Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico

1 Hematologa
Norma N 1
LINFOMAS
(CIE10 C81, C82, C83)
I. Definicin
Linfomas No Hodgkin: Grupo heterogneo de neoplsicas de linfocitos
B y T, en ganglios linfticos y tejidos linfoides.
Enfermedad de Hodgkin: Linfoma maligno con caractersticas inmuni-
tarias y linfocitarias nicas.
II. Etiologa
Desconocida
Predisposicin gentica (anormalidades cromosmicas)
Factores ambientales: Exposicin a qumicos y radiacin ionizante
Inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas
Enfermedades autoinmunes
Trasplantes de rganos
Infeccin por Helicobacter Pilory
Infeccin viral (HTLV I, Ebsptein Barr Virus)
III. Clasificacin
Enfermedad de Hodgkin
Linfomas No Hodgkin
IV. Manifestaciones clnicas
Adenomegalias indoloras perifricas, intratorcicas, intraabdomina-
les
Prdida de peso mayor al 10 % en los ltimos 6 meses
Fiebre
Sudoracin nocturna
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 2
Afeccin extraganglionar
Hepatoesplenomegalia
Prurito
V. Diagnstico
Histopatologa de biopsia excisional ganglionar o tejido afectado
VI. Diagnstico diferencial
Adenitis infecciosa
Mononucleosis infecciosa
Tuberculosis ganglionar
Metstasis ganglionar
Quistes branquiales
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, Plaquetas, VES
cido rico
Deshidrogenasa lctica
Proteinograma
B2 microglobulinemia
Serologa: HIV, HTLV I, HBV, HCV
Inmunoglobulinas sricas
Protena C reactiva
IL- 6
Funcin heptica y renal
Estudio histopatolgico de biopsia ganglionar o tejido afectado
Biopsia mdula sea y Mielograma
Estudio de biologa molecular, citogentico e inmunofenotipo
Radiologa de trax
Ecografa abdominal
Endoscopa digestiva alta. (Linfoma Gstrico)
TAC de la regin comprometida (opcional)
Anlisis de LCR
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
3 Hematologa
Puncin aspirativa de derrames en cavidades serosas.(Segn clni-
ca)
Laparoscopa o laparotoma (segn criterio mdico)
VIII. Tratamiento mdico
A- Esquema poliquimioterpico
Linfomas no Hodgkin:
Difuso:
CHOP:
- Ciclofosfamida 750 mg/m
2
EV da 1
- Doxorrubicina 30 mg /m2 EV da 1
- Vincristina 1.4 mg/m
2
EV da 1
- Prednisona 60 mg /m
2
VO das 1 a 5
Repetir esquema cada 21 das
Nodular:
Esquema monoquimioterpico:
- Clorambucil 1-2 mg/Kg dividido en 4-5 das VO. Cada 4 sema-
nas; con o sin asociacin de prednisona 1 mg/Kg/da 4-5 das,
VO.
- Ciclofosfamida 100mg/da, 7 a 10 das VO, cada 4 semanas
Enfermedad de Hodgkin
Esquema quimioterpico
ChVPP:
Cloranbucil 6 mg /m2, VO 1 a 14 das
Vinblastina 6 mg /m2, EV 1 y 8 das
Procarbazina 100 mg/m2, VO 1 a 14 das
Prednisona 40 mg/ m2 VO 1 a 14 das
Repetir cada 4 6 semanas por 6 ciclos
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 4
ABVD:
Doxorubicina 30 mg/m2 EV 1y 15 das
Bleomicina 10 mg/m2 EV 1 y 15 das
Vinblastina 6 mg/m2 EV 1 y 15 das
Dacarbazina 375 mg /m2 EV 1, y 15 das
Repetir cada 4 6 semanas por 6 ciclos
B.- Radioterapia:
Segn estadificacin patolgica, asociada o no a quimioterapia
IX. Tratamiento quirrgico
De acuerdo a la localizacin de la masa tumoral y las complicaciones
X. Tratamiento de sostn
Aislamiento
Medidas higinico dietticas
Antibioticoterapia
Hemoterapia
Manejo de complicaciones metablicas
Apoyo Psicolgico
XI. Complicaciones y secuelas del tratamiento
Agudas:
Compresin tumoral (vgr. Compresin de mdula espinal, sndro-
me de vena cava superior)
Efectos adversos quimioterapia
Crnicas
Infecciones oportunistas
Esterilidad
Neoplasias secundarias
Teratogenicidad
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
5 Hematologa
Hipo o hiperfuncin tiroidea
Pericarditis, neumonitis, miocardiopatias
XII. Criterios de hospitalizacin
Paciente con enfermedad avanzada
Compromiso del estado general
Quimioterapia de induccin
Tratamiento quirrgico
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnstico presuntivo o definitivo de linfoma
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica y protocolo teraputico
XV. alta mdica
Remisin completa
Norma N 2
MIELOMA MLTIPLE
(CIE10 C90)
I. Definicin
Proliferacin neoplsica clonal de clulas plasmticas, que sintetizan
inmunoglobulinas o sus fragmentos
II. Etiologa
Desconocida
Exposicin prolongada a radiaciones ionizantes, derivados del pe-
trleo y antgenos
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 6
III. Clasificacin
Mieloma quiescente
Mieloma secretor IgG, IgA, IgD, cadena ligera
Mieloma No secretor
Plasmocitoma Solitario
Plasmocitoma Extramedular
Leucemia de clulas plasmticas
IV. Manifestaciones clnicas
Dolores seos
Sndrome anmico
Sndrome hipercalcmico
Insuficiencia renal
Infecciones frecuentes
Fracturas patolgicas
Sndrome de hiperviscocidad
Prdida de peso
V. Diagnstico
Se basa en la trada:
Mayor o igual a 10% de Plasmocitosis displsica en mdula sea o
plasmocitoma en la biopsia tisular.
Lesiones osteolticas en radiologa
Protena monoclonal en suero (mayor a 3g /dl) y/o proteinuria de
Bence Jones (mayor a 1g /24 horas).
VI. Diagnstico diferencial
Metstasis sea de carcinomas
Gamapatas monoclonales de otro origen
Mal de Pott
Plasmocitosis medular reactiva
Macroglobulinemia de Waldemstron
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
7 Hematologa
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, VES, plaquetas
Electroforesis de protenas sricas
Dosaje de Inmunoglobulinas, (IgA, IgG, IgD)
Cadenas ligeras kappa y Lambda srica en orina de 24 horas
B 2 microglobulina
Calcio srico
Creatinina Aclaramiento de la creatinina
Acido rico
Pruebas de funcin heptica
Gammagrafa sea (opcional)
Serie sea radiolgica
Radiografa de trax
Electrocardiografa
Estudio de frotis de sangre perifrica
Estudio de aspirado medular, (por especialista)
VIII. Tratamiento mdico especfico
Quimioterapia primera lnea:
Melfalan 0,1 0,25 mg/kg peso/da, por 4 das
Prednisona 60 mg VO, por 4 das
Repetir el ciclo cada 4 a 6 semanas
Quimioterapia segunda lnea:
Poliquimioterapia:
Doxorrubicina 30 mg/m2 EV da 1
Vincristina 1.4 mg/ m2 EV da 1
Prednisona 1mg/ kg VO 1 a 6 das
Melfaln 0.1 a 0.25 mg /kg VO 2 al 6 das
Repetir cada 4 a 6 semanas el esquema
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 8
Radioterapia:
Plasmocitoma solitario
Dolores intensos localizados
IX. Tratamiento quirrgico
Tratamiento en caso de:
Compresin medular, raqudea
Fracturas patolgicas
Plasmocitomas
X. Tratamiento de sostn
Hidratacin
Alopurinol
Antiemticos
Analgesia
Hemoterapia
Fisioterapia
Ortopedia
Recalcificacin (Alendronato)
XI. Complicaciones
Infecciones por grmenes oportunistas
Anemia
Hipercalcemia, hiperuricemia, hiperviscocidad
Compresiones radiculares
Insuficiencia renal crnica
Fracturas patolgicas
Paraplejias, paraparesias
Vejiga neurgena
XII. Criterios de hospitalizacin
Paciente con diagnstico presuntivo o definitivo de mieloma
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
9 Hematologa
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnstico presuntivo o definitivo mieloma mltiple
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica y protocolo quimioterpico utilizado
XV. Alta mdica
Desaparicin del dolor
Hemoglobina estable mayor a 12 g/dl
Normocalcemia
Reduccin del pico monoclonal en un 50%
Norma N 3
LEUCEMIAS AGUDAS
(CIE10 C91.0, C92.0)
I. Definicin
Proliferacin neoplsica de clulas indiferenciadas del tejido hemato-
poytico
II. Etiologa
Desconocida
Exposicin a radiaciones ionizantes, agentes qumicos
Anomalas congnitas, (Sndrome de Down)
Virus (HTLV- 1, VEB, VIH
Secundaria a otras neoplasias: Ej. Enfermedad de Hodgkin
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 10
III. Clasificacin
Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA)
Leucemia Mieloblstica Aguda (LMA)
IV. Manifestaciones clnicas
Sndrome anmico
Sndrome hemorrgico
Sndrome infeccioso
Sndrome infiltrativo retculo endotelial (Hepato-esplenomegalia,
linfoadenomegalias
Infiltracin de otros rganos (Sistema Nervioso, testculos)
Dolor seo
Artralgias
Prdida de peso, hiporexia
V. Diagnstico
Presencia de clulas blsticas que supera el 20% de la celularidad
medular
VI. Diagnstico diferencial
Anemia aplsica
Mononucleosis infecciosa
Artritis reumatoidea juvenil
Prpura trombocitopnica
Reaccin leucemoide
Sndrome mielodisplsico
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, Plaquetas, VES
Mielograma (Estudio citoqumico, inmunofenotipico, biologa molecular
y citogentico)
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
11 Hematologa
Deshidrogenasa lctica
cido rico
Funcin heptica y renal
Citoqumico de LCR
Radiografa PA. de Trax
Ecografa abdominal
Electrocardiograma
VIII. Tratamiento de sostn
Hidratacin
Analgesia
Alopurinol
Antiemticos
Hemoterapia
Antibioticoterapia de amplio espectro
Manejo del sndrome de lsis tumoral
IX. Tratamiento mdico especfico
Tratamiento Quimioterpico, (previa valoracin cardiolgica)
Se recomienda estratificar a los pacientes en grupos de riesgo
a) Quimioterapia de la Leucemia Linfoblstica aguda del adulto
Induccin
- Prednisona 60 mg/m2/da V.O. 22 das
- Vincristina 1.5 mg/m2/da I.V, das, 1, 8, 15 y 22
- Doxorrubicina 30 mg/m2/ I.V. das, 1, 8, 15 y 22
- L-Asparaginasa 6000UI/m2/da, I.M, o I.V. das 15 al 19 y del
22 al 26
- Proteccin del S.N.C. ( Va Intratecal ), das 1 y 22:
Metotrexate 12.5 mg.
Citarabina 30 mg.
Dexametasona 4 mg.
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 12
Intensificacin
- Ciclofosfamida 1000 mg/m2/dosis, E.V. da 36
- Citarabina 75 mg/m2/dosis, SC, das 36 a 39, 43 a 46, 50 a 53
y 57 a 60
Mantenimiento
- 6 Mercaptopurina 60 g/m2/da V.O.
- Metotrexate 20 mg/m2/ semanal V.O.
El mantenimiento incluye bloques de quimioterapia cada dos me-
ses
Metotrexate a dosis intermedia y/o Radioterapia craneo espinal
Quimioterapia de la Leucemia Mieloblstica aguda
b) Induccin (esquema 3+7)
Doxorrubicina 30 mg/m2/da E.V. das, 1 al 3
Citarabina 100 a 200 mg/m2/ da, infusin continua E.V., das 1 al 7
c) Intensificacin y Consolidacin
Citarabina 1 a 2 gr/m2/ 12 horas, infusin para 3 horas, das 1 a 3
(6 dosis)
Mitoxantrone 12 mg/m2/da, infusin para 2 hrs. Das 4 y 5
G CSF 5 mcg/kg/da, SC por 5 das, 24 hrs. Despus de la quimio-
terapia
d) Leucemia Promieloctica (LMA-M3)
El tratamiento con ATRA (cido holotransretinoco), es electivo. Su uso
debe ser en resquema combinado ATRA ms mielosupresin seguido
de Transplante de mdula sea.
Los mejores resultados con ATRA se han optenido en pacientes
portadores de LMA-M3 con translocacin cromosmica (15;17).
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
13 Hematologa
e) Leucemia Mielomonoctica(LMA-M4) y Leucemia Monoctica
(LMA-M5)
Esquema 3+7
Radioterapia y quimioterapia intratecal
f) Tratamiento paliativo
LMA secundaria: Dosis bajas de Citarabina subcutnea
Abstencin de tratamiento: Pacientes con cardiopata, neumopata,
nefropata, hepatopatas, alteraciones psiquitricas, senilidad.
X. Tratamiento quirrgico
No se considera
XI. Complicaciones
Sepsis
Accidente vsculo cerebral hemorrgico
Sndrome de lsis tumoral
CID (LMA-M3)
XII. Criterios de hospitalizacin
Paciente con diagnstico establecido y complicaciones asociadas
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnstico presuntivo o definitivo de leucemia
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica y protocolo teraputico
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 14
XV. Alta mdica
Remisin completa
Norma N 4
LEUCEMIAS CRNICAS
(CIE10 C91, C92)
I. Definicin
Proliferacin neoplsica clonal de clulas diferenciadas del tejido
hematopoytico
II. Etiologa
Desconocida
Exposicin a radiaciones ionizantes y qumicos
III. Clasificacin
Leucemia Mieloctica Crnica
Leucemia Linfoctica Crnica
IV. Manifestaciones clnicas
Prdida de peso
Diaforesis vespertina
Febrcula
Adenomegalias perifricas
Hepatoesplenomegalia
Plenitud gstrica
Manifestaciones de tipo compresivo, por masas tumorales intrato-
rcicas y/o abdominales
Prurito
Sndrome de hiperviscosidad
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
15 Hematologa
V. Diagnstico
LMC: Mielograma, estudio citogentico con presencia de cromosoma
Philadelphia (98% de casos). Biologa molecular: bcr-Abelson.
LLC: Linfocitosis sostenida mayor a (10 x 10 9/L) perifrica monoclonal
con infiltracin linfocitaria medular del 30% o mayor.
VI. Diagnstico diferencial
Reacciones leucemoides
TB ganglionar
Otros sndromes mieloproliferativos crnicos
Otros sndromes linfoproliferativos crnicos
Sndromes mielodisplsicos
Leucemias agudas
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, VES, Plaquetas
Frotis perifrico(Sobras de Gumprech)
Mielograma
LDH
Fosfatasa alcalina leucocitaria en sangre perifrica
cido rico
Puncin aspirativa de medula sea: Citomorfolgico, citoqumico y
citogentico
Radiografa PA de trax
Ecografa abdominal
TAC torcico y/o abdominal
VIII. Tratamiento mdico
Quimioterapia
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 16
Leucemia Mieloctica Crnica:
Monoterapia:
Hidroxiurea 30 a 50 mg/kg/da VO, duracin de acuerdo a evolu-
cin clnica
Interfern alfa 3 Millones de unidades /m2/da SC. Lunes Mirco-
les y Viernes, 4 a 6 semanas.
Busulfan 2 a 6 mg/da VO.
Leucemia Linfoctica Crnica:
Monoterapia (opciones):
1.- Clorambucil 0.1 mg/kg/da VO, duracin de acuerdo a evolucin
clnica
2.- Ciclofosfamida 2 a 3 mg/kg/da VO, duracin de acuerdo a evolu-
cin clnica
3.- Prednisona 1 mg/kg/da VO, de acuerdo a evolucin clnica
Combinado:
Clorambucil 0.1 mg/kg/da, ms Prednisona 1mg/Kg/da
Radioterapia: En esplenomegalia sintomtica o grandes masas gan-
glionares
IX. Complicaciones
Infarto esplnico
Sndrome asctico edematoso compresivo
Transformacin en leucemia aguda
Anemia Hemoltica Autoinmune
Trombocitopenia inmunolgica
Hipogamaglobulinemia
Presentacin de una segunda neoplasia
X. Criterio de hospitalizacin:
Compromiso del estado general
Complicaciones
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
17 Hematologa
XI. Criterios de referencia
Paciente con diagnstico presuntivo o definitivo de leucemia crnica
XII. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica y protocolo teraputica
XIII. Criterio de alta mdica:
Resolucin de complicaciones
Transferencia a Consulta Externa
Norma N 5
ANEMIA SIDEROPENICA
(CIE10 D50)
I. Definicin
Es el descenso de la hemoglobina debido a deficiencia de hierro, en
un (10%) respecto a los valores normales correspondiente a la edad,
sexo y lugar de residencia.
II. Etiologa
Aporte deficiente de hierro
Dficit en su absorcin
Prdida crnica de sangre
Demanda incrementada
Disminucin de las reservas de hierro al nacimiento
III. Clasificacin
Deplecin de los depsitos (anemia prelatente, ferritina disminui-
da)
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 18
Eritropoyesis deficiente en hierro (anemia latente, microcitosis,
hipocromia)
Anemia establecida, lo anterior ms descenso de la hemoglobina
IV. Manifestaciones Clnicas
a) Signo sintomatologa general
Astenia
Disnea de esfuerzo
Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentracin y tinitus
Taquicardia y palpitaciones a los esfuerzos
Palidez de mucosa y piel
Disminucin de la lbido
b) Signo sintomatologa especfica
Glositis atrfica
Rgades
Sequedad y fragilidad de los cabellos
Fragilidad de las uas
Piel seca y descamativa
Coiloniquia
Pica
V. Diagnstico
Anemia clnica e indicadores laboratoriales de ferropenia
Investigacin de la etiologa
VI. Diagnstico diferencial
Talasemia Menor
Anemia por enfermedad crnica
Anemia sideroblstica
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
19 Hematologa
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, plaquetas
Reticulocitos
ndices eritrocitarios
Hierro srico
Transferrina (TIBC)
Saturacin de transferrina
Ferritina srica
Aspirado medular (a cargo del especialista
Hierro medular
Coproparasitolgico seriado
Sangre oculta en heces
VIII. Tratamiento mdico
a) Tratamiento etiolgico
Identificacin y manejo de la causa primaria
b) Tratamiento farmacolgico
Sulfato ferroso:
Dosis peditrica: 3 - 6 mg /kg /da de hierro elemental, dividido en
2 o 3 tomas hasta normalizacin de hemoglobina, luego dosis de
mantenimiento durante tres meses.
Dosis adulto: 200 mg VO/ TID hasta normalizacin de hemoglobi-
na, luego dosis de mantenimiento durante tres meses.
En caso de franca intolerancia y/o contraindicacin oral, indicar:
Hierro por va parenteral, de acuerdo a peso corporal y nivel de
hemoglobina
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 20
c) Medidas generales
Tratamiento diettico con alimentos ricos en hierro
IX. Tratamiento quirrgico
De acuerdo a la etiologa
X. Complicaciones
Alteraciones en el crecimiento
Partos pretrminos
Disminucin de rendimiento intelectual
XI. Criterios de hospitalizacin
Hipoxia sintomtica
De acuerdo a la causa etiologa
XII. Criterios de referencia
Anemias sideropnicas que no responden al tratamiento de hierro en
un mes
XIII. Control y seguimiento
Recuento de reticulocitos a los 7 a 14 das
Hemoglobina y hematocrito a los 7 das y mensual
Continuar tratamiento con dosis de mantenimiento de Sulfato Ferroso
Dosis peditricas: 3 mg/kg/da de hierro elemnetal. Dosis adulto:
200 mg/VO/da por 3 meses
XIV. Alta mdica
Normalizacin de los valores hematolgicos
A la finalizacin del tratamiento de mantenimiento.
Resolucin de la causa etiolgica
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
21 Hematologa
Norma N 6
ANEMIA POR ENFERMEDAD CRNICA
(CIE10 D60 D64)
I. Definicin
Es el descenso de la hemoglobina causada por la incapacidad de los
precursores eritroides de utilizar el hierro, por debajo de los valores
normales que corresponde a la edad, sexo y lugar de residencia.
II. Etiologa
Enfermedades infecciosas crnicas
Enfermedades neoplsicas
Colagenopatas
III. Clasificacin
No se describe
IV. Manifestaciones clnicas
Signo sintomatologa general:
Astenia, anorexia
Disnea de esfuerzo
Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentracin y tinitus
Taquicardia y palpitaciones
Palidez de mucosa y piel
Signo sintomatologa especfica la del padecimiento primario
V. Diagnstico
Anemia clnica con sideropenia, transferrina (TIBC) disminuida y
ferritina elevada
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 22
VI. Diagnstico diferencial
Anemia por insuficiencia renal
Anemia por enfermedad endocrina
Anemia por trastornos hepticos
Anemia sideropnica
Anemia Sideroblstica
Talasemia menor
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, plaquetas, VES.
Reticulocitos
ndices eritrocitarios
Hierro srico
Ferritina srica
Transferrina (TIBC)
Saturacin de transferrina
Aspirado medular en casos excepcional (a cargo del especialista)
Hierro medular
Estudios de acuerdo a diagnstico presuntivo de enfermedad de
base
VIII. Tratamiento mdico
Tratamiento etiolgico: Identificacin y manejo de la causa prima-
ria
Terapia transfusional, paquete globular, en caso de anemia
sintomtica
Eritropoyetina 10.000 UI (1 ampolla) S.C, fraccionada en 2 o 3 do-
sis por semana
En caso de ferritina baja sustituir con ferroterapia
IX. Tratamiento quirrgico
Depende de la etiologa
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
23 Hematologa
X. Complicaciones
De la enfermedad de base
XI. Criterios de hospitalizacin
Paciente con signos de hipoxia
Importante sintomatologa por la enfermedad de base
XII. Criterios de referencia
Falta de respuesta al tratamiento
XIII. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica de la enfermedad
Dosaje de hemoglobina y hematocrito
XIV. Alta mdica
Evaluar respuesta al tratamiento de la enfermedad de base
Elevacin de la hemoglobina y hematocrito
Norma N 7
DIATESIS HEMORRAGICAS
(CIE10 D69)
I. Definicin
La ditesis hemorrgica se manifiesta por signos y sntomas de hemo-
rragia anormal; secundaria a alteracin cuantitativa o cualitativa de
uno o ms de los componentes del mecanismo hemosttico.
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 24
II. Etiologa
Congnita
Adquirida
III. Clasificacin
Alteracin de la sntesis de factores de coagulacin
Consumo excesivo de factores de coagulacin
Presencia de inhibidores de la coagulacin
Alteraciones cualitativas y cuantitativas de las plaquetas
IV. Manifestaciones clnicas
Gingivorragias
Epistaxis
Petequias, equimosis
Hematomas, hemartrosis
Hematuria
Hemorragia digestiva
Sangrados anormales en procedimientos invasivos
V. Diagnstico
Antecedentes familiares de sangrados anormales
Uso de medicamentos que interfieren en el mecanismo de la he-
mostasia
Sangrados anormales en procedimientos invasivos
Alteraciones de las pruebas bsicas de la hemostasia (ver exme-
nes complementarios)
VI. Diagnstico diferencial
Se diferencia en trastornos de la hemostasia primaria (plaquetas) y/o
de la hemostasia secundaria (factores de la coagulacin).
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
25 Hematologa
VII. Exmenes complementarios:
Pruebas bsicas:
Hemograma, VES
Recuento de plaquetas
Tiempo de coagulacin
Tiempo de sangra
Tiempo de protrombina
Tiempo parcial de tromboplastina activada
Dosificacin del fibringeno
Pruebas especficas:
Pruebas funcionales plaquetarias (por indicacin del hematlogo)
Dosificacin de factores de coagulacin (por indicacin del hema-
tlogo)
Productos de degradacin de la fibrina
Pruebas generales (de acuerdo a la clnica)
Funcin heptica
Funcional renal
VIII. Tratamiento mdico
Hemofilias
DDAVP 0,3 0,4 ug/kg va I.V. en 30 minutos cada 48 horas
Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio mdico
Plasma fresco o plasma fresco congelado, en caso de emergencia
cido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-
trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas.
Contraindicado en hmaturias.
Factor VIII liofilizado (segn tipo de hemorragia)
Paracetamol o Meperidina como analgsicos
Enfermedad de Von Willebrand
a) Tipo I
Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio mdico
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 26
Plasma Fresco Congelado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio
mdico
cido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-
trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas
b) Tipo II
Crioprecipitado dosis y tiempo de acuerdo a criterio mdico
Factor VIII liofilizado (segn tipo de hemorragia)
Adquiridas
Dficit de Vitamina K:
Corregir causa bsica
Vitamina K1 (Fitonadiona) 20 mg en 25 ml de solucin salina IV en
30 minutos. Se requiere monitorizacin laboratorial: Tiempo de
Protrombina. Si se normaliza, administrar 5 mg Im 2 a 3 veces por
semana.
Plasma Fresco Congelado, 12 15 ml/kg. Se requiere monitorizacin
laboratorial: Tiempo de Protrombina.
Hepatopatas
Corregir causa (s es posible).
Vitamina K, (en caso de deficiencia comprobada) dosis 5 10 mg
V.O. por da. Se requiere monitorizacin laboratorial: Tiempo de
Protrombina.
En caso de sangrado profuso o procedimientos invasivos esta indica-
do:
- Plasma Fresco Congelado. Dosis. 12 15 ml /kg. Se requiere
monitoreo laboratorial.
- Crioprecipitado. Dosis: de acuerdo al nivel de fibringeno que
presenta el paciente. Ejemplo: 10 unidades si tiene un fibringeno
menor a 125 mg/dl.
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
27 Hematologa
Coagulacin Intravascular Diseminada
- Tratar causa bsica
- Plasma Fresco Congelado
- Concentrado de plaquetas Dosis: 1 unidad / 10 kg
- Antifibrinolticos (en caso de hiperfibrinlisis). EACA 4 5 gr I.V.
en bolo, 1 gr cada 8 horas.
- Heparina a bajas dosis
Sangrado secundario a sobredosis de Medicamentos
Anticoagulantes
En caso de INR de 3 a 5: Sin sangrado:
- Disminuir la dosis suspender una dosis
En caso de INR mayor a 5:
- Suspender anticoagulante 1 2 das o disminuir dosis
- En caso de ciruga o extraccin dentaria, administrar Vitamina K
2 a 4 mg VO, monitoreo INR a las 24 horas.
- En caso de INR mayor a 10:
- Suspender anticoagulante 1 2 das y reajustar dosis
Administrar Vitamina K (fitonadiona) dosis inicial: mximo 2
mg IV 3 - 5mg VO., mantenimiento en funcin del Tiempo
de Protrombina e INR.
Reintroducir anticoagulante oral a bajas dosis, cuando INR se
encuentre en el rango requerido.
En caso de hemorragias mayores:
- Suspender anticoagulante.
- Administrar vitamina K, (fitonadiona) dosis inicial: mximo 10
mg IV diluido en 50 ml de solucin fisiolgica en 30 minutos.
Mantenimiento en funcin del Tiempo de Protrombina e INR.
- Plasma Fresco Congelado dosis: 10 a 20 ml / kg, luego de acuer-
do a evolucin clnica hasta que el INR sea menor 1.5.
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 28
En caso de cirugas o procedimientos invasivos. (ELECTIVOS)
- Reducir INR hasta niveles de 1,3 a 1,5, ( disminuir la dosis 4 a 5
das antes de la ciruga).
- Heparina no fraccionada 5.000 U. Subcutnea cada 24 horas
- Reiniciar anticoagulante oral, 1 o 2 das antes del alta hospitala-
ria
En caso de ciruga o procedimientos invasivos (URGENCIA)
- Descontinuar anticoagulante
- Plasma Fresco Congelado 10 a 20 ml/kg.
- Heparina 5.000 U va subcutnea, despus de la ciruga, (dosis
antitrombtica)
- Reiniciar tratamiento anticoagulante oral, segn evolucin clni-
ca y laboratorial
IX. Complicaciones
- AVC Hemorrgico
- Sangrados post operatorios
- Invalidez (Hemoflias)
X. Criterios de hospitalizacin
Hemorragias graves (SNC, retroperitoneales, etc.)
Indicacin de ciruga inmediata
XI. Criterios de referencia
Presencia de trombocitopenias
Coagulopatas hereditarias y adquiridas
XII. Alta mdica
Mejora o resolucin de la signo sintomatologa
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
29 Hematologa
Norma N 8
ERITROCITOSIS SECUNDARIAS
(CIE10 D75.0)
I. Definicin
Sndrome caracterizado por un incremento anormal de la masa eritroci-
taria, en respuesta a diversas causas desencadenantes.
II. Etiologa
Eritrocitosis hipxicas: EPOC, cardiopatas congnitas cianticas,
eritrocitosis de altura
Secrecin inadecuada de Eritropoyetina (EPO)
Origen farmacolgico
Factores de riesgo
Tabaquismo
Obesidad
Enfermedades pulmonares crnicas
Enfermedades cardiacas congnitas y/o adquiridas
III. Clasificacin
Eritrocitosis con hipoxia (saturacin arterial de oxigeno menor al 88 %)
- Enfermedad aguda y crnica de la altura
- Cardiopatas congnitas y adquiridas
- Hipoventilacin pulmonar
Eritrocitosis sin hipoxia (saturacin arterial de oxigeno normal)
- Secundaria a produccin inapropiada de eritropoyetina (tumo-
res)
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 30
IV. Manifestaciones clnicas
Cefalea holocraneana
Disnea
Visin borrosa
Hipersomnia
Mareos
Embotamiento mental
Parestesias
Facies pletrica
Cianosis cutneo mucosa
Dedos en palillo de tambor
V. Diagnstico
Manifestaciones Clnicas, Hematocrito y Hemoglobina por encima de
valores normales correspondientes a edad sexo y altura sobre el nivel
del mar.
VI. Diagnstico diferencial
Eritrocitosis Relativas
Policitemia vera
VII. Exmenes complementarios
Hemograma, Plaquetas
cido rico
Radiologa PA de trax
Gasometra arterial
Espirometra
VIII. Complicaciones
Trombosis venosas profundas
Accidente vasculocerebral isqumicos
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
31 Hematologa
Accidente vasculocerebral hemorrgico
Sndrome de hiperviscosidad
IX. Tratamiento
Tratar la causa primaria
Medidas generales:
Oxigenoterapia (segn criterio medico)
Flebotomias peridicas, 300 a 500 ml a criterio del especialista
Fisioterapia respiratoria
Tratamiento farmacolgico:
ASA 100 mg/da VO (contraindicado en AVC hemorrgicos)
Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas
Teofilina 100 mg VO cada da
No se recomienda el uso de Fenilhidrazina ni agentes quimio-
terpicos
Profilaxis
Evitar tabaquismo
Corregir obesidad
Hbitos de vida saludable
X. Criterios de hospitalizacin
Eritrocitosis con riesgo de complicaciones
XI. Criterios de referencia
Sospecha de Policitemia Vera
Eritrocitosis con riesgo de complicaciones
XII. Control y seguimiento
De acuerdo a evolucin clnica
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 32
XIII. Alta mdica
De acuerdo a criterio mdico
Norma N 9
NORMAS DE TRANSFUSION SANGUNEA
I. Definicin
La Transfusin Sangunea es un procedimiento teraputico mediante
el uso racional y adecuado de la sangre y sus componentes. La deci-
sin de transfundir debe establecerse en base a criterios individuales
de cada paciente.
Requisitos
Orden mdica escrita
Consentimiento informado
Documentacin escrita en el expediente del paciente de las indica-
ciones para transfundir
Ordenes y realizacin de pruebas laboratoriales pertinentes pre y
postransfusionales
Indicaciones para transfundir sangre y componentes en adultos
Sangre total:
Solo indicada en aquellos pacientes que tienen asociado, a un dficit
de transporte de oxigeno hipovolemia grave que conlleve a shock
Dosis: Depende de la situacin clnica. Una unidad eleva la Hb en 1g/dl
Paquete globular
Anemia sintomtica en un paciente normovolmico sin importar el
nivel de hemoglobina
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
33 Hematologa
Prdida aguda de sangre con compromiso hemodinmico y evi-
dencia de aporte inadecuado de oxgeno.
Pacientes con anemia que sern sometidos a ciruga que implique
prdida mayor de sangre y que tengan factores de riesgo: edad
avanzada, coronariopata, neumopata, isquemia vascular cerebral,
etc.
Anemia sintomtica en un paciente bajo un rgimen de transfusio-
nes crnicas
Dosis: Cada unidad eleva el Hto del adulto en 3% a 4% y la Hb en 1,0
a 1,2 g/dl.
Concentrado de plaquetas
Recuento de plaquetas entre 10.000 a 20.000 mm3 en un paciente
que no est sangrando y parece no estar produciendo plaquetas.
Recuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 en un paciente que
va ser sometido a ciruga o procedimiento invasivo dentro de las
prximas 12 horas.
Sangrado microvascular en un paciente con CID documentada y
recuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 o con pruebas de
laboratorio no disponibles.
Sangrado importante en un paciente con defecto cualitativo, sin
importar el recuento
Dosis: La dosis usual, es 1 unidad/10 kg cada 8 a 12 horas, segn
evolucin clnica.
Una unidad de concentrado de plaquetas en un adulto de 70 kg, au-
menta el recuento plaquetario en 5 x 10 3/dl.
Plasma fresco congelado (PFC):
Tiempo de Protrombina y Tiempo de Tromboplastina Parcial acti-
vada mayor a 1.5 veces del tiempo promedio normal, o INR mayor
a 2.0, en un paciente que no esta sangrando y que va ser sometido
a ciruga o procedimiento invasivo.
Sobredosis de anticoagulante oral con sangrado mayor o ciruga
inmediata.
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
Hematologa 34
Deficiencia de mltiples factores de la coagulacin (hepatopatas),
o deficiencia de anticoagulantes naturales, cuando no est disponi-
ble una terapia especfica.
Prpura Trombocitopnica Trombtica
Coagulacin Intravascular Diseminada Aguda
Dosis: 10 20 ml/kg., de peso corporal. La dosis es determinada por
la situacin clnica y la enfermedad de base. Es importante el monitoreo
a travs del Tiempo de Protrombina y Tiempo Tromboplastina Parcial
Activado, para decidir el intervalo entre las dosis.
Crioprecipitado
Sangrado microvascular difuso y el fibringeno menor a 100mg/dl.
Enfermedad de Von Willebrand
Hemofilia A que no responde a DDAVP (Desmopresina)
Dosis: Cada unidad tiene un volumen de 5 20 ml. Cada bolsa tiene
aproximadamente 100 unidades de Factor VIII; Factor de Von
Willebrand; 200 250 mg de fibringeno; Factor XIII; y fibronectina.
Depende de la situacin clnica y de los niveles de factores que se
pretenden alcanzar. Se requiere monitoreo laboratorial para determi-
nar la efectividad del tratamiento y decidir el intervalo entre las dosis.
Hipofibrinogenmia: Dosis: 1,5 2 unidades/10 Kg para elevar 1
g/L el fibringeno
Enfermedad de Von Willebrand: Es emprico y depende del subtipo.
Las dosis pueden variar de 20 30 unidades/da en los subtipos 1
y 3, y menos de 10 unidades/da con enfermedad leve.
Hemofilia A: 10 bolsas elevan el Factor VIII a 30% en un adulto de
70 kg
Normasde Diagnstico y Tratamiento Mdico
35 Hematologa
TRANFSUSION SANGUINEA EN PEDIATRIA
I. Sangre total
Administrar 15 20 ml/kg, en periodo no mayor a 4 horas, considerar
condicin hemodinmica del paciente.
Conlleva mayores riesgos en nios, ejemplo: Intoxicacin por citrato,
prpura postransfusional, trastornos cido-bsicos, hipotermia,
hiperkalemia.
II. Paquete globular
Administrar 10 15 ml/kg, a velocidad segn el caso en particular, no
mayor a 4 horas
Indicacin adicional: Recin Nacidos que perdieron 5 10% de su
volemia por extraccin de sangre para pruebas de laboratorio y con
signos clnicos de anemia aguda.
En neonatos con hematocrito menor de 35%, se indica paquete glo-
bular si hay hipotensin arterial o se hallan bajo ventilacin asistida.
III. Concentrado de plaquetas
En trombocitopenia neonatal, se administran 10 15 ml/kg de peso
corporal
En neonatos estables, se administrar en forma profilctica con re-
cuento de plaquetas menor de 25.000/ul. Si estn comprometidos o
inestables, se dar el concentrado ya con recuentos menores de 50.000/
ul.