A.

Parapsoriasis*
Definicin Grupo de dermatosis de causa desco-
nocida y evolucin crnica, que se manifiestan por
lesiones papuloescamosas, o placas eritematoesca-
mosas pequeas o grandes, diseminadas a tronco y
extremidades, con pocos sntomas y resistentes a
toda teraputica.
Datos epidemiolgicos Son de distribucin mun-
dial, raras y afectan todas las razas; constituyen
menos de 0.l%o de la consulta dermatolgica. La
pitiriasis liquenoide es la ms frecuente, y predo-
mina en nios y adultos
jvenes;
las formas en pla-
cas predominan en caucsicos despus de los 40
aos de edad. La raznde varn a mujer es de2:I.
Etiopatogenia Se desconoce, pero se piensa que for-
man parte de las enfermedades linfoproliferativas. Las
formas benignas se han relacionado con un mecanismo
de hipersensibilidad a estmulos antignicos persistentes.
En la forma en placas, estudios de reaccin en cadena de
Ia polimerasa (PCR) han demostrado en el infiltrado cu-
tneo subpoblaciones monoclonales de linfocitos T en
507o de los casos; se ha sugerido interrelacin con piti-
riasis liquenoide, por la demostracin de clonas similares
de clulas T. En la parapsoriasis de placas pequeas tambin
puede haber un infiltrado clonal de clulas T, y evolucin
benigna. La forma de grandes placas se ha considerado
como un precursor (premicosis) o un linfoma de bajo
grado. Las etapas iniciales de linfoma no pueden diferen-
ciarse de parapsoriasis en grandes placas con base en los
datos clnicos, histopatolgicos ni inmunofenotpicos.
Clasificacin
L Parapsoriasis en pequeas placas (digitiforme
o benigna)
II. Parapsoriasis en grandes placas (premaligna)
a) Placas simples o reticulada
b) Poiquilodrmica
*Las
parapsoriasis, agrupadas de esta manera por Brocq en
1902, no tienen relacin alguna con la psoriasis, salvo la termi-
nolgica y en ocasiones el aspecto morfolgico
Cuadro clnico La parapsoriasis de placas pe-
queas predomina en tronco y extremidades; por lo
general sigue las lneas de segmentacin (clivaje)
(cap. 70); se caracteriza por placas eritematoesca-
mosas, redondeadas u ovales, de 2 a 4 mm de di-
metro; tienen aspecto digitiforme, con lmites por lo
general definidos, y son asintomticas. La evolu-
cin es crnica, con brotes que duran cuatro a seis
semanas; no hay sntomas o slo aparece prurito le-
ve; es muy rara la evolucin a micosis fungoide.
La parapsoriasis en grandes placas predomina
en tronco y pliegues, as como en la parte proximal
de las extremidades; est constituida por placas
ovaladas o irregulares de 5 a 10 cm de diimetro, un
poco elevadas, de color caf-rojizo o rosado (fig.
116-2): pueden tener aspecto de papel de cigarrillo;
por lo general dejan ireas bien demarcadas de piel
no afectada: las formas reticuladas son ms exten-
sas. Estas formas premalignas se acompaan de
prurito moderado o intenso, que indica su transfor-
macin en micosis fungoide en 10 a 3OVo de los en-
fermos. La forma poiquilodrmica o paraqueratosis
variegata (parapsoriasis liquenoide, lichen variega-
la, poiquilodermia vascular atrfica) se caracteriza
por ppulas liquenoides y confluentes ordenadas en
un patrn retiforme asociado con atrofia epidrmi-
ca; puede provenir de una pitiriasis liquenoide. La
deteccin de una proliferacin clonal de clulas T
es indicadora de su carcter de prelinfoma T (6 a
467o).En ocasiones es muy difcil distinguir entre
las de pequeas y grandes placas.
Datos histopatolgicos La forma de pequeas
placas se considera una dermatitis espongitica
crnica; en la epidermis hay hiperqueratosis para-
queratsica y acantosis; la granulosa es normal o
est adelgazada; se observan vesculas espongiti-
cas y exocitosis; en la dermis papilar se encuentra
un infiltrado perivascular de linfocitos, con escasos
histiocitos, y eritrocitos extravasados.
En la forma de grandes placas, la exocitosis es
importante; se presenta en tecas o microabscesos
linfocticos; tambin hay infiltrados perivasculares
o de interfaz. En la poiquilodrmica se observan
atrofia epidrmica, vacuolizacin de la basal y ex-
travasacin de eritrocitos, y melanfagos.
476
Par apsor i asi s y pi t i r i asi s l i quenoi de
Datos de laboratorio Pueden requerirse estudios
de reordenamiento gentico o tcnicas de amplifi-
cacin de PCR de receptor clonal de clulas T
(TCR).
Diagnstico diferencial Psoriasis (fig. l2l-l),
liquen plano (fig. 93-1), eccemtides (figs. 12-1 y
l2-3), secundarismo sifiltico (fig. 55-a), dermato-
sis medicamentosas
(frg.
9-4), papilomatosis con-
fluente y reticulada (fig. 115-1), pitiriasis rosada
(fig. 118-l), micosis fungoide (fig. 155-1).
B. Pitiriasis liquenoide
Es una dermatosis diseminada con ppulas y desca-
macin fina, que evoluciona por brotes; por lo ge-
neral se trata de una enfermedad benigna, con
caractersticas de vasculitis. Es ms frecuente en
nios y de origen desconocido; se ha relacionado
con un agente infeccioso y en ocasiones constituye
un trastorno clonal de clulas T, por lo que podra
ser un proceso reactivo inmunitario, premaligno o
ambos. Antes se estudiaba dentro de las parapsoria-
sis en gotas,
Clasificacin: I. Pitiriasis liquenoide crnica
(PLC); II. Pityriasis lichenoides et variolifurmis
acuta (PLEYA).
Cuadro clnico La forma crnica de Juliusberg
es benigna. Predomina en tronco y parte proximal
de extremidades, y a veces en el dorso de las ma-
nos, en los pies y en la cua; se caracreiza por p-
pulas de color rosado o marrn, de 1 a 10 mm de
dimetro, cubiertas de escamas finas y adherentes;
evoluciona en aos, con brotes que duran tres a seis
semanas, y que no dejan cicatnz, sino slo man-
chas pigmentadas (fig. 116-1). Esta forma puede
acompaarse de amigdalitis de repeticin.
En algunos pacientes se ha observado superpo-
sicin de las formas crnica y aguda, por lo que
hay autores que slo consideran una entidad con
tres patrones clnicos: difuso o generalizado, cen-
tral (en tronco, cuello y parte proximal de extremi-
dades) y acral. Es excepcional y cuestionable la
transformacin en papulosis linfomatoide y linfoma.
La pitiriasis liquenoide aguda (PLEVA) o en-
fermedad de Mucha-Habermann es de inicio repen-
tino y generalizada, afecta ms el tronco y la parte
proximal de las extremidades. Est constituida por
ppulas de I a 3 mm, con escamas finas sobre las
que pueden aparecer vesculas o pstulas que a ve-
ces se tornan hemorrgicas o necrticas; dejan ci-
Cap t ul o 1 16 477
catrices varioliformes o manchas hiper e hipopig-
mentadas. Evoluciona de manera crnica, con bro-
tes agudos; al principio sobrevienen febrcula y
afralgias.
Datos histopatolgicos Hay una dermatitis de
inlsrtaz, con vacuolizacin de la basal, infiltrado
linfoctico en la unin dermoepidrmica o perivas-
cular, y edema en la dermis superfrcial y en el en-
dotelio; puede haber necrosis de queratinocitos,
extravasacin de eritrocitos, espongiosis y vescu-
las intraepidrmicas.
Diagnstico diferencial Psoriasis en gotas (fig.
l2I-3),liquen plano (fig.
93-1), secundarismo sifi-
ltico (fig. 55-4
),
dermatosis medicamentosas (fig.
9-4) y ante todo con papulosis linfomatoide, con la
que comparte varias caractersticas inmunohistol-
gicas, excepto la ausencia de CD30+ grandes y at-
pi cos.
Tfatamiento La pitiriasis liquenoide crnica me-
jora
en verano y cura sola en tres a 10 meses, pero
puede persistir cinco a 10 aos; los nios mejoran
en el momento de la pubertad. Se recomienda tra-
tamiento mdico o quinirgico de padecimientos
faringoamigdalinos. Localmente se administra gli-
cerolado neutro de almidn, linimento oleocalc-
reo o algn otro lubricante, o bien, alquitrn de
hulla; a menudo se logran remisiones con diamino-
difenilsulfona, 100 a 200 mglda por va oral; eri-
tromicina, 20 a 40 mgkg da; tetraciclinas, o
pentoxifilina. Tambin se usa la fototerapia con luz
ultravioleta B (UVB) por cuatro a ocho semanas.
r-
il
478 Cap t ul o 116
Tratamiento No existe tratamiento para la pa-
rapsol i asi s en pl acas; se recomi endan l ubri cantes y
-el ucocorti coi des
tpi cos. Pueden ser efi caces col -
qui ci na (col chi ci na), 1 a2 mgl da por va oral ; gri -
seofulvina, 500 mg/da, o metotrexato. En algunos
sujetos ha sido eficaz la teraputica de fototerapia
con PUVA o con UVB de banda ancha y. ms re-
ci entemente. UVB de banda estrecha
(311
nm). Es
un tratamiento efectivo a corto plazo, pero sin remt-
siones prolongadas. No son recomendables la qui-
mioterapia anticancerosa ni Ia radioterapia, porque
generan recidivas ms graves; no obstante, en la
forma de grandes placas se recomiendan glucocor-
ticoides potentes y mostaza nitrogenada: el trata-
miento ha de ser oncolgico. En la forma de placas
pequeas la vigilancia debe efectuarse cada seis a
12 meses, y en l a de grandes pl acas, cada tres a sei s
meses, de preferencia con control histolgico.
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