Plan

Chapitre 1 : Introduction dfinition ............................................................... 5

Chapitre 2 : Partie pratique............................................................................ 8
1 - Matriel et mthodes ..................................................................................9
2 Rsultats....................................................................................................15
2.1 Age ...................................................................................................16
2.2-Sexe....................................................................................................16
2.3- Age de dbut de la symptomatologie ..................................................17
2.4- Manifestations cliniques et examen physique......................................18
2.5- Examens complmentaires .................................................................19
2.6- Malformations associes.....................................................................23
2.7- Traitement chirurgical ........................................................................24
2.8- Inventaire des organes hernis............................................................26
2.9- Suites opratoires ..............................................................................28
Chapitre3 : Partie thorique.......................................................................... 29
I- Historique....................................................................................................30
II- Rappel anatomique .....................................................................................33
III- Rappel embryologique ...............................................................................37
1. Dveloppement normal du diaphragme ..................................................38
1.1- Le dveloppement du diaphragme primitif ......................................38
1.2- Le dveloppement de la cavit pleurale et la fermeture des canaux
pleuro pritonaux............................................................................38
2. Dveloppement normal du poumon........................................................41
2.1- La priode embryonnaire ................................................................41
2.2- La priode foetale............................................................................41
2.3-La priode post-natale.....................................................................41
3. Dveloppement de lanse intestinale primitive ........................................42
4. Dfauts de formation du diaphragme......................................................42
4.1- Dfaut de fusion des diffrents composants du diaphragme............42
4.2 -Dfaut de muscularisation...............................................................43
4.3- Agnsie diaphragmatique..............................................................43
2
IV- Epidmiologie et tiologies
..........................................................................45
1. Incidence ...............................................................................................46
2. Taux de mortalit...................................................................................46
3. Facteurs tiologiques .............................................................................47
V- Physiopathologie.........................................................................................49
1. Anomalies structurelles .........................................................................50
1.1- Anomalies du parenchyme pulmonaire ............................................50
1.2- Anomalies du lit vasculaire pulmonaire ...........................................50
1.3- Hypoplasie du coeur gauche ............................................................51
2. Anomalies fonctionnelles .......................................................................52
1.1- Dficit en surfactant........................................................................52
1.2- Dficit du systme antioxydant .......................................................53
3. Dsquilibres biochimiques....................................................................53
VI- Diagnostic :................................................................................................55
Type de description : HPL ou Hernie de BOCHDALEK ...................................56
1- Diagnostic prnatal............................................................................56
1.1 Diagnostic positif........................................................................56
1.2 Diagnostic diffrentiel .................................................................57
2- Diagnostic post-natal ........................................................................58
2.1 Clinique ......................................................................................58
a- Les formes rvlation prcoce....................................................58
b- Les formes rvlation tardive .....................................................58
-Dun tableau aigu ................................................................59
-Dun tableau chronique........................................................59
-Dune dcouverte systmatique ...........................................59
2.2 Paraclinique ...............................................................................60
a- Radiographie du thorax ................................................................60
b- Les opacifications digestives.........................................................61
c- Le scanner....................................................................................61
d- LIRM............................................................................................61
VII- Formes anatomo-cliniques........................................................................62
1- HDC postro latrale droite ...................................................................63
2- Hernies rtro-costo-xyphoidiennes ou hernies de LARREY .....................63
VIII- Traitement
.................................................................................................67
1- La prise en charge thrapeutique prnatale............................................68
3
2 - Prise en charge nonatale .....................................................................72
2.1 Phase de stabilisation propratoire..................................................72
2.2 Chirurgie ciel ouvert.......................................................................74
2.3 Chirurgie coelioscopique ...................................................................79
2.4 Chirurgie thoracoscopique................................................................85
3 - Les indications .....................................................................................88
IX Pronostic...................................................................................................90
Chapitre 4 : Discussion ................................................................................ 92
1- Donnes pidmiologiques .........................................................................93
1.1- Incidence............................................................................................93
1.2- Age ....................................................................................................95
1.3- Sexe...................................................................................................95
1.4- Malformations associes.....................................................................96
2- Clinique......................................................................................................97
3-Examens complmentaires...........................................................................98
4-Traitement...................................................................................................99
4.1- La phase de stabilisation propratoire ...............................................99
4.2- Chirurgie proprement dite .................................................................100
5-Inventaire des organes hernis
....................................................................101
6-Survie et pronostic
......................................................................................102
Chapitre 5 : Conclusion............................................................................... 103
Chapitre 6 : Rsum.................................................................................... 106
Chapitre 7 : Bibliographie ............................................................................ 112
4
Abrviation
HDC : Hernie diaphragmatique congnitale.
HPL : Hernie postro-latrale.
HRCX : Hernie rtro-costo-xiphoidienne.
BPP : Bronchopneumopathie.
NHA : Niveau hydro-arique.
TOGD : Transit oesogastro-duodnal.
LB : Lavement baryt.
RSP : Retard staturo-pondral.
SPs : Surfactant protines.
O.M.I.M : Online Mendelien Inheritance In Man.
LHR : Lung-to-head-ratio.
IRM : Imagerie par rsonnance magntique.
TDM : Tomodensitomtrie.
OT : Occlusion trachale.
ECMO : Extracorporeal membrane oxygenation.
AREC : assistance respiratoire extracorporelle.
CIV : Communication interventriculaire.
CIA : Communication interauriculaire.
PEC : Prise en charge.
CI : Contre indication.
5
Chapitre1
Introduction -
dfinition
La HDC est caractrise par un orifice diaphragmatique malformatif (dfect
diaphragmatique embryonnaire) de sige souvent postro - latral par le
foramen de BOCHDALEK avec hernie des viscres abdominaux dans le thorax
compromettant ainsi la croissance du poumon.Elle reprsente 8% de toutes les
malformations congnitales et se manifeste dans la plupart du temps en priode
nonatale par une dtresse respiratoire aigue.
On peut distinguer :
I)-Hernies postro latrales ou hernies de BOCHDALEK :
Par le foramen de BOCHDALEK, plus souvent parlante gauche qu droite o
le foie fait couvercle devant un orifice diaphragmatique limit. Se rvlant le plus
souvent en priode nonatale par une dtresse respiratoire gravissime.

II)-Hernies rtro costo - xyphoidiennes ou hernies de
LARREY ou hernies de MORGANI :
Les hernies antrieures ou rtrocosto-xiphoidiennes appeles hernies
rtrosternales, parasternales ou sous-costosternales. Les hernies de lhiatus
sternocostal droit sont appeles hernies de MORGANI, les hernies de lhiatus
sternocostal gauche sont appeles hernies de la fente de LARREY. Si louverture
est si large quelle inclut les deux hiatus, elles sont appeles hernies de
MORGANILARREY ,Habituellement, il n y a pas de distinction clinique entre les
deux defects, et par extension, on parle des hernies de MORGANI.
De dcouverte souvent fortuite sur un clich du thorax, caractrises par une
latence clinique et diagnostiques le plus souvent un ge avanc. Le pronostic
est souvent meilleur.

La prise en charge thrapeutique des HDC est diffrente selon quil sagit
dune forme rvlation nonatale qui sintgre dans le cadre de lurgence et
ncessite la collaboration des nonatologistes, anesthsistes et chirurgiens
pdiatres, linverse des formes rvlation tardive qui sont de bon pronostic
et peuvent bnficier dun traitement laparoscopique qui semble diminuer la
morbidit post opratoire.
HISTORIQUE
La premire documentation concernant la hernie diaphragmatique congnitale
est apparue en 1679 et revient LAZARUS-RIVERIUS qui, au cours dun examen
post mortem, aurait dcouvert et dcrit une HDC chez un jeune homme adulte
Une vingtaine dannes plus tard, cette anomalie congnitale fut observe
chez un enfant (compte rendu de CHALES HOLT, 1701) .
Par la suite, GIOVANNI MORGANI ; alors professeur danatomie Padova, a
publi un crit sur la HDC dans lequel il dcrit plusieurs types, dont la forme
antrieure qui porte aujourdhui son nom. Cet ouvrage serait galement le
premier mentionner la notion dhypoplasie pulmonaire.
Un demi-sicle plus tard, en 1827, ASTLEY COOPER, a dcrit lanatomie ainsi
que la pathologie de diverses formes des hernies diaphragmatiques.
Depuis le dbut du 19me sicle, les travaux publis se sont consacrs la
physiopathologie, plutt qu la simple description anatomique de la HDC en
tant que telle. En 1834, LAENNEC fut le premier envisager diffrents critres
diagnostiques et suggrer une approche par laparotomie afin de retirer les
viscres abdominaux de la cavit thoracique. Le premier diagnostic clinique de
HDC ne fut toutefois tabli quen 1847 par HENRY BOWDITCH.
Lanne suivante (1848), VICTOR ALEXANDRE BOCHDALEK, professeur
universitaire danatomie Prague, dcrit les formes postro latrales droite et
gauche de la HDC.
Bien quelle ft sans succs, la premire tentative de rduction chirurgicale
dune HDC par laparotomie eut lieu en 1888. Il faudra toutefois attendre encore
une quinzaine dannes avant dassister la premire russite chirurgicale de
correction du dfaut diaphragmatique chez un enfant, et pas moins de 60 ans
pour une correction russie chez un nouveau- n.
CROSS, en 1946, a rapport le premier succs de rparation chirurgicale dune
HDC travers le foramen de BOCHDALEK chez un nouveau-n de moins de 24
heures de vie.
Le traitement laparoscopique des hernies diaphragmatiques na t dcrit
quen 1991 par KUSTER.
Lune des premires descriptions de lhypoplasie pulmonaire remonte 1955,
o elle a t dcrite comme tant un caractre anormal fondamental dans la
physiopathologie de la HDC; un lien entre cette hypoplasie et le taux de
mortalit fut tabli environ 10 ans plus tard. La premire dmonstration de la
prsence dhypertension pulmonaire dans la HDC fut dcrite en 1971. Et
cest en 1976 que la littrature rapporte le premier nouveau-n survivant ce
symptme, trait avec oxygnation par circulation extracorporelle.
Rappel
anatomique
Le diaphragme thoraco-abdominal est une cloison musculo-aponvrotique qui
spare le thorax de labdomen. Il a la forme dune coupole double dont la
priphrie est un large muscle mince renforc en son sommet par un centre
tendineux appel centre phrnique.
La position et la forme du diaphragme thoraco-abdominal sont conditionnes
par la respiration, la position du corps et le volume des viscres .
1)- La partie priphrique : constitue de trois portions :
1.1 .La portion sternale :
La plus petite qui relie le centre tendineux lappendice xiphode par
essentiellement deux petites fibres spares par la fente de Marfan, cet orifice
est avasculaire.
1.2. La portion chondro-costale :
Les insertions se font sur la face interne des six dernires ctes; insertion
chondro-costale pour les trois sus-jacents; uniquement costale pour les trois
dernires.Les fibres musculaires se fixent sur les deux arcades de Snac;
unissant ainsi la douzime cte la onzime et la onzime la dixime.
1.3. La portion lombaire: piliers arcades:
Les piliers sont plus ou moins verticaux. Le pilier gauche va jusquau niveau
de la face antrieure de L2 parfois L3. Il a un rapport important avec le muscle
de treitz qui relie langle duodno-jjunal avec ce pilier qui joue ainsi un rle de
suspenseur.

Le pilier droit descend plus bas: L3 et le disque L3-L4 est en relation avec le
ligament long antrieur de la colonne vertbrale.Ces deux piliers forment un lit
fibreux pour laorte.
En haut, ils forment un anneau fibreux: le ligament arqu mdian du
diaphragme qui limite lhiatus aortique.
Chacun des piliers est renforc par un pilier accessoire.
Les arcades sont davantage horizontales, elles sont dans le prolongement des
arcades de Snac, ce sont les arcades du psoas et du carr des lombes.
Dans la partie musculaire du diaphragme thoraco-abdominal, sur larcade du
carr des lombes, il y a un hiatus appel lhiatus costo-lombaire, il peut tre le
sige dinflammation suite un rapport de la plvre avec lespace rtro
pritonal qui peuvent rivaliser par importante diffrence de pression, on peut
alors parler dhernie pleurale.
2)- Le centre phrnique :
Est compos de trois folioles comme un trfle trois feuilles:
La foliole antrieure est la plus tendue, les folioles gauche et droite sont
relies entre elles par une bandelette semi-circulaire infrieure; tandis quune
bandelette semi-circulaire suprieure lie la foliole antrieure la foliole droite.
Dautres fibres plus sagittales reliant la foliole antrieure aux folioles latrales.

FIGURE1 : VUE SUPERIEURE DU DIAPHRAGME

1. Triangle sternocostal
2. Tendon central
3. OEsophage
4. Aorte
5. Partie lombaire du diaphragme
6. Sternum
7. Partie sternale du diaphragme
8. Partie costale du diaphragme
9. Veine hpatique
10. Veine cave infrieure
11. Corps de la 9me vertbre thoracique
12. Cordon spinal
Rappel
embryologique
1-Dveloppement du diaphragme normal :
Le dveloppement du diaphragme est un processus dcrit en deux tapes :
1.1-Le dveloppement du diaphragme primitif :
Le diaphragme primitif doit son existance au dveloppement des sacs
coelomiques de lembryon. Cette tape se droule de la fin de la 3me jusquau
dbut de la 4me semaine de gestation. Dans cette phase de lembryogense, le
diaphragme est une masse msenchymateuse non structure borde
cranialement par lpithlium de la cavit pricardique et, caudalement par
lpithlium de la cavit pritonale ; les canaux pleuro pritonaux sopposent
dorsalement cette masse, tablissant ainsi un passage entre le pricardium et
le coelome abdominale.
Du ct ventral, on retrouve le septum transverse qui abrite les cellules
hpatiques,
causant ainsi lexpansion de cet organe ventrolatralement.
A la fin de cette phase, le diaphragme primitif est constitu ventralement du
septum transverse et dorsalement des canaux pleuro pritonaux ainsi que leurs
structures environnantes (membrane pleuro pritonale et mdiastin)


1.2-Le dveloppement de la cavit pleurale et la fermeture des canaux
pleuro pritonaux :
La seconde tape se droule de la 4me la 8me semaine de gestation dont,
cependant, les processus ne sont pas trs bien connus.
La fermeture de ces canaux pourrait dpendre du dveloppement normal
des membranes pleuro pritonales. Par ailleurs, les glandes surrnales
pourraient jouer un rle important dans le processus de fermeture des canaux.
Une autre hypothse suggre que les canaux pleuro pritonaux pourraient
tre comprims par les organes en dveloppement adjacents.

Il a galement t postul que la croissance caudale et latrale de la plaque
msenchymateuse post hpatique mnerait la fermeture du diaphragme.
Cette hypothse est base sur une thorie proposant que le diaphragme primitif
serait compos de trois parties : un septum transverse, les canaux pleuro
pritonaux et une plaque msenchymateuse post hpatique. Par contre, bien
que les processus de fermeture de ces canaux soient controverss, elle semble
tout de mme survenir entre la 8me et la 10me semaine de gestation.
Par ailleurs, les travaux plus rcents de BABIUK et coll. ont mis en vidence la
formation complte des canaux pleuro pritonaux au 13,5me jours
embryonnaire chez le rat sans, toutefois, tablir un lien entre le dveloppement
musculaire du diaphragme et le septum transverse.
FIGURE 2 [19] : DEVELOPPEMENT DU DIAPHRAGME.

A) Les plis pleuropritonaux apparaissent au dbut de la 6me semaine.
B) Les plis pleuropritonaux ont fusionns avec le septum transversum et le mso-
oesophage la
7me semaine, sparant ainsi la cavit thoracique de la cavit abdominale.
C) Coupe transversale au 4me mois du dveloppement. Un bourrelet additionnel driv de la
paroi du corps forme la plus grande partie du diaphragme priphrique.
2. Dveloppement pulmonaire normal:
Le dveloppement pulmonaire se divise en trois priodes, comprenant en tout
six grandes tapes :
2.1 La priode embryonnaire :
Comprend le stade embryonnaire du 26me jour la 7me semaine de
gestation. Lorganogense et la formation des voies ariennes majeures
caractrisent ce stade.
2.2 La priode foetale: comprend trois stades :
Le stade pseudo glandulaire: Toutes les voies conductrices pr acinaires sont
formes jusqu la 16me gnration bronchique, le parenchyme pulmonaire
est grossirement assembl et les acini font leur apparition. Ce stade stend
de la 5me la 17me semaine de gestation.
Le stade canalaire: Correspond la formation des acini, la diffrenciation
de lpithlium bronchique, au dveloppement de la barrire alvolocapillaire
et au dbut de la synthse du surfactant. Ce stade stend de la 16me la 26me
semaine de gestation.
Le stade sacculaire: Les sacs alvolaires sont prsents et la barrire
alvolocapillaire samincit. Il stend de la 24me semaine de gestation la
naissance.
2.3 La priode post-natale: subdivise en deux stades :
Le stade alvolaire : caractris par une alvolisation par septation et
constitue un processus qui dbute ds la 36me semaine de gestation et
se poursuit durant les deux premires annes de vie.
Le stade de maturation microvasculaire: Cette maturation sactive ds la
naissance pour se terminer aux alentours de la 3me anne de vie.
3-Dveloppement de lanse intestinale primitive :
Se dveloppe presque entirement en dehors de la cavit abdominale dans le
coelome du cordon.
A la 10me semaine de gestation, lintestin a entirement rintgr la cavit
abdominale au prix dune adaptation qui modifie son orientation initiale, la
masse intestinale subit une orientation complexe ramenant ainsi le coecum au
niveau de la fosse iliaque droite.
La persistance dune brche diaphragmatique va perturber le processus de
rintgration et laccolement de lanse intestinale est tre lorigine dune
malrotation intestinale associe.

4- Dfauts de formation du diaphragme :
Le diaphragme est donc une cloison musculo-aponvrotique dorigine
msoblastique qui se forme par la fusion du septum transversum (futur centre
phrnique) et des membranes pleuropritonales droite et gauche. La
muscularisation se fait grce des fibres musculaires dorigine paritales et les
piliers sont issus du mso oesophage.
4.1 Dfaut de fusion des diffrents composants du diaphragme :
Labsence de fermeture dune des membranes pleuropritonales avec le
septum transversum est lorigine des hernies postro latrales par le
foramen de BOCHDALEK.
Le dfaut de fusion du septum transversum et de la paroi antrieure est
lorigine des hernies rtro sternales par le foramen de MORGAGNI.
4.2 Dfaut de muscularisation :
Linvasion myoblastique fait dfaut et la portion non muscularise est alors
rduite un sac fibreux distendu par la pression abdominale et contenant les
organes sous jacents.
Si le trouble de lembryogense sest produit avant la 6me semaine, il y a
absence complte de sreuse : hernie sans sac.
Si le trouble de lembryogense sest produit entre la 6me et la 8me semaine,
aprs adossement complet des deux sreuses mais avant la colonisation
myoblastique, il sagit dune hernie avec sac (2feuillets sreux sans muscle).















4.3 Agnsie diaphragmatique:
Associe des tableaux polymalformatifs lthaux.
FIGURE 3 [4]. DEVELOPPEMENT DU DIAPHRAGME.

1.Coelome pleural ;
2. Coelome pricardique ; 3. Coelome abdominal ; 4. Septum transversum ;
5.membrane pleuropritonale ; 6. Contingent myoblastique phrnique (3e et 4e
somites) ; 7. Contingent myoblastique postrieur ; 8. Contingent myoblastique
antrieur.

Epidmiologie
1-Incidence :
Lincidence rapporte de la HDC varie entre 1/3000 1/5000 naissances avec
une moyenne denviron1/2000 naissances vivantes. Cependant, ces estimations
ne tenaient pas compte des morts foetales in utero ni des mort-ns.
Le sex. ratio est de trois filles pour deux garons.
Dans un peu plus de la moiti des cas, lHDC est isole ; dans 25% des cas, il
existe des malformations associes ; dans 20% une anomalie chromosomique
est retrouve et dans les 5% des cas restants un syndrome gntique est mis en
vidence .La HDC se prsente postro latralement dans une proportion de
95,8%.
De ce pourcentage, environ 85% des cas surviennent dans lhmicoupole
diaphragmatique gauche.
2-Taux de mortalit :
Aux USA, 4% 10% des dcs causs par des anomalies congnitales seraient
attribuables la HDC.
Les chances de survie dun nouveau-n avec HDC avoisinent gnralement les
60% 80% .
Les nouveaux-ns avec HDC qui sont galement porteurs danomalies
associes voient leurs chances de survie diminuer de faon draconienne par
rapport ceux qui ont dvelopp strictement un dfaut diaphragmatique.
3- Facteurs tiologiques:
Des formes familiales de HDC sont connues, mais celles-ci ne sont responsables
que denviron 2% de tous les cas.
Plusieurs modes de transmission ont t dcrits : autosomique rcessif,
autosomique dominant et transmission multifactorielle.
On note galement une apparition sporadique de la HDC avec un taux de
rcurrence de seulement 3% . Il a t dmontr quune dficience maternelle en
vitamine A serait un facteur important considrer dans ltiologie de la HDC .
La HDC a t associe la prise maternelle de thalidomide, de quinine et de
phenmtrazine (driv de lamphtamine).
La nitrofne, lacide biphnyle carboxylique et la bisdiamine induisent des
HDC chez la souri.
La HDC peut tre associe dautres malformations dans 25% 57%, des
anomalies chromosomiques et des anomalies gntiques :
Les malformations les plus souvent associes avec une HDC sont:
- Les cardiopathies : CIV, CIA, persistance du canal artriel, ttralogie de Fallot,
ventricule droit double issue, stnose de lartre pulmonaire.
- Les anomalies du SNC
- Les fentes labio-palatines
- Les anomalies rnales et du squelette (rein multikystique, scoliose).
Les maladies chromosomiques:
-Syndrome de Pallister- Killian 5% des cas
-Trisomie21 Rare
-Trisomie13 Rare
-Trisomie18 La plus frquente des anomalies chromosomiques en cause dans la HDC
-Syndrome de Wolf-Hirschhorn
Les maladies gntiques :
Maladies gntiques ayant une hernie diaphragmatique congnitale comme signe
Caractristique :
-Syndrome de Cornelia de Lange Mutation du gne NIPBL dans 50% des cas
-Syndrome de Denys-Drash Rare
-Syndrome de Donnai Barrow 70% des cas
-Syndrome de Fryns Rcessive Plus de 80%
-Syndrome de Jarcho-Levin
-Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Physiopathologie
1-Anomalies structurelles :
1.1 Anomalies du parenchyme pulmonaire :
Chez lhomme, la hernie diaphragmatique congnitale survient au cours de la
vie intra-utrine entre 8me et la 12me semaine de gestation, au stade
pseudoglandulaire du dveloppement pulmonaire. Entre la 10me et la 12me
semaine de gestation, le dveloppement pulmonaire sarrte du ct ipsilatral
la HDC alors que, du ct controlatral, cet arrt du dveloppement se situe
entre la 12me et la 14me semaine de gestation. Par consquent il est clairement
tabli quune rduction du nombre de gnrations bronchiques est observe
dans le tissu pulmonaire et qui est plus prononce du ct ipsilatral .
En raison de larrt de dveloppement pulmonaire, on retrouve
ncessairement une diminution du nombre total dalvoles due la diminution
du nombre de bronchioles terminales .

Cependant, le ratio alvoles /artrioles demeure normal.
Lhypoplasie pulmonaire associe la HDC touche donc les deux poumons,
mais de faon ingale, de plus le tissu alvolaire est plus affect que le tissu
bronchique.
Un paississement de la membrane alvolo-capillaire est observ dans la HDC,
de plus, le nombre dalvoles aboutissant chaque capillaire est rduit, ce qui
diminue linterface air/capillaire totale .
1.2 Anomalies du lit vasculaire pulmonaire :
Les anomalies anatomiques du lit vasculaire pulmonaire dans la HDC sont bien
documentes et se caractrisent par une rduction du nombre total de vaisseaux
par unit de tissu pulmonaire et un remodelage des parois artrielles avec
hypermuscularisation des artrioles pracinaires .
Les artrioles pulmonaires de diamtre infrieur 75m prsentent un
paississement du mdia et de ladventice , alors que toutes les veines
pulmonaires prsentent un paississement au niveau de ladventice.
1.3 Hypoplasie du coeur gauche :
La HDC saccompagne dune diminution, en taille des ventricules gauches, des
septums interventriculaires ainsi que des atriums. Une diminution significative
de la masse ventriculaire gauche a t galement observe par
chocardiographie bidimensionnelle chez des patients avec HDC . Cette
hypoplasie cardiaque gauche rsulterait dune compression du coeur par des
viscres abdominaux hernis ; et semblerait tre un facteur pronostique vital
avec lhypoplasie pulmonair.
















FIGURE : APERU PHYSIOPATHOLOGIQUE
-Anomalies fonctionnelles :
A la naissance, les nouveaux-ns avec HDC prsentent une diminution de la
capacit rsiduelle fonctionnelle, une diminution de volume courant ainsi quune
diminution de la compliance pulmonaire. Par ailleurs, plusieurs
dsquilibres sont galement prsents dans la HDC.
1.1 Dficit en surfactant :
Le surfactant est un mlange complexe, compos de phospholipides et de
protines associes au surfactant (surfactant protines, SPs).
Les phospholipides constituent 90% de la composition du surfactant en poids
dont la phosphatidylcholine compte pour environ 70% de cette proportion,
environ 40% est reprsent par la dipalmitoyl-phosphatidylcholine.
Les SPs reprsentent environ 5 % 10 % du poids total du surfactant et sont au
nombre de quatre : SP-A, SP-B, SP-C, et SP-D. Le principal rle du surfactant est
la rduction de la surface de tension linterface air/liquide,
en plus, ses composants sont galement impliqus dans dautres activits
biologiques telles la prvention du collapsus alvolaire et la dfense du tissu
pulmonaire contre certains agents pathognes.


Lanalyse du liquide amniotique de foetus avec HDC dmontre un ratio
lcithine/sphingomyline immature, ainsi quune absence de
phosphatidylglycrol
au mme titre que chez les patients ayant une dficience en surfactant ou une
maladie des membranes hyalines. A noter que ces deux lments sont utiliss
comme indices de la maturit pulmonaire foetale. Les mmes rsultats ont t
obtenus par lanalyse du liquide pulmonaire rcolt par lavage broncho
alvolaire.
Les proprits biophysiques du surfactant semblent tre atteintes puisque
lanalyse du BALF au surfactomtre bille dmontre une altration de la capacit
du surfactant rduire la tension de surface dans la HDC.
1.2 Dficit en systme anti-oxydant :
Au cours de la respiration, des radicaux libres doxygne sont crs. Ceux-ci
sont toxiques et induisent des dommages tant intracellulaires
quextracellulaires.
Lindividu normal possde un systme primaire anti-oxydant qui neutralise
ces radicaux libres doxygne et est constitu par des enzymes telles la
superoxide dismutase (SOD) et la glutathione peroxydase (GP).
Dans la HDC, les niveaux de ces enzymes sont rduits surtout en priode de
ventilation artificielle.
3-Dsquilibres biochimiques :
Dans la HDC, on note une augmentation de lenzyme de conversion de
langiotensine dans le tissu pulmonaire, de lexpression gnique du facteur
onconcrosant (tumor necrosis factor, TNF-), de limmuno-ractivit des
protines et de lexpression de lARNm de la molcule dadhsion
intercellulaire1 ainsi que la molcule dadhsion des cellules vasculaires.
Ladministration prnatale de dexamethasone diminue ces niveaux dans la HDC.
Lexpression de certains facteurs de croissance est galement affecte dans la
HDC. Ainsi, la prsence de facteur de croissance transformant (TGF-1) a t
mise en vidence dans ladventice vasculaire pulmonaire , alors que le facteur de
croissance endothlial vasculaire (vascular endothlial growth factor, VEGF) est
absent du lit vasculaire pulmonaire . Ainsi lexpression pulmonaire dun grand
nombre de facteurs se trouve perturbe.
EN RESUME, dans la HDC, les deux poumons sont structurellement affects
surtout du ct ipsilatral. Le tissu pulmonaire prsente une forte diminution du
nombre de gnrations bronchiques et vasculaires, une diminution totale de
larbre arien et du lit vasculaire, et une hypermuscularisation des artrioles
intra-acinaires ce qui conduit une hypoplasie pulmonaire et par consquent
une rduction globale de la surface dchanges gazeux, le tout aggrav par
limmaturit parenchymateuse associe. Lhypertension pulmonaire svre
constitue galement une composante essentielle de la physiopathologie de la
HDC.
Diagnostic
Type de description : hernie postro latrale gauche ou
hernie de BOCHDALEK
La plus frquente et la plus grave avec une proportion de 95,8% et survient
surtout gauche dans 85%.
1-Diagnostic prnatal :
La HDC peut tre considre comme une embryopathie et la recherche des
malformations associes prend donc un caractre fondamental.
1.1 Diagnostic positif :
Le diagnostic prnatal de lHDC est de plus en plus souvent tabli par
lchographie de dpistage.
Sensibilit diagnostic est de 90%
Majorit de dcouverte se fait au 2me trimestre loccasion dune
chographie morphologique.
Diagnostic le plus prcoce est 15SA.
On retrouve lchographie des images anchognes intra thoraciques
correspondants des structures digestives (anses intestinales, estomac),
labsence du tissu pulmonaire du mme ct, la dviation des structures
mdiastinales tels que le dplacement controlatral du coeur et labsence
dintgrit du diaphragme0.
La mise en vidence dune HDC doit conduire la ralisation dune
chographie de rfrence afin dliminer dautres malformations associes
notamment cardiaques, rnales ou crbrales et dun caryotype foetal la
recherche danomalies chromosomiques.
Lorsque le diagnostic de HDC isol est tabli, plusieurs critres dimagerie
prnatale permettent dvaluer le pronostic en prdisant limpact de la
malformation sur le dveloppement pulmonaire. Certains critres sont
controverss, comme lge au diagnostic, la prsence dun hydramnios, la
mesure de la taille des cavits cardiaques .
LIRM foetal permet une estimation du volume pulmonaire, elle dtermine le
rapport volume observ/volume attendu pour lge gestationnel dont la valeur a
t corrle au devenir postnatal .
Des critres plus prcoces ont t valids rcemment afin denvisager un
traitement in utero. Le rapport de la surface du poumon controlatral (mesur
sur une coupe thoracique visualisant les 4 cavits cardiaques) au primtre
crnien
(lung-to-head-ratio) ou LHR mesur entre 22 et 28 SA est corrl la survie .
Pour les HDC gauches, il existe aussi une relation entre lascension du lobe
gauche du foie et la survie.
Pour les HDC droites beaucoup plus rares et de plus mauvais pronostic, les
critres sont moins tablis mais avec une ascension massive du foie et un petit
volume pulmonaire estim par le LHR sont aussi des critres de gravit .
1.2 Diagnostic diffrentiel :
Est essentiellement chographique, on peut discuter :
Une maladie adnomatoide du poumon.
Un kyste bronchognique.
Une squestration pulmonaire.
Un tratome kystique.
Une tumeur neurologique.
Une tumeur paraoesophagienne.
Une agnsie pulmonaire.
2-Diagnostic post-natal :
2.1 Clinique : dpend de lage de diagnostic :
a- Les formes rvlation prcoce :
Se manifestent par une dtresse respiratoire nonatale. Elle est aggrave par
les changements de position et les tentatives dalimentation.
Les formes graves parleront plus tt avec un tableau de mort apparente
imposant une ventilation nonatale immdiate avec intubation trachale et
ventilation artificielle.
Lexamen clinique montre un hmithorax bomb et immobile, contrastant
avec un abdomen plat et rtract ; alors que lauscultation note le dplacement
des bruits du coeur et parfois lexistance de bruits hydro-ariques anormaux au
niveau dun hmithorax o le murmure vsiculaire nest pas peru.
Ces formes ncessitent la collaboration de nonatologiste, de lanesthsiste et
des chirurgiens pdiatres ; elles sont de mauvais pronostic:la mortalit est de50%.
b- Les formes rvlation tardive :
Se rvlent plusieurs semaines ou plusieurs mois aprs la naissance. Elles sont
de pronostic favorable et peuvent bnficier dun traitement laparoscopique
avec succs.
Ces formes sexpliquent par ltroitesse de lorifice de la hernie, ce qui fait
que lascension des viscres dans le thorax peut se faire loccasion dune
hyperpression abdominale lors dun traumatisme ou dun ilus.
Lorifice peut tre galement colmat par le foie droite et par le rein ou la
rate gauche.
De mme lorifice peut tre trs large mesurant 15 cm jusqu 19 cm de
diamtre occasionnant une hernie intermittente.
La symptomatologie est trs polymorphe, il peut sagir :
Dun tableau aigu : d aux complications :
Volvulus gastrique par dfaut de fixation.
Volvulus de la rate.
Strangulation dans lorifice.
Perforation gastrique ou colique pouvant entraner un pneumothorax.
Tableau infectieux aigu : staphylococcie pleuro pulmonaire, pneumonie
aigue, panchement pleural ou choc septique secondaire une ncrose colique.
Dun tableau chronique : fait soit :
De signes respiratoires : toux chronique, broncho--pneumopathies
rptition, cyanose, dyspne paroxystique simulant un asthme, douleurs
thoraciques.
De signes digestifs : vomissements, simple refus alimentaire, douleurs
abdominales post-prandiales, dysphagie, trouble de transit.
Soit association des signes respiratoires et digestifs.
Soit uniquement un retard staturo-pondral.
Dune dcouverte systmatique :
Lors dun examen clinique qui trouve une dviation des bruits du coeur
droite.
Lors dune radiographie pulmonaire systmatique.

2.2 Paraclinique :
a- Radiographie du thorax (face+ profil):
- Des signes directs tmoignent de lascension viscrale avec :
Prsence de multiples images ariques, en logettes, juxtaposes (qui peuvent
comporter des niveaux liquides sur un clich de profil rayon horizontal) ;
Parfois reprage de la sonde oesogastrique remontant en hameon dans
lhmithorax gauche, indiquant une ascension de lestomac.
- Des signes indirects lis :
A la compression du contenu thoracique normal : dviation
importante du coeur vers la droite, ralisant une opacit qui masque la
trame pulmonaire droite qui nest plus visible quau sommet et dans
langle costo-diaphragmatique droit ; dviation du mdiastin,
souligne par la dviation des diffrentes sondes oesophagienne et
trachale ; possible hernie pulmonaire du ct atteint vers le ct oppos.
Au dfect diaphragmatique : absence de visualisation de la coupole
gauche ; continuit parfois visible, latralement, entre les images
anormales intrathoraciques et la pneumatisation digestive ; noter
que la distinction ne peut pas tre faite radiologiquement entre les
formes avec sac et sans sac.
A la vacuit abdominale : avec rarfaction de la pneumatisation
digestive ; dans un abdomen qui apparat petit.

b- Les opacifications digestives : Transit oesogastroduodnal ou lavement
baryt :
Permettent de faire le bilan des organes hernis et de prciser les dimensions
de lorifice.
c- Le scanner :
Il est indiqu en cas de doute diagnostic, et les structures digestives hernies
sont galement facilement identifies.
d- LIRM :
Peut montrer le dfect du liser en hyposignal du diaphragme et la continuit
de la graisse piploique intrathoracique avec la graisse abdominale.

Formes
anatomocliniques
1-HDC postro latrale droite :
Le foie fait couvercle devant un orifice diaphragmatique limit, lorigine de
sa dcouverte tardive.
Elle peut tre dcouverte soit la suite de complications (volvulus,
strangulation....etc.) soit la suite dun tableau chronique (broncho-
pneumopathies rptition, douleurs thoraciques....etc.).
Cette forme est dvolution favorable selle est diagnostique et traite
temps.


2- Hernies rtro-costo-xyphoidiennes ou hernies de
LARREY :
La HRCX est une affection rare dont la frquence est estime entre 3 4% des
hernies diaphragmatiques congnitales. Elle rsulte dune migration thoracique
des viscres abdominaux travers un orifice antrieur rtro-costo-xyphoidien
ou orifice de MORGANI ou fente de LARREY.
Elles sigent le plus souvent droite et est exceptionnellement bilatrale : 1%.
Elles sont caractrises par une latence clinique et diagnostiques le plus
souvent un ge avanc.
2.1-Circonstances de dcouverte :
- A loccasion dun clich thoracique systmatique.
- Le plus souvent, loccasion dune symptomatologie atypique.
- Rarement par une complication : volvulus gastrique.

2.2-Symptomatologie clinique :
a)-Digestive : peut tre faite :
De douleurs sigeant au niveau de lhypochondre droit ou de lpigastre
survenant par crise variable selon lalimentation, la position et leffort.
De vomissements parfois incoercibles.
Dructations et de hoquet, la dysphagie est exceptionnelle.
De constipation ralisant des pisodes sub-occlusifs.
b)-Thoracique : reprsente par :
Des douleurs thoraciques type de nvralgies intercostales souvent
dclenches par les repas et le dcubitus dorsal.
Dyspne voluant par crise, ou un pseudo asthme.
Infections pulmonaires rptition.
2.3-Lexamen clinique :
Le plus souvent normal, parfois on peut trouver lauscultation des bruits
hydro-ariques en intra thoraciques.
On peut mettre en vidence une dviation de la pointe du coeur.
A lexamen abdominal, on peut trouver une disparition de la matit du lobe
gauche du foie.
2.4- La paraclinique : repose sur :
La radiographie pulmonaire : Montre sur un clich de face, des images
hydroariques
mdiastinales ou une opacit de langle cardio-phrnique qui se
projettent en position rtrosternale sur le clich de profil.
65
FIGURE 5[5] :
RADIOGRAPHIE DE THORAX (FACE) : OPACITE ARRONDIE DANS
LANGLE CARDIO-PHRENIQUE DROIT (FLECHE)
FIGURE 6 [5]

: RADIOGRAPHIE DE THORAX (PROFIL) :
OPACITE ARRONDIE ANTERIEURE. (FLECHE).

Lchographie thoracique : Etudie la continuit du diaphragme et prcise la
nature digestive ou hpatique du contenu herniaire.
Les opacifications digestives : Affirme la diagnostic et prcise le contenu du
sac herniaire.
Le scanner : Permet dvoquer le diagnostic en montrant la densit graisseuse
de la hernie et le rehaussement des vaisseaux piploiques sur les coupes
aprs injection.
L IRM : Peut aider au diagnostic en cas dchec des autres examens.
FIGURE 7 [88]

: TOMODENSITOMETRIE THORACO-ABDOMINAL : PRESENCE
DE STRUCTURES DIGESTIVES DANS LE MEDIASTIN ANTERIEUR
RETRO-XIPHOIDIEN DROIT.

Eventrations diaphragmatiques
Les ventrations diaphragmatiques reprsentent une pathologie rare chez
ladulte, lincidence est estime entre 0,2 et 1 pour 1000 adultes. Elles
prdominent gauche dans 80% des cas et sont plus frquentes
chez lhomme avec un sexe ratio de 1 pour 4. Un retentissement respiratoire
est classique en raison de la respiration paradoxale qui en rsulte avec
apparition dun syndrome restrictif. Les formes droites sont le plus
souvent asymptomatiques et de dcouverte fortuite en imagerie alors que les
formes gauches peuvent tre
rvles par la triade :
- dextrocardie aprs dplacement vers la droite du coeur qui est refoul par les
viscres abdominaux hernis dans le thorax
- dyspne secondaire au syndrome restrictif pulmonaire
- troubles digestifs dorigine gastrique : troubles de la vidange gastrique,
dysphagie voire volvulus gastrique.
En imagerie, il existe une ascension globale ou partielle de la coupole
diaphragmatique (le plus souvent la partie antrieure) au dessus du 4me
espace intercostal avec apparition dun mouvement paradoxal
du diaphragme lors de la respiration en scopie. Les opacifications digestives
apprcient le contenu herniaire (colon, estomac) sans pouvoir donner plus de
prcision sur le diagnostic et les caractristiques du dfect diaphragmatique. Le
diaphragme nest pas visible en chographie mais il peut tre indirectement
repr sous forme dune ligne hyperchogne qui correspond linterface avec
les sreuses pritonale et pleurale. Les imageries en coupe par TDM et IRM
confirment le diagnostic dventration en visualisant le muscle distendu
sans solution de continuit la diffrence de la rupture mme si cette
diffrence thorique est rarement vidente en pratique. Elles recherchent
galement une cause de paralysie phrnique ventuelle avec un nerf
qui peut tre atteint sur tout son trajet depuis son origine cervicale jusqu' sa
terminaison sur les fibres musculaires du diaphragme.
H- Ruptures diaphragmatiques traumatiques
La rupture traumatique fait suite une hyperpression abdominale secondaire
un mcanisme dcrasement La rupture a lieu dans 90% des cas au niveau de la
coupole (centre phrnique) alors que la dsinsertion priphrique phrno-
costale est plus rare (10%). Elle sige essentiellement du ct gauche (80
90%) puisqu droite, le foie fait en gnral barrage au passage intrathoracique
des viscres abdominaux.
En urgence, la place de lIRM est limite et la TDM offre lavantage dun bilan
lsionnel complet ltage thoraco-abdominal. Les viscres abdominaux
hernis dans le thorax ne sont plus soutenus par le diaphragme et se
positionnent en priphrie au contact des ctes distance de la convexit
diaphragmatique viscera dependant sign . La rupture diaphragmatique
proprement dite est difficile affirmer.
Traitement
68
1-La prise en charge thrapeutique prnatale :
1.1 Le traitement chirurgical :
La svrit du pronostic, en particulier dans les formes graves a pouss
rflchir sur dautres moyens thrapeutiques en sinspirant des travaux de
MICHAEL
HARRISSON et lquipe du (fetal treatment program) de San Francisco concernant
la
chirurgie prnatale ou foetale.
Le principe de cette chirurgie est de lever la compression pulmonaire avant la
28me semaine (dbut de la phase de croissance alvolaire) pour permettre une
meilleure croissance du poumon atteint [89, 90, 91, 92].
La voie dabord maternelle est une laparotomie sus-pubienne horizontale.
Lincision utrine se fait distance du placenta pralablement repr par
chographie. Lhmostase utrine est soigneuse et les patients oprs jusqu ce
jour nont pas eu besoin de transfusion. Le foetus est extrioris par lextrmit
caudale dans la technique europenne [93].
Lintervention foetale dbute par une incision sous-costale suivie de la
rduction des viscres hernis. Le diaphragme est ferm et remplac par une
prothse en Silastic aprs rduction du foie.
Le foetus est rintgr dans la cavit abdominale, lutrus est ferm (en
utilisant de la colle biologique), et le liquide amniotique est rinject dans la
cavit
utrine.
La surveillance post-opratoire permet de suivre les conditions utrines et le
rythme cardiaque foetal. La tocolyse est faite par une association de
btamimtiques
et danti-inflammatoires non strodiens. Laccouchement est effectu
ultrieurement par csarienne [93].
69
La chirurgie in utero nest envisageable qu certaines conditions :
Le diagnostic prnatal prcis et prcoce (au plus tard au dbut du 2me
trimestre de la grossesse) de la malformation est possible, les autres
malformations dont laspect chographique est proche, ayant t
limines.
Lvolution naturelle de la malformation est prvisible. Si aucun traitement
nest entrepris, elle est ltale ou elle affecte srieusement la qualit de vie
du patient ;
Lintervention propose in utero est techniquement faisable et permet une
correction complte de la malformation, ce qui exclut la ralisation dun tel
traitement en cas danomalies chromosomiques ou datteintes
syndromiques ;
Par ailleurs, la morbidit induite par cette prise en charge est acceptable et
le taux de survie suprieur celui obtenu par un traitement postnatal
classique [79].
Cette technique qui consistait en la rduction chirurgicale du contenu de la
hernie in utero nest plus utilise [79], vue la frquence leve des menaces
daccouchement prmatur dues linfection ; et la difficult de maintenir la
tocolyse. En plus de la rduction du foie herni en intrathoracique qui entrane
une
obstruction du flux ombilical et par consquent la mort foetale [8].
Elle a t suivie de la technique docclusion trachale.
70
1.2 Locclusion trachale [79]:
Ncessite un abord percutan et locclusion est obtenue par la mise en place
du ballonnet gonflable dans le conduit trachal. La technique comporte moins
de
risque maternel et foetal.
LOT permet laccumulation de liquide pulmonaire entranant une croissance
de lensemble de larbre pulmonaire.
Lvaluation pronostique repose actuellement sur la position intrathoracique
du foie et la mesure du rapport surface pulmonaire /primtre crnien (LHR). Le
ballonnet est mis en place entre 26 et 28 SA et retir 34 SA.
Les premiers rsultats sont encourageants. Cependant cette technique expose
frquemment la rupture prmature des membranes [79].
Dans ltude amricaine, linclusion a t interrompue aprs 24 patients, en
raison du fort taux de survie dans le groupe tmoin bnficiant de soins
standards
(77% versus 73%dans le groupe OT). De plus, tous les enfants traits in utero
naissaient prmaturment. Suite ces rsultats, le programme de traitement
prnatal de la HDC a t abondonn aux Etats-Unis [79].
71
FIGURE 8. [79]TECHNIQUE DOCCLUSION TRACHEALE A LAIDE DUN
BALLONNETGONFLABLE.
Lendoscope est introduit dans la bouche du foetus, puis pousse dans le
pharynx
et la trache. Lorsque la carne est repre, le ballon est plac juste au-dessus
et
gonfl
72
2-Prise en charge nonatale :
La hernie diaphragmatique congnitale a t longtemps considre comme
une urgence chirurgicale, la compression par les viscres hernis tant admise
comme le primum movens des dsordres respiratoires ; il est actuellement
propos
une phase de stabilisation propratoire.
2.1 Phase de stabilisation propratoire [10, 94] :
La difficult thrapeutique est lie lhypoplasie pulmonaire et
lhypertension artrielle pulmonaire.
Dans les formes rvlation tardive (aprs la 6me heure de vie), cette prise en
charge sefforce de maintenir une ventilation et une oxygnation correctes du
nouveau-n.
Lintubation trachale immdiate, la mise en place de voies dabord veineuses
et le rchauffement sont le pralable toute ranimation.
Le risque de cette manoeuvre est le barotraumatisme si les pressions de
ventilation sont trop leves.
La ranimation initiale utilise des vasodilatateurs artriels pulmonaires (type
Tolazoline) ou la ventilation laide du monoxyde dazote qui permettent de
restaurer un lit vasculaire pulmonaire propre assurer les changes gazeux et
stabiliser lenfant avant lintervention chirurgicale. Ce dlai de stabilisation peut
varier de quelques heures un ou deux jours.
73
Dans les formes graves rvlation prcoce, diffrentes techniques ont t
dveloppes pour stabiliser ltat de ces enfants et lutter contre le cercle vicieux
de
l HTAP :
a) Oxygnation extracorporelle soit en drivant le systme veineux (assistance
respiratoire extracorporelle : AREC, veino-veineuse) qui consiste utiliser une
canule place dans loreillette via la veine jugulaire interne droite ; il sagit
dune canule simple voie avec un clamp qui assure alternativement le drainage
vers la membrane puis la rinjection vers lenfant. Soit en utilisant un
canulage artrio-veineux (extracorporeal membrane oxygenation : ECMO,
artrio-veineuse) qui ncessite une double canulation artrielle dans la crosse
aortique via la carotide droite, et veineuse dans loreillette droite par la veine
jugulaire interne droite. Le sang dsoxygn est drain vers une pompe
rotative partir de la canule insre dans loreillette droite, puis pouss
travers la membrane changeuse de gaz contre laquelle circule en sens
inverse un dbit gazeux ; aprs avoir t roxygn et dcarboxyl travers
cette membrane, le sang rchauff est rintroduit dans la circulation artrielle
par la canule positionne dans la carotide droite [95].
b) Ventilation par oscillateur hautes frquences.
c) Lutilisation du monoxyde dazote par inhalation qui est directement
vasodilatateur sur le lit artriel pulmonaire est un progrs par rapport aux
prostaglandines qui agissent sur lensemble vasculaire et donc linconvnient
de majorer (leffet shunt).
Malgr ces techniques, lhypoplasie pulmonaire svre et lhypertension
artrielle pulmonaire artrielle non contrle restent de pronostic dfavorable.
Une fois, le nouveau-n est stabilis, la chirurgie sefforcera alors de rparer
la brche diaphragmatique soit par chirurgie ciel ouvert soit par chirurgie
coelioscopique.
74
2.2 Chirurgie ciel ouvert [1, 10] :
a- Installation :
Pendant toute la PEC, il faut veiller ce que lenfant ne se refroidisse pas :
incubateur, lit radiant, prchauffage de la salle dopration, matelas chauffant ;
un
petit billot est plac la base du thorax.
b- Voie dabord :
La voie transversale sus ombilicale au niveau de la pointe des 10mes ctes et
dcale gauche si forme gauche est bien adapte au nouveau-n dont
labdomen
est large et le rebord costal est souple. La voie mdiane sus ombilicale peut
galement tre utilise mais semble davantage exposer aux complications
paritales
postopratoires (viscration).
Certains auteurs prfrent la voie mdiane car cest une voie rapide.
c- Rduction des viscres hernis :
Demble, il faut faire linventaire des viscres abdominaux hernis dans le
thorax. La plus grande partie des viscres peut tre rduite par manipulation
manuelle trs douce. Cette rduction est facilite en quilibrant la pression
intrathoracique avec la pression externe par introduction dun petit drain par
lorifice de lhernie.
Dventuelles adhrences sont libres la pince coagulatrice bipolaire et aux
ciseaux. La libration de la rate est particulirement prudente. En cas de brche
pulmonaire, la pneumostase est assure par des points de Prolne 6/0.
75
FIGURE 9 [4]: MONTRANT LA REDUCTION DES ORGANES HERNIES.
76
d- Bilan lsionnel :
Le bilan est complt aprs rduction des viscres hernis : existance dun
sac herniaire, degr dhypoplasie pulmonaire, existance dune squestration
pulmonaire associe. Celle-ci vascularise par des artrioles systmiques
naissant
directement de laorte, devrait retire .par ailleurs, aprs rduction de lintestin
dans
labdomen, une malrotation intestinale est recherche.
e- Rparation diaphragmatique :
Le premier temps consiste mettre en place un drain thoracique extrioris
sur la ligne axillaire moyenne. Un ventuel sac herniaire est rsqu. Les berges
du
dfect diaphragmatique sont repres et avives. En arrire, le reliquat
diaphragmatique est parfois enroul sur lui-mme et peut ne pas apparatre au
premier abord : il faut inciser le pritoine postrieur et drouler le muscle.
Lorifice
diaphragmatique est ferm en un plan points spars de fil non rsorbable3/0.
Les
fils sont passs et gards sur pinces, puis nous secondairement.
En cas de muscle trs hypoplasique en arrire, les points peuvent prendre
appui sur les ctes. Lutilisation dune prothse est rarement ncessaire
(absence
complte dun hmidiaphragme) et doit tre vite en raison des multiples
complications auxquelles elle expose.
77
FIGURE 10 [4] : MONTRANT LA FERMETURE DE LA BRECHE DIAPHRAGMATIQUE
f- Rangement du grle :
En cas danomalie de rotation associe, avec une proximit anormale de
langle duodno-jjunal et de la rgion iloccale (les deux pieds de lanse
intestinale primitive), il existe un risque de volvulus de tout le grle.
Le traitement consiste carter au maximum les deux pieds de lanse
intestinale primitive en positionnant lintestin en position de msentre commun
complet (90% de rotation). Pour ce faire, les accolements pathologiques du grle
et
du colon sont librs, le grle est dispos compltement gauche, lappendice
se
trouvant en fosse iliaque gauche est habituellement retire.
Sil est conserv, la famille de lenfant doit tre informe que lappendice est
gauche.
78
FIGURE 11[4] : TRAITEMENT DUNE EVENTUELLE ANOMALIE DE ROTATION
INTESTINALE.
1. Proximit des deux pieds de lanse intestinale primitive ;
2. Risque de volvulus complet du grle ;
3. Ecartement des deux pieds de lanse intestinale primitive : cartement de
la racine du msentre, pas de risque de volvulus ;
4. Appendicectomie (appendice en fosse iliaque gauche).
A. Anomalie de rotation type arrt 180
B. Mise en position de msentre commun complet
79
g- Fermeture paritale :
Elle est le plus souvent possible sans tension exagre. La pression
intragastrique ou intravsicale peut tre mesure en cas de doute, et ne doit pas
dpasser 15 mmHg. En cas de tension excessive, on peut ne fermer que la peau,
avec traitement secondaire de cette viscration couverte.
La ncessit de recourir une plaque paritale prothtique est rare.
Des manoeuvres telles que la vidange du mconium colique vers lanus et
ltirement de la paroi abdominale peuvent tre un appoint utile pour permettre
la
fermeture abdominale.
h- Soins postopratoires :
Le drain thoracique est laiss au bocal sans aspiration. Mis en aspiration, il
provoquerait une attraction brutale du mdiastin dans lhmithorax dshabit.
Le
drain est retir lorsquil est exclu, dans la premire semaine postopratoire. La
sonde gastrique est laisse jusqu reprise du transit franc. La nutrition entrale
est
dbute trs progressivement en raison des difficults frquentes de reprise
dun
transit normal de ces patients. Sur le plan respiratoire, que lextubation soit
rapidement possible on non, une kinsithrapie intensive doit tre entreprise
afin de
lutter contre lencombrement bronchique.
2.3 Chirurgie coelioscopique [1, 96, 97, 98]:
Elle diminue la morbidit post opratoire et la dure dhospitalisation.
Elle est indique surtout dans la hernie de BOCHDALEK rvlation tardive
dont elle permet de tirer doucement sur les organes hernis.
Cette technique est aussi utilise dans le traitement de la HRCX, mais elle est
contre indique dans les hernies diaphragmatiques rvlation prcoce vu la
dtresse respiratoire induite par lhypoplasie pulmonaire.
80
Elle permet aussi de dceler une malrotation intestinale associe et den faire
la correction.
a- Contre indications :
CI absolues :
Les malformations cardiaques surtout shunt droit- gauche.
Lemphysme pulmonaire
CI relatives :
Les obstacles paritaux de type adhrentiel ; cest une CI relative car la
laparoscopie comporte la possibilit dadhsiolyse.
Antcdents de malformation paritale de type laparoschisis ou
omphalocle.
b- Matriel :
Il comprend un matriel de vido-chirurgie et un matriel dinstrumentation
spcifique de chirurgie :
Imagerie: Le matriel dimagerie de coelioscopie comprend :
Une source de lumire.
Une camra.
Un cble de lumire.
Un insufflateur CO2, permettant un contrle du dbit dinsufflation, de la
pression du pneumopritoine, et du volume total insuffl.
Un cran vido (moniteur TV), sa rsolution est au moins gale celle de la
camra.
Loptique vision latrale de 30 ou vision directe de 0.
Les diffrents appareils sont rassembls sur une colonne mobile.
81
Instruments :
Deux trocarts de 3,5 mm.
Un trocart de 5mm.
Une pince prhension atraumatique des viscres.
Un crochet coagulateur (C1) monopolaire ou bipolaire ;
Un palpateur (P) pour rcliner le foie.
Une porte aiguille (P.A) de 3mm.
Des ciseaux (Ci)
Les fils utiliss sont monobrins et non rsorbables.
La longueur des instruments est denviron 40 cm, de faon viter un trop
grand bras de levier hors de labdomen.
c- Installation :
Lenfant est sous anesthsie gnrale avec intubation endo-trachale muni
dune sonde gastrique et dune sonde urinaire. Il est install en dcubitus
dorsal, la
table dopration est en position de 30, incline lgrement droite.
Chez le grand enfant, loprateur se place entre les jambes du patient
lgrement cartes, le premier aide (A1) droite du malade, le second aide (A2)

gauche.
Chez le petit enfant et nourrisson, le chirurgien se place au pied du malade
dont les jambes sont bien fixes la table dopration.
82
FIGURE 12 [4] : INSTALLATION AU COURS DE LA COELIOSCOPIE
83
d- Mise en place des trocarts et cration dun pneumopritoine [1, 4]:
Chez lenfant on fait une introduction sous contrle de la vue ou "open".
Loptique est introduite par le trocart sus-ombilical. Laponvrose est incise
transversalement sur la longueur minimale qui permettra lintroduction du
trocart.
Le pritoine est ouvert, un large point en U de vicryl 3/0 prenant laponvrose et
le
pritoine est pass autour de lincision. La paroi est souleve par les extrmits
de
ce point, et le trocart, sans son mandrin, est enfonc sous contrle de la vue
dans le
pritoine. Le point en U est serr autour du trocart de faon assurer
ltanchit et
le pneumopritoine est insuffl par le trocart.
On ralise une insufflation de CO2 dans la cavit abdominale une pression
de 6mmHg avec un maximum de dbit de 0,5l/mm.
Trois trocarts sont utiliss : 2 trocarts de 3,5cm et 2 trocart de 5mm
permettent lintroduction des instruments de la chirurgie coelioscopique.
Un premier trocart de 5 mm est introduit au niveau ombilical pour accueillir
lendoscope. Les deux autres trocarts sont introduits sous le contrle de la vue,
en
position para ombilicale droite et gauche.
84
T0 : sus-ombilical (optique)
T1 : sous-xiphoidien
T2 : sous-costal droit
T3 : sous-costal gauche
T4 : sous-costal gauche
En cas de technique quatre
trocarts, le T3 se situe midistance
entre le rebord costal
gauche et lombilic.
FIGURE 13[4] : DIFFERENTES POSITIONS DES TROCARTS
e- Technique :
Le premier temps opratoire consiste rduire les organes hernis, les
intestins sont rduits laide de deux forceps. Si la rate est hernie, sa
rintgration
doit se faire avec beaucoup de prudence pour ne pas lser la capsule. Il faut
librer
les adhrences pritonales selles existent.
Le deuxime temps opratoire consiste fermer le dfect diaphragmatique
par des points spars en intra abdominal avec un fil non rsorbable. Parfois le
dfect est trs large, la suture bord bord est impossible, lutilisation dun Patch
synthtique est alors ncessaire.
85
2.4 Chirurgie thorascoscopique [1, 99] :
Elle est surtout indique dans le traitement des ventrations diaphragmatiques
et peut tre utilise dans la correction de la HPL et la HRCX.
a- Contre indications :
CI absolues :
Impossibilit de crer un pneumothorax :
- Antcdents infectieux responsables de squelles adhrentielles.
- Distension bulleuse ou emphysmateuse.
Etat de choc non corrig : hypovolmique ou septique.
Glaucome.
CI relatives :
Coagulopathies systmiques
b- Matriel :
Il comprend galement un matriel de vido chirurgie et un matriel
dinstrumentation chirurgicale spcifique.
Matriel de vido chirurgie : il comprend :
Deux moniteurs couleur dcals latralement pour le chirurgien et son
aide.
Un gnrateur de lumire froide pour loptique.
Une unit lectronique de contrle pour la camra.
Un magntoscope.
Instrumentation chirurgicale spcifique :
Trocarts :
Permettent lintroduction des diffrents instruments dans la cavit thoracique.
Il existe deux types : trocarts piston et trocart valve.
Canules et tlescopes :
86
Trois types de canules combines au tlescope peuvent tre utilises selon
lage des patients :
- Moins de 2ans : canule de 3,75 mm de diamtre.
- Entre 2 et 8 ans : canule de 5 mm de diamtre.
- Plus de 8 ans : canule de 10 mm avec un tlescope offrant une meilleure
lumire de vision.
Lame de bistouri lectrique.
Les carteurs.
Les pinces :
- Pince prhension (3,5 5 mm).
- Pince prhension type BABKOK et DUVAL.
Ciseaux contre couds.
Porte aiguille de 3,5 5 mm de diamtre.
c- Installation :
Le chirurgien se trouve au dos du patient.
Laide se situe en face de loprateur.
Linstrumentiste se trouve aux pieds du malade indiffremment droite
ou gauche.
Linstrumentation chirurgicale est range sur un assistant muet la
port de linstrumentiste.
Le matriel de vido chirurgie entirement mont sur un chariot, se
trouve plac aux pieds du patient proximit de la table dopration.
d- La voie dabord :
Trois canaux sont suffisants et sont disposs selon le principe de la
triangulation, en effet, lorifice rserv loptique est situ prfrentiellement
dans
le3me ou 4me espace intercostal sur la ligne axillaire moyenne, les deux autres
87
sont situs dans le 5me ou 6me espace intercostal respectivement sur les lignes
axillaires antrieure et postrieure.
e- Technique :
Aprs avoir obtenu laffaissement complet du poumon ,le malade est mis en
position Trendelenbourg, ce qui entrane une ascension du poumon au niveau
de
lapex permettant ainsi une excellente exposition du diaphragme.
On ralise une rduction des organes hernis et on rpare la brche
diaphragmatique par un fil non rsorbable.
Les trocarts sont ensuite retirs sous contrle endoscopique. Le drainage
thoracoscopique nest pas ncessaire sauf si on craint davoir ls la plvre.
Les points de pntration des trocarts sont suturs par un fil non rsorbable.
88
3-Les indications :
Elles dpendent de la date du diagnostic prnatale durant la grossesse, de la
gravit anatomique de la forme considre et des possibilits thrapeutiques qui
sont offertes lenfant.
3.1-En cas de diagnostic prnatal prcoce :
Si le diagnostic se fait avant 28 semaines de gestation, il importe avant tout de
rechercher les malformations associes et les critres de gravit.
Lorsquil existe des malformations associes non curable ou peu curables
(anomalies chromosomiques, syndrome polymalformatif), il parat licite de
proposer
linterruption de la grossesse.
Lorsque la HDC est isole sans critres de gravit, on peut proposer une prise
en charge immdiate du nouveau-n dans un centre spcialis o la mre peut
accoucher.
Si au dcours de la surveillance chographique rgulire, on voit apparatre
des signes de gravit en particulier lascension du foie dans le thorax objective
par
la dviation de la veine ombilicale, on peut proposer un dclenchement prcoce
vers
34 ou 35 SA et une prise en charge du nouveau-n avec ventilation trs haute
frquence et utilisation du monoxyde dazote, ou une ranimation lourde
demble
type AREC ou EMCO ou bien encore une chirurgie prnatale.
Lorsque la HD est isole et que les critres de gravit sont demble prsents
avant 28 semaines, lindication foetale dune chirurgie prnatale peut tre
discute
en plus des autres thrapeutiques. La chirurgie prnatale dans ces cas est une
arme
supplmentaire que lon peut proposer au foetus mais qui ne peut se concevoir
quen fonction de lintrt et des indications maternelles.
89
Lindication maternelle en ltat actuel des choses concerne des femmes ayant
dpass 35 ans ou qui ont un long pass de strilit lorsque la volont du
couple est
de tout mettre en oeuvre pour traiter le foetus.
3.2 -En cas diagnostic prnatal tardif (sup.28semaines) :
Dans ce cas la chirurgie prnatale ne se discute plus. Les indications
thrapeutiques possibles sont la chirurgie pernatale et la prise en charge
immdiate
aprs la naissance par lquipe de ranimation nonatale chirurgicale.
90
Pronostic
91
La HDC reste, malgr les progrs du diagnostic prnatal et de la ranimation
nonatale chirurgicale, une malformation dont le pronostic est svre.
Il faut distinguer entre deux formes :
Formes prcoces dont le pronostic est svre.
Formes tardives dont le pronostic est meilleur.
Les formes graves surtout celles associes des anomalies chromosomiques
ou un syndrome malformatif restent de pronostic sombre.
Les formes favorables ayant bnfici dun traitement chirurgical mme lourd
ont un meilleur pronostic, cependant des squelles peuvent tre observes en
particulier les bronchodysplasies conscutives une longue priode de
ventilation
artificielle pression leve.
Les moyens actuels, loxygnothrapie extracorporelle en particulier,
autorisent la survie denfants qui, il y a quelques annes taient considrs
comme
tant au-del de toute ressource thrapeutique. Lamlioration de la survie se
fait
cependant au prix de squelles plus frquentes et plus graves tels que : la
dysplasie
bronchopulmonaire, reflux gastro-oesophagien, retard staturo-pondral,
infirmit
motrice et retard des acquisitions [95].
92
Chapitre 4
Discussion
93
1-Donnes pidmiologiques :
1-1Incidence :
Dans la littrature, lincidence rapporte de la HDC varie de 1/2500 1/5000
naissances.
Une tude ralise par John Levinson et al [100] a dcrit lincidence et la survie
des enfants ns avec une HDC au niveau de ltat de NEW South Wales (NSW) et
the
Australian Capital Territory (ACT), AUSTRALIA et ce durant la priode de 1992
2001.
Les critres retenus pour inclure les cas observs dans ltude ont t poss
par Neonatal Intensive Care Units (NICUs) aux NSW et the ACT.
Ces critres sont comme suit : grossesses arrives 32 SA la naissance,
poids de naissance plus de 1500g, ventilation assiste et opration urgente
durant
les 28 premiers jours de la vie.
Les rsultats obtenus se trouvent sur le tableau ci- dessous :
TABLEAU 1 : DEVENIR DES GROSSESSES AVEC HDC AUX NSW ET ACT, 1992-2001
Nombre total des naissances aux NSW et ACT 918,182
Nombre total de HDC identifies (%) 242 (100)
Interruption de grossesse avec HDC (%) 19(8%)
Mort-ns avec HDC (%) 23 (10%)
Naissances vivantes avec HDC (%) 200 (82%)
Incidence de la HDC 1/ 3800
94
Entre 1992 et 2001, il y avait 919,182 naissances aux NSW et ACT, 242
enfants avec HDC ont t identifis, 19 ont fait lobjet dune interruption de la
grossesse soit 8%, 23 sont des mort-ns soit 10% et 200 cas sont des
naissances
vivantes soit 82%.
Lincidence tait donc de 1/3800 naissances.
Admission au NICU 200
Age maternel moyen 29,3ans [16-44]
Age gestationnel moyen 38 SA
Poids de naissance moyen 3040 g [2503-3448]
Sexe (%)
Garons
Filles
Sex. ratio garon-fille
116(58%)
84(42%)
0,7
Anomalies cardiaques associes 30(15%)
Dure avant lintervention 2,5 jours [1-3]
Notre srie ne comporte que 7 cas de HDC durant la priode de 1999 2009.
Ce chiffre ne reflte certainement pas la ralit, parce que cest une pathologie
qui
reste sous diagnostique dans les centres hospitaliers provinciaux et dautre
part
parce quil ny a pas un suivi chographique de la grossesse en vue du dpistage
systmatique des malformations congnitales.
95
1.2- Age :
TABLEAU2 : COMPARAISON DE LAGE MOYEN DANS NOTRE SERIE PAR RAPPORT A
LA
LITTERATURE
Auteurs Nombre de cas Age moyen (mois)
Laarif [2] 15 30
L.Sahnoun [87] 7 28
C.Coste [101] 2 9,5
J.Brouard [83] 2 4,75
Notre srie 7 3
On note que lge moyen de notre srie reste comparable aux donnes de la
littrature.
Lge de nos patients a vari entre un jour et dix huit mois, dont la plupart
sont des nouveau-ns mais rvle au del de la 6me heure de vie.
1.3- Sexe :
TABLEAU 2 : REPARTITION DE SEXE, ETUDE COMPARATIVE ENTRE NOTRE SERIE ET
LA
LITTERATURE
Auteurs
Garons Filles
Nombre de
cas
Pourcentage
Nombre
de cas
Pourcentage
L.Sahnoun [87] 4 57,1% 3 42,9%
Laarif [2] 10 66,7% 5 33,3%
C.Gomes Ferreira [99] 30 65,2% 16 34,8%
John Levison [100] 116 58% 84 42%
Notre srie 5 71,4% 2 28,6%
96
Daprs le tableau, on note une prdominance masculine.
Nos rsultats sont concordants avec ceux retrouvs par L.Sahnoun, al et Laarif,
C.Gomes Ferreira et JOHN Levison et al.
Dans la littrature; le sex-ratio est de trois filles pour deux garons. La chose
quon peut expliquer par le petit nombre de nos patients.
Ainsi ; la prdominance selon le sexe varie selon les quipes et les auteurs.
1.4- Les malformations associes :
TABLEAU 5 : FREQUENCE ET TYPE DES MALFORMATIONS ASSOCIEES
Auteurs Nombre
de cas Frquence Type de malformations associes
L.Sahnoun [87] 3 42,85% Trisomie 21, gibbosit sternale, pied bot
bilatral, main botte radiale
John.Levison
[101]
30 15%
Canal artriel, CIV, CIA, Anomalie dEbstein,
tranposition des gros vaisseaux, ttralogie
de Fallot, ventricule droit double issue,
malformation de lartre pulmonaire et
stnose pulmonaire.
Harmath [102] 4 6% Trisomie 21, Trisomie 18.
Laarif [2] 5 33,33% Trisomie 21, Craniostnose, fente palatine,
CIA, stnose pulmonaire, hernie ombilicale.
Notre srie 0 0% -
Dans la littrature, la HDC est souvent associe des malformations dans 25
75%, de mme qu des anomalies chromosomiques ou gntiques.
Notre srie ne comporte aucun patient prsentant une malformation
apparente associe. Un bilan de recherche des malformations na pas t ralis
vu
le manque de moyen.
97
2- Clinique :
TABLEAU 6 : SYMPTOMATOLOGIE REVELATRICE
AUTEURS
CLINIQUE
C .Coste
[101]
JP.Bonnet
[84]
L.Sahnoun
[87]
Chang-
Teng Wu
[103]
Laarif
[2]
Notre
srie
Symptomatologie
respiratoire
Dtresse
respiratoire
25% - 28,6% 50% 45,5% 71,4%
Broncho-
Pneumopathies
rptition
25% - 71,4% - 54,5% 28,6%
Symptomatologie
digestive
Douleurs
abdominales
- 50% - 30% - -
vomissements 50% 50% 14,2% - 40% 28,6%
Arrt du transit - - - 20% 20% -
Dans notre srie, la symptomatologie respiratoire a domin le tableau
clinique, ce qui concorde avec les rsultats retrouvs par L.Sahnoun et Laarif.
La plupart de nos patients ont t admis dans un tableau de dtresse
respiratoire alors que dans la littrature la HDC a t rvle souvent par un
tableau
de broncho-pneumopathies rptition.
98
3- Examens complmentaires :
TABLEAU 7 : EXAMENS COMPLEMENTAIRES DANS NOTRE SERIE ET CEUX DE LA
LITTERATURE
Auteurs Nombre
de cas
Radiographie
pulmonaire Echographie Opacification
digestive TDM IRM
C.Coste [101]
2 cas 100% 0% 0% 0% 0%
F.Vedel-Werts
[105] 1 cas 100% 100% 0% 100% 0%
JP.Bonnet, D. louis
[84] 1 cas 100% 0% 0% 0% 0%
L.Sahnoun [87]
7cas 100% 0% 71,4% 14,3% 0%
Chang-teng wu
[103] 2 cas 100% 0% 0% 50% 0%
Laarif [2] 15 cas 100% 26% 66,7% 6,7% 0%
Notre srie 7 cas 100% 0% 14,3% 0% 0%
Dans toutes les tudes cites ci-dessus, la radiographie pulmonaire a t
ralise chez tous les patients et qui a t largement suffisante pour poser le
diagnostic positif de la HDC en montrant dans la majorit des cas des clarts
hydroariques
en intrathoracique avec une dviation mdiastinale.
Daprs le tableau lexamen complmentaire demand aprs la radiographie
thoracique est lopacification digestive; ainsi que la tomodensitomtrie qui
permettent de donner une ide sur les organes hernis.
99
4- Traitement :
4.1- Phase de stabilisation propratoire :
Dans notre srie, on na pas eu recours cette phase de stabilisation
propratoire, on a opt pour lhyperventilation et lintervention chirurgicale
urgente, parce quon ne dispose pas encore de ces nouvelles techniques ; et
aussi
sur le plan anatomique, ils taient des bons cas.
A.Dubois et al [95]. ont men une tude rtrospective portant sur les
nouveau-ns porteurs dune hernie diaphragmatique congnitale et hospitaliss
dans le service de mdecine nonatale au CHRU de Lille entre le 1er Janvier 1985
et
le 31 Octobre 1996. Deux populations ont t compares, en fonction de la
priode
de prise en charge.
- Premire priode de 1985 1990 : elle a t caractrise par une intervention
chirurgicale urgente, une hyperventilation avec volumes courants et
frquences ventilatoires levs, une curarisation et une sdation
systmatiques, des vasodilatateurs pulmonaires par voie veineuse, le recours
large des produits inotropes (dopamine).
- deuxime priode de Janvier 1991 1996 :
Elle a t caractrise par une intervention chirurgicale diffre aprs
stabilisation cardiorespiratoire et mtabolique.
Les deux groupes ont t compars en termes de mortalit ainsi quen termes
de complications et squelles.
Les deux cas rapports par Chang-Teng Wu et al [103] prsentant une hernie
de BOCHDALEK gauche rvlation tardive ont t traits en urgence par
laparotomie.
100
4.2- Chirurgie proprement dite :
Dans notre srie, tous nos patients ont bnfici demble dune laparotomie
qui sest droule de la mme faon que celle dcrite dans la littrature
concernant
la voie dabord (loprateur prfre la voie mdiane sus ombilicale), lexploration
de
la cavit abdominale, la rduction des viscres hernis, bien sr la rparation
diaphragmatique qui se faisait par des points spars par la soie n0, la
correction
dune malrotation associe et finalement la fermeture sans tension de la paroi et
la
mise en place dun drain thoracique.
Les suites opratoires ont t simples pour tous nos patients.
La dure dhospitalisation stalait entre six jours et vingt-quatre jours avec
un sjour moyen de 15 jours ; et qui est explique par les conditions de
travail notamment le grand nombre des malades, manque de matriel, et les
problmes qui se rencontrent au niveau du bloc opratoire.
Dans ltude ralise par L.Sahnoun et al [87] propos de 7 cas de HRCX ;
tous les patients ont t oprs par voie abdominale, une laparotomie mdiane
susombilicale
dans 5 cas et une laparoscopie dans les 2 derniers cas. La hernie tait
droite dans 4 cas, bilatrale dans 2 cas et gauche dans 1 cas. Le sac herniaire
tait
prsent dans tous les cas et il a t rsqu sans incident. La fermeture du
dfect
diaphragmatique na pas pos de problme particulier et la mise en place dune
prothse na jamais t ncessaire.
Dans le cas rapport par JP.Bonnet, D louis [84]; lindication opratoire a t
pose en urgence. Une laparotomie mdiane a permis de dcouvrir un volvulus
splnique (180) en intrathoracique dans le sac dune hernie diaphragmatique
congnitale postro-latrale gauche. Le grand piploon tait le sige de lsions
de
cystatoncrose. Labsence complte de recoloration aprs dtorsion a fait
dcider
une splnectomie totale. La fermeture du dfaut diaphragmatique a t
effectue
sans difficult.
101
5- Inventaire des organes hernis :
Notre srie ne diffre gure de ce qui est dcrit dans la littrature et les
publications. Au fait tous les organes abdominaux peuvent tre hernis. Surtout
lintestin grle et le colon qui ont t hernis dans 71% des cas.
Cependant, chez la majorit de nos patients, le contenu herniaire tait
multiviscral.
Dans ltude publie par L.Sahnoun et al [87]; le contenu du sac herniaire a
t, le plus souvent, le colon (6fois) et le lobe gauche du foie (4fois).
Dans ltude mene par Chang-Teng Wu et al [103], lestomac et le grle
ont t hernis dans le premier cas; avec absence dune malrotation intestinale
associe; alors que dans le deuxime cas la cavit thoracique gauche tait le
sige
de lestomac le colon transverse et la rate.
6- Survie et pronostic :
Lvolution court terme tait favorable chez tous nos patients oprs. On na
dplor aucun dcs ni en peropratoire, ni en postopratoire immdiat,
malheureusement, on ne dispose daucune information sur le devenir long
terme
de nos patients.
Il y avait un seul cas qui a t dcd une heure aprs son admission.
Dans ltude ralise par C.Coste et al [101], les suites opratoires taient
simples chez le premier cas. Alors que le deuxime cas a fait un pisode
dinvagination intestinale aigue la reprise du transit ce qui a ncessit une
nouvelle intervention. Le mme cas a t rapport dans ltude de L.Sahnon et al
[84] chez un seul enfant.
Dans ltude rtrospective ralise par A.Dubois et al [95] dans le service de
mdecine nonatale du CHRU de Lille entre 1985 et 1996 ; la mortalit au terme
de
102
la priode nonatale est passe de 77% durant la priode 1985-1990 44%
durant
la priode 1991-1996.la frquence des complications et squelles chez ceux qui
ont
pass le cap de la priode nonatale ntait pas significativement diffrente dans
les
deux groupes. Les complications se recrutaient essentiellement chez les patients
dont ltat justifie une oxygnation extracorporelle (13enfants) : dysplasie
bronchopulmonaire77%, reflux gastro-oesophagien 61%, hypotrophie61%.
Dans le cas de lhernie diaphragmatique droite rvlation secondaire et
septicmie nonatale Streptocoque B chez un prmatur, rapport par F.Vedel-
Werts et al [105] ; les suites opratoires taient simples. Ce nest quaprs une
2me
corticothrapie postnatale de 3 jours que le sevrage dfinitif de la ventilation
mcanique, 2mois de vie, a t possible. Une dysplasie bronchopulmonaire
svre
oxygnodpendante a persist cependant plus de 6 mois dge rel.
S. J. Gischler et al [105] ont men une tude prospective longitudinale dans le
milieu hospitalier pdiatrique ; pour comparer long terme la morbidit
respiratoire
chez des enfants prsentant une atrsie de loesophage ou une hernie
diaphragmatique congnitale.
Ces enfants ont t vus 6- 12- 24 mois et 5ans en valuant tout moment
la morbidit respiratoire et la condition physique.
3 de 23 patients prsentant une atrsie de loesophage, et 10 de 20 patients
prsentant une hernie diaphragmatique congnitale ont dvelopps une
bronchodysplasie pulmonaire.
103
Chapitre 5
Conclusion
104
En conclusion, notre travail a port sur une tude rtrospective effectue sur 7
cas de HDC colligs dans le service de chirurgie infantile lhpital AL FARABI de
OUJDA sur une priode de 11ans.
Tout en basant sur les donnes de la littrature, nous avons compar les
donnes de notre tude avec celles des travaux faits par nombreux auteurs
travers
le monde.
Notre tude a abouti aux rsultats suivants :
- La hernie de BOCHDALEK ou la hernie postro-latrale est plus frquente
que la hernie rtro-costo-xiphoidienne.
- Limportance dune chographie antnatale qui a pour but le dpistage des
HDC et la recherche des malformations congnitales associes pour une
prise en charge prcoce.
- Les formes rvlation prcoce sont de pronostic sombre alors que les
formes rvlation tardive sont de meilleur pronostic.
- Le diagnostic positif est bas sur la radiographie thoracique face et surtout
profil.
- Lors de la dcouverte dune HDC ; un bilan de recherche des malformations
congnitales associes doit tre ralis systmatiquement.
- Lintrt de la voie laparoscopique par rapport la voie classique, rside
dans son effet de grossissement, un traumatisme opratoire moins svre et
un rsultat cosmtique excellent.
- Le pronostic dpend du degr de lhypoplasie pulmonaire et lhypertension
artrielle pulmonaire.
- Il faut abondonner lide de lurgence chirurgicale et raisonner plutt en
terme de stabilisation propratoire, ce qui minimise le risque dune
intervention ralise en pleine instabilit respiratoire et hmodynamique.
105
- Le recours loxygnation extracorporelle de la membrane est propos dans
certains centres ; mais lvolution peut tre marque par la survenue de
complications respiratoires, neurologiques et gastro-intestinales.
106
Chapitre 6
Rsum
107
Rsum
La HDC est une embryopathie caractrise par un dfect diaphragmatique
embryonnaire avec hernie des viscres abdominaux dans la cavit thoracique.
La forme postro-latrale ou hernie de BOCHDALEK est la plus frquente et
se voit dans 95,5% dont 84% surviennent gauche. La forme antrieure ou HRCX
ou
hernie de Morgani reprsente 4 6%.
Notre travail sest propos faire une tude rtrospective de 7dossiers de
HDC colligs entre 1999 et 2009 au service de chirurgie infantile de lhpital AL
FARABI de OUJDA.
On a dcouvert 4 HPL et 3 HRCX.
Lge de nos patients a vari de 1jour dix huit mois avec un ge moyen de
trois mois.
On a dnombr cinq garons et deux filles avec un sex ratio garon-fille de
0,4.
Le tableau clinique de notre srie a t domin par les signes respiratoires
qui reprsentent 100% et les signes digestifs qui reprsentent 57,14%.
La radiographie thoracique a t ralise chez tous nos patients, et elle a t
suffisante pour poser le diagnostic de la HDC. Lopacification digestive a t
pratique chez un seul malade et elle a permis de donner une ide sur les
organes
hernis.
Malheureusement ; aucun de nos patients na bnfici dune chographie
antnatale, ni dun bilan la recherche des malformations congnitales
associes.
Tous nos patients ont bnfici dune laparotomie qui a pour but, la
rduction des viscres hernis et la fermeture du dfect diaphragmatique aprs
une
exploration de la cavit abdominale.
108
Les suites opratoires ont t simples, lvolution court terme a t
favorable mais on ne dispose pas dinformations sur lvolution long terme des
patients.
109
Summary
The congenital diaphragmatic hernia is an embryopathie characterized by an
embryonic defect diaphragmatic with hernia of the abdominal viscera into the
thoracic cavity.
The postro-side shape or the hernia of BOCHDALEK is the most frequent and
sees itself in 95, 5% among which 84% arise on the left. The shape antrieurrs
either
HRCX or hernia of Morgani represents 4 to 6%.
Our work suggested making a retrospective study of 7 files of CDH brought
together between 1999 and 2009 in the service of infantile surgery of the
hospital
ALFARABI of OUJDA.
We discovered 4 HPL and 3 HRCX.
The age of our patients varied from 1 day to 18 months with an average age
of three months.
We counted five boys and two girls with a sex ratio of 0, 4.
The clinical chart of our series was dominated by the respiratory signs which
represent 100% and the digestive signs which represent 57, 14%.
The thoracic radiography was realized at all our patients, and it was sufficient
to put the diagnosis of the congenital diaphragmatic hernia. The digestive
opacification was practised at a single patients and it allowed to give an idea
about
hernia organs.
Unfortunately, none of our patients has benefited from an prenatal
highresolution
ultrasound, nor from a balance sheet in search of associated congenital
malformations.
All our patients benefited from a laparotomy which aims, the reduction of
hernia contents into the abdominal cavity and the closure of the defect
diaphragmatic after an exploration of the abdominal cavity.
110
The following operations were simple, the short-term evolution was favorable
but we do not have informations about the long-term evolution of the patients.
111

.
" " ( 95,8 )
84 .
" " 4 6 .
1999 2009
.
4 3 " ".
18 3 .
.

57,14 .
.
.

.
.
.
.
112
Chapitre 7
Bibliographie
113
[1] FADOUA ROUIBAA
(Traitement coelioscopique des hernies et des ventrations diaphragmatiques)
(A propos de 8 cas)
Thse de mdecine n194, 2001 Rabat
[2] ABDERRAZZAK LAARIF
(Hernie diaphragmatique congnitale)
(A propos de 15 cas)
Thse de mdecine n40, 2007 Rabat
[3] THEBAUD. B ; P.DE LAGAUSIE ; D. FORGUES ; JC. MERCIER
La Hernie diaphragmatique congnitale.
I. Simple dfect du diaphragme ou pathologie du msenchyme pulmonaire ?
Arch. Pediatr 1999 ; 5 : 1009-19
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Encyclopdie mdico-chirurgicale (Elsevier SAS, Paris),Techniques chirurgicales-
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