mada por clulas parecidas a las basales, y con un estroma fibroso, con localizacin preferentemente centrofacial, caracterizada por lesiones polimorfas bien limitadas con un borde acordonado, muchas veces pigmentadas, de crecimiento lento. Casi nun- ca genera metstasis. Datos epidemiolgicos En Mxico, los cnceres cutineos ocupan el segundo lugar en frecuencia (73Vo) ente todos los cnceres, despus del cervi- couterino, y el epitelioma basocelular es la neopla- sia maligna ms frecuente en la piel (60 a737o): se encuenha enl0%o de las biopsias cutneas; en Esta- dos Unidos afecta a ms de 400 000 personas al ao; en Australia constituye 50Vo de los cnceres y 24Vo de las dermatosis (entre 700 y 800 por 100 000 al ao). Es ms frecuente en personas de piel blanca y ojos claros, en aquellas con exposicin excesiva alaluz solar, y en albinos. Predomina en mujeres, a razn de 3:1. En 797o se presenta en mayores de 50 aos de edad; su aparicin en nios se debe a problemas genticos. En Mxico se observa fre- cuencia alta en el estado de Michoacin, y predomi- nio manifiesto en personas que realizan actividades en exteriores, como campesinos, comerciantes am- bulantes y amas de casa. Etiopatogenia Deriva de clulas germinativas em- brionaias y de clulas pluripotenciales que se forman durante toda la vida en Ia capa de clulas basales, y con menor frecuencia en las vainas del pelo o en otros ane- xos cutneos. Hay relacin con la expresin de queratinas K4, K8/K18 y Kl9. Intervienen: predisposicin genti- ca" carcingenos o factores ambientales. El ms impor- tante es la exposicin prolongada a la htz solar, pero tambin lo son los rayos X, el arsenicismo crnico, trau- matismos, infecciones y rlceras crnicas. Las enfenneda- des gencas que suelen concurrir con estas neoplasias son la xerodermia pigmentosa (xeroderma pigmentoso) (cap.77) y el slndrome de los nevos basocelulares. La variedad invasora se relaciona con las caracterls- ticas biolgicas y ultraestructurales que siguen: aumento del nmero de microfilamentos de actina y DNA tetra- ploide, produccin de colagenasa de tipo IV y colgena, prdida de la continuidad de la membrana basal, dismi- nucin de la produccin de amiloide, estimulacin de la sntesis de glucosaminoglucanos fibroblsticos, y au- mento de la adherencia tumoral a fibroblastos. La expre- sin de integrinas (alfa-2 y beta-l) del estroma parece limitar el crecimiento de la neoplasia, pero no parece corre- lacionarse con el patrn histopatolgico. Clasificacin Salientes Tumoral Vegetante Seudoqufstico Planos Planocicatrizal (escleroatrfica) o ulcerocica- trizal Morfeiforme o esclerodermiforme Pagetoide o superficial Ulcerados Terebrante o ulceroso Tumoral ulcerado Pigmentados Cuadro clnico Predomina en zonas expuestas, con folculos pilosebceos, panicularmente en la cara (94Vo), donde afecta casi exclusivamente la re- gin centrofacial (827o), es decir, dorso de la nariz, mejillas, pirpados, regin nasogeniana e infraorbi- taria, frente y regin nasolabial; en 5Vo se observa 590 Eoi t el i oma basocel ul a r en el tronco, donde predominan las formas mlti- ples (multicntrica). Aparece menos en cuello, ex- tremidades y genitales, no afecta palmas, plantas ni mucosa bucal. Las lesiones son muy polimorfas, en general bien limitadas, con borde filiforme, acordonado o perlado; pueden ser nicas (o varias en casos de epiteliomatosis mltiple), de crecimiento lento, en promedio 5 mm al ao. Hay diferentes variedades clnicas que pueden pigmentarse en un porcentaje al to (6 a257o). Laforma tumoral, mal llamada "nodular" (fig. 150-1); produce una lesin saliente de aspecto lo- bulado, semiesfrica, eritematosa o violcea, mu- chas veces con telangiectasias; se puede ulcerar o pigmentar, y suscitar las formas tumorales ulcerada o pigmentada. Algunas veces toma aspecto vege- tante, que tambin se puede erosionar o ulcerar (fig. 150-2). La forma seudoqustica es una neofor- macin redondeada translcida de superficie rosa- da o amarillenta, con telangiectasias. La variedad planocicatrilal ongina una placa hipocrmica, con aspecto de una cicatriz plana, bien definida y de borde brillante, con telangiecta- siasl a veces se ulcera (ulcerocicatrizal) e invade huesos y cartlago. La forma morfeifurme o esclerodermifurme se localiza en la cara; semeja morfea; hay abundantes telangiectasias. Son placas mal definidas, sin borde caracterstico ni pigmentacin; es la que invade a mayor profundidad. La forma pagetoide o superficial produce una lesin aplanada, eritematosa, seca y con descama- cin, de aspecto psoriasiforme; puede estar pig- mentada o no. La forma terebrante, lcera de Jacobi o ulcus rodens, es una lcera de forma caprichosa, bien de- limitada, de aspecto hemorrgico y crecimiento r- pido, que afecta en profundidad los tejidos vecinos, entre ellos cartflago y hueso (fig. 150-3). Laforma tumoral ulcerada tiene aspecto nodu- lar, con una lcera central, bordes elevados y bri- llantes, y superficie con telangiectasias. Las variedades pigmentada,t son muy frecuen- tes en Mxic o (6 a 16%o), tal vez por la piel more- na; es posible que conespondan a cualquiera de las formas descritas (nodular, plana, ulcerada) y se confunden con melanoma maligno. La evolucin es crnica, asintomtica; en 3OVo de los sujetos hay dolor o prurito moderados; el crecimiento es lento, la infiltracin casi nula, la agresividad general es baja y mayor en menores de 35 aos; excepcionalmente establecen metstasis: Cap t ul o 150 591 la incidencia de estas ltimas es 97o en los de me- nos de 10 cm, y de 45Vo en los de ms de 10 cm de dimetro; en los de ms de 25 cm las metstasis y la mortalidad son de 100 por ciento. Las complica- ciones ms frecuentes son hemorragia e infeccin agregada. El sndrome de los nevos basocelulares, o sn- drome de los carcinomas basocelulares nevoides, es una genodermatosis autosmica dominante, con aparicin temprana (10 a 20 aos de edad) de car- cinomas basocelulares mltiples, que predominan en cara, cuello y trax; por lo general son de tipo nodular pigmentado y superficiales; la evolucin es crnica y lenta; tiene una etapa nevoide de cre- cimiento lento en nmero y tamao, y una etapa neoplsica en adultos, con lesiones invasoras y des- tructivas. El sndrome se acompaa de facies carac- terstica con hipertelorismo y quistes maxilares (que pueden generar dolor y fstulas), depresiones pun- tiformes palmoplantares (50 a 707o), calcificacio- nes de la hoz del cerebro, y otras anormalidades seas, endocrinas y del sistema nervioso central (retraso mental). Datos histopatolgicos Se observan clulas se- mejantes a las basales o clulas de basalioma, con ncleo grande, dispuestas en empalizada, paralelas entre s. Forman cordones que semejan ptalos o imgenes caprichosas. Con hematoxilina y eosina se tien fuertemente de violeta. Se encuentran es- casas mitosis y no hay anaplasia (fig. 150-4). El es- troma se dispone alrededor de los grupos celulares. En ocasiones muestra retraccin y contiene abun- dantes fibroblastos jvenes y amiloide; pueden ob- servarse cuerpos coloides. Hay capilares dilatados. En los casos ulcerados se observa gran infiltrado inflamatorio; en los morfeiformes hay cordones profundamente infiltrados, y en los pigmentados, gran cantidad de melanina. En el aspecto histolgico se clasifican en: no diferenciados (slido, morfeiforme, fibroepitelial y superficial multicntrico) y diferenciados (querat- sico, qustico y adenoide). El slido es muy nodular; el morfeiforme es muy infiltrante; en el fibroepite- lial predomina el estroma fibroso, y en el superfi- cial multicntrico no hay invasin drmica y se presenta un leve infiltrado inflamatorio crnico. Los diferenciados muestran semejanza con anexos cutiineos; son queratsicos en la diferenciacin ha- cia estncturas pilosas; qusticos hacia glndulas sebceas, y adenoides hacia glndulas sudoparas. Diagnstico diferencial Epitelioma espinocelu- lar (fig. 151-1), melanoma maligno (fig. 152-3), 592 Cap t ul o 150 queratoacantoma (fig. 144-2), hiperplasia sebcea (fi g. 135-4), queratosi s actni cas y seborrei cas (figs. 143-2 y 145-1). Se ha denominado epitelio- ma intraepidrmico de Borst-Jadassohn a una tu- moracin superficial localizada a extremidades inferiores; sin embargo, este trmino tal vez deba abandonarse, ya que se refiere a un fenmeno dado por la presencia de clulas neoplsicas, rodeadas completamente (islas) de queratinocitos epidrmi- cos, y que se presenta en queratosis seborreicas, enfermedad de Bowen y poroma (hidroacantoma simple). Tiene aspecto verrugoso, muy parecido a una verruga seborreica; se cree que se origina en queratinocitos del acrosiringio o clulas pluripo- tenciales de anexos. Pronstico Los tumores con mayor ndice de re- currencia se encuentran en naiz y orejas, miden ms de 2 cm, e histolgicamente son morfeiformes, metatpicos o infiltrantes. Hay recurrencia en 5.67o con ciruga de Mohs, y en 40Vo con curetaje (legra- do) y electrodesecacin. Tlatamiento Depende del sitio, tamao y tipo histolgico, as como de la edad y el estado gene- ral del paciente. El tratamiento inicial adecuado produce curacin en 90 por ciento. El mtodo ms :tlly eficaz es la extirpacin quinrgica, que ha de efectuarse con un margen de 5 mm fuera del borde macroscpico de la lesin. En los tumores peque- os es conveniente la biopsia-extirpacin. En los de mayor tamao siempre debe confirmarse el diagnstico con estudio histopatolgico. En estos ltimos y en las neoplasias infiltrantes es ms con- veniente la ciruga microgrfica de Mohs, con tc- nica en fresco. La quimiocirugaprcttcarnente se ha abandonado. La radioterapia se prefiere en neoplasias del canto intemo del ojo o en las de gran tamao o in- filtrantes; la tcnica puede ser de contacto, superfi- cial o semiprofunda, con dosis fraccionadas hasta 3 000 a 5 000 rad en total. Esta forma de tratamien- to est contraindicada en la variedad morfeiforme. por ser radiorresistente. El curetaje (legrado) con electrocoagulacin es adecuado para los localizados a trax, dado que casi siempre se trata de formas superficiales; no obstante, siempre debe tenerse en cuenta que es un mtodo a ciegas, sin control histopatolgico. La criociruga debe confiarse solamente a especialis- tas experimentados; ha resultado eficaz en tronco y extremidades, en lesiones nodulares ulceradas me- Tumor es cut neos mal i gnos nores de 1 cm. No se recomiendan citotxicos lo- cales como 5-fluoruracilo (5-FU) o pentasulfuro de arsnico, por el alto ndice de recidivas; sin embar- go, el 5-FU llega a utilizarse incluso de manera oclusiva en neoplasias superficiales y en personas que por la edad no son idneas para intervencin quirrgica. Tambin en carcinomas superficiales y nodulares se usa crema de imiquimod al 5Vo, con o sin oclusin, dos veces al da, a diario o tres a cin- co veces por semana por 6 a 12 semanas. El inter- fern cr26 muestra resultados satisfactorios en hasta 60Vo, perc se reserva para los casos que no pueden resolverse quirrgicamente. Se estudia la profilaxis con retinoides orales, pero lo ms importante es la proteccin contra la luz solar, el uso de filtros sola- res, y los exmenes peridicos de la piel. En el fu- turo la teraputica comprender sin duda el control de factores inmunitarios locales y sistmicos. Los pacientes con sndrome de nevos basocelu- lares deben ser objeto de vigilancia estrecha, con extirpacin quirrgica o curetaje (legrado) y electro- desecacin de los tumores, a medida que aparecen. Los retinoides orales parecen detener la evolucin de estos carcinomas. Comell RC, Greenway Hl Tucker SB, et al. Intralesional inter- feron therapy for basal cell carcinoma. J Am Acad Derma- tol 199O;23:694-'70O. Geisse JK, Rich P, Pandya A, et al. Imiquimod 57o cream for the treatment of superficial basal cell carcinoma: a double- blind, randomized, vehicle-controlled study. J Am Acad Dermatol 20O2;47 :390-8. Giuffrida TJ, Jimnez G, Nouri K. Histologic cure of basal cell cacinoma teated with cryosurgery. J Am Acad Dermatol 2N3;49:483-6. Gutirrez Vidrio RM, Morales ME, Carbajosa J, Novales J, Na- varrete G. Sndrome de cacinoma de clulas basales nevol- de: comentarios a propsito de un caso. Dermatologa Rev Mex 1995; 39( 3) : 151- 3. Marks R. What's new in non-melanoma skin cancer. 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