Medidas Extremas (o Medidas extraordinarias)

1.-Describir la enfermedad de Pompe. Mencione especficamente la(s) enzimas involucradas indicando la reaccin que cataliza(n) y el efecto en el metabolismo. La enfermedad de Pompe es una enfermedad gentica, se caracteriza por el debilitamiento muscular progresivo y dificultades para respirar ya que la ausencia de la enzima alfa-glucosidasa cida ocasiona la acumulacin de glucgeno en los clulas musculares, corazn e hgado ocasionando que el diafragma se debilite y esto ocasiona la dificultad para respirar. La funcin de la enzima es degradar el glucgeno que se acumula en las clulas de los tejidos mencionados ocasionando que su corazn e hgado tengan un gran tamao y en el musculo ocasiona el deterioro de este.

Un milagro para Lorenzo

1.- Describir la enfermedad de adenoleucodistrofia. Efectos metablicos.
Es un fallo gentico del metabolismo que provoca una degeneracin del cerebro que afecta solo a los varones, generalmente entre los cinco y diez aos. Esta enfermedad ocasiona que se acumule una gran cantidad de grasas saturadas de cadena muy larga en la sangre, hay una enzima que metaboliza esas grasas, pero en los nios con ALD es defectuosa y esto ocasiona que se acumulen en las clulas nerviosas, la ALD deshace la mielina(es el revestimiento graso que asla los nervios, sin ella los nervios no pueden mandar sus impulsos),la corroe progresivamente, esto degenera al cerebro y esto hace que el cuerpo pierda sus funciones.

2.- Cul es el efecto de la combinacin de los cidos oleico y ercico?

La mescla de estos cidos van a ser una barrera para que se pueda formar las cadenas largas de cidos saturados ya que al colocar esta mescla de cidos en la sangre va a ver un efecto inhibidor en la enzima que produce los cidos de cadena larga y con esto se va a regular la cantidad de cidos grasos saturados de cadena larga en la sangre.

3.-Describir la secuencia de hiptesis y/o anlisis que se fueron dando a lo largo de la pelcula asociadas al control de la enfermedad y que condujeron hacia la produccin del aceite de Lorenzo.

Primer intento: Los seores Odone deciden someter a una dieta sin cidos grasos saturados de cadena larga a Lorenzo. Pero esto falla ya que al no haber estos su organismo compensa dicho dficit aumentando la biosntesis de estos cidos. Segundo intento: Someten a Lorenzo a un programa experimental utilizando ciclofosfamida, un frmaco quimioterpico de efecto inmunosupresor. Esto no funciona y al contrario deteriora an ms la salud de Lorenzo. Tercer intento: Una nueva dieta basada en ingerir el aceite de oliva es bueno ya que haba demostrado que bajaba los niveles de cidos grasos saturados de

cadena larga en la sangre, pero lo malo era que este posea una gran cantidad de cidos grasos saturados de cadena larga y que a la ves el cido oleico era toxico para los humanos por lo que conseguir una compaa qumica capaz de extraer los cidos grasos C24 y C26 del cido oleico; es decir, obtener un cido graso C18 en forma de triglicrido, apto para el consumo humano y lo logran. Los resultados de la sangre demuestran que la cantidad de cidos grasos de cadena larga estn bajando pero llega un da en que los resultados ya no bajan ms (50%).Por lo que deciden aumentar la dosis, pero no funciona. Cuarto intento: El seor Odone descubre que una misma enzima se encarga de sintetizar los cidos grasos mono saturados y alargar los saturados (una inhibicin competitiva) y el inhibidor en este caso sera el cido ercico, cido graso mono insaturado C22. Lo que aqu tambin se tena que hacer era extraer los cidos grasos saturados de cadena larga ya que este acido tambin los contena, finalmente lo logran y esta vez s funciona los niveles de cidos grasos saturados de cadena larga vuelven a la normalidad en el organismo de Lorenzo.

Sper engrdame
1.-Describir el efecto metablico que desencaden la dieta recibida durante un mes. La dieta de Morgan fue durante un mes de pura comida rpida de McDonald's esta es abundante en grasas, carbohidratos y protenas. Esta dieta desencadeno un gran defecto en su organismo ya que en los anlisis hechos al inicio l era una persona sana. Al ingerir abundante grasa y carbohidratos, primero con los carbohidratos estos son metabolizados en el estmago y la glucosa pasa por glucolisis ciclo de creps hasta degradarse hasta CO2 y H2O, al haber cubrir el gasto energtico estos pasaran a formar glucgeno y una parte a la sntesis de cidos grasos y al ciclo de las pentosas para recaudar el NADPH necesario para la sntesis de cidos grasos. Por parte de las grasas estas se metabolizaran en el estmago intestino delgado y se utilizara para la sntesis de cidos grasos, colesterol y triacilglicerol que se enviaran al tejido adiposo ya que como hay abundancia de esos solo una parte se utiliza para formar energa. Por ultimo tambin se ve la cantidad de protenas ingeridas esto en su mayora por la cantidad de carne esto se ve reflejado en el penltimo examen que le hacen donde se encuentra que en sus hgado hay una alta actividad enzimtica de la enzima (aspartato aminotransferasa) y tambin que tiene una cantidad alta de cido rico lo que es el resultado de un metabolismo alto en el hgado. Su hgado esta inflamado por tanto trabajo que le ocasiona estar trabajando con glucosa, grasas y protenas.