Farmacutica Bioqumica do Hospital Universitrio Prof. Edgar Santos (HUPES Universidade Federal da Ba!ia " Uf#a. $esponsvel pelo la#orat%rio de &muno"Hematologia do S'S Servi(o de 'ransfus)o de Sangue. Prof. $onn* mac!ado de +oraes INTRODUO Foi no s,culo -- que a transfus)o de sangue. adquiriu #ases mais cientficas. Em /011 foram descritos os grupos sanguneos 2. B e 3 por 4andsteiner e em /015 o grupo 2B por 6e 7ostello e Starli. 2 descri()o do sistema $! foi posterior (/081. por 4andsteiner e 9iener. 3s grupos sanguneos s)o constitudos por antgenos que s)o a e:press)o de genes !erdados da gera()o anterior. ;uando um antgeno est presente. isto significa que o indivduo !erdou o gene de um ou de am#os os pais. e que este gene poder ser transmitido para a pr%:ima gera()o. 3 gene , uma unidade fundamental da !ereditariedade. tanto fsica quanto funcionalmente. SISTEMA ABO H vrios grupos sang<neos !erdados independentemente entre si. S)o con!ecidos diversos sistemas de grupo sang<neos. Entre eles podemos citar os sistemas 2B3. $!. +=S. >ell. 4e?is. etc. 3 sistema 2B3 , o de maior import@ncia na prtica transfusional por ser o mais antignico. ou seAa. por ter maior capacidade de provocar a produ()o de anticorpos. seguido pelo sistema $!. 3s antgenos deste sistema est)o presentes na maioria dos tecidos do organismo . FaBem parte deste sistema trs genes 2. B e 3 podendo qualquer um dos trs ocupar o loco 2B3 em cada elemento do par de cromossomos responsveis por este sistema. 3s genes 2B3 n)o codificam diretamente seus antgenos especficos. mas enBimas que tem a fun()o de transportar a(Ccares especficos. para uma su#st@ncia precursora produBindo os antgenos 2B3. 3 indivduo do grupo 2B , possuidor de um gene 2 e de um gene B. tendo sido um !erdado da m)e e o outro do pai. Ele possui nos seus gl%#ulos vermel!os os antgenos 2 e B. seu gen%tipo , 2B. =o caso do grupo 3. foi !erdado do pai e da m)e o mesmo gene 3. 3 gene 3 , amorfo. isto ,. n)o produB antgeno perceptvel. 2s c,lulas de grupo 3 s)o recon!ecidas pela ausncia de antgeno 2 ou B. ;uando o gene 3 , !erdado ao lado de 2. apenas o gene 2 se manifestaD e se , !erdado ao lado do gene B apenas o gene B se manifesta. 2o realiBarmos os testes rotineiros em la#orat%rio. n)o podemos diferenciar os indivduos B3 e BB. e nem 23 e 22. 3s sm#olos 2 e B. quando nos referimos a grupos. indicam fentipos. enquanto que 22. B3 etc. s)o gentipos (ver quadro a#ai:o. FE=E'&P3 FE=E'&P3 2 23 2 22 3 33 B B3 B BB 2B 2B G dito !omoBig%tico quando o indivduo , possuidor de genes iguais (22. BB. 33. e !eteroBig%tico quando os genes s)o diferentes (23. B3. 2B CASSI!ICAO SANGNEA 2 determina()o do grupo sang<neo deste sistema. , feito usando dois tipos de teste. / / o H 2trav,s da identifica()o da presen(a de antgenos nos eritr%citos. usando reativos compostos de anticorpos con!ecidos (anti"2. anti"B. anti"2B. Esta , a c!amada classifica()o ou tipagem direta . 5 o H 2trav,s da identifica()o da presen(a de anticorpos no soroIplasma usando reativos compostos de antgenos con!ecidos (!emcias 2 e !emcias B. Esta , a classifica()o ou tipagem reversa (ver quadro a#ai:o. F$UP3 S2=FUJ=E3 S3$3 6E '&P2FE+ 2nti"2 HE+K7&2 S 6E '&P2FE+ 2='JFE=3 2='&73$P3 2 L " " L 2 2nti"B B " L L " B 2nti"2 2B L L " " 2 e B 2usente 3 " " L L " 2nti"2 e anti"B $egularmente as pessoas e:postas a um antgeno que n)o possuem. podem responder com a produ()o de um anticorpo especfico para este antgeno. Entretanto. ! alguns antgenos que possuem uma estrutura que se parece muito com antgenos de #act,rias e planta. aos quais estamos constantemente e:postos. =estes casos. ocorre a produ()o de anticorpos a partir do contato com as #act,rias e plantas. e n)o ao antgeno eritrocitrio. =este grupo encontramos os antgenos do sistema 2B3. Por este processo. os indivduos com idade superior a seis meses. possuem o anticorpo contra o antgeno que n)o tem. pois A foram e:postos a essas #act,rias e plantas. atrav,s da alimenta()o. Estes anticorpos s)o c!amados de isoaglutininas ou aglutininas naturais. 3#servando o quadro acima podemos perce#er a presen(a dos antgenos e anticorpos em cada grupo sanguneo. G nesta presen(a ou ausncia de antgenos e anticorpos que se #aseia a tipagem sangunea e a escol!a do sangue a ser transfundido. 2s transfusMes podem serN &sogrupo H quando doador e receptor s)o do mesmo grupo 2B3 Heterogrupo H doador e receptor s)o de grupo sanguneo diferente 2 escol!a do sangue se #aseia em que o indivduo n)o pode ser transfundido com um sangue que possua um antgeno que ele n)o tem. pois o anticorpo presente no seu plasma. contra esse antgeno. iria reagir com essas !emcias transfundidas. Em vista disso e o#servando o quadro acima. fica claro que um indivduo do grupo 2 n)o pode tomar sangue B e assim por diante. Sempre que possvel deve se transfundir sangue isogrupo. pois se por e:emplo. transfundimos um sangue do grupo 3 a um paciente do grupo 2. Aunto com as !emcias transfundidas temos uma quantidade de plasma onde ! anticorpo anti"2. que poder reagir com as !emcias deste paciente causando um grau de !em%lise maior ou menor. mas que poder ter um significado a depender do quadro clinico do paciente. 7ada caso deve ser analisado pelo !emoterapeuta . Este sistema 2B3. tam#,m pode ocasionar incompati#ilidade materno"fetal. com desenvolvimento da doen(a !emoltica peri"natal. 2presenta tam#,m import@ncia em transplantes renais ou cardaco. com menor papel nos !epticos ou de medula %ssea. Em alguns processos pode ocorrer a perda parcial do antgeno 2 ou B. como em algumas leucemias. SISTEMA Rh ;uando referimos que o indivduo , $! Positivo. quer diBer que o antgeno 6 est presente. 3 antgeno 6 foi o primeiro a ser desco#erto nesse sistema. e inicialmente foi considerado como Cnico. 2l,m deste. foram identificados quatro outros antgenos 7. E. c. e. pertencentes a este sistema. 2p%s os antgenos 2 e B (do sistema 2B3. o antgeno 6 , o mais importante na prtica transfusional. Em algumas situa(Mes podemos ter uma e:press)o fraca do antgeno 6 . &sso pode ocorrer porN Oaria(Mes quantitativas que s)o transmitidas gen,ticamente Efeito de posi()o. sendo o mais con!ecido o enfraquecimento do antgeno 6 quando o gen 7 est na posi()o trans em rela()o ao 6 E:press)o parcial por ausncia de um dos mCltiplos componentes do antgeno 6 Estes casos s)o c!amados na prtica de $! fraco. e se refere ao que era con!ecido anteriormente como 6u. 2o contrrio do que ocorre com os antgenos 2 e B. as pessoas cuAos eritr%citos carecem do antgeno 6. n)o tem regularmente o anticorpo correspondente. 2 produ()o de anti"6 quase sempre , posterior a e:posi()o por transfus)o 5 ou gravideB a eritr%citos que possuem o antgeno 6. Uma alta propor()o de pessoas 6"negativas que rece#em sangue 6"positivo produBem anti"6. Se encontramos um anticorpo deste sistema podemos concluir que ocorreu uma imuniBa()o atrav,s de uma transfus)o ou de uma gravideB. ;ualquer antgeno deste sistema , capaB de provocar a produ()o de anticorpos. e assim a gerar situa(Mes de incompati#ilidade. 2loimuniBa(Mes contra antgenos E. c. e. 7 s)o tam#,m o#servadas em pacientes politransfundidos. mas com uma freq<ncia inferior. 2 maioria dos casos de 6oen(a Hemoltica do $ec,m"=ascido (6H$= , devida ao anti"6. 2 profila:ia por imunoglo#ulinas anti"6 diminuiu o nCmero de aloimuniBa(Mes maternas contra o antgeno 6. mas n)o contra E. c. e. 7 =a rotina. , realiBada a tipagem. apenas. para o antgeno 6 nesse sistema. 3s outros antgenos (E. 7. c. e. s)o determinados em situa(Mes onde ocorre incompati#ilidade. e , necessrio o#ter sangue que n)o possuam algum desses antgenos. 2 produ()o de anticorpos contra estes antgenos ocorre de forma semel!ante a produ()o de anti"6. 2 capacidade de provocar a produ()o de anticorpos destes antgenos varia. Partindo do mais imunognico. temos 6 P c P E P 7 P e. 'RANS!USO Para efeito de transfus)o. , considerado que pacientes $! positivos podem tomar sangue $! positivo ou negativo. e que pacientes $! negativos devem tomar sangue $! negativo. Para os pacientes 6 fraco. e:istem alguns crit,rios a serem o#servados. Se o antgeno 6 est enfraquecido por intera()o gnica. estando o mesmo presente integralmente. o paciente poder tomar $! positivo ou negativo. Por,m nos casos em que o antigeno 6 est enfraquecido por ausncia de um dos componentes. pode ocorrer produ()o de anticorpos contra o antigeno 6 na sua forma completa. 7omo rotineiramente. n)o identificamos a causa que leva a e:press)o enfraquecida do antgeno. acostuma"se a dar preferncia a usar sangue $! negativo para os pacientes $! fraco. (/ E:istem situa(Mes clnicas onde , necessrio avaliar o risco - #enefcio. e faBer outras op(Mes. =este momento , necessrio o acompan!amento do !emoterapeuta. $E!ER"NCIAS BIBIOGR#!ICAS$ /.Harmening.6. ',cnicas +oderna em Banco de Sangue e 'ransfus)o. $io de Qaneiro. Editora $evinter 4tda. /005 5.+elo.4 e col. &muno!ematologia Eritrocitria " S'6 " Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. /00R S.=ovaretti.+.7.T. Sistema de Frupo Sanguneo 2B3 . Hematologia Hemoterapia . /N SR"/R. /00R 8. =ovaretti.+.7.T. Sistema de Frupo Sanguneo $! . Hematologia Hemoterapia . /N /1"/R. /00R U.3liveira.+.7. D F%es.S.+ . &munologia Eritrocitria " Prticas. $io de Qaneiro. +E6S& . /00V R. 3rt!o 6iagnostics. 2ntgenos e anticorpos aplicados aos sistemas 2B3 e $!. Sa edi()o. /0WV W.Oerrastro.'. e col. Hematologia e Hemoterapia . Fundamentos de +orfologia. Fisiologia. Patologia e 7linica. Editora 2t!eneu. /00R V.9alXer. $.H. 'ec!nical manual . /5 ed. 2rlington.O2N 2merican 2ssociation of Blood BanXs. /00W (Y Nossos a%radeci&entos es'eciais a a(tora) Te*to e+a,orado co& e*c+(si-idade 'ara .e&on+ine / ) Re'rod(01o 'er&itida desde 2(e citada a 3onte) S