COLEGIO :

Albert Einstein

PROFESOR :
Wiliy Silva Lindo














































Para mis padres, primos y todos mis familiares pero especialmente para esas personas que
da a da luchan contra el cncer y se merecen un gran aplauso
Gracias.

























PRESENTACION
En esta tesis les hablare sobre la carrera que quiero desarrollar la medicina la cual preseta
muchas especialidades como Alergologa, Anlisis clnicos, Anatoma patolgica,
Cardiologa, Ciruga cardiovascular, Ciruga general y del aparato digestivo, Ciruga
peditrica, Ciruga plstica, Ciruga torcica, Dermatologa, Geriatra, Inmunologa,
Neurociruga, Obstetricia y ginecologa, Oftalmologa, Oncologa mdica, Oncologa
peditrica, Pediatra, Toxicologa, Urologa, etc. Pero una especialidad que me llamo la
atencin siempre fue la Oncologa especialidad mdica que trata las neoplasias,
tumores benignos y malignos, pero con especial atencin a los malignos, esto es, al cncer.
El trmino oncologa deriva del griego onkos (masa o tumor) y el sufijo -logos-ou (estudio
de). Los encargados de esta especialidad son los onclogos hay distintos tipo de onclogos
aqu tenemos algunos :
Cirujanos oncolgicos, son aquellos cirujanos especializados en la reseccin de
tumores (no existe como especialidad en Espaa).
Onclogos mdicos, son quienes utilizan los frmacos antineoplsicos, es decir,
la quimioterapia y la inmunoterapia.
Onclogos radioterpicos, especialistas que utilizan tratamientos con radiaciones,
tambin conocidos como radioterapia.
Gineclogos oncolgicos: aquellos especializados en el cncer en mujeres.
Onclogos peditricos: aquellos especializados en el cuidado de nios con algn tipo
de cncer.
Ortopedistas Onclogos: Se dedican exclusivamente al estudio, diagnstico y
tratamiento de los pacientes portadores de tumores seos y de partes blandas, y a la
reconstruccin quirrgica mediante la utilizacin de megaprtesis de reseccin
tumoral o de Transplantes seos Masivos.
Todos ellos tratan una enfermedad que no mide la edad ni condicin social ni raza esta
simplemente decide aparecer y lo hace el cncer hoy les hablare de un cncer en especial la
leucemia que normalmente aparece en nios.


QUE ES EL CANCER?

El cuerpo est compuesto por millones de clulas vivas. Las clulas normales del cuerpo
crecen, se dividen en nuevas clulas y mueren de manera ordenada. El cncer se origina
cuando las clulas en alguna parte del cuerpo comienzan a crecer de manera descontrolada.
Existen muchos tipos de cncer, pero todos comienzan debido al crecimiento sin control de
clulas anormales. El crecimiento de las clulas cancerosas es diferente al crecimiento de
las clulas normales. En lugar de morir, las clulas cancerosas continan creciendo y
forman nuevas clulas anormales. Las clulas cancerosas pueden tambin invadir o
propagarse a otros tejidos, algo que las clulas normales no pueden hacer. El hecho de que
crezcan sin control e invadan otros tejidos es lo que hace que una clula sea cancerosa.
Las clulas se transforman en clulas cancerosas debido a una alteracin en el ADN. El
ADN se encuentra en cada clula y dirige todas sus actividades. En una clula normal,
cuando se altera el ADN, la clula repara el dao o muere. Por el contrario, en las clulas
cancerosas el ADN daado no se repara, y la clula no muere como debera. En lugar de
esto, esta clula persiste en producir ms clulas que el cuerpo no necesita. Todas estas
clulas nuevas tendrn el mismo ADN daado que tuvo la primera clula.
Las personas pueden heredar un ADN daado,
Los tipos de cncer que afectan a los nios son a menudo distintos de los que afectan a los
adultos. A menudo, los cnceres en nios son el resultado de cambios genticos dentro de
las clulas que ocurren temprano en la vida, algunas veces incluso antes del nacimiento los
cnceres infantiles tienden a responder mejor a tratamientos, como la quimioterapia.
Adems, los cuerpos de los nios tienden a tolerar la quimioterapia mejor que los cuerpos
de los adultos. Sin embargo, los tratamientos contra el cncer, como la quimioterapia y la
radioterapia pueden causar algunos efectos secundarios a largo plazo. Por lo tanto, los
nios que han tenido cncer necesitarn atencin minuciosa por el resto de sus vidas.


LA LEUCEMIA

La leucemia es un cncer que se origina en las clulas primitivas productoras de sangre.
Con mayor frecuencia, la leucemia es un cncer de los glbulos blancos, pero algunas
leucemias comienzan en otros tipos de clulas sanguneas.
Cualquiera de las clulas de la mdula sea puede convertirse en una clula leucmica.
Una vez que ocurre este cambio, las clulas de leucemia no pasan por el proceso normal de
maduracin. Las clulas leucmicas se pueden reproducir rpidamente, y puede que no
mueran cuando deberan hacerlo, sino que sobreviven y se acumulan en la mdula sea,
desplazando a las clulas normales. En la mayora de los casos, las clulas leucmicas
pasan al torrente sanguneo con bastante rapidez. De ah puede extenderse a otras partes del
cuerpo, como a los ganglios linfticos, el bazo, el hgado, el sistema nervioso central (el
cerebro y la mdula espinal), los testculos u otros rganos, donde pueden evitar que otras
clulas en el cuerpo funcionen normalmente.
La leucemia es el cncer ms frecuente en la infancia, con 3-5 casos por ao por cada
100.000 nios menores de 15 aos
Mdula sea, sangre y tejido linftico normales
Para entender los diferentes tipos de leucemia, ayuda saber sobre los sistemas sanguneo y
linftico.
Mdula sea
La mdula sea es la parte blanda en el interior de los huesos. Las nuevas clulas
sanguneas (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) se producen all. En los nios, la
mdula sea activa se encuentra en casi todos los huesos del cuerpo, pero durante la
adolescencia, se encuentra fundamentalmente en los huesos planos (el crneo, los
omplatos, las costillas y la pelvis) y en las vrtebras (los huesos que forman la columna
vertebral). La mdula sea consiste en un pequeo nmero de clulas madre sanguneas,
clulas ms maduras productoras de sangre, clulas adiposas y tejidos de apoyo que ayudan
al crecimiento celular. Las clulas madre sanguneas experimentan una serie de cambios
para producir nuevas clulas sanguneas. Durante este proceso, las clulas se desarrollan en
uno de los tres principales tipos de clulas sanguneas:
Glbulos rojos
Los glbulos rojos transportan oxgeno desde los pulmones a todos los dems tejidos del
cuerpo, y llevan el dixido de carbono hasta los pulmones para su eliminacin.
Plaquetas
Las plaquetas son en realidad fragmentos celulares producidos por un tipo de clula de la
mdula sea llamada megacariocito. Se liberan en la sangre, en donde su funcin principal
es detener el sangrado cubriendo cualquier lesin o rasgadura de los vasos sanguneos
causados por cortaduras o hematomas.

Glbulos blancos
Los glbulos blancos, tambin conocidos como leucocitos, ayudan al cuerpo a combatir
infecciones. Los tres tipos principales de glbulos blancos son los linfocitos, los
granulocitos y los monocitos.
Linfocitos: son las clulas principales que producen el tejido linfoide, una parte importante
del sistema inmunolgico del cuerpo. El tejido linftico se encuentra en muchos lugares del
cuerpo, incluyendo en los ganglios linfticos, el timo, el bazo, las amgdalas y las glndulas
adenoides, y la mdula sea. Tambin se encuentra disperso en todo el sistema digestivo y
el sistema respiratorio.
Los linfocitos se desarrollan a partir de clulas llamadas linfoblastos hasta convertirse en
clulas maduras que combaten las infecciones. Hay dos tipos principales de linfocitos:
Los linfocitos B (clulas B) ayudan a proteger el cuerpo contra grmenes, tal como las
bacterias y los virus. Producen protenas llamadas anticuerpos que se adhieren al
germen, y lo marcan para que otras partes del sistema inmunolgico lo destruyan.
Los linfocitos T (clulas T) tambin ayudan a proteger el cuerpo contra los grmenes.
Algunos tipos de clulas T destruyen directamente a grmenes, mientras otras
desempean una funcin al reforzar o desacelerar las actividades de otras clulas del
sistema inmunolgico.
La leucemia linfoctica (linfoblstica) aguda, el tipo ms comn de leucemia en nios, se
origina en los linfocitos en sus etapas ms jvenes. Se puede originar en clulas B o T
tempranas en diferentes etapas de madurez. Aunque tanto las clulas B como las clulas T
se pueden convertir en leucemia, las leucemias de las clulas B son mucho ms comunes
que las leucemias de las clulas T.
Granulocitos: estos glbulos blancos tienen grnulos, o sea manchas que pueden
visualizarse en un microscopio. Los grnulos contienen enzimas y otras sustancias que
pueden destruir grmenes como las bacterias. Los tres tipos de granulocitos, neutrfilos,
basfilos y eosinfilos, se distinguen por el tamao y el color de los grnulos. Los
granulocitos se desarrollan a partir de clulas productoras de sangre
llamadas mieloblastos hasta convertirse en clulas maduras que combaten las infecciones.
Monocitos: estos glbulos blancos, que estn relacionados con los granulocitos, tambin
ayudan a proteger al cuerpo contra las bacterias. Se generan en la mdula sea
como monoblastos productores de sangre y se desarrollan hasta convertirse en monocitos
maduros. Despus de circular en el torrente sanguneo por aproximadamente un da, los
monocitos ingresan en los tejidos corporales para convertirse en macrfagos, que pueden
destruir algunos grmenes rodendolos y digirindolos.

Tipos de leucemia en nios
Con frecuencia la leucemia se describe como aguda (que crece rpidamente) o crnica (que
crece lentamente). Casi todas las leucemias en nios son agudas.
Leucemias agudas
Los dos tipos principales de leucemia aguda son:
Leucemia linfoctica aguda (linfoblstica) (acute lymphocytic leukemia, ALL):
Alrededor de tres de cuatro casos de leucemia en nios son ALL. Este tipo de
leucemia se inicia en las clulas linfoides de la mdula sea.
Leucemia mielgena aguda (acute myelogenous leukemia, AML): este tipo de
leucemia, tambin llamadaleucemia mieloide aguda, leucemia mieloctica
aguda o leucemia no linfoctica aguda representa la mayora de los casos remanentes.
La AML se inicia a partir de las clulas mieloides que forman los glbulos blancos
(que no son linfocitos), los glbulos rojos o las plaquetas.
Leucemias de linaje hbrido o mixto: en estas leucemias poco comunes, las clulas
tienen caractersticas de la ALL y de la AML. En nios, son generalmente tratadas
como la ALL y responden a este tratamiento como la ALL.
Tanto la ALL como la AML se pueden dividir ms en subtipos diferentes.
Leucemias crnicas
Las leucemias crnicas son mucho ms comunes en los adultos que en los nios. Suelen
crecer ms lentamente que las leucemias agudas, aunque tambin son ms difciles de
curar. Las leucemias crnicas tambin se pueden dividir en dos tipos.
Leucemia mielgena crnica (chronic myelogenous leukemia, CML): esta leucemia
ocurre rara vez en nios. El tratamiento es similar al tratamiento usado en los adultos.
Leucemia linfoctica crnica (chronic lymphocytic leukemia, CLL): esta leucemia se
presenta muy pocas veces en los nios, y por lo tanto no se describe en este
documento. Para ms informacin sobre la CLL, lea nuestro documento Leucemia
linfoctica crnica.
Leucemia mielomonoctica juvenil
La leucemia mielomonoctica juvenil (juvenile myelomonocytic leukemia, JMML) es un
tipo poco comn de leucemia que no es crnica ni aguda. Se inicia a partir de las clulas
mieloides, pero usualmente no crece tan rpidamente como la AML ni tan lentamente
como la CML. Ocurre con ms frecuencia en los nios de poca edad (menores de 4
aos). Los sntomas pueden incluir piel plida, fiebre, tos, moretones o sangrado que
ocurre fcilmente, dificultad para respirar (debido a la presencia de demasiados glbulos
blancos en los pulmones), y agrandamiento del bazo y de los ganglios linfticos.

No se sabe la causa exacta de la mayora de los casos de la leucemia en nios. La mayora
de los nios con leucemia no presenta ninguno de los factores de riesgo conocidos.
Aun as, los cientficos han logrado, en gran medida, comprender mejor cmo ciertos
cambios en el ADN del interior de las clulas normales de la mdula sea pueden causar
que se conviertan en clulas de leucemia
Algunos genes contienen instrucciones para controlar cundo nuestras clulas crecen, se
dividen en nuevas clulas y mueren. A ciertos genes que ayudan a las clulas a crecer y a
dividirse se les denominan oncogenes. Otros que desaceleran la divisin celular o hacen
que las clulas mueran en el momento indicado se denominan genes supresores de tumores.
El cncer puede ser causado por mutaciones en el ADN (u otros tipos de cambios) que
activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores. Estos cambios
genticos pueden ser heredados de uno de los padres (como es algunas veces el caso con las
leucemias infantiles), o puede que surjan aleatoriamente durante la vida de una persona si
las clulas en el organismo cometen errores cuando se dividen para formar dos nuevas
clulas. Un tipo comn de anomala del ADN que pueden dar lugar a la leucemia se conoce
como translocacin cromosmica. El ADN humano est empacado en 23 pares de
cromosomas.
Signos y sntomas de leucemia en nios
A medida que las clulas leucmicas se acumulan en la mdula sea, pueden desplazar alas
clulas productoras de clulas sanguneas normales. Como resultado, un nio puede que no
tenga suficientes glbulos rojos, glbulos blancos ni plaquetas normales. Estas carencias se
manifiestan en las pruebas de sangre, pero tambin pueden causar sntomas.
Las clulas leucmicas tambin pueden invadir otras reas del cuerpo, lo cual tambin
puede causar sntomas. su hijo sobre estos sntomas de manera que se encuentre y se trate la
causa, si es necesario.
- Cansancio (agotamiento), piel plida: la anemia (una disminucin de glbulos rojos)
puede causar que un nio se sienta cansando, dbil, mareado o con dificultad para
respirar. Tambin puede causar piel plida.
- Infecciones y fiebre: un nio con leucemia puede desarrollar fiebre. Frecuentemente
es causada por una infeccin que puede no mejorar ni con antibiticos. Algunas
veces las mismas clulas leucmicas tambin causan la fiebre al liberar ciertas
sustancias qumicas en el cuerpo.
- Sangrado y aparicin de hematomas con facilidad: un nio con leucemia puede
presentar hematomas y sangrado frecuente de las encas o de la nariz o sangrado
profuso de pequeas cortaduras. Es posible que le aparezcan en la piel puntos rojos
del tamao de un alfiler causados por sangrado de pequeos vasos sanguneos. Esto
se debe a la carencia de plaquetas, que normalmente detienen el sangrado tapando
los orificios de los vasos sanguneos daados.
- Dolor de huesos o de articulaciones: algunos nios con leucemia presentarn
dolores en los huesos o en las articulaciones. Esto se debe a la acumulacin de
clulas de leucemia cerca de la superficie del hueso o dentro de la articulacin.
- Inflamacin del abdomen: las clulas leucmicas se pueden acumular en el hgado y
el bazo y causar que estos rganos aumenten de tamao. Esto puede notarse como
llenura o inflamacin del abdomen. Generalmente las costillas inferiores cubren
estos rganos, pero cuando estn agrandados a menudo el mdico los puede palpar.
- Prdida de apetito y prdida de peso: si el bazo y/o el hgado se agrandan
demasiado, pueden presionar otros rganos, como el estmago. Esto puede limitar
la cantidad de comida que se puede ingerir, produciendo prdida de apetito y
prdida de peso con el tiempo.
- Ganglios linfticos inflamados: algunas leucemias se propagan a los ganglios
linfticos. El nio, uno de los padres, o un profesional mdico puede notar los
ganglios inflamados como masas debajo de la piel en ciertas reas del cuerpo (tal
como a los lados del cuello, en las reas de las axilas, sobre la clavcula o en la
ingle). Tambin puede ocurrir inflamacin de los ganglios linfticos que se
encuentran en el interior del pecho o del abdomen, pero sta slo puede detectarse
mediante estudios por imgenes.
- Tos o dificultad para respirar: con frecuencia la leucemia linfoctica aguda de
clulas T afecta el timo, el cual es un pequeo rgano que se encuentra en el pecho
detrs del esternn y frente a la trquea. El agrandamiento del timo o de los ganglios
linfticos en el interior del pecho puede presionar la trquea, lo que puede causar tos
o dificultad para respirar.
- Hinchazn en la cara y los brazos: la vena cava superior (superior vena cava, SVC),
una vena grande que transporta sangre desde la cabeza y los brazos de regreso al
corazn, pasa cerca del timo. El crecimiento del timo debido a la acumulacin de
clulas leucmicas puede presionar la SVC causando que la sangre se atore en las
venas. A esto se le llama sndrome de la VCS, y puede causar inflamacin en el
rostro, cuello, brazos y la parte superior del trax (algunas veces con una coloracin
roja azulada de la piel). Tambin puede causar dolores de cabeza, mareos y, si
afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Este sndrome puede ser
potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.
- Dolores de cabeza, convulsiones y vmito: unos cuantos nios ya tienen leucemia
que se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y la mdula espinal)
cuando reciben el diagnstico. Entre los sntomas de una leucemia que se ha
propagado al sistema nervioso central se incluyen dolores de cabeza, problemas
para concentrarse, debilidad, convulsiones, vmitos, problemas de equilibrio y
visin borrosa.
- Erupciones en la piel, problemas en las encas: en los nios con leucemia mielgena
aguda (AML), las clulas leucmicas se pueden propagar a las encas, causando
inflamacin, dolor y sangrado. Si se propagan a la piel, puede dar origen a pequeos
puntos de color oscuro que pueden parecer una erupcin comn. Una acumulacin
de las clulas de la AML debajo de la piel o en otras partes del cuerpo se llama
cloroma o sarcoma granulocito.
Con ms probabilidad, la mayora de las seales y los sntomas de la leucemia en nios se
debe a otras causas, tal como infecciones. Se realizarn exmenes y pruebas para
determinar la causa de los sntomas. Si se descubre la leucemia, se necesitarn pruebas
adicionales para ayudar a determinar el tipo y cmo debe tratarse.
Resulta importante diagnosticar la leucemia en nios tan pronto como sea posible y
determinar el tipo de leucemia, para que el tratamiento se pueda adaptar al nio a fin de que
se obtengan las mejores probabilidades de xito.

Si su hijo presenta seales y sntomas que sugieren que l o ella tienen leucemia, el mdico
realizar un historial clnico exhaustivo para indagar sobre los sntomas y saber por cuanto
tiempo los ha tenido. Puede que el mdico tambin pregunte sobre cualquier historial de
exposicin a posibles factores de riesgo. Tambin pueden ser importantes los antecedentes
familiares de cncer, especialmente de leucemia.
Durante el examen fsico, el mdico se concentrar en cualquier ganglio linftico
agrandado, reas de sangrado o hematomas o posibles signos de infeccin. Se examinarn
detenidamente los ojos, la boca y la piel, y se pudiera hacer un examen del sistema
nervioso. Se palpar el abdomen para tratar de detectar signos de inflamacin del bazo o del
hgado.
La clasificacin de la leucemia desempea un papel importante en la determinacin de las
opciones de tratamiento y en el pronstico (perspectiva) de un nio. La determinacin de su
tipo (linfoctica aguda, mieloide aguda, etc.) y el subtipo se hace analizando de la siguiente
manera:
Anlisis de sangre
Los anlisis de sangre son las primeras pruebas que se realizan para detectar una leucemia.
Por lo general, las muestras de sangre se toman de una vena en el brazo, aunque en infantes
y nios de corta edad, se pueden tomar de otras venas (como de los pies o del cuero
cabelludo) o de una puncin en el dedo. Las pruebas que se hacen con estas muestras
generalmente son cuentas sanguneas y frotis de sangre.
Aspiracin y biopsia de la mdula sea
Las muestras de mdula sea se obtienen por aspiracin y biopsia de la mdula sea, dos
pruebas que generalmente se hacen al mismo tiempo. Por lo general, las muestras se toman
de la parte posterior de los huesos de la pelvis (cadera), aunque en algunos casos se pueden
tomar de la parte delantera de los huesos de la pelvis, el esternn (muy rara vez en nios) o
de otros huesos.
En la aspiracin de la mdula sea, la piel que recubre la cadera se limpia y se adormece
con un anestsico local. En la mayora de los casos, el nio tambin recibe otras medicinas
para reducir el dolor o hasta para dormirlo durante el procedimiento. Luego se inserta una
aguja delgada y hueca en el hueso, y se usa una jeringa para aspirar una pequea cantidad
de mdula sea lquida. Generalmente se realiza una biopsia de mdula sea
inmediatamente despus de la aspiracin.
Puncin lumbar
Esta prueba se usa para detectar clulas leucmicas en el lquido cefalorraqudeo que es el
lquido que baa el cerebro y la mdula espinal. Para esta prueba, el mdico primero
adormece un rea en la parte baja de la espalda sobre la columna vertebral. Por lo general,
el mdico tambin le administra medicinas al nio para que duerma durante el
procedimiento. Entonces se introduce una pequea aguja hueca entre los huesos de la
mdula espinal para extraer algo de lquido. Esta prueba se hace siempre en nios con
leucemia, pero es importante que la lleve a cabo un experto. Los mdicos han descubierto
que si la puncin lumbar no se realiza por un experto y algo de sangre pasa al lquido
cefalorraqudeo (CSF), en algunos casos las clulas leucmicas pueden entrar y crecer en
este lquido.
Biopsia de los ganglios linfticos
Este tipo de biopsia es importante para diagnosticar linfomas, pero raramente se necesita en
nios con leucemia. Para realizar esta biopsia, un cirujano corta la piel para extirpar un
ganglio linftico completo (biopsia por escisin). Si el ganglio est localizado cerca de la
superficie de la piel, sta es una operacin simple. Sin embargo, resulta ms compleja si el
ganglio est dentro del trax o del abdomen. Con ms frecuencia, el nio necesitar
anestesia general

A la mayora de los tipos de cnceres se les asignan etapas con nmeros para describir su
extensin en el cuerpo, segn el tamao del tumor y cunto se ha propagado el cncer. Sin
embargo, la leucemia no se clasifica por etapas como la mayora de los otros tipos de
cncer. La leucemia comienza en la mdula sea y rpidamente se propaga a la sangre. Por
lo tanto, desde el principio las clulas leucmicas ya estn dispersas por todo el cuerpo.
Aun as, es importante saber si las clulas leucmicas ya comenzaron a acumularse en otros
rganos como el hgado, el bazo, los ganglios linfticos, los testculos o el sistema nervioso
central (el cerebro y la mdula espinal).
Por ejemplo, si un gran nmero de clulas leucmicas se ha propagado al sistema nervioso
central, se detectarn en las muestras de lquido cerebroespinal. El tratamiento debe ser ms
intenso para destruir las clulas leucmicas en el sistema nervioso central.
Por esta razn, una puncin lumbar es parte de las pruebas diagnsticas tempranas.
La leucemia linfoctica aguda (ALL) es un cncer de rpido crecimiento de las clulas
productoras de linfocitos, que se llaman linfoblastos.
En el pasado, los mdicos usaban la clasificacin francesa-americana-britnica (FAB) para
dividir la ALL en tres grupos importantes (L1, L2 o L3) con base en cmo se ven las
clulas en el microscopio. Puede que algunos mdicos an se refieran a estas categoras.
Sin embargo, las pruebas de laboratorio ms nuevas ahora permiten a los mdicos clasificar
la ALL con base en ms que slo cmo lucen las clulas en el microscopio.
Los mdicos han descubierto que las pruebas citogenticas, la citometra de flujo y otras
pruebas de laboratorio proporcionan informacin ms detallada sobre el subtipo de la ALL
y el pronstico del paciente. Estas pruebas ayudan a dividir la ALL en grupos con base en
el inmunofenotipo de la leucemia:
- El tipo de linfocito (clulas B o clulas T) de donde las clulas leucmicas
provienen. Cun maduras son estas clulas leucmicas.
Se muestran los cuatro subtipos principales de ALL:
- Subtipo Frecuencia
Clulas Pre-B tempranas (tambin llamadas Pre-pre-B) 60%-65%
Clulas Pre-B 20%-25%
Clulas B maduras 2%-3%
Clulas T 15%-18%
ALL de clulas B: aproximadamente un 85% de los nios con ALL tienen ALL de clulas
B.
- El subtipo ms comn de la ALL de clulas B es la ALL de clulas precursoras B
tempranas (clula Pre-B temprana).
- La ALL de clulas "Pre-B" representa de 20 a 25% de los pacientes con ALL de
clulas B.
La leucemia de clulas B maduras representa aproximadamente de 2 a 3% de todas
las ALL infantiles. Tambin se denomina leucemia de Burkitt. Esta enfermedad es
esencialmente la misma que el linfoma de Burkitt y se trata diferente a la mayora de las
leucemias.
ALL de clulas T: aproximadamente de 15 a 18% de los nios con ALL tienen una ALL
de clulas T. Este tipo de leucemia afecta a los nios ms que a las nias, y generalmente
afecta a nios de ms edad que la ALL de clulas B. Con frecuencia causa el
agrandamiento del timo (un pequeo rgano ubicado frente a la trquea), lo que algunas
veces puede causar problemas respiratorios. Tambin se puede propagar al lquido
cefalorraqudeo (el fluido que rodea el cerebro y la mdula espinal) en las etapas
tempranas de la enfermedad.
Adems del subtipo de la ALL, otros factores son importantes para la determinacin del
pronstico (perspectiva). Estos factores se describen en la seccin Factores de
pronstico en la leucemia en nios.
Leucemia mielgena aguda (AML)
La leucemia mielgena aguda (AML) es usualmente un cncer de rpido crecimiento de
uno de los siguientes tipos de clulas tempranas (inmaduras) de la mdula sea:
Mieloblastos: estas clulas normalmente forman los glbulos blancos llamados
granulocitos (neutrfilos, eosinfilos y basfilos).
Monoblastos: estas clulas normalmente se convierten en los glbulos blancos
llamados monocitos y macrfagos.
Eritroblastos: estas clulas se convierten en glbulos rojos cuando maduran.
Megacarioblastos: estas clulas normalmente se convierten en megacariocitos, las
clulas que producen plaquetas.
Se han estado usando dos sistemas para clasificar la AML en subtipos: la clasificacin
francesa-americana-britnica (FAB) y la clasificacin ms reciente de la Organizacin
Mundial de la Salud.
El sistema antiguo FAB divide a la AML en subtipos, segn el tipo de clula involucrada y
de su madurez. En este sistema, los subtipos de la AML se clasifican principalmente por su
morfologa (cmo lucen en el microscopio) usando tinciones citoqumicas y de rutina. Hay
ocho subtipos de AML: de M0 a M7 (la M se refiere a mieloide).
- M0: este subtipo de AML consiste en clulas muy inmaduras, tan inmaduras que no
se pueden clasificar de acuerdo con los tipos de clulas indicados anteriormente.
Este subtipo slo se puede distinguir de la ALL por citometra de flujo porque las
clulas carecen de caractersticas distintivas que se puedan observar con un
microscopio Este tipo de leucemia se presenta muy pocas veces en los nios.
- M1: este subtipo consiste en mieloblastos inmaduros. Se puede reconocer por la
apariencia de las clulas en un microscopio despus de usar tinciones citoqumicas.
- M2: este subtipo consiste en formas ligeramente ms maduras de mieloblastos. Es el
subtipo ms comn de AML entre los nios, y representa un poco ms de uno de
cada cuatro casos.
- M3: el subtipo M3 tambin se conoce como leucemia promieloctica aguda (acute
promyelocytic leucemia, APL). Consiste en promielocitos, que son una forma ms
madura de mieloblastos. El tratamiento de la APL es diferente que el de los otros
subtipos de AML, ya que involucra algunos medicamentos ms nuevos.
- M4: este subtipo se conoce como leucemia mielomonoctica aguda. Las clulas son
una forma temprana de monoblastos. El subtipo M4 es ms comn entre los nios
menores de 2 aos de edad.
- M5: este subtipo se conoce como leucemia monoctica aguda. Consiste en
monoblastos. Al igual que el subtipo M4, es ms comn entre los nios menores de
2 aos de edad.
- M6: este subtipo de AML se conoce como leucemia eritroblstica aguda (o
eritroleucemia aguda). Se origina en los eritroblastos, las clulas que normalmente
maduran para convertirse en glbulos rojos. Se presenta en muy pocas ocasiones
entre los nios.
- M7: este subtipo se conoce como leucemia megacarioblstica aguda. Las clulas
son megacarioblastos, las cuales maduran normalmente hasta convertirse en
megacariocitos (las clulas que producen plaquetas).
El sistema de clasificacin FAB es til y se sigue usando comnmente para agrupar la
AML en subtipos. Sin embargo, no toma en cuenta muchos otros factores de pronstico que
los mdicos han descubierto en los ltimos aos, tal como cambios cromosmicos en las
clulas leucmicas. El sistema ms reciente de la Organizacin Mundial de la Salud
(WHO) incluye algunos de estos factores para tratar de ayudar a clasificar mejor los casos
de AML basndose en el pronstico de una persona. No todos los mdicos usan este nuevo
sistema.
Leucemias de linaje hibrido o mixto
Estas leucemias tienen clulas con caractersticas de la ALL y de la AML cuando son
sometidas a pruebas de laboratorio. En nios, estas leucemias son generalmente tratadas
como la ALL y responden a este tratamiento como la ALL.
Leucemia mieloide crnica (CML)
La leucemia mielgena crnica (CML) es usualmente un cncer de crecimiento ms lento
de las clulas mieloides tempranas (inmaduras) de la mdula sea. La CML no es comn
en nios, aunque se puede presentar en ellos. El curso de la CML se divide en tres fases,
basndose principalmente en el nmero de glbulos blancos inmaduros (mieloblastos
[blastos]), que se observan en la sangre o en la mdula sea. Diferentes grupos de
expertos han sugerido lmites ligeramente diferentes para definir las fases, pero a
continuacin se describe un sistema comn (definido por la Organizacin Mundial de la
Salud). Si la leucemia no se cura con tratamiento, puede progresar a fases ms avanzadas
con el paso del tiempo.
Fase crnica
Esta fase es la ms temprana, en la cual los pacientes usualmente tienen menos del 10% de
blastos en las muestras de sangre o mdula sea. Estos nios generalmente presentan
sntomas bastante leves (si es que los presentan), y la leucemia usualmente responde bien
a los tratamientos convencionales. La mayora de los pacientes estn en la fase crnica
cuando son diagnosticados.
Fase acelerada
Se considera que los pacientes estn en una fase acelerada si las muestras de sangre o de
mdula sea tienen ms del 10% pero menos del 20% de blastos, o si los niveles de ciertas
clulas sanguneas estn muy elevados o muy bajos.
Los nios cuya CML est en una fase acelerada pueden presentar sntomas, como fiebre,
falta de apetito y prdida de peso. La CML en la fase acelerada podra no responder tan
bien a los tratamientos como la CML en la fase crnica.
Fase blstica (tambin denominada fase aguda o crisis blstica)
Las muestras de mdula sea y/o de sangre de un paciente cuya leucemia se encuentra en
esta fase tienen ms de un 20% de blastos. Con frecuencia las clulas blsticas se propagan
de la mdula sea a otros tejidos y rganos. Estos nios frecuentemente tienen fiebre, poco
apetito y prdida de peso. En este punto la CML se comporta como una leucemia agresiva
aguda (AML o, con menos frecuencia, ALL). No todos los mdicos estn de acuerdo o
siguen estos lmites de las diferentes fases.
Factores de pronstico en la leucemia en nios (ALL o AML)
Ciertas diferencias entre pacientes que afectan la respuesta de la leucemia al tratamiento se
llaman factores del pronstico. Estos factores ayudan a los mdicos a decidir si un nio con
leucemia debe recibir un tratamiento convencional o uno ms intensivo. Los factores de
pronstico parecen ser ms importantes en la leucemia linfoctica aguda (ALL) que en la
leucemia mielgena aguda (AML).
Factores de pronstico para nios con ALL
Se usan diferentes sistemas para clasificar el riesgo de la ALL infantil. En uno de los
sistemas ms comunes, los nios con ALL se dividen en grupos de riesgo estndar, alto
riesgo o riesgo muy alto, y se administra un tratamiento ms intenso a los pacientes con
mayor riesgo. Generalmente los nios de bajo riesgo tienen un mejor pronstico que los de
riesgo muy alto. Aunque todos los siguientes son factores de pronstico, solo algunos de
ellos se usan para determinar el grupo de riesgo al que pertenece el nio. (Los primeros dos
factores, la edad al diagnstico y la cuenta inicial de glbulos blancos, generalmente se
consideran los ms importantes.) Resulta importante saber que incluso nios con uno o ms
factores de pronstico adversos pueden a menudo ser curados.
- Edad al momento del diagnstico: los nios entre las edades de 1 a 9 aos con ALL
de clulas B suelen tener mejores tasas de curacin. Los nios menores de 1 ao y
los nios de 10 aos y mayores se consideran pacientes de alto riesgo. El pronstico
de la ALL de clulas T no resulta afectado mucho por la edad.
- Recuento de glbulos blancos: los nios con ALL que tienen cuentas de glbulos
blancos especialmente altas (mayores que 50,000 clulas por milmetro cbico)
cuando reciben el diagnstico se clasifican como de alto riesgo y necesitan un
tratamiento ms intensivo.
- Subtipo de la ALL: los nios con ALL de clulas Pre-B o de clulas Pre-B
tempranas generalmente tienen mejor pronstico que los que tienen leucemia de
clulas B maduras (Burkitt).
- El pronstico para las ALL de clulas T parece ser aproximadamente el mismo que
para la ALL de clulas B siempre y cuando el tratamiento sea lo suficientemente
intenso.
- Pronstico segn el sexo: las nias con ALL pueden tener probabilidades
ligeramente ms altas de ser curadas que los nios. Conforme los tratamientos han
mejorado en los aos recientes, esta diferencia ha disminuido.
- Raza/grupo tnico: los nios afroamericanos y los hispanos con ALL tienden a tener
una tasa de curacin menor que la de los nios de otras razas.
- Propagacin a ciertos rganos: la propagacin de la leucemia al lquido
cefalorraqudeo, o a los testculos en el caso de los nios, aumenta las
probabilidades de un pronstico adverso. El agrandamiento del bazo y del hgado
generalmente se relaciona con una cuenta alta de glbulos blancos, pero algunos
mdicos consideran esto como un signo diferente de un pronstico no tan favorable.
- Nmero de cromosomas: los pacientes tienen ms probabilidades de curarse si sus
clulas leucmicas tienen ms de 50 cromosomas (lo que se llama hiperdiploida),
especialmente si hay un cromosoma 4, 10 o 17 adicional. La hiperdiploida tambin
puede expresarse como un ndice de ADN mayor de 1.16. Los nios cuyas clulas
leucmicas tienen menos cromosomas que los 46 normales (lo que se conoce como
hipodiploida) tienen un pronstico menos favorable.
- Translocaciones cromosmicas: las translocaciones resultan cuando se intercambia
el material gentico (ADN) entre los cromosomas. Los nios cuyas clulas
leucmicas tienen una translocacin entre los cromosomas 12 y 21 tienen ms
probabilidades de curarse. Aquellos con una translocacin entre los cromosomas 9 y
22 (el cromosoma Philadelphia), 1 y 19 o 4 y 11 suelen tener un pronstico menos
favorable. Algunos de estos factores de pronstico adversos se han vuelto menos
importantes en aos recientes debido a mejores tratamientos.
Los nios cuya leucemia responde completamente (reduccin importante de las clulas
cancerosas en la mdula sea) en un lapso de una a dos semanas de quimioterapia tienen un
pronstico mejor que aquellos cuya leucemia no responde. A los nios cuyo cncer no
responde tan bien se les puede administrar una quimioterapia ms intensiva.
Estado de la leucemia aguda despus del tratamiento
La respuesta de la ALL o la AML al tratamiento inicial (induccin) tiene un efecto en el
pronstico a largo plazo.
Una remisin (remisin completa) generalmente se define como ausencia de evidencia de
leucemia despus de 4 a 6 semanas de tratamiento de induccin. Esto significa que la
mdula sea tiene menos de un 5% de clulas blsticas, las cuentas de clulas sanguneas
estn dentro del rango normal, y no hay otros signos o sntomas de la enfermedad. Una
remisin molecular completa significa que no hay evidencia de clulas leucmicas en la
mdula sea aun cuando se usan pruebas de laboratorio muy sensibles como la prueba de la
reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). Aun cuando la leucemia est en remisin, esto
no siempre significa que ha sido curada.
Enfermedad residual mnima (MRD) es un trmino que se usa despus del tratamiento
cuando no se pueden encontrar clulas leucmicas en la mdula sea con pruebas de
laboratorio convencionales (como la observacin de las clulas en el microscopio), pero
que an pueden detectarse con pruebas ms sensibles (como citometra de flujo o reaccin
en cadena de la polimerasa o PCR). Las especificaciones de las pruebas para detectar MRD
pueden variar segn el tipo de leucemia y otros factores. En general, los nios que tienen
MRD detectable durante o despus de la quimioterapia de induccin tienen ms
probabilidad de padecer una recada (regreso de la leucemia) y puede que requieran de
tratamiento ms intenso. Los nios con ms MRD tienen un mayor riesgo de recada que
los nios con menos MRD.
Enfermedad activa significa que, o hay evidencia de que la leucemia an est presente
durante el tratamiento, o que la enfermedad ha recurrido (regresado) despus del
tratamiento. Para que el paciente est en recada, ms del 5% de la mdula tiene que estar
compuesta por clulas blsticas.
Los mdicos suelen utilizar las tasas de supervivencia para discutir el pronstico de una
persona en forma estndar. Es posible que algunos padres quieran saber las estadsticas de
supervivencia de los nios que estn en una situacin similar a la suya, mientras que para
otros estos datos pueden no parecerles tiles, o tal vez ni siquiera deseen conocerlos.
La tasa de supervivencia a 5 aos se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos
5 aos despus de su diagnstico de cncer. Con las leucemias agudas, los nios que no
presentan la enfermedad despus de 5 aos tienen una alta probabilidad de haber sido
curados, ya que es muy poco comn que estos cnceres regresen despus de ese periodo de
tiempo. Las tasas de supervivencia a cinco aos actuales son basadas en nios
diagnosticados y tratados inicialmente por ms de cinco aos. Los avances en el tratamiento
desde entonces pueden producir un pronstico ms favorable para los nios recientemente
diagnosticados.
La tasa de supervivencia a 5 aos para los nios con ALL ha aumentado significativamente
con el tiempo y en general ahora es mayor de 85%. Tambin la tasa de supervivencia a
cinco aos general para nios con AML ha aumentado con el tiempo y ahora est entre
60% y 70%. Sin embargo, las tasas de supervivencia pueden variar dependiendo del subtipo
de AML. Por ejemplo, la mayora de los estudios sugieren que la tasa de curacin de la
leucemia promieloctica aguda (APL), un subtipo de AML, es ahora superior al 80%,
aunque las tasas son menores para algunos otros subtipos de AML.
Resulta ms difcil encontrar tasas de supervivencia precisas para los tipos de leucemias
infantiles menos comunes. Para la leucemia mielomonoctica juvenil (JMML), se han
informado tasas de supervivencia a 5 aos de aproximadamente 50%.
Para las leucemias crnicas, las cuales se presentan en pocas ocasiones en los nios, las
tasas de supervivencia a 5 aos son menos tiles, ya que algunos nios pueden vivir por
mucho tiempo con la leucemia sin realmente estar curados. En el pasado, se consideraba
que las tasas de supervivencia a 5 aos para la CML estaban entre 60% a 80%. Gracias a
las medicinas ms recientes y eficaces desarrolladas para la CML, las tasa de supervivencia
probablemente sean mayores hoy da, aunque estos nuevos medicamentos no se han usado
por suficiente tiempo como para estar seguros.
Las tasas de supervivencia se basan con frecuencia en los resultados previos de un gran
nmero de nios que tuvieron la enfermedad; sin embargo, no pueden predecir lo que
suceder en el caso particular de un nio. Cuando se calcula el pronstico de un nio,
resulta importante saber el tipo de leucemia que presenta. Sin embargo, un nmero de otros
factores, incluyendo la edad del nio y las caractersticas de la leucemia, tambin pueden
afectar el pronstico. Aun cuando se toman en cuenta estos otros factores, las tasas de
supervivencia slo son, en el mejor de los casos, clculos aproximados.
La ciruga tiene una funcin muy limitada en el tratamiento de la leucemia en nios. Como
las clulas leucmicas se propagan por toda la mdula sea y a muchos otros rganos a
travs de la sangre, no es posible curar este tipo de cncer con ciruga. Adems de una
posible biopsia de los ganglios linfticos, la ciruga raramente tiene ningn papel, ni
siquiera en el diagnstico, ya que un aspirado y una biopsia de mdula sea usualmente
diagnostican la leucemia.
Con frecuencia, antes de que comience la quimioterapia se necesita una ciruga para
introducir un pequeo tubo de plstico, llamado catter venoso central o dispositivo de
acceso venoso (venous access device, VAD) en un vaso sanguneo grande. El extremo del
tubo se encuentra inmediatamente debajo de la piel o sale ligeramente del rea del pecho o
de la seccin superior del brazo. El VAD se deja en el rea durante el tratamiento para
administrar medicamentos intravenosos (IV) como los medicamentos de la quimioterapia y
tomar muestras de sangre. Esto reduce el nmero de pinchazos de aguja necesarios durante
el tratamiento. Es muy importante que los padres aprendan cmo cuidar el catter y evitar
que se infecte.
En casos donde un nio con leucemia tiene una recada de la enfermedad en un testculo, la
ciruga se pudiera hacer algunas veces para remover el testculo (junto con quimioterapia
para tratar el resto del cuerpo).
La radioterapia utiliza rayos de alta energa para destruir las clulas cancerosas. Algunas
veces se utiliza la radiacin para tratar de prevenir o tratar la propagacin de la leucemia al
cerebro o a los testculos.
Adems, la radiacin se usa (aunque raramente) para tratar un tumor que est
comprimiendo la trquea. Pero con frecuencia en lugar de ella se usa quimioterapia ya que
puede actuar ms rpidamente. Con frecuencia la radiacin en todo el cuerpo es parte
importante del tratamiento antes de un trasplante de mdula sea o de clulas madre de
sangre perifrica (consulte la seccin Altas dosis de quimioterapia y trasplante de clulas
madre para la leucemia en nios). El tipo de radiacin que se usa con ms frecuencia en la
leucemia en nios es la radioterapia externa, en la que una mquina administra un rayo de
radiacin a una parte especfica del cuerpo. Antes de iniciar el tratamiento, el equipo de
radiacin cuidadosamente tomar medidas del cuerpo para determinar los ngulos correctos
para emitir los haces de radiacin, y las dosis adecuadas de radiacin.
El tratamiento en s es muy similar a la radiografa, pero la radiacin es ms intensa. No
causa dolor, aunque puede que sea necesario sedar a algunos nios de menor edad para
asegurarse de que no se muevan durante el tratamiento. Cada tratamiento dura slo unos
minutos, aunque el tiempo de preparacin (colocar su hijo en el lugar correcto para el
tratamiento) usualmente toma ms. Los posibles efectos secundarios a corto plazo
dependen del lugar a donde se dirija la radiacin. Es posible que pierda pelo y que se
ocasionen cambios similares a los de una quemadura por el sol en el rea tratada. Algunas
veces, la radiacin al abdomen puede causar nusea, vmito o diarrea. Cuando la radiacin
incluye grandes partes del cuerpo, los efectos pueden incluir cansancio y un mayor riesgo
de infeccin. Tambin es posible que surjan efectos secundarios a largo plazo.
La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos contra el cncer que se administra en
una vena, en un msculo, en el fluido cerebroespinal (CSF) o que se toma en forma de
pastillas. Excepto cuando se administran en el CSF, estos medicamentos entran en el
torrente sanguneo y alcanzan todas las reas del cuerpo, haciendo que este tratamiento sea
til para los tipos de cncer tales como la leucemia.
El tratamiento de la leucemia usa combinaciones de varios medicamentos de quimioterapia.
Los doctores administran la quimioterapia en ciclos, con cada perodo de tratamiento
seguido de un perodo de descanso para permitir que su cuerpo se recupere. En general, el
tratamiento de la leucemia mieloide aguda (AML) usa dosis mayores de quimioterapia
durante un periodo de tiempo ms corto, y el tratamiento de la leucemia linfoctica aguda
(ALL) utiliza dosis menores de quimioterapia durante un periodo de tiempo ms
prolongado (usualmente de 2 a 3 aos).
Algunos de los medicamentos comnmente usados para tratar la leucemia en nios
incluyen:
Vincristina (Oncovin

).
Daunorubicina, tambin conocida como daunomicina (Cerubidina).
Doxorrubicina (Adriamycin

).
Citarabina, tambin conocida como arabinsido de citosina o ara-C (Citosar).
L-asparaginasa (Elspar), PEG-L-asparaginasa (pegaspargasa, Oncaspar).
Etopsido (VePesid, otros).
Tenipsido (Vumon

).
6-mercaptopurina (Purinetol).
6-tioguanina.
Metotrexato.
Mitoxantrona.
Ciclofosfamida (Cytoxan

).
Prednisona.
Dexametasona (Decadron, otros).
Probablemente los nios recibirn varios de estos medicamentos en diferentes momentos
durante el curso del tratamiento, pero no recibirn todos..
Los medicamentos de quimioterapia atacan a las clulas que se estn dividiendo
rpidamente, razn por la cual funcionan contra las clulas cancerosas. Sin embargo, otras
clulas en el cuerpo, tales como aquellas en la mdula sea (donde se producen nuevas
clulas sanguneas), el revestimiento de la boca y los intestinos, as como los folculos
pilosos, tambin se dividen rpidamente. Estas clulas tambin son susceptibles a ser
afectadas por la quimioterapia, lo que puede ocasionar efectos secundarios.
Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y dosis de los medicamentos
administrados, as como de la duracin del tiempo que se administran. Estos efectos
secundarios pueden incluir:
Prdida del cabello.
lceras en la boca.
Prdida de apetito.
Diarrea.
Nuseas y vmitos.
Aumento del riesgo de infecciones (debido a los bajos niveles de glbulos blancos).
Formacin de hematomas y sangrado fciles (debido a la baja cuenta de plaquetas).
Cansancio (causado por los bajos niveles de glbulos rojos).
Al principio los problemas con las cuentas de clulas sanguneas frecuentemente son
causados por la leucemia misma. Estos problemas podran empeorar durante la primera
parte del tratamiento debido a la quimioterapia, pero probablemente mejorarn conforme
las clulas leucmicas son eliminadas y las clulas normales en la mdula sea se
recuperan.
Generalmente los efectos secundarios mencionados anteriormente son de corto plazo y
desaparecen una vez que termina el tratamiento. Frecuentemente existen maneras de reducir
estos efectos secundarios. Por ejemplo, se pueden suministrar medicamentos para ayudar a
prevenir o reducir las nuseas y los vmitos. Se pueden administrar otros medicamentos
conocidos como factores de crecimiento para ayudar a mantener ms altas las cuentas de
clulas sanguneas.
El sndrome de lisis tumoral es otro efecto secundario posible de la quimioterapia. Puede
ocurrir en pacientes que tienen un gran nmero de clulas leucmicas en el cuerpo antes del
tratamiento. Cuando la quimioterapia destruye estas clulas, stas se abren y liberan sus
contenidos al torrente sanguneo. Esto puede afectar a los riones, los cuales no pueden
eliminar todas estas sustancias al mismo tiempo. Las cantidades excesivas de ciertos
minerales tambin pueden afectar el corazn y el sistema nervioso. Este problema puede
evitarse asegurndose de que el nio tome muchos lquidos durante el tratamiento y
administrando ciertos medicamentos como bicarbonato, alopurinol y rasburicasa, que
ayudan al cuerpo a eliminar estas sustancias.
Algunos medicamentos de quimioterapia tambin causan efectos secundarios especficos
que no se incluyeron en la lista anterior. Asegrese de preguntar al mdico o enfermera de
su hijo sobre cualquier efecto secundario especfico al que usted debe estar atento y sobre
lo que puede hacer para ayudar a reducir estos efectos secundarios.
La quimioterapia administrada directamente al lquido cefalorraqudeo (CSF) que rodea el
cerebro y la mdula espinal (conocida como quimioterapia intratecal) puede causar sus
propios efectos secundarios, aunque stos no son comunes. La quimioterapia intratecal
puede causar dificultad para pensar o incluso convulsiones en algunos nios.
Algunas veces se puede hacer un trasplante de clulas madre (stem cell transplant, SCT) en
los nios cuyas probabilidades de ser curados son muy desfavorables con una quimioterapia
convencional o hasta con una intensiva. El SCT permite que los mdicos usen hasta dosis
ms altas de quimioterapia que las que normalmente se toleraran.
La quimioterapia en altas dosis destruye la mdula sea, lugar donde se forman nuevas
clulas sanguneas. Esto podra causar infecciones potencialmente fatales, sangrado, y otros
problemas debido a las cuentas bajas de clulas sanguneas. Despus de la quimioterapia, se
hace un trasplante de clulas madre para restituir las clulas productoras de sangre en la
mdula sea.
Las clulas madre que se usan para un trasplante se obtienen ya sea de la sangre (un
trasplante de clulas madre de sangre perifrica [PBSCT] o un trasplante de sangre del
cordn umbilical) o de la mdula sea (para un trasplante de mdula sea, BMT). En el
pasado eran ms comunes los trasplantes de mdula sea, pero han sido sustituidos por el
trasplante de clulas madre de sangre perifrica y por trasplantes de sangre del cordn
umbilical.
Tipos de trasplantes
Los dos tipos principales de trasplantes de clulas madre son el alognico y el autlogo.
Alotrasplante de clulas madre (trasplante alognico): en el caso de la leucemia en nios,
las clulas productoras de sangre son donadas por otra persona. Este procedimiento se
llama alotrasplante.
El tipo de tejido del donante (tambin conocido como el tipo HLA) debe asemejarse al tipo
de tejido del paciente tanto como sea posible para ayudar a evitar el riesgo de que surjan
problemas importantes con el trasplante. El tipo de tejido se basa en ciertas sustancias sobre
la superficie de las clulas del cuerpo. Estas sustancias pueden causar que el sistema
inmunolgico reaccione contra las clulas. Por lo tanto, cuanto ms compatibles sean los
tejidos del donante y del receptor, mejor es la probabilidad de que las clulas trasplantadas
sean aceptadas y comiencen a producir nuevas clulas sanguneas.
Por lo general, el donante es un hermano o hermana con el mismo tipo de tejido que el
paciente. En pocas ocasiones se encuentra un donante no relacionado que tiene un tipo
HLA compatible, un extrao que se ofrece como voluntario para donar clulas madre
productoras de sangre. Algunas veces se usan clulas madre del cordn umbilical. Estas
clulas madre provienen de la sangre del cordn umbilical y de la placenta despus del
nacimiento de un beb y despus de que se corta el cordn umbilical. (Esta sangre es rica
en clulas madre). Independientemente de la fuente, las clulas madre entonces se congelan
y se almacenan hasta que se vayan a necesitar para el trasplante.
Autotrasplante de clulas madre (trasplante autlogo): en un autotrasplante, las propias
clulas madre del paciente se extraen de su mdula sea (clulas madre de la mdula sea)
o de su torrente sanguneo (clulas madre de sangre perifrica). Este tipo de trasplante no se
usa en nios con leucemia, ya que el riesgo de que la leucemia regrese (recada) despus
del tratamiento es mucho mayor en comparacin con el alotrasplante.
El tratamiento principal de los nios con leucemia linfoctica aguda (ALL) es
quimioterapia, la cual se divide usualmente en tres fases:
Induccin.
Consolidacin (tambin llamada intensificacin).
Mantenimiento.
Cuando la leucemia se diagnostica, usualmente hay aproximadamente 100 mil millones de
clulas leucmicas en el cuerpo. La destruccin de un 99.9% de estas clulas leucmicas
durante el tratamiento de induccin de un mes es suficiente para lograr la remisin, pero
an permanecen aproximadamente 100 millones de clulas leucmicas en el cuerpo. Estas
clulas tambin deben destruirse. Un programa intensivo de 1 a 2 meses de tratamiento de
consolidacin y aproximadamente 2 aos de quimioterapia de mantenimiento ayudarn a
destruir las clulas cancerosas remanentes. Como se mencion anteriormente, los nios con
ALL se dividen tpicamente en grupos de riesgo estndar, alto riesgo o riesgo muy alto para
asegurarse de que se administren los tipos y las dosis correctos de medicamentos. Puede
que el tratamiento sea ms o menos intenso, dependiendo del grupo de riesgo.
Induccin
El objetivo de la quimioterapia de induccin es lograr una remisin. Esto significa que ya
no se encuentran clulas leucmicas en las muestras de mdula sea, que regresan las
clulas normales de la mdula y que las cuentas de sangre son normales. (Una remisin no
es necesariamente una cura).
Ms de un 95% de los nios con ALL entran en remisin despus de un mes de tratamiento
de induccin. El primer mes es intenso y requiere de visitas frecuentes al mdico. Su hijo
puede pasar algo o mucho de su tiempo en el hospital debido a que pueden ocurrir
infecciones graves u otras complicaciones. Es muy importante que el nio tome todas las
medicinas que se le receten. Algunas complicaciones pueden ser lo suficientemente graves
como para poner en peligro la vida. No obstante, gracias a los avances en la atencin de
apoyo de los ltimos aos (atencin de enfermera, nutricin, antibiticos, transfusiones de
glbulos rojos y de plaquetas segn sea necesario, etc.), estas complicaciones son mucho
menos comunes que en el pasado. Los nios con ALL de riesgo estndar frecuentemente
reciben tres medicamentos durante el primer mes de tratamiento. Estos incluyen los
medicamentos quimioteraputicos Lasparaginasa, vincristina y un medicamento de
esteroide (usualmente dexametasona).
Tpicamente se aade un cuarto medicamento de la clase de las antraciclinas
(daunorubicina es el que se usa con ms frecuencia) en los nios con alto riesgo. Otros
medicamentos que se pueden administrar al principio son metotrexato y/o 6-
mercaptopurina. Quimioterapia intratecal: todos los nios tambin necesitan quimioterapia
en el lquido cefalorraqudeo (CSF) a fin de destruir todas las clulas leucmicas que se
pudieron haber propagado al cerebro y a la mdula espinal. Este tratamiento, conocido
como quimioterapia intratecal, se administra a travs de una puncin lumbar. Generalmente
se administra dos veces (con ms frecuencia si la leucemia es de alto riesgo) durante el
primer mes, y de cuatro a seis veces durante los siguientes uno o dos meses. Se repite con
menos frecuencia durante el resto de la consolidacin y el mantenimiento. Usualmente el
metotrexato es el medicamento que se usa para la quimioterapia intratecal. Se pueden
aadir hidrocortisona (un esteroide) y citarabina (ara-C), particularmente para los nios de
alto riesgo.
Junto con la terapia intratecal, algunos pacientes de alto riesgo (por ejemplo aquellos con
ALL de clulas T) y aquellos con altos nmeros de clulas leucmicas en el lquido
cefalorraqudeo cuando se les diagnostica la leucemia, pueden recibir radioterapia en el
cerebro. Esto era ms comn en el pasado, pero los estudios recientes han encontrado que
muchos nios incluso con ALL de alto riesgo pudieran no necesitar radioterapia si se les
administra quimioterapia ms intensiva. Los mdicos tratan de evitar la radiacin al cerebro
si es posible, especialmente en nios de menor edad, ya que, no importa qu tan baja sea la
dosis, puede causar algunos problemas en el razonamiento, el crecimiento y el desarrollo.
Un efecto secundario posible de la quimioterapia intratecal es la aparicin de convulsiones
durante el tratamiento, que ocurren en un pequeo porcentaje de nios. Los nios que
desarrollan convulsiones reciben tratamiento con medicamentos para prevenirlas.
Consolidacin (intensificacin)
La siguiente, y usualmente ms intensa, fase de consolidacin de quimioterapia por lo
general dura de 1 a 2 meses. Esta fase reduce el nmero de clulas leucmicas que quedan
en el cuerpo. Se combinan varios medicamentos de quimioterapia para ayudar a prevenir
que las clulas leucmicas remanentes desarrollen resistencia. En este momento se contina
la terapia intratecal (como se describi anteriormente).
Los nios con ALL de riesgo estndar se tratan generalmente con medicamentos como
metotrexato y 6-mercaptopurina o 6-tioguanina, aunque los regmenes difieren entre
centros de tratamiento de cncer. Tambin se pueden aadir vincristina, L-asparaginasa
y/o prednisona.
Por lo general, los nios con un alto riesgo de leucemia reciben quimioterapia ms intensa.
Con frecuencia se usan medicamentos adicionales como L-asparaginasa, doxorrubicina
(adriamicina), etopsido, ciclofosfamida y citarabina (ara-C) y se sustituye la dexametasona
por prednisona. Es posible que se administre una segunda ronda de quimioterapia intensa
con los mismos medicamentos. Los nios que tienen ALL con el cromosoma Philadelphia
se pueden beneficiar al agregar un medicamento dirigido, tal como imatinib (Gleevec) o de
un trasplante de clulas madre en estos momentos.
Mantenimiento
Si la leucemia sigue en remisin despus de la induccin y la consolidacin, se puede
comenzar la terapia de mantenimiento. La mayora de los planes de tratamiento usan 6-
mercaptopurina diariamente y metotrexato semanalmente, administrados en forma de
pastillas, frecuentemente junto con vincristina, que se administra intravenosamente, y un
esteroide (prednisona o dexametasona). Estos dos ltimos medicamentos se administran por
breves periodos de tiempo cada 4 a 8 semanas. Se pueden administrar otros medicamentos
dependiendo del tipo de ALL y el riesgo de recurrencia.
Durante los primeros meses del mantenimiento, la mayora de los tratamientos incluye uno
o dos tratamientos intensificados y repetidos similares a la induccin inicial. A estas
intensificaciones de 4 semanas se les llama re-induccin o intensificacin retardada.
Algunos pacientes con leucemia que corren el mayor riesgo pueden recibir una
quimioterapia de mantenimiento y una terapia intratecal ms intensas.
La duracin total de la terapia (induccin, consolidacin y mantenimiento) para la mayora
de los planes de tratamiento de la ALL es de 2 a 3 aos. Debido a que los nios corren un
riesgo ms alto de recada en comparacin con las nias, muchos mdicos favorecen
administrarles varios meses ms de tratamiento
Tratamiento de la enfermedad residual
Estos planes de tratamiento pueden cambiar si la leucemia no entra en remisin durante la
induccin o la consolidacin. Probablemente el mdico examinar la mdula sea del nio
poco tiempo despus de que comience el tratamiento para saber si la leucemia est
desapareciendo. De no ser as, el tratamiento se puede intensificar o prolongar.
Si de acuerdo con las pruebas de laboratorio estndar, la leucemia parece estar
desapareciendo, el mdico puede hacer ms pruebas sensitivas para buscar nmeros
pequeos de clulas leucmicas que puedan haber quedado. Si se encuentra alguna,
entonces se puede otra vez prolongar o intensificar la quimioterapia.
Tratamiento de la ALL recurrente
Si la ALL recurre (regresa) en algn momento durante o despus del tratamiento,
habitualmente el nio ser tratado nuevamente con quimioterapia. Mucha de la estrategia
del tratamiento depende de lo pronto que recurra la leucemia despus del primer
tratamiento. Si la recada ocurre despus de un intervalo de tiempo prolongado, puede que
los mismos medicamentos an sean eficaces. Por lo tanto, se puede usar el mismo
tratamiento o uno similar para tratar de lograr una segunda remisin de la leucemia.
Si el intervalo de tiempo es corto, puede que se necesite una quimioterapia ms agresiva
con otros medicamentos. Los medicamentos quimioteraputicos que se usan ms
comnmente son vincristina, L-asparaginasa, antraciclinas (doxorrubicina,
daunorrubicina, mitoxantrona), ciclofosfamida, citarabina (ara-C) y epipodofilotoxinas
(etopsido, tenopsido). El nio tambin recibir un esteroide (prednisona o
dexametasona). Tambin se le administrar quimioterapia intratecal.
En el caso de los nios cuya leucemia recurra antes de los 6 meses a partir del inicio del
tratamiento, o nios con recurrencia de una ALL de clulas T, se puede considerar un
trasplante de clulas madre, especialmente si tienen un hermano o hermana con un tipo de
tejido compatible. Tambin se pueden usar trasplantes de clulas madre para otros nios
que muestren recurrencia despus de un segundo curso de quimioterapia.
Algunos nios experimentan una recurrencia extramedular, lo cual significa que las clulas
leucmicas se encuentran en una parte del cuerpo (por ejemplo en el lquido
cefalorraqudeo [CSF] o en los testculos), pero no se detectan en la mdula sea.
Adems de la quimioterapia intensiva como se describe anteriormente, los nios con
propagacin al lquido cefalorraqudeo pueden recibir ms quimioterapia intratecal intensa,
algunas veces con radiacin al cerebro y a la mdula espinal (si esa rea no se ha tratado
anteriormente con radiacin). Los nios con recada en un testculo pueden recibir
radiacin en el rea, y en algunos casos se les puede extirpar el testculo afectado mediante
ciruga.
Despus del tratamiento de la leucemia en nios, las principales preocupaciones de la
mayora de los familiares son los efectos a corto y a largo plazo de la leucemia y su
tratamiento, as como inquietudes sobre el regreso de la leucemia.
Resulta ciertamente normal querer olvidar la leucemia y su tratamiento y regresar a una
vida que no gire alrededor del cncer. Sin embargo, es importante entender que la atencin
de seguimiento es una parte central de este proceso que le ofrece a su hijo la mejor
probabilidad de recuperacin y supervivencia a largo plazo.
Durante varios aos, despus de finalizar el tratamiento, los exmenes de seguimiento
regulares sern muy importantes. Los mdicos vigilarn posibles signos de leucemia y
efectos secundarios a corto y largo plazo del tratamiento. Por lo general, las revisiones
mdicas incluyen exmenes fsicos minuciosos, pruebas de laboratorio y, algunas veces,
estudios por imgenes. Estas revisiones generales usualmente se harn cada mes durante el
primer ao, y luego con menos frecuencia durante al menos 5 aos despus de la terapia.
Despus de ese periodo de tiempo, la mayora de los nios visitan a sus mdicos al menos
cada ao para una revisin mdica.
La recurrencia de la leucemia, si sucede, aparece con ms frecuencia mientras el nio an
recibe tratamiento o en el lapso de aproximadamente un ao despus de completar el
tratamiento. Es poco usual la recurrencia de la ALL o de la AML si no hay signos de la
enfermedad dentro de los prximos 2 aos.
Los problemas sociales y emocionales pueden surgir durante y despus del tratamiento.
Los factores como la edad del nio al momento del diagnstico y la extensin del
tratamiento pueden desempear un papel en este asunto.
Es posible que algunos nios presenten problemas emocionales o sicolgicos que requieren
atencin durante y despus del tratamiento. Dependiendo de la edad, tambin pueden tener
algunos problemas con su desempeo normal y en la escuela. Frecuentemente esto se puede
superar con apoyo y estmulo. Los mdicos y otros miembros del equipo de atencin a la
salud a menudo pueden recomendar algunos programas especiales de apoyo y servicios
para ayudar a los nios despus del tratamiento.
Muchos expertos recomiendan que los nios en edad escolar asistan a la escuela tanto como
sea posible. Esto les puede ayudar a mantener un sentido de rutina diaria y mantener a sus
amigos informados sobre lo que acontece. Los amigos pueden ser una gran fuente de
apoyo. Sin embargo, los pacientes y los padres deben saber que algunas personas tienen
conceptos errores y miedos sobre el cncer. Algunos centros de cncer tienen un programa
de reincorporacin escolar que puede ser til en estas situaciones. En este programa, los
educadores en salud visitan la escuela y conversan con los estudiantes sobre el diagnstico,
el tratamiento y los cambios que el paciente de cncer puede enfrentar. Ellos tambin
contestan cualquier pregunta que los maestros y compaeros de clase puedan tener.
Los centros que tratan a muchos pacientes con leucemia pueden tener programas para que
nuevos pacientes conozcan a nios o adolescentes que han finalizado el tratamiento. Esto
puede brindar a los pacientes una idea de lo que pueden esperar durante y despus del
tratamiento, lo puede ser muy importante.
Tambin se pueden afectar los padres y otros miembros de la familia, tanto
emocionalmente como de otras maneras. Algunas inquietudes comunes de la familia
durante el tratamiento incluyen dificultades econmicas, transportacin al centro de cncer
y alojamiento cerca del centro de cncer, la posibilidad de perder un trabajo, y la necesidad
de enseanza escolar en la casa. En los centros de cncer, los trabajadores sociales y otros
profesionales pueden asistir a los familiares con estos asuntos.
Durante el tratamiento, los nios y sus familias suelen enfocarse en los aspectos diarios que
estn dirigidos a finalizar con todo el tratamiento y vencer a la leucemia. Sin embargo, una
vez que finalice el tratamiento, puede que surja un nmero de inquietudes emocionales.
Algunas de estas inquietudes pueden durar mucho tiempo. stas pueden incluir:
Lidiar con cambios fsicos que pueden surgir como parte del tratamiento.
Preocupaciones sobre el regreso de la leucemia o el surgimiento de nuevos problemas de
salud.
Sentimientos de resentimiento por haber tenido leucemia o pasar por el tratamientocuando
otros no han tenido que pasar por esto.
Preocupaciones sobre ser tratado de manera diferente o ser discriminado (por amigos,
compaeros de clase, compaeros de trabajo, empleadores, etc.).
Inquietudes sobre salir con alguien, casarse y tener una familia en el futuro.
Nadie escoge tener leucemia, pero para muchos sobrevivientes de leucemia en nios, la
experiencia puede ser positiva con el pasar del tiempo, permitiendo establecer valores
slidos. Puede que otros sobrevivientes tengan un periodo de recuperacin ms difcil para
ajustarse a la vida despus del cncer y seguir con sus vidas. Resulta normal sentir cierta
ansiedad u otras reacciones emocionales despus del tratamiento, pero sentirse demasiado
preocupado, deprimido y molesto puede afectar muchos aspectos del crecimiento de una
persona joven. Esto puede afectar la manera en que se relaciona con los dems, la escuela,
el trabajo y otros aspectos de la vida. Con el apoyo de la familia, amigos, otros
sobrevivientes, profesionales de la salud mental, entre otros, muchas personas que han
sobrevivido al cncer pueden salir adelante a pesar de los retos que han enfrentado los
cientficos estn realizando avances en el entendimiento de cmo los cambios en el ADN
del interior de las clulas madre de la mdula sea pueden causar que se conviertan en
clulas leucmicas. El entendimiento de los cambios genticos (como translocaciones o
cromosomas adicionales) que ocurren en las clulas leucmicas pueden ayudar a explicar
por qu estas clulas podran crecer incontrolablemente y por qu no se pueden desarrollar
en clulas normales y maduras. Actualmente, los mdicos buscan cmo usar estos cambios
para ayudarles a determinar el pronstico de los nios y si stos deben recibir ms o menos
tratamiento intensivo. Este progreso ha dado como resultado pruebas mucho mejores y ms
sensibles para detectar clulas leucmicas en muestras de sangre o de mdula sea.






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