Sie sind auf Seite 1von 65

MINTSTERIO DE SATUD Y DEPORTES

l\,4inisterio de Salud

y Deportes

NonmAS uE llncNosnco

Y TNMNMENTO MÉDrcO

IIE OHCOIOGiA

INASES

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Norma N° 1 CANCER GÁSTRICO (CIE10 C16)

I. Definición

Corresponden a lesiones primarias que se originan en la mucosa gástrica

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

Según reporte nacional (1999 registro de Cáncer de La Paz), esta neoplasia corresponde al tercer lugar en su presentación en varones (5.8 x 100.000) y quinta presentación en mujeres (5.7 x 100.000).

IV. Factores de riesgo

a) Factores Genéticos:

Historia familiar de cáncer gástrico

Síndromes familiares (síndrome de Peutz- Jeghers)

b) Dieta:

Ingesta de nitratos

c) Historia previa de patología gástrica:

• Anemia perniciosa

• Pólipos gástricos

Úlcera gástrica crónica

• Cirugía ulcerosa previa

• Gastritis atrófica y enfermedad de Menier

d) Radiación ionizante

e) Urbanización

Ocupación industrial (exposición a caucho, níquel y asbestos)

V. Manifestaciones clínicas

a. Manifestaciones locales:

• Dolor abdominal

Vómitos

• Cambios digestivos

Disfagia

• Hemorragia masiva

• Plenitud gástrica

• Masa epigástrica

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

b. Manifestaciones sistémicas:

Debilidad

• Pérdida de peso

anorexia

Ascitis

Obstrucción gástrica

• Adenopatías periféricas

VI.

Diagnóstico

a. Clínico:

• Incluye examen del estado general, piel, nódulos linfáticos, abdomen, pelvis y recto

b. Laboratorial

• Examen completo de sangre

• Perfil hepático

c. Gabinete

Radiografía de tórax

• Serie gastrointestinal con bario (doble contraste)

Ecografía abdominal y pélvica

• TAC de abdomen con contraste (opcional)

d. Invasivos

• Gastroscopía: es esencial para obtener confirmación histopatológica mediante toma de la muestra o biopsia

Localización:

- Unión gastro-esofágica

- Cuerpo del estómago

- Curvatura menor

- Curvatura mayor

- Antro gástrico

Aspecto Macroscópico: (Clasf. Borrman)

- Superficial

- Polipoide

- Ulcerado

- Linitis plástica

e. Histopatología

Adenocarcinoma

95% (incluye variedad anillo de sello)

Linfomas

3%

Otros

>1%

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VII. Diagnóstico diferencial

Úlceras gástricas benignas

VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

A.J.C.C. (T.N.M.)

a. Estadio del tumor:

Tx: Tumor primario no puede evaluarse T0: No hay indicación de tumor primario Tis: Carcinoma in situ tumor intra epitelial, sin penetración de la lámina propia T1: Tumor que invade la lámina propia o la sub-mucosa T2: Tumor que invade la muscular propia o la serosa T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir estructuras adyacentes T4: El tumor invade las estructuras adyacentes

b. Ganglios linfáticos. Estadio:

Nx: No evaluables N0: No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales N1: Metástasis o ganglios regionales 1 a 6 N2: Metástasis o ganglios regionales 7 a 15 N3: Metástasis en más de 15 ganglios regionales

c. Metástasis. Estadio:

Mx: Metástasis distante no puede establecerse M0: No hay metástasis M1: Metástasis distante

Estadios clínicos

Estadio 0 Estadio IA Estadio IB

Tis N0 M0 T1 N0 M0 T1 N1 M0 ó T2 N0 M0

Estadio II

T1 N2 M0 ó T2 N2 M0 ó T3 N0 M0

EstadioIII A

T2 N2 M0 ó T3 N1 M0 ó T4

N0 M0

Estadio III B Estadio IV

T3 N2 M0 ó T4 N1 M0 T4 N2 M0 ó cualquier T, cualquier N, M1

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

a. Estadio clínico

l – ll

Cirugía radical:

• Gastrectomía subtotal distal (si la lesión no esta en el fondo del estómago o la unión cardio-esofágica)

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Gastrectomía sub-total proximal (si la lesión afecta el cardias)

• Gastrectomía total radical (si el tumor afecta difusamente)+/- linfadenectomia re- gional

b. Estadio clínico III

• Cirugía radical

Cirugía seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia o ambas

Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

Quimioterapia pre-operatoria + Radioterapia

c. Estadio clínico IV

Resección paliativa en pacientes que presentan sangrado y/o obstrucción

Gastro-entero anastomosis paliativa

• Quimioterapia paliativa

Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, sangrado y obstrucción

Cáncer gástrico recurrente

De acuerdo a evaluación y sintomatología del paciente el tratamiento puede consistir en radioterapia, quimioterapia y cirugía + tratamiento paliativo, si es que no recibió ningún tratamiento previo.

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, Oral, Quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

Dolor, cambio de hábito evacuatorio, hemorragia masiva, vómitos, pérdida de peso Gastroscopias sospechosas

XIII. Control y seguimiento

Cada paciente tratado debe ser seguido cada tres meses en los 2 primeros años, luego cada 6 meses por los siguientes años. Evaluación rutinaria:

• Examen físico

Examen de laboratorio, radiológico completo y gastroscopias periódicas

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Norma N° 2 CANCER COLO-RECTAL (CIE10 C19)

I. Definición

Lesión neoplásica que afecta la mucosa de esta parte del organismo

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

Por su localización esta puede causar sintomatología diferente

• Se localiza más frecuentemente en colon descendente, seguido de colon ascendente, luego recto y finalmente colon transverso

IV. Factores de riesgo

a) Factores genéticos

Historia familiar aumenta el riesgo en 3 veces más en la primera generación

b) Síndrome familiar de poliposis:

• Poliposis familiar Coli

• Síndrome de Gardner

Síndrome de Turcot

Síndrome de Olfield

c) Dieta:

Ingesta pobre en fibra

Ingesta abundante en grasa

d) Patología colónica previa:

• Presencia de pólipos adenomatosos no resecados

Enfermedad inflamatoria intestinal

1. Colitis ulcerativa

2. Colitis de Crohn

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales:

Lesión colónica izquierda

Dolor

Sangrado

• Constipación

Obstrucción

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Lesión colónica derecha

Dolor

Sangrado

Anemia

Obstrucción

Masa abdominal

Lesión rectal

Sangrado

Constipación

Pujo y tenesmo

Dolor pélvico

Manifestaciones generales:

Dolor

Masa hepática y/o pélvica

Debilidad

• Pérdida de peso

VI.

Diagnóstico

 

a.

Clínico

 

• Examen físico

Piel

• Ganglios linfáticos

• Abdomen

• Tacto rectal

 

b.

Laboratorial

 

• Examen completo de sangre

• Transaminasas

Sangre oculta en heces

Marcador tumoral C.E.A.

 

c.

Gabinete

 

Rx de Tórax

Ecografía abdominal y pélvica

Radiografía contrastada de colon y recto

 

d.

Invasivos

 

Recto-sigmoidoscopía + biopsia

Colonoscopía + biopsia

 

e.

Histopatología

 

Adenocarcinoma + 98%

Otras neoplasias

< 1%

VII.

Diagnóstico diferencial

Diverticulitis, colitis, infecciones, lesiones ocupativas extrínsecas

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VIII. Clasificación estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

Clasificación Dukes

Estudio A: Lesión que no se extiende a través de la muscularis propia

Estudio B: Lesión que se extiende en toda la pared intestinal

Estudio C: Cualquier lesión en adenopatías positivas

Estadiaje A.J.C.C. (TNM)

Estadio del tumor

Tx: Tumor primario no evaluable T0: Sin evidencia de tumor Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor que no infiltra la submucosa T2: Tumor que no infiltra la muscularis propia T3: Tumor que invade la muscularis propia y serosa T4: Tumor que invade el peritoneo visceral y órganos vecinos

• Ganglios linfáticos

Nx: Ganglios linfáticos regionales no evaluables N0: Sin compromiso ganglionar N1: Uno de tres ganglios pericólicos comprometidos N2: Cuatro o más ganglios pericólicos comprometidos N3: Adenopatías positivas en tronco vascular retroperitoneal

• Metástasis

Mx: La metástasis no es evaluable M0: No hay evidencia de enfermedad metastásica M1: Metástasis a distancia evidente

• Grado histológico

G1: Bien diferenciado G2: Moderadamente bien diferenciado G3: Pobremente diferenciado G4: Indiferenciado

Estadios clínicos

Estadio 0:

Tis N0 M0

Estadio I

(Dukes A) T1 o T2, N0 M0

Estadio II

(Dukes B) T3 o T4, N0 M0

Estadio III

(Dukes C)

Cualquier T, N1, N2 O N3, M0

Estadio IV

Cualquier T, cualquier N M1

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

Estadio 0

Excisión local o polipectomía

• Resección intestinal

Estadio I

Resección intestinal radical

Estadio II

Resección intestinal segmentaria radical

Quimioterapia, radioterapia postoperatoria

Ensayos clínicos con QT y RT, pre-operatoria

Estadio III

Cirugía con resección intestinal

Quimioterapia y/o Radioterapia post operatoria

Radioterapia y/o Quimioterapia pre-operatoria

Estadio IV

Quimioterapia y/o radioterapia paliativa

Resección intestinal paliativa

Cirugía desfuncionante en casos de obstrucción

Cáncer de Colon recurrente

Resección de la recurrencia (previa evaluación del paciente)

Quimioterapia y/o radioterapia paliativa

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

Trastornos digestivos, rectorragia, presencia de masa abdominal, perdida de peso, anemia

XIII. Control y seguimiento

Control del paciente cada 3 meses durante los 2 primeros años y luego cada 6 meses para adelante

Examen físico general

Exámenes complementarios de laboratorio y radiológicos

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Norma N° 3 TUMORES PEDIATRICOS HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA (CIE10 C22.2 M8970/3 C22.0 M8170/3)

I. Definición

Neoplasia maligna localizada en el hígado

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

El cáncer hepático en niños, una neoplasia rara y de mal pronóstico La edad de inicio del cáncer hepático en niños está relacionada con la histología del tumor. Representan sólo el 0,5-2% de las neoplasias pediátricas, el décimo proceso ma- ligno en orden de frecuencia en los niños.

Localización: El lóbulo derecho del hígado es afectado con más frecuencia, debido quizá

a su mayor tamaño

IV. Factores de riesgo

Edad: Los Hepatoblastomas ocurren generalmente antes del tercer año de vida, mientras que los Hepatocarcinoma tienen dos picos de incidencia relacionados con la edad, el primero de 0-4 años y el segundo de 12-15 años.

Sexo: El riesgo Hepatoblastoma y Hepatocarcinomas son 1,7 y 1,4 veces más alto, en los hombres que en las mujeres

Factores genéticos:

Síndromes familiares: se ha comunicado una incidencia más alta de Hepatocarcinoma en

la Tirosinemia hereditaria, la Cirrosis colestásica progresiva, la deficiencia de glucosa – 6.

fosfato deshidrogenasa y la deficiencia del alfa-1-antitripsina. Además la neurofibromatosis, la telangiectasia y la poliposis familiar también pueden predisponer al Hepatocarcinoma, mientras que el síndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia con el Hepatoblastoma.

Factores de patología previa:

• Infección: El Hepatocarcinoma muestra una firme asociación con la infección del virus de la hepatitis B

• Anomalías congénitas: La atresia biliar extrahepática y la cirrosis biliar predisponen al Hepatocarcinoma

Agentes químicos:

Los esteroides anabólicos, así como el consumo materno de alcohol y hormonas puede provocar Hepatocarcinoma. Además el agente citostático: Metotrexato puede inducir la enfermedad.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

V. Manifestaciones clínicas

a) Manifestaciones locales:

• Tumor abdominal asintomático

• El dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia e ictericia asociados son más co- munes en caso de Hepatocarcinoma 50%.

b) Manifestaciones sistémicas:

Anorexia

• Pérdida de peso

Dolor óseo por metástasis

VI. Diagnóstico diferencial

Lesiones metastásicas, abscesos bacterianos o amebianos, hemangiomas, adenomas

VII. Diagnóstico

Clínico

Particularmente en ojos, ganglios linfáticos, abdomen, ano y recto

Laboratorial

Hemograma completo

• Transaminasas hepáticas

• Fosfatasa alcalina

Bilirrubinas

• Urea, creatinina, Alfa feto proteína

Gabinete

Rx de Tórax

TC: Tomografía computarizada de Tórax y abdomen con contraste

Invasivas

Todas las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas por guía ecográfica o mini laparotomia en caso de ser inoperable.

Histopatología

El Hepatoblastoma: Existen cuatro subtipos histológicos:

Fetal

Embrionario

Macrotubular

• Anaplásico

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

SISTEMA DE CLASIFICACIÓN CCSG (clasificación del grupo de cáncer de Niños)

Estadio I: Se limita al Hígado y se elimina completamente por cirugía

Estadio IIA: Enfermedad residual microscópica en el margen de resección después de la cirugía

Estadio IIB: Presencia de enfermedad regional

Estadio III: Se encuentra en ó directamente adyacente al hígado o ambos; tumor residual macroscópico queda después de la cirugía, incluye a los tumores que han experimenta- do ruptura.

Estadio IV: Metástasis del sitio primario, incluyen pulmón, hígado, cerebro y regiones óseas y en médula ósea

IX. Tratamiento de acuerdo a estadio clínico

De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento Multi- disciplinario

Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia

Quimioterapia + Radioterapia

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas : Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas : Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

• Radioterápicas : Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterios de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominal, dolor Fosfatasa alcalina elevada, transaminasas y bilirrubinas elevadas, AFP elevada Ecografía abdominal: con alteración del parénquima hepático

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con Hepatoblastoma y Hepatocarcinoma deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente; para detectar cualquier recurrencia del tumor.

Norma N ° 4 TUMORES SÓLIDOS EN PEDIATRIA OSTEOSARCOMA (CIE10 C40, C41, M9181/3)

I. Definición

Proceso maligno del hueso

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

Es el tumor maligno más frecuente en hueso de localización preferencial en:

• Porción distal del fémur

Porción proximal de la tibia

• El húmero

Porción proximal del fémur

• Tercio medio y distal de la tibia

Pelvis

IV. Factores de riesgo

a) Edad: En el 50% de los casos afecta, adolescentes de 10 a 20 años de edad

b) Sexo: Los varones tienen un riesgo de 1,5 veces más alto que las mujeres

c) Radiación: La exposición a la radiación aumenta el riesgo de sufrir tumores óseos, sin embargo es baja menos del 0,0035% de los pacientes irradiados presentan cáncer.

d) Antecedentes de Patología ósea: Enfermedad de Paget, Encondromas, Osteocondromas

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales

Dolor localizado

• Tumor localizado en cualquiera de las cuatro extremidades

Fracturas Patológicas, raras

Manifestaciones sistémicas:

• Es infrecuente que los tumores malignos de hueso se presenten con signos y síntomas de enfermedad metastásica, 20% debutan con metástasis óseas.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VI.

Diagnóstico

a. Clínico

Aspecto general: evaluación del estado funcional general, nutricional

Tórax: investigar evidencia de metástasis pulmonares

Abdomen: describir las masas abdominales y hepatoesplenomegalia

Extremidades: examen cuidadoso de las cuatro extremidades

b. Laboratorial

Hemograma completo

• Transaminasas Hepáticas

Fosfatasa Alcalina

Calcio y Fósforo

c. Gabinete

RX simples del lugar afectado

RX de Tórax

• Tomografía computarizada (TC)

Resonancia magnética (RM)

Centellografía ósea

 

d. Invasivos

 

Biopsia percutánea con aguja (BPA)

Biopsia por incisión

e. Histopatología

El osteosarcoma constituye el 30-40 % de los tumores óseos, existe numerosos subtipos, el rasgo distintivo del osteosarcoma es la presencia de células malignas productoras de osteoide, que puede o no calcificarse.

 
Tejido Predominante Subtipos de Osteosarcoma Hueso Osteoblástico Cartílago Condroblático Tejido conectivo
Tejido Predominante
Subtipos de Osteosarcoma
Hueso
Osteoblástico
Cartílago
Condroblático
Tejido conectivo
Fibroblástico
Vasos sanguíneos
Telangiectásico
 

Existen otros dos subtipos:

Osteosarcoma paraostal

• Osteosarcoma perióstico

VII.

Diagnóstico diferencial

Fracturas patológicas, osteomelitis, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismáticos

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VIII.

Clasificación

Estadio clínico (ver Estadiaje)

Estadiaje

Sistema de estadificación Msts

Estadio tumoral

T1. Tumor de localización intracompartamental

T2. Tumor de localización extracompartamental

Estadio metastático

M0. Ausencia de metástasis

M1. Presencia de metástasis

Grado histopatológico

G1. Bajo grado

G2. Alto grado

Agrupamiento de estadios

Estadio I G1, M0.

1. Estadio IA.

G1, T1,M0.

2. Estadio IB.

G1,T2,M0.

Estadio II. G2,M0.

1. Estadio IIA.

G2,T1,M0.

2. Estadio IIB.

G2,T2,M0.

Estadio III. Cualquier G, M1.

1. Estadio IIIA.

2. Estadio IIIB.

Cualquier G,T1,M1.

Cualquier G,T2,M1.

Sistema de estadificación TNM

Estadio tumoral

• TX. Tumor primario no pasible de evaluación

T0. No hay evidencia de tumor primario

T1. Tumor limitado por dentro de la cortical

T2. Tumor que invade más allá de la cortical

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Estadio de ganglios linfáticos

• NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación

N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

Estadio metastático

• MX. Metástasis a distancia no pasibles de evaluación

M0. Ausencia de metástasis a distancia

M1. Presencia de metástasis a distancia

Grado histopatológico

• GX. Grado no pasible de evaluación

G1. Bien diferenciado

G2. Moderadamente diferenciado

G3. Escasamente diferenciado

G4. Indiferenciado

Agrupamiento de estadios

• Estadio IA.

G1-2,T1, N0, M0.

Estadio IB.

G1-2,T2, N0, M0.

Estadio IIA.

G3-4,T1, N0, M0.

• Estadio IIB.

G3-4,T2, N0, M0.

• Estadio III.

No definido

Cualquier G, Cualquier T, N1, M0.

Estadio IVA.

Cualquier G, Cualquier T, cualquier N, M1

Estadio IVB.

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento Multidisciplinario Dependiendo del estadio clínico:

Cirugía + Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia

Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia +Radioterapia

Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía

El apoyo Psicoterápico como soporte es fundamental

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. De acuerdo al protocolo, el trata- miento podrá ser ambulatorio u hospitalario.

XII. Criterios de referencia

• Sospecha Clínica y laboratorial: Tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor. Fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo.

• Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas.

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con Osteosarcoma deben ser controlados por su médico tratante especia- lista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años, y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.

Norma N° 5 SARCOMA DE EWING (CIE10 C40, C41 M9260/3)

I. Definición

Es un tumor de origen endotelial que puede presentarse a nivel óseo o estraesquelético, pertenece a la familia de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos o llama- dos PPNET, que se cree que tienen un origen en neuronas colinérgicas parasimpáticos postgangliónicas diseminadas en todo el organismo.

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

a) El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo primario pediátrico más común des-

pués del osteosarcoma. Todos los años se diagnostican menos de 0,2 casos por 100.000 niños.

b) El sarcoma de Ewing localizado puede dividirse en cuatro categorías:

• Tumores primarios de extremidad distal u otros tumores primarios. Surge debajo del codo o rodilla o en la mandíbula, cráneo, cara, vértebra, escápula o clavícula.

• Tumores primarios de extremidad proximal, surgen en el húmero o fémur

• Tumores pelvianos y sacrales

• Tumores primarios en las costillas

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

IV. Factores de riesgo

• Edad: La incidencia del S. Ewing aumenta con rapidez desde casi 0 antes de los 5 años, hasta alcanzar un pico entre los 10 y los 18 años de edad. Después de los 20 años la incidencia vuelve a declinar a 0 hacia los 30 años.

• Sexo: Discretamente aumentado en los varones que en las mujeres, pero sólo des- pués de los 13 años

• Factores genéticos Se ha demostrado anomalías del cromosoma 22-p, translocación o deleción del cromosoma 11:22 en el 85% de los pacientes.

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales:

Dolor por lo general localizado

• Tumor localizado en región ósea o de partes blandas

Manifestaciones sistémicas:

Pérdida de peso

Fatiga

Hipertermia

Compromiso respiratorio (Metástasis pulmonares)

VI. Diagnóstico

a. Clínico

Es necesario hacer hincapié en el aspecto general, ganglios linfáticos, tórax, abdomen, pelvis, extremidades, sistema nervioso central.

b.

Laboratorial

Hemograma completo

• Transaminasas hepáticas

• Fosfatasa alcalina

Deshidrogenasa láctica

c)

Gabinete

Rx de tórax

TC de localización primaria

Centellografía ósea de cuerpo entero

d)

Invasivos

• LCR en primario de cabeza y cuello

Aspirado de médula ósea

Biopsia de partes blandas

e)

Histopatología

• El diagnóstico de sarcoma de Ewing es de exclusión, es preciso descartar otras neoplasias de células redondas.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VII. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial corresponde al de una masa ósea y se considera con el osteosarcoma

VIII. Clasificación - Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

No hay clasificación oficial de la enfermedad

• Se aceptan tipo localizado y metastásico

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

• El tratamiento multidisciplinario es el pilar fundamental para el mejor manejo y calidad de vida del paciente

• De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento multi- disciplinario

Dentro los cuales tenemos:

Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía

Cirugía + Radioterapia + Quimioterapia

X. Complicaciones (de acuerdo al Tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

• Sospecha Clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor, fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo.

• Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas.

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con Sarcoma de Ewing deben ser controlados por su médico tratante espe- cialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Norma N° 6 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN NIÑOS (CIE10 C49 M8800/3)

I.

Definición

Neoplasia maligna de tejidos blandos

II.

Etiología

Desconocida

III.

Epidemiología

Estos sarcomas representan un 3 % de todos los casos de las neoplasias malignas de la niñez

RABDOMIOSARCOMA (CIE10 C49 M8900/3)

I.-

Definición

Es un tumor maligno de tejido blando de origen músculo esquelético

II.-

Etiología

Desconocida

III.-

Epidemiología

• Representa del 5 al 8% de los casos de cáncer en la niñez, es curable en la mayoría de los casos con una sobrevida a 5 años del 60%.

• Las localizaciones en orden de frecuencia son: cabeza y cuello, genitourinario, extremi- dades, tronco y retroperitoneo. Otras localizaciones menos comunes incluyen la región intratorácica, el tracto gastrointestinal (incluyendo hígado y tracto biliar) y la región perianal.

• El pronóstico está relacionado principalmente con la localización del tumor primario, la extensión de la enfermedad y la histopatología.

IV.

Factores de riesgo

Edad: La incidencia es bimodal, alcanza un pico a los 2 - 6 años de edad y otro a los 14-18 años

Sexo: Los varones tienen un riesgo más alto de 1,2 veces más que las mujeres

Factores genéticos:

- Antecedentes familiares: Los hermanos con cánceres encefálicos y suprarrenales pueden presentar un riesgo más alto que los niños normales.

- Síndromes familiares: Síndrome del nevo basocelular y la neurofibromatosis

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

- Anomalías cromosómicas, anomalías del cromosoma 3p. la translocación t (2;13) y el oncogén N-ras

- Patología previa de las partes blandas: Se ha sugerido el traumatismo y la inflama- ción crónica

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales:

- Masa tumoral

Manifestaciones sistémicas:

- Hepatomegalia

- Tumoraciones abdominales

- Dolor óseo

VI. Diagnóstico

a. Clínico

• Aspecto general, ojos, ganglios linfáticos, tórax, abdomen, genitales, recto, Siste- ma Nervioso Central

b. Laboratorial

Hemograma completo

• Test de función renal y hepática

Examen de orina

c. Gabinete

RX de tórax

RX simple de lesión comprometida

• Tomografía computarizada

RMM

• Pielografía excretora

Ultrasonido abdominal

Cistoscopia

Invasivos

- Estudio de aspirado medular

- Estudio citológico de LCR, de acuerdo a localización

VII. Diagnóstico diferencial

Varían según la localización del tumor primario y comprenden trastornos que provocan masas tumorales en la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, el abdomen o las extre- midades.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VIII.

Clasificación

Histológica El sarcoma de tejido blando de la niñez se clasifica histológicamente según la célula de tejido blando de origen:

a. Tumores de origen fibroblástico

Fibromatosis

• Fibromatosis agresiva

Fibrosarcoma

b. Tumores de origen vascular

Hemangiopericitoma

c. Tumores de origen neurogénico

• Tumor neuroectodermal periférico maligno (MPNET)

Neurofibrosarcoma (Schawnoma maligno)

d. Tumores de origen muscular

Leiomiosarcoma

e. Tumores de origen graso

Liposarcoma

f. Tumores de origen conectivo

• Sarcoma sinovial

Histiocitoma fibroso maligno

• Sarcoma alveolar de partes blandas

Condrosarcoma

Estos sarcomas de tejido blando generalmente son tumores de célula aragneiforme que pueden ser fácilmente distinguidas de Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar de la niñez, sarcoma extraóseo de Ewing y neuroepitelioma periférico.

Rabdomiosarcoma Tumor de un tejido que imita al tejido muscular estriado, se divide en varios subtipos histológicos:

Embrionario

Alveolar

Pleomórfico

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

Sistema de estadificación TNM Intergroup Rhabdomiosarcoma Study (IRMS)

• Tumor localizado de histología favorable y ganglios negativos

• Tumor localmente extenso con histología favorable y ganglios negativos

• Tumor de cualquier tamaño + y/o histología desfavorable

Metástasis a distancia

T1. Confinado al sitio anatómico

• T2. Extensión o fijación a tejidos adyacentes: (a) = <5 cm y (b)= >5 cm

N0. Ganglios regionales negativos

N1. Ganglios regionales positivos

NX. Estadio clínico de ganglios desconocido

M0. No metástasis a distancia

M1. Metástasis presente

ESTADIO LOCALIZACIONES T. INVASION T. TAMAÑO N M I Órbita C y C no Parameníngeo
ESTADIO
LOCALIZACIONES
T. INVASION
T. TAMAÑO
N
M
I
Órbita C y C no
Parameníngeo
Genitourinario
(no Próstata o Vejiga)
T1 ó T2
a N0, N1 ó Nx
ó b
M0
II Vejiga o próstata
Extremidades
Parameningeo
otros: Tronco,
Retroperitoneo
T1 ó T2
a
N0 ó Nx
M0
III Vejiga o Próstata
Extremidades
Parameníngeo y Otros
T1 ó T2
T1 ó T2
a
N1
M0
b
N0, N1, Nx
M0
IV Todas las localizaciones
T1 ó T2
a N0 ó N1
ó b
M1

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en Pediatría Oncológica, por lo general los tratamien- tos son de larga duración, con el único motivo que un alto chance de niños portadores con neoplasia pueden curarse.

Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

• Quimioterapia + Radioterapia + Quimioterapia + Cirugía

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por ex- tra-vasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterios de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en de cabeza y cuello, tórax, genitales, abdominal

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con sarcoma de partes blandas, deben ser controlados por su médico tra- tante, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.

Norma N° 7 TUMOR DE WILMS (CIE10 C64 M8960/3)

I. Definición

Neoplasia maligna del riñón, también llamado embrioma renal o nefroblastoma

II. Etiología

No se conoce la causa

III. Epidemiología

El tumor de Wilms (embrioma renal, nefroblastoma) es el proceso maligno genitourinario más común y el quinto tumor sólido en orden de frecuencia en los niños y representa el 8% de todos los procesos malignos pediátricos. El tumor de Wilms se localiza en uno u otro riñón con igual frecuencia, en casos raros, aparece en localizaciones extra-renales (retroperitoneo y pelvis).

IV. Factores de riesgo

Edad

• El tumor de Wilms tiene una distribución etárea bimodal; los casos hereditarios y esporádicos se manifiestan a una mediana de edad de 2,5 y 3,5 años, respectivamen- te y el 90% de los pacientes tiene menos de 7 años.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Factores genéticos

• Síndromes hereditarios: La aniridia se asocia con deleción cromosómica 11p y una probabilidad del 33% de presentar tumor de Wilms. Además la incidencia de hemihipertrofia en los niños con tumor de Wilms es del 2.4%. Otros trastornos genéticos con una alta incidencia de esta neoplasia son la neurofibromatosis y los síndromes de beckwith-wiedemann, Drash y Perlman.

• Patología genitourinaria previa: Las malformaciones genitourinarias congénitas como hipospadias, anomalías renales (riñones en herradura, ectópicos e hipoplásicos), du- plicación ureteral y criptorquidia afectan al 4,4% de los pacientes con tumor de Wilms.

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales:

• Tumoración abdominal o en flanco asintomático

Dolor abdominal vago

La hematuria macroscópica o microscópica

Manifestaciones sistémicas:

Fiebre

Malestar general y anorexia

Hipertensión

VI. Diagnóstico diferencial

Anomalías congénitas, infecciones, quistes, uropatía obstructiva neuroblastoma, linfoma

VII. Diagnóstico

Clínico

Examen físico general, tórax, abdomen, extremidades, sistema nervioso

Laboratorial

Hemograma completo

• Transaminasas hepáticas

Fosfatasa alcalina, urea y creatinina

Examen general de orina, catecolaminas urinarias (descartar Feocromocitoma)

Gabinete

RX de tórax

RX simple de abdomen

Pielografía Intravenosa

• Tomografía computarizada de abdomen, cerebro con contraste

Resonancia magnética

• Ecografía dopler

Invasivos

Aspiración con aguja fina

• Biopsia quirúrgica a cielo abierto

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Histopatología

Los tumores de Wilms son multicéntricos (la mayoría de las veces bilaterales), por lo general los tumores de Wilms bilaterales aparecen en forma sincrónica.

El tumor de Wilms consiste en una mezcla de:

• Células blastomatosas

Células del estroma

Células epiteliales

VIII. Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje:

Hay dos sistemas reconocidos universalmente el de NWSG y del TNM de la UICC-SIOP

Sistema de estadificación NWSG (NATIONAL WILMS SOCIET Y GROUP)

• Estadio I

Tumor limitado al riñón y extirpado por completo. El tumor tiene cápsula intacta, antes y después de la cirugía. No hubo tumor residual visible más allá de los bordes de resección.

• Estadio II

Tumor que se extiende más allá del riñón siendo completamente extirpado, extensión regional del tumor, infiltración de vasos. Tumor biopsiado o derrame local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual en o más allá de los márgenes quirúrgicos.

• Estadio III

Tumor residual limitado al abdomen

Tumor no hematógeno residual limitado al abdomen, ocurrieron uno o más de los siguientes fenómenos:

1. El tumor se sometió a biopsia y se rompió antes o durante la intervención misma

2. Hubo implantes en la superficie peritoneal

3. Había ganglios linfáticos afectados más allá de las cadenas para-aórticas abdominales

4. El tumor no puede extirparse totalmente, por infiltración local de estructuras locales

Estadio IV

Metástasis hematógena, en pulmón, hígado no contigua, hueso y cerebro

Estadio V

Compromiso renal bilateral simultaneo o sucesivo, el tratamiento de este estadio está en relación al tipo histológico y el estadio del tumor renal.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Sistema de Estadificación TNM

TNM Clasificación clínica

Estadio tumoral

• TX. Tumor primario no pasible de evaluación

T0. No hay evidencia de tumor primario

T1. Tumor unilateral, 80cm2 o menos de área (incluyendo riñón)

• T2. Tumor unilateral, más de 80 cm2 de área

• T3. Tumor unilateral roto antes del tratamiento

T4. Tumor Bilateral

Estadio de ganglios linfáticos

• NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación

N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

Estadio metastático

Metástasis a distancia no pasibles de evaluación

M0. Ausencia de metástasis a distancia

M1. Presencia de metástasis a distancia

Agrupamiento de estadios

Estadio I.

1,N0,M0.

Estadio II.

T2,N0,M0.

Estadio III.

T1,N1,M0.

T2,N1,M0.

T1,T2,T3, Cualquier N, M1

Estadio IVA

T4,cualquier N, cualquier M.

Estadio IVB

Estadiación patológica:

• Tumor primario

pT:

Tumor primario no puede ser evaluado

pTX

Sin evidencia de tumor primario

pT0

Tumor intrarenal completamente encapsulado, escisión completa y márgenes histológicamente libres

• Tumor que invade más allá de la cápsula o parénquima renal

pT1

pT2

con escisión incompleta:

pT3

pt3a

pt3b

Pt3c

Tumor residual microscópico limitado al lecho tumoral Tumor residual macroscópico o esparcido o ascitis Tumor no resecado

Tumor bilateral

pT4

• Ganglios linfáticos regionales

Ganglios linfáticos regionales no pueden ser reevaluados

pn

pNX

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Sin ganglios regionales

Metástasis: pn1a: En ganglios completamente resecados

pN0

pN1

En ganglios regionales incompletamente resecados

Metástasis a distancia

• Sin evaluación de metástasis a distancia

• Sin metástasis a distancia

Metástasis a distancia

pn1b

PM

MX

MO

M1

Agrupamiento de estadios

Estadio I.

pT1, pN0, pM0.

pT1, pN1a, pM0. pT2, pN0,pN1a, pM0.

pT3a,pN0pN1a,M0.

Estadio II.

Estadio IIIA

Estadio IIIB

pT1,pN1b,M0.

pT2,pN1b,M0.

pT3a,pN1b, M0. pT3b,cualquier pN, pM0 pT3c,cualquier pN,pM0

pT1,pT2,pT3a,pT3b, pT3c, Cualquier pN, p M1

Estadio IVA

pT4, cualquier N, cualquier pM

Estadio IVB

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)

De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento multi- disciplinario, pudiendo ser los siguientes:

Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

Radioterapia + Quimioterapia

Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterios de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

• Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominopélvica, dolor

• Ecografía abdominopélvica: con alteración del tamaño del riñón y aparición de otros compromisos de órganos

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con tumor de Wilms deben ser controlados cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente , para detectar cualquier recurrencia del tumor, clínico, laboratorial y radiológico.

Norma N° 8 RETINOBLASTOMA (CIE10 C69.2 M9510/3)

I. Definición

Neoplasia maligna que compromete la retina del ojo, pudiendo ser uni o bilateral

II. Etiología

Desconocida

III. Epidemiología

• El retinoblastoma (Rb) es un tumor maligno, primario de la retina, de origen uni o multicéntrico, pudiendo afectar uno o ambos ojos en forma simultánea o sucesiva. Representa el 1-3 % de las neoplasias pediátricas. Su incidencia anual en USA varía entre 1:15.000 a 1:34.000 niños nacidos vivos y constituye la causa etiológica del 5% de ceguera infantil.

• Localización: El Rb aparece en la capa retiniana externa y afecta con igual frecuencia el ojo derecho y el izquierdo.

IV. Factores de riesgo

a) Edad: alcanza un pico a los 17 meses y el 90% de los casos afecta a niños menores de 5 años

b) Sexo: el riesgo es un poco más alto en las mujeres que en los varones

c) Factores genéticos:

• Antecedentes familiares. No se observa aumento del riesgo en los familiares direc- tos en caso de RB esporádico.

Síndromes familiares

• Retinoblastoma hereditario: el RB hereditario es un trastorno autosómico dominan- te con alta penetrancia que constituye el 40% de los casos. La descendencia de los pacientes con RB hereditario (casi siempre casos bilaterales y 12% de casos unila- terales), presenta un riesgo de RB del 50%.

• Otros síndromes: Un raro síndrome de microcefalia, anomalías esqueléticas, carac- terísticas dismórficas y retardo mental, se asocia en algunos casos con anomalías del cromosoma 13 y RB.

• Anomalías cromosómicas: En un pequeño grupo de pacientes, se ha identificado la deleción del locus RB específico, RB-1, en el cromosoma 13q.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

• Patología previa del sistema nervioso central: El RB bilateral es inusitadamente frecuente en algunos pacientes con pineoblastoma (retinoblastoma trilateral), de- bido a un defecto genético de los fotoreceptores.

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales:

Estrabismo

Leucocoria (reflejo de ojos de gato)

Desprendimiento de retina

• Proptosis e inflamación ocular

Manifestaciones sistémicas:

Adenopatías cervicales y otros signos de metástasis a distancia

VI. Diagnóstico diferencial

Fibroplasia retrolental, vítreo hiperplásico persistente, enfermedad de Cotas, larva migrans visceral, melanomas, metástasis.

VII. Diagnóstico

a. Clínico Estado general, examen oftalmológico por especialista, bajo el efecto de anestesia general, en ambos ojos graficándose los hallazgos, ganglios linfáticos, derrames pleurales, hepatoesplenomegalia, la ascitis y todas las masas, examen neurológico completo.

b. Laboratorial

Hemograma completo

• Transaminasas hepáticas

• Fosfatasa alcalina

c. Gabinete

RX de Tórax

TC. Tomografía computarizada de órbita, cerebro

Resonancia magnética

Centellografía ósea

d. Invasivos

Biopsia

Punción lumbar

Aspiración y biopsia de la médula ósea

e. Histopatología

• Multiplicidad: El RB es bilateral en la mayor parte de los casos. Además los tumores suelen ser multifocales. Se observan 4-5 lesiones discontinuas en el 84% de los casos.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Tipos:

• Bien diferenciado

• Medianamente diferenciado

• Poco diferenciado

• Indiferenciado

VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)

Estadiaje

El retinoblastoma se clasifica en enfermedad intraocular y extraocular:

Intraocular: El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o extenderse comprometiendo el globo .

Extraocular: El retinoblastoma extraocular se ha extendido más allá del ojo. Puede limitarse a los tejidos alrededor del ojo, o puede haber diseminación típicamente al SNC u otras partes del cuerpo.

Clasificación de Ellsworth - Reese para tumores intraoculares

Este sistema se considera relevante, para decisión de modalidad de tratamiento:

Grupo I: Muy favorable para la conservación de la vista

• Tumor solitario, menos de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador

• Tumores múltiples, ninguno mayor de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador

Grupo II: Favorable para la conservación de la vista

• Tumor solitario, 4 a 10 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador

• Tumores múltiples, 4 a 10 discos de diámetro detrás del ecuador

Grupo III: Posible conservación de la vista

Cualquier lesión anterior al ecuador

• Tumores solitarios mayores de 10 discos de diámetro detrás del ecuador

Grupo IV: Desfavorable para la conservación de la vista

• Tumores múltiples, algunos mayores de 10 discos de diámetro

Cualquier lesión que se extiende anteriormente a la ora serrata

Grupo V: Muy desfavorable para la conservación de la vista

• Tumores masivos que incluyen más de la mitad de la retina

• Impregnación vítrea

DISCO: 1.6 mm. (diámetro del disco).

Sistema de clasificación de St. Jude Children’s Research Hospital.

Este sistema puede utilizarse con un examen oftalmológico, TC y/o examen clínico o con imágenes con RM.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Estadio I: Tumor limitado a la retina

Ocupa uno o menos de un cuadrante

Ocupa dos o menos de dos cuadrantes

Ocupa más del 50% de la superficie retinal

Estadio II: Tumor confinado al globo

• Con impregnación vítrea

Extensión a la cabeza del nervio óptico

• Extensión coroidal

Extensión a la cabeza del nervio coroidal y óptico

Extensión a los emisarios

Estadio III: Extensión regional extraocular del tumor

• Extensión más allá de los cortes finales del nervio óptico

Extensión mediante la esclerótica al contenido orbitario

• Extensión coroidal más allá de los cortes finales del nervio óptico (incluyendo exten- sión subaracmoidea)

• Extensión por la esclerótica al contenido orbitario y más allá del corte final del nervio óptico (incluyendo extensión subaracnoidea).

Estadio IV: Metástasis distantes

Extensión vía el nervio óptico al cerebro

Metástasis originadas en la sangre del tejido blando, del hueso o de vísceras

Metástasis de médula ósea

Clasificación TNM

• En casos bilaterales cada ojo, debe ser clasificado separadamente. Debe existir confir- mación histológica de la enfermedad del ojo enucleado.

• Categorías T : examen físico e imágenes, examen de la médula ósea, LCR, pueden aumentar la precisión de la evaluación.

Categorías N : examen físico, ganglios regionales

Categorías M: examen físico e imágenes

Clasificación clínica y patológica La extensión de la invasión retiniana está indicada en porcentaje

TX.

Tumor primario no puede ser evaluado

T0.

Sin evidencia de tumor primario

T1.

Tumor(es) limitado al 25% de la retina o menos

T2.

Tumor (es) involucra más del 25 % pero no más del 50% de la retina

T3.

Tumor(es) involucra más del 50% de la retina y/o invade más allá de la retina pero permanentemente Intraocular.

T3a.

Tumor(es) que involucra más del 50% de la retina y/o células tumorales en el vítreo

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

T3b.

Tumor(es) involucra(n) disco óptico, hasta lámina cribosa

T3c.

Tumor(es) involucra(n) cámara anterior y/o úvea y/o invasión intraescleral

T4.

Tumor con invasión extraocular

T4a.

Tumor invade nervio óptico retrobulbar.

T4b.

Tumor intraneural más allá de la lámina cribosa pero no de la línea de resec- ción Tumor en la línea de resección u otra extensión extraocular Extensión extraocular otra que la invade el nervio óptico

Clasificación TNM Estadios IA. T1 N0 M0 IB. T2 N0 M0 IIA. T3a N0 M0
Clasificación TNM Estadios
IA.
T1
N0
M0
IB.
T2
N0
M0
IIA.
T3a
N0
M0
IIB.
T3b
N0
M0
IIC.
T3c
N0
M0
IIIA.
T4a
N0
M0
IIIB.
T4b
N0
M0
IVA.
T
N1
M0
IVB.
T
N0
M1

IX. Tratamiento médico (de acuerdo a Estadio Clínico)

De acuerdo a protocolos institucionales se procederá al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en el Retinoblastoma, la presencia de un oftalmólogo es fundamental. Los tratamientos va desde la crioterapia, enucleación y exenteración quirúrgica Pudiendo ser:

Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterios de referencia

Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región de globo ocular, aparición de ganglios cervicales, dolor.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

XIII. Control y seguimiento

Los pacientes con RETINOBLASTOMA deben ser controlados por su médico tratante, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor, clínico, radiológico y oftalmológico.

Norma N° 9 SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS (CIE10 C49 M8800/3)

I. Definición

Tumores malignos del tejido mesenquimal

II. Etiología

No conocida

III. Epidemiología

Tumor maligno poco frecuente, localización mas habitual en:

Extremidades

Intra abdominales, retroperitoneales

• Tronco, cabeza y cuello

Genitourinarios

IV. Factores de riesgo

• Predisposición genética como en la neurofibromatosis

Síndrome de Li-Fraumeni

Retinoblastoma

• Poliposis familiar colónica

• Exposiciones a compuestos químicos bien definidos como el thorotrast, arsénico, etc. Estados patológicos como linfedemas crónicos, linfedemas de los miembros irradia- dos, antecedentes de radioterapia.

V. Manifestaciones clínicas

• Masa o tumor asintomático de acuerdo a su localización

Dolor abdominal vago inespecífico

• Pérdida de peso

Náuseas y vómitos

Síntomas de compresión neurológica, etc.

VI. Diagnóstico

Clínico

Laboratorial no específico

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

• Gabinete:

- Tomografía axial computarizada

- Resonancia magnética nuclear

- Radiografía de tórax

- Ecografía abdominal y pélvica

- Biopsia Diagnóstico histopatológico Inmunohistoquímica

Algoritmo para diagnóstico de una masa o tumor en un miembro Historia clínica y examen físico

SUPERFICIAL PROFUNDO Menor a 5 cm Mayor a 5 cm Bp. Escisión Rx de tórax
SUPERFICIAL
PROFUNDO
Menor a 5 cm
Mayor a 5 cm
Bp. Escisión
Rx de tórax
DIAGNOSTICO HITOPATOLÓGICO
RMN o TAC
SARCOMA

VII. Diagnóstico diferencial

También de acuerdo con la localización

• Hematomas

Linfomas

Neoplasias de colon, páncreas, suprarrenales

Hemangiomas

Lipomas

• Linfangiomas

Neuromas

VIII. Clasificación

Estadio clínico Patológico TNM (Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer)

T: Tumor

N: Nódulo

M: Metástasis

T: Tumor

Tx

Tumor primario que no puede ser valorado

T0

No hay signos de tumor primario

T1

Tumor de 5 cm o menos de dimensión máxima

T2

Tumor de más de 5 cm de dimensión máxima

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

N: Nódulos (Ganglios regionales)

Nx

No es posible valorar los ganglios linfáticos

N0

Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales

N1

Con metástasis en ganglios linfáticos regionales

M: Metástasis

Mx

No es posible valorar la metástasis a distancia

M0

Sin metástasis a distancia

M1

Metástasis a distancia

Grado histológico

Gx

El grado histológico no se puede valorar

G1

Bien diferenciado

G2

Moderadamente diferenciado

G3

Pobremente diferenciado

G4

Indiferenciado

Etapas clínicas

Estadio IA

G1

T1

N0

M0

Estadio IB

G1

T2

N0

M0

Estadio IIA

G2

T1

N0

M0

Estadio IIB

G2

T2

N0

M0

Estadio IIIA

G3, 4

T1

N0

M0

Estadio IIIB

G3, 4

T2

N0

M0

Estadio IVA

Cualquier G

Cualquier T

N1

M0

Estadio IVB

Cualquier G

Cualquier T

Cualquier N

M1

IX. Tratamiento médico

Multidisciplinario por dos razones principales:

1. Porque el pronóstico principalmente esta dado por el grado histológico y el tamaño del tumor

2. Porque en un 22% de los casos presentan metástasis al inicio de la enfermedad

De acuerdo al estadio clínico

Estadio clínico I

1. Escisión quirúrgica con márgenes libres de varios centímetros

2. Escisión quirúrgica conservadora con pre o post radioterapia

3. Si el tumor es irresecable considerar altas dosis de radioterapia sola o seguida de cirugía

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello

1. Escisión quirúrgica con radioterapia si no hay márgenes adecuados

2. Radioterapia pre-operatoria luego escisión quirúrgica

Estadio clínico II

1. Escisión quirúrgica con o sin radioterapia. Amputaciones puede considerarse

2. Escisión quirúrgica sin márgenes adecuados o estos producen morbilidad radioterapia

3. Tumores irresecables radioterapia en altas dosis Quimioterapia todavía en discusión y estudio cuando se utiliza con criterio adyuvante

4. Tumores de retroperitoneo tronco, cabeza y cuello Igual que en estadio I

Estadio clínico III

1. Igual que en estadio II

2. Tratamientos no estándares bajo protocolos o pruebas en centros especializados que pueden comprender:

Cirugía + Quimioterapia Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia

Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello Igual que en estadio II, considerando radioterapia o Quimioterapia en pruebas clínicas

Estadio clínico IV

Importante conocer la historia natural del tumor y vías de posible propagación linfática para considerar su tratamiento que puede ser escisión quirúrgica seguida de linfadenectomía y Radioterapia. Considerar amputaciones. Casos con metástasis a pulmones se considerara cirugía de estas, más tratamiento local como en estadio II-III Paliativos considerando tratamientos sobre el tumor primario

X. Complicaciones

De acuerdo al tratamiento efectuado

XI. Criterio de hospitalización

• Presencia de tumoraciones externas o internas evidentes

Para tratamiento curativo o paliativo

Enfermedad evolutiva, metástasis sintomática

XII. Criterio de referencia

Ante sospecha clínica o radiológica envió al especialista para confirmación diagnóstica y tratamiento

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

XIII. Control y seguimiento

De acuerdo a la localización, en general:

Clínico cada tres meses los dos primeros años

• TAC o RMN cada seis meses los dos primeros años

Clínico y radiológico anual

Norma N ° 10 CANCER DE MAMA (CIE10 C50)

I. Definición

Neoplasia maligna en la mama, de los conductos o alvéolos mamarios

II. Etiología

La etiología desconocida, mas frecuente en el lado izquierdo y en el cuadrante superior externo

III. Epidemiología

Ocupa el segundo lugar en frecuencia en el cáncer en la mujer

IV. Factores de riesgo

Edad

Historia familiar de cáncer de mama

• Historia personal de cáncer de mama

• Menarquia temprana

• Menopausia tardía

Nacimiento del primer hijo después de los treinta años

Radiaciones

Dieta rica en grasa

V. Manifestaciones clínicas

Nódulo o tumor en la mama

Alteraciones de forma y volumen

Retracción de piel

Eritema cutáneo

Edema cutáneo

Ulceración de la piel

Desviación y-o retracción del pezón

Alteración epitelial de la areola y-o pezón

Secreción hemática espontánea por pezón

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

VI. Diagnóstico

Clínico

Gabinete - Mamografía

Quirúrgico

- Punción con aguja fina

- Biopsia incisional

- iopsia excisional

VII. Diagnóstico diferencial

Quistes múltiples bilaterales

Fibroadenomas múltiples bilaterales

• Displasia mamaria

• Proceso inflamatorio (mastitis)

• Traumatismo – Hematoma – Necrosis grasa

Fibroadenoma único

Ectasia de los conductos

VIII. Clasificación - Estadio clínico

Clasificación TNM

T: Tumor

N: Nódulo

M: Metástasis

TNM- UICC

T: TUMOR

TX

Tumor primario que no puede ser valorado

T0

No evidencia de tumor primario

Tis

Carcinomia In situ

T1

Tumor menor de 2 cm

T2

Tumor de 2 a 5 cm

T3

Tumor de más de 5 cm

T4

Tumor cualquier tamaño con fijación a pared costal o piel T4d Carcinoma inflama- torio

N: Nódulos (ganglios axilares ipsilaterales)

N0

No presencia de ganglios axilares palpables

N1

Metástasis ipsilateral a ganglio o ganglios axilares móviles

N2

Metástasis ipsilateral con infiltración a estructuras axilares

N3

Metástasis ipsilateral a ganglios de la cadena mamaria interna y ganglios supra- claviculares

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

M: Metástasis (distantes)

M0 M1 No metástasis distantes Metástasis a otros órganos Etapas Clínicas Etapa 0 Tis N0
M0
M1
No metástasis distantes
Metástasis a otros órganos
Etapas Clínicas
Etapa 0
Tis
N0
M0
Etapa I
T1
N0
M0
Etapa IIA
T0
N1
M0
T1
N1
M0
T2
N0
M0
Etapa IIB
T2
N1
M0
T3
N0
M0
Etapa IIIA
T0
N2
M0
T1
N2
M0
T2
N2
M0
T3
N1, N2
M0
Etapa IIIB
T4
Cualquier N
M0
Cualquier T
N3
M0
Cualquier T
Cualquier N
M1

IX. Tratamiento médico

De acuerdo al estadio clínico

Carcinoma Intraductal o In situ

1. Mastectomía total o simple

2. Mastectomía conservadora con Radioterapia

Carcinoma lobular In situ

Observación con mamografía anual

• Prevención con Tamoxifeno

Mastectomía total o simple bilateral

Estadio I

Mastectomía conservadora, disección axilar, Radioterapia a la mama

Mastectomía radical modificada

Considerar terapia adyuvante de acuerdo al estado ganglionar y-o receptores de estrógenos

Estadio II

Mastectomía conservadora, disección axilar, radioterapia a la mama

Mastectomía radical modificada

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Considerar radioterapia a la pared torácica y ganglios regionales en pacientes de alto riesgo de recurrencia local, enfermedad residual o compromiso ganglionar axilar de 4 o más ganglios.

Terapia adyuvante con quimioterapia de acuerdo al número de ganglios comprometidos y-o hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrógenos.

Estadio III

Localmente avanzado. Estadio IIIA generalmente operable cuando los ganglios axilares son móviles son fijos o conglomerados iniciar con qimioterapia neoadyuvante y de acuer- do a respuesta considerar cirugía o radioterapia.

Estadio IIIA

• Mastectomía radical clásica

Considerar Mastectomía radical modificada

• Terapia adyuvante igual que en Estadio II

Esquemas de quimioterapia comúnmente usados

CMF: ciclofosfamida, metotrexato, 5Fluorouracilo

• FAC: 5Fluorouracilo, doxorubicina, ciclofosfamida

AC: doxorubicina, ciclofosfamida

Estadio IIIB

Localmente avanzado incluye cáncer inflamatorio Iniciar con quimioterapia con los esquemas recomendados de acuerdo a respuesta del tratamiento local con cirugía o radioterapia, hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrógenos.

Estadio IV

Cirugía para control local, quimioterapia y/o hormonoterapia de acuerdo receptores de estrógenos. Se puede efectuar Ooforectomía en premenopáusicas preferible con recepto- res positivos. Radioterapia para control local o de las metástasis de acuerdo a su localiza- ción. Considerar quimioterapia de segunda y tercera línea de acuerdo al estado general.

X.

Complicaciones

De acuerdo al tratamiento, las más frecuentes son:

Cirugía:

Xeromas

• Edemas de brazo

Quimioterapia:

Hematológicas

Mucosas

Alopecia

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Radioterapia:

Dermatitis

Edema de brazo

XI.

Criterios de hospitalización

Para tratamiento

Enfermedad evolutiva, metástasis óseas, metástasis cerebrales, hipercalcemia, síndrome de vena cava superior

XII

Criterios de referencia

Ante la sospecha clínica y laboratorial enviar al especialista para confirmación diagnóstica y tratamiento

XIII

Control y seguimiento

Por el especialista

Cirugía conservadora: seguimiento clínico y mamografía periódica Cirugía Radical: seguimiento clínico cada 4 meses hasta los dos años Laboratorio y radiológia anual Exámenes adicionales de acuerdo a clínica y estadio

Norma N ° 11 CANCER CERVICOUTERINO (CIE10 C53)

I.

Definición

Neoplasia maligna que se presenta en el útero

II.

Etiología

Desconocida

III.

Epidemiología

En los países subdesarrollados ocupa el primer lugar . En Bolivia, el registro de cáncer de La Paz de 1999 muestra una incidencia de 42.5 por 100.000 mujeres.

IV.

Factores de riesgo

Mujeres con vida sexual activa

• Nivel socioeconómico bajo

Inicio de vida sexual antes de los 18 años

• Varios compañeros sexuales

Infecciones vaginales frecuentes

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

V. Manifestaciones clínicas

El cáncer cervicouterino a su inicio es asintomático cuando presenta sintomatología ge- neralmente está avanzado:

Leucorrea

Sangrado

Dolor

Disuria

Hematuria

Anuria

Tenesmo rectal

Estreñimiento

• Sinusorragia

VI. Diagnóstico

a) Clínico

Examen físico general

b) Laboratorial

c) Gabinete

Rx de tórax

• Urografía excretora

• Tomografía axial computarizada

• Resonancia magnética (opcional)

Ecografía

Colposcopía

d) Invasivos de acuerdo a estadio clínico

Cistoscopia con toma de biopsia

Rectoscopia con toma de biopsia

e) Citología cervicovaginal Biopsia

Anatomía patológica

Epidermoide

Adenocarcinomas

• Carcinoma adenoescamoso

Otros

VII. Diagnóstico diferencial

Tumores benignos Estadio clínico (ver estadiaje)

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

a) Estadiaje

ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX U.L.C.C. F.I.G.O. DESCRIPCION TIS O Carcinoma pre-invasor. (Cáncer “in
ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX
U.L.C.C.
F.I.G.O.
DESCRIPCION
TIS
O
Carcinoma pre-invasor. (Cáncer “in Situ)
No-invasión del estroma.
TO
No hay evidencia del tumor.
T1
1
Carcinoma limitado al cuello uterino. La extensión al cuerpo uterino no debe ser
tomada en cuenta.
Tla
Carcinoma invasor pre-clinico, diagnosticado sólo por microscopia.
T
la
1a1
Mínima invasión microscopia del estroma
De 3 mm o menos de profundidad y 7 mm. o menos de extensión = horizontal
1a2
Lesiones microscópicas que pueden ser medidas de 3 mm a 5 mm de profundidad,
tomado desde la base del epitelio, sea superficial o glandular; y de 7mm o menos
de diseminación horizontal.
T
lb
1b
Carcinoma clinicamente invasor. Mayor que Tla2
1b1
Lesiones clínicas de tamaño no mayor de 4 cm.
1b2
Lesiones clínicas mayores de 4 cm.
T2
II
Carcinoma que se extiende más allá del cuello uterino, pero no llega a la pared
pélvica no al tercio inferior de la vagina.
T2a
Iia
Carcinoma que no invade parametrios. Invade fondo de saco vaginal 2/3 superiores
vagina.
T2b
Iib
Carcinoma que infiltra parametrios
T3
III
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, a la pared pelviana, produce
hidronefrosis o riñón no funcionante.
T3a
IIIa
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina. No llega a pared pélvica.
T3b
IIIb
Carcinoma se extiende a pared pélvica, y/o causa hidronefrosis o riñón no funcionante
T4
Tumor invade la mucosa de la vejiga o recto.
NOTA: la presencia de edema bulloso no basta para clasificar un tumor como T4,
ni tampoco el tamaño del útero.
M1
IVa
Diseminación a órganos distantes.
TX
IVb
No se evidencian requisitos mínimos para evaluarlo.
Agrupamiento por estadios AJCC UICC FIGO Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio 1a Estadio 1ª
Agrupamiento por estadios
AJCC UICC
FIGO
Estadio 0
Tis
N0
M0
Estadio 1a
Estadio 1ª
T1a
N0
M0
Estadio 1b
Estadio 1b
T1b
N0
M0
Estadio 11a
Estadio 11ª
T2a
N0
M0
Estadio 11b
Estadio 11b
T2b
N0
M0
Estadio 111a

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Estadio 111ª T3a N0 M0 Estadio 111b Estadio 111b T1 N1 M0 T2 N1 M0
Estadio 111ª
T3a
N0
M0
Estadio 111b
Estadio 111b
T1
N1
M0
T2
N1
M0
T3a
N1
M0
T3b
Cualquier N
M0
Estadio Iva
T4
Cualquier N
M0
Estadio IVa
Estadio Ivb
CualquierT
Cualquier N
M1
Estadio IVb

VIII. Tratamiento médico

De acuerdo al estadio clínico de la enfermedad y el estado general de la paciente

Estadio “0” ó Carcinoma In Situ

Conización del cuello uterino

Histerectomía simple

Estadio I aI:

Conización

Histerectomía Simple

• Radioterapia intracavitaria

Estadio I a2, I bI, IIA (con mínimo volumen tumoral)

Histerectomía radical más linfadenectomia pélvica bilateral

• Radioterapia de acuerdo a hallazgos operatorios e informe de patología que demues- tre enfermedad positiva o residual.

Radioterapia más quimioterapia simultanea en pacientes de alto riesgo quirúrgico

Estadio IB2, IIA (volumen tumoral mayor o igual a 4 cm)

Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea

Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia

• Histerectomía radical mas linfadenectomia en casos escogidos y de acuerdo a trata- mientos de radio y quimioterapia.

Estadio IIB, III, IVA

Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea

Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia

Excenteración pélvica en casos muy especiales y con enfermedad central residual

Estadio IVB

• Radioterapia paliativa

• Quimioterapia paliativa

• Tratamientos paliativos y del dolor

IX. Complicaciones

Esterilidad

Cistitis

• Proctitis

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Fibrosis en los tejidos irradiados

• Necrosis post-radioterapia

X. Criterios de hospitalización

• Sangrado vaginal

Anemia severa

XI. Criterios de referencia

Ante la sospecha clínica y laboratorial se debe enviar al paciente al especialista para la confirmación diagnóstica y su tratamiento.

XII. Control y seguimiento

Por el médico tratante de acuerdo a la evolución de cada paciente Cada:

Dos meses al primer año

• Tres a cuatro meses el segundo año

Cuatro a seis meses el tercer año

Siete a nueve meses el cuarto año

Una vez al año a partir del quinto año

• Examen clínico y PAP. En forma periódica

Norma N ° 12 CANCER DE OVARIO (CIE10 C56)

I. Definición

Neoplasia maligna que se origina en el ovario

II. Etiología

Origen es desconocido

III. Epidemiología

• Según el registro de Cáncer de La Paz del año 1999 esta neoplasia corresponde al 6.9

x

100.000 ocupando el tercer lugar de acuerdo a su localización.

• riesgo de que una mujer desarrolle cáncer de ovario a lo largo de su vida es de 1.8%

El

y

la incidencia de esta neoplasia varia de acuerdo a la edad.

IV. Factores de riesgo

a) Factores genéticos

• Historia familiar de cáncer de ovario (enf. autosómica dominante)

Síndromes familiares (Síndrome de Peutz-Jeghers)

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

b) Dieta

Ingesta abundante de grasas

c) Historia previa de enfermedades ginecológicas

Infertilidad

Desordenes congénitos (disgenesia gonadal XY)

Cáncer de mama previo

V. Manifestaciones clínicas

Manifestaciones locales

- Molestias abdominales

- Sangrado vaginal

- Tumoración pélvica

- Ascitis

Manifestaciones sistémicas

-

Anorexia

-

Dificultad respiratoria

-

Tos

-

Obstrucción intestinal

-

Pérdida de peso

VI. Diagnóstico

a. Clínico

Examen físico general

Examen ginecológico y P AP.

f) Laboratorial

Hemograma completo de sangre

Hepatograma

Marcador tumoral CA - 125

g) Gabinete

Radiografía de tórax

Ecografía abdominal y ginecológica

• TAC de abdomen y pelvis

• Resonancia Magnética (opcional)

h) Invasivos

Obtención de líquido ascítico

Laparoscopia diagnóstica

i) Histopatología

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

Tumores epiteliales

Serosos

Muscinosos

Endometrioide

Células claras

• Tumor de Brenner

Indiferenciados

Tumores no epiteliales

• Tumor de células germinales

Neoplasias de los cordones sexuales del estroma

VII. Diagnóstico diferencial

Enfermedad inflamatoria pélvica, tuberculosis, tumores benignos, infecciones, otros tu- mores malignos

VIII. Clasificación estadio clínico

Estadiaje

FIGO

Estadio I. Tumor limitado a los ovarios

• Estadio IA. Tumor limitado a un ovario, sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cápsula intacta.

• Estadio IB. Tumor limitado a ambos ovarios; sin ascitis. Ausencia de tumor en la su- perficie externa, cápsula intacta.

• Estadio IC. Cualquier tumor estadio IA o IB pero con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios o con la cápsula rota o con células malignas en el líquido ascítico o en los lavados peritoneales.

Estadio II. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensión a la pelvis

• Estadio IIA. Extensión o metástasis al útero o las trompas

Estadio IIB. Extensión a otros tejidos pélvicos

• Estadio IIC. Cualquier tumor en estadio IIA o IIB con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios, con rotura de la cápsula o con células malignas en el líquido ascítico o en los lavados peritoneales.

Estadio III. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de la pelvis o con ganglios inguinales o retroperitoneales positivos.

• Estadio IIIA. Tumor limitado a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero con confirmación histopatológica de implantes microscópicos en la superficie peritoneo abdominal.

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

• Estadio IIIB. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes en la superficie peritoneal abdominal confirmada por histopatología, ninguno de los cuales excede los 2 centímetros de diámetro. Ganglios negativos.

• Estadio IIIC. Implantes abdominales mayores de 2 cm. de diámetro o ganglios inguinales o retroperitoneales positivos.

Estadio IV. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios, con metástasis a distancia. Si hay derrame pleural debe existir citología positiva para permitir clasificar el caso como esta- dio clínico IV.

IX. Tratamiento médico

Estadio I

Se realiza tratamiento quirúrgico (estadiaje de ovario)

• Dependiendo del resultado histopatológico y factores pronóstico se continuará con quimioterapia o radioterapia.

Estadio II

Cirugía de Estadiaje seguido de quimioterapia y/o radioterapia

Estadio III y IV

• Cirugía de citorreducción, seguido de quimioterapia, luego segunda exploración qui- rúrgica y de acuerdo a los hallazgos quimioterapia o radioterapia.

Tumores de ovario Border-line

• Tratamiento quirúrgico con estadiaje, dependiendo de la variedad histológica

X. Complicaciones

Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.

• Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasación del citostático, etc.

Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.

XI. Criterio de hospitalización

Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.

XII. Criterio de referencia

Tumoración en pelvis con ascitis o sin ella, hemorragia genital, adenopatías supraclaviculares o inguinales, síntomas de obstrucción intestinal.

XIII. Control y seguimiento

Una vez concluido el tratamiento, el paciente deberá ser controlado en forma periódica cada tres meses por su médico especialista durante los dos primeros años, luego cada seis meses para adelante complementado con estudios radiológicos, hematológicos y marcador tumoral.