Defrnicin Dermatosis epidrmica que se caracte-

iza por lesiones anulares, queratsicas e hiperpig-

mentadas, nicas o mltiples, de evolucin crnica.
El estudio histolgico demuestra una columna de
clulas paraqueratsicas, o laminilla cornoide. Hay
una forma clsica (de Mibelli) no pruriginosa, una
diseminada y una actnica superf,rcial. No se cono-
ce tratamiento efectivo.
Datos epidemiolgicos Afecta a cualquier raza,
a ambos sexos y predomina en varones durante la
nliez y en adultos
jvenes.
La lineal es ms fre-
cuente en nios y adolescentes; la actnica, despus
de los 16 aos de edad y en adultos maduros. Sue-
le haber antecedentes familiares. Es rara; se cono-
cen250 casos en la bibliosrafa mundial.
Etiopatogenia Se desconoce; los estudios ultraes-
tructurales sugieren que las diferentes formas clnicas
son variantes de una misma enfermedad, inducidas por
un anlgeno presentado por las clulas de Langerhans a
los queratinocitos. Se postula una teora de clonas anona-
les de queratinocitos epidrmicos, que sugiere inestabili-
dad cromosmica; esta expansin clonal se presentara
en individuos susceptibles o con alteraciones inmunita-
rias (SIDA, receptores de trasplantes) y quedara activa-
da por diferentes estmulos, entre ellos la luz solar. No se
conoce bien la paficipacin citotxica de los linfocitos
en el epitelio clnico. Al parecer es un trastorno heredi-
tario o por mutacin. La herencia parece ser autosmica
dominante, de penetrancia variable, o multifactorial con
expresividad variable. No se han encontrado agentes vi-
rales. La forma actnica superficial es un trastorno gen-
tico heterogneo. Se ha identificado un locus enlaregin
6.4cM del cromosoma l5q25.l-26.1.
Clasificacin
I. Forma clsica de Mibelli
IL Actnica diseminada superficial
III. Lineal
IY. Punctata palmaris y plantaris
V. Palmoplantar y diseminada
VI. Plantar discreta
Cuadro clnico La forma clsica puede locali-
zarse en cara, tronco, extremidades, genitales, pal-
mas, plantas y mucosas, e incluso en uas. Hay
placas anulares queratsicas e hiperpigmentadas de
color caf o rojizo, con bordes elevados y centro
atrfico; de nmero variable. A menudo son esca-
sas, pero pueden ser nicas o mltiples; su tamao
vara de 4 a20 cm, y empiezan como ppulas que-
ratsicas; pocas veces son pruriginosas, con fen-
meno de Kbner (Koebner) e influencia tarda de la
luz solar, que aumenta la pigmentacin y prurito
(frg. 120-1). No hay manifestaciones generales;
dan origen a neoplasias (basocelulares o espinoce-
lulares) enTVo de los casos.
La
forma
actnica o poroqueratosis de Cher-
nosky y Freeman predomina en zonas expuestas a
la luz solar; las lesiones son abundantes, bilaterales,
con tendencia a la simetra, pequeas, poco noto-
rias, de 0.5 a 4.5 cm, la mayor parte de 0.5 a 1 cm,
poco queratsicas e intensamente pruriginosas; no
hay fenmeno de Kbner. La exposicin a la luz
solar desencadena exacerbacin y aumento del n-
mero de lesiones. Las formas superficiales predo-
minan en sujetos con alteraciones inmunitarias, y
no siempre es indispensable la exposicin a la luz
solar para qve aparezcan. Tambin se ha informado
relacin con enfermedad de Crohn;
Existe una variante superficial diseminada no
actnica en la que se observan placas pequeas y
mltiples. Las formas que no se ajustan por comple-
to a la clsica constituyen un solo grupo; la forma
lineal o zoniforme causa lesiones hiperqueratsicas
lineales. Se presenta aislada o acompaa a cual-
quiera de las formas anteriores (fig. 120-2). La for-
ma punctata es excepcional.
Datos histopatolgicos Se caracteriza por una in-
vaginacin epidrmica llena de una columna de c-
lulas paraqueratsicas que se tien fuertemente con
tinciones de queratina, denominada laminilla cor-
noide (tapn cmeo con material basfilo granular
en "pila de platos") (fig.
120-3). Por debajo falta la
granulosa; hay licuefaccin y degeneracin de la ba-
sal, con reaccin inflamatoria drmica, constituida
por un infiltrado que destruye clulas epidrmicas.
Las alteraciones son ms notorias en la forma clsi-
ca, y poco llamativas en la superficial y actnica.
Diagnstico diferencial Tia del cuerpo (fig.97-
7), nevo epidrmico lineal (fig. I33-l),liquen es-
488
Po r oq u er at os i s
triado (fig. 93-6), psoriasis (fig. 121-3), elastoma
perforante, enfermedad de Kyrle.
Tratamiento Ninguno es eficaz. En la forma su-
perficial se recomienda crema de 5-fluoruracilo al
5Vo diariamente durante varias semanas. Tambin
se utilizan vitamina A cida, criociruga y lser de
CO2. En las formas pruriginosas puede ser conve-
niente un antihistamnico por va oral.
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Fi g. 120- | . Poroquerat osi s de Mi bel l i
Fig. l2O-2, Poroqueratosis actn ica.
49O Cap t ul o
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Po r oq u er at osi s
Fi g. 120-3. Poroquerat osi s: l ami ni l l a cornoi de (HE,
40X).