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Terapias respiratorias
y cuidados
del paciente
neuromuscular con
afectacin respiratoria
Coordinadores:
M Jess Zafra Pires
Emilia Barrot Corts
Acreditado por
CCDCPS
Manual
Separ de
Procedimientos
La actividad de FMC registrada con el n 09/07058-MD Manual
SEPAR de Procedimientos 25 TERAPIAS RESPIRATORIAS
Y CUIDADOS DEL PACIENTE NEUROMUSCULAR CON
AFECTACIN RESPIRATORIA, ha sido ACREDITADA con 1,6
CRDITOS (10 horas).
Terapias respiratorias y
cuidados del paciente
neuromuscular con
afectacin respiratoria
25
Manual
Separ de
Procedimientos
Editado y coordinado por RESPIRA-FUNDACIN ESPAOLA DEL PULMN-SEPAR
Reservado todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida ni
transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las foto-
copias, grabaciones o cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de informacin, sin el
permiso escrito del titular del copyright.
Manual SEPAR de Procedimientos
Coordinacin:
Copyright 2012. SEPAR
ISBN Obra completa: 84-7989-152-1
ISBN Mdulo 25: 978-84-94-0708-3-9
Dep. Legal: B.32527-2012
Participantes:
Carmen Cabrera Carro.
Flix del Campo Matas.
Salvador Daz Lobato.
Joan Escarrabill Sanglas.
Vinyet Casoliv Carbonell.
Jos Luis Garca Gonzlez.
Jess Sancho Chinesta.
Carlos Zamarrn Sanz.
M Jess Zafra Pires.
Emilia Barrot Corts.
ndice
7
9
18
36
63
79
Captulo 1
Introduccin.
M Jess Zafra, Emilia Barrot.
Captulo 2
Clasificacin de las ENM segn afectacin respiratoria.
Carlos Zamarrn, Flix del Campo.
Captulo 3
Procedimiento en las ENM de evolucin lenta.
Salvador Daz Lobato, Jos Luis Garca Gonzlez.
Captulo 4
Procedimiento en las ENM de rpida progresin.
Jess Sancho, M Jess Zafra.
Captulo 5
Cuidados No Respiratorios en las ENM.
Jess Sancho, M Jess Zafra.
Captulo 6
Estructura y funcionamiento de las Unidades
Multidisciplinares. Atencin al final de la vida.
Emilia Barrot, Carmen Cabrera.
Captulo 7
Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo
Joan Escarrabill, Vinyet Casoliv.
Preguntas de evaluacin.
97
111
9
Es una satisfaccin poder presentaros este Manual de Procedimientos SEPAR
dedicado a las Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con
afectacin respiratoria. Esta iniciativa surgi en el marco del Ao SEPAR dedica-
do a las Enfermedades Respiratorias Minoritarias. Entre stas, uno de los grupos
ms numerosos son las Neuromusculares, y entre ellas cabe destacar un nmero
muy importante cuyo factor de mayor peso en la morbimortalidad es la afectacin
de los msculos respiratorios y la insuficiencia respiratoria subsiguiente.
Cada vez somos ms conscientes en nuestra especialidad de la importancia de
la interdisciplinariedad para atender a los pacientes. Pero, sobre todo, es impor-
tante el trabajo en equipo que realizan facultativos, enfermeras, fisioterapeutas,
etc. para la prevencin y tratamiento de las complicaciones respiratorias de los
pacientes.
Este Manual tiene como objetivo complementar la Normativa SEPAR edita-
da recientemente. Dichas normativas son la expresin de qu debe hacerse,
resumiendo los aspectos para una mejor prctica clnica basada en la evidencia
INTRODUCCIN
M Jess Zafra.
Servicio de Neumologa.
Hospital Clnico Universitario, Valencia.
Emilia Barrot.
Servicio de Neumologa.
Hospital Universitario Virgen Roco, Sevilla.
10
cientfica. Este Manual de procedimientos tiene un enfoque prctico centrado en
cmo debe hacerse.
Por ello, esperamos que este Manual pueda ayudar a todos aquellos que tra-
bajan para mejorar la atencin y los cuidados a los enfermos neuromusculares y
disminuir el sufrimiento asociado a estas enfermedades.
11
INTRODUCCIN
Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un grupo de entidades nosol-
gicas muy heterogneas que se deben a una alteracin primaria o secundaria de la
clula msculo-esqueltica. Aunque son raras, representan una causa importante
de incapacidad.
Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde
la mdula espinal hasta los nervios perifricos, la unin neuromuscular y los ms-
culos mismos.
La mayora de las ENM se caracterizan por un progresivo deterioro muscular
que conduce a la prdida de la deambulacin, estar en silla de ruedas, dificulta-
des para tragar y debilidad de los msculos respiratorios. Pueden comenzar en
la infancia, interfiriendo con la adquisicin de las primeras habilidades motoras
y perjudicando gravemente a los nios en su escolarizacin e integracin social.
CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
SEGN AFECTACIN RESPIRATORIA
Carlos Zamarrn.
Servicio de Neumologa.
Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela.
Flix del Campo Matas
Servicio de Neumologa.
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid.
12
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Y ALTERACIONES RESPI-
RATORIAS
Las ENM pueden comprometer al sistema respiratorio condicionando morbi-
lidad respiratoria de intensidad y precocidad variable dependiendo del grado de
afeccin de los msculos respiratorios y deglutorios, as como de otros factores
como el estado nutricional o la capacidad para deambular.
Dentro de la patologa neurolgica, las ENM son el grupo de enfermedades
que, durante su evolucin, ms frecuentemente se asocian a alteraciones respira-
torias. Esta asociacin va a tener un gran impacto, tanto en la calidad de vida de
los pacientes como en el curso evolutivo de la enfermedad. La insuficiencia respi-
ratoria es la causa ms comn de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes
con ENM
1
.
En la Tabla I se exponen las ENM que suelen cursar ms frecuentemente con
afectacin respiratoria.
Tabla I. Enfermedades neuromusculares que se asocian frecuentemente con
alteraciones respiratorias.
Enfermedades neuropticas
- Sndrome Guillain-Barr
- Esclerosis lateral amiotrfica
- Esclerosis mltiple
Trastornos de la unin neuromuscular
- Miastenia gravis
Miopatas
- Distrofia muscular de Duchenne
- Distrofia miotnica de Steinert
- Distrofia facioescapulohmeral
13
Desde un punto de vista fisiopatolgico, la caracterstica comn a todas las
ENM es la de un pulmn normal y una pared torcica dbil; implicndose tanto
la musculatura inspiratoria, la espiratoria as como la orofarngea en la aparicin
de complicaciones respiratorias.
La afectacin muscular inspiratoria conduce a una insuficiencia ventilatoria
restrictiva, con reduccin del volumen corriente y de la capacidad inspiratoria.
Ello va a producir un incremento de la relacin espacio muerto y volumen co-
rriente, lo que conllevar a una incapacidad de mantener la ventilacin alveolar a
un nivel que evite la aparicin de hipercapnia. Esta ventilacin rpida y superfi-
cial, as como la progresiva debilidad muscular inspiratoria asociada a un aumen-
to del trabajo respiratorio, predispone a atelectasias basales y a una reduccin de
la compliance pulmonar y del trax.
El fracaso de la musculatura espiratoria, de los abdominales o intercostales,
conlleva una tos ineficaz con incapacidad de eliminar adecuadamente las secre-
ciones, comprometiendo la defensa pulmonar y facilitando la aparicin de infec-
ciones respiratorias.
Finalmente, la alteracin de la musculatura orofarngea, por afectacin bulbar,
puede deteriorar el mecanismo de la deglucin e incrementar la probabilidad de
broncoaspiracin, asocindose a mal pronstico.
La evolucin de las enfermedades neuromusculares es progresiva. En las fases
iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatologa respiratoria, referir
disnea de moderados esfuerzos o intolerancia al decbito. La debilidad generali-
zada no se correlaciona con el grado de afectacin respiratoria. Con la evolucin
de la enfermedad, los pacientes pueden presentar signos y sntomas agudos o
subagudos. Algunos sntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar
limitados por la ausencia de ejercicio. Muchos presentan alteraciones cognitivas
o somnolencia diurna excesiva como manifestacin de alteracin respiratoria du-
rante el sueo. En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentar signos espe-
cficos de afectacin respiratoria como taquipnea, uso de la musculatura acceso-
ria y prdida de la sincrona trax y abdomen. Muy frecuentemente, la afectacin
respiratoria es infravalorada en estos pacientes
2
.
Los trastornos respiratorios asociados a la ENM pueden debutar de forma
aguda, como ocurre en el sndrome de Guillain-Barr o en la crisis miastnica,
aunque en la mayora se presenta de forma progresiva durante la evolucin de
la ENM. En este sentido, es importante distinguir las enfermedades rpidamente
progresivas, que se caracterizan por deterioro muscular que empeora en meses y
da como resultado la muerte en unos pocos aos, como ocurre en la esclerosis
14
lateral amiotrfica, de las de evolucin ms lenta, como la distrofia muscular
de Duchenne. Otras miopatas, tales como la distrofia muscular facioescapulo-
humeral y la distrofia miotnica de Steinert presentan una evolucin del deterioro
muscular lentamente progresiva, de muchos aos de evolucin.
Los pacientes con sndrome de Guillain-Barr pueden cursar con fallo ventila-
torio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. Adems, la presen-
cia de afectacin bulbar favorece la presencia de broncoaspiracin. Todo ello fa-
cilita la aparicin de complicaciones respiratorias, fundamentalmente atelectasias
o neumona que incrementan la mortalidad en estos pacientes.
La miastenia gravis presenta un curso evolutivo variable, insidioso o abrupto y
la afectacin respiratoria depende de la severidad de la enfermedad. En las crisis
miastnicas, la extrema debilidad de la musculatura respiratoria y la alteracin
bulbar impide la funcin ventilatoria apareciendo fallo respiratorio agudo.
La esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad que en entre el 1% y el 3%
de los casos se presenta como enfermedad respiratoria. En un 15% de las ocasio-
nes, las manifestaciones respiratorias tienen un carcter agudo.
La distrofia muscular de Duchenme se caracteriza por debilidad muscular
proximal y pseudohipertrofia, aparece a muy temprana edad para progresar pau-
latinamente hasta el fracaso ventilatorio en el adulto. Esta enfermedad puede aso-
ciarse a progresiva escoliosis lo que contribuye a la disminucin de la funcin
respiratoria.
La distrofia miotnica de Steinert es la forma ms comn de distrofia muscular
de los adultos. Es una enfermedad lentamente progresiva que incapacita para
la marcha tras una larga evolucin clnica, sobre la quinta o sexta dcada de la
vida. Estos pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria incluso cuando la de-
bilidad de los miembros es moderada, debido a mltiples factores, incluyendo la
debilidad y miotona de la musculatura respiratoria, la disfuncin de la va area
superior o la presencia de hipoventilacin central.
La distrofia muscular de las cinturas comienza en la niez o juventud, con
evolucin lenta. Puede cursar con debilidad fundamentalmente en las piernas,
miocardiopata en la mitad de los casos e insuficiencia respiratoria en el 30% de
los enfermos.
La esclerosis mltiple tambin puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele
ocurrir en pocos casos y en la enfermedad avanzada.
15
CUADROS CLNICOS RESPIRATORIOS ASOCIADOS A LAS ENFERME-
DADES NEUROMUSCULARES.
Los principales sndromes clnicos respiratorios asociados a las enfermedades
neuromusculares son los siguientes (Tabla II):
Tabla II. Sndromes clnicos respiratorios asociados a las enfermedades neuro-
musculares.
SINDROME CLNICO
MECANISMO
INTERMEDIO
PREDOMINANTE
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Broncoaspiracin Disfuncin bulbar
Sndrome de Guillain-
Barr
Esclerosis lateral
amiotrfica
Tos ineficaz Msculos espiratorios
Esclerosis lateral
amiotrfica
Insuficiencia respiratoria
aguda
Va area superior
M. espiratorios
M. inspiratorios
Sndrome de Guillain-
Barr
Miastenia gravis
Esclerosis lateral
amiotrfica
Hipoventilacin alveolar
crnica
Reduccin del estmulo
central
M. inspiratorios
(diafragma)
Esclerosis lateral
amiotrfica
Distrofias musculares
Sndrome apnea sueo
Obstruccin va area
superior
Distrofias musculares
Esclerosis lateral
amiotrfica Miastenia
gravis
Broncoaspiracin
En aquellas enfermedades con afectacin bulbar como la esclerosis lateral
16
amiotrfica, miastenia gravis o esclerosis mltiple puede asociarse broncoaspira-
cin. La alteracin de la musculatura orofarngea, adems de contribuir en la tos
ineficaz, causa trastornos de la fonacin y deglucin con riesgo de broncoaspira-
cin recurrente, neumona e insuficiencia respiratoria aguda.
Tos ineficaz
La tos ineficaz es secundaria bsicamente a la debilidad de la musculatura es-
piratoria. Para generar una tos efectiva se requiere inicialmente una inspiracin
profunda (musculatura inspiratoria), seguida de la contraccin mxima de la
musculatura espiratoria con cierre de glotis y posterior apertura (musculatura
orofarngea) generando un flujo espiratorio capaz de eliminar las secreciones.
Fracaso respiratorio agudo
La miastenia gravis, el sndrome de Guillain-Barr y la esclerosis lateral amio-
trfica constituyen, en la mayora de las series, las enfermedades que ms frecuen-
temente causan un fracaso respiratorio agudo, si bien su evolucin va a ser muy
distinta
3
.
En el caso de la miastenia gravis, las manifestaciones respiratorias son frecuen-
tes en las crisis miastnicas y el fracaso respiratorio agudo puede estar presente en
el 10% de los casos.
En el sndrome de Guillain-Barr puede producirse en un 28% de los casos,
requiriendo en ms de 1/3 de las ocasiones ventilacin mecnica y teniendo una
mortalidad de entre un 2-11%. En ocasiones, la insuficiencia respiratoria aguda
constituye la manifestacin inicial de la ENM, realizndose a posteriori el diag-
nstico de la misma. En este sentido, es importante considerar siempre la posibili-
dad de una ENM ante pacientes que presente una insuficiencia respiratoria aguda
de causa no filiada
4
.
En las ENM lentamente progresivas, como las distrofias musculares, la apari-
cin de insuficiencia respiratoria crnica es insidiosa, presentndose habitualmen-
te en fases avanzadas de la enfermedad. Estos pacientes pueden presentar exacer-
baciones agudas precipitadas por eventos menores como infecciones respiratorias,
diarrea, administracin de pequeas dosis de sedantes o retencin de secreciones.
Hipoventilacin alveolar crnica
La hipoventilacin alveolar nocturna puede ser una de las manifestaciones
iniciales de afectacin respiratoria en las ENM. La debilidad progresiva en la
17
Fig 1. Eventos implicados en la hipoventilacin alveolar durante el sueo en los enfermos
con enfermedad neuromuscular.
Depresin del impulso
central
Deprivacin de sueo Aumento sueo REM
Hipoventilacin alveolar
nocturna y diurna
Disminucin de la
eciencia del sueo
Microdespertares
frecuentes
Debilidad muscular
Hipoventilacin en sueo
REM
Hipopneas durente el
sueo
Somnolencia diurna
Alteraciones cognitivas
Cansancio
18
musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, conduce a un patrn
respiratorio con volmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada. Esta debili-
dad muscular ocasiona cambios en la mecnica del sistema respiratorio con dis-
minucin de la distensibilidad pulmonar y de la caja torcica, con el consiguiente
aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Por otra parte, estos
enfermos pueden presentar alteraciones en el control central de la ventilacin, ya
sea por la prdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y perifricos
o por lesin directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia mio-
tnica de Steinert. Todo ello provoca hipoventilacin alveolar que se manifiesta
inicialmente durante la noche, incrementndose durante la atona muscular del
sueo REM
5
. La presencia de abundantes microdespertares condiciona una dis-
minucin de la eficiencia del sueo. La hipoventilacin nocturna mantenida, las
alteraciones en el control de la ventilacin y el cambio de patrn respiratorio, fi-
nalmente, conducirn a la hipoventilacin diurna (Fig.1). Toda esta serie de fen-
menos suelen producirse de forma progresiva. Ocasionalmente, ocurren de forma
aguda en el contexto de una infeccin respiratoria secundaria a la retencin de
secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiracin. El desarrollo de hipertensin
pulmonar, cor pulmonale y muerte prematura depende en parte de la severidad de
la desaturacin durante el sueo.
Sndrome de apnea del sueo.
El sndrome de apnea del sueo presenta una prevalencia variable en los pa-
cientes con ENM, describindose principalmente en la esclerosis lateral amiotrfi-
ca y en las distrofias musculares
6, 7
. Aunque algunos pacientes presentan alteracio-
nes cognitivas o somnolencia diurna excesiva, la expresin clnica del sndrome
de apnea del sueo suele ser escasa y no parece depender de la severidad de la
enfermedad. La obesidad que presentan muchos de estos pacientes va a favorecer
la aparicin de trastornos respiratorios durante el sueo.
En definitiva, los pacientes con ENM presentan una importante variedad de
sntomas, desde disnea de esfuerzo hasta fallo ventilatorio. Se debe pensar en
una ENM cuando un paciente presenta disnea inexplicada o un fallo ventilatorio
inexplicado. Ocasionalmente puede ser un paciente referido por presentar una
elevacin de la pCO
2
y un patrn restrictivo en la espirometra.
19
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muscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34:444-51.
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muscular respiratory failure. Arch Neurol 2010; 67:1089-94.
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Neurol Sci 2009; 285:54-8.
BIBLIOGRAFA
20
INTRODUCCIN
Las enfermedades neuromusculares (ENM) pueden ser clasificadas desde un
punto de vista anatmico, fisiopatolgico, clnico o gentico, pero la clasificacin
con mayor impacto en la estandarizacin de protocolos de atencin a estos pa-
cientes es la que se basa en su perfil temporal. Desde esta perspectiva, podemos
distinguir:
Enfermedades estticas o muy lentamente progresivas, cuyo principal ex-
ponente es la poliomielitis.
Enfermedades lentamente progresivas, cuyo prototipo es la enfermedad de
Duchenne.
Enfermedades rpidamente progresivas, como es el caso de la esclerosis
lateral amiotrfica (ELA).
PROCEDIMIENTO EN LAS ENM
DE EVOLUCIN LENTA
Salvador Daz Lobato.
Jos Luis Garca Gonzlez.
Servicio de Neumologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid.
21
Todas tienen en comn la debilidad muscular que ocasiona la enfermedad de
base, con prdida progresiva de fuerza muscular y la aparicin de sntomas re-
lacionados con los grupos musculares principalmente afectados en cada una de
ellas. En general, estos enfermos pueden presentan:
Deformidades articulares, rigidez, calambres, contracturas, dolores crni-
cos y desestructuracin de la caja torcica, con la consiguiente aparicin
de escoliosis grave.
Afectacin funcional de grupos musculares que repercuten con diferente
intensidad segn la enfermedad en:
- Motricidad.
- Respiracin.
- Funcin cardiaca.
- Nutricin y alimentacin.
Y todo ello manteniendo un buen nivel cognitivo e intelectual.
La aparicin de complicaciones respiratorias depende, por tanto, de la mayor
o menor implicacin:
de los msculos inspiratorios, que comprometen la ventilacin.
de los msculos espiratorios, que comprometen los mecanismos de la tos.
de la musculatura orofarngea, responsable del compromiso bulbar tpico de
algunas de estas enfermedades.
BASES PARA EL ABORDAJE DE LAS ENM LENTAMENTE PROGRESIVAS
La historia natural de la enfermedad de Duchenne es muy predecible. Esta
evolucin esterotipada conlleva la prdida de la marcha del paciente alrededor de
los 8-10 aos, el desarrollo de escoliosis grave en la adolescencia y la aparicin
de insuficiencia respiratoria sobre los 15-20 aos de edad. El fallo respiratorio ha
sido la principal causa de muerte de estos pacientes hasta la incorporacin al tra-
tamiento de la ventilacin mecnica no invasiva (VMNI). La mayor supervivencia
22
alcanzada desde entonces ha permitido que la evolucin natural de la enferme-
dad d tiempo a que aparezcan complicaciones relacionadas con la afectacin del
msculo cardiaco, causa principal de muerte de estos pacientes en el momento
actual. La aplicacin cada vez ms generalizada del soporte ventilatorio y de las
tcnicas de asistencia a la tos, as como el cambio progresivo en el enfoque clnico
de estos pacientes centrado en la evaluacin precoz de la funcin respiratoria y su
manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido prolongar significativamente
la supervivencia de estos pacientes y su calidad de vida.
PAPEL DEL NEUMLOGO EN LAS ENM LENTAMENTE PROGRESIVAS
La actuacin neumolgica ante los pacientes con ENM contempla los siguien-
tes apartados:
Valoracin respiratoria inicial: clnica y funcional.
Llevar a cabo un seguimiento peridico de la funcin respiratoria del pacien-
te y detectar la aparicin de complicaciones.
Identificar situaciones de riesgo y la necesidad de intervencin mdico-qui-
rrgica inmediata.
Establecer el tratamiento ms adecuado.
Prevenir (vacunaciones) y tratar las infecciones respiratorias.
Informar al paciente y su familia sobre las complicaciones respiratorias de la
enfermedad, los tratamientos existentes, as como sus signos de alerta y las
pautas de actuacin en situaciones de urgencia.
Valorar la necesidad de ventilacin no invasiva o la realizacin de traqueoto-
ma en el momento ms idneo para el paciente, previa informacin exhaus-
tiva y asesoramiento a la familia.
Trabajar de forma coordinada con el resto de profesionales implicados en el ma-
nejo del enfermo, fundamentalmente el especialista en neurologa, el personal de
enfermera, el mdico rehabilitador y el fisioterapeuta especialista en respiratorio.
El enfoque multidisciplinar debe contemplar la valoracin neumlogica del pa-
ciente desde estadios tempranos del diagnstico de la enfermedad.
23
ACTUACIONES GENERALES EN LAS ENM DE EVOLUCIN LENTA
La evolucin de la capacidad vital (CV) de los pacientes con Duchenne muestra
una curva tpica (Fig.1). Segn el nio va creciendo, la CV va aumentando hasta
llegar a un mximo en la adolescencia. Esta CV se mantiene estable durante unos
aos (periodo de meseta) comenzando a declinar posteriormente. Los pacientes
que superan los 1.700 ml de CV en la adolescencia presentan insuficiencia respi-
ratoria ms tarde en la evolucin de la enfermedad que aquellos que no alcanzan
estas cifras. La prdida de la marcha, el paso a la silla de ruedas, la inmovilizacin
y las contracturas musculares, son los responsables fundamentales de la aparicin
de escoliosis, principal limitante del aumento de la CV en la adolescencia. Por
ello, todas las medidas encaminadas a minimizar la escoliosis y conseguir la mejor
funcin pulmonar posible son de vital importancia. Entre ellas, destacamos la
rehabilitacin y fisioterapia y las tcnicas para retrasar la prdida de la marcha y
la aparicin de escoliosis.
Rehabilitacin y fisioterapia. Objetivos:
- Mejorar/mantener/retardar la prdida de fuerza muscular.
- Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las ar-
ticulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de mo-
vilidad articular. Utilizacin de tcnicas de movilizaciones pasivas y
estiramientos, o el uso de ortesis o dispositivos que permitan mante-
Fig. 1. Evolucin de la capacidad vital (CV).
24
ner la deambulacin, con una adecuada valoracin ortopdica, para
prevenir anomalas esquelticas.
- Promover/estimular/prolongar la deambulacin evitndose as, las
complicaciones derivadas de la sedestacin prolongada.
- Mantener/mejorar la funcin respiratoria.
- Prolongar los estadios funcionales/enlentecer el proceso invalidante
de la enfermedad.
- Estimular la independencia y las funciones fsicas.
Minimizar la escoliosis: Una complicacin habitual, derivada de la inmo-
vilizacin y uso de la silla de ruedas, es la aparicin de escoliosis. Su tra-
tamiento es preferentemente ortsico, a travs del uso de corss especiales.
Cuando estos mtodos no consiguen mejorar la reductibilidad de la curva
y la funcin respiratoria se ve afectada, se indica entonces el tratamiento
quirrgico. Este tratamiento:
- Evita la progresin de la curvatura.
- Equilibra el tronco sobre la pelvis (respetando el crecimiento de la
columna vertebral).
- Mejora la funcin pulmonar y la calidad de vida en estos pacientes.
El momento oportuno para la ciruga depende de la etapa de crecimiento
de la persona (se indica a partir de los 12 aos), de su funcin pulmonar,
su nivel de malestar y la velocidad de progresin de la curvatura. La in-
dicacin quirrgica en la actualidad se plantea a partir de los 35 grados
Cobb (Fig. 2).
Con las ortesis y la ciruga se puede prolongar la marcha una media de dos
aos, lo que va a evitar tambin el retraso en la aparicin de escoliosis y,
por consiguiente, la insuficiencia respiratoria.
25
VALORACIN DEL PACIENTE CON ENM DE EVOLUCIN LENTA
Evaluacin clnica
La aparicin de determinados sntomas y signos clnicos debe hacer sospechar
debilidad muscular. Dado que la propia enfermedad limita en muchas ocasiones
el grado de actividad fsica, la disnea es un sntoma que pasa desapercibido hasta
estadios evolutivos avanzados y debe ser buscado especficamente. Cuando el pa-
ciente lo refiere de forma espontnea indica gravedad. A veces, la disnea aparece
ante cualquier situacin que requiera aumento del trabajo respiratorio. Una bron-
quitis simple, que en un sujeto sano no produce ningn problema respiratorio, en
un paciente con alteraciones neuromusculares o de caja torcica puede significar
una afeccin vital. Los hallazgos ms frecuentemente encontrados en la anamne-
sis de estos pacientes son los siguientes:
Intolerancia al decbito: Cuando aparece es seal inequvoca de afecta-
cin diafragmtica. Al adoptar el decbito, el diafragma debe desplazar
las vsceras abdominales en cada inspiracin, lo que supone sobrecargar
a un msculo intrnsecamente dbil. Por el contrario, en bipedestacin, la
fuerza de la gravedad favorece la funcin diafragmtica.
Somnolencia diurna: Este es un sntoma normalmente infravalorado por el
Fig. 2. Escoliosis corregida.
26
paciente y por su entorno. Al presentar una actividad fsica disminuida, se
considera errneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia
diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Sndrome de
apnea del sueo.
Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan msculos espi-
ratorios potentes y una adecuada inspiracin previa, alterada en estos pa-
cientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para
expectorar es un sntoma de debilidad muscular frecuentemente referido
por estos pacientes.
Otros sntomas: Entre ellos podemos mencionar cefalea matutina, obnubi-
lacin, cambios de carcter, dificultad para concentrarse, malestar, cansan-
cio, embotamiento y deterioro intelectual. Otros sntomas ms sutiles son
los cambios en el tono de la voz, atragantamientos, trastornos de la deglu-
cin o la dificultad para conciliar el sueo. Son signos de mal pronstico y,
en general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria.
Exploracin Fsica
Podemos encontrar signos caractersticos de debilidad muscular. Al valorar
la funcin respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares hay que
tener en cuenta:
Auscultacin respiratoria: Hay que valorar el grado de ventilacin alveolar
y la existencia de secreciones retenidas, que se van a manifestar predomi-
nantemente en forma de roncus y crepitantes.
Frecuencia respiratoria: Es un buen indicador de la funcin respiratoria
general. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una respiracin
ms rpida y superficial, incluso en situacin estable.
Estado nutricional: Tanto la desnutricin como el sobrepeso pueden afec-
tar de forma importante a la funcin respiratoria.
Incoordinacin toracoabdominal: Es ms llamativa con el paciente en de-
cbito supino, sugiriendo la presencia de debilidad diafragmtica.
Presencia y gravedad de las alteraciones esquelticas: La deformidad de
la caja torcica de forma secundaria a la debilidad muscular, ocasiona un
trastorno ventilatorio restrictivo aadido al ya originado por la propia de-
bilidad muscular. El componente de cifosis y escoliosis que se suma en
27
estos enfermos, acelera la aparicin de insuficiencia respiratoria.
Aparicin de signos de insuficiencia respiratoria: Por ejemplo, tiraje in-
tercostal, obnubilacin, cianosis, taquipnea o, en general, cualquiera que
sugiera la presencia de insuficiencia respiratoria.
Valoracin funcional respiratoria
Espirometra: La espirometra es una herramienta fundamental para valo-
rar la magnitud del defecto ventilatorio restrictivo y para monitorizar en
el tiempo la capacidad vital forzada del paciente (Fig. 3). Desde un punto
de vista tcnico, hay que prestar especial atencin al sellado de la boquilla
con los labios durante las maniobras espiromtricas (Fig. 4). El hallaz-
go principal es un defecto ventilatorio restrictivo, con FVC <80%, FEV
1

<80% y FEV
1
/FVC >0.7. Segn los consensos vigentes, cuando la FVC es
inferior a 1 litro o alcanza el 50% del terico, es adecuado iniciar ventila-
cin mecnica no invasiva. Disponemos de equipos porttiles tiles para la
monitorizacin de los pacientes (Fig. 5).
Espirometra forzada sentado y en decbito: La debilidad del diafragma se
puede evidenciar al realizar una espirometra en decbito y en sedestacin.
La prdida de ayuda de la gravedad facilita que la FVC en decbito sea
menor que en sedestacin. Una cada >25% indica debilidad diafragmtica
importante e hipoventilacin nocturna.
Fig. 3. Espirmetro. Fig. 4. Maniobra espirometra.
28
Presiones musculares mximas inspiratorias (PIM) y espiratorias (PEM)
medidas en boca: Son parmetros ms sensibles que la FVC. Los aparatos
que miden la PIM y la PEM son muy sencillos de utilizar (Fig. 6).
- La presin inspiratoria mxima (PIM) se mide con la glotis abierta
frente a una oclusin, con esfuerzo mximo que se inicia en CRF o
VR (maniobra de Muller).
- La presin espiratoria mxima (PEM) se mide tras una maniobra de
Valsalva a nivel de TLC o CRF.
- Son maniobras esfuerzo-dependientes por lo que la colaboracin del
paciente es vital para que los resultados sean valorables.
Fig. 5. Espirmetro porttil.
Fig. 6.Medidores presiones musculares respiratorias.
29
- La medicin de las presiones se realizar con el sujeto cmodamente
sentado, el trax erguido y la nariz ocluida por las pinzas.
- Una PIM inferior a -80 cm H
2
O, o una PEM superior a +90 cm H
2
O
excluyen debilidad muscular significativa.
- PIM inferiores a 60 cm H
2
O establecen la necesidad de iniciar ven-
tilacin mecnica no invasiva al ser predictora de hipoventilacin
nocturna.
- Una PIM menor del 30% del terico se asocia a deterioro gasom-
trico importante.
Presin inspiratoria esnifando (SNIP): el registro se hace en las coanas na-
sales durante una maniobra de esnifado, a nivel de CRF. Es muy til cuan-
do hay debilidad facial o mala oclusin bucal.
- Consiste en realizar un esfuerzo inspiratorio mximo, breve, a travs
de la nariz con la boca cerrada (maniobra de sniff).
- Durante la maniobra se ocluye una fosa nasal y en la otra se coloca
el catter que mide la presin.
- Para medir la presin nasofarngea es necesario introducir un catter
con un baln convencional unos 10 cm a travs de las fosas nasales,
inflando el baln con 0,7 cc de aire.
- Se toman unas 10 medidas y se considera que una presin superior
a 60 cm H
2
O en la mujer y a 70 en el hombre, excluye debilidad
significativa de los msculos respiratorios.
- Se ha encontrado una buena correlacin entre las presiones medidas
en la nariz, la boca y la nasofaringe y las medidas en el esfago, en
sujetos normales y en enfermos neuromusculares, por lo que se cree
que la presin nasal es una buena medida de la funcin de los ms-
culos respiratorios.
Estudio de presiones musculares con sonda esofago-gstrica: Otra medida
para evaluar la fuerza de los msculos respiratorios es la determinacin de
la presin esofgica (Pes), la cual es equivalente a la presin pleural. Sin
embargo, para valorar especficamente la fuerza del diafragma se requiere
la medicin de la presin transdiafragmtica (Pdi). El estudio invasivo de
30
la fuerza muscular inspiratoria suele utilizarse con fines de investigacin
para calcular la presin transdiafragmtica y el ndice tensin-tiempo del
diafragma, marcador de fatiga diafragmtica.
- Estas determinaciones se realizan insertando por la nariz una sonda-
baln hasta llegar al esfago para medir la presin esofgica.
- Si pretendemos medir la presin transdiafragmtica es preciso in-
sertar dos sondas, una se situar con el baln distal en esfago y
otra con el baln en cavidad gstrica. Como alternativa, podemos
insertar un catter con doble baln, uno esofgico y otro gstrico.
- La sonda se conecta a un transductor de presin y a un sistema de
registro.
- En condiciones normales la presin es >80 cm H
2
O en mujeres y de
100 en hombres.
ndice tensin-tiempo de los msculos inspiratorios (TTmu): El inconve-
niente fundamental del clculo del ndice de tensin-tiempo del diafragma
es su carcter invasivo, ya que, para medir la presin transdiafragmtica
media (Pdi) y mxima (Pdimx), es preciso la colocacin de un catter
esofago-gstrico. La determinacin del TTmu requiere el clculo de la pre-
sin de oclusin en boca (P
0.1
), la presin inspiratoria media y el patrn
respiratorio (TTmu = PI/PImx x t
I
/t
tot
), ecuacin en la que: P
I
=5xP
0.1
x t
I
.
Al ser un ndice para cuya determinacin no son necesarios procedimientos
invasivos, podra constituir una forma sencilla de identificar la situacin
potencial de fatiga de los msculos respiratorios en pacientes con enferme-
dad neuromuscular, as como, para el control y seguimiento de los mismos.
Determinacin del pico flujo de tos (PFT): Se realiza con un medidor de
pico-flujo o un neumotacgrafo (Fig. 7). Se invita al paciente a realizar
un esfuerzo mximo de tos (se elije el mejor de 4 a 7 intentos) y se mide
el pico flujo conseguido, reflejo de la eficacia de los msculos espiratorios
(Fig. 8). En adultos es superior a 350 L/min. Cifras inferiores a 270 L/min
indican deterioro en la capacidad para eliminar secreciones y establecen la
necesidad de aplicar tcnicas de tos asistida.
Gasometra arterial: Aunque en una fase incipiente puede detectarse hi-
poxia con hipocapnia, lo tpico es la hipercapnia con gradiente alveolo-
arterial normal, retencin de bicarbonato e hipocloremia. Si hay patologa
pulmonar previa o complicaciones (infecciones y atelectasias) el gradiente
31
se encontrar elevado. La monitorizacin pulsioximtrica permite conocer
la situacin de intercambio de gases de forma rutinaria, ahorrando pincha-
zos a los pacientes.
Pulsioximetra nocturna: La hipoventilacin nocturna puede evidenciarse
mediante una pulsioximetra nocturna que demuestre desaturacin noc-
turna por debajo de 88% durante ms de 5 minutos. Este dato indica la
necesidad de realizar VMNI nocturna. Los pacientes con ENM pueden
desarrollar adems, diversos trastornos respiratorios durante el sueo con
la aparicin de apneas obstructivas y centrales. Estas situaciones deben
conocerse antes de elegir el modo de ventilacin apropiado. Se recomienda
realizar un registro nocturno de la saturacin de O
2
en domicilio y, segn
los resultados, completar el estudio con una poligrafa o polisomnografa.
Fig. 7. Medidores flujo pico espiratorio.
Fig. 8. Medicin flujo pico tos.
32
TCNICAS DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA APLICADAS A LAS ENM
LENTAMENTE PROGRESIVAS
La fisioterapia respiratoria (FR) es fundamental en el tratamiento de las com-
plicaciones respiratorias en las ENM. Podemos hablar de FR preventiva y FR
activa.
Fisioterapia respiratoria preventiva
La FR preventiva tiene por objeto mantener la compliance torcica y pulmonar
as como evitar la aparicin de microatelectasias. Para ello se aplicarn maniobras
de expansin torcica o hiperinsuflacin que puede ser manual o mecnica.
La insuflacin pulmonar aumenta la presin de retraccin elstica de la
caja torcica y facilita la eliminacin de secreciones.
Se recomienda iniciar estas tcnicas con valores de capacidad vital inferior
a 1.500 ml o el 70% del valor terico.
Es necesario que exista una adecuada funcin bulbar y complementan a las
tcnicas manuales de tos asistida.
Todas las tcnicas se pueden utilizar por mascarilla nasal, pipeta bucal o
traqueotoma.
La recomendacin es utilizar 2-3 hiperinsuflaciones 3 veces al da, con
posibilidad de incrementar su uso en caso de agudizacin, infeccin respi-
ratoria o acmulo de secreciones.
Tcnicas
Hiperinsuflacin manual: consiste en la insuflacin de aire mediante un
resucitador manual tipo Amb instruyendo al paciente en la coordina-
cin de la insuflacin con el cierre de glotis para impedir la salida de aire
(Fig. 9).
Hiperinsuflacin mecnica: puede realizarse con respiradores de presin o
respiradores volumtricos.
- Respiradores de presin: Aplicaremos presin positiva inspiratoria
intermitente a travs de una pipeta bucal o mscara nasal/facial,
siempre que no exista afeccin bulbar importante, o mediante c-
33
nula de traqueostoma. Ajustaremos los parmetros seleccionando
una presin inspiratoria de 5-40 cm H
2
O y una velocidad de presu-
rizacin alta, regulando un rise-time rpido o un flujo inspiratorio
elevado.
- Respiradores volumtricos: aplicaremos hiperinsuflaciones selec-
cionando un volumen tidal elevado, con la intencin de alcanzar el
80% de la FVC terica del paciente (Fig. 10).
Fisioterapia respiratoria activa
La FR activa tiene por objetivo mantener un drenaje adecuado de las secrecio-
nes respiratorias. Se inicia cuando se objetiva por clnica y exploracin funcional
(pico flujo de tos) una tos ineficaz. Valores de PFT inferiores a 270 L/min indican
un elevado riesgo de tos no efectiva durante los procesos respiratorios agudos, por
lo que se aconseja previamente iniciar el aprendizaje de las tcnicas de tos asistida,
Fig. 9. Insuflacin con Ambu
R.
Fig. 10. Respirador volumtrico.
34
que pueden ser manuales o mecnicas, y realizarlas habitualmente en domicilio.
Tcnicas
Tos asistida manual: Se inicia con una inspiracin mxima seguida de re-
tencin del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos tcnicas de
hiperinsuflacin previamente para conseguir la inspiracin mxima. Al
iniciarse la espiracin, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplican
compresiones con sus manos en trax, abdomen o ambos, con el fin de
aumentar la presin intratorcica, el PFT y la efectividad de la tos. Es
imprescindible que el paciente mantenga una funcin bulbar normal que
permita el cierre de la glotis al final de la insuflacin.
Tos asistida mecnica: Est indicada cuando no se alcanza una tos efectiva
con las tcnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es me-
nor de 1.500 ml o 50% del terico. Se realiza con un dispositivo mecnico
de insuflacin-exsuflacin (Fig. 11). Dicho dispositivo genera una presin
positiva (insuflacin) que va seguida de una presin negativa (exsuflacin)
provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones.
- Puede aplicarse a travs de una mscara nasobucal o cnula traqueal
(Fig. 12).
- Se recomiendan presiones >30 cm H
2
O tanto de insuflacin como de
exsuflacin para que la tcnica sea efectiva.
- El tiempo recomendado de aplicacin de cada fase es de 2-3 s en la
insuflacin y 3 s en la exsuflacin con una pausa corta entre ciclos.
Fig 11. Cough Assist
R
. Fig 12. Maniobra de tos asistida.
35
- Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada
sesin, ajustando el nmero de sesiones a la situacin clnica del
paciente y utilizacin a demanda en fases agudas.
- Cuando la afeccin bulbar es importante, la utilidad de este trata-
miento es muy limitada.
OTRAS TCNICAS Y PROCEDIMIENTOS EN LAS ENM LENTAMENTE
PROGRESIVAS
Ventilacin no invasiva
La VMNI en las ENM lentamente progresivas ha demostrado claramente su
utilidad aumentando significativamente la supervivencia y la calidad de vida de
estos pacientes. La VMNI:
Estabiliza la capacidad vital.
Incrementa la PaO
2
.
Disminuye la PaCO
2
.
Mejora la calidad del sueo.
Este beneficio se observa de forma significativa en aquellos pacientes que utili-
zan la VMNI al menos durante las horas de sueo.
Deberemos indicar la VMNI:
A todo paciente neuromuscular con sntomas de fatiga respiratoria (ortop-
nea) asociada a disfuncin funcional respiratoria (cada de la capacidad
vital forzada/PIM) o sntomas de hipoventilacin en presencia de hipercap-
nia o desaturacin nocturna.
Durante los episodios de agudizacin que cursan con deterioro clnico-
funcional del paciente, cada del PFT por debajo de 270 L/min o presencia
de sntomas respiratorios, como disnea.
Puede ser necesario aumentar las horas de ventilacin en aquellos pacientes
que ya utilizan VMNI domiciliaria y presentan agudizacin o infeccin
respiratoria.
36
Los detalles de este tratamiento se describen en el Manual de Procedimientos
SEPAR (n 16, E. Barrot Corts y E. Snchez, 2008) y en la Normativa SEPAR
sobre Manejo de los problemas respiratorios en los pacientes con enfermedad
neuromuscular (en prensa). Aspectos especficos de la ventilacin en las ENM
lentamente progresivas son:
El respirador seleccionado debe ser de soporte vital e incluir todos los mo-
dos clnicos de ventilacin.
Inicialmente podemos utilizar un modo espontneo de ventilacin si la au-
tonoma ventilatoria del paciente lo permite, dado que facilita la adapta-
cin a la ventilacin.
A medida que el paciente pierde autonoma ventilatoria puede ser nece-
sario aumentar las horas de ventilacin o valorar el cambio a un modo
controlado de ventilacin (por presin o volumen) si no se haba iniciado
la VMNI con este modo de ventilacin.
La interfase seleccionada es tan importante como el propio respirador. En
pacientes sin gran afeccin bulbar podemos iniciar la VMNI con una mas-
carilla nasal y utilizar una mascarilla facial en caso de fugas excesivas por
boca.
Cuando el paciente realiza ms de 12h de ventilacin es imprescindible
que, adems de disponer de dos respiradores y bateras accesorias, utilice
pipetas bucales o mascarillas sin apoyo en el dorso nasal, bien nasales o
nasobucales, para prevenir las lesiones de decbito. En este caso, algunos
pacientes utilizan diferentes parmetros ventilatorios en funcin de la in-
terfaz seleccionada.
Traqueostoma
La debilidad progresiva caracterstica de las ENM lentamente progresivas pue-
de condicionar que la VMNI y las ayudas tcnicas a la tos no sean eficaces, siendo
necesario plantear una traqueostoma para continuar el soporte ventilatorio. Hay
autores que defienden el manejo no invasivo de estos pacientes hasta estadios
muy avanzados de la enfermedad, combinando las diferentes tcnicas y procedi-
mientos detallados en este captulo. Si se decide conjuntamente con el paciente y
familiares la realizacin de la traqueostoma, la ventilacin mecnica por traqueo
en domicilio puede prolongar la supervivencia y es el procedimiento de eleccin
para aquellos enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasi-
vas resultan inadecuadas
37
1. Toussaint M, Boitano LJ, Gathot V, Steens M, Soudon P. Limits of effective
cough-augmentation techniques in patients with neuromuscular disease. Respir
Care 2009; 54(3):359-366.
2. Tzeng AC, Bach J. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neu-
romuscular disease. Chest 2000; 118:1390-1396.
3. Wang CH, Bonnemann CG, Rutkowski A, Sejersen T, Bellini J, Battista V et
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4. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST,et al. Res-
piratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus
statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170(4):456-65.
5. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, et al. Diag-
nosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation
of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9(2):177-89.
BIBLIOGRAFA
38
Las enfermedades neuromusculares (ENM) de rpida progresin se caracteri-
zan por un deterioro rpido, en meses o pocos aos. El prototipo de estas pato-
logas lo constituyen la esclerosis lateral amiotrfica (ELA) y la atrofia muscular
espinal tipo I. Dentro de su evolucin, la afectacin respiratoria es la que marca el
pronstico, de forma que la principal causa de morbimortalidad de estos pacien-
tes son los problemas derivados de la debilidad progresiva de los msculos respi-
ratorios. Este deterioro rpido a nivel respiratorio viene marcado por la aparicin
de una insuficiencia ventilatoria y una disminucin progresiva de la efectividad
de la tos.
Las ayudas a los msculos respiratorios han mostrado en estos pacientes au-
mentar la supervivencia
1,2
, aliviar los sntomas
1
, evitar las hospitalizaciones
1
y
mejorar la calidad de vida
2
. Se entiende por ayudas a los msculos respiratorios
aquellos procedimientos realizados de forma manual o con aparatos, que supo-
nen la aplicacin de fuerzas sobre el trax y/o abdomen, cambios intermitentes
de presin en la va area o incrementos de volumen pulmonar, con la finalidad
PROCEDIMIENTO EN LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES DE RPIDA PROGRESIN
Jess Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumologa.
Hospital Clnico Universitario. Valencia.
Fundacin para la Investigacin HCUV-INCLIVA.
M Jess Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumologa.
Hospital Clnico Universitario. Valencia.
Universitat de Valncia.
39
de asistir la funcin de los msculos inspiratorios y espiratorios, es decir, asistir la
ventilacin y la tos.
El objetivo es asistir y, ya en fases avanzadas, sustituir la funcin de los ms-
culos respiratorios, no entrenarlos. Como se ha comentado, los puntos diana de
actuacin a nivel respiratorio sobre estos pacientes son dos: la ventilacin y el
manejo de las secreciones respiratorias.
AYUDAS A LOS MSCULOS INSPIRATORIOS: VENTILACIN NO INVASIVA
El protocolo de adaptacin a la ventilacin no invasiva (VNI) en las ENM es
similar al descrito para otras patologas
3
, sin embargo, es necesario resear ciertos
aspectos especficos de la VNI en las ENM rpidamente progresivas:
Dado el alto porcentaje de pacientes con ELA portadores de VNI en domi-
cilio en los que se ha objetivado asincronas paciente-ventilador
4
, parece
razonable recomendar la adaptacin de la VNI en un entorno hospitalario,
bajo estricta monitorizacin, y por parte de personal experimentado.
Las ENM son una patologa de la pared torcica con tericamente rga-
no sano, en este sentido el objetivo es mantener una ventilacin alveolar
adecuada con FiO
2
0.21.
En las ENM es igualmente vlido utilizar tanto un modo ventilatorio pre-
siomtrico como volumtrico; sin embargo, recientemente se ha objetivado
que la ventilacin con modo volumtrico en los pacientes con ELA con-
sigue una mayor proporcin de enfermos que mejoran los sntomas de
hipoventilacin, as como mejores cifras de PaCO
2
, menos desaturaciones
nocturnas y menor necesidad de cambio en los reglajes del ventilador a lo
largo del tiempo
5
.
Dado que son enfermedades con un deterioro progresivo y el nmero de
horas de uso de VNI ir progresivamente en aumento, los ventiladores que
se utilicen deben disponer de bateras a fin de aumentar la autonoma del
paciente. Cuando el paciente sea dependiente de la ventilacin ms de 12
horas al da se proporcionar un segundo equipo de ventilacin.
Cuando se utilice un modo ventilatorio por presin, la recomendacin es
utilizar un high spam, es decir, presiones inspiratorias de al menos 15
a 20 cmH
2
O; la EPAP se utilizar al nivel ms bajo posible y su objetivo
40
ser el de evitar el rebreathing. En caso de los modos volumtricos se reco-
mienda un volumen corriente de 15-20 mL/Kg. Tanto en un modo como
en otro se debe instaurar un back-up de frecuencia respiratoria (12-16
rpm) ante la posibilidad de trigger inefectivo por la debilidad muscular y la
posibilidad de apneas con componente central en determinadas ENM.
VNI CONTINUA
En las ENM rpidamente progresivas la evolucin de la enfermedad trae consi-
go un fracaso ventilatorio secundario a la debilidad progresiva de la musculatura
respiratoria, que obliga a ampliar el nmero de horas de uso de la VNI ms all
del descanso nocturno. Hoy en da es posible, seleccionando adecuadamente las
mscaras (Fig. 1) y los modos ventilatorios, mantener un soporte ventilatorio no
invasivo a lo largo de las 24 horas del da.
Indicaciones
Presencia de cualquiera de los siguientes sntomas o signos a pesar de una
correcta VNI nocturna (ausencia de asincronas paciente-ventilador, Tc90= 0%,
SpO
2
media >96%, PaCO
2
al despertar <45 mmHg)
6,7
.
Disnea.
Hipercapnia diurna.
Cefalea y somnolencia progresiva a lo largo del da.
Fig. 1. Diferentes tipos de interfaces para VNI.
41
SpO
2
<92% durante el da.
Uso de musculatura accesoria.
Clnica sugestiva de cor pulmonale.
Para la VNI diurna la va de acceso recomendada es la bucal (piezas bucales
anguladas) o la nasal (olivas nasales o mscaras nasales) (Fig. 2). El mtodo ms
extendido para el uso de la VNI diurna es la utilizacin de las piezas bucales angu-
ladas (flexed mouthpiece) (Fig. 3); algunos pacientes prefieren el uso de boquillas
ms grandes, similares a las de los incentivadores volumtricos. Si la debilidad de
la musculatura peribucal impide una ventilacin efectiva, la alternativa es la pieza
bucal con boquilla sellada (lipseal) o la va nasal, si las fugas areas por boca no
interfieren con la efectividad de la VNI (Fig. 4).
Fig. 2. Ventilacin no invasiva continua,
A. va bucal, B. va nasal
Fig. 3. Ventilacin no invasiva continua a
travs de pieza bucal angulada.
Fig. 4. Ventilacin no invasiva continua a travs de pieza bucal sellada (lipseal)
42
Procedimiento de la VNI va bucal
1. Para la VNI va bucal se puede utilizar tanto ventiladores de doble presin
como volumtricos, sin embargo la prctica totalidad de los estudios estn
realizados con ventiladores volumtricos y las recomendaciones de exper-
tos se centran en este modo ventilatorio
7
. Por otro lado, al constituir un
circuito abierto, las constantes fugas pueden interferir con el ciclado de los
ventiladores por presin.
2. Utilizar un brazo articulado donde se anclar el circuito del ventilador co-
locando la pieza bucal en las proximidades de la boca del paciente.
3. Se utilizarn ventiladores con trigger por presin para evitar el autotrigger
que pueden generar las fugas en los ventiladores con trigger por flujo. El
trigger se ajustar lo ms sensible posible sin que genere fenmenos de
autotrigger. Los lmites de alarma de baja presin se regularn al nivel ms
bajo posible. La alarma de apnea se anular.
4. El volumen corriente se ajustar para conseguir una ventilacin adecuada;
normalmente se requieren volmenes de 700-1200 mL
8
. Este volumen uti-
lizado junto con la resistencia que crea el ngulo de la boquilla genera una
presin en el circuito suficiente (2-3 cm H
2
O) que evita el disparo constan-
te de la alarma de baja presin.
5. Cada vez que el paciente precise soporte ventilatorio realizar una succin
sobre la pieza bucal disparando el trigger y permitir la entrada de aire a
travs de la glotis (sip and puff ventilation): en las primeras fases es una
ventilacin a demanda. En estos casos la frecuencia del ventilador se fijar
a los niveles ms bajos permitidos a fin de evitar el disparo del ventilador
mientras el paciente no lo precisa. Cuando la ventilacin es continua, no a
demanda, la frecuencia se establecer en 12-16 rpm y el paciente manten-
dr la pieza bucal en su boca, rodendola con los labios.
6. Durante los primeros das de aprendizaje de la tcnica pueden producirse
fugas areas por la nariz que hagan inefectiva la ventilacin; en estos casos
la utilizacin de unos clips nasales, similares a los utilizados durante la
exploracin funcional respiratoria, subsanar el problema. Posteriormente
el enfermo desarrollar un reflejo de desplazamiento posterior del paladar
blando que ocluir la comunicacin con las fosas nasales evitando las fugas.
7. La VNI por va bucal a su vez permite alcanzar la capacidad mxima de
insuflacin a fin de asistir a la tos o para aumentar la fuerza de la fonacin.
43
VNI continua e ingesta
En aquellos pacientes portadores de VNI continua y con buena funcin bulbar
que les permita la ingesta por va oral, el soporte ventilatorio durante las comidas
puede realizarse bien por va nasal o bucal
8
. Las ventajas e inconvenientes de am-
bas vas de acceso se muestran en la Tabla I.
Tabla I. Ventajas e inconvenientes de las diferentes mscaras utilizadas durante
las comidas en los pacientes ventilodependientes.
VENTAJAS INCONVENIENTES
PIEZA BUCAL
Los pacientes pueden
recibir soporte ventilatorio
a demanda.
No interferencia en el
campo visual.
Se mantiene el olfato.
Puede producir sed.
Se requieren movimientos
para sujetar la pieza bucal
y desprenderse de ella.
La comida se puede
adherir a la boquilla.
MSCARA NASAL
Soporte ventilatorio
continuo.
Soporte ventilatorio
durante la masticacin.
Se mantiene la postura.
Estrecha el campo visual.
Prdida del olfato.
Riesgo de distensin
abdominal.
Riesgo de aspiracin
durante adiestramiento.
En el caso de la VNI a travs de pieza bucal, durante el proceso de masti-
cacin el paciente no recibir soporte ventilatorio. Tras la deglucin com-
pleta del alimento se colocar la pieza bucal en la boca del paciente para
recibir soporte ventilatorio.
En el caso de la va nasal se mantiene el soporte ventilatorio durante la
masticacin, normalmente 3-4 ciclos; durante este proceso el paciente pon-
dr especial cuidado en retener la comida en la boca sin deglutir a fin de
evitar fenmenos de aspiracin por el arrastre de la comida por la embola-
da de aire. La deglucin se realizar una vez finalizada la espiracin y antes
del inicio de la siguiente inspiracin.
44
MANTENIMIENTO DE LA COMPLIANCE TORACOPULMONAR
La progresin de la enfermedad con la disminucin de la capacidad de insufla-
cin fruto de la debilidad de los msculos inspiratorios asociado a las deformi-
dades de la columna y la presencia de tapones mucosos por tos inefectiva puede
conducir a la aparicin de colapsos alveolares, disminucin de la tensin super-
ficial alveolar y fibrosis/rigidez del tejido pulmonar y de las articulaciones de la
caja torcica. Esta situacin provoca una alteracin de las propiedades mecnicas
toracopulmonares con disminucin de la compliance. Es el paso de una situacin
de pulmn sano a una situacin de dao de rgano.
Cuando la FVC es inferior a 1500 mL o a 75% del valor terico est indicada
la realizacin diaria de maniobras de air-stacking con el objetivo de alcanzar la
capacidad mxima de insuflacin (MIC) a fin de evitar las alteraciones mecnicas
descritas. La MIC es el mximo volumen de aire que, con la glotis cerrada, puede
ser mantenido intrapulmonar para despus ser expulsado
1,9
.
Requisitos
Paciente colaborador y con glotis funcionante.
Material
Resucitador manual tipo amb.
Pieza bucal o mscara oronasal.
Procedimiento
1. A travs de la pieza bucal o de la mscara oronasal -si la debilidad de la
musculatura peribucal impide el correcto sellado de la pieza bucal- se man-
dar una embolada de aire al paciente generada por el resucitador manual
(Fig. 5).
2. Inmediatamente, el paciente cerrar su glotis para evitar la salida del aire
insuflado.
3. Se mandar una nueva embolada de aire que el paciente retendr en sus
pulmones cerrando nuevamente la glotis.
4. Este proceso se repite sucesivamente hasta alcanzar la insuflacin mxima
para posteriormente expulsar, abriendo la glotis y por accin de la retrac-
cin elstica de los tejidos, todo el aire retenido.
45
5. La MIC tambin puede alcanzarse mediante emboladas de aire proporcio-
nadas por un ventilador volumtrico o mediante la respiracin glosofarngea.
En aquellos pacientes poco colaboradores o con incapacidad para retener el
aire fruto de la debilidad de la musculatura bulbar, la insuflacin mxima se rea-
lizar mediante los dispositivos de in-exsuflacin mecnica utilizados para asistir
mecnicamente a la tos.
RESPIRACIN GLOSOFARNGEA
Es una tcnica utilizada para introducir bolos de 60-100 mL de aire en los
pulmones mediante contracciones de lengua, faringe y laringe. Cada respiracin
consiste en la introduccin de 6 a 10 tragos de aire en los pulmones; una vez
llenos los pulmones la espiracin se realizar de forma pasiva debido al retroceso
elstico de los tejidos del pulmn y caja torcica
11
(Fig. 6).
Objetivos
Mantener una ventilacin adecuada sin necesidad de soporte ventilatorio.
Alcanzar la MIC para mantener la compliance toracopulmonar o para
asistir a la tos.
Asistir a la fonacin aumentando la fuerza de la misma.
Fig. 5. Maniobra para alcanzar la capacidad mxima de insuflacin.
46
Requisitos
Paciente colaborador con escasa o nula afectacin bulbar.
Procedimiento
1. Se llena la boca de aire deprimiendo la mandbula y la lengua, mantenien-
do la glotis cerrada.
2. Se cierran los labios y se eleva el paladar blando a fin de atrapar el aire.
Fig. 6. Respiracin glosofarngea (ver explicacin en texto).
47
3. Se elevan la mandbula, la base de la boca y la laringe al mismo tiempo que
la lengua se desplaza posteriormente y se abre la glotis forzando que el aire
sea propulsado desde la laringe a la trquea.
4. Se cierra la glotis para evitar que salga el aire y se reinicia el proceso.
AYUDAS A LOS MSCULOS ESPIRATORIOS. TOS ASISTIDA
La magnitud de los flujos mximos generados durante la fase expulsiva de la
tos -flujos pico de tos (PCF)- es el principal determinante de la efectividad de la
maniobra tusgena. Cifras de PCF inferiores a 2.67 L/s se han propuesto como
punto de corte que determina la inefectividad de la tos
11
. Valores de PCF por de-
bajo de 4.25 L/s en situacin de estabilidad clnica, aunque tericamente efectivos
en ese momento, indican un elevado riesgo de volverse inefectivos durante los
episodios respiratorios agudos
12
.
El objetivo de las tcnicas de tos asistida es asistir o sustituir a los msculos
respiratorios cuando estos se encuentren debilitados hasta el punto de ser inca-
paces de generar un esfuerzo tusgeno efectivo. Se debe adiestrar al paciente y
sus cuidadores en su uso cuando los PCF sean inferiores a 4.25 L/s
12
. La tos
asistida se puede aplicar mediante presiones ejercidas con las manos (Tos asistida
manual) (Fig. 7) o mediante dispositivos mecnicos (Tos asistida mecnicamente
o in-exsuflacin mecnica con el dispositico Cough-Assist
R
)
10
(Fig. 8). En lneas
generales, cuando los PCF asistidos manualmente sean superiores a 4 L/s, las tos
asistida mecnicamente no aporta mayores beneficios a la tos asistida manual
13
.
Fig. 7. Tcnica de tos asistida manual (MIC + Thrust).
48
Procedimiento de la tos asistida manualmente
1. El paciente realizar una inspiracin profunda. Si la FVC es inferior a 1500
mL o al 75% de su valor terico, esta fase se sustituir por la insuflacin
con amb hasta alcanzar la MIC.
2. Posteriormente, durante la fase expulsiva de la tos, se realizar una com-
presin (thrust) abdominal, torcica o toracoabdominal.
3. La efectividad de esta tcnica (MIC + thrust) depende de la colaboracin
del paciente, del grado de disfuncin bulbar, de la compliance toracopul-
monar y del grado de debilidad de los msculos espiratorios.
4. Deben respetarse los periodos de digestin y se debe de llevar especial cui-
dado en los pacientes con osteoporosis por el riesgo de fracturas durante
la aplicacin del thrust.
Procedimiento de la tos asistida mecnicamente
1. Calibrado de las presiones. Ocluyendo el extremo distal de la tubuladura
se regular la presin hasta alcanzar las presiones deseadas. Hay que tener
en cuenta que presiones inferiores a +/-30 cm H
2
O son inefectivas
14
.
2. Los parmetros que habitualmente se utilizan son presiones de +/-40 cm
H
2
O, un tiempo de insuflacin de 2 s y un tiempo de exsuflacin de 3 s;
durante los episodios respiratorios agudos, debido al aumento de la resis-
tencia de la va area y disminucin de la compliance que se produce, pue-
Fig. 8. Dispositivo para tos asistida mecnicamente (Cough Assist
R
).
49
den ser necesarias presiones ms elevadas
15
. Cuando las secreciones estn
en la va area superior resultan ms tiles tiempos de insuflacin de 1 s y
de exsuflacin de 2 s.
3. Un ciclo est constituido por la secuencia insuflacin-exsuflacin seguida
de una pausa de habitualmente 1 s. Cada sesin consta de la aplicacin de
6-8 ciclos seguidos de un periodo de descanso para evitar la hiperventilacin.
4. El paciente debe de permanecer con la boca abierta mientras se le aplica
la in-exsuflacin mecnica a travs de una mscara oronasal, dejando que
entre y salga el aire sin generar resistencia con la contraccin de la glotis
ni de la musculatura abdominal. La aplicacin de una compresin o thrust
abdominal o toracoabdominal durante la exsuflacin aumentar la magni-
tud de los flujos generados y por tanto la efectividad de la tcnica (Fig. 9).
5. En los casos en que exista incoordinacin entre la in-exsuflacin y los mo-
vimientos de inspiracin-espiracin del paciente, se puede aplicar la tcnica
en modo manual a fin de aumentar la coordinacin y, por tanto, conseguir
una tcnica efectiva.
6. La efectividad de la tcnica est determinada por la severidad de la afecta-
cin bulbar.
7. La tos asistida mecnicamente est contraindicada cuando existan ante-
cedentes de barotrauma y bullas pulmonares y no es recomendable en pa-
cientes con hiperrecatividad bronquial, para evitar el riesgo de un broco
espasmo. Se deben de respetar los periodos de digestin.
Fig. 9. Maniobra de tos asistida mecnicamente.
50
MANEJO NO INVASIVO DE LOS EPISODIOS RESPIRATORIOS AGUDOS
El curso natural de las ENM puede verse salpicado por episodios respirato-
rios agudos, generalmente desencadenados por infecciones, durante los cuales se
puede producir un empeoramiento brusco e inesperado de la debilidad de los
msculos respiratorios que desencadene un fracaso respiratorio con necesidad
de intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica. La combinacin durante estos
episodios de la VNI junto a las tcnicas de tos asistida puede evitar la necesidad
de intubacin y disminuir la mortalidad
16
.
1. VNI: el objetivo es mantener una PaCO
2
inferior a 45 mmHg, sin sensacin
de disnea y con buena sincronizacin paciente-ventilador; si a pesar de ello
la SpO
2
es inferior a 90% debido a las alteraciones de la ventilacin-per-
fusin que se producen, se aadir oxigenoterapia a la VNI. En ocasiones
la VNI se deber mantener de forma continua, fundamentalmente durante
los primeros das; en estos casos es fundamental la alternancia de mscaras
para evitar lceras por presin. Una alternativa puede ser pieza bucal o va
nasal durante el da y mscara oronasal para los periodos de sueo.
2. 2.-Manejo de secreciones: se prefiere el uso de las tcnicas de tos asistida
mecnicamente para evitar el agotamiento de los pacientes. Se aplicarn al
menos cada 8 horas y siempre que aparezcan signos de secreciones reteni-
das como son cada de la SpO
2
, aumento de la presin inspiratoria pico
(si el paciente es portador de ventilacin en modo volumtrico) o cada del
volumen corriente generado por el ventilador (en el caso de ventilacin con
doble presin), aumento de la sensacin de disnea, ruidos torcicos audi-
bles o percepcin del paciente de secreciones retenidas. En ocasiones puede
ser necesario aplicar la tcnica cada 5 o 10 minutos. Conforme la situacin
clnica del paciente mejore la frecuencia de las sesiones ir disminuyendo.
MANEJO INVASIVO DE LAS ENM DE RPIDA PROGRESIN
Conforme la enfermedad progresa y la afectacin bulbar empeora, el manejo
no invasivo puede volverse inefectivo. En este punto, si el enfermo quiere pro-
longar su supervivencia, la realizacin de una traqueostoma es imprescindible
17
.
La traqueostoma es una va artificial e invasiva de acceso a la va area que
puede mantenerse durante un largo periodo de tiempo y permite no slo, propor-
cionar una ventilacin adecuada sino tambin el acceso directo a las secreciones
respiratorias. En este sentido las cnulas de traqueostoma deben de ser bien to-
51
leradas, no interferir -o lo menos posible- en el habla y en la deglucin si an se
conservan y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal.
Las cnulas de traqueostoma pueden ser con y sin baln y a su vez con y sin
fenestra (Fig. 10). Tanto en unas como en otras, lo recomendable es que dispon-
gan de cnula interna que se pueda extraer fcilmente para limpiar y evitar la
necesidad de retirar toda la cnula en caso de obstruccin por un tapn mucoso
(Fig. 11).
Las cnulas fenestradas estn indicadas en aquellos pacientes con ventilacin
mecnica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventila-
cin se colocar la cnula interna fenestrada, se deshinchar el baln si lo lleva, y
se colocar un tapn o un filtro a boca de cnula.
Fig. 10. Diferentes tipos de cnulas de traqueostoma. A: No fenestrada con baln, B: No
fenestrada sin baln, C: Fenestrada con baln, D: Fenestrada sin baln.
52
VENTILACIN MECNICA POR TRAQUEOSTOMA
Si las caractersticas toracopulmonares y el grado de afectacin bulbar lo per-
miten, la recomendacin para la ventilacin de larga duracin es el uso de cnulas
sin baln
17
. Cuando se utilizan cnulas con baln, este no debe de estar hinchado
ms de 25 mmHg. La ventilacin sin baln es una ventilacin por definicin con
fugas. Tras la realizacin de la traqueostoma el paso a una cnula sin baln debe
de hacerse de forma progresiva; se deshincha paulatinamente el baln (5-8 mmHg
cada da) al tiempo que se modifican los parmetros ventilatorios para compensar
las fugas. Hay que tener en cuenta que si se utiliza un modo por presin las fugas
excesivas pueden interferir con el ciclado. Cuando el paciente est adaptado a la
ventilacin con baln deshinchado se procede al cambio de cnula por una sin
baln.
En aquellos casos en que la ventilacin a travs de una cnula sin baln resulte
inefectiva o las fugas areas hacia la va area superior generen gran disconfort en
el paciente, las diferentes alternativas que se proponen son: cambio a una cnula
de mayor dimetro, ventilacin a travs de cnula con baln deshinchado o, como
ltimo recurso, ventilacin con cnula con baln parcial o totalmente hinchado
18
.
Las enfermedades neuromusculares son una patologa de pared con rgano, el
pulmn, tericamente sano, por lo que se debe conseguir una ventilacin adecua-
da con FiO
2
de 0.21 (Fig. 12).
Fig. 11. Tapn mucoso ocluyendo la camisa interna de una cnula de traqueostoma.
53
CAMBIO DE CNULA DE TRAQUEOSTOMA
Tras la realizacin de la traqueostoma, el primer cambio de cnula no se debe
realizar hasta pasados 7-10 das, tiempo necesario para la maduracin del esto-
ma
19
. En los pacientes con ventilacin mecnica por traqueostoma en domicilio
no existen datos objetivos relativos a la periodicidad del cambio de las cnulas.
No obstante, con el objetivo de reducir el riesgo de infeccin de la va area, dis-
minuir el riesgo de formacin de granulomas y disminuir el riesgo de oclusin por
secreciones adheridas a la cnula, la experiencia clnica sugiere cambiarlas cada
3 meses aproximadamente. Estudios recientes han mostrado que la formacin de
biofilm sobre la superficie de las cnulas puede alterar sus componentes en un
plazo de 3-6 meses
19,20
.
Fig. 12. Paciente con esclerosis lateral amiotrfica y ventilacin mecnica por traqueostoma.
54
Personal
Mdico, enfermera y auxiliar de enfermera.
Material
Guantes estriles.
Paos estriles.
Cnula de traqueostoma.
Dos jeringas de 10 ml.
Gasas estriles.
Solucin antisptica (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).
Cinta para sujecin de la cnula.
Lubricante para la cnula (silcospray de silicona o suero fisiolgico).
Aspirador de secreciones.
Sondas para aspiracin del numero 14.
Tubo endotraqueal del n 4.5 y dilatadores de estoma traqueal.
Se debe de tener acceso a un fibrobroncoscopio.
Procedimiento (Fig. 13)
1. Tras explicar el procedimiento al paciente, este deber colocarse en decbi-
to supino sin almohada o con la silla con el respaldo inclinado hacia atrs
y con el cuello hiperextendido.
2. Comprobar que el set de la cnula que se va a colocar est en condiciones
(comprobar que el baln de la cnula, si la cnula que vamos a introducir
lo lleva, no est pinchado, comprobar que las camisas internas se acoplen
perfectamente a la cnula).
3. Colocar el fiador en el interior de la cnula y lubricar la cnula.
55
4. Retirar la cinta que sujeta la cnula que vamos a cambiar y comprobar, si
la cnula es portadora de baln, mediante una jeringuilla que el baln se
encuentra completamente deshinchado.
5. Retirar la cnula que lleve el paciente: con el dedo ndice y corazn se ro-
dea la cnula y haciendo una ligera traccin, sin giros, se extrae la cnula;
con la otra mano se sujetar la cara anterior del cuello para evitar arras-
tre si la extraccin del baln es dificultosa.
6. Desinfeccin del estoma con una gasa impregnada en povidona yodada o
gluconato de clorhexidina.
7. Introduccin, sin giros, de la nueva cnula con un movimiento de ligera
flexin de la mueca.
8. Retirada del introductor, colocacin de la camisa interna y conexin a la
ventilacin mecnica.
9. Sujetar la cnula mediante una cinta alrededor del cuello e hinchar el baln
de la cnula si procede.
10. Aspirar las secreciones e indicar al cuidador que es posible que durante las
siguientes 24 horas las secreciones respiratorias puedan estar teidas con
sangre.
En caso de tratarse del primer cambio de cnula, tras la realizacin del proce-
dimiento es conveniente realizar una fibrobroncoscopia a fin de objetivar el buen
Fig. 13. Maniobra de cambio de cnula de traqueostoma.
56
posicionamiento de la cnula en el interior de la luz traqueal. Si la cnula que se
sustituye es fenestrada habr que comprobar tras su colocacin que la fenestra
est abocada al orificio de la glotis mediante fibrobroncoscopia.
Complicaciones ms frecuentes
Sangrado periestoma tras el cambio de cnula por desgarro de la piel y teji-
do celular subcutneo, sobre todo si la cnula a sustituir o la cnula nueva
presenta baln. En estos casos colocar una gasa entre la cnula y la piel del
paciente, rodeando la cnula, y sujetarla con la cinta haciendo presin; no
retirar la gasa hasta pasadas 24 horas.
Dificultad para introducir la nueva cnula por el estoma debido a la re-
traccin elstica de los tejidos, sobre todo cuando la cnula a introducir
presenta baln o es de un tamao mayor a la que estaba. En estos casos se
utilizarn dilatadores a fin de aumentar el dimetro del estoma traqueal.
Si el procedimiento se prolonga en el tiempo y el paciente es ventilador
dependiente, se introducir un tubo endotraqueal del nmero 4.5 por el
estoma y se conectar al ventilador a fin de mantener una ventilacin ade-
cuada. Como alternativa se puede introducir la cnula de traqueostoma
guiada por fibrobroncoscopia.
CUIDADOS DEL ESTOMA DE LA TRAQUEOSTOMA
La limpieza y desinfeccin del estoma se debe de realizar diariamente
20
; en
aquellos pacientes hospitalizados por parte del personal de enfermera, y en el
domicilio por los cuidadores. Es una tcnica limpia pero no estril (Fig. 14).
Las cnulas fenestradas estn indicadas en aquellos pacientes con ventilacin
mecnica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventila-
cin se colocar la cnula interna fenestrada, se deshinchar el baln si lo lleva, y
se colocar un tapn o un filtro a boca de cnula.
Material
Guantes desechables.
Gasas estriles.
Desinfectante (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).
57
Cinta de sujecin de la cnula.
Procedimiento
1. Lavado de manos y colocacin de guantes.
2. Limpiar con gasas impregnadas con antisptico el estoma, alrededor de la
cnula, levantando con movimientos suaves la placa de la cnula donde va
sujetada la cinta.
3. Colocar unas gasas limpias alrededor de la cnula, alrededor del estoma,
para evitar que la posible salida de secreciones macere e irrite la piel. En
caso de que el enfermo presente excesivas secreciones, estas gasas se cam-
biarn cuantas veces haga falta. Evitar el uso de apsitos que mantengan la
humedad alrededor del estoma.
4. La cinta que sujeta la cnula se debe cambiar todos los das. Si son almo-
hadilladas y con velcro se puede lavar con jabn neutro. Si la cinta es de
algodn, cambiarla todos los das ya que debido al sudor se vuelve rgida
y puede provocar lesiones alrededor del cuello.
5. Cambiar la cnula interna y colocar una cnula limpia.
6. Las cnulas internas se esterilizarn sumergindolas en productos de lim-
pieza para material que contenga clorhexidina (con accin frente a bacte-
rias Gram positivos, Gram negativos, Pseudomonas) en el mbito hospita-
Fig. 14. Cuidados de la traqueostoma.
58
lario
23
; en domicilio se recomienda hacerlo utilizando el mtodo MILTON.
7. Siempre antes de introducir las cnulas en el recipiente para esterilizacin se
deben lavar con agua corriente y, mediante un cepillo, desprender las secre-
ciones que queden adheridas a la pared interna de la cnula, de forma que
estn siempre disponibles para un cambio de cnula interna. Las cnulas
siempre deben cogerse por el extremo proximal y secarlas con gasas estriles.
MANEJO DE LAS SECRECIONES RESPIRATORIAS
El control adecuado de las secreciones respiratorias es pieza clave en el manejo
del paciente con ventilacin mecnica invasiva en domicilio. El manejo conven-
cional constituye la aspiracin con sonda a travs de la cnula; sin embargo,
debido a la disposicin anatmica del rbol bronquial y al calibre de las sondas,
en el 90-95% de los casos slo se accede a las secreciones proximales del rbol
bronquial derecho. La combinacin de los dispositivos de in-exsuflacin mecni-
ca junto con la aspiracin superficial con sonda permite un manejo ptimo de las
secreciones en estos pacientes
21
.
Las normativas actuales no recomiendan la aspiracin de forma rutinaria sino
cuando el paciente presente secreciones retenidas. Son signos que indican la nece-
sidad de aspiracin: la cada de la SpO
2
, el aumento de la presin inspiratoria pico
(cuando se utiliza un modo ventilatorio volumtrico), la cada de los volmenes
corrientes generados por el ventilador (cuando se utiliza un modo presiomtrico),
la presencia de ruidos torcicos audibles y la sensacin de secreciones retenidas.
Material
Guantes desechables.
Sondas de aspiracin de 14 Fr.
Aspirador.
Solucin agua destilada con povidona yodada.
Gasas.
Dispositivo de in-exsuflacin mecnica (Cough-Assist
R
).
59
Cnula interna limpia.
Pulsioxmetro.
Procedimiento
21,22
1. Lavado de manos y colocacin de guantes.
2. Extraer la cnula interna y colocar una cnula interna nueva sin fenestra.
En aquellos pacientes portadores de cnula fenestrada, si se aspira a travs
de una cnula interna con fenestra se corre el riesgo de introducir la sonda
por la fenestra y lesionar la mucosa subgltica.
3. Aplicar, si no existe contraindicacin, 6-8 ciclos de in-exsuflacin mec-
nica conectado a la cnula de traqueostoma. La in-exsuflacin mecnica
permitir acercar a las vas areas centrales las secreciones de ambos rbo-
les bronquiales, tanto de las vas ms centrales como de las perifricas. Se
utilizar el dispositivo en modo automtico con una presin de exsuflacin
de +40 cmH
2
O, una presin de exsuflacin de -40 cmH
2
O, un tiempo de
insuflacin de 2 s, un tiempo de exsuflacin de 3 s y una pausa de 1 s (Fig.
15).
4. Introducir la sonda de aspiracin, conectada al dispositivo de aspiracin,
a travs de la cnula y realizar una aspiracin superficial (el extremo de la
sonda no se introduce ms all del extremo distal de la cnula) para evitar
lesionar la mucosa traqueobronquial. La duracin de cada aspiracin con
la sonda no debe de superar los 15 s.
Fig. 15. Salida de la sonda de aspiracin por la fenestra al realizar la aspiracin traqueal a
travs de una camisa interna fenestrada.
60
5. En aquellas circunstancias en que haya que realizar una aspiracin profun-
da (el extremo de la sonda de aspiracin se introduce ms all del extremo
distal de la cnula), la sonda se introducir sin aspirar. Se avanza la sonda
hasta encontrar una resistencia a su paso, momento en el que se debe de
retirar 1 cm tras lo cual se proceder a aspirar sin movilizar la sonda;
tras aspirar se retirar la sonda un poco, sin realizar aspiraciones, hasta
una localizacin ms proximal donde, sin movilizar la sonda, se proceder
nuevamente a aspirar (no aspirar y retirar la sonda a la vez). El objetivo
es evitar lesiones traumticas de la mucosa traqueobronquial que puedan
generar tanto la sonda como la presin negativa utilizada para realizar las
aspiraciones.
6. Tras la aspiracin de secreciones se aspirar agua destilada con povidona
yodada para limpiar el sistema de aspiracin.
7. Actualmente, no hay evidencia cientfica que soporte la instilacin de suero
fisiolgico por la traqueostoma para facilitar la aspiracin de secreciones
respiratorias. El suero fisiolgico instilado es ms probable que se deposite
en el rbol bronquial derecho debido a la arquitectura traqueobronquial y
se han descrito casos en la literatura de severas hipoxemias por anegacin
de los alveolos; por otro lado, puede ejercer un efecto arrastre sobre el
biofilm de la cnula dando lugar a infecciones en las vas areas perifricas.
8. En ocasiones habr que recurrir a realizar una fibrobroncoscopia para ex-
traer tapones mucosos.
9. En todo momento se monitorizar como mnimo la SpO
2
y la frecuencia
cardiaca.
61
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63
23. Recomendaciones sobre la utilizacin de antispticos en el cuidado de heridas
crnicas. Documento de consenso n 8. Grupo Nacional para el Estudio y Ase-
soramiento en Ulceras por Presin y Heridas Crnicas (GNEAUPP). Diciembre
2002.
64
65
Si bien los problemas respiratorios, fruto de la debilidad de los msculos respi-
ratorios, son la principal causa de morbimortalidad y de ingreso hospitalario en
las enfermedades neuromusculares (ENM), la evolucin natural de estos procesos
se acompaa de alteraciones no respiratorias consecuencia de la propia ENM o
de las complicaciones y/o limitaciones que genera.
ALTERACIONES OSTEOMUSCULARES
Los pacientes con ENM son propensos a desarrollar problemas ortopdicos
tales como prdida de fuerza muscular, contracturas articulares y deformidades
espinales. Estas alteraciones estn asociadas con la naturaleza y progresin de la
ENM per se, el reposo y la prdida de actividad fsica
1
.
1. Debilidad muscular: El tipo de ENM determinar la localizacin, la seve-
ridad y la rapidez de progresin de la debilidad muscular. Esta debilidad
conlleva una disminucin de las actividades de la vida diaria que a su vez
facilitar la progresin de la debilidad generando un crculo vicioso.
MANEJO DE LOS PROBLEMAS
NO RESPIRATORIOS DE LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Jess Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumologa.
Hospital Clnico Universitario. Valencia.
Fundacin para la Investigacin HCUV-INCLIVA.
M Jess Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumologa.
Hospital Clnico Universitario. Valencia.
Universitat de Valencia.

66
2. Contracturas/Rigideces articulares: La frecuencia de aparicin y localiza-
cin depende de la ENM. Las alteraciones en el arco de movimiento de
las articulaciones son consecuencia de la alteracin muscular debido a la
ENM as como la contractura generada por la inactividad generada por la
debilidad muscular, el movimiento compensatorio asimtrico y la posicin
fsica.
3. Deformidad espinal: La debilidad de la musculatura paravertebral genera
en determinadas ENM fundamentalmente escoliosis aunque puede acom-
paarse de cifosis, rotacin, hiperlordosis y oblicuidad plvica. A nivel res-
piratorio, la consecuencia de la deformidad espinal y la deformidad de la
caja torcica que ocasiona, es una alteracin de las propiedades mecnicas
con disminucin de la compliance toracopulmonar.
Algunos puntos clave del manejo de los problemas osteomusculares
1,2,3
:
Realizar ejercicios orientados a corregir la postura, prevenir el dolor y dis-
minuir la rigidez articular
Los ejercicios planificados deben de realizarse diariamente y convertirse en
una rutina.
Prevenir las cadas. Son muy comunes las cadas en los pacientes con ELA.
Reeducar la marcha con utilizacin de diferentes ortesis.
Evitar la fatiga.
Tener en cuenta que las ENM presentan baja tolerancia al ejercicio y que
en algunos trastornos la afectacin cardiorrespiratoria supone una limita-
cin importante al ejercicio.
Ahorrar energa evitando esfuerzos innecesarios.
Los ejercicios destinados al mantenimiento de la fuerza muscular se dirigi-
rn fundamentalmente a las ENM lentamente progresivas, sobre todo en
los estadios iniciales. Se recomienda que el ejercicio realizado sea isomtri-
co conservando el principio de baja carga y teniendo en cuenta la posibili-
dad de que en determinadas ENM se desarrollen contracturas musculares
La prevencin de las rigideces articulares se realizar mediante ejercicios
bien pasivos o activos si el paciente an presenta autonoma, de manteni-
67
miento del recorrido articular, cuyo objetivo ser mover cada articulacin
afectada a travs de su plano y rango de movimiento.
El uso de ortesis puede ser til para corregir posturas articulares anmalas
que aumenten o predispongan a la rigidez y deformidad permanente. En
los pacientes encamados para prevenir la tendencia al pie equino, la flexin
de los dedos, la rotacin de la cadera y la aduccin de los brazos:
- Pies en ngulo de 90 mediante botas especiales.
- Almohada en la parte externa del muslo para evitar la rotacin co-
xofemoral.
- Almohada entre el brazo y el cuerpo para prevenir la aduccin del
brazo.
- Frulas en manos y antebrazos para prevenir la flexin.
- Durante el decbito lateral colocar una almohada en la espalda y
adelantar el hombro que est en contacto con la cama; poner una
almohada entre las piernas que se mantendrn flexionadas y con la
rodilla de la pierna que est encima ms adelantada.
Poner especial cuidado a la hora de movilizar al paciente (Tabla I).
Terapia ocupacional: su objetivo es mantener y/o compensar la funcin
deteriorada y preservar la mxima autonoma y calidad de vida, instru-
yendo al paciente y cuidadores con los ejercicios adecuados encaminados a
facilitarle las actividades para la vida diaria.
El tratamiento de eleccin de las deformidades espinales es la ciruga, cuyo
objetivo es corregir la escoliosis y prevenir la progresin de futuras defor-
midades. A largo plazo, lo que se pretende es alcanzar una buena postura
para la sedestacin, confort y buena calidad de vida. El momento idneo
de intervenir quirrgicamente la deformidad espinal es cuando el ngulo de
Cobb es de 20-40
4
, la intervencin se puede realizar sin ningn problema
siempre y cuando la FVC sea superior a 30% del valor terico, aunque una
FVC inferior a 30% no es una contraindicacin absoluta para la ciruga
siempre y cuando el paciente sea manejado por personal experto en la VNI.
J.R. Bach
5
propone el siguiente esquema de actuacin:
- FVC <1500mL: intervencin quirrgica.
68
- FVC 1500 -1800 mL: ciruga si el ngulo de Cobb es 20-40.
- FVC >1800mL: ciruga cuando el ngulo de Cobb sea mayor de 40.

Tabla I. Movilizacin del paciente. Trasferencias cama-silla.
2

Trasferencia cama-silla de ruedas
- Colocar la silla de ruedas paralela a la cama.
- Frenar la silla de ruedas.
- Incorporar al paciente rodeando con un brazo su cuello y hombros y
colocando el otro brazo por debajo de sus rodillas.
- Realizar un giro y sentarlo en el borde de la cama.
- Situarse delante del paciente con las piernas separadas, cogerle por
debajo de los brazos y flexionar las rodillas al tiempo que se realiza
un giro para sentarlo en la silla de ruedas.
- Colocar al paciente en la silla manteniendo una postura alineada y
con la espalda bien apoyada.
Trasferencia silla de ruedas-cama
- Colocar la silla de ruedas paralela a la cama.
- Frenar la silla de ruedas.
- Situarse enfrente del paciente con las piernas separadas y las rodillas
flexionadas y cogerle por debajo de los brazos.
- Presionar las rodillas contra las del paciente y levantarle.
- Sentarle en el borde de la cama y acostarle sujetando con un brazo la
cabeza y con el otro las piernas.
ULCERAS POR PRESIN
Debido a la limitacin de la movilidad los pacientes con ENM, son una pobla-
cin de riesgo para el desarrollo de lceras por presin. Las actuaciones encami-
nadas a la prevencin de las mismas son:
69
Mantener una nutricin y oxigenacin adecuada previene y acelera la reso-
lucin de las lceras por presin.
Valorar diariamente, aprovechando el aseo de la maana el estado e inte-
gridad de la piel.
El aseo diario se realizar con agua y un jabn neutro.
Secar bien la piel, especialmente las zonas de los pliegues.
Proteger las zonas susceptibles de ulcerarse como los talones, tobillos, sa-
cro, codos, escpula y cabeza, tanto cuando el enfermo est en la cama
como en la silla de ruedas.
En los pacientes encamados realizar cambios posturales cada 2 horas,
mantener bien estirada la ropa de la cama.
El uso de superficies especiales para el manejo de presiones (SEMP) mi-
nimiza la aparicin de ulceras por presin y ayuda al tratamiento de las
mismas
12
.
El uso de SEMP debe formar parte de los cuidados anteriormente citados y
segn las necesidades de cada paciente.
ALIMENTACIN
Determinadas ENM cursan con una alteracin progresiva de la funcin bulbar,
como por ejemplo la esclerosis lateral amiotrfica. La afectacin bulbar genera
trastornos tanto de la masticacin como de la deglucin que traen como con-
secuencia prdida de peso, deshidratacin, riesgo de aspiracin y episodios de
sofocacin (chocking).
Recomendaciones para la ingesta oral de los pacientes con alteracin de la
deglucin
Posicin sentado con la espalda erguida. En los pacientes con debilidad de
la musculatura cervical se puede utilizar un collarn cervical para mantener
sujeta la cabeza. En los pacientes encamados mantener la cabecera de la
cama incorporada 45 (posicin de Fowler).
70
Evitar cualquier tipo de distraccin.
Evitar la hiperextensin de la cabeza ya que facilita la apertura de la va
area y, por tanto, aumenta el riesgo de aspiracin.
Si el paciente presenta sialorrea, se realizar al inicio un masaje bilateral
en el cuello a la altura del ngulo de la mandbula a fin de drenar la saliva
acumulada en las vallculas.
Realizar aspiracin con sonda de las secreciones y saliva de la boca.
Se debe de introducir pequeas cantidades de alimento en la boca, masticar
despacio y no introducir ms alimento en la boca hasta no haber deglutido
el anterior.
Evitar alimentos que se fragmenten en pequeos trozos durante la masti-
cacin, como por ejemplo los frutos secos, para evitar fenmenos de aspi-
racin.
Se deben evitar alimentos empalagosos, como el pan de molde, y sustan-
cias, como el chocolate, que al combinarse con la saliva generan una pasta
espesa.
No mezclar alimentos con diferentes texturas ya que una consistencia ho-
mognea favorece la deglucin.
La medicacin puede mezclarse con gelatina y deglutirse en un nico trago.
Utilizar espesantes para los lquidos.
Algunos zumos comercializados denominados nctares se degluten me-
jor que el agua al tener una consistencia ms espesa.
Para evitar la fatiga durante la ingesta y la disnea asociada a la distensin
abdominal posterior, la recomendacin es disminuir la cuanta de las inges-
tas y aumentar su frecuencia a lo largo del da.
Gastrostoma endoscpica percutnea
Cuando la afectacin bulbar progresa de tal forma que impide una alimenta-
cin segura por va oral est indicado la realizacin de una gastrostoma endos-
cpica percutnea (PEG) (Fig. 1).
71
Las diferentes sociedades cientficas internacionales
6,7
recomiendan la realiza-
cin de la PEG cuando la FVC sea superior a 50% del valor terico, ya que por
debajo de este lmite el riesgo de aparicin de complicaciones respiratorias rela-
cionadas con la tcnica podran aumentar. Sin embargo, en aquellos pacientes con
FVC menor del 50% la realizacin de la PEG mediante soporte ventilatorio no
invasivo (VNI) va nasal es un procedimiento seguro y eficaz
8
(Fig. 2).
Fig. 1. Sonda de gastrostoma.
Fig. 2. Realizacin de gastrostoma endoscpica percutnea
con apoyo ventilatorio no invasivo.
72
PEG con apoyo ventilatorio no invasivo
1. Se proceder a ingreso hospitalario del paciente; se canalizar una va pe-
rifrica y se extraer analtica, y se iniciar profilaxis antibitica (cefuroxi-
ma o ciprofloxacino en los pacientes alrgicos a penicilina).
2. Adaptacin de la VNI va nasal. Si con la VNI con mscara nasal no se
consigue una ventilacin alveolar efectiva se suspender el procedimiento.
3. Previo al traslado a la Unidad de Endoscopia se aplicar una sesin con
tos asistida mecnicamente (6-8 ciclos con presiones de insuflacin de +40
cmH
2
O, presin de exsuflacin -40 cmH
2
O, tiempo insuflacin 2 s, tiempo
exsuflacin 3 s).
4. Una vez en la Unidad de Endoscopia, con el enfermo con VNI va nasal, se
iniciar la sedoanalgesia mediante midazolam y/o fentanilo.
5. Durante el procedimiento de realizacin de la gastrostoma se mantendr
monitorizacin estricta del paciente (mnimo: frecuencia cardiaca, SpO
2
,
frecuencia respiratoria, tensin arterial, movimientos toracoabdominales,
presencia de fugas areas por boca, presin inspiratoria pico si se utiliza
ventilador volumtrico-, volumen corriente generado si se utiliza ventila-
dor de doble presin-, nivel de sedoanalgesia).
6. Se modificarn parmetros ventilatorios durante el procedimiento a fin de
compensar las fugas por boca. A lo largo de toda la tcnica las fugas por
boca varan. El objetivo es mantener una SpO
2
mayor de 95% con FiO
2

0.21.
7. Durante la realizacin del procedimiento las secreciones en va area supe-
rior se manejarn de forma convencional mediante aspiracin con sonda.
8. Una vez finalizada la realizacin de la gastrostoma se aplicar una nueva se-
sin de tos asistida mecnicamente y se ajustar la VNI va mscara oronasal.
9. La VNI se mantendr hasta que finalicen los efectos de la sedacin.
10. En aquellos pacientes en que no se consiga una ventilacin alveolar efectiva
con VNI va nasal y, por tanto, la PEG no pueda realizarse, la alternativa es
la realizacin de una gastrostoma percutnea radiolgica (PRG). Durante
la realizacin de la PRG se deber aplicar la VNI va bucal con el objetivo
de que el paciente tolere el decbito.
73
Cuidados diarios de la sonda de gastrostoma
1. Lavado de manos y colocacin de guantes no estriles.
2. Limpiar, levantando la placa externa que rodea la sonda, con antisptico
(Fig. 3A).
3. Girar la sonda 360 en sentido horario (Fig. 3B).
4. Valorar que la piel alrededor del estoma est integra y no presenta granu-
lomas (Fig. 3C).
5. Poner alrededor de la sonda, entre la placa y la piel, unas gasas, para evitar
que la placa comprima directamente la piel (Fig. 3D).
6. Mantener la sonda con los tapones cerrados cuando no se le est adminis-
trando la alimentacin.
7. En aquellas sondas que presentan baln, este se debe de hinchar con agua
destilada. El cuidado de la sonda con baln es el mismo que con la primera.
El baln se vaciar e hinchar nuevamente cada 7-14 das.
Fig. 3. Cuidados de la sonda de gastrostoma.
74
Alimentacin a travs de la sonda de gastrostoma
1. Posicin del paciente sentado o incorporado al menos 45 si est encama-
do. La alimentacin hay que hacerla sentado.
2. Antes de iniciar la alimentacin conviene introducir 50 ml de agua con una
jeringa para comprobar que la sonda es permeable. En caso de hallar resis-
tencia intentar el mismo procedimiento con agua templada; la sonda puede
estar obstruida por la medicacin o restos de alimentacin.
3. Al inicio de la alimentacin, aspirar el contenido gstrico con una jeringa
de 50 ml. Si no hay resto de alimentos iniciar la alimentacin. Si hay conte-
nido gstrico, esperar una hora antes de iniciar la alimentacin.
4. Introducir la alimentacin, bien mediante una jeringa o mediante un siste-
ma de perfusin, bien con un sistema de gravedad o bien con una bomba
de perfusin para nutricin enteral.
5. Al finalizar la alimentacin, introducir 50 ml de agua para dejar la sonda
limpia y permeable.
6. Mantener la posicin sentada o incorporado 45 dos horas durante el pe-
riodo post-prandial, para favorecer el vaciamiento gstrico.
7. Vigilar el nmero de deposiciones, su cantidad y consistencia.
SIALORREA
La excesiva sialorrea que presentan determinadas ENM se debe a una altera-
cin del sistema vegetativo potenciada por la dificultad para la deglucin. La sia-
lorrea puede generar episodios de sofocacin, interferir con la eficacia de la VNI
y limitar socialmente las actividades del paciente. Las medidas propuestas para
su control carecen de efectividad ptima y no estn exentas de posibles efectos
secundarios
6,8
:
Frmacos con efectos anticolinrgicos (gotas de atropina, amitriptilina, gli-
copirrolato, hioscina oral o transdrmica).
Inyecciones de toxina botulnica en glndulas salivares.
75
Radioterapia a bajas dosis en glndulas salivares.
Aspiracin con sonda contina con baja presin (Fig. 4).
DISARTRIA
Para aquellos pacientes que mantiene la articulacin de la palabra, pero pre-
sentan disminucin de la fuerza de fonacin, se pueden utilizar pequeos alta-
voces o aumentar el aire exhalado mediante maniobras con las que se alcance la
capacidad mxima de insuflacin (insuflaciones con resucitador manual o con un
ventilador volumtrico, respiracin glosofarngea) aunque esta ltima medida no
es prctica al no permitir un habla continua
9
.
Cuando se ha perdido la capacidad de articulacin y el habla es ininteligible
2
:
Comunicacin mediante escritura o en un ordenador.
Paneles de comunicacin (Fig.5).
Comunicadores alfabticos con sntesis de voz.
Sistemas de comunicacin activados mediante pulsadores o con movimien-
tos oculares como por ejemplo el dispositivo Iriscom
R
.
Es importante que el paciente tenga a su alcance avisadores acsticos, so-
bre todo durante las horas de descanso nocturno. Una buena opcin lo
constituyen los dispositivos domsticos utilizados para vigilar a los bebs.
Fig. 4. Aspiracin contina de saliva con sonda.
76
AFECTACIN CARDIACA
Las distrofias musculares -hereditarias, congnitas y miotnicas- se acompaan
de un deterioro progresivo de la funcin cardiaca. Si los problemas respirato-
rios de estas enfermedades se controlan, las alteraciones cardiacas constituyen su
principal causa de muerte. Los problemas cardiacos descritos en estos procesos
son arritmias (taquicardias supraventriculares, fibrilacin auricular, flutter auri-
cular, bloqueo auriculoventricular, bloqueos de rama, taquicardia ventricular),
miocardiopata hipertrfica, miocardiopata dilatada y muerte sbita
10
. Algunas
recomendaciones a tener en cuenta
10,11
:
Electrocadiograma (ECG) y ecocardiografa en el momento del diagnsti-
co y anualmente.
Se debe de realizar una monitorizacin continua mediante holter si se de-
tecta un aumento del intervalo PR en el ECG u otra evidencia de riesgo de
bradicardia o sncopes de etiologa no filiada.
Durante la monitorizacin nocturna realizada para detectar trastornos
respiratorios se debe de poner tambin especial cuidado en el anlisis del
ECG.
La afectacin cardiaca puede limitar la tolerancia al ejercicio.
Fig. 5. Paneles de comunicacin.
77
INFORMACIN AL PACIENTE Y ABORDAJE DEL ESTADO EMOCIONAL
Las ENM son procesos degenerativos, progresivos, invalidantes y, en la mayo-
ra de los casos, sin tratamiento curativo. Esta situacin genera la necesidad de
que el paciente afronte los cambios que van a acontecer en su vida. Para ello, un
punto crucial es la necesidad que surge de informarle, ya que l debe ser el prota-
gonista de la toma de decisiones sobre los diferentes procedimientos y actuaciones
que se han de realizar. El profesional sanitario debe adoptar una actitud emptica,
con aceptacin incondicional y con congruencia y veracidad.
La informacin no debe resultar un acto aislado sino un proceso continuo de
tal forma que permita una toma de decisiones que debe de reunir las siguientes
caractersticas
2
:
Objetivos en los diferentes estadios evolutivos de la enfermedad
1. Diagnstico
- Valorar qu informacin tiene el paciente, qu quiere saber y qu
necesita saber.
- Valorar si el paciente tiene creencias errneas sobre el proceso que
padece.
- Averiguar la percepcin de gravedad.
- Recoger informacin sobre situacin familiar y laboral, el apoyo so-
cial que tiene y los recursos con que cuenta.
- Cules son las preocupaciones principales que tiene el paciente y
cul es su estilo de afrontamiento?
2. Progresin de la enfermedad
- Valorar la presencia de negacin de la enfermedad (adaptativa o no).
- Fomentar la necesidad e importancia de la comunicacin clara y ho-
nesta entre paciente y familiar.
- Establecer pautas de comunicacin emocional.
- Dar informacin del proceso y su curso evolutivo.
78
3. Prdida de autonoma
- Establecer estrategias.
- Valoracin de motivaciones vitales.
- Fomentar la participacin activa en el proceso de su enfermedad.
4. Inicio VNI, Tos asistida, PEG
- Identificar las creencias errneas acerca de las tcnicas y procedi-
mientos.
- Afrontar el miedo del uso en domicilio de alta tecnologa.
5. Traqueostoma
- Valorar motivaciones vitales.
- Establecer un equilibrio entre la sobredemanda del paciente y las
necesidades reales.
- Valorar la satisfaccin con la decisin tomada.
- Establecer pautas de manejo de comunicacin emocional.
6. Final de la vida
- Voluntades anticipadas.
- Proporcionarle al paciente la oportunidad de expresar sus deseos y
necesidades.
- Diferenciar entre depresin, tristeza reactiva y tristeza adaptativa.

79
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81
ESTRUCTURA Y FUNCIONAMIENTO DE LAS UNIDADES MULTIDISCI-
PLINARES
Las Unidades Multidisciplinares para la atencin a los pacientes con Enferme-
dades Neuromusculares se han consolidado, en los ltimos aos, como elemento
imprescindible para el tratamiento integral de estas patologas, especialmente, en
el caso de la Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) en la que se ha demostrado un
aumento en la supervivencia en los pacientes tratados en estas Unidades
1
.
El objetivo global debe ser garantizar a los pacientes una asistencia con el nivel
de especializacin que requieran en cada momento, de acuerdo a la evolucin de
su enfermedad: acelerar el diagnstico, prevenir por medio del consejo gentico y
empezar las terapias necesarias de forma precoz.
Los afectos de enfermedades Neuromusculares deben sentirse cuidados y para
ello es imprescindible que tengan una referencia continua respecto a sus mdicos.
ESTRUCTURA Y FUNCIONAMIENTO DE LAS
UNIDADES MULTIDISCIPLINARES.
ATENCIN AL FINAL DE LA VIDA
Emilia Barrot.
Servicio Neumologa.
Unidad Mdico-Quirrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Roco, Sevilla. Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBiS).
Carmen Cabrera.
Servicio Neumologa.
Unidad Mdico-Quirrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Roco, Sevilla.
82
Debe ser el mismo equipo, compuesto por personas concretas con conocimien-
tos especficos sobre estas enfermedades, los que se encarguen de la atencin y
solucin de sus problemas. Estos pacientes requieren consultas continuas sobre
las complicaciones, tanto fsicas como psicolgicas, que van surgiendo da a da
y son los profesionales sanitarios los que les ofrecen una asistencia continuada y
personal.
El Equipo Multidisciplinar facilita la continuidad de cuidados mediante la
coordinacin entre Atencin Hospitalaria y Atencin Primaria, as como Aso-
ciaciones de Pacientes y Servicios Comunitarios. Su funcionamiento se basa en
protocolos asistenciales unificados y coordinados.
Como hemos comentado anteriormente, estos equipos multidisciplinares se de-
sarrollaron inicialmente alrededor de la ELA dadas las peculiaridades que conver-
gen en esta enfermedad. Sin embargo, sus funciones y los indudables beneficios
que aportan, son aplicables a todas las enfermedades neuromusculares progresi-
vas. Nos referiremos por tanto de forma indistinta como UM para la atencin a la
ELA o a las enfermedades Neuromusculares debido a que la literatura de mayor
peso y evidencia cientfica est referida a las que se dedican a la ELA.
Composicin
Para proveer atencin especializada integral, las Unidades que atienden a per-
sonas afectadas por ELA deben contar, segn su nivel asistencial, con los siguien-
tes componentes:
Neurologa/ Medicina Interna.
Neumologa.
Rehabilitacin/Fisioterapia.
Nutricin.
Cuidados Paliativos.
Enfermera Gestora de Casos Hospital.
Trabajo Social Hospital.
En coordinacin con:
83
Enfermera Gestora de Casos Comunitaria.
Equipos de Hospitalizacin Domiciliaria.
Atencin Domiciliaria Neumolgica.
Medicina de Familia y Comunitaria.
Trabajo Social Comunitario.
Este equipo debe contar con la cooperacin necesaria, a tiempo parcial o com-
pleto, de los siguientes profesionales:
Neurofisiologa clnica.
Gentica.
Cardiologa.
Logopedia.
Terapia ocupacional.
Salud Mental.
Cuidados Crticos y Urgencias Hospital y Prehospitalario.
Asociaciones de Pacientes.
La Unidad de Referencia de ELA debe ubicarse en hospitales de Nivel I (Hos-
pitales regionales) y deben configurar la Unidad con todos los efectivos. El equipo
nuclear debe reunirse de forma peridica, siendo recomendable que tambin lo
haga el equipo ampliado. Deben establecer acuerdos formales entre las Unidades
y profesionales necesarios para garantizar el acceso de los pacientes a estos ser-
vicios.
Actividades
Convergen en:
Atencin personalizada del enfermo, cuidadores y familiares en el mbito
hospitalario y en el domicilio.
84
Actividades regulares de trabajo interdisciplinar.
Formacin interna y externa.
Soporte y conexin de otros recursos.
Coordinacin y acceso a ensayos clnicos.
Investigacin clnica y bsica.
Evaluacin de resultados.
El circuito que sigue el paciente dentro del proceso de atencin integral y a lo
largo de la evolucin de la enfermedad se adapta a un esquema temporal de base,
sobre el que se realizan modificaciones de acuerdo a la situacin personal de cada
paciente y teniendo en cuenta las incidencias que puedan surgir:
Consulta de Neurologa:
- Cada 3 meses.
- Anlisis cada 3 meses (efectos 2 medicacin, estado nutricional).
Consulta de Neumologa:
- Valoracin inicial y cada 6 meses si no existe afectacin respiratoria.
- Cada 3 meses si existe afectacin respiratoria.
Consulta de Nutricin: se inicia cuando se detectan signos de disfagia y perio-
dicidad cada 3 meses.
Consulta de Rehabilitacin: cada 3 meses, con programa continuado de fisioterapia.
Contacto con Gestora de Casos y Trabajo Social: seguimiento continuo.
Medicina y enfermera de Atencin Primaria.
Consulta de valoracin precoz de Cuidados Paliativos Domiciliarios, con ex-
ploracin de preferencias respecto a medidas de soporte y facilitacin de regis-
tro de VVA. La solicitud de participacin de los recursos avanzados de CP debe
basarse en la complejidad de las necesidades detectadas.
85
Tabla I. Recomendaciones para la Atencin Integral a los pacientes con ELA
1
.
1. Debera estar disponible el cuidado multidisciplinario para todas las
personas afectadas por ELA. La asistencia a una clnica MD mejora
la atencin y puede prolongar la supervivencia.
2. Deberan formar parte del mismo o estar disponibles en el equipo
MD los especialistas siguientes: especialistas de neurologa, neumolo-
ga, nutricin, gastroenterologa, rehabilitacin, asistente social, tera-
peuta ocupacional, foniatra, enfermera especializada, fisioterapeuta,
dietista, psiclogo, dentista y cuidados paliativos.
3. Programar visitas a la clnica cada 2-3 meses y con ms frecuencia
si es necesario. Esto suele suceder en el primer semestre despus del
diagnstico, y en las etapas tardas de la enfermedad. Los pacientes
con progresin lenta de la enfermedad pueden revisarse cada 6 meses.
4. Es importante que, entre las visitas, el equipo de apoyo del paciente
mantenga un contacto regular con el paciente y sus familiares (por
ejemplo, por telfono, carta o correo electrnico).
5. Idealmente, desde el principio, el paciente debera ser tener un neur-
logo de referencia que trabaje en estrecha colaboracin con el mdico
de atencin primaria (mdico de familia).
6. Es esencial tener canales eficaces de comunicacin y coordinacin
entre el equipo MD del hospital, el equipo de Atencin Primaria, el
equipo de atencin paliativa y los servicios comunitarios.
Estructura y organizacin del equipo MD: La puerta de entrada del paciente
al circuito de la Atencin Multidisciplinar la constituye el momento en el que el
Neurlogo realiza el diagnstico. El esquema de tareas de los componentes del
Equipo Multidisciplinar que se encarga de la atencin integral de la ELA es el
siguiente:
a. Neurologa: Es el responsable del DIAGNSTICO de la enfermedad y, por tanto,
la especialidad que indica la entrada del paciente en el circuito de la atencin multidis-
ciplinar.
86
Tras el diagnstico, es el especialista encargado de INFORMAR al paciente sobre la
enfermedad que padece: naturaleza, evolucin, pronstico
Investigar la posibilidad de que se trate de una ELA FAMILIAR en cuyo caso debe-
r realizar el estudio de familiares, as como obtener muestras y enviarlas a laborato-
rios de referencia para realizar el estudio GENTICO.
El neurlogo se encarga de indicar el TRATAMIENTO farmacolgico que sea ms
eficaz en cada momento, tanto para enlentecer en lo posible la progresin de la en-
fermedad como para mejorar los diferentes sntomas que vayan apareciendo. Es el
responsable de mantener informado al paciente sobre los ENSAYOS CLNICOS en
marcha y la posibilidad de participar en ellos.
A lo largo de la evolucin de la enfermedad su tarea principal es la IDENTIFICA-
CIN DE PROBLEMAS que afectan a diferentes reas, tanto sanitarias como socia-
les, que van apareciendo de forma progresiva, as como la coordinacin de los distin-
tos especialistas implicados, segn la fase evolutiva de la enfermedad.
b. Neumologa: Identificacin y control de la INSUFICIENCIA RESPIRATORIA;
prevencin de las complicaciones y formacin al paciente y cuidadores en el manejo
de las secreciones bronquiales. Informacin, tratamiento y ayuda en la toma de de-
cisiones para las medidas de soporte ventilatorio no invasivo e invasivo (a travs de
traqueostoma).
Los Servicios de Neumologa que cuentan con una estructura estable para la aten-
cin domiciliaria de los enfermos crnicos respiratorios/control de Terapias Respira-
torias (oxigenoterapia, soporte ventilatorio) pueden desempear un papel muy impor-
tante en los enfermos neuromusculares evolucionados como describimos ms adelante.
c. Nutricin: seguimiento de la funcin deglutoria y control nutricional. Identifica-
cin de la disfagia. Indicacin de gastrostoma en coordinacin con un especialistas
asociado a la Unidad de Aparato Digestivo y/o Radiologa.
d. Rehabilitacin/ Fisioterapia: rentabilizar las funciones motoras que se preserven
en cada momento, prevencin de retracciones, control postural. Debe adaptarse conti-
nuamente a la situacin del paciente.
e. Cuidados Paliativos: el contacto con el enfermo y su entorno debe realizarse en
fases ms iniciales. El abordaje de cuidados paliativos no se debe plantear como una
alternativa a las medidas de soporte cuando estas fracasan o se rechazan, sino como
un complemento desde fases anteriores, complemento que se convierte en prioridad en
la fase terminal.
87
f. Enfermera Gestora de Casos (EGC): es la persona encargada de agilizar el con-
tacto entre el medio extrahospitalario y el hospitalario, es decir, entre el paciente y el
Equipo o entre Atencin Primaria y el Equipo.
Sera deseable contar con la participacin de otros especialistas, especficamente
formados en el tratamiento de estos enfermos y que cubran las reas de:
g. Logopedia: rentabilizar la funcin fonadora y deglutoria que mantenga el pacien-
te en cada momento.
h. Psicologa: prestar apoyo tanto al paciente como al entorno familiar y cuidado-
res, especialmente cuando comienza la dependencia del paciente.
i. Trabajadores sociales: que faciliten informacin y agilicen los trmites relaciona-
dos con ayudas sociales, apoyo de cuidadores, incapacidad.
ATENCIN DOMICILIARIA NEUMOLGICA
Estos equipos estn constituidos por enfermeros formados para el control y
seguimiento de los enfermos sometidos a terapias respiratorias en domicilio y
que, aunque en muchos casos dependen administrativamente de la empresa pro-
veedora de dichas terapias, trabajan directamente bajo la supervisin del equipo
de Neumologa del hospital.
En pacientes Neuromusculares con compromiso respiratorio, la labor del equi-
po de Atencin Domiciliaria toma una relevancia importante a la hora de la acep-
tacin, adaptacin y seguimiento de las terapias ventilatorias y del manejo de
secreciones.
Sus funciones bsicas son:
Observar y optimizar la adaptacin en el domicilio del paciente al trata-
miento e incrementar el grado de cumplimiento de la terapia.
Resolver todos aquellos problemas que se pueden presentar en el domicilio
y aquellas dudas sobre determinadas actuaciones.
Detectar precozmente los cambios en las necesidades del paciente en la
evolucin de su enfermedad.
88
Verificar que la unidad es eficaz y que todo est de acuerdo con el ltimo
informe mdico.
Proporcionar soporte continuo al paciente, a la familia y a su entorno.
Ser una va de contacto entre el medio hospitalario y ambulatorio.
Evaluar e instruir al cuidador principal sobre la situacin del paciente y
sobre las distintas terapias respiratorias instauradas.
El procedimiento de inclusin y seguimiento de un paciente en la Atencin
Domiciliaria Neumolgica es el siguiente:
1. Recepcin de los datos del nuevo paciente del programa, derivado gene-
ralmente de las Consultas Externas de Ventilacin de Neumologa, va
telefnica u ofimtica.
2. Estudio de la Historia Clnica y llamada telefnica al paciente o familiar
para concertar una cita en domicilio. Normalmente a los 3-4 das de la
recepcin del equipo ventilatorio por parte del paciente (empresa suminis-
tradora).
3. Primera visita.
4. Llamada telefnica a la semana de la primera cita domiciliaria. Para ver
impresiones y posibles efectos adversos en los primeros das de uso de la
terapia y solucin de los mismos.
5. Visitas sucesivas de revisin mensual o bimensual. Ya sea por cita concertada
en el mismo domicilio, segn se encuentre la situacin clnica o de adapta-
cin a la terapia, o por solicitud expresa de asistencia por parte del paciente.
En el caso de los pacientes Neuromusculares Degenerativos, a diferencia de
otras enfermedades respiratorias crnicas, el seguimiento es continuo hasta que
se produce el deceso o la situacin es tan estable que no requiere seguimiento
mensual-bimensual. En estos casos, todos los pacientes disponen del telfono
tanto de la Unidad de Ventilacin como del equipo de Atencin Domiciliaria,
por lo que si hubiera algn cambio o incidencia se volvera a retomar el se-
guimiento domiciliario mensual hasta que la situacin de nuevo permita un
aumento del tiempo entre visitas domiciliarias. En cualquier caso, nunca la
resolucin con estos pacientes degenerativos est en el Alta del Programa de
Seguimiento de Atencin Domiciliaria, ya que tanto o ms importante que el
89
propio tratamiento respiratorio en s, est el soporte familiar, social y sanitario
que se le contina dando a paciente y cuidadores, siendo esta premisa funda-
mental a la hora de ofrecer un estado de bienestar y calidad asistencial.
ENFERMERA Y GESTIN DE CASOS EN EL EQUIPO ASISTENCIAL
La gestin de casos aplicada a los cuidados es un proceso dirigido a recoger
informacin especfica sobre las necesidades de los pacientes de ELA, detectando
problemas, diseando un plan de intervencin y coordinando las actividades de
los profesionales y familiares implicados en su atencin. Los pacientes neuromus-
culares y, en especial, los afectos de ELA, tienen un alto nivel de dependencia fun-
cional, numerosos sntomas que controlar y una importante necesidad de cuida-
dos permanentes, complejos y cambiantes, que es primordial atender en todas sus
dimensiones con acciones dirigidas al individuo, familia, comunidad y entorno.
Tabla II. Ventajas de la adaptacin y seguimiento de las terapias ventilatorias
en domicilio.
Disminuye el tiempo de adaptacin y aumenta grado de cumplimiento.
Mejora la supervivencia y la calidad de vida.
Mejora la relacin sociosanitaria-paciente y se anula el sentimiento
de abandono.
Previene o acta precozmente sobre complicaciones derivadas de la
evolucin de la enfermedad.
Previene o acta precozmente sobre las complicaciones derivadas del
tratamiento ventilatorio.
Se evitan procesos de Infeccin Nosocomial.
Optimiza recursos sanitarios, evitando y minimizando la estancia
hospitalaria y la demanda de Consultas Externas Hospitalarias.
90
La misin de la Enfermera Gestora de Casos (EGC) es trabajar en un proceso
de colaboracin donde se vela para que el paciente y la persona cuidadora alcan-
cen los objetivos marcados en el plan asistencial, identificando sus necesidades y
movilizando los recursos necesarios; facilitando la intervencin de los profesio-
nales y servicios implicados, para lograr as una atencin INTEGRAL, con un
abordaje MULTIDISCIPLINAR y CONTINUADO en todos los niveles.
Objetivos de la atencin de la EGC
Proporcionar cuidados especficos para cada paciente, gestionando los ca-
sos de manera individualizada.
Anticipar las necesidades de las personas afectadas.
Promover la autonoma y el bienestar de las personas.
Tabla III. Puntos ms importantes a valorar en la Atencin Domiciliaria Neu-
molgica.
Control de sntomas y signos clnicos (Pruebas funcionales).
Control de parmetros prescritos y modificacin de los mismos segn
evolucin si procede.
Motivos o causas de incumplimiento de la terapia y resolucin de los
mismos.
Verificacin del seguimiento de las medidas de higiene de equipo y
accesorios.
Deteccin de nuevas necesidades derivadas de la evolucin del pa-
ciente (tratamiento, instalacin de equipos respiratorios accesorios).
Nueva visita de seguimiento o derivacin a Consultas de Ventilacin
u Hospitalizacin, segn proceda. (Una vez dado de alta del Hospital
o citado en Consultas Externas, se contina con las Visitas Domici-
liarias para nuevo control y seguimiento en el Programa de Atencin
Domiciliaria).
91
Motivar la participacin de los usuarios en su proceso asistencial y en la
expresin de sus necesidades.
Fomentar la toma de decisiones compartidas entre los pacientes y el equipo.
Adecuar los recursos existentes a las necesidades de los pacientes.
Anticiparse a los posibles cambios en la situacin de las personas afecta-
das. Detectar posibilidades de intervencin giles.
Mantener abiertas vas de accesibilidad para el equipo asistencial y los
usuarios, entre ellas el telfono corporativo.
Garantizar la comunicacin interniveles y la continuidad asistencial.
Facilitar el recorrido de los pacientes y sus familias por la organizacin
sanitaria, con la utilizacin adecuada de los servicios y recursos.
Objetivo final y tareas
El objetivo final es proporcionar al paciente con ELA una asistencia de calidad.
Para ello, los Hospitales y Equipos de Atencin Primaria deben funcionar de for-
ma protocolizada y continuada, por lo que la EGC tiene entre sus cometidos las
siguientes tareas fundamentales:
El equipo asistencial debe mantener la comunicacin en la gestin de cada
caso.
Las consultas para cada paciente deben realizarse el mismo da en acto
nico si el estado del paciente lo aconseja. Si no es as, debe disearse la
agenda ms adecuada a cada persona.
La EGC coordinar esta agenda.
Las consultas se realizarn preferentemente en una nica ubicacin sobre
todo si el paciente est en una fase intermedia o avanzada de la enferme-
dad, y sern los profesionales quienes acudan al lugar asignado para aten-
der a los pacientes.
El acompaamiento en cada mbito asistencial (Atencin Primaria u Hos-
pitalaria) es tarea de la EGC.
92
La EGC mantiene la comunicacin entre niveles asistenciales.
La EGC mantiene una lnea telefnica para consulta de los usuarios y, se-
gn el rea de conocimiento necesaria, pondr en contacto al usuario con
el profesional competente.
Tambin es responsable de garantizar la atencin integral en el circuito
diseado para tal fin.
Mapa del circuito asistencial para el paciente con ELA orientado a la EGC
La activacin del circuito comienza en el momento del diagnstico. El ingreso
del paciente en el circuito puede ocurrir en un ingreso hospitalario o en urgencia,
desde las consultas externas de especialidades, o bien desde Atencin Primaria por
comunicacin de EGC comunitaria o del paciente/cuidador.
CUIDADOS PALIATIVOS Y ATENCIN AL FINAL DE LA VIDA
La integracin de las Unidades de Cuidados Paliativos en los equipos Multidis-
ciplinares facilita enormemente la inclusin de los pacientes en fases avanzadas
de la enfermedad sin esperar a las fases terminales como se consideraba anterior-
mente.
El concepto de Situacin Avanzada facilita la inclusin en Cuidados Paliativos
de enfermedades limitantes y amenazantes para la vida en las que no podemos
estimar su supervivencia con exactitud. Se define como enfermedad incurable,
con respuesta variable al tratamiento especfico, de curso progresivo, gradual, con
diverso grado de afectacin de autonoma y calidad de vida, que probablemente
evolucionar hacia la muerte a medio plazo.
De acuerdo con estas definiciones podramos considerar que en la ELA, la
Fase Avanzada puede venir definida por la presencia de alguno de los siguientes
criterios:
Necesidad de soporte de Ventilacin Mecnica Invasiva o No Invasiva.
Necesidad de soporte de nutricin enteral por sonda nasogstrica o PEG.
Rechazo de las medidas de soporte antes mencionadas.
93
Fig. 1. Cuidados de derivacin de la enfermera gestora de casos de pacientes con ELA.
Captacin de pacientes
con ELA y cuidadores
Valoracin integral
Gestin del caso
Reunin multidisciplinar
COORDINACIN
PLAN ASISTENCIAL
Planicacin del alta
Informe de continuidad de
cuidados
Atencin primaria
Derivacin desde el equipo
multidisciplinar a la EGC
hospitalaria
Domicilio
Paciente/Cuidador
Atencin domiciliaria
Hospitalaria/Neumolgica
Cuidados paliativos
Enfermera GC
Coordinacin con
especialistas
Neumologa, neurologa,
rehabilitacin, nutricin,
etc.
Consulta telefnica
Gestin citas
Acto nico
Gestin de material
ortoprotsico
Gestin de transporte
94
La Situacin Terminal viene definida por la presencia de una enfermedad avan-
zada, en fase evolutiva e irreversible, con sntomas mltiples, impacto emocional,
prdida de autonoma, con muy escasa o nula capacidad de respuesta al trata-
miento especfico y con un pronstico de vida limitado a semanas o meses, en un
contexto de fragilidad progresiva. Los pacientes en dicha situacin y sus familias
son la unidad que atendemos con el enfoque de Cuidados Paliativos.
En la ELA, como en otras enfermedades no oncolgicas, resulta difcil estable-
cer los criterios de terminalidad. La pertinencia del enfoque asistencial de Cuida-
dos Paliativos en la ELA puede venir tanto en funcin del pronstico, en la ELA
en fase avanzada o terminal, como de las necesidades detectadas en la valoracin
integral del paciente y su familia y la complejidad de las mismas.
Las aptitudes clave para la atencin paliativa en la ELA incluyen: comprensin
de la progresin de la enfermedad, control de los sntomas, consideracin de las
expectativas del tratamiento, temas relacionados con la comunicacin, abordaje
de los temas del final de la vida, temas legales (capacidad mental, voluntades),
intervenciones de especialistas (ventilacin), necesidades de equipos, orientacin
y apoyo, y asesoramiento del bienestar.
Cuando la VMNI deja de ser suficiente para mantener un adecuado intercam-
bio de gases y control de sntomas, el paciente deber decidir si acepta o rechaza
la T y VI, lo cual debera haberse hablado y acordado previamente, y, a ser posi-
ble, haberse registrado como VVA. Aun as, antes de tomar la decisin conviene
solicitar de nuevo su autorizacin, pues puede haber cambiado su decisin a lo
largo de la evolucin. Los factores que condicionan la decisin del paciente de
continuar con una ventilacin invasiva no estn claramente definidos, y no pare-
cen influir la espiritualidad ni la religiosidad.
Si el paciente rechaza la traqueostoma, intensificaremos el tratamiento farma-
colgico indicado para la disnea y ansiedad. Si no logramos un adecuado control
de la disnea y los sntomas neuropsicolgicos, y estos provocan un sufrimiento
intenso, est indicado realizar una sedacin paliativa, previo consentimiento in-
formado.
En los pacientes con informacin incompleta, si han delegado implcitamente
su derecho a la informacin y toma de decisiones en la familia, y la familia re-
chaza las medidas de soporte nutricional o ventilatorio, el mdico debe valorar
si considera indicadas o no dichas medidas, para lo cual se recomienda consultar
con los recursos de CP. Si su mdico las considera indicadas, es imperativo au-
mentar el grado de informacin del paciente y permitirle que ejerza su derecho a
otorgar o rechazar el consentimiento informado. Si las considera ftiles, y consi-
dera que hablar en profundidad sobre este asunto puede aumentar el sufrimiento
95
del paciente, puede ser adecuado omitir dichas medidas (limitacin de esfuerzo
teraputico) contando con el consentimiento familiar, sin movilizar la situacin de
ambigedad en la que el paciente y su familia se hallan.
En la situacin agnica o de ltimos das, puede ser correcto indicar una retira-
da gradual de la VMNI bajo sedacin, ajustando los parmetros de ventilacin en
este sentido, para evitar prolongar la agona mediante esta tcnica. Esa limitacin
de esfuerzo teraputico debera decidirse de modo consensuado, interviniendo al
menos dos mdicos de los servicios implicados en su atencin (Atencin Primaria,
Cuidados Paliativos, Neurologa, Neumologa, Digestivo), y contar con el con-
sentimiento del paciente otorgado previamente o por representacin de su familia.
La retirada de la VMI debe seguir las mismas recomendaciones. Los protocolos
de retirada de ventilacin mecnica en las UCI se basan en consenso de expertos.
Incluyen medidas como el counseling, y el control de sntomas mediante opioi-
des, benzodiacepinas y anticolinrgicos.
En caso de duda se recomienda consultar con la subcomisin de tica asisten-
cial, solicitando a la direccin mdica su convocatoria urgente.
Los frmacos para el control de la disnea en CP son fundamentalmente los
opioides: sulfato de morfina por va oral, SNG o PEG, 2.5 mg cada cuatro horas,
con rescates de la misma dosis cada hora si es preciso, y ajustar cada da segn las
dosis de rescate que haya precisado. Existen comprimidos de 10 y 20 mg y solu-
cin oral en viales de 5, 10 y 20 mg. Como alternativa se utiliza cloruro mrfico
subcutneo o intravenoso a 50-33% de la dosis oral, pautado cada cuatro horas,
con posibilidad de rescate cada 15 o 20 minutos. En ambos casos las dosis se
ajustan diariamente segn los requerimientos de rescates.
El mdico que prescribe los opioides debe indicar los laxantes para tratar el
estreimiento secundario. Se recomienda utilizar un laxante osmtico como po-
lietilenglicol sobres, y si no es suficiente se puede asociar un lubricante como el
aceite de parafina. Si esto no basta, considerar pautar medidas rectales o metilnal-
trexona subcutnea en das alternos.
Sedacin paliativa
Es la administracin de frmacos, en las dosis y combinaciones requeridas,
para reducir la conciencia de un paciente en situacin terminal, tanto como sea
preciso, para aliviar adecuadamente uno o ms sntomas refractarios, con su con-
sentimiento, o si no es factible, con el de su familia o representante. Se trata de una
sedacin primaria que puede ser continua o intermitente, superficial o profunda.
96
En la sedacin paliativa y terminal el consentimiento del paciente es un requi-
sito fundamental. Una comunicacin franca desde los primeros estadios permite
acordar con el enfermo la sedacin superficial o profunda en los ltimos momen-
tos, o la omisin de la misma, dentro del respeto a su autonoma y mediante su
consentimiento explcito. Para ello, resulta til:
Tener en cuenta los distintos elementos de una comunicacin eficaz (escu-
cha activa, empata...).
Hablarlo con el paciente como una de las posibles preocupaciones sobre
el futuro, a propsito de los miedos ante la muerte. Suele aliviar ese miedo
saber que se cuenta con esta posibilidad en caso de aparecer un sntoma
refractario en los momentos finales.
Explicar los objetivos de la sedacin (controlar el sntoma refractario) y
sus posibles consecuencias sobre la disminucin de la capacidad de ingesta
y de comunicacin del paciente.
Brindar la posibilidad de consultar con otras personas la decisin.
Es preferible que est presente un familiar y alguien del equipo adems del
mdico (enfermera).
Si el paciente da su consentimiento verbal o escrito, debe quedar registra-
do en la historia clnica y comentarlo con la familia y persona cuidadora
principal.
No es necesario formalizar y rubricar un documento especfico.
La consulta al Registro de Voluntades Vitales Anticipadas est especial-
mente indicada en esta situacin.
Los frmacos necesarios para un adecuado control de sntomas, as como las
medidas de prevencin para evitar complicaciones en la fase de agona, deben
mantenerse hasta el final, si bien es conveniente simplificar todo lo posible el tra-
tamiento farmacolgico, suprimiendo los que ya no sean indispensables.
Si el paciente est en su domicilio, la va de eleccin para la sedacin es la
subcutnea. Los opioides, y en concreto la morfina, pueden ser necesarios en esta
fase, aunque su indicacin no es la sedacin sino el control del dolor y la disnea.
Existen otros frmacos tiles para la correcta atencin en la agona que se deben
mantener hasta el final y que se pueden administrar por va subcutnea como son:
97
butilbromuro de hioscina o escopolamina para los estertores pre mortem; halo-
peridol, metoclopramida, ondansetrn u otros, como antiemticos; midazolam,
haloperidol, levomepromazina, fenobarbital u otros, para la sedacin.
El midazolam es el frmaco de eleccin para la sedacin terminal, salvo en caso
de delirium refractario, en que se usan neurolpticos. Se presenta en ampollas de
5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml. Tiene una vida media de 2-5 h (las dosis se deben repetir
cada 4 h).
Tabla IV. Escala de sedacin de Ramsay
4
.
NIVEL DESCRIPCIN
1 Ansioso y/o agitado.
2 Cooperador, orientado y tranquilo.
3 Responde a la llamada.
4 Dormido, con rpida respuesta a la luz o al sonido.
5 Respuesta lenta a la luz o al sonido.
6 No hay respuesta.
98
1. EFNS guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclero-
sis (MALS) revised report of an EFNS task force. European Journal of Neuro-
logy 2012; 19:360375.
2. Simn Lorda P, Barrio Cantalejo IM, Alarcos Martnez F, Barbero Gutirrez
FJ, Couceiro A, Hernando Robles P. tica y muerte digna: Propuesta de consen-
so sobre un uso correcto de las palabras. Revista de Calidad Asistencial 2008;
23(6):271-85.
3. Ministerio de Sanidad y Consumo. Gua de Prctica Clnica sobre Cuidados
Paliativos. MSC. Madrid 2008; 61-74.
4. Ramsay M, Savege T, Simpson BR, Goodwin R. Controlled sedation with
alphaxolone-alphadolone. BMJ 1974; 2(920):656-659.
BIBLIOGRAFA
99
EL CUIDADOR EN LA ATENCIN A LOS PACIENTES CON ENFERME-
DADES NEUROMUSCULARES
La figura del cuidador es crucial en el proceso asistencial de los pacientes con
enfermedades neuromusculares, especialmente aquellos que requieren soporte
ventilatorio. Ningn sistema sanitario puede remplazar al cuidador si el objetivo
es mantener al paciente en su entorno. Cuando falla el cuidador, la mayor parte
de sistemas sanitarios nicamente pueden recurrir a los dispositivos basados en el
internamiento. Este papel relevante del cuidador se resume en el concepto de en-
fermedad familiar (es decir, que implica a toda la familia), al referirse a algunas
enfermedades neuromusculares graves. El trabajo de cuidar puede ser comparti-
do. Otros miembros de la familia pueden colaborar en los cuidados y, parcialmen-
te, puede recurrirse a cuidadores profesionales. Sin embargo, es imprescindible
identificar a la persona que asume las funciones de cuidador principal.
No existe una definicin de cuidador principal, pero debera reunir estas
caractersticas:
CUIDAR AL CUIDADOR.
ESTRUCTURAS, MEDIOS, UNIDADES DE APOYO
Joan Escarrabill.
Agncia dInformaci, Avaluaci i Qualitat en Salut (AIAQS).
Departament de Salut, Generalitat de Catalunya, Barcelona.
Vinyet Casoliv.
UFISS-Respiratria. Servei de Pneumologia.
Hospital Universitari de Bellvtige. Barcelona.
100
1. Voluntad de cuidar.
2. Capacidad para comprender los cuidados necesarios.
3. Capacidad para aprender los procedimientos tcnicos.
4. Capacidad fsica (con ayudas tcnicas si hace falta) para realizar los cuidados.
5. Tiempo para cuidar (en muchos casos implica renuncia al tiempo personal).
6. Espacio fsico adecuado para realizar los cuidados (caractersticas del do-
micilio, accesos y comunicaciones).
7. Definicin clara de la capacidad para tomar decisiones que tiene el cuida-
dor (en el caso de los nios no se plantean demasiados problemas, pero en
el caso de los adultos este punto es importante para no limitar la autono-
ma del paciente a pesar de la discapacidad).
8. Capacidad para relacionarse efectivamente con el equipo asistencial.
9. Disponibilidad de recursos para hacer viable el cuidado domiciliario.
Cuidar, y especialmente cuidar intensamente a largo plazo, tiene unas cargas
importantes que impactan sobre el cuidador. Estas cargas son muy diversas:
Fsicas (esfuerzo para cuidar, en muchos casos 24 horas al da).
Relacionadas con las caractersticas de la enfermedad: cuidar a un paciente
con traqueostoma supone cargas adicionales
1
.
Emocionales: en relacin con la enfermedad y el deterioro del paciente,
pero tambin en relacin con el aislamiento social que sufre el cuidador
y en el impacto de la enfermedad y del cuidar en las relaciones familiares.
Las restricciones relacionadas con el tiempo libre del propio cuidador y del
resto de la familia pueden ser muy importantes
2
.
Econmicas: en muchos casos el cuidador debe abandonar su trabajo, pero
adems hay costes directos relacionados con la enfermedad (cambios de
domicilio, adaptaciones o gastos relacionados con la necesidad de contar
con cuidadores profesionales).
Profesionales: el cuidador puede enlentecer o paralizar su propio desarro-
llo profesional.
101
Salud: se habla del cuidador como un enfermo oculto.
Los problemas relacionados con el hecho de cuidar se mantienen a lo largo del
tiempo, pero es posible identificar algunas etapas crticas en las que cuidar al
cuidador es imprescindible: en la fase de formacin, al alta, a largo plazo y en
las fases avanzadas de la enfermedad.
LA EDUCACIN DEL CUIDADOR AL INICIAR LA VENTILACIN
La educacin del paciente y del cuidador debe iniciarse lo antes posible
3
. Los
objetivos generales del programa educativo son
4,5
:
Garantizar la efectividad clnica.
Proporcionar la mxima autonoma posible al paciente y al cuidador.
Minimizar los riesgos.
Clarificar el proceso de toma de decisiones.
La educacin y el entrenamiento del cuidador debe hacerse siempre en relacin
a la propuesta teraputica que se hace para cada paciente, teniendo en cuenta las
condiciones del medio donde se va a desarrollar este tratamiento
6
. Por lo tanto,
en el proceso formativo deben limitarse los contenidos tericos y centrarse en los
aspectos directamente relacionados con el paciente. La formacin debe ser siem-
pre prctica y el profesional responsable debe comprobar siempre que el cuidador
ha adquirido las habilidades necesarias.
Desde el momento del ingreso debe iniciarse el programa educativo y evitar
la sobrecarga de informacin el da del alta. Durante el ingreso hospitalario es
imprescindible procurar incrementar al mximo la independencia del paciente
7
,
por lo que la implicacin del cuidador dentro del hospital es imprescindible. Las
visitas al paciente deben hacerse siempre en presencia del cuidador para poder
discutir conjuntamente los problemas que se presentan o las decisiones que se
toman. Algunas estrategias especficas son las siguientes:
Entrenar al familiar en las tcnicas y procedimientos asistenciales (especial-
mente en lo que se refiere a las aspiraciones de secreciones).
Ubicar al paciente en el rea menos medicalizada posible (especialmente
102
cuando debe permanecer en una unidad de crticos o semi-crticos).
Vestir al paciente con su propia ropa.
Evitar en lo posible el encamamiento. Los pacientes que disponen de silla
de ruedas adaptada estn mucho mejor en ella que en la cama.
Establecer las rutinas diarias: horarios, comidas, aseo.
Procurar que el paciente salga de la unidad de hospitalizacin y realice
paseos por el hospital.
A pesar de las recomendaciones generales, los planes educativos deben disear-
se a medida en funcin de las circunstancias clnicas y de las caractersticas del
cuidador. Los programas educativos deben tener en cuenta tres elementos:
Grado de dependencia, desde la perspectiva de la autonoma relacionada
con la enfermedad neuromuscular y, especficamente, del tiempo libre del
ventilador.
Accesibilidad, fundamentalmente en relacin a la distancia entre el domici-
lio del paciente y el hospital.
Comorbilidades, que pueden requerir una intervencin pluridisciplinar.
Como norma general, al final de las explicaciones y de la formacin, los profe-
sionales sanitarios deben comprobar directamente que el cuidador realiza correc-
tamente los procedimientos.
PLAN DE ALTA
La ventilacin mecnica a domicilio siempre tiene una fecha de inicio: el mo-
mento en el que el paciente y el cuidador asumen el tratamiento. Cuando el inicio
de la ventilacin se hace en el curso de un ingreso, este punto coincide con el alta.
Pero cuando el paciente se adapta a la ventilacin sin ingreso (en consultas exter-
nas o en el hospital de da)
8
tambin debe considerarse como un momento clave
el da en el que el equipo y el paciente acuerdan definitivamente los parmetros
ventilatorios. El momento del alta es el punto de partida. Pero no es un punto de
partida nico. Cada vez que se cambian los parmetros del ventilador o los acce-
sos a la va area hay que hacer un proceso de adaptacin, ms o menos complejo
segn la intensidad de los cambios
9
.
103
El proceso de alta es un trabajo multidisciplinario en el que se pretende con-
seguir la mxima efectividad de la ventilacin, con un plan teraputico aceptable
para el paciente y seguro. El check-list es imprescindible, especialmente para los
pacientes con necesidades ms complejas
10
. En este grupo de pacientes complejos
el papel de la enfermera gestora de casos suele ser crucial
11
.
El primer paso en el proceso de alta es el de estar seguros de la viabilidad de la
propuesta. Un plan de alta es viable si se dan estas circunstancias:
Aceptacin por parte del paciente de la propuesta asistencial.
Identificacin de un cuidador principal dispuesto y capaz de asumir las
cargas relacionadas con la atencin.
Situacin clnica estable (y en unas circunstancias en las que no se prevn
cambios inmediatos imprevisibles y que no requiere una instrumentacin
inasumible).
Servicios tcnicos accesibles y capacitados.
Accesibilidad al equipo asistencial (directamente o a travs de dispositivos
asistenciales de proximidad).
Cuando no se dan algunas de estas circunstancias la transferencia del hospital
de agudos al domicilio no es posible y deben buscarse alternativas como la ins-
titucionalizacin en dispositivos sociosanitarios o en centros especializados en
la desconexin del ventilador (tal como existen en algunos pases) que pueden
constituir un puente entre el hospital y el domicilio.
En el plan de alta hay que tener en cuenta:
Condiciones del domicilio:
- Accesibilidad:
- Escaleras en la entrada (necesidad de rampa).
- Ascensor.
- Adaptacin del dormitorio y el bao.
Equipo respiratorio
12
:
104
- Ventilador (ms ventilador de repuesto y/o bateras).
- Amb.
- Aparatos para el manejo de las secreciones.
- Pulsioxmetro (si es necesario).
- Aspirador de secreciones (si es necesario).
- Accesos a la va area (cnula de una medida ms pequea para
garantizar la canulacin en la decanulacin espontnea).
- Oxgeno suplementario.
- Humidificacin.
Herramientas para facilitar la comunicacin
13
:
- Dibujos con iconos que expresen emociones o necesidades.
- Aparatos: Augmentative and alternative communication (AAC)
devices. Los mecanismos muy sofisticados a veces pueden ser de
difcil manejo para pacientes con enfermedades neuromusculares
avanzadas.
Actividades de la vida diaria
14
:
- Silla de ruedas adaptada para transportar el ventilador y las bateras.
- Coche adaptado (o transporte pblico adaptado).
- Dispositivos para realizar las transferencias.
- Higiene.
- Dormitorio (cama y colchn).
Muchas de estas herramientas el paciente las necesita rpidamente y durante
cortos perodos de tiempo, especialmente si la enfermedad neuromuscular evo-
luciona rpidamente (como en el caso de la esclerosis lateral amiotrfica). Es
muy frustrante para el paciente y el cuidador observar como, tras un circuito
105
administrativo ms o menos penoso, cuando dispone de la ayuda tcnica ya no
es suficiente para dar respuesta a sus necesidades. Una buena alternativa es orga-
nizar un banco de instrumentos tcnicos que puedan prestarse a los pacientes
inmediatamente segn sus necesidades.
Las adaptaciones del domicilio deben encomendarse a expertos o garantizar la
supervisin estrecha para evitar reparaciones costosas que no eliminen todas las
barreras (un simple borde en un planto de ducha plano puede impedir el acceso
del paciente).
Minimizacin del riesgo
Un elemento imprescindible del plan de alta es la minimizacin del riesgo. El
riesgo cero no existe, pero es posible identificar las situaciones crticas y establecer
los planes para minimizar los riesgos. Es muy importante clarificar las situacio-
nes y las alternativas dado que, a veces, puede confundirse un deterioro de la
enfermedad con un mal funcionamiento de los aparatos
15
. En la minimizacin del
riesgo deben incluirse prcticas que afectan a los profesionales, la formacin y la
informacin. Los elementos ms importantes son:
Check-list que debe servir al profesional para supervisar todas las necesi-
dades.
Informe de alta con todas las recomendaciones por escrito.
Formacin del cuidador:
- Es preciso advertir al paciente y a la familia que cada vez que
se incorpora un cuidador profesional es preciso revisar todo el
proceso de formacin y los puntos crticos que garantizan la rea-
lizacin de una ventilacin segura.
Soluciones a los problemas tcnicos:
- Fallo del ventilador (ventilador de recambio, amb).
- Decanulacin (cnula de menor tamao).
- Tapn mucoso.
- Fallo de suministro elctrico (batera, amb).
106
- Revisin de las alarmas.
Soluciones a los problemas clnicos:
- Telfonos de contacto:
- Equipo asistencial (hot-line).
- Ambulancias/servicio de urgencias.
- Suministradores.
- Actitud ante las agudizaciones o el empeoramiento clnico.
- Maniobras de resucitacin (si procede).
Disponibilidad de recursos sociales.
La minimizacin del riesgo es un proceso iterativo que hay que revisar peridi-
camente con el paciente y el cuidador. A pesar del uso prolongado de la ventila-
cin no hay que asumir que el paciente y el cuidador mantienen las habilidades y
conocimientos respecto a la minimizacin del riesgo.
CUIDAR AL CUIDADOR: PROGRAMAS DE DESCARGA
La carga de cuidar a veces es muy difcil de compartir. Las decisiones mdicas
pueden influir en la carga de cuidar. As, la decisin de la traqueotoma puede
aumentar esta carga
16
.
En los cuidadores de pacientes con ventilacin a largo plazo se aprecia una ma-
yor incidencia de depresin
17
que se relaciona con su propio estado de salud y la
sobrecarga de cuidar. Los sntomas de depresin mejoran en muchos cuidadores,
pero a los seis meses, un 15% de los cuidadores mantienen estados depresivos
graves.
La liberacin temporal, y por cortos perodos de tiempo, de la carga de cuidar
es imprescindible para garantizar la viabilidad del papel del cuidador principal.
Esta descarga puede contemplarse en cuatro situaciones:
Descarga en el propio domicilio: participacin de otro cuidador (informal
107
o formal) que permita desarrollar algunas actividades personales al cuida-
dor principal.
Descarga durante la noche.
Ingreso temporal del paciente en un centro.
Descarga en situaciones urgentes (como por ejemplo una intervencin qui-
rrgica del cuidador principal).
En muchas ocasiones las descargas para el cuidador en situaciones urgentes son
difciles de organizar y la nica alternativa es el ingreso en un hospital de agudos.
No es fcil identificar los pacientes que generan ms carga para el cuidador.
Vitacca et al
18
estudian los factores que son relevantes en la atencin de pacientes
complejos e identifican diversos elementos que pueden contribuir a la sobrecarga
asistencial para los cuidadores:
Distancia al hospital.
Autonoma del paciente.
Riesgo vital de los problemas agudos.
Hospitalizaciones frecuentes.
Complejidad del tratamiento mdico.
Condiciones del domicilio.
Capacidad del cuidador.
Los programas de soporte a travs de las tecnologas de la informacin y de la
comunicacin pueden ser una buena alternativa para complementar el soporte al
cuidador
19
. Desde hace tiempo se sabe que cuidar sin soporte, adems de tensin,
fatiga e impacto emocional, tambin incrementa la mortalidad
20
. El profesional
sanitario se enfrenta a los problemas directos del paciente relacionados con la
enfermedad y, adems, debe hacer frente al enorme desajuste entre las expecta-
tivas que el cuidador ha puesto en los recursos comunitarios y lo que realmente
recibe
21
.
El cuidador puede llegar a ser un enfermo oculto. Una buena prctica es
108
interesarse sistemticamente por la salud del cuidador en cada visita que se haga
al paciente con ventilacin mecnica a domicilio.
ENFERMEDAD AVANZADA
Los cuidadores necesitan soporte en las fases avanzadas de la enfermedad, a
pesar de tener la sensacin de que, por el largo desarrollo del proceso, es inne-
cesario dar ms explicaciones o compartir problemas bien conocidos o discutir
decisiones con el equipo asistencial
22
. Las personas cambiamos de opinin segn
las circunstancias.
El soporte al cuidador en las fases avanzadas de la enfermedad debe considerar
estos puntos
23
:
Control de sntomas adecuado, con identificacin clara de las actitudes
ante la posible presencia de nuevas manifestaciones.
Calibrar el incremento de las cargas para el cuidador en las fases avanzadas
de la enfermedad: situacin clnica del paciente que genera ms dependen-
cia o introduccin de nuevos tratamientos.
Proceso de muerte. Las directivas previas ayudan a clarificar las preferen-
cias del paciente, pero el proceso de la muerte debera ser tan apropiado en
casa como en el hospital. En cualquier caso, debe minimizarse el riesgo de
futilidad y encarnizamiento teraputico.
Solucin de problemas mdicos y tcnicos. En las fases avanzadas el acceso
fcil a los profesionales sanitarios y a los tcnicos es imprescindible.
Como ocurre en otras enfermedades crnicas, el aislamiento social del cuida-
dor en estas fases avanzadas de la enfermedad puede ser muy importante
24
. La
intervencin de equipos psico-sociales de soporte puede tener un impacto positivo
en las fases avanzadas
25
.
El proceso del duelo
La sobrecarga del cuidador no finaliza del todo con la muerte del paciente.
Hasta un 20% de cuidadores pueden experimentar un duelo complicado. Boer-
ner y Schulz sugieren algunas situaciones que pueden ayudar a identificar los
cuidadores con ms riesgo de duelo complicado
26
:
109
Presencia de ansiedad y depresin importante durante el proceso de cuidar.
Sufrir una gran sobrecarga y llegar exhaustos a las fases finales de la vida
del paciente.
Tener bajos ingresos y educacin limitada.
Grado de preparacin del cuidador para hacer frente a la muerte del paciente.
110
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113
preguntas de evaluacin
1.- Los cuadros clnicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares
son:
a. Broncoaspiracin.
b. Fracaso respiratorio agudo.
c. Tos ineficaz.
d. Hipoventilacin alveolar crnica.
e. Todos los anteriores son ciertas.
2.- Los pacientes con sndrome de Guillain-Barre:
a. Pueden cursar con fallo ventilatorio agudo consecuente a la debili-
dad muscular respiratoria.
b. La presencia de afectacin bulbar favorece la presencia de broncoas-
piracin.
c. Esta enfermedad no afecta al sistema respiratorio.
d. Las respuestas 1 y 2 son correctas.
e. Ninguna respuesta es correcta.
3.- Los pacientes con enfermedades neuromusculares:
a. En las fases iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatolo-
ga respiratoria, referir disnea de moderados esfuerzos o intolerancia
al decbito.
b. La debilidad generalizada no se correlaciona con el grado de afecta-
cin respiratoria. Con la evolucin de la enfermedad, los pacientes
pueden presentar signos y sntomas agudos o subagudos.
c. Algunos sntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar
limitados por la ausencia de ejercicio.
d. Muchos presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna
excesiva como manifestacin de alteracin respiratoria durante el
sueo.
e. Todas son correctas
114
4.- En los pacientes con enfermedad de Duchenne las medidas de rehabilitacin y
fisioterapia persiguen:
a. Retardar la prdida de fuerza muscular.
b. Evitar contracturas musculares y deformidades articulares.
c. Estimular la independencia del paciente.
d. Prolongar la deambulacin.
e. Todo lo anterior es cierto.
5.- La disnea en las enfermedades neuromusculares de evolucin lenta:
a. Es un sntoma precoz de la enfermedad.
b. No indica una situacin de gravedad.
c. Se relaciona con el grado de ansiedad del paciente.
d. Pasa desapercibida hasta estadios avanzados de la enfermedad.
e. No es un criterio para iniciar ventilacin domiciliaria.
6.- Una tos ineficaz en un paciente neuromuscular:
a. Puede facilitar la aparicin de insuficiencia respiratoria.
b. El pico flujo de tos es una medicin fundamental en la valoracin de
estos pacientes.
c. Las tcnicas de tos asistida mecnica estn indicadas cuando no se
alcanza una tos efectiva con las tcnicas manuales, generalmente
cuando la CV es menor de 1500 ml o 50% del terico.
d. Un pico flujo de tos inferior a 270 L/min establece la necesidad de
iniciar tcnicas de tos asistida.
e. Todo lo anterior es correcto.
7.- Las tcnicas de hiperinsuflaciones en pacientes neuromusculares:
a. Solo se pueden aplicar por mascarilla nasal.
b. Solo son tiles en pacientes con afectacin bulbar grave.
c. Las tcnicas manuales no han mostrado ser eficaces.
d. Los respiradores de presin son mejor que los de volumen para rea-
lizar hiperinsuflaciones.
e. Complementan a las tcnicas manuales de tos asistida.
8.- La ventilacin mecnica no invasiva en pacientes con enfermedades
neuromusculares lentas:
a. No est indicada dado que son enfermedades que evolucionan muy
lentamente.
b. La presencia de sntomas de fatiga respiratoria y ortopnea, indica el
momento de iniciar oxigenoterapia domiciliaria nocturna.
c. La prescripcin ha de ser de 8 horas por la noche no debiendo sobre-
pasar este nmero de horas en ningn momento.
115
d. A medida que el paciente pierde autonoma ventilatoria puede ser
necesario aumentar las horas de ventilacin o valorar el cambio a un
modo controlado de ventilacin.
e. La mascarilla no interfiere con la eficacia de la ventilacin.
9.- Paciente de 62 aos afecto de esclerosis lateral amitrfica sin afectacin bulbar
con ortopnea, cefalea matutina y somnolencia diurna, remitido para valoracin de
su situacin respiratoria. Los resultados de las exploraciones realizadas muestran
PaO
2
55 mmHg, PaCO2 60 mmHg, SpO
2
<88% durante ms de la mitad del
registro nocturno, FVC 200 mL (19% respecto al valor terico), pico flujo de tos
2.90 L/s, MIC 2000 mL. Cul sera la actuacin teraputica ms adecuada?
a. Oxigenoterapia a 1 L/m y tcnica de ventilacin percusiva intrapul-
monar para control de las secreciones respiratorias
b. Ventilacin mecnica no invasiva y ejercicios diarios con incentiva-
dor volumtrico
c. Ventilacin mecnica no invasiva, insuflaciones diarias con amb
hasta alcanzar la capacidad mxima de insuflacin y adiestramiento
en tcnicas de tos asistida manual
d. Ventilacin mecnica no invasiva y adiestramiento en tcnicas de tos
asistida manual
e. Intubacin orotraqueal para ventilacin mecnica y posterior reali-
zacin de traqueostoma
10.- .-Cul de los siguientes no es un requisito fundamental en las tcnicas de tos
asistida manualmente en las enfermedades neuromusculares?
a. Paciente colaborador
b. Respetar los tiempos de la digestin
c. Su efectividad es independiente del grado de afectacin de la muscu-
latura de inervacin bulbar
d. Ausencia de osteoporosis y deformidades de la caja torcica
e. Compresin toracoabdominal durante la fase expulsiva de la ma-
niobra
11.- Cul de las siguientes afirmaciones no es cierta?
a. La ventilacin mecnica no invasiva es incapaz de mantener una
adecuada ventilacin alveolar durante las 24 horas del da en los
pacientes con enfermedad neuromuscular
b. La efectividad de la tos asistida mecnicamente est determinada
por el grado de afectacin bulbar
c. El fracaso de la tos asistida mecnicamente se produce por el colapso
de la va area superior durante la exsuflacin debido a la severidad
de la afectacin bulbar
d. La funcin primordial de la respiracin glosofarngea es asistir a los
116
msculos inspiratorios e indirectamente a los espiratorios durante
un esfuerzo tusgeno
e. Las ayudas a los msculos respiratorios, ventilacin no invasiva con-
tinua y tos asistida, es es capaz de evitar la intubacin durante los
episodios agudos desencadenados por infecciones respiratorias si la
afectacin bulbar no es muy severa
12.- Seale la respuesta falsa respecto a la ventilacin mecnica por traqueostoma
en las enfermedades neuromusculares.
a. La recomendacin es utilizar cnulas de traqueostoma sin baln
b. En el manejo de las secreciones respiratorias la tcnica ms efectiva
es la instilacin de suero fisiolgico
c. El objetivo es mantener una ventilacin con FiO2 0.21
d. Los cuidados del estoma es una tcnica limpia pero no esteril
e. La aspiracin con sonda convencional en el 90% de los casos slo es
capaz de recoger las secreciones del rbol bronquial derecho
13.- Respecto a los problemas osteomusculares de las enfermedades
neuromusculares, cual de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. Se deben de realizar ejercicios orientados a corregir la postura, pre-
venir el dolor y disminuir la rigidez articular
b. Se deben de prevenir las cadas y evitar la fatiga
c. En las enfermedades neuromusculares muy evolucionadas se debe de
programar ejercicios de entrenamiento muscular
d. Se debe de prevenir las rigideces articulares mediante movimientos
activos o pasivos de la articulacin abarcando todo el rango de mo-
vimiento
e. En algunas enfermedades neuromusculares la afectacin cardiaca
puede suponer una limitacin al ejercicio
14.- Seale la incorrecta en relacin a los trastornos de la deglucin en los
enfermos neuromusculares.
a. En aquellos pacientes con alteracin de la deglucin est indicado la
administracin de alimentos que se fragmentan en pequeos trozos
incontrolables
b. En aquellos pacientes con FVC menor del 50% del valor terico la
gastrostoma endoscpica percutnea es posible realizarla mediante
apoyo ventilatorio no invasivo
c. En las primeras fases los atragantamientos con lquidos pueden ser
manejados con espesante
d. La alimentacin a travs de la sonda PEG se puede administrar me-
diante jeringuilla o mediante sistema de infusin
117
e. Al finalizar la alimentacin por la sonda PEG se debe de introducir
50 ml de agua para dejar la sonda limpia y permeable.
15.- En el manejo de la informacin y estado emocional en la fase de diagnstico
en las enfermedades neuromusculares uno de los siguientes objetivos no es correcto:
a. Valorar qu informacin tiene el paciente, qu quiere saber y qu
necesita saber
b. Valorar si el paciente tiene creencias errneas sobre el proceso que
padece
c. Averiguar la percepcin de gravedad
d. La situacin laboral, familiar y social del paciente carece de inters
en esta fase
e. Valorar cules son las preocupaciones principales que tiene el pa-
ciente y cul es su estilo de afrontamiento
118
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