1- LA ENFERMEDAD DE PARKINSON. a enfermedad de Parkinson (EP en adelante) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central incurable, slo aliviable mediante frmacos o neurociruga, no prevenible, progresiva, con tendencia a la invalidacin. No es mortal. Se produce por la degeneracin de las neuronas ue segregan un neurotransmisor especfico, la !opamina, en la "ona mesenceflica conocida como ganglios basales# en concreto se pierden $asta un %&' de las neuronas dopamin(rgicas de la )sustancia negra) * del n+cleo estriado. ,a dopamina es un importante neurotrasmisor necesario para la regulacin de los movimientos, la marc$a * del euibrio. , ,a EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa despu(s de la enfermedad de -l"$eimer. Estn afectados en Espa.a unas //&.&&& personas. -fecta por igual a varones ue a $embras, * sobre todo a las personas mas provectas (/,%' de los ma*ores de 0& a.os), aunue un 1&' de los pacientes tienen menos de 2& a.os. Sus causas son m+ltiples * a+n no totalmente conocidas3 gen(ticas, metablicas, apoptosis, o4idacin celular, t4icos ambientales, microtraumatismos cerebrales antiguos, etc. No es una enfermedad reciente3 *a fue descrita magistrralmente en /5/% por Sir 6ames Parkinson, uien la bauti" con el nombre de )Parlisis -gitante), poniendo as de relieve sus dos componentes3 la acinesia (parlisis) * el temblor (agitacin). !e $ec$o, los cuatro criterios clnicos para su diagnstico son 3 7 8emblores de 9:5 ;", predominio de reposo. 7 <radicinesia, o sea lentitus generali"ada de movimientos 7 =igide", o sea $ipertona muscular 7 8rastornos del euilibrio (cadas, congelacin de movimientos) -unue los sntomas motricos son los mas notorios * principales en la EP, cada ve" se presta mas atencin a la e4istencia de una serie paralela de trastornos cognitivos e incluso de demencia. 2- DETERIORO COGNITIVO LEVE Y MEDIO. Se ob>etivan a trav(s de diferentes pruebas neuropsicolgicas en la EP una serie de d(ficits de diferentes funciones mentales bsicas (memoria, atencin, percepcin, agilidad mental, planificacin de estrategias, etc), de diferente presentacin por intensidad * globalidad en cada paciente, pero casi siempre UNMSM 1 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 presentes. Pueden ser detectados tales sntomas cognitivos deficitarios, de forma mu* leve, desde el principio del diagnstico del cuadro en pacientes un no tratados m(dicamente. -unue sin mostrar una relacin totalmente directa, los problemas cognitivos suelen ir en paralelo con la progresin * gravedad de la enfermedad. ?uando aparecen mu* tempranamente, es un mal ndice pronstico para el curso del mal, o ue reralmente no se trata de una genuina EP sino de una enfermedad afn (enfermedad de cuerpos de ,e@* difusos, atrofia crtico:basal, etc). Pasamos a detallar tales d(ficits cognitivos tpicos de la EP, tal como aparecen en el resumen de la 8-<,- /. * BRADIPSIQUIA. ,os pacientes con EP muestran casi todos ellos de moderada a intensa lentificacin de la velocidad del pensamiento * del procesamiento de la informacin, con tiempo de reaccin neurolgica aumentada (potenciales evocados de ondas PA&&). Por ello tardan en entender una cuestin * a generar una respuesta a una pregunta, aunue la lgica bsica aplicada no se encuentra mu* alterada. * MEMORIA. ,as ue>as sub>etivas de )mala memoria) son frecuentemente reportadas por los pacientes de EP, pero no aparece el sndrome amn(sico completo tpico del -l"$eimer. ,a memoria a largo pla"o se encuentra mas da.ada ue la memoria a corto pla"o, al rev(s por e>emplo ue en la Enfermedad de -l"$eimer. El reconocimiento de lo aprendido (evocacin con guas o a*udas) supera con creces a lo recordado libre * espontneamente, lo ue ocurre igualmente en la Parlisis Supranuclear (PSP) pero no en el -l"$eimer (enfermedad ue *a no se beneficia de )pistas) para el recuerdo guiado). ,a memoria episdica (locali"acin de eventos en un conte4to espacio:temporal) se encuentra algo lastrada, asimismo menos ue en el -l"$eimer. ,a memoria semntica (recuerdo de datos generales), * la implcita (procedimental, priming) estn notoriamente mas preservadas ue en el -l"$eimer. ?ons+ltese 8-<,- 1. En general la EP muestra lentitud para el recuerdo * dificultades para el acceso a los datos almacenados, ue )estn a$), pero el paciente no sabe bien cmo llegar a ellos. * SINDROME DIS-EJECUTIVO. Se conoce con tal nombre a los d(ficits cognitivos de resolucin de problemas3 planificacin * definicin de ob>etivos, secuenciacin de pasos para lograrlos, puesta del plan en accin, automonitoreo del proceso (autoevaluacin), toma de decisiones para modificar los planes... ,a EP muestra tambi(n escasa fle4ibilidad mental * gran rigide" cognitiva, le cuesta cambiar de estrategias rpidamente, tiende a la perseveracin de ideas (patrn tipo obsesivo), no le es nada fcil mane>ar dos problemas a la ve", escasa creatividad... Estos sntomas se ponen en relacin con disfunciones de los lbulos frontales, * se dan UNMSM 2 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 con menos intensidad * mas tardamente ue en la enfermedad de ;untington o en la PSP. * ATENCION. Buestra la EP d(ficit en mantener una atencin activa * concentracin durante muc$o tiempo. Se fatiga pronto, * colabora la desmotivacin emocional ue frecuentemente muestra el paciente. Ello cntribu*e tambi(n a los problemas de memoria, porue no se recuerda bien a lo ue no se prest atencin (por procesos de deficiente codificacin), * a la disminucin de la capacidad de aprendi"a>e. * TRASTORNOS PERCEPTIVOS. ,a percepcin visuo:espacial es la ue ms se encuentra alterada centralmente, aparte de los problemas oculomotores perif(ricos. ,os pacientes con EP no perciben bien las distancias, la posicin relativa entre varios ob>etos, la visin en tres dimensiones, la claridad de las imgenes, incluso parece ue $a* ma*or perseveracin de las percepciones visuales de lo debido (no se )borra) rpidamente la memoria sensorial visual, * pueden interferir unas sensaciones visuales anteriores con otras nuevas). -dems, el enfermo de EP muestra, al igual ue la PSP, dificultades para atender a canales )multisensoriales) a la ve" (e>, ver * oir simultneamente), interfiri(ndose poderosamente estos canales, anulndose mutuamente o creando confusin. 3- DEMENCIAS. !idcticamente, se puede diferenciar dos tipos de demencias3 la cortical (tipo -l"$eimer) * la subcortical o frontosubcortical (tipo ;untington), cu*as caractersticas sinteti"o en la 8-<,- A. Sin embargo la prctica clnica muestra numerosos pacientes con sntomas mi4tos * cuadros de transicin. Sinteti"ndo, diramos ue la Enfermedad de -l"$eimer es el representante clsico de la demencia cortical, la Enfermedad de ?uerpos de ,e@* !ifusos mostrara una demencia mi4ta tanto cortico como subcortical, la PSP se incluira en las demencias de predominio frontosubcortical * secundariamente cortical, * la Enfermedad de Parkinson sera mas representrante de las demencias subcorticales. Se suele aceptar ue las demencias corticales son mas deteriorantes ue las subcorticales. Pasamos a detallar el caso de la demencia en la EP. * DEMENCIA FRONTOSUBCORTICAL. ?on la evolucin de la enfermedad de muc$os a.os, casi uno de cada tres pacientes de EP mostrar problemas dise>ecutivos, bradrifr(nicos, * de atencin:memoria tan intensos ue interfieren con su vida personal * social de una forma clnicamente significativa, pudi(ndoseles dar el diagnstico de )demencia subcortical) con una cierta consistencia conceptual. El problema es ue los criterios operativos para tal diagnstico no estn claramente descritos en ning+n manual internacional tipo UNMSM 3 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 !SB:CD de la -P- ?CE:/& de la EBS, ni e4iste batera neuropsicolgica estndar con puntos de corte precisos. Este tipo de demencia se da con menor incidencia en el Parkinson genuino (idioptico) ue en Parkinsonismos tales como las -trofias multisist(micas (sndromes tipo S$*:!rager) o la PSP. * DEMENCIA CORTICAL. Son raros en la EP los sntomas clsicos corticales tales como amnesia profunda, apra4ia, afasia, agnosia * desorientacin completa, por lo ue este diagnstico de )demencia tipo -l"$eimer) no se da mas all de en un /&' de los pacientes de EP, aunue s aparecen sntomas corticales parciales o incompletos. Solamante apuntar ue, dado la edad avan"ada de los EP, puede concurrir en un mismo paciente a la ve" (sta enfermedad >unto con el -l"$eimer, debiendo recibir entonces ambos diagnsticos. 4- OTROS SIGNOS NEUROPSICOLOGICOS. En la EP aparecen descritos repetidamente una serie de sntomas emocionales o caracteriales ue se pueden poner en relacin con la enfermedad neurodegenerativa en s (alteracin del euilibrio entre los neurotrasmisores3 dopamina, acetilcolina, noradrenalina, serotonina, F-<-# $ipofuncin de estructuras dienceflicas * corticales) * no slo como reaccin psicolgica vivencial a padecer una enfermedad crnica, o como efectos secundarios de la medicacin psicoactiva. Son tpicas las referencias a la depresin (neurgena: endgena), la apata * la abulia, al aplanamiento de la personalidad, la $iporrefle4ia emocional, la $ipose4ualidad, la obsesin:compulsin, los trastornos del sue.o. ,os sntomas psicticos (alucinaciones, delirios) * confusionales no pertenecen a la $istoria natural de la EP, sino ue son realmente efectos secundarios indeseados (iatrogenia) inducida por la medicacin dopamin(rgica tomada a altas dosis o durante muc$os a.os. - EVALUACION COGNITIVA NEUROPSICOLOGICA. Sin uerer ser e4$austivos, citaremos como +tiles en la EP3 ?omo bateras multidimensionales e4tensas, el <arcelona de Pe.a:?asanova (PCEN:<) * versin abreviada (8<:-), las escalas del G-CS:= de Gec$sler, el E4amen Neuropsicolgico de ,uria, * el E4amen ?ognitivo de ?ambridge (?-B?EF, ue es parte del mas amplio ?-B!EH). Pruebas rpidas de valoracin de d(ficit o demencia cortical pueden ser el Bini Bental (BBSE de Ilostein * versin espa.ola BE? de ,obo) * el 8est del =elo> de S$ulman (?!8). 8ambi(n escalas como la de Daloracin <lessed de !emencia (!=S), Evaluacin ?lnica de !emencia de ;ug$es (?!=), Escala de !eterioro Flobal de =eisberg (F!S, I-S), * 8est del Cnformador (8CN, versin espa.ola del CJ?E!E de 6orm:Korten). Pruebas especficas son 3 la <atera de Evaluacin de Iunciones Irontales (I-<, estudiada en Espa.a por nosotros) para la deteccin del sndrome dis:e>ecutivo UNMSM 4 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 frontal# las 8ar>etas de Gisconsin (G?S8) para el ra"onamiento abstracto * fle4ibilidad cognitiva# el Stroop de colores:palabras para interferencias de respuestas# el 8-DE? como prueba de las memorias verbales# el =ivermead (=<B8) como prueba de memoria procedimental:conductual# el ?uestionario de Iallos de Bemoria (BIE) para ue>as sub>etivas# el <ender:=e*:<enton (8FDB: 8I?:8=D<) en $abilidades visuo:espaciales, de e>ecucin * memoria visual# el 8est de 8ra"ado (8B8 -*<, ;alstead:=eitan) como prueba visomotora * conceptual# las Batrices de =aven como prueba del nivel de ra"onamiento abstracto actual * el 8est de -centuacin de Palabras (8-P) como estimacin de la inteligencia pre:mrbida inicial# la 8orre de ;anoi * ?ubos de Ko$s en planificacin * resolucin de problemas. Se suele complementar la evaluacin con el Cnventario Neuropsiuitrico (NPC) de ?ummnings * la Escala de !epresin Feritrica (F!S) de Lesevage. ?ons+ltese la 8-<,- 9. !- TABLAS COMPLEMENTARIAS. TABLA 1 TRASTORNOS NEUROPSICOLOGICOS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
TABLA 2 VALORACION DE LA MEMORIA /: Jue>as sub>etivas del paciente 1: Bemorias sensoriales (inmediatas) A: Bemoria a corto pla"o :componente atencional :componente visuoespacial :componente articulatorio 9: Bemoria a largo pla"o : !eclarativa o e4plcita Semntica Episdica : Procedimental o implcita Priming Etras conductuales
TABLA 3 CARACTERISTICAS TIPICAS DE LAS DEMENCIAS D"#"$%&' ?ortical Subcortical E$(")#"*'* -l"$eimer Parkinson D"+")&,), Bas $omogeneo No Proporcionado E#-",)' $,%." Si No M"#,)&' Elvidos, -mnesia !ificil acceso O)&"$+'%&,$ !esorientacion Erientado UNMSM 6 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 C,$,%&#&"$+, -gnosia <radipsiuia E/"%0%&,$ -pra4ia !is:e>ecucion L"$10'/" -fasia Normal 2'34' Normal inicial !isartria C'4%04, Errores ,entificado C,1$&%&,$"5 !eterioradas Pobre uso S&$+,#'5 -5&%,+&%,5 Por enfermedad Por medicacion A("%+, Normal:-nsioso !epresivo P")5,$'4&*'* Normal:Cnapropiado -patica P,5+0)' Normal Cnclinada M')%.' Normal -lterada M,6&#&"$+,5 Normales ,entos C,,)*&$'%&,$ Normal inicial -fectada preco" C,)+"7 -fectado -fectacion variable G'$14&,5 3'5'4"5 Poco afectados -fectados N"0),+)'5#&5,) -cetilcolina !opamina, otros M,)+'4 #"*&, -4'8, Si No T"5+ )'-&*, BBSE I-< TABLA 4 EVALUACION NEUROPSICOLOGICA /: Nivel de conciencia general 1: Erientacin temporal, espacial, * personal A: -tencin * ?oncentracin 9: Bemoria inmediata, a corto pla"o, * a largo pla"o 2: ,engua>e e4presivo * receptivo 0: =a"onamiento * 6uicio %: Fnosias (reconocimientos) 5: Pra4ias ($abilidades) M: ?apacidades frontales e>ecutivas /&: -prendi"a>es //: Senso:percepcin /1: Sntomas pseudo:psiuitricos UNMSM 7 CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03 /A: Ebservaciones conductuales (impulsividad, perseveracin...) UNMSM 8