GUA EDUCATIVA

PARA PACIENTES CON

SNDROME DE CUSHING

ndice
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Qu es el sndrome de Cushing? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Qu sntomas presenta el paciente con Sndrome de Cushing? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Cmo se diagnostica? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Se puede tratar? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Pueden desaparecer los sntomas? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Efecto cadena en los factores de riesgo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Ilustracin y Maquetacin : Laura Lpez-Egea Gmez [ la-la-lau.blogspot.com ] Filiacin: M Antonia Martnez Mombln 1,2, Alicia Santos1, Eugenia Resmini1, M Jess Gmez 1,2, Susan M. Webb1. 1 Departamento de Medicina, Servicio de Endocrinologa y 2Escuela Universitaria de Enfermera del Hospital Sant Pau, Universitat Autnoma de Barcelona, IIB-Sant Pau y 1CIBERER (Centro de Investigacin Biomdica en Red en Enfermedades Raras) Unidad 747; ISCIII,; Barcelona. Agradecimientos: Al ISCIII (FIS 080302) y al Public Health Progam de la Comisin Europea (ERCUSYN project, PHP 800200)
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Qu debe saber el paciente respecto a la Hipertensin Arterial? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Qu debe saber con respecto al azcar elevado? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Qu debe saber con respecto a la Osteoporosis? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Qu debe saber con respecto al dolor? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Qu debe saber con respecto a la obesidad? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Qu debe saber con respecto al Colesterol y los Triglicridos? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 Qu debe saber con respecto al tratamiento farmacolgico? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Qu debe saber con respecto a las alteraciones psicolgicas? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Qu debe saber con respecto a las manifestaciones dermatolgicas? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Recomendaciones generales en el paciente con Sndrome de Cushing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
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Introduccin

El presente cuaderno trata de transmitir algunos conocimientos bsicos sobre diferentes aspectos que se ven afectados al padecer un Sndrome de Cushing. Su objetivo es proporcionar informacin al paciente tanto sobre esta enfermedad, como sobre las perspectivas de tratamiento disponibles y pronstico a corto y largo plazo. Para ello, se inicia con unos conceptos generales sobre la patologa y sus manifestaciones para, posteriormente, incluir elementos concretos sobre los factores de riesgo, manifestaciones fsicas, tratamiento, etc.
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Recuerde que este cuaderno NUNCA debe sustituir a su endocrinlogo, mdico de cabecera o a su educador sino que es un guin sobre el cual VH UHDOL]DUiQ ODV PRGLFDFLRQHV TXH VHDQ QHFHsarias para adaptarse a sus caractersticas personales (su peso, actividad fsica, manifestaciones, etc.). Frente a cualquier duda que se le presente consulte con su mdico o educador.

Qu es el sndrome de Cushing?
El sndrome de Cushing, es una enfermedad provocada por el aumento de la produccin de la hormona cortisol (hipercortisolismo) producida por las glndulas suprarrenales. Este exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La ms comn es un adenoma en la KLSyVLV (VWD IRUPD GHO VtQGURPH HV FRQRFLGD concretamente como enfermedad de Cushing. Otras causas son los tumores o crecimiento de las glndulas suprarrenales, el tratamiento crnico con glucocorticoides o la produccin de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secrecin ectpica de ACTH). La ACTH es la hormona, producida por la hiSyVLV TXH HVWLPXOD ODV JOiQGXODV VXSUDUUHQDOHV para que produzcan cortisol. Los pacientes pueden sufrir, entre otras manifestaciones, obesidad de distribucin central, hipertensin arterial, dislipemia (aumento del colesterol y otras grasas en la sangre) e intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus, todos ellos componentes del llamado sndrome metablico, que se asocia a mayor riesgo cardiovascular.

Que sntomas presenta el paciente con Sndrome de Cushing?

Este sndrome presenta un cuadro clnico resultante del exceso crnico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos sntomas:

Cmo se diagnostica?
Existen tres determinaciones a la hora de poder FRQUPDU XQ VtQGURPH GH &XVKLQJ 1. Cortisol libre urinario (CLU) en orina de 24h repetidamente elevado (traduce una secrecin excesiva de cortisol a lo largo de todo el da y la noche). 2. Ausencia de frenacin del cortisol (en sangre y/o orina 24h) tras la administracin de Dexametasona (un corticoide sinttico, que normalmente frena la produccin de cortisol por las glndulas suprarrenales). 3. Determinacin de cortisol a medianoche (ms fcilmente en saliva aunque tambin en sangre) que al estar elevado traducir la prdida del ritmo circadiano del cortisol, cuya concentracin es normalmente mxima al levantarse por la maana y mnima a medianoche.
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* LK Nieman y B. Swearingen. Sndrome de Cushing y Enfermedad de Cushing. The Pituitary Society

Se puede tratar?
Existen tres tipos principales de tratamiento en el sndrome de Cushing: 1. Tratamiento mdico con pastillas o cpsulas. Aunque no es un tratamiento curativo, es capaz de normalizar los niveles de cortisol, lo cual mejora los sntomas y el estado general. Ejemplos son Metopirona, Ketokonazole, Mitotane o Cabergolina. 2. Tratamiento quirrgico. Es un tratamiento curativo, cuando se extirpa el tumor causante de enfermedad. Si la causa es un adenoma HQ OD KLSyVLV HO QHXURFLUXMDQR RSHUD SUiFticamente siempre, a travs de la nariz (va transesfenoidal). Si existe un tumor en la suprarrenal, el cirujano puede extirparlo mediante laparoscopia (si es pequeo) o bien con ciruga abierta (bien por la zona lumbar o, a veces, por via abdominal si la lesin es grande).
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Pueden desaparecer los sntomas?

3. Radioterapia. Si la neurociruga no consigue normalizar totalmente la secrecin de corWLVRO SXHGH LUUDGLDUVH OD KLSyVLV SDUD TXH con el paso del tiempo (meses o aos) la produccin excesiva de la hormona ACTH se normalice. Hoy en da se utilizan tcnicas muy precisas que minimizan la irradiacin de tejidos vecinos (radiociruga esterotxica fraccionada en unas 25 sesiones o gammaknife en una sola sesin). Mientras se espera el efecto de la radiacin, es recomendable realizar tratamiento mdico para controlar el cortisol.

Cuando los niveles de cortisol vuelven a la normalidad la mayora de sntomas remiten, aunque no siempre de forma total. Es importante saber que aunque se est curado, el haber tenido un sndrome de Cushing predispone a un mayor riesgo cardiovascular. Por eso es importante seguir una dieta equilibrada, hacer ejercicio regularmente y no fumar. En esta gua encontrar recomendaciones concretas sobre diversos problemas que puede presentar debido a haber sufrido un sndrome de Cushing.
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Efecto cadena en los factores de riesgo

Los factores de riesgo cardiovascular que presenta el paciente diagnosticado de Sndrome de Cushing interactan entre ellos, potenciando su efecto sobre el organismo; de ah la importancia de conocer su existencia, su correlacin, control y cuidado.
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Qu debe saber el paciente respecto a la Hipertensin Arterial?

La Hipertensin Arterial (HTA) se produce cuando las cifras promedio de la Presin Arterial Sistlica (PAS) y/o las de la Presin Arterial Diastlica (PAD), medidas en la consulta, son iguales o mayores a 140 / 90 mm Hg. Entre los mecanismos causantes de la hipertensin en los pacientes con Sndrome de Cushing contemplamos la retencin de sodio y los tratamientos farmacolgicos. En la tabla 1.1 (pgina 15) se recogen recomendaciones sobre la toma de la tensin arterial.

Tabla 1.1: Medidas de control en la toma de Tensin Arterial

Mantener cifras de Tensin Arterial por debajo de 140/90 mmHg. Control semanal de las cifras de Tensin Arterial a la misma hora y en reposo de 5 minutos antes de tomarse la presin arterial. No haber fumado o ingerido cafena 30 minutos antes de la toma. Sentado, brazo apoyado, no cruzar piernas ni hablar. 5HDOL]DU ORV FRQWUROHV FRQ HVJPRPDQyPHtros calibrados y electrnicos. Realizar las determinaciones en el mismo brazo y con intervalos de 2 minutos en cada una de ellas. Tomar el tratamiento en los horarios indicados.
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Recomendaciones en la Hipertensin Arterial

Mantener un peso normal. Alimentacin rica en frutas y vegetales y baja en contenido graso. Consumir menos de 2,4 g de sodio o 6 g de cloruro de sodio al da (una cucharadita de caf rasa). Realizar actividad fsica aerbica durante 30 minutos al da, todos los das de la semana. Moderar el consumo de alcohol (300 ml de vino o 2 copas de vino) o 60 ml de whisky (4 cucharadas soperas) al da. Potenciar el sabor natural de los alimentos, realizando: Coccin al vapor. Utilizando potenciadores de sabor: aceite, vinagre, limn, ajo fresco, cebolla, puerros, pimienta, curry, azafrn, canela,
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pimentn, pimienta, albahaca, hinojo, comino, laurel, menta, perejil, romero, tomillo Vigilar las sales de rgimen (no debern contener sodio). Lea las etiquetas. Busque las palabras sal, sodio o Na (smbolo del sodio); si aparece como uno de los primeros ingredientes, evite el producto.

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Qu debe saber con respecto al azcar elevado?

La Diabetes Mellitus es una enfermedad crnica, donde se altera el metabolismo de hidratos de carbono y grasas, originando un aumento de glucosa y lpidos sanguneos (hiperglucemia e hiperlipidemia respectivamente). Los niveles normales de glucosa sangunea en ayuno son 76-110mg/dL. Los sntomas que ocasiona la hiperglicemia son: polifagia (aumento de apetito), poliuria (aumento del volumen de orina), polidipsia (mucha sed) y prdida de peso y/o debilidad o fatiga. En el paciente con hipercortisolismo por sndrome de Cushing hay un aumento de la neoglucogensis (formacin de glucosa por el propio organismo) y resistencia perifrica a la accin de la insulina, lo que favorece la aparicin de cifras altas de glucosa (hiperglicemia). Si se normaliza el cortisol con tratamiento, mejora la hiperglicema e incluso puede normalizarse la glucosa completamente.
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Recomendaciones para el paciente diabtico

Mantener el peso corporal ideal. Establecer horarios de comida. Evitar alimentos o preparaciones muy grasos y muy dulces. Ingerir 15 2 litros de AGUA al da. Evitar el consumo de alcohol. Respetar los alimentos prohibidos y permitidos. Usar sustitutos de azcar. No omitir ninguna toma: desayuno, comida y cena. Si utiliza insulina se debe ajustar la dieta de acuerdo a la dosis y horarios. Eliminar hidratos de carbono simples (helados, dulces, refrescos, etc.)
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Incluir alimentos de hidratos de carbono complejos (haba, lenteja, garbanzo, avena, frutas, verduras, cereales y panes integrales). $XPHQWDU HO FRQVXPR GH EUD Hacer ejercicio regularmente.

Qu debe saber con respecto a la Osteoporosis?

enfermedad metablica sea que pueden presentar los pacientes diagnosticados de Sndrome de Cushing por el efecto crnico de los corticoides sobre la absorcin intestinal y la reabsorcin renal del calcio, entre otros mecanismos. La densitometra sea es la prueba de eleccin SDUD YDORUDU OD GHQVLGDG yVHD \ FRQUPDU R HVWDblecer el diagnstico y predecir riesgos futuros DE SUFRIR FRACTURAS. Las recomendaciones PARA EVITAR LA OSTEOPOROSIS se resumen en garantizar una dieta equilibrada para cubrir los elementos nutricionales ms importantes (calcio y vitamina D), asegurar los lcteos, cereales, fruta, verduras, carnes y pescados en el calendario de comidas y la realizacin de ejercicio de forma regular. La osteoporosis provoca adelgazamiento y fragilidad de los huesos, que facilita la aparicin de fracturas. La prdida crnica de calcio es la causa ms importante de la osteoporosis. Es una
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Recomendaciones en la Osteoporosis
Ingesta de calcio diario (800-1200 mg /da). Moderado contenido proteico: 0,8 g a 1 gr de protenas por Kg de peso corporal. Vitamina D 400-800 UI/da. Correcto aporte de potasio (frutas, tomates, etc.) Ejercicio aerbico: natacin, paseos, etc. con una frecuencia regular (3 veces/semana) y duracin aproximada de 45 minutos. Prevencin de cadas. Evitar tabaco, alcohol y caf. Evitar el stress aplicando tcnicas de relajacin.

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Qu debe saber con respecto al dolor?

El dolor es uno de los sntomas frecuentes de los pacientes que padecen el Sndrome de Cushing La localizacin normalmente es en articulaciones, zona lumbar, msculos, as como dolor de FDEH]D 6X RULJHQ UHHMD ODV DIHFWDFLRQHV PXVculoesquelticas propias de esta enfermedad.

Recomendaciones frente al dolor lumbar y articular

Evite el reposo prolongado en cama. No adopte posturas inadecuadas para la columna. Duerma de lado con las rodillas dobladas y una almohada o cojn entre ellas; si duerme bocarriba, coloque una almohada debajo de las rodillas; evite dormir bocabajo con la cabeza hacia un lado, o dormir con una almohada muy grande. Voltee regularmente su colchn. Correcta alineacin corporal (pies apoyados en el suelo y con un buen apoyo en la zona lumbar. Mantenga un peso adecuado para evitar sobrecargar la regin lumbar. Zapatos con tacn bajo (2 a 4 cm) y ancho. Siga el tratamiento prescrito por su mdico.

Recomendaciones para el dolor de cabeza

Evitar el estrs. Evitar uso abusivo de alcohol, cafena y tabaco. Realizar ejercicio fsico. Dormir un mnimo de 7h/noche. Controlar la Hipertensin Arterial.

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Qu debe saber con respecto a la obesidad?

El exceso de peso afecta la salud y la calidad de vida, y favorece la aparicin de hipertensin arterial, accidentes cerebrovasculares, enfermedades cardacas, dislipidemias, diabetes mellitus tipo 2 (no insulino-dependiente), osteoartritis, alteraciones del humor y del sueo, gota, enfermedades de la vescula biliar y del aparato digestivo en general y algunas formas de cncer. A pesar de ello, muchas personas siguen sin conocer las posibles consecuencias del riesgo DVRFLDGR D XQ WLSR HVSHFtFR GH 2%(6,'$' OD obesidad abdominal. Dicha obesidad se presenta en el paciente con sndrome de Cushing debida al hipercortisolismo . Por eso es importante que el paciente diagnosticado de sndrome de Cushing sepa calcular su ndice de Masa Corporal (IMC) y su permetro abdominal (PA) para controlar su propio riesgo.

Recomendaciones frente a la obesidad

Realizar un buen ajuste calrico, pesando los alimentos Cocine los alimentos de forma sencilla: plancha, horno, parrilla y hervidas, nunca rebozados ni fritos. Utilice todo tipo de aderezo: perejil, apio, cebolla, organo, laurel, azafrn, pimentn, clavo, ajo, mostaza en polvo, curry, vinagre, limn y otras hierbas aromticas. &RPR HGXOFRUDQWH DUWLFLDO VH HPSOHDUiQ VDcarina y similares. El azcar aporta muchas caloras y se debe evitar. Bebidas permitidas: agua (15 a 2 l/da). Todo tipo de infusiones y caldos caseros desgrasados y sin sal. Bebidas light (Tab, Coca-Cola light, Diet-Pepsi, Tnica light),
NOTA: En el sndrome de Cushing activo es muy difcil perder peso, el seguimiento de dichas recomendaciones nos debe garantizar el no aumentar de peso.

aunque no es aconsejable tomar ms de una de estas bebidas al da, sobre todo si hay hipertensin. No se deben tomar bebidas alcohlicas. Respetar los horarios de las comidas. Comer sentado, despacio y masticando bien los alimentos. Consuma verduras, frutas, carnes ,hortalizas y pescados frescos.

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Qu debe saber con respecto al Colesterol y los Triglicridos?

Recomendaciones para controlar el colesterol

Mantener un peso saludable. Las comidas fraccionadas disminuyen el nivel de lpidos en sangre tras la ingesta. Evitar derivados crnicos: Embutidos grasos, foie-gras y pats, salchichas y hamburguesas comerciales, etc. Coccin hervida y plancha. Reducir el consumo de grasas saturadas y colesterol. Aumentar el consumo semanal de pescado a unas cuatro raciones, y procurar tomar con ms frecuencia pescado azul. Se permiten hasta 4 huevos a la semana (dependiendo del grado de hipercolesterolemia y nunca ms de una yema al da). Aliar los platos con aceites vegetales (oliva, girasol) en vez de con mantequilla o margarina. Aumentar protenas vegetales y disminuir protenas animales. No utilizar precocinados, salsas o bollera. Tome al menos 2 piezas de fruta al da y consuma legumbres 3 veces/semana. Escoja preferentemente los productos integrales: pan, arroz, pasta... No ms de 2 vasos de vino al da.

La hipercolesterolemia es el aumento en sangre de colesterol por encima de los valores considerados como normales para la poblacin general. Existen dos tipos de colesterol: el LDL conocido como malo y el HDL como bueno. Si usted ha presentado ya algn problema cardiovascular previo, su mdico le recomendar conseguir unas cifras ms bajas de colesterol total y LDL.
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Qu debe saber con respecto al tratamiento farmacolgico?

INHIBIDORES DE LA SNTESIS DE CORTISOL: Estos medicamentos disminuyen la cantidad de cortisol producida por su cuerpo, por ejemplo, el Ketokonazole o la Metopirona. MEDICAMENTOS HIPOGLUCEMIANTES: Estos medicamentos se utilizan para disminuir la concentracin de azcar en su sangre si existe diabetes mellitus. Tambin ayudan a su cuerpo a llevar el azcar a sus clulas que es donde se necesita para producir energa. MEDICAMENTOS HIPOTENSORES: Existen de diferentes tipos, algunos son diurticos, otros inhiben la produccin de hormonas que controlan la tensin arterial, favorecen la vasodilatacin, etc. MEDICAMENTOS HIPOLIPEMIANTES: Se utilizan para disminuir el colesterol y triglicridos HQ VDQJUH $FW~DQ GLFXOWDQGR OD DEVRUFLyQ GH JUDVDV GHVGH HO WXER GLJHVWLYR R UHGXFLHQGR VX SURGXFcin por el hgado. En caso de dudas consultar con su mdico. 'HVSXpV GH OD FLUXJtD WDQWR GH OD KLSyVLV FRPR suprarrenal) la produccin de cortisol por el cuerpo est frecuentemente inhibida. En estos casos necesitar tomar pequeas dosis de glucocorticoides durante un tiempo. Es importante que conozca que en situaciones estresantes el cuerpo aumenta la produccin de cortisol. Por eso, si usted toma glucocorticoides (por ejemplo, Hidroaltesona) deber aumentar la dosis en situaciones de estrs o en caso de enfermedad HEUH H[WUDFFLyQ GHQWDO FyOLFR QHIUtWLFR IUDFtura, etc.) y tener a mano un vial para inyeccin (Actocortina 100mg) para su administracin en caso de que no tolere la va oral (si tiene diarreas o vmitos repetidos).

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Qu debe saber con respecto a las alteraciones psicolgicas?

'HELGR D WRGDV ODV PRGLFDFLRQHV PHWDEyOLFDV el paciente con Sd de Cushing puede presentar labilidad emocional, irritabilidad, ansiedad, depresin, disminucin de la libido, insomnio y crisis de pnico. Ms de la mitad de los pacientes presentan alguno de estos problemas. Si la sintomatologa se agrava, comntelo a su mdico pues podra ser conveniente consultar a un psiclogo y/o psiquiatra (si requiere prescripcin de frmacos). Su mdico le puede ayudar a encontrar el profesional adecuado. Tambin puede presentar problemas de memoria o de atencin. En muchos casos los frmacos antidepresivos o WUDQTXLOL]DQWHV VRQ SRFR HFDFHV PLHQWUDV QR VH normalice el cortisol.

Recomendaciones si tiene problemas de sueo

Ejercicio moderado de forma continuada. &RQWURO GH ODV QHFHVLGDGHV VLROyJLFDV DQWHV de ir a la cama (sed, hambre, etc.) Dieta equilibrada. Controlar los ruidos ambientales. Evitar caf, te, colas, nicotina o estimulantes.

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Qu debe saber con respecto a las manifestaciones dermatolgicas?

Recomendaciones frente a las manifestaciones dermatolgicas

Proteccin solar alta. Cuidados estrictos frente a heridas abiertas. Frente a golpes compresin de la zona de 5 a 10 minutos. Hidratacin diaria de la piel de las extremidades

Las manifestaciones dermatolgicas son debidas al efecto del exceso de cortisol sobre la piel. /D SLHO VH DWURD  VH YXHOYH QD \ IUiJLO VLHQdo frecuente la aparicin de estras rojo-vinosas a nivel abdominal y en nalgas, hematomas al mnimo golpe y lceras tras traumatismos mnimos. Es frecuente que la piel de la cara y tronco se vuelva ms grasa, y puede aparecer acn y alopecia (cada del cabello).
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Recomendaciones generales en el paciente con Sndrome de Cushing

Hacer las comidas a horarios regulares y no saltarse tomas. Hacer una alimentacin variada. Tomar ms pescado que carne. Usar edulcorantes no calricos (sacarina, aspartamo). Comer verdura en todas las comidas principales. Evitar frituras. No consumir comidas precocinadas y comida rpida. Sustituir grasas saturadas (de procedencia animal) por poliinsaturadas y monoinsaturadas (de origen vegetal, o de pescado). Aumentar la ingesta de frutas, verduras, cereales, legumbres y pescado. $XPHQWDU HO DSRUWH GH EUD D WUDYpV GH OD YHUGXUD IUXWD \ DOLPHQWRV LQWHJUDOHV

Sal: sela con moderacin, pero no la suprima salvo indicacin expresa de su mdico por problemas de corazn o tensin alta. Especies: sirven para dar sabor en las comidas y tampoco aportan caloras. Aumentar aporte de calcio, magnesio y potasio en frutas, frutos secos y verduras. Restringir o eliminar la cafena. Eliminar el tabaco. Realizar actividad aerbica no intensa y regular (natacin, caminar, etc.). Reducir el sobrepeso Ingerir agua 15 a 2 l/da y utilizar bebidas Light. Reducir consumo de alcohol.

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