Mgasophage idiopathique

Dfinition :
Cardiospasme : Groupe d'anomalies de la motricit qui comprend : Absence du pristaltisme sur le corps de lsophage. Dfaut du sphincter infrieur qui est hypertonique au repos et ne se relche pas normalement au moment de la dglutition

Frquence :
Estime 0.5-2 cas/ an pour 100.000 habitants. Sexe : les deux sexes sont touchs de faon gale ge : tous les ges de la vie mais dcouverte le plus souvent entre 406O ans.

Rappel Anatomique :
L'sophage diffre du point de vue structural des autres segments du tube digestif par sa musculature forme la fois de muscle stri dans sa partie haute et de muscles lisses en large proportion dans sa partie infrieure. On dcrit deux couches musculaires : Interne circulaire. Externe : longitudinale. Avec le plexus d'Auerbach entre ces deux couches et dans la sous-muqueuse le plexus de Meissner. En absence du plexus d'Auerbach les fibres longitudinales deviennent atones avec perte du pristaltisme avec contracture des fibres circulaires dterminant un spasme.

Physiopathologie :
La cause est inconnue mais on admet que la cause principale est un dsordre neuro-musculaire. L'atteinte du SNE (nerf vague) comme celle du SNI semble maintenant bien tablie.

Anatomopathologie :
1- Macroscopie a) Sur les 2-4 derniers cm l'sophage est de calibre troit et possde une couche musculaire d'paisseur normale. b) Au-dessus ; augmentation du calibre, remontant plus ou moins haut avec musculaire souvent paissie et la muqueuse frquemment inflammatoire parfois ulcre. c) Noplasme parfois surajout ; sigeant souvent en pleine zone dilate, Il est de type Malpighien. 2- Microscopie : Altration spcifique des cellules musculaires surtout celle du plexus dAuerbach presque toujours anormales ; rarfies voire absentes ou infiltres de cellules mononucles.

Clinique :
1- Signes fonctionnels : a) Dysphagie : Toujours prsente; 1

Slective pour les solides, plus rarement lective pour les liquides. Evolution capricieuse mais long terme elle tend s'accentuer Dite paradoxale ; concernant surtout les liquides ; Fait non constant. Intolrance aux liquides chauds ou glacs. Soulage par ingestion massive de liquides au cours des repas. Amlioration du passage de la position couche la position debout et par leffort d'expiration glotte ferme.

Particularits :

b) Rgurgitations : 60-90% des cas. Pendant ou au cours des repas puis surviennent distance, favorises par le dcubitus qui doit faire craindre l'aspiration du liquide de rtention vers les voies respiratoires. c) Toux nocturne : 30-60% des cas. d) Hmorragie : en absence de complications elle est rare. e) Fond psychologique ; des malades atteints, comporte classiquement une composante anxieuse. f) Etat gnral ; fonction de lintensit et surtout de lanciennet de la dysphagie Un amaigrissement modr accompagne les pousses dysphagiques puis se rpare et avec lvolution, cet amaigrissement devient net et permanent. 2- Examen clinique : pauvre en dehors des complications. 3- Images radiologiques : a) Examen dynamique : transit baryt Normal aux premiers cm de la partie sophagienne cervicale Au-del le malade mis couch, on constate des mouvements de va-et-vient du produit de contraste Contractions tertiaires et absence d'ouverture du SIO expliquent : la non-suffisance des passages vers lestomac ; Les principaux signes radiologiques varient avec lvolution : Au dbut : sophage normal Ouverture insuffisante du cardia Rtention du produit sur les clichs en position debout. Plus tard : Rtention nette Corps de l'sophage lgrement distendu dans sa partie moyenne. Formes trs volues : Ensemble de l'sophage distendu Disparition de la poche air gastrique En position debout ; niveau horizontal spare la rtention liquidienne de l'air retenu dans Lsophage distendu, image parfois visible au tl-thorax sans prparation. Image de volumineux sophage sinueux non contractile appartient aux tonnes longtemps ngliges. Aspect en chaussette ou de siphon couch sur le bord droit du diaphragme. 4- Manomtrie : Fournit les arguments diagnostiques avec trois anomalies principales caractrisant lachaIasie : a) Absence de pristaltisme sophagien. 2

b) Dfaut de relaxation du SIO. c) Elvation de la pression basale du sphincter. 5- Endoscopie : Nest pas ncessaire au diagnostic; elle permet: d'liminer certains autres mgasophage, notamment celui secondaire un cancer la recherche dventuel cancer greff

a) Cas vus tt : aspect normal b) Formes volues : Endoscopie difficile vue la stase alimentaire, doit tre faite aprs lavage abondant. A ce stade on repre difficilement l'entre du segment infrieur de l'sophage. Dans le corps la lumire est dilate. Parois asques et se collabent en larges plis. Muqueuse blanchtre ou rouge (sophagite de stase) Parfois zones dpolies suspectes biopsier. C'est ce stade qu'il faut rechercher les pithliomas.

Formes volutifs et complications :

Classification en fonction du degr de distension du corps de l'sophage valu sur les clichs radiologiques. Stade I : diamtre < 4cm Stade II : diamtre en 4 et 5 cm Stade III : diamtre > 6 cm L'volution spontane se fait vers la distension progressive. 1- Complications respiratoires : Frquence 10% environ. Provoques par l'aspiration vers les voies ariennes des aliments et scrtions stagnant dans le corps de l'sophage. Favorises par dcubitus, rgurgitation et toux nocturne. Des complications aigus septiques pouvant survenir avec constitution bas bruit de bronchectasies, fibrose pulmonaire exposant l'insuffisance respiratoire chronique. 2- Greffe noplasique : Frquence : 2-6% Age de survenue : 50 ans environ ; 10 ans plus tt que les formes habituelles du cancer de l'sophage. Complication tardive de la maladie motrice aprs une volution denviron 20 annes en moyenne. L'endoscopie doit dceler de telle lsion Pronostic dfavorable : Survie de quelques mois Il est probable que le cancer est favoris par l'sophagite de stase.

Formes cliniques :
1- Douloureuse : dysphagie minime et souvent mconnue ; avec la manomtrie des contractions trs amples. 2- Chez lenfant : souvent mconnu Symptomatologie domine par les rgurgitations. Prcoce ; contenant les aliments non digrs. Tardives ; aprs les repas, traduisant un mgaoesophage important Dysphagie constante, parfois intermittente en tout cas progressive 3

Altration de l'tat gnral avec amaigrissement considrable L'attention est attire par les signes respiratoires : o o o Toux nocturne par aspiration trachale, Dyspne, Images pulmonaires, parfois niveau liquide mdiastinal.

Diagnostic diffrentiel :
1- Cancer du cardia : tendu la sous-muqueuse du bas sophage, dviant la lumire sophagienne sans oblitrer la muqueuse ; provoquant une rtention Le cancer qui s'tend au bas sophage est plus rigide que le cardiospasme Si un peu de baryte passe dans l'estomac, le cancer peut tre dtect par apanage montrant une ulcration ou un bourgeonnement. Le degr de dilatation est en gnral moins important dans le cancer. Une activit pristaltique existe dans l'sophage bien modifie lorsque l'obstruction est cancreuse. - Un test au chlorure de methacoline peut aider au diagnostic - Le muscle dnerv de l'achalasie ragit par de violentes contractions l'injection du produit alors que dans la sclrodermie ; le muscle ne ragit pas. 3- Stnose peptique : Le RGO qui a provoqu la stnose entrane une rtraction de l'sophage avec jonction cardiotubrositaire intra-thoracique. 4- Hernie hiatale: complique d'sophagite. 5- Spasme diffus de l'sophage : liminer par la prsence d'une activit pristaltique. Dans tous les cas douteux ; la manomtrie tranchera.

2- Sclrodermie : dans de rares cas o l'sophage est le seul organe atteint par une sclrose

Traitement :
Buts : Lever l'obstacle fonctionnel ainsi que le spasme et le dfaut de relaxation entrans au niveau du SIO. Moyens : 1- Mdicaux : a) Drivs nitrs d'action lente (risordan) b) Hydralazine, anti-hypotenseur qui agit sur les muscles lisses (NEPRESSOL). c) Inhibiteurs calciques comme Nifdipine. Intrt de ces mdicaments est trs limit en pratique mais leur intrt est pharmacologique et physiopathologique 2-moyens endoscopiques On doit considrer que l'on dispose en fait de deux mthodes thrapeutiques ; dilatations instrumentales et myotomie de Heller. Dilatations instrumentales : Visant obtenir une longation des fibres musculaires circulaires du SlO. Dilatateurs mcaniques - Dilatateurs hydrostatiques - Dilatateur pneumatique Contrle radio tlvisuel indispensable avec contrle manomtrique La dure de la dilatation est de quelques minutes. Contre-indications : Diverticule piphrnique - sophagite de stase - Cancer associ - Mgasophage compliqu de stnose ou de perforation. 4

Rsultats : 77 % de bons rsultats Complications :

7% dchec.

Traitement : mdical ; Suspension d'alimentation - ATB - Alimentation entrale. Fistule : exceptionnelle ; spontanment curable si fistule pigastrique, redoutable en cas de fistule sophagienne ; la r-intervention immdiate s'impose. Indications de la voie d'abord : La majorit des cardiospasmes pouvant se traiter par voie abdominale * La voie thoracique est rserve : - Aux spasmes tags - Aux malades obses - Au cas de lsions sophagiennes associes (diverticule piphrnique) - En cas d'hsitation avec le diagnostic du cancer sophagien. Rsultats : Satisfaisants dans 70-90% des cas. Les rsultats non satisfaisants reconnaissent plusieurs motifs : Mortalit postopratoire prcoce d'origine varie Complications immdiates ; lies la perforation muqueuse opratoire. Persistance de la dysphagie : myotomie incompltement Heller insuffisant . Rapparition tardive d'une dysphagie par sophagite par reux par myotomie trop longue ou en cas de non rfection des mcanismes de continence. Association diverticule piphrnique et achalasie; Chirurgie si : Achalasie de l'enfant avec dilatations matriellement difficiles ou risques. Achalasie douloureuse Vigourius achalasie . Achalasie + hernie hiatale. Mgasophage o le noplasme surajout est suspect sans certitude. Dolichomgaoesophage. Cardiospasme + diverticule piphrnique. Dilatations : obses tars - Myotomie insuffisante vue les difficults de rintervention. INDICATIONS :

Conclusion :
Progrs ralis par la manomtrie permettant un diagnostic prcoce et son traitement avant la phase de dilatation sophagienne. Cette manomtrie permet en outre de contrler la qualit du rsultat chirurgical. La myotomie abdominale permet un fort pourcentage de succs Quelque soit le traitement propos et le rsultat obtenu ; Une surveillance endoscopique la recherche dune greffe noplasique est d'autant plus imprative que le mgaoesophage est plus ancien. Le rythme d'une endoscopie tous les trois ans.

Annexe : QROC
1- Dcrire la dysphagie au cours de lachalasie. 2- Quelle est ltiologie de lachalasie ? 3- Citer brivement les symptmes de la maladie. 4- A lendoscopie ; comment est la muqueuse sophagienne au niveau du cardia au cours de lachalasie ? 5- Quel examen para-clinique peut poser le diagnostic du Mgasophage idiopathique ? (1 mot) 6- Quel est lintrt du TOGD dans cette pathologie ? 7- Citer 3 complications de lachalasie. 8- Diagnostics diffrentiels du Mgasophage 9- Formes cliniques du Mgasophage. 10- Le traitement de lachalasie (en 3 lignes)