Repblica Bolivariana de Venezuela.

Ministerio Del Poder Popular Para La Educacin Universitaria.

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda.
Extensin Punto Fijo- Edo Falcn.
Ciencias de la Salud.
Morfofisiopatologa III.







Docente: Integrantes:
Dra. Betty Cabaas Br. Azuaje Dayimar
Br. Andriolo Cristina
Seccin N 03. Br. Jimnez Rainier





Punto Fijo; Marzo de 2014.

INTRODUCCIN

El cerebro es un rgano dbil que est protegida por una estructura rgida
inextensible que es el crneo, cualquier proceso expansivo, ya sea tumor, quiste, hematoma,
entre otros, que se encuentre dentro del crneo va a comprimir, por lo tanto, el cerebro
provoca una lesin focal (zona donde se encuentra) y una lesin global cerebral por
aumento de la presin dentro del crneo (hipertensin intracraneal).
Un tumor cerebral es una masa de clulas anormales que se desarrolla dentro del
crneo, procedentes de una estructura cerebral o de clulas malignas de un tumor originado
en otra parte del cuerpo. El principal problema de un tumor cerebral no es tanto su
benignidad o malignidad, sino el espacio que ocupa, ya que comprime las estructuras
cerebrales.
Podemos clasificar los tumores cerebrales en primer lugar en benignos y malignos,
pero tambin en primarios (originados en las propias clulas cerebrales) y metastsicos
(procedentes de un tumor de otra parte del cuerpo).
Los tumores primarios ms frecuentes son el glioma o glioblastoma y el
meningioma o tumor de las meninges. Este tipo de cncer cerebral primario es ms
frecuente en nios que en adultos. Los tumores de cerebro que afectan ms a los adultos
son los metastsicos, principalmente en caso de cncer de pulmn, mama y colon. Los
sntomas de un tumor cerebral son variados y dependen de la regin cerebral afectada. Las
molestias ms comunes en caso de tumor cerebral son dolor de cabeza, ataques
espasmdicos(ataques epilpticos) y alteraciones de la conducta.
En este orden de ideas, cabe destacar que el presente trabajo tiene como finalidad el
aprendizaje de la morfofiopatologa de los tumores cerebrales, ya que esta enfermedad est
afectando gravemente a la poblacin y como futuros medico es importante conocer para
realizar un diagnstico precoz de estas patologa que puede presentar los tumores y un
buen tratado de ellas, para as brindarle una mejor calidad de vida al paciente.


TUMORES

La incidencia anual del SNC va desde 10 al 17 por 100.000 personas para los
tumores intracraneales, y del 1 al 2 por 100.000 personas para los tumores intramedulares;
entre la mitad y las tres cuartas partes son tumores primarios, y el resto son metastasicos.
Los tumores del SNC representan el 20% de casi todos los canceres de la infancia. El 70%
de los tumores del SNC de la infancia se producen en la fosa posterior; un nmero
comparable de tumores afectan a adultos en los hemisferios cerebrales por encima del
tentorio.
Los tumores del sistema nervioso central tienen varias caractersticas nicas que lo
diferencian de otras neoplasias del resto del cuerpo. En primer lugar, la distincin entre
lesin benigna y maligna es menos evidente en el SNC que en otros rganos. Algunas
tumores gliales con rasgo histolgicos de benignidad, incluyendo un ndice mittico bajo,
uniformidad celular y lento crecimiento, pueden infiltrar varias regiones del cerebro, lo que
produce dficit clnicos y ms pronostico. En segundo lugar la capacidad de reseccin
quirrgica de las neoplasias gliales sin producir un compromiso de la funcin neurolgica
es limitada. En tercer lugar, la localizacin anatmica de la neoplasia puede llevar a
consecuencias letales independientemente de la clasificacin histologa; por ejemplo un
meningioma benigno, al comprimir el bulbo, puede producir una parada cardiorespiratoria.
Por ltimo, el patrn de diseminacin de las neoplasias del SNC difiere del de otros
tumores: inclusos los gliomas ms malignos rara vez metastatizan fuera del sistema
nervioso central. El espacio subaracnoideo proporciona una va de diseminacin, de forma
que se puede producir una siembra por el cerebro y la medula en los tumores muy
anaplasicos as como en los tumores bien diferenciados que se extienden en las vas del
LCR.

ETIOLOGA:
La mayora de los tumores se desarrollan debido a cambios inusuales y fortuitos
(mutaciones espordicas) en las neuronas, pero pueden originarse de las clulas griales
(astroglias, oligodendroglia, microglia), clulas ependimarias o plexos coroideos. De las
neuronas, del tejido mesotelial, como por ejemplo de las clula aracnoidales, que originan a
los meningiomas, de tejido glandular como la hipfisis. Tambin de las clulas schawann,
como por ejemplo el neurinoma del nervio acstico (tumor del ngulo prontocerebeloso
ms frecuente) que, a pesar de tener origen de una clula glial del sistema nervioso
perifrico, se incluye dentro de los tumores intracraneales.
Otros factores pueden aumentar levemente las probabilidades de desarrollar un
tumor cerebral, incluyendo:
1. La edad: a medida que aumenta la edad, las probabilidades de desarrollar un tumor
cerebral tambin aumentan.
2. Enfermedades hereditarias: por ejemplo, neurofibromatosis (una condicin que
afecta el desarrollo y crecimiento de las neuronas).
3. Exposicin a la radiacin: por ejemplo, si ha tenido radioterapia aplicada a la cabeza
como tratamiento para otro cncer.
4. Sistema inmunolgico dbil: por ejemplo, si tiene VIH/SIDA, o si toma
medicamentos para suprimir el sistema inmunolgico.

MANIFESTACIONES CLNICAS EN GENERAL:

Las manifestaciones clnicas se expresaran en la medida del compromiso de
regiones de mayor funcionalidad como por ejemplo, la corteza cerebral motora, y del ritmo
y grado de crecimiento tumoral, el cual est definido en parte por el grado de diferenciacin
tumoral, el cual est definido en parte por el grado de diferenciacin celular. Un glioma por
ejemplo de poca diferenciacin crecer a un ritmo mayor que un meningeoma. Entre los
signos y sntomas ms frecuentes son:
Cefalea: 54% Por traccin directa tumoral de las meninges de la base craneal, de
los vasos arteriales del polgono de Willis o por hipertensin endocraneal.
Deficit Neurologico: 85% Por compresin o infiltracin.
Crisis Convulsivas: 26% vara segn el tipo y ubicacin del tumor. Ms frecuente
en oligodendrogliomas. Considerar diagnstico de tumor en crisis convulsivas,
sobre todo si es de inicio parcial, sobre los 20 aos.
Cambios Conductuales: En lesiones frontales.
Nauseas, Vmitos: Su presencia, sin otras manifestaciones, debe hacer sospechar
en lesin expansiva de fosa posterior. Se explica por irritacin a nivel del rea
postrema. En clnica dentro de las distintas etiologas del sndrome emtico del nio
debe considerarse este diagnstico.
Ataxia, Dismetra: En los tumores cerebelosos.
Compromiso de los Pares Craneales: La afeccin mltiple orienta a procesos
expansivos de la base craneal o del tronco cerebral, la afeccin aislada del vi es
inespecfica en cuanto a la localizar el lado de la lesin.

En general los tumores se manifiestan clnicamente cuando alcanzan un dimetro de
2.5 cm. Desde el punto de vista patolgico, estas manifestaciones dependern de: (a)
hipertensin endocraneal: a1; lesin expansiva (tumores, edema perilesional) a2 bloqueo en
circulacin del LCR; obstruccin a nivel del IV o III ventrculo, agujero de monro, con
hidrocefalia resultante. (b) comprensin de estructuras. (c) infiltracin del tejido nervioso.
(d) infiltracin de la corteza cerebral.

ANATOMOPATOLOGIA DE LOS TUMORES CEREBRALES MS RECUENTES.

Un punto importante a mencionar en los tumores primarios del SNC es el concepto
de malignidad (son cancerosos, son una proliferacin excesiva e intil de clulas,
incontrolada y que limita la funcin del organismo mediante la invasin local de rganos
y tejidos y la diseminacin de metstasis) y benignidad (Este tipo de tumor no crece en
forma desproporcionada ni agresiva; no invade tejidos adyacentes y no hace metstasis a
tejidos u rganos distante). A diferencia de los tumores de otra localizacin corporal, el
criterio histopatolgico no es el nico para definir el grado de malignidad de un tumor
enceflico. Otros factores a veces ms relevantes son:
La localizacin del tumor.
Tamao, caractersticas (infiltrativo/ expansivo).
Edad del paciente.
Condicin neurolgica.
Tumor residual pos-operatoria.
Hay cuatro clases fundamentales de tumores cerebrales, las cuales son:
1. Gliomas.
2. Tumores neuronales.
3. Neoplasias pobremente diferenciadas.
4. Meningiomas.
GLIOMAS

Los gliomas son tumores del parnquima cerebral que histolgicamente recuerdan
diferentes tipos de clulas gliales. Los principales tumores de esta categora son
astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.

1.- Astrocitoma:
Se reconocen varias tipos de tumores astrocticos, los ms frecuentes son el fibrilar,
glioblasto astrocitoma piloctico y xantoastrocitoma pleomorfirico, as como algunos ms
raros. Los astrocitomas presentan hallazgos histolgicos caractersticos, igual que la
distribucin en el cerebro, los grupos de edad afectados y el curso clnico.

1.1.- Astrocitoma Fibrilar:
Los astrocitomas fibrilares representan un 80% de los tumores cerebrales primarios
en adultos. Son ms frecuentes entre la cuarta y sexta dcadas, y suelen localizarse en los
hemisferios cerebrales se pueden ver tambin en el cerebelo, el tronco o la medula espinal.
Los signos y sntomas de presentacin ms frecuentes son convulsiones, cefalea y
deficiencias neurolgicas focales, segn su localizacin anatmica. Los astrocitomas
fibrilares tienen un espectro de diferenciacin histolgica que se correlaciona con el curso
clnico y la evolucin.
LOS Esquemas de clasificacin en grado de los astrocitomas fibrilares tienen
utilidad clnica en predecir el pronstico y las opciones de tratamiento. Actualmente, los
productos clnicos se basan en el esquema de clasificacin de la Organizacin Mundial de
la salud (OMS), que considera que los tumores pertenecen a uno de cuatro grados segn su
comportamiento biolgico, desde un grado I a un grado IV. Para asegurarse de que todas
las personas implicadas en el cuidado del paciente conocen el sistema de gradacin que se
est utilizando. En los astrocitomas fibrilares difusos, el esquema ms reciente de la OMS
separa estos tumores en astrocitomas bien diferenciado (II/IV), astrocitomas anaplasicos
(III/IV) y glioblastoma (IV/IV). Dado que el rango de anaplasia celular y la presencia de
otros rasgos histolgicos de alto grado pueden ser extremadamente variable de una regin a
otra de la neoplasia, una nica biopsia pequea puede ser no representativa del tumor.

1.1.1.- Morfologa:
Entre los astrocitomas fibrilares difusos, los tumores pueden ser bien diferenciados
(astrocitomas) o menos diferenciados (alto grado), desde un astrocitomas anplasico hasta un
glioblastoma. El aspecto macroscpico del astrocitoma fibrilar difuso es el tumor mal
definido, gris e infiltrativo, que se extiende y distorciona el cerebro invadido. Estos tumores
tienen un tamao que va desde unos pocos centmetros hasta lesiones enormes que
sustituyen a todo el hemisferio. La superficie de corte del tumor es firme o blanda y
gelatinosa; se puede ver degeneracin qustica. En el glioblastoma es caracterstica la
variacin en el aspecto macroscpico del tumor entre unas regiones y otras. Algunas zonas
son firmes y blancas, otras blandas y amarillas (como consecuencia de la necrosis tisular), e
incluso otras muestran regiones de degeneracin qustica y hemorrgica. El tumor puede
aparecer bien separado del tejido cerebral que le rodea, pero siempre existe una infiltracin
ms all de los mrgenes externos.
Los estudios radiolgicos muestran un efecto masa as como los cambien adyacente
al tumor, como edema. Los astroitomas de alto grado tienen unos vasos anormales que
presentan extravasaciones y que por lo tanto se pueden visualizar como medios de
contraste inyectados en el sistema venoso.
En el examen macroscpico, los astrocitoma, fibrilares bien diferenciados se
caracterizan por un aumento leve o moderado en el nmero de los ncleos de las clulas
gliles, variable pleomorfismo nuclear, y terminaciones astrociticas GFAP positivas y finas
de aspecto de fieltro que proporcionan al fondo un aspecto fibrilar. La transicin entre el
tejido neoplsico y el tejido normal no est definida, y se pueden ver clulas tumorales
infiltrando el tejido normal a distancia de la lesin principal. Los astrocitomas anaplasicos
muestran regiones que tienen una mayor densidad celular y un mayor pleomorfismo nuclear
que los astrocitomas fibrilares bien diferenciados; a menudo se observan clulas
mitticamente activas.
El termino astrocitoma gemistocitico se usa en tumores en los que el astrocito
neoplsico predominante muestra un cuerpo celular muy eosinofilico del que salen muchas
terminaciones robustas.
El glioblastoma (llamado previamente glioblastoma multiforme) tiene un aspecto
histolgico similar al astrocitoma anaplasico con otros rasgos aadidos de necrosis y
proliferacin vascular o endotelial, teniendo cada uno de ellos un aspecto esterotipado. La
necrosis en el glioblastoma, a menudo con un patrn en serpentina, se produce en zonas con
hiercelularidad con clulas tumorales muy malignas apiadas a lo largo de los bordes de las
regiones necrticas produciendo un patrn histolgico conocido como seudoempalizada. La
proliferacin vascular se caracteriza por acumular clulas vasculares; el criterio mnimo
para este rasgo de glioblastoma es una doble capa de clulas endoteliales. Cuando la
proliferacin de clulas vasculares es externa, los acmulos forman una estructura de tipo
baln, el cuerpo glomeruloide.

1.1.2.- Caractersticas Clnicas:
Los sntomas de presentacin de un astrocitoma dependen en parte de la
localizacin del tumor y de su velocidad de crecimiento. Los astrocitomas tienen una
tendencia a ser ms anaplasicos con el tiempo. Como los astrocitomas bien diferenciados,
los sntomas pueden estar estticos o progresar lentamente durante varios aos, con una
media de supervivencia superior a 5 aos.
Finalmente, no obstante, los pacientes suelen tener un rpido deterioro clnico que
generalmente se correlaciona con la aparicin de rasgos anaplasicos y de un crecimiento
ms rpido de tumor. Con el tratamiento actual que consiste en a reseccin cuando es
posible, junto con radioterapia y quimioterapia, la media de supervivencia desde el
diagnstico es entre 8 y 10 meses; menos del 10% de los pacientes estn vivos a los 2 aos.
La supervivencia es significativamente ms corta en pacientes mayores.



1.2.- Astrocitoma Pilocitico:
Se distinguen de otros tipos por su aspecto anatomopatologcos y por su
comportamiento relativamente benigno. Se producen tpicamente en nios y adultos
jvenes, y se suelen localizar en el cerebro, pero pueden hacerlo tambin en el suelo y en
las paredes del tercer ventrculo, los nervios pticos, y en ocasiones en los hemisferios
cerebrales.
Estos tumores pueden tener crecimiento muy lento, se consideran como grado I/IV
de la OMS y, especficamente en el cerebelo, se pueden tratar con reseccin. La recidiva
asintomtica por una lesin incompleta resecada se asocia frecuentemente con un
crecimiento qustico ms que con un crecimiento del componente slido. Los tumores se
extienden hacia la regin hipotalmica desde el tracto ptico pueden tener un curso clnico
ms difcil por su localizacin. La separacin histolgica de estos tumores de otros
astrocitomas se apoya en los estudios genticos; estos has demostrado que los astrocitomas
pilicitico rara vez tienen mutaciones de p53 u otros cambios encontrados en los
astrocitomas fibrilares difusos.

1.3.- Xantoastrocitoma Pleomorfico:
Se trata de un tumor que se produce la mayora de las veces en una localizacin
relativamente superficial del lbulo temporal de nios y adultos jvenes, generalmente con
antecedentes de convulsiones. En la exploracin microscpica, el tumor consiste en
astrocitos neoplsicos, a veces abigarrados, que a veces estn llenos de lquido. El grado de
atipia nuclear puede ser muy marcado y puede sugerir un astrocitoma de alto grado, pero la
presencia de abundantes depsitos de retcula, el estar relativamente circunscrito y los
infiltrados de clulas inflamatorias crnicas junto con la ausencia de necrosis y de actividad
mittica redirigirn al patlogo hacia el diagnostico. Se trata de un raro tumor de bajo grado
(grado II/IV de la OMS), con una supervivencia estimada del 80% a los 5 aos. La necrosis
y la actividad mittica son marcadores de una forma ms anaplasica con una evolucin ms
agresiva.



1.4.- Glioma Del Tronco:
Se producen fundamentalmente en las 2 primeras dcadas de vida y representan
alrededor del 20% de los tumores cerebrales primarios de este grupo de edad. Se ha
definido varios patrones anatmicos en la edad peditrica, con deferencia en cuanto a su
evolucin clnica: los gliomas intrnsecos del puente (el ms frecuente con un curso
agresivo y una supervivencia corta); tumores a menudo exofitico que se producen en la
unin cerbicobulbar (con un curso an ms benigno y que rara vez se biopsian).

2.- Oligodendrodioma:
Estos tumores constituyen en el 5 y el 15% de los gliomas y son ms frecuentes en
la cuarta y quinta dcadas de la vida. Los pacientes pueden llevar varios aos con
sintomatologa neuronales, a menudo con convulsiones. Las lesiones se encuentran en los
hemisferios cerebrales, con predileccin por la sustancia blanca.

2.1.- Morfologa:
En el examen macroscpico, los oligodendrodioma son masas circunscritas,
gelatonosas y grises, a menudo con quistes, hemorragias focales y clasificaciones.
En el examen microscpico, los tumores estn compuestos de lminas de clulas
regulares con ncleos esfricos que contienen una cromatina finamente granular (similar a
los oligodendrositos normales) rodeada por un halo claro de citoplasma. El tumor
tpicamente contiene una delicada red de capilares anastomoticos. La clasificacin, presente
en hasta el 90% de estos tumores, va desde focos microscpicos hasta depsitos masivos.
Conforme el tumor infiltra de la corteza cerebral, hay con frecuencia una formacin de
estructuras secundarias, especialmente con una satelitosis perineural. La actividad mittica
suele ser difcil de detectar, y los ndices de proliferacin son bajos. Los oligodendroglioma
se consideran lesiones grado II/IV de la OMS.

2.2.- Caractersticas Clnicas:
En general, los pacientes con oligodendrodiomas tienen un mejor pronstico que los
pacientes con astrocitomas. El tratamiento actual con ciruga, quimioterapia y radioterapia
ha proporcionado una supervivencia media de 5 a 10 aos. Los pacientes con
oligodendrogliomas anaplasicos tienen un peor pronstico, aunque hay subgrupos de
tumores, como los definidos por alteraciones genticas, que responden bien al tratamiento.
Los trminos oligoastrocitoma y oligoastrocitoma anaplasico se han empleados para
designar a las neoplasias que consisten en regiones diferenciadas de oligodendrogliomas y
astrocitomas del grado correspondiente. Los criterios de diagnstico de estas entidades
siguen siendo controvertidos; el anlisis gentico no ha clarificado el tema, ya que se puede
encontrar tumores con estos rasgos histolgicos comparten alteraciones con los
astrocitomas o con los oligodendrogliomas.

TUMORES NEURONALES

1.- Tumores De Clulas Ganglionares:
Varios tumores del SNC contienen neuronas de aspecto maduro (clulas
ganglionares); pueden constituir toda la poblacin de lesin (gangliositomas). Con ms
frecuencia, hay una mezcla con una neoplasia glial, y la lesin se denomina gangliogloma.
La mayor parte de los tumores son de crecimiento lento, pero el componente glial
puede a veces ser francamente anaplasico, y la enfermedad progresa rpidamente. Las
lesiones que contienen mezclas de elementos gliales y ganglionares a menudo se presentan
con convulsiones; la reseccin quirrgica del tumor suele ser eficaz para controlar las crisis
convulsivas.

1.1.- Morfologa:
Los gangliocitomas son masas bien circunscriptas con calcificaciones focales y
quistes pequeos que se suelen encontrar en el suelo del tercer ventrculo, el hipotlamo o
el lbulo temporal. En la exploracin microscpica, las clulas ganglionares neoplsicas
estn presentes como acmulos de clulas separadas por un estroma relativamente acelular.
El ganglioma tiene un aspecto macroscpico similar al del glioma de un grado comparable.
Se encuentra con ms frecuencia en el lbulo temporal, y puede tener un componente
qustico. Las clulas ganglionares neoplsicas estn agrupadas de forma irregular y tienen
aparentemente una orientacin al azar de las neuritas. Son frecuentes las formas
binucleadas. Las neuronas neoplsicas se pueden detectar con frecuencia con el uso de
inmunohistoquimica para protenas neuronales, neurofililamentos y sinaptofisina. Estos
tumores se pueden considerar de grado I A II/IV de la OMS. Los gangliomas anaplasicos
tambin existen, y se comportan como un grado III.
Otra identidad que contiene tanto elementos gliales como neuronales, y que se
puede considerar como una variante de ganglioma, es el tumor glioneuronal papilar. En
esta lesin de bajo grado, las clulas forman con frecuencia una nica capa en los tallos de
los vasos sanguneos (seudopapilas), mientras que los elementos neuronales son ms
slidos.

2.- Otros Tumores Con Componentes Glial Y Neuronal:
El tumor neuroepitelial disembrionario (TND) es un tumor definido, de bajo grado,
de la infancia que se presentan con frecuencia como un trastorno convulsivo, mostrando un
crecimiento lento y pronostico relativamente bueno tras la reseccin quirrgica. Estas
lesiones se localizan tpicamente en el lbulo temporal superficial, aunque se ven en otras
regiones de la cortical. Hay con frecuencia una atenuacin del crneo que est por encima,
lo que sugiera que la lesin pueda llevar un tiempo prolongado. Las localizaciones fuera de
los hemisferios cerebrales son mucho ms raras. Este tumor muestra una arquitectura
multinodular (aspecto semejante a astrocitomas, oligodendrogliomas y oligoastrocitomas)
que puede estar asociada con una displasia cortical. Histolgicamente la lesin corresponde
al Grado I de la clasificacin de la OMS. Se presentan 4 pacientes a los cuales se les
diagnostic TND.

3.- Tumores con solo Elementos Neuronales:
El neuroblastoma es una forma de cncer que generalmente comienza en las
formar muy tempranas de las clulas nerviosas, mismas que se encuentran en el feto o
embrin. El trmino neuro se refiere a los nervios como tal, mientras que la palabra
blastoma hace referencia a un cncer que afecta a las clulas consideradas como inmaduras,
o bien que se encuentran en desarrollo. Que se producen en los hemisferios de los nios y
que muestran un comportamiento muy agresivo. En el examen microspico, se parecen a los
neuroblastomas perifricos estando compuestas de clulas pequeas indiferenciadas con las
caractersticas rosetas de Homer Wright. Por el contrario el neurocitoma central es una
neoplasia de bajo grado que se encuentra en y cerca del sistema ventricular (con ms
frecuencia el ventrculo lateral o el ventrculo izquierdo) que se caracteriza por ncleos
espaciados, redondeados y uniformes, y con frecuencia islas de neuropilo. Aunque en
patrn y forma se parecen al oligodendroglioma, los estudios estructurales muestran el
linaje tumoral de clulas tumorales.

NEOPLASIAS POBREMENTE DIFERENCIADAS

Algunos tumores, aunque de origen neuroectodermico, expresan pocos o ningn
marcador fenotpico de clulas maduras del sistema nervioso, y se describen como
pobremente diferenciados, o embrionarios, lo que significa que siguen teniendo algunas
caractersticas de clulas primitivas e indiferenciadas. El ms frecuente es el
meduloblastoma, que representa el 20% de los tumores cerebrales en nios.

1.- Meduloblastoma:
Este tumor se presenta generalmente en nios y exclusivamente en el cerebelo.
Pueden expresarle marcadores gliales y neuronales, pero es con frecuencia muy
indiferenciado.
1.1.- Morfologa:
Se localizan en la lnea media del cerebelo (nios), pero las localizaciones laterales
se ven con ms frecuencia en adultos. El rpido crecimiento puedo ocluir el flujo del LCR,
lo que produce hidrocefalia. El tumor suele estar bien circunscripto, es gris y fiable y se
puede extender hasta la superficie de las hojas cerebelosas y afectar a las leptomeninges.
En el examen microscpico, suele ser muy celular, con lminas de clulas anaplasicas.
Las clulas tumorales individuales son pequeas, con escaso citoplasma y ncleos
hipercromaticos que suelen estar alargados. Las mitosis son abundantes y los marcadores
de proliferacin celular, como Ki-67, se detectan en un gran porcentaje de clulas. El tumor
tiene la capacidad de expresar fenotipos neuronales (granulos neurosecretores o rosetas de
Homer Wright, como ocurre en el neuroblastoma) y gliales (GFAP). La variante
desmoplasica se caracteriza por zonas de respuesta estromal con depsitos de colgeno y de
reticulina y ndulos de clulas que forman islas plidas que tienen ms neuropilo y
carecen de depsitos de reticulina.
En los bordes de la principal masa tumoral, las clulas de meduloblastoma tienen la
tendencia a formar cadenas lineales de clulas que infiltran a travs de la corteza cerebral
para agregarse por debajo de la pa, penetrar en esta y diseminarse por el espacio
subaracnoideo. La diseminacin por el LCR es una complicacin frecuente, presentndose
como masas nodulares en cualquier sitio del SNC, incluyendo metstasis en cola de caballo
que algunas veces se denominan metstasis en gota por si va directa de diseminacin a
travs del LCR.

1.2.- Caractersticas Clnicas:
El tumor es muy maligno, y el pronstico en los pacientes no tratados es
desfavorable; no obstante, se trata de un tumor radiosensible. El pronstico est tambin en
relacin con la cantidad de tumor resecado, con mejores tasas de supervivencias tras la
reseccin completa. Adems, la radiacin del cerebro y medula espinal disminuye la
posibilidad de recidiva. Con la escisin total y radiacin, la supervivencia a 5 aos puede
ser de hasta un 75%.

OTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS

1.- Tumores Del Parnquima Pineal:
La glndula pineal est localizada en el centro de la cavidad craneal, en la parte
posterior del tercer ventrculo. Los tumores de esta regin son poco frecuentes,
representando menos del 1% de los tumores intracraneales, aunque en nios la incidencia
puede alcanzar el 3-8%. En la regin de la glndula pineal pueden asentar tumores de
diferente naturaleza. El diagnstico diferencial de lesiones ocupantes de espacio en esta
localizacin debe incluir tambin metstasis y procesos no tumorales. Dentro de los
tumores primarios, los germinomas son el grupo ms frecuente, representando del 33-50%.
Los gliomas son el segundo grupo por frecuencia de tumores de la pineal
(aproximadamente 25%). El tercer grupo son los tumores derivados del parnquima de la
glndula pineal. Dentro de ellos hay que distinguir los pineocitomas o pinealomas (grado II
de la OMS), los pineoblastomas (grado IV de la OMS), y dos entidades de ms reciente
descripcin con un comportamiento biolgico de agresividad variable que son el tumor de
la glndula pineal con diferenciacin intermedia y el tumor papilar de la glndula pineal.
Las lesiones tumorales de la parte posterior del III ventrculo y regin pineal se
acompaan generalmente de hipertensin intracraneal debida a hidrocefalia obstructiva, lo
que provoca cefalea, nuseas y vmitos, letargia, diplopa. Es tpica tambin la limitacin
de la mirada vertical superior (signo de Parinaud) y respuesta pupilar disociada a la luz y
nistagmus a la convergencia (pseudo Argyll-Robertson). Puede producirse tambin
dismetra y ataxia por compresin de los pednculos cerebelosos superiores. En ocasiones,
un sangrado tumoral repentino puede causar prdida aguda de la visin, diplopa o
disminucin del nivel de conciencia. EL diagnstico se confirma mediante la realizacin de
RM craneal, determinacin de marcadores tumorales en sangre y/o LCR (para su
diferenciacin con tumores germinales) y estudio histolgico.
El tratamiento de los tumores del parnquima pineal suele requerir ciruga como
primer paso. La ciruga tiene tres objetivos principales: tratar la hidrocefalia, obtener
diagnstico histolgico y realizar reseccin quirrgica en los casos en los que sea posible.
En general, tras la ciruga se aconseja radioterapia (RT) focal para los pineocitomas y
tumores de diferenciacin intermedia, y ciruga ms RT del neuroeje (24-36 Gy a 1,8
Gy/sesin) con sobreimpresin en el lecho tumoral (45-50 Gy) y quimioterapia para los
pineoblastomas y tumores papilares de la regin pineal.
Pineocitoma: El pineocitoma est constituido por clulas en torno a una zona
fibrosa (rosetas pineocitomatosas de Borit). Presenta calcificaciones con cierta
frecuencia, es de lento crecimiento y aparece principalmente en adultos jvenes
(Kleihues et al.; 2007). Representa < 1% de los tumores cerebrales y comprende
aproximadamente el 45% de los tumores del parnquima pineal. Los adultos de 25 a
35 aos son los afectados con mayor frecuencia. La tasa de supervivencia a los
cinco aos en los pacientes jvenes (entre 25-30 aos) alcanza el 86%; en contraste,
estas tasas son solo del 35-40% en pacientes ms mayores. Es posible que este
hecho pueda reflejar la mayor incidencia de germinomas no bien diagnosticados
entre los primeros.
Pineoblastoma: Los pineoblastomas (grado IV de la OMS) son tumores
embrionarios primitivos de la glndula pineal que muestran un elevado
pleomorfismo, elevada densidad celular y frecuentes mitosis. Presentan un
comportamiento agresivo y metastatizan a travs del LCR. Se manifiesta
principalmente en los nios. Son poco frecuentes, aunque comprenden alrededor del
55% de los tumores del parnquima pineal. Se han observado tumores de apariencia
similar en pacientes con retinoblastoma familiar bilateral. El pronstico es similar al
de los PNET supratentoriales y debe tratarse de la misma forma, observndose unas
tasas estimadas de supervivencia a uno, tres y cinco aos tras tratamiento del 88, el
78 y el 58%, respectivamente.

2.- Otros Tumores del Parnquima Pineal:
La literatura tambin refleja con cierta frecuencia tumores con diferenciacin
intermedia entre pineocitoma y pineoblastoma (grado III de la OMS), de mayor riesgo y
peor pronstico que el pineocitoma.
Recientemente ha sido descrito un nuevo subgrupo tumoral de la regin pineal, el
tumor papilar de la regin pineal, el cual se originara en la regin subcomisural o en el
epndimo y que, en cualquier caso presenta un curso clnico agresivo con tendencia a la
recidiva

2.1.- Manifestaciones Clnicas:
Desde el punto de vista clnico, las lesiones tumorales de la parte posterior del III
ventrculo y regin pineal se acompaan generalmente de hipertensin intracraneal debida a
hidrocefalia por obstruccin del acueducto de Silvio (Figura: Tumor de la glndula
pineal.jpg), lo que provoca cefalea, nuseas y vmitos, letargia, diplopa, as como de
limitacin de la mirada vertical superior (signo de Parinaud) y respuesta pupilar disociada a
la luz y nistagmus a la convergencia (pseudo Argyll-Robertson).

3.- Linfoma Primario del SNC
El linfoma primario del SNC supone un 2% de los linfomas extraganglionares y un
1% de los tumores intracraneales. Es la neoplasia del SNC ms frecuente en individuos
inmunodeprimidos, incluyendo los pacientes con sida y los que presentan inmunodepresin
tras el trasplante. En poblaciones no inmunodeprimidas, el espectro de edad es
relativamente amplio, y la frecuencia aumenta despus de los 60 aos de edad.
El trmino primario enfatiza la distincin entre lesiones y la afectacin secundaria
del SNC por el linfoma que se origina en otras partes del cuerpo. El linfoma cerebral
primario a menudo es multifocal en el parnquima enceflico, aunque la afectacin
ganglionar, de la medula sea o extraganglionar fuera del SNC es una complicacin rara y
tarda. Por el contrario, el linfoma que se origina fuera del SNC raramente afecta el
parnquima enceflico; la afectacin del sistema nervioso, cuando ocurre en el linfoma,
generalmente se manifiesta por la presencia de clulas malignas en el LCR y alrededor de
las races nerviosas intradurales, y ocasionalmente por la infiltracin del reas superficiales
del cerebro o la medula espinal por las clulas malignas.
La mayora de los linfomas enceflicos primarios se originan en los linfocitos B. En
el seno de una inmunodepresin, las clulas de casi todos estos tumores estn infectadas de
forma latente por el virus Epstein-Barr. Globalmente, los linfomas primarios del SNC son
agresivos, con respuesta relativamente mala a la quimioterapia en comparacin con los
linfomas perifricos.

3.1.- Morfologa
Las lesiones frecuentemente son mltiples y a menudo afectan a la sustancia gris
profunda, as como a la sustancia blanca y a la corteza. La diseminacin periventricular es
frecuente. Los tumores estn relativamente bien definidos en comparacin con las
neoplasias gliales, pero no estn tan delimitados como las metstasis y a menudo muestran
reas extensas de necrosis central. En el tumor de clulas malignas infiltran el parnquima
del encfalo y se acumulan alrededor de los vasos sanguneos.
El linfoma intravascular, una neoplasia linfoide maligna poco habitual en el que las
celulares tumorales crecen a nivel intraluminal en los pequeos vasos, a menudo afecta el
encfalo junto con otras regiones del cuerpo. En lugar de presentarse como una lesin con
efecto de masa, la oclusin de los vasos por las clulas malignas puede dar lugar a infartos
microscpicos diseminados. Los individuos afectados se manifiestan con evidencia de
lesiones multifocales, y el diagnstico diferencial generalmente incluye procesos como
vasculitis y mbolos en ducha.

MENINGIOMAS

Los meningiomas son tumores benignos del adulto, normalmente unidos a la
duramadre, y originados en la clula meningotelial de la aracnoides. Los meningiomas
pueden localizarse en la superficie externa del cerebro y en el sistema ventricular, donde se
originan en las clulas estroma les aracnoideas del plexo coroideo. Los sntomas de
presentacin suelen ser inespecficos o focales por compresin cerebral.

1.1.- Morfologa:
Los meningiomas crecen formando masas unidas a la duramadre y bien definidas,
que comprimen el cerebro pero estn bien separadas de l. Pueden extenderse hasta el
hueso adyacente. Hay diferentes patrones histolgicos en los meningiomas, como: sincitial,
denominado as por las agrupaciones de clulas estrechamente unidas sin evidencia de
membranas celulares; fibroblstico. Con clulas alargadas y depsito importante de
colgeno entre ellas; transicional, con caractersticas del tipo sincitial y fibroblstico;
psamomatoso, con numerosos cuerpos de psamoma secretor, con vacuolas
intracitoplasmticas PAS-positivas y luz intrace lular al microscopio electrnico; y
microquistico, de aspecto esponjoso. Meningiomas atpicos: son lesiones con una tasa
elevada de recurrencia, crecimiento local ms agresivo, y subsidiarios de tratamiento
coadyuvante, adems de la ciruga, y tienen varias caractersticas histolgicas, como una
tasa mittica elevada. Meningiomal anaplsicos (malignos): son tumores muy agresivos
que recuerdan a un sarcoma de grado alto, aunque suele haber algn dato que indica su
origen celular meningotelial. La mayora de los meningiomas estn bien separados del
cerebro, aunque algunos llegan a infiltrarlo. La invasin cerebral se asocia a riesgo elevado
de recurrencia. El pronstico global de los meningiomas depende del tamao y la
localizacin de la lesin, de su accesibilidad quirrgica y del grado histolgico.


1.3.- Caractersticas Clnicas:
Las meningiomas suelen ser lesiones de crecimiento lento que se presentan con
sntomas bajos y no localizados o bien con signos focales debido a la comprensin del
cerebro subyacente. Los lugares frecuentes de afectacin son las caras parasagital de la
convexidad del cerebro, la duramadre sobre la convexidad lateral, el ala del esfenoides, el
bulbo olfatorio, la silla turca y el agujero magno. Son infrecuentes en nios y muestran
un predominio moderado en mujeres, aunque la proporcin se convierta en meningiomas
espinales, las lesiones suelen ser solitarias y su presencia en mltiples sitios, especialmente
en asociacin con neurinomas del acstico o tumores gliales, sugiere un diagnstico de
neurofibramatosis tipo 2 (NF2).

TUMORES METASTSICOS
Las Metstasis cerebrales son Tumores que se desarrollan en el cerebro, pero que
provienen de un tejido u rgano situado fuera de l. Representan la complicacin ms
frecuente y el tumor intracraneal ms comn en adultos. Diversos estudios reflejan que
aparecen en un 10 -40% en los estadios avanzados.
El riesgo de desarrollar metstasis cerebrales vara en funcin del tumor primario.
Hay estudios que sugieren que algunos agentes quimioterpicos utilizados en el
tratamiento del cncer sistmico pueden producir defectos transitorios en la barrera
hematoenceflica normal, lo que podra favorecer el desarrollo de dichos tumores en el
SNC.
Dentro del cerebro, las metstasis son ms comnmente encontradas en el rea
directamente por debajo de la unin de la sustancia gris y blanca. La predominancia de las
metstasis en este sitio es debida al cambio en el tamao de los vasos sanguneos en este
punto; los vasos estrechos actan como una trampa para los mbolos. Las metstasis
cerebrales tambin tienden a ser ms comunes en las reas de cascada terminales de la
circulacin arterial (las zonas en el lmite de, o entre, los territorios de los vasos cerebrales
mayores). La distribucin de las metstasis entre las grandes subdivisiones del sistema
nervioso central sigue groseramente el peso relativo (y el flujo sanguneo a) de cada rea.
Aproximadamente el 80% de las metstasis cerebrales estn localizadas en los hemisferios
cerebrales, 15% en el cerebelo y 5% en el tronco cerebral.
El mecanismo ms comn de metastatizar:
1.1.- Metstasis hematgenas: Las clulas cancerosas suelen invadir los capilares y las
vnulas, mientras que las arteriolas y las arterias, de paredes ms gruesas, son relativamente
resistentes. Antes de que puedan formar metstasis viables, las clulas tumorales
circulantes deben alojarse en el lecho vascular del punto metastsico. A este respecto,
algunas clulas tumorales liberadas en el sistema venoso sobreviven al paso por la
microcirculacin y son transportadas a rganos ms distantes. Por ejemplo, las clulas
tumorales pueden atravesar el hgado y producir metstasis pulmonares, y las clulas
neoplsicas tambin pueden sobrevivir al paso a travs de la microcirculacin pulmonar
para llegar al cerebro.
1.2.- Metstasis linfticas: Las membranas basales slo envuelven los grandes conductos
linfticos, y estn ausentes en los capilares linfticos. As, las clulas tumorales pueden
penetrar en los conductos linfticos ms fcilmente que en los casos sanguneos. Una vez
en los vasos linfticos, las clulas son transportadas a los ganglios linfticos regionales,
donde se alojan, inicialmente, en el seno marginal, y luego se extienden por todo el ganglio
2.1.- Diseminacin Y Crecimiento De Las Metstasis
Tras la invasin del tejido circundante, las clulas malignas pueden diseminarse a
puntos distantes a travs de un proceso de varias etapas:
1. Invasin de la circulacin: tras invadir el tejido intersticial, las clulas malignas
penetran en los vasos o los linfticos y las venas tributarias.
2. Escape de la circulacin: las clulas tumorales circulantes pueden sufrir una
detencin mecnica en los capilares y las vnulas, donde se fijan las clulas endoteliales.
Esta adherencia causa la retraccin del endotelio, con lo que queda expuesta la membrana
basal subyacente, a la que se unen ahora las clulas tumorales. En las arteriolas pueden
detenerse tambin grupos de clula tumorales, y all crecen en la luz vascular. En ambas
situaciones, las clulas tumorales sufren, finalmente, una extravasacin por mecanismos
similares a los responsables de la invasin local.
3. Crecimiento local: en un lugar receptivo, las clulas cancerosas extraversadas
crecen en respuesta a factores autocrinos y, posiblemente, de crecimiento local producidos
por el tejido hospedador. Sin embargo, es necesario un nuevo aporte vascular para que el
tumor crezca hasta alcanzar un dimetro superior a 0.5 mm. As, muchos tumores secretan
poliptidos (p. ej., factor de crecimiento de fibroclastos (FGF), factor de crecimiento
endotelial vascular [FGF], factor transformador del crecimiento [TGF-,y factor de
crecimiento derivado de las plaquetas [PDGF], que juntos desencadenan y regulan el
proceso de angiognesis. La colonia metastsica recin establecida tambin debe escapar de
la deteccin y destruccin por las defensas inmunolgicas del husped). La metstasis
puede metastatizar de nuevo, en el mismo rgano o en zonas distantes.
3.1.- Origen Ms Frecuente De Las Metstasis Cerebrales
El tipo histolgico del tumor primario est relacionado firmemente con la frecuencia
y patrn de la diseminacin intracraneal. Entre los adultos, los orgenes ms comunes de las
metstasis cerebrales son el pulmn, mama, primario de origen desconocido y piel
(melanoma maligno). Entre los pacientes menores de 21 aos, las metstasis cerebrales
surgen ms a menudo de los sarcomas (Sarcoma osteognico, Rabdomisarcoma y Sarcoma
de Ewing) y Tumores de clulas germinales.
Frecuencia de los tumores primarios que metastatizan en el sistema nervioso.
Origen del tumor
primario
Metstasis
cerebrales, %
Metstasis
leptomenngeas, %
Compresin
medular, %
Pulmn 40 23 18
Mama 19 41 24
Melanoma 10 12 4
Tubo digestivo 7 13 6
Aparato
genitourinario
7 - 10
Otros 17 10 30

4.1.- Tratamiento Metstasis Cerebrales
Una vez que un cncer diseminado metastatiza en el cerebro es, con raras excepciones
incurable. El tratamiento es por tanto paliativo, dirigido a prevenir la invalidez y el
sufrimiento y, en lo posible, a prolongar la vida. Los estudios que se han publicado sobre el
pronstico se han centrado en la supervivencia, dejando sin responder preguntas
fundamentales sobre la calidad de vida. Existe, no obstante, un acuerdo general de que
glucocorticoides, anticonvulsivos y radioterapia mejoran la calidad de vida de muchos
pacientes. El valor de la ciruga y la quimioterapia se conocen menos.
Medidas generales. Los glucocorticoides suelen mejorar los sntomas de las metstasis
cerebrales. La mejora es a menudo impresionante, se produce en 24 horas y se
mantiene un tratamiento continuo, aunque la toxicidad de los glucocorticoides es
acumulativa. Por este motivo, si es posible debe aadirse un tratamiento ms definitivo
para las metstasis con el fin de permitir suspender los glucocorticoides. Una tercera
parte de los pacientes con metstasis cerebrales sufren una o ms convulsiones. Cuando
existen metstasis supratentoriales se utilizan anticonvulsivos de forma emprica para
prevenir las crisis convulsivas.
Medidas especficas.
- RADIOTERAPIA: ste es el principal tratamiento de las metstasis cerebrales. Se da por
sentado que existen mltiples depsitos microscpicos de clulas tumorales en todo el
cerebro, adems de las metstasis que se ven en las pruebas de imagen, por lo que se
recomienda una radiacin cerebral total.
- CIRUGA: Hasta 40% de los pacientes con metstasis cerebrales tienen una nica lesin
cerebral identificada por TAC. Las metstasis nicas accesibles quirrgicamente suelen
extirparse como una medida paliativa. Si la enfermedad diseminada est bajo control, la
reseccin total de una lesin cerebral puede mejorar la supervivencia y disminuir la
invalidez. Parece que mejorar la supervivencia y disminuir la invalidez. Parece que mejora
la supervivencia si la ciruga va seguida de radiacin cerebral total.
- QUIMIOTERAPIA: Algunos tumores slidos que metastatizan, como el cncer de
mama, el cncer pulmonar microctico y los tumores de clulas germinales, pueden
responder a la quimioterapia generalizada. Aunque las metstasis no suelen responder tan
bien como el tumor primario.

SINDROMES PARANEOPLSICOS

Adems de los efectos directos y localizados producidos por las metstasis, los
sndromes paraneoplsicos pueden afectar al sistema nervioso central y perifrico, algunas
veces precediendo incluso al reconocimiento clnico de las neoplasias malignas. El tumor
que produce con ms frecuencia sndromes paraneoplasicos es el carcinoma pulmonar de
clulas pequeas.
Estos sndromes comparten los hallazgos de encefalomielitis paraneoplasica con los
sndromes clnicos especficos que reflejan la distribucin de la carga patolgica en el
cerebro:

Degeneracin cerebelosa paraneoplasica, en la que hallazgos morfolgicos incluyen
la destruccin de clulas de Purkinje, gliosis y un discreto infiltrado inflamatorio.
La encefalitis lmbica se caracteriza por una demencia subaguda. Los hallazgos
patolgicos son ms marcados en las porciones anterior y medial del lbulo
temporal, se parecen a un proceso infeccioso, con rodetes inflamatorios
perivasculares, ndulos microgliales, algo de prdida neuronal y gliosis. Se puede
ver un proceso comparable afectando al tronco bien de forma aislada o unido a la
afectacin lmbica.
La neuropata sensitiva subaguda se puede ver en asociacin con encefalitis lmbica
o de forma aislada. Est marcada por la prdida de neuronas sensitivas en los
ganglios de las races dorsales, de nuevo en asociacin con inflamacin.
Trastornos de los movimientos oculares, la mayor parte de las veces opsoclonia, se
puede ver a veces en asociacin con otras evidencias de disfuncin cerebelosa o
de tronco. En nios, esto se asocia con ms frecuencia con meduloblastoma y se ve
junto mioclonias.

El principal mecanismo patognico de estas enfermedades implica el desarrollo
sistmico de una respuesta inmune frente a los antgenos tumorales que puede tener una
reactividad cruzada con los antgenos del sistema nervioso central o perifrico.
La relacin entre el proceso maligno de base, las caractersticas clnicas y los
antgenos responsables del sndrome es compleja. Algunos tipos de tumor se asocian con
muchos tipos de autoanticuerpos, y los mismos autoanticuerpos pueden estar presentes en
distintos sndrome clnicos. Lo que permite que estos anticuerpos accedan al sistema
nervioso central y como esta respuesta inmune ante las protenas intracelulares (para la
mayor parte) produce la enfermedad, sigue siendo preguntas sin respuesta. Puede haber
tambin un componente de lesin neuronal mediada por clulas T en algunos casos.

TUMORES DE LAS VAINAS DEL NERVIO PERIFRICO

Estos tumores proceden de los nervios perifricos, incluyendo las clulas de
Schwann, clulas perineurales y fibroblasto. Muchos expresan caractersticas de las clulas
de schwann, incluyendo la presencia de los antgenos s-100 as como la capacidad de
diferenciacin melanoctica, conforme el nervio sale del cerebro y de la medula espinal,
hay una transicin en la mielinizacin por oligodendrocitos y mielizacin por clulas de
Schwann. Esto se produce a varios milmetros de la sustancia cerebral; por lo tanto, los
tumores del nervio perifrico puede surgir dentro de la duramadre y producir cambios en el
cerebro la medula espinal adyacente, tumores de histognesis y de comportamiento
biolgico comparable se producen en el trayecto de los nervios.

1. Schwannoma:
Estos tumores benignos se producen en las clulas Schwann derivadas de la cresta
neural, y se asocia con la neurofifromatosis tipo 2. Los sntomas se debe a la compresin
local del nervio afectado o a la compresin de las estructuras adyacentes (como el tronco
del encfalo o la medula espinal). Los Schwannomas espordicos se asocian con
mutaciones del gen NF2 en el cromosoma 22; suele haber una ausencia del producto del
gen NF2 por Western Blot o por inmunotincin, incluso al que no haya evidencia de la
mutacin de este gen.

1.1 Morfologa:
Los schwannomas son masas bien delimitadas y encapsuladas que estn unidas al
nervio pero se pueden separar de l, los tumores forman masas grises, pero pueden tener
tambin reas qusticas y cambios xantomatosos. En el examen microscpico, los tumores
muestran una mezcla de dos patrones de crecimiento, el patrn Antoni A de crecimiento,
clulas alargadas con terminaciones citoplasmticas se disponen en fascculos en zonas de
una celularidad moderada a alta con escasas matriz estromal; las zonas libres de ncleos
de las prolongaciones que estn entre las regiones de empalizada nuclear se llaman cuerpos
de Verocay. En el patrn Antoni B, el tumor es menos densamente celular con una red laxa
de clulas junto con microquistes y cambios mixoides. En ambas reas, la citologa de la
clulas es individuales es parecida, en formas de clulas alargadas y ncleos regulares
ovales. La microscopia electrnica muestra depsitos de membranas basales encerrando a
las clulas aisladas y colgeno con grandes separaciones. Debido a que la lesin desplaza al
nervio de origen crece, y las tinciones de plata y las inmunotenciones para las protenas de
neurofilamentos demuestran que los axones estn fundamentalmente excluidos del tumor,
aunque pueden quedar atrapados en capsulas, el origen en la clula Schwann se comprueba
con la inmunoreactividad para S-100. Se pueden encontrar distintos cambios degenerativos
en los Schwannomas, incluyendo pleomorfismo nuclear, cambio xantomatoso y
hialinizacion vascular, la transformacin maligna es muy rara en los Schwannomas,
aunque la recidiva puede seguir a la extirpacin completa.

1.3 Caractersticas Clnicas:
Dentro de la calota craneal, la localizacin ms frecuente de los Schwannomas es el
ngulo pontocerebeloso, donde est unido a la rama vestibular del octavo par. Los pacientes
presentan con frecuencia tinnitus y perdida de la audicin, y el tumor se suele conocer
como neurinoma del acstico, aunque debera llama ms correctamente Schwannoma
vestibular. En cualquier parte de la dura medre, los nervios sensitivos son los que estn
fundamentalmente afectado incluyendo los ramas del nervio trigmino y las races dorsales.
Cuando son extradurales los Schwannomas se encuentran con ms frecuencias
asociados con grandes tronco nerviosos, donde las modalidades sensitivas y motoras estn
entre mezcladas.

2.1.- Neurofibroma:
Dos lesiones histolgicas y tambin quizs biolgicamente distintas se han
denominado neurofibromas. La forma ms frecuente se produce en la piel (neurofibroma
cutneo) o en el nervio perifrico, (neurofibroma solitario). Tiene lugares espordicamente
o en asociacin con la neurofiframatosis tipo 1 (NF1), las lesiones cutneas son evidentes
como ndulos, algunas veces hiperpigmentados, pueden crecer y hacerse ms grande y
pedunculados. El riesgo de transformacin maligna de estos tumores es muy bajo, y su
principal morbilidad esttica.
El segundo tipo es el neurofibroma plexiforme, que algunos considera que se
producen solo en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Los neurofibromas plexiformes
en personas con NF1 tienen perdida de la copia salvaje del gen NF1. Una preocupacin
especial en el seguimiento de estos pacientes es la dificultad de extirpacin delos tumores
plexiformes cuando afecta a los principales troncos nerviosos, dado que tiene un potencial
significativo de transformacin maligna.

2.2.- Morfologa:
Neurofibroma Cutneo: Presentes en la dermis y en la grasa sub-cutnea, estas
masas bien delimitadas pero no encapsuladas estn compuestas de clulas en formas
de uso. Aunque no son invasivos, las estructuras anexiales a veces se ven atrapadas
en los extremos de la lesin. El estroma de estos tumores estn muy colagenizadas y
contienen escaso material mixoide. Las lesiones de los nervios perifricos son de un
aspecto histolgico idnticos.
Neurofibroma Plexiforme: estos tumores se puede producir en cualquier parte a lo
largo del nervio, aunque el tronco de los nervios grandes es la localizacin ms
frecuente. Con frecuencias son mltiples, en el lugar de cada lesin, el nervio esta
irregularmente expandido, dado que cada uno de los fascculos esta infiltrado por la
neoplasia. Al contrario de lo que ocurre con los Schwannomas, no es posible
separar la lesin del nervio. Los extremos proximal y distal del tumor puede tener
unos mrgenes poco definidos, como dedos de tumor, y clulas neoplsicas
individuales se insertan entre las fibras del nervio. En el examen microscpico, la
lesin es laxa de fondo mixoide, con escasa celularidad, existen distintos tipos
celulares, incluyendo Schwann con los tpicos ncleos alargados y con extensiones
de citoplasma rosa, clulas fibroblasticas multipolares grandes y clulas
inflamatorias, entre las que suelen haber mastocito, aunque el aspecto mixoide
domina el cuadro, hay con frecuencias zonas de haces de colgeno que tiene un
aspecto de zanahoria destrozada. En contra oposicin con los Schwannomas, se
pueden demuestran axones dentro del tumor. Varios estudios ultraestructurales e
inmunohistoquimico han identificado clulas neoplsicas que muestran marcadores
de distintas lneas, incluyendo clulas de Schwann, clulas perineurales y
fibroblasto.


3.1.- Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Perifrico (TMVNP, Schwannomas
Maligno):
Los TMVNP son sarcomas muy malignos localmente invasivos, con frecuencia
recidiva y finalmente desimanacin metastsica. A pesar de su nombre, estos tumores no
proceden de la degeneracin malignas de los Schwannomas. En vez de ello, se produce de
nuevo o precede de la transformacin de un neurofibroma plexiforme y por lo tanto tiene
una estrecha asociacin con la neurofibromatosis tipo 1. Estos tumores se pueden
producir tambin tras radioterapia. Las alteraciones genticas de las TMVNP incluye
mutaciones del gen NF1, dado que esta alteracin se encuentra tambin en los
neurofibromas plexiformes benignos, deben estar implicados otras alteraciones genticas.

3.2.- Morfologa:
Las lesiones son masas tumorales mal definidas con frecuente infiltracin a lo largo
del eje del nervio afectado as como invasin de los tejidos blandos adyacentes. Asociada
con la naturaleza maligna de la neoplasia existe con frecuencia necrosis. En el examen
microscpico se pueden encontrar una gran variedad de hallazgos histolgicos. Se pueden
ver patrones q se parecen a los del fribrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno. En
otras zonas, las celulares tumorales se parecen a las clulas de Schwann, con ncleos
alargados y terminaciones marcadas bipolares. Puede haber formacin de fascculos.
Son frecuentes la mitosis, la necrosis y una extrema anaplasia nuclear. Algunos
pero no todos los tumores de las vainas del nervio perifrico son inmunoreactivos para la
protena S-100. Adems del aspecto bsico de estos tumores, pueden existir mesclados una
gran variedad de patrones histologiccos divergentes, como estructuras epiteliales,
diferenciacin rabdominioblastico ( llamadas tumores tritn ) , cartlago e incluso hueso los
Schwannomas epiteloides malignos son variantes agresivas derivadas de las vainas del
nervio que contiene clulas tumorales que tiene unos bordes tumorales bien definidos y
nidos de tipo epitelial son inmunorreactivos para S-100 pero no para la queratina
diferencindoles este ltimo de los tumores epiteliales.



SINDROMES TUMORALES FAMILIARES

Hay un grupo de trastornos hereditarios que se caracterizan por el desarrollo de
hamartomas y de neoplasias por todo el cuerpo con especial afectacin del sistema nervios.
Muchos de estos trastornos se heredan de forma autosmica dominante, y se han ligado con
genes supresores de tumores. Los sntomas se deben en la parte de la localizacin de lo
hamartomas, algunos pacientes tienen un retraso mental profundo, y en otros la crisis
convulsiva constituyen un serio problema.

1.1.- Neurofibromatosis Tipo1 (NF1):
Este trastorno autosmico dominante se caracteriza por neurofibromas (plexiformes
y solitario), gliomas del nervio ptico, ndulos pigmentados del iris (ndulos de Lisch) y
macula cutneas hiperpigmentadas (manchas caf con leche). Es uno de los trastornos
genticos ms frecuente con una frecuencia de 1 de cada 3.000 personas. Excepto por los
neurofibromas plexiforme, los tumores que se producen en la NF1 son histolgicamente
comparables a lo que ocurre de forma espordica. En los pacientes NF1 existe una
propensin a que los neurofibromas sufran una degeneracin maligna en una porcin mayor
a los que se observa en tumores comparable en la poblacin general. Esto es especialmente
cierto en los neurofibromas plexiformes.
El gen NF1, localizado en el cromosoma 17q11.2, se ha identificado y se ha visto
que codifica una protena denominada neurofibromina. La protena contiene una regin
homologa con la familia RAS de las protenas activadoras GTPasa, y se cree que la
neurofibromina juega un papel en la transduccin reguladora de las seales. La protena se
expresa de forma difusa siendo hallados los niveles ms altos en el tejido neural. El gen
NF1 es un gen supresor de los tumores, segn la evidencia de la perdida de la
heterocigosidad en los tumores de los pacientes con NF1, se han detectado distintas
mutaciones que afecta este gen y no parece que existan puntos calientes especficos para
los cambios. El fenotipo clnico no se correlaciona con el tipo o con la localizacin de la
mutacin NF1. La evolucin de la enfermedad es muy variable algunas personas que
tienen el gen mutado no presenta sntomas mientras que otras desarrollan una enfermedad
progresiva con deformidades espinales, lesiones desfigurantes y compresin de estructuras
vitales incluyendo la medula vital.

1.2.- Neurofibromatosis Tipo2 (NF2):
Se trata de una enfermedad autosmica dominante en la que los pacientes
desarrollan distintos tumores siendo los ms frecuentes los Schwannomas bilaterales del
VIII par y los meningiomas mltiples. Los gliomas, tpicamente ependimomas de la medula
espinal, se producen tambin en los pacientes. Muchas personas con NF2 tienen lesiones no
neoplsicas, entre las que se encuentran el crecimiento nodular hacia adentro de las clulas
de Schwann en la medula espinal (Schwannosis), las meningioangiomatosis (una
proliferacin de clulas menngeas y de vasos sanguneos que crecen en el cerebro), y la
hamartia glial (colecciones nodulares microscpicas de las clulas gliales de localizaciones
anormales, a menudo en la capa superficial y profundo de la corteza cerebral). Este
trastorno es mucho menos frecuente que la NF1, con una frecuencia de 1 entre 40.000 a
50.000 personas.
El gen NF2 se localiza en el cromosoma 22q12, y el producto del gen, la merlina,
muestra una similitud estructural con una serie de protenas del citoesqueleto. La protena
tiene una amplia distribucin en los tejidos, y su funcin no se conoce. Hay alguna
correlacin entre el tipo el mutacin y los sntomas clnicos, siendo las mutaciones sin
sentido las que suele producir un fenotipo ms grave que las mutaciones de sentido
errneo. Como se mencion previamente el gen NF2 esta frecuentemente mutado tambin
en los meningiomas espordicos y en los Schwannomas.

1.3.- Esclerosis tuberosa:
Es un sndrome autosmico dominante que se caracteriza por el desarrollo de
harmartomas y de neoplasias benignas que afecta al cerebro y a otros tejidos. Los
harmartomas del SNC se producen como lesiones tuberosas corticales y hamartoma
subependimario en otras partes del cuerpo, las lesiones incluyen angiomiolipomas renal,
hamartomas gliales retinianos, y lesiones pulmonares y rabdomiomas cardiaco. Se pueden
ver quistes en distintas localizaciones, incluyendo hgado, riones y pncreas. Las lesiones
cutneas incluyen angiofibroma engrosamiento en parches localizados similares al cuero
(parches en Chagrin), zonas hipopigmentadas (parches en hojas de fresno) y fibroma
subungueales, los anlisis genticos son complejos porque hay pacientes que son portadores
obligados del gen pero que no tiene evidencia de la enfermedad.
Se han identificado distintos loci en las que las mutaciones pueden producir
esclerosis temerosas, no obstante, los rasgos patolgicos y clnicos producidos por estos
genes diferentes son indistinguibles. Un locus de la esclerosis tuberosa (TSC1) se encuentra
en el cromosoma 9 q34, donde codifica una protena de funcin desconocida (hamartina).
El locus de la esclerosis tuberosa que esta mutado con ms frecuencia ( TSC2) se
encuentra en el cromosoma 16 p 13.3 y codifica una protena (tuberina) con homologa con
la protena activadora GTPasa. La incapacidad para distinguir entre estos dos loci segn
los rasgos patolgicos o clnicos pueden deberse a que esta protenas interaccionan
directamente la una con la otra.

1.3.1.- Morfologa:
Los harmartoma corticales de la esclerosis tuberosas son zonas firmes de la corteza
que, en contraposicin de la zona ms blanda de la corteza adyacente, se parece a las
patadas , de ah el apelativo de lesiones tuberosas estas carecen de organizacin laminar
de neocrtex, adems, algunas clulas grande expresan fenotipos intermedios entre gla y
neuronas , hay que destacar que estas clulas se tien con frecuencia tanto como tuberina
como para hamartina estas clulas tienen grandes ncleos vesiculares con ncleos que se
parecen a las neuronas , y un citoplasma abundante y eosinofililicos como los astrocitos
gemistositicos . El tratamiento es sintomtico incluyendo anticonvulsivante para la crisis.


1.4.- Enfermedad de Von Hippel-Lindau:
Trata de una enfermedad autosmica dominante en que las personas afectadas
desarrollan tumores (hemangiblastomas capilares) donde los hemisferios cerebelosos, la
retina y con menos frecuencia el tronco enceflico y la medula espinal, tambin puede
haber quistes que afecte el pncreas el hgado y los riones y tienen una menor propensin
a desarrollar carcinomas de clulas renales en el rin. Esta enfermedad tiene una
frecuencia de 1 entre 30.000 a 40.000 personas.
Este gen es una enfermedad supresora de tumores se encuentra en el cromosoma
3p25-26 , y codifica una protena (pVHL) que parece que juega un papel en la regulacin
de distintos aspectos de la funcin celular, la protena sirve como componente que funciona
en la va de la ubicuitinacion contribuyendo a la degradacin de la protena se ha
encontrado tambin otros papeles de la pVHL n la regulacin de las protenas del ciclo
celular, las mutaciones del sentido errneo pero no otro tipo de mutaciones es muy
probable que se produzcan fenotipos que incluyan, adems de tumores vasculares,
feocromocitoma suprarrenales.

1.4.1.- Morfologa
La principal manifestacin neurolgica de la enfermedad es una neoplasia muy
vascularizada que se produce como un ndulo mural asocia con quiste relleno de lquido en
el examen microscpicos, la lesin consiste en una mezcla de distintas proporciones de
vasos de tamao capilar o algo ms grande de pared delgada con las clulas estromales
entre mescladas de histiogenesis incierta que se caracteriza por un citoplasma vacuolado,
ligeramente positivo y rico en lpido con un fenotipo inmunohistoquimicamente indefinido.
El tratamiento se dirige a las lesiones neoplsicas, incluyendo la reaccin del
hemangioblastoma y el tratamiento con lser de los hemangioblastoma de la retina. La
nefrectoma parcial se lleva a cabo en los carcinomas renales cuando las neoplasias son
bilaterales.

DIAGNSTICO DE LOS TUMORES CEREBRALES:

El mdico realizara preguntas sobre la sintomatologa que ha presentado y le har
un examen fsico. Puede ser que recomiende anlisis para examinar los reflejos, la
coordinacin, fortaleza muscular, memoria y visin, y de requerir uno o varios exmenes
como lo pueden ser:
Una tomografa computarizada (TC): se utiliza los rayos X para formar una imagen
tridimensional del cerebro.
Una imagen de resonancia magntica (IRM): se utiliza los imanes y radiofrecuencia
para producir imgenes del interior del cuerpo.
Un electroencefalograma (EEG): es un examen sin dolor que registra la actividad
elctrica del cerebro. Es utilizado para diagnosticar epilepsia.
Si el mdico sospecha que puede tener un tumor cerebral, le referir a un hospital
que se especializa en el tratamiento de condiciones cerebrales. Puede ser que necesite una
biopsia (por medio de la cual se extrae una pequea muestra de tejido) para averiguar el
tipo y grado del tumor.
Este procedimiento es generalmente realizado bajo anestesia local (a menudo con
algn sedante) pero algunas veces se hace bajo anestesia general. El mdico usar los
resultados de la TC y la IRM para encontrar la posicin exacta del tumor. La biopsia es
luego enviada a un laboratorio para anlisis. El tratamiento ser diseado de acuerdo al tipo
y grado del tumor cerebral.

TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES

El tratamiento puede involucrar ciruga, radioterapia y quimioterapia. El
tratamiento precoz con frecuencia mejora la posibilidad de una buena evolucin; sin
embargo, la forma como se realiza depende del tamao, tipo de tumor y de la salud general
de la persona. Los objetivos del tratamiento pueden ser curar el tumor, aliviar los sntomas
y mejorar la funcin cerebral o el bienestar.
Con frecuencia, se requiere la ciruga para la mayora de los tumores cerebrales
primarios y algunos se pueden extirpar totalmente. En aquellos casos, cuando los tumores
estn muy profundos dentro del cerebro o se han infiltrado en el tejido cerebral, se puede
llevar a cabo la citorreduccin quirrgica, en lugar de extirparlos. La citorreduccin
quirrgica es un procedimiento para reducir el tamao del tumor.
Los tumores pueden ser difciles de extirpar por completo nicamente por medio de
ciruga, debido a que el tumor invade el tejido cerebral circundante en forma muy similar a
las races de una planta que se propagan a travs del suelo. Cuando no se pueda extirpar el
tumor, la ciruga de todos modos podr ayudar a reducir la presin y aliviar los sntomas.
La radioterapia se utiliza para ciertos tumores.
La quimioterapia puede usarse junto con ciruga o tratamiento de radiacin.
Otros medicamentos utilizados para tratar los tumores cerebrales primarios en los nios
pueden ser:
1. Corticosteroides, como dexametasona, para reducir el edema cerebral
2. Medicamentos, como urea o manitol, para reducir el edema y la presin cerebral
3. Anticonvulsivos, como levetiracetam, para disminuir las convulsiones
4. Anticidos o bloqueadores histamnicos para controlar las lceras gastroduodenales
agudas
Se pueden requerir medidas de bienestar y de seguridad, fisioterapia, terapia
ocupacional y otras similares para mejorar la calidad de vida. Igualmente, el paciente puede
necesitar asesora, grupos de apoyo y medidas similares para ayudar a enfrentar el
trastorno.
















Manifestaciones de la localizacin ms frecuente de los tumores cerebrales
Lugar del tumor Resultados Tipo de tumor primario ms frecuente
Segundo par craneal
(nervio ptico)
Perdida de la visin Astrocitoma ms a menudo astrocitoma
pilocitico juvenil
V par craneal (nervio trigmino)
Desaparicin de la sensibilidad facial,
debilidad muscular.
meningioma
Angulo pontocerebeloso
Acufenos e hipoacusia (ambas, ipsolaterales),
vrtigo, desaparicin de la respuesta vestibular
a la estimulacin con calor; si el tumor es
grande; ataxia, perdida de la sensibilidad y
debilidad facial (ambas, ipsolaterales), tal vez
otros dficit de los pares craneales o del tronco
del encfalo.
Neurinoma del acstico, schwannoma,
meningioma.
Cerebelo
Ataxia, nistagmo, temblor, hidrocefalia con
incremento brusco de la presin intracraneal.
Astrocitoma, meduloblastoma, ependimoma.
Ganglios basales
Hemiparesia (contralateral), trastornos del
movimiento.
Astrocitoma
Hipotlamo
Trastornos de la comida y de la bebida
(ejemplo polidipsia), pubertad precoz (sobre
todo en los chicos), hipotermia.
Asttrocitoma
Lbulo frontal
Crisis convulsivas generalizadas o focales
(contralaterales); trastornos de la marcha,
tenesmo vesical o incontinencia urinaria;
alteraciones de la atencin y cognicin, y
apata sobre todo si el tumor es bilateral; afasia
de expresin si el tumor est en el hemisferio
dominante; hemiparesia, anosmia, si el tumor
est en la base del lbulo.
Astrocitoma, oligodendroglioma
Lbulo occipital
Crisis convulsivas generalizadas con aura
visual, alucinaciones visuales, hemianopsia o
cuadrantanopsia (contralateral).
Astrocitoma, oligodendroglioma.
Lbulo parietal
Dficit en la sensibilidad postural y en la
diferenciacin entre dos puntos (contralateral),
Astrocitoma, oligodendroglioma.
anosognosia (ausencia del reconocimiento de
los defectos corporales), negacin de la
enfermedad, himianopsia (contralateral), crisis
convulsivas generalizadas o focales, afasia de
recepcin si el tumor est en el hemisferio
dominante, incapacidad para recibir un
estmulo contralateral (extincin) cuando los
estmulos se aplican a ambos lados del cuerpo
mtodo (mtodo llamado estimulacin
simultanea doble).
Lbulo temporal
Crisis convulsivas parciales complejas, crisis
generalizadas con auras o no, hemianopsia
(contralateral), afasia de expresin y de
recepcin mixta o anomia.
Astrocitoma, oligodendroglioma.
Parte anterior del cuerpo calloso Deterioro cognitivo Astrocitoma, oligodendroglioma.
Regin hipofisiaria o supraselar
Endocrinopatas, prdida de la visin
monocular, cefalea sin aumento de la presin
intracraneal, heminopsia bitemporal.
Craniofaringioma, adenoma hipofisiario,
carcinoma hipofisiario (raro)
Regin pineal
Paresia de la mirada hacia arriba, ptosis,
desaparicin de los reflejos fotomotor pupilar
y de acomodacin, a veces hidrocefalia con
incremento brusco de la presin intracraneal.
Tumor de clulas germinativas, pineocitoma
(raro)
Tlamo Alteracin sensitiva contralateral Astrocitoma
Tronco del encfalo
Perdida sensitiva o motora unilateral o
bilateral, dficit de los pares craneales
(ejemplo parlisis de la mirada, hipoacusia,
vrtigo, paresia del paladar, debilidad facial),
ataxia, temblor intencional, nistagmo.
Astocitoma (ms a menudo Astocitoma
policitico juvenil)


REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

FUENTES TEXTUALES:
ROBBINS Y COTRAN, Patologa Estructural y Funcional; edit. Elsevier
Saunders. 8va edicin.

ARCHIVOS DE PDF:
http://www.fm.unt.edu.ar/ds/Dependencias/Neurologia/TUMORES.PDF
http://salud.edomexico.gob.mx/html/Medica/TUMORES%20CEREBRALES.PDF
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/tutorials/braincancerspanish/oc1191s4
.pdf

VIA ON-LINE
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/007222.htm
http://www.bupasalud.com/salud-bienestar/vida-bupa/tumores-cerebrales
http://es.over.blog.com/Tipos_de_tumores_cerebrales_informacion_basica_sobre_d
iagnostico_y_tratamiento-1228321783-art334109.html
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/brn_tumors_esp.html