Apport de lEEG dans le diagnostic et le suivi des

pilepsies de lenfant
Auteur(s) : Anna Kaminska
1,2
, Perrine Plouin
2

1
Service dexplorations fonctionnelles, Groupe hospitalier Cochin-Saint-Vincent-de-Paul, 74-
82 Avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris
2
Unit dexplorations neurologiques fonctionnelles, Hpital Necker Enfants-Malades, 149 rue
de Svres, 75015 Paris
EEG : quest-ce ?
LEEG enregistre lactivit lectrique corticale recueillie sur le scalp, elle correspond au
champ lectrique gnr par les cellules pyramidales. Une cellule pyramidale peut tre
considre comme un petit diple du fait dune polarisation (+) du soma et () de lapex.
Cette polarisation est lie une distribution plus abondante des dendrites lapex et donc un
plus grand nombre des potentiels post-synaptiques excitateurs (PPSE) ce niveau. Les PPSE
sont des potentiels synaptiques de repos, daffrence thalamo-corticale, intressant de faon
simultane un grand nombre de neurones. La disposition parallle des cellules pyramidales,
leur organisation en colonnes fonctionnelles, perpendiculaires la surface du cortex, permet
laddition des diples et la cration dun champ lectrique suffisamment important pour tre
enregistr la surface [1]. Les ondes crbrales enregistres par lEEG sont caractrises par
leur frquence, amplitude, morphologie et la topographie (frontale, temporale) (figures 1 et 2).
Lexpression la plus lmentaire de la dcharge pileptique sur lEEG de surface est le
complexe pointe-onde. La pointe rsulte dune somme de dpolarisations neuronales qui
gnrent des bouffes de potentiels daction. Londe lente rsulte de la somme des
rpolarisations des somas neuronaux (( figure 2 )). Lactivit EEG varie au cours du
nycthmre en fonction des tats de vigilance. Chez lenfant elle volue en fonction de lge
paralllement la maturation crbrale. Les modifications de lEEG sont dautant plus rapides
que lenfant est jeune et concernent lorganisation du sommeil, la morphologie des grapho-
lments et leur organisation spatio-temporelle.
Techniques
LEEG est un examen facile raliser, qui nest pas douloureux pour lenfant, ralisable en
laboratoire, au lit du patient, en unit de soins intensifs. Il peut tre immdiatement interprt.
ct des donnes statiques de la neuroradiologie, il apporte des donnes dynamiques
permettant dapprcier le fonctionnement crbral sur des dures allant jusqu plusieurs
jours, en fonction de situations varies.
lectrodes et montages
LEEG est enregistr au moyen dlectrodes poses sur le scalp de faon standardise. Les
lectrodes sont relies entre elles selon des montages de complexit variable. Le trac
correspond la diffrence de potentiel lectrique entre paires dlectrodes (drivations),
exprim en volts en fonction du temps (vitesse de dfilement de 15 mm/s). Huit 20
lectrodes peuvent tre disposes sur la convexit crnienne selon un systme conventionnel
international. Diffrents montages sont frquemment utiliss, ils permettent dexplorer
lensemble de la surface du scalp selon diffrents axes. Les montages monopolaires ou
rfrentiels , recueillent la diffrence de potentiel entre une lectrode donne, active , et
la moyenne des autres (rfrence moyenne commune). Les montages bipolaires , les plus
courants, recueillent la diffrence de potentiel entre deux lectrodes actives disposes en
chanes contigus dans un plan sagittal (montages longitudinaux ou frontal montages
transverses ) (( figure 3 )). Le systme international 10-20 comporte 21 lectrodes. Il est
modifi chez lenfant, le nombre dlectrodes utilises dpend du primtre crnien : quatre
lectrodes sur chaque hmisphre chez le prmatur et le nouveau-n : Fp1, Fp2, C3, C4, O1,
O2, T5, T6, une lectrode de terre, et ventuellement 2 lectrodes au vertex : Cz, Pz. Le
nombre dlectrodes augmente avec lge de lenfant jusqu atteindre 21 chez le jeune adulte
(( figure 3 )). Pour les enregistrements pr-chirurgicaux de longue dure, on peut ajouter des
lectrodes supplmentaires voire sphnodales ou au niveau du foramen ovale. Depuis 10 ans
lEEG numris (ou digitalis) a progressivement remplac dans les laboratoires lEEG
traditionnel avec encre et papier. Cette rvolution technologique permet des enregistrements
de dure nettement suprieure, et une recomposition des montages a posteriori, le signal tant
enregistr en rfrentiel, toutes les combinaisons de montage, bipolaires ou rfrentiels sont
ensuite possibles. La numrisation permet galement de raliser des analyses statistiques du
signal (quantification, cartographie des pointes, dtection automatique de pointes).
Polygraphie
Llectrocardiogramme et les mouvements respiratoires sont systmatiquement enregistrs
(deux lectrodes de surface prcordiales pour lECG et un capteur fix la jonction
thoracoabdominale pour la respiration). Lenregistrement de lECG et de la respiration sont
indispensables en cas de malaises avec pauses respiratoires et/ou bradycardies. Ils permettent
didentifier une ventuelle origine centrale de ces malaises . Lenregistrement de
mouvements anormaux que prsente lenfant lors des crises est indispensable pour faire une
corrlation entre les mouvements et les anomalies EEG concomitantes. Dans ce but on utilise
des lectrodes dEMG de surface fixes en regard des muscles impliqus dans le mouvement
(EMG des deltodes et de la nuque en cas de spasmes ou de myoclonies massives, extenseurs
et flchisseurs du poignet en cas de mouvements de la main, muscles faciaux en cas de clonies
ou daccs tonique de la face, etc.). Il peut sagir dun mouvement unique, ou dune
succession de manifestations motrices : le dbut de la phase motrice peut tre unilatral voire
trs focalis et la chronologie des vnements est capitale analyser (( figure 4 )). Cette
analyse lectroclinique permet dtablir le diagnostic du type de crise motrice (crise tonique,
spasmes pileptiques, myoclonies). Au-del du diagnostic du type de crise, cest aussi le
diagnostic du syndrome pileptique, le pronostic et le choix thrapeutique qui vont en
dpendre [2].
Droulement de lexamen EEG standard
Le soin apporter linstallation du patient en pdiatrie est capital, car les enfants (surtout
entre 1 et 4 ans) peuvent tre agits, et les conclusions de linterprtation dpendent de la
qualit de lenregistrement. Le droulement de lexamen dpend de lge et du degr de
comprhension de lenfant. Les ractions darrt visuelles (fermeture, ouverture des yeux)
seront rptes plusieurs fois pendant lexamen. Elles seront provoques en maintenant
doucement les paupires fermes quelques secondes chez les jeunes enfants. Le sommeil doit
tre systmatique jusqu 5 ans pour deux raisons : le trac de veille peut tre trop artfact
pour tre concluant, et certains grapho-lments cls du diagnostic napparaissent quau cours
du sommeil. Lheure de lexamen doit tre choisie en fonction des habitudes de lenfant pour
obtenir un sommeil de sieste (parfois aprs privation). La rgle pour les nourrissons est de
situer lexamen aprs le biberon, le repas de midi ; pour les enfants plus grands, un lever
prcoce et une activit soutenue le matin sont ncessaires. Les indications dun sommeil de
nuit complet restent rares : recherche de manifestations paroxystiques nocturnes, pileptiques
ou non, organisation de larchitecture du sommeil, vnements ne survenant quau rveil
matinal de lenfant, hypersomnie mais le diagnostic de narcolepsie peut tre fait lors des tests
itratifs dendormissement diurnes.
Lpreuve dhyperpne (3 minutes minimum voire 5 minutes) est possible chez les
enfants de plus de 3 ans. Selon le contexte clinique une ou deux preuves sont
ralises. Lhyperpne favorise la survenue des anomalies tels les pointes ou les
pointe-ondes en particulier dans les pilepsies gnralises mais aussi dans les
pilepsies partielles. Les absences peuvent tre facilement dclenches par
lhyperpne en particulier dans lpilepsie absence de lenfant.
La stimulation lumineuse intermittente (SLI) est utile partir dun an. Le protocole
peut varier dun laboratoire lautre, mais le principe est de stimuler de faon
continue ou discontinue lenfant par des clairs lumineux de frquence comprise entre
1 et 20 Hz. La photosensibilit est dfinie par lapparition de dcharges de pointes ou
de pointe-ondes llectroencphalogramme lors de la stimulation lumineuse
intermittente (rponse photo-paroxystique), dautres techniques peuvent dclencher les
mmes dcharges et peuvent tre utilises en pratique courante dans un labo dEEG (la
tl, les patterns, damiers, jeux vido) (( figure 5 )) [3]. La photosensibilit est
gntiquement dtermine (elle est maximale entre 8 et 20 ans et la pubert, surtout
chez la fille) et concerne 1 8 % denfants et adolescents non pileptiques.
La vido simultane
Cest un outil incomparable permettant une analyse lectroclinique prcise des manifestations
critiques pouvant survenir pendant lexamen, et une source denseignement. LEEG Vido
polygraphie au laboratoire est particulirement indiqu si lenfant prsente des manifestations
anormales suffisamment frquentes pour quil y ait une chance de les enregistrer en une heure
dexamen. Lorsque ces manifestations surviennent des moments prcis (rveil,
endormissement) ou peuvent tre provoques (hyperpne, SLI) ou rflexes, les horaires de
lexamen, la prparation de lenfant (sieste) et les ventuelles stimulations sont programms
lavance avec laide des parents afin davoir de meilleures chances denregistrer ces
manifestations.
Les autres types dexamen
Lenregistrement Holter EEG sest dvelopp depuis 20 ans ; cette technique permet
un enregistrement de 24 heures domicile, lenfant pouvant rentrer chez lui aprs que
les lectrodes ont t colles en laboratoire. Les donnes sont recueillies sur support
numrique. Du fait de labsence dune surveillance permanente de lenfant, cet
examen est un outil de dpistage ou est indiqu quand on veut seulement tudier des
anomalies EEG lies au sommeil ou lorganisation de celui-ci.
LEEG Vido de longue dure de 24 h une semaine voire plus, sest aussi
dvelopp paralllement la chirurgie de lpilepsie chez lenfant. Le jeune ge nest
pas un obstacle la ralisation des examens de surface prolongs. LEEG Vido de
24 h est particulirement indiqu pour le diagnostic syndromique dune pilepsie
dbutante, lorsque les crises sont frquentes (au moins une par 24 h). Les autres
situations dans lesquelles un EEG Vido de longue dure peut tre indispensable sont :
doute sur la nature pileptique des manifestations paroxystiques, remise en cause du
diagnostic syndromique, aggravation ou modification inexplique des crises, bilan
prchirurgical chez les enfants prsentant une pilepsie pharmacorsistante. Dans cette
dernire indication, lobjectif est une analyse lctroclinique prcise des crises afin de
localiser le foyer pileptogne et dvaluer loprabilit de lenfant. Des units
spcialises ralisent ces examens qui ncessitent une surveillance constante de
lenfant pour une analyse optimale des crises.
Apport de lEEG dans le diagnostic de
lpilepsie : quattendre du trac ?
Diagnostic positif
LEEG aide au diagnostic positif dune pilepsie dbutante par lenregistrement des
anomalies intercritiques ou des manifestations critiques en EEG Vido. LEEG doit toujours
tre interprt avec lensemble des donnes cliniques (ge, antcdents, smiologie des crises,
examen clinique, imagerie, traitements). Le diagnostic dpilepsie ne doit pas tre port
devant une premire manifestation de nature douteuse et uniquement sur lexistence de
quelques pointes lEEG. En effet, le diagnostic dpilepsie requiert la survenue dau moins
deux crises pileptiques et des pointes isoles ou des bouffes de pointe-ondes gnralises
peuvent tre observes chez 3 4 % denfants normaux dge scolaire qui ne deviendront
jamais pileptiques [4, 5]. Il faut galement garder lesprit quaprs une premire crise
authentifie, seulement 40 % denfants feront une deuxime crise dans la premire anne [6].
Aprs une deuxime crise, le risque de rcidive augmente 70 % et on peut alors voquer une
pilepsie dbutante [7].
Un EEG ralis de faon prcoce (< H24) aprs une premire manifestation de nature peu
claire peut aider confirmer sa nature pileptique, mais linterprtation des ondes lentes que
lon peut observer en phase post-critique peut tre parfois difficile car ces anomalies peuvent
tre aussi observes aprs une crise de migraine. Dans certains cas, lEEG peut contribuer au
diagnostic dun syndrome pileptique ds la premire crise. Ceci est possible si on dispose
dune description dtaille de la crise et lorsque lensemble des donnes cliniques et EEG sont
concordantes. Cest le cas par exemple dpilepsie paroxysmes rolandiques : devant une
crise de smiologie rolandique, survenue dans le sommeil chez un enfant par ailleurs bien
portant, un aspect EEG intercritique de pointes biphasiques centro-temporales sactivant dans
le sommeil est trs vocateur de ce diagnostic (( figure 6 )).
De mme, le diagnostic dune pilepsie absence de lenfant est confirm par lenregistrement
dune absence facilement dclenche par lhyperpne (( figure 7 )).
Devant une suspicion de crises visuellement induites, la recherche dune photosensibilit
prsente plusieurs intrts : elle est un argument en faveur du diagnostic dpilepsie et en
faveur dune pilepsie gnralise. Des conseils simples concernant la vie quotidienne
permettent dviter les crises (viction du stimulus, regarder la tl plus de 2 m de distance,
utiliser la tlcommande pour tendre ou allumer la tl, diminuer la taille de lcran, prfrer
une tl 100 Hz, en prsence du stimulus visuel porter des lunettes de soleil, viter la
privation de sommeil). Seulement 10 % des patients avec une pilepsie nouvellement
diagnostique entre lge de 8 et 20 ans prsentent une photosensibilit et donc un risque de
crises visuellement induites (21 % des pilepsies gnralises idiopathiques), pilepsie
absence de lenfant (15 %), pilepsie myoclonique juvnile (30 %), grand mal du rveil
(13 %), pilepsie occipitale photosensible idiopathique (100 %) [3]. En pratique, une
restriction de jeux vido ne concerne que peu denfants pileptiques (environ 5 %).
Les bouffes de pointe-ondes gnralises ou une photosensibilit orientent plus tt vers une
pilepsie gnralise idiopathique. Les anomalies focales vers une pilepsie partielle
idiopathique ou symptomatique (due une lsion crbrale). La topographie de ces anomalies
focales sur lEEG aide dans ce cas trouver une ventuelle lsion sur lIRM (( figure 8 )). Il
faut cependant garder lesprit que des pointes focales peuvent exister dans les pilepsies
gnralises de lenfant (par exemple dans lpilepsie absence) et linverse des anomalies
diffuses peuvent sobserver dans les pilepsies focales.
Cest donc lensemble des donnes EEG, cliniques et radiologiques qui permettent de faire un
diagnostic syndromique prcis et non les seules donnes de lEEG. Une dsorganisation
diffuse du trac avec la disparition des figures et dorganisation physiologiques et la prsence
des anomalies diffuses (pointes, pointe-ondes, ondes lentes) orientent vers une
encphalopathie pileptique si les autres critres cliniques sont prsents (crises de smiologie
vocatrice, rgression ou stagnation du dveloppement psychomoteur, pas darguments pour
une maladie neurologique aigu) (( figure 9 )).
LEEG de sommeil est indispensable pour le diagnostic de syndrome de pointe-ondes
continues du sommeil (POCS) qui doit tre systmatiquement voqu devant un enfant qui
prsente une rgression des acquisitions et des crises nocturnes qui peuvent tre rares voire
absentes (( figure 10 )).
La ralisation prcoce dun EEG est particulirement indique en cas dune premire crise
fbrile complexe qui pose le problme de diagnostic diffrentiel avec une encphalite
dbutante ; mais lorsquil est normal cet EEG nlimine pas le diagnostic, ni celui dune
pilepsie dbutante, dautres arguments cliniques doivent toujours orienter le diagnostic (ge,
smiologie des crises, contexte clinique, examen neurologique) [8].
Diagnostic diffrentiel
Chez le nourrisson, lenfant et ladolescent, les manifestations paroxystiques anormales
posent souvent le problme de diagnostic diffrentiel avec des manifestations paroxystiques
non pileptiques. Lorsquil existe un doute sur la nature de ces manifestations et lorsque ces
dernires sont suffisamment frquentes pour pouvoir tre enregistres sur une dure
raisonnable (maximum 24 h), lEEG Vido peut savrer indispensable pour identifier la
nature exacte de ces manifestations. Cest le cas par exemple des crises de lhmiplgie
alternante, des malaises du nourrisson qui peuvent tre en ralit des crises temporales,
des accs toniques de hyperekplexia. Les crises psychognes survenant chez lenfant plus g
ou ladolescent posent souvent un problmes diagnostic dautant plus quelles surviennent
volontiers chez des patients pileptiques. Si les manifestations sont plus rares il est trs utile
de demander aux parents de filmer les pisodes suspects la maison.
Diagnostic syndromique
La classification internationale des pilepsies repose sur la notion de syndromes pileptiques
dfinis par lassociation non fortuite de signes cliniques, lctro-encphalographiques et de
donnes tiologiques [9]. Le diagnostic de syndrome pileptique repose sur de critres
cliniques (antcdents personnels et familiaux, ge de dbut, qualit du dveloppement
psychomoteur, examen neurologique, smiologie des crises), lctro-encphalographiques
(EEG veille/sommeil, EEG Vido), radiologiques (existence ou non dune lsion sur lIRM
crbrale). Grce lanalyse lctro-clinique, lEEG apporte des informations cruciales pour
ltablissement du diagnostic syndromique. Par exemple chez un enfant qui prsente des
crises nocturnes et une rgression du dveloppement psychomoteur, diffrents diagnostics
sont possibles (pilepsie focale, POCS, syndrome de Lennox-Gastaut). Un EEG Vido de
24 h est souvent indispensable pour prciser la nature exacte des crises et de laspect EEG
intercritique. Ces informations permettront de porter un diagnostic syndromique prcis
indispensable pour la dcision thrapeutique et ltablissement du pronostic [10, 11].
Diagnostic tiologique
Dans certains cas lEEG contribue non seulement au diagnostic syndromique mais permet
galement dvoquer une tiologie prcise en raison de la prsence de grapho-lements et
dune organisation spatio-temporelle des anomalies caractristique. Cest le cas dpilepsies
symptomatiques de certaines malformations corticales (( figure 11 )), danomalies
chromosomiques (syndrome dAngelman, chromosome 20 en anneau) (( figure 12 )),
dpilepsies symptomatiques de certaines maladies neurodgnratives (crodolipofuscinose,
dystrophie neuro-axonale).
Apport de lEEG dans le suivi de lpilepsie
Chez un patient pileptique connu, lEEG contribue au suivi du traitement et doit tre ralis
en fonction de la situation clinique et de la qualit du contrle des crises.
Dans le cas dune pilepsie bien contrle, sans ou avec de rares crises, chez un enfant qui
prsente un bon dveloppement psychomoteur, lEEG devrait tre ralis de faon
systmatique tous les ans et avant et aprs un ventuel sevrage mdicamenteux. Dans le cas
dune pilepsie dbutante et en particulier dune encphalopathie pileptique (spasmes
infantiles, syndrome de POCS, syndrome de Lennox-Gastaut, pilepsie avec crises myoclono-
astatiques), lenfant doit bnficier, en plus dune surveillance clinique rapproche, dun
vritable monitorage EEG pour sassurer de lefficacit du traitement et de la disparition
progressive des anomalies intercritiques. LEEG et de prfrence un EEG Vido devrait tre
ralis devant toute recrudescence ou une modification inexpliques des crises et en cas de
remise en cause du diagnostic initial. Un enregistrement EEG Vido prolong est
indispensable devant une pilepsie pharmacorsistante, il est alors ralis dans le cadre dun
bilan prchirurgical visant valuer loprabilit de lenfant. Un EEG devrait tre galement
propos devant tout trouble de la conscience inexpliqu chez un patient pileptique pour
rechercher un tat de mal non convulsif.
Conclusion
Malgr le dveloppement des techniques dimagerie neurologiques, lEEG reste le premier
examen et le plus utile pour la prise en charge des crises pileptiques chez lenfant. Les
avances technologiques et linformatisation ont renforc cet outil depuis dix ans.
Rfrences
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10 Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P. Les Syndromes
Epileptiques de lEnfant et de ladolescent. 4
e
dition. Paris : John Libbey Eurotext, 2005.
11 Plouin P, Kaminska A, Moutard ML, Soufflet C. LEEG en Pdiatrie. Paris : John Libbey
Eurotext, 2005.