PATOLOGA CERVICAL (Quistes y fstulas cervicales, Infecciones
del cuello, Tumores cervicales, Metstasis ganglionares)
Dr. Javier Gamboa Hospital Universitario Prncipe de Asturias
1.- Recuerdo anatmico 2.- Quistes y fstulas cervicales 2.1.- Quistes y fstulas de la lnea media 2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso 2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide 2.2.- Quistes y fstulas laterales (branquiales) 3.- Infecciones del cuello 3.1.- Adenitis inespecficas agudas 3.2.- Adenitis especficas 3.3.- Infecciones profundas del cuello 3.3.1.-Adenoflemn y absceso cervical 3.3.2.-Absceso retrofarngeo 3.3.3.-Absceso lterofarngeo 4.- Tumores cervicales 4.1.- Tumores vasculares 4.1.1.- Hemangioma 4.1.2.- Linfangioma (higroma qustico) 4.1.3.- Paraganglioma o Glmus carotdeo (Tumor del cuerpo carotdeo) 4.1.4.- Tumores vasculares malignos 4.2.- Tumores nerviosos 4.2.1.- Schwannoma 4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Reklinghausen 4.2.3.- Neuromas 4.3.- Tumores de tejido graso 4.4.- Tumores ganglionares 4.4.1.- Linfomas 5.- Metstasis ganglionares 5.1.- Epidemiologa 5.2.- Clasificacin UICC 5.3.- Diagnstico 5.4.- Tratamiento 5.4.1.- Historia de la ciruga oncolgica cervical 5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales 5.5.- Metstasis ganglionares de origen desconocido 5.5.1.- Concepto 5.5.2.- Diagnstico 5.5.3.- Abordaje teraputico
1.- Recuerdo anatmico.- La regin posterior del cuello est ocupada por msculos, cuya funcin fundamental es extender la cabeza. En la regin anterior (porcin visceral) se cruzan la va area y digestiva (Fig 23-1). En esta regin anterior se encuentran tambin la parte inferior de las glndulas partidas, las glndulas submaxilares, la glndula tiroides y las paratiroides, los troncos vasculares yugulo-carotdeos bilaterales y gran cantidad de vasos y ganglios linfticos. Se calcula que tenemos aproximadamente 1000 ganglios linfticos en el organismo, de los que 300 estn en el cuello. La musculatura del compartimento anterior del cuello produce movimientos de flexin, lateralizacin y giro cervical.
En el cuello tenemos una fascia superficial que es subcutnea, y una fascia profunda que consta de tres lminas, que son la lmina superficial, la lmina media y la lmina profunda, de la facia cervical profunda (FCP). Frecuentemente cuando se trata de infecciones o de diseccin de adenopatas cervicales hablamos de fascia superficial cuando se trata de la lmina superficial de la FCP, de fascia media cervical cuando se trata de la lmina media de la FCP y de fascia cervical profunda si nos referimos a la lmina profunda de la (FCP), obviando la fascia superficial subcutnea (Fig 23-2).
Fig 23-1 Fig 23-2. Corte axial cervical. Fascias
Los compartimentos anterior y posterior del cuello estn separados por la lmina profunda de la FCP (prevertebral) que se dispone en un plano vertical que va de lado a lado por el centro del cuello. Esta fascia facilita el deslizamiento de las vsceras del compartimento anterior al deglutir (ascenso y descenso de laringe, traquea y glndula tiroides), y al mover el cuello. Clnicamente definimos varias regiones cervicales: submentoniana, submaxilar (submandibular), regin o tringulo carotdeo (delimitado por el vientre posterior del M. Digstrico, el vientre superior de M. Omohioideo y el borde anterior del MECM (Fig 23-3 carotdeo), y el denominado tringulo posterior del cuello que est delimitado por el borde posterior del MECM, el borde anterior de msculo trapecio y la clavcula. El vientre lateral del M. Omohioideo divide este tringulo posterior en una regin inferior o supraclavicular y otra regin superior u occipital (Fig 23-4 tringulos).
La vena yugular interna discurre profunda al vientre posterior del M. Digstrico y al M. Omohioideo. Para entender la patologa cervical es fundamental conocer que las estructuras viscerales, glandulares, vasculo-nerviosas y musculares del cuello, estn envueltas por Fig 23-3. Tringulo carotdeo Fig 23-4. Tringulos cervicales tejido conectivo que define diversos compartimentos fasciales. Las fascias se desdoblan envolviendo algunas estructuras y en determindas zonas se fusionan entremezclndose unas con otras. La lmina superficial de la FCP engloba al MECM y al M. Trapecio, as como a las glndulas partidas y submaxilares. Las venas yugulares anteriores y externas discurren superficiales a esta fascia bajo el M Cutneo del cuello o M Platisma. Sin embargo, en la regin ms inferior del cuello estas venas se hacen subfasciales para desembocar en las venas subclavias. La lmina media de la FCP o pretraqueal, engloba a los msculos infrahioideos (esternohioideo, esternotiroideo, tirohioideo y omohioideo). La zona lateral de esta fascia se adelgaza y fusiona con la lmina superficial de la FCP. La lmina profunda de la FCP o prevertebral separa, como ya se dijo, los compartimentos anterior y posterior del cuello, cubriendo por delante los Ms Escalenos, el M. Elevador de la escpula y los Ms. Prevertebrales. El N. Frnico que discurre por la cara anterior del M. Escaleno anterior y el Plexo braquial quedan cubiertos por esta fascia. En cambio, la cadena simptica cervical es superficial a esta lmina profunda de la FCP, que rodea el cuello hacia atrs insertndose en las apfisis espinosas de las vrtebras cervicales y en el ligamento de la nuca. La fascia o vaina carotdea surge de extensiones de las lminas superficial y media de la FCP y conecta por detrs con la lmina profunda de la FCP, formando un tejido areolar denso que engloba a cada lado en compartimentos individuales, la arteria cartida , la vena yugular interna (VYI) y el nervio vago (XI). Faringe, laringe, esfago y traquea se encuentran entre las lminas media y profunda de la FCP. Por detrs de la musculatura infrahioidea est la glndula tiroides, con las glndulas paratiroides envueltas por la fascia pretraqueal o lmina media de la FCP. Los vasos linfticos de la cabeza y el cuello se ramifican e interconectan por todo el compartimento anterior del cuello y terminan en el mediastino. Los vasos linfticos pueden clasificarse como superficiales y profundos. Los superficiales recogen fundamentalmente linfa de la piel. Los vasos de mayor calibre acompaan a la venas yugulares anteriores y externas que discurren profundas al M. Platisma y atraviesan la lmina superficial de la FCP para llegar a los linfticos profundos. Los linfticos profundos recogen la linfa de las mucosas del tracto aerodigestivo, glndulas salivares y glndula tiroides. En general discurren siguiendo la VYI y sus afluentes. Todos estos vasos forman una red linftica en la que se interponen numerosos ganglios que forman cadenas o grupos que se denominan tradicionalmente por la regin anatmica en la que asientan, aunque recojan la linfa de otras regiones (Fig 23-5):
1.- Parotdeos: superficiales y profundos a la lmina superficial de la FCP recogen linfa de la regin temporal, frontal, palpebral, orbitaria, glndula lacrimal, base de la pirmide nasal, labio superior, fosas nasales, senos paranasales, odo medio y odo externo. 2.- Submaxilares o submandibulares: son subfasciales. Reciben linfa de la cara interna de los prpados, mucosa nasal, labio, encas, suelo de boca y lengua. 3.- Submentonianos: estn entre los vientres anteriores de los Ms Digstricos. Recogen linfa del mentn, labio inferior, porcin media de la enca inferior, suelo de boca y punta de lengua. 4.- Cadenas yugulares anteriores y externas conectan con ganglios parotdeos, submaxilares, submentonianos y cervicales transversos desembocando en la cadena de la VYI. Fig 23-5. Ganglios y cadenas linfticas. No estn representados los yuxtaviscerales 5.- La cadena yugular interna, est formada por numerosos ganglios localizados delante y detrs de la vena. Distinguimos tres grupos principales: a.- Grupo yugulo-digstrico (ganglios de Kttner): bajo el vientre posterior del M Digstrico que es superficial a la VYI. Drena linfa de la orofaringe, suelo de boca y supraglotis. b.- Grupo yugulo-omohioideo (el Ms Omohioideo tambien cruza superficialmente a la VYI). c.- Grupo yugulo-subclavio, en el ngulo que forman la VYI y la V Subclavia. Hasta aqu llega linfa desde el trax y el abdomen. En conjunto la cadena de la VYI recibe linfa de toda la porcin anterior de la cabeza y el cuello de forma directa o a travs de las cadenas anteriormente descritas. Sus vasos linfticos confluyen formado uno o dos vasos ms gruesos que drenan en la regin en la que se unen la VYI y la V Subclavia formando el conducto linftico en el lado derecho y el conducto torcico en el lado izquierdo. 6.- Cadena del N Espinal (XI): recibe linfa de las regiones occipital, mastoidea y nasofarngea, distribuyndose la cadena de ganglios a lo largo del N Espinal que sale de la base del crneo por el agujero rasgado posterior, discurre superficial y lateral al VYI, desciende lateralizndose profundo al MECM y penetra en el M Trapecio por su borde anterior. En ese punto la cadena se une a la parte externa de la cadena cervical transversa. 7.- La cadena cervical transversa sigue a la vena cervical transversa hasta la unin entre la VYI y la V Subclavia. 8.- Ganglios profundos yuxtaviscerales.- a.- Ganglios retrofarngeos b.- Ganglios prelarngeos: por delante de la membrana cricotiroidea, recogen linfa de la regin subgltica, comisura anterior gltica y glndula tiroides. c.- Ganglios pretraqueales: reciben linfa de la traquea y la glndula tiroides d.- Ganglios recurrenciales: situados a lo largo de los nervios larngeos inferiores o recurrentes. Drenan traquea, glndula tiroides, laringe y esfago. De acuerdo con el esquema utilizado en el Sloan-Kettering Memorial Cancer Center, el Comit de Cabeza y Cuello y Oncologa de la American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery, recomienda dividir el cuello en seis regiones o niveles diferentes (Fig 23-6).
Nivel I: Ganglios submentonianos y submaxilares. Nivel II: Ganglios superiores de la cadena yugular interna (desde la base del crneo hasta el nivel del hioides) y parte superior de la cadena espinal. Nivel III: Ganglios medios de la cadena yugular interna (entre el nivel del hioides y el M Omohioideo). Nivel IV: Ganglios inferiores de la cadena yugular interna (desde el nivel en el que el M Omohioideo cruza superficial a la VYI hasta la V subclavia). Nivel V: (Tringulo posterior del cuello) Delimitado por el borde anterior del M Trapecio, el borde posterior del MECM y la clavcula. Incluye la cadena cervical transversa y la parte inferior de la cadena espinal. Nivel VI: (Compartimento central). Delimitado por el hioides por arriba y el esternn por abajo, siendo ambas cartidas su lmite lateral. (ganglios pre y para traqueales; ganglio prelarngeo; ganglios peritiroideos y ganglios recurrenciales). Nivel VII: (Mediastnico superior). Entre el nivel del borde superior del esternn y la arteria innominada. Incluye ganglios pre y para traqueales y de la hendidura esofgica. Suelen afectarse por cncer de tiroides y esfago
2.- Quistes y fstulas cervicales.- Se originan por defectos en el desarrollo embrionario de la glndula tiroides y el aparato branquial. 2.1.- Quistes y fstulas de la lnea media Fig 23-6. Niveles o reas ganglionares 2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso Embriologa.- la glndula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando un conducto (canal de Bochdalek) en la regin anterior del cuello en ntimo contacto con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la regin central, anterior e inferior del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formacin del quiste del conducto tirogloso (Fig 23-7). La mayor parte de los quistes tiroglosos son infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glndula tiroides.
Clnica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 aos. Se presenta como como una masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea, que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecer enrojecimiento en la piel, calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse (Fig 23-8). Diagnstico.- Se basa en la clnica. La ecografa cervical informa de la dimensin, naturaleza qustica y relaciones anatmicas de la lesin. Tambin sirve para demostrar la existencia de glndula tiroides en su ubicacin normal, de manera que Fig 23-7.- Trayecto del conducto tirogloso, desde el foramen caecum (FC), hasta la glndula tiroides (T), atravesando la lengua (L), en relacin con el hioides (H) y el cartlago tiroides (CT) habitualmente podemos evitar la realizacin de Gammagrafia que se realizaba antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad entre la exploracin clnica y la ecografa, la TC completa el estudio.
El Tratamiento es quirrgico evitando que se convierta en un caso ms difcil por crecimiento, infeccin del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por malignizacin (1 % de los quistes extirpados). Si existe infeccin en el momento del diagnstico debe tratarse con antibiticos y antiinflamatorios con eventual drenaje y realizar la ciruga una vez enfriado el proceso. La exresis debe incluir el cuerpo del hueso hioides (tcnica de Sistrunk) para evitar recidivas. En el raro caso de que no exista glndula tiroides funcionante el paciente presentar hipotiroidismo en el postoperatorio.
2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide Estos quistes, son menos frecuentes que los tiroglosos. Constituyen disrrafias, es decir defectos de fusin en lnea media de los primeros arcos branquiales. Suelen observarse en nios o adultos jvenes, apareciendo como una masa blanda, en el suelo de la boca y regin suprahioidea. Producen sntomas cuando alcanzan suficiente Fig 23-8. Quiste del conducto tirogloso. Su ubicacin ms frecuente es sobre la membrana tirohioidea (ms alta que en la paciente) volumen o se infectan. El diagnstico diferencial se hace fundamentalmente con el quiste tirogloso suprahioideo. La TC muestra su forma y relaciones anatmicas. Los quistes epidermoides almacenan descamacin que forma un magma caseoso, los dermoides adems tienen anejos cutneos (glndulas sudorparas, folculos pilosebceos) (Fig 23-9).
2.2.- Quistes y fstulas laterales (branquiales) Embriologa.- Aparecen por alteraciones en el desarrollo de los arcos branquiales, que se constituyen a partir de la cuarta semana del embarazo, como cinco engrosamientos mesodrmicos, separados por cuatro pares de invaginaciones ectodrmicas (hendiduras branquiales) y endodrmicas (bolsas branquiales). Quiste aurculo-branquial (primera hendidura).- Suponen el 10% de los quistes branquiales. Su trayecto se relaciona con el conducto auditivo externo (el orificio cutneo puede estar en la raz del hlix) y la glndula partida. A veces llega al nervio facial, pudiendo desembocar en la piel del la regin submaxilar. Fig 23-9. Quiste epidermoide de suelo de boca. Puede apreciarse el doble mentn y la procidencia convexa del suelo de la boca. La punta de la lengua est contactando con el paladar , tapada por los incisivos superiores Puede producir sntomas otolgicos (otalgia, otorrea), parotdeos (inflamacin dolorosa, riesgo de parlisis facial), o cervicales (tumoracin submandibular que puede fistulizar). El diagnstico se basa en la clnica. A veces se necesitan las pruebas de imagen (TC) y PAAF. Quiste crvico-branquial de la 2 hendidura.- Representan el 80-90% de los quistes branquiales. Por lo general son unilaterales y si no se infectan llegan a diagnosticarse tarde (2, 3 y 4 dcadas de la vida). Se presenta como una masa cervical lateral por delante y profunda al MECM. Si se infecta producir dolor. El posible trayecto fistuloso conectara el lecho amigdalino palatino, con la piel que cubre el tercio inferior del borde anterior del MECM. Se dan casos familiares de quistes y fstulas bilaterales. El diagnstico se basa en la clnica, las pruebas de imagen (TC) y la PAAF. El tratamiento consiste el la extirpacin quirrgica del quiste y el trayecto fistuloso mediante cervicotoma (Fig 23-10).
3.- Infecciones del cuello.- Fig 23-10. Quiste de la segunda hendidura branquial. TC: corte axial a la altura del hueso hioides: lateral y posterior al quiste est el MECM. La VYI queda aplastada postero-medial al quiste. La Arteria cartida es medial al quiste y lateral al hasta mayor del hueso hioides. 3.1.- Adenitis inespecfica aguda Se trata de la inflamacin aguda de uno o ms ganglios linfticos como consecuencia de una infeccin vecina, como otitis media aguda, faringitis, amigdalitis, infecciones dentarias, etc. Se dan con mayor frecuencia en nios, en general en la regin yugulodigstrica. Son blandas, desplazables y dolorosas al palpar. Se llega al diagnstico tras la otoscopia, exploracin de la cavidad oral y la faringe. En los casos resistentes al tratamiento realizaremos PAAF o biopsia. El tratamiento principal es antibitico. Es frecuente que las adenopatas aunque de menor tamao persistan durante semanas o meses.
3.2.- Adenitis especfica Es la inflamacin en el curso de enfermedades como: tuberculosis, infeccin por VIH, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, enfermedad por araazo de gato, actinomicosis. El diagnstico de estas enfermedades requiere estudios serolgicos y microbiolgicos. El tratamiento depende de cual sea la enfermedad causal.
3.3.- Infecciones profundas del cuello 3.3.1.- Adenoflemn y absceso cervical Hoy en da son infrecuentes gracias a la antibioterapia, pero pueden ser muy graves, especialmente si el absceso cervical se extiende al mediastino. Son consecuencia de la difusin extracapsular de la inflamacin de una adenitis aguda, por incumplimiento del tratamiento, inmunodepresin o presencia de grmenes hipervirulentos. Los anaerobios y Staphylococcus aureus son los agentes causales ms frecuentes. Inicialmente hay un empastamiento difuso con dolor espontneo y a la palpacin en el cuello, muy frecuentemente en la regin submaxilar. Cuando se constituye el absceso, el dolor aumenta y aparece fiebre con marcada dificultad para lateralizar la cabeza. El diagnstico de sospecha se confirma mediante prueba de imagen que suele ser una TC donde se aprecia la zona hipodensa del absceso con un reborde blanquecino. Es fundamental el tratamiento antibitico i,v.. Por ejemplo la combinacin de Ceftriaxona y Clindamicina cubre los grmenes habitualmente implicados. La cervicotoma, que se realiza generalmente de urgencia y bajo anestesia general para evacuar el contenido purulento y colocar drenajes es fundamental para conseguir la curacin y evitar posibles complicaciones vasculares como la trombosis de la VYI (sndrome de Lemierre) y la extensin de la infeccin al mediastino.
3.3.2.- Absceso retrofarngeo Es un tipo especial de absceso cervical. Es tpico de la infancia, sobretodo en el primer ao de vida, tras la infeccin de ganglios retrofarngeos. Los sntomas generales son malestar general, inquietud y fiebre, que pronto se acompaan de disfagia y disnea. El diagnstico se hace explorando la orofarnge y realizando una TC. El tratamiento es anlogo al de los otros abscesos cervicales, salvo que en este caso el drenaje se realiza va transoral, requirindose anestesia general e intubacin para evitar la aspiracin accidental del contenido del absceso.
3.3.3.- Absceso laterofarngeo Tambin es un tipo especial de absceso cervical. Se da tras una amigdalitis aguda o por la extensin de un flemn o absceso periamigdalino. El espacio parafarngeo tiene un compartimento anterior o preestleo y otro posterior o retroestleo por el que discurre el eje neurovascular cervical. A los sntomas habituales de la amigdalitis (odinofagia, fiebre,...), se aade empastamiento cervical alto y retromandibular, con trismo (dificultad para abrir la boca) y dificultad para lateralizar la cabeza. Al explorar la faringe se aprecia la procidencia de la pared afecta. El estudio de imagen, en general TC informa de la localizacin y relaciones anatmicas del absceso. La antibioterapia i.v. y la cervicotoma son las bases del tratamiento (Fig 23-11).
Fig 23-11. Absceso cervical que produce, empastamiento, dolor, trismo y dificultad para los movimientos cervicales. En el corte axial se esquematizan el espacio retrofarngeo y los espacios preestleo y retroestleo que forman el espacio parafarngeo.
4.- Tumores cervicales La patologa de laringe, hipofaringe, glndulas tiroides y paratiroides, esfago cervical y traquea tiene gran entidad y se estudia aparte. De manera que clasificamos los tumores cervicales en: vasculares, nerviosos, de tejido graso y ganglionares. Salvo en estos ltimos predominan los tumores benignos.
4.1.- Tumores vasculares 4.1.1.- Hemangioma Los hemangiomas constituyen una anomala vascular que se produce durante el desarrollo embriolgico. Estn frecuentes en el nacimiento, son ms frecuentes en nias (3:1), se suelen presentar en la cara y crecen rpidamente en los 3 primeros meses de vida, para despus involucionar de forma espontnea (75-85%) entre los 2 y 5 aos. En los casos que no involucionan el tratamiento se hace con lser, crioterapia e interfern, siendo la ciruga excepcional.
4.1.2.- Linfangioma (higroma qustico) Son malformaciones que se producen en los vasos linfticos durante el desarrollo embrionario. Estn constituidos por quistes, de paredes muy finas fibroendoteliales, conectados entre s. Suelen diagnosticarse antes del 2 ao de vida. Forman una masa blanda, de lmites mal definidos. Cursan sin dolor y slo en casos muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresin farngea y larngea. El diagnstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la ms utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC). La remisin espontnea se produce hasta en el 20% de los casos. La ciruga debe ser conservadora de las estructuras vasculares y nerviosas del cuello, siendo difcil la extirpacin completa del tumor que presenta lmites mal definidos. El tratamiento mediante inyeccin de sustancias esclerosantes constituye una alternativa teraputica menos experimentada.
4.1.3.- Paraganglioma o Glomus carotdeo (Quemodectoma, Tumor del cuerpo o corpsculo carotdeo) Es un tumor infrecuente (un caso por cada 1,7 millones de habitantes y ao) que se origina en el cuerpo carotdeo que es un quimiorreceptor situado en la bifurcacin de la arteria cartida. El corpsculo est constituido por clulas derivadas de la cresta neural y es sensible a cambios del pH, la temperatura, el oxgeno y el CO 2 arteriales, que estimulan fibras de nervio glosofarngeo para desencadenar reflejos cardiorrespiratorios. A pesar de ello el tumor se clasifica dentro de los tumores vasculares y no de los neurales (Fig 23-12).
Histolgicamente el tumor es un paraganglioma no cromafn, en general sin funcin quimiorreceptora, al contrario que los yugulotimpnicos que suelen ser funcionantes. Aunque est formado por clulas grandes de gran ncleo hiupercrmtico con mitosis anormales, slo el 5-10 % son malignos, pudiendo en ese caso, producir metstasis ganglionares y a distancia. El 5% son bilaterales y a veces son multicntricos (coexistiendo con glomus vagales o yugulotimpnicos) siendo estas caractersticas ms frecuentes en las formas familiares que siguen un patrn de transmisin autonmico dominante con expresin variable y penetrancia incompleta. Clnicamente cursa como una tumoracin firme o elstica, indolora y de crecimiento lento en la regin de la bifurcacin carotdea, bien delimitada y no adherida a los planos superficiales. Es pulstil y pueden orse soplos en su interior. Pueden producir sensacin de plenitud orofarngea, as como dolor espontneo o tras la palpacin si son grandes. Si comprimen la arteria cartida interna pueden causar sncopes. Pueden causar tos, nuseas y disfona por compresin del nervio vago, y sndrome de Claude-Bernard-Horner por afectacin del simptico cervical. La afectacin del plexo cervical y de la VYI puede producir neurlgia y cefalea. Suele crecer hacia la base del crneo, aunque puede hacerlo hacia la faringe o hacia abajo. Fig 23-12. Glomus carotdeo (1). (2): arteria cartida primitiva. ACE (3): arteria cartida externa. (4): arteria cartida interna. ATS (5): arteria tiroidea superior. AL(6): arteria lingual. (7): VYI. (8): nervio vago (X par). (9): nervio hipogloso (XII par) Tras la sospecha clnica el diagnstico se basa en la arteriografa que muestra la separacin ente la cartida interna y la externa. Si se realiza bilateralmente se pueden descartar glomus bilaterales. La arteriografa puede sustituirse por la angiorresonancia, que informa con menor detalle del aporte vascular del tumor pero es una tcnica no invasiva. Hay que descartar el carcter secretor que a veces tienen estos tumores mediante la dosificacin de catecolaminas en orina. El tratamiento es quirrgico salvo en los pacientes ancianos en los que el crecimiento es ms lento y su malignizacin ms infrecuente. El cirujano debe estar preparado para realizar una reparacin vascular si fuera necesario. Se han realizado cirugas con xito tras sesiones de compresin progresiva de la arteria cartida interna del lado afecto que preparan la circulacin cerebral para un flujo carotdeo unilateral. La ciruga se puede complicar con anoxia cerebral o lesiones de nervios cervicales como el vago o el hipogloso. Cuando el tumor alcanza la base del crneo, se recomienda radioterapia (RT) paliativa.
4.1.4.- Tumores vasculares malignos Son muy raros y, tanto el angiosarcoma (originado en el endotelio) como el hemangiopericitoma (de los pericitos capilares), tienen mal pronstico por su tendencia a metastatizar y por la dificultad tcnica para conseguir una exresis completa.
4.2.- Tumores nerviosos Los ms frecuentes son los derivados de las clulas de Schwann: schwannomas benignos y malignos y neurofibromas. Tambin existen neuromas post amputacin, y tumores derivados de ganglios nerviosos, como los ganglioneuromas benignos, simpaticoblastomas y simpticogoniomas malignos.
4.2.1.- Schwannoma, neurinoma o neurilemoma Son los tumores nerviosos ms frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte del organismo. Suelen aparecer en adultos y en general son benignos (los malignos, neurosarcomas o neurilemomas malignos, suponen el 2 10% de los schwannomas) y solitarios. Son ms frecuentes intracraneales en el nervio vestibular. En el cuello suelen desarrollarse en el espacio parafarngeo, originndose en el vago, aunque lo pueden hacer en otros nervios. Son duros, de crecimiento lento y duelen al palpar. A diferencia de los neurofibromas, tienen una cpsula que est firmemente adherida al nervio. Al crecer pueden provocar sensacin de plenitud en la garganta, disfona y estrechamiento de la va area.
4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Recklinghausen Los neurofibromas tambin derivan de las clulas de Schwann. No suelen estar encapsulados, pueden ser mltiples y pueden formar parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NVR). La NVR es una facomatosis o displasia ectodrmica congnita, autonmica dominante. Se caracteriza por presentar manchas cutneas color caf con leche, de bordes irregulares pero bien definidos. Se ven ms en el tronco, y en especial en la axilas y en la pelvis. Estas manchas se pueden presentar en personas sin neurofibromas, pero en ese caso, el nmero de manchas es inferior a cinco y son menores de 15 mm. Los neurofibromas son redondeados o lobulados y muchas veces asintomticos. Los que nacen en las races raqudeas comprimen la mdula espinal y se extienden por los agujeros intervertebrales hacia el mediastino posterior. Los pacientes con NVR tienen mayor riesgo de presentar meningiomas o gliomas. Adems, es caracterstica la aparicin de neurinomas del VIII par bilateral en una forma de neurofibromatosis llamada central, que produce mayor afectacin neurolgica con escasa patologa cutnea. Existen neurofibromas difusos o plexiformes que pueden crear grandes deformidades con crecimiento del hueso adyacente. El tratamiento consiste en la extirpacin de los tumores sintomticos.
4.2.3.- Neuromas.- Son tumores infrecuentes, endoneurales, debidos a la proliferacin benigna de tejido fibroso tras la seccin de un nervio. Si asientan sobre un nervio sensitivo su palpacin es dolorosa. Rara vez aparecen de forma espontnea. Clnicamente son pequeos ndulos del color de la piel normal. Cuando son mltiples en prpados, labios y lengua hay que buscar otros signos de neoplasia endocrina mltiple (MEN IIb) (hbito marfanoide, labios protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de tiroides. El tratamiento es quirrgico.
4.3.- Tumores de tejido graso Los lipomas son frecuentes en todo el organismo y tambin en el cuello. Pueden ser nicos o mltiples. Son masas blandas, asintomticas, que se ven negras en la TC. Se extirpan por razones estticas (Fig 23-13)
La enfermedad de Madelung o lipomatosis simtrica benigna se caracteriza por la presencia de mltiples lipomas no encapsulados, en cuello, hombros y nuca. Se relaciona con el alcoholismo y el trabajo con caucho y plsticos. El tratamiento quirrgico tiene como objetivo conseguir una mejora esttica. El liposarcoma es un tumor maligno muy infrecuente. Es radiosensible.
4.4.- Tumores ganglionares 4.4.1.- Linfomas Los linfomas asientan frecuentemente en los ganglios cervicales, pudiendo afectarse tambin la mucosa del anillo de Waldeyer. Linfoma Hodgkin.- Su causa es desconocida. Se da ms frecuentemente en varones (3:1), entre los 20 50 aos. La caracterstica histolgica fundamental son las clulas de Reed-Stenberg con citoplasma claro y nucleolos muy evidentes. Los sntomas generales como fiebre ondulante, astenia, prdida de peso y sudoracin nocturna, constituyen los llamados sntomas B, la afectacin ganglionar cervical es muy frecuente. Las adenopatas duras, desplazables y no dolorosas a la palpacin se localizan en la cadena yugular o en la regin supraclavicular, formando a veces autnticos Fig 23-13.- TC: lipoma cervical derecho conglomerados adenopticos. Es frecuente que las adenopatas se hagan dolorosas tras la ingesta de alcohol (signo de Hosten). El diagnstico se basa en la PAAF, pero para establecer qu tipo de linfoma Hodgkin es (Esclerosis nodular, predominio linfoctico, deplecin linfoctica o celularidad mixta), suele ser necesario realizar una cervicotoma para extraer, si es posible, un ganglio completo para estudiar su arquitectura. El tratamiento mediante radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) compete a los servicios de hematologa y oncologa (Fig 23-14).
Linfoma no Hodgkin.- De etiologa tambin desconocida, estos linfomas se originan en los linfocitos B y se dan en mayores de 50 aos. No suele haber sntomas generales. Se aprecian adenopatas cervicales y a veces masas submucosas cubiertas por mucosa lisa en cavum u orofaringe (Linfoma asociado a mucosa). Tambin pueden afectarse glndulas salivares, hgado, bazo, esqueleto, piel, pulmn y glndula tiroides. Al diagnstico se llega mediante PAAF y biopsia. El tratamiento se basa en la QT y la RT con peor pronstico que los linfomas Hodgkin.
5.- Metstasis ganglionares 5.1.- Epidemiologa Fig 23-14.- Paciente con linfoma de Hodgkin Aunque la expresin cncer de cabeza y cuello incluye cantidad de tumores con diferente histologa y localizacin, ms del 90% son carcinomas epidermoides del epitelio de la va aerodigestiva superior (especialmente, cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe supragltica) (Fig 23-15).
Las metstasis ganglionares estn presentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con carcinoma epidermoide de cabeza y cuello en el momento del diagnstico. Las metstasis ganglionares son el principal factor pronstico en los pacientes con carcinoma epidermoide de la va aerodigestiva superior. Considerando una determinada estadificacin del tumor, la presencia de adenopatas metastsicas reduce el % de supervivientes a los 5 aos, a la mitad. El riesgo de que se produzcan metstasis a distancia es bajo (1-2%), pero suelen darse en pacientes con afectacin ganglionar. Tumores incipientes en algunas localizaciones como la cuerda vocal, el paladar duro o los senos paranasales no suelen asociar afectacin ganglionar, pero en general el tratamiento del cncer de la va aerodigestiva superior debe incluir el territorio ganglionar cervical, dado que ni la palpacin clnica ni los estudios radiolgicos Fig 23-15.- Arriba a la izquierda: paciente con adenopata metastsica de un cncer de cvum . Arriba a la derecha: adenopata metastsica de un carcinoma gstrico. En la foto de la izquirda abajo: adenopata metastsica de un cncer de pulmn alcanzan suficiente sensibilidad para detectar metstasis slo evidenciables mediante estudio anatomopatolgico. El riesgo de que existan metstasis ganglionares en el cuello N0 clnico- radiolgico, depende del sitio origen del tumor, el tamao, la histologa y el grosor del tumor primario. No obstante las regiones del cuello con mayor riesgo de afectacin, siguen un patrn predecible en los pacientes no tratados previamente (TABLA 23-1).
TABLA 23-1.- Drenaje linftico de las estructuras crvico-faciales en relacin con la clasificacin en grupos ganglionares.
La diseminacin de las clulas cancerosas desde el tumor hasta los ganglios, lleva a la colonizacin de estos por clulas cancerosas. El crecimiento tumoral desordenado produce necrosis en el interior del ganglio y en fases avanzadas adherencia del ganglio a los tejidos prximos, rotura capsular y difusin extracapsular, agravndose el pronstico.
5.2.- Clasificacin UICC (Fig 23-16) Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glndula tiroides y rinofaringe la clasificacin TNM establece: Nivel I: Ggls submentales
Ggls submandibulares
Suelo de boca, lengua mvil porcin anterior, reborde alveolar anterior, labio inferior.
Cavidad oral, porcin anterior de la fosa nasal, tejidos blandos de la regin mediofacial, glndula submaxilar. Nivel II: Ggls yugulares superiores Cavidad oral, fosa nasal, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe, glndula partida. Nivel III: Ggls yugulares medios Cavidad oral, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe Nivel IV: Ggls yugulares bajos Hipofaringe, laringe, esfago cervical. Nivel V: Tringulo posterior Nasofaringe, orofaringe Nivel VI: Compartimento central Glndula tiroides, laringe (glotis y subglotis), apex del seno piriforme, esfago cervical. Nivel VII: Mediastnico superior Glndula tiroides y esfago N0: No se palpan adenopatas N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm N2a: Una sola adenopata mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm. N2b: Varias adenopatas unilaterales, ninguna mayor de 6 cm. N2c: Adenopatas bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm. N3: Metstasis ganglionar mayor de 6 cm.
Los casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronstico.
5.3.- Diagnstico Fig 23-16 El diagnstico definitivo de la naturaleza y extensin de la afectacin ganglionar es anatomopatolgico. No obstante, la exploracin clnica y los estudios de imagen, son los mtodos que tenemos para aproximarnos al diagnstico. La palpacin del cuello realizada de forma ordenada y sistemtica completa la exploracin del paciente que consulta por sntomas de la va aerodigestiva superior (por ejemplo disfona u odinofagia). Por otra parte a veces el motivo de consulta es la presencia de una tumoracin cervical que puede ser una adenopata. Debemos consignar en la historia clnica las caractersticas de la posible adenopata/s como la localizacin, el tamao, la consistencia, la movilidad, etc Las adenopatas metastsicas suelen ser duras e indoloras. Pueden asentar en cualquier rea del cuello, pero son ms frecuentes en las reas II y III. Evidentemente la palpacin cervical se complementa con la exploracin endoscpiaca en consulta que muchas veces pone de manifiesto el probable origen de la enfermedad. (por ejemplo un tumor del seno piriforme, o de la supraglotis, o de la amgdala, etc). De las tcnicas de imagen, ECO, TC (la ms usada) y RM objetivan la dimensin de las adenopatas y sus relaciones anatmicas y pueden evidenciar adenopatas difciles de palpar por ser profundas o estar en pacientes de cuello grueso. Ganglios mayores de 1 cm, con reas de necrosis o lmites mal definidos sugieren mtastasis. Mtodos de imagen ms modernos como la PET (tomografa por emisin de positrones) que utiliza un istopo radiactivo (en general la Fluordesoxiglucosa) para evidenciar el aumento de actividad metablica propio del cncer y la tomografia computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) pueden usarse para buscar un tumor primario y para buscar recidivas durante el seguimiento. El diagnstico de la naturaleza de la adenopata suele hacerse mediante PAAF que puede realizarse con control ecogrfico. Si se va a hacer TC, debe hacerse antes de hacer la PAAF, para que la posible inflamacin asociada al procedimiento no interfiera la interpretacin de la TC. No debe hacerse biopsia de la adenopata aislada sino en el contexto de un vaciamiento ganglionar cervical reglado, dado que de esta manera los resultados oncolgicos son mejores y las complicaciones post ciruga menores.
5.4.- Tratamiento El tratamiento de las metstasis cervicales debe considerarse siempre en el contexto general del tratamiento del tumor primitivo. En general, los casos diagnosticados precozmente - T1 y T2, N0; estadio (ST) I y II -, pueden resolverse mediante ciruga o RT con buen pronstico. La eleccin de tratamiento depende entre otras cosas, del estado general del paciente, su opinin y necesidades, del precio funcional o esttico que puede suponer la ciruga, la perspectiva de rescate teraputico en caso de no responder al tratamiento inicial, etc. En los estadios T1N0, no suele ser necesario tratar el territorio ganglionar cervical. En los casos T2N0 clnico-radiolgico, la ciruga no suele ser mutilante y solemos optar por tratar quirrgicamente el tumor y el territorio ganglionar, dado que en aproximadamente el 20 % de los casos, el N0 clnico-radiolgico esconde metstasis ganglionares que evidencia el estudio anatomopatolgico. Aunque hay excepciones, los ST avanzados III y IV (tumores T3, T4 y/o N+) suelen requerir ms de una modalidad teraputica y tienen peor pronstico. Igual que en los estadios iniciales, la eleccin del tratamiento esta condicionada por variables del tumor y del paciente. Cuando podemos extirpar el tumor minimizando las alteraciones funcionales mediante tcnicas conservadoras y reconstructivas (por ejemplo laringectomas parciales), el tratamiento quirrgico incluir el territorio ganglionar cervical. Es muy frecuente que en estos estadios avanzados el pronstico mejore aplicando RT postquirrgica , que est indicada cuando el estudio anatomopatolgico revela afectacin de un ganglio mayor de 3 cm (N2a, si no es mayor de 6 cm). La afectacin de ms de un ganglio linftico (N2b, N2c, salvo que mida ms de 6 cm que sera N3), y afectacin de las cpsulas ganglionares (cuanto mayor es la adenopata mayor es el riesgo de que la cpsula est afectada) tambin requiere completar el tratamiento oncolgico mediante RT postquirrgica. Si han podido ser extirpadas adenopatas de ms de 6 cm el tratamiento postquirrgico suele combinar QT y RT. Cuando inicialmente se prev que el tratamiento quirrgico ser mutilante e implicar un precio funcional considerable (estas consideraciones pueden variar en funcin de la edad, profesin, estado general del paciente, etc), podemos optar por un tratamiento inicial con QT o QT y RT concomitante. En funcin de la respuesta aplicaremos tratamiento quirrgico despus. Cuando el paciente ha empezado tratamiento con QT-RT con estadio regional avanzado (N2-N3), se recomienda realizar despus tratamiento quirrgico del cuello aunque se haya conseguido respuesta completa, si bien una alternativa es realizar PET tres meses despus de concluir el tratamiento y operar solo los casos positivos, dado que la ciruga post QT-RT tiene ms morbilidad. A veces se hace tratamiento solo paliativo cuando la enfermedad est muy avanzada, concurre patologa severa o el paciente presenta patologa neoplsica maligna en otras localizaciones. Tras realizar el tratamiento quirrgico del cuello, el estudio anatomopatolgico de la pieza puede llevar a una reestadificacin del caso. La clasificacin TNM exige que al menos se estudien 6 ganglios del vaciamiento selectivo y al menos 10 ganglios del vaciamiento radical para poder estadificar el N. En caso contrario lo correcto es estadificarlo anatomopatolgicamente como Nx anatomopatolgico. En definitiva las armas terapeticas: ciruga, RT y QT pueden utilizarse en orden y combinaciones variables y muchas veces las propuestas de tratamiento se establecen en comit de tumores (otorrinolaringloga, oncloga, radiloga, anatomopatologa,...)
5.4.1.- Historia de la ciruga oncolgica cervical.- Aunque existen intentos previos para sistematizar la ciruga ganglionar cervical en pacientes oncolgicos, se reconoce a George Crile de la Cliveland Clinic, como el creador del vaciamiento ganglionar cervical. Crile pensaba que podran mejorarse los resultados de supervivencia en pacientes con cncer de cabeza y cuello extirpando en bloque el tumor junto con los ganglios cervicales. Su tcnica, a la que en 1905, llamaba vaciamiento radical (Vaciamiento Cervical Radical; VCR), se acomodaba a los criterios oncolgicos dominantes en su poca que se basaban en los conceptos de Halsted sobre el cncer de mama. Se trataba de extirpar el tumor primario y el rea de drenaje linftico de forma completa. En el cncer de mama el M Pectoral mayor y la V axilar, formaban parte del bloque a extirpar. Anlogamente en el VCR el MECM y la VYI se incluyeron en el bloque quirrgico asegurando el acceso quirrgico a los ganglios linfticos. En 1914 se cre en el Memorial Hospital de Nueva York, el Servicio de Cabeza y Cuello en el que trabaj, aos despus, el Dr. Hayes Martin gran difusor del concepto de ciruga de cabeza y cuello. Martin sistematiz indicaciones para el VCR y concret conceptos como el de fijacin de las adenopatas e inoperabilidad. La fijacin de las adenopatas al tejido circundante (inicialmente se suelen adherir a la pared de las venas) tiene mal pronstico pues suele deberse a infiltracin tumoral por rotura de la cpsula ganglionar. No obstante por ser un criterio clinico- quirrgico algo subjetivo, la clasificacin TNM no contempla este aspecto, si bien a mayor tamao de las adenopatas ms posibilidades de fijacin existen. Actualmente hablamos de inoperabilidad refirindonos al estado general del paciente y su patologa concomitante, reservando el trmino irresecabilidad para situaciones en las que la enfermedad ha avanzado de manera que no es tcnicamente posible extirparla o cuya extirpacin (por ejemplo sacrificando musculatura prevertebral o A cartida) no mejora el pronstico. En la dcada de los cuarenta, Martin consideraba el VCR como la tcnica estandar y no se pronunci a favor de otros procedimientos. Hay que tener en cuenta que en aquella poca la RT no era til. El VCR en la dcada de los cincuenta, se aplicaba a los casos con adenopatas palpables o evidenciables en la exploracin quirrgica. Pacientes que no haban recibido tratamiento cervical ganglionar, por estadificarse clnicamente como N0, presentaban recidivas regionales, meses o aos despus de haberse tratado. Empez a plantearse tambin la necesidad de realizar vaciamientos ganglionares bilaterales. Algunas localizaciones tumorales como la supraglotis o la lengua, se caracterizan por tener drenaje linftico ipsi y contralateral y el tratamiento de ambos lados del cuello sacrificando de forma simultnea ambas VYI produce edema en cabeza y cuello con edema cerebral. Si el paciente tiene adenopatas bilaterales que requieren sacrificar ambas VYI, se recomienda diferir el segundo vaciamiento al menos dos semanas para que la alteracin del retorno venoso no produzca edema cerebral que puede poner en peligro la vida del paciente. Por otra parte el VCR que describi Crile, sacrificaba VYI, MECM y nervio espinal, pero conservaba la A cartida, el nervio vago, el simptico cervical, el nervio hipogloso y el nervio lingual. Basndose en estas consideraciones, los cirujanos de mediados del siglo pasado empezaron a hacer VCR modificados en funcin de la localizacin y estadificacin del tumor y la situacin ganglionar cervical, buscando disminuir la morbilidad funcional y esttica del procedimiento, manteniendo la eficacia oncolgica. Las modificaciones consistieron en conservar alguna de las estructuras que sistemticamente se extirpaban en el VCR (VYI, MECM y nervio espinal) (Fig 23-17 y Fig 23-18) y/o en conservar alguna de la reas ganglionares entre la I y la V (vaciamientos selectivos) (Fig 23-19).
Fig 23-18.- Vaciamiento cervical radical: se extirpa el tejido celulo- adiposo que contiene los ganglios cervicales. En la imagen se aprecia que se extirpa el MECM (an conservando su parte ms inferior) con la VYI . Se ha conservado el N Espinal, por lo que sera un VCR modificado tipo I. Se extirpan los ganglios de las reas cervicales I, II, III, IV y V. Del rea I se ha extirpado la glndula submaxilar, pero su extirpacin no es imprescindible para llamar a un vaciamiento radical Fig 23-17.- Atrofia del msculo trapecio derecho por seccin del N Espinal en el tratamiento quirrgico del cncer de laringe
Seguramente la mayor incidencia de tumores supraglticos en los pases latinos influy para que la tcnica de laringectoma supragltica fuera descrita por primera vez por el Prof. Justo Alonso en Montevideo (Uruguay) en 1946. Igualmente la mayor incidencia de estos tumores, que presentan con frecuencia adenopatas bilaterales palpables u ocultas, que requieren vaciamiento ganglionar cervical bilateral, pudo influir en que el Prof Osvaldo Surez diseara el vaciamiento cervical funcional. Oswaldo Surez trabajaba en Crdoba (Argentina) en la ctedra de Anatoma y en la ctedra de Otorrinolaringologa, e ide un abordaje quirrgico diferente del cuello especialmente til en los casos N0. El procedimiento se poda realizar con seguridad de forma bilateral simultnea. Sarez llam a su operacin en 1962, vaciamiento funcional (Fig 23-20).
Fig 23-19.- A la izquierda esquema del vaciamiento selectivo suprahomohioideo. A la derecha esquema del vaciamiento selectivo lateral. Fig 23-20.- En el vaciamiento funcional de diseca siguiendo los planos faciales. Se conserva el N Espinal (en la parte superior izquierda del campo), el MECM (retrado en la imagen) y la VYI (en la imagen se ve conservado tambin el tronco tiro-linguo-facial, afluente de la vena).
El vaciamiento funcional se basa en la existencia de compartimentos fasciales cervicales a los que aludimos al hacer el recuerdo anatmico. El tejido linftico se encuentra separado de las estructuras denominadas nobles (vasos, msculos, nervios) por barreras fasciales. La fascia cervical profunda con sus tres capas, superficial, media y profunda permite la realizacin del vaciamiento funcional. Si la enfermedad o los tratamientos (ciruga y/o RT previas) destruyen los planos fasciales no podr llevarse a cabo el vaciamiento funcional, aunque se realice una ciruga conservadora de las mismas estructuras que el vaciamiento funcional conserva. Los casos N0, o con adenopatas pequeas que no se han fijado a la fascia adyacente son perfectamente tratables mediante vaciamiento funcional que puede realizarse simultneamente en ambos lados del cuello si el caso lo requiere. Igualmente la realizacin de un VCR en un lado permite combinar simultneamente un vaciamiento funcional contralateral. La terminologa anglosajona que utiliza la American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery no reconoce la expresin vaciamiento funcional. El hecho de que el Prof Surez no publicase en ingls no ha ayudado a difundir sus conceptos quirrgicos y los trminos inicialmente usados por otros autores como Bocca y cols (1967) para hacerse entender en el mundo anglosajn no fueron explcitos: A conservative technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol Laryngol 76:975-987, 1967
5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales En casos N0 clnico-radiolgico en los que por la localizacin (supraglotis, orofaringe, etc) y tamao del tumor (T2 T4) conocemos el riesgo de que existan metstasis ganglionares ocultas, el tratamiento oncolgico debe incluir el territorio ganglionar cervical. Si elegimos tratar inicialmente el tumor mediante ciruga se aconseja realizar al tiempo, vaciamiento ganglionar cervical que denominamos electivo. Si el resultado anatomopatolgico revela adenopatas metastsicas, habremos realizado en realidad un vaciamiento teraputico. Al vaciamiento ganglionar electivo se le llama a veces profilctico, pero si no existen adenopatas metastsicas en realidad no realizamos profilaxis alguna. Los vaciamientos teraputicos se realizan cuando el paciente presenta adenopatas palpables (clnicas) o existen signos radiolgicos que sugieren la existencia de adenopatas metastsicas (ganglios de ms de 1 cm). En general las adenopatas mayores de 3 cm suelen estar adheridas a estructuras anatmicas circundantes, especialmente a la adventicia de las venas. Desde principios del siglo pasado cuando George Crile defini el vaciamiento cervical ganglionar radical, se han desarrollado mltiples modificaciones y proliferado gran variedad de trminos para describirlas. El vaciamiento funcional descrito por Oswaldo Surez a principios de los aos sesenta, supone un enfoque conceptual distinto ya que basa la diseccin cervical en la existencia de compartimentos fasciales en el cuello. Para facilitar la comunicacin entre los profesionales la American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery clasifica la diseccin cervical como se esquematiza en la TABLA II. Considera el vaciamiento radical como la tcnica fundamental y no reconoce el trmino funcional, de uso tan extendido en los pases latinos. En cualquier caso sirve para describir de forma estandarizada cada uno de los procedimientos realizados en el cuello. En el vaciamiento cervical radical (VCR) se conservan sistemticamente estructuras anatmicas como el nervio vago, el nervio hipogloso y la arteria cartida, pero cuando se habla de estructuras preservadas en los vaciamientos cervicales radicales modificados la clasificacin se refiere al nervio espinal, al MECM y a la VYI. En el VCR ampliado se extirpan estructuras anatmicas no incluidas en el VCR estandar o grupos ganglionares fuera del cuello, por ejemplo los mediastnicos. El vaciamiento del rea I puede incluir la extirpacin de la glndula submaxilar, y debe reflejarse en el resumen de la intervencin, pero su extirpacin no define el procedimiento.
TABLA II.- Nomenclatura descriptiva de los tipos de diseccin cervical. American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery.
Concretamente el VCR implica la extirpacin de las reas ganglionares I, II, III, IV y V, extirpando conjuntamente la VYI, el MECM y el nervio espnal. La cola de la glndula partida, la glndula submaxilar y la hemiglndula tiroides se sacrificaban tambin en el VRC clsico, pero la extirpacin de estas tres ltimas estructuras no es imprescindible actualmente, para denominar a la tcnica, VCR. Cuando existen adenopatas mayores de 3 cm o con afectacin extracapsular es necesario realizar VCR, en ocasiones puede conservarse el nervio espinal (VCR modificado tipo I) y el MECM (VCR modificado tipo II), pero casi nunca va a ser adecuado conservar la VYI. El vaciamiento cervical funcional (VCF) se caracteriza por ser una tcnica quirrgica en la que la diseccin se realiza siguiendo planos fasciales. Por supuesto conserva la VYI, el MECM y el nervio espinal y en ese sentido equivale a un VCR modificado tipo III de la clasificacin de la Academia Americana. Su indicacin fundamental son los casos N0 clnico-radiolgicos que tienen riesgo de albergar metstasis ganglionares ocultas. Puede realizarse bilateralmente o combinado con un VCR del otro lado. En este caso el VCR se realiza en el lado N+ clnico-radiolgico o en el lado del cuello ms afectado. Aunque puede realizarse un VCF para extirpar todas la reas ganglionares desde la I a la V, en general el VCF suele ser selectivo. Por ejemplo en los cnceres de laringe vaciar las reas II, III y IV en el lado o los lados N0, es adecuado. Del estudio anatomopatolgico de la pieza operatoria se derivar, en su caso, la necesidad de realizar RT postquirrgica. Tipo de diseccin cervical Niveles ganglionares extirpados Estructuras preservadas Vaciamiento cervical radical (VCR)
I-V Ninguna VCR modificado I I-V XI VCR modificado II I-V XI, MECM VCR modificado III
I-V XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo supraomohioideo I- III XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo lateral II- IV XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo antero-lateral I- IV XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo postero-lateral
II- V XI, ECM y VYI VCR ampliado I-V Ninguna Como vemos, aunque el esquema de la Academia Americana sirve para clasificar las tcnicas quirrgicas de diseccin cervical, algunas variaciones que no caracterizan una tcnica determinada deben especificarse en el protocolo de la intervencin (por ejemplo la extirpacin de la hemiglndula tiroides en el caso de un tumor de seno piriforme de la hipofaringe).
5.5.- Metstasis ganglionares de origen desconocido 5.5.1.- Concepto Hay pacientes que consultan por presentar una tumoracin cervical, que diagnosticamos tras la palpacin y los estudios de imagen, como posible adenopata. Cuando mediante PAAF confirmamos su naturaleza metastsica, en general de un carcinoma epidermoide ms o menos diferenciado (90%) y no conseguimos, mediante las exploraciones endoscpicas en consulta ver ninguna lesin en la mucosa, hacemos el diagnstico clnico de adenopata metastsica con posible tumor primario desconocido.
5.5.2.- Diagnstico Dado que la exploracin ORL convencional en consulta ha resultado negativa, se debe programar una exploracin bajo anestesia general de los territorios ORL. Al procedimiento, que puede realizarse con ayuda del microscopio quirrgico y pticas de endoscopia, se le llama panendoscopia bajo anestesia general. La TC, la RM y especialmente la PET-TC, pueden ayudar a detectar el tumor primario y guiar la toma de biopsias, aunque tambin se dan falsos positivos que no llegan a confirmarse anatomopatolgicamente. Hay que hacer especial hincapi en las zonas que ms frecuentemente originan estas adenopatas: amgdalas palatinas, rinofaringe, repliegues faringolarngeos, ventrculos larngeos, base de lengua y senos piriformes. La base de la lengua y las amgdalas palatinas pueden palparse bajo anestesia general (el carcinoma epidermoide puede detectarse por la induracin que produce en la mucosa). Cualquier zona con mucosa alterada debe biopsiarse, incluso se recomienda biopsiar mucosa aparentemente sana de las zonas anterormente citadas. Como la amigdalectoma no supone mutilacin para el paciente, se recomienda la amigdalectoma, ms que la biopsia amigdalar en el lado de la adenopata. Por otra parte de esta manera se aumenta la sensibilidad del procedimiento para detectar el posible tumor primario. Est indicado remitir al paciente a otros servicios para explorar otros rganos (tiroides, pulmn, esfago, pncreas, etc). Si el tumor primario sigue sin detectarse tras completar todo el estudio, tenemos un diagnstico definitivo pretratamiento de adenopata cervical metastsica de origen desconocido.
5.5.3.- Abordaje teraputico Pensamos que el tratamiento inicial debe ser vaciamiento ganglionar cervical radical o funcional, y tras el anlisis anatomopatolgico, RT o QT-RT. El seguimiento debe ser minucioso en consulta con eventual repeticin de pruebas de imagen.
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