retorno del feto, con menor porcentaje de oxigeno, procedente de la porcin superior del cuerpo fetal, llega por VCS a la aurcula derecha, ventrculo derecho y arteria pulmonar. Tambin la aurcula derecha recibe la sangre desaturada del retorno venoso perifrico inferior va VCI y tambin de la circulacin coronaria de retorno, a travs del seno coronario y ambos se
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incorporan al flujo de ventrculo derecho. Los pulmones del feto en ausencia de su funcin de intercambio gaseoso, solo reciben una pequea proporcin del volumen de sangre el 4-15% de lo que expulsa el ventrculo derecho hacia arteria pulmonar. En su mayor parte la sangre de arteria pulmonar, se deriva hacia aorta torcica a travs del conducto arterioso ( Ductus), que transporta un 60% del volumen sanguneo total hacia Aorta torcica y aorta abdominal. As pues, el ventrculo derecho mantiene preferentemente la circulacin torcica y abdominal va arco de Ductus mientras el ventrculo izquierdo mantiene la circulacin coronaria y cerebral va Arco artico. Por tanto ambos ventrculos y arterias soportan la presin sistmica de la Aorta. La circulacin fetal se completa continundose con la aorta abdominal donde se distribuye el flujo sanguneo para las vsceras abdominales y arterias iliacas y circulacin de miembros inferiores. Sin embargo el mayor volumen sanguneo de la aorta abdominal lo reciben ambas arterias umbilicales que se dirigen hacia la pared externa abdominal bordeando la parte superior de la vejiga urinaria, para constituir las dos arterias umbilicales del cordn umbilical en su trayecto intrabdominal, cerrando as la circulacin fetoplacentaria con el transporte de sangre desaturada para su depuracin y recambio placentario. El volumen minuto del corazn fetal es elevado, unos 200 ml por kg/min., aproximadamente el 50% de este volumen lo enva el corazn fetal hacia placenta va cordn umbilical y el otro 50% lo utiliza el propio feto para su circulacin propia. Existen dos circulaciones en paralelo. La intrafetal y la circulacin placentaria, intercomunicadas por la circulacin feto-placentaria mediante el cor-
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dn umbilical que transporta el " volumen de intercambio". El volumen de sangre oxigenada procedente de la placenta versus al volumen de sangre desaturada procedente del feto ha de tener un volumen proporcional en la circulacin feto-placentaria de cordn. De no ser as una circulacin acabara drenando en el tiempo en la otra circulacin. En este conjunto, el corazn fetal mantiene la circulacin intrafetal de forma proporcionada transportando la sangre saturada de O2 a travs de su comunicacin interauricular hacia corazn izquierdo mientras que el corazn derecho utiliza el conducto arterioso con la sangre ms desaturada hacia la aorta descendente. La circulacin intrafetal mantendra el "volumen de mezcla efectivo" aquel que utiliza el feto para efectuar su oxigenacin. METODOLOGA DE ESTUDIO El estudio del feto debe comenzar por el reconocimiento de su posicin dentro del tero por medio de la Eco 2D. Se ha de identificar la cabeza, trax, columna vertebral, abdomen y extremidades, localizando la posicin cardaca segn la presentacin del dorso fetal. -Identificacin izquierda del corazn y del estomago. -Identificacin de la relacin normal entre la Aorta y VCI -4 Cmaras: Posicin del SIV a 45 de la lnea media Tamao del corazn 1/3 del trax Dos aurculas de tamao comparativo aproximado Dos ventrculos de similar tamao Grosor miocrdico entre pared ventricular libre y septo Interventricular simtrico. Dos vlvulas A-V de apertura y movimiento normal La Cruz cordis integra la confluencia del septo Interauricular e Interventricular mediante la porcin de
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septo aurculo-ventricular que da el soporte septal a las vlvulas A-V. Normalmente esta porcin de septo muestra un anclaje diferencial de las vlvulas A-V. Siendo el anclaje de vlvula tricspide en el SIV ms prxima a pex cardaco que la de la vlvula mitral que aparece en un plano superior. La inversin de esta anatoma normal identifica una inversin ventricular. Las vlvulas A-V en el mismo plano identifican malformaciones del canal auriculoventricular. Septo Interventricular Integro Septo Interauricular con presencia de la Fosa oval de tamao aproximado al vaso artico. Debe existir la membrana de la fosa oval que se proyecta de forma abombada hacia el sentido del shunt. Venas pulmonares en aurcula izquierda. Venas sistmicas en la AD -Cortes Longitudinales: Origen Artico de VI Origen pulmonar de VD Tractos de salida y Arterias normalmente cruzados. Arco artico y Arco de ductus de similar tamao Arteria Pulmonar ligeramente ms prominente que la Aorta. Aorta abdominal y VCI -Cortes transversales: Infradiafragmtico ventricular Arterial: Aorta en transversa abrazada por el tracto de salida de VD la Arteria pulmonar Corte de tres vasos en seccin superior Art.Pulmonar, Aorta, VCS -Doppler color: Normal a nivel de vlvulas A-V. Sin evidencia de aliasing Normal a nivel de troncos arteriales Sin evidencia de insuficiencia valvulares Septo Interventricular sin evidencia de CIV
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Flujo laminar a velocidades mximas de 130cm/seg. -Ritmo y frecuencia cardaca regular y estable entre 120-180 l/min. Medicin por Eco Doppler o Modo M.
RECONOCIMIENTO ANATOMICO-FUNCIONAL NORMAL Debe identificar aquellas variantes anatmicas normales, propias del corazn fetal: -Proporcionalidad comparativa en el tamao de cavidades derechas e izquierdas. Aurculas y ventrculos. Arterias y venas. -AD y VD dominantes puede visualizarse en algunos fetos con corazn normal. -La posicin del corazn en el trax fetal est ms horizontalizado (por situacin y tamao heptico). Levocardia (normal). Dextrocardia. Mesocardia. -Integridad de septos (presencia de FOP con identificacin de la membrana oval mvil.) -Decalaje de implantacin septal de las vlvulas A-V. Vlvula tricspide ms cercana al pex ventricular que la implantacin septal de la vlvula mitral. -Miocrdio grosor proporcionado entre pared libre y SIV. -Pericrdio. Se puede observar un pequeo espacio pericrdico en fetos normales. -Funcin ventricular y ritmo cardaco (FC normal:120-180). -Relacin y conexiones ventrculoarteriales Normales. Tractos de salida y arterias normalmente cruzados. -Arco artico y troncos suprarticos formando el cayado artico. Arco de Ductus donde la arteria pulmonar se continua con la Aorta descendente en ngulo recto. -Identificacin de venas ( pulmonares y sistmicas) y posibles anomalas de conexin. IDENTIFICACIN DE PATRONES ANOMALO Y MALFORMATIVOS
Cortes favorables en la indentificacin de estruturas El dorso anterior permite la visin ms adecuada de los los troncos suprarticos arco artico y arco de ductus y tambin de estructuras intracardacas en 4 cmaras. El dorso posterior visualiza con ms facilidad el corazn en el corte en 4 cmaras para valorar vlvulas A-V y septos. El dorso lateral identifica los cortes longitudinales los tractos de salida ventricular y conexiones ventrculo-arteriales, como tambin los septos. Sin embargo, desde todos los cortes debe conseguirse contrastar patrones anatmicos bajo sospecha de cardiopata. El estudio Ecocardiogrfico 2D debe orientarse en conseguir los 6 cortes estandarizados para una visin cardaca completa: -Corte en 4 cmaras (visualiza tractos de entrada aurculo-ventricular, vlvulas A-V y septos). En tres posiciones: Dorso posterior, Dorso anterior y Dorso lateral. -Cortes longitudinales (visualizan tractos de salida y conexiones ventrculoarteriales). En posicin de dorso lateral. -Cortes transversales: A nivel de ambos ventrculos, a nivel de ambas arterias y corte de tres grandes vasos. -Corte arco artico y troncos suprarticos. En posicin de dorso anterior y dorso posterior. - Corte arco de Ductus. En posicin de dorso anterior y dorso posterior. -Cortes subdiafragmticos.
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-Malposiciones.(Dextrocardia, mesocardia) Levoposicin excesiva por crecimiento de cavidades derechas. -Asimetra de cavidades y vasos. Reduccin o aumento de cavidades y vasos cardacos. -Alteracin del corte en 4 C. (cavidad nica. Hipoplasia de cavidad ventricular derecha o izquierda. Atresia tricspide o atresia mitral) -Acabalgamiento arterialdel Septo Interventricular (dextroposcin Artica). Tronco arterial nico. -Atresia de Vlvula sigmoidea -Vlvula A-V nica. -Arterias y tractos de salida en paralelo en transposicin de grandes arterias. -Comunicaciones septales Ventriculares o a nivel del septo interauricular. -Malformaciones especficas. ventrculo derecho de doble salida. -Cardiomegalia. -Signos de fallo cardaco: -derrame pericrdico -asctis, Hidrops. -Arritmias (extrasstoles. Taquicardias, Bradicardias. MAPA DOPPLER COLOR DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL Los avances tecnolgicos de los tres sistemas Doppler: pulsado, continuo y codificado en color, han hecho posible al mismo tiempo el desarrollo de conocimientos de fluxometra y mapa Doppler cardiovascular, convirtindose en un mtodo de diagnstico preciso e inocuo para estudio de la circulacin fetal En la prctica clnica, la velocimetra Doppler se valora por el anlisis de flujos a partir de la medicin en cm/seg de la onda de flujo, del anlisis espectral de la onda y de la codificacin del mapa color . ANALISIS DE FLUJOS 1) Velocidad del flujo sanguneo. (segn el ngulo de incidencia. La veloci-7-
dad sangunea mxima en el feto no debiera ser superior a 130cm/seg. Flujos de mayor velocidad deben considerarse patolgicos. 2) Direccin y sentido del flujo sanguneo. Positivo/negativo. Rojo/Azul, respectivamente en codificacin color. La codificacin del Doppler color fetal se ha normalizado en color rojo cuando el flujo se mueve hacia el transductor y de azul cuando se aleja del mismo. Cuando el flujo es disperso y turbulento se identifica por un " mosaico" de colores amarillo verdoso, aliasing que suele ser patolgico y muestra una elevada velocidad. 3) Caractersticas del flujo. -Laminar (espectro de frecuencias agrupado). Normal. -Turbulento (espectro irregular y disperso). Patolgico. Aliasing SISTEMTICA DE EXPLORACIN DE LA CIRCULACION FETAL 1) Fluxometria y mapa del " cordn umbilical" en sus dos arterias y en el recorrido de la vena umbilical 2) Circulacin venosa en su trayecto de entrada, vena umbilical Abdominal e intraheptica. Flujo de Ductus venosus Heptico. Circulacin venosa de retorno, vena Cava superior e inferior y venas sistmicas. 3) Flujos intracardacos. Establecer patrones de normalidad. Visualizacin de patrones patolgicos dentro de una alteracin estructural o funcional del corazn y vasos. Insuficiencia de vlvulas A-V, presencia de comunicaciones, tamao de estructuras y cavidades y anomalas del ritmo cardaco. Dentro de este apartado hay que establecer los dos niveles bsicos de estudio: A)"Tractos de entrada"( venas, aurculas, ventrculos, vlvulas A-V, septo
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interauricular, septo interventricular de entrada, muscular y apical). B)"Tractos de salida" Ventrculos en sus infundbulos derecho e izquierdo, Septo infundibular, Conexiones y relaciones ventrculo-arteriales, troncos arteriales, arco artico, istmo Artico. 4) Flujos arteriales. Especialmente Arco artico y arco de ductus Circulacin arterial perifrica (Troncos suprarticos, cartidas, trayecto intracraneal y cerebrales, Aorta torcica, Art.Renales y arterias umbilicales. 5) Circulacin fetoplacentaria. Cordn umbilical. RECONOCIMIENTO DE PATRONES DOPPLER FETAL -"Flujo pulstil" arterial. Facilita la frecuencia cardaca y el estudio del ritmo cardaco. -"Flujo venoso"(continuo o en tiempos marcando los tiempos de llenado y contraccin de aurcula derecha), sometido a variaciones por los movimientos diafragmticos que ejercen en parte procesos de succin similar a los movimientos respiratorios del adulto. -"Volumen de muestra Doppler" reducido, para centrarlo dentro del flujo en la estructura de estudio. -Medicin de "velocidades mximas"(> a 130 cm/seg, deben considerarse patolgicas) -Reconocimiento de "patrones intracardacos normales", relacionando la sstole para la opacificacin arterial y la distole para el llenado ventricular. -Reconocimiento de turbulencias patolgicas " Mosaicos Doppler color" a nivel de (vlvulas, septos, espacios intracavitarios y arterias). -"Mapa Doppler Color". Establecer direccin y sentido de flujo: a) Identificar la direccin del flujo. b) Definir el tamao de cavidades, vasos y secuencia de llenado (ausencia de llenado de una cavidad o vaso sugie-
re una atresia de la vlvula que le corresponde). c) Codificar flujos opuestos, en tractos de salida cruzados (normales) a diferencia de los tractos de salida en paralelo (arterias en transposicin. d) Mapa de flujos arteriales perifricos. Cordn umbilical El Doppler pulsado permite incidir sobre el cordn umbilical donde puede seleccionarse de forma selectiva el flujo de un solo vaso. La arteria umbilical muestra una onda pulstil que refleja la frecuencia cardaca fetal. La onda alcanza su mxima deflexin al final de la sstole y decrece rpidamente manteniendo flujo contnuo en la distole, sin llegar alcanzar la lnea base, cuando ya se inicia el siguiente latido. En la porcin contraria de la onda arterial se capta una onda continua, procedente de la vena umbilical , cuyas variaciones ondulantes estn producidas por los movimiento diafragmticos. Un volumen de muestra no selectivo sobre el cordn integra la onda arterial y venosa con sus caractersticas propias, pero de fisonoma y sentido opuesto. El Eco color opacifica la estructura anatmica de cordn umbilical con ambas arterias y un gran tercer vaso que corresponde a la vena umbilical. En presencia de una arteria umbilical nica solo se identifican dos vasos de opacificacin color opuesto. Circulacin venosa fetal 1) La vena umbilical se extiende en su trayecto de entrada con una porcin intraheptica de similar tamao y flujo que la vena umbilical del cordn. Se continua con el "Ductus venosus heptico" estructura venosa de corto trayecto y reducido dimetro, lo que impone una aceleracin del flujo venoso, y onda de flujo pulstil en dos tiempos donde que confluye con vena cava inferior.
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Esta reduccin de tamao acta a modo de esfnter que evita un flujo retrogrado de la VCI hacia la vena umbilical. A nivel de confluencia del ductus heptico, VCI y aurcula derecha se detecta un flujo venoso pulstil con pequeas variaciones y turbulencias venosas producidas por los movimientos diafragmticos que ejercen una succin que favorece el flujo de la vena umbilical hacia el corazn. 2) Por el contrario, la circulacin venosa de retorno, cercana al corazn, muestra ondas en dos tiempos que estn marcadas por la secuencia de contractilidad y distensibilidad cardaca. Flujos intracardiacos Los patrones de flujo intracavitario normal demuestran la fisiologa del corazn fetal en sus fases de llenado y contractilidad ventricular. La secuencia de flujo se ilustra con la orientacin selectiva del "volumen de muestra" dentro de cada cavidad en estudio. El Doppler color opacifica con rapidez la secuencia de llenado y el tamao de cavidades y vasos. Tractos de entrada El estudio bsico se realiza con los cortes en 4 cmaras y variaciones que permitan visualizar el retorno venoso sistmico y el retorno venoso pulmonar. La posicin fetal ms favorable es en dorso anterior y dorso lateral. Se visualiza el tamao y posicin de las aurculas, as como la presencia de la fosa oval y su dimetro (normal = a 6mm). La secuencia de opacificacin de aurcula y ventrculo derecho, as como de aurcula y ventrculo izquierdo. "4 cmaras" permite el anlisis del tamao y llenado ventricular a travs de las vlvulas A-V con visualizacin de la cruz del corazn en su continuidad del septo auriculoventricular, septo interventricular, implantacin de las Vlvu-9-
las A-V en el septo de entrada y valoracin de la contractilidad miocrdica. Tractos de salida y arterias La valoracin de los tractos de salida no siempre se consigue en el mismo corte . Se realiza utilizando cortes longitudinales y su interpretacin de normalidad o anormalidad depende del conocimiento de la anatoma ventrculoarterial. La posicin fetal ms favorable es dorso lateral y dorso posterior. En un corazn normal los tractos de salida se superponen con una orientacin cruzada de 90 grados, lo que pocas veces permite la visualizacin simultanea de ambos. La integridad del septo de salida o septo infundibular es visible en cortes longitudinales. Por otra parte , la correcta identificacin de la conexin de una arteria a su ventrculo correspondiente arteria (pulmonar a ventrculo derecho y aorta a el ventrculo izquierdo), solo es segura si es posible seguir la continuidad ventrculo- arterial hasta definir la arteria por su anatoma perifrica ( aorta por los troncos suprarticos y arteria pulmonar por su bifurcacin y ductus.) Los "cortes transversales arteriales" pueden tambin definir la anatoma arterial perifrica pero difcilmente la conexin ventrculo-arterial. Corte superior de 3 vasos art. Pulmonar, Ao y VCS. Todo este ejercicio de diagnstico Ecocardiogrfico est orientado a diferenciar la normalidad de las conexiones ventrculo-arteriales, de la transposicin de grandes arterias y otras variedades de malformaciones troncoconales. El Doppler color de los tractos de salida y arterias puede ser de gran ayuda a la hora de definir la normalidad anatmica a este nivel. Los flujos normales se codifican de colores opuestos por la relacin y orientacin cruzada de los tractos de salida y arterias que tiene la nor-
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malidad. Para ello la posicin en dorso lateral del feto ayuda a esta visin anatmica por Eco color. Otras posiciones fetales pueden hacer este anlisis ms laborioso. Flujos arteriales La opacificacin color del arco artico y arco de ductus se consigue con mayor facilidad en posicin fetal de dorso anterior o dorso posterior. Posiciones fetales intermedias hacen difcil esta visin. La visin se consigue con " cortes longitudinales". La aorta ascendente, arco artico y troncos suprarticos muestran una codificacin color cambiante a lo largo de todo su recorrido, por la curvatura anatmica del cayado artico. Esta orientacin opuesta de la aorta ascendente y descendente produce flujos articos opuestos, por el contrario, el arco de ductus muestra una continuidad anatmica y espacial con la aorta descendente opacificndose en su recorrido del mismo color. El estudio de "flujos arteriales perifricos" se realiza identificando el patrn individualizado de cada rgano. Tiene particular inters el comportamiento sistlico-diastlico del flujo a lo largo de la aorta, mantenindose estas caractersticas a nivel del flujo cerebral. A nivel de aorta ascendente se detecta una onda sistlica seguida del chasquido producido por el cierre de la vlvula artica. Este patrn sistlico se obtiene tambin a nivel de troncos suprarticos. Este patrn sistlico en troncos suprarticos puede evolucionar a una onda sistlico-diastlica, como se ve a nivel de territorios perifricos cerebrales, cuando en situacin de hipoxia fetal, el feto produce una vasodilatacin cerebral con cada de resistencias vasculares a fin de salvar el aporte de oxigeno al cerebro. Sin embargo, a lo largo del recorrido de aorta descendente y segn nos aleja- 10 -
mos del corazn, el flujo sistlico pulstil normal se continua con un flujo diastlico, que aumenta segn nos acercamos a la circulacin del cordn, siendo ms evidente en su fase diastlica cuanto ms prximo se est a la insercin placentaria del mismo. Este patrn de flujo diastlico refleja el flujo pasivo que permiten unas resistencias placentarias bajas. Por el contrario, un aumento de resistencias placentarias por una situacin de hipoxia mantenida con grave compromiso hemodinmica, reduce o anula esta fase diastlica a lo largo del recorrido artico y cordn umbilical. El eco color completa la visin de la circulacin fetal con la identificacin de las arterias umbilicales intrabdominales que bordean la parte superior de la vejiga urinaria hasta confluir en el cordn umbilical. FALLO CARDACO DIAGNSTICO-PRONSTICO La contraccin inadecuada del corazn para mantener el gasto cardaco y la perfusin tisular origina el conjunto sindrmico de fallo cardaco. En esta situacin de insuficiencia cardaca el feto responde con vasoconstriccin perifrica como respuesta al stress cardiovascular producido por un aumento de catecolaminas y factor naturetico. Posteriormente a travs de encimas humerales complejos ha de mantener la redistribucin del flujo arterial y del gasto cardaco a organos vitales. El examen Ecocardiogrfico puede darnos datos e informacin del estado hemodinmico del feto. La identificacin de fallo cardaco fetal puede conseguirse a travs de identificar varios signos del sistema cardiovascular. 1) Valoracin de la Cardiomegalia por medio del ndice cardiotorcico El corazn fetal debe representar 1/3 del dimetro torcico. Tambin se mide el ndice de circunferencia cardiotorcico.
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2) Funcin miocrdica. Medida por la fraccin de acortamiento sistlico utilizando la diferencia de acortamiento sistlico debe alcanzar valores > 0.30. 3) Aumento de la contraccin atrial identificada en el flujo del Ductus venoso heptico por una profundizacin de la onda a con fase diastlica cero o negativa. El aumento de A:S contraccin reversa auricular dividido por la velocidad Doppler de la fase de contraccin ventricular. Valores normales < del 7%. 4) Presencia de insuficiencia de la vlvula tricspide y mitral 5) Derrame pericrdico 6) Hidrops BIBLIOGRAFIA 1. Allan LD, Tynan MJ, Campbell S, Wilkinson J, Anderson RH. Doppler Echocardiography and Anatomical correlates in the fetus. Br. Heart J. 57. 528-533. 1987. 2. Allan LD,Crawford DC, Anderson RH, Tynan MJ. Echocardiographic and anatomical correlates in fetal congenital heart disease. Br. Heart J. 52. 542-548. 1984 3. Allan LD(2000) A practical approach to fetal heart scanning. Sem. Perinatol 24:324-330. 4. Allan LD, Sharland GK, Chita SK, et al. Chromosomal anomalies in fetal congenital heart disease. Ultrasound Obst. Gynecol. 8-11 1991 5. Angelini,A. Allan,LD. Anderson,RH. y cols . Measurements of the dimensions of the aortic and pulmonary pathways in
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CONTRACEPCIN EN ADOLESCENTES CON CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R M Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marn1, Dr. J. Costa Pueyo2. U. de Cardiologa Peditrica1. U. de Ginecologa y Obstetricia2. Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
INTRODUCCION Los avances en la ciruga cardiovascular en las cardiopatas congnitas (CC) dan lugar a una poblacin creciente de mujeres sometidas a ciruga paliativa o correctora con edad de procrear. Es cada vez ms evidente que la mayora de mujeres pueden enfrentar la maternidad, con distintos grados de riesgo, sin embargo durante los aos de fertilidad necesitarn una contracepcin segura y efectiva. Esta cuestin es particularmente importante a la hora de aconsejar a las adolescentes. El problema ms importante a la hora de aconsejar un mtodo contraceptivo lo constituyen las mujeres con cardiopata congnita que tienen una actividad sexual, pero que no estn en condiciones de sobrellevar un embarazo, principalmente las que presentan hipertensin pulmonar (HTP) severa, insuficiencia cardiaca (grado funcional III-IV) y cianosis. MTODOS ANTICONCEPTIVOS
Reversibles: - Mtodos de barrera: con el preservativo masculino y el femenino, y el diafragma - Mtodos hormonales: Anticonceptivos orales (pldora y pldora de emergencia) Sistema intrauterino de liberacin hormonal Implantes subdrmicos (levonorgestrel) Anillo vaginal con liberacin hormonal Parche transdrmico Nuevos anticonceptivos hormonales - Mtodos mecnicos: Dispositivos intrauterinos (DIU) - Qumicos: Espermicidas Irreversibles: - Ligadura de trompas - Vasectoma Seguidamente vamos a repasar cada uno de ellos, sus indicaciones y efectos secundarios, as como las ventajas y desventajas de su uso en las adolescentes con CC. Mtodos de Barrera
Se debe evaluar la edad y la posible duracin del tratamiento frente a los riesgos del embarazo. La World Health Organization (WHO) aporta una gua para la seleccin del mtodo ms apropiado para cada paciente 1 Bsicamente debemos distinguir como sistemas anticoncepcin dos tipos:
El preservativo de ltex es la nica forma de anticoncepcin que evita la transmisin del SIDA y las enfermedades de transmisin sexual, pero se ha asociado con irritacin local y reacciones alrgicas.
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El preservativo femenino, se coloca dentro de la vagina antes del coito, puede ser de plstico o de ltex (menos ruidoso). El diafragma o copa cervical: es una copa flexible de ltex que se introduce en la vagina antes del coito, se aconseja su uso con espermicidas. Puede aumentar el riesgo de infecciones urinarias y el riesgo de infecciones vaginales y tambin como inconveniente es difcil saber si ha sido bien colocado, lo que inducira a un mayor ndice de fallos. Los mtodos de barrera son menos eficaces que otros mtodos, pero suponen menor riesgo de complicaciones para mujeres con CC. Estos mtodos requieren una mujer motivada y la cooperacin de la pareja. Mtodos Hormonales Anticonceptivos orales Los anticonceptivos orales, de estrgeno y progestgenos combinados o de progestgenos solos, son una de las formas ms eficaces de anticoncepcin. Deben ser evaluados por sus caractersticas clnicas: eficacia, efectos colaterales, riesgos y beneficios. 1- Anticonceptivos orales combinados: el componente estrognico de los anticonceptivos es el etinilestradiol (EE), es un estrgeno oral sumamente poderoso y una de las formas del estrgeno en todos los anticonceptivos orales, el otro estrgeno es el mestranol. La dosis de estrgenos de la pldora tiene gran importancia clnica pues se relaciona con el riesgo de trombosis. Clnicamente las actividades andrognicas y estrognicas del componente de progestgeno son insignificantes debido a las bajas dosis que contienen los anticonceptivos actuales. Los nuevos progestgenos son desogestrel, gestodeno y norgestimato y levonorgestrel. Cada vez se fabrican pldoras con menos estrgenos (15-30 g EE) con lo
que tambin disminuyen los efectos secundarios. La eficacia de los nuevos anticonceptivos orales con progestgeno es de una tasa anual de fracaso de 0,1% 2. La eficacia disminuye ligeramente cuando se elimina el componente estrognico y solo se administra una dosis reducida de progestgeno (minipldoras de progestgeno solo) Anticonceptivos orales y trombosis: (3) - Los estrgenos externos aumentan la produccin de factores de coagulacin. - Los progestgenos no afectan significativamente los factores de coagulacin. - Todos los anticonceptivos orales con bajas dosis, independientemente del tipo de progestgeno que contengan, aumenta el riesgo de tromboembolismo venoso. - El tabaquismo no influye sobre el riesgo de trombosis venosa. - El tabaquismo y los estrgenos tienen un efecto aditivo sobre el riesgo de trombosis arterial. - La HTA es un factor de riesgo aditivo de AVC en las usuarias de anticonceptivos orales - Los anticonceptivos orales con bajas dosis (< de 50 g de EE), no aumentan el riesgo de infarto de miocardio o AVC en mujeres sanas, no fumadoras independientemente de la edad, y en cambio si aumenta el riesgo con las pldoras de altas dosis, cuando hay factores de riesgo cardiovascular y edad superior a 35 aos. Los estudios recientes apoyan la idea de que el riesgo de trombosis venosa y arterial es una consecuencia del componente estrognico de los anticonceptivos orales combinados, siendo ms seguros los que contienen menos de 50 g de EE. Contraindicaciones para el uso de anticonceptivos orales (combinados)
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Riesgo especial de tromboembolismo - Valvulopatas complicadas con HTP, fibrilacin auricular o con historia de endocarditis bacteriana - Sndrome de Eisenmenger - Insuficiencia ventricular izquierda, ICC - HTA (TAS > 160, TAD> 100 mmHg) - Migraa con sntomas focales neurolgicos - Insuficiencia heptica - Obesidad mrbida - Tabaquismo severo - Hipercolesterolemia familiar - Diabetes melitus con mal control metablico 2-Minipldoras de progestgeno solo (Cerazet ): Pueden ser menos efectivas que las que combinan el estrgeno con el progestgeno. Se deben tomar diariamente, de manera continua y a la misma hora. La minipldora no produce efectos metablicos significativos (los niveles de lpidos y los factores de coagulacin no se alteran). Los pacientes pueden esperar ciclos normales (40%), irregulares (40%) o ausencia total de ciclos, cuya manifestacin oscila de sangrado irregular a amenorrea (20%), por lo que las mujeres que necesitan anticoagulantes tienen mayor riesgo de hemorragias. La minipldora es una buena eleccin en situaciones en que estn contraindicados los estrgenos, como en los casos de enfermedades mdicas serias, entre ellas la cardiovascular y CC as como en la lactancia. 3-Pldora de Emergencia (Postinor , Norlevo ): A este mtodo se le conoce como pldora del da despus o anticoncepcin postcoito. En ningn caso debe sustituir a un mtodo anticonceptivo. Evita el embarazo antes de que este se produzca, no actuando si ya hay embarazo. Representa una opcin importante en casos de
ruptura del preservativo, cuando se descoloca el diafragma, en caso de violacin o cuando no se us ningn mtodo. El levonorgestrel, 0,75 mg administrados dos veces, con un intervalo de 12 horas, es ms efectivo y mejor tolerado que el mtodo de anticonceptivos orales combinados; el primer comprimido se debe tomar antes de 72 horas de practicar el acto sexual. La mxima eficacia se consigue cuanto antes se tome el 1 comprimido, llegando al 95% si se ha tomado antes de 24 h. Las reacciones adversas son nauseas, dolor epigastrio, cefalea y mareos. En clnicas donde se practica abortos, el 50-60% de pacientes hubiera sido candidata a la anticoncepcin postcoital y la hubiera usado si hubiera tenido acceso a ella4 . Un estudio sobre el impacto de la contracepcin emergente en Francia, hecho por Goulard5 encontr que un 71% de adolescentes conocan las pldoras y un 9% las usaron, aunque solo un 25% de estas ltimas conoca el tiempo exacto para su uso. Sistema intrauterino de liberacin de progesterona (Mirena) Se trata de un dispositivo intrauterino (DIU) que adems de ofrecer una alta eficacia anticonceptiva, ofrece ventajas con respecto a los anteriores DIU, ya que acta liberando pequeas cantidades hormonales (levonorgestrel 20 g) diariamente dentro del tero y durante 5 aos. Se considera uno de los mtodos reversibles ms eficaces y tiene una eficacia anticonceptiva tan alta como la ligadura, no requiriendo intervencin quirrgica. Puede haber un dolor ligero-moderado con la insercin y los efectos secundarios suelen ser infrecuentes (dolor abdominal, acn, mastalgia); Tambin puede ser frecuente la amenorrea (hasta un 22,6%)10. Wan7 aporta su experiencia clnica con el implante de doble anillo con levonorgestrel, y lo considera un
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mtodo fiable, seguro y de fcil colocacin. Aunque el riesgo de infeccin es bajo, el DIU en general no se recomienda a la mayora de adolescentes, ya que tienen un mayor riesgo de enfermedades de transmisin sexual. En la mujer joven y mongama que tiene poco riesgo de infeccin, actualmente se considera un mtodo altamente efectivo de contracepcin a largo plazo. En mujeres con CC que tengan riesgo de endocarditis infecciosa se recomienda profilaxis antibitica previa a la colocacin del implante. Implantes subdrmicos El levonorgestrel administrado subdrmico, en forma de cpsula debajo de la piel del brazo, se libera gradualmente y tiene un efecto prolongado, altamente efectivo durante 3-5 aos, segn el implante. Acta impidiendo la ovulacin. Es usado con buenos resultados en USA 6 para pacientes con contraindicaciones a los anticonceptivos orales que contienen estrgenos. Las mujeres con riesgo de endocarditis deben recibir tratamiento preventivo con antibiticos en el momento del implante. Por su efecto prolongado, tambin pueden ser un mtodo eficaz cuando hay problemas de cumplimiento con otros anticonceptivos. Anillo vaginal anticonceptivo (NuvaRing) Se aprob su uso en octubre del 2001. Es un anillo blando y flexible de plstico transparente, de 54 mm de dimetro. Se introduce por la propia usuaria en la vagina todos los meses durante tres semanas y debe ser retirado al comienzo de la cuarta semana. El anillo libera hormonas (120 g de etonogestrel, el metabolito activo de desogestrel y 15 g de EE) por da, siendo comparable a las -4-
pldoras que contienen 150 g de desogestrel y 30 de EE. Las ventajas del anillo son el uso fcil, una vez al mes, liberacin hormonal baja y sin fluctuaciones al igual que los anticonceptivos orales. Los fallos en la contracepcin son similares a los de las pldoras anticonceptivas y el parche. En un estudio11 se compar el NuvaRing con los anticonceptivos orales (150 g de levonorgestrel y 30 de EE) y la incidencia de sangrado irregular fue 5% o menor comparado con las pldoras (5,4-38,8%), la incidencia de efectos secundarios (cefalea, nauseas) fue similar y en el grupo que usaron el anillo hubo una mayor incidencia de discomfort vaginal (2,5% vs 0%) y de vaginitis (4,1% vs 1,6%) Parche anticonceptivo (EVRA) Es un parche de 20 cm2 que libera norelgestromin 150g /d y EE 20g/d de forma transdrmica a la circulacin sistmica.El mecanismo de accin es igual que los anticonceptivos orales combinados y los estudios de farmacocintica demuestran concentraciones en suero en el rango detectado para los anticonceptivos orales. Consiste en la aplicacin de un parche semanal durante tres semanas seguido de una semana sin parche. Las condiciones de calor, humedad o ejercicio no afectan la adhesin del parche. La frecuencia de hemorragias es baja y disminuye con los ciclos y sin diferencias con los anticonceptivos orales, as como los efectos secundarios, aunque los parches tienen una mayor incidencia de dismenorrea los dos primeros ciclos y en ocasiones de reaccin local en el sitio de aplicacin, que no aumenta en los ciclos posteriores10. La ventaja del parche es el fcil cumplimiento comparado con los anticonceptivos orales.
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Nuevos anticonceptivos hormonales10 Drospirenone (nuevo progestin) Los riesgos y beneficios todava no se saben con seguridad. Contiene 30 g de EE y 3 mg de drospirenone. Estos 3 mg equivalen a 25 mg de espironolactona. Por su potencial retencin de potasio, debe evitarse su uso en mujeres con enfermedad renal o heptica o insuficiencia adrenal. Conviene controlar el nivel de potasio si se utiliza otro frmaco ahorrador de potasio (IECA, AINES, heparina, antagonistas angiotensina II). El riesgo de tromboembolismo es similar al de los otros anticonceptivos orales. Anticonceptivo inyectable (Medroxyprogesterona acetate/ estradiol cypionate) Es un anticonceptivo mensual inyectable cada 28-30 das. Regula bien los ciclos menstruales. Hay una incidencia de amenorrea de 1-4%. Puede disminuir los niveles de colesterol, triglicridos y apolipoproteinas. Como efectos secundarios puede haber acn, ganancia ponderal, metrorragia y aumento de la sensibilidad mamaria. Mtodos mecnicos (DIU) El DIU es un pequeo dispositivo de polietileno con un filamento de cobre (y plata/oro) que se implanta en el interior del tero. Su efecto anticonceptivo se debe a una respuesta inflamatoria, incrementada por el cobre dentro de la matriz. Los DIU son esencialmente cuerpos extraos que se pueden convertir en fuente de infecciones, con el riesgo de bacteriemia y endocarditis. Aunque el riesgo de contaminacin bacteriana es bajo, se recomienda profilaxis de la endocarditis. Tambin aumenta el riesgo de sangrado, por lo tanto las que necesiten tratamiento anticoagulante debido a prtesis valvulares o injertos vasculares cardiacos, no deben utilizarlos. -5-
En el momento de la colocacin puede haber un cuadro vagal, que puede provocar un sncope en las mujeres con bradicardia o trastornos de la conduccin. La complicaciones pueden ser enfermedad inflamatoria plvica, perforacin y expulsin siendo ms frecuentes el sangrado y el dolor8. Mtodos qumicos Espermicidas Son sustancias que destruyen o incapacitan a los espermatozoides de modo que no lleguen al tero o no sean capaces de fecundar al vulo. Se encuentran como gel, espuma o supositorios. No se recomienda su uso como nico mtodo anticonceptivo. Esterilizacin Ligadura tubrica Cuando se necesite un mtodo anticonceptivo definitivo, se debe considerar la ligadura tubrica, en particular en mujeres con descompensacin cardiaca, segn el tipo de cardiopata y probabilidad de transmisin a su descendencia. En estas pacientes, sobre todo cuando hay HTP o cardiopata ciantica, tambin tienen un riesgo aumentado con la esterilizacin, pero es relativamente bajo cuando se practica en centros adecuados. ANTICONCEPCIN Y CARDIOPATAS ESPECFICAS Los riesgos ms importantes de los mtodos anticonceptivos en las mujeres con CC son el tromboembolismo y la endocarditis infecciosa (EI). Vamos a valorar las cardiopatas ms frecuentes y los diferentes mtodos que podemos recomendar9:
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Vlvula Artica Bicspide Estenosis artica En la estenosis artica los anticonceptivos hormonales son los ms indicados. Dado que el riesgo ms importante es de endocarditis infecciosa puede ser una contraindicacin relativa la colocacin de un DIU. Las mujeres con prtesis valvular no deben tomar anticonceptivos orales con estrgenos por el riesgo de tromboembolismo. En estas mujeres se puede optar por los progestgenos intradrmicos o implantados (si bien puede haber un mayor riesgo de hemorragia en la insercin) o las pldoras de progestgenos combinadas con mtodo barrera. Comunicacin interauricular (CIA) En la CIA corregida no hay riesgo de EI y se podra utilizar cualquier mtodo anticonceptivo. En la CIA no corregida no hay un riesgo sobreaadido de EI, pero s de tromboembolismo o embolia paradjica, por los que los mtodos ms recomendados seran el DIU, DIU con liberacin hormonal y los anticonceptivos orales con bajas dosis de estrgenos. Comunicacin interventricular (CIV) En la CIV corregida sin cortocircuito residual no hay riego de EI y podra utilizarse cualquier mtodo anticonceptivo. En la CIV no corregida existe mayor riesgo de EI y tromboembolismo. La implantacin de un DIU o DIU con liberacin hormonal comporta un riesgo de EI por lo que ser necesario la profilaxis previa implantacin. Los anticonceptivos orales pueden ser una buena opcin, pero recomendando siempre los de menor dosis de EE. Ductus permeable (PCA) El PCA cerrado y sin hipertensin pulmonar residual se puede utilizar cualquier mtodo anticonceptivo. En el PCA abierto hay riesgo de EI por lo que el DIU sera el anticonceptivo menos recomendable. ste, podra implantarse despus de 6 meses del cierre ductal.
Tetraloga de Fallot La mujer con Fallot generalmente ha sido sometida a ciruga correctiva o paliativa antes de llegar a la edad frtil. Cuando existe dilatacin de cavidades derechas importante hay mayor riesgo de tromboembolismo por lo que seran tiles los progestgenos de efecto prolongado o bien los anticonceptivos orales con bajas dosis de EE. No se recomiendan los DIU cuando hay cortocircuitos residuales por el riesgo de EI. En estos casos pueden ser tiles los progestgenos de efecto prolongado. Coartacin artica Puede asociarse a HTA, tanto en los casos no intervenidos como despus de la correccin. Los anticonceptivos orales pueden agravar la HTA ya existente, por lo que se recomiendan los progestgenos. Si la coartacin se asocia a bicspide artica considerar el riesgo de endocarditis. Cardiopatas complejas Las cardiopatas complejas cianosantes conllevan una poliglobulia por lo que tienen un riesgo elevado de sangrado y de trombosis. Decidir cual es el mejor mtodo anticonceptivo es difcil. Los mtodos de barrera seran los ms indicados pero tienen un ndice de fracaso no despreciable. Los anticonceptivos orales con EE tienen riesgo de trombosis por lo que se deben evitar. Podran ser una buena opcin las minipldoras de progestgenos con mtodos de barrera. Los DIU con liberacin hormonal de progesterona tambin podran estar indicados siempre haciendo profilaxis de EI en la implantacin. Hipertensin pulmonar (HTP)/ Sndrome de Eisenmenger Las mujeres con HTP se les debe informar del alto riesgo que comporta la gestacin por lo que esta debe estar contraindicada. Estas mujeres tambin tienen un alto riego de tromboembolismo por lo que los anticonceptivos combinados deben
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ser evitados. Los mtodos anticonceptivos seran las minipldoras de progestgenos combinados con mtodo barrera y los DIU con liberacin hormonal. Sndrome de Marfan Cuando hay insuficiencia artica aumenta el riesgo de EI, por lo que estn contraindicados los DIU. Se recomiendan los progestgenos de efecto prolongado aunque no hay contraindicaciones especficas a los anticonceptivos orales, excepto en mujeres con prtesis valvular o injerto artico. Prolapso mitral En mujeres asintomticas sin IM y no fumadoras se pueden usar los anticonceptivos orales. Las mujeres con fibrilacin auricular o IM tienen mayor riesgo de tromboembolismo y se recomiendan los progestgenos solos. CONCLUSIONES Cada mtodo anticonceptivo tiene sus ventajas e inconvenientes y en principio el mtodo ideal ser el que tenga una eficacia absoluta, de uso sencillo y que no interfiera en la espontaneidad y calidad de las relaciones sexuales. Los mtodos de barrera son menos eficaces que los otros, pero presentan menos riesgos de complicaciones generales para las mujeres con cardiopata congnita. Estos mtodos requieren una paciente motivada y la colaboracin de la pareja. El uso de un mtodo de barrera asociado a la contracepcin oral (cuando no est contraindicada) es un mtodo ideal y recomendado en adolescentes con incremento del riesgo de enfermedades de transmisin sexual y de embarazo. En la mujer joven con cardiopata o riesgo cardiovascular hay que buscar las frmulas de progestgenos solos que tienen menos efectos secundarios, pero deben ser usados junto con un mtodo de barrera. -7-
Tambin sern tiles los DIU, con cuidado mdico adecuado y si no hay contraindicaciones. Si no hay contraindicacin para los estrgenos se aconsejan los anticonceptivos orales combinados con estrgenos a bajas dosis (pldoras, parches o anillo vaginal). Si hay contraindicacin para los estrgenos se recomienda el DIU, DIU con liberacin de progestgenos y los mtodos de barrera. La esterilizacin no se recomienda por motivos mdicos cuando el embarazo es factible y no est contraindicado. BIBLIOGRAFA 1. World Health Organization: Improving Access to Quality Care in family Planning-Medical Eligibility Criteria for contraceptive use. Geneva, WHO. 2000 2. Trusell J. Contraceptive efficacy. En: Hatcher RA, Trusell J, Stewart F, et al. Contraceptive Technology. 17 ed.Nueva York: Irvington Publishers; 1998 3. Endocrinologa Ginecolgica e Infertilidad. Leon Speroff. 2000. Parte III. Anticoncepcin. Captulo 22: anticonceptivos orales 4. Young L, McCowan LM, Roberts HE, Farquhar CM. Emergency contraception-Why women dont use it. N Z Med J 1995;108: 145. 5. Goulard H, Bajos N, Job-Spira N,; Equipe Cocon. Emergency contraception in France: the use profile. Gynecol. Obstet Fertill. 2003 Sep; 31 (9): 724-9 6. Seifert-Klauss V, Kaemmerer H, Brunner B, Schneider KT, Hess
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EMBARAZO EN LA MUJER CON CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R.M Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marn1, Dr. Jordi Costa Pueyo2. U. de Cardiologa Peditrica1. U. de Ginecologa y Obstetricia2. Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
INTRODUCCIN Gracias a los avances en el tratamiento quirrgico de las cardiopatas congnitas (CC) hay una poblacin cada vez mayor que llega a la edad adulta y se plantean la posibilidad de una gestacin. Ante la perspectiva de un embarazo, debemos tener en cuenta varios factores: - Los cambios fisiolgicos cardiovasculares que se producen durante el embarazo y el parto - Tipo de cardiopata de la madre y posible empeoramiento de la misma - Repercusin sobre el feto: como consecuencia de la afectacin hemodinmica materna, o bien por el riesgo de la herencia de cardiopata CAMBIOS FISIOLGICOS DURANTE EL EMBARAZO Y EL PARTO 1- Incremento del volumen plasmtico (hasta un 30-50%) progresivo, sobre todo a partir del 2 trimestre. Es debido a la relajacin de la musculatura lisa vascular por factores endoteliales (prostaciclina y estrgenos) y a la retencin hidrosalina.
2- Aumento de la frecuencia cardiaca de un 10-15% 3- Aumento del gasto cardiaco (GC) hasta un 30-50% alrededor de las 24-26 SG, y luego se mantiene estable. 4- Reduccin de las resistencias vasculares perifricas que implica una disminucin en la tensin arterial sistmica (TA) 5- Estado de hipercoagulabilidad que aumenta el riesgo de trombo embolismo 6- Durante el parto se produce un aumento del GC y de la TA con las contracciones uterinas. Inmediatamente despus del parto se produce un aumento brusco de la precarga debido a la descompresin de la vena cava inferior y del retorno de la sangre uterina a la circulacin sistmica. 7- Las adaptaciones cardiovasculares asociadas a la gestacin regresan aproximadamente en 6 semanas despus del parto.
TIPO DE CARDIOPATA CONGNITA Y EMBARAZO
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Tabla 1. Mortalidad materna relacionada con la clasificacin funcional de la NYHA 4 Clase Mortalidad % I Asintomtica No limitacin actividad fsica 0,1 II Disnea de grandes Actividad ordinaria puede producir palpita- 0,5 esfuerzos ciones, disnea o angina III Disnea de mnimo Normalidad tan solo en reposo, imposible 5,5 esfuerzo actividades fsicas menores IV Disnea de reposo Insuficiencia cardiaca o angina de reposo 6 Debido a los cambios cardiovasculares que se producen durante el embarazo, la gestante con CC puede presentar un deterioro de su estado hemodinmico o sufrir ciertas complicaciones. No obstante en trminos generales, las mujeres con CC aciantica y con estado funcional NYHA I-II (tabla 1) suelen tener embarazos y partos bien tolerados. En cambio las CC cianticas, en clase funcional III-IV o las CC con obstruccin del corazn izquierdo tienen mayor riesgo tanto materno como fetal; Siu1-2-3 observ que son factores predictivos de complicaciones cardiacas maternas los siguientes: clase funcional > de II, presencia de cianosis, disfuncin miocrdica (FE< 40%), obstruccin del ventrculo izquierdo, arritmias y eventos cardiacos previos pregestacionales (insuficiencia cardiaca, accidente isqumico transitorio, sncope o arritmia) Independientemente del estado funcional o del nivel de hipoxemia, el embarazo y el parto representan un riesgo importante en mujeres con: - Lesin obstructiva a nivel del corazn izquierdo - Tratamiento anticoagulante - Arritmias importantes (fibrilacin auricular) - Cianosis importante - Sndrome de Marfan (mortalidad 50%). Patologa artica (coartacin artica 9%) - Hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria. En el Sndrome de Eisenmenger la mortalidad materna oscila entre el 30-50%. REPERCUSIN SOBRE EL FETO O RECIN NACIDO (RN) La CC en la mujer gestante supondr un factor de riesgo aadido sobre la morbimortalidad fetal que estar relacionada con la clase funcional materna y/o el grado de hipoxemia. En el estudio de Zuber5 la tasa de abortos espontneos es del 17%, y en el de Rabajoli13 de 18%, llegando hasta el 30% en el grupo de CC cianosantes7. El estado funcional clase III IV es el mayor determinante de la mortalidad fetal que puede alcanzar el 30% 6. En mujeres con CC cianosante sin hipertensin pulmonar el riesgo es bajo para la madre, pero comporta un alto riesgo para el feto y RN, detectndose un alto grado de complicaciones neonatales como prematuridad, retraso crecimiento intrauterino, distrs respiratorio y hemorragia intraventricular. Si el nivel de Hb pregestacional es menor de 20 mg/dl y la saturacin de Hb es superior a 85%, la probabilidad de que la gestacin llegue a trmino es elevada7. Siu3 compara mujeres con CC y un grupo control, valorando los factores de riesgo obsttrico (edad materna superior a 35 o inferior a 20 aos, fumadora, gestacin mltiple y tratamiento anticoagulante) y detecta que la frecuencia de las complicaciones neonatales se incrementa mucho ms cuando a los factores de riesgo obsttrico se aade la cardiopata materna.
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Tabla 2. Riesgo de los diversos tipos de CC en los hijos de padres con una CC Madre (%) Padre (%) Comunicacin interventricular 6-10 2 Comunicacin interauricular 4-4,5 1,5 Conducto arterioso persistente 3,5-4 2,5 Coartacin artica 4 2 Tetraloga de Fallot 2,5 1,5 Estenosis pulmonar 4-6,5 2 Estenosis artica 13-18 3
Otro de los aspectos a considerar es el riesgo de herencia de cardiopata congnita: la incidencia de CC es del 4-5 por 1000 RN vivos, elevndose a un 4%-6,7% segn las estadsticas3,5,7,8 Si la madre est afecta el riesgo de recurrencia en la descendencia es del 6,7%, si es el padre, es del 2,1%, si es un hermano es el 2,3% y si son dos hermanos afectos el riesgo se eleva al 7,3% 8 En los siguientes casos debe desaconsejarse el embarazo, o en caso de producirse, debe recomendarse su interrupcin como aborto teraputico 9: - Pacientes con grado funcional IIIIV - Hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria (mortalidad materna y fetal superior al 50%) - Lesiones obstructivas izquierdas severas (estenosis mitral, estenosis artica severas, coartacin artica con HTA no tratable) - Sndrome de Marfan con dilatacin de la raz artica superior a 4 cm o inferior si existe H familiar de rotura artica. - CC con cianosis y grado funcional III- IV TIPOS DE CARDIOPATIAS CONGNITAS Y EMBARAZO 1- Cardiopatas congnitas ms frecuentes Comunicacin interauricular (CIA)
Si no hay hipertensin pulmonar, el embarazo se tolera bien aunque no este corregido el defecto, aunque despus de la cuarta dcada aumenta el riesgo de arritmias supraventriculares y el riesgo de embolismo paradjico. Comunicacin interventricular (CIV) Si es grande y no est corregida puede comportar insuficiencia cardiaca (IC) y arritmias. Si hay HTP el riesgo materno es muy elevado. Si la CIV es restrictiva, el embarazo suele ser bien tolerado, aunque hay riesgo de endocarditis bacteriana. En casos de CIV no reparadas, en el post-parto puede haber una hipotensin severa por sangrado e invertir el cortocircuito, requiriendo volumen y vasopresores para su estabilizacin. Ductus Si es pequeo slo existe riesgo de endocarditis. Si el ductus fue grande y se intervino se puede considerar normal, aunque podran quedar secuelas de resistencias pulmonares elevadas o de dilatacin ventricular. Si el ductus es grande y persistente, puede aparecer IC y en este caso recomendar reposo y diurticos, as como valorar la necesidad del cierre. En el post-parto, si hay HTP, la hipotensin arterial puede invertir el cortocircuito, igual que en la CIV.
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Coartacin artica En la coartacin artica intervenida, sin HTA, las complicaciones maternas son infrecuentes, pero pueden ser graves. A pesar de la correccin quirrgica en la infancia y la normalizacin de la TA, existe riesgo durante el embarazo de diseccin o rotura artica, sobre todo en las aortoplastias con parche de Dacron, angioplastias con catter baln en coartacin nativa y asociadas a una aorta bicspide. Otras complicaciones pueden ser IC, HTA, angina y endocarditis infecciosa. Existe controversia de si la finalizacin de la gestacin debe ser por cesrea o parto normal. Tetraloga de Fallot Es la CC ciantica con ms experiencia en embarazos postcorreccin. El riesgo es similar a la poblacin general, en especial si las lesiones residuales (insuficiencia pulmonar y obstruccin al tracto de salida del VD) son de grado ligero, si hay una adecuada funcin ventricular y no se presenten arritmias con el esfuerzo5. Indicadores de mal pronstico seran el hematocrito > 60%, saturacin O2 < 80%, presin sistlica del VD > 50% de la sistmica y antecedente de sncope7. 2- Cardiopatas complejas Hay un grupo de CC ms complejas que estadsticamente son poco frecuentes, pero que comportan importantes problemas clnicos, como la Atresia tricuspdea, la Enfermedad de Ebstein, Ventrculo nico y Truncus. En la serie de Presbitero7, de 96 embarazos en 44 pacientes con CC ciantica, excluyendo la situacin de Eisenmenger, la frecuencia de complicaciones maternas fue del 32%: IC, TPSV, trombosis y endocarditis. Siendo el numero de RN vivos 41
(43%), de los cuales 15 (37%) fueron prematuros. Transposicin de grandes arterias Las pacientes intervenidas con la tcnica de Senning o de Mustard, el principal problema estar relacionado con la tolerancia del VD, que est sometido a presin sistmica, por la sobrecarga de volumen que supone la gestacin. Tambin puede ser frecuente el bloqueo aurculo ventricular. De las pacientes corregidas con la tcnica de Jatene (switch arterial) todava hay poca informacin. Atresia tricuspdea Con el tratamiento de Fontan, la mujer puede llevar a cabo un embarazo bien tolerado, a pesar de que el nico ventrculo debe asumir la sobrecarga de volumen. Como complicaciones podran aparecer IC o Flutter auricular. En la serie de Canobio10 de 126 mujeres operadas con la tcnica de Fontan, se registraron 38 embarazos, con un 45% de RN vivos, todos ellos de bajo peso. Enfermedad de Ebstein Las complicaciones maternas van a depender del grado de insuficiencia tricuspdea, de la disfuncin ventricular derecha y de la cianosis por el cortocircuito derecha-izquierda auricular. Cuanto ms cianosis, ms riesgo de embolia paradjica, hipoxemia fetal, endocarditis e IC derecha. La incidencia de arritmias supraventriculares paroxsticas aumenta durante la gestacin. Sndrome de Eisenmenger Tal como se coment anteriormente, la mortalidad materna es importante y puede alcanzar el 50%, as como el riesgo fetal de abortos, prematuridad o bajo peso, por lo que el altamente reco-
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mendable evitar la gestacin. Daliento11 estudia la H natural y factores de riesgo en 188 pacientes con S. de Eisenmenger, seguidos 31 aos y encuentra una mortalidad materna significativa (27%) relacionada con la gestacin, una alta incidencia de abortos espontneos (35,8%), as como de cardiopatas en los hijos (20%) En caso de gestacin estar aconsejada la hospitalizacin precoz por el riesgo de parto prematuro, y el tratamiento anticoagulante las 8-10 ltimas semanas y las 4 semanas post parto. 3- Valvulopatas Estenosis Mitral La ms frecuente es de origen reumtico. En la EM de grado ligero o moderado el tratamiento ser mdico con diurticos para mejorar los sntomas de congestin pulmonar y venosa, y los betabloqueantes para disminuir la FC materna y as prolongar el llenado diastlico ventricular. En los casos de estenosis mitral severa (clase funcional III-IV y/o rea mitral < 1cm2, se deber recomendar previamente a la concepcin la valvuloplasta mitral (percutnea o quirrgica), dado que aumenta considerablemente el riesgo materno y fetal12. Se aconsejar el parto vaginal con monitorizacin hemodinmica, con mantenimiento hasta varias horas despus, dado el aumento sbito de la precarga despus del alumbramiento. Insuficiencia mitral Generalmente estar provocada por un prolapso de la vlvula mitral y suele ser bien tolerada, dada la reduccin de las resistencias vasculares sistmicas. El manejo mdico de las pacientes sintomticas se basa en el tratamiento diurtico para la congestin pulmonar y vasodilatadores cuando se acompaa de HTA sistmica. Recordar que los IE-
CAS estn contraindicados en el embarazo. Estenosis artica La causa ms frecuente es la congnita. La estenosis artica puede empeorar debido al aumento fisiolgico de la precarga y la disminucin de la poscarga que se produce en el embarazo, por tanto cuando hay una estenosis severa (gradiente > 50 mmHg) o sintomtica, debera evitarse la gestacin hasta su correccin. La valoracin de la tolerancia a un embarazo se tendra que realizar antes de la concepcin mediante ecocardiografa y ergometria. Cuando la estenosis es severa, incluso en mujeres asintomticas, existe un riesgo elevado durante la gestacin de aparicin de edema pulmonar, angina, IC izquierda, muerte sbita y abortos9,12 En los casos de vlvula bicspide hay ms riesgo de dilatacin de la raz artica, que aumentara la probabilidad de diseccin en el tercer trimestre de la gestacin. Insuficiencia artica La IA con funcin ventricular izquierda conservada suele ser bien tolerada durante el embarazo. Generalmente es debida a una vlvula bicspide o a un S. de Marfan. El tratamiento, si es necesario ser con diurticos y vasodilatadores. Los IECAS debern evitarse durante la gestacin, siendo sustituidos por nifedipina o hidralacina. Sndrome de Marfan Las mujeres con S. de Marfan a menudo tienen dilatacin artica progresiva con insuficiencia artica, y prolapso mitral que produce IM. Las complicaciones ms importantes son la diseccin y la rotura artica. Ante la posibilidad de una gestacin, se tendr que valorar la
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raz artica ya que un dimetro > 4-5 cm se asocia a un mayor riesgo de complicaciones fatales por lo que se desaconsejara el embarazo. Durante la gestacin se recomiendan ecocardiogramas seriados aunque el tamao artico sea normal, as mismo se restringe la actividad fsica y se recomienda el tratamiento con betabloqueantes, en caso necesario, para evitar la dilatacin artica progresiva. En el momento del parto, parece recomendable anestesia general y cesrea para evitar los aumentos sbitos de la presin arterial. Prtesis valvulares La mortalidad materna se estima en las portadoras de prtesis mecnicas en un 1-4% y est relacionada con la trombosis de la vlvula. El estado de hipercoagulabilidad aumenta el riesgo de tromboembolismo. Habr un riesgo fetal aadido por los anticoagulantes. El uso de anticoagulantes en la mujer embarazada con prtesis es indispensable por el riesgo aumentado de tromboembolismo. No obstante, el tipo de anticoagulacin es controvertida, existen diferentes pautas y se debe llegar a un consenso con la mujer embarazada sobre el tipo de pauta a seguir. Los dicumernicos son los que mejor protegen a la mujer contra el riesgo de trombosis, pero durante las 6-10 primeras semanas de gestacin pueden provocar embriopata en el feto. As mismo al final de la gestacin tienen riesgo de prdida fetal o de sangrado masivo en la mujer durante el parto. La heparina sc o iv est indicada para evitar el riesgo de embriopata pero en la gestante puede provocar trombocitopenia, osteoporosis, hematomas o abscesos estriles. La heparina de bajo peso molecular no afecta al feto pero al igual que la heparina sdica tiene riesgo de trombopenia
y no hay bibliografa que demuestre que su utilidad en mujeres embarazadas con prtesis mecnica, aunque es muy usada en patologa autoinmune. PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA La mujer con cardiopata embarazada debe seguir las mismas indicaciones de profilaxis de endocarditis infecciosa (EI) que en la mujer con cardiopata no embarazada. Se consideran de riesgo elevado de EI: vlvulas protsicas, CC cianticas, ductus arterioso permeable, CIV, Coartacin artica, valvulopata artica, mitral y lesiones intracardacas corregidas quirrgicamente con defectos residuales, antecedente de EI. En el momento del parto se iniciar profilaxis de EI en todas las pacientes con lesiones cardiacas susceptibles, independientemente del tipo de parto. La profilaxis es con ampicilina 2g ev o im. ms gentamicina 1g/Kg una hora antes del parto previsto y 8 horas despus del mismo. MIOCARDIOPATIA FICA HIPERTR-
Las mujeres con Miocardiopata hipertrfica (MH) en general toleran bien el embarazo, aunque puede haber un empeoramiento desde el punto de vista de sntomas cardiacos: dolor precordial, palpitaciones o sncope. El pronstico fetal no se ve alterado por la cardiopata materna excepto por el riesgo de herencia de algunos tipos de MH. Las complicaciones cardiovasculares en la mujer embarazada con MH son la insuficiencia cardiaca y las arritmias ya sean ventriculares o supraventriculares, como la fibrilacin aurcular, que requieren tratamiento con frmacos antiarrtmicos clase IA. El parto es seguro va vaginal; en las mujeres con sntomas o con obstruccin
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de tracto de salida de ventrculo izquierdo est indicado el acortamiento del expulsivo. Se debe realizar profilaxis de EI. CONLUSIONES En resumen cuando una mujer con una cardiopata se plantea la posibilidad de un embarazo se debe dar una informacin exhaustiva de los potenciales riesgos tanto maternos como fetales o del recin nacido, as como el riesgo de herencia de cardiopata, por lo que estar indicado el estudio ecocardiogrfico fetal. Por otra parte si se decide llevar a cabo la gestacin esta debe ser controlada tanto por el obstetra como por el cardilogo ante la posibilidad de complicaciones obsttricas, fetales y cardiovasculares en la gestante. Las cardiopatas con estado funcional grado I-II, no cianosantes puede seguir control en un centro comarcal, nivel II, pero no as cuando se trate de una cardiopata congnita compleja, de grado funcional grado III-IV o cianosante, que se deben considerar de alto riesgo y realizar un seguimiento en un centro terciario. BIBLIOGRAFIA 1. Siu SC, Sermer M, Harrison D, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, Smallhorn J, Farine D, Amankwah K, Spears J, Coman J. Risk and Predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789-2794
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CARDIOLOGA INTERVENCIONISTA. NUEVA TERAPEUTICA EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. Descalzo Seoran A, Dra Maya Carrasco ME. Seccin de Hemodinmica y Cardiologa Intervencionista Unidad de Cardiologa Peditrica. H.I.U Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN Entendemos como Cardiologa Intervencionista la aplicacin con fines teraputicos de las tcnicas del cateterismo cardiaco. El inicio de esta nueva etapa ocurre en el ao 1966 cuando Rashkind y Miller realizan la atrioseptostoma con catterbaln que tantas vidas ha salvado, sobre todo en pacientes afectos de transposicin de las grandes arterias. A partir de entonces, los procedimientos teraputicos mediante cateterismo aplicados a las cardiopatas congnitas se han desarrollado y perfeccionado de manera notable. Fundamentalmente estn destinados a dilatar vlvulas y vasos o bien a ocluir defectos septales, vasos o comunicaciones anormales, tanto intra como extracardiacos. Las vlvulas y vasos estenticos se dilatan con catterbaln y para el cierre de cortocircuitos se han ido diseando dispositivos cada vez ms eficaces y seguros. La aplicacin de dispositivos para mantener una dilatacin realizada previamente (Stents) permite la prevencin de una posible reestenosis precoz. El cateterismo teraputico se aplica tambin para tratar los trastornos del ritmo cardiaco que no se resuelven con
tratamiento farmacolgico. La aplicacin de radiofrecuencia para la ablacin de focos ectpicos o de vas anormales causantes de arritmias, es resolutoria en un gran nmero de pacientes. Las principales tcnicas de intervencionismo se resumen en la TABLA n1. ATRIOSEPTOSTOMA La atrioseptostoma con catter-baln fue la primera tcnica teraputica utilizada mediante cateterismo cardiaco. La publicaron Rashkind y Miller en junio de 19661, realizndose en tres nios con transposicin de grandes vasos. Consiste en la introduccin por va venosa femoral o safena de un catter baln, que bajo control fluoroscpico o ecocardiogrfico se avanza hasta la aurcula derecha y de ah a la aurcula izquierda. El baln se llena con 2-3 cc de contraste diluido y a continuacin se realiza un tirn enrgico y limitado hasta la unin de la vena cava inferior con la aurcula derecha . Esta maniobra se repite varias veces. Si hay problemas para usar las venas de la ingle y es un recin nacido con menos de siete das de vida se puede usar la va umbilical. El uso de la ecocardiografa 2D permite realizar el procedimiento en la Unidad
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de Cuidados Intensivos Neonatales2 con las ventajas de mayor rapidez y ausencia de radiaciones ionizantes, pero con el inconveniente de la necesidad de dos mdicos, el hemodinamista y el que realiza la ecocardiografa, no siempre disponibles en todo momento. El objetivo de esta tcnica es la creacin de una comunicacin interauricular (CIA) por rotura de la fosa oval que permite el libre paso de sangre entre ambas aurculas. La atrioseptostoma con catter baln es la tcnica de eleccin en la transposicin de grandes vasos y se realiza como una urgencia vital en los casos con septo interventricular ntegro y grave hipoxemia con acidosis. Tambin est indicada en el drenaje venoso pulmonar anmalo total con CIA restrictiva donde es vital el paso de la sangre hacia las cavidades izquierdas. En los casos de atresia tricuspdea, atresia pulmonar con septo ntegro , hipoplasia primitiva importante del ventrculo derecho y sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, tambin es indispensable el paso de sangre por la CIA y se debe realizar septostoma atrial si hay signos de obstruccin a este nivel. Las complicaciones son raras siendo la ms frecuente la aparicin de arritmias, transitorias en la mayora de los casos. Tambin han sido descritas perforacin y rotura cardiacas por sobredimensin del baln. La rotura del baln es relativamente frecuente aunque raramente se produce embolizacin de fragmentos de ltex. Esta tcnica es muy efectiva en el periodo neonatal y raramente tiene xito pasado el segundo mes de vida, debido al engrosamiento del tabique interauricular teniendo entonces que recurrir a la septostoma con catter-cuchilla de Park3 o a la dilatacin de la CIA con tcnica de Shrivastava4 mediante catter de angioplastia o valvuloplastia.
VALVULOPLASTIA PULMONAR Y ANGIOPLASTIA DE RAMAS PULMONARES Actualmente es el tratamiento de eleccin en la estenosis de la vlvula pulmonar. Consiste en la introduccin por va venosa de un catter-baln soportado por una gua previamente alojada en la porcin distal de una rama pulmonar, que una vez colocado a nivel de la vlvula pulmonar se llena de contraste diluido mediante presin controlada por una jeringa con manmetro hasta que alcance su dimetro mximo5. Hoy da el diagnstico y medida del anillo se realizan con ecografa 2DDoppler que se confirman en el momento del cateterismo, previo a la dilatacin. Si el gradiente es superior a 50 mm Hg debemos proceder a la dilatacin con la realizacin previa de ventriculografa derecha en proyecciones posteroanterior y lateral para ver el aspecto de la vlvula y medir el tamao del anillo pulmonar. Se debe realizar la dilatacin con un catter cuyo baln tenga un dimetro entre el 120% y el 140% del dimetro del anillo pulmonar. Una vez colocado el baln a nivel valvular se procede a un llenado hasta que desaparezca la muesca marcada por la estenosis en el contorno del baln. Esta dilatacin no debe durar ms de 12 segundos y se puede repetir varias veces, aunque la primera suele ser efectiva si se realiza correctamente. Una vez realizada la dilatacin se retira el catter baln y a travs de la misma gua se introduce un catter con orificio distal para controlar la bajada del gradiente. Consideramos una dilatacin satisfactoria cuando el gradiente residual es menor de 25 mm Hg. Finalmente se realiza otra ventriculografa para comprobar el estado de la vlvula. En nuestra experiencia las vlvulas displsicas con anillos pequeos y velos valvulares muy gruesos son las que menos se bene-
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fician de esta tcnica, teniendo algunos pacientes que pasar a ciruga6. Cuando existe atresia valvular con cmara de llenado e infundbulo de buen tamao, es tambin posible realizar una valvuloplastia con baln si previamente conseguimos perforar la vlvula mediante radiofrecuencia o con una gua. La valvuloplastia en el neonato con estenosis pulmonar crtica es ms difcil y con mayor riesgo de complicaciones. La mejora del material, con las guas hidroflicas y catteres baln de bajo perfil, ha mejorado su pronstico al disminuir las complicaciones. Es muy importante en estos casos mantener el ductus abierto con PGE1 ya que nos permite colocar la gua que soporta el catter-baln en la aorta descendente a la vez que mantiene el flujo pulmonar durante el llenado del baln. Frecuentemente, tras la valvuloplastia, se observa obstruccin infundibular reactiva que suele desaparecer a los pocos das o semanas de forma espontnea. Cuando la estenosis de la vlvula pulmonar forma parte de una cardiopata congnita ciantica, la indicacin de valvuloplastia est en controversia. Hay que valorar muy cuidadosamente el grado de participacin infundibular que frecuentemente la acompaa as como la presencia de estenosis a otros niveles. En el caso de la Tetraloga de Fallot se puede con la valvuloplastia, evitar la realizacin de una fstula quirrgica y retrasar la correccin completa; sin embargo, no es seguro que se prevengan las crisis hipoxmicas y puede causar lesiones en el infundbulo en gran nmero de pacientes que quedan con una fuente de futuras arritmias. Slo estara indicada por tanto, en pacientes muy seleccionados con situaciones en las que la ciruga estuviera contraindicada. Las complicaciones son raras aunque puede aparecer bloqueo AV completo transitorio y episodios de bradicardia
durante el llenado del baln que suelen ceder tras su vaciado. Los resultados son excelentes, y en nuestra experiencia slo un 6% del total de los pacientes han necesitado ciruga y ninguno ms de una valvuloplastia. Los peores resultados se asocian a neonatos y pacientes con vlvulas displsicas con anillos pequeos7. La estenosis o la hipoplasia de las ramas pulmonares puede ser de etiologa congnita (sndrome de Williams, Alagille, etc..) o postquirrgica, generalmente secundaria a fstulas sistmicopulmonares realizadas en los primeros das de la vida. La dilatacin con baln esta indicada en lesiones que produzcan hipertensin en ventrculo derecho superior a la mitad de las presiones sistmicas. La tcnica de la dilatacin fue descrita por Lock en 19878 debiendo ser el dimetro del baln 3 o 4 veces el de la zona ms estentica sin llegar a superar el doble de la zona proximal y distal de la estenosis. Se considera efectiva cuando se consigue una cada de al menos un 20% de la presin en ventrculo derecho, manteniendo las mismas presiones sistmicas previas y un aumento de ms del 50 % del dimetro de la estenosis. Tambin refleja un buen resultado un aumento evidente de la perfusin pulmonar en la gammagrafa isotpica. El porcentaje de resultados favorables est alrededor del 50% que se reduce al 35% cuando se valora adems una buena perfusin pulmonar en la gammagrafa . La mortalidad es del 2% y las complicaciones graves del 5% siendo las ms frecuentes el edema pulmonar, la diseccin y ruptura de la rama pulmonar y la formacin de aneurismas. Debido a esta morbi-mortalidad y a la pobreza de resultados, cada vez ms se tiende a la implantacin de stents en estas lesiones, teniendo en cuenta que el paciente ideal es un nio mayor o un adulto al que se le pueda implantar un stent con dimetro de al menos 12 mm
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que le permita una buena perfusin a lo largo de la vida. Si esto no es posible se debe implantar un stent no totalmente expandido para poder reexpandirlo cuando el nio crezca. Las complicaciones pueden ser graves siendo la ms frecuente la embolizacin a sitio no deseado en el 5% de los casos; tambin se puede producir oclusin con trombos de la rama y perforacin con exitus. La estenosis supravalvular pulmonar a nivel del tronco puede tener una etiologa congnita o bien, mucho ms frecuentemente ser secundaria a la correccin anatmica de la transposicin de los grandes vasos. La tcnica de dilatacin es la misma que para la estenosis a nivel valvular, no debiendo rebasar el dimetro del baln el 140% del dimetro del anillo valvular para no daarlo. Slo se consigue una disminucin satisfactoria del gradiente en el 50% de los casos, pero siempre debe intentarse antes de indicar la reparacin quirrgica9. En los casos de estenosis congnita los resultados son an peores, necesitando ciruga la mayora de los pacientes. VALVULOPLASTIA ARTICA Siguiendo la misma tcnica de la valvuloplastia pulmonar, pero aplicada por va arterial a la vlvula artica, Lababidi (1.983)10 realiza la primera valvuloplastia artica transluminal en un nio con estenosis artica severa. Hoy se aplica como tcnica de eleccin, tanto en lactantes y nios mayores como en neonatos. Las indicaciones son la existencia de gradientes superiores a 70 mm Hg en nios menores de 3 aos y superiores a 50 mm Hg en los mayores. Tambin en neonatos y lactantes con estenosis artica crtica11. El gradiente mximo calculado por Doppler generalmente sobrestima el gradiente real, siendo mucho ms fiable el gradiente medio registrado con este mtodo.
La va utilizada ms comunmente es la arteria femoral. Se debe cruzar la vlvula artica con un catter de agujero distal, ayudndonos con una gua adecuada en cada caso y a travs de este catter pasar una gua de intercambio que nos permita avanzar sobre la misma el catter-baln, que no debe superar en ningn caso el dimetro del anillo artico medido previamente por eco y en la aortografa previa a la dilatacin, en la que valoraremos tambin el grado de insuficiencia artica. El llenado del baln, una vez colocado atravesando la vlvula, debe ser lo ms rpido posible, comprobando la desaparicin de la muesca que produce en el mismo la vlvula estentica. Finalmente, debe comprobarse el gradiente residual y realizar nueva aortografa para valorar si existe insuficiencia artica y su severidad. Nosotros preferimos realizar la dilatacin con balones de aproximadamente el 90% del dimetro del anillo y si la dilatacin ha sido inefectiva o insuficiente, realizar otras aumentando progresivamente el tamao del baln, sin llegar a superar el del anillo artico. Preferimos dejar gradientes residuales entre 45-50 mm Hg que provocar insuficiencia o aumentar el grado de la insuficiencia artica previa a la dilatacin. Consideramos que no se debe realizar esta tcnica cuando existe una insuficiencia artica previa superior a I-II sobre IV. Esta tcnica debe ser considerada como una intervencin paliativa, ya que en muchos casos nuestro objetivo consiste en ir retrasando la casi segura intervencin quirrgica sobre la vlvula. La estenosis artica crtica del neonato, generalmente es mal tolerada y su evolucin natural es nefasta en pocos das o semanas despus del diagnstico. Esto se debe, no slo a la severidad de la estenosis, sino tambin a la patologa miocrdica existente, ya desde la vida fetal. Esto lo convierte en un procedimiento de alto riesgo, ya que los pacien-
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tes se encuentran en insuficiencia cardiaca severa y shock cardiognico. Es fundamental el estabilizarlos previamente mediante administracin de prostaglandinas, diurticos, inotrpicos y ventilacin mecnica antes de proceder a la valvuloplastia. La mortalidad es de aproximadamente un 10-15%, siendo la complicacin grave ms frecuente la fibrilacin ventricular con parada cardiaca, sobre todo en los que tienen fibroelastosis endocrdica con grave afectacin de la contractilidad. No debe realizarse en el recin nacido con ventrculo izquierdo hipoplsico o pequeo, con fibroelastosis. En nios mayores la frecuencia de complicaciones es baja (2-3%), siendo las ms frecuentes las lesiones arteriales, arritmias ventriculares, insuficiencia artica, perforacin o rotura de la vlvula. La mortalidad se cifra en el 2%. En general no se debe realizar esta tcnica cuando la aorta, el ventrculo izquierdo y el anillo mitral son muy pequeos, cuando la insuficiencia artica es mayor que ligera y con malformaciones congnitas asociadas graves12,13. VALVULOPLASTIA MITRAL Y TRICSPIDE Son procedimientos de los que se tiene muy poca experiencia en nios, aunque ampliamente realizados en adultos, principalmente en la estenosis mitral de origen reumtico. Su realizacin en los gabinetes de hemodinmica peditrica es prcticamente nula. No tenemos experiencia en este tipo de patologa, aunque es de destacar la experiencia del grupo de Childrens Hospital de Boston14 en neonatos afectos de estenosis mitral y tricspide con ventrculos muy hipoplsicos. ANGIOPLASTIA EN COARTACIN DE AORTA
En el ao 1.982 Lock15 public la angioplastia con baln en la coartacin como alternativa al tratamiento quirrgico. Todava hoy no existe acuerdo unnime de cual es la mejor opcin. En nuestro grupo tenemos actuaciones diferentes, segn la coartacin sea nativa o recoartacin, y tambin en funcin de la edad del paciente. En la coartacin crtica del neonato y severa del lactante, nuestra actitud es quirrgica siempre, debido a los buenos resultados en cuanto a morbimortalidad. En la coartacin nativa de nios preescolares, en la mayora de los casos, hacemos tambin indicacin quirrgica debido al alto porcentaje de formacin de aneurismas tras la angioplastia. Existe acuerdo general en realizar angioplastia en casos de recoartacin de aorta por la dificultad y mayor riesgo de la intervencin quirrgica16. No obstante, hay que reconocer tras los ltimos resultados de Suarez de Lezo et al17 la superioridad del stent a la angioplastia con baln y la ciruga. Por todo ello, consideramos de eleccin el implante de stent en coartaciones nativas y recoartaciones para nios mayores de 6-7 aos, con dimetro de aorta de al menos 12 mm, que permita un paso de sangre sin obstrucciones durante toda la vida (Figura 1). En lactantes y preescolares el stent no debe usarse ya que con el crecimiento del nio se volvera a producir una estenosis relativa, no estando recomendado de momento el realizar reexpansiones a este nivel por la posibilidad de diseccin artica. Las principales complicaciones son debidas a migracin y embolizacin del stent y aneurismas por lesin de la pared artica en un 4%. OTRAS DILATACIONES VASCULARES
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Angioplastia de venas sistmicas y pulmonares. La obstruccin de la vena cava superior o inferior puede ser debida a compresin por tumores o trombosis por cateterismos repetidos, canulaciones prolongadas o tras la correccin fisiolgica de la transposicin de grandes vasos o del drenaje venoso pulmonar anmalo. Debido a la gran elasticidad de las paredes venosas, se recomiendan dimetros de baln de 3 a 5 veces la estenosis, pudindose alcanzar dimetros de hasta el doble del de la vena cava ms cercana. Actualmente se usa el implante de stent en nios mayores, dejando la angioplastia para los ms pequeos. Los intentos de angioplastia en la estenosis de venas pulmonares han resultado ineficaces, por lo que se pens que el stent sera la solucin de esta grave lesin, sin embargo la reestenosis se presenta prcticamente en todos los casos, por lo que actualmente no disponemos de teraputica intervencionista para esta situacin. Los pacientes operados de transposicin de grandes vasos con la tcnica de Senning o Mustard pueden desarrollar obstruccin de los tneles intraauriculares con parche, en un 10-30% de los casos. Estas estenosis pueden beneficiarse de una angioplastia con catter-baln, teniendo en cuenta que al ser muy distensibles, el dimetro del baln debe ser de 5 a 10 veces el tamao de la estenosis. Dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares La dilatacin de fstulas de BlalockTaussig estenticas, puede realizarse en aquellos pacientes en los que por diversos motivos no puede realizarse la operacin correctora en esos momentos o se pretende que el paciente llegue en mejor situacin clnica a la misma. El acceso se realiza por va de arteria femoral y el dimetro del baln debe ser
1-2 mm mayor que el dimetro de la subclavia o con relacin de 1 a 1 con el tubo de Goretex si es Blalock-Taussig modificado18. La dilatacin de vasos anmalos sistmico-pulmonares tiene hoy da muy escasas aplicaciones. Solamente en aquellos casos de atresia pulmonar con comunicacin interventricular y ausencia de sexto arco, con colaterales estenticas y cianosis intensa, podran beneficiarse de la dilatacin, incluso con colocacin de stent en algunas de las ramas estenticas para aumentar el aflujo sanguneo al pulmn. TCNICAS DE CIERRE CIERRE PERCUTNEO DE DUCTUS Fue Porstmann en 1.96719 quien realiz por primera vez el cierre percutneo del conducto arterioso persistente mediante un tapn de polivinilo (IVALON). Desde entonces se ha ido perfeccionando la tcnica y los dispositivos. Actualmente es ampliamente aceptado que los ductus pequeos de menos de 2 mm de dimetro en su zona ms estrecha, deben cerrarse con espirales (coils) y los mayores con el dispositivo en forma de tapn con una aleacin de nquel y titanio (Ampatzer Duct Occluder). Con la aparicin del coil de Jackson que se puede liberar mediante rosca mecnica, junto con el mencionado dispositivo de Amplatzer, el mtodo se ha convertido en muy seguro ya que se liberan los dispositivos slo cuando se comprueba su correcta posicin, recuperndolos dentro de la vaina de liberacin en caso contrario y volviendo a intentarlo cuantas veces sea necesario20,21. Se debe realizar una aortografa en proyeccin lateral en la que se miden el dimetro mnimo y la longitud de la luz del ductus para determinar el tipo y tamao del dispositivo. A continuacin se
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procede a cruzar el ductus con un catter de orificio distal, pasando a travs de ste una gua de intercambio a travs de la cual se introduce la vaina que transporta el dispositivo seleccionado. Una vez liberado, girando en sentido antihorario la gua a la que va atornillado, se debe realizar una nueva aortografa para ver el resultado final (Figura 2). Cuando usamos coils no debemos dejar cortocircuitos residuales al final del procedimiento ya que suelen persistir para siempre. El cierre total con el tapn de Amplatzer se consigue de forma rpida en el 75% de los casos, estando cerrados el 90% a las 24 horas y el 100% a los 6 meses22. Se puede realizar en nios por encima de 5-6 Kg quedando la ciruga para el ductus del prematuro. La principal complicacin es la embolizacin del dispositivo a sitios no deseados una vez realizada la liberacin. CIERRE PERCUTNEO DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR Aunque el tratamiento de la comunicacin interauricular (CIA) es quirgico, desde 1974 (King)23 se viene intentando sustituir por el cierre percutneo con diferentes dispositivos y diferentes resultados. Actualmente se ha generalizado el uso del Amplatzer Septal Occluder24, construido con una maya de nitinol autoexpandible, que consta de dos discos unidos por un istmo corto central cuyo tamao debe adaptarse al tamao de la comunicacin. Como en el caso del ductus, el dispositivo va atornillado a la gua transportadora mediante una pequea tuerca situada en el disco auricular derecho. Previamente y para elegir el tamao adecuado del dispositivo, hay que realizar una medicin minuciosa de la CIA, mediante ecocardiografa transesofgica y con un catter baln especial. La posicin adecuada se determina con la ayuda de la ecocardiografa
transesofgica y la fluoroscopia. Una vez asegurada su correcta posicin se libera girando la gua de transporte en sentido antihorario. La principal ventaja es que, en caso de incorrecta colocacin, puede ser fcilmente introducido en la vaina transportadora y retirado o volver a intentarlo cuantas veces fuera necesario. Actualmente creemos que es el mtodo de eleccin para el cierre de la CIA ostium secundum, cuyos bordes del septo midan al menos 5 mm para poder anclar el dispositivo. Con nios cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pasar a ciruga si no pueden esperar, debido a su situacin clnica. Las CIAs tipo ostium primum y seno venoso no se pueden beneficiar de esta tcnica. Las principales complicaciones son la embolizacin del dispositivo, endocarditis e insuficiencia mitral provocada por el mismo. CIERRE DE CIV Desde el ao 1.98825 se viene realizando la tcnica de cierre percutneo de la comunicacin interventricular (CIV) con diferentes dispositivos. En un principio, slo se cerraban los defectos situados en la porcin muscular del septo, sobre todo los situados cerca del pex, debido a la dificultad de su abordaje quirrgico y tambin por estar lejos de las vlvulas mitral, tricspide y artica, que podran ser afectadas por el dispositivo26. En el ao 2.000 Hijazi et al describieron la tcnica de cierre con un nuevo dispositivo Amplatzer de doble disco, parecido al usado para cierre de CIA, especialmente diseado para estos defectos y actualmente se ha puesto en el mercado otro dispositivo con los discos colocados de forma especial para cierre de las comunicaciones perimembranosas 27 . La tcnica de cierre es ms compleja que para el cierre de otros defectos y consiste fundamentalmente en la crea-
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cin de un circuito arteriovenoso con una gua de intercambio que sirva de soporte a la vaina transportadora del dispositivo oclusor. Tambin aqu es fundamental la ayuda del ecotransesofgico para la correcta realizacin del procedimiento. Aunque se han reportado ms de 200 casos de cierre percutneo con esta tcnica de forma satisfactoria, no estn establecidas todava las indicaciones de forma definitiva. Las principales complicaciones comunicadas son daos en las vlvulas mitral, tricspide y artica, arritmias (incluyendo bloqueo cardiaco), embolizacin del dispositivo, perforacin cardiaca y muerte28. OCLUSIN DE FSTULAS, VASOS ANMALOS Y OTROS DEFECTOS CONGNITOS O POSTQUIRRGICOS En los aos 7029 aparecen las primeras descripciones de embolizacin de vasos anmalos en cardiopatas congnitas. En la dcada de los 80 se extiende el uso de estas tcnicas usando diferentes materiales que van desde los coils (espirales), balones separables, diferentes partculas slidas y lquidas, etc.. hasta el ltimo dispositivo Amplatzer, fabricado con nitinol, diseado para estos casos (Figura 3). La tcnica de embolizacin va a depender de la patologa a tratar y del calibre y longitud del vaso. Se debe realizar siempre una angiografa previa para determinar las medidas y recorrido del vaso a embolizar. Los vasos ms seguros para tratar son aquellos que tienen una estenosis distal al sitio de oclusin o los que finalizan en un territorio capilar no vital. Una vez realizado el procedimiento se debe esperar 10 o 15 minutos y realizar nueva angiografa para comprobar los resultados30. Los vasos anmalos y patologas susceptibles de beneficiarse de esta tcnica
son en primer lugar y ms frecuentemente, las arterias colaterales aortopulmonares que se asocian a la atresia pulmonar con CIV y a otras cardiopatas. Las fstulas quirrgicas de BlalockTaussig (anastomosis entre la arteria subclavia y rama pulmonar) utilizadas como operacin paliativa en algunas cardiopatas congnitas cianosantes, deben cerrarse una vez realizada la ciruga correctora posterior. Si el cirujano tiene alguna dificultad para su cierre durante el acto quirrgico, podemos hacerlo ms tarde mediante tratamiento percutneo. Las fstulas coronarias congnitas31, las fstulas arteriovenosas, el secuestro pulmonar y otras situaciones menos frecuentes , como colaterales veno-venosas tras la ciruga de Glenn o Fontan son susceptibles de cierre percutneo (Figura 4). Las complicaciones son escasas siendo la ms frecuente la migracin del dispositivo y embolizacin a sitio no deseado que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Ms raras son la hemolsis y la endarteritis. La recanalizacin del vaso ocluido ocurre en el 5% de los pacientes32. EXTRACCIN DE CUERPOS EXTRAOS El amplio uso de catteres para canalizar las vas centrales y perifricas as como los marcapasos o diferentes dispositivos intravasculares es muy comn en la prctica diaria de un hospital. En algunos casos, debido a la rotura de un catter o a la migracin o embolizacin de un dispositivo, es preciso retirarlo del torrente circulatorio, siendo de eleccin su extraccin de forma percutnea. Disponemos de mltiples catteres diseados para estos fines, cuyos extremos distales terminan en frceps, cestas y lazos, que son los que se usan con ms frecuencia33. la tcnica consiste en atrapar el cuerpo extrao y tratar de introducirlo en una vaina y as proceder a su extraccin. Se debe intentar en todos los
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casos aunque el paciente se encuentre asintomtico ya que el abandono de cuerpos extraos en los vasos o cavidades cardiacas puede ser causa de sepsis, endocarditis, trombosis vascular, embolismos y arritmias34. El tratamiento de las arritmias es objeto de otro captulo. CUIDADOS, SEGUIMIENTO Y CONTROLES DE LOS NIOS SOMETIDOS A CATETERISMO INTERVENCIONISTA Una vez que se indica la necesidad de realizar un cateterismo intervencionista en un nio, se han de poner en marcha una serie de cuidados, unos generales y otros especficos del procedimiento en cuestin, encaminados a cumplir tres objetivos basicamente: evitar el dolor y el estrs psquico evitar procesos tromboemblicos evitar infecciones secundarias, fundamentalmente la endocarditis bacteriana. Los avances, tanto quirrgicos como de la cardiologa intervencionista, en campo de las cardiopatas congnitas han supuesto una mejora evidente en el pronstico a largo plazo de los nios que las padecen. Como consecuencia, un mayor nmero de nios y adolescentes van a tener que ser sometidos a procedimientos intervencionistas en repetidas ocasiones, lo que motiva generalmente alteracin de la dinmica familiar, ansiedad y estrs. Una cuidadosa informacin, tanto a la familia como al paciente (en el caso del nio mayor y adolescentes) es necesaria previa obtencin del consentimiento informado obligatorio por parte de los padres o tutores del menor. Se debe informar de todos los pasos del procedimiento, la necesidad o no de maniobras dolorosas previas (extraccin de sangre...), tiempo estimado de ingreso hospitalario, necesidad o no de paso por la UCI, etc..y atender cuantas preguntas surjan35. -9-
Previo al inicio del cateterismo intervencionista se procede a la anestesia general del paciente, en el caso de neonatos, lactantes o nios pequeos, o a la sedacin en caso de nios mayores colaboradores o adolescentes. Se debe contar con un volumen adecuado al peso del nio de concentrado de hemates en reserva en el banco de sangre y con una unidad de ciruga cardiovascular peditrica. Se inicia monitorizacin de constantes hemodinmicas y se mantiene un mnimo de 24 horas. Una vez canalizada las vas de acceso se administra heparina iv (100 UI/kg una dosis) y se realiza profilaxis antibitica36. El antimicrobiano de eleccin es la cefazolina a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis); en los casos en que el cateterismo se prolongue ms de 4 horas ser necesario repetir la dosis durante el mismo. Tras el intervencionismo, los cuidados irn encaminados fundamentalmente a conseguir una correcta analgesia y vigilancia clnica, con especial atencin a las zonas de puncin por la posibilidad de sangrado o formacin de hematomas. En todos los casos se realiza revisin clnica y ecocardiogrfica al da siguiente. Los controles posteriores dependern de cual ha sido el procedimiento realizado. A continuacin detallamos los aspectos ms relevantes en cada caso: Valvuloplastias y angioplastias.Hacer hincapi en la necesidad de realizar profilaxis de endocarditis bacteriana (EB) en el caso de la valvuloplastia artica, que se mantendr de forma indefinida. En el resto, depender del estado de las vlvulas (si existe estenosis residual o insuficiencia significativas) y de la existencia o no de otras lesiones cardiacas. No est indicada tras la realizacin de angioplastias. Cierre de ductus.- Con independencia del dispositivo usado, ser necesario mantener profilaxis de EB 6 meses. Si existe shunt residual se
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mantendr indefinidamente o hasta que se compruebe que ste ha desaparecido, bien espontneamente o bien tras la colocacin de un segundo dispositivo38. Cierre de CIA.- Adems de las medidas generales ya mencionadas, est indicado administrar cido acetil saliclico (AAS) a dosis de 5 mg/kg/da v.o desde 3 das antes del cierre y hasta 6 meses despus. La profilaxis de EB se realizar durante 6 meses o de forma indefinida si hay cortocircuito residual39. Cierre de CIV.- Igualmente se indica AAS a dosis antiagregante (5 mg/kg/da v.o) durante 6 meses, profilaxis de EB 6 meses (o indefinida si shunt residual) y adems se aconseja evitar deportes de contacto en un mes40. Colocacin de stents en coartacin de aorta.- Durante la colocacin del stent se anticoagula al enfermo con una dosis de heparina iv (100 UI/kg) y posteriormente se puede adminis-
trar AAS a dosis antiagregante durante 20 das de forma opcional38. Colocacin de stents en ramas pulmonares.- Tras la colocacin del dispositivo se anticoagula al enfermo con perfusin de heparina sdica (10 UI/kg/hora) durante las primeras 24 horas. Posteriormente se trata durante 6 meses con AAS a dosis de 5 mg/kg/da v.o., junto con otro antiagregante En el caso de que el stent colocado mida menos de 10 mm de dimetro, se aade al AAS dicumarnicos a dosis necesarias para mantener un INR:2, durante 6 meses. En todos los casos de colocacin de dispositivos intravasculares o intracardiacos el seguimiento ser clnico, radiogrfico y ecocardiogrfico, inicialmente cada 6 meses las dos primeras visitas y luego anualmente, de forma mantenida ya que an se desconoce la morbi-mortalidad a largo plazo de estos dispositivos.
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TABLAS
TABLA 1. Principales tcnicas de la Cardiologa Intervencionista
I.- TCNICAS DE APERTURA Atrioseptostoma Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas pulmonares Valvuloplastia en la estenosis artica congnita infantil Valvuloplastia mitral y tricspide Angioplastia en la coartacin de aorta Otras dilataciones vasculares: - dilataciones de venas sistmicas y pulmonares. - dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares II.- TCNICAS DE CIERRE Cierre de ductus, CIA y CIV Oclusin de fstulas y vasos anmalos y otros defectos congnitos o postquirrgicos III.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS Colocacin de catter electrodo para marcapasos transitorio Ablacin con radiofrecuencia IV.- EXTRACCIN DE CUERPOS EXTRAOS CIA: comunicacin interauricular; CIV: comunicacin interventricular
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FIGURAS
FIGURA 1.- Stent en coartacin de aorta.- Aortografa ascendente en proyeccin PA donde se aprecia el stent despus del implante.
FIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografa en proyeccin lateral, donde se aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a travs de un conducto arterioso persistente. B: Cierre percutneo mediante un coil. - 12 -
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FIGURA 3. Dispositivo tapn vascular Amplatzer con la gua de liberacin enroscada
FIGURA 4. Aortografa selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y despus de la embolizacin con coils de la arteria aferente
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HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FSICA EN CARDIOLOGA PEDITRICA

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60/35 87/63 105/69 117/75 126/78

87/63 105/69 117/75 126/78 136/84

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Gynecol Repord 1998;78:151-61

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TABLA 3. DISTRIBUCIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS COMUNES Cardiopata Distribucin (%)

Modificada de Nora JJ (16)

?: Menor grado de evidencia

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SIN FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS

CON FACTORES DE RIESGO

SUPLEMEN. VITAMIN. CON ACIDO FLICO ?

ESTUDIO GENTICO CONSEJO GENTICO ECO FETAL

AFP, hCG, uE3 AMNIOCENTESIS ECO FETAL

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Aporte proteico: 10-13% de caloras totales

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INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27

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