Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
2012;38(3):167---174
www.elsevier.es/semergen
FORMACIN CONTINUADA-ACTUALIZACIN EN MEDICINA DE FAMILIA
Enfermedad de Legg-Calv-Perthes. Revisin actualizada
I.X. Vargas-Carvajal
a
y .F. Martnez-Ballesteros
b,
a
Centro de Salud Cervantes, Guadalajara, Espa na
b
Centro de Salud Juan de Austria, Alcal de Henares, Madrid, Espa na
Recibido el 3 de abril de 2011; aceptado el 8 de septiembre de 2011
Disponible en Internet el 14 de marzo de 2012
PALABRAS CLAVE
Necrosis;
Cabeza fmur;
Avascular;
Osteonecrosis;
Enfermedad;
Legg-Perthes
Resumen La enfermedad de Legg-Perthes-Calv es un proceso patolgico que afecta al des-
arrollo de la cadera del ni no. Aunque sabemos que se produce por necrosis asptica de la cabeza
femoral, las causas que originan tal necrosis se desconocen realmente.
La radiologa convencional no permite establecer un diagnstico precoz, por lo que se nece-
sitan tcnicas diagnsticas ms avanzadas.
El momento en que se realice el diagnstico y en consecuencia, el grado de afectacin
en que se encuentre la cadera en ese momento, determinan el tratamiento a aplicar y las
complicaciones que puedan desarrollar los paciente en el futuro.
El objetivo de este trabajo es que el mdico de atencin primaria tenga en consideracin
esta entidad cuando se encuentre ante un ni no con problemas relacionados con la cadera y sepa
realizar un correcto diagnstico diferencial con las entidades que presentan una sintomatologa
similar dado que el pronstico nal depender en buena parte del diagnstico precoz.
2011 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Femur;
Head;
Necrosis;
Avascular;
Osteonecrosis;
Legg-Perthes;
Disease
Legg-Calve-Perthes disease. Updated review
Abstract Legg-Calve-Perthes disease affects the development of the childs hip. Although we
know that is produced by aseptic necrosis of the femoral head, the cause of such necrosis is
really unknown.
Conventional radiology does not permit an early diagnosis; for this reason more advanced
diagnostic techniques are needed.
The timing of the diagnosis determines the degree of impact in the hip and has importance
for the type of treatment to be applied, and the possible complications that the patient may
develop.
C. Cojera aguda
Cojera aguda. Dolor de
cadera y rodilla.
Sin ebre ni febrcula
Exploracin Limitacin de la abduccin y
abolicin de la rotacin interna
Limitacin de todos los
movimientos
Rotacin interna abolida
Analtica VSG y PCR normales o
discretamente elevadas.
Hemograma normal
Aumento de leucocitos, VSG
y PCR
Aumento de leucocitos,
VSG y PCR
Radiologa Alteraciones caractersticas
segn fase evolutiva de la
enfermedad
Inicialmente aumento del
espacio articular. En casos
evolucionados: erosiones
subcondrales y osteomielitis
Normal
Tratamiento Reposo, analgsicos y ciruga
segn grado de afectacin
Reposo, antiinamatorios y
antibiticos amplio espectro
Reposo y
antiinamatorios
(ibuprofeno)
Duracin Meses o a nos Horas o das 5-7 das
PCR: protena C reactiva; VSG: velocidad de sedimentacin globular.
Fuente: Elaboracin propia.
172 I.X. Vargas-Carvajal, .F. Martnez-Ballesteros
Ilion
Trocnter mayor
Interlnea fmoroacetabular
Cadera
en bisagra
Cabeza del fmur
Trocnter menor
Fmur en posicin neutra Fmur en abduccin
Figura 1 Cadera en bisagra. Fuente: Elaboracin propia.
sucientes para establecer un diagnstico inicial en atencin
primaria
1,7
. Sin embargo, en la fase inicial de la enfermedad
debe realizarse el diagnstico diferencial con la sinovitis de
cadera y con las artritis spticas (tabla 3) en las que los sn-
tomas iniciales suelen ser muy similares
1,7
. Es especialmente
importante descartar la presencia de una artritis sptica
pues puede destruir la articulacin en unas pocas horas
7
. El
diagnstico diferencial debe incluir tambin la fractura de
cuello femoral, artritis reumatoide juvenil, ebre reumtica
y tumores, pero estas entidades se dan con mucha menor
frecuencia
1,5,7
. Cuando ambas caderas estn involucradas
hay que descartar la displasia episaria, el hipotiroidismo
y la enfermedad de Gaucher
1
.
Siempre deberemos solicitar una serie de parmetros
de laboratorio para intentar diferenciar estas entida-
des, que incluirn la realizacin de un hemograma, la
determinacin de la velocidad de sedimentacin globular,
protena C reactiva, factor reumatoide y antiestreptolisi-
nas, todas ellas fcilmente accesibles desde la atencin
primaria
1,7
.
Evolucin y pronstico
La enfermedad de Perthes es una enfermedad autolimitada,
pero aunque su evolucin natural sea hacia la curacin, en
atencin primaria, si sospechamos que estamos ante una
enfermedad de Perthes, deberemos hacer revisiones peri-
dicamente cada 3 o 4 meses dado que algunos casos evo-
lucionan desfavorablemente y pueden dejar severas
secuelas en la edad adulta, principalmente artrosis de
cadera
2,7
, puesto que la capacidad de remodelacin de la
cabeza femoral con el acetbulo naliza alrededor de los
8 a nos de edad y a partir de esta edad apenas queda poder
de remodelacin
2,4,6,7,11
.
Aunque el 80% de los pacientes afectados por la enfer-
medad tienen buena evolucin hasta la cuarta dcada de la
vida, entre la cuarta y quinta dcada existe un riesgo impor-
tante de desarrollar artrosis de cadera
13
y en la sexta dcada
de la vida, la mitad de los pacientes requerirn el empleo
de una prtesis de cadera segn un estudio realizado tras
una media de seguimiento de 47,7 a nos
14
.
Diversos autores
1,2,4,6---11,15---18
coinciden en que existen
una serie de factores cuya presencia indica una mala evolu-
cin de la enfermedad. Dichos factores son:
Edad de inicio de los sntomas mayor de 6 a nos.
Grado de deformidad de la cabeza femoral.
Grado de incongruencia de la cabeza femoral con el ace-
tbulo.
Curso prolongado de la enfermedad.
Fase de la enfermedad en que se inici el tratamiento.
Presencia de los signos de riesgo ceflico o cabeza de
riesgo descritos por Catterall.
Grupos III y IV de Catterall.
Grupo C de la clasicacin del pilar lateral de Herring.
Cadera en bisagra.
Cierre precoz de la sis.
Enfermedad de Legg-Calv-Perthes. Revisin actualizada 173
Tratamiento
Puesto que desconocemos la etiologa de la enfermedad la
prevencin de la misma no es posible
1
.
Cualquier paciente con sospecha de padecer enferme-
dad de Perthes debe ser remitido al cirujano ortopeda para
una valoracin completa del caso
4
. En casos leves, el segui-
miento podremos hacerlo desde atencin primaria
7
.
El tipo de tratamiento depende de la severidad de
la enfermedad. En los casos leves, y como la evolucin
natural es hacia la curacin, el tratamiento consiste en
reposo en cama, uso de muletas, restriccin de actividades
deportivas y rehabilitacin. Para el tratamiento del dolor y la
inamacin son recomendables los analgsicos y el reposo.
En pacientes con dolor intenso y gran prdida del movi-
miento de la cadera puede ser necesario el ingreso en un
hospital para controlar mejor el reposo y la medicacin o
colocar inmovilizaciones para relajar la musculatura. Una
vez ha desaparecido el dolor se puede iniciar terapia fsica
o hidroterapia
1---3
.
En estadios ms avanzados, el objetivo principal del tra-
tamiento es intentar que la forma de la cabeza del fmur
se adapte durante su desarrollo, que naliza a los 8 a nos de
edad, lo mejor posible a la forma del cotilo (teora de la
contencin), ya que este actuara como molde de la cabeza
femoral en formacin y se lograra as una articulacin con-
gruente. De esta manera se consigue minimizar el desarrollo
de deformidades en la cadera que podran derivar en el des-
arrollo de artrosis en la edad adulta
1---3,11
. Esto se puede
conseguir con la utilizacin de ortesis, tenotomas de los
msculos aductores y psoas ilaco, y en los casos severos
con ciruga realizando osteotomas femorales y plvicas
1---6
.
El inconveniente de realizar osteotomas es que hay que rea-
lizar una segunda intervencin para retirar el material que
se utiliz para jar la cabeza femoral dentro del cotilo
1,3
. En
los casos de contractura importante de los msculos aduc-
tores se puede realizar tratamiento con toxina botulnica
combinada con sioterapia intensiva
2
.
La utilizacin de ortesis y la restriccin del movimiento
pueden provocar problemas psicolgicos y sociales en los
ni nos al compararse con ni nos de su edad por lo que, si
se decide realizar este tipo de tratamiento, los ni nos y sus
familias puede que necesiten la atencin de un psiclogo
1
.
La mejor estrategia para decidir qu tratamiento
aplicar es considerar la edad en que aparecieron los
sntomas combinada con el grado de afectacin de la
cabeza femoral en ese momento
1,2,6
. Aplicando este
principio podemos establecer las siguientes pautas de
tratamiento:
Edad menor de 6 a nos
En este grupo de edad los hallazgos se corresponden con
las clases I y II de Stulberg y se obtienen buenos resultados
con tratamientos conservadores. Si en este grupo de edad
encontramos casos compatibles con la clase III de Stulberg
el tratamiento quirrgico no aporta nada con respecto al
tratamiento conservador por lo que se preere este ltimo
6
.
En los casos pertenecientes a los grupos I y II de Catte-
rall el tratamiento debe ser conservador. Si pertenecen a los
grupos III y IV, se valorar mediante resonancia magntica
si existe o no extrusin lateral de la cabeza femoral, si no
la hay el tratamiento ser conservador; pero si existe extru-
sin u otros signos de riesgo el tratamiento tendra que ser
quirrgico
17,19
.
Si los hallazgos encontrados se corresponden con los gru-
pos A y B de la clasicacin del pilar lateral de Herring, el
tratamiento ser conservador. Pero si se corresponden con
el grupo B/C o C, el tratamiento ser quirrgico
2
.
Edad 6 y 8 a nos
El tipo de tratamiento a realizar en este grupo de edad est
menos claro. Algunos autores arman que no hay diferencias
entre que sea conservador o quirrgico
6
.
Si los hallazgos encontrados se corresponden con los gru-
pos A y B de la clasicacin del pilar lateral de Herring, el
tratamiento ser conservador. Pero si se corresponden con
el grupo B/C o C, el tratamiento ser quirrgico
2,19
.
Edad mayor de 8 a nos
En los casos que se corresponden con los grupos B/C y C de la
clasicacin del pilar lateral de Herring, y para ciertos auto-
res, tambin los que corresponden al grupo B se recomienda
tratamiento quirrgico
2,6,19
.
Los pacientes que perteneciendo a este grupo de edad,
presenten hallazgos compatibles con los grupos I y II de Cat-
terall, el tratamiento quirrgico es aplicable, pero tan solo
es efectivo en el 41% de los casos
6
.
En los casos correspondientes a las clases III y IV de Stul-
berg el tratamiento ser quirrgico
15
.
Hay estudios que muestran que a partir de los 8 a nos de
edad el tratamiento quirrgico no ofrece ventajas sobre el
tratamiento conservador puesto que ya no es posible preve-
nir o revertir la deformidad de la cabeza femoral
20
.
Respecto a la cadera en bisagra, al ser una cadera
deformada y con movilidad comprometida el tratamiento
ha de ser quirrgico
2,12,15
.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
Bibliografa
1. Fras Austria R. Legg-Calv-Perthes disease. Acta Ortop Mex.
2009;23:172---81.
2. Nelitz M, Lippacher S, Krauspe R, Reichel H. Perthes disease:
current principles of diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int.
2009;106:517---23.
3. Miranda L, Bas T, Mart V. Enfermedad de Perthes. Conceptos
bsicos. An Pediatr Contin. 2005;3:317---21.
4. Atanda Jr A, Shah SA, OBrien K. Osteochondrosis: com-
mon causes of pain in growing bones. Am Fam Physician.
2011;83:285---91.
5. Cruz M. Tratado de Pediatra. Vol II. 5.
a
ed. Barcelona: Espaxs;
1983. p. 1209-12.
6. Kim HK. Legg-Calv-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg.
2010;18:676---86.
7. Mu noz Calvo MT, Hidalgo Vicario MI, Clemente Polln J. Pediatra
extrahospitalaria. Fundamentos Clnicos Para Atencin Prima-
ria. 4.
a
ed. Madrid: Ergon; 2008. p. 859---81.
174 I.X. Vargas-Carvajal, .F. Martnez-Ballesteros
8. Lee DS, Jung ST, Kim KH, Lee JJ. Prognostic value of modied
lateral pillar classication in Legg-Calv-Perthes disease. Clin
Orthop Surg. 2009;1:222---9.
9. Catterall A. The natural history of Perthes disease. J Bone Joint
Surg Br. 1971;53:37---53.
10. Herring JA, Neustadt JB, Williams JJ, Early JS, Browne RH.
The lateral pillar classication of Legg-Calv-Perthes disease.
J Pediatr Orthop. 1992;12:143---50.
11. Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural his-
tory of Legg Calv Perthes disease. J Bone Joint Surg Am.
1981;63:1095---108.
12. Choi IH, Yoo WJ, Cho TJ, Moon HJ. Principles of treatment
in late stages of perthes disease. Orthop Clin North Am.
2011;42:341---8.
13. Onishi E, Ikeda N, Ueo T. Degenerative osteoarthritis after Pert-
hes disease: a 36-year follow-up. Arch Orthop Trauma Surg.
2011;131:701---7.
14. McAndrew MP, Weinstein SL. A long-term follow-up of Legg-
Calv-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am. 1984;66:860---9.
15. Segev E, Ezra E, Wientroub S, Yaniv M, Hayek S, Hemo Y. Treat-
ment of severe late-onset Perthes disease with soft tissue
release and articulated hip distraction: revisited at skeletal
maturity. J Child Orthop. 2007;1:229---35.
16. Sharma S, Shewale S, Sibinski M, Sherlock DA. Legg-Calv-
Perthes disease affecting children less than eight years of age:
a paired outcome study. Int Orthop. 2009;33:231---5.
17. Canavese F, Dimeglio A. Perthes disease: prognosis in children
under six years of age. Canavese F, Dimeglio A. J Bone Joint
Surg Br. 2008;90:940---5.
18. Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. The natural history of Pert-
hes disease. Acta Orthop. 2010;81:708---14.
19. Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S. Prognostic factors and out-
come of treatment in Perthes disease: a prospective study of
368 patients with ve-year follow-up. J Bone Joint Surg Br.
2008;90:1364---71.
20. Osman MK, Martin DJ, Sherlock DA. Outcome of late-onset Pert-
hes disease using four different treatment modalities. J Child
Orthop. 2009;3:235---42.