Georgina Hernndez Ramrez

Segundo Parcial Remedial de Bioqumica

Facultad de Medicina UANL

1. Gluclisis
2. Ciclo del cido tricarboxlico
3. Gluconeognesis
4. Metabolismo del glucgeno
5. Metabolismo de monosacridos y disacridos
6. Va de las pentosas fosfato y NADPH
7. Glucosaminoglucanos y glucoprotenas


Georgina Hernndez Ramrez

Gluclisis
1. Las rutas del metabolismo pueden ser... catablicas y anablicas
2. Qu hacen las rutas catablicas
(degradativas)?
Degradan molculas complejas a productos simples.
3. Qu hacen las rutas anablicas (sintticas)? Producen complejos productos finales a partir de precursores
simples.
4. Las reacciones catablicas capturan... Energa qumica en forma de ATP a partir de la degradacin de
molculas ricas en energa.
5. Las reacciones anablicas requieren... Energa que se proporciona por medio de la escisin del ATP.
6. Las seales reguladoras pueden ser... Activadores o inhibidores alostricos que surgen en el interior
de la clula.
7. La sealizacin qumica se lleva a cabo... Por hormonas o neurotransmisores ayudados por molculas
segundo mensajero.
8. Qu sintetiza la enzima adenilato ciclasa? Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas glucagn y
adrenalina.
9. Cuando la hormona se una a su receptor de
la superficie celular...
Se activa una protena reguladora dependiente de GTP
(protena G) que a su vez activa a la adenilato ciclasa.
10. La proteincinasa Fosforila un cuadro de enzimas que causa su activacin o
desactivacin.
11. La proteinfosfatasa Anula la fosforilacin causada por la proteincinasa.
12. La gluclisis aerobia produce Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un suministro
adecuado de Oxigeno
13. La gluclisis anaerobia produce cido Lctico. Se produce en clulas que carecen de
mitocondrias y clulas privadas de oxigeno suficiente.
14. Transporte por difusin facilitada
independiente del Na+: qu son los GLUT
(Transportadores de glucosa)?
Son transportadores de glucosa a travs de las membranas.
15. GLUT 1 En eritrocitos y cerebro
16.GLUT 2 Se encuentra en el hgado, el rin y en las clulas Beta del
pncreas.
17. GLUT 3 Transportador de glucosa en las neuronas.
18. GLUT 4 Dependiente de insulina, est en el msculo y tejido adiposo.
19. GLUT 5 Es inusual, ya que es el trasportador principal para la fructosa
en el intestino delgado y en los testculos.
20. Son las etapas generales en que se divide la
gluclisis
a) fase de inversin de energa
b) fase de generacin de energa.
21. Cuntos ATP y NADH se producen en la
gluclisis anaerobia y aerobia?
En la aerobia 2 ATP y 2 NADH
En la anaerobia 2 ATP.
22. 1 reaccin de la gluclisis Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la mayora de los
tejidos]
o glucocinasa [en el hgado y clulas Beta del pncreas])
23. 2 reaccin de la gluclisis la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6 fosfato
(fosfoglucoisomerasa)
24. 3 reaccin de la gluclisis La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6 bifosfato
(fosfofructocinasa)
25. 4 reaccin de la gluclisis La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehdo 3-P (triosa
fosfato Isomerasa)
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26. 5 reaccin de la gluclisis Gliceraldehdo 3-P a 1,3 fosfoglicerato(fosfogliceraldehdo
deshidrogenasa)
27. 6 reaccin de la gluclisis 1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato (fosfoglicerato
cinasa)
28. 7 reaccin de la gluclisis la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato
(fosfoglicerato mutasa)
29. 8 reaccin de la gluclisis 2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato (enolasa)
30. 9 reaccin de la gluclisis la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato (piruvatoquinasa)

31. La fosfofructocinasa es inhibida por ATP y citrato
32. La fosfofructocinasa es activada por... AMP
33. Quin inhibe y activa a la piruvato cinasa? la inhibe el glucagn, la activa la insulina a travs de la ruta
AMPc
34. El 95% de los defectos hereditarios de
enzimas glucolticas se debe a la carencia de
La piruvato cinasa
35. La carencia de la enzima piruvato cinasa Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia hemoltica de
leve a grave.
36. Qu es la acidosis lctica? Concentraciones elevadas de lactato en plasma.
37. Tipos de enzimas del piruvato Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato carboxilasa
y piruvato deshidrogenasa.
38. Piruvato a acetil-CoA por la enzima piruvato deshidrogenasa
39. Piruvato a oxalacetato por la enzima piruvato carboxilasa
40. Piruvato a etanol por la enzima piruvato descarboxilasa
41. Fosfoenilpiruvato a piruvato Por la enzima piruvato cinasa
42. Funciona como un detector de glucosa en el
mantenimiento de la glucemia.
La glucocinasa
43. Las reacciones enzimticas no se producen
aisladamente, sino que se organizan en
secuencias que se conocen, con qu nombre?
Rutas metablicas
44. Qu es el metabolismo? Reacciones qumicas dirigidas a un objetivo, que son la suma
de todos los cambios qumicos que se producen en una clula,
tejido u organismo.
45. En una ruta metablica el producto de una
reaccin sirve, cmo qu?
Sustrato de la siguiente reaccin
46. Los polisacridos, los lpidos y las protenas. Son molculas complejas
47. Ejemplos de molculas simples Glucosa, CO2, NH3 (amonaco) y el agua.
48. Cmo se llama a las rutas que regeneran
un componente?
Ciclos
49. La generacin de energa por degradacin
de molculas se produce en tres etapas,
cules son?
1. Hidrlisis de molculas complejas
2. Conversin de unidades estructurales en productos
intermedios
3.Oxidacin del acetil-CoA
50. Qu sucede en la hidrlisis? Las molculas complejas se descomponen en sus unidades
estructurales:
a) Protenas a aminocidos;
b) polisacridos a monosacridos y
c) grasas (triacilgliceroles) a cidos grasos libres y glicerol.
51. Normalmente cmo son y que necesitan
las rutas catablicas?
Son oxidativas y necesitan coenzimas como el NAD+
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52. Qu necesitan las rutas metablicas para
producir energa o sintetizar productos finales?
Deben estar coordinadas, y as satisfacer las necesidades de la
clula.
53. Las clulas son parte de un grupo de tejido
que interaccionan, qu han hecho para
coordinar las funciones del organismo?
Han desarrollado un sofisticado sistema de comunicacin.
54. Qu seales reguladoras informan a una
clula el estado metablico del organismo?
Las hormonas, los neurotransmisores y la disponibilidad de
nutrientes.
55. Las seales entre las clulas se conocen
como...
Seales INTERcelulares
56. Las seales procedentes del interior de la
clula se conocen como...
Seales INTRAcelulares
57. Cmo se lleva a cabo la sealizacin
qumica entre las clulas?
Por medio de hormonas y neurotransmisores
58. En el metabolismo energtico, cul es la
va de comunicacin ms importante?
La sealizacin qumica entre las clulas.
59. Qu hacen las molculas segundo
mensajero?
Intervienen entre el mensajero original (hormona o
neurotransmisor) y el efecto final en la clula.
60. Cules son los dos sistemas de segundo
mensajero ms reconocidos?
El sistema calcio/fosfatidilinositol y
El sistema de la adenilato ciclasa.
61. Qu es un ligando? Son iones o molculas que rodean a un metal, formando un
compuesto de coordinacin.
62. Qu otro nombre se da a los receptores de
membrana?
Receptores acoplados a protenas G (GAP)
63. Qu provoca que la accin de la adenilato
cinasa aumente o disminuya?
El reconocimiento de seales qumicas por ciertos receptores
de membrana.
64. Cmo est constituido un receptor GPCR? Por una regin extracelular de unin al ligando, 7 hlices
transmembrana y un domino extracelular que interacta con
las protenas G
65. Por qu se les denomina Protenas G a los
trmeros proteicos especializados?
Porque se unen a nucletidos de guanosina (GTP) y difosfato
de guanosina (GDP).
66. Cmo estn constituidas las protenas G? Por tres subunidades: alfa-beta-gamma
67. Cul familia de protenas G estimula a la
adenilato ciclasa (adenililciclasa)?
Las protenas Gs
68. Cul familia de protenas G inhibe a la
adenilato ciclasa (adenililciclasa)?
Las protenas Gi
69. Qu toxinas causan la activacin
inapropiada de la adenilato ciclasa?
Las toxinas de Vibrio cholerae (clera) y Bordetella pertussis
(tos ferina)
70. Qu es una proteincinasa (protena
quinasa)?
Es una enzima que modifica otras protenas (sustratos),
mediante fosforilacin, activndolas o desactivndolas.
Ocupan un lugar central en la cascada de respuesta ante una
seal qumica que llegue a la clula: sirven de puente entre un
segundo mensajero (usualmente, AMPc).
71. Qu hace la fosofdiesterasa? Hidroliza al AMPc
72. Por qu la gluclisis constituye el ncleo
central del metabolismo de los carbohidratos?
Porque todos los azcares pueden convertirse en glucosa.
73. Qu es el AMPc (adenosin monofosfato
cclico)?
Es un nucletido que funciona como segundo mensajero en
varios procesos biolgicos. Es un derivado del adenosn
trifosfato (ATP), se produce por la accin de la adenilato
ciclasa.
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74. Quin inhibe a la fosfodiesterasa? Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la cafena.
75. Cules son los dos mecanismos de
transporte de la glucosa hacia el interior de la
clula?
1. Difusin facilitada independiente de Na+
2. Sistema cotransportador de Na+/Monosacridos.
76. El sistema cotransportador de
Na+/monosacridos (SGLT) requiere energa,
en dnde se produce este tipo de transporte?
En las clulas epiteliales del intestino, los tbulos renales y el
plexo coroideo.
77. La glucocinasa funciona como un detector
de glucosa, qu hace para mantener la
homeostasis de la glucemia?
Determina el umbral de la secrecin de insulina
78. Cules son las enzimas reguladoras de la
gluclisis?
1. Hexocinasa
2. Fosfofructocinasa
3. Piruvato cinasa
79. Qu hacen las enzimas Cinasas? Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere grupos
fosfatos desde ATP a un sustrato especfico o diana.
80. Qu hacen las enzimas fosfatasas? Desfosforila. Cataliza la eliminacin de grupos fosfatos de
algunos sustratos, dando lugar a la liberacin de una molcula
de ion fosfato. Esta reaccin es opuesta a la fosforilacin.
81. Durante el estado de buena alimentacin
cmo acta la fructosa 2,6 bisfosfato en el
hgado?
Acta como una seal intracelular que indica que la glucosa es
abundante.
82. Durante el estado de ayuno cmo acta la
fructosa 2,6 bisfosfato en el hgado?
Reducen su concentracin celular, esto inhibe la velocidad de
la gluclisis y aumento en la gluconeognesis.
83. Piruvato a lactato es el destino principal
en qu rganos o tejidos y por qu?
En el cristalino y la crnea del ojo, en la mdula renal, los
testculos, los leucocitos y eritrocitos. Porque estn poco
vascularizados o carecen de mitocondrias.
84. Durante el ejercicio intenso se acumula
lactato en el msculo, causa la cada del pH
intracelular puede provocar calambres. Este
lactato haca donde se difunde?
Hacia el torrente sanguneo y el hgado lo utiliza para generar
glucosa.
85. Qu pasa con el lactato que se acumula en
el msculo cardaco?
Se oxida exclusivamente a CO
2
y H
2
O a travs del ciclo de
Krebs.
86. Qu consecuencias se producen por la
concentracin elevada de lactato en plasma
(acidosis lctica)?
Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o en
hemorragias no controladas.
87. Qu problemas suceden en el organismo
debido al infarto en el miocardio, una embolia
pulmonar o hemorragias no controladas?
La incapacidad de transportar adecuadamente oxgeno a los
tejidos. Las clulas usan gluclisis anaerobia para generar ATP
y producen cido lctico como producto final.
88. Qu es la deuda de oxgeno? El oxgeno necesario para recuperarse de un perodo durante
el cual la disponibilidad de oxgeno era inadecuada.
89. La morbilidad de los pacientes suele estar
relacionada con la deuda de oxgeno, qu
puede ayudar a disminuir esta morbilidad?
El determinar el nivel de cido lctico en la sangre, y as
brindar oxgeno necesario para la recuperacin.
90. El consumo regular de carbohidratos inician
aumento en la cantidad enzimas, cules son?
La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato cinasa.
91. Qu resulta del aumento de las enzimas
en el hgado (glucocinasa, fosfofructocinasa y
piruvato cinasa)?
El aumento de la transcripcin gnica=aumento de sntesis de
estas enzimas, que favorece la conversin de glucosa a
piruvato.

Georgina Hernndez Ramrez

Ciclo del cido tricarboxlico
1. Cul es el principal combustible para el ciclo
de los cido tricarboxlicos?
Acetil Co-A
2. Cules coenzimas necesita el ciclo de los
cidos tricarboxlicos?
1. Pirofosfato de tiamina
2. cido lipoico
3. FAD (dinucletido de Flavina y adenina)
4. NAD (Dinucletido de Nicotinamida y adenina)
5. Coenzima A (cido pantotnico -vitamina B5-, adenosn
difosfato y cisteamina)
3. Qu se produce en una vuelta del ciclo de
los cidos tricarboxlicos?
12 ATP/acetil-CoA oxidasa
4. Con qu otros nombres se le conoce al ciclo
de los cidos tricarboxlicos?
Ciclo de Krebs, Ciclo del cido ctrico.
5. Acetil-CoA a... Citrato por medio de citrato sintasa
6. Citrato a Isocitrato por la Aconitasa. Isomeracin, deshidratacin e
hidratacin.
7. Isocitrato a Alfa cetoglutarato por la Isocitrato deshidrogenasa. Oxidacin:
Deshidrogenacin y Descarboxilacin.
8. Cetoglutarato a Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato
deshidrogenasa.
Oxidacin y sntesis: Deshidrogenacin, Descarboxilacin y
sntesis.

9. Succinil Co-A a Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa.
Hidrlisis: acoplada a una sntesis de GTP.

10. Succinato a Fumarato por medio de la Succinato deshidrogenasa.
Oxidacin: Deshidrogenacin.
11. Fumarato a Malato por medio de la Fumarasa.
Deshidratacin.
12. Malato a Oxalacetato por medio de la Malato deshidrogenasa.
Oxidacin: Deshidrogenacin.
13. Cul es el destino de los hidrgenos y
electrones que se liberan del Ciclo de Krebs?
Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego
entrarn en la cadena respiratoria.
14. Cul es la ruta final donde converge el
metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los
aminocidos y los cidos grasos?
El ciclo de las cidos tricarboxlicos
15. Los esqueletos carbonados de los
carbohidratos, aminocidos y cidos grasos en
qu se convierten?
En CO
2

16. Dnde se produce el ciclo de Krebs? En las mitocondrias
17. El ciclo de Krebs es una ruta aerobia o
anaerobia?
Es aerobia pues requiere de O
2
como aceptor final de
electrones.
18. El ciclo de Krebs interviene para la
formacin de glucosa a partir de?
Esqueletos carbonados de algunos aminocidos.
19. Cules son las enzimas del complejo
piruvato deshidrogenasa (PDH)?
1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa)
2. Dihidrolipoil transacetilasa
3. Dihidrolipoli deshidrogenasa
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20. Su carencia puede causar graves problemas
en el sistema nervioso central si el complejo
PDH est inactivo.
La carencia de tiamina (niacina)
21. Cul es la causa ms comn de la acidosis
lctica congnita?
La carencia del componente E1 del complejo PDH
22. Cuando hay abuso de alcohol se puede
presentar un sndrome de psicosis por
encefalopata debido a la deficiencia de
tiamina, cmo se llama este sndrome?
Sndrome de Wernicke-Korsakoff
23. Funcionalmente la carencia del
componente E1 de la PDH qu provoca?
Incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA. Esto
provoca que el piruvato se desve a cido lctico por la lactato
deshidrogenasa.
24. El cerebro depende del ciclo de los ATC para
obtener energa y es muy sensible a la acidosis,
cules son los sntomas?
Neurodegeneracin, espasticidad muscular.
25. Qu sndrome resulta de los defectos en la
produccin de ATP mitocondrial?
El sndrome de Leigh
26. Qu procesos o enzimas estn
involucradas en los defectos de la ATP
mitocondrial?
Mutaciones en el complejo PDH, cadena de transporte de
electrones o la ATP sintasa.
27. A qu se debe principalmente el
envenenamiento por arsnico?
A la inhibicin de enzimas que necesitan cido lipoico como
coenzima.
28. Qu enzima est involucrada en la sntesis
de citrato a partir de acetil-CoA y oxalacetato?
La citrato cinasa
29. Adems de ser un producto intermedio del
ciclo de los ATC, qu otras funciones tiene el
citrato?
1. Proporciona Acetil-CoA para la sntesis de cidos grasos
2. Inhibe a la fosfofructocinasa
3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima limitante de la
sntesis de cidos grasos.
30. Qu enzima isomeriza el citrato a
isocitrato?
La aconitasa, una protena Fe-S








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Gluconeognesis
1. Cules son los precursores
gluconeognicos?
Glicerol, Lactato y alfa cetocidos.
2. De dnde se libera el glicerol? Durante la hidrlisis de los triacilgliceroles en el tejido
adiposo.
3. De dnde se libera el Lactato? Por la sangre de las clulas que carecen de mitocondrias y por
el msculo esqueltico en ejercicio.
4. De dnde se liberan los alfa cetocidos? Del metabolismo de aminocidos glucgenos.
5. Cul es el producto de la gluconeognesis? La glucosa
6. La gluconeognesis utiliza... Las 7 reacciones reversibles de la gluclisis, y sortea las 3
reacciones irreversibles por medio de otras enzimas.

7. Para convertir Piruvato a fosfoenilpiruvato, la
gluconeognesis usa 2 reacciones:
Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la enzima piruvato
carboxilasa, luego de Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por
medio de la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa.
8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato en
Fructosa 6 Fosfato se utiliza la enzima...
Fructosa 1,6 bifosfatasa.
9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato a Glucosa
libre se usa la enzima...
Glucosa 6 fosfatasa
10. Dnde se produce la gluconeognesis y en
qu porcentaje?
El 90% en el hgado y el 10% en riones.
11. En el ayuno prolongado, la gluconeognesis
se activa en qu porcentaje?
Hgado 60% y riones 40%
12. La biotina es un cofator que colabora con
las enzimas:
Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y otras
carboxilasas
13. Qu enzima fosforila el glicerol a glicerol
fosfato?
La glicerol cinasa
14. Qu enzima oxida el glicerol fosfato a
dihidroxiacetona fosfato?
La glicerol fosfato deshidrogenasa
15. Por qu los adipocitos no pueden fosforilar
el glicerol?
Porque carecen de la glicerol cinasa
16. Son la fuente ms importante de glucosa
durante el ayuno.
Los aminocidos procedentes de la hidrlisis de las protenas
tisulares.

17. Qu da como producto el metabolismo de
los aminocidos glucgenos?
Los alfa-cetocidos
18. Pueden entrar en el ciclo de los ATC y
formar oxalacetato.
Los alfa-cetocidos
19. Niveles elevados de acetil-CoA en las
mitocondrias son indicativos de un estado
metablico en el que se necesita aumentar...
La sntesis de oxalacetato
20. El oxalacetato (OAA) no puede pasar la
membrana mitocondrial interna, debe
reducirse a malato, qu enzima es la
encargada de esto?
La malato deshidrogenasa
21. En el citosol, el oxalacetato es
descarboxilado y fosforilado a fosfoenilpiruvato
(PEP) por cul enzima?
PEP-carboxicinasa (PEPCK)
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22. Los niveles altos de ATP y concentraciones
bajas de AMP, qu ruta estimulan?
La gluconeognesis
23. Quin regula la gluconeognesis? El glucagn circulante y disponibilidad de sustratos
gluconeognicos.
24. Qu clulas segregan el glucagn? Las clulas alfa de los islotes pancreticos
25. En qu consiste la gluconeognesis? 1. Piruvato
2. Oxalacetato
3. Fosfoenilpiruvato
4. 2 fosfoglicerato
5. 3 fosfoglicerato
6. 1,3 bifosfoglicerato
7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa
8. Fructosa 6 fosfato
9. Glucosa 6 fosfato
10. Glucosa
26. La sntesis de Glucosa a partir de piruvato
mediante gluconeognesis necesita...
La participacin de Biotina
27. Qu reaccin es nica en la
gluconeognesis?
Oxalacetato a fosfoenilpiruvato
28. La acetil-CoA no es sustrato para la
gluconeognesis, por qu es esencial su
produccin en la oxidacin de los cidos
grasos?
Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa la piruvato
carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato a la gluconeognesis.
29. El AMP inhibe la gluconeognesis al inhibir
qu enzima?
La Fructosa 1,6-bisfosfatasa
30. El AMP activa la gluclisis al activar qu
enzima?
La fosfofructocinasa 1










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Metabolismo del Glucgeno
1. Dnde se encuentra el Glucgeno? En el msculo esqueltico y el Hgado.
2. Es un polmero muy ramificado formado
exclusivamente a partir de alfa-D-Glucosa.
El glucgeno
3. Cmo estn distribuidos los enlaces de
carbono en el glucgeno?
El principal enlace glucosdico es un enlace alfa(1-4), despus
de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificacin
que contiene un enlace alfa(1-6)
4. Cul es la unidad estructural del glucgeno? La UDP glucosa
5. Qu es glucogenosis? Un grupo de enfermedades genticas debido al defecto de
una enzima necesaria para la sntesis o degradacin del
glucgeno
6. Menciona algunas glucogenosis Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke,
Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke,
Tipo II: Enfermedad de POMPE,
Tipo III: Enfermedad de CORI,
Tipo V: Sndrome de CORI y
Tipo VI: Enfermedad de HERS

7. Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa. Enfermedad de Von Gierke
8. Se debe a falla en el almacenamiento
lisosmico por la alfa (1->4) glucosidasa.
Estructura normal del glucgeno.
Defecto enzimtico lisosmico congnito.
Enfermedad de POMPE
9. Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y
1:6 Glucosidasa.
Hipoglucemia en ayuno.
Glucgeno de estructura anormal.
Enfermedad de CORI
10. Carencia de glucgeno fosforilasa o
miofosforilasa del msculo esqueltico.
Debilidad transitoria y calambres despus del
ejercicio.
Sndrome de CORI
11. Deficiencia de la isoenzima heptica.
Hipoglucemia en ayuno leve.
Enfermedad de HERS
12. Qu es la glucogenlisis? La degradacin del glucgeno
13. Sntesis del glucgeno Gluconeognesis
14. De dnde se puede obtener la glucosa
sangunea?
La dieta, la degradacin del glucgeno y la gluconeognesis.
15. Qu es lo que el organismo ha
desarrollado para almacenar y movilizar
rpidamente la glucosa?
El glucgeno
16. La glucosa se libera rpidamente -en ayuno-
a partir de qu rganos?
Del hgado y el rin
17. Durante el ejercicio la glucosa se libera a
partir del glucgeno de qu tejido?
Del msculo esqueltico.
18. Cuando el glucgeno se ha agotado, tejidos
especficos sintetizan glucosa de novo a partir
De los aminocidos de las protenas
19. Cul es la funcin del glucgeno del
msculo?
Servir como reserva de combustible para la sntesis de ATP
durante la contraccin muscular.
Georgina Hernndez Ramrez

20. Cul es la funcin del glucgeno en el
hgado?
Mantener la concentracin de glucosa en sangre,
particularmente en las primeras etapas del ayuno.
21. Dnde se sintetiza el glucgeno? En el citosol y requiere energa suministrada por el ATP
22. La UDP-glucosa se sintetiza a partir de la
glucosa 1 fosfato y el UTP, cul enzima es la
encargada de esto?
La UDP-glucosa pirofosforilasa
23. En la contraccin del msculo esqueltico
una elevacin sbita de Ca
2+
citoslico dar
como resultado...
La activacin directa de la fosforilasa cinasa.
24. Cul es el producto final de la degradacin
del glucgeno?
Glucosa 1-fosfato
25. En la degradacin del glucgeno, qu
enzima escinde los enlaces glucosdicos alfa (1-
>4) para acortar las cadenas?
Glucgeno fosforilasa
26. Las ramificaciones del glucgeno se
eliminan gracias a qu enzima?
La enzima desramificadora (una enzima bifuncional)
27. La enzima desramificadora bifuncional est
representada por cules enzimas?
La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)-glucanotransferasa y
La amilo-alfa(1->6) glucosidasa
28. La glucgeno 1-fosfato producida por la
glucgeno fosforilasa se convierte a glucosa 6-
fosfato por cul enzima?
La fosfoglucomutasa
29. En el hgado, la glucosa 6-fosfato se
transloca a Glucosa, por cul enzima?
La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima utilizada en la
ltima etapa de la gluconeognesis.
30. Es la nica enfermedad de almacenamiento
de glucgeno que es lisosmica.
La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe.
31. La regulacin de la sntesis y la degradacin
del glucgeno se lleva a cabo en dos niveles,
mencinalos.
1. La glucgeno sintasa y la glucgeno fosforilasa estn
controladas hormonalmente para la necesidad del organismo.
2. Las rutas de sntesis y degradacin estn reguladas
alostricamente para la necesidad de un tejido especfico.
32. La UDP-glucosa se sintetiza principalmente
en dnde?
En el citosol
33. La glucosa en sangre hace que aumente la
liberacin de insulina y disminuya la liberacin
de glucagn, todo lo anterior lleva al aumento
de la actividad de qu enzima? (Estado
Posprandial)
La proteinfosfatasa.
34. La glucosa en sangre hace que disminuya la
liberacin de insulina y aumente la liberacin
de glucagn, todo lo anterior lleva al aumento
de la actividad de qu enzima? (Ayuno)
La proteincinasa




Georgina Hernndez Ramrez

Metabolismo de monosacridos y disacridos
1. La sacarosa est formada por... Fructosa y glucosa
2. La lactosa est formada por... Galactosa y glucosa
3. La fructosa se fosforila a fructosa 1 fosfato
por medio de qu enzima?
fructocinasa
4. De fructosa 1 fosfato hay una escisin a
dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehdo por
medio de qu enzima?
La aldosa B
5. La fructocinasa y aldosa B se encuentran en El hgado, el rin y la mucosa del intestino delgado.
6. La falta de fructocinasa causa una afeccin
benigna:
Fructosuria esencial
7. La falta de la Aldosa B causa... Intolerancia hereditaria a la fructosa
8. Es un componente importante de las
glucoprotenas
La manosa
9. La manosa se fosforila a manosa 6 fosfato
por medio de cul enzima?
La hexocinasa
10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa isomerasa.
11. La reduccin de glucosa a sorbitol (glucitol)
se hace por medio de qu enzima?
La aldosa reductasa
12. De sorbitol a fructosa, por cul enzima? La sorbitol deshidrogenasa
13. Qu puede causar la hiperglucemia? Formacin de cataratas, neuropata perifrica, nefropata, y
retinopata (todo lo anterior se observa en la diabetes -
hiperglucemia)
14. Por qu surge la hiperglucemia? Por la acumulacin de sorbitol en clulas que carecen de la
sorbitol deshidrogenasa.
15. El dficit de galactocinasa causa Cataratas
16. De galactosa a galacitol por medio de qu
enzima?
La aldosa reductasa
17. Qu efectos causa el exceso de Galactosa? Dao heptico, retraso mental grave y cataratas.
18. Dnde se sintetiza la lactosa en perodo de
lactancia?
En la glndula mamaria
19. Cules son las fuentes principales de la
lactosa?
La leche y otros productos lcteos
20. La fructosa no promueve ni depende de la
secrecin de qu hormona?
La insulina
21. La fructosa se encuentra como
monosacrido libre en qu alimentos?
En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maz.
22. La velocidad del metabolismo de la fructosa
es ms rpida que la de la glucosa, por qu?
Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden la
fosfofructocinasa que es la principal enzima limitante en la
gluclisis.
23. La manosa es epmero en C2 de qu
monosacrido?
La glucosa
24. Existe muy poca manosa en los
carbohidratos de la dieta. De dnde se
sintetiza la manosa intracelular?
A partir de la fructosa o de manosa producida por la
degradacin de carbohidratos, recuperada por la hexocinasa.
25. La insulina no es necesaria para la entrada a
las clulas de cul disacrido?
La lactosa
Georgina Hernndez Ramrez

26. Qu enzima hace que la galactosa pase a
galactosa 1-fosfato para poder ser
metabolizada?
La galactocinasa
27. La galactosa 1-fosfato no entra en la ruta
glucoltica hasta ser convertida en UDP-
galactosa, qu enzima cataliza esta reaccin?
La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT
28. Cules son los trastornos del metabolismo
de la galactosa?
Galactosemia clsica y carencia de galactocinasa.
29. Qu causa la galactosemia clsica?,
menciona algunos de sus sntomas.
La carencia de la enzima GALT (galactosa 1-fosfato
uridiltransferasa).
Vmitos, diarrea e ictericia.
30. En qu lugar de la clula se sintetiza la
lactosa y qu enzima se encarga de esto?
En el aparato de Golgi.
La lactosa sintasa















Georgina Hernndez Ramrez

Va de las pentosas fosfato y NADPH
1. Qu es la va de las pentosas? Ruta de degradacin con funcin de biosntesis.
2. Qu produce y qu degrada la va de las
pentosas?
Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones de
biosntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los nucletidos
procedentes de los cidos nucleicos de la dieta, hasta CO
2
y
agua.
3. Cules son las fases de la va de las
pentosas?
1. La fase oxidativa
2. La fase no oxidativa
4. Qu reacciones suceden en la fase
oxidativa?
1.Oxidacin de glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona
(glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)
2. Hidrlisis de lactona a fosfogluconato (lactonasa).
3. Descarboxilacin oxidativa a ribulosa-5-fosfato (6-
fosfogluconato deshidrogenasa).
5. Qu reacciones suceden en la fase no
oxidativa de la va de las pentosas?
1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa)
2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P (transaldolasa)
3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P
6. El ciclo de las pentosas no consume ni
produce directamente...
ATP
7. La va de las pentosas es importante
porque...
Produce NADPH
8. Los NADPH se utilizan para la biosntesis de
hormonas esteroides en qu rganos?
Placenta, ovarios, testculos y corteza suprarrenal.
9. Los NADPH se utilizan para la biosntesis de
cidos grasos en qu rganos?
Hgado, glndulas mamarias y tejido adiposo.
10. Los NADPH se utilizan para la biosntesis del
glutatin en qu clulas?
Los eritrocitos
11. Qu producto se necesita para la sntesis
de nucletidos y de cidos nucleicos?
Ribosa 5 fosfato
12. A partir de que productos se consigue la
ribosa 5 fosfato si est inhibida la glucosa 6 P
deshidrogenasa?
A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehdo 3 fosfato
13. El NADPH es necesario para reducir el
perxido de hidrgeno que a su vez...
Proporciona los equivalentes reductores que necesita el
Glutatin.
14. La glutatin peroxidasa utiliza el glutatin
para...
Reducir el perxido a H
2
O
15. Por medio de la glutatin reductasa se
reduce el glutatin oxidado, utilizando NADPH
para...
Ser fuente de electrones.
16. El NADPH proporciona equivalentes
reductores para el sistema monooxigenasa del
citocromo P450 mitocondrial que...
Se usa en la hidroxilacin de los esteroides para producir
hormonas esteroideas en tejidos esteroidgenos.
17. El NADPH proporciona equivalentes
reductores para...
La sntesis de cidos biliares en el hgado y en la activacin de
la vitamina D en hgado y riones.
18. Para qu otras funciones se utiliza el
NADPH?
Para los fagocitos en el proceso de eliminacin de
microorganismos.

19. Para la sntesis del Oxido ntrico (NO) s se
necesita...
NADPH
Georgina Hernndez Ramrez

20. Para qu sirve y qu es el xido ntrico? Una molcula que causa vasodilatacin al relajar al msculo,
acta como neurotransmisor, evita la agregacin plaquetaria y
contribuye a la actividad bactericida de los macrfagos.

21. La carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa deteriora la capacidad de la
clula para formar el NADPH que es esencial
para qu?
Para mantener la reserva de Glutatin reducido.
22. La carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa es una enfermedad gentica
ligada al cromosoma X y produce anemia
hemoltica. Qu otros efectos tiene?
Causan la desnaturalizacin de protenas porque los radicales
libres y los perxidos dentro de las clulas no pueden
neutralizarse.
23. Qu es el glutatin? Es un derivado de los aminocidos; es antioxidante, protege a
las clulas de los radicales libres y del perxido.

24. El NADPH es una molcula de alta energa,
parecida al NADH pero cul es su uso
principal?
En la biosntesis reductora.
25. En la va de las pentosas fosfato, la energa
de la glucosa 6-fosfato se conserva en el
NADPH y puede usarse como...
Un dador de electrones
26. Es una de las especies reactivas de Oxgeno
ROS que se forman a partir del oxgeno
molecular.
El perxido de hidrgeno
27. Los intermediarios del Oxgeno altamente
reactivos (ROS) causan daos graves a quin?
Al ADN, las protenas y los lpidos insaturados y pueden causar
muerte celular.

28. Quin puede bioinactivar al perxido de
hidrgeno?
El glutatin.
El NADPH proporciona indirectamente electrones para la
reduccin del perxido de Hidrgeno.
29. Qu es el citocromo? Una enorme familia de hemoprotenas, adems forma parte
de la CTE (Cadena de transporte de electrones)
30. Cul es la reaccin qumica
(monooxigenasa) ms comn del citocromo?
Insercin de un tomo de oxgeno molecular (O2) en un
sustrato orgnico a la vez que el otro tomo de oxgeno es
reducido a agua.
31. Cul es la funcin ms importante del
sistema monooxigenasa del citocromo en el
hgado?
La bioinactivacin de compuestos extraos como los
frmacos, toxinas, pesticidas y productos del petrleo.
Usando el NADPH como fuente de equivalentes reductores.
32. Las deficiencias genticas de la enzima
NADPH oxidasa, qu enfermedad causa?
Enfermedad granulomatosa crnica (EGC), causada por
infecciones graves y formacin de granulomas (reas
nodulares de inflamacin)
33. Qu deteriora la disminucin de la
actividad de la enzima G6PD (glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa)?
La capacidad de las clulas para formar NADPH
34. Cules son los frmacos que producen
anemia hemoltica en pacientes con deficiencia
de G6PD?
AAA: antibiticos, antipaldicos y antipirticos
35. Qu es un antipirtico (antitrmico,
antifebril o febrfugo)?
Todo frmaco que hace disminuir la fiebre.
Georgina Hernndez Ramrez

36. Qu es favismo? Efecto hemoltico de la ingestin de habas.
37. Todos los pacientes con favismo tienen
dficit de qu enzima?
La G6PD
38. Cul es la clasificacin de las variantes de
la carencia de G6PD?
Tipo I (sntoma: anemia hemoltica crnica)
Tipo II (sntoma: anemia hemoltica episdica)
Tipo III (sin sntomas)
Tipo IV (sntomas moderados)


















Georgina Hernndez Ramrez

Glucosaminoglucanos y glucoprotenas
1. Qu son los glucosoaminoglucanos? Son largas cadenas de heteropolisacridos, cargadas
negativamente y no ramificadas.
2. De qu estn compuestos los
glucosoaminoglucanos?
Una unidad de repeticin de disacridos: azcar cido-
aminoazcar
3. Qu compuestos forman los
glucosoaminoglucanos?
Azcar cido: cido D-glucornico o su epmero cido L-
idurnico.
Aminoazcar: D-glucosamina o la D-galactosamina.
4. Cul es la caracterstica principal de los
glucosoaminoglucanos?
Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz
gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo.
5. Con qu otro nombre se le conoce a los
glucosoaminoglucanos y por qu?
Mucopolisacridos, porque le dan una consistencia viscosa-
lubricante a la sustancia fundamental del organismo.
6. Qu otras caractersticas presentan los
glucosoaminoglucanos?
Son componentes de las superficies celulares y eso los hace
importantes en la sealizacin celular y la adhesin de las
clulas.
7. Cuntas y cules son las clases de
glocosoaminoglucanos?
Son seis.
. Sulfatos de condroitina,
2. Sulfato de queratn I y II,
3. Sulfato de dermatn,
4. Heparina,
5. Sulfato de heparn,
6. cido hialurnico.
8. Excepto el cido hialurnico, pero los otro 5
glucosoaminoglucanos estn...
Unidos covalentemente a protenas, formando monmeros de
PROTEOGLUCANOS.
9. Cmo estn constituidos los
proteoglucanos?
Por una protena nuclear a la que se une covalentemente el
glucosoaminoglucano lineal.
10. Dnde se sintetizan los
glucosoaminoglucanos?
En el aparato de Golgi
11. Los glucosoaminoglucanos son degradados
por...
Las hidrolasas lisosmicas. Se rompen para dar oligosacridos.
12. La carencia de cualquiera de las hidrolasas
lisosmicas da lugar a una...
Mucopolisacaridsis
13. Qu es la Mucopolisacaridsis? Grupo de patologas genticas en las que se acumulan
glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan sntomas -por lo
comn- severos.
14. En general cules son los sntomas de la
Mucopolisacaridsis?
Deformidades esquelticas, retraso mental, rasgos faciales
toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras
15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler
y/o Scheie)
La enzima defectuosa o faltante es la -L-iduronidasa. El GAG
acumulado es el sulfato de dermatn y el sulfato de heparn.
16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad de
Hunter)
La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG
acumulado es el sulfato de dermatn y el sulfato de heparn.
17. Explica la MPS tipo III (Sndrome de
Sanfilippo)
Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido
a una enzima particular deficiente:
A: Heparn N-sulfatasa,
B: N-acetil -glucosaminidasa,
C: Acetil CoA -glucosaminido transferasa,
D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el
sulfato de heparn.
Georgina Hernndez Ramrez

18. Explica la MPS tipo VII (Sndrome de Sly) La enzima defectuosa es la -Gluconoridasa.
Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparn, Sulfato de
dermatn, Sulfato 4,6 condroitina.
19. Qu diferencia hay entre glucoprotenas y
proteoglucanos?
La glucoprotenas son oligosacridos unidos covalentemente,
su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene
disacridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario.
20. En qu participan las glucoprotenas? Unidas a la membrana su funcin es de reconocimiento de la
superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y
como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas
del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actan
como lubricantes biolgicos protectores.
21. Dnde se sintetizan las glucoprotenas? En el retculo endoplsmico y en el aparato de Golgi.
22. Qu son las mucinas? Son un grupo de familias de protenas, la principal
caracterstica es su capacidad para formar geles; con
funciones desde la lubricacin a la sealizacin celular
pasando por la formacin de barreras fsicas y qumicas donde
juegan un papel inhibitorio.
23. Los enlaces de las glucoprotenas pueden
ser...
Con enlaces -O y con enlaces -N
24. Contienen grandes cantidades de manosa... Las glucoprotenas con enlace -N. Se sintetiza a partir del
DOLICOL
25. Una deficiencia en la fosforilacin de los
residuos de manosa en las glucoprotenas con
enlace -N causa...
Enfermedad de clulas I
26. Las hidrolasas cidas degradan a las
protenas en...
Los lisosomas
27. La deficiencia de las hidrolasas cidas
provocan...
Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosmico
de glucoprotenas.
28. La matriz extracelular est constituida por... Colgeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos.
29. Qu son los aminoazcares? Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las
glucoprotenas, los glucolpidos y ciertos oligosacridos.
30. Aparte de ser un componente esencial de
los glucosaminoglucanos, el cido glucurnico
es muy necesario en qu tipo de reacciones?
De bioinactivacin en algunos compuestos insolubles como la
bilirrubina, los esteroides y los frmacos.
31. Cul es el producto final del metabolismo
del cido glucurnico?
La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta metablica
produce gliceraldehdo 3-fosfato y fructosa 6-fosfato.
32. En qu parte de la clula se degradan los
glucosaminoglucanos?
En los lisosomas