BOX 1: Controle do desenvolvimento da organela: um paradigma dos mamiferos

Como os cloroplastos, mitocndrias existem em nmero de diferentes tipos de clulas

diferentes (por exemplo, eles so aundantes no msculo es!ueltico", onde eles
assumem fun#$es distintas (tais como, a termognese em tecido adiposo castan%o"&
'les formam um compartimento celular, !ue varia em taman%o dependendo dos
est(mulos externos (por exemplo, o exerc(cio ou a frio" e essencial para todas as
clulas, excepto eritr)citos de vida curta& O *+, mitocondrial (mt*+," codifica
para um pe!ueno nmero de prote(nas mitocondriais (mais prote(nas mitocondriais
so ncleo-codificada"& , replica#o do mt*+, re!uer um fator-codificado ncleo,
./,0 (fator de transcri#o 1ma das mitocndrias" (ve2a a figura"& ,lm disso, a
transcri#o envolve uma polimerase de ,3+ nucleusencoded (+'4" e re!uer uma
0./B espec(fica (factor de transcri#o mitocondrial B" de tipo activador
transcricional e um m.'3/ espec(fica (factor de termina#o da transcri#o
mitocondrial" de tipo repressor (amos so ncleo codificado"5 outros fatores 0./B
e m.'3/ promover tradu#o& +o ncleo, +3/1 (factor de transcri#o nuclear
respirat)ria 1" e +3/6 (no mostrado" a condu7ir a expresso de genes !ue
codificam componentes de complexos de cadeia respirat)ria (8, 888, 89", ,.4 sintase,
e os seus factores de montagem, em como ./,0, 0./B, suunidades do .O0
(translocase da memrana mitocondrial externa" complexo de importa#o e en7imas
iossintticas %eme& ,ssim, '//+3 amplamente regular a expresso g:nica nuclear
para iog:nese mitocondrial diretamente, e
emri$es replica#o mt*+, e expresso indirectl;&0ouse falta +3/1 t:m aixo teor
de mt*+, e morrer antes da implanta#o&
Outros factores de transcri#o (./<", tais como a '33 (receptor relacionado com
estrognio" e 44,3a (activado por proliferador de peroxissoma do receptor-=",
regulam as fun#$es mitocondriais espec(ficos, tais como o >cido gordo (/," de
oxida#o& 8mportante, uma co-activador transcricional c%amado 4?C1= (44,3; co-
activador 1=" foi identificada como um parceiro de 44,3; (no mostrado", !ue
medeia a diferencia#o de tecido adiposo castan%o& 4?C1= tamm se liga e ativa as
fun#$es de '//+3, '33 e 44,3a& , superexpresso de 4?C1= promove iog:nese
mitocondrial e metaolismo energtico& /ria, exerc(cio e 2e2um todos transcri#o
upregulate de 4?C1= ou seus %om)logos (ou ativ>-los atravs de modifica#$es p)s-
translacionais", o !ue leva a uma maior contedo e fun#o mitocondrial& ,ssim,
'//+3 controlar iog:nese mitocondrial asal e fun#$es 4?C1= como um
interruptor mestre !ue responde a montante sinais 1@@& Aaem um sinal iog:nicas
para mitocndrias de leveduras e um regulador de s(ntese tetrapirrol em mam(feros
BC, mas como isso se relaciona com os mecanismos acima descon%ecida&