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Sinonimia Mal de la rosa.

enfermedad de Gaspar
Casal.
Definicin Enfermedadsistmicapordeficiencia
de cido nicotnico y sus vitimeros; se expresa ms
en piel, mucosas y sistema nervioso central; la der-
matosis es bilateral y simtrica, con predominio en
las partes expuestas alaluz solar; se caracfenzapor
eritema, descamacin, ampollas y pigmentacin.
Se conoce como la enfermedad de las cuatro "D":
dermatosis, diarrea, demencia y defuncin.
Datos epidemiolgicos Es endmica en pases no
industrializados, con tasas altas de desnutricin,
donde el maz constituye la base de la alimentacin.
Predomina en campesinos y en zonas de clase so-
cioeconmica baja de conglomerados urbanos. Se
han descrito epidemias en refugiados de Mozambi-
que y en Cuba; en 1990, la epidemia de Malawi, que
afect a aproximadamente 900 000 refugiados, fue
la ms extensa desde Ia Segunda Guerra Mundial;
en Estados Unidos prcticamente ha desaparecido
como enfermedad carencial, pero puede observarse
en alcohlicos crnicos, ancianos que viven solos,
enfermos mentales, diabticos, personas con mal-
absorcin intestinal, o con tumores carcinoides.
En Mxico se encuentra en todo el pas, con
predominio en la pennsula de Yucatn, quiz por-
que para elaborar la masa de manz, ste se lava hasta
12 veces, de modo que el agua arrastra la niacina,
debido a su alta solubilidad.
Etiopatogenia Enfermedad por carencia celular de
una vitamina compuesta por dos vitmeros con la misma
accin vitamnica: el cido nicotnico o niacina (vitami-
na B3), y la nicotinamida o niacinamida.Lafalta de trip-
tfano y niacina origina falta de coenzimas I (nucletido
de difosfopiridina) y II (nucletido de trifosfopiridina)
que son las formas oxigenada y reducida de la nicotin-
amida, esenciales para el transporte de energa y el meta-
bolismo celular. La disminucin de la actividad de estas
enzimas causa inhibicin de la reparacin de las clulas
daadas en tejidos con recambio celular alto, como la
piel y el tubo digestivo, o con grandes necesidades de
energa, como el cerebro. El mecanismo de fotosensibi-
lidad (fototxica) puede estar relacionado con la defi-
ciencia de las coenzimas I y II que son importantes en la
reparacin de la epidermis daada por la radiacin ultra-
violeta o por una deficiencia de cido urocnico que pro-
tege de radiacin UVB; por otra parte, la mejora con el
cido nicotnico se debe a su participacin en los procesos
respiratorios en los tejidos, que es esencial para la repara-
cin y para la desintegracin de glucosaminoglucanos.
La avitaminosis se debe a suministro inadecuado de
niacina, o de su precursor, el triptfano, y a veces a la
presencia de sustancias antiniacina, como isoniazida,
6-mercaptopurina, S-fluorouracilo (5-FU) y cloranfeni-
col; las tres primeras inhiben la sntesis de las coenzimas;
la isoniazida acta adems por competencia con la nico-
tinamida, y el 5-FU inhibe la conversin de triptfano en
niacina. Tambin se ha relacionado con anticonvulsivos
como fenitona, carbamazepina, fenobabital, etosuximida,
cido valproico, y tambin con etionamida, protionamida
y pirazinamida; se observan manifestaciones pelagroides
ante el sndrome carcinoide por conversin anormal de
triptfano en serotonina. Las carencias dependen de ml-
tiples causas, que suelen combinarse: dieta inadecuada o
malabsorcin intestinal, aumento de las necesidades me-
tablicas (embarazo y lactacin), interferencia con el
transporte y la utilizacin (alcoholismo crnico), o admi-
nistracin de los antagonistas mencionados.
Algunos investigadores han propuesto la posible
existencia de una "antiniacina" en elma2, que no se ha
identificado, y quiz no exista. Elmaz no origina la pe-
lagra, como alguna vez se crey, sino que su protena es
incompleta y tiene poco triptfano (factor PP, preventivo
de pelagra), aminocido precursor del cido nicotnico.
Es muy probable que la frecuencia baja de pelagra en
Mesoamrica se deba al procesamiento del maz antes de
su consumo en forma de tortillas, pues el nixtamal es tra-
tado con hidrxido de calcio, 1o que permite la liberacin
de niacina a partir de ciertas formas conjugadas. Tam-
bin se cree que las altas cantidades de leucina en el sor-
go y otros cereales pueden causar pelagra por trastornos
del metabolismo del triptfano y la niacina. En la con-
versin de triptfano en niacina intervienen tambin
otras vitaminas, como piridoxina, vitamina 86 (piridoxi-
na) y 81 (tiamina). Por otra parte el caf, que es parte de
la dieta contiene trigonelina, un alcaloide que en presen-
cia de calor se transforma en cido nicotnico.
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480 cap t ul o 1 17
Ctasificacin Pelagra de nios, de adolescentes,
de ancianos, formas incompletas, pelagra sin pela-
-sra;
esta clasificacin es incompleta, pero sencilla
1'pnctica.
Cuadro clnico La dermatosis es bilateral y si-
mtrica; aparece en partes expuestas a la luz solar
(cara, cuello, manos, dorso de pies), y zonas de
roce y friccin
(codos, rodillas, escroto y vulva); se
catacieiza por eritema intenso, edema, ardor, for-
macin de ampollas y posteriormente descama-
cin, piel gruesa y pigmentacin de color caf
oscuro (fig. 117-1). Se han considerado casi patog-
nomnicas las lesiones en la zona del escote que
emiten una prolongacin al mango del esternn; las
primeras se denominan "collar de Casal" (fi9. ll7-2)
y su prolongacin, "corbata". En las manos se for-
ma el guantelete pelagroso, y las fisuras de palmas
y plantas dan aspecto de piel de ganso.
En los pliegues hay maceracin. En las zonas
seborreicas, como aletas nasales y mejillas, se ob-
servan tapones foliculares hiperqueratsicos cono-
cidos como disebcea. En la boca aparecen queilitis
angular y glositis; esta ltima origina inflamacin y
dolor linguales, y despus atrofia de papilas filifor-
mes (fig. ll7-3). Hay faringitis y esofagitis dolorosa,
con odinofagia, as como vmito y dianea. Pueden
sobrevenir anemia, amenorrea, abortos y prdida
de peso.
Como manifestaciones del sistema nervioso
central hay initabilidad, astenia, anorexia, cefalal-
gias, insomnio, amnesia antergrada y retrgrada,
as como trastornos de la conducta que pueden dege-
nerIr en psicosis; en general, la demencia es tarda.
Tambin puede haber trastornos del sistema ner-
vioso perifrico, como disminucin de la sensibili-
dad y la movilidad.
En nios hay falta de crecimiento; predominan
el edema y los cambios en el pelo, como alopecia
difusa, prdida del brillo y decoloracin en bandas
(pelo en bandera). En adolescentes, los cambios
mentales son muy intensos. En ancianos las lesiones
dejan cierto grado de atrofia, y suele haber cambios
ungueales, como fragilidad, estras y leuconiquia.
Las formas incompletas ocuren en personas con
desnutricin crnica, con piel de aspecto "curtido"
(fig. Il7-4). En quienes se exponen desnudos a la
luz solar, como los enfermos mentales, la dermato-
sis es generalizada.En la "pelagra sin pelagra'hay
lesiones sistmicas no cutneas.
Datm histopatolgicos Vesculas o ampollas sub-
epidrmicas; en la dermis superficial, infiltrado
lflmatorio crnico. En lesiones antiguas hay hi-
Pel aq r a
perqueratosis, con reas de paraqueratosis y acan-
tosis moderada; puede haber hialinizacin de la
colgena. Estas alteraciones no son diagnsticas; co-
rresponden a una dermatitis crnica. Las alteraciones
histolgicas son parecidas al eritema necroltico mi-
gratorio cuando se encuentra necrosis de queratino-
citos, infiltracin epidrmica con neutrfilos, as
como edema intercelular,
Datos de laboratorio En la prctica no se valo-
ran niveles sricos ni urinarios de triptfano, nicotin-
amida, dinucletido de adenina ni niacina. Valores
de metilnicotinamida en orina inferiores a 0.8/ms
indican deficiencia de niacina.
Diagnstico diferencial Dermatitis solar (fig.
18-l), dermatitis por fotosensibilizantes (figs. 5-8 y
9-4), lupus eritematoso (fig. 30-1), porfirias (figs.
50-1 a 50-5), kwashiorkor, ictiosis vulgar y laminar
(figs. 69-l y 69-2); enfermedad de Hartnup, que se
caractenzapor sntomas cutneos similares a los de
pelagra, ataxia cerebelosa y, en ocasiones, retraso
mental.
Tratamiento Alimentacin suficiente, completa,
equilibrada y adecuada, con evitacin de hbitos
nocivos. Se recomienda una dieta blanda, con alto
contenido de protenas, triptfano y niacina. Debe
incluir carnes, pescado, leche, huevos, semillas de
gramneas y vegetales verdes.
La dosis de nicotinamida es de 50 a 100 mg dos
a tres veces al da; se administra
junto
con comple-
jo
B. Localmente, pastas inertes. Por el potencial
de la niacina, se ha propuesto ahora el nombre de
factor preventivo de SIDA. La pelagra es una en-
fermedad de ndole social, por la que el tratamien-
to incluye tambin la lucha contra el alcoholismo,
la pobreza, la insalubridad y el analfabetismo.
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Bibliografa
Pel agr a
Fi g. I l 7- l . Pel agra.
Cap t ul o 1 17 481
Fig, I 17-2. Pelagra:
"collar
de Casal"
Fig. I l7-3. Pelagra: lesiones en mucosas. Fig. I 17
-4.
Desnutricin: lesiones pelagroides.

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